URTICARIA Y ANGIOEDEMA ANA ESCUDERO€¦ · Otros (exposición masiva o contacto con alergenos,...

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www.alergomurcia.comDra Escudero PasportMayo 2007

Dra. Ana Isabel Escudero PastorFEA Alergología

Unidad Alergología. Servicio Medicina InternaHospital Rafael MéndezLorca (Murcia)(España)

URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Dra Escudero PasportMayo 2007 www.alergomurcia.com

I. INTRODUCCIÓN

II. ETIOLOGÍA. CLASIFICACIÓN

III. PATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA

IV. CLÍNICA

V. DIAGNÓSTICO

VI. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

VII. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

VIII. TRATAMIENTO

IX. BIBLIOGRAFÍA

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I. INTRODUCCIÓN

La urticaria/angioedema representa una de las patologías

cutáneas más frecuentemente atendidas por el médico

de Atención Primaria.

Incidencia en la población general 15-25%.

En la mayoría de los casos se etiqueta como idiopática o

esencial porque no se llega a conocer la verdadera causa

responsable.

La mayor parte no son de causa alérgica.


URTICARIA

Dermatosis caracterizada morfológicamente por la presencia de

pápulas edematosas de color rosado, contornos geográficos,

consistencia elástica, halo eritematoso y presentación

evanescente que desaparece con la vitropresión, donde el

prurito es un síntoma primordial.

La lesión elemental de la urticaria: "roncha" o "habón“ por edema

del cuerpo papilar de la dermis.

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URTICARIA


ANGIOEDEMA

Sinónimos. Edema angioneurótico, edema

de Quincke.

Localizado en hipodermis

Se manifiesta en forma de edema.

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ANGIOEDEMA


URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Desconocido por qué unas veces aparece urticaria

y otras angioedema.

Las lesiones pueden llegar a formar grandes placas

edematosas, confluentes y eritematosas.

Prurito habitualmente de localización topográfica

más extensa que lesiones.

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FORMAS DE PRESENTACIÓN

40% URTICARIA

49% URTICARIA + ANGIOEDEMA

11% ANGIOEDEMA


II. ETIOLOGÍA. CLASIFICACIÓN

Ordinaria o común.

AgudaAguda

CrCróónicanica

Por Agentes físicos.

MecMecáánicas nicas

TTéérmicas rmicas

AcuagAcuagéénicanica

Formas Hereditarias.

Angioedema HereditarioAngioedema Hereditario

Asociada a otras

enfermedades.

Enfermedades malignas y Enfermedades malignas y

otros procesosotros procesos

MastocitosisMastocitosis sistsistéémicamica

Miscelánea (papulosa,

embarazo)

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Urticaria Ordinaria o Común

Aguda

Crónica

Aguda Intermitente


Urticaria Aguda

Duración de lesiones < 6 semanas.

Persiste horas o días, desaparece sin dejar

rastro y no suele reaparecer.

Hasta 20% de la población general puede

presentar un episodio de urticaria a lo largo

de su vida.

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Urticaria Aguda

Es la presentación más frecuente (13-70%

de todas las urticarias).

10-30% se hace crónica.

≈ 50% no diagnóstico etiológico. En HUVA

de 1160 pacientes Dx en 91.4%.


Urticaria Aguda

Las causas más frecuentes son.

FFáármacos (rmacos (AINEsAINEs, antibi, antibióóticos ticos betalactbetalactáámicosmicos……))

Alimentos (frutos secos, frutasAlimentos (frutos secos, frutas……))

Picaduras de HimenPicaduras de Himenóópterospteros

Otros (exposiciOtros (exposicióón masiva o contacto con alergenos, pruebas n masiva o contacto con alergenos, pruebas

de provocacide provocacióón diagnn diagnóóstica, ingestistica, ingestióón de alimentos n de alimentos

parasitados por parasitados por anisakisanisakis, l, láátex, etc.)tex, etc.)

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Urticaria Crónica

Lesiones diarias o casi diarias durante > 6-8

semanas.

Puede durar años.

Idiopatica en 80% de casos.

Se ha encontrado en % variable de pacientes:

AutoinmunidadAutoinmunidad tiroideatiroidea

4040--50% con 50% con autoanticuerposautoanticuerpos dirigidos frente a la dirigidos frente a la

subunidadsubunidad alfa del receptor alfa del receptor IgEIgE de alta afinidad.de alta afinidad.

IntervenciIntervencióón del complemento.n del complemento.


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Urticaria Aguda Intermitente

Se considera una urticaria crónica.

Curso en brotes de días o semanas de duración.


Urticarias por Agentes Físicos

Mecánicas.

La forma mLa forma máás frecuente es el s frecuente es el

dermografismo o urticaria facticia.dermografismo o urticaria facticia.

Urticaria demorada por presiUrticaria demorada por presióón.n.

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Térmicas.

FrFríío. Destaca la o. Destaca la CriourticariaCriourticaria IdiopIdiopááticatica Adquirida. Adquirida.

Calor. Urticaria Calor. Urticaria ColinColinéérgicargica. Se desencadena por . Se desencadena por

calor, estrcalor, estréés o ejercicio fs o ejercicio fíísico.sico.

Luz solar. Luz solar.

Simple (tipos I a VI).Simple (tipos I a VI).

Con agente Con agente sensibilizantesensibilizante (sulfamidas, (sulfamidas,

tetraciclinastetraciclinas, , fenotiacinasfenotiacinas, , áácido cido nalidnalidííxicoxico...)...)



Urticaria Acuagénica.

Aparece en contacto con el agua Aparece en contacto con el agua

independientemente de su independientemente de su TTªª..

Considerada por algunos Considerada por algunos

investigadores como variante de investigadores como variante de

urticaria urticaria colincolinéérgicargica..

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Dermografismo


Urticaria Colinérgica

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Formas Hereditarias

Angioedema Hereditario Familiar.

Herencia Herencia autosautosóómicamica dominante.dominante.

DDééficit cuantitativo (85ficit cuantitativo (85--90%) o cualitativo de C1 90%) o cualitativo de C1

inhibidor.inhibidor.

Inicio en infancia o principio de edad adulta.Inicio en infancia o principio de edad adulta.

No brotes No brotes urticarialesurticariales asociados.asociados.

Localizado en cara, laringe y mucosa gastrointestinal.Localizado en cara, laringe y mucosa gastrointestinal.


Urticaria Asociada a Otras Enfermedades

Enfermedades Malignas.

Enfermedades Endocrinas

HiperHiper e hipotiroidismoe hipotiroidismo

DiabetesDiabetes

Colagenosis

Urticaria Vasculitis

Urticaria por autoinmunidad a progesterona

Mastocitosis sistémica

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Miscelánea

Urticaria del embarazo

Urticaria papulosa,

psicógena….


II. PATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA

1. INMUNOLÓGICA.

Mecanismos de hipersensibilidad tipo I, II, III de la clasificación de Gell y Coombs.

2. NO INMUNOLÓGICA.

2.1. Activación de la vía alternativa del complemento.

2.2. Liberación inespecífica de Histamina.

2.3. AINEs (inhibición de la ciclooxigenasa)

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II. PATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA (2)

Reacción urticarial debida a.

Liberación de mediadores por las células de la piel,

principalmente mastocitos.

Los mediadores provocan vasodilatación y edema y atraen

poblaciones celulares que a su vez liberan nuevos mediadores.

En las reacciones alérgicas el alergeno participa en la activación

del mastocito, en el resto de reacciones urticariales se

desconoce el mecanismo exacto de activación.


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III. CLÍNICA

Urticaria.

Los síntomas cardinalesson el habón y el prurito.

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Habón o Roncha

Diversas formas (circular, lineal, policíclica...). En ocasiones, aspecto ampolloso.

Tamaño variable (0.2-10 cm de diámetro)

A veces, lesiones confluentes.


Habón o Roncha

Localización.

CualquieraCualquiera

Ciertos casos predominio en tronco y zonas Ciertos casos predominio en tronco y zonas cutcutááneas expuestas al roce o presineas expuestas al roce o presióón.n.

Duración.

Horas y desaparece sin dejar huella visible.Horas y desaparece sin dejar huella visible.

Durante un brote pueden aparecer otros Durante un brote pueden aparecer otros haboneshabones con persistencia del mismo durante con persistencia del mismo durante meses o ameses o añños. os.

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Prurito

El prurito suele ser constante y de intensidad variable.

Poco significativo en el edema angioneurótico, dada la localización del edema en la hipodermis.


Angioedema

Lesión consistente en edema frío de consistencia

elástica que no deja fóvea a la presión.

Tamaño variable. Desde unos centímetros hasta

afectar un miembro.

Localización especialmente lugares ricos en tejido

conjuntivo laxo (párpados, labios...).

Duración fugaz sin señal residual pero frecuente

recidiva local.

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Angioedema

Puede afectar a otros órganos con manifestaciones clínicas condicionadas por función y localización del órgano afectado.


Localizaciones más frecuentes

Bucofaríngea

Laríngea

Abdominal

Sistema Nervioso Central

Otras localizaciones.

CardCardííacaaca

GenitoGenito--urinaria urinaria

Articular Articular

GlGláándulas salivalesndulas salivales

Conductos biliares Conductos biliares

PPááncreasncreas

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URTICARIA


ANGIOEDEMA

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V. DIAGNÓSTICO

1. Anamnesis

2. Exploración Física

3. Exploraciones Complementarias


1. Anamnesis

Tiempo de Evolución. Muy importante porque

condiciona el enfoque terapéutico.

Aguda.

Un episodio aislado no requiere estudios Un episodio aislado no requiere estudios

exhaustivos.exhaustivos.

Un 20% de las personas puede presentar un Un 20% de las personas puede presentar un

episodio de urticaria a lo largo de su vida, no se episodio de urticaria a lo largo de su vida, no se

repite y cede con repite y cede con antianti--H1 definitivamente.H1 definitivamente.

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1. Anamnesis

Crónica.

Edad y sexo del paciente.Edad y sexo del paciente.

Tiempo de evoluciTiempo de evolucióón.n.

Factores desencadenantes (Factores desencadenantes (AINEsAINEs, liberadores , liberadores

inespecinespecííficos de H, agentes fficos de H, agentes fíísicos).sicos).

DuraciDuracióón de los n de los haboneshabones (evanescencia) y (evanescencia) y

localizacilocalizacióón (variable).n (variable).

> 50% de UCI desaparecen en 6 meses.> 50% de UCI desaparecen en 6 meses.


1. Anamnesis

Crónica.

SSííntomas asociados (ntomas asociados (angioedemaangioedema y y

otros).otros).

Anamnesis por Anamnesis por óórganos y aparatos.rganos y aparatos.

Antecedentes familiares y personales Antecedentes familiares y personales

de de atopiaatopia..

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2. Exploración Física

Características de habones (eritematosa o elevada,

centro blanquecino, desaparición con vitropresión,

confluencia, etc.)

Localización de lesión. Evanescente y localización

cambiante.

Presencia o no de angioedema.

Lesiones añadidas. Púrpura, vesículas, pústulas,

cicatrices residuales (porfirias), etc.


3. Exploraciones Complementarias

Rx

Hemograma y VSG

Bioquímica

T4 libre y TSH

IgE total

Niveles de C3 y C4, anticuerpos antitiroideos, ANA,

ANTI-DNA, etc.

Serología Hidatidosis y otros parásitos

Parásitos en heces

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Pruebas Alergológicas Específicas

Prick test.

Pruebas epicutáneas o de parche (urticaria

contacto, látex)

Prueba de provocación o reexposición al agente

sospechoso (siempre realizada por alergólogo y en

centro sanitario)

Determinación de C1q y C1 inhibidor.

Determinación de IgE específica para Anisakis.


Pruebas Alergológicas Específicas

Sospecha urticaria física.

TestTest de cubito hielo y determinacide cubito hielo y determinacióón de n de

crioglobulinascrioglobulinas. . CriourticariaCriourticaria. .

TestTest de esfuerzo. Urticaria de esfuerzo. Urticaria colincolinéérgicargica y y

anafilaxia inducida por ejercicio. anafilaxia inducida por ejercicio.

TestTest de escritura sobre la piel.de escritura sobre la piel.

TestTest de vibracide vibracióón cutn cutáánea.nea.

PesoPeso

ExposiciExposicióón a agua y luz solarn a agua y luz solar

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VI. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Urticaria

Angioedema


Urticaria

Prúrigo agudo simple

Eritema Exudativo Multiforme

Púrpura de Schönlein-Henoch

Vasculitis Urticarial

Dermatosis ampollosas

Urticaria Pigmentosa

Ras de la Artritis Reumatoide Juvenil (Enfermedad de

Still)

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Prurigo Agudo


Eritema Exudativo Multiforme

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Vasculitis Urticarial


Dermatosis Ampollosa

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Urticaria Pigmentosa


Angioedema

Edemas por cardiopatía, nefropatía, hepatopatía o mal nutrición

(hipoproteinemia).

Edema por hipotiroidismo (mixedema).

Edema de las infecciones de partes blandas (celulitis y erisipela).

Edema linfático o linfedema (no deja fóvea).

Edema del síndrome de la obstrucción de la vena cava superior.

Síndrome de Melkersson--Rosenthal.

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Mixedema Pretibial (hipertiroidismo)


Mixedema Hipotiroideo

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Erisipela


Linfedema

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VII. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

Depende de la variedad de Urticaria

Urticarias ordinarias aguda y crónica ya expuesto.

Urticarias físicas. Curso recurrente o crónico.

Angioedema Hereditario Familiar. Curso recurrente. 30% muerte

antes de los 30 años.

Urticarias secundarias. Depende del Px de la enfermedad

asociada.

Miscelánea. Tiende a disminuir con edad (papulosa) o recurrente

(embarazo).


VIII. TRATAMIENTO

Considerar la forma clínica de presentación de

Urticaria/Angioedema.

Como Como úúnica manifestacinica manifestacióón de reaccin de reaccióón aln aléérgica.rgica.

Formando parte de una reacciFormando parte de una reaccióón aln aléérgica generalizada. rgica generalizada.

Tratamiento de anafilaxia.Tratamiento de anafilaxia.

AcompaAcompaññando a otra enfermedad. Tratamiento de la ando a otra enfermedad. Tratamiento de la

enfermedad subyacente, enfermedad subyacente, antianti--H1 y esteroides en caso H1 y esteroides en caso

necesario.necesario.

Criterios de derivación a Alergólogo.

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VIII. TRATAMIENTO

Se considerarán dos aspectos del

tratamiento.

EtiolEtiolóógicogico

SintomSintomááticotico


Urticaria Ordinaria Aguda

Eliminación del agente productor.

Sintomático.

AntihistamAntihistamíínicos no sedantes, durante al menos 10nicos no sedantes, durante al menos 10--

15 d15 díías.as.

En formas gigantes o graves (afectaciEn formas gigantes o graves (afectacióón larn larííngea por ngea por

angioedemaangioedema, , etcetc). Adrenalina 1/1000 ). Adrenalina 1/1000 s.cs.c. 0.1 . 0.1

mgmg/10kg peso). Recordar ADREJECT 0.3 y 0.1./10kg peso). Recordar ADREJECT 0.3 y 0.1.

Esteroides en casos muy puntuales.Esteroides en casos muy puntuales.

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Urticaria Ordinaria Crónica

Eliminación de la posible causa.

Sintomático

AntihistamAntihistamíínicos no sedantes en dosis adecuadas, nicos no sedantes en dosis adecuadas,

con rotacicon rotacióón de principios activos.n de principios activos.

AsociaciAsociacióón de Antihistamn de Antihistamíínicos sedantes, nicos sedantes,

preferentemente nocturnos.preferentemente nocturnos.

Esteroides a largo plazo en formas rebeldes.Esteroides a largo plazo en formas rebeldes.



Facticia o Dermografismo primario sintomático.

AntihistamAntihistamíínicosnicos

Consejos profilConsejos profiláácticos (evitar ropa ajustada...)cticos (evitar ropa ajustada...)

Acuagénica.

Aceite inerte y Aceite inerte y antianti--H1 no sedantes.H1 no sedantes.

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Térmicas.

CriourticariaCriourticaria. .

Consejos profilConsejos profiláácticos (ducha con agua caliente, salir abrigado cticos (ducha con agua caliente, salir abrigado

en invierno,...) y antihistamen invierno,...) y antihistamíínicos no sedantes.nicos no sedantes.

ColinColinéérgicargica. .

Consejos profilConsejos profiláácticos (evitar situaciones con calor ambiental cticos (evitar situaciones con calor ambiental

importante, ejercicio fimportante, ejercicio fíísico con precaucisico con precaucióón, etc.) + n, etc.) +

antihistamantihistamíínicos no sedantes.nicos no sedantes.



Luz Solar.

Simple.Simple.

Consejos profilConsejos profiláácticos (evitar luz solar, cremas cticos (evitar luz solar, cremas

protectoras)protectoras)

AntihistamAntihistamíínicos no sedantes.nicos no sedantes.

Eventualmente Eventualmente ““inducciinduccióón de tolerancia al soln de tolerancia al sol””, ,

PUVATERAPIA, antipalPUVATERAPIA, antipalúúdicos...dicos...

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Luz Solar.

Con Agente Fotosensibilizante.Con Agente Fotosensibilizante.

Eliminar droga responsableEliminar droga responsable

AntiAnti--H1 no sedantes H1 no sedantes

Eventualmente esteroides a dosis bajas y en Eventualmente esteroides a dosis bajas y en

pauta corta.pauta corta.


Formas Hereditarias

Angioedema hereditario familiar.

Profilaxis a largo plazoProfilaxis a largo plazo

Profilaxis a corto plazoProfilaxis a corto plazo

Tratamiento Ataque AgudoTratamiento Ataque Agudo

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Angioedema Hereditario Familiar

Profilaxis a largo plazo.

Agentes Agentes antifibrinolantifibrinolííticosticos. . ÁÁcido cido tranextranexáámicomico

(AMCHAFIBRIN(AMCHAFIBRIN®). 500 ). 500 mgmg/12h./12h.

AndrAndróógenos. genos. EstanazololEstanazolol. 2. 2--6 6 mgmg/d/díía, repartidos a, repartidos

en 3 tomas (men 3 tomas (máás barato que s barato que danazoldanazol).).

Medidas Generales. Evitar emociones, estrMedidas Generales. Evitar emociones, estréés, s,

traumatismos, ejercicio ftraumatismos, ejercicio fíísico intenso...sico intenso...


Profilaxis a corto plazo

Administrar en caso de sospecha de brote

(Intervenciones quirúrgicas, traumatismo...).

ÁÁcido cido tranextranexáámicomico desde 3 ddesde 3 díías antes de la as antes de la

IntervenciIntervencióón o exploracin o exploracióón.n.

11--2 ampollas de C12 ampollas de C1--Inhibidor 1 hora antes de la Inhibidor 1 hora antes de la

intervenciintervencióón.n.

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Tratamiento Ataque Agudo

Ácido tranexámico. 500-1000 mg IV.

Plasma fresco congelado. 2 Unidades IV.

C1INH. 1-2 ampollas IV, si disponible.

Intubación endotraqueal o traqueotomía si

lo precisa.


Criterios de Derivación

Urticaria aguda. En caso de duda o como

confirmación Dx.

Urticaria crónica.

Enviar a alergEnviar a alergóólogo con anallogo con analíítica (tica (hemogramahemograma y y

VSG, T4 libre, TSH, anticuerpos VSG, T4 libre, TSH, anticuerpos antitiroideosantitiroideos))

No prescribir esteroidesNo prescribir esteroides

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Urticaria Facticia. No es necesario remitir a

alergólogo salvo casos muy sintomáticos.

Criourticaria Idiopática Adquirida.

Remitir en caso de Prueba cubito de hielo Remitir en caso de Prueba cubito de hielo

negativo o formas sistnegativo o formas sistéémicas.micas.

Hacer Prueba Cubito de Hielo.Hacer Prueba Cubito de Hielo.

Urticaria Colinérgica. Remitir solamente en caso de

afectación sistémica (choque colinérgico).



Urticarias por luz solar.

Simple. No remitir salvo en caso de duda o falta Simple. No remitir salvo en caso de duda o falta

de respuesta a de respuesta a ttttºº..

Con agente fotosensibilizante. Enviar Con agente fotosensibilizante. Enviar

directamente a alergdirectamente a alergóólogo.logo.

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Angioedema Hereditario Familiar

Remitir directamente a Alergólogo,

detallando Hª familiar y cuantificación de

C3 y C4.


Otras Formas de Urticaria

Se remitirán directamente al alergólogo

Urticarias secundariasUrticarias secundarias

Otras formas de Urticarias FOtras formas de Urticarias Fíísicas (sicas (angioedemaangioedema

vibratorio...)vibratorio...)

Formas Hereditarias (dFormas Hereditarias (dééficit de C3b, ficit de C3b, MuckleMuckle--WellsWells...)...)

Urticaria del EmbarazoUrticaria del Embarazo

Siempre en caso de duda o casos complicados.Siempre en caso de duda o casos complicados.

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CONCLUSIONES

FFáármacos de Primera Eleccirmacos de Primera Eleccióón. Antihistamn. Antihistamíínicos no sedantes a dosis adecuadas y nicos no sedantes a dosis adecuadas y

durante el tiempo necesario.durante el tiempo necesario.

Adrenalina en casos graves.Adrenalina en casos graves.

AngioedemaAngioedema de glotis.de glotis.

Choque anafilChoque anafiláácticoctico

Urticaria GiganteUrticaria Gigante

Esteroides. Esteroides.

En casos puntuales y por corto espacio de tiempo.En casos puntuales y por corto espacio de tiempo.

Evitar administraciEvitar administracióón n parenteralparenteral en brote agudo (efecto de rebote).en brote agudo (efecto de rebote).


IX. BIBLIOGRAFÍA

1. Urticaria y Angioedema. En: http://www.saludaliamedica.com/protocolos/seai/SEAIC_urticaria

2. Actualización en Urticarias. Programa Anual 2000-2001 de Formación continuada acreditada para Médicos de Atención Primaria. En: http://www.medynet.com/elmedico/aula/temario.htm

3. HERNÁNDEZ GARCÍA, J. Urticaria y Angioedema. Madrid: Editorial CEA. Grupo Jarpyo Editores. Madrid. 1988.

4. KAPLAN, A.P. Urticaria and Angioedema. En: KAPLAN, A.P. Allergy. Philadelphia: W.B. SAUNDERS COMPANY. Second Edition. 1997: 573-592.

5. METZGER, W.J. URTICARIA, ANGIOEDEMA AND HEREDITARY ANGIOEDEMA. En: PATTERSON, R.; ZEISS, C.R.; GRAMMER, L.C.; GREENBERGER, P.A. Allergic Diseases. Diagnosis and Management. 4TH Edition. Philadelphia: J.B. Lippincott Company, 1993: 331-351.

6. VIVAS ROJO, E. La urticaria: raramente de origen atópico. En: PELTA, R. y VIVAS, E. Piel y alergia. Madrid: Ediciones Díaz de Santos, 1997: 69-83.

7. Curso de Formación Médica Continuada: "Actualización en Urticarias en Atención Primaria“. Octubre 2006. En: www.alergomurcia.com.

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DIRECCIONES DE INTERNET

Para pacientes, Médicos de Familia y

otras especialidades.

- www.seaic.es

- www.alergomurcia.com

- www.rincondealergia.org


GRACIAS POR SU ATENCIÓN

FIN

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