SIFILIS CONGÉNITA
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SIFILIS CONGÉNITA UCI Neonatal
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PEDIATRIA
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INTRODUCCIÓNEfectiva Prevención y detección de la sífilis congénita depende de la identificación de la sífilis en mujeres embarazadas y, por lo tanto, en el cribado serológico rutinario durante la primera visita prenatal.
En las comunidades y poblaciones en las que el riesgo de sífilis congénita es elevado, pruebas serológicas y una historia sexual también debe obtenersea 28 semanas de gestación y en el parto.
Además, como parte de el tratamiento de las mujeres embarazadas que tienen sífilis, la información sobre el tratamiento de las parejas sexuales, debe obtenerse para evaluar el riesgo de la reinfección.
CDC, Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2006
INTRODUCCIÓN
Todas las mujeres embarazadas que tienen sífilis deben hacerse la prueba de detección del VIH.
Se prefiere la prueba serológica de suero de la madre en lugar de las pruebas del suero del bebé debido a que las pruebas realizadas en suero infantil pueden ser no reactivo si resultado de la prueba serológica de la madre es de bajo título o estaba infectado al final del embarazo
CDC, Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2006
DEFINICIÓN Sífilis Congénita
Producto de gestación (aborto, mortinato o nacido vivo) de madre con sífilis gestacional sin tratamiento o tratamiento inadecuado, independientemente que RN presente o no signos de enfermedad y del resultado de las pruebas no treponémicas del RN.
(Definición del Instituto Nacional de Salud 2007)
DEFINICIÓNMujer con Sífilis Gestacional (SG) puede
transmitir la enfermedad al feto a la 9na semana, pero generalmente se da luego de la16.
Transmisión a través de placenta y Líquido amniótico al feto, se da :
- 70% en sífilis primaria- 90 a 100% en sífilis secundaria - 30% en sífilis latente temprana- 20% en sífilis latente tardía
Dx puede ser durante gestación, el post-aborto o el puerperio inmediato.
DEFINICIÓN Mientras más temprana sea la transmisión durante la
gestación mas grave será la enfermedad.
Según momento de transmisión a bebé: > 16 ss de gestación:
- 25% evoluciona a aborto - 25% a mortinato- 50% a infección congénita- < 10% nacerá sano.
En tercer trimestre: - Típicamente son normales al nacer !!- Pueden enfermar durante 1eras semanas de vida .- Mayoría muestran signos entre2d a y 6ta ss de vida.
FISIOPATOLOGÍA Transmisión de sífilis, 2 vías: hematógeno-
transplacentaria o al pasar por canal vaginal.
Factores que determinan probabilidad de transmisión fetal: estadío de SM y duración de exposición in útero a infección.
Afecció fetal se da según etapa de SM y de EG en que madre adquiera la infección:
- 70% en sífilis primaria- 90 a 100% en sífilis secundaria - 30% en sífilis latente temprana- 20% en sífilis latente tardía
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En RN la SC se clasifica en:- Temprana - Tardía
Depende de la edad en la que aparecen los hallazgos clínicos!!
SC TEMPRANA Signos y síntomas se dan en primeros 2 años.
1ERAS semanas o meses de vida puede ser asintomático y puede presentarse con prematurez o RCIU.
Luego aparece fiebre, anemia, falta de aumento de peso, intranquilidad y erupciones cutáneas locales.
En esta etapa son afectados principalmente:- Huesos- Médula ósea- Pulmones, hígado y bazo (hematopoyesis
extramedular)- Lesiones de piel y de mucosas
SC TEMPRANANariz
2da y 3era semana de vida en 73% de RNs infectados.
Secreción al inicio es serosa luego purulenta y finalmente serosanguinolenta, con ulceración del tabique nasal y deformidad en silla de montar.
Dx. Diferencial: eccema herpético, impétigo, rinitis por Chlamydia spp. o por virus (parvovirus, coronavirus, piconavirus o adenovirus).
SC TEMPRANACutáneas
Lesiones blancas planas, húmedas: CONDILOMA PLANO.
Labios gruesos y ásperos con grietas radiales que persisten como cicatrices.
> 2da semana de vida 50% de infectados presenta púrpuras, petequias y pénfigo en región perioral, perianal y del pañal.
Lesiones con tinte cobrizo, redondeadas, ovales y descamativas.
Región palmoplantar lesiones máculo-papulares con enrojecimiento difuso y engrosamiento.
En casos severos erupción puede generalizarse!!
Dx diferencial: escabiosis, pénfigo, epidermolisis ampollosa, dermatitis atópica, sindrome de rubéola fetal, CMV, toxoplasma y herpes simple, eritema del pañal.
SC TEMPRANAÓseas 97% periostitis diafisiaria dolorosa (periostio de piel de
cebolla), osteocondritis (signos de Wimberg o cat bite sign y líneas longitudinales o tallo de Celery).
RX: diáfisis con aspecto de sacabocados son muy características!!
Casos severos hay fracturas subepifisiarias y luxaciones epifisiarias que a los 3 meses de vida producen pseudoparálisis de Parrot de extremidades.
También poliomielitis sifilítica y dactilitis.
Otro hallazgo muy sugestivo son adenopatías epitrocleares.
Dx. Diferenciales: traumatismos obstétricos, artritis, fiebre reumática, artritis supurativa, osteomielitis, poliomielitis.
SC TEMPRANA
Vísceras
Hepatomegalia no dolorosa en 51%, esplenomegalia en 49% y adenopatías generalizadas.
2da y 3era semana de vida aparece ictericia, mayormente colestásica.
A nivel pulmonar produce neumonía alba.
Pancreatitis y lesiones GI como distensión y retraso en expulsión del meconio.
Síndrome nefrótico con glomerulonefritis proliferativa aguda.
Dx diferencial: TORCH, hepatitis neonatal, enfermedades de depósito, enfermedad hepática poliquística, fibrosis hepática congénita.
SC TEMPRANASNC
40% cursa con meningitis aséptica.
LCR 40 a 60% con pleocitosis mononuclear, aumento de proteínas y un resultado de prueba no treponémica positivo.
Irritabilidad, depresión de fontanela, rigidez nucal, convulsiones y pseudoparálisis de Parrot.
Dx diferenciales: meningitis por TORCH, por TBC, virales o bacterianas.
SC TEMPRANA
Hematológicas
Anemia, trombocitopenia, leucocitosis o leucopenia, monocitosis y reacciones leucemoides.
Secundarias a afección de médula ósea y supresión de hematopoyesis.
Además se observa linfadenopatía generalizada.
SC TEMPRANA
Oculares
Coriorretinitis, glaucoma, uveitis, iritis e iridiciclitis.
Dx diferencial: infección por herpes virus, rubéola, citomegalovirus y toxoplasmosis.
SC TARDÍA En mayores de 2 años, usualmente en edades tempranas a
la pubertad.
Defectos óseos son infrecuentes comparados con la temprana.
Periostitis persistente o recurrente, dactilitis asociado a engrosamiento de los huesos.
Paladar arqueado, mandíbula protuberante, maxilar superior corto, nariz en silla de montar por depresión de raíz nasal por rinitis sifilítica asociado a perforación de tabique nasal.
Dx diferencial: absceso o hematoma del tabique nasal, leishmaniasis, granuloma de Wegener, policondritis, displasia de Kneist y sindrome de Rothmund-Thomson.
SC TARDÍAOtras alteraciones
Prominencia frontal, engrosamiento unilateral o bilateral de porción proximal de clavícula ¨signo de Higoumenakis¨ o esternoclavicular.
Tibia en sable (curvatura hacia delante de porción media).
Compromiso articular es menos frecuente.
< 1% escápula escafoide (concavidad en borde vertebral).
¨Articulación de Clutton¨ con sinovitis e hidrartrosis bilateral de rodillas, con sensibilidad local, limitación en movilidad.
Remisión espontánea se puede producir en varias semanas.
SC TARDÍATriada de Hutchinson
1. Queratitis intersticial. Entre 5 a 20 años cursa con fotofobia, dolor ocular, lagrimeo y visión borrosa.
2. Sordera neurosensorial. Componente menos frecuente de la triada (3%). Puede ser uni o bilateral y a menudo en 1era década de vida.
3. Dientes de Hutchinson. Dentadura mellada, forma de clavija y molares en forma de mora ¨Molar de Mulberry o Fournier¨, en primeros molares inferiores con disminución de superficie de masticación, además de fisuras periorales.
SC TARDÍA
Además hepato y esplenomegalia.
Manifestaciones neurológicas:
- Hidrocefalea- retardo mental- paresia juvenil- alteración de PC- ceguera por atrofia del nervio óptico- alteraciones en desarrollo cognitivo- inflamación granulomatosa crónica
DIAGNOSTICO Pilares del dx son:
◦ Pruebas no treponémicas: VDRL y RPR◦ Pruebas treponémicas: Prueba de absorción de
anticuerpos treponémicos fluorescentes FTA- ABS y MHA-TP.
En nuestro país se deben realizar:
- Al inicio de la gestación (1era consulta)
- 28 semanas
- Momento del parto o puerperio inmediato
* Todas las mujeres con aborto o embarazo ectópico, mortinato o amenaza de parto pretérmino.
PERO tienen baja sensibilidad en etapas iniciales y dificultad de interpretación en el RN.
DIAGNOSTICO Antes:
◦ Título > 1:8 : VERDADERO POSITIVO ◦ Titulo < 1.8 : FALSO POSITIVO
Rx falsas positivas producen títulos bajos, PERO a veces pueden tener títulos muy altos (hasta de 1:64), como en:◦ Reacciones agudas (< 6 meses): hepatitis, mononucleosis,
varicela, parotiditis, inmunización, embarazo.◦ Reacciones crónicas (> 6 meses): LES, gamaglobulinopatías
y drogadicción.
POR ESTO, LA DILUCIÓN NO SE CONSIDERA APROPIADA PARA DEFINIR FALSOS POSITIVOS!!
DIAGNOSTICO Baja sensibilidad de pruebas en etapas tempranas y
títulos bajos no descartan enfermedad: Inicio de respuesta de Acs ante infección reciente??
Si hay pruebas reactivas debe solicitarse una prueba treponémica, que son de CONFIRMACIÓN en la madre.
Poblaciones con alta prevalencia o pacientes de alto riesgo, pruebas serológicas se deben realizar 2 veces durante el 3er trimestre (28 a 32 ss) y en el parto.
Ecografía obstétrica: útil en sospecha de infección fetal, detecta hepatomegalia principal signo diagnóstico, también ascitis, hidropesía o placenta engrosada.
DIAGNOSTICO PRUEBAS CONFIRMATORIAS en RN:
◦ Campo oscuro◦ Anticuerpos fluorescentes dirigidos contra T. pallidum por ID
Ambas pueden obtenerse de lesiones ricas en treponema: rinorrea mucopurulenta o lesiones en piel exudativas, así como de placenta y cordón umbilical.
Campo oscuro: Muestra tomada y procesada en mismo laboratorio para poder ver el movimiento característico del treponema.
ID: no requiere treponema viable.
DIAGNÓSTICO Estudio comparativo entre prueba: IgM ELISA, FTA-ABS 19S y
RELISPOT sensibilidades fueron 88%, 73% y 78% respectivamente, con especificidad entre 97 y 100%.
El reto lo representa la incapacidad de identificar cual RN asintomático posiblemente infectado está en realidad sin infección.
Valor real de estas pruebas en el RN es discutido debido al paso transplacentario de Acs de tipo IgG (FALSO POSITIVO).
Solo 22% de RN infectados presentan títulos 4 veces mayor que maternos que hace diagnóstico de infección.
Si se sospecha en el momento del nacimiento se examinará la placenta.
Un examen físico del RN puede mostrar hígado y bazo más grande de lo normal e inflamación del hueso.
DIAGNÓSTICO Ya que mayoría de RNs son asintomáticos, a todos los hijos
de madres con serología positiva para sífilis se les hará evaluación clínica y de laboratorio que incluye:
- Examen físico en búsqueda de evidencias de SC- VDRL cuantitativo en sangre- Test treponémico si se considera necesario- VDRL y análisis cito-bioquímico de LCR
Exámenes complejos dependerá de anormalidades al examen físico, y su realización debe según criterio de utilidad, es decir, si resultados implican cambios en tratamiento, seguimiento o rehabilitación.
TRATAMIENTO PNC efectiva para prevenir transmisión de madre al feto y
para tratamiento de infección fetal.
Madres con sífilis en estadíos: - Primario, secundario y latente temprana (< 1 año):
Penicilina benzatinica G de 2,4 millones UI IM en dosis única.- Latente tardía (> 1 año) o duración desconocida se usa
Penicilina benzatinica G de 2,4 millones de UI IM semanal/3 ss- Neurosífilis: Penicilina G cristalina 2,4 millones unidades
IV cada 4 horas por 10 a 14 dias.
Si alergia a PNC no existen alternativas probadas durante el embarazo.
TRATAMIENTO Mujeres embarazadas con antecedentes de alergia a
PNC se deben desensibilizar y posteriormente ser tratadas con PNC.
Eritromicina no debe ser utilizada, no atraviesa apropiadamente la barrera placentaria por esto no se considera curativa en el feto.
Tetraciclina esta contraindicada en la gestación por sus efectos secundarios (manchas en los dientes y alteración en el crecimiento de los huesos largos).
Los datos son insuficientes para recomendar azitromicina o ceftriaxona en el tratamiento de la infección materna y prevención de SC.
TRATAMIENTOTratamiento adecuado para sífilis en mujer embarazada se define como:
Haber sido tratada única y exclusivamente con Penicilina benzatínica 2 400 000 UI, una dosis por semana por 3 semanas.
Haber sido tratada 1 mes antes del parto.
Tener seguimiento serológico con títulos en descenso y al comparar con las previas no tener al momento del parto aumento del VDRL en dos diluciones.
TRATAMIENTO Debido a transferencia transplacentaria de Acs IgG
maternos no treponémicos y treponémicos hacia el feto, el diagnóstico de SC puede ser difícil pues se estarían midiendo Acs de la madre y no del niño.
Se debe considerar tratamiento en base a:1) Identificación del estadío de sífilis en la madre.2) Adecuado tratamiento de la madre3) Presencia de hallazgos clínicos, de laboratorio, o
evidencia radiográfica de sífilis en el niño.4) Comparación de títulos serológicos de la madre (en el
parto) y el niño utilizando la misma prueba no treponémica y de preferencia en el mismo laboratorio.
SEGUIMIENTO SI pacientes no responden a tratamiento y no hay disminución
en títulos serológicos, puede ser recaída o reinfección y es difícil de distinguir clínicamente el uno del otro.
Aun no se ha descrito resistencia a PNC, en mayoría de casos se considera que representan reinfección, pero también debe descartarse la presencia de neurosífilis.
Algunos casos probablemente representan una lenta caída de los títulos de VDRL en lugar de una infección en curso.
Las pruebas no treponémicas pueden permanecer positivas a títulos bajos (1:1 o 1:2 diluciones) como memoria inmunológica sin que signifique persistencia de la infección.
Esta respuesta se ha denominado “serofast”.
En neurosífilis si LCR persiste alterado y no ha disminuido después de 6 meses o si no se han normalizado después de 2 años, el retratamiento debe ser considerado.
GRACIAS!!
