TRASTORNOS PAROXISTICOS NO

EPILEPTICOS

EVELYN LORA

NEUROPEDIATRA

Trastornos paroxísticos que pueden simular epilepsia

• Apnea• Vértigo paroxístico benigno• Espasmo del sollozo• Arritmias cardíacas• Cataplexia• Cólicos• Soñar despierto• Descontrol episódico• Reflujo gastroesofágico• Hiperecplexia• Hiperventilación

• “nerviosismo”

• Migraña• Narcolepsia• Terror nocturno• PANDAS• Coreoatetósis paroxística• Pseudoconvulsiones• Síndrome de Sandifer• Ataques de estremecimiento• Spamus Nutans• Síncope• Tics

Espasmo del sollozo

• Nicholas Culpepper en 1731

“hay una enfermedad...en niños con ira o con pesar, cuando los espíritus están muy agitados y corren dentro del corazón hasta el diafragma impiden o detienen la respiración...pero cuando cesa la pasión, estos síntomas cesan”

Espasmo del sollozo

• Incidencia 4.6 a 4.7 % (Lombroso y Lerman 1967)

• Inicia entre los 6 y 18 meses, tienden a desaparecer a los 3 años

• Tipos: Pálido y Cianótico

Espasmo del sollozo

• Grados (Vázquez, 1967):

1. Apnea

2. La asociación de apnea y cianosis

3. Apnea-cianosis-pérdida del estado de alerta

4. Cuando se agregan sacudidas convulsivas

Diferenciación clínica Datos clínicos Cianótico Pálido

Inicio 0-18 m 12-24 m

Remisión 4-6 años 4-6 años

Porcentaje 60 20

Factor precipitante Furia, frustración, miedo Estímulo no placentero súbito, trauma leve

Secuencia de eventos Llantoapnea,cianosispérdida de la conciencia y tono (o rigidez) CTC

Llantodébilpalidezpérdida de la conciencia y tonoCTC

Duración de la inconciencia

< 1 min > 1 min

Mecanismo Multifactorial Vasovagal

Terapia Orientación Orientación, atropina

Espasmo del sollozo

• Pruebas de laboratorio

• Video

• EEG

• EKG

Espasmo del sollozo

• Historia familiar positiva 23 a 38 %

• Proporción hombre: mujer es 1:1.2

• Riesgo de transmisión padre a hijo 50:50

• No predisposición a epilepsia

Espasmo del sollozo

• Tratamiento:

– Orientación– Disciplina– Debe evitarse la resucitación

cardiopulmonar– No antiepilépticos– Atropina 0.01 mg/kg

Convulsiones anóxicas reflejas

• Son convulsiones no epilépticas que resultan de la asistolia cardíaca de origen vagal

• Se caracterizan por pérdida del tono muscular y luego postura tónica

• Incontinencia urinaria en el 10%

• Duración menos de 1 min

Convulsiones anóxicas reflejas

• Se pueden presentar por:– Dolor o sorpresa– Espasmo del sollozo pálido– Traumas menores– Venopunción– Inyecciones IM– Después de sincopes

Convulsiones anóxicas reflejas

• Estudios– EKG– EEG con compresión ocular

• Tratamiento – No antiepilépticos– Atropina, teofilina, escopolamina

subdérmica

Síncope

• Synkope palabra griega que significa cortar o romper

• Se define como pérdida súbita de la conciencia y del tono postural, debido a una hipoperfusión cerebral transitoria con recuperación espontánea

Síncope

• 30 a 59 % de los niños ha tenido un episodio

• 1% visita emergencia pediátrica

• Adultos: hombres 3%, mujeres 3.5%

• Recurrencia 33 a 51% a 5 años

Kappor 1990

Síncope

• Factores precipitantes:

– Estrés emocional, dolor o temor– Estado de ansiedad o angustia– Tienden ocurrir en situaciones grupales– Sangre– Venopunción

Síncope

• Cardiovascular– Historia de

enfermedad cardíaca– Ataques agudos– Ausencia de signos

premonitores o factores precipitantes

– Causas: EA, CMHO, HTTP, QT largo, TCSV, bloqueo

• Neurogénico– Fase prodrómica– Factores

precipitantes: ortásis, calor, fatiga, enfermedad concomitante, estrés o emocional

– Postura tónico o breve CC

Síncope

• Estudios:– Neuroimagen– Monitoreo Holter– EEG– Prueba de tolerancia a la glucosa– Electrofisiológicos intracardíacos– Prueba de tilt

Síncope

• Tratamiento– Prevención– Posición– Líquidos adicionales y electrolitos– Si fallan las medidas preventivas:

betabloqueadores, anticolinérgicos, inhibidores de la recaptación de serotonina, metilxantinas, mineralocorticoides y estrógenos

Pseudoconvulsiones

• Son cambios paroxísticos en la actividad motora o la conducta que simulan convulsiones epilépticas clínicamente pero no tienen correlación con el EEG.

• Video-EEG• Pueden coexistir con convulsiones

epilépticas en el mismo paciente

Pseudoconvulsiones

• La incontinencia urinaria ocurre en 20%• Algunos síndromes epilépticos frontales

presentan manifestaciones postictales similares a las pseudoconvulsiones

• Las pseudoconvulsiones son reales• La terapia está dirigida a descubrir la

etiología psicológica• Siempre descartar abuso físico y sexual

Criterios clínicos para diferenciar las crisis epiléptica de las psíquicas

Crisis epiléptica Crisis psíquicaAmbito Neutral Cargado emocionalmente

Comienzo del ataque Abrupto con aura o sin ella

Gradual

Crisis en el sueño Frecuentes Raras

Mordedura de la lengua Frecuente rara

Incontinencia urinaria Frecuente Rara

Lesiones físicas ictales Comunes Raras

Confusión o somnolencia postictal

Marcada Generalmente ausente

Estereotipia de la crisis Habitual Rara

Memoria de la crisis Recuerdo fragmentado Indiferencia o amnesia aparente

Beneficio secundario Raro Común

Hiperecplexia

• Respuesta exagerada a sobresalto

• Desencadenada por un estímulo visual, auditivo o propioceptivo

• Se asocia con aumento del tono muscular y pérdida del control postural sin pérdida del estado de conciencia

• Período neonatal

Hiperecplexia

• Desaparece durante el sueño y mejora durante el primer año de vida

• Estudios– EMG: latencias más cortas– EEG: puntas en la región frontocentral

seguidas de ondas lentas y desincronización de la actividad basal

– PEA y SS aumentados o normal

Hiperecplexia

• Autosómica dominante, brazo largo del cromosoma 5

• Responden al clonazepam y los agonistas delos receptores GABAa

• Valproato

• Pronóstico variable

Trastornos del sueño

• Dissomnias– Narcolepsia– Apnea del sueño– Síndrome de

hipoventilación central congénita

– Movimientos periódicos durante el sueño

– Síndrome de piernas inquietas

– Insomnio

• Parasomnias– Sonambulismo– Despertares

confusionales– Trastorno de movimiento

rítmico– Hablar dormido– Pesadillas– Enuresis– Mioclonías benignas

neonatales– Distonía paroxística

nocturna

Terror nocturno

• Inicia a la edad de 4 a 12 años

• Incidencia 3.5%

• Descartar convulsiones parciales complejas nocturnas

• Tratamiento en casos severos

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