Deficit de C1 Inhibidor Angioedema Hereditario

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  • 1. Dficit de C1 Inhibidor yAngioedema Hereditario

2. El Angioedema hereditario es un trastornogentico poco frecuente que se caracterizapor la aparicin espontnea y recidivante deepisodios de hinchazn (edema) de la piel dedistintas partes del cuerpo, las vasrespiratorias y los rganos internos. http://www.haei.org/?q=es/node/1121 3. 1586: Dr Marcello Donatipacientes con Angioedemasin Urticaria.1882: Dr Heinrich Quienkeinform casos llamndoleEdema Angioneurtico. 4. Estados Unidos: 1/10.000-1/50.000 (NEJM 1996) Espaa:1,09/100.000 habitantes (Roche et al Ann Allergy Asthma Immunol 2005) Noruega: 1,51/100.000 habitantes No existen diferencias de raza ni de generoAngioedema Adquirido < 300 casos publicados ENFERMEDAD RARA 1999. UE: Legislacin sobre medicamentos hurfanos.