Celiaquía - Grupo Gamma

CELIAQUIADra. Marisa ParrottaM.P. 13097Servicio de Gastroenterologíawww.grupogamma.com/profesional/parrotta-marisa-daniela/

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Muy lejos, más allá de las montañas de palabras, alejados de los países de las vocales y las consonantes, viven los textos simulados.

• Viven aislados en casas de letras, en la costa de la semántica, un gran océano de lenguas. Un riachuelo llamado Pons fluye por su pueblo y los abastece con las normas necesarias.

• Hablamos de un país paraisomático en el que a uno le caen pedazos de frases asadas en la boca.

• Ni siquiera los todopoderosos signos de puntuación dominan a los textos simulados; una vida, se puede decir, poco ortográfica.

• Pero un buen día, una pequeña línea de texto simulado, llamada Lorem Ipsum, decidió aventurarse y salir al vasto mundo de la gramática.

• El gran Oxmox le desanconsejó hacerlo, ya que esas tierras estaban llenas de comas malvadas, signos de interrogación salvajes y puntos y coma traicioneros, pero el texto simulado no se dejó atemorizar.

• Empacó sus siete versales, enfundó su inicial en el cinturón y se puso en camino.

CELIAQUIA

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PacienteCelíaco?

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- Siglo II A.C. -

ARETAEUS DE CAPADOCIA

“si el estómago no retiene los alimentos y éstos pasan por el aparato digestivo sin ser digeridos, no son absorbidos por el cuerpo”

Y llamó a estos pacientes:

“Koeliacs ”, aquellos que sufren del intestino

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-1888 -

Dr. SAMUEL GEE

Separó a la EC de otras causas de malabsorción crónica que no se relacionan con la dieta.

Los pacientes mejoraban si se los sometía a una dieta estricta.

La describe sólo en niños

“Dieta rica en bananas”

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-1950 -

Dr. WILLEN KAREL DICKE

“Investigación sobre efectos nocivos de ciertos cereales en pacientes con enfermedad celíaca”

Propone la dieta sin gluten

ENFERMEDAD CELIACA

La celiaquía es la intolerancia al GLUTEN

GLIADINA(fracción proteica)

CELIAQUIA

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Gliadina Hordeína Secalina Avenina

Trigo Cebada Centeno Avena

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“La enfermedad celíaca es posiblemente el padecimiento más erróneamente diagnosticado en Estados Unidos.

En otras partes del mundo, más notablemente en Europa y Australia, los doctores están vigilantes sobre esta enfermedad e intentan combatirla.

Pero aquí, esta condición no es investigada en las escuelas de Medicina ya que muchos médicos, por desconocimiento, consideran que esta es una rara condición.

Un estudio reciente del Centro de Estudios Celíacos de la Universidad de Maryland sugiere que esta enfermedad actualmente afecta a 1 de cada 133 americanos”

Dr. Peter Green

ENFERMEDAD CELIACA

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•Enfermedad frecuente

•Se puede diagnosticar a cualquier edad

•Afecta a muchos sistemas orgánicos

•Dificultad en el diagnóstico:

•Clínica atípica

•Falta de conocimiento médico

Los pacientes a menudo experimentan síntomas durante años, antes de ser diagnosticados; el tiempo promedio de diagnóstico es de 8 años.

ENFERMEDAD CELIACA

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DIAGNOSTICO PRECOZ

ENFERMEDAD CELIACA

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No diagnosticada, la enfermedad no tratada, predispone a:

• osteoporosis

• anemia

• Infertilidad

• molestias gastrointestinales crónicas

• trastornos del crecimiento, del desarrollo y aprendizaje en los niños

• trastornos neurológicos

• ciertos tipos de tumores

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Epidemiología

PREVALENCIA DE LA EC

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1 / 100En Argentina se estima que 1 de cada 100 personas es celíaca

Habría aproximadamente 400.000 celíacos en Argentina

EC = Enfermedad Celíaca

…Y dónde están esos pacientes?

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1 – Mayor conocimiento de la enfermedad

2 – Mejorando las pruebas diagnósticas


PREVALENCIA DE LA EC

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ARGENTINA: 1/100 EUROPA: 1/100 - 200EEUU: 1/133 ITALIA: 1/305 BRAZIL: 1/214 SUECIA: 1/77CHILE: 1/846 ESPAÑA: 1/281MÉXICO: 1/166 PORTUGAL: 1/134CANADÁ: 1/300 IRLANDA 1/200

ISRAEL: 1/157

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ESTUDIO FAMILIAR

Incidencia familiar media, alrededor del 10%

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La prevalencia aumenta en pacientes de riesgo

• Familiares de 1º y 2º grado• Gemelos univitelinos• Síndrome de Down• Síndrome de turner• DBT tipo I• Hipotiroidismo• Dermatitis herpetiforme• EEI• Artritis reumatoide• Síndrome de Sjogren

ENFERMEDAD CELIACA

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+ Factor genético Factor ambiental

ENFERMEDAD CELIACA

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•Los factores genéticos en la patogénesis de la EC han resultado evidentes tras comprobar la asociación con determinados genes que codifican para moléculas del sistema de antígenos linfocíticos humanos

HLA de clase II DQ2 y DQ8

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T CD4

CÉLULA PRESENTADORA DE ANTÍGENOHLA DQ2 o DQ8

La toxicidad de la gliadina

requiere de la part icipación de un efector

endógeno

ENFERMEDAD CELIACA

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Las moléculas de HLA se encuentran en la superficie de las células implicadas en la respuesta inmune son MOLÉCULAS PRESENTADORAS DE ANTÍGENOS

•95% HLA DQ2 DR3 (centro y norte de Europa) DR7/DR5 (en países del mediterráneo)

•5% HLA DQ8 DR4 (población hispano- amerindia de Sudamérica)

ENFERMEDAD CELIACA

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Celíacos

HLA DQ2HLA DQ8

Poblacióngeneral

Prevalencia en lapoblación generalde DQ2 - DQ8

Pacientes celíacos

INTRODUCCION AL GLUTEN

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+ =

ENFERMEDAD CELIACA

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•Duración de la lactancia materna

•Introducción del gluten en relación con el destete

•El desarrollo de ciertas infecciones gastrointestinales

Factores ambientales

ENFERMEDAD CELIACA

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La celiaquía es la intolerancia permanente a un conjunto de proteínas denominadas prolaminas, presentes en el tr igo, avena, cebada y centeno (TACC) en individuos genéticamente predispuestos, produciendo una lesión de la mucosa intestinal característica

PROLAMINAS

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•Las prolaminas reciben distintos nombres de acuerdo al cereal de procedencia:

Trigo gliadina 69

Avena avenina 16

Cebada hordeína 50

Centeno secalina 40

GRANO PROLAMINA

% PROTEÍNA

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Cereales en los que se encuentran las prolaminas:

• Trigo • Salvado de trigo • Germen de trigo • Almidón de trigo • Cebada • Centeno• Avena

• Malta de cebada • Harina Kamut• Harina de matzá • Sémola • Espelta• Triticale

EL GRANO DE TRIGO

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SALVADO

ENDOSPERMA

GÉRMEN

ENFERMEDAD CELIACA

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CASI TODO TIENE GLUTEN

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CELIAQUIA


Alimentos que contienen Gluten• Pan - Masitas - Facturas• Tortas • Pastas• Masa tartas - Empanadas• Cerveza• Cubos de caldo• Empanados• Hostias• Candy• Papas fritas• Fiambres, salamines, salchichas• Salsas

• Mermeladas • Imitación de Panceta/Mariscos • Mostaza• Mayonesa• Ketchup• Salsa de Soja• Espesantes • Medicamentos recetados• Vitaminas y Minerales• Maquillaje – pasta dental• Piedra pómez• Plastilina (las manos deben ser

lavadas después de jugar)

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No contienen Gluten• Maíz

• Amaranto

• Alforfón

• Lino

• Harinas a base de nueces, legumbres y semillas

• Fécula de patata

• Arroz

• Soja

• Harina de papa

• Salvado de arroz

• Sorgo

• Tapioca

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GLUTEN

GLUTENINA GLIADINA Fracción alfaPéptido de 33 aa

TÓXICA

Las moléculas no digeridas de la gliadina, resistentes a la degradación de las proteasas, se mantienen en la luz intestinal luego de la digestión del gluten, pasan a través de la barrera epitelial por aumento de la permeabilidad intestinal e interactúan en la lámina propia con las células presentadoras de antígenos.

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TNF-alfa

HLA-DQ2

(Macrófago)

CD4+

Péptidos Inmunogénicos(p56-68 p56-89)Zonulina

INMUNIDAD ADAPTATIVA

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CD8+

Péptidos Tóxicos(p31-43/49)

INMUNIDAD INNATA

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•La zonulina es un péptido, semejante a una proteína que se encarga de

regular la “abertura” intestinal para el pasaje de nutrientes a través del

intestino. Regula la permeabilidad intestinal.

•Su liberación se cree que se estimula por el gluten.

•Los celíacos poseen concentraciones mayores de este péptido

Cuando el cuerpo produce demasiada zonulina, las uniones intercelulares

quedan abiertas durante mucho tiempo y permiten la entrada de alimentos

difíciles de digerir, gluten, toxinas y otras bacterias y partículas virales que

acceden al organismo, llevando a la producción de anticuerpos .

•La zonulina se produce también en muy altas cantidades en las personas

que padecen otras enfermedades autoinmunes como la diabetes, esclerosis

múltiple y artritis reumatoide.

CELIAQUIA

CELIAQUIA

•EC. CLÁSICA O TÍPICA: cuando la enfermedad se presenta con

síntomas gastrointestinales o nutricionales.

•EC. NO CLÁSICA O ATÍPICA: cuando cursa sólo con manifestaciones

extraintestinales.

•EC. SILENTE: sin síntomas gastrointestinales ni déficit nutricionales.

Pacientes encontrados a través de un screening.

•EC. LATENTE: pacientes sin síntomas, con serología positiva pero sin

signos de daño intestinal.

OTRA DEFINICION IMPORTANTE

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INTOLERANCIA AL GLUTEN: es una condición en la cual los pacientes desarrollan síntomas cuando ingieren gluten, sin importante respuesta inmune.

Los síntomas de la intolerancia pueden ser muy severos, pero no tienen daño intestinal y la serología es negativa.

El 60 % de los pacientes con IBS mejoran con DLG.

LA PARTE VISIBLE DEL ICEBERG CELÍACO…

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FORMAS DE PRESENTACION

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Infanti les o Clásicas: fundamentalmente digestivas, con diarrea, dolor

abdominal, pérdida de peso y retraso de crecimiento

CASOS SEVEROS DE DESNUTRICION

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SOSPECHAR EL DIAGNOSTICO

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La gran mayoría de los pacientes son ASINTOMÁTICOS, poco sintomáticos

o presentan síntomas extraintestinales

Diarrea

Dolor abdominal

Meteorismo

Distensión

Menos del 30%

FORMAS DEL ADULTO

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•Son extremadamente variadas

•Un 20% son > 60 años

•Un 40% son estreñidos

•Un 30% tienen claro sobrepeso (IMC > 30)

DERMATITIS HERPETIFORME

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•Reconocida como patognomónica de la EC desde 1970•Vesículo-pápulas muy pruriginosas de 2 a 5mm •Situadas en las superficies extensoras de codos, glúteos, rodillas, troco, cara o dorso de manos•Respuesta lenta pero completa a la dieta libre de gluten

DERMATITIS HERPETIFORME

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MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS

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Depósito de anticuerpos en células de Purkinje y perivascular

- Activación del complemento?- Vasculitis?

Anticuerpos contra

tTG 2 y tTG 6

MANIFESTACIONES AP. REPRODUCTOR

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•Aftas recurrentes – Imagen A•Lengua depapilada•Glositis•Queilitis•Alteración del esmalte dental – Imagen B

A B

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Anemia / Fatiga crónica Piel y pelo secos Cefalea

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Insomnio Dolor abdominal Blefaritis

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Pérdida de embarazos Infertilidad inexplicable

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Manifestaciones clínicasEnfermedades asociadas

DIGESTIVAS:• Distensión

• Timpanismo

• Colangitis

• Disfagia - Disgeusia

• Insuficiencia pancreática

• Enfermedad Fibroquísticca

• Erosiones duodenales

• Colangitis

• Disfagia - Disgeusia

• Náuseas y Vómitos

• Hipertransaminasemia

• Hepatopatía autoinmune

• CBP

• Colitis microscópica / Ulcerosa

• Enfermedad de Chron

• Linfoma intestinal

• Insuficiencia pancreática

• Enfermedad Fibroquísticca

• Erosiones duodenales

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ENDOCRINOLOGICAS:• Enfermedad de Adisson

• Tiroidistis autoinmune

• DBT

• AR

• Sme de Sjogren

• Sme antifosfolípido

• Eritema nodoso

• Pubertad retrasada

• Retardo del desarrollo

• Retardo del crecimiento

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NEUROLOGICAS:• Irritabilidad• Ansiedad • Apatía• Ataxia cerebelosa• Epilepsia• Cefalea• Insomnio• Autismo• Parkinson• Hiporeflexia• Pérdida de la memoria

• Esquizofrenia• Parestesias• Neuropatía periférica• Demencia • Depresión• Encefalopatía• Corea• Mielopatía • Mononeuritis múltiple• Sme de Guillain Barré• Esclerosis múltiple• Espina bífida

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DERMATOLOGICAS:• Dermatitis herpetiforme

• Eccema

• Palidez

• Piel y pelo seco

• Caída del cabello

• Dedos en palillo de tambor

• Pestañas anormalmente largas

• Equimosis cutánea

• Hiperqueratosis

• Psoriasis

• Esclerodermia

• Vitiligo

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GINECO-OBSTETRICAS• Retraso en la menstruación

• Irregularidad menstrual

• Impotencia

• Infertilidad

• Abortos a repetición

• Amenorrea

• Hipogonadismo

• Dismenorrea

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SISTEMA MUSCULO-ESQUELETICO

• Osteopenia/Osteoporosis

• Calambres musculares

• Tetania

• Dolores óseos

• Fracturas patológicas

• Miopatía

• Atrofia muscular

• Talla baja

• Polimiositis

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HEMATOLOGICAS:• Anemia ferropénica

• Anemia megaloblástica

• Déficit de ácido fólico

• Déficit de vitam B12. V6, C, E, Cobre

• Púrpuras

• Coagulopatías (alterc. Abs. Vitam. K)

• Sangrado frecuente de nariz

• Sangrado de encías

• Inmunoglobulinopatías

• Trombocitopenia

• Vasculitis Cutáneas

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BUCALES:• Aftas recurrentes

• Queilitis angular

• Lengua depapilada

• Hemorragia de encías

• Glositis

• Pérdida del esmalte dentario

OFTALMICAS:• Blefaritis

• Visión borrosa

• Cataratas

• Keratomalacia (úlcera de córnea por déficit vitam A)

CARDIOVASCULARES:• Miocardiopatía dilatada

• Hipotensión

• Enfermedad de las arterias coronarias

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GENERALES:• Debilidad

• Fatiga crónica

• Edemas

• Nefropatía por depósito de IgA

• Sme Down

• Sme Turner

• Déficit selectivo de IgAIntolerancia a la lactosa

• Pérdida del olor

• Linfoma no Hodgkin

• Carcinoma Paratiroideo

• Adenocarcinoma de intestino

• Cáncer esofágico

• Melanoma

• Trastornos en la perfusión cerebral

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