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1 MANEJO PRÁCTICO DE LAS MÁS FRECUENTES URTICARIAS / ANGIOEDEMAS EN ATENCION PRIMARIA JERÓNIMO HERNÁNDEZ SERVICIO DE ALERGOLOGIA HU “Virgen de la Arrixaca”. Murcia (España) Dr Hernández García Octubre 2006 www.alergomurcia.com La Urticaria y angioedema son patologías cutáneas bastantes frecuentes, incidiendo en un 15- 20 % de la población general Dr Hernández García Octubre 2006 www.alergomurcia.com

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MANEJO PRÁCTICO DE LAS MÁS FRECUENTES

URTICARIAS / ANGIOEDEMAS EN ATENCION PRIMARIA

JERÓNIMO HERNÁNDEZ SERVICIO DE ALERGOLOGIA HU “Virgen de la Arrixaca”. Murcia (España)

Dr Hernández García

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La Urticaria y angioedema son patologías cutáneas bastantes frecuentes, incidiendo en un 15-20 % de la población general

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Clasificación simplificada de las variedades más frecuentes

1. Ordinaria o Común.

• Agudas.

• Crónicas.

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Clasificación simplificada de las variedades más frecuentes

2. Por Agentes Físicos.

• Mecánicas.• Dermografísmo sintomático (u. facticia).

• Térmicas• Frio.

• Adquiridas • Idiopáticas• Sintomáticas (Crioglobulinemias, Criofibrinogenemias,

hemoglobinuria paroxística por frio.• Calor

• Colinérgica.

• Luz solar• Simple• Con agente fotosensibilizante.

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Clasificación simplificada de las variedades más frecuentes

3. Formas Hereditarias• Angioedema familiar

4. Acompañando a enfermedades sistémicas.• Enfermedades Malignas y otros procesos.• Mastocitosis Sistémica.

5. Grupo Misceláneo.• Papulosa• Del Embarazo.

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Urticaria aguda

• Fármacos :• AINEs• Betalactámicos, etc.

• Alimentos:• Frutos secos• Frutas• Verduras

• Picaduras de Himenópteros.

• Contacto con alergenos en sujetos alérgicos.

• Pruebas de provocación diagnóstica.

• Ingestión de pescados parasitados por Anisakis Simplex.

• Sensibilización a Látex.

• Causas aparentemente no filiadas.

Persiste horas o pocos días, desaparece sin dejar huella, y no suele volver a reaparecer.

Principales Causas

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Diagnostico de la urticaria aguda

Morfológico

Si las podemos objetivar, el diagnóstico es fácilmente reconocible.

Etiológico

En nuestra casuística sobre 1.160 pacientes, hemos conseguido filiar la causa en el 91,4 % de las veces, gran parte de ellas, con la sola historia clínica.

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CAUSAS DE URTICARIA / ANGIOEDEMA AGUDOS EN 1160 PACIENTES

1. Medicamentos 921 79.3 %• AINEs 320• Betalactámicos 233• Asociaciones penicilina / estreptomicina 144• Quinolonas 41• Tetraciclinas 28• Antibioticos macrólidos 24• Paracetamol 22• Sulfamidas 17• Cloranfenicol 17• Ranitidina 11• Lincosamidas 8• Enzimas proteoliticas 7• Grupo misceláneo (un solo caso) 49

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CAUSAS DE URTICARIA / ANGIOEDEMA AGUDOS EN 1160 PACIENTES

2. Alimentos 160 13.7 %

a. De causa alérgica ( Tipo I).

• Alimentos vegetales 62• Crustáceos 19• Pescados 17• Huevo 17• Cerveza 16• Anisakis 6• Moluscos ( calamares) 5

b. Intoxicación alimenticia 4

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CAUSAS DE URTICARIA / ANGIOEDEMA AGUDOS EN 1160 PACIENTES

3. Picadura de Insectos ( abeja / avispa ) 6

4. Probable Infección Bacteriana 4

5. Contacto de Plantas 4

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Tratamiento de Urticarias Agudas

1) Eliminación del agente productor

2) Sintomático.

• Antihistamínicos no sedantes. Se deben mantener un mínimo de 10-15 días.

• En las formas gigantes o graves, se debe administrar, simultáneamente, Adrenalina 1/1000(0.1 ml x 10 kg).

• Los esteroides sólo se usarán en puntuales y rebeldes casos que no han respondidos a dosis adecuadas/altas de anti-H1.

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Urticaria Crónica Ordinaria

Pápulas que brotan a diario, o casi a diario, durante más de 6-8 semanas.

Puede autolimitarse en el tiempo, pero existe una apreciable posibilidad de que dure cinco o más años

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Posibles causas de la Urticaria Crónica

A lo largo de los años, se han ido involucrando una amplia serie de posibles agentes etiológicos, pero en la actualidad, alrededor de un 80 % continúan siendo idiopáticas.

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Posibles causas de Urticaria Crónica

Nuestros actuales protocolos de urticarias crónicas ( pendientes de volver a modificar ) son los siguientes

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SERVICIO DE ALERGOLOGIA

POLICLINICO

PROTOCOLO A REALIZAR EN CASO DE URTICARIAS ORDINARIAS CRONICAS (HABONES A DIARIO, O CASI A DIARIO,

MAS DE 2 MESES DE DURACION) .PROBABLEMENTE IDIOPATICAS.

Fecha.: _____ / ____/___

Medico Solicitante .: _______

□ Hemograma con V.S.G.

□ Anoes, Anticuerpos Anti-Tiroideos, C 4 y C 3, IgE Total, Complejos Inmunes

Circulantes, Inmunoglobulinas G, A, M ,subclases de IgG (en hoja de Inmunologia)

□ Pruebas cutáneas a neumoalergenos , Látex y Anisakis .

□ IgE especifica para , FX5, Echinococcus , Anisakis, Látex ,Phadiatop

□ Estudio Tiroideo.(Hormonas, Sev. análisis clínicos)

□ ...................................................

En la actualidad, el único mecanísmo patogenético de más consistencia es el haber encontrado rasgos y signos de autoinmunidad tiroidea en un variable porcentaje de pacientes con UCI, desapareciendo con el tratamiento de la enfermedad subyacente.

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También es muy interesante el hallazgo de autoanticuerpos IgG con especificidad para la subunidad α del receptor de alta afinidad para IgE o anti-IgE.

Así, IgG1 e IgG3 ligan al complemento, con la consiguiente liberación de C5a, que provoca liberación de histamina de los mastocitos cutáneos.

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• Pag 46 figura

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Tratamiento de Urticarias Crónicas

1. Eliminación de la posible causa (¿?).

2. Sintomático.

o Adecuadas o altas dosis de antihistamínicos no sedantes, si es necesario, haciendo rotaciones de sus principios activos.

o El empleo de esteroides a largo plazo debe limitarse a pacientes que no se controlan con otras medidas terapéuticas. Es excepcional tener que recurrir a los mismos.

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Urticarias por Agentes Físicos

Aparecen como consecuencia de diversos estímulos físicos ( mecánicos, térmicos y luz solar).

1. MecánicosDermografismo primario sintomático o urticaria facticia o escritura sobre la piel.Puede alterar calidad de vida. Requiere tratamiento permanentecon anti-H1.

¡¡Nunca Esteroides!!

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Urticarias por Agentes Físicos

2. Térmicos

Adquiridas Idiopáticas por frio.• Aparece al aumentar la

temperatura, previamente descendida de forma súbita.

• En ocasiones se acompaña de manifestaciones sistémicas…. choque anafilactico

• La prueba del cubito de hielo suele ser positiva.

• Puede asociarse a otros tipos de urticarias físicas.

• Su tratamiento es a base de consejos profilácticos y antihistamínicos no sedantes.

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Urticarias por Agentes Físicos

2. Térmicos.

Por calor.

• Urticaria Colinérgica.

Habones múltiples de 1-3 mm de diámetro, rodeados de un halo eritematoso relativamente grande, que se desencadenan a los pocos minutos de una exposición al calor, una situación emocional o un ejercicio físico intenso, actuando aislados o en combinación

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Tratamiento Urticaria Colinérgica.

• Consejos profilácticos ( evitarán la aparición de un hipotético choque colinérgico anafiláctico).

• Antihistamínicos no sedantes, preferentemente cetirizina ( 10-20 mg/ dia).

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Urticarias por luz Solar

Aparecen a los pocos minutos de exponerse a la luz solar, se limitan, casi siempre, a las zonas de piel expuestas, desapareciendo a las pocas horas.

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Simple

• En áreas expuestas, a veces, con manifestaciones sistémicas.

• Tipos I y IV : Con 2.800-3.200 Å y 4.000-5.000 Å, respectivamente .Transferiblespasivamente.

• Tipos II,III,V: 3.200-4.000 Å, 4.000-5.000 Å, 2.800-5.000 Å.

• Tipo VI : Forma hereditaria asociada a metabolismo anormal de porfirina( protoporfirina IX): 4.000 Å.

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Con agente fotosensibilizante

• Concomitante con la administración de ciertos fármacos :

• Sulfamidas• Tetraciclinas• Fenotiacinas• Furocumarinas.• Ácido nalidíxico etc.

Tales medicamentos, pueden actuar por mecanismo fototóxico o fotoalérgico.

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Características de la fotosensibilidad inducida por fármacos( Según Baer y Harber )

Pueden producirse NoBrotes en sitios distantes previamente afectados

Longitud de onda superior al espectro de absorción

Similar al espectro de absorción

Espectro de acción

Baja Elevada Concentración del fármaco para la reacción

Generalmente muy baja Elevada ( teóricamente el 100 % )

Incidencia

Morfología variada Como una quemadura solar Alteraciones clínicas

Si No Alteración química del fotosensibilizador

Si No Se requiere período de incubación para la

sensibilidad

Ausencia de reacciónLesión celular Primera exposición

FotoalérgicasFototóxicas

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Su tratamiento consiste en

1) Eliminar la droga responsable.

2) Antihistamínicos orales no sedantes.

3) Eventualmente, pequeñas dosis de esteroides por cortos periodos de tiempo.

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Urticaria / angioedema. Formas hereditarias.

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Urticaria / angioedema. Forma hereditaria

Angioedema familiar

Se hereda con carácter autonómico dominante.Se debe a una falta cuantitativa (85-90% de casos) o cualitativa (existe, pero no es activo) del normal inhibidor de C1esterasa y calicreína.Se inicia en la infancia o principios edad adulta.Cursa sin brotes urticariales.Se localiza, preferentemente, en cara, laringe y mucosa gastrointestinal, pudiendo simular cuadros de abdomen agudo.Se presenta en forma de crisis recurrente.En general, con escasa respuesta terapeutica, con muerte en un 30 % antes de los 30 años.

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Diagnóstico de angioedemafamiliar.

• Se basará en historia clínica y antecedentes familiares.

• Se confirmara con los niveles de C4, claramente disminuido en casi todos los pacientes incluso en los periodos de interbrotes, y las cifras de proteína inactivadora de C1, habitualmente baja o ausente.

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Tratamiento del angioedemafamiliar.

A. Profilaxis a largo plazo.

Agentes antifibrinolíticos.Ácido tranexámico ( amchafibrin): 500mg /12 horas, ajustando dosis según respuesta.

Andrógenos.Estanazolol : a dosis de 2-6mg/dia repartidos en 3 tomas, igual de eficaz que danazol, pero es mucho más barato.

Medidas generales:Evitar emociones, traumatismos, ejercicio físico, etc.

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Tratamiento del angioedemafamiliar.

B. Profilaxis a corto plazo.

En caso de sospecha de aparición de un nuevo brote: amigdalectomia, extracción dentaria, etc.

Ácido tranexámico desde tres días antes de intervención.

Administración del inhibidor de C1 : 1-2 ampollas I.V. una hora antes de intervención.

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Tratamiento del angioedemafamiliar.

C. Tratamiento del ataque agudo.

Ácido tranexámico : 500-1000 mg I.V.

Plasma fresco congelado: 2 unidades I.V.

Si se dispone de INH de C1: 1-2 ampollas I.V.

Cuando sea preciso, intubación endotraqueal o traqueotomía.

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También pueden utilizarse adrenalina, antihistamínicos o esteroides, pero con resultados muy inferiores a los agentes comentados anteriormente.

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¿Cuándo y cómo se debe enviar al paciente desde A.P. al alergólogo o

dermatólogo?.

• Urticaria aguda.

• Si parece claro el agente etiológico, bastará con suprimirlo e indicar antihistamínicos no sedantes durante 10-15 dias.

• En caso de duda, o como confirmación de diagnostico, enviar a especializada con los mayores datos posibles.

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¿Cuándo y cómo se debe enviar al paciente desde A.P. al alergólogo o

dermatólogo?.

• Urticaria crónica

• No prescribir esteroides y mandar a especializada con analítica ( hemograma con V.S.G. y estudio tiroideo)

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¿Cuándo y cómo se debe enviar al paciente desde A.P. al alergólogo o

dermatólogo?.

• Urticaria Facticia o Mecánica.

• Bastará con rascado en espalda para confirmar diagnóstico, y prescripción de anti-H1 a largo plazo.

• No es necesario remitir a especializada.

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¿Cuándo y cómo se debe enviar al paciente desde A.P. al alergólogo o

dermatólogo?.

• Urticaria por frio adquirida idiopática.

• Se puede confirmar diagnostico con prueba de cubito de hielo.

• En caso de positividad tratamiento perenne con anti-H1 no sedantes y consejos profilácticos.

• No parece muy necesario enviar a especializada, salvo que sea negativa la prueba del hielo.

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¿Cuándo y cómo se debe enviar al paciente desde A.P. al alergólogo o

dermatólogo?.

• Urticaria colinérgica.

• Se confirmará por morfología de las lesiones y su aparición con ejercicio físico.

• Su buena respuesta a cetirizina o hidroxicinaevitará, posiblemente, el envió a especializada.

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Urticarias por luz solar

• Simple

Se diagnostica fácilmente por la localización de lesiones en zonas expuestas al sol.

Su buena respuesta a cualquier anti-H1.no sedante y los pertinentes consejos profilácticos, hará que, muy probablemente, no se nos tenga que remitir.

• Con agente fotosensibilizante.

En esta variedad, parece más aconsejable prescribir el tratamiento más adecuado y enviar directamente al especialista,

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Angioedema familiar

Remitir directamente a especializada, detallando historia familiar y cuantificando, previamente, los niveles de C3 y C4

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Restantes variedades clínicas de Urticaria/ angioedema

• Otras urticarias por agentes físicos.

• Otras formas hereditarias.

• Acompañando a otras enfermedades sistémicas.

• Urticaria del embarazo.

• Casos dudosos y / o complejos.

Enviar directamente a especializada

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Reflexiones Finales

• Los antihistamínicos orales no sedantes serán siempre los Fármacos de primera línea en el tratamiento de la gran mayoría de variedades de urticaria / angioedema.

• La adrenalina será la segunda medicación de elección en los casos de mayor gravedad :• Angioedema de glotis.• Choque anafiláctico.• Urticaria gigante.

• Los esteroides sólo se deben utilizar eventualmente, en casos puntuales y por cortos periodos de tiempo.

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