linfomas cutaneos FJD.MM-RMH · •...
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Raquel Mar*n, Consuelo Pérez, Raquel Sánchez, Manuela Mollejo. Hospital Virgen de la Salud Toledo CURSO DE ACTUALIZACIÓN EN LINFOMAS CUTÁNEOS. MADRID, 22 DE NOVIEMBRE DE 2013. COMPLEJO HOSPITALARIO DE TOLEDO
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Raquel'Mar*n,' Consuelo' Pérez,' Raquel' Sánchez,'Manuela'Mollejo.'
Hospital'Virgen'de'la'Salud''Toledo'
CURSO&DE&ACTUALIZACIÓN&EN&LINFOMAS&CUTÁNEOS.&&&MADRID,&&22&DE&NOVIEMBRE&DE&2013.&'
COMPLEJO HOSPITALARIO DE TOLEDO
• ' Paciente' varón' de' 61' años,' que' en' junio' de' 2013' acude' a' consulta' por' presentar' una'tumoración' infraespinosa' izquierda,'desde'hace'un'año,'que'afecta'a'piel'y' tejidos'blandos.''No'adenopa*as.'
• ' RM:' masa' localizada' en' grasa' subcutánea' de' pared' torácica' posterior' izquierda' de'43X115X98'mm,'de'contornos'lobulados,'bastante'definidos,'que'infiltra'piel'y'leve'infiltración'muscular.' 'Se'visualiza'pequeño'nódulo'satélite'adyacente'a'su'polo'superior'y'edema'de'la'grasa' adyacente.' Con' contraste,' existen' zonas' de' hipocaptación,' indicaVvas' de' necrosis'tumoral'(¿liposarcoma'indiferenciado?)'
• 'TAC'ABDOMINAL:'sin'hallazgos.''
• 'Cirugía:'resección'de' la'masa,' 'con'3cms'de'margen'cutáneo,'monoblock'con'subcutáneo,'trapecio,'dorsal'y'romboide.'
CASO&CLÍNICO&
COMPLEJO HOSPITALARIO DE TOLEDO
CD20' CD3'
CD23'CD21'
Bcl2' Bcl6'
MUM1' CD10'
CdMYC' LMP'
MIB1' p53'
Se'realiza'estudio'de'extensión'de'la'Médula'Ósea'
CD20' CD3'
BCL2' BCL6'
Médula&ósea:&&Normocelular,& con& representación& de& las& 3& series,& sin&&&&&evidencia&de&infiltración&tumoral.'
COMPLEJO HOSPITALARIO DE TOLEDO
• 'WHO/EORTC':'
d 'Linfoma(cutáneo(primario(difuso(de(células(grandes(B,(7po(pierna(
d (Linfoma(cutáneo(primario(difuso(de(células(grandes(B,(otros(
d Linfoma(cutáneo(primario(difuso(de(células(grandes(B(rico(en(células(T/his7ocitos(
d (Linfoma(plasmablás7co(
d (Linfoma(B(difuso(de(células(grandes(secundario(con(afectación(cutánea(
d (Linfoma(cutáneo(primario(centrofolicular(
COMPLEJO HOSPITALARIO DE TOLEDO
LCCF&& LCCBG,&OTROS& LCCBG,&TIPO&PIERNA&
Epided'miología'
25%'LCCB'Adultos'edad'media'
5d10%'LCCB'>70'años,'sobre'todo,'mujeres'
Clínica'Nódulos,' tumores' o' placas'eritematodvioláceas'
Nódulos,' tumores' rojodazulados,'firmes.'Ulcerados.'
Localización' Cabeza'o'tronco'(90%)'En' otros' siVos'(10%)'
MMII'
Crecimiento' Mesesdaños' Rápido'
Histología'Dermis' a' TCS.' Epidermis' no'afecta'
Dermis'a'TCS.'Epidermis'no'afecta'
Patrón'Folicular/Folicularddifuso/'Difuso'
Difuso' Difuso'
Celularidad' Centrocitos'y'Centroblastos'''Centroblastos'(Monomorfo)''
Centroblastos' e' Inmunoblastos'(apariencia'monomorfa)'
FenoVpo'
BCL2d'BCL6+'MUM1d'CD10+(F);'CD10d'(D)'CDF'CD21+,'CD23+'
BCL2d/+'BCL6+'MUM1d'CD10d'CDF'CD21d,'CD23d'
BCL2++'BCL6+'MUM1+'CD10d'CDF'CD21d,'CD23d'
Molecular' 'MYD88'
Px/Tto' >95%'5'años'/'Conservador' Peor'Px'si'múlVple''BCL2+:'41%;'BCL2d:'89%'5'años'QT'
&LINFOMA&B&DIFUSO&DE&CÉLULA&GRANDE,&PRIMARIO&CUTÁNEO&'
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COMPLEJO HOSPITALARIO DE TOLEDO
Revisión&de&linfoma&B&difuso&de&célula&grande&con&afectación&cutánea.&&
Edad& Sexo&(V/M)&
Localización& CD20& Bcl2& Bcl6& CD10& MUM1& Dx& TTo& Seguimiento&Meses/&
Evolu[vo&(V/M)&
1 81' V' Espalda' +' +' +' d' ND' DLBCLdD' QT+RT' 21/M'
2 83' M' Espalda' +' d' d' d' +' DLBCLdD' ND' 1/M'
3 71' M' MMII' +' +' +' d' d'DLBCLdD'
(secundario'a'Folicular)'
QT'+RT' 9/V'(paliaVvos)'
4 65' V' ABDOMEN' +' d' +' ND' L.'BURKITT' QT' 25/V'(RC)'
5 84' M' MMSS' +' +' +' d' ND' LCCF'' QT'(Rituximab)'
15/V'
6 87' M' MMII' +' +' +' ND' ND' DLBCLdLT' ND' ND'
7 88' M' MMII' +' +' +' d' ND' DLBCLdLT' QT' 20/V'(paliaVvos)'
8 83' V' ABDOMEN' +' d' +' +' ND' DLBCLdOther' No'so' 3/M'(Cirrosis)'
9 61' V' ESPALDA' +' d' +' +' d' DLBCLdOther' QT'' 5/V'(RC)'
GRACIAS'
