Sindromes paraneoplasicos cutaneos

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Es una serie de manifestaciones cutáneas no neoplasicas ligadas asociadas a un cancer visceral o hematologico.

Frecuencia 7-15 % de los pacients oncologicos.Se conocen posibles mecanismos para explicar su

producción: producción de hormonas biologicamente activas por las celulas tumorales; producción por el tumor las sustancias que de forma directa o indirecta producen la dermatosis; respuesta alterada de huesped frente al cancer.

Son marcadores mas precoces de un cancer suyacente subclinico, o de una recidiva tumoral.

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Inicio simultáneoCurso paraleloAsociación frecuenteEspecificidad tumoralRareza de la dermatosis

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1 Enfermadades ampollosas. -Penfigo paraneoplasico. 2. Trastornos de la queratinización: - Acantosis nigricans. - Acroqueratosis de Basex. - Pitiriasis rotunda. - Hiperqueratosis palmoplantar. -Ictiosis adquirida. - Signo de Leser-Trelát . -Papilomatosis cutanea florida. -Eritrodermia.

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3. Eritemas figurados. - Eritema giratum repens. - Eritema necrolitico migratorio. - Eritema anular centrífugo. 4. Dermatosis neutrofilicas. - Sindrome de Sweet. - Pioderma gangrenoso. 4. Enferedades de colageno. - Dermatomiosistis. 5. Enfermedades de deposito - Amiloidosis. 6. Trastornos de pigmentación. - Melanosis.

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7. Trastorno vasculares. - Vasculitis. - Flushing - Tromboflebitis migratoria superficial. - Eritrimegalia. 8. Otros. - Paquidermoperiostosis. - Hipertricosis lanuginosa adquirida.

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No se consideran lesiones paraneoplasicas aquellas afectaciones cutaneas debidas a:

- Invasion por el propio tumor;- Cambios cutaneos que se ocasionan por la

exposicion a diversos agentes cancerigenos ( radiaciones).- las alteraciones geneticas con alto riesgo de

malignidad (lentigos de la mucosa)

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Placas parduzcas-grisáceas de distribución bilateral y simétrica.

Evolución a placas de aspecto aterciopelado, verrugosas. Afectación de pliegues: axilas, ingles, región posterior del

cuello,

pliegue interglúteo, región submamaria. En el 80% de los casos es una condición “benigna”. Dos grandes grupos:

1. Benigna: congénita o asociada a obesidad, endocrinopatías o fármacos.

2. Maligna: asociada a neoplasia.

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• Se debe sospechar una acantosis nigricans maligna:

• Ausencia de historia familiar, obesidad, o endocrinopatía.

• Aparición brusca de las lesiones después de los 40-50 años.

• Evolución rápida.

• Afectación de zonas no típicas: labios, mucosa oral, palmas (tripe

palms), superficie de flexión dedos, párpados.

• En el 90% de los casos asociación a un adenocarcinoma

abdominal (el más frecuente el gástrico).

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– Dermatitis psoriasiforme de distribución acral

– Predomina en varones (relación 9/1)

– Suele preceder meses o años al diagnóstico de la neoplasia

– Asociado a carcinoma escamoso del tracto aerodigestivo superior

– Asociado a metástasis en cadena ganglionar cervical.

CURSO EVOLUTIVO

Tres estadíos:

• Hiperqueratosis acral en dedos de manos y pies, bordes de

pabellones auriculares, dorso nariz, región malar.

• Placas violáceas más patentes, afectación palmoplantar.

• Extensión a otras áreas más proximales: codos, rodillas.

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ASOCIACIÓN A NEOPLASIA

– 100% asociado a neoplasia – 80% asociado a neoplasias del tracto

aerodigestivo superior – 64% carcinomas escamosos – 50% metástasis ganglionares cervicales

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• Queratosis seborreicas:– Múltiples lesiones– Aparición eruptiva– ↑ brusco del número y tamaño– Prurito– Asociación con Acantosis Nigricans– Asociado con tumores gastrointestinales,

linfomas.

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Lesiones verrugosas en tronco y extremidades de aparición súbita.

Inicialmente aparece en los dorsos de las manos.100% asociación al cancer, siendo el mas

frecuente el adenocarcinoma gástrico.El curso de las lesiones sigue al de la neoplasia

interna, por tanto tratamiento local es inefectivo.

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Lesiones anulares con margenes elevados eritematosos y descamación en la periferia, que rapidamente crecen y forman figuras serpiginosas. La zona central se va aclarando, donde pueden aparecer nuevas lesiones. Localización son tronco y zonas proximales de extremidades.

Se asocia a tumor carcinoide bronquial, linfomas, histiocitosis maligna y adenocarcinoma de prostata.

Hay que diferenciar de pitiriasis rosada, tiña, parapsoriasis, exantema fijo.

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Evolución: papulas, pustulas dolorosas, nodulos, ulceras de bordes violáceos, socavados que se extienden perifericamente.

Localización extremidades inferiores, aunque suelen estar en cabeza y zona superior del tronco las que se asocian a neoplasias.

50% de los pacientes tienen enfermedades sistemicas asociadas.

Asociación con tumores hematologicos.

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Enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida.

• Erupción cutánea característica ( eritema y edema violaceo en parpados y mejillas, pápulas de Gottron en los nudillos y teleangiectasias cuticulares).

• Signos clínicos y de laboratorio de miopatía inflamatoria proximal de los músculos extensores (aunque existe la dermatomiositis sin miositis )

Sospecha de asosoación con una neoplasia en los paciente mayores de 40 años y riesgo aumenta con la edad. Tumores: pulmonares, diegestivo, mamarios, del aparato genital femenino)

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SOSPECHAR UNA DERMATOSIS PARANEOPLÁSICA

• Aparición brusca de la dermatosis en edades avanazadas

• Curso rápido • Presentación clínica atípica • Lesiones cutáneas más graves

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Gracias.