Materia Neuropediatria
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EXAMEN NEUROLÓGICO DEL NEONATO
• Debe realizarse a las 24 horas de nacido
• Si es necesario se solicita valoración en el momento requerido
Es diferente en:Es diferente en:
Niños nacidos a términoNiños nacidos a término
Niños nacidos pretérminoNiños nacidos pretérmino
Niños nacidos postérminoNiños nacidos postérmino
Niños con trastornos en el nacimiento (asfixia)
Niños con trastornos en el nacimiento (asfixia)
PASOS
1. INSPECCIÓN
2. PALPACIÓN
3. PERCUSIÓN
4. AUSCULTACIÓN
5. TRANSILUMINACION
REQUISITOSNo mucha luzNo mucha luz
No mucho ruidoNo mucho ruido
Temperatura adecuada
Temperatura adecuada
Niño despiertoNiño despierto
Entre lactancia y lactancia
Entre lactancia y lactancia
PacienciaPaciencia
INSPECCIÓNINSPECCIÓN
Neonato desnudo en decúbitoNeonato desnudo en decúbito
Actitud: asimétricaActitud: asimétricaMiembro inferior extendido y miembro
superior contra lateral extendidoMiembro inferior extendido y miembro
superior contra lateral extendido
SemiflexiónSemiflexión Miembros superiores e inferiores en semiflexión y abducción
Miembros superiores e inferiores en semiflexión y abducción
CabezaCabeza •Lateral derecha o izquierda.o•Lateral derecha o izquierda.o
ManosManos GraspingGrasping
MOVIMIENTOS
REPTANTES
Normal: Fuerte, unisonoro, articulado, secuencial
COREOATETÓSICOS
LLANTO
Lesión Neurona Motora Inferior: pausado, débil, débil
Problema cerebral grave: tenso, lento, estrangulado
Identificar ciertas malformaciones de cráneo, faciales, del tórax, abdomen y
extremidades
Identificar ciertas malformaciones de cráneo, faciales, del tórax, abdomen y
extremidades
MANIFESTACIONES DE CARAMANIFESTACIONES DE CARA
• Agenesia pabellón auricular• Alteraciones nasales
•Características de síndromes cromosómicos• Asimetrías craneales
• Ausencia o disminución de movimientos oculares
• Micrognatias•Malformaciones del arco palatino
MANIFESTACIONES EN TÓRAXMANIFESTACIONES EN TÓRAX
Esternón en quillaEsternón en quilla
MANIFESTACIONES EN TÓRAX POSTERIOR
• Escoliosis•Coloración de piel alterada
MANIFESTACIONES EN ABDOMENMANIFESTACIONES EN ABDOMEN
Protrusión umbilicalProtrusión umbilical
MANIFESTACIONES EN EXTREMIDADES
• Simetría• polidactilias•aracnodactilias
ViseromegaliasViseromegalias
Previo al examen neurológico se toman las medidas antropométricas:
PERÍMETRO CEFÁLICO
PERÍMETRO CEFÁLICO
DIÁMETRO ANTEROPOSTERIOR
DIÁMETRO ANTEROPOSTERIOR
DIÁMETRO BIAURICULAR
DIÁMETRO BIAURICULAR
PERÍMETRO CEFÁLICO
34 – 37 cm
> 37 cm
Macrocranea o macrocefalia
•Hidrocefalia congénita•Síndromes cromosómicos (Down)•Obstrucción congénita del IV ventrículo•Hipotiroidismo congénito (áreas andinas)•Macrocefalia heredo-familias
<34 cm
Microcranea o microcefalia
•STORCH•Alteraciones cromosómicas (Down)
•Microcefalia Vera•Microcefalia heredo-familias
•VIH
PERÍMETRO BIAURICULAR
Se mide colocando la cinta métrica en el pabellón
auricular y dirigirlo hacia el pabellón auricular contra
lateral
19-20 cm
PERÍMETRO ANTERO POSTERIOR
Desde el nación frontal hacia la parte mas prominente del
occipucio
Desde el nación frontal hacia la parte mas prominente del
occipucio
Se toma éstas medidas con la finalidad de confirmar o reafirmas patologías de suturas:
CRANEOSINOSTOSIS: Cierre normal de cualquier sutura
CRÁNEO DÓLICO-CEFÁLICO: cierre prematuro sutura anteroposterior
CRÁNEO TURRICEFALO: cierre prematuro de suturas landoideas
CRÁNEO ACHATADO: cierre precoz de suturas coronales, asimetria cráneo facial.
Cierre normal:
BREGMA POSTERIOR: 3-4 primeros meses
FONTANELA ANTERIOR: 9-12 primeros meses
El perímetro cefálico de un niño desde el nacimiento hasta el primer año aproximadamente debe tener un crecimiento mensual de 1 cm de diámetro.
Bregma Anterior Puntiforme sugiere al nacimiento craneoestenosis-microcefàlea.
PALPACIÓN
Separación de diástasis anteriores, laterales y posteriores (0,2-0,3cm)
Separación de diástasis anteriores, laterales y posteriores (0,2-0,3cm)
Bregma anterior : forma romboidea (diámetro antero posterior 3-4cm, diámetro transversal 2-3cm)
Bregma anterior : forma romboidea (diámetro antero posterior 3-4cm, diámetro transversal 2-3cm)
Bregma anterior: deprimido y blando, no dolorosoBregma pastoso: meningitis, hemorragia cerebralBregma anterior: deprimido y blando, no dolorosoBregma pastoso: meningitis, hemorragia cerebral
PERCUSIÓN
Bregma normal: timpánico
Alteraciones del sonido: mate
•Hidrocefalia congénita o adquirida•Hemorragias intraventriculares secundarias a
encefalopatía hipóxica isquémica y TCE•Infecciones neonatales (meningitis o
meningoencefalitis)
Identificación de un halo que se obtiene colocando una linterna encendida en el
bregma anterior
Debe observarse un halo de 1 – 1,5 cm
> 1,5 cm sospechar en hidrocefalia congénita
TRANSILUMINACIÓN
AUSCULTACIÓN
CRANEAL Síndrome Stuger Weber: mancha rojo vinosa en región frontotemporal + soplo o chasquido en sístole
Malformaciones Arteriovenosas
Para examinar al neonato debemos identificar 2 grandes síndromes:
Signos y síntomas de lesión de neurona motora superior
Signos y síntomas de lesión de neurona motora inferior
NEURONA MOTORA SUPERIOR
LESIÓN NEURONA MOTORA SUPERIOR (LNMS)
Signos Deficitarios
Signos de liberación
plejíasplejías
pareciasparecias
hipertoníahipertonía
HiperreflexiaHiperreflexia
espasticidadespasticidad
Leve atrofiaLeve atrofia
BabinskiBabinskiSigno de rueda
denteadaSigno de rueda
denteada
NEURONA MOTORA INFERIOR
LESIÓN NEURONA MOTORA INFERIOR (LNMI)
Parecias
hipotoníahipotonía
HiporreflexiaHiporreflexia
FlacidezFlacidez
Gran atrofiaGran atrofia
LESIÒN DE CEREBELO NUCLEOS Y VÌAS
• Ataxias estàticas y dinàmicas• Dismetria y/o descomposiciòn • Aumento de base de sustentaciòn• Marcha atàxica• Nistagmos• Lenguaje atàxico Bitonal pausado
LESIÒN DE NÙCLEOS DE LA BASE
• Movimientos en màs o en menos• En màs: Corea-Atetòsis-Corea Atetòsis• Hipertonìa de tipo elàstica• Signo de rueda denteada o de cremallera• Lenguaje de tipo festinante inicio explosivo y
luego lento
LESIÒN DE PARES CRANEALES
• I Par: Olfatorio• II Par: Óptico• III Par: Motor ocular comùn• IV Par: Patètico o Troclear• V Par: Trigèmino• VI Par: Motor ocular externo• VII Par: Facial
• VIII Par: Auditivo• IX Par: Glosofaringeo• X Par: Vago• XI Par: Espinal• XII Par: Hipogloso
REFLEJOS ARCAICOS O PRIMITIVOS
• Son reflejos involuntarios, producidos en el subcortex cerebral
• Van desapareciendo en dirección cráneo-caudal
CLASIFICACIÓN
Permanentes Transitorios Evolutivos
INTRODUCTION: PRIMITIVE REFLEXES
ARCAICOS PERMANENTES
Son aquellos con los que se nace y nunca desaparecenSon aquellos con los que se nace y nunca desaparecen
miotáticosmiotáticos
ocularesoculares
sensitivossensitivos
Miembro Superior: tricipital, bicipital, estilo radialMiembro Superior: tricipital, bicipital, estilo radial
Miembro Inferior: patelar, aquíleo, de los aductores
Miembro Inferior: patelar, aquíleo, de los aductores
pupilarpupilar
dolordolor
• Permanecen en el neonato por tiempo determinado
ARCAICOS TRANSITORIOS
Reflejo de MoroReflejo de Moro
Reflejo cutáneo plantarReflejo cutáneo plantar
Pueden aparecer en condiciones patològicasPueden aparecer en condiciones patològicas
• El primer reflejo arcaico prenatal en aparecer es el de succión
REFLEJO MORO
Aparece al nacer, desaparece a los 6 meses
Persistencia: lesión grave difusa del encéfalo (prenatal o natal), LNMS
Ausencia o disminución: LNMI, encefalopatía hipóxica isquémica, encefalitis, meningitis,
hemorragias
Dura: 1-3 segundos
Asimetría: lesión plexo braquial y/o lumbar
Se explora al niño acostado, el niño va a presentar una respuesta de aducciòn y abeducciòn
Mediante 3 mecanismos: sonoro, cinestésico y sensitivo
REFLEJO MORO
REFLEJO MORO
ESTÍMULO SONORO Consiste en aplicar un sonido intenso valora VIII par
SENSITIVO Colocando una sábana por debajo del tórax del neonato y realizando
un sacudón de la misma
Elevar el tòrax del niño a 45 grados y retirar la mano de manera brusca
CINESTÉSICO
Moroov refleks
REFLEJO TÓNICO-CERVICAL
Se presenta al nacer y desaparece al 3° mes
Dura 1-3 segundos
Caracterizado por una figura de espadachín
Su presencia se relaciona con adecuada maduración futura a
nivel axial, apendicular y laberíntico
Se coloca al neonato en decúbito dorsal, giramos la cabeza a cualquier lado y se
presenta flexión del miembro superior del lado estimulado y extensión del miembro
superior contra lateral
Establece relación entre el laberinto y las regiones axiales y apendiculares
REFLEJO TÓNICO-CERVICAL
Valora rama vestibular del VIII Par.
Persistencia: Futura parálisis cerebralPersistencia: Futura parálisis cerebral
Ausencia o disminución: lesión neurona motora inferior o problemas encefálicos graves, lesión del plexo braquial del lado
afectado
Ausencia o disminución: lesión neurona motora inferior o problemas encefálicos graves, lesión del plexo braquial del lado
afectado
REFLEJO TÓNICO-CERVICAL
Duración de 1 a 3 segundos. Hasta el tercer mes
Duración de 1 a 3 segundos. Hasta el tercer mes
Tonic neck reflex
ARCAICOS EVOLUTIVOS
Presentes al nacimiento y debido a la mielinización va adquiriendo jerarquía de acuerdo a la maduración cerebral y
se transforman en voluntarios.
Presentes al nacimiento y debido a la mielinización va adquiriendo jerarquía de acuerdo a la maduración cerebral y
se transforman en voluntarios.
Apoyo plantar, marcha, degluciónApoyo plantar, marcha, deglución
REFLEJOS EVOLUTIVOS
1)PRENSIÓN PALMAR: Valora fuerza y tono flexor. Se obtiene al realizar una dìgito presión a la palma de las
manos, se obtiene una flexión sostenida de las falanges. Y cuando está ausente indica LNMI. Desaparece al 3° mes
1)PRENSIÓN PALMAR: Valora fuerza y tono flexor. Se obtiene al realizar una dìgito presión a la palma de las
manos, se obtiene una flexión sostenida de las falanges. Y cuando está ausente indica LNMI. Desaparece al 3° mes
2)PRENSIÓN PLANTAR: Al estimular la planta de el pie, se observa una flexión sostenida de los dedos. Desaparece a los 6 - 7 meses, si persiste es un signo de parálisis cerebral
2)PRENSIÓN PLANTAR: Al estimular la planta de el pie, se observa una flexión sostenida de los dedos. Desaparece a los 6 - 7 meses, si persiste es un signo de parálisis cerebral
La ausencia de estos 2 reflejos sugiere LNMI o lesión del plexo braquial o lumbar del lado afectado, respectivamente
La ausencia de estos 2 reflejos sugiere LNMI o lesión del plexo braquial o lumbar del lado afectado, respectivamente
Grasp response
3)APOYO PLANTAR: Al nacer se coloca al bebé en posición bípeda con una ligera flexión, luego al soltarlo se produce
una hiperextensión del cuerpo
3)APOYO PLANTAR: Al nacer se coloca al bebé en posición bípeda con una ligera flexión, luego al soltarlo se produce
una hiperextensión del cuerpo
4)MARCHA REFLEJA: Al nacer se coloca al bebé en posición bípeda y se realiza un pequeño estímulo de empuje, con lo
que el niño mueve el miembro inferior estimulado hacia delante y el otro hacia atrás
4)MARCHA REFLEJA: Al nacer se coloca al bebé en posición bípeda y se realiza un pequeño estímulo de empuje, con lo
que el niño mueve el miembro inferior estimulado hacia delante y el otro hacia atrás
WALKING REFLEX
5) REFLEJO CUTÁNEO PLANTAR:
• Permite identificar la funcionalidad del sistema subcortical.
•Se realiza estimulando la parte externa plantar de arriba hacia abajo, con lo que se obtiene una hiperextensión de los dedos del pie que simula un Babinsky (con el primer dedo hacia atrás).
•No existe Babinsky antes de los 2 años de edad.
5) REFLEJO CUTÁNEO PLANTAR:
• Permite identificar la funcionalidad del sistema subcortical.
•Se realiza estimulando la parte externa plantar de arriba hacia abajo, con lo que se obtiene una hiperextensión de los dedos del pie que simula un Babinsky (con el primer dedo hacia atrás).
•No existe Babinsky antes de los 2 años de edad.
REFLEJOS ORALES O FACIALES
R. Voracidad o de búsqueda
R. De succión R. De deglución
Valora V y VII par
Estimular ángulo externo de la boca, con lo que el niño trata de
localizar el estímulo con los labios
Presente hasta 5° a 6° mes
Valora VII y rama motora del V par
RN a término, se ingresa el dedo bien limpio en el 1/3 de la boca, produce
succión continua y sostenida de este
dedo
Valora IX par
Introducir 1 cucharita con líquido en la boca del niño, produce una figura
de continuidad en la porción anterior e
inferior de la columna cervical
LNMI o encefalopatía: atragantamiento, tos inmediata y/o asfixia
Rooting reflex
Sucking reflex
INTEGRIDAD NERVIO FACIAL
Se puede afectar en la época neonatal, partos de cara o partos con fórcepsSe puede afectar en la época neonatal, partos de cara o partos con fórceps
100% son de tipo periférico, no central porque la vía cortico-bulbar no está mielinizado.
100% son de tipo periférico, no central porque la vía cortico-bulbar no está mielinizado.
SIGNOS DE LESIÓN PERIFÉRICA DEL VII PAR
•Ausencia del surco nasogeniano•Desviación comisura labial al lado sano•Escurrimiento de saliva por el lado afectado•Ausencia de voracidad al estímulo•Ausencia de surcos frontales•Dificultad palpebral superior del ojo afectado
•Ausencia del surco nasogeniano•Desviación comisura labial al lado sano•Escurrimiento de saliva por el lado afectado•Ausencia de voracidad al estímulo•Ausencia de surcos frontales•Dificultad palpebral superior del ojo afectado
VALORACIÓN DE LA FUERZA
Maniobra de la bufanda
Niño en decúbito dorsal, realizamos movimiento de ambos
miembros superiores hacia delante y adentro (línea media), al soltarlo se observa abducción y extensión
de los mismos en máximo 1 segundo
Fuerza miembros superiores
Fuerza miembros superiores
Maniobra de propulsión
Niño en decúbito ventral, flexionamos los 2 miembros
inferiores, en respuesta el niño flexiona seguido de extensión de
éstos miembros, produciendo una propulsión del cuerpo hacia
delante y arriba
Fuerza miembros inferiores
Fuerza miembros inferiores
En LNMS existe hiperextensión mayor a 45° y por tiempo mayor de tres segundos.
En LNMS existe hiperextensión mayor a 45° y por tiempo mayor de tres segundos.
MANIOBRA DE SUPERVIVENCIA
En decúbito ventral el niño debe elevar la cabeza por lo menos 45° y desviarla hacia un lado
En LNMI el reflejo es lento y perezoso y el niño levanta la cabeza menos de 45°.
En LNMI el reflejo es lento y perezoso y el niño levanta la cabeza menos de 45°.
MANIOBRA DE LANDAU
LANDAU 1 LANDAU 2
Con el niño sostenida por la mano del
observador en posición ventral, flexionamos la cabeza hasta topar la
barbilla con el esternón produciéndose el
descenso de la cadera, flexión de los miembros
inferiores y extensión de miembros superiores
Con el niño sostenida por la mano del
observador en posición ventral, flexionamos la cabeza hasta topar la
barbilla con el esternón produciéndose el
descenso de la cadera, flexión de los miembros
inferiores y extensión de miembros superiores
En la misma posición se realiza la flexión más
sostenida de la cabeza del niño hasta topar el esternón y se obtiene descenso de la pelvis y extensión de miembros superiores e inferiores
En la misma posición se realiza la flexión más
sostenida de la cabeza del niño hasta topar el esternón y se obtiene descenso de la pelvis y extensión de miembros superiores e inferiores
MANIOBRA DE GALLANT
Valora la presencia o ausencia de lesión medular alta
Se coloca al neonato boca abajo sostenido por la mano del examinador, se estimula la espalda a nivel lateral (lado izquierdo o derecho) y el niño mueve su tronco
formando una concavidad en el lado estimulado
Se coloca al neonato boca abajo sostenido por la mano del examinador, se estimula la espalda a nivel lateral (lado izquierdo o derecho) y el niño mueve su tronco
formando una concavidad en el lado estimulado
Ausente en partos traumáticos, lesión medular cervical
Acompañado de flacidez, hipotonía, hiporreflexia generalizada y ausencia de estímulo anal
Persistencia por mas de 3 meses sugiere parálisis cerebral grave o signo blando neurológico
Persistencia por mas de 3 meses sugiere parálisis cerebral grave o signo blando neurológico
Galant's reflex
DESARROLLO NEUROPSICOMOTOR
MotricidadEstática Dinamia
Control Cefálico
Sedestación
Bipedestación
•3 meses•Explorar
previamente Reflejo de tracción
•Con apoyo: 4-5 meses
•Sin apoyo: 6 meses
•Con apoyo: 8-9 meses
•Sin apoyo:10-11meses
•6-7 meses•Supina, prona, pinza,
agarra
Retiro del paño del rostro
Gateo•Al nacer (4°mes):
simétrico•5°-6° mes: asimétrico
•11-12 meses
•11-12 mesesVolteretas
Marcha
•10-11 meses (marcha atáxica)
Pie con apoyo
Pull to sit
DESARROLLO DEL LENGUAJEDESARROLLO DEL LENGUAJE
2-3 meses: Gaguera2-3 meses: Gaguera
4-5 meses: Monosílabos de tipo familiar
4-5 meses: Monosílabos de tipo familiar
7-8 meses: Palabras entrecortadas familiares
7-8 meses: Palabras entrecortadas familiares
9-10 meses: Palabras familiares completas
9-10 meses: Palabras familiares completas
10-11 meses: Oraciones cortas familiares10-11 meses: Oraciones cortas familiares
11-12 meses: Oraciones con sujeto y predicado
11-12 meses: Oraciones con sujeto y predicado
CONCEPTO: es el padecimiento de dos o más crisis paroxísticas, producidas por una actividadanormalmente elevada a nivel neuronal
Diferencias de la epilepsia en la infancia con la de los adultos
1. Presenta una elevada frecuencia
2. Existe una gran variedad de epilepsias y de síndromes epilépticos, benignos y graves, específicos de cada edad pediátrica.
3. Las epilepsias también pueden evolucionar y transformarse paralelamente a la maduración cerebral. Ejm un lactante con sídrome de West evoluciona durante la edad preescolar a un síndrome de Lennox-Gastaut y posteriormente a una epilepsia focal o multifocal
Diferencias de la epilepsia en la infancia con la de los adultos
Existe semejanza entre las manifestaciones clínicas de estas epilepsias y las de algunos trastornos paroxísticos no epilépticos, síncopes, espasmos del sollozo, terrores nocturnos, discinesias, seudocrisis, etc. Y con las convulsiones febriles, episodios que afectal al 10 y al 3% de niños respectivamente, deben considerarse siempre en el diagnóstico diferencial de las epilepsias durante la infancia
PRINCIPALES EPILEPSIAS Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS DURANTE LA INFANCIA
RECIEN NACIDO
Síndromes epilépticos graves Síndromes epilépticos benignos
Encefalopatía epiléptica infantil precoz (Ohtahara)
Convulsiones neonatales familiares benignas
Encefalopatía mioclónica neonatal Convulsiones neonatales idiopáticas benignas
LACTANTE PREESCOLAR
Síndromes epilépticos graves Síndromes epilépticos potencialmente benignos
Síndrome de West Convulsiones familiares benignas del lactante
Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia mioclónica benigna de la infancia
Síndrome de Dravet Epilepsia mioclónica-astática
Síndrome de Landau-Kleffner Epilepsia mioclónica refleja de la infancia
Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento (estatus eléctrico durante el sueño)
PRINCIPALES EPILEPSIAS Y SÍNDROMES EPILÉPTICOS DURANTE LA INFANCIA
ESCOLAR Y ADOLESCENTE
Síndromes epilépticos de pronóstico reservado
Síndromes epilépticos benignos
Epilepsias focales criptogénicas Generalizados idiopáticos
Epilepsias focales sintomáticas • Epilepsia con ausencias de la infancia
• Epilepsia con ausencias mioclónicas
• Mioclonías palpebrales con ausencias
• epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas
• epilepsia con ausencias juveniles
Focales o parciales idiopáticas
• Epilepsia con puntas centrotemporales (rolándica)
• Epilepsia benigna occipital precoz (Panayiotopoulos);
• Epilepsia benigna occipital tardía (Gastaut)
PERIODOS CRONOLÓGICOS EPILÉPTICOS
1. PERIODO NEONATAL AMPLIADO: es el que va desde el nacimiento hasta los 3 meses de edad.
Características:
- predominio de crisis causadas por patología
orgánica cerebral.
- no se observan convulsiones febriles durante este
periodo.
Manifestaciones clínicas:
- crisis fragmentadas o erráticas
- casi nunca se observan convulsiones tónico-clónicas
generalizadas
PERIODOS CRONOLÓGICOS EPILÉPTICOS
2. Periodo entre los 3 meses y los 3 a 4 años de edad: caracterizado por una elevada sensibilidad del cerebro a agentes externos especialmente a la fiebre.
Síndromes epilépticos:
Síndrome de West
Síndrome de Lennox-Gastaut
PERIODOS CRONOLÓGICOS EPILÉPTICOS
3. Periodo entre los 3 – 4 aós y los 9 – 10 años de edad: se caracteriza por la existencia de epilepsias de tipo idiopático y criptogénico en muchos casos con factores genéticos implicados.
Síndromes epilépticos:
Ausencias o epilepsia rolándica
Crisis focales complejas
PERIODOS CRONOLÓGICOS EPILÉPTICOS
4. A partir de los 9 – 10 años de edad: surgen las epilepsias generalizadas primarias, con convulsiones tónico-clónicas generalizadas a menudo asociadas a mioclonías; desaparecen las epilepsias focales benignas de la infancia y se observan las epilepsias focales causadas por lesiones cerebrales, como las condicionadas por traumatismos
EPILEPSIAS EN EL RECIEN NACIDO
Síndromes epilépticos de buen pronóstico
- convulsiones neonatales familiares benignas
- convulsiones neonatales idiopáticas benignasSíndromes epilépticos con pronóstico grave
- encefalopatía mioclónica neonatal
- encefalopatía epiléptica infantil precoz o
síndrome de Ohtahara
CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS
predomina ligeramente en varones y las crisis aparecen en la primera semana de vida, generalmente en el segundo y tercer día de vida , si bien en un tercio de los casos pueden aparecer también durante los primeros meses de vida.
Duran de 10 – 60 segundos
CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS
Predominan las crisis:
- clónicas multifocales se asocian con apnea y
- clónicas focales cianosisDesaparecen espontáneamente en 6 semanas, pueden
prolongarse hasta la semana 15 o al sexto mes.
CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS
DIAGNÓSTICO CLÍNICO: Anamnesis familiarEEG intercrítico, normal o ligeramente anormal,
con alteraciones focales o multifocalesEEG crítico, actividad paroxística generalizada o
focal
Estas se transmiten con carácter autosómico
dominante, pero también un tipo de herencia
autosómica recesiva
CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS
ETIOLOGÍA: Canalopatía en canal K por mutaciones en el gen
KCNQ2 del cromosoma 20q13.3 (convulsiones neonatales benignas de tipo 1, BFNC1)
Canalopatía en canal K por mutaciones en el gen KCNQ3 del cromosoma 8q24 (convulsiones neonatales familiares benignas de tipo 2, BFNC2)
TRATAMIENTO: no es necesario, salvo en niños con crisis frecuentes y que conllevan apneas, en cuyo caso es eficaz cualquier antiepiléptico
CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS
PRONÓSTICO: es favorable, a pesar de que el 11 – 22% de los niños padecen posteriormente otros tipos de crisis febriles o afebriles.
Desarrollo psicomotor es normal aunque el 7% presentan problemas de aprendizaje
CONVULSIONES NEONATALES IDIOPÁTICAS BENIGNAS
Representa el 1% de las convulsiones de la infancia y su diagnóstico requiere los siguientes criterios:
1. embarazo y partos normales
2. Apgar > 8
3. intervalo sin crisis entre el nacimiento y el
comienzo de las mismas
4. normalidad neurológica previa al padecimiento
de las crisis y durante éstas
CONVULSIONES NEONATALES IDIOPÁTICAS BENIGNAS
5. crisis clónicas con apnea, generalmente unilaterales en cara o brazo, nunca crisis tónicas, que son incompatibles con este síndrome
epiléptico6. Comienzo de las crisis entre el cuarto y sexto día en
el 80% de casos7. Las crisis tienen una duración de 1 a 3 min, y pueden
repetirse y conformar un estatus clónico de 2 a 3h de duración, e incluso de hasta 20h.
8. Estudios complementarios normales
CONVULSIONES NEONATALES IDIOPÁTICAS BENIGNAS
9. EEG intercrítico con un trazado alternante inespecífico en el 60% de los casos, tanto en vigilia como durante el sueño, puede ser moderadamente anormal y persistir hasta 12 días después de que hayan desaparecido las convulsiones
10. EEG crítico con puntas y ondas lentas rítmicas, generalmente en regiones rolándicas, aunque pueden ubicarse en cualquier región cerebral, puede ser unilateral, generalizado o primero focal y después generalizado
CONVULSIONES NEONATALES IDIOPÁTICAS BENIGNAS
ETIOLOGÍA: desconocida, pero se han detectado bajas concentraciones de zinc en el LCR o infecciones por rotavirus
DIAGNÓSTICO: por exclusión de otras etiologías
EVOLUCIÓN: es favorable, las convulsiones desaparecen de forma espontánea en los días siguientes
CONVULSIONES NEONATALES IDIOPÁTICAS BENIGNAS
TRATAMIENTO: no se precisa pero si se produce un estatus clónico debe administrarse diazepam (0.02 – 0.03mg/Kg), clonazepam (0.03 – 0.05mg/Kg), valproato (5 – 7mg/Kg), por vía IV
Características diferenciales entre las convulsiones neonatales idiopáticas benignas y las convulsiones neonatales familiares
benignas
Convulsiones neonatales benignas (no familiares)
Convulsiones neonatales familiares benignas
Comienzo Quinto día de la vida Segundo o tercer día de vida
Crisis predominantes Clónicas Tónico-clónicas
Duración de las crisis Estatus epiléptico (hasta 20h) Crisis aisladas repetitivas
Causas Desconocidas Autosómicas dominantesCanalopatía en el canal K por mutaciones en el gen KCNQ2 del cromosoma 20q13 (BFNC1) o en el gen KCNQ3 del cromosoma 8q24 (BFNC2)
EEG crítico Puntas focales Aplanamiento generalizado
EEG intercrítico Trazado alternante Normal o alteraciones focales o multifocales
Crisis posteriores Prácticamente nunca (0.5% de los casos)
En el 11% de los casos
Retraso psicomotor Excepcional Poco común
ENCEFALOPATÍA MIOCLÓNICA NEONATAL
Se pone de manifiesto en los primeros días de vida, a veces inmediatamente después del nacimiento, y en más del 60% de los casos antes del décimo día de vida, afecta a ambos sexos
ETIOLOGÍA:
- Herencia autosómica
- Ligados a errores congénitos del metabolismo
ENCEFALOPATÍA MIOCLÓNICA NEONATAL
CLÍNICA: se manifiesta con crisis mioclónicas, posteriormente con crisis focales y más adelante con espasmos; como desviaciones de los globos oculares con síntomas autonómicos como enrojecimiento de la cara o apnea. Los espasmos tónicos aparecen a partir de los 2 meses, y son más frecuentes en vigilia que durante el sueño.
ENCEFALOPATÍA MIOCLÓNICA NEONATAL
CLÍNICARetraso psicomotor; existe desde el principio y
aumenta sensiblemente en los meses posteriores, con hipotonía axial, hipertonía de extremidades, signos piramidales, disnea, postura en opistótonos y deterioro mental grave
ENCEFALOPATÍA MIOCLÓNICA NEONATAL
DIAGNÓSTICO: EEG intercrítico es patognomónico y tiene un trazado de
paroxismo-supresión, escarpadas de 1 a 5seg de duración con periodos de muy baja actividad. Las mioclonías erráticas no suelen traducirse en el EEG. Este patrón EEG evoluciona a los 2 – 4meses a hipsarritmia o a un trazado EEG multifocal.
Estudio metabólico amplio, especialmente de aminoácidos en plasma y en orina, ácidos orgánicos y aminoácidos en LCR.
RM cerebral
ENCEFALOPATÍA MIOCLÓNICA NEONATAL
TRATAMIENTO: no es necesario, salvo en casos concretos como en hiperglicemia no cetósica, que pueden beneficiarse de una reducción de las proteínas de la dieta y de la administración de benzoato sódico (120mg/Kg/día).
ENCEFALOPATÍA MIOCLÓNICA NEONATAL
PRONÓSTICO: es de peor pronóstico, ya que la mitad de los niños fallecen en las siguientes semanas o meses y los supervivientes desarrollan cuadros neurológicos y epilépticos graves
ENCEFALOPATÍA EPILÉPTICA INFANTIL PRECOZ (Síndrome de Ohtahara)
Se pone de manifiesto durante los primeros días de vida, a veces durante el período intrauterino o hasta el tercer mes de vida, predominando ligeramente en varones.
Es un síndrome epiléptico sintomático que se ha relacionado especialmente con malformaciones cerebrales
ENCEFALOPATÍA EPILÉPTICA INFANTIL PRECOZ (Síndrome de Ohtahara)
CLINICA:
- Espasmos tónicos: consiste en flexión tónica hacia delante durante 1 – 10seg de manera aislada o en salvas, generalizada o lateralizadas, hasta 10 – 200 veces a lo largo de 24h.
- en la tercera parte de casos aparecen también crisis clónicas focales o hemiconvulsiones, siendo excepcional que alternen hemiconvulsiones con crisis tónico-clónicas generalizadas
ENCEFALOPATÍA EPILÉPTICA INFANTIL PRECOZ (Síndrome de Ohtahara)
DIAGNÓSTICO:
- EEG: intercrítico de paroxismos-supresión, que se detecta en vigilia y durante el sueño
- EEG: crítico muestra descincronización difusa con desaparición del patrón de paroxismos-supresión durante los 5 – 10seg que dura el espasmo tónico, también puede observarse un patrón de paroxismos-supresión de mayor amplitud que durante los periodos intercríticos
ENCEFALOPATÍA EPILÉPTICA INFANTIL PRECOZ (Síndrome de Ohtahara)
TRATAMIENTO: es rebelde a todos los antiepilépticos
PRONÓSTICO: Es infausto, con elevada mortalidad ymorbilidad, los supervivientes evolucionan haciasíndromes epilépticos graves como el síndrome deWest o de Lennox-Gastaut.si presentan hemigalencefalia el tratamiento esquirúrgico, ejemplo; la hemisferentomía
Características diferenciales entre la encefalopatía mioclónica neonatal y el síndrome de Ohtahara
Encefalopatía mioclónica neonatal (Aicardi y Goutiéres)
Síndrome de Ohtahara
Crisis predominantes Mioclonías erráticas, crisis focales, salvas de espasmos
Espasmos tónicos
Causas más frecuentes Genéticas o metabólicas Malformaciones de SNC
EEG paroxismos-supresión
Más evidente durante el sueño
En vigilia y en sueño
Grupos paroxisticos en el EEG
Cortos Largos
Supresiones en el trazado EEG
Prolongadas Breves
Evolución a Síndrome de West
Común pero transitoria Habitual
Diferencias entre epilepsias del recién nacido y trastornos paroxísticos del movimiento no epilépticos
MIOCLONÍAS BENIGNAS NEONATALES DEL
SUEÑO: de etiología desconocida y ocurren durante el
sueño NREM, en recien nacidos normales.
Comienzan el primer día o durante las 3 primeras
semanas de vida, con mayor incidencia en el séptimo
día, por igual en ambos sexos.
Diferencias entre epilepsias del recién nacido y trastornos paroxísticos del movimiento no epilépticos
CLINICA: las sacudidas mioclónicas son sicrónicas o asincrónicas, unilaterales o bilaterales, suaves o violentas, de 10 a 20seg de duración, ocasionalmente se acumulan en salvas con mioclónicas de 2 a 3seg que se repiten confrecuencia durante 3min o más, sin alterar el sueño y sin que se presenten otras manifestaciones clínicas.
No deben confundirse con crisis de origen epilépticoDesaparecen espontáneamente a lo largo de los 2 – 7
meses
Diferencias entre epilepsias del recién nacido y trastornos paroxísticos del movimiento no epilépticos
MIOCLONÍAS BENIGNAS DE LA INFANCIA
TEMPRANA: presentan episodios paroxisticos
análogos a los espasmos infantiles del síndrome de
West, pero en niños absolutamente normales y con
EEG normal
Diferencias entre epilepsias del recién nacido y trastornos paroxísticos del movimiento no epilépticos
HIPERREFLEXIA O ENFERMEDAD DEL SOBRESALTO: es un trastorno neurológico autosómico raro, dominante o recesivo, ligado a mutaciones en el cromosoma 5q33-35
CARACTERISTICAS: respuesta patológica de sobresalto a estímulos inesperados que en el recien nacido pueden inducirse cada vez que se percute la nariz, desencadenando rigidez muscular inmediata, descoordinación orofaringea y dificultad para intercambiar el aire con apnea
Diferencias entre epilepsias del recién nacido y trastornos paroxísticos del movimiento no epilépticos
DIAGNÓSTICO: - Exploración clínica; normal- EEG normal
TRATAMIENTO: No es necesario, ya que desaparecen
espontáneamente durante el primer año de vida, pero
pueden suprimirse durante la administración de 0.1 –
0.2mg/Kg/día de clonazepam
EPILEPSIA EN EL LACTANTE Y EN EL NIÑO EN EDAD PREESCOLAR
SINDROME DE WEST: es una ecefalopatía epiléptica
ligada a la edad de la lactancia, este síndrome se
manifiesta entre los 4 y los 6 meses, raramente antes
de los 3 y después de los 12 meses, un poco más
frecuente en varones
Carateristicas:- Un único tipo de crisis epilépticas- Espasmos infantiles- Anomalías groseras ene l EEG denominadas
hipsarrimia
EPILEPSIA EN EL LACTANTE Y EN EL NIÑO EN EDAD PREESCOLAR
CLÍNICA: espasmos comienzan con una contracción brusca del tronco y de las estremidades, que dura 5 – 10seg, y unarelajación posterior de 0.3 – 2seg, la intensidad varía desde un cabeceo muy sutil hasta una intensa contracción de todo el tronco. Los espasmos se acumulan en salvas, docenas de ellos separados entre si por periodos de 5 – 30seg. Son más frecuentes poco antes de conciliar el sueño o al despertar, y menos frecuente durante el sueño.
EPILEPSIA EN EL LACTANTE Y EN EL NIÑO EN EDAD PREESCOLAR
CLÍNICA:- Espasmos en flexión: consisten en una contracción brusca de
los músculos flexores de cuello, tronco y extremidades a modo de abrazo, tras lo cual el niño se relaja hasta que sufre otro espasmo, y así sucesivamente entre 1 y 10 – 15min o más.
- Espasmos en extensión: consisten en contracciones de la musculatura extensora, con extensión brusca del cuello y tronco y con extensión y abducción de las extremidades.
- Espasmos mixtos: son en realidad los más frecuentes y consisten en flexión del cuello y brazos con extensión de piernas o flexión de piernas con extensión de brazos
EPILEPSIA EN EL LACTANTE Y EN EL NIÑO EN EDAD PREESCOLAR
DIAGNÓSTICO:
- EEG intercrítico patognomónico es la hipsarritmia; los trazados con hemihipsarritmia o con hipsarritmia asimétrica son la manifestación de una patología orgánica en ese hemisferio.
EPILEPSIA EN EL LACTANTE Y EN EL NIÑO EN EDAD PREESCOLAR
DIAGNÓSTICO:
- EEG crítico muestra durante un período de 1 – 5seg ondas lentas generalizadas de alto voltaje, actividad rápida de baja amplitud y atenuación difusa muy marcada de la actividad eléctrica.
Causas más frecuentes del Síndrome de WestTrastornos prenatales
• trastornos neurocutáneos : esclerosis tuberosa, enfermedad de Sturge-Weber, neutrofibromatosis, incontinencia pigmentaria, hipomelanosis de Ito, nevo sebáceo lineat.• alteraciones cromosómicas: Síndrome de Down, síndrome de Miller-Dieker, fragilidad del cromosoma X• malfomaciones cerebrales: síndrome de Aicardi, agiria, paquigiria, polimicrogiria, hemimegalencefalea, hidrocefalea, microcefalea, holoprosencenfalia• encefalopatía hipóxico-isquémica• infecciones intrauterinas: citomegalia, tosoplasmosis, herpes.• traumatismos
Trastornos perinatales• encefalopatía hipoxico-isquémica• meningitis, encefalitis• hemorragia intracraneal• traumatismos
Trastornos postnatales
• Metabólicos: dependencia de piridoxina, hiperglicemia no cetósica, fenilcetonuria, enfermedad con olor a jarabe de arce, encefalopatías mitocondriales, déficit de biotinidasa, enfermedad de Menkes, trastornos congénitos de la glucosilación• infecciones: meningitis, encefalitis• enfermedades de generativas• hemorragia intracraneal• tumores cerebrales• fármacos: teofilina, antihistamínicos antagonistas H1 como ketotifeno
SINDROME DE DRAVET (Epilepsia mioclónica grave de la infancia)
El síndrome de Dravet es una forma rara de encefalopatía epiléptica determinada genéticamente. Se pone de manifiesto durante le primer año de vida, hacia los 5 meses de edad, y afecta a niños previamente normales (con mayor incidencia en varones), en los que se asocián:
- convulsiones febriles clónicas
- crisis mioclónicas
- ausencias atípicas
- crisis focales completas
SINDROME DE DRAVET (Epilepsia mioclónica grave de la infancia)
EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD:
1. Periodo febril o inicial: la primera crisis tiene lugar entre los 3 y los 10 meses de edad, se presenta en forma de una crisis clónica generalizada o unilateral desencadenada por fiebre que se prolonga por más de 15 min.
las crisis son recurrentes cada 6 u 8 semanas y siempre se asocian a procesos febriles, rebeldes al tratamiento con diazepam rectal intermitente o a la profilaxis diaria con valproato
SINDROME DE DRAVET (Epilepsia mioclónica grave de la infancia)
EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD:
2. Período catastrófico o estable: a partir del segundo año de vida, en el que las convulsiones febriles son cada vez más prolongadas, en forma de estatus, concretamente crisis mioclónicas, ausencias atípicas y crisis focales complejas.
- Crisis mioclónicas: afectan al cuello o extremidades, sin pérdida de la conciencia
SINDROME DE DRAVET (Epilepsia mioclónica grave de la infancia)
Período catastrófico o estable: - Ausencias atípicas: son breves, pero también pueden evolucionar a un estatus de ausencias con mioclonías erráticas simultáneas - Crisis focales complejas: se manifiestan con afectación de la conciencia, automatismos, atonía, posturas adversivas o síntomas autónomos, y pueden observarse convulsiones tónico-clónicas generalizadas.
SINDROME DE DRAVET (Epilepsia mioclónica grave de la infancia)
3. Periodo de secuelas o de deterioro neurológico: a partir de los 6 años de edad son cada vez menos frecuentes las crisis en vigilia, pero persisten las crisis clónicas o tónico –clónicas durante el sueño.
Resultados: - retraso intelectual grave
- afectación neurológica; ataxia de
tronco y extremidades
SINDROME DE DRAVET (Epilepsia mioclónica grave de la infancia)
DIAGNÓSTICO: EEG intercrítico normal al principio, pero durante el segundo año muestra frecuentes grupos generalizados de polipunta-onda, punta onda a 2Hz, o ambos aislados o en grupos más largos.
ETIOLOGÍA: canalopatía que se produce de novo, es decir, durante la meiosis, por mutaciones en el gen SCN1A de la subunidad alfa-1 del canal de sodio dependiente de voltaje. Este síndrome se considera la forma más grave del espectro fenotípico.
SINDROME DE DRAVET (Epilepsia mioclónica grave de la infancia)
TRATAMIENTO: es el cuadro epiléptico con mayor resistencia terapéutica, se obtiene cierto beneficio clínico con dosis elevadas de valproato (niveles plasmáticos entre 100 y 125mg/l), topiramato y estiripentol.
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
Es una encefalopatía epiléptica grave. Es más frecuente en varones, la edad media de inicio son los 16 – 28 meses, aunque el rango es muy amplio y se dan casos de inicio desde las primeras semanas de vida hasta los 14 años de edad.
Características: - múltiples tipos de crisis
- retraso mental
- alteraciones en el EEG en forma de
punta-onda lenta generalizada
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
ETIOLOGÍA: Retraso mental grave: etiología identificable,
síndrome de West previo, comienzo de los síntomas entre los 12 y 24 meses, y crisis muy frecuentes, las funciones cognitivas más afectadas son el tiempo de reacción y el procesamiento de la información, que están enlentecidos. Se trata de niños con apatía, defectos de memoria, afectación visomotora y perseverancia.
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Crisis tónicas en el 17 – 95%Ausencias atípicas en el 17 – 100%Crisis atónicas en el 10 – 56%Crisis tónico-clónicas generalizadas en el 15%Crisis focales complejas en el 5%
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Las crisis tónicas, puede manifestarse de diversas maneras:
1. Crisis tónica axial que afecta a cuello y tronco con flexión de la cabeza, trismo y vocalizaciones eventuales
2. Crisis tónica axorizomelia con postura tónica de los brazos, elevación de los hombros y abducción de brazos
3. Crisis tónica global con contracción de la porción distal de las extremidades , que mimetiza los espasmos infantiles o induce una caída
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Las ausencias atípicas: conciencia parcialmente
conservada, y alguna actividad motora en el paciente.
Presentan mioclonías palpebrales o periorales
asociadas, o una flexión prograsiva de la cabeza por
pérdida del tomo muscular.
Presentan también automatísmos
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Las crisis atónicas o acinéticas, las mioclonías masivas y las crisis mioclónico-atónicas son muy difíciles de diferenciar entre sí a partir de la simple observación clínica. Todas inducen caídas bruscas que pueden ocasionar traumatismos y heridas y requieren la utilización de cascos protectores.
Las crisis atónicas puras son excepcionales, puesto que habitualmente tiene un componente tónico o mioclónico
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
DIAGNÓSTICO:
EEG; intercrítico se caracteriza por la lentitud de la actividad basal, interrumpida por grupos generalizados con punta-onda lenta a 1.5 – 2.5 Hz, más amplios sobre las regiones frontales o frlntocentrales
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
TRATAMIENTO: existe resistencia terapéutica, motivo por el cual es obligado recurrir a la politerapia, evitando asociasiones que deterioren la atención y las funciones cogmitivas o que induzcan somnolencia, estado que facilita el empeoramiento de las crisis. Los siguientes fármacos se consideran de primera línea en niños con este síndrome: valproato, lamotrigina, topiramato, clobazam y probablemente levetiracetam.
SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT
PRONÓSTICO: depende de la etiología del mismo, en los casos sintomáticos, y del grado de control clínico de las crisis en todos los casos. Este síndrome aparece en la evolución de niños que padecieron el síndrome de West durante la etapa de la lactancia.
SÍNDROME DE LANDAU-KLEFNER (AFASIA EPILÉPTICA ADQUIRIDA
Es un síndrome epiléptico dependiente de la edad que se manifiesta generalmente entre los 4 y los 7 años, habitualmente antes de los 6, aunqye se ha descrito en niños de 18 meses de edad o de 13 años.
Es un trastorno funcional parcialmente reversible en el que se produce una agnosia verbal auditiva adquirida junto con otros tratornos linguísticos, así como con otras alteraciones cognitivas y conductuales
SÍNDROME DE LANDAU-KLEFNER (AFASIA EPILÉPTICA ADQUIRIDA
CLINICA:Agnosia verbal auditiva: el niño no responde cuando
le hablan ni reacciona al sonido del teléfono, y además es incapaz de dar un contenido semático a las señales acústicas, de modo que actúa como si tuviera sordera o autismo. Las intensidad delos trastornos liguísticos, caracteriales y cognitivos varía de unos niños a otros y en un mismo niño a lo largo de su evolución
SÍNDROME DE LANDAU-KLEFNER (AFASIA EPILÉPTICA ADQUIRIDA
DIAGNÓSTICO:EEG tiene una actividad basal normal en vigilia, con
puntas y ondas escarpadas sobre las regiones temporales posteriores, con frecuencia multifocales y sincrónicas.
ETIOLOGÍA: se han asociado con tumores cerebrales de bajo grado, con traumatismos craneoencefálicos y con enfermedades desmielinizantes; aunque no tiene una etiología identificable y parece relacionado con una lesión epileptogénica funcional en las áreas corticales responsables del lenguaje, lesión que se produce durante un periodo crítico del desarrollo del cerebro del niño.
SÍNDROME DE LANDAU-KLEFNER (AFASIA EPILÉPTICA ADQUIRIDA
TRATAMIENTO: se intenta suprimir las graves alteraciones EEG, en algunos casos esto se consigue con valproato, etosuximida, clobazam o clonazepam, solos o en combinación. Se estos farmacos fracasan se administra ACTH o hidrocortisona durante unos meses.
En casos absolutamente rebeldes se han desarrollado técnicas quirúrgicas muy sofisticadas, como la transección intracortical subpial, diseñada para eliminar la capacidad de la corteza cerebral para generar crisis epilépticas y preservar al mismo tiempo las funciones corticales normales.
SÍNDROME DE LANDAU-KLEFNER (AFASIA EPILÉPTICA ADQUIRIDA
PRONÓSTICO: remiten espontáneamente a los 15 años, aunque ene l 10 – 20% de los casos pueden persistir todavía crisis focales motoras o generalizadas excepcionales. En definitiva sólo la mitad de los niños con este síndrome tendrá posteriormente una vida social y profesional relativamente normal.
EPILEPSIA CON PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO
Se manifiesta durante la infancia, con un ligero predominio de varones afectados. Las crisis epilépticas comienzan entre 1 año y 10 años de edad, preferentemente entre los 4 y los 5 años. Se caracteriza por la triada siguiente:
1. EEG con punta.onda continua durante el sueño lento, elemento que es imprescindible para el diagnóstico y que suele detectarse entre los 3 y los 14 años de edad, habitualmente 1 0 2 años después del inicio de las crisis
2. crisis epilépticas
3. regresión neuropsicológica
EPILEPSIA CON PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO
EVOLUCIÓN: se reconoce tres estadios
1. Primer estadio: en esta fase se presentan crisis focales motoras durante el sueño, estatus epiléptico hemiclónico y EEG con descargas focales y generalizadas sincrónicas
2. Segundo estadio: empieza 1 o 2 años después de la primera crisis. El EEG muestra, durante el sueño lento, un patrón de punta-onda lenta continua. Las crisis aumentan de frecuencia y aparecen nuevos tipos. Simultáneamente se produce deterioro neuropsicológico brusco o lento y prograsivo
EPILEPSIA CON PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO
3. Tercer estadio: habitualmente, después de entre 2 a 7 años van desapareciendo los síntomas clínicos y eléctricos de la enfermedad, el EEG se normaliza y mejora el estado neuropsicológico del paciente.
DIAGNÓSTICO:
- EEG, y se sustenta en la observación de un patrón de punta onda continua generalizada durante el sueño lento, sin polipuntas ni actividades rápidas que excluirían este diagnóstico
EPILEPSIA CON PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO
DIAGNÓSTICO: para establecer el diagnóstico etiológico es necesario:
- neurradiología; RM cerebral, con la que se ponen de manifiesto atrofias corticales difusas, porencefalia y malformaciones cerebrales.TRATAMIENTO: existe resistencia terapéutica, pero la
asociación de valproato con etosuximida o con benzodiazepinas suele ser los más eficaz, en algunos pacientes, la administración rectal de 5 – 10mg de diazepam cada noche durante varias semanas puede resultar muy beneficiosa; esta contraindicada la carbamazepina
EPILEPSIA CON PUNTA-ONDA CONTINUA DURANTE EL SUEÑO LENTO
PRONÓSTICO: no es bueno porque después de la desaparición del estatus eléctrico suelen persistir secuelas neuropsicológicas.
EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA DE LA INFANCIA
Se manifiesta entre los 6 meses y los 2 años de edad, aunque en algunos casos puede iniciarse antes, con 4 meses o después, con 3 o 4 años de edad. Afecta más a varones
CLINICA: crisis mioclónicas, posteriormente convulsiones tónico-clónicas generalizadas. Se trata de mioclonías cervicales a modo de cabeceos que duran 3 o 4 seg, a veces con flexión o extensión del tronco. Los brazos se lanzan hacia arriba y hacia afuera, los globos oculares se desvían hacia arriba y todo ello puede ir acompañado de un grito, probablemente por contracción del diafragma
EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA DE LA INFANCIA
DIAGNÓSTICO: EEG intercrítico en vigilia es normal pero coincidiendo con las mioclonías, se detectan gruposgeneralizados de polipuntas o punta-onda, que también se inducen durante el sueño.
TRATAMIENTO: la respuesta al valproato suele ser muy buena aunque pueden ser necesarias dosis elevadas del fármaco o la asociación con etosuximida.
EPILEPSIA MIOCLÓNICA BENIGNA DE LA INFANCIA
PRONÓSTICO: remite entre 1 y 5 años después de su inicio, si bien algunos de los afectados padecen crisis convulsivas tónico-clónicas en edades posteriores. El desarrollo psicomotor es normal, pero el 10 a 20% de los casos evolucinarán con déficit motores.
EPILEPSIA MIOCLÓNICA ASTÁTICA
Es una epilepsia generalizada idiopática que actualmente se incluye entre los fenotipos de convulsiones febriles plus, es causada también por mutaciones en la subunidad alfa 1 del canal de sodio dependiente de voltaje. Es más frecuente en varones y se manifiesta entre los 7 meses y los 6 años de edad, con mayor incidencia entre los 2 y los 4 años
EPILEPSIA MIOCLÓNICA ASTÁTICA
CARACTERÍSTICAS: crisis mioclónicas, mioclónicas-atónicas o atónicas en forma de sacudidas mioclónicas simétricas, seguidas inmediatamente de perdida del tono muscular que se manifiesta como atonía posmioclónica y que puede afectar a todo el cuerpo o sólo a la cabeza. Nunca hay crisis tónicas
EPILEPSIA MIOCLÓNICA ASTÁTICA
DIAGNÓSTICO: El EEG intercrítico es normal pero cuando
aparecen las manifestaciones clínicas, se detectan frecuentes descargas generalizadas de punta-onda, interrumpidas por ondas lentas en los casos con crisis atónicas o mioclónico-atónicas.
El EEG crítico muestra punta-onda o polipunta- onda y la attonía se asocia con onda lenta
EPILEPSIA MIOCLÓNICA ASTÁTICA
TRATAMIENTO: aunque es una epilepsia idiopática en la que nunca se encuentra una etiología orgánica ni metabólica, es muy frecuente la resistencia terapéutica; farmacos eficaces son:
Valproato Contraindicados:
Etosuximida Carbamazepina
Lamotrigina Fenitoína
Benzodiazepinas Vigabatrina
Acetazolamida
Sultiamina
Topiramato
Levetiracetam
EPILEPSIA MIOCLÓNICA ASTÁTICA
PRONÓSTICO: resulta imposible el control total de las crisis, que puede presentar a largo plazo ligeros déficits cognitivos, ataxia y trastornos del desarrollo del lenguaje.
SÍNDROMES EPILÉOTICOS EN ESCOLARES Y ADOLESCENTES
EPILEPSIA CON AUSENCIAS DE LA INFANCIA: está determinado genéticamente y se manifiesta en niños absolutamente normales desde el punto de vista neurológico e interlectual, entre los 4 y los 10 años de edad, con mayor frecuencia entre los 5 y los 7 años
EPILEPSIA CON AUSENCIAS DE LA INFANCIA
CLINICA: se caracterizan por episodios parosísticos de comienzo brusco con detención de la actividad motora, mirada fija e inexpresiva a veces con desviación de los globos oculares hacia arriba, acompañados o no de automatísmos en las manos o de chupeteos. Duran de 10 a 15 seg. Las ausencias se confunden con ensimismamientos o despistes.
EPILEPSIA CON AUSENCIAS DE LA INFANCIA
DIAGNÓSTICO: EEG patognomónico, con grupos generalizados de punta-onda a 3 cíclos que comienzan y terminan bruscamente y cuya duración es 4 y 20 seg.
TRATAMIENTO: Valproato. En casos resistentes es muy eficaz la asociación de etosuximida y también resulta eficaz la lamotrigina, topiramato y el levetiracetam
PRONÓSTICO: excelente, ya que se logra el control total de las crisis con el tratamiento
EPILEPSIA CON AUSENCIAS DE LA INFANCIA
OTROS SÍDROMES EPILÉPTICOS CON AUSENCIAS
EPILESIA CON AUSENCIAS MIOCLÓNICAS: mioclonías masivas de hombros, brazos y piernas con una contracción tónica simultánea, simétrica o asimétrica, duran de 8 a 60 seg y pueden ocurrir varias veces al día.
Pronóstico: depende de la etiología
Tratamiento: valproato asociado a etosuximida o lamotrigina
EPILEPSIA CON AUSENCIAS DE LA INFANCIA
MIOCLONÍAS PALPEBRALES CON AUSENCIAS (Síndrome de Jeavons): las ausencias son más breves de 4 a 6 seg de duración y van acompañadas de mioclonías palpebrales.
DIAGNÓSTICO: EEG de 3.5 – 4 ciclos/s e intensa fotosensibilidad
TRATAMIENTO: las mioclonías palpebrales son muy resistentes al tratamiento, de modo que se debe evitar la fotosensibilidad como factor desencadenante resulta útil.
EPILEPSIA CON AUSENCIAS DE LA INFANCIA
MIOCLONIAS PERIORALES CON AUSENCIAS
Se observa entre los 2 y 13 años mayor frecuencia en niñas, y se caracteriza por mioclonías periorales que duran entre 2 y 9 seg contracciones rítmicas de los músculos orbiculares de los labios con protrusión de los mismos, sacudidas de las comisuras bucales y más raramente de los músculos masticatorios y afectación ligera de la conciencia.
TRATAMIENTO: presenta resistencia terapéutica a todos los anticonvulsivantes.
EPILEPSIA CON AUSENCIAS JUVENILES
Es un síndrome epiléptico generalizado idiopático que se manifiesta habitualmente entre los 9 y los 13 años de edad.
DIAGNÓSTICO: EEG crítico se detectan descargas generalizadas de punta o polipunta-onda a 3 – 4 Hz durante más de 4seg
EPILEPSIA CON AUSENCIAS JUVENILES
CRITERIOS CLÍNICOS:
1. Ausencias con mioclonías palpebrales o periorales o con mioclonías aisladas o rítmicas de brazos y de tronco
2. Ausencias con afectación mínima o imperceptible de la conciencia
3. Precipitación de las ausencias con estímulos visuales fotosensitivos y otros, aunque en el EEG la estimulación luminosa intermitente facilite la aparición de descargas generalizadas y de ausencias
EPILEPSIA CON AUSENCIAS JUVENILES
TRATAMIENTO: valproato. En casos rebeldes se asocia lamotrigina o etosuximida. Posiblemente topiramato y levetiracetam sean eficaces, cuyo tratamiento debe prolongarse durante muchos años porque existe un riesgo elevado de recidiva cuando se suprime el tratamiento crónico.
EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPÁTICA CON CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS GENERLIZADAS
Se caracteriza por crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas sin aura previa que aparecen a partir de los 6 a 9 años de edad, con mayor frecuencia al despertar o durante el sueño. Factores como la privación del sueño, el cansancio y el consumo excesivo de alcohol actúan como descencadenantes
EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPÁTICA CON CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS GENERLIZADAS
DIAGNÓSTICO: EEG grupos generalizados de complejos punta- onda o polipunta-onda irregulares, grupos que se observan especialmente durante el sueño y que en el 13% de los casos se inducen por fotoestimulación
TRATAMIENTO: tiene buena respuesta a los fármacos antiepilépticos, evitar la privación de sueño, el consumo de alcohol
PRONÓSTICO: tiene buen pronóstico por la evolución natural de la enfermedad, y por el tratamiento
EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL (Sind. De Janz)
Es la epilepsia característica de la adolescencia, puesto que comienza a manifestarse a los 12 – 18 años de edad, si bien el intervalo de aparición va de los 6 a los 36 años
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: el síntoma patognomónico son las mioclonías, que se asocian con convulsiones tónico-clónicas genralizadas en el 80% de los casos, y con ausecias en el 28% de los casos.
EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL (Sind. De Janz)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: las mioclonías son breves, bilaterales, irregulares, arrítmicas, generalmente en forma de movimiento clónico de los músculos proximales y distales de las extremidades superiores sin pérdida de la conciencia. Las ausencias son muy breves y sin signos motores y que pueden aparecer antes de las mioclónicas.
los factores presipitantes de las crisis son la privación de sueño es estrés psicológico, la ingesta de alcohol, la estimulación luminosa y la menstruación.
EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL (Sind. De Janz)
ETIOLOGÍA: está determinada genéticamente, y se han identificado 2 loscus génicos en los cromosomas 6p11 – 12(EMJ1) y 15q14 (EMJ2), e incluso un gen, el C6orf33.
DIAGNÓSTICO: EEG intercrítico muestra una actividad basal normal, interrumpida bruscamente por grupos generalizados de punta o de polipunta-onda de 1 a 20 seg de duración. El número de puntas varía entre 5 y 20 y suele relacionarse con la intensidad clínica de la crisis.las ausencias se asocian con actividad generalizada punta-onda a 3Hz
EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL (Sind. De Janz)
TRATAMIENTO: valproato es el fármaco ideal, presenta intolerancia a las chicas adolescentes ya que produce aumento de peso, alopecia, temblor y alteraciones menstruales. Otras alternativas son la primidona y el clonazepam, probablemente el topiramato y el levetiracetam. Lamotrigina en combinación con dosis bajas de valproato.
Contraindicados: Carbamazepina, tiagabina, vigabatrina y gabapentina.
Medidas preventivas: dormir un número suficiente de horas, evitar el consumo de alcohol
EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA CONPUNTAS CENTROTEMPORALES
Es la epilepsia más frecuente durante la infancia, con antecedentes de convulsiones febriles en el 10 – 20% de los casos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: se trata de crisis hemifaciales sensitivomotoras localizadas ene l labio inferior con contracciones clónicas que duran 1 – 2min, asociadas con sialorrea y con impocibilidad para hablar
Etiología: se ha identificado un locus génico relacionado en el cromosoma 15q14
EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA CONPUNTAS CENTROTEMPORALES (epilepsia Rolándica)
DIAGNÓSTICO: EEG de vigilia puede ser normal o con escasa actividad paroxística, con puntas cono espigas en una o en ambas regiones centrotemporales
TRATAMIENTO: cuando las crisis son frecuentes o condicionan ansiedad familiar o del propio paciente es oportuno el tratamiento crónico con valproato o con cualquier otro antiepiléptico; contraindicado carbamazepina.
EPILEPSIA OCCIPITAL BENIGNA PRECOZ (SÍNDROME DE PANAYOTOPOULOS)
Es una epilepsia focal benigna que aparece entre el primer año de vida y los 14 años de edad, con mayor frecuencia entre los 4 y 5 años.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: síntomas autónomos, predominante eméticos desviación lateral de los ojos. Signos vegetativos cianosis, midriasis, miosis, alteraciones cardiorrespiratorias o de la termorregulación, o incontinencia de esfínteres. - afectación de la conciencia, desviación de la cabeza y de los ojos a un lado (60%), o hacia arriba (12%)
EPILEPSIA OCCIPITAL BENIGNA PRECOZ (SÍNDROME DE PANAYOTOPOULOS)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS anartria (8%)Espasmos hemifaciales (6%)Alucinaciones visuales (6%)Movimientos orofaringolaringeos (3%)Mioclonías palpebrales (1%)Nistagmus (1%)
EPILEPSIA OCCIPITAL BENIGNA PRECOZ (SÍNDROME DE PANAYOTOPOULOS)
DIAGNÓSTICO: EEG se detectan ondas escarpadas y ondas lentas multifocales de gran amplitud, estan involucradas todas las regiones con
predominio de las occipitales.
PRONÓSTICO: es muy bueno; el 27% tiene solamente 1 crisis, 47% entre 2 y 5 crisis, el 5% tiene más de 10 crisis, la remisión es espontánea 1 o 2 años después del inicio
TRATAMIENTO: no se instaura tratamiento crónico salvo en algunos pacientes con crisis más frecuentes o por ansiedad familiar
EPILEPSIA OCCIPITAL BENIGNA TARDÍA TIPO GASTAUT
Síndrome epiléptico benigno, que comienza a los 3 – 15 años, a los 8 años por término medio.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: las crisis se manifiestan con alucinaciones visuales, ceguera o ambas y duran entre algunos segundos y 3 minutos, sin afectación de la conciencia, ilusiones de movimientos oculares o de dolor ocular, desviación tónica de los globos oculares, parpadeo o cierre repetitivo de los ojos
EPILEPSIA OCCIPITAL BENIGNA TARDÍA TIPO GASTAUT
DIAGNÓSTICO: EEG intercrítico se detectan paroxismos occipitales que se inducen abriendo y cerrando los ojos.
TRATAMIENTO: buena respuesta a la carbamazepina
EPILEPSIAS FOCALES SINTOMÁTICAS Y PRSUNTAMENTE SINTOMÁTICAS
Denominadas también criptogénicas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: dependiendo la ubicación del foco epiléptico
Área motora suplementaria: postura tónica focal, vocalizaciones y trastornos del habla
Área cingulada: crisis focales complejas, sintomatología autónoma, trastornos afectivos
EPILEPSIAS FOCALES SINTOMÁTICAS Y PRSUNTAMENTE SINTOMÁTICAS
MANIFESTACIONES CLÍNICASÁrea frontopolar: pensamientos forzados, ausencias,
movimientos versivos con la cabeza y los ojos, clonías axiales, síntomas autónomos.
Área opercular: masticación, salivación, deglución, opresión epigástrica, clonías faciales, síntomas autónomos
Frontal lateral: alucinaciones auditivas, alteraciones visuales y del lenguage
Corteza motora: crisis jacksonianas con parálisis de Todd
EPILEPSIAS FOCALES SINTOMÁTICAS Y PRSUNTAMENTE SINTOMÁTICAS
TRAMIENTO: son eficaces casi todos los fármacos antiepilépticos
TRAUMA CRANEO ENCEFÁLICO
Se denomina así a toda injuria del contenido y el continente (masa ósea y masa encefálica), puede ser directo o indirecto
TCE Prenatal: en este periodo existen dos entidades:1.Hidrocefalia como consecuencia de TCE prenatal2.Secuela de lesión motora (Parálisis cerebral)
El TCE en la infancia Puede ser prenatal, Natal, o postnatal:
En la vida intrauterina las causas de TCE tiene como etiologíatraumatismos en el embarazo desde el tercer mes
TRAUMA CRANEO ENCEFÁLICO PRENATAL
El TCE produce hemorragia de la lámina germinal, paralelo a los ventrículos laterales, situación que provoca que esta área rica en vasos
cerebrales se rompa
Presentando
Hemorragia con disrupción de la masa encefálica obstruyendo el IV ventrículo o produciendo bridas o adherencias en IV
ventrículo
Obstruyendo
El flujo del LCR provocando hidrocefália
TRAUMATISMO CRANEO ENCEFÁLICO NEONATAL
Se produce por traumas obstétricos o distocias del parto desde fuera hacia dentro tenemos:
Caput sucedaneo Hematoma subgaleal
Estos se presentan en partos distósicos o en partos de cara, y en madres jóvenes
TRAUMATISMO CRANEO ENCEFÁLICO NEONATAL
Caput: es el edema de tejidos blandos de las çareas parieto-occipitales
Hematoma subgaleal: es la presencia de líquido o sangre por rotura de vasos del periostio, que en ocasiones pueden llegar a ocupar una
gran área (15 – 30cm)
Situación que se produce por:
Estrechez pélvica primaingestas Parto prolongado
formandose
Anillo en el expulsivo
TRAUMATISMO CRANEO ENCEFÁLICO NEONATAL
El diagnóstico es clínico y por observación: el caput desaparece a las 2 semanas. El hematoma subgaleal puede desaparecer al mes o dejar secuelas de displasia ósea parieto-occipital. En este periodo puede haber ictericia
Lesión del hueso parieto- occcipital:
Puede ser una fisura que se encuentra en las siguientes situaciones: cuando se usa mal el forceps de salida y/o en pelvis estrechas y cuando se realizan maniobras inadecuadas para inducir un parto rápido
TRAUMATISMO CRANEO ENCEFÁLICO NEONATAL
Se puede lesionar:
El VII par causando lesión de NMI y cuyo cuadro clínico es el siguiente
• El neonato no arruga la frente• No hay succión del lado afectado• Asimetría nasogeniana• Desviación comisura al lado sano• Chorro de leche del lado afectado
TRAUMATISMO CRANEO ENCEFÁLIco EN LA INFANCIA
Los TCE en la infancia se dividen en
Primarios: producidos directamente por la injuria
cerebral
Secundarios: producidos en forma inmediata o mediata en células
nerviosas normales, situación que es grave
Desde el punto de vista clínico-fisiopatológico el TCE se clasifica como:
1. Conmoción2. Contusión3. Laceración
TRAUMATISMO CRANEO ENCEFÁLIco EN LA INFANCIA
Conmoción: es la pérdida tansitoria fisiológica de las uniones neuronales, clínicamente hay pérdida de la conciencia menor a 15 minutos y la recuperación va desde 2 a 3 días. Escala de Glasgow tiene un SCORE de 12 – 15 y se identifica como TCE leve
Contusión: conde hay cisrupción del tejido cerebral y tiene un SCORE en la escala de Glasgow de 9 – 12 (definiendose como TCE moderado) con pérdida de la conciencia por 1 hora
Contusión hemorrágica: es la disrupción del tejido con presencia de líquido hemático
TRAUMATISMO CRANEO ENCEFÁLIco EN LA INFANCIA
Laceración: es la destrucción de la masa encefñalica. El Glasgow es de 7 – 9 y se define como TCE severo
El TCE puede ser abierto o cerrado
Abiertos: comunicación con el líquido cefalorraquídeo, con el riesgo de procesos infecciosos graves
Los TCE en la infancia puede ser:
Lineal
Multifragmentario: presentandose con fracturas y hundimientos
TRAUMATISMO CRANEO ENCEFÁLICO EN LA INFANCIA
Los TCE pueden ser:
• piso anterior• medio• base del cráneo
Lesiones del piso anterior hay signos patognomónicos que son:• Signo del mapache• Rinorrgia • Rinorraquia
En el TCE de base de cráneo los signos patognomónicos son :• Otorragia• Otorraquia• Signo de Battle (equimosis mastoides)
VALORACIÓN DEL TCE
ESCALA DE COMA DE GLASGOW modificada para niños
Apertura ocular Respuesta verbal Respuesta motora
Espontánea y búsqueda 4 Se orienta al sonido, sonrisa social, sigue con la mirada, balbuceo 5
Espontánea 6
A la voz 3
Llanto pero consolable 4 Localiza el dolor 5
Al dolor 2
Llanto persistente, grito al dolor 3
Retira al dolor 4
Ninguna 1 Sonidos incomprensibles agitado pero no conecta con el medio 2
Flexión anormal (decorticación) 3
Ninguna 1 Extensión al dolor (descerebración) 2
Ninguna (fláccido) 1
MANEJO DEL TRAUMA CRANEO ENCEFÁLICO
TCE leve: estos pacientes están asintomáticos con una exploración normal y Glasgow de 14 – 15, y no requieren medidas estraordinarias de atención ni hospitalización, debe ser cuidado en el hogar por los padres.
TCE moderado: es conveniente hospitalizarlos par observación. Medidas iniciales incluyen:1.Canalizar vena periférica con soluciones mixtas 2.Si ha sufrido convulsiones administrar diazepam 0.25mg/Kg IV, e impregnación con DFH 0.15mg/Kg
MANEJO DEL TRAUMA CRANEO ENCEFÁLICO
TCE severo o grave: las metas de la atención inicial serán dirigidas sobre todo a prevenir lesiones secundarias del encéfalo, siguiendo los lineamientos ampliamente conocidos de reanimación pediátrica avanzada:
A. Vía aérea permeableB. Respiración adecuadaC. Circulación
MANEJO DEL TRAUMA CRANEO ENCEFÁLICO
Estudios de laboratorio: • BH• pruebas de tencencia hemorrágica• grupo y RH, química sanguínea, electrolítos séricos y examen general de orinaImágenes: RX de cráneo AP lateral y towne siguiendo los criterios de Phillips RX AP y lateral de columna cervical
MANEJO DEL TRAUMA CRANEO ENCEFÁLICO
Manejo médico: monitoreo de la presión intracraneanaManejo de líquidos: encaminado al tratamiento del edema cerebral y/o hipertensión intracraneana, por tanto restricción de líquidos, vigilar el gasto urinario que se mantenga en 0.5ml/Kg/hLas soluciones que se utilicen deben ser mixtas en proporción 2 : 1, glucosada al 5% y fisiológica al 0.9%
MANEJO DEL TRAUMA CRANEO ENCEFÁLICO
Diuréticos: estan encaminados ha disminuir el edema cerebral intersticial y la hipertensión intracraneana. Furosemida 0.5 a 1mg/Kg cada 4 – 6hManito solo para los casos severos 0.25 – 1g/Kg/ dosis cada 4 – 6h
Barbitúricos: para aquellos pacientes en que la hipertensión intracraneana no puede ser controlada.Tiopental sódico 1 a 2mg/Kg
Hiperventilación para pacientes con TCE complicado o severo, manteniendo la PCO2 entre 25 – 30 Torr y la PCO2 en 90
MANEJO DEL TRAUMA CRANEO ENCEFÁLICO
Anticonvulsivantes: DFH, para los que cursan con convulsiones y TCE severo con o sin convulsiones; impregnación de DFH de 15mg/Kg IV, seguido de dosis de mantenimiento de 7mg/Kg/día
Manejo quirúrgico: solo en caso que el paciente presente fractura de cráneo deprimida, cerrada o expuesta, o cualquier tipo de hemorragia
PARÁLISIS CEREBRAL
Es un trastorno no progresivo del desarrollo motor
asociado a:
Trastornos sensoriales
Trastornos sensoperceptivos
CLASIFICACIÓN
Espástica
Atáxica
Distónica
Lesión de vías y sistemas piramidales
Disartria tipo espástica: voz tensa, lenta y estrangulada
Lesión de los núcleos, vías piramidales y cerebelo
Disartria tipo atáxica: lenguaje ebrioso, lento, pausado y bitonal
Lesión de ganglios de la base
Movimientos alterados: coreicos, atetósicos y/o coreoatetosis
ETIOLOGÍA
Causas prenatales
Patologías placentariasPost madura
Implantación anómala
Patologías uterinas
miomatosis
incompetencia cervicalInfección / inflamación
uterina
Patologías del embriónSTORCH (toxoplasma,
rubeola)
Enfermedades crónicas (hígado, corazón, riñón, metabólicas)
Patologías maternas Enfermedades virales, IVU, enfermedad hipertensiva, medicamentos, alcohol,
tabaco, drogas
ETIOLOGÍA
Causas exógenas
Traumatismos craneoencefálicos
Hemorragias cerebrales del epéndimo
Inhalación o por vía hemática de metales pesados (plomo)
ETIOLOGÍA
Causas neonatales
Causas de la madreEstrechez pélvica
Madres jóvenes(labor prolongada)
Esclerosis múltiple
Causas uterinasÚtero atónico
Madres añosas (trauma fisiológico)
Distocias del parto
Pelvis y Canal del Parto
Infección del canal del partoEstrechez pèlvica
ETIOLOGÍA
Causas postnatales
Encefalopatía Hiperbilirrubinémica
Incompatibilidad sanguínea (90-95%)
Encefalitis/meningoencefalitis
Trauma Craneoencefálico
PARÁLISIS CEREBRAL ESPÁSTICATopografía
a) MONOPLEGIA O MONOPARÉTICO
b) HEMIPLÉGICA O HEMIPARÉTICA
c) TRIPLÉGICA O TRIPARÉTICA
d) TETRAPLÉGICA O TETRAPARÉTICA
e) DIPLÉGICA O DIPARÉTICA
PARÁLISIS CEREBRAL (LENGUAJE)
ESPÁSTICA:• Tenso, lento y estranguladoATÁXICA:• Disartria tipo atáxica: lenguaje ebrioso, lento,
pausado y bitonalDISCINÉTICA:• Lenguaje: explosivo, lento, festinante.
DIAGNÓSTICO
• CLÍNICO
• DE LABORATORIO:Tomografía CerebralResonancia Magnética CerebralElectroencefalografíaExámenes de Sangre Storch
TRATAMIENTO
• INTERDISCIPLINAR• MULTIDISCIPLINAR:
– Fisiatria ( Terapia del lenguaje, ocupacional, fisioterapia) » Pediatra
– Neuropeditra» Psicología
– Psicorehabilitación» Fonoaudiólogo
– Posturólogo» Otorrinolaringólogo
– Otros (Tratamiento, PREVENCIÓN)» Fármacos.