Rocío Caballero

Forma anómala de conexión ventriculoarterial, en donde mbos

grandes vasos están conectados al ventrículo anatomáticamentederecho.

Historia1949 Malformación de Taussig-Bing

1952 Braun , DVSVD + EP

1957 Clínica Mayo 1° corrección quirúrgica

1972 Lev cirugía correctiva en Taussig-Bing

Las dos grandes arterias surgen del ventrículo derecho en asociación con una comunicación interventricular no restrictiva.

La fisiopatología depende de la ubicación de la CIV y la presencia / ausencia de estenosis pulmonar.

El shunt de izquierda a derecha a través de la CIV ocasiona sobrecarga pulmonar, hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca.

Estenosis pulmonar ocasiona cortocircuito de derecha a izquierda y cianosis.

1. CIV; amplia generalmente

10 % pequeñasraramente ausente

. Subaórtica

. Subpulmonar

. Doblemente relacionada

. No relacionada

2. Infundíbulo. Ausente. Único. Bilateral generalmente

3. Grandes arterias. Normal o cerca de la normalidad. D-malposicion. L-malposicion

4. Estenosis Pulmonar 5. Sistema de Conducción 6. Arterias Coronarias7. Anomalias Asociadas

EP, CoA, DAP, SubAS,canal A-V ,CIV múltiple en 30 %

a Subaórtica (55-70%)

b Subpulmonar (10-30%)

c Doblemente relacionada

(< 5%)

d No relacionada

(o remota: 10%)

VSD

Aorta

Aorta

VSD

PA

Malforamaciónde Taussig-

Bing Aorta

PA

Aorta

1. DVSVD simple

2. Malformación de Taussig-Bing

3. DVSVD + CIV doblemente relacionada

4. DVSVD + CIV no relacionada

5. DVSVD + L-malposición de los grandes vasos

6. DVSVD + Canal AV

7. DVSD + Ventrículos Superior-Inferior

1. Incidencia: menos del 1% e las CC

2. Signos y síntomasVariable de acuerdo a:

1)Flujo sanguíneo efectivo: relación de válvulas semilunares con CIV2) Estenosis Pulmonar: cianosis severa en EP importante. 3) Enf. Vascular Pulmonar: de inicio precoz, si no EP

. Presenta siempre algún grado de desturación arteriovenosa.

3. ECG, Rx de tórax: no son patognómonicos.

Cianosis severa, relacionada con el grado de estenosis pulmonar, infundibular y/o estenosis subpulmonar y la presencia de lesiones del lado izquierdo.

La auscultación revela R2 único, por componente pulmonar del R2 disminuido o ausente;soplo eyectivo 2-4/6 en la base con irradiación a las axilas y a la espalda.

La perfusión periférica es normal.

Pacientes con saturaciones normales y con falla cardíaca. El flujo pulmonar va aumentando gradualmente con la disminución

progresiva de las RVP observada en las primeras semanas de vida. Incremento en el retorno venoso pulmonar que eleva la presión de

llenado del VI. Este, a su vez, se transmite a las venas pulmonares y al lecho capilar pulmonar congestión y edema pulmonar intersticial y, posteriormente, edema alveolar. Si el defecto no se corrige puede desarrollar una enfermedad pulmonar vascular obstructiva.

La auscultación revelará un R2 con desdoblamiento fisiológico y el S2 está acentuado. El soplo

holosistólico 1-3/6 en el área inferior paraesternal izquierda. Con el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar desaparece el

retumbo diastólico seguido por atenuación del soplo sistólico. Se apreciará aumento del impulso paraesternal del ventrículo derecho y un segundo ruido acentuado y único.

Presentan cianosis con oximetrías entre 40 a 80%. La asociación con coartación de aorta y con

interrupción de aorta resulta en falla cardíaca congestiva temprana en la primera semana de vida.

Al examen físico se encuentra cianosis y falla cardíaca congestiva acompañada por cardiomegalia y disminución o ausencia de pulsos femorales.

En ausencia de EP aparece taquipnea A la auscultación R2 único o puede no escucharse

soplo o un soplo sistólico 3/6 y retumbo diastólico apical.

1. Túnel Intraventricular. DVSVD simple. CIV Subaortica y Estenosis Pulmonar. Doblemente relacionada. No relacionada. Malformación de Taussig-Bing

2. Intercambio arterial o atrial. Malformación de Taussig-Bing

3. Rastelli or Lecompte . Sin túnel intraventricular

4. Traslocación aórtica de Nikaidoh5. Conexión Total cavopulmonar

. CIV no relacionada con EP

6. Cirugías Paliativas

Relación entre CIV, VP y Aorta

DVSVD

+ EP

Taussig-Bing Heart + COA

• Combinna el reparo del arco aórtico y el switch

arterial sin la reimplantación de las arterias

coronarias.

1. Supervivencia. Muerte temprana

2. Factores de riesgo para muerte precoz 1) Edad de cirugía2) Tipo de DVSVD3) Anomalías cardíacas asociadas4) Tiempo Quirúrgico5) Tipo de cirugía

. Cirugía de Jatene

. Reparo a través de túnel intraventricular

. Parche transanular

3. Complicaciones del túnel intraventricular. Fuga. Obstrucción

1. DVSVD +CIV subaórtic a. Sin EP : 6 meses. Con EP : igual a T4F

2. DVSVD + CIV subpulmonar . Sin EP : 1 mes. Con EP : 2 a 4 años

3. DVSVD + CIV doblemente relacionada. Como DVSVD Simple

4. DVSVD + CIV no relacionada . Ampliación de CIV+ Túnel. Extracardiac conduit repair. Maniobra de LeCompte . Reparación tipo Fontan