TRASTORNOS PAROXISTICOS NO EPILEPTICOS

DR. Roberto Morales

MR III Pediatría

Trastornos paroxísticos que pueden simular epilepsia• Apnea• Vértigo paroxístico benigno• Espasmo del sollozo• Arritmias cardíacas• Cataplexia• Cólicos• Soñar despierto• Descontrol episódico• Reflujo gastroesofágico• Hiperecplexia• Hiperventilación• “nerviosismo”

• Migraña• Narcolepsia• Terror nocturno• PANDAS• Coreoatetósis paroxística• Pseudoconvulsiones• Síndrome de Sandifer• Ataques de

estremecimiento• Spamus Nutans• Síncope• Tics

TPNE PERIODO NEONATAL

TEMBLOR Y TREMULACIONES

• Movimientos rítmicos oscilatorios de igual amplitud

• Se originan por inmadurez del sistema interneuronal inhibidor espinal.

• Las tremuaciones o Jitterines se refieres a los temblores recurrentes

• Generalmente afectan a una extremidad o mentón.

MIOCLONO NEONATAL BENIGNO DEL SUEÑOUn brusco y breve movimiento de un miembro

causado por una contracción muscular.Es irregular arrítmico de mayor amplitud,

breves, multifocales, repetitivas.Origen probable a una inmadurez de las vías

serotoninergicas a nivel del tronco cerebralPrimeros dias de vida y ceden a los 4 meses.

RESPUESTA EXAGERADA AL ESTIMULO

• “Reacción de sobresalto”• Existe una reacción de sobresalto normal ante un

estimulo inesperado que consiste en una mueca facial y parpadeo seguido de flexión de tronco.

HIPEREKPLEXIA

• Se caracteriza por una reacción de sobresalto exagerada a los estímulos auditivos, táctiles incluso visuales.

• Espasmo tónico generalizado, con flexión tónica de extremidades, tronco y cierre de puños, la apnea es posible durante el espasmo.

• Asociado a rigidez muscular y mioclono nocturno.

TORTICOLIS PROXISTICO BENIGNO

• Episodios prolongados de flexión lateral del cuello, palidez, vomito movimientos oculares anormales.

MOVIMIENTOS COREICOSDe extremidades, boca y lengua

que se observa en prematuros con displasia broncopulmonar.

CRISIS SUTILES SIN CORRELATO EEG

• Presencia de alteraciones de la conducta del neonato, de la actividad motora, o de sus funciones autonómicas, si asociación a anormalidades epileptiformes en el EEG.

• Asociados a movimientos anormales de los ojos (mirada lateral sostenida, nistagmus)

• Asociado a movimientos orobucales (succión, masticación o profusión lingual)

TPNE EN EL 1-2 AÑO DE VIDA

Espasmo del sollozo

• Nicholas Culpepper en 1731

“hay una enfermedad...en niños con ira o con pesar, cuando los espíritus están muy agitados y corren dentro del corazón hasta el diafragma impiden o detienen la respiración...pero cuando cesa la pasión, estos síntomas cesan”

Espasmo del sollozo

• Incidencia 4.6 a 4.7 % (Lombroso y Lerman 1967)• Inicia entre los 6 y 18 meses, tienden a desaparecer a

los 3 años• Tipos: Pálido y Cianótico

Espasmo del sollozo

• Grados (Vázquez, 1967):

1. Apnea

2. La asociación de apnea y cianosis

3. Apnea-cianosis-pérdida del estado de alerta

4. Cuando se agregan sacudidas convulsivas

Diferenciación clínica Datos clínicos Cianótico Pálido

Inicio 0-18 m 12-24 m

Remisión 4-6 años 4-6 años

Porcentaje 60 20

Factor precipitante Furia, frustración, miedo Estímulo no placentero súbito, trauma leve

Secuencia de eventos Llantoapnea,cianosispérdida de la conciencia y tono (o rigidez) CTC

Llantodébilpalidezpérdida de la conciencia y tonoCTC

Duración de la inconciencia

< 1 min > 1 min

Mecanismo Multifactorial Vasovagal

Terapia Orientación Orientación, atropina

Espasmo del sollozo

• Pruebas de laboratorio

• Video

• EEG

• EKG

Espasmo del sollozo

• Historia familiar positiva 23 a 38 %

• Proporción hombre: mujer es 1:1.2

• Riesgo de transmisión padre a hijo 50:50

• No predisposición a epilepsia

Espasmo del sollozo

• Tratamiento:

• Orientación• Disciplina• Debe evitarse la resucitación cardiopulmonar• No antiepilépticos• Atropina 0.01 mg/kg

EPISODIOS DE APNEA

• Cesación de la respiración durante mas de 15 segundos.

• Frecuentes en los primeros 2 meses• Prematuros• Secundarios a reflujo gastroesofagico y a

medicamentos

SAPASMUS NUTANS

• Episodios espontáneos de nistagmus asimétrico asociados a inclinación y movimientos de asentamiento de la cabeza

• Escasos segundos de duración

EPISODIOS DE ESTREMECIMIENTO (SHUDDERING)• Eventos paroxísticos breves y frecuentes que se inician a los 4

meses.• Se extienden a los largo de la infancia

TORTICOLIS PAROXISTICA• Presenta de forma recurrente y subaguda una postura de

torticolis no doloroso• Desencadenado por cambios de postura• Suelen cambiar de un lado al otro • Puede durar de minutos, horas incluso días.• Mas frecuente en mujeres 3/1• Acompañado migraña

SINDROME DE SANDIFER• Postura anómalas del cuello, tronco y extremidades como

consecuencia de reflujo gastroesifagico, hernia hiatal o disfunción esofágica.

• Se presenta entre los 18 y 36 meses• Asociado a hipotonía muscular u otras anomalías neurológicas• Cuadro cede al tratar el reflujo

EPISODIOS DE AUTOESTIMULACION

• Se inician entre los 3 y 5 años se pueden expresar de diferentes maneras:• Posturas distonicas• Gruñidos• Sudoración• Agitación • Cianosis o palidez• Mirada perdida• Miedo • Disconfort• Frotamiento de labios y sonrisa

VERTIGO PAROXISTICO BENIGNO

• Se presenta entre los 2-4 años • Periodos breves de inestabilidad• No existe perdida de conciencia ni periodo post critico• El cuadro remite hacia los 5 años

VOMITOS CICLICOS• Episodios incoercibles y repetidos de nauseas y vómitos• Pueden durar varios días• Sin encontrar factor desencadenante• Vigilar hidratación

HEMIPLEJIA ALTERNANTE DE LA INFANCIA

• Raro fenómeno debuta antes de los 18 meses• Episodios de hemiplejia flácida subaguda• Asociada a síntomas autonómicos y nistagmo mono ocular y e

ipsolateral a la hemiplejia.• Recuperación completa luego del sueño

MIOCLONIAS BENIGNAS DEL LACTANTE

• Descritas por Fejerman y Lombroso en 1977• Se presentan entre los 3 y 9 meses de vida• Se presenta al despertar repetidas contracciones en salvas

mioclonicas en flexión de cuello, extensión y abducción de miembros superiores.

• Ceden espontáneamente hacia los 9 meses

CRISIS REFLEJAS TONICAS DEL LACTANTE• Se presenta entre los 2 y 3 meses de edad• Contracción tónica con extensión de las 4 extremidades• Apnea y cianosis durante 3 a 10 segundos• Desencadenado por estímulos táctiles o cambios posicionales• Cuando el niño esta en vigilia• Cede espontáneamente a los pocos meses.

DESVIACION PAROXISTICA DE LOS OJOS• Descrito por Ouvrier y Billson en 1998• El cuadro se inicia entre los 3 meses y los 2 años• Episodios prolongados de desviación continua o episodica de

los ojos hacia arriba.• Durante el episodio el intento del niño de mirar hacia abajo

provoca un Nistagmo repetido hacia abajo• Alteraciones en el EEG en el sueño NREM

APRAXIA OCULOMOTORA DE COGAN• Falta congénita de coordinación entre movimientos del cuello

y de los ojos• Se observa a partir del primer año de vida• Asociado a ataxia telangiectasia, enfermedad de Gaucher• Perdida de células de Purkinge encargadas de inhibir circuitos

neuronales de control en el inicio de os movimientos oculares.

HEAD BANDING• Movimientos rítmicos de cabeza cuando el lactante va a

dormir.• Remiten espontáneamente a los 2 a 3 años• Mas frecuente en niños con espectro autista• “Body rocking”• La persistencia de estos mivimientos durante el sueño se

denomina jactatio capitis nocturna

ESTEREOTIPIAS• Conductas motoras repetitivas que se presentan de forma

ritmica y continuada.• Suelen comenzar a año y remiten entre los 2 y 3 años.• Automatismos oroaliemtarios• Movimientos de aleteo

TPNE EN NIÑOS ENTRE 2 Y 12 AÑOS

Convulsiones anóxicas reflejas

• Son convulsiones no epilépticas que resultan de la asistolia cardíaca de origen vagal

• Se caracterizan por pérdida del tono muscular y luego postura tónica

• Incontinencia urinaria en el 10%• Duración menos de 1 min

Convulsiones anóxicas reflejas

• Se pueden presentar por:• Dolor o sorpresa• Espasmo del sollozo pálido• Traumas menores• Venopunción• Inyecciones IM• Después de sincopes

Convulsiones anóxicas reflejas

• Estudios• EKG• EEG con compresión ocular

• Tratamiento • No antiepilépticos• Atropina, teofilina, escopolamina subdérmica

SINCOPE• Síncope palabra griega que significa cortar o romper• Perdida brusca de la conciencia y del tono postural por

hipoperfusión arterial cerebral con recuperación espontanea• Duración de la hipeperfusión/hipoxigenación cerebral supera

los 8 a 10 segundos.

Síncope

• 30 a 59 % de los niños ha tenido un episodio

• 1% visita emergencia pediátrica

• Adultos: hombres 3%, mujeres 3.5%

• Recurrencia 33 a 51% a 5 años

Kappor 1990

Síncope

• Factores precipitantes:

• Estrés emocional, dolor o temor• Estado de ansiedad o angustia• Tienden ocurrir en situaciones grupales• Sangre• Venopunción

Síncope• Cardiovascular

• Historia de enfermedad cardíaca

• Ataques agudos• Ausencia de signos

premonitores o factores precipitantes

• Causas: EA, CMHO, HTTP, QT largo, TCSV, bloqueo

• Neurogénico• Fase prodrómica• Factores

precipitantes: ortásis, calor, fatiga, enfermedad concomitante, estrés o emocional

• Postura tónico o breve CC

Síncope

• Estudios:• Neuroimagen• Monitoreo Holter• EEG• Prueba de tolerancia a la glucosa• Electrofisiológicos intracardíacos• Prueba de tilt

Síncope• Tratamiento

• Prevención• Posición• Líquidos adicionales y electrolitos• Si fallan las medidas preventivas: betabloqueadores,

anticolinérgicos, inhibidores de la recaptación de serotonina, metilxantinas, mineralocorticoides y estrógenos

OPSOCLONUS• También denominado ojos danzantes, se define como

movimientos conjugados multidirecionales y caoticos de los ojos que varían de intensidad a los largo de su presentación pero que no desaparecen con el sueño.

• Se denomina opsoclonus mioclonus de Kinsbourne asociado a encefalitis de base autonómica con disfunción de trono

ENSOÑACIONES• Consiste en episodios mas o menos prolongados (hasta 1

minuto) de mirada fija o inatención cuando el paciente esta en vigilia.

• Mas frecuente en el colegio• Se confunde con crisis parciales de ausencia infantil.• Se diferencian de una crisis en que se pueden interrumpir

Pseudoconvulsiones• Son cambios paroxísticos en la actividad motora o la

conducta que simulan convulsiones epilépticas clínicamente pero no tienen correlación con el EEG.

• Video-EEG• Pueden coexistir con convulsiones epilépticas en el

mismo paciente

PseudoconvulsionesLa incontinencia urinaria ocurre en 20%Algunos síndromes epilépticos frontales presentan

manifestaciones postictales similares a las pseudoconvulsiones

Las pseudoconvulsiones son realesLa terapia está dirigida a descubrir la etiología

psicológicaSiempre descartar abuso físico y sexual

Criterios clínicos para diferenciar las crisis epiléptica de las psíquicas

Crisis epiléptica Crisis psíquicaAmbito Neutral Cargado emocionalmente

Comienzo del ataque Abrupto con aura o sin ella

Gradual

Crisis en el sueño Frecuentes Raras

Mordedura de la lengua Frecuente rara

Incontinencia urinaria Frecuente Rara

Lesiones físicas ictales Comunes Raras

Confusión o somnolencia postictal

Marcada Generalmente ausente

Estereotipia de la crisis Habitual Rara

Memoria de la crisis Recuerdo fragmentado Indiferencia o amnesia aparente

Beneficio secundario Raro Común

PESADILLAS• Son ensoñaciones en la fase de sueño REM y por tanto

recordadas al despertar• Frecuentes a partir de los 2 años de edad.• Asociada a situaciones amenazantes

DESPERTARES NOCTURNOS IMCOMPLETOS• Ocurren 1 a 2 horas después del inicio del sueño en Fase 4

NREM• Frecuentes en niños normales• Duración entre 5 y 10 minutos• Masticación• Ponerse sentado• Desorientación• Lenguaje inteligible

Trastornos del sueño• Dissomnias

• Narcolepsia• Apnea del sueño• Síndrome de

hipoventilación central congénita

• Movimientos periódicos durante el sueño

• Síndrome de piernas inquietas

• Insomnio

• Parasomnias• Sonambulismo• Despertares

confusionales• Trastorno de movimiento

rítmico• Hablar dormido• Pesadillas• Enuresis• Mioclonías benignas

neonatales• Distonía paroxística

nocturna

Terror nocturno

• Inicia a la edad de 4 a 12 años• Incidencia 3.5%• Descartar convulsiones parciales complejas nocturnas• Tratamiento en casos severos• Aparecen en las primeras horas de sueño al final de la

fase 4 NREM• El despertar es brusco, con un grito de pánico

GRACIAS…..