Manual Basico

MANUAL BÁSICODE ELECTROFISIOLOGÍA OCULAR

SUS APLICACIONES EN LA PRÁCTICA CLÍNICA

José Manuel Benítez del Castillo

José Luis Pérez Salvador

Javier Benítez del Castillo Sánchez

Eduardo Pérez-Salvador García

ÍndiceÍndice

AUTORES

José Manuel Benítez del CastilloDoctor en Medicina y Cirugía

Jefe del Servicio de OftalmologíaHospital de Jerez

Jerez de la Frontera

José Luis Pérez SalvadorDoctor en Medicina y Cirugía

Jefe del Servicio de OftalmologíaHospital General Yagüe

Burgos

Javier Benítez del Castillo SánchezDoctor en Medicina y Cirugía

Facultativo Especialista Servicio de OftalmologíaHospital de Jerez

Jerez de la Frontera

Eduardo Pérez-Salvador GarcíaDoctor en Medicina y Cirugía

Servicio de OftalmologíaHospital Universitario de la Princesa

Madrid

Índice

PRÓLOGO ........................................................................................................................... 9

INTRODUCCIÓN ................................................................................................................. 11

CAPÍTULO I: FUNDAMENTOS ANATOMO-FISIOLÓGICOS .............................................. 13

CAPÍTULO II: FUNDAMENTOS ELECTROFISIOLÓGICOS Y PSICOFISIOLÓGICOS ........... 17

CAPÍTULO III: CONCEPTOS Y GENERALIDADES BÁSICAS ............................................... 21Exploraciones fundamentalesElectrodosTipo de estimulaciónBases técnicas

CAPÍTULO IV: POTENCIAL DE REPOSO DE LA RETINA: ELECTRO-OCULOGRAMA ........ 27ConceptoHistoriaOrigen de los potencialesMétodo de registroRegistros normalesIndicaciones y resultados del EOG en la clínica

CAPÍTULO V: POTENCIALES DE ACCIÓN DE LA RETINA: POTENCIAL DE RECEPCIÓNPRECOZ ................................................................................................................................ 37

CAPÍTULO VI: ELECTRO-RETINOGRAMA .......................................................................... 39Concepto e historiaOrigen de las ondasElementos que intervienen en el ERGDistribución de los foto-receptoresMedidas y valores de los componentes del ERGValores con máxima intensidad del estímuloFactores que pueden modificar la morfología del ERGMorfologíaFuncionalidad de los foto-receptoresDualidad retinianaResumen y tabla

ÍNDICE

CAPÍTULO VII: PRUEBAS ESPECIALES Y MODALIDADES DE ERG .................................... 47Adapto-electroretinogramaERG de fluorescenciaFlickerElectro-retinograma focalElectro-retinograma multifocalRespuesta de masaERG apagado: casos particulares

CAPÍTULO VIII: APLICACIONES CLÍNICAS DEL ERG ......................................................... 51Distrofia de los fotoreceptores: Retinitis pigmentariasSíndromes asociados con distrofias pigmentariasFormas especiales de retinitis pigmentariasMucopolisacaridosisTrastornos de los lipopigmentosDistrofias de conos y de conos y bastonesDistrofias del epitelio pigmentarioCeguera nocturna congénita estacionariaDistrofias de la corio-retinaEstrías angioidesAlteraciones hereditarias vitreo-retinianasS. de BirdshotS. de múltiples puntos blancos evanescentesDeficiencias circulatoriasSubstancias tóxicasAvitaminosis ARetinopatía diabéticaMisceláneaResúmenes y tabla

CAPÍTULO IX: ELECTRORRETINOGRAMA CON ESTIMULACIONES ESTRUCTURADASO PATTERN ........................................................................................................................... 63

DescripciónOrigenTécnicaInterés Clínico

CAPÍTULO X: POTENCIALES EVOCADOS VISUALES ......................................................... 65Concepto e historiaTipos de estimulaciones y tipos de PEVOrigen retiniano de los PEVTransmisión del impulso visual al SNCMétodos de registro y exploraciónOrigen cortical de los PEV a flashOrigen cortical de los PPEVVariables técnicas que influyen en los PEVVariables del paciente que influyen en los registros de los PEV flashVariables del paciente que influyen en los registros de los PPE con damerosAnomalías de las ondas. Semiología patológica

6 Índice

CAPÍTULO XI: APLICACIONES CLÍNICAS DE LOS PEV ...................................................... 81RetinaNervio ópticoNeuropatías ópticas tóxicasPEV y hemianopsiasDiagnóstico diferencial de las ceguerasGlaucomaPEV en opacidad de mediosPEV en enfermedades generalesTraumatismos gravesDéficit de vitamina B12 y E

CAPÍTULO XII: ELECTROFISIOLOGÍA, GLAUCOMA E HIPERTENSIÓN OCULAR ............. 91Definición, epidemiología y diagnóstico de glaucomaPruebas de electrofisiología ocular

CAPÍTULO XIII: EXPLORACIÓN ELECTROFISIOLÓGICA Y CATARATAS ............................ 99Predicción visual postoperatoriaInfluencia de las opacidades de cristalino en los registros electrofisiológicosExploración electrofisiológica y pseudofaquia

CAPÍTULO XIV: EXPLORACIONES ELECTROFISIOLÓGICAS EN NIÑOS ............................ 107Electro-retinogramaElectro-oculogramaPotenciales Evocados Visuales

CAPÍTULO XV: MISCELÁNEA – PROTOCOLOS ISCEV ....................................................... 111Electro-retinogramaElectro-retinograma estructuradoElectro-oculogramaPotenciales Evocados Visuales

BIBLIOGRAFÍA ..................................................................................................................... 121

Índice 7

EL TIEMPO: EL RELEVO DE LA HISTORIA

Cuando mis queridos amigos José ManuelBenítez del Castillo y José Luis Pérez Salvadorme han propuesto escribir un prólogo para sulibro de electro-fisiología, he dudado, ya quedesde hace una quincena de años mi orienta-ción oftalmológica se ha hecho más univer-sal.

No he podido, sin embargo, resistir el placerde leer su obra. Me ha evocado un pasaje deuna carta que Gustave FLAUVERT dirigió aGeorge SAND:

«Recuerdo haber sentido latir mi corazón,haber experimentado un placer violento con-templando un muro de la Acrópolis, un murodesnudo... Bien, yo me pregunto si un libro,independientemente de su contenido, ¿no mepuede producir un efecto similar? En la preci-sión de la estructura, la rareza de los elemen-tos, la tersura de la superficie, la armonía delconjunto, no hay más que una virtud intrínse-ca, una especie de fuerza divina, alguna cosaeterna como un principio (hablo en platóni-co)».

Yo estoy, pues, dedicado a la redacción deestas líneas, Gustave FLAUBERT, siempre él, meha sugerido que «la búsqueda de frases noshace olvidar el sentimiento de las cosas y pocoa poco la vida pasa».

Yo he podido así volver a ver en mi pensa-miento los inicios de la electro-fisiología en

CLERMONT-FERRAND, y gracias al apoyoincondicional de Jean y Jacques CHIBRET, estaciudad se hizo centro importante de una Oftal-mología, que miraba al futuro, pero que era, asu vez, acogedora y calurosa.

Nosotros con Rinal ALFIERI hemos desarro-llado una nueva concepción de la exploraciónocular, que no se limitaba a una descripciónentomológica de los trazados. En la ciudad dePASCAL nosotros deseábamos ser hombres,cañas pensantes.

«Para leer a DANTE es preciso un comenta-rio, para leer a PASCAL se necesita tener sensa-tez» (SCHWAB).

No hemos deseado una escuela sectaria,nuestros visitantes se hicieron nuestros amigos;hemos entregado a la SILFEV (Sociedad Interna-cional Lengua Francesa de Exploración Visual)nuestro entusiasmo, nuestro saber, nuestro cora-zón y nuestro cerebro.

Personalmente, hace unos 15 años, yo habíaprevisto la llegada de la mundalización y de unpensamiento común, unificado, al utilizarse unamisma y única lengua. Me he acordado del pri-mitivo sentido del adjetivo griego laikos, deriva-do de lakos, que expresa una pluralidad dehombres indeterminados, en oposición al térmi-no demos, que se aplica a un pueblo organiza-do en sociedad.

He querido que en CLERMONT FERRANDhubiera un espacio público y neutral, donde

PRÓLOGO

Índice

todas las representaciones del mundo, dondetodas las ideas tuvieran un idéntico derecho deciudadanía; he querido esta grandeza, no habí-amos ofrecido nada en suma, nuestra Escuela hasido lo que queda cuando se olvida la cultura.

Estoy particularmente dichoso de ver otroaspecto de la electrofisiología, expresado contalento, escrito en una lengua que yo amo y lle-vado a cabo por personas a las que quiero, que

prosiguen así esa tradición que nosotros esta-blecimos hace unos 20 años.

Felicito sinceramente a los autores por sumagnífico trabajo; por mi parte, y con modestia,me consideré ser: genéticamente regionalista,culturalmente mediterráneo, oftalmológicamen-te mundialista.

PIERRE SOLÉ

10 Manual básico de electrofisiología ocular. Sus aplicaciones en la práctica clínica

INTRODUCCIÓN

Las exploraciones electrofisiológicas consti-tuyen en el momento actual una asignatura pen-diente para la mayor parte de los oftalmólogosno dedicados a estos temas.

Quizás ello sea debido a que los resultadosprácticos de las investigaciones realizadas hastael momento, son difíciles de interpretar y deaplicar. Hay que tener en cuenta que el sistemanervioso sensorial no es un sistema lineal, y losefectos de factores «no específicos» puedentransformar las respuestas recogidas, por lo quelos resultados obtenidos dependen de grannúmero de variables.

Si a esto unimos la diversidad de técnicas uti-lizadas por neurólogos, neurofisiólogos, electro-encefalografistas y oftalmólogos y que, hasta hacepoco tiempo los criterios de normalidad elegidospor los investigadores eran diferentes (tiempos deculminación y amplitudes de las ondas, nomen-claturas etc.), es posible dar una idea de las difi-cultades encontradas por los no iniciados.

Conscientes de ello, hemos creído imprescin-dible para la correcta interpretación de los regis-tros por el oftalmólogo general, editar estemanual, que aunque muy básico pues va dedica-do fundamentalmente a él, nos pone al día de lastécnicas electrofisiológicas de mayor interés en lapráctica clínica, sus métodos de examen, morfo-

logía estándar de los diferentes trazados y nomen-claturas y todo ello intentando seguir las reco-mendaciones de la Sociedad Internacional paraElectrofisiología Clínica de la Visión (I.S.C.E.V.). Alhacerlo así, consideramos que avanzaremos en elcamino que nos hemos propuesto, que «la elec-trofisiología ocular se convierta en algo más prác-tico que una simple vía de investigación».

Para conseguir dicho fin, contamos connuestro especial interés en el tema, basado poruna parte, en nuestra experiencia personal ypor otra en el aval de tres tesis doctorales y laversión española del Atlas de Electrofisiologíadel aparato visual de Solé y Alfieri, pero sobretodo con el empuje que supone, el que nume-rosos compañeros en «conversaciones de pasi-llo», nos hayan insinuado la edición de unmanual práctico. A ellos se lo dedicamos,esperando que les sea de utilidad para iniciar-se en el campo de la electrofisiología, pero sino pusiesen estas técnicas en práctica, almenos para que conozcan cuándo y en quécasos concretos se debe solicitar su realiza-ción, y qué es lo que se puede esperar de cadauna de ellas.

Si algo de esto conseguimos podremos con-siderar cumplido el objetivo que nos propusi-mos al inicio de esta obra.

Los Autores

INTRODUCCIÓN

Índice

Para llevar a cabo esta obra hemos conside-rado imprescindible revisar someramente losfundamentos anatómicos, electrofisiológicos ypsicofisiológicos de las vías ópticas, puesto queen ellos se basa toda la Electrofisiología Ocular.

ANATOMO-FISIOLOGÍA DE LAS VÍAS ÓPTICAS

Los mecanismos fisiológicos que intervienenpara hacer llegar el mensaje luminoso, desde elreceptor periférico visual hasta las áreas de per-cepción, tienen su base principalmente en fenó-menos bioquímicos y eléctricos, siendo estosúltimos los que esencialmente nos interesan,puesto que en cierta medida, son perceptibles yobjetivables «in vivo» en el hombre.

Fundamentos anatómicos

La excitación de las células visuales retinia-nas, da lugar a la propagación de influjos senso-riales a lo largo de las vías ópticas, hasta la cor-teza occipital homolateral y contralateral. Eneste proceso intervienen estructuras de recep-ción, de transmisión y por último de percepción.

Estructuras de recepción

Están situadas en la retina, y constituidas porlas células visuales, conos y bastones. Desde elpunto de vista arquitectónico la retina visual sepuede dividir en dos partes:

a) LA RETINA MACULAR o CENTRAL, quese encuentra casi en el centro del polo posteriordel ojo. En el centro del fondo de la concavidadde la fóvea hay otra depresión o foveola endonde sólo existen conos, siendo su densidadde 147.300 por mm2 según Osterberg.

A medida que nos alejamos del centro de lamácula la densidad de conos disminuye apare-ciendo algunos bastones. Cada cono está enrelación con una sola célula bipolar.

b) LA RETINA PERIFÉRICA, cuya superficiees mil veces mayor, en donde ya existen conosy bastones, variando su proporción en relacióna la distancia de la foveola, disminuyendo pro-gresivamente la densidad de los conos hasta laora serrata. En esta zona cada fotorreceptor estáen relación con varias células bipolares.

Estructuras de transmisión

Comprenden tres neuronas:La PRIMERA NEURONA está formada por la

célula bipolar de CAJAL. Gracias a los estudios deMissotten en 1965 con microscopía electrónica, seha podido conocer que existen dos tipos de célu-las bipolares para conos y uno para bastones (1).

La SEGUNDA NEURONA o retino-diencefá-lica, es la célula ganglionar. El cuerpo celular esintrarretiniano y sus prolongaciones dendríticashacen sinapsis con una o varias células bipola-res. Clásicamente, la transmisión con los conosde la fóvea es monosináptica, lo que confiere ala mácula una importancia fisiológica particular,

CAPÍTULO I

FUNDAMENTOS ANATOMO-FISIOLÓGICOS

(1) En nuestro país, en 1934, el Dr. Fernández Valbuena, destacó la existencia de una bipolar sináptica para cono yotra para bastón.

Índice

mientras que la transmisión a nivel de la retinaperiférica, es polisináptica.

Todos los elementos retinianos sensorialescitados anteriormente, están dispuestos como los

eslabones de una cadena, uniéndose entre sí porcélulas de asociación llamadas células horizon-tales y células amacrinas. Disponen asimismo deelementos nutritivos como el epitelio pigmenta-rio, la red vascular retiniana y las células glialesy de Müller, indispensables para el funciona-miento normal de las células nerviosas (fig. 1).

Los axones de las células ganglionares cons-tituyen la capa de fibras ópticas. Se reagrupan anivel de la papila y forman el nervio óptico,donde ya existen diferenciados un fascículo defibras maculares y un fascículo de fibras perifé-ricas. A continuación se constituye el quiasmaóptico y las cintillas ópticas.

La TERCERA NEURONA es la diencefalocor-tical, estando situado su cuerpo celular en elcuerpo geniculado externo, en donde hoy díasabemos, terminan todas las fibras con funciónvisual de las ganglionares retinianas.

A) Cuerpo geniculado externo

Cada cuerpo geniculado externo está consti-tuido por seis capas celulares grises, horizonta-les y paralelas a las caras superior e inferior deeste núcleo, rodeadas por la sustancia blanca,compuesta por las fibras de la cintilla que sedirigen a ellas y por las que salen de las mismascon destino al área estriada.

La distribución de las proyecciones retinianasen las zonas nucleares es algo complicada, peroel volumen de la proyección macular es casi lamitad de la del resto de las retinas, existiendopues a este nivel, una multiplicación selectiva delas fibras maculares y una reducción de las peri-féricas, lógico si consideramos la gran amplifica-ción que sufre la proyección de la superficiemacular sobre la del área estriada (fig. 2).

B) Radiaciones ópticas

El fascículo genículo-calcarino, constituye elsegmento intracerebral de las vías ópticas. Losaxones mielinizados que lo forman, abandonanlas seis láminas del cuerpo geniculado externodando lugar a una larga lámina de sustancia ner-


Figura 1. Esquema de las capas de la retina.

Figura 2. Esquema del trayecto de las fibras visuales en lavía óptica.

viosa mielinizada, que se extiende hasta la cisuracalcarina en la cara interna del lóbulo occipital.

Las fibras maculares salen del centro de lasradiaciones y constituyen más de la mitad de latotalidad de las mismas. Las fibras extramacula-res superiores salen de la cara lateral del núcleoy forman el borde inferior de la lámina.

A lo largo de las radiaciones, las fibras queproyectan puntos retinianos correspondientes,van estrechamente asociadas o unidas.

Estructuras de percepción

Todos los axones de las radiaciones ópticasde Gratiolet terminan en el área cortical, comocomprobó Flechsig en 1892. Esta área llamadaestriada o 17 de Brodmann, se extiende por elfondo y los labios de la cisura calcarina, en lacara medial del lóbulo occipital, rebasandogeneralmente el polo occipital y prolongándosemás o menos por la cresta lateral.

La distribución retinotópica a lo largo de estaárea es la siguiente:

La mácula se proyecta sobre su extremo pos-terior, a ambos lados del polo occipital, ocu-pando una superficie aproximadamente 10.000veces mayor que en la retina. La proyeccióncortical de la mácula ocupa por lo menos lamitad de toda el área estriada. La superficie dela mácula es de unos 3 mm2, teniendo unarepresentación cortical igual o superior a la detodo el resto de la retina (900 mm2).

La porción media, binocular, de los cuadran-tes extra-maculares se proyecta sobre la porciónmedia de la cara medial del área estriada, y laperiférica, sobre el extremo anterior del área (loscuadrantes retinianos superiores, se proyectan anivel del labio superior y los inferiores a nivel

del inferior). Es decir, en su conjunto las fibrasvisuales tienen una terminación a nivel de lacisura calcarina más anterior, cuanto más peri-férico sea su origen.

Hoy día está comprobado que a nivel delárea estriada tiene lugar la percepción de lassensaciones primarias, las de la luz y del color,la fusión de dos imágenes separadas, la locali-zación en el espacio y la identificación de con-tornos luminosos y cromáticos.

Esta área estriada o 17 de Brodmann, seencuentra rodeada de la periestriada o campo18 de Brodmann y ésta a su vez, de la paraes-triada o 19 de Brodmann, que son centros decoordinación y asociación.

La llegada de influjos sensoriales a las áreascorticales, se traduce por modificaciones en suactividad eléctrica espontánea. Toda estimula-ción luminosa monocular, desencadena poten-ciales de acción, que se propagan hasta los doslóbulos occipitales por las fibras temporaleshomolaterales y por las nasales que se hacencontralaterales tras la decusación quiasmática.

Los influjos de la región macular, elaboradosesencialmente por los conos de la mácula, sontransmitidos por un fascículo bien individuali-zado, hasta las áreas corticales, siendo su pro-yección muy importante.

Los influjos de la retina periférica correspon-den sobretodo, a los procedentes de los basto-nes, siendo su proyección pequeña.

Esto explica la buena traducción eléctrica delos mensajes visuales, que proceden de la partecentral de la retina, mientras que es discreta latraducción eléctrica de los mensajes visualesprocedentes de la periferia retiniana.

Existe pues una dualidad retiniana tanto anivel de las estructuras de transmisión como delas de percepción.

Capítulo I. Fundamentos anatomo-fisiológicos 15

ELECTROFISIOLOGÍA DEL NERVIOÓPTICO

Los axones yuxtapuestos en un nervio, comoel óptico, son numerosos y de diámetros dife-rentes, existiendo disparidad entre la fisiologíadel mismo nervio y la de una fibra aislada. En elnervio existe un potencial de acción global,aparentemente graduado. Así cuando la intensi-dad de los estímulos aumenta, el número defibras excitadas se acrecienta. Este es el fenó-meno de la sumación espacial de los potencia-les elementales.

Por tanto, en el curso de la propagación delpotencial de acción global, tendremos unamodificación de su morfología con individuali-zación de ondas correspondientes a los diferen-tes grupos de fibras.

En 1962 Granit y en 1964 Maione y Pisano,realizan una importante puesta a punto de lostrabajos electrofisiológicos de los últimos años yconstatan la importancia de las relaciones entreel diámetro de las fibras nerviosas y la velocidadde conducción.

Para Chang existe una relación entre eldiámetro de las fibras y la longitud de ondade las estimulaciones: el rojo, el verde y elazul son transmitidos por fibras diferentes, enlas que el diámetro sería decreciente. Asípues:

• una estimulación roja entrañaría la másrápida transmisión,

• una estimulación azul la más lenta, y• una estimulación verde una conducción

de velocidad intermedia.

ELECTROFISIOLOGÍA DE LA RETINA

La electrofisiología ocular es la ciencia queestudia y recoge los cambios eléctricos delglobo ocular.

La retina es considerada como una prolonga-ción periférica del cerebro y presenta, comotoda estructura nerviosa, potenciales de reposoy potenciales de acción.

Es bien sabido que el globo ocular se com-porta como un dipolo eléctrico, con una dife-rencia de potencial entre la córnea y el poloposterior, próxima a los 6 mV. Las capas exter-nas de la retina son electro-negativas, en rela-ción a las internas que son electro-positivas. Lacórnea recibe el potencial positivo de las capasinternas retinianas, en tanto que el entorno peri-ocular recibe el potencial negativo de las capasexternas.

Este potencial córneo-retiniano relajado, sinla menor influencia de estimulación luminosa,fue descubierto en 1849 por Dubois-Reymond ylo llamó «potencial córneo-retiniano o poten-cial de reposo».

Por medio de esta ciencia, nosotros podemosrecoger trazados que corresponderán a diversasy diferentes capas del órgano, así como de suestado, ya sea en reposo o en acción.

Por tanto vamos a distinguir y separar para suestudio, los potenciales de reposo y de acciónde la retina, que tendrán un origen, es decir sevan generar en diferentes capas de la misma.Este hecho es fundamental para esta nueva cien-cia, la «Electrofisiología ocular», pues nos vapermitir la identificación de la zona dondepueda ubicarse una hipotética lesión.

CAPÍTULO II

FUNDAMENTOS ELECTRO-FISIOLÓGICOSY PSICO-FISIOLÓGICOS

Índice


Potencial de reposo de la retina• Electro-oculo-grama: EOG

– Epitelio pigmentarioPotenciales de acción:• Electro-retino-grama: ERG

– Fotoreceptores y células bipolares• Pattern-electro-retino-grama: PERG

– Células ganglionares• Potenciales-evocados-visuales: PEV y Pat-

tern-potenciales-evocados-visuales: PPEV– Vías ópticas y corteza occipital.

Los potenciales de acción se obtienen, des-pués de haber provocado la retina, ya seamediante estímulos luminosos, con diferenteadaptación a la luz y diversas longitudes deonda, o bien con estímulos estructurados (pat-tern), ya sea en forma de bandas o cuadrados.

Esta diferenciación del estudio eléctrico dela retina «por capas», nos va permitir poderseñalar, sin margen de error, donde puede estarsituada la lesión. La utilidad clínica del ERG enla determinación de la ubicación de la pérdidavisual, estriba en parte, en el hecho de que lasondas a, b y c, son generadas en zonas distan-tes de las células ganglionares. Permite distin-guir anomalías o defectos del epitelio pigmen-tario y de las capas nucleares externa e interna,de anormalidades del nervio óptico y de lascélulas ganglionares. Por ejemplo afeccionesque interesan al epitelio pigmentario y a losfoto-receptores (degeneración pigmentaria dela retina, amaurosis congénita de Leber) danERG muy reducidos o no detectables, por elcontrario en la enfermedad de Tay-Sachs o enla neuromielitis óptica, donde son las célulasganglionares y fibras del nervio las afectadas, elERG es normal.

ELECTROFISIOLOGÍA DE LAS ÁREASVISUALES CORTICALES

La llegada del influjo nervioso aferente anivel de las áreas corticales visuales entraña unavariación de su potencial eléctrico. A esta varia-ción de potencial se le denomina Potencial Evo-cado Visual (PEV).

Los potenciales evocados occipitales puedenser obtenidos, bien por estimulación directa delas vías de transmisión específicas, bien porintermedio de receptores periféricos visuales. Elaspecto de las respuestas es sensiblemente idén-tico. Sin embargo, la amplitud de la respuestaevocada es mayor cuando es inducida por unaestimulación eléctrica del globo, que con la deun estímulo de la misma intensidad subjetiva.Esto se explicaría por la existencia de una acti-vación de numerosos circuitos, sin relacióndirecta con la percepción luminosa.

Los PEV obtenidos experimentalmente, o enclínica a nivel del «scalp», están formados porla asociación de respuestas de diferentes áreasvisuales estriadas, periestriadas y paraestriadas,lo que según Schneider complica su interpreta-ción. Parece sin embargo, que por lo menos lasprimeras deflexiones, corresponden a respuestasprimarias procedentes de la cisura calcarina.

La aparición de PEV significa la llegada delinflujo sensorial a nivel de la corteza occipital,siendo así posible evaluar la calidad del sistemade percepción occipital y la conductividad de lasvías de transmisión o vías ópticas, desde la célu-la ganglionar retiniana hasta la corteza occipital.

Las primeras experimentaciones clínicas deregistros de EEG sobre el «scalp» occipital trasestimulación luminosa, encontraron grandes difi-cultades para la objetivación de los potencialesevocados. En efecto, a nivel de la región occipi-tal, la actividad eléctrica espontánea es máximay oculta los PEV cuya amplitud es muy débil.

Los métodos modernos de tratamiento de lainformación han permitido extraerlos del ruidode fondo bajo la forma de PEV medios. ParaRavault y col. no son absolutamente superponi-bles a los recogidos directamente sobre la cor-teza. Sin embargo conservan su valor de traduc-ción de la llegada del influjo sensorial a nivel delas áreas occipitales, lo que justifica su empleo.

Teoría de la sumación

La actividad eléctrica de un órgano se mani-fiesta durante su registro, por una deflexión lla-mada «señal». Ésta, forma a menudo parte de un

gran número de deflexiones parásitas, a vecesmuy importantes, de orígenes diversos, queconstituyen el «ruido de fondo».

Entre los diferentes métodos propuestos paramejorar la relación señal-ruido (S/R), el métodode sumación, permite estudiar la morfología delfenómeno, por lo que ha sido elegido en el elec-tro-diagnóstico oftalmológico.

El principio de la sumación es el siguiente:Cuando no se dispone, para medir cualquierfenómeno, más que de métodos aproximativos,se hace la media de los diversos resultados, alobjeto de conseguir el mayor grado de precisión.

El método elegido por nosotros consiste enbuscar la media de las respuestas bioeléctricasretinianas obtenidas después de una primera,segunda, tercera, …, N estimulaciones fóticas;esta respuesta bioeléctrica se confunde en unruido de fondo.

Si se supone que las señales son idénticas lasunas a las otras, su media será igualmente idén-tica. El ruido, al contrario, sobreviene al azar yasea positivo o negativo; su media tenderá acero. La señal emergerá pues progresivamentedel ruido de fondo, a medida que aumenta elnúmero de respuestas sumadas.

La amplitud final de la señal será N veces laamplitud observada en cada estimulación, mien-tras que la amplitud final del ruido de fondo,supuesto éste gaussiano sólo se incrementa en

. Por lo tanto, la relación señal/ruido final hamejorado la inicial al ser esta última multiplica-da por , es decir, por la raíz cuadrada delnúmero de respuestas sumadas.

FUNDAMENTOS PSICO-FISIOLÓGICOS

El ojo es un receptor doblemente selectivo,existiendo una selectividad según la longitud deonda y según el nivel luminoso.

Nosotros vemos sólo entre las longitudes deonda comprendidas entre 400 y 750 nanóme-tros (nm), alcanzándose la máxima sensibilidaddel ojo entre los valores de longitud de ondacomprendidos entre 507 y 555 nm. Su repre-sentación gráfica constituye la curva de eficacialuminosa relativa.

El máximo de sensibilidad del ojo según elnivel luminoso es variable según que éste sehalle adaptado a la luz o a la oscuridad:

• Visión fotópica (luminancia (8≥UL psb):máxima para 555 nm.

• Visión escotópica (luminancia (≥4,5 ULpsb): máxima para 507 nm.

• Visión mesópica (niveles luminosos inter-medios): máxima entre 507 y 555 nm.

Esto es importante para explicar la dualidadretiniana: los conos son responsables de la visiónfotópica, mientras que los bastones lo son de laescotópica. Por otra parte la función fotópica es lade la visión coloreada y del detalle, mientras quela escotópica es la de una visión acromática peromuy sensible a los niveles luminosos muy bajos.

Esta dualidad retiniana se puede explorar en elERG utilizando filtros interferenciales monocromá-ticos rojo y azul. El rojo (650 nm) excita los conosmientras que el azul (450 nm) excita mucho máslos bastones. También utilizamos el filtro naranjaWratten, que no es interferencial, pero en la prác-tica los resultados son análogos a los obtenidoscon un filtro interferencial amarillo con una trans-misión máxima hacia 580 nm (fig. 3).

En 1955, Auerbach y Burian propusieron elesquema clásico de un electro-retinogramafotópico a1 b1 superpuesto a un electro-retino-grama escotópico a2 b2. Posteriormente, en1965 Alfieri y Solé relacionaron las ondas a2 y«e» con la función fotópica, ya que estas ondasestán ausentes en la luz monocromática azul.

Asimismo, la dualidad retiniana se proyectaa nivel cortical, pudiendo demostrarse anatómi-ca y fisiológicamente.

La representación cortical de la máculaocupa más de la mitad del área estriada. El fas-cículo macular originado en los conos de lafóvea, transmite los influjos inducidos en lumi-nancia fotópica. La representación cortical de laretina periférica es menor y los fascículos peri-féricos, cuyo origen está en los bastones y conosno centrales (relativamente escasos), transmitenlos influjos inducidos en luminancia escotópica.

Fisiológicamente, en 1966, Monnier y Rozierestudian los PEV inducidos por fotoestímulosmonocromáticos después de la adaptación a laoscuridad y tras la adaptación a la luz, aislando

N

N

Capítulo II. Fundamentos electrofisiológicos y psicofisiológicos 19

un componente fotópico. En 1968 Alfieri y Soléestudian los PEV inducidos por estimulacionesmonocromáticas, en el curso de la adaptación a laoscuridad, aislando al azul un componente esco-tópico, que desaparece tras el deslumbramiento yaumenta de amplitud durante la adaptación a laoscuridad.

Algunos autores como Brown y Wald objetanla sensibilidad de ciertos conos al azul, pero sucontribución en la respuesta cortical sería mínima.

En 1963 Copenhaver y Beinhocker registranPEV tras estimulaciones localizadas, demostran-do una mayor amplitud de los trazados inducidos

por la estimulación de la mácula, que los induci-dos por estimulación de la retina periférica.

En 1967 Eason, Oden y White encuentran enestimulación roja macular una amplitud mayorde los componentes precoces de los PEV, mien-tras que los estímulos azules favorecen los com-ponentes tardíos.

Por tanto, la dualidad se encuentra en lospotenciales evocados en luz monocromática,existiendo componentes fotópicos precoces,que se obtienen al rojo y componentes escotó-picos tardíos, más fácilmente aislados al azul ytras la adaptación a la oscuridad.


Figura 3. Curva de eficacia luminosa relativa.

EXPLORACIONES FUNDAMENTALES

Las llamadas técnicas Electrofisiológicas(EFO) se basan en registrar la actividad eléctricade la retina o de la corteza cerebral como res-puesta a un estímulo visual. Dichos estímulospueden ser luminosos simples o morfoscópicosy sus efectos se registran a nivel de la retinaElectro-retinograma (ERG) y a nivel de la corte-za visual occipital Potenciales Evocados Visua-les (PEV). Al estudio de los potenciales genera-dos permanentemente por la actividad de lacorio-retina y al registro del potencial de reposoentre córnea y retina se le denomina Electro-oculograma (EOG).

Desde el punto de vista práctico, al iniciarseen el tema, se observa que dado que existe unagran diversidad de aparatos, sus resultados noson comparables, por lo tanto es imprescindi-ble que cada Servicio o Clínica oftalmológicaelabore sus resultados y sus condiciones deexamen.

Al objeto de evitar en lo posible esta dispari-dad, la Sociedad Internacional de Electrofisiolo-gía Clínica de la Visión o ISCEV, ha publicadounas recomendaciones que debemos intentarseguirlas básicamente para unificar los resulta-dos, es decir que todos hablemos el mismo idio-ma, es por ello que hemos procurado plasmar-las en este manual.

El lugar en donde se practican las explora-ciones tiene gran importancia, debiendo encon-trarse lejos de cualquier aparato que pudieseproducir corrientes parásitas. En el caso de noser posible habría que recurrir a una cámara deFaraday.

La sala de exploración estará dividida en dos,en un lugar se sitúa al paciente y en el otro elexplorador. En la parte destinada al pacientedeberá ser posible lograr la oscuridad absoluta,pudiendo tener una luz roja para poder controlarla exploración y colocar los electrodos cuando elsujeto a explorar esté adaptado a la oscuridad.

Electrodos

Los electrodos, son los elementos destinados arecoger y conducir los fenómenos bio-eléctricosdel paciente hasta el aparato de medida. Existendiferentes modelos, dependiendo del examen arealizar. Deben tener una débil impedancia, o loque es lo mismo una mínima resistencia en ohm-nios (ohms) al paso de la corriente.

Pueden ser:De contacto: Para una mejor unión con la

piel se utilizan electrodos en forma de pequeñaplaca ó cúpula de plata asegurándonos unamejor función con pasta conductora.

Subcutáneos: indoloros, desechables y defácil colocación.

Tenemos que distinguir entre electrodos acti-vos, electrodos indiferentes y de masa.

Electrodos activos: Registran la señal delglobo ocular a nivel corneal y de la corteza enel cuero cabelludo.

ERG flash. El Electrodo activo clásico estáconstituido, según el principio propuesto porAllen y Burian, por una lente de contacto cor-neal (de varios tamaños), en cuyo interior seefectúa la conexión eléctrica entre el hilo delelectrodo y la córnea (fig. 4). Es de material

CAPÍTULO III

CONCEPTOS Y GENERALIDADES BÁSICAS

Índice

metacrilato y lleva unos pequeños vástagos opivotes salientes en su superficie externa, paramantener los párpados abiertos y un cilindro enel interior del cual se efectúa la continuidadeléctrica entre el hilo del electrodo y la córnea.

Existen otros electrodos como lentillas enplástico flexible en los que la continuidad eléc-trica se asegura mediante suero fisiológico, o

solución de lágrima artificial con hidroxietilce-lulosa, obteniéndose su conexión al preamplifi-cador mediante un conector de 1 mm. de diá-metro y 4 mm. de longitud.

Una nueva generación de electrodos ha apa-recido desde el clásico de Henkes. Son lentes detipo corneal o corneo-escleral, como la lentecorneal blanda de Galloway, el electrodo DTL(Dawson-Trick-Litzkow) y la lente blanda cor-neo-escleral de Solé (ergops) (fig. 5).

En los últimos años se ha popularizado, unelectrodo desechable, estéril y para un solo uso,consistente en una lente de contacto en materialduro (electrodo de tipo Henkes). Este electrododenominado ERJ-Jet ha sido desarrollado por la clí-nica oftalmológica de la Universidad de Lausanne(Gronauer, 1982) (fig. 6). Tiene la ventaja de adap-tarse a todos los tamaños de ojos y es una lente decontacto de 12 mm. de diámetro, un radio de cur-vatura de 7,9 mm. y muy ligero de peso (150 mili-gramos.) por lo que se adapta muy bien a la cór-nea, siendo muy bien tolerado y permitiendo sumovilidad sobre ella, lo que mejora el transportede oxígeno bajo la lente. El contacto eléctrico conla córnea se logra mediante un anillo de oro, queconecta a su vez con un electrodo puntual.

PERG. Estos electrodos no son corneales alobjeto de no interferir la visión cuyo respeto esimprescindible para el registro de esta técnica.

Es popular, aunque frágil y de elevado precio elgold-foil de Arden. Son unas finas tira de mylarrecubiertas de oro. Se colocan en el borde del pár-pado inferior, como una tira de Schirmer (fig. 7).


Figura 4.

figura 5. Ergops (Solé).

figura 6. figura 7.

Electrodo de fibra de carbono. Doblado enforma de «jota» se engancha en el párpado.Peor tolerancia que el gold-foil (fig. 8).

Electrodo de hidrogel. Similar al anterior, esde bajo precio, un solo uso y proporciona bue-nos trazados.

Electrodo tipo HK-LOOP. Alambre de platarodeado de teflón con terminales de micropinde oro y plata. No interfiere la visión, buenatolerancia y permite varios usos (figs. 9 y 10).

PEV. En la exploración de los PEV, aunque sepueden utilizar electrodos de placa o cúpula,para mejorar el buen contacto con el cuerocabelludo se suele utilizar un electrodo metáli-co de aguja muy fina que se clava en el mismo(figs. 11, 12, 13 y 14).

Electrodos indiferentes y electrodo de masa:Para el registro del ERG y de los PEV son común-mente utilizados como electrodos indiferentesun clip de plata en forma de pendiente para ellóbulo de la oreja, o bien unas cúpulas que seadhieren a la piel (figs. 15, 16 y 17).

Como electrodo de masa una pequeña placade plata rectangular que se adhiere a la frentecon un esparadrapo.

Los electrodos cutáneos deben tener unaresistencia inferior a 10 kΩ y serán estables, esdecir, en ausencia de estímulo debe haber unalínea de base estable.

La piel estará muy limpia y se utilizará pastaconductora debiendo ser muy cuidadosa la lim-pieza de los electrodos.

En un montaje simple y habitual que es elmonopolar, los electrodos más utilizados serían:

Electrodo activo: Tenemos los de lentilla cor-neal para ERG-flash o bien el de párpado parael PERG que están relacionados con la entradapositiva del amplificador.

El electrodo activo de los PEV los oftalmólo-gos lo suelen relacionar con dicha entrada positi-va, en tanto que los neurofisiólogos y electroen-cefalografistas conectan el electrodo activo alpolo negativo. Este dato debe tenerse en cuentaal evaluar los registros de los PEV, pues por estacircunstancia la positividad para los oftalmólogosestará localizada en la parte superior del trazado,mientras que para los neurofisiólogos la positivi-dad está en la parte inferior de los registros. Estehecho es potestativo de la voluntad del servicioque practica la electrofisiología. Es un detalle sinimportancia con tal que al describir los trazados,se especifique la polaridad de las ondas.

Capítulo III. Conceptos y generalidades básicas 23

Figura 8.

figura 9.

Figura 10.

Electrodo indiferente o pasivo: Está relacio-nado a la entrada negativa del amplificador. Enel estudio del ERG se colocan en los cantos

externos orbitarios o bien en los lóbulos de lasorejas.

En la exploración de los PEV, pueden ubicar-se también en los lóbulos de las orejas.

Electrodo de masa (tierra): Se puede colocara distancia, habitualmente en la frente. De exis-tir más corrientes parásitas podría colocarse otroen la muñeca.

En los PEV hay una técnica más avanzada,que utiliza un montaje bipolar, es decir, doselectrodos activos en el cuero cabelludo. Estesistema sería útil en el diagnóstico de las hemia-nopsias.


figura 11.Figura 13.

Figura 12.

figura 14.

Tipos de Estimulación

Para provocar las respuestas eléctricas de laretina y vías ópticas es preciso un estímulo visual.Según la prueba a realizar varía el tipo de estí-mulo, lumínicos tipo flash o bien estructurados.

Los estímulos luminosos con flash generandestellos de corta duración, de 1 a 5 milisegun-dos (ms), generalmente con lámparas de xénon.Podemos interponer a su luz blanca, filtros colo-reados rojos, azules o naranja wratten. Mássofisticado sería la utilización de diodos electro-luminescentes de diferentes colores.

La pupila debe estar dilatada pues se amplíael campo de retina a estimular, si bien no esnecesario.

La ISCEV recomienda que la estimulaciónsea mediante cúpula, campana o «ganzfeld», yaque la luz generada por ella se reparte sobretoda su superficie, controlándose mejor el estí-mulo y evitando la influencia de otras fuentesluminosas próximas, que interferirían en la cali-dad de los estímulos.

La iluminación de la cúpula se debe medir,obteniéndose multiplicando la luminancia de lafuente de luz (en cd.m-2) por la duración del estí-mulo en segundos. Concretamente para los PEV laISCEV recomienda que el campo estimulado sea almenos de 20° y la luminancia sea de 3 cd.m-2 s.

Los estímulos estructurados («patterns»),generalmente dameros, son necesarios pararegistrar tanto los PPEV como el PERG o los ERGmultifocales.

Capítulo III. Conceptos y generalidades básicas 25

figura 15.

figura 16.

figura 17.

Para realizar estas estimulaciones se utilizanpantallas catódicas, donde las imágenes sim-ples, como barras o dameros, son producidospor generadores electrónicos y otras más com-plejas por sistemas informáticos.

La superficie retiniana estimulada está enrelación con el tamaño de la pantalla donde sevisualizan los estímulos, debiendo ser mayor de15°. También se deben considerar la luminanciamedia de la pantalla y su contraste.

Cuando se utilizan estímulos coloreados,damero rojo-verde por ejemplo, los dos coloresdeben tener la misma luminancia y no diferen-ciarse más que por su color.

Como ya hemos comentado, el tipo de «pat-tern» más utilizado es el damero con cuadradosnegros y blancos o de colores. El modo de esti-mulación se hace mediante la inversión delconjunto del damero, los cuadros negros sehacen blancos, a la par que los blancos se enne-grecen, fenómeno que se repite sucesivamente.Otro sistema es aquel en el que aparecen ydesaparecen (on-off) sobre un fondo gris.

La pupila no se debe dilatar, ya que nos inte-resa la máxima agudeza visual.

Para el estudio electrofisiológico de casosmuy especiales, se usan estímulos estructuradostambién muy especiales. Así, las barras vertica-les u horizontales se utilizan sobre todo para elestudio de la percepción del contraste.

En el examen del ERG y PEV multifocales se uti-liza una pantalla con numerosos elementos (másde 200) de forma hexagonal, invirtiéndose cadauno de ellos de tal modo que en cada cambio lamitad quedan claros y la otra mitad oscuros.

En la exploración de las hemianopsias conlos PEV, se puede hacer la estimulación conpantallas selectivas de un hemicampo o uncuarto de campo, teniendo en cuenta que dadala gran representación de la mácula en el cór-tex, será preciso en estos casos, excluir la esti-mulación de la misma, con una zona central endonde no haya estímulo.

Bases técnicas

Para obtener los registros electrofisiológicoses preciso recibir las señales amplificadas,

mediante los correspondientes amplificadores yun sistema informático, que transformando laseñal en modo numérico la introduzca enmemoria, la analice e imprima los resultados.

El papel de los amplificadores es el de recibirlas corrientes muy débiles que vienen de loselectrodos, filtrarlas, amplificarlas y presentarlasal equipo informático.

Deben de ser diferenciales, es decir amplifi-car tan sólo la diferencia entre la entrada positi-va y la negativa, siendo esto muy importantepara eliminar todos los potenciales parásitoscomunes a las dos vías.

También deben tener una gran ganancia,para poder multiplicar la muy débil diferenciade potencial recogida entre los dos electrodos,en microvoltios (µv) por un factor de 1000 omás, con lo que fuertes señales (voltios) puedanser enviadas a los instrumentos de medida. Ade-más deben estar provistos de filtros para elimi-nar las señales parásitas.

Por último, cada amplificador deberá teneruna banda pasante para cada tipo de examen.Para los PEV de entre 1 y 30 hertzios (hz), seña-les lentas, y para el ERG, de componentes rápi-dos, entre 1 y 200 hz.

Hoy día la mayor parte de los aparatos, tie-nen un sistema informático que recibe y analizalas señales eléctricas, que provienen de los elec-trodos.

Estas señales eléctricas son transformadas enun valor numérico por un convertidor analógi-co-numérico, por lo que la señal electrofisioló-gica se representa en su memoria por una serieordenada de números. El ordenador de progra-mas que controlan la validez de la señal des-pués de cada estimulación, hace la media delas señales obtenidas tras estimulaciones suce-sivas. Esto tiene gran importancia porque per-mite extraer señales muy débiles inmersas en elseno de numerosas señales parásitas, llamadas«ruido de fondo», lo cual mejora la relaciónseñal/ruido, ya que el ruido de fondo es aleato-rio, mientras que la señal está siempre ligada ala estimulación. Esto es esencial en la clínicapues si la señal es muy débil será preciso, siem-pre que sea posible, aumentar el número deestimulaciones.


El electro-oculograma (EOG) es la medida dela variación de un potencial de reposo de unos6 milivoltios, que existe entre la córnea y elpolo posterior del globo ocular. La córnea seríapositiva con relación a la parte posterior o reti-na, que sería negativa. Este potencial de reposovaría bajo el efecto de la incidencia de la luzsobre la retina, variación que se puede hacerevidente por un desplazamiento ocular.

La existencia de este potencial fue descu-bierta en 1849 por Dubois-Reymond, profesorde fisiología de Berlín. Posteriormente en1865, Hölmgren fue el que observó que estepotencial variaba según la incidencia de la luzsobre el ojo. El término electro-oculogramafue introducido por Marg en 1951. Es en 1954cuando Riggs evidencia sus valores anormalesen un caso de degeneración pigmentaria yposteriormente Francois (1956) lo hace endiversas enfermedades retinianas, evidencian-do que la exploración tiene un valor objetivocomo test de función retiniana. En 1962 Ardenobservó que la información más importante seobtenía por una comparación de las amplitu-des, bajo los estados de iluminación y oscuri-dad, expresándose este test como índice deArden.

A partir de este momento se introduce en laclínica para medir indirectamente el aumentodel potencial de reposo como indicador de lafunción del epitelio pigmentario, es decir elestado funcional de la unión de este epiteliocon el artículo externo de los fotoreceptores. Enla actualidad su utilidad está centrada, en lasafecciones oculares con alteración del epiteliopigmentario y retina sensorial.

ORIGEN DE LAS ONDAS

La absorción de la luz por los foto-recepto-res inicia un proceso de disminución de laconcentración de potasio. Esta hiperpolariza-ción se ve en el ERG como la onda «c», que esuna onda tardía. Bajo la influencia de la luzconstante esta hiperpolarización de las célulasdel epitelio pigmentario aumenta, llegando aalcanzar un pico, un máximo en varios minu-tos, para disminuir luego a su valor de líneabase. Cuando nosotros registramos el EOGobtenemos un reflejo de estos cambios deamplitud de la luz.

El EOG explora la integridad del epitelio pig-mentario, pero además mide, el complejo queforman los foto-receptores en su segmentoexterno con el epitelio pigmentario.

ORIGEN DEL ELECTRO-OCULOGRAMA

Está generalmente admitido que el origen deEOG se ubica entre la coroides y la limitanteexterna de la retina, siendo el epitelio pigmen-tario según Henkes, la estructura anatómicapreponderante en la génesis del potencial cór-neo-retiniano (PCR).

Se ha podido demostrar este origen, a niveldel epitelio pigmentario, mediante técnicas dedestrucción selectiva de la retina. El ácidomono-iodo-acético, que provoca la destrucciónde los foto-receptores, no entraña la alteracióndel potencial corneo-retiniano, como tampocolo hace desaparecer la ligadura de la arteriacentral de la retina.

CAPÍTULO IV

POTENCIAL DE REPOSO DE LA RETINA:ELECTRO-OCULOGRAMA

Índice

Existen fenómenos intracelulares que se tra-ducen bajo la forma de variación tardía y lentadel potencial corneo-retiniano. Así, cuando laretina es iluminada durante varios minutos, elpotencial corneo-retiniano evoluciona en dife-rentes tiempos de latencia. Durante los 100 pri-meros milisegundos se observan las variacionesde potencial de breve latencia, que correspon-den a las modificaciones de polarización de lascélulas de la neuroretina. Cuando la ilumina-ción retiniana persiste, la disminución local dela concentración de iones potasio inducida porla hiperpolarización de los foto-receptores, dalugar a una hiperpolarización de la parte apicalde las células del epitelio pigmentario directa-mente en contacto con ellas, de latencia 200-300 ms y con tiempo de culminación de unos500 ms Este es uno de los componentes de laonda «c» del ERG. Después de 3 ó 4 minutosaparecen en su parte basal e independiente-mente de las concentraciones de potasio extra-celular, una despolarización que culmina haciael minuto octavo, seguido de una vuelta progre-siva al valor inicial del potencial. Cuando laestimulación cesa, los fotopigmentos de losconos y bastones se regeneran por la mediacióndel epitelio pigmentario. Se observa pues, unadisminución de la diferencia de potencial cor-neo-retiniano, que alcanza un valor mínimohacía el minuto 10°, aumentando de nuevo yestabilizándose hacia el minuto 15°.

Vemos pues, que el epitelio pigmentariotiene tres respuestas eléctricas conocidas, quesegún Steinberg serían: 1/ la onda «c» del ERGo hiperpolarización de la membrana apical delepitelio pigmentario (EP), como respuesta a ladisminución de la concentración de potasio enel espacio subretinal, consecuencia de la hiper-polarización de los foto-receptores frente al estí-mulo luminoso; 2/ las ondas rápidas del EOG ohiperpolarización tardía de la membrana basaldel EP y 3/ por último ondas lentas o pico de ilu-minación del EOG, que refleja una despolariza-ción lenta en la membrana basal del EP.

En la clínica se evalúan las variaciones delpotencial córneo-retiniano combinando a losmovimientos oculares de velocidad y amplitudconstantes, una adaptación retiniana a diferen-

tes niveles luminosos, con lo que se obtienenunas respuestas bajas en la oscuridad, que escuando las ondas disminuyen más, es decir seacorta la diferencia de voltaje. Por el contrarioal iluminar el ojo se aumenta la diferencia, lle-gándose hasta duplicarse en el ojo normal. Elvalor de la relación entre el pico luz y el picooscuridad, es un valor que se toma como basenormal y que está alterado en la patología delepitelio pigmentario.

CARACTERÍSTICAS DEL EOG

El EOG se caracteriza por tres valores corres-pondientes a tres fases de adaptación retiniana. Elvalor inicial (VI) es un reflejo del potencial corne-oretiniano medido en ambiente fotópico modera-do (sobre 300-500 µv). La depresión o la oscuri-dad «dark trough» o DT, corresponde al valormínimo del potencial corneoretiniano hacia el10º minuto de adaptación a la oscuridad y quesuele ser un 30% inferior al valor inicial. El picode iluminación «ligh peak» o LP representa alvalor máximo de potencial corneoretiniano haciael 8º minuto de adaptación a la luz. De esta formase calcula el cociente de Arden LP/DT, cuyo valores normalmente superior a 1,85. Señalaremostambién, que las variaciones respectivas el DT yLP con relación al valor inicial, son tan significa-tivas como esta relación del EOG.

El componente insensible a la luz DT, darktrough o depresión a la oscuridad, depende dela integridad del epitelio pigmentario. Este com-ponente presente en la oscuridad, no estáinfluenciado por la iluminación retiniana y portanto es independiente del estado funcional delos foto-receptores. Su amplitud disminuye pro-gresivamente durante 8 a 9 minutos, tiempo enel cual se alcanza el valor mínimo.

El componente sensible a la luz, light peak,pico de iluminación o LP del EOG, está genera-do por la despolarización de la membrana basaldel EPR bajo la dependencia de un aumento delpotencial eléctrico, a través de las células delEPR. Esta respuesta necesita el contacto entrefoto-receptores y epitelio pigmentario y reflejala actividad de la unión del artículo externo de


los foto-receptores y del EPR. Este light peak delEOG alcanza su máximo después de 8 minutos.

Para Mueller, en los sujetos sanos los valoresmedios normales serían DT a 10,7 minutos y LPa 21,4 minutos, aunque pueden haber ligerosretrasos fisiológicos que deben ser interpretadosen función del contexto clínico.

MÉTODOS DE REGISTRO

Se utilizan electrodos de plata clorurada tipoBeckmann de pequeño tamaño y collareteadhesivo, que se colocan en los cantos externose internos de cada ojo. El electrodo neutro secoloca en la frente, aunque puede ser occipitalo biauricular. Se estipula que un movimientohacia la derecha se traduce por una deflexiónhacia arriba y viceversa (fig. 17bis).

Previamente a la colocación de los electro-dos, es imprescindible realizar una cuidadosalimpieza de la piel (alcohol-acetona-éter) paraque la resistencia del electrodo sea la mínima,así como será también necesario aplicar unapasta conductora, que asegure un buen contac-to. Los electrodos se colocarán a la misma dis-tancia de los cantus y simétricos.

Para que el paciente colabore se le debeexplicar que tiene que permanecer en una salaoscura durante 30 minutos.

El enfermo a explorar debe de poseer unmínimo de agudeza visual para que pueda per-cibir el test y una buena motilidad ocular.

Se le colocará frente a la pantalla, preferible-mente en forma de cúpula, con la barbilla apo-yada en una mentonera.

Los movimientos oculares se efectúan segúnun ángulo de desviación constante de unos 40°a un lado y otro de la línea media de la pantallay a unos 20° a derecha e izquierda del puntocentral en la cúpula.

Se utilizan diodos de color rojo en la oscuri-dad y blancos durante el deslumbramiento obien rojos en los dos casos (ISCEV). La ilumina-ción para el deslumbramiento será blanca ydifusa. El estado de la pupila es indiferente,puede estar dilatada o no. El paciente tiene quehacer movimientos sacádicos de un punto aotro, previamente determinados, con un ángulode 30-40°. El aparato tiene dos puntos de fija-ción que se iluminan alternativamente y a loscuales debe dirigir la mirada el paciente.

El registro de las medidas que alcanza estepotencial se hace continuo o casi continuo. Conlos electrodos colocados se realiza un registrode base, luego otro registro de la oscuridad 12minutos, y posteriormente un tercero a la luz deotros 12 minutos.

Para el EOG de oscilaciones lentas (ambienteluminoso estable), se necesita la utilizaciónsucesiva de dos ambientes para aislar el compo-nente sensible a la luz del insensible, por lo quese utiliza una fase de registro en la oscuridad yotra fase de registro con iluminación. El resulta-do final se muestra bajo la forma de una curvaen la que el cálculo del pico luz, depresiónoscuridad y el nivel de base se realiza automáti-camente. La forma más frecuente de expresar elresultado en la clínica es el cociente de Ardencomo representación de la forma lenta del EOG.

El EOG de oscilaciones rápidas (ambienteluminoso inestable), necesita la alternancia rápi-da de fases de deslumbramiento y oscuridad,para obtener la oscilación rápida del EOG. Estaoscilación tiene una polaridad inversa a la osci-lación lenta, es decir, aumenta su amplitud en laoscuridad y disminuye al deslumbramiento. Suresultado se expresa también por un cociente.

ONDAS LENTAS

PROTOCOLO DE ARDEN

Se coloca al paciente a 60 cm de una panta-lla. Tras una fase de aprendizaje a la luz

Capítulo IV. Potencial de reposo de la retina: electro-oculograma 29

figura 17bis. EOG: Esquema de la colocación de los elec-trodos.

ambiente en la que se le enseña a seguir el pilo-to rojo, el comienzo del registro se inicia al apa-garse la luz. Desde el tercer minuto de oscuri-dad y durante otros 12 minutos, se ilumina elobjetivo cada minuto. A esta fase de oscuridadle sigue una de deslumbramiento, que dura 10minutos. El valor más bajo del PCR para la oscu-ridad (DT) se alcanza en 11-12 minutos y el másalto del PCR para la luz (LP) se consigue entre el8.º-10.º minuto. El cociente de Arden =LP/DT × 100 normal debe ser superior al 180%(fig. 18) (registro gráfico).

PROTOCOLO DE CHICAGO

En este otro método se debe mirar una esferacon tres pequeñas luces rojas, que se muestranen la línea de visión del paciente. La central sirvecomo punto de fijación y las otras dos permitenun desplazamiento de los ojos de 30º. El pacien-te debe dirigir su mirada a derecha e izquierda,unas 16-20 veces por minuto, recogiéndose ladiferencia de potencial eléctrico entre los elec-trodos de los cantus lateral y medial.

Se comienza con una preadaptación de 5minutos en una habitación iluminada, mientrasque se colocan los electrodos (cúpula con ilu-minación de fondo). Después de este periodo seapagan las luces y se registran las respuestas alos movimientos sacádicos del ojo durante 15minutos. Después se ilumina difusamente laesfera y las respuestas son recogidas otros 15minutos bajo adaptación a la luz.

Arden y Kelsey indican que deben utilizarseal menos 2500 trolands para obtener una res-

puesta máxima a la luz, lo que con pupila dila-tada corresponde a 50 cd/m2 y con pupila nor-mal una luminancia de 500 cd/m2.

Los registros son tomados aproximadamente aintervalos de 1 minuto, tanto en la oscuridadcomo en la luz. Los movimientos oculares perma-necen constantes. El registro de las respuestas dis-minuye progresivamente en la oscuridad hasta los8-12 minutos y con la adaptación a la luz aumen-tan su amplitud, alcanzando su máximo picohacia los 6-9 minutos. La relación pico luz y ladepresión oscuridad es lo que evalúa la respuestanormal, que está en torno al 180% o más.

EOG EN AMBIENTE LUMINOSO INESTABLE:OSCILACIONES RÁPIDAS Y ONDASRÁPIDAS DEL EOG

En 1966 Kolder y Brecher describieron lospotenciales oscilatorios rápidos en el hombre yson expresión de la actividad del epitelio pig-mentario.

Para registrar el EOG en este contexto, senecesita la alternancia rápida de fases de des-lumbramiento y oscuridad, obteniéndose unaoscilación rápida del EOG, o lo que es lo mismo,ondas que se registran cada minuto, alternándo-se periodos de luz-oscuridad de 1,1-1,2 minutosde duración. La diferencia con el EOG lento esque en éste tanto la luz como la oscuridad sealternan cada 12 minutos. Esta relación simpletiene un período y una polaridad invertida conrelación a la oscilación lenta, es decir aumentode la amplitud en la oscuridad y disminución dela amplitud en la luz.

Este método de oscilación rápida aún espoco utilizado en la clínica práctica, aunquehay afecciones en las que podemos hallarmayor alteración con un método que con elotro. Por ello el estudio conjunto de estos doscomponentes, puede ser una ayuda diagnósticainteresante, sobre todo en casos de duda. Hastael momento hay pocos trabajos publicadosacerca de esta práctica.

Un estudio de Weleber sobre el disco viteli-forme y degeneración pigmentaria en estadíoprecoz, demuestra que en esta última el EOG de


figura 18. Gráfica de EOG normal.

ondas rápidas está más afectado que el de ondaslentas. En la enfermedad de Best los potencialeslentos son, por el contrario muy subnormales.Sabemos que las ondas del EOG rápido estánvinculadas a los cambios de concentración depotasio, por lo que si en esta enfermedad deBest el EOG rápido apenas se afecta, hace pen-sar que el cambio de potasio extracelular indu-cido por luz es normal. Ello está de acuerdo conlos cambios histopatológicos, ya que los foto-receptores son normales.

El hecho de que se mantenga el EOG rápidoen la distrofia de Best, sugiere también, que lamembrana basal está clínicamente intacta. Encambio en la degeneración pigmentaria existeuna alteración de foto-receptores y una dismi-nución de potasio en respuesta a la luz, lo queestá acorde con la pérdida del EOG rápido.

ONDAS RÁPIDAS

Teniendo en cuenta las condiciones defendi-das por Kolder, la escuela de Koyembe sigue unprotocolo, en el que la estimulación tiene unperiodo de 2,2 minutos, la alternancia de des-lumbramiento-oscuridad de 1,1 minutos, laoscilación rápida depende de la intensidad delestímulo, la amplitud de la mirada es de 55°, lapantalla utilizada es plana y las pupilas nodeben ser dilatadas.

La amplitud del EOG alcanza su máximo enla oscuridad y su mínimo al deslumbramientoentre los 45 y 55 segundos después del princi-pio de cada fase. En estas condiciones el valormedio del cociente DT/LP o RF (cociente rápi-do) es de 118,43%.

Delplase utiliza el mismo protocolo de lasondas lentas y sólo modifica los parámetros deestimulación. El objetivo es rojo en la oscuri-dad y blanco durante el deslumbramiento,registrando durante la estimulación a la luz 8movimientos de entrenamiento y 8 de registro;en la oscuridad otros 8 de habituación y 8 deregistro.

Creemos que se debe hacer mención de estatécnica, si bien aún no forma parte de las explo-raciones clásicas.

VALORES NORMALES DEL EOG

El valor normal del cociente de Arden en elsujeto sano, debe ser superior a 180%, pudien-do llegar incluso a ser superior al 300%. Noobstante los valores del DT y LP varían muchoen los sujetos normales, teniendo cada indivi-duo sus propias constantes, dato a tener encuenta a la hora de la interpretación.

Francois y col. en su ponencia, consideranlos límites del EOG normal entre 180% y 165%;subnormal entre 164% y 130%; anormal entre129% y 110%; no registrable < 110%.

Si es superior a180% lo considera supranor-mal y se le denomina invertido, cuando elpotencial disminuye durante la fase de adapta-ción a la luz en lugar de aumentar.

En cuanto al EOG de ondas rápidas, los valo-res normales del cociente son del 118%, pudien-do variar entre 107%-138%. Se utilizan muypoco en la clínica, si bien sus resultados podríanaportar algún dato para ciertos diagnósticos,combinándolo con el EOG estándar o de ondaslentas.

FACTORES QUE INFLUYEN EN LOS DATOSDE LOS EOG NORMALES

Variaciones inter e individuales

Existen notables variaciones en el mismosujeto, alcanzando en el cociente de Arden un10-15%, en función de su altura, pues loscocientes con mayor valor tienen más acusadaesta variación. También existen similares fluc-tuaciones interindividuales que se sitúan paraDe Rouck en torno al 12,50%.

Variaciones circadianas

Para algunos autores como Anderson, existeun ritmo circadiano en el cociente de Arden,aunque esto no es aceptado por todos. No obs-tante los valores del DT y LP son más elevadospor la mañana que por la tarde, si bien esteefecto se anula al calcular el cociente.


Variaciones y sexo

Se sugiere, por Adams entre otros, que elcociente de Arden está más elevado en lasmujeres que en los hombres de menos de 50años, por la dependencia de factores hormona-les que estimulan el epitelio pigmentario.

Variaciones y diámetro pupilar

La dilatación pupilar favorece un mejor con-trol de la iluminación, pero alarga el tiempo deexamen y es más molesto para el paciente. Laprueba se puede realizar con la pupila dilatadao sin dilatar. El parámetro fundamental para laobtención del pico luz es la iluminación, porello Marmor propone utilizar de 50-100 cd/m2

para una pupila dilatada y de 400-600 cd/m2

para la pupila no dilatada.No influyen la raza y tampoco hay diferencia

alguna entre un ojo u otro.En el EOG de ondas rápidas, influyen los

mismos factores.Lo fundamental es que cada laboratorio de

electrofisiología, tenga sus normas para valorarlos datos de sus exploraciones en las mismascondiciones de examen, con lo que sus aporta-ciones a la clínica serán más valiosas.

INDICACIONES Y RESULTADOS DEL EOGEN LA CLÍNICA

El EOG ha sido aplicado en la clínica en ungran número de enfermedades. Sin embargo sus

anomalías no deben ser interpretadas aislada-mente, puesto que en la mayoría de los casosvan asociadas a alteraciones del ERG, teniendoquizás como única excepción el disco vitelifor-me macular o enfermedad de Best en el quesólo se afecta el EOG.

En otras patologías el EOG se puede implicartambién, indicando una afectación más omenos importante del epitelio pigmentario,como ocurre en cualquier enfermedad coriorre-tiniana hereditaria o afectaciones de tipo tóxico,vascular, inflamatorio, tumoral o traumático.

El EOG es un método más de ayuda en el diag-nóstico de enfermedades retinianas, por lo que acontinuación exponemos. una breve revisión desu alteración en aquellas afecciones que implicanal epitelio pigmentario, analizando también aque-llas otras que en la clínica que puedan alterar elEOG .

I. DISTROFIAS DEL EPITELIO PIGMENTARIO

Enfermedad de Best o Distrofia macularViteliforme de Best

Existe una apreciable reducción del cocientede Arden en el EOG, y tal como indica Francois,no sólo en los pacientes diagnosticados de laenfermedad, sino también en portadores sinlesión oftalmoscópica visible.

Hay una disociación ERG-EOG, es decir queel ERG es normal, así como los campos visualesy la adaptometría. Es útil su exploración en losportadores para el consejo genético a los fami-liares, ya que la alteración del EOG indica unaafectación difusa del E.P. (fig. 19).

Enfermedad de Stargardt o Distrofia Macularde Stargardt

Aunque hay investigaciones que indicanEOG anormal en los pacientes con fundus flavi-maculatus, posteriores estudios muestran quelas alteraciones del EOG se encuentran en casoscon enfermedad muy avanzada. En estadíos ini-ciales el EOG es normal.


figura 19. Enfermedad de Best. EOG con disminución delcociente de Arden.

Distrofia en Alas de Mariposa

Es una de las distrofias en patrón y afecta pri-mariamente al epitelio pigmentario. El EOGsuele ser normal o sólo discretamente subnor-mal. No tiene valor diagnóstico, pero en algu-nos casos puede servir para hacer el diagnósticodiferencial entre un paciente con distrofia enpatrón, de otro con enfermedad de Best.

Distrofia Macular Pseudo-Inflamatoria de Sorsby

De herencia autosómica dominante. A pesarde las lesiones del fondo de ojo el EOG es normal.

II. DISTROFIA DE LOS FOTORRECEPTORES

Retinosis Pigmentaria

Es el prototipo de diferenciación heredo-reti-niana generalizada con afectación de bastonesy conos. En las etapas precoces de la enferme-dad, se suele alterar el EOG rápido antes que ellento, lo que, para Weleber, puede reflejar lapérdida selectiva de los bastones con conserva-ción de la función de los conos. Posteriormentey en la evolución de la enfermedad se va afec-tando el EOG a la par que el ERG. Comienzacon un ERG de bastones anormal, después elíndice de Arden llega ser muy bajo, cerca del100%, hasta que se extingue el ERG. Así pues,en pacientes con retinosis pigmentaria y apre-ciable reducción del ERG de conos y bastones,el EOG aporta poca información, pero puedetener valor en pacientes que no toleran la lenti-lla para el registro del ERG.

Distrofia de Conos y Conos-Bastones

En las formas no evolutivas de distrofia deconos, el EOG es normal.

Su alteración en las formas progresivas esindicio de que la afección primaria está a niveldel epitelio pigmentario, según los trabajos deKewascki. Pacientes con distrofia de conos pro-gresiva difusa, pueden mostrar un EOG normal,

mientras que aquellos con enfermedad difusade conos y bastones, muestran una reduccióndel cociente del EOG.

HEMERALOPÍAS CONGÉNITASESTACIONARIAS

CON FONDO DE OJO NORMAL

Es la forma más frecuente de las hemeralopí-as estacionarias, pudiendo ser su modo de trans-misión autosómico recesivo, dominante o liga-do al sexo (X).

En la forma autosómica dominante o enfer-medad de Nougaret o Riggs existe una disminu-ción de las ondas del ERG, sin ser negativo, conalteración del EOG, lo que indica que el defec-to radica en los foto-receptores.

CON FONDO DE OJO ANORMAL

Enfermedad de Oguchi

Aunque no hay muchos trabajos publicados,según Miyake, el EOG puede ser normal, subnor-mal o anormal. Es preciso en estos sujetos una pre-adaptación a la oscuridad muy larga, incluso devarias horas, para obtener un pico a la luz máximoque sin embargo sigue siendo inferior al normal.

Fundus albipunctatus con hemeralopía

El EOG es normal (tras un período de adap-tación a la oscuridad) en esta enfermedad con-génita estacionaria, lo que tiene valor para dis-tinguirla de la retinitis punctata albecens que esprogresiva y cuyo EOG es anormal.

Distrofias de la corio-retina

Las formas difusas como coroidemia, atrofiagyrata y atrofia coroidea difusa, presentan anor-malidad en el EOG. En las formas localizadaspuede ser normal como en la atrofia coriorreti-niana serpinginosa, directamente afectado en la


atrofia areolar central, alterado de forma varia-ble en la distrofia corio-retinal de Bietti, depen-diendo de la pérdida de coriocapilar y muyanormal como ocurre en la distrofia progresivacoriorretiniana bifocal.

Corio-Retinitis Inflamatorias

Las enfermedades inflamatorias locales noafectan el EOG. Cuando la inflamación es difu-sa, generalmente una inflamación coriorreti-niana crónica, el EOG es subnormal, estandoel grado de subnormalidad generalmente rela-cionado con la extensión clínica de la enfer-medad.

Alteraciones Circulatorias

Trastornos crónicos

En las retinopatías hipertensivas, arterioes-clerosis o anomalías vasculares retinianas, elEOG no suele afectarse.

En los síndromes con hipoxia retiniana (arcoaórtico) se producen alteraciones en el EOG,dependiendo del grado de hipoxia coriorretinia-na asociada.

También en las periflebitis retinianas la alte-ración del EOG está en relación con el grado deafectación de la retina.

Obstrucción arteria central de la retina

El EOG puede ser normal o subnormal cuan-do la oclusión es total.

En estos fenómenos isquémicos retinianos senota una afectación del EOG de ondas lentas,mientras que el de oscilaciones rápidas segúnThaler, no se suele alterar.

Obstrucción de la vena central de la retina

En esta patología existe una alteración delEOG. Ohn establece una correlación entredicha afectación y el pronóstico visual.

En la relación LP/DT existe una disminuciónestadísticamente significativa del valor de la LPdel lado lesionado, sin alterarse el DT, que essimilar al del lado sano. Por tanto la relación deArden del ojo afectado es inferior a la del ojosano. Para algunos autores el cociente está másdisminuido en las isquémicas que en las noisquémicas, teniendo esta relación mayor sensi-bilidad que los datos aportados por el ERG. Elnivel de amplitud de la LP condicionaría eldesarrollo de una rubeosis y podría ser una indi-cación más, para valorar la necesidad de unapanfotocoagulación.

El origen de las modificaciones del EOG enestos casos de obstrucción de la vena central dela retina, estaría en las modificaciones de lascélulas del epitelio pigmentario, cuyo pigmentosería fagocitado por las células de Müller.

Oclusión de la arteria carótida interna

El EOG está muy alterado, testimoniando laisquemia retiniana.

Substancias tóxicas

El EOG puede poner de manifiesto los efec-tos tóxicos de ciertas drogas sobre la retina, asícomo puede ser una buena prueba para indicarel riesgo yatrogénico de ciertos medicamentosprescritos durante mucho tiempo. Los funda-mentales son:

Antipalúdicos de síntesis(Cloroquina e Hidroxicloroquina)

Son moléculas que producen retinopatíatóxica, sobre todo la Cloroquina. Se produceuna reducción del cociente LP/DT. Estos cam-bios suelen ocurrir cuando los pacientes llevanlargo tiempo tomando estos medicamentos. Noobstante estas alteraciones se manifiestan, algu-nas veces, cuando ya son evidentes lesiones enel fondo de ojo, tanto maculares (ojo de buey),como incluso cambios periféricos pigmentarios.


El EOG es una importante ayuda en el diag-nóstico de la intoxicación por antipalúdicos desíntesis y la reducción de la posología o su sus-pensión en etapas precoces (estadío preclínico),conlleva un retorno a la normalidad o al menos ala estabilización del problema. El examen delEOG debe asociarse siempre al ERG, sentido cro-mático y campo visual central. Es importante rea-lizar un estudio post-terapeútico y el seguimientooftalmológico de los tratamientos a largo plazo.

Vigabatrin

Es un antiepiléptico de nueva generación,habiéndose demostrado como efecto secunda-rio una retracción del campo visual, según des-cribe Blackwed, así como cambios en el ERG,potenciales oscilatorios y EOG con cociente deArden anormal.

Didanosina

Es una purina con actividad antiretroviral,que ha sido usada en pacientes con síndromede inmunodeficiencia (SIDA). La retinopatíatóxica que produce se ha descrito por Whicupen niños y adultos, apareciendo zonas pigmen-tadas moteadas en la periferia media de la reti-na. Los hallazgos histológicos parecen demos-trar que la Didanosina afecta inicial y primaria-mente al epitelio pigmentario, lo que justifica laalteración del EOG. A los pacientes que reci-ben altas dosis de este medicamento, se lesdebe protocolizar, realizando periódicamenteun examen del fondo de ojo bajo dilataciónpupilar y un EOG, para poner en evidencia unaposible toxicidad retiniana en sus estadios inci-pientes.

Deferoxamina

Es un agente quelante que provoca una rela-ción anormal pico luz/oscuridad con ERG nor-mal. El EOG habitualmente mejora cuando eltratamiento con Deferoxamina es suspendido.

Traumatismos

Siderosis

El EOG se altera con una disminución delcociente de Arden que evoluciona hacia suextinción, aunque como indica Francois, es difí-cil determinar si esta alteración del EOG sigue oprecede a la del ERG.

Calcosis

También en la calcosis. se afecta el EOG y enlos estadios tardíos esta alteración es muchomás acusada que la del ERG, por acúmulo deiones cobre en la membrana de Bruch.

Contusión ocular

Puede ser interesante el estudio del EOGunida a la de los PEV por flash en los traumatis-mos graves con heridas perforantes, que impi-den la práctica del ERG y es difícil visualizar elfondo de ojo. Asimismo nos puede informar deuna alteración del epitelio pigmentario, secun-dario a la angiopatía coroidea traumática.

Miscelánea

Retinopatía diabética

El EOG se altera en la retinopatía diabéticadeteriorándose progresivamente con la duraciónde la enfermedad y severidad de la retinopatía.Incluso autores como Henkes y Hortsermuller, evi-dencian cambios anormales del EOG, en pacien-tes con diabetes, sin que haya aparecido clínica-mente la retinopatía o alteraciones en el ERG.

Miopía

Se encuentran alteraciones en el EOG de lospacientes con corio-retinosis miópica avanzadaen las altas miopías degenerativas, ya que sufren


alteraciones del epitelio pigmentario y coroides.Incluso se han descrito por Thaler, EOG patoló-gicos en miopes altos sin lesiones aparentes defondo de ojo.

Desprendimiento de retina

Los pacientes intervenidos de desprendi-miento de retina con aceite de silicona, tienenEOG apenas registrables, pero como demuestraFoester, aumentan su amplitud cuando la explo-ración se realiza tras la extracción del aceite.

Melanoma maligno de coroides

Una disminución del cociente de Arden luz-oscuridad, fue descrito por primera vez por Pontey Lauricella, en el melanoma maligno de coroi-des. Esta deficiencia es independiente de su apa-riencia clínica y tamaño, por lo que se ha sugeri-

do incluso, que la exploración del EOG podríaser útil para el diagnóstico diferencial, entre unmelanoma de coroides y un nevus coroideo.

CONCLUSIONES

El EOG ha sido empleado en numerososestudios y enfermedades de la retina. Su utiliza-ción en enfermedades hereditarias maculares,sobre todo en la distrofia macular de Best, esimportante. En algunas intoxicaciones como porlos antipalúdicos de síntesis, puede tener ciertovalor por la precocidad de su alteración, asícomo en algunas distrofias retinianas y en losdesórdenes que cursan con ceguera nocturnaestacionaria y progresiva. Nunca deben sacarseconclusiones aisladas con su única exploración,ya que es una prueba complementaria más,junto al ERG, campo visual, angiografía y todasaquellas exploraciones integrantes del estudioneurosensorial.


Los potenciales de acción global de la retina,son inducidos por un estímulo luminoso (ERP yERG), o estructurado (PERG).

Cuando ha sido provocado por un estímuloluminoso, deberemos distinguir una respuestaprecoz, potencial de recepción precoz (ERP) yotra tardía, el electrorretinograma (ERG) propia-mente dicho.

POTENCIAL DE RECEPCIÓN PRECOZ (ERP)(early receptor potential)

Es la primera respuesta de la retina ante una esti-mulación luminosa. Precede a la onda a del ERG yfue demostrado por Brown y Murakami en 1964.

Su empleo en clínica no se ha generalizado,ya que requiere unas condiciones de estimula-ción luminosa muy especiales. Han de ser brevesy muy intensas (0,8 ms. y 80 julios, 10.000 vecesmás potentes que las que precisa un ERG) lo cuales sumamente molesto para los pacientes.

Este potencial se origina con el blanquea-miento y o destrucción del pigmento visual, enel segmento externo de los foto-receptores.

La duración del potencial es muy corta sólo1,5 ms.

La morfología del ERP muestra dos ondas, laprimera R1, positiva a la córnea, es breve y sinlatencia medible. La otra R2, negativa, máslenta y amplia, se considera que es preludio dela onda a del ERG (fig. 20).

Relación de amplitud: entre las dos ondas esde R1/R2=1/7.

Se estima que la proporción con que contri-buyen a la amplitud total del ERP es de 60-80%

de conos y 20-40% de bastones. La onda R1 esrespuesta de los conos y a la R2 contribuyen losconos y los bastones.

El ERP puede estar reducido o abolido cuan-do los segmentos externos de los fotorreceptorespierden su alineación regular, apilándose anár-quicamente en el epitelio pigmentario (inicio deuna degeneración pigmentaria de la retina),estadío en el que los bastones son aún estimu-lables, por lo que el ERG suele ser normal, asícomo la agudeza visual y la perimetría.

Las enfermedades que afectan de modoselectivo a los conos, tales como la acromatop-sia congénita y la distrofia progresiva de conos,presentan una onda R1 abolida y la R2 reduci-da en un 50%.

En las afecciones de los bastones hemeralo-pía esencial y retinitis pigmentaria inicial,encontraremos una R1 normal y la R2 muy dis-minuida.

CAPÍTULO V

POTENCIALES DE ACCIÓN DE LA RETINA

Figura 20. ERP. Potencial de recepción precoz.

Índice

Es la respuesta tardía del potencial de accióndel segmento interno de los foto-receptores dela retina, inducida por estímulos luminosos.

Sería injusto iniciar este capítulo, no señalandoque la primera vez que se identificó este potencialeléctrico, fué en los peces en 1865, y se lo debe-mos a Hölmgren. La primera respuesta eléctrica,provocada por la luz en una retina humana, lallevó a cabo Dewar (1877), la identificación de lasondas, provocadas por luz blanca con adaptacióna la oscuridad, son atribuibles a Einthoven y Jolly(1908). Granit (1933) describió los tres compo-nentes del ERG, pero debimos esperar a que Riggsen 1941 ampliara su aplicación a la clínica.

A partir de este momento entramos en laépoca de desarrollo de la electrorretinografía denuestros días. En 1945 Adrián separa los com-ponentes fotópicos y escotópicos. Nueve añosdespués Cobb y Morton identifican las ondasrápidas «onda e o potenciales oscilatorios» delas lentas. Las publicaciones de multiplican, lanueva ciencia se aplica a numerosas afeccionespatológicas. Jayle, Boyer y Camo describen elERG dinámico, si bien sus bases fundamentalesno son fijadas hasta 1965 por Solé (1).

A partir de los años noventa aparecen nuevosmétodos y ERG focales con sistemas cada vezmás sofisticados, que permiten analizar las fun-ciones visuales «capa por capa» de forma muyprecisa (Miyake y Matthews) e incluso ya en1998 realizar electrorretinogramas multifocales,con posibilidad de diferenciar las áreas afecta-das e indemnes de la retina (Seelinger).

La actividad global del conjunto de los ele-mentos retinianos, si se estimulan con luz blan-ca, se va manifestar en forma de una onda poli-fásica, en la que se identifican una serie de acci-dentes negativos y positivos, respecto a la líneaiso-eléctrica. Son llamados, por orden de apari-ción onda a (negativa), onda b1 y b2 (positiva) ytermina por una larga y tenue onda c (positiva).En la cresta ascendente de la onda b1, se apre-cian unas pequeñas ondas, llamada ondas e opotenciales oscilatorios (fig. 21).

Tras una larga adaptación a la oscuridad, laonda a puede desdoblarse, distiguiéndose pues,una onda a1 y otra a2. Descritas por Auerbach yBurian relacionan a la onda a1 con estructurasfotópicas y a la a2 con actividad escotópica. Noobstante para Alfieri y Solé las dos ondas a tie-nen un exclusivo componente fotópico, puestoque cuando realizamos un estudio sólo del siste-ma escotópico, no se manifiesta ninguna onda a.

CAPÍTULO VI

ELECTRORRETINOGRAMA

Figura 21. Trazado de ERG normal.

(1) En España el primer electrorretinograma en la clínica humana fue realizado por el Dr. Gustavo Leoz.

Índice

Las ondas e o potenciales oscilatorios (Cobby Morton 1954), traducen actividad fotópica,especialmente relacionada con los colores.

En estimulaciones muy prolongadas aparecela onda c, así como también, al final de la esti-mulación, otra onda llamada d. No tienen graninterés en el estudio clínico del ERG.

ORIGEN DE LAS ONDAS

El ERG es un fenómeno retiniano dependien-te esencialmente del estado ocular y se opinaque es independiente de la transmisión delinflujo nervioso. Todos sus componentesencuentran su biogénesis a nivel de las célulasvisuales o de las células bipolares, donde anivel de sus articulaciones sinápticas se produ-cirían los fenómenos de despolarización.

Cuando el estímulo luminoso alcanza el seg-mento externo de los foto-receptores, descom-pone el pigmento visual y se produce una alte-ración del equilibrio iónico.

En la teoría más aceptada, para explicar elinicio del proceso del desequilibrio iónico queda lugar al ERG, interviene el ión Ca. Se estima,que tras la descomposición de la rodopsina seproduce una liberalización de iones de Ca, queocluyen los poros de la membrana del segmen-to externo del foto-receptor. En la oscuridad através de esa membrana entran de forma pasivalos iones de Na en el interior de la célula. A par-tir de este momento la concentración interna deiones de Na disminuye. Esta carencia se veacentuada, porque la bomba de Na (segmentointerno), aún en esta circunstancia, sigue lan-zando fuera iones de Na. Esta situación provocauna hiperpolarización de los conos y bastones,es decir un cambio negativo del potencial eléc-trico intracelular en los foto-receptores. Estecambio, de positivo (en la oscuridad) a negativo(tras un estímulo luminoso) es percibido y reco-gido en la córnea como la onda a negativa.

La hiperpolarización del foto-receptor provo-ca una modificación de la concentración iónicaen la plexiforme externa, por lo que se inhibe odisminuye, la liberalización de un neurotrans-misor excitador en la sinapsis de la plexiformeexterna. Esto a su vez causa, la despolarización

de la postsinapsis de las células bipolares ehiperpolarización de las horizontales (contrasteespacial). Como consecuencia de la despolari-zación de las células bipolares, éstas liberaniones de K, el cual se concentra en el espacioextracelular de la capa plexiforme externa. Esteaumento extracelular de K provoca la despolari-zación de las células de Müller: onda b positiva.

Ya en fase de recuperación se produce unadisminución del K extracelular alrededor del seg-mento externo de los foto-receptores, lo que tam-bién provoca una alteración del potencial eléctri-co, que existe entre las capas basal y apical de lascélulas del epitelio pigmentario: onda c positiva.

Estos mecanismos que explican el origen delas ondas del ERG serán más fácilmente com-prendidos, si tenemos en cuenta que los foto-receptores no generan potenciales de acción,sino que el propio potencial receptor se transmi-te, provocando señales a las neuronas sucesivasa través de un flujo de corriente electrónica.

El origen de las ondas e (potenciales oscila-torios) no es bien conocido, se cree que son elresultado de influencias inhibitorias de las célu-las amacrinas.

Resumen: La onda a se origina en los conosy bastones. Es electronegativa.

Seguidamente aparece la onda b, electropo-sitiva. Se origina a nivel de las células bipolares-células de Müller.

Las células ganglionares no tienen ningunaparticipación en el ERG. Su papel está reserva-do para el PERG, es decir ERG con estímulosestructurados, no con flash.

Las ondas e (potenciales oscilatorios) cabal-gan sobre la fase ascendente de la onda b1, sonelectropositivas. Parece ser que tienen su origenen la capa media de la retina y están relaciona-das con la irrigación de esta zona. Procesospatológicos de riego de la retina, inducen ladesaparición de estas estructuras.

ELEMENTOS RETINIANOS QUE INTERVIENEEN EL ERG

Los elementos sensoriales retinianos, queintervienen en este proceso son los fotorecepto-res, conos y bastones y las células bipolares.


Los fotoreceptores son neuronas especializa-das en la recepción de la luz. Están formados deun segmento externo, diferente para el cono y elbastón, un cilio conector, un segmento interno yel cuerpo celular. Su nombre es consecuentecon la forma del segmento externo.

Las células bipolares están situadas en lanuclear interna y son el enlace, que une losfoto-receptores con las células ganglionares.

Se distinguen tres tipos de células bipolares,para bastones, para conos y para un sólo cono.

DISTRIBUCIÓN DE LOS FOTORECEPTORES

En la retina humana la distribución de estasneuronas sensoriales, es heterogénea y con unadensidad relativa.

Se estima que el número de bastones (unosde 130 millones), es más de trece veces supe-rior, al de conos (unos 7-8 millones).

En el centro de la mácula, solamente hayconos y su número se va a reducir progresiva-mente, conforme nos alejamos del centro y nosacercamos a la periferia, a la par que aumentael número de bastones.

En la foveola no hay conos azules, sino unos2.500 rojos y verdes. En la mácula unos150.000 conos.

La perifería y media periferia de la retina estácasi en su totalidad poblada por los bastones, noobstante que la densidad mayor de estos foto-receptores se encuentre a unos 20° del centro.

A pesar de gran la diferencia numérica deestas células, el 20-25% de la amplitud de larespuesta eléctrica corresponde a los conos, unmínimo a los conos azules y el resto, a partesiguales, es atribuible a los rojos y verdes.

MEDIDAS Y VALORESDE LOS COMPONENTES DE UN ERG

Todo accidente eléctrico se caracteriza porsu morfología, amplitud, tiempos de latencia yculminación y duración.

La amplitud de la onda a corresponde a laaltura máxima de la onda, respecto al nivel de

la línea iso-eléctrica. Es negativa. Se expresa enmicro-voltios (microV).

La amplitud de la onda b suele ser medidadesde la altura (negativa) de la onda a, hasta supico máximo, que es positivo. Su medida sontambién los microV.

Tiempo de latencia es el tiempo transcurridodesde la estimulación hasta que empieza a mos-trarse la onda. Se mide en mili-segundos (ms).

Tiempo de culminación: (implicit time)comienza también, en el momento que se iniciala estimulación y finaliza cuando la onda alcan-za su máxima amplitud. Se expresa también enmili-segundos (ms) (fig. 22).

En cuanto se refiere a los valores de ampli-tud, culminación o latencia de las ondas, sicomparamos los resultados de diversos autores,encontraremos algunas discrepancias y varia-ciones de los mismos. No obstante tenemos quetener presente que los resultados de las diferen-tes ondas dependen de múltiples factores, comoson las diversas presentaciones del estímuloluminoso, su brevedad o duración, si es repeti-do o no, si la luz es blanca o coloreada, sumayor o menor grado de intensidad y la super-ficie de retina que alcanza, entre otros.

Puesto que sus características cambian enfunción de las condiciones de exploración, ennuestros protocolos hemos de ser muy rigurososal objeto de conseguir reproducir, en todas lasexploraciones realizadas, las mismas condicio-nes de examen tal como aconseja la ISCEV.

Una vez barajados esta variabilidad de datos,podemos señalar como valores normales

Capítulo VI. Electrorretinograma 41

figura 22. Medidas de las ondas.

medios, una latencia para la onda a próxima alos 20 milisegundos, mientras que la de la ondab estaría alrededor de los 40-45 milisegundos.La medición de la aparición de las ondas sepuede expresar en «tiempo de latencia» o bienen «tiempo de culminación», medida más pro-pia de los anglosajones (implicit time).

Las amplitudes de estas ondas variarán segúnlas condiciones y así, podemos decir que lasamplitudes obtenidas en un ojo adaptado a laoscuridad (escotópicas), en general duplican otriplican a las amplitudes obtenidas en condi-ciones fotópicas (adaptación a la luz).

La onda b suele duplicar a la onda a.

Valores con máxima intensidad del estímulo:

Retina adaptada a la luz y a la oscuridad.

Fotópico Escotópico

Onda a amplitud 20-50 micro-V 190-300 micro-VOnda b amplitud 90-180 microV 300-700 microVOnda a culminación 14-20 ms 20-26 msOnda b culminación 24-36 ms 40-56 ms

Los datos de culminación de una retina nor-mal se reducen, cuando la intensidad del estí-mulo es aumentada.

La amplitud con luz de intensidad máxima,se ve incrementada aún más, cuanto mayor es eltiempo de adaptación a la oscuridad.

FACTORES QUE PUEDEN MODIFICARLA MORFOLOGÍA DE UN ERG

1. Ante una intensidad luminosa mantenidaconstante, si la duración del estímulo luminosoes más larga, la amplitud aumenta.

También puede variar en función del interva-lo entre los estímulos.

En un ojo adaptado a la luz, un intervalo deinterflash mayor de 50 ms es suficiente para evi-tar le reducción de la amplitud de las respuestas.

Esto no es problema porque existen unosprotocolos, que son aplicados con rigor paraevitar respuestas confusas.

2. Según el tamaño de la retina iluminada. Amayor superficie de retina estimulada, mayor y

más veraz será la respuesta. Recordemos que elERG es una respuesta de masa. Esta es la razónpor la que un ERG debe ser recogido con máxi-ma midriasis.

3. Medicaciones: Vasodilatadores puedenaumentar la amplitud.

Anestesia, depende del producto emplea-do. En general reducen la respuesta. El clorhi-drato de ketolar (ketamina), no tiene graninfluencia.

4. La edad reduce la amplitud de la onda b.Una excepción en las mujeres entre 40-50 añosen las que aumenta (posible influencia hormo-nal). Ninguna interferencia en el tiempo de cul-minación.

5. Los miopes superiores a 6 dioptrías pre-sentan reducción de la amplitud de la onda b.Este dato debemos tenerlo siempre presente,cuando estudiamos a este tipo de pacientes.

6. El ERG puede ser registrado a las pocashoras del nacimiento. A los dos meses la ampli-tud de la onda b1 puede alcanzar el 50% deladulto y al año suele ser normal.

MORFOLOGÍA

En este apartado describiremos de forma sus-cinta, el aspecto de los trazados que puedenmostrar los electrorretinogramas, cuando se rea-liza una sola estimulación de intensidad mode-rada. Sólo se valora la amplitud, ignorando elperíodo de latencia y culminación.

Trazado normal. Ondas a y b de amplitudnormal. Esto traduce que la actividad del con-junto de los foto-receptores y las células bipola-res, y demuestran que están activos e indemnes.

Trazado hipernormal. Ondas a y b conamplitud aumentada. Foto-receptores y célulasbipolares irritados.

Trazado subnormal. Ondas a y b de amplitudreducida. Foto-receptores y células bipolarescon menos actividad de la habitual.

Trazado apagado. Ondas a y b no detecta-bles. Foto-receptores y células bipolares sinactividad.

Si comparamos las amplitudes de las ondas ay b (Henkes), definiremos los conceptos de:


Trazado negativo-positivo. Onda a de ampli-tud aumentada y onda b normal. Foto-recepto-res irritados y células bipolares indemnes

Trazado negativo-negativo. Onda a de ampli-tud aumentada y onda b de amplitud reducida.Foto-receptores irritados y células bipolares bas-tante lesionadas.

Electronegativo. Sólo existe onda a. Célulasbipolares anuladas (figs. 23 y 24).

FUNCIONALIDADDE LOS FOTORRECEPTORES

Funcionalmente existe una gran diferenciaentre las células visuales. Los conos se relacio-nan con la visión fotópica, diurna, morfoscópi-ca y cromática, en tanto que los bastones estánunidos a la visión escotópica, nocturna. Su exci-tación también es diferente, los conos respon-den a largas longitudes de onda, y los bastonesson sensibles a cortas longitudes de onda.

Visión fotópica, significa discriminación delcolor.

Visión escotópica, expresa sombras de blan-co-negro.

Con luz intensa, la visión es sólo fotópica,pero por debajo de una intensidad crítica, sehace escotópica. Esto se debe a que con una luzde intensidad baja, sólo pueden adaptarse a laluz los bastones para un determinado valor desensibilidad, que permita ser detectada. Por lotanto, con la luz de débil intensidad, la retinasólo tiene valor escotópico.

Por otra parte con luz intensa los bastones seadaptan y no trabajan, o bien son superados porlas señales procedentes de los conos. Esta en larazón por la que en esa circunstancia, sólo fun-ciona el sistema fotópico de la retina.

DUALIDAD RETINIANA

Podemos decir que hay dos retinas, una diurna«fotópica» (conos) y otra nocturna «escotópica»(bastones). Para ponerlas en evidencia nos valdre-mos de la adaptación a la oscuridad y de estímu-los luminosos de diferentes longitudes de onda.

ERG blanco y estado de adaptación retiniana

Si la retina está bien adaptada a la luz y esti-mulamos con luz blanca, obtendremos un tra-zado fotópico, es decir privado de la onda b2.Obtendremos sólo las ondas a, e y b1 que sonel exponente de la actividad fotópica, es decirde los conos. La respuesta de los conos nodepende, en absoluto, de las condiciones deadaptación (fig. 25).


Figura 23. Patrones fotópicos normales y anormales.

Figura 24. Patrones escotópicos normales y anormales.

Figura 25. ERG: Estimulación luz blanca.

Si la retina está bien adaptada a la oscuridad,el ERG blanco presentará también, además delas citadas ondas fotópicas, la onda b2 (basto-nes). Se muestra así la actividad del sistemaescotópico, es decir de los bastones, al mismotiempo que el fotópico. Esto demuestra que larespuesta escotópica, tanto en su morfologíacomo en su amplitud, depende de las condicio-nes de adaptación a la oscuridad.

ERG estático y longitud de onda del estímulo

Cuando la estimulación es con luz monocro-mática roja (longitud de onda 650 nm), en unadeterminada adaptación de la retina, pero man-tenida (estática), el trazado presentará única-mente las ondas a, e y b1, será fotópico puro.Los bastones no son estimulados a tan larga lon-gitud de onda, 650 nm (fig. 26).

Si la estimulación es con luz monocromáticaazul (longitud de onda 450 nm), obtendremossólo la onda b2, escotópico puro. Los conos noson estimulados por una longitud de onda tancorta, como los 450 nm (fig. 27).

Si nos valemos de luz monocromática ama-rilla (longitud de onda de 580 nm), el ERG pre-sentará todas las ondas, con una apreciableseparación entre las ondas b1 y b2. Es mixto, losconos y los bastones son bien estimulados a los580 nm (fig. 28).

El ERG dinámico y longitud de ondadel estímulo

De acuerdo con Jayle, el ERG dinámico con-siste en recoger trazados a intervalos regulares(cada 2 minutos), con el paciente adaptado a laoscuridad. No obstante previamente tenemosque realizar un deslumbramiento con luz blan-ca (duración 2-3 minutos), para normalizar elestado de adaptación inicial de la retina. Cuan-do estimulamos, ya en la oscuridad, con luzmonocromática roja, obtendremos desde el pri-mer momento ondas fotópicas, estables (a, b1,e), con la misma e inalterable morfología,durante todos los minutos de adaptación a laoscuridad.

Si la estimulación es con luz monocromáticaazul el trazado mostrará ondas escotópicas (b2),cuya amplitud aumenta desde el minuto 4.º al16 de adaptación a la oscuridad (fig. 29).

Si la incitación se hace con luz monocromá-tica amarilla, se evidenciarán simultáneamente,la estabilidad de las ondas fotópicas y la evolu-tibilidad de la onda escotópica, que aumenta deamplitud mientras transcurren los minutos deadaptación a la oscuridad (ver fig. 30 en AERG).


Figura 26. ERG: estimulación luz roja.

Figura 27. Estimulación azul en la oscuridad.

Figura 28. ERG: estimulación luz amarilla.

Haciendo variar el estado de adaptación dela retina y la longitud de onda de los estímulosluminosos, se pueden explorar en conjunto ypor separado, los dos sistemas que integran laretina: el fotópico (conos) con la visión diurna,coloreada, de gran luminancia, y el escotópico(bastones), de visión nocturna, de matices blan-cos y negros, de baja luminancia.

La respuesta electrofisiológica fotópica espura al rojo (650 nm), múltiple (ondas a, e,b1), precoz (culminación próxima a los50 ms), estable (durante la adaptación a laoscuridad).

El trazado escotópico es puro al azul(450 nm), único (b2), tardío (culminación pos-terior a los 100 ms), evolutivo (durante la adap-tación en la oscuridad).

RESUMEN

El ERG (potencial de acción tardío de la reti-na), va a mostrarnos una serie de ondas negati-vas y positivas.

Estas ondas son la manifestación de la capa-cidad dual de la retina, que responde a la luz,los colores, estimulaciones de larga longitud deonda, mediante su sistema fotópico, y a la débililuminación, blancos y grises, corta longitud deonda, con su sistema escotópico.

El sistema fotópico está sustentado en losconos, quienes aportan las ondas a (negativa), ey b1 (positivas).

El sistema escotópico responde a través delos bastones y se expresa fundamentalmentemediante la onda b2 (positiva).

Las ondas a, e y b1 (fotópicas) son las másprecoces. Su amplitud y morfología no dependede la adaptación a la oscuridad.

La onda b2 (escotópica) es más tardía. Supresencia y amplitud es totalmente dependientede la adaptación a la oscuridad.

Cuando leamos los trazados de un ERG,valoraremos la amplitud y el tiempo de latenciay o culminación de las ondas, pues ello nos vaindicar una hipotética alteración de la retina. Siestán alterados los conos mostrarán defectos lasondas fotópicas, si los bastones, el problema secentrará en las escotópicas, si están alteradoslos conos y los bastones, es decir ambos siste-mas, todas las ondas participarán del problema.


Figura 29. ERG dinámico. Estímulo azul. Adaptación a laoscuridad.

DUALIDAD RETINIANA

ADAPTO-ELECTRORRETINOGRAMA (AERG)

Es un ERG mixto, inducido por luz amarilla,y está compuesto por el resultado de los com-ponentes fotópico y escotópico. Con el nombrede AERG, definimos el nivel de adaptación delsistema escotópico en relación al fotópico.

Protocolo: Tras un deslumbramiento pre-vio, haremos registros repetidos del ERG (cadados minutos) con luz amarilla (longitud deonda 580 nm.) y así seguiremos la evoluciónde la onda b2 (variable), respecto a la b1(invariable), durante la adaptación a la oscuri-dad. Al comienzo de la prueba la onda b2 estotalmente nula, y pasados los primeros minu-tos en la oscuridad, se inicia y aumenta deamplitud progresivamente. Llegará a un puntoen que la amplitud de las dos ondas será igual.Este es el llamado punto alfa adapto-electro-rretinográfico, en el cual b1/b2 es igual a uno.No obstante, minutos después, el tamaño de laonda b2, puede superar en amplitud a la b1(fig. 30).

ERG DE FLUORESCENCIA

La escuela clermontiana de Solé describecon este nombre, la respuesta inducida por unaestimulación luminosa ultravioleta (longitud deonda 365 nm).

En circunstancias normales los trazados eléc-tricos no son detectables, porque la eficacia lumi-nosa de los fotones ultravioletas es casi de cero.

Por otra parte, si la retina pudiera estar im-pregnada de alguna sustancia fluorescente, los

fotones ultravioletas adquirirían una eficaciasensorial azul-verde. En consecuencia podría-mos obtener una respuesta escotópica (ondab2), ya que la longitud de onda de los fotonesde fluorescencia es corta.

Prueba experimental

Si tras el deslumbramiento con luz blanca deuna retina normal, registramos una serie de ERGestimulando con luz ultravioleta, a los 2, 6 y 10minutos de adaptación a la oscuridad, el ERGserá negativo, no hay trazado detectable.

Si repetimos este mismo proceso, tras inyec-tar fluoresceína intravenosa, aparecerá una cre-ciente onda b2, con mayor evidencia cuantotranscurre más tiempo en la oscuridad. El ERGserá positivo, los fotones ultravioletas ineficacesse han convertido en fotones azul-verde, queexcitan los bastones donde se ha depositado elcolorante.

CAPÍTULO VII

PRUEBAS ESPECIALES Y MODALIDADES DEL ERG

figura 30.

Índice

La aplicación clínica de esta modalidad deERG está descrita en substancias tóxicas (antipa-lúdicos de síntesis). El ERG de fluorescencia setratará con mayor extensión en el Capítulo VIII.

FLICKER

La respuesta de los conos puede ser perfecta-mente individualizada, es decir aislada de la delos bastones, por medio de una estimulacióncon luz blanca, una frecuencia de 30 Hz. (30destellos por segundo), una luz de fondo ade-cuada (para anular aún más los bastones) yadaptación previa a la luz de diez minutos.

Cuando se envían estímulos luminosos a unaretina, con una frecuencia superior a 15 Hz losbastones no pueden responder, por ello hemosexpresado «para anular aún más a los bastones».

Se puede utilizar otra forma para explorar elflicker tras adaptación del paciente a la oscuri-dad 45 minutos. Es un sistema sumamentemolesto.

En el primer método es importante respetar eltiempo de adaptación a la luz, pues la amplitudde las ondas aumentan de tamaño en los prime-ros 15-20 minutos de exposición a la luz (fig. 31).

La amplitud se mide desde el pico de la ondanegativa hasta el nivel más alto positivo. Ampli-tud normal 73 microV.

El tiempo de culminación es el tiempo quetranscurre entre el estímulo del flash y el picomás alto de la onda. Tiempo de culminaciónnormal 29 ms.

El flicker de conos se puede hacer tambiéncon estimulación luminosa roja.

Los bastones se pueden también separar delos conos, con un flicker con luz azul y fre-cuencia de 10 Hz, si bien esta exploración no estan habitual en la clínica.

ELECTRORRETINOGRAMA FOCAL

Hoy día existe la posibilidad de realizar unERG focal para examinar la función de la mácu-la. Dada la gran transmisión de la luz dentro delojo, es muy difícil estimular de forma exclusiva-mente selectiva los conos maculares. Conayuda de ordenadores que promedian respues-tas muy pequeñas y utilizando sistemas, quecon visualización directa permiten dirigir unestímulo en forma de flicker sobre la mácula, esposible obtener una respuesta focal de la zonacentral, muy útil para detectar una afectaciónincipiente de la zona (Fish y Birch).

ELECTRORRETINOGRAMA MULTIFOCAL

Se trata de una técnica muy reciente, que per-mite hacer un mapa de las respuestas eléctricasde la retina central hasta los 20° paracentrales.

Los estímulos son elementos hexagonalesblancos y negros y de creciente tamaño en fun-ción de su excentricidad.

Los cambios se producen con una gran fre-cuencia y según secuencias predeterminadas.

Las respuestas que emite la retina son recogi-das por un electrodo, colocado en el fondo desaco conjuntival (similar al PERG).

Cada secuencia es registrada en la memoriadel ordenador, que por un algoritmo específicode decodificación de secuencias, permite aislarla actividad de cada zona retiniana.

Los resultados se presentan como un mapa deseñales eléctricas o bien en forma de gráfica. Enestos mapas se reconoce el pico macular y ladisminución de la amplitud de los potenciales,con la excentricidad de la zona retiniana estu-diada, poniéndose en evidencia la existencia, deuna hipotética patología macular o paramacular.

El examen precisa de una colaboración delpaciente perfecta.


Figura 31. Flicker. Adaptación a la luz.

Es una técnica de elevado coste, no está aúnintroducida en la clínica practicándose y estu-diándose sólo a nivel de laboratorio.

RESPUESTA DE MASA

Este concepto quiere expresar, que el ERGtraduce la actividad del conjunto de los elemen-tos que constituyen la retina. Así, no es de extra-ñar, el que encontremos en el fondo de ojo lesio-nes amplias con la respuesta de un ERG normal.

Armington sugiere que la pérdida de la mitadde los foto-receptores, provocará una reduccióndel ERG en un 50%.

Francois y Rouck han de demostrado quelesiones de polo posterior de unos tres diáme-tros papilares (provocadas con láser), no modifi-can la amplitud del ERG.

Podemos afirmar que el trazado de un ERGes la respuesta de la mayoría de los foto-recep-tores, y por tanto, pueden quedar ocultas lesio-nes que sufrieran un conjunto mínimo de losmismos.

ERG APAGADO: CASOS PARTICULARES

Tras una estimulación con luz blanca pode-mos encontrarnos que el trazado no es detecta-ble, ERG apagado. Ante esta eventualidad debe-mos tener en cuenta dos situaciones, en la quejuzgada esta circunstancia precipitadamente,nos puede inducir a error.

Pudiera ser que.1. La estimulación luminosa no llega a la

retina, por opacidad de medios, como una densahemorragia vítrea, que reduzca de forma notablela transparencia de los mismos, o bien que,

2. La estimulación luminosa llega a la retinade ese ojo, pero la mayoría de los foto-recepto-res están afectados (no excitables), no obstantela mácula podría estar indemne y con su capa-cidad visual mantenida.

Recordemos que la totalidad de los conossólo aporta de un 20% a un 25% al conjunto delERG.

Ante una sospecha de este tipo, en especialla primera cuyo error sería más grave, podemossolventar la duda y conseguir una respuestaacorde con la realidad, incrementando el con-junto de la estimulación luminosa, ya seaaumentando el número y o la intensidad de lassumaciones. Cuando excitamos con luz unaretina, enviamos una cantidad determinada yestudiada de estímulos y dotados de una inten-sidad luminosa predeterminada. La energía estáestandarizada, para obtener siempre la mismarespuesta en situaciones normales o similares. Siaumentamos el número de estímulos o su inten-sidad, llevaremos más energía a esa retina ypodríamos obtener una respuesta positiva. Enestos casos los PEV a flash, si la mácula estáindemne, serán normales (fig. 32).

Esta duda es fácilmente resuelta, con laayuda de los potenciales evocados visuales, yaque el córtex cerebral es mucho más sensible ala estimulación luminosa que la propia retina.Se tratará este tema en el capítulo X.

Capítulo VII. Pruebas especiales y modalidades del ERG 49

Figura 32. ERG. a) Estimulación normal. b) Varias estimu-laciones.

Vamos a exponer en este capítulo de unaforma sucinta, la serie de enfermedades quepueden alterar el ERG.

Esta información nos va a ser muy importan-te, para llegar a un correcto diagnóstico, en ungran número de afectaciones retinianas, talescomo las distrofias de los fotoreceptores, cegue-ra nocturna, retinosquisis juvenil, y amaurosiscongénita de Leber.

El control electroretinográfico tiene tambiénun gran valor, como seguimiento de la evolu-ción de la enfermedad, retinitis pigmentaria,distrofia de conos y bastones, coroideremia.

Tiene importancia para determinar el gradode toxicidad de diversos medicamentos para laretina, llegando incluso a dar la alarma antesque tal efecto se produzca (antipalúdicos de sín-tesis).

Nos indica del grado de agresión de caren-cias como la avitaminosis A y de la nociva pre-sencia de ciertos cuerpos extraños intraocula-res.

Por último el estudio de la electrofisiologíaocular, será vital para normativas, protocolos ycalibración de nuevos medicamentos, terapiasconducidas para la mejoría o la curación deenfermedades, que afecten al área retiniana.

DISTROFIAS DE LOS FOTORECEPTORES:RETINITIS PIGMENTARIAS

Donders 1855. Se manifiestan los síntomasde esta enfermedad pasados los 20 años. Subje-tivamente adaptación anormal a la luz, fotofo-bia y ceguera nocturna.

Los fondos de ojos con papilas pálidas, vasosestrechados, despigmentación del epitelio pig-mentario, acúmulos de pigmento intra-retinalescomo osteoblastos en media periferia.

En estas afecciones el trazado del ERG esmínimo o no registrable. Cuando se apreciaalguna respuesta de conos y bastones la culmi-nación estará prolongada, no obstante ésta noes una característica típica de los pacientes conretinitis pigmentaria.

Salvo la forma de herencia autosómica domi-nante, que lo tiene normal, en fases tempranasde la enfermedad, el flicker con luz blanca30 Hz. adaptado a la luz, presenta amplitudreducida, acompañada del retraso de la culmi-nación. Adaptado a la oscuridad amplitud redu-cida y culminación normal.

Las alteraciones del ERG suelen preceder alos cambios observados en el fondo de ojo.

— Retinitis pigmentaria forma recesiva liga-da al sexo. ERG con amplitud de conos y basto-nes, no detectables en el 70% de casos, conregistros convencionales. Cuando se evidenciaonda b tiene la culminación retrasada. A pesarde los cambios del aspecto del fondo del ojo yde la miopía, el diagnóstico cierto se hace porel ERG.

— Retinitis pigmentaria autosómica domi-nante. En los primeros estadios de la enferme-dad el ERG es subnormal, pero registrable, pre-sentando una mayor afectación el sistema esco-tópico que el fotópico.

— Retinitis pigmentaria autosómica recesi-va. ERG con respuestas mínimas o no detecta-bles. No obstante, a veces se encuentra un esbo-zo de una onda b1 (conos), que cursa con

CAPÍTULO VIII

APLICACIONES CLÍNICAS DEL ERG

Índice

amplitud reducida y culminación alargada, yque precede a las graves alteraciones de los bas-tones. Se ha comprobado que cuando se da estacircunstancia, los pacientes suelen tener unaevolución más favorable.

Además del valor pronóstico que el ERG nosproporciona, permite la posibilidad de seguir laevolución de la enfermedad, dándonos informa-ción acerca de la eficacia y el valor de nuevosensayos terapéuticos.

Las portadoras de retinitis pigmentaria recesi-va ligada al sexo, además de los cambios delfondo de ojo, se identifican en un 90% porreducciones de la amplitud del ERG, retraso deculminación de onda b o ambos. Flicker 30 Hzretraso de la onda b.

SÍNDROMES ASOCIADOS CON DISTROFIASPIGMENTARIAS

El ERG presentará diversos grados de anor-malidad, que sólo afectarán a la amplitud.

Enfermedad de Refsum más R.P.

Patogenia: Error de metabolismo. Acumula-ción del ácido fitánico en el epitelio pigmentario.

Ataxia, neuropatías periféricas y altos nivelesde proteínas en el líquido cefaloraquídeo.

Enfermedad de Bassen-Kornzweig

Rara R.P. asociada con abetalipoproteinemia.Junto a ataxia por alteración neuromusculardifusa, pérdida de los foto-receptores y epiteliopigmentario por degeneración retiniana.

Todas estas enfermedades, Refsum, Bardet-Bield y Bassen-Kornzweig, presentan muy pron-to alteraciones del ERG, incluso severas, conrespuestas subnormales o no detectables. Lostrazados están afectados en niños, aún con fon-dos de ojos normales.

Síndrome de Usher (sordera congénita) pre-senta también una considerable disminución dela amplitud.

FORMAS ESPECIALES DE RETINITISPIGMENTARIA

Retinitis punctata albescens. Cursa conceguera nocturna y estrechamiento del campovisual. ERG con disminución o ausencia de laamplitud. Si se consiguen trazados, tendrán eltiempo de culminación retrasado.

Retinitis pigmentaria monolateral. Se esti-man secundarias a traumatismos o a oblitera-ciones de la arteria oftálmica. El ERG es muysubnormal o abolido en el ojo afecto, en tantoque el otro ojo es normal. Algún autor ha seña-lado la existencia de valores subnormales delEOG, en el ojo sano.

Retinitis pigmentaria en sector. Son manifes-taciones raras de la afección. Presentan las alte-raciones típicas de las retinitis pigmentarias,localizadas en los cuadrantes nasales e inferio-res. Son bilaterales y simétricas. El ERG es sub-normal, semejante al que presentan las retinitispigmentarias típicas en sus primeros estadíos,disminución de amplitud de b1 y b2, con cul-minación normal.

Amaurosis congénita de Leber. Es una enfer-medad difusa de los foto-receptores, de heren-cia autosómica recesiva.

El aspecto de la retina sufre cambios simila-res a los de la retinitis pigmentaria. Nistagmus,foto-aversión sugieren visión muy escasa, inclu-so con apariencia normal del fondo de ojo. Eldiagnóstico se confirma con la presencia de unERG cuya amplitud está muy disminuída oausente.

MUCOPOLISACARIDOSIS

Síndromes de Hurler, Sanfilippo y Scheie,generalmente asociados con retinitis pigmenta-ria presentan amplitudes del ERG subnormaleso no detectables.

Maroteaux-Lamy y Morquio, no asociados aretinitis pigmentaria, tienen ERG normales.

El síndrome de Hunter presentará ERG alte-rado o no, en función de la presencia de retini-tis pigmentaria.


TRASTORNOS DE LOS LIPOPIGMENTOS

Lipofuscinosis ceroide neuronal, enfermedadde Batten, presenta retinitis pigmentaria típica yERG con reducción de la amplitud de las ondasb1 (conos) y b2 (bastones) en tres de sus formasde presentación, infantil, infantil tardía y juve-nil. La adulta apenas tiene repercusión ocular.Los síntomas visuales más precoces se manifies-tan con la reducción de la onda b. Se acompa-ña de deterioro mental y ceguera.

DISTROFIAS DE CONOS Y DE CONOSY BASTONES

Afecciones de herencia tanto autosómicadominante, como recesiva o ligada al sexo.

Distrofias de conos

Formas dominantes. Cursan con alteracionesde la retina muy severas, la mácula tiene aspec-to granular: «máculas en ojo de buey». Papilascon palidez notable o atrofia temporal. Atenua-ción del árbol vascular.

Las formas recesivas con atrofia centralmenos acentuada, de aspecto más difuso.

Ambas entidades sufren pérdida de visióncentral y de los colores, fotosensibilidad, des-lumbramientos, problemas de adaptación de laoscuridad a la luz, mejor visión en el crepúscu-lo o de noche. Campo visual con escotomascentrales y periferia normal. Los casos avanza-dos presentan nistagmus.

ERG sin respuesta fotópica. Sistema escotópi-co normal. En las formas recesivas, no es infre-cuente encontrar una reducción notable de losbastones (b2), unida a una prolongación deltiempo de culminación.

Distrofias de conos y bastones

Etiquetamos como distrofias de conos y bas-tones, a ciertos pacientes que aunque con visiónnocturna más o menos afectada, presentan esco-

tomas concéntricos, fondos de ojos con vasosatenuados, dispersión pigmentaria en mediaperiferia, además de una alteración macular.

A muchos pacientes con ceguera nocturna yR.P. se les han encontrado ERG anormales, perocon trazos registrables de conos y, menos fre-cuentemente, de bastones.

Las alteraciones de los conos y bastones delos pacientes con R.P. (no distrofias), evolucio-nan con marcado deterioro del campo visual,que también se manifiesta en pérdida más acen-tuadas del ERG, que apenas es detectable.

Los pacientes con distrofia de los conos ybastones tienen una relativa estabilidad y unERG menos alterado. La importancia de la elec-tro-fisiología es tal, que gracias a ella se distin-guen hoy día dos tipos de distrofias: de conos ybastones y de bastones y conos. La diferencia laestablecen los trazados del ERG, pues si bienestán alteradas las ondas de los dos sistemas,uno de ellos va a estar más deteriorado que elotro. Si el sistema fotópico es el más afectado,hablaremos de distrofia o disfunción de conos ybastones, y viceversa.

Acromatopsia congénita, es una disfunciónde los conos, con respuesta del trazado del ERGfotópico no detectable.

DISTROFIAS DEL EPITELIO PIGMENTARIO

Stargardt

(1909). Es de herencia autosómica recesiva.Patogenia: se estima que la causa reside en la

presencia de lipofuscina en las células del epi-telio pigmentario.

Se manifiesta hacia los 12-20 años, con mar-cada disminución de la agudeza visual central.Los fondos de ojo presentan aparente atrofiapigmentaria bilateral de la mácula. Estas lesio-nes tienen aspecto como de «metal batido» y seasocian a guirnaldas o anillos de puntos blanco-amarillentos, situados en polo posterior (rode-ando la mácula) y media periferia.

Se distinguen varios estadíos según la altera-ción del fondo de ojo y cuadro electroretino-gráfico.

Capítulo VIII. Aplicaciones clínicas del ERG 53

El ERG presenta como norma general, dis-minución de la onda b1 y más discreta de lab2. Cuando encontramos una reducción de laamplitud de las ondas a1, a2, b1 y b2 (afecta-dos conos y bastones), se puede predecir unaextensión de las lesiones pigmentarias de laretina.

En otros pacientes, aún presentando cambiosmanifiestos en el aspecto de la retina, el ERG esnormal durante años.

Aunque es más extraño, se puede encontrarun cuadro con alteración de las ondas a1 y b1del ERG. Afección del sistema fotópico sólo.EOG normal.

Fundus Flavimaculatus

Franceschetti (1954) la separó del grupo deStargardt, con la que tiene mucho en común.

Patogenia: presencia de lipofuscina en el epi-telio pigmentario.

Son pacientes con buena visión central, quea la tercera edad, se les aprecia escotomas para-centrales, que se ensanchan y hacen la lecturadifícil.

El polo posterior y ecuador del fondo de ojopresenta lesiones en el epitelio pigmentario pro-fundas y redondeadas de color amarillento.

El ERG es normal, si acaso ligera disminu-ción de la amplitud. En fases avanzadas hay unareducción apreciable de las ondas b1 y b2, asícomo EOG anormal.

Distrofia macular viteliforme de Best

Best (1905). Es de herencia autosómicadominante.

Patogenia: Se cree que la causa se debe a laacumulación de lipofuscina en las células delepitelio pigmentario.

Debuta a los 5-15 años con una típica lesiónmacular bilateral, como una «yema de huevo».La existencia de esta lesión es compatible conuna buena visión. Esta no se suele deteriorarhasta los 40-50 años. A partir de esta fecha elaspecto de la mácula, evoluciona hacia la for-

mación de una cicatriz de aspecto hipertrófico,de ahí la disminución visual.

El diagnóstico es típico: ERG normal. EOGanormal.

Distrofia en mariposa

Se caracteriza esta enfermedad por la acu-mulación de un pigmento o de una substanciablanco-amarillenta en la mácula, que adoptaforma de mariposa. Es bilateral y simétrica. Seconserva una buena visión.

El ERG es normal y EOG anormal o subnormal.

CEGUERA NOCTURNA CONGÉNITAESTACIONARIA

Cunier (1838).La ceguera nocturna congénita es una afec-

ción en la que salvo el problema de la visión noc-turna, la exploración oftalmológica es normal,aunque a veces se acompaña de miopía. Presen-ta formas de herencia recesivas y unida al sexo.

Se distinguen dos grupos: aquellos que tienenfondos de ojos normales, tipo Nougaret, Schu-bert-Bornschein, Rigg. Otros a los que a laceguera nocturna, acompañan alteraciones en elfondo de ojo: Oguchi, albipunctatus, Kandori.

Nougaret es de tipo dominante, cursa sinmiopía y con visión normal.

Patogenia: se estima que la causa es una trans-misión anormal en el segmento interno de los foto-receptores o capa nuclear interna (células bipola-res), pero con los pigmentos visuales normales.

Las respuestas del ERG la dividen en dostipos: Nougaret tipo I con afectación de losconos. Reducción amplitud onda b1.

Nougaret tipo II con sistema escotópico muyafectado. Ausencia b2, disminución b1 y onda aaumentada o normal (ERG negativo-negativo). Cul-minación normal. Los conos, en algunos pacientes,presentan amplitud normal, aunque con tiempo deculminación alargado. Cuando se encuentra anor-malidad en el EOG, el ERG suele estar suprimido.

En formas recesivas o ligada al sexo, el ERGes negativo-negativo con onda a escotópica,


más grande que la onda b, reducida. EOG nor-mal. En la oscuridad y con luz azul la onda b2,no aparece. En la oscuridad y con luz blanca laonda a es normal y la b1 reducida.

Las formas recesivas sin miopía tienen ERGcon el sistema fotópico normal y afectado sóloel escotópico. Están acompañadas estas formascon frecuencia de miopía, ceguera nocturna yagudeza visual reducida en un 50%.

En el tipo Schubert-Bornschein el ERG tieneuna onda a normal porque los pigmentos visua-les no están alterados. En el cuadro clínico com-pleto (miopía) la onda b1 fotópica es normal y lab2 muy reducida. Hay un predominio de losconos. El tiempo de culminación de la onda b2es dos veces más largo, que el de la b1. En laoscuridad y con luz azul la onda b2 no aparece.

En el cuadro clínico incompleto el ERG essubnormal. Onda b2 se registra pero apenas esmedible. Existe cierta alteración en la b1.

El Flicker presenta un exagerado aumento deamplitud durante el período de adaptación a laoscuridad.

En el tipo Rigg el ERG muestra la onda a nor-mal o ligeramente reducida, la b1 (fotópica) noestá alterada, pero sí se aprecia una gran dismi-nución de la b2, que en la adaptación a la oscu-ridad apenas se hace presente, ya que no haycontribución de los bastones. El tiempo de cul-minación está alargado.

Mujeres portadoras de ceguera nocturnaestacionaria congénita unida al sexo recesiva,presentan reducción de la amplitud de las ondase (potenciales oscilatorios) en el ERG.

Enfermedad de Oguchi

Es una enfermedad hereditaria autosómicarecesiva, que afecta al pigmento retiniano(rodopsina). De aparición precoz, cursa convisión y periferia de campo visual normalesdurante el día, si bien con poca iluminación, semanifiesta una gran disminución de la capaci-dad visual.

El fondo de ojo presenta mácula oscura ycon una especie de resplandor metálico en elecuador y polo posterior, debido a una decolo-

ración amarillenta fosforescente, que hace des-tacar a los vasos como en relieve.

El ERG tiene afectado el sistema escotópico eindemne el fotópico. La reducción o ausenciade la b2 se aprecia en adaptación a la oscuridady estimulación con luz azul. Los potencialesoscilatorios y EOG normales. La onda b2 serecupera tras 2-12 horas en la oscuridad.

Se describe como fenómeno de Mizuo-Nakamura la desaparición de este aspecto, asícomo el retorno a la normalidad de las altera-ciones electro-retino-gráficas, tras un largo perí-odo de adaptación a la oscuridad

Las mujeres portadoras tienen un ERG conondas b ausentes, si acaso, restos de la b2.

Fundus albipunctatus

Es de herencia autosómica recesiva y secaracteriza por una historia de visión nocturnaescasa, de aparición precoz, pero no progresiva.

Su patogenia se explica, por una deficienciaen algún paso (retraso) del ciclo de regenera-ción del pigmento visual (ciclo de Wald).

El fondo de ojo presenta numerosos puntosblancos, dispersos, que respetan la fóvea. Ner-vio óptico y vasos normales.

Los ERG (subnormal) y EOG, alterados, vuel-ven a la normalidad tras período de adaptacióna la oscuridad, ya que entonces se regeneran lospigmentos visuales.

Manchas en la retina de Kandori. Cursan conmoderada y no progresiva disminución de lavisión nocturna, con capacidad visual, visión delos colores y campimetría normales.

El fondo presenta como unas manchas ama-rillentas situadas en el sector nasal del ecuador.

El ERG tiene afectación fundamentalmenteescotópica, con onda a normal y onda b2 muydisminuída. EOG. normal.

Distrofia cristalina de la córnea y retina de Bietti

Bietti (1937)Se manifiesta esta enfermedad en la terce-

ra década de la vida, con la formación de


cristales en el polo posterior y en el limbocorneal.

Existen dos subtipos, uno regional y otrodifuso, siendo éste último el que mayores y másprecoces alteraciones visuales provoca.

Al principio la agudeza visual central esbuena, pero pronto aparecen una serie de esco-tomas paracentrales, que se extienden poco apoco y van provocando cada vez mayores difi-cultades para la lectura. Ceguera nocturna,retracción periférica del campo visual y dificul-tad en la percepción de los colores, acompañana la pérdida de la visión central. Los escotomascorresponden a áreas, en las que el epitelio pig-mentario y la coriocapilar están deteriorados.

Cristales amarillentos (aparentemente coles-terol) están alojados en diversos niveles de laretina y periferia corneal.

El cuadro clínico presenta primero un estadíoque afecta al epitelio pigmentario, para luegoprovocar atrofias localizadas y después difusasde la coriocapilar

La respuesta del ERG depende del grado dela afectación de la retina. Suele alterarse ligera-mente en el tipo regional, y es severamenteanormal en el tipo difuso.

DISTROFIAS DE LA CORIO-RETINA

Atrofias de la coriocapilar. Esta afección secaracteriza por la presencia de elevados nivelesde ornitina en el plasma. Pueden adoptar diver-sas formas, central areolar, central, peripapilar ydifusa.

Su herencia puede ser autosómica dominan-te o recesiva.

Alrededor de los 50 años, estos pacientessufren disminución de la visión nocturna, enespecial los que padecen la forma difusa.

Formas peripapilar y difusa: el ERG es subnor-mal evolucionando a no detectable. La disminu-ción de la amplitud de las ondas está en relacióncon la intensidad de las lesiones del fondo.

En las formas central y central areolar, elERG muestra una reducción de la amplitud delas ondas a y b1, puede preceder a la extensiónde las alteraciones que presenta la retina, y

podría ser confundida con una distrofia deconos. El tiempo de culminación es normal, adiferencia de la retinitis pigmentaria.

Atrofia gyrata. Enfermedad autosómica recesiva.Se atribuye la patogenia a defectos metabólicos.Debuta a los 20-30 años con disminución de

la visión nocturna.En la perifería y media perifería del fondo, se

aprecian múltiples manchas atróficas del epite-lio pigmentario, capilaritis que alcanzan poste-riormente a los vasos coroideos, y que tienden aextenderse hacia el centro y extrema perifería.

El ERG es subnormal o no detectable.Coroideremia. (1871) Es una distrofia coriore-

tiniana ligada al sexo recesiva, y se caracterizapor pérdida progresiva de los capilares y depó-sitos de pigmento sobre el epitelio pigmentario.

Aparece en varones de 15-20 años con pér-dida progresiva de la visión nocturna, de la peri-feria del campo visual y finalmente de la visióncentral.

Los fondos de ojos presentan una degenera-ción bilateral y progresiva de la retina y coroides.

Los ERG y EOG están muy afectados desde elinicio de la enfermedad. Si se consiguiera algúnregistro, sería el correspondiente al sistema fotó-pico con manifestado retraso del tiempo de cul-minación.

En las mujeres portadoras, puede apreciarseel epitelio pigmentario como «apolillado», perosu visión y ERG son normales.

ESTRÍAS ANGIODES

Suelen estar asociadas con el pseudo-xanto-ma elástico y con la enfermedad de Paget.

En casos avanzados el ERG es subnormal. ElEOG también será anormal.

ALTERACIONES HEREDITARIASVITREORETINIANAS

Retinosquisis juvenil ligada al sexo. Se carac-teriza esta enfermedad por un desdoblamientode la capa de fibras nerviosas, formándose unaserie de quistes (retinosquisis) en la periferia del


área infero-temporal (50% de casos), y micro-quistes en la mácula el 100%. Bandas fibrosasocupan el vítreo.

Patogenia: se atribuye a un defecto de laestructura de las células de Müller.

Presenta ERG con onda a poco alterada, b1normal o medio normal y b2 subnormal omedio normal. La onda b2 tras adaptación a laoscuridad, no se hace presente. Ondas e nodetectables. EOG normal.

En los casos avanzados en los que se instau-ra una degeneración pigmentaria los ERG noson registrables.

Síndrome de Favre-Goldmann. De herenciaautosómica recesiva, cursa con disminución dela visión nocturna, y degeneración pigmentariaperiférica. Microquistes en mácula. Retinosqui-sis periférica (infero-temporal). Opacidades sub-capsulares de cristalino, bandas en vítreo.

El ERG no es detectable.Degeneración de Wagner-Stickler. De

herencia autosómica dominante. La retina peri-férica presenta degeneraciones, que son causade frecuentes desprendimientos. Vítreo opaco ylleno de bandas.

El ERG es moderadamente subnormal o nor-mal, si la retina no está desprendida.

SÍNDROME DE BIRDSHOT

El ERG refleja disminución de amplitud yaumento del tiempo de culminación de lasondas b1 y b2, no obstante el sistema escotópi-co se afecta más que el fotópico. Las ondas e noson detectables. El EOG está reducido.

SÍNDROME DE MÚLTIPLES PUNTOSBLANCOS EVANESCENTES

Enfermedad monolateral, de aparición brus-ca, con pérdida visual y aparición de puntosblancos en la retina, que desaparecen en pocassemanas.

El ERG en fase aguda, evidencia reduccióngeneralizada de la amplitud, que se recupera ensu totalidad, cuando el cuadro regresa.

DEFICIENCIAS CIRCULATORIAS

Enfermedad de Takayasu (sin pulso). Es bila-teral, aparece hacia los 20 años, en mujeres. Ladisminución de la visión se debe a la formaciónde cataratas. Alrededor de la papila se observananastomosis arterio-venosas, con aneurismas yhemorragias.

En el ERG en tempranos estadíos se observala abolición de las ondas e. En fases más avan-zadas reducción de las ondas a y b, e inclusoabolición de las mismas.

Obliteración de la arteria y vena central de laretina.

La respuesta electro-retinográfica es debidaal daño que la hipoxia provoca en las capas másinternas de la retina, habida cuenta la distribu-ción y alcance de los vasos. En ambos casos elERG presentará una onda a hipernormal y granreducción de la amplitud de las onda b (ERGnegativo-negativo) y desaparición de los poten-ciales oscilatorios (ondas e). En la oclusión de lavena central, un ERG con una onda a normal ylas b reducidas, es signo de buen pronóstico, yaque indica que la isquemia no es muy marcada.La reducción está relacionada con la hipoxia.

Obliteración de la arteria oftálmica. Comoesta situación afecta a los dos sistemas que irri-gan las capas de la retina, la externa por lacoriocapilar y la interna por la arteria central dela retina toda ella estará muy alterada y el ERG,no será detectable.

Hipertensión y arterioesclerosis. Hasta ciertogrado de retinopatía podremos tener un ERGnormal o hipernormal (por la irritación de laretina). Si las alteraciones retinianas son muymarcadas, el ERG será subnormal.

SUBSTANCIAS TÓXICAS

Antipalúdicos de síntesis. En principio comose afecta la mácula el ERG será normal o sub-normal. Cuando los cambios degenerativosalcanzan la periferia, puede llegar a ser nodetectable.

Seguidamente describimos los estudios de laescuela de Solé acerca de este tema.


ERG de fluorescencia (ERG de Fl)y antipalúdicos de síntesis (APS)

Cada vez son más numerosos los pacientescon poliartritis crónica, que consumen antipa-lúdicos de síntesis (APS). Estos productos tienenuna especial afinidad por el tejido retiniano,donde se acumulan y pueden dañarlo. Esto nosobliga a ser cada vez más escrupulosos y atina-dos en la vigilancia de estos pacientes. La posi-bilidad de realizar un diagnóstico a tiempo, estarea que debemos perseguir con empeño.

A los ya clásicos y obligados estudios de AV,visión de colores, CV con estímulo rojo, AFG,ERG estático, debemos añadir el AERG de fluo-rescencia (adapto-electro-retinograma de Fl). Lagran ventaja de esta prueba es que nos va prede-cir una posible afectación de la retina, antes deque se establezca y el deterioro sea una realidad.

Veamos cómo:

1) ERG estático con estímulo blanco. Com-probaremos la sensibilidad de los foto-receptores.

2) AERG de fluorescencia. Deslumbramien-to con luz blanca y estimulaciones seria-das en la oscuridad, con luz monocromá-tica ultravioleta.

La lectura de los trazados en el minuto 16ºde adaptación a la oscuridad podrá ser: ERG deFl negativo o ERG de Fl positivo (fig. 33).

Nos encontraremos entonces con 4 cuadrosdiagnósticos:

1) Test clásicos normales y ERG de Fl nega-tivo. No hay lesión alguna ni se prevee en

futuro inmediato, ya que la retina es nor-mal y no está impregnada de materialfluorescente.

2) Test clásicos alterados y ERG de Fl negati-vo. Esa retina tiene problemas que nopueden ser imputados a los APS, ya queno se detecta la presencia de los mismos.(La retina no está impregnada de materialfluorescente).

3) Test clásicos normales y ERG de Fl positi-vo. No hay lesión por el momento, perola retina ya almacena material fluores-cente (está impregnada) y es de prever,que provoque lesiones en un futuroinmediato.

4) Test clásicos alterados y ERG de Fl positi-vo. Hay lesión e impregnación.

Clorpromazina. (neuroléptico: largactil). Ladroga tiene selectividad por la melanina de lascélulas coroideas, provocando una pigmenta-ción anormal en el fondo de ojo. En fases avan-zadas con pigmento aglutinado, la amplitud delERG está reducida.

Tioridazina. (psicofármaco: meleril). Dismi-nución de la agudeza visual y de la visión noc-turna. Al inicio aparecen acúmulos de pigmen-to en la región central, que poco a poco seextienden por todo el fondo, con atrofia del epi-telio pigmentario.

El ERG pasa por varios grados según la exten-sión de las lesiones.

Disminución de la onda a, b1 y b2, acordecon las lesiones.

Indometacina. Los efectos colaterales sonraros. ERG con reducción de la b2 y delEOG.

Quinina. En intoxicaciones agudas, edemamacular y mancha rojo-cereza. Disminución dela visión y del campo visual con midriasis.

ERG subnormal en las primeras 18 horas,después se normaliza.

Metanol. Se inicia con edema de papila ydisminución de la visión. En fase tardía evolu-ciona hacia la atrofia del nervio óptico.

ERG subnormal.Gentamicina. En inyección intravítrea dismi-

nuye amplitud de las ondas del ERG.


Figura 33. ERG de fluorescencia positivo.

AVITAMINOSIS A

Xerosis y ceguera nocturna.El ERG es subnormal e incluso con la res-

puesta escotópica abolida.Después de la administración de vitamina A,

los síntomas retornan a la normalidad.

RETINOPATÍA DIABÉTICA

Si la afectación retiniana es leve, el ERG seránormal. La desaparición en los primeros esta-díos de las ondas e, con unas ondas a y b nor-males parece ser que tiene valor pronóstico.Este fenómeno puede ser preludio de una agra-vación del cuadro retiniano.

En la retinopatía proliferativa se afectan lasondas b y el ERG puede ser subnormal o ausente.

La panfotocoagulación disminuirá la ampli-tud de los trazados electro-retinográficos, lo queestá en relación con la intensidad y extensióndel tratamiento láser. No obstante el porcentajede reducción de la amplitud de las ondas, siem-pre es menor que el porcentaje de retina des-truida.

MISCELÁNEA

Desprendimiento de retina

ERG presentará una reducción de amplitudde las ondas a y b, su grado dependerá deextensión del desprendimiento. Si llegara aalcanzar a la retina en su totalidad, la respuestano será detectable.

Hiper e hipotiroidismo

En el hipertiroidismo la actividad eléctricaaumenta, en el hipotiroidismo disminuye.

En el exoftalmos tiroideo el ERG es hiper-normal.

Los pacientes mixedematosos presentanERG reducido, que mejora tras tratamientohormonal.

Cushing

Los pacientes que reciben tratamiento conesteroides pueden manifestar ERG hipernormales.

Esto está demostrado con la prednisona, noasí con la betametasona, ni dexametasona. Laaldosterona eleva la amplitud de la onda b.

Enfermedad de Tay-Sachs(idiocia amaurótica familiar)

El ERG es normal porque esta enfermedadafecta a las células ganglionares, dejando indem-nes los fotoreceptores y las células bipolares.

Siderosis

Es consecuencia de la presencia de un cuer-po extraño metálico (hierro) en el interior delglobo ocular.

El ERG pasa desde ser hipernormal en losestadíos tempranos del problema, para evolu-cionar a una respuesta que presenta onda a nor-mal y b disminuídas, para posteriormente man-tenerse normal la onda a y extinguirse la b, yfinalmente ningún trazado será detectable.

Retinopatía asociada al cáncer

CAR (1976)Se presenta esta retinopatía en ciertos proce-

sos neoplásicos porque los anticuerpos que seforman contra una determinada proteína, queproduce el tumor (recoverin), inducen la apop-tosis de los foto-receptores.

El recoverin se ha encontrado en pacientescon carcinomas de pulmón y endometrio.

Los pacientes aquejan oscurecimientos dela visión, nictalopía y fotopsias. Posteriormen-te reducción de la agudeza visual y alteraciónde la visión de los colores. El fondo de ojo esnormal.

El ERG apenas es registrable, por destrucciónde los segmentos externo e interno de los foto-receptores.


ERG QUE EVOLUCIONAN DE SUBNORMALES A NO REGISTRABLES

• Retinitis pigmentarias.• Síndromes asociados a R.P. (Refsum, Bassen-Kornzweig, Bardet-Bield, Usher).• Retinitis punctata albescens.• Retinitis pigmentaria monolateral (en el ojo afecto).• Amaurosis congénita de Leber.• Mucopolisacaridosis asociadas a R.P. (Hurler, Sanfilippo, Scheie y Hunter). (Hunter depende de la

presencia o no de R.P.).• Lipofuscinosis ceroide neuronal (enfermedad de Batten) en sus formas infantil, infantil tardía y

juvenil.• Atrofias de la coriocapilar: formas peripapilar y difusa.• Atrofia gyrata.• Coroideremia.• Desprendimiento de retina total.• Siderosis (periodos avanzados). Lo más frecuente es una gran reducción de la onda b.• Retinosquisis juvenil ligada al sexo (en casos avanzados con instauración de degeneración pig-

mentaria de la retina).• Síndrome de Favre-Goldmann.• Obliteraciones de la arteria oftálmica.• Retinopatía asociada al cáncer (CAR).

ERG SUBNORMALES, PERO REGISTRABLES

• Retinitis pigmentaria autosómica dominante (fases iniciales).• Distrofias de conos y bastones (mayor alteración fotópica).• Distrofias de bastones y conos (mayor afectación escotópica).• Portadoras de R.P. recesiva unida al sexo.• Retinitis pigmentaria en sector.• Stargardt (más disminución b1 que b2).• Fundus flavimaculatus (en casos avanzados porque al inicio es normal).• Fundus albipunctatus.• Distrofia cristalina de la córnea y retina de Bietti (depende del grado de afectación retiniana).• Estrías angiodes.• Degeneración de Wagner-Stickler (a veces normal).• Síndrome de Birdshot (sistema escotópico más afectado).• Síndrome de múltiples y evanescentes puntos blancos (fase aguda).• Enfermedad de Takayasu (periodos avanzados).• Hipertensión y arterioesclerosis con afectación retiniana.• Antipalúdicos de síntesis.• Clorpromazina.• Tioridazina (alteraciones ERG acordes con las lesiones).• Quinina (fase aguda).• Metanol (fases tardías).• Retinopatía diabética (fase proliferativa con isquemias).• Avitaminosis A (a expensas de sistema escotópico).• Hipotiroidismo.


ERG HIPERNORMALES

• Hipertiroidismo.• Cushing (con tratamiento de corticoides).• Siderosis (fases precoces).

ERG CON NOTABLE AFECTACIÓN DEL SISTEMA FOTÓPICO

• Distrofia de conos.• Acromatopsia congénita.• Nougaret tipo I.• Atrofias de la coriocapilar: formas central y central-areolar.• Stargardt.

ERG CON NOTABLE AFECTACIÓN DEL SISTEMA ESCOTÓPICO

• Ceguera nocturna congénita tipo Shubert-Bornschein.• Nougaret tipo II (también disminuye algo la onda b1).• Tipo Rigg.• Enfermedad de Oguchi.• Mancha en la retina de Kandori.• Intoxicación por indometacina.• Avitaminosis A.• Retinosquisis juvenil unida al sexo.• Síndrome de Birdshot (también hay ligera afectación del sistema fotópico).

ERG NEGATIVO-NEGATIVO

• Nougaret tipo II.• Ceguera nocturna congénita recesiva o ligada al sexo.• Obliteración de arterias y venas centrales de la retina.

REDUCCIÓN DE LAS ONDAS E (POTENCIALES OSCILATORIOS)

• Retinopatía diabética.• Oclusión vena central de la retina.• A veces en retinosquisis juvenil ligada al sexo.• Alguna forma de ceguera nocturna congénita estacionaria.• Portadores de ceguera nocturna congénita estacionaria.• Síndrome de Birdshot.• Enfermedad de Takayasu.



ERG MUY AFECTADO. PRINCIPALES CUADROSDIAGNÓSTICO ALTERACIÓN ERG EVOLUCIÓNCOROIDEREMIA ALTERACIÓN ERG ESCOTOPICO ABOLICIÓNDEGENERACIÓN PIGMENTARIA AUMENTO LATENCIA ONDA «b» ABOLICIÓNDESPRENDIMIENTO DE RETINA VARIABLE (depende extensión) SE PUEDE RECUPERARINFLAMACIÓN-INFECCIÓN SEGÚN EXTENSIÓNMETALOSIS: INTOXICACIÓN DISMINUCIÓN ONDA «b» ABOLICIÓNOBSTRUCCIÓN ARTERIA OFTÁLMICA DISMINUCIÓN ONDA «b» EXTINCIÓNRETINOSQUISIS DISMINUCIÓN ONDA «b» VARIABLE

DISOCIACIÓN ENTRE EOG Y ERGDIAGNÓSTICO EOG ERGDISTROFIA EN ALAS DE MARIPOSA A NDISTROFIA MACRORETICULAR N/A NDISTROFIA RETICULAR SJOGREN N/A NDISCO VITELIFORME A NDRUSAS FAMILIARES N/A NFUNDUS FLAVIMACULATUS N/A NPORTADORESCOROIDEREMIA A NDEGENERACIÓN PIGMENTARIA A NDISCO VITELIFORME A N

Mediante el ERG-flash no se puede evaluar lafunción macular debido a la difusión de la luz através de la retina. Fue Rigg el primero en utili-zar un estímulo morfoscópico, midiendo la res-puesta de la retina a este tipo de estímulos.

Se define como PERG la respuesta eléctricade la retina, es decir, el ERG obtenido tras unaestimulación estructurada, basada en modifica-ciones de contraste con luminancia constante.

De acuerdo con la secuencia de estimula-ción distinguimos el PERG «reversal» (estimula-ción alternante). Se utilizan como estímulosunas barras verticales o un damero, blancos ynegros o de dos colores seleccionados previa-mente, los cuales se muestran en un monitor detelevisión. La pantalla mantiene una luminanciaconstante, y las barras o los cuadrados deldamero, cambian de brillantes a opacos, o deun color al otro, alternándose esta situaciónentre iluminación y oscuridad, de forma sincro-nizada.

PERG «on-set» u «off-set». El estímulo apa-rece y desaparece de forma brusca del monitormanteniéndose una luminancia constante.

Frecuencia de estimulación temporal: Cuan-do los estímulos estructurados (pattern) seinvierten una o dos veces por segundo, se obtie-ne un «transient PERG», que se manifiestacomo una respuesta única de componentesmedibles (fig. 34).

Si el proceso de inversión es superior a diezveces por segundo, la respuesta aparece enforma de ondas sinusoidales, lo que se denomi-na «steady-state response» (fig. 35).

La amplitud del PERG es pequeña (2-4 microV), pero se emplean técnicas que

aumentan la relación señal-ruido, siendo nece-sarias unas 100-250 respuestas de media.

Para dar fiabilidad a la prueba un hipotéticoerror de refracción del paciente debe ser corre-gido durante el test, porque nada debe impedirlas posibilidades de ver con toda nitidez el estí-mulo, incluyendo el electrodo. Se utilizan, porello, unos electrodos activos especiales, comoel hilo DTL, que son fibras de nylon impregna-das en plata o el electrodo gold foil, que soncolocados bajo el párpado inferior evitando, portanto, que interfieran el eje visual.

El electrodo de referencia de plata clorurada,se coloca en el reborde orbitario externo y el detierra se sitúa en la oreja.

Las principales características de un estímuloestructurado (pattern) son: el brillo del monitor(luminancia media), el contraste del brillo de lasbarras o cuadrados vecinos (porcentaje del con-traste), la frecuencia de inversión del estímuloestructurado (frecuencia temporal) y el tamañode las imágenes (frecuencia espacial).

En el trazado típico del PERG existen dos ele-mentos separados:

Una onda precoz positiva, llamada P 50 o P 1(«b») (40-60 ms), que se considera asociada conla iluminación del estímulo, aunque parcialmentepuede estar originada por las células que generanel ERG por flash. Es seguida de una inflexiónnegativa, onda N 95 o N 2 (90-100 ms), que estáestrechamente relacionada con el contraste y conlos factores específicos del estímulo. Algunosautores describen como la onda más precoz a unainflexión negativa, que titulan N 35.

Desde los trabajos de Maffei y Fiorentini sepuede afirmar que el origen del PERG, se halla

CAPÍTULO IX

PATTERN-ELECTRORRETINOGRAMA (PERG)

Índice

en las células ganglionares. A unos gatos le sec-cionaron el nervio óptico y vieron como semantenían normales los trazados del ERG (flash)y los del mismo PERG. Pasados unos cuatromeses el ERG permanecía normal, en tanto queel PERG, no era detectable. Esta circunstanciaera coincidente, con la aparición de una dege-neración retrógrada del nervio óptico, queimplicaba a las células ganglionares.

Algunos resultados clínicos eran contrarios alos hechos descritos, no obstante estudios conmicro-electrodos penetrantes, han confirmadoel papel atribuido a las células ganglionares.

Aunque son las células ganglionares dondese genera la respuesta del trazado de un PERG,es imprescindible que las capas retinianas quela preceden, no estén alteradas. De no ser asítodas las respuestas estarán falseadas, ya queserán anormales.

Es muy importante este punto, ya que laprueba es tan delicada que se ve afectada,incluso por defectos de refracción, de forma talque deben ser corregidos previamente, para que

el estímulo llegue a la retina con la mayor niti-dez posible.

A este respecto debemos subrayar la impor-tancia de la frecuencia espacial, cuya connota-ción conlleva el tamaño de los estímulos (cua-drados). Si éstos son pequeños (frecuencia espa-cial alta) estimularemos fundamentalmente laregión foveal.

Con una frecuencia espacial baja (cuadradosde gran tamaño) alcanzaremos a zonas retinia-nas más periféricas.

Errores de refracción no corregidos, disminu-ción de la agudeza visual y la edad, afectan a laamplitud de las ondas, especialmente a los tra-zados obtenidos con alta sintonía espacial.

APLICACIONES CLÍNICAS

Por las razones anteriormente expuestas, ten-drán un PERG anormal todos los pacientes condegeneración macular, que afecte a los fotore-ceptores. Es una prueba muy objetiva de la fun-ción macular, de hecho sus primeras aplicacio-nes clínicas se realizaron en este campo.

En la enfermedad de Tay-Sachs que cursacon ERG normal, el PERG está alterado por suorigen en las células ganglionares.

Tiene también aplicación en el diagnóstico yseguimiento de neuritis ópticas, glaucomas,atrofias del nervio óptico y ambliopías.

En las neuritis retrobulbares se reduce laamplitud del componente N 95 (N 2). LasDMAE afectan al componente P 50 (P 1).

Las retinopatías diabéticas muestran tambiénreducciones de amplitud.

Estudios prelimilares sugieren la utilidad delPERG para ayudar a discriminar, individuos conhipertensión ocular que van a desarrollar glau-coma, de otros sólo con hipertensión y de másfavorable pronóstico.

Hay unas muy interesantes experiencias deWeinstein, Bach y otros, aplicadas al estudio dela hipertensión ocular, al diagnóstico precoz y alos primeros estadíos del glaucoma, es por elloque dedicamos a este tema un capítulo especial.


Figura 34. PERG «transient».

figura 35. PERG «steady-state».

CONCEPTO E HISTORIA

La llegada de un influjo nervioso aferente anivel de las áreas corticales visuales entraña unavariación de su potencial eléctrico. A esta varia-ción de potencial se le denomina PotencialEvocado Visual (PEV) y se puede decir que no esmás que la respuesta eléctrica provocada porestimulaciones visuales de la corteza.

Es una exploración complementaria que nosindica objetivamente el estado funcional de lavía visual, sus posibles alteraciones y los cam-bios evolutivos de las mismas.

La estimulación se puede inducir con sensa-ciones luminosas (flash) o estructuradas (dame-ro), sobre uno o ambos ojos, generándose unasondas a nivel de la corteza visual.

Para aislar los potenciales del ruido de fondodel electroencefalograma, deben ser promedia-dos, sumados y amplificados, como ya hemoscomentado en el capítulo de generalidadesbásicas.

Caton en 1875 fue el primer autor quien, trasestímulos luminosos en el perro, publicó la apa-rición de modificaciones eléctricas corticales.

Durante los treinta años posteriores, el regis-tro de los potenciales cerebrales sólo se pudie-ron realizar en animales de experimentación yaque en el hombre, al tener que ser registrados através del cráneo, los electrodos quedaban agran distancia del tejido cerebral activo, por loque las respuestas que se obtenían eran muyatenuadas.

Hans Berger en 1924 realizó el primer regis-tro de la actividad cerebral humana, usando eltérmino ElectroEncefaloGrama (EEG) para des-

cribir esta actividad cerebral. Berger identificólas diferentes actividades fisiológicas corticalesy descubrió el ritmo alfa, de aspecto sinusoidaly de 8 a 13 ciclos por segundo en estado devigilia y con los ojos cerrados, describiendo elefecto de la apertura ocular sobre la concentra-ción de la actividad alfa o reacción de paradadel ritmo alfa.

Así en 1932 Fischer y Formüller son los pri-meros en describir en animales, las respuestascorticales provocadas por la luz, y Bartley y Bis-hof en 1933, obtienen respuestas al estimulardirectamente el nervio óptico.

El registro de los potenciales evocados visua-les sigue estudiándose durante años en anima-les, permitiendo en 1950 a Chang y Kaada yposteriormente a Thompson, Woolsey y Talbot,describir las áreas corticales visuales en el gatoy conejo.

Durante bastante tiempo los intentos en elhombre son mediocres. En Inglaterra las basesdel EEG son introducidas por Adrian y Mathewsen 1934, demostrando que el origen del ritmoalfa es sobretodo occipital y parietal y así consi-guen registrar las respuestas occipitales por esti-mulaciones luminosas.

Al mejorar las técnicas de recogida de lospotenciales de acción, se logran registrar simul-táneamente el electro-retinograma y la respues-ta occipital a una estimulación sensorial visual.Pero el mayor problema consistía en extraer delruido de fondo cerebral el potencial evocado,casi siempre enmascarado por él en el EEG.

Con la técnica de superposición fotográficade Dawson consigue Cobb en 1950, definir eltiempo de culminación de las diferentes ondas y

CAPÍTULO X

POTENCIALES EVOCADOS VISUALES

Índice

el propio Dawson un año después obtiene laamplitud media de cada punto.

En 1965, Regis describe diferentes métodosde integración electrónica, en los que se efectúala sumación ya de forma analógica, ya de formadigital.

El desarrollo de técnicas de sumación y losprogresos de la electrónica han permitido obte-ner cada día trazados de mejor calidad, e inclu-so el registro de potenciales que no tienen naci-miento a nivel cortical. Se puede registrar laactividad bioeléctrica de las células gangliona-res en su trayecto extra-retiniano, que es a loque Solé en 1984 llama el ElectrovisiogramaAxonal (EVGax), que representaría la respuestaevocada visual recogida en diversos niveles delas vías ópticas, mediante electrodos externoscolocados a esos distintos niveles.

Esta diversidad de técnicas, junto a la varia-bilidad de las respuestas, nos indica que no esfácil conseguir una definición exacta de la mor-fología de las diferentes ondas, lo que quizássea la razón de que las exploraciones electrofi-siológicas no sean aún métodos de aplicaciónhabitual en la clínica práctica.

Se han podido realizar hoy día verdaderosmapas retino-corticales en el hombre, implan-tando electrodos en el córtex visual de personasciegas, produciendo mediante estímulos eléctri-cos múltiples fosfenos en diferentes zonas de sucampo visual. Analizando este mapa de fosfe-nos, se observa que la estimulación de puntoscada vez más lejos del polo occipital producefosfenos más distantes del punto de fijación.Estos resultados confirman la organización cor-tical, derivada de los defectos del campo estu-diado en el hombre y nos da a conocer con másdetalle la proyección retinotópica en el mismo.

TIPOS DE ESTIMULACIÓN Y TIPOS DE PEV

Los registros de los PEV, ya sean provocadospor estímulos visuales lumínicos o estructurados,se representan en gráficas, donde el eje de orde-nadas corresponde a la amplitud del fenómenoeléctrico, expresado en microvoltios (µV), y el ejede abcisas, al tiempo de aparición del mismo,

medido en milisegundos (ms). El origen del ejecorresponde al momento de la presentación delestímulo. De ahí, que el tiempo que tarde en apa-recer el PEV se denomine «latencia».

Los estímulos que utilizamos en la prácticason de dos tipos:

a) Estímulos basados en modificaciones deluminancia: son los PEV de flash (PEVF). Se pro-voca la estimulación con una fuente emisora deluz intermitente, situada frente al paciente.Podemos utilizar una lámpara de estimulación,similar a las del dispositivo para EEG, o bien, lasllamadas «gafas de estimulación», que se adap-tan al paciente, y poseen unos «diodos emisoresde luz» («LED») como fuente luminosa.

Las respuestas corticales que se obtienen coneste tipo de estimulación, que pasa de la luz,más o menos intensa, a la obscuridad, se deno-minan de tipo «ON-OFF».

Cuando la estimulación se lleva acabo conuna frecuencia de presentación elevada, los tra-zados que se obtienen se denominan de tipo«flicker», según la corriente anglosajona, quepodríamos traducir como «de intermitencia».

b) Estímulos basados en modificaciones delcontraste: los cambios de contraste se producensin modificación de la luminancia global y man-teniéndola constante, durante el tiempo de laestimulación. Este es el tipo de estímulo que daorigen a los PEV estructurados (PPEV). Esta esti-mulación puede variar en función de variosparámetros:

— La forma de los contrastes: el estímulo quese usa con más frecuencia es el «tablero dedamas» o «damero», donde los cuadrados cam-bian de color alternativamente. Existen, no obstan-te, estímulos más simples (barras horizontales, ver-ticales u oblícuas) y más complejos (dianas, barrassinusoidales, aspas de molino de viento, etc.).

— El área de campo visual estimulado: enfunción de la posición del punto de fijación y enrelación con el conjunto del estímulo. Se pue-den distinguir estimulaciones de campo central(las más habituales), estimulaciones de hemi-campo o estimulaciones de cuadrantes.

— La frecuencia espacial de estimulación: estáen relación con el número de períodos y grados deángulo visual. Un estímulo de alta frecuencia


espacial, aparece con un aspecto más «cerrado»(hay más cuadrados en el damero porque son máspequeños), que un estímulo en el que la frecuen-cia espacial es más baja (los cuadrados del dame-ro son menos numerosos y más grandes).

— La frecuencia temporal de estimulación:se refiere al ritmo de alternancia del estímulo.Puede ser «brusco», cuando los cambios decontrastes se producen de manera casi instantá-nea, o «suave», si los cambios se llevan a cabolentamente.

La presentación alternante del estímuloestructurado de luminancia constante, es la queda origen al tipo de respuesta cortical, que seconoce cómo «REVERSIBLE». Si esta alternan-cia o reversibilidad del estímulo, se produce aun intervalo de tiempo tal, que permite al cere-bro alcanzar su estado de reposo entre las esti-mulaciones, el trazado que obtenemos es deltipo «TRANSITORIO».

Si en cambio, el ritmo es tan rápido, que elcerebro no recupera su estado de reposo, el tra-zado es del tipo «STEADY-STATE».

Así pues y de una manera práctica, si el ritmode estimulación es lento obtendremos respues-tas «transitorias», y si éste es rápido, serán deltipo «steady-state».

El ritmo a partir del cual se produce el cam-bio de un tipo de respuesta al otro, depende devarios factores, pero en general la transiciónocurre alrededor de las 6-10 alternancias porsegundo (3-5 Hz).

Si en vez de cambiar alternativamente el con-traste del estímulo estructurado, presentamos esteestímulo haciéndolo aparecer y desaparecer, ysiempre manteniendo constante las condicionesde luminancia, obtendremos una respuestaestructurada de tipo «ON-set» u «OFF-set».

ORIGEN RETINIANO DE LOS PEV

Células ganglionares (o células retino-talámi-cas). Forman la primera neurona de la vía visual(si no consideramos a la célula bipolar como pri-mera neurona), que es un sistema específico detres neuronas. Reciben información por mediode sus dendritas y contribuyen a la elaboración

del mensaje visual. A través del axón transmitenel mensaje hasta el cuerpo geniculado lateral enel tálamo. Desde el cuerpo geniculado parten lasradiaciones ópticas, soporte anatómico de lascélulas talamo-corticales; éstas alcanzan el áreacortical de proyección correspondiente, que esel área visual; ésta es la vía visual principal.

Desde el punto de vista funcional y basándo-nos en los trabajos de Hartline poseen tresmodalidades de respuestas a la luz, que corres-ponden a tres tipos de células ganglionares:

— Ganglionares tipo ON, que responden ala aparición del estímulo luminoso.

— Ganglionares tipo OFF, responden sólocon la extinción del estímulo.

— Ganglionares tipo ON-OFF, respondentanto con la aparición como con la extincióndel estímulo.

Un estímulo lumínico podría incidir sobre unárea concreta de la retina y excitar individual-mente la actividad de una sola célula ganglio-nar. Esta superficie de retina capaz de estimularuna única célula ganglionar, se denomina«campo receptor». Estos conceptos fueron intro-ducidos por Hartline a partir de estudios reali-zados en ojos de ranas, e informaba que loscampos de recepción de estos tres tipos de célu-las ganglionares, tenían una forma circular oelíptica y un tamaño de alrededor de un mm2.

Tras los trabajos de Barlow y sobre todo deKuffler en la retina de gatos, se definía la exis-tencia de una zona inhibitoria alrededor de un«campo receptor de acción». Esta noción impli-ca un antagonismo, entre el centro y la periferíadel mismo campo receptor. Estos campos circu-lares, están individualmente organizados en, almenos, dos zonas concéntricas. Los modelos decampos receptores que se han establecido apartir de las retinas de gatos son:

— Campo de centro «on» y periferia «off»:en éstos, la estimulación de su centro provocauna respuesta «on» y la estimulación de su peri-fería, provoca una inhibición de su actividadespontánea y sobre todo, un efecto «off», cuan-do desaparece el estímulo.

— Campo de centro «off» y perifería «on»:estos campos tienen un comportamiento inver-so respecto a los anteriores.

Capítulo X. Potenciales evocados visuales 67

La existencia de esta «dualidad» en los cam-pos receptores retinianos nos induce a pensarque sea el origen, como ya mencionamos, de lapercepción sensorial del contraste espacial.

Por otra parte, Cleland describían dos tipos decélulas ganglionares atendiendo a sus diferentespropiedades de conducción de los estímulos:

— Células ganglionares «tónicas» («sosteni-das»), que responden durante toda la duraciónde un estímulo largo y sostenido.

— Células ganglionares «fásicas» («transito-rias»), que responden tan sólo a variacionestemporales de los estímulos.

Estas células corresponden, respectivamente,a las células ganglionares «X» e «Y» que habíandescrito Enroth-Cugell y Robson con anteriori-dad, en función de su capacidad espacial desumación de los estímulos. Más tarde se ha des-crito un tercer tipo denominado «W».

Actualmente se considera, desde un puntode vista fisiológico, que existen tres tipos distin-tos de células ganglionares en los mamíferos:

— Ganglionares «X»: son células pequeñascon axones finos y de velocidad de conducciónlenta. Terminan exclusivamente en el cuerpogeniculado lateral, sobre las células de las capasparvo y magnocelulares, formando el sistemaconocido como «P» o «parvocelular» junto conlas neuronas talamo-corticales. Son más nume-rosas en la fóvea. Sus campos de recepción deestímulos (sean de centro «on» o de centro«off») son pequeños. Morfológicamente, podrí-an identificarse con las células ganglionares«Beta» y las células «P», descritas respectiva-mente en el gato y en el simio. Bajo el efecto deun estímulo fijo, estas células se comportancomo elementos tónicos y son, desde un puntode vista fisiológico, analizadores de contrastesespaciales y como consecuencia, de formas.

— Ganglionares «Y»: son células grandescon axones gruesos y de velocidad de conduc-ción rápida. Terminan en la capa magnocelulardel cuerpo geniculado lateral y además, en elcolículo superior, formando el sistema «M» o«magnocelular» junto con las neuronas talamo-corticales. Se localizan en mayor número fuerade la mácula. Los centros de sus campos derecepción son más grandes que los de las células

«X». Morfológicamente, podrían identificarsecon las células «alfa» y las ganglionares «P», des-critas respectivamente en el gato y en el simio.Responden a estímulos transitorios y se compor-tan como fásicas. Fisiológicamente se caracteri-zan por ser capaces de detectar movimientos ylas características temporales de los estímulos.

— Ganglionares «W»: son células pequeñascon una velocidad de conducción axónica muylenta, que terminan en el colículo superior yprobablemente en la zona interlaminar delcuerpo geniculado lateral. Al igual que las célu-las «X», predominan en el polo posterior reti-niano. Suponen alrededor del 40% de todas lascélulas ganglionares y es probable que englo-ben varios subtipos. Pueden comportarse comoelementos fásicos o tónicos, con un sistema derespuesta «on-off» muy complejo, que puedevariar según el tipo de célula y según las cir-cunstancias de estimulación.

TRANSMISIÓN DEL IMPULSO VISUALAL SNC

En el plano anatómico y camino hacia la cor-teza occipital, el mensaje visual encuentra alcuerpo geniculado lateral. Este representa launión entre la primera neurona de la cadenavisual, la célula ganglionar (si no consideramosa la célula bipolar como primera neurona), y lasegunda neurona, que se llama célula talamo-cortical. Estas últimas forman las radiacionesópticas y terminan en la corteza visual.

A nivel del córtex visual, la célula especiali-zada es la célula piramidal y corresponde a laterceray última neurona de la vía visual. El cór-tex visual es el territorio de recepción y de inte-gración de los fenómenos visuales. Se localiza anivel del lóbulo occipital y comprende:

— El área estriada o área 17 de Brodmann,también llamada córtex visual primario, quecorresponde al área de proyección de las radia-ciones ópticas.

— Y las áreas de integración y de respuestasmotrices, que son las áreas periestriadas o área18 de Brodmann y las paraestriadas o área 19de Brodmann.


Hemos de hacer notar, como recuerda Guériten su tratado sobre PE, que las áreas visuales pri-marias, se sitúan en la cara interna del lóbulooccipital, lo que implica, que la proyección del«dipolo equivalente» correspondiente a su acti-vación, se dirige hacia la superficie hemicranealcontralateral del hemisferio que se activa.

También es importante para una buena com-prensión de los PEV, conocer las representacio-nes respectivas de los sistemas fotópicos y esco-tópicos, en los distintos niveles del sistema ner-vioso central que podemos estudiar.

Sobre las proyecciones centrales que desdela retina realizan estos dos sistemas visuales,hay que tener en cuenta:

a) El hecho de que cada cono, a diferenciade los bastones, se relaciona con una sola célu-la ganglionar, implica que la mayoría de losaxones que forman el nervio óptico provienende la parte central de la retina. Estos axones sesitúan en la parte más central en el interior delnervio óptico.

b) Las proyecciones centrales de ambos sis-temas son diferentes:

— Sistema fotópico: sus proyecciones serealizan, principalmente, a nivel del córtexoccipital (áreas 17-19), por mediación de lasradiaciones ópticas.

— Sistema escotópico: sus proyecciones sonmás difusas. Son, a la vez, subcorticales y corti-cales, ya sea directamente o por mediación delas proyecciones subcorticales.

Igualmente, es importante recordar que lasrespuestas de los PEV, tanto de estimulación aflash como estructurados, dependen en granmedida de la función visual central, pues refle-jan, principalmente, la actividad eléctrica corti-cal que se genera tras la estimulación de la reti-na central. Esto se debe, fundamentalmente, a ladisposición de las radiaciones ópticas en la cor-teza occipital, lo que se llama «retinotopía» delas radiaciones ópticas. Por una parte, la repre-sentación de la mácula en la superficie corticales desproporcionadamente grande con respectoa la perifería del campo visual (alrededor de 1/3de la superficie del córtex corresponde a lamácula). Existe lo que se llama el «factor demagnificación cortical» («M»), que representa la

relación entre superficie cortical y área retinia-na, que es mayor cuanto más central es estaárea retiniana y que se expresa en milímetros deextensión lineal de córtex correspondiente a ungrado de ángulo visual a distintas excentricida-des de la fóvea; como ejemplo, en la fóveaM=5,6 mm/grado mientras que a 10° de lafóvea M= 1,5 mm/grado. Por otra parte, las pro-yecciones de la mácula y de las partes más cen-trales del campo visual son más posteriores ymás cercanas al polo occipital, que las proyec-ciones más periféricas, que proyectan a porcio-nes mediales más profundas del córtex calcari-no, y por tanto, las primeras están más cerca dela localización del electrodo activo.

MÉTODOS DE REGISTRO Y EXPLORACIÓN

El Montaje puede ser monopolar o bipolar.En el montaje monopolar el o los electrodos

activos se colocan en relación con la cortezaoccipital y con la entrada positiva del amplifi-cador, un electrodo indiferente a distancia conla entrada negativa y otro de tierra es colocadotambién a distancia.

En un montaje bipolar dos electrodos activosen cada hemicorteza permiten registrar la dife-rencia entre los dos.

Los Electrodos pueden ser de aguja que secolocan subcutáneamente, o planos de plataclorurada, que son atraumáticos pero precisande una limpieza exhaustiva de la zona y el man-tenerle muy bien fijados, para reducir al máxi-mo la impedancia de la piel por una pasta adhe-rente y a la vez conductora.

El tipo de Estimulación utilizado puede serde dos clases: flash o pattern.

El tipo flash da destellos intermitentes y es uti-lizado fundamentalmente en pacientes que nocolaboran como niños pequeños o pacientes encoma, así como con traumatismos graves u opa-cidad de medios, es decir los pacientes que nopueden colaborar a la exploración con damero.

Para recibir los estímulos luminosos elcampo retiniano debe ser, al menos, de 20º(entre 20° y 32°) y la luminancia de la fuente deiluminación deberá ser al menos de 3 cd.m2


según la ISCEV, obteniéndose la mejor estimula-ción mediante cúpula.

La estimulación con imágenes (estructurado)se realiza mediante pantallas catódicas y puedeser de tres tipos:

PEV de ondas transitorias o «transient», obte-nidos por inversión de dameros o barras a unafrecuencia de 1 estímulo por segundo. Esta es latécnica que se impone como de «referencia».

PEV de estado de equilibrio o estímulo «ste-ady state», que se obtiene con una frecuencia deestimulación muy elevada, superior a 5 Hertzios(Hz), entre 4-10, por lo que la corteza no vuelvea su estado de reposo entre cada estimulación

Las ondas son de forma sinusoidal, pudiendoser útiles en ciertos casos de neuritis, percep-ción de contrastes para varias frecuencias espa-ciales y temporales, medios opacos, niños etc.

PEV estructurado «on-off», los estímulos(damero) aparecen y desaparecen sobre unfondo gris en el que la luminancia es igual a laluminancia media del damero. Sólo tienen utili-dad clínica en pacientes con nistagmus.

En general, las ondas obtenidas por un estí-mulo por flash, aunque suelen ser similaresentre los dos ojos del mismo individuo, presen-tan grandes diferencias interindividuales. Eldamero por el contrario no da estas discrepan-cias del flash, sus respuestas son más compara-bles entre un individuo y otro.

El damero subtiende un ángulo visual varia-ble, que depende de los tamaños de los cuadra-dos y de la distancia a la que se encuentra elestimulador. Siempre se aconseja hacer dosregistros con distintos ángulos visuales. Mien-tras más pequeño sea el ángulo visual mejor seevaluará la función de la fóvea. Si el cuadro esmayor de 2° produce alteraciones de la lumi-nancia y por tanto mucha variación de la ondaprincipal.

También se puede estimular un hemicampovisual, bien ocultando parte del damero que essustituido por una pantalla lisa, o bien hacerque el damero alterne los cuadros en una mitadde su rectángulo quedando la otra fija.

En cuanto al color de los estímulos con flashpueden utilizarse estimulación azul y roja. Larespuesta obtenida con flashes rojos sería más

específica del área macular, mientras que losestímulos azules reflejaran la visión periférica,La representación macular en los PEV es muchomayor que la de la retina periférica.

Si escogemos los dameros coloreados, dondelos cuadrados son de dos colores diferentes peroisoluminosos, el único parámetro estimulante esel contraste cromático. Permiten testar selecti-vamente la actividad de las células ganglionaresde tipo beta (vías parvocelulares).

La estimulación en on-off (aparecen y desa-parecen) da una onda negativa hacia los 100ms. tanto para el contraste rojo-verde, comopara los azul-amarillo. En la estimulación clási-ca la respuesta es más compleja, ondas positivasy negativa.

El número de estimulaciones es variable, entre30 y 200, siendo habitual un promedio entre 80y 100. Es aconsejable hacer más de un registrodel mismo ojo, superpromediándolos posterior-mente para dar mayor fiabilidad a la prueba.

Registro

Para el registro, los electrodos se conectancon un panel de preamplificadores. Desde aquíla conexión va hasta el aparato amplificador yregistrador.

La amplificación será entre 20.000 y100.000. Los filtros entre 1-3 Hz y 100-300 Hz.La duración del barrido entre 300-500 ms.

La ganancia de los amplificadores será pues-ta habitualmente a un valor elevado, pues laseñal EEG es muy débil y habitualmente com-prendida entre más o menos 50 µv. Los filtros sereglarán entre 1 Hz y 70 Hz para no amplificarmás que la señal útil.

Protocolo de examen

La colocación de los electrodos es funda-mental.

Electrodo activo: los más utilizados son sub-cutáneos de tipo aguja. Son de fácil colocacióny nos aseguran un buen contacto. También sepueden utilizar unos planos, de plata clorurada


tras limpieza de la zona con una pasta abrasivay otra que facilite la conducción (ver electrodos).

Habitualmente se colocan en la región occi-pital a 2 cm por encima del inion, en la posiciónOz, que es la ideal para registrar la actividad delas dos cisuras calcarinas. Para estudiar la acti-vidad lateral cortical se utilizan dos electrodoscolocados en O1 y O2, a dos cm respectiva-mente a izquierda y derecha de Oz. Se puedenponer también para investigar zonas más latera-les, otros dos electrodos suplementarios O3 yO4, dos cm más laterales.

Electrodo indiferente: Es una placa de plataen un pendiente en forma de «clip». Los elec-trodos indiferentes se colocan en los lóbulos delas orejas. Esta región está desprovista de arte-factos musculares y no puede recibir más queuna débil parte del campo eléctrico-temporal.

Si fuese tipo aguja también puede ir coloca-do en el vértex.

Electrodo de masa: Suele ser de forma rec-tangular, en plata y enlazado al aparato con uncable de sección importante al objeto de ofrecermenor resistencia para la circulación de lascorrientes parásitas. Se suele colocar en la zonamedio-frontal fijándolo con un esparadrapo. Enalgunos casos en que existen grandes tensionesparásitas se puede usar además otro electrodoque se sitúa en la parte interna de la muñeca.

Preparación del paciente

El examen se debe realizar con la pupila enestado natural (ni midriáticos ni mióticos). Parala exploración de los PEV con estímulos estruc-turados es importante que el paciente utilice sucorrección óptica, debiéndose adaptar ésta a ladistancia de observación.

La cabeza del paciente se debe inmovilizar,preferentemente apoyándole sobre una mento-nera y se le pide mirar a la lámpara de estimu-lación o al monitor de vídeo. Es convenienteque durante toda esta preparación se mantengaun ambiente mesópico.

Habitualmente el registro de los PEV esmonocular. Una vez elegido el ojo que vamos aestimular en primer lugar, bien con estímulospor flash o pattern, se ocluye el congénere. Una

vez finalizado se permuta la oclusión proce-diéndose de manera similar. Es fundamentalcomprobar la buena conducción de los electro-dos y su impedancia, que debe estar siemprepor debajo de los 5.000 ohmios.

ORIGEN CORTICAL DE LOS PEV A FLASH

La respuesta visual evocada con la estimula-ción por flash, está formada por una serie decomponentes sinusoidales que comienzan conuna onda positiva (pocas veces valorable) sobrelos 30 milisegundos (ms), seguida por una nega-tiva a los 55 ms, una deflexión positiva denuevo, sobre los 70 ms, una negativa a los90 ms, otra vez una positiva, más grande, alre-dedor de los 115 ms y finalmente, una negativaa los 155 ms. Después los componentes de lallamada «post-respuesta» son más difícilmentevalorables. Puede que estos últimos componen-tes no tengan relación con el estímulo visual.

Es cierto que ha habido muchas descripcio-nes, desde Ciganek en 1961 de los PEVF, peronosotros adoptamos ésta que hemos descrito yque pertenece a Harding de 1974.

La nomenclatura que propone este últimoautor es denominar a los distintos componentescon una «P» o una «N», haciendo referencia asu polaridad positiva o negativa, seguidas porun subíndice numérico de orden de apariciónen el trazado. Así, los que hemos descrito serí-an, respectivamente, los componentes P0, N1,P1, N2, P2 y N3 (fig. 36).

Los componentes más precoces, como P0,N1 y P1, tienden a ser más variables y parecenser más susceptibles a parámetros técnicos de


Figura 36. Trazado de PEV de tipo «transitorio» con esti-mulación de Flash (PEVF) (Harding 1974).

recogida de datos, tales como la localización delos electrodos y condiciones de estimulación,así como, factores subjetivos como la edad. Esel componente positivo mayor, el P2, la res-puesta más consistente de las obtenidas por lamayoría de los autores, utilizando distintas téc-nicas de estimulación y de recogida de datos.

Registros obtenidos con flash.Morfología estándar

La morfología estándar presenta:

— Unos componentes muy precoces negati-vo-positivo-negativo (N1 – P1 – N2) pocoútiles en la práctica clínica.


POLARIDAD + – + – + – + –CIGANEK (1961) N I II III IV V VI VII

L 40 53 75 95 115 130 190GASTAUT Y REGIS N I II III IV Va Vb Vc VI(1964) L 25 40 60 80 130 140 160 220KOOI Y BAGCHI N I II III IV V(1964) L 35-60 55-90 80-110 100-140 130-160PLANE (1969) N I II III IV Va Vb Vc

L 35 45 70 105 160 175 200GERVAIS (1970) a

N 0 I II III IV b V VIc

75L 20 30 45 60 90 90 135 170

115KULIKOWSKI (1972) N P0 N1 P1 N2 P2

L 60 80 110 130 180KOROL (1973) N A B C

L 50-60 86-78 101-115PÉREZ SALVADOR J.L. a(1976) N 0 I II III IV V VI VI b

c165

L 25 30 53 83 114 139 195 192228

BLOM (1980) N I II III IV V VIIL 50-60 60-80 100-110 130-140 170-180 220-240

HARDING MOSKINITZ N P0 N1 P1 N2 P2 N3 P3 N4

(1991) L 20-25 40-45 50-60 60-80 100-110 130-140 170-180 220-240ELLIMPSON FEMS N P0 N0 P1 N1 P2 N2 P3 N3

LEGETLEAF (1995) L 20-25 40-45 50-60 60-80 100-110 130-140 170-180 220-240PÉREZ-SALVADOR N 0 I II III IV V VIGARCÍA E. (2000) L 25 31 55 86 117 143 201

N = Nomenclatura.L = Latencia en milisegundos.+: Deflexión pico hacia arriba.–: Deflexión pico hacia abajo.

— Una respuesta principal, más constante,negativa-positiva-negativa (N2 – P2 –N3)la más útil en la clínica.

— Componentes u ondas tardías.

En los PEV flash no existen normas de ampli-tud o de latencia de las ondas admitidas inter-nacionalmente, debido a las importantes fluc-tuaciones interindividuales.

Así, la amplitud media tipo para la ondaN2 – P2 se sitúa en 8 µV aunque es muyvariable.

También la latencia varía de un individuo aotro, siendo en un individuo joven el tiempo deculminación medio de 120 ms.

Adjuntamos un cuadro en el que se recogeun estudio comparativo de las diversas nomen-claturas propuestas, con sus autores, nombresde las ondas y latencias o tiempos de culmina-ción en milisegundos.

ORIGEN CORTICAL DE LOS PPEV

El trazado de los potenciales corticales visua-les evocados por la estimulación estructuradareversible, como por ejemplo, un damero, pre-senta una morfología más sencilla.

Se manifiesta como una onda negativa alre-dedor de los 75 ms, N75, una onda positiva degran amplitud a los 100 ms, P100, y otra nega-tiva sobre los 135 ms, N135 (fig. 37).

El componente positivo es, con mucho, elmás consistente y el de mayor amplitud. Ade-más, muestra escasa variación de latencia, tantoen un mismo individuo como interpersonal-mente. La variación que se aprecia en los valo-res de la amplitud es tan notable, como en lospotenciales a flash.

Actualmente, está aceptada la idea de que elsistema humano visual consta de múltiplescanales paralelos, que procesan informacióndiferente y que cada canal constituye un con-junto de procesos secuenciales. Por tanto, lasensibilidad visual a la luminancia, al contraste,al color, a la frecuencia espacial, a la orienta-ción, al movimiento y a la profundidad sonhasta cierto punto independientes. Primero, la

información visual se codifica en la retina segúnalgún código espacial, espectral y temporal ydespués, se transmite a centros neurales supe-riores. Las células de las vías genículoestriadasdeben ser selectivas a aspectos espaciales, tem-porales y/o cromáticos concretos de la imagenretiniana de un patrón particular. En este senti-do, multitud de autores han confirmado la exis-tencia en primates, de dos sistemas visualesretinogeniculados «mayores» paralelos, la víamagnocelular «M» y la vía parvocelular «P». Elprimer sistema, «M», es sensible a la alta lumi-nancia y al alto contraste y posee una resolu-ción excelente a la frecuencia temporal. Encambio, el segundo sistema, «P», muestra selec-tividad al color, sensibilidad al bajo contraste ybaja resolución temporal.

Podemos deducir tras la revisión somera deestos resultados, que los estudios de valores nor-males realizados por unos laboratorios puedenno serlo para otros. Lo importante es que lalatencia entre ambos ojos y la diferencia deamplitud entre ellos debe ser similar.

Cuando se usa el flash como estimulación lainformación que se obtiene es más cualitativaque cuantitativa, ya que existe gran variabilidadentre los sujetos normales. Sin embargo losdatos obtenidos tienen gran valor por la compa-ración interocular.

No obstante, en la práctica, tenemos quebasarnos en unos valores normales estándar ypara ello conocer que a cada modo de estimu-lación corresponde una morfología en la res-puesta del trazado.

El trazado de los potenciales evocados visua-les obtenidos por estimulación onset/offset pre-senta una morfología compuesta por tres ondas.


Figura 37. Trazado de PEV de tipo «transitorio» de esti-mulación Estructurada (PEVE) (ISCEV).

Son denominadas C I, positiva, C II, negativa yC III, positiva. La C I tiene un tiempo de culmi-nación de unos 75 ms., C II aproximadamente125 ms. y la C III, 150 ms (fig. 38).

VARIABLES TÉCNICAS QUE INFLUYENEN LOS PEV

Hay que tener en cuenta, que los hallazgosque se han producido en las diversas líneas deinvestigación, con las pruebas de electrofisiolo-gía ocular en general, y en particular con losPEV, deben considerarse siempre a la luz de losdatos analíticos y técnicos con los que se hanllevado a cabo. Esto se debe a que, como vere-mos seguidamente, son múltiples los factores deestimulación y de recogida de datos, que impli-can variabilidad en los resultados, especialmen-te en la estimulación estructurada.

1. LUMINOSIDAD DEL FLASH: se mide enLUX. La potencia luminosa de la luz del flash,interfiere en el trazado de los PEV, en la medidaen que influye en la iluminación retiniana. Esteefecto lo tiene en cuenta algún trabajo de PEV aflash y glaucoma, como el de Watts de 1989 yotros. Estos autores utilizan una potencia delflash de 1.500 LUX para los pacientes conmedios transparentes y de 6.200 LUX para losque presentaban cataratas.

A mayor potencia de flash, más amplitud ydisminución de la latencia.

2. LUMINANCIA DEL ESTÍMULO ESTRUC-TURADO (BRILLO): se mide en cd/m2. Una alte-ración del nivel de luminancia del estructurado

afecta claramente al componente P100 de losPPEV reversibles. Una reducción afecta a la dismi-nución de la amplitud y al aumento de la latencia.

No debemos olvidar, que la cantidad de luzque llega a la retina, la cual es determinante enla percepción del brillo, depende, no sólo, de laluminancia de la superficie que contemplamos,sino también, del área pupilar. Debemos teneren cuenta el tamaño de las pupilas. La ilumina-ción de la retina se mide en trolands y se calcu-la multiplicando la luminancia (candela/m2) porel área pupilar (en mm2).

3. CONTRASTE DEL ESTÍMULO: se mide enporcentaje (%) de contraste entre los elementosdel estructurado. También se ha demostrado queejerce un efecto claro, tanto sobre la latenciacomo sobre la amplitud del PPEV. Campbell yMaffei en 1970 demostraron que la amplitud delos PPEV «steady-state» se componía de dos fun-ciones lineales, una evocada por contraste alto yotra por bajo contraste. Spekreijse en 1973 infor-mó que la respuesta al damero en condiciones debajo contraste, era más baja en amplitud y mayoren latencia. Actualmente, es práctica corrientepara los estudios de estructurado reversible utili-zar estimulaciones de alto contraste, como reco-miendan diferentes comités internacionales.

4. RITMO DE ALTERNANCIA (FRECUEN-CIA TEMPORAL): como ya hemos comentado,llegaríamos a conseguir trazados «transient» o«steady-state», dependiendo de si el ritmo depresentación del estímulo permite o no, que elcerebro recupere su estado eléctrico basal entrelas presentaciones.

Así pues, las características de los estímulosy de las respuestas pueden considerarse tanto enfunción del tiempo («dominio» temporal»),como en función del número de repeticiones enun intervalo de tiempo dado («dominio» fre-cuencial»). Por una parte, estímulos breves ybien separados en el tiempo, evocarán respues-tas tipo «transient», individualizadas, que seinterpretan como una cadena secuencial deondas, caracterizadas por su tamaño, polaridady latencia. Estos componentes se miden desde elmomento en que el estímulo hace su aparicióno desaparición. Las técnicas de promediaciónson efectivas para el estudio de estos trazados.


Figura 38. PPEV obtenido con estimulación onset/offset.

Por otra parte, cuando estímulos cercanos enel tiempo se presentan repetitivamente en formade una larga secuencia, se produce una superpo-sición y una fusión de los componentes del PEV,dando origen a las respuestas tipo «steady-state»;dentro de ciertos límites de frecuencia. Este tipode respuesta, será también una larga secuenciade idénticos trazados repetitivos. Las característi-cas de estas respuestas «steady-state», se estudianen términos de amplitud y de relaciones de faseal estímulo que la evoca. En la práctica, un aná-lisis frecuencial es un medio seguro para esteestudio. Para adquirir información con respecto ala fase, tanto el espectro del seno y del coseno, seempleará un análisis de Fourier.

5. TIPO DE ESTIMULADOR: para el «flash»suelen ser lámparas de xenón, o gafas de LED. ypara el «estructurado», actualmente, suelen sermonitores de TV que pueden presentar diversospatrones de estimulación. Los «cuadrados»expuestos en «dameros» son el tipo de estimu-lación más usado por la generalidad de los auto-res, ya que tienden a evocar respuestas más cla-ras y mayores que otros patrones. Otros autorescomo Bodis-Wollner, utilizan la estimulacióncon «barras». La morfología del estímulo noparece influir decisivamente en los resultadosde los PPEV pero, trabajos realizados con estí-mulos diferentes no deben ser comparados.

6. TAMAÑO DEL ELEMENTO ESTRUCTURA-DO (FRECUENCIA ESPACIAL): el tamaño del estí-mulo en la retina viene determinado por la dis-tancia a la que se halla el monitor productor delestímulo y por el tamaño real del propio estímulo.Comentaremos como ejemplo que, cuanto máspequeños son los cuadrados de estimulación, másalta es la frecuencia espacial y al contrario.

Bodis-Wollner informa de que los cuadradosde 10-15 minutos de ángulo estimulan óptima-mente la fóvea, mientras que, los cuadradosmayores, como de 50 minutos, estimulan regio-nes parafoveales. Así pues, la región foveal, pare-ce estar preparada para responder a las frecuen-cias espaciales más altas (cuadrados más peque-ños) y las regiones maculares más periféricas, paralas frecuencias espaciales más bajas (cuadradosmás grandes). Este efecto se conoce, por los auto-res anglosajones, como «sintonización espacial».

Aceptando, como sabemos, la hipótesis de laexistencia de múltiples canales paralelos en el sis-tema visual humano, Celesia en 1984, refiere, quelos estructurados con elementos de pequeñotamaño (menos de 30’ de arco) estimulan prefe-rencialmente la fóvea y activan mayoritariamentecanales de contraste, mientras que los elementoscon más de 30’ de arco, estimulan tanto la fóveacomo el área parafoveal y activan tanto canalesde contraste como de luminancia. Por tanto,necesitamos, y así se recomienda, estimular condiferentes tamaños de cuadrados, para activar loscanales de luminancia y los de contraste.

7. ESTÍMULOS REVERSIBLES que mantie-nen constante la luminancia o ESTÍMULOS«ONSET-OFFSET», a los que ya hemos hechoreferencia, comentando los tipos de estimula-ción de los PEV. Cuando se estudian PPEV, seencuentran importantes diferencias comparan-do la latencia y la distribución de las respuestas«onset», por una parte, y las respuestas «offset»y «reversibles», por otra.

8. TAMAÑO DEL CAMPO DE ESTIMULA-CIÓN: determinado por el tamaño de la panta-lla del osciloscopio o del monitor de vídeo otelevisión.

9. DISTANCIA AL ESTÍMULO: ésta, juntocon el tamaño de la pantalla, marcan el área deretina estimulada en los estructurados (medidaen grados de ángulo visual), a diferencia de laestimulación por flash que es más global.

10. IMPEDANCIA DE LOS ELECTRODOS:conociendo el hecho de que las corrientes indu-cidas por un campo eléctrico obedecen a la leyde Ohm, V=RI, es obvio que para un mejor aná-lisis de estas respuestas precisemos de electro-dos de baja impedancia, generalmente demenos de 5 kilo-ohmios.

VARIABLES DEL PACIENTE QUE INFLUYENEN LOS REGISTROS DE PEV CON FLASH

La morfología estándar presenta:

— Unos componentes muy precoces negati-vo-positivo-negativo N1-P1-N2 poco úti-les en la práctica.


— Una respuesta principal más constante,negativa-positiva-negativa N2-P2-N3, esla más útil en la clínica.

— Y otros componentes y ondas tardías.

En los PEV flash no existen normas de ampli-tud o latencia de las ondas admitidas interna-cionalmente debido a las importantes fluctua-ciones interindividuales.

La amplitud media de la onda N2-P2 se sitúa en8 µV y la culminación media es de 120 ms, no obs-tante estos datos pueden ser modificados por:

Edad: Influye en la latencia, puesto que lamedia de la onda principal (N2 – P2) es de 120ms, si bien ésta oscila entre los 115 ms antes delos 20 años y los 130 ms después de los 65 años.

Los cambios observados por la edad en lalatencia de los PEV se han atribuido a muchosfactores.

Existen factores de carácter óptico que cambianen la senescencia, como la miosis senil, la opacifi-cación del cristalino y de los medios transparentesoculares, que como ya habíamos comentado, dis-minuirían teóricamente el aporte lumínico a laretina. A pesar de que estos factores ópticos sonimportantes, autores como Sokol en 1981 traba-jando con PPEV, y Wright en 1985 estudiando laP2 de los PEV flash, demostraron que el alarga-miento de latencia que se observa con la edad, esmayor de lo que podría esperarse por la disminu-ción aislada de iluminación retiniana, y sugierenentonces, que en este fenómeno, contribuyen ade-más factores neurológicos del sistema visual.

Color: En cuanto al color los potenciales evo-cados no manifiestan de forma tan clara y evi-dente como la retina, la dualidad existente entrela respuesta de los conos y la los bastones. Aun-que variemos la longitud de onda del estímulo eincluso la adaptación a la luz o a la oscuridad, laamplitud y latencia de las respuestas varíanpoco, si acaso un poco más tardía y de menoramplitud al rojo que al blanco, siendo aún máspronunciado este hecho con el azul (fig. 39).

Superficie: La superficie estimulada debecubrir un campo de al menos 20° , aunque conflash no es posible una estimulación macular puradebido a la difusión de la luz en el interior del ojo.

Binocularidad: Por último, en la estimula-ción binocular la respuesta es más amplia en lospacientes que tienen visión binocular.

Nivel de adaptación a la luz: Sabemos quecon una estimulación luminosa débil en un ojopreviamente adaptado a la oscuridad, obtendrí-amos una respuesta originada fundamentalmen-te por los bastones y por tanto del sistema esco-tópico. En cambio, las respuestas de los conosse obtienen en ambiente de mayor luminosidad.Este efecto de adaptación a la luz o a la oscuri-dad se contempla en los distintos protocolos deestudios de electrofisiología.


figura 39.

Como vemos todas estas fluctuaciones danlugar a gran dificultad en la interpretación en laclínica de estos registros. Sin embargo y comocontrapartida, en un mismo individuo, apenascambian los PEV flash en varias informacionessucesivas, siendo también muy poco influencia-dos por la refracción y la opacidad de medios.

VARIABLES DEL PACIENTE QUE INFLUYENEN LOS REGISTROS CON DAMEROS

La obtención de los PEV mediante la técnicade inversión del damero se ha impuesto como lamás objetiva. Los registros obtenidos constan detres ondas fundamentales. Una primera ondanegativa, algo inconstante que aparece hacialos 75 ms (N 1) a la que sigue una positiva entrelos 90-150 ms, la P100, que es la onda máshomogénea, de conformación más regular, lamás estable y cuya latencia es la constante másimportante. Le sigue otra negativa hacia los135 ms (N 135). La amplitud relativa de estasondas puede variar de 5 a 15 µV entre un indi-viduo y otro, pero la morfología general y sobretodo la latencia de la P100 es muy estable.

Los cuadrados de los dameros que se utilizanson blancos y negros. Hace unos años se pensóque realizando estimulaciones con cuadradosrojo-verde, se podría obtener una respuesta másestrechamente relacionada con la respuestaevocada macular. Por ello nosotros (Benítez delCastillo JM,1983), realizamos un estudio com-parativo de los PPEV estimulados con cuadra-dos de diversos colores complementarios, lle-gando a la conclusión que la introducción delcolor en la estimulación no nos aportaba nadanuevo (fig. 40).

De no encontrarse esta onda positiva P100,se debe repetir el examen para descartar cual-quier fallo técnico.

Aunque pueden existir diferencias entre losvalores de los diferentes laboratorios lo impor-tante es que la latencia entre ambos ojos y ladiferencia de amplitud debe ser similar paracada uno de ellos. Por otra parte la fluctuacióninterindividual de la respuesta es mucho menosimportante que con los PEV flash.

Edad

Con la edad aumenta la latencia de la ondaP100, sobre todo a partir de los 60 años, siendomás evidente con los dameros de pequeño tama-ño. No depende de la opacificación del cristali-no, puesto que también ocurre en pseudofacos.

Se ha utilizado la estimulación estructuradapara estudiar los PEV de los niños. Estudios deSokol y Jones de 1979 y de Moskowitz y Sokolde 1983 demuestran que la latencia de la P1(o P100), con la estimulación de cuadrados detamaño grande, se alcanzan valores de latenciade tipo adulto alrededor del final del primer año.Con la estimulación de cuadrados de pequeñotamaño, no se alcanzan valores adultos hasta los5 años de edad. En este último artículo, secomenta que la diferencia de valores de latenciaque, como ya dijimos existe entre estructuradosde grande y de pequeño tamaño, y el diferentedesarrollo de la latencia de los cuadrados gran-


figura 40.

des y pequeños, puede ser el reflejo de la pre-sencia en los humanos de los llamados sistemas«transitorios» (sistema-Y) y «de sostén» (sistema-X), ya demostrados en gatos y simios Así pues, laaparición más precoz en la vida, de los PEV delatencia corta evocados por estructurados gran-des, podría reflejar la actividad de las células Y,y la aparición más tardía de los PEV de latenciamás larga evocados por cuadrados pequeños,podría reflejar la actividad de las células X.

Volviendo a los estudios sobre el efecto de laedad en los PEV de valores adultos, hay queresaltar el trabajo de Sokol. de 1981 en el quese demuestra que la latencia del componentemayor positivo de los trazados PPEV, aumenta-ba con la edad, pero que este aumento era eldoble de rápido con cuadrados de pequeñotamaño, que con cuadrados grandes. La estimu-lación pues con estos últimos se ve menosinfluenciada por la edad. Obviamente, estorefleja, una vez más, la diferencia de efecto quela edad ejerce sobre los distintos canales de fre-cuencia espacial del sistema visual humano.

Superficie estimulada

Respecto al campo visual, el ángulo visualcorrespondiente a un estímulo damero está fun-ción de su tamaño y la distancia hasta el ojo. Laonda P100 se genera prácticamente por los 10ºcentrales de la visión y la respuesta recogida enOz corresponde fundamentalmente a la visióncentral.

Agudeza Visual

Existe una estrecha relación entre la amplituddel PEV y la nitidez de la imagen.

Cuanto mayor es el error de refracción nocorregido y/o menor la AV serán de menor cali-dad las respuestas de los estructurados; estas cir-cunstancias no influyen en el flash. Ya en 1978,Huber y Wagner comprobaron que, en sus con-diciones de estimulación, la latencia de las res-puestas aumentaba, sin otro motivo aparente,cuando la agudeza visual disminuía por debajo

de 0,3. En 1979, volvían a demostrar que nosólo disminuía la amplitud de los PPEV confrancos errores de refracción, sino que tambiénaumentaba la latencia.

Sokol en 1982, comprobó que la latencia delcomponente mayor positivo de los trazados, esmás corta cuando la agudeza visual es máxima,esto es, cuando el estructurado está menos borro-so, y además, que el desenfoque de la imagenretiniana tiene más efecto en la latencia de losPPEV de cuadrados pequeños (frecuencias espa-ciales intermedias o altas), que en la latencia delos PPEV de cuadrados grandes (bajas frecuen-cias espaciales). La sensibilidad del componenteP100 a los cambios de foco, es la que permiteque se utilice en la «refractometría por PEV».

Tamaño pupilar

Como ya sabemos cuanto menor es el diá-metro pupilar, menor es la cantidad de luz quellega a la retina y mayores son las latencias quese obtienen en los PEV. Como ejemplo, cuandola pupila pasa de 9 mm a 1 mm de diámetro,hay un aumento de latencia de casi 20 ms. Eneste sentido, Benítez del Castillo JM demostróque al poner un agujero estenopeico al pacien-te, la latencia de sus PPEV aumentó alrededorde un 20%. Este efecto es independiente deltamaño de los cuadrados de estimulación.

Este fenómeno da lugar a una importanteimplicación práctica y es que, hay que tener encuenta el tamaño pupilar de cada ojo, a la horade valorar los resultados. No podremos compa-rar resultados obtenidos con pupilas mióticas,con los de pupilas normales. Esto es particular-mente importante en los estudios de glaucomapor el uso de mióticos en la terapia hipotenso-ra y por la midriasis que se puede originar conla combinación terapéutica de beta-bloquean-tes y simpaticomiméticos tópicos.

Fijación y atención del paciente

La onda P100 es el elemento constante en sulatencia, aunque puede variar si la colaboración


del paciente en la fijación del test no es buena.El registro será valorable aunque tenga el ojoalgún movimiento. Es importante este dato en elnistagmus.

Sexo

Ha sido señalado por muchos autores, quelas mujeres presentan una latencia menor y unaamplitud mayor que los varones y que estasdiferencias, que no están presentes en la infan-cia, aparecen en la adolescencia y permanecenhasta la vejez.

Entre las posibles razones que se han sugeri-do para explicar estas diferencias entre sexos, seencuentran el mayor tamaño de la cabeza y elmayor grosor del cráneo de los varones, asícomo la temperatura corporal más elevada delas mujeres.

Por todo lo expuesto se muestra que es evi-dente la necesidad de contar con grupos homo-géneos de controles normales, para dar valideza los estudios comparativos entre muestras.Estos resultados deben haber sido estudiadosbajo las mismas condiciones de estimulación yusando los mismos parámetros para la recogidade datos. Es igualmente imprescindible, quetodas estas condiciones se ajusten a las reco-mendaciones de los comités internacionales deelectrofisiología para que los resultados se pue-dan contrastar con los de otros autores.

ANOMALÍAS DE LAS ONDAS.SEMIOLOGÍA PATOLÓGICA

PEV por flash

Hoy día los estímulos estructurados han reem-plazado a la estimulación con flash, a excepciónde los pacientes que no colaboran para la explo-ración, por ejemplo en estado coma, o con impor-tante opacidad de medios (cataratas evoluciona-das) en la que se puede predecir una mala recu-peración cuando el PEV está muy alterado.

El hecho de esta menor utilidad de los PEV aflashes, es porque se ha demostrado que no exis-

te una relación directa entre la amplitud y la laten-cia de los trazados y las enfermedades retinianas.Así pues, en una degeneración pigmentaria de laretina con la lógica retracción concéntrica delcampo visual, la respuesta evocada al flash puedeser normal. Sería preciso la confirmación del ERG(plano) para llegar a un diagnóstico correcto.

En todos los casos de neuropatías ópticas elPEV a flash está alterado, pero las modificacio-nes de las amplitudes o latencias de las ondas,no están siempre directamente relacionadas conla pérdida de agudeza visual.

En la práctica clínica, en el PEV con flashsemiológicamente y de modo general podemosconsiderar varias posibilidades:

a) PEV supranormal o hiperamplio, nos seña-lará la posible existencia de un proceso neuroló-gico general (afecciones convulsivantes).

b) PEV en los límites normales, que nos indi-caría que no existe alteración importante de la víavisual, aunque para una predicción más exacta seprecisaría de una exploración electroretinográfica.

c) PEV con débil amplitud de la onda princi-pal o muy retrasada, esto demuestra una altera-ción de las vías visuales centrales o macular.

d) PEV plano, sin respuesta, expresión deuna grave afectación de la retina y/o vía ópticacon gran pérdida visual o ceguera.

PPEV o PEV estructurados

Como los ojos son estimulados monocular-mente pero cada uno de ellos proyecta a amboslóbulos occipitales, cuando se utilizan los elec-trodos en la línea media, puede pasar desaperci-bida una hemianopsia homónima completa, alser normal la latencia de la onda P100. Ante susospecha, en dichos casos se deberían utilizarelectrodos laterales con lo que se pondrán demanifiesto estas alteraciones (O1, O2, O3, O4).

Si la estimulación es de campo total y encon-tramos una anomalía al estimular un ojo sólo, lalesión estará localizada antes del quiasma.Debemos revisar la retina (degeneración, enfer-medad desmielinizante, atrofia óptica, compre-sión del nervio etc.), es por ello que la explora-ción de los PEV no debe ser aislada.


Por tanto si existe un PEV monocular anor-mal hay que pensar en un defecto de conduc-ción de la vía derecha o izquierda prequiasmá-tica. Si las alteraciones son de los dos ojos ana-tómicamente no podemos localizar la lesión,pudiendo encontrarse en el trayecto que haydesde la retina a través del nervio óptico, quias-ma, radiaciones o corteza visual.

Con esta estimulación estructurada, la medidamás fiable de los registros es la latencia de la ondaP100. Asimismo tiene gran valor la diferencia entreambos ojos, tomándose como límite unos 10 mili-segundos. Existe una variabilidad de amplitud inte-rocular normal, pero cualquier factor que afecte ala amplitud de los PEV puede estar relacionado conla AV. Es pues preciso revisar procesos que produz-can cambios en la AV, como es el tamaño pupilar,defecto de refracción, opacidades de medios,enfermedades retinianas, neuritis o compresionesópticas, así como mala fijación, parpadeo etc.

«Todos alterarán la amplitud de los PPEV».Desde el punto de vista semiológico es

importante destacar, que las enfermedades des-mielinizantes producen defectos de conduccióny por tanto un aumento de la latencia. Se oca-sionan cambios en la amplitud y menos altera-ción de las latencias, cuando hay suficientenúmero de axones sanos para producir un regis-tro de velocidad de conducción normal.

Las enfermedades compresivas producenpérdida axonal por una parte y desmieliniza-ción por la otra, por lo que se caracterizan tantopor un aumento de la latencia como por la dis-minución de la amplitud.

La valoración del registro de los PPEV debetener siempre presente el resto de los datos delexamen clínico.

Si las funciones visuales son normales, tanto laAV como el campo visual, la alteración de losPEV permitirán demostrar alguna secuela por

afectación anterior de los nervios ópticos, lo quetiene gran importancia para el estudio de las vai-nas de mielina en las enfermedades desmielini-zantes. El retraso de la onda P100 respecto a losvalores estimados normales, indica un brote ante-rior de neuritis óptica. Si la onda P100 está des-doblada es signo de un episodio de neuritis, queha afectado sólo a una parte de las fibras. Si elpico P100 no se identifica puede revelar la exis-tencia de varios brotes en el pasado.

Si la AV como el CV están alterados, y los PEVlo están en las mismas proporciones, no se puedeprecisar el tipo y origen de la patología existente,ya que puede ser una afectación de los mediostransparentes, de la retina o de la vía óptica.

Si por el contrario el PEV está más alteradode lo que hacía pensar el transtorno funcional,dirigiremos nuestra sospecha a una afección dela vía óptica.

Insistimos los PEV son una exploración másdentro del examen clínico: agudeza visual,reflejos pupilares, campo visual, examen defondo de ojo y visión de los colores. Pero elgrado de utilidad que este examen puede añadiral examen oftalmológico rutinario es muyimportante, puesto que nunca se encuentra unPEV normal en el caso de existir una anomalíaclínica. Por el contrario, sí se pueden encontrarPEV alterados en pacientes que tienen explora-ciones clínicas normales, pudiendo la compara-ción de los resultados obtenidos con los dife-rentes tipos de estímulos (flash o pattern) ayudara orientar el diagnóstico.

Esto significa que los PEV tienen clínicamen-te un gran interés, aunque no sean específicospara cada etiología y van a ser complementariostambién de los exámenes neurológicos, queestudian el sustrato anatómico de las lesiones(TAC, RMN) aportando además su gran sensibi-lidad y objetividad.


Tras lo expuesto en los capítulos preceden-tes, es lógico suponer que una lesión a cual-quier nivel de la vía óptica, debe alterar las acti-vidades electrobiológicas que emanan de lasesferas corticales de la visión.

Ahora bien, si en el sujeto normal existen fac-tores oculares y generales que introducen varia-ciones intra e interindividuales en las respuestas,en el patológico hay que sumar a estos factores lavariabilidad del tipo de alteración de la vía óptica.

De ahí que tengamos que partir de la base deque la interpretación de los resultados debe rea-lizarse siempre dentro del contexto clínico,pudiendo así por una parte evaluar la funciónvisual y por otra estudiar las modificaciones deconducción en las vías ópticas.

A continuación vamos a exponer de formasomera, siguiendo la vía visual, desde la retinahasta la corteza occipital, las principales afec-ciones en las que el estudio de los PEV puedeaportar datos importantes en cuanto a su diag-nóstico y seguimiento.

RETINA

En estas afecciones de la retina los PEV notienen gran interés y habitualmente la alteracióndel PEV damero está en relación con la pérdidade la AV.

Coriorretinopatía serosa central

Los PEV se modifican en el sentido de retra-so en la latencia de sus ondas, pero con su cura-

ción y disminución del escotoma central losvalores vuelven a la normalidad si bien puedenpersistir, a veces, ligeros cambios.

Maculopatías

En los últimos años diversos autores se haninteresado en el papel de la electrofisiología enel diagnóstico precoz de los procesos que afec-tan el área macular, ocupando un lugar prefe-rente su estudio en la degeneración macularligada a la edad (DMAE), estimándose en gene-ral, que las alteraciones de las ondas son másmarcadas en las formas húmedas que en lassecas.

Birch opina que incluso podría ser útil en elseguimiento de pacientes sometidos a terapiafotodinámica de membranas subfoveales aso-ciadas a la DMAE.

Sin embargo en el momento actual la elec-tro-fisiología ocular no puede sustituir a la AFGen el diagnóstico y seguimiento de la DMAE.

En un estudio realizado en 1997 en dichosentido, Pérez Salvador JL y col. observaronque, mientras que el ERG global no demostró suutilidad en estas formas iniciales, los PEV conflash y colores fueron sensibles a la existenciade las lesiones observadas en el polo posterior,en ojos con una forma seca de DMAE, pudien-do ser útiles para detectar la existencia de laatrofia del epitelio pigmentario en ojos con unaforma incipiente y seca de esta enfermedad.

En otras afecciones maculares, como los agu-jeros lamelares, los pacientes tienen unos PEVnormales. En aquellos con quistes maculares y

CAPÍTULO XI

APLICACIONES CLÍNICAS DE LOS PEV

Índice

agujeros maculares tienen un retraso en lalatencia de la onda P100. El diagnóstico dife-rencial electrofisiológico de las maculopatíascon las neuritis se podría hacer con el PERG,cuya normalidad en estas últimas indicaría laevidencia del retraso en la conducción retro-bulbar (Johnson).

NERVIO ÓPTICO

Neuritis óptica de la Esclerosis Múltiple

Las anomalías fueron descritas inicialmentepor Hallyday en 1972. Se observa debido a ladesmielinización del nervio óptico, una prolon-gación de la latencia de la onda P100, siendosegún Galloway desde el punto de vista clínico,la aplicación principal de los PPEV en la detec-ción de una neuritis retrobulbar.

También se ha estudiado la amplitud y formade la onda P100. La amplitud no es una medidamuy valorable, dada su variabilidad en la nor-malidad, además la forma no se modifica hastaque está muy alterado el nervio óptico. A vecesaparece un desdoblamiento del pico de la ondaP100, que nos indicaría las secuelas de un broteanterior probablemente desapercibido. Tambiénse hallan alteraciones de los PEV en ciertoscasos de esclerosis múltiple (EM) sin signos clí-nicos evidentes, lo cual se ha barajado para undiagnóstico precoz en casos de sospecha.

Las anomalías de las latencias de los PEV enla neuritis óptica de la EM, se mantienen aun-que pase tiempo, indicando el retraso en laslatencias de la onda P100 que a ese nivel hahabido desmielinización, habiéndose encontra-do este retraso hasta después de 15 años (Hally-day), existiendo un aumento de la amplitudcorrelacionado con la mejoría de la agudezavisual, mientras que la latencia se mantienepatológica en el 90% de los casos.

Tenemos que significar que nosotros hemosobservado que el retraso de latencia muy mar-cado en los períodos agudos (brotes), se mejoraen gran parte, aunque no en su totalidad, pasa-do el episodio (Benítez del Castillo, JM). Otrotanto ocurre con los campos visuales.

Desde el punto de vista clínico, en ojos sin-tomáticos de neuritis óptica la exploración oftal-mológica es un índice más sensible que los PEV,pero no ocurre lo mismo en los ojos asintomáti-cos. Kupermisht encuentra que en más de untercio pacientes con EM sin neuritis y visión dela unidad, hay retraso en las latencias.

Se puede afirmar que ante una dificultadvisual y sospecha de neuritis óptica, si el PEV esnormal, prácticamente se puede descartar eldiagnóstico de esclerosis múltiple. Por otraparte, pacientes con anomalías de los PEV sinsignos clínicos de EM al seguir su evolución sedemostró tener valor diagnóstico, al comprobarcon el seguimiento del paciente la existencia deesta enfermedad.

Neuritis óptica isquémica

Primero se afectan las amplitudes y despuéslas latencias de las ondas de los PEV. El grado dealteración de ambos parámetros, depende delárea del nervio óptico involucrado. Si sólo seafecta la amplitud de las ondas, significa queaún han quedado indemnes algunas fibras, queson suficientes para que no se modifique lalatencia pero sí la amplitud.

Es importante subrayar la diferencia electro-fisiológica. entre la neuritis de la esclerosis múl-tiple y la neuritis óptica isquémica. En la prime-ra se altera sobre todo la latencia y en la segun-da la amplitud del PEV. Por otra parte el ojocontralateral en el caso de neuritis isquémicatendrá los trazados normales, mientras que enlos casos de esclerosis múltiple la latencia tam-bién estará aumentada.

Neuropatías ópticas inflamatorias

En las neuritis agudas, generalmente víricas,los PEV estarán muy alterados (flash y damero)en la fase aguda, sin ninguna característicaespecífica.

Pero el examen puede ser muy importantepara el diagnóstico diferencial entre una formaedematosa, con un edema papilar por hiperten-


sión intracraneal en la que los PEV están pocoalterados, y una forma unilateral, en la que elexamen del ojo sano es muy importante, puestoque si no son normales nos inclinaremos a con-siderar una patología desmielinizante.

Atrofia óptica de Leber

Es una afección ligada a una mutación delDNA. Es transmitida vía materna y hay unamplio predominio masculino. El estadíoagudo se inicia como una neuritis, pérdidavisual y escotoma ceco-central. La afección sebilateraliza y evoluciona hacia la atrofia. LosPEV son de poca utilidad, existiendo alteracio-nes en la amplitud y aumento de la latenciapero no es un signo patognomónico. En los por-tadores sin padecer la enfermedad los PEV sonnormales.

Neuropatía óptica de la enfermedadde Basedow

La neuropatía que puede aparecer en estaenfermedad, no se sabe si es debida a una com-presión provocada por los músculos hipertrofia-dos a consecuencia del edema, o nos encontra-mos ante un episodio inflamatorio directo.

La alteración de los PEV es más frecuente ymayor, en los estacionarios que en los transito-rios.

Neuropatías ópticas tóxicas

Neuropatía alcohol-nicotínica

Los PEV permiten sospechar esta enferme-dad aún antes de que las alteraciones funcio-nales que se provocan sean importantes. Semanifiesta, usando dameros pequeños, una dis-minución en la amplitud de las respuestas y unligero aumento de las latencias, lo que eviden-cia la alteración de la conducción. Si su evolu-ción es positiva, se mejorará la AV antes quelos PEV.

Neuropatía por metanol

Afección grave que evoluciona hacia unaatrofia óptica irreversible. Los PEV en la faseaguda son muy débiles e ininterpretables. Aveces mejoran algo y aparece una pequeña res-puesta al flash, pero el estructurado no se recu-pera.

Neuropatía por etambutol

En los pacientes tratados de tuberculosis pue-den aparecer PEV anómalos, que se hacen nor-males al suspender la medicación. Es por elloque se ha sugerido su utilidad para monitorizarla función visual, pudiendo incluso ser más sen-sibles que los datos clínicos.

Aunque los tratamientos actuales son máscortos que en el pasado, sería conveniente rea-lizar los PEV antes del tratamiento y cada dosmeses en tanto dura el mismo.

Neuropatía por deferoxamina

Este medicamento es utilizado para el trata-miento de la sobrecarga de hierro, que apareceen la talasemia mayor y en la hemocromatosis.Se encuentran latencias anormales en los PEV,que mejoran cuando cesa el tratamiento.

Otros numerosos medicamentos como laquinina, almitrine, perhexilina, son susceptiblesde producir neuropatías ópticas, confirmándoseel trastorno de la conducción con los PEV, aun-que las alteraciones no sean específicas.

Edema papilar

El éstasis papilar no produce alteraciones enlos PEV, salvo en los casos en que sea muy seve-ro o de muy larga duración, en que ya se puedehaber iniciado un sufrimiento de las fibras delnervio óptico. Se manifiesta con disminución enla amplitud y/o aumento en la latencia de losPEV. Pueden apreciarse incluso antes de apare-cer la disminución de la AV, siendo un buen

Capítulo XI. Aplicaciones clínicas de los PEV 83

signo de alarma para iniciar un tratamientomédico (acetazolamida) o quirúrgico (fenestra-ción de las vainas del nervio óptico).

Drusas de papila

Pueden aumentar la mancha ciega en elcampo visual pero no modifican los PEV.

Tumores que afectan al nervio óptico

Los craneofaringiomas, provocan disminu-ción de la amplitud y retraso en las latencias,aunque menos que las enfermedades desmieli-nizantes. Se observan estas alteraciones inclusocon exploración oftalmológica normal. El meca-nismo sugerido para explicar la disminución dela amplitud, es el bloqueo en la conducción delas fibras alteradas.

En los gliomas del nervio óptico, se encuen-tran PEV ausentes en el ojo afectado. Para Gros-nager en el caso de neurofibromatosis los PEVtienen valor como test diagnóstico.

Se encuentran anomalías de los P E V enpacientes asintomáticos que posteriormentepresentan alteraciones en el TAC. A su vez,todos los casos que tenían anomalías en el TAC,presentaban también alteraciones de los PEV, esdecir, en ninguno de los casos se obtenía unregistro de PEV normal.

Traumatismos del nervio óptico

Ante un traumatismo es aconsejable siemprerealizar un ERG para descartar una afecciónretiniana asociada. Si el paciente presentaceguera, los PEV son planos, indetectables en elruido de fondo, siendo en estos casos el pro-nóstico visual muy malo. En estas circunstancias(sección del nervio óptico) el PERG, al principioes normal, pero con el tiempo desaparece loque indica la degeneración de las células gan-glionares.

En un traumatismo orbitario grave, aun sinreflejo pupilar y la imposibilidad del paciente

para colaborar en la exploración oftalmológica,la existencia de respuestas evocadas visualesrepresenta un signo favorable.

PEV Y HEMIANOPSIAS: AFECCIONESQUIASMÁTICAS Y RETROQUIASMÁTICAS

El estudio de la patología de vías ópticasquiasmáticas y retroquiasmáticas con estimula-ción de campo total y con electrodos colocadosa nivel occipital sobre la línea media, no escorrecto, ya que en estos casos, interesa exami-nar cada hemi-campo por separado y para elloes pues preciso utilizar electrodos laterales.

Por otra parte cuando se utiliza una estimu-lación en hemicampo superior a 12°, puedeaparecer un efecto paradójico, es decir un PEVmás amplio sobre el hemicórtex no estimulado.Se trata de una proyección de la actividad eléc-trica ligada a la visión central a través del córtexno estimulado. Este efecto no aparece segúnHallyday cuando la estimulación se limita a lavisión central.

De aquí, y según lo expuesto anteriormente,en estos casos interesa estimular cada hemi-campo por separado y registrarlos utilizandoelectrodos laterales. Se sitúan éstos en el occi-pucio, en la misma línea que se coloca en elinion el Oz; dos ó tres centímetros hacia laderecha (01-03) y otros tantos a la izquierda (02-04) respectivamente, haciendo todos referenciaal electrodo situado en la frente y colocándoseel de tierra en el lóbulo de la oreja.

En las afecciones quiasmáticas se utilizanademás de estimulaciones de campo total, lasde hemicampo con o sin exclusión macular, uti-lizando grandes dameros (60’) o pantallas condameros parciales, es decir divididas en dospartes en la que medio campo estimula y el otromedio permanece con la imagen fija (sin inver-sión), debiendo el paciente fijar entre los doshemicampos.

En las hemianopsias temporales se encuentran,tras los trabajos de Holder, una asimetría cruzadaentre las respuestas de ambos hemicórtex. Griñoencuentra una falta de respuesta al estímulo delhemicampo temporal en ambos ojos.


En pacientes con Hemianopsia lateral homó-nima también se pone de manifiesto una asime-tría entre las respuestas del lóbulo derecho eizquierdo, con una disminución de las amplitu-des y alargamiento de las latencias de los poten-ciales evocados visuales del lado del hemisferioafecto. Esta diferencia es más marcada, cuandose trata de escotomas hemianópsicos paracen-trales, que cuando existe un déficit del campovisual sólo periférico. En estos pacientes utili-zando estímulos de flash se constata frecuente-mente una diferencia de amplitud de la onda P3u onda tardía.

En general existe una controversia acerca dela utilidad de los PEV en relación a los camposvisuales para el estudio de los pacientes conhemianopsia.

Parece ser según diversos estudios, funda-mentalmente los de Blumhard, que si bien laalteración de los PEV va paralela a la del campovisual cuando la hemianopsia es importante, noexistiría, en cambio este paralelismo, cuando setrata de una cuadrantanopsia.

Otro factor de suma importancia es el respe-to de la mácula. Los estudios de Pérez Salvadory los de Celesia coinciden y en ellos se consta-ta, que cuando la mácula está respetada el por-centaje de PEV anormales es inferior que cuan-do no lo está, pero alterados en todos los casos.

Los PEV pueden aportar datos complementa-rios con relación a las exploraciones clásicas,como son agudeza visual y campo visual,pudiendo ser útiles no sólo para un diagnósticoprimario o confirmación diagnóstica, sino tam-bién para seguir la evolución de un defectohemianópsico tras un tratamiento, porque es unelemento objetivo que permite medir la impor-tancia de la alteración visual. Además sonimprescindibles para el estudio de aquellospacientes con afecciones psiquiátricas o mixtasorgánico-psiquiátricas, para confirmar o excluirun defecto del campo visual que no se puedadeterminar mediante campimetría. En conclu-sión, para Skarf, registrados los PEV en condi-ciones óptimas con estímulos de hemicampo yelectrodos laterales, los datos que aportan soncomplementarios a los de los obtenidos porperimetría, pero no tan sensibles como ésta.

PEV EN EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDE LAS CEGUERAS

Los PEV se utilizan para distinguir las lesio-nes funcionales de las orgánicas. Por otra partehay que tener en cuenta que la respuesta al flashes más variable y menos sensible que al pattern,habiéndose dado casos de respuestas al flash enpacientes con muy poca visión, por lo que sedeben usar dameros de valor angular pequeño(15’-20’) o estímulos de hemicampo.

Ceguera cortical

La ceguera cortical se debe a una alteraciónde los dos lóbulos occipitales. La modificaciónde los PEV depende de la causa, por ejemplo uncaso de infarto bilateral masivo, no tendrá res-puestas. En otros con menor afectación, existiráalteración de las amplitudes. Bodis-Wodner hanencontrado con estímulos «steady state», res-puestas en pacientes ciegos con destrucción delas áreas 18 y 19 y conservación de la 17 (TAC).También se ha descrito la conservación de losPEV «transient» o transitorios en un pacientecon áreas 18 y 19 conservadas y 17 destruida.

Otras veces los PEV son normales al flash yanómalos al pattern. Para Abraham, su normali-dad en los primeros estadíos sería un signo debuen pronóstico.

Ante estos datos contradictorios, podemos decirque el examen de los PEV no aporta nada valora-ble, ni importante en el diagnóstico de las ceguerascorticales, debiéndose todavía analizar muchosestudios para comprobar su utilidad clínica.

Ceguera histérica

La histeria no produce alteraciones de lospotenciales evocados visuales, según los traba-jos realizados por Kramer y McCane. No obs-tante, existen casos de alteración psíquica coe-xistente con otra orgánica, por lo que su estudiotiene interés para descartar una lesión orgánicasobreañadida, puesto que el paciente histérico«siente en realidad» la falta de visión.


Ceguera simulada

Los PEV pueden alterarse voluntariamente,mediante el enfoque de un punto más cercanoque la pantalla del damero, como puede ser elborde superior de la misma. Al acomodar sedesenfocan los cuadrados del monitor por lo queel registro de los potenciales se ve muy alterado,amplitud muy disminuida o incluso anulada.

Ante la duda se debe vigilar al paciente paraevitar que nos engañe y realizaremos un registrobinocular. Un registro binocular es francamentemás amplio y de menor latencia que el mono-cular, lo que nos indicará si se ha simulado enel monocular. Ante una sospecha de simulaciónverificaremos también el tamaño de las pupilas,ya que los potenciales se modifican según eltamaño de las mismas. Si son isocóricas debere-mos obtener unos potenciales evocados visua-les iguales, si la vía está sana. Recordar que losmióticos aumentan el tiempo de latencia.

El simulador trata de mostrar una falta devisión que no existe, para lograr un objetivo, adiferencia de la histeria en la que en realidad sesiente una falta de la visión.

Por ese motivo es preciso para distinguirunos casos de los otros, protocolizar bien lasexploraciones e interpretar los resultados en esecontexto, debiendo aportar los PEV una confir-mación del diagnóstico clínico realizado pre-viamente, mediante una exploración oftalmoló-gica completa para así poder descartar patologí-as orgánicas.

Ambliopía

En la ambliopía o disminución de AV sincausa orgánica que lo justifique, tiene interés elestudio de los PEV con estímulos estructurados.

Se ha observado entre otros por Arden ySokol, que la amplitud de los PEV utilizandopattern pequeños, de 15’ de arco, está dismi-nuída estimulando el ojo ambliope, existiendotambién alteración de las latencias.

Por otra parte, mientras que en sujetos nor-males la respuesta de PEV binocular es másamplia que la monocular, en los pacientes

ambliopes con supresión no se cumple estedato, el PEV binocular no puede ser superior almonocular, ya que la visión binocular no existe.

También se utilizan los PPEV en estos pacien-tes para evaluar el efecto del tratamiento de laambliopía y como valor pronóstico. Cuando exis-te mejoría de la AV, al mismo tiempo observare-mos una normalización de las amplitudes ylatencias Este paralelismo evolutivo entre la recu-peración de la AV y el trazado de los PEV, puedehacer que esta prueba sea útil para el control deltratamiento del ojo ambliope e incluso predecir sila AV mejorará o no con el tratamiento.

Glaucoma

Desde que se utilizan los PEV para detectarlas diversas alteraciones del nervio óptico, sehan estudiado también en los casos de glauco-ma para intentar detectarlo en sus etapas inci-pientes o iniciales.

Se han descrito por Quigley, Howe y Hache,aumento de la latencia y disminución de la ampli-tud de la onda P100 de los PEV, no sólo enpacientes con excavación glaucomatosa y altera-ción del campo visual, es decir clinicamente glau-comatosos, sino también en aquellos que sólo tie-nen hipertensión ocular. Esto significa que los PEVpueden indicar alteraciones subclínicas del nervioóptico, datos demostrados por Roulard, queencontró que las medidas en las latencias secorrelacionaban bien con el defecto campimétri-co y que un 15% de los sujetos hipertensos ocu-lares tenían un aumento de dichas latencias,pudiendo tratarse de los futuros glaucomatosos.

Todos estos datos serán más ampliamenteestudiados en el capítulo dedicado a la Electro-fisiología ocular y glaucoma (capítulo XII).

PEV EN LAS OPACIDADES DE MEDIOS

Los PEV pueden ser muy útiles para el estu-dio de la función visual en pacientes en que losmedios estén opacos ya sea a nivel de la córnea,del cristalino o del vítreo. Mientras que el esta-do anatómico nos lo indica la ecografía, el esta-


do funcional en caso de opacidad de mediosnos lo puede informar la electrofisiología.

Weinstein publica sus estudios correlacio-nando los PEV y la función visual en ojos conopacidad de medios, la mayoría cataratas, enestímulos flash, demostrando una exactitud del70%. Por nuestra parte ( Pérez-Salvador, E.) tam-bién realizamos el estudio en cataratas evoluti-vas para relacionarlo con las pruebas subjetivasde predicción de agudeza visual postoperatoria,encontrando un alto número de aciertos endicha predicción ya que alcanzó el 83%, pre-dicción de gran interés hoy día en que se llegaa exigir un resultado óptimo en la cirugía de lacatarata.

Puesto que los PEV representan la actividaddel campo visual central (6°-12°), ante una opa-cidad total de medios su estudio debe ir siempreacompañado por el del ERG que nos podrá indi-car por su normalidad o alteración, onda a y b,la coexistencia de un desprendimiento de retinatotal o parcial, oclusión vascular arterial o veno-sa, atrofia retiniana degenerativa, retinopatíadiabética proliferante, es decir alteracioneselectroretinográficas que responden a un fenó-meno difuso de la retina.

También hemos comprobado, tal como secomentará con mayor detenimiento posterior-mente (capítulo XIII, EEF y cataratas), que en lascataratas muy densas, la opacidad del cristalinoen sí produce una disminución de las amplitu-des de las ondas del ERG, mientras que losregistros de PEV apenas se modifican, lo quedemuestra que el ERG es más sensible que losPEV a la reducción cuantitativa del flujo lumi-noso, debido a la absorción de los medios y porotra parte también estos últimos se beneficiande la amplificación fisiológica de la mácula anivel del córtex visual occipital.

PEV EN ENFERMEDADES GENERALES

Existen numerosas enfermedades en las quese han realizado estudios de los PEV por diver-sos autores, hallando alteraciones en las mis-mas. De una forma muy somera vamos a conti-nuación a comentar las más fundamentales, que

aunque consideramos de un interés sólo relati-vo para el oftalmólogo práctico, al menos lasdebe conocer, por si en algún caso concreto sele solicitase su estudio.

Enfermedades neurológicas

ENFERMEDAD DE PARKINSON

Existe un aumento de las latencias de losregistros que la terapia con dopamina anula, loque hace pensar que la alteración ocular está anivel de la capa plexiforme interna de la retina,ya que posee, según los trabajos de Gottlog,células dopaminérgicas.

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Harding ha descrito un retraso en la onda P2con estimulación por flash y sin embargo no haymodificación de la onda P100 en el PPEV. Estoparece deberse a una mayor alteración de lasgrandes células ganglionares y por tanto de lasvías magnocelulares, mientras que las vías par-vocelulares están menos afectadas.

ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE TOOTH

Se han encontrado leves aumentos de laten-cia y disminución de la amplitud de los PEV, enrelación con la afectación del nervio óptico queocasionalmente le acompaña.

ATAXIA DE FRIEDREICH

En esta degeneración espinocerebelosa exis-ten notable aumento en la latencia y leve dismi-nución de la amplitud de los PEV binoculares,con ERG normal. Es debido a la degeneraciónaxonal con desmielinización secundaria y pér-dida de fibras nerviosas del nervio óptico, cinti-llas y cuerpo geniculado, lo que concuerda conlos hallazgos clínicos, especialmente entre lapalidez de la papila y los PEV.


DISTROFIA MIOTÓNICA

Gott y Sandrini encontraron anomalías levesde los PEV en casos sin retinopatía, disminuciónde la amplitud y retraso en la onda P100, lo cualpuede ser útil para el diagnóstico precoz enfamiliares de pacientes afectados.

ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JACOB

Es una encefalopatía espongiforme ligada a unainfección por los priones. De Seze y Hache hanestudiado el ERG (disminución onda b1) y los PEVen 20 pacientes. Han encontrado aumento acusa-do de la amplitud de la onda P100. más de 20 µv.Cuatro pacientes no tenían PEV registrables, inclu-so al flash. ¿Son los test electrofisiológicos impor-tantes para el diagnóstico de esta enfermedad?

Enfermedades no neurológicas

ALBINISMO

Tanto la forma oculo-cutánea como la oculartienen anomalías de las vías ópticas. En estaenfermedad además de la mitad temporal delcampo visual, 20° del nasal de cada ojo, se pro-yectan al córtex contralateral y no al monolate-ral, como es normal. A causa de esto cada lóbu-lo occipital recibe de forma fundamental unaporte monocular del ojo contralateral y sola-mente la parte más periférica del campo visualque proyecta ipsolateralmente.

Creel encontró normalidad de los PEV del70% de los albinos, hecho confirmado por lostrabajos de Carrol. El ERG da alteraciones de lasondas « a» y «b» lo que podría ser útil en eldiagnóstico diferencial con la distrofia de conosy el nistagmus idiopático, enfermedades quepuedan tener una clínica similar.

MIGRAÑA

Recientes estudios de Foghati y Shibataencuentran aumento de latencia en el PPEV delos pacientes con migraña en comparación consujetos normales.

HEPATOPATÍAS

Los PEV pueden ser un test útil para evaluarel sistema nervioso central en el curso de lainsuficiencia hepática, habiendo encontradoPierelli anomalías en el 70% de los pacientescon dicha insuficiencia.

AFECCIONES RENALES

Utilizando estímulos pattern de pequeñotamaño (15’), Rossini encuentra una onda P100ausente o con latencia prolongada, tanto enpacientes dializados como no sometidos a diáli-sis, sugiriendo un efecto tóxico de factores rena-les sobre el haz papilomacular. Asimismo, paraBrown, la onda P100 disminuye su latencia trasel transplante renal.

Traumatismos graves

En los casos en que se utiliza el estímuloflash en los PEV, no es necesario la colabora-ción del paciente, ni una buena fijación, nicorrección de la refracción, por lo que es unaprueba además de objetiva, sin dificultad paraser realizada en pacientes en coma o con trau-matismos oculares muy graves. Fuller estudió2.000 ojos con traumatismos oculares gravespara demostrar si había o no afectación de lamácula o del nervio óptico. Es por tanto hoydía el método más inocuo, aunque con lasnaturales reservas ante la existencia de falsospositivos (lesiones maculares mínimas) o nega-tivos (posible contusión macular), siendo elmétodo complementario más exacto y objetivoque poseemos, para predecir una lesión ypoder emitir un pronóstico visual tras el trau-matismo.

Déficit de vitaminas B12 y E.

En los pacientes con déficit de estas vitami-nas, Bodis, Krumholz y Brin, han demostradoaumento en las latencias de la onda P100. Contratamiento adecuado dicha onda se normaliza.



ANOMALÍAS POTENCIALES EVOCADOS VISUALESNERVIO Y VÍA ÓPTICA MORFOLOGÍA LATENCIA AMPLITUDNeuropatía tóxica A N –Atrofia óptica A N/+ –Atrofia óptica de Leber A + –Drusas de Nervio óptico A + –Edema de papila N/A N/+ N/–Glaucoma N N/- N/–Neuritis óptica N +++ A/NNeuropatía óptica isquémica A + –Tumores vía óptica anterior A + –ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS Y GENERALESAtaxia de Friedreich A ++ –Ceguera cortical N N N/–Distrofia Miotónica N + –Enfermedad de Alzheimer N N/+ N/–Esclerosis múltiple N/A +++ N/–Charcot-Marie-Tooth N + –Creutzfeldt-Jacob N/A ++ +/–Enfermedad de Parkinson N N/++ N/–Albinismo N + –Afecciones renales N + –Déficit Vitaminas B12 y E N + NHepatopatías N + –Migraña N/A + N

N: NormalA: Anormal+: Incremento-: Disminución+ (-): leve; ++(—): moderado; +++(—-): severo

DEFINICIÓN, EPIDEMIOLOGÍAY DIAGNÓSTICO DE GLAUCOMA

El glaucoma crónico simple es una neuropa-tía óptica crónica que se caracteriza por unapérdida progresiva e irreversible de fibras ner-viosas. Se trata de una enfermedad muy fre-cuente cuya prevalencia aumenta con la edad,y se estima que está entre un 0,4-0,7% enmayores de 40 años. Se encuentra entre las pri-meras causas de ceguera del mundo occidental,junto con la retinopatía diabética y la degenera-ción macular senil.

La enfermedad se desarrolla normalmente alo largo de meses o años y la pérdida de visiónes consecuencia de la destrucción de los axonesde las células ganglionares retinianas. Parecedeberse a la elevación de la presión intraocular(PIO) hasta límites no tolerados por este nervioóptico, sin descartar la posible existencia de fac-tores vasculares de base añadidos a su etiopato-genia.

Habitualmente, la enfermedad glaucomatosaconlleva una presión intraocular (PIO) elevada,un ángulo camerular anterior abierto, unaumento de la excavación y/o palidez de lacabeza del nervio óptico, un defecto en la capade fibras nerviosas retinianas y una pérdida evi-denciable en el campo visual.

Sabemos que la edad y la PIO continúansiendo los factores de riesgo más importantespara padecer glaucoma. El aumento de riesgotiene carácter exponencial para estos dos facto-res. También la existencia de historia familiar deglaucoma supone un factor de riesgo añadido sibien, de este factor aún quedan cuestiones por

esclarecer. Otros factores de riesgo incluyen elser de raza negra, el padecer diabetes, padecermiopía y posiblemente otras enfermedades vas-culares, como hipertensión arterial, anteceden-tes de enfermedades cardiovasculares o vasoes-pasmos, tipo enfermedad de Raynaud o jaque-cas, relacionados, sobre todo, con glaucomasde baja tensión.

No obstante, existen individuos con valoresde PIO por encima de la normalidad, que nopresentan alteraciones en el nervio óptico, nidefectos en la capa de fibras nerviosas, ni en elcampo visual y que denominamos «hipertensosoculares» (HTO). Estos individuos deben consi-derarse como «sospechosos» de padecer glau-coma, porque tienen riesgo de desarrollar laenfermedad, pero como comentaremos, notodos llegan a padecerla. Además, existen otrosindividuos con valores de PIO dentro de la nor-malidad que sí desarrollan cambios en el nervioóptico, en la capa de fibras nerviosas y en elcampo visual típicos del glaucoma. A estospacientes se le denomina «glaucomatosos debaja tensión» (o de «tensión normal»). Todo estonos sugiere, que existe una considerable varia-bilidad interindividual en el nivel de PIO nece-sario para que se produzca daño en el nervioóptico. Por tanto, no podríamos establecer unosniveles de PIO que pudiéramos considerarabsolutamente normales ni absolutamente anor-males.

El mecanismo exacto por el cual la PIO afec-ta al nervio óptico es desconocido. Se proponendos hipótesis: una «mecánica», que sostieneque la PIO elevada produce una compresión enlos axones de las células ganglionares de la reti-

CAPÍTULO XII

ELECTROFISIOLOGÍA, GLAUCOMAE HIPERTENSIÓN OCULAR

Índice

na a la altura de la lámina cribosa, y otra «vas-cular», según la cual la PIO elevada dificulta elflujo sanguíneo en la cabeza del nervio óptico.

En cualquier caso, como hemos comentado,se provoca una pérdida lenta y progresiva deaxones de las células ganglionares de la retinaque, eventualmente, se traduce en un defectode campo visual característico y que es la basesobre la que, habitualmente, establecemos eldiagnóstico de glaucoma. La perimetría auto-mática parece ser hoy por hoy la prueba mássensible y específica sobre la que basar tanto eldiagnóstico como el seguimiento del glaucoma.Esta prueba se basa en la medición de losumbrales de sensibilidad luminosa retiniana enuna serie de puntos predeterminados. No obs-tante, la manifestación de un defecto en elcampo visual parece suponer un estadio relati-vamente avanzado de la enfermedad, con unapérdida irreversible de fibras nerviosas. Los tra-bajos de Quigley de 1982 demuestran que sepueden haber perdido hasta un 50% de axonesdel nervio óptico, antes de que la campimetríamanual tipo Goldmann (o la agudeza visual deSnellen) detectaran algún defecto. Además,otros trabajos de 1989 de Quigley que correla-cionan la pérdida de células ganglionares reti-nianas, demostrada histológicamente, con lapérdida de campo visual, detectada con losperímetros estáticos computerizados Octopus yHumphrey (estímulo blanco sobre blanco),demuestran que una pérdida de entre 20 al 40%de células ganglionares se corresponde con unadisminución de sensibilidad de 5 a 10 dB.

Por otra parte, se ha de tener en cuenta queen los estadios precoces del daño glaucomato-so, se pueden llegar a observar cambios en lacabeza del nervio óptico antes de que puedandetectarse anormalidades en la perimetría. Encambio, en estadíos avanzados de la enferme-dad, podríamos observar importantes deteriorosen el campo visual con muy discretos cambiosen el aspecto del nervio óptico. Esta disociaciónconocida de estructura y función en la evolu-ción del glaucoma dificulta aún más el diagnós-tico de esta enfermedad.

Por todo lo expuesto, es comprensible elinterés en desarrollar métodos más sensibles y

eficaces para estudiar la patogénesis y la patofi-siología del daño glaucomatoso de las célulasganglionares, con el objeto de que puedan ser-virnos para diagnosticar la enfermedad en esta-díos precoces. En esta línea, se encuentran lasnuevas estrategias de perimetría computerizada(con respuesta preferencial de alguna líneacelular ganglionar concreta), las nuevas pruebasdiagnósticas de imagen de la papila óptica ytambién las pruebas de electrofisiología ocular.

Las pruebas de electrofisiología ocular apor-tan una ventaja sobre otros exámenes funciona-les de visión para diagnóstico de glaucoma: adiferencia de todas las pruebas perimétricas dedetección de umbral luminoso diferencial, noestán mediatizadas por la subjetividad de lasrespuestas del paciente. No obstante, siempre sehan de observar a la luz de los datos analíticosy técnicos con los que se han llevado a cabo,por la posible variabilidad de las respuestas.Recomendamos utilizar normativas estandariza-das como las de la ISCEV y conseguir patronespropios de normalidad.

Por los trabajos de Quigley y Airaksinensabemos que el glaucoma puede producir dañoa la capa de fibras nerviosas de manera focal, demanera difusa o de ambas a la vez. Así, podría-mos distinguir dos tipos de daño glaucomatoso,que además, pueden combinarse:

— Afectación glaucomatosa focal: se mani-fiesta por la excavación oval vertical en el disco,escotaduras en el anillo neural óptico o defectosen sector de la capa de fibras nerviosas. Funcio-nalmente se puede traducir en defectos arquea-dos en el campo visual, tales como Bjerrum oescalón nasal. Estos defectos perimétricos sonclásicos y además, diagnósticos habituales deglaucoma.

— Afectación glaucomatosa difusa: se aso-cia normalmente con un agrandamiento con-céntrico de la excavación del disco óptico y unadelgazamiento generalizado de la capa defibras nerviosas. Estos cambios son menos espe-cíficos y más difíciles de detectar y de cuantifi-car. Funcionalmente se correlacionan con lacontracción concéntrica de un examen manualde campo visual y una depresión generalizadadel mismo en un examen computerizado. En


esta pérdida difusa de fibras nerviosas es cuan-do existen más probabilidades de que la funciónmacular esté afectada. La alteración macular enel glaucoma se puede evidenciar mediante exá-menes de la función pupilar, exámenes psicofí-sicos, incluyendo exámenes de la percepcióndel color y sensibilidad al contraste, y desdeluego, pruebas de electrofisiología.

Aunque aún es motivo de discusión, algunosautores mantienen que la afectación difusaglaucomatosa ocurre en pacientes con nivelesaltos de PIO, mientras que la afectación focalpuede ocurrir en pacientes con niveles bajos.

PRUEBAS DE ELECTROFISIOLOGÍAOCULAR (EFO)

En un principio, los estudios electrofisiológi-cos sobre la patogénesis y fisiopatología delglaucoma contaban con un inconveniente. Esteera la ausencia de una prueba apropiada paraevaluar la integridad funcional de los elementosneurológicos de la retina proximal, particular-mente, de las células ganglionares retinianas.Este problema se eliminó con la adquisición dela estimulación estructurada y sobre todo, conel PERG.

A. Pruebas de EFO con estimulación a flash

La estimulación con flash se basa en modifi-caciones de luminancia. Por una parte sabemosque el sistema escotópico de percepción visual(bastones) es el más sensible a este tipo de esti-mulación. También conocemos que el origenretiniano de las respuestas electrofisiológicasestimuladas de esta forma, está en las capas másexternas de la retina.

A.1. ERG flash en el glaucomay en la hipertensión ocular

Se trata de una respuesta global de las capasexternas o distales retinianas y que por tanto,contribuyen a ella, desde los fotorreceptores

hasta las células de Müller. Conocemos estosfundamentos por los estudios de laboratorio rea-lizados con microelectrodos retinianos durantela estimulación. En principio, parece lógicopensar que el resultado de estas pruebas seanormal en el glaucoma, como así muestrannumerosos estudios, salvo estadíos muy avanza-dos de la enfermedad.

A.2. PEV flash en el glaucomay en la hipertensión ocular

Se trata de la actividad bioeléctrica del cór-tex visual primario, que se produce tras una esti-mulación visual cuyo origen retiniano radica,fundamentalmente, en las capas externas de laretina y que después se transmite por la víavisual principal hasta la corteza, donde es reco-gida. Teóricamente, en estas respuestas inter-vendrían las células ganglionares, si bien de unamanera que podríamos considerar indirecta opasiva.

Como veremos, encontramos trabajos quemuestran disminución de amplitud, así como,un aumento de latencia, en los componentespositivos del trazado en pacientes glaucomato-sos frente a grupos normales. Algunos de estos,incluso descubren valores anormales en ausen-cia de defectos de campo, esto es, en hiperten-sos oculares.

Como estima Good, hay dos razones por laque se propone el estudio de los PEVF en elglaucoma. Por una parte, la menor necesidadque ya hemos comentado, de medios ocularesclaros y de óptimas refracciones ópticas para surealización, comparado con las pruebas de esti-mulación estructuradas. Por otra y fundamental-mente, se debe al convencimiento de que estaspruebas de estimulación por flash podrían evi-denciar más fácilmente defectos de origen glau-comatoso, porque la respuesta de la estimula-ción estructurada parece provenir de las fibrasnerviosas de la mácula y sabemos que el hazpapilomacular puede preservarse incluso enestadíos avanzados de la enfermedad. En cual-quier caso, no debemos olvidar que si bien larespuesta al flash es más global por ser mayor el

Capítulo XII. Electrofisiología, glaucoma e hipertensión ocular 93

área de estimulación, tanto los potencialesestructurados como los de flash reflejan funda-mentalmente la actividad cortical derivada de laestimulación de los 5°-10° centrales de la reti-na. Esto se debe a que 1/3 del córtex visual pri-mario corresponde a la mácula («factor de mag-nificación cortical») y además, a que las pro-yecciones maculares y centrales en la cortezavisual son más posteriores y por tanto, están máscerca de los electrodos activos.

B. Pruebas de EFO con estimulaciónestructurada

La estimulación estructurada se basa enmodificaciones de contraste, manteniendoconstante la luminancia durante todo el tiempoque dure el estímulo. Es el sistema fotópico depercepción retiniana (conos) el que intervienemayoritariamente en la respuesta a este tipo deestímulos.

Desde los trabajos de 1980 de Groneberg yTeping y de Maffei y Fiorentini (1981) contamoscon evidencias clínicas de que los estímulosestructurados provocan un potencial de acción,que se puede originar en las capas internas de laretina. Hemos comentado que existen algunostrabajos que presentan ensayos clínicos contra-rios a los de estos autores y que por tanto, en esesentido, dejan abierta la puerta a la investiga-ción. Por otra parte, son claros los resultados delos estudios con microelectrodos penetrantes enla retina, realizados por distintos autores, queconcluyen que es en la capa de células ganglio-nares retinianas donde se genera la actividadeléctrica, en respuesta a la estimulación estruc-turada.

B.1. PERG en el glaucoma y en la hipertensiónocular

Se trata de la respuesta eléctrica retiniana a laestimulación de las capas internas de la retina ypor tanto, de las células ganglionares. El hechode que sea una técnica de electrofisiología, quemonitorice una respuesta bioeléctrica con com-

ponentes que se originan en la retina proximal yque valora, la integridad funcional de las célulasganglionares, la convierte en una interesanteprueba diagnóstica para el glaucoma.

Ya ha habido mucho estudios de PERG enpacientes con glaucoma y de éstos se deriva elconsenso claro de que frecuentemente, seencuentran anormalidades en el PERG depacientes diagnosticados de GPAA. Se informatanto de disminución en la amplitud, como deaumento de latencia (o cambios de fase) de loscomponentes del PERG. Pero, debido a que elincremento de la latencia, aunque estadística-mente significativo, es relativamente pequeño(del orden de 5 a 8 ms), ha sido la reducción deamplitud la que ha mostrado mayor interés, porser ésta, una anormalidad más evidente.

Los resultados de la mayoría de estas investi-gaciones indican que en los pacientes con glau-coma, las reducciones de amplitud del PERG, semanifiestan en presencia de unos ERG flicker yflash normales.

Existen también datos que correlacionanmayores disminuciones de amplitud en el PERGcon otros signos de glaucoma, que indican granseveridad de la enfermedad, como la mayorexcavación del disco óptico y más marcadaafectación del campo visual.

Algunos estudios demuestran que los com-ponentes P50 y N95 del PERG pueden presen-tar cambios en el glaucoma. No obstante, lamayoría de los autores informan de atenuacióndel componente P50, aunque otros como Hol-der (1987), mantienen que es la onda negativaque le sigue, el componente N95, el indicadormás sensible de daño en el nervio óptico y en laretina proximal.

En el trazado del PERG «steady-state», laamplitud viene dominadapor la del componen-te N95. Se ha de tener en cuenta que una reduc-ción de la amplitud en el «steady-state», podríadeberse a una disminución primaria de la N95o a una disminución secundaria, por una reduc-ción del componente P50. Por estas razones, enestos trazados es aconsejable estudiar, funda-mentalmente, la latencia; para este fin, precisa-mos de métodos de análisis frecuencial y de fasede Fourier.


También en muchas publicaciones, se informade reducciones en la amplitud del PERG enpacientes sin evidencia de disfunción clínica, perocon sospecha de glaucoma, esto es, en hipertensosoculares.En los diferentes estudios sobre hiperten-sión ocular y PERG, los porcentajes de pacientescon anormalidades varían considerablemente,desde el 91% que refiere Porciatti (1987) hasta el11% de Trick (1988).Para el diagnóstico precoz dedaño en los sospechosos de glaucoma resultaobviamente imprescindible establecer un patrónpropio de normalidad del PERG y a falta de estu-dios longitudinales, considerar al paciente mássospechoso cuanto más se alejen sus valores de lamedia de los resultados normales. Nosotros reali-zamos habitualmente para este fin PERG «tran-sient» y valoramos amplitud tanto de P50 (medianormal: 4,41 µV y D.S.: 0,79) como de N95(media normal: 2,12 µV y D.S.: 0,53).

Se deduce de algunos estudios, que las res-puestas que parecen encontrarse preferente-mente afectadas por la neuropatía óptica en elglaucoma, son aquellas que se estimulan concaracterísticas de baja o de media frecuenciaespacial y aquellas que poseen altas frecuenciastemporales y dan lugar a trazados «steadystate». Anteriormente, se había podido compro-bar que éste es también, el tipo de estimulacióncon el que se encuentran más cambios en losestudios de PPEV y glaucoma.

Estos últimos hallazgos clínicos, junto conlas evidencias histopatológicas de que son lasfibras de las células ganglionares grandes, lasque son más susceptibles al daño glaucomato-so, al menos precozmente, y junto con lasobservaciones de que son las áreas perimacu-lares, correspondientes a las fibras de gran diá-metro de las células «Y», las que muestrandefectos de campo, antes que el área foveal,correspondiente a las fibras de menos diámetrode las células «X», corroborarían la hipótesisde que, las células ganglionares responsablesde la canalización de este tipo de información,es decir, las células ganglionares «Y», son lasque parecen ser más sensibles, en principio, aldaño óptico glaucomatoso. La mayor suscepti-bilidad de este canal sensorial paralelo «fásicoo transitorio», frente al canal sensorial «tónicoo de sostén» de las células «X», se ve apoyado,como hemos comentado, por los trabajos queestudian la sensibilidad temporal al contrasteen el glaucoma y que comprueban que ésta,está disminuida a frecuencias altas. De todasformas, las nuevas tendencias perimétricas queestudian preferencialmente alguna línea celu-lar ganglionar específica, encuentran igual-mente alteraciones precoces en la línea parvo-celular. Esto deja abierta la posibilidad que eldaño glaucomatoso precoz también sea multi-celular.


ANORMALIDADES SIGNIFICATIVAS DEL PERG EN EL GLAUCOMAAUTORES: ANORMALIDAD:Fiorentini et al Dism. AmplitudArden et al Dism. AmplitudTrick Dism. Amplitud Aum. latenciaBoback et al Dism. AmplitudWanger y Persson Dism. AmplitudPapst et al Dism. Amplitud Aum. latenciaHowe y Mitchell Dism. Amplitud Aum. latenciaRingens et al Dism. Amplitud Cambio de faseWeinstein et al Dism. AmplitudAramendía Dism. AmplitudParisi et al Dism. Amplitud Aum. RCT (*)

* Retino Cortical Time.

B.2. PPEV en el glaucoma y en la hipertensiónocular

Se trata de la actividad bioeléctrica del cór-tex visual primario, que se produce tras una esti-mulación visual cuyo origen retiniano radica,fundamentalmente como sabemos, en las capasinternas de la retina y que después, se transmitepor la vía visual principal hasta la corteza,donde es recogida. Así, en el origen de estas res-puestas intervendrían las células ganglionares,si bien es la actividad cerebral la que nosotrosrecogemos. Teóricamente y si las vías visualesmantienen, por otra parte, su integridad funcio-nal, esta actividad bioeléctrica debe ser fielreflejo de la actividad retiniana proximal.

Al igual que del PERG, existen múltiplesestudios publicados sobre PPEV y glaucoma,algunos incluso, evalúan ambas pruebas a lavez. La mayoría de estos trabajos coinciden enafirmar que ambas pruebas son útiles para elestudio del glaucoma, si bien, el PERG es mássensible que los PPEV para este fin.

En la revisión crítica detallada de los mismos,veremos que para estos trabajos se han utiliza-do distintos tipos de estimulación estructurada yse han estudiado, tanto los PPEV «transitorios»como «steady-state». En casi todos los trabajosse valoran los cambios de latencia de los traza-dos, porque es conocida la variabilidad de losvalores de amplitud de los PEV. En general, laalteración glaucomatosa que se manifiesta porlos PPEV es un aumento de la latencia del ojo

afecto, comparado con el ojo presumiblementesano contralateral o con un grupo de pacientescomo controles normales.

Del mismo modo que para el PERG, en losestudios comparativos, es muy necesario teneren cuenta todos los factores conocidos que pue-den alterar a los resultados de una estimulaciónestructurada. No todos los trabajos importantespublicados poseen, en este sentido, una meto-dología perfecta.

Con respecto a los PPEV y la población dehipertensos oculares, los resultados de los dis-tintos autores son variados. Algunos encuentranque éstos están dentro de límites normales,mientras otros encuentran que alrededor del50% de estos pacientes, presentan PPEV anor-males, ya sea en latencia, en amplitud o enumbrales de contraste.

También algunos trabajos, muestran queexiste correlación entre las anomalías de losPPEV y signos de glaucoma, que indican mayorgravedad de la enfermedad, como una marcadaexcavación y/o palidez del disco óptico y seve-ra afectación del campo visual

En el Servicio de Oftalmología del H. deJerez y por nosotros mismos se llevó a cabo unestudio transversal, de casos y controles, paraevaluar la utilidad y fiabilidad diagnóstica de lospotenciales evocados visuales, tanto con esti-mulación estructurada (PPEV) como a flash(PEVF), en el glaucoma y en la hipertensión ocu-lar. Contamos con un total de 98 ojos, distribui-dos en un grupo de controles normales (32 ojos


ANORMALIDADES SIGNIFICATIVAS DEL PERG EN HIPERTENSIÓN OCULARAUTORES: ANORMALIDAD: % HTO ANORM.Trick Dism. AmplitudWanger y Persson Dism. AmplitudPorciatti et al Dism. Amplitud 91.6%Wanger y Persson Dism. Amplitud 57.1%Weinstein et al Dism. AmplitudTrick et al Dism. Amplitud 11.5%Trick et al Dism. AmplitudAmbrosio et al Dism. Amplitud 75%Fernández Tirado Dism. AmplitudPanagakis Dism. Amplitud 66.6%

de 16 pacientes), un grupo de glaucomatosos(35 ojos de 22 pacientes) y un grupo de hiper-tensos oculares (31 ojos de 20 pacientes). Todosestos ojos se someten, además de a un examengeneral oftalmológico, a pruebas de perimetríaautomatizada Humphrey (Central 30-2) y apruebas de PPEV (Estructurados) y PEVF (Flash).Los PPEV se nos mostraron más eficaces que losPEVF, para diferenciar entre ojos normales yanormales, tanto glaucomatosos como hiperten-sos oculares. La latencia de la onda P100 deestimulación ESTRUCTURADA con cuadradosde 22’ (NORMALES), que es el valor electrofi-siológico de los PEV que mejor diferencia entre

los ojos glaucomatosos y los normales, con unasensibilidad del 68,4% y una especificidad del68,48% (procedimiento de Strike), y que mejordiferencia entre los ojos hipertensos y los nor-males, con una sensibilidad del 64,39% y unaespecificidad del 64,47% (procedimiento deStrike). Además, los valores de latencia de laonda P100 de estimulación ESTRUCTURADA,tanto con cuadrados de 22’ (NORMALES) comode 46’ (GRANDES), se correlacionaban signifi-cativamente con los índices de campo visualDSM y DSMC, que hacen referencia a defectoslocalizados de la perimetría, así como, con losvalores de PIO y la relación E/D oftalmoscópica.


PREDICCIÓN VISUAL POSTOPERATORIA

La frustración experimentada por cirujano ypaciente cuando tras una correcta intervenciónde cataratas no se logra la visión esperada, justi-ficaría plenamente la realización de algunaprueba previa a la cirugía, que permitiese prede-cir el futuro visual de ese ojo tras la intervención.

Dicha prueba gráfica y objetiva podría ser laexploración Electro-Fisiológica Ocular (EFO),mediante el estudio combinado del Electro-reti-nograma (ERG) y de los Potenciales EvocadosVisuales (PEV), aunque valorando el impondera-ble que supondría la dificultad de su actual apli-cación en la clínica diaria. Esta exploraciónindicaría el estado de la vía visual desde lasestructuras de recepción en la retina, hasta lasde percepción a nivel de la corteza visual, peroaún más, utilizando estímulos acromáticos ymonocromáticos se puede segregar y estudiarselectivamente el haz macular y los fascículosperiféricos de las vías ópticas.

Respecto al tipo de estimulación utilizada,dependerá del grado de opacidad del cristalino.Utilizaremos estímulos luminosos (flash) enpacientes con agudezas visuales (AV) inferioresa 0,1 y estructurados (dameros) «pattern» en AVsuperiores. En estos últimos casos también sepodrían utilizar pruebas subjetivas de MediciónPotencial de la Agudeza Visual (PAM), más rápi-das y de menor complejidad técnica, aunquemás inexactas.

Es fundamental combinar el ERG y los PEV,ya que solamente sus resultados asociados per-mitirán un diagnóstico correcto. La utilizaciónde estímulos tanto estructurados como acromá-

ticos y coloreados permiten, por una parte evi-denciar la dualidad retiniana (funciones fotópi-ca y escotópica) y por otra, explorar la mácula(conos centrales), así como la conducción delos fascículos macular y periféricos, que estánnetamente diferenciados desde su origen hastasu proyección central, pudiéndose establecerun pronóstico visual mucho más exacto.

Podemos encontrarnos con extensas afeccio-nes retinianas que nos den una respuesta elec-trorretinográfica muy alterada o incluso abolidacon conservación de una visión aun aceptable,si el área macular está respetada y por el con-trario, una lesión macular que producirá unadisminución importante de la agudeza visual, alafectar a una superficie muy pequeña de la reti-na, no traducirá ninguna alteración del ERG glo-bal, ya que sabemos éste es una respuesta demasa. En este sentido son de gran utilidad diag-nóstica tanto el electrorretinograma «pattern»(PERG) como los PEV.

Con estos últimos si estimulamos exclusiva-mente con luz roja obtenida con un filtro inter-ferencial, estamos actuando selectivamentesobre la mácula, que aunque ocupa una super-ficie mínima de la retina, tiene, en cambio, unagran representación en la respuesta evocada dela corteza visual. La fóvea está representada enel córtex occipital posterior y superficial, cercade los electrodos, mientras que la retina perifé-rica descansa en la parte más profunda de lafisura calcarina. Por tanto el potencial evocadovisual es, fundamentalmente, un indicativo delestado funcional macular.

Cuando los registros obtenidos (ERG y PEV)son patológicos, el pronóstico visual siempre

CAPÍTULO XIII

EXPLORACIÓN ELECTROFISIOLÓGICAY CATARATAS

Índice

será negativo, mientras que en aquellos casosque aportan unos resultados de ambas explora-ciones, con valores dentro de la normalidad, sepuede establecer un pronóstico favorable. Lafunción retiniana y la integridad de la vía ópticaestán indemnes.

No obstante los casos que realmente tienenespecial interés son aquellos en los que losdatos del ERG y PEV son discordantes.

Cuando nos encontramos con un electrorreti-nograma normal y trazados de potenciales evo-cados visuales muy alterados, hay que pensar enuna lesión de las vías ópticas. Pero si las respues-tas a los estímulos rojos son claramente anorma-les, esto sugiere la existencia de una patologíaque compromete la visión central, como ocurri-ría en una degeneración macular (fig. 41).

Por el contrario en presencia de un electro-rretinograma gravemente afectado podemosesperar aún una aceptable visión central, si lasrespuestas evocadas visuales a los estímulosrojos están conservadas, como puede ocurrir enel caso de una degeneración pigmentaria de laretina (fig. 42).

Los métodos de exploración de la Electrofi-siológica Ocular (ERG y PEV) constituyen unastécnicas de exploración objetiva complementa-ria, no precisan apenas de la colaboración delpaciente y aportan un porcentaje de predictibi-lidad alto. Podrían realizarse antes de la inter-vención quirúrgica en los pacientes con catara-tas, con lo cual conoceríamos su pronósticofuncional visual, pero lo verdaderamenteimportante es su aplicación en todos aquelloscasos de dudoso resultado, por la sospecha deuna posible patología sobreañadida, evitandoasí el practicar una intervención no justificada ysi en todo caso se llevase a cabo, sería al menossiendo conscientes de su mal pronóstico.

No obstante, y siendo realistas, es evidenteque su utilización en la clínica práctica resultahoy día bastante compleja y sería cuestionableaplicarla de forma sistemática, por lo que un retopara el futuro estará en encontrar procedimien-tos alternativos más sencillos o conseguir simpli-ficar al máximo, los actuales electrofisiológicos,al objeto de conocer de antemano el pronósticofuncional de la cirugía de la catarata.

INFLUENCIA DE LA OPACIDADDEL CRISTALINO EN LOS REGISTROSELECTROFISIOLÓGICOS

En aquellas cataratas totales, hipermaduras ymuy evolucionadas, podría plantearse la duda sila opacidad del cristalino muy densa pudierainterferir, de algún modo, en los registros elec-trofisiológicos o incluso modificarlos, hasta talpunto que mostraran trazados con parámetrosaparentemente patológicos. Este hecho lógica-mente influiría de modo notable para la emisiónde un pronóstico visual postoperatorio, cadavez más importante en la oftalmología actual.

Como hemos señalado en el capítulo acercadel ERG, incluso con una retina funcionalmenteindemne, los medios opacos actuarían como unfiltro, disminuyendo la intensidad del estímuloluminoso, obteniéndose de este modo unas res-puestas disminuídas como corresponderían a unestímulo débil. Los trazados muestran notablereducción de los potenciales oscilatorios uondas «e» y también, con cierta frecuencia, unaligera escotopización de las ondas «a» y «b1»,lo que es fácilmente diferenciable de una alte-ración más intensa del trazado de origen reti-niano. En general se admite una mayor afecta-ción del electrorretinograma en las opacidadesvítreas, que en las cataratas.

En cuanto a los PEV en las cataratas, al poderser provocados con una estimulación luminosamucho más débil que la que precisa el ERG, yaque la sensibilidad de la corteza es mayor quela de la retina, la alteración que podría provocaresta opacidad de medios es menor.

Por tanto, la opacidad del cristalino en sí noafecta a la morfología de los trazados electrofi-siológicos en cuanto se refiere a normalidad ono, provocando la catarata total una disminu-ción de las amplitudes de las ondas del ERG, queaumentan en el postoperatorio, mientras que losregistros de PEV apenas se alteran (figs. 43 y 44).

Esto demuestra que el ERG es más sensible quelos PEV a la reducción cuantitativa del flujo lumi-noso, debido a la absorción de los medios. Porotra parte estos últimos se benefician de la ampli-ficación fisiológica que la representación maculartiene a nivel del córtex cerebral occipital.


Capítulo XIII. Exploración electrofisiológica y cataratas 101

Figura 41. Catarata completa OD. ERG normal. PEV subnormales y abolidos al rojo.Pronóstico electrofisiológico: malo. AV postoperatoria 0,2.


Figura 42. Catarata OI. en evolución. ERG plano. PEV normales.La electrofisiología indica grave alteración retiniana. AV postoperatoria 0,3. FO. Retinosis pigmentaria.


Figura 43. Catarata completa.OD. Pre y Postoperatorio. ERG y PEV normales antes y después de la intervención, conmayor amplitud del ERG postoperatorio. Buen pronóstico electrofisiológico. AV postoperatoria 1.


Figura 44. Catarata completa OD. Pre y postoperatorio. ERG normal con mayor amplitud postoperatoria. PEV normales al blan-co y al azul. PEV al rojo muy disminuídos. Posible alteración retiniana central. Pronóstico malo. AV postoperatoria: 0.05.

Por todo ello consideramos la exploraciónelectrofisiológica ocular como una prueba muyfiable, para la predicción de la función visual enlos pacientes con cataratas totalmente evolucio-nadas.

EXPLORACIÓN ELECTROFISIOLÓGICAY PSEUDOFAQUIA

En los pacientes pseudofáquicos, cabría laposibilidad de que por la exploración se produ-jera algún daño retiniano, debido a la intensaluz del flash, ya que estos ojos son más suscep-tibles a la luz ultravioleta que los fáquicos. Se

trata de una consideración basada en que latransmitancia espectral de las lentes intraocula-res es del rango de 300 a 700 nanómetros, sien-do esta transmitancia cercana al ultravioleta,mayor que la del cristalino.

Según los trabajos de Mainster, con el tipo deestímulos que se emplean en las exploracioneselectrofisiológicas oculares, no cabe la posibili-dad que provoquen daño retiniano, ya que noexisten diferencias significativas en el espectrovisible y las transmitancias cercanas al infrarro-jo de la lente y el cristalino. Por todo ello losumbrales de daño térmico retiniano en una lon-gitud de onda dada, son similares en el ojopseudofáquico y en el fáquico.


Si bien en oftalmología hay técnicas deexploración funcional muy difíciles de realizaren niños menores de 5 años, el ERG y los PEVson pruebas que se pueden practicar a cualquieredad, de ahí la importancia de su estudio.

ELECTRORETINOGRAMA EN NIÑOS

Hoy día y puesto que los modernos aparatosnos permiten ejecutar el examen, en un tiemporelativamente corto, al mejorar los sistemas deregistro y tratamiento informático, se puede rea-lizar prácticamente en todas las edades. Enniños muy pequeños no colaboradores se regis-trarán estando en decúbito supino e inmoviliza-dos por dos personas. Si son algo mayores pue-den sentarse delante de una cúpula en las rodi-llas de un familiar. Cuando en algunasocasiones fuese preciso la anestesia general, seharán utilizando un estimulador portátil.

Anestesia

Habitualmente la prueba con flash puedepracticarse sólo con anestesia local corneal,puesto que para obtener unos trazados de buenacalidad es preciso una mínima colaboración delniño. Los movimientos oculares constituyen lacausa de variaciones más importantes, si nocolaborase se recurriría a la anestesia general.

Zanlonghi realizó, con la misma técnica deregistro, el examen de un grupo de niños con ysin anestesia, no encontrando diferencias signi-ficativas en los resultados.

Sin embargo respecto a dicha influencia dela anestesia sobre los trazados, existe controver-sia entre algunos autores. Para Veagan y Burkesi bien la anestesia con barbitúricos no tieneefecto sobre el ERG focal, afecta en cambio alERG pattern. Otros como Tashiro encuentranuna disminución de las amplitudes de las ondasa y b, sin cambio en las latencias. Para Francoisel fluotane no tendría influencia alguna sobre eltrazado del ERG y para Rufini el clorhidrato deketamina (ketolar) intravenoso tampoco tendríaninguna influencia.

Electrodos

Para el ERG flash se pueden utilizar los mis-mos de los del adulto y en caso de tratarse delentes esclerales serán del tamaño adecuado alniño, es decir, de menor tamaño. Estas lentillasesclerales con unos pequeños vástagos (pivotesde sujeción parpebral) son las más utilizadas,incluso de uso único. Los ERG-jet se pueden uti-lizar pero como no impiden el cierre de los pár-pados, se expulsan, en nuestra experiencia, conmás facilidad.

También son útiles los electrodos dérmicosde tipo Beckmann, que se colocan sobre la piel,en el cantus interno o párpado inferior, comopreconizan Hache y Baier, no precisando anes-tesia de contacto.

En la práctica quizás los más utilizados sonlos de lentilla escleral con blefarostato o pivotesque separan el párpado, que dan mayor ampli-tud a las ondas a y b y menor número de arte-factos, con la desventaja de ser más incómodos

CAPÍTULO XIV

EXPLORACIONES ELECTROFISIOLÓGICASEN LOS NIÑOS

Índice

y precisar una buena anestesia local. Los cutá-neos tipo Beckmann a pesar de ser más cómo-dos y no precisar anestesia, dan lugar a unosregistros con mayor número de artefactos ydébil amplitud de las ondas a y b, por lo que lostrazados son más difíciles de interpretar.

En el PERG los electrodos no deben interferirla visión central, tales como los tipos «goldfoil», fibra de carbono, DTL ó asa o lazo

Registros Normales ERG en Niños

Es difícil obtener un ERG cuantitativo en unniño menor de 4 años, salvo que el niño cola-bore bien o se haya realizado bajo anestesia.

Hay que analizar:— La morfología de la respuesta, que es sig-

nificativa de la calidad de la electrogéne-sis retinianas.

— Las amplitudes de las ondas a y b que apesar de estar sujetas a numerosos facto-res, su disminución indicaría una afecta-ción retiniana.

— Y por último el aumento de sus latenciaso tiempo de culminación, que tambiénestaría alterado en lesiones retinianasevolutivas.

Como la diferenciación de la retina finalizahacia el 8.º mes de gestación, el ERG es prácti-camente normal desde el nacimiento. Evolucio-na poco con la edad pero hasta los tres meses,para autores como Fulton, la amplitud de laonda b2 escotópica está reducida normalizándo-se a los 12 meses. No obstante para la mayoríade los autores, entre ellos Zanlonghi, el ERG nose modifica después de los 3 meses de edad. Lasemiología patológica del ERG del niño es iguala la del adulto.

Electro-oculograma en niños

El EOG en niños tiene la ventaja sobre elERG que no precisa la aplicación de lentes decontacto. Aunque es menos sensible que éste,el EOG puede ser muy útil puesto que su reali-zación es relativamente fácil en los niños, a

poco que colaboren en dirigir la mirada haciaun lado y otro.

El protocolo de exploración y electrodos sonsimilares a los del adulto.

Su semiología patológica ya ha sido comen-tada en el Capítulo IV sobre Electro-oculografía.

Potenciales evocados visuales en niños

En el niño hay que contar con factores quepueden influir más que en el adulto en los PEV,como son el mayor número de artefactos deriva-dos del peor contacto de los electrodos por la faltade quietud del niño, así como la falta de atención,que también puede modificar las respuestas.

Se precisan medios técnicos modernos, conmétodos de estimulación rápidos y programasde análisis adecuados, electrodos atraumáticosy de fácil posicionamiento, así como el tiemposuficiente para realizar la exploración, intentan-do tranquilizar al niño sin que llegue a dormir-se, puesto que también el sueño influye en lostrazados. Si el niño es muy pequeño se realiza-rá con él sentado sobre las rodillas de un adultocon estimuladores portátiles.

Electrodos

Los electrodos de cúpula o de tipo pendien-te son preferibles en el niño al de aguja, y secolocan siguiendo el mismo protocolo que en eladulto. En el niño, pese a aumentar la posibili-dad de recoger un PEV y detectar la asimetría derespuesta entre los dos hemicortezas, se aconse-jan poner más de un electrodo activo. Es decir,además del Oz que se coloca sobre el inion, aun centímetro a cada lado del él se colocanotros dos, O3 a derecha y O4 a izquierda. Si elestudio requerido es de vías quiasmáticas oretroquiasmáticas se colocan otros dos (O1 y O2) entre los anteriores, en un amplificador multi-vías. Los electrodos activos van como en eladulto al polo positivo del amplificador. El dereferencia, en la frente, al borne negativo y el detierra sobre el vértex, según las normas de laISCEV como se tratará en el Capítulo XV.


Modo de Estimulación

Los registros son como en el adulto. PEVtransitorios y PEV estacionarios o estables, yanos referimos a ellos anteriormente. Tiene inte-rés comentar que el método estable, a pesar deno permitir conocer la forma del PEV, en cam-bio sí permite conocer su amplitud, dato funda-mental puesto que sabemos se obtiene unaonda periódica de amplitud constante y de lamisma frecuencia del estímulo. Tiene por tantogran interés en el niño y es muy utilizado debi-do a su rapidez de ejecución, siendo útil parapoder evaluar según Regan, la agudeza visual.

Tipos de Estimulación

Como en el adulto por flash y estructurado.Los flash para los niños suelen ser portátiles. Sepueden utilizar en el recién nacido y niños muypequeños, pues no necesitan apenas atención almismo, si bien sus resultados son insuficientespara evaluar las funciones visuales.

Los estímulos estructurados se basan en lavariación del tamaño de los cuadrados, enforma de secuencia de valores angulares. Conello varía la latencia y amplitud de los registros,pero sobre todo la amplitud. Dan más informa-ción sobre la visión binocular, contrastes, etc.Pero en los resultados de los registros de los PEVinfluyen mucho la atención del niño, por lo queno son fáciles de obtener, puesto que la fiabili-dad de la prueba reside en que el paciente man-tenga gran atención durante el registro.

REGISTROS NORMALES EN NIÑOS

Existe un proceso de maduración en los PEV,es decir que el número de ondas, latencia yamplitud de las deflexiones, cambian desde elnacimiento, paralelamente a la maduraciónanatómica y fisiológica de las vías ópticas, talcomo expone Rigal en sus trabajos.

Así en el prematuro la estimulación flashexiste, pero sólo da una gran onda negativa.Después, al cabo de 2-3 semanas, aparece otra

positiva tardía y posteriormente otra onda posi-tiva más precoz, que precede a las anteriores.Esta última onda constituye en el recién nacidoa término el pico principal del PEV del niño,que se denomina P2. El trazado típico, por tantode un recién nacido sería, P2 – N3 – P3. Con eldesarrollo del niño la latencia del pico P2 dismi-nuye progresivamente. La morfología de los tra-zados se puede comparar a la del adulto hacialos 3 meses, aunque los valores de sus ondascuyas latencias continúan disminuyendo, noson comparables a las del adulto hasta la edadde 6 años, esto refleja la maduración de los PEV.No obstante como existen grandes variacionesinterindividuales, lo que junto a los factores clí-nicos y metodológicos, hace que sea imposibledar un esquema típico de los PEV según la edad.

Con la estimulación estructurada ocurrealgo similar. En el prematuro aparece una ondapositiva muy tardía de 300 ms. de latencia, lacual va disminuyendo progresivamente. ParaMoskowitz en el recién nacido existe una ondapositiva o P1 con el damero de 60’, pero no conel de 15’, es decir a las bajas frecuencias espa-ciales.

A los 2 meses ya aparece respuesta al dame-ro 15’ (P1) y a los 3 meses ya aparece la ondaP2 (N1 – P1 – N2 – P2). Al año de edad los com-ponentes tardíos son iguales a los del adulto,pero sólo a dameros grandes.

Con la edad disminuyen las latencias de lasondas lo que continúa hasta los 60 años.

A modo de resumen, podemos decir que enlos niños es muy importante que las pruebas serealicen con la suficiente rapidez para mantenersu atención, ya que en esto se basa su fiabilidad,estando muy pendiente del niño y suspendien-do la exploración cuando no preste atencióndebida.

Es preciso utilizar un sistema de registro conrechazo de artefactos. Para ello existen progra-mas especiales de detección automática de cur-vas y programas de análisis estadístico, que danuna estimación de que el pico analizado es sig-nificativamente diferente del ruido. Tambiénhay programas automáticos como exponeBlom, que ayudan a reconocer la presencia depicos válidos, siendo necesario que el operador

Capítulo XIV. Exploraciones electrofisiológicas en los niños 109

pueda elegir sobre la curva los picos a medir,colocando el cursor sobre el pico de la curva.

Mediante estos sistemas de registro puedeincluso hacerse una estimación de la agudezavisual del niño, estimulándose con dameros ycon cuadrados cada vez de menor tamaño, esdecir disminuyendo los grados de ángulo visual,hasta llegar a un cero de amplitud, siendo elpunto final el que nos daría la AV aproximada.Estos protocolos pueden variar dependiendo delos autores (Keyser, Norwey)

En general, en evaluaciones realizadas enadultos por Steele se ha demostrado, que lasvaloraciones en las agudezas visuales con laescala de Snellen son buenas para las agudezassuperiores a 0,1, pero malas para las inferiores.Por ello debemos ser prudentes en la interpreta-ción de los resultados en los niños.

La valoración de la AV por PEV dada la com-plejidad de estudio y la sofisticación de susmedios, no se puede considerar como técnicade despistaje en la población de ambliopías oseguimiento de las mismas, pero sin embargo, síes muy útil en niños con patología.

Respecto a esta semiología patológica, losPEV asociados al ERG estarían sobre todo indi-cados en niños con alguna anomalía visual,

como ambliopía (supuestamente funcional) queno se recupera tras tratamiento, nistagmus, sos-pechas de ceguera, o con alguna enfermedadgeneral que pueda afectar a las vías visuales,pudiéndose evaluar el estado funcional y emitirun pronóstico. Su aplicación también estaríaindicada para diferenciar una ambliopía orgáni-ca de una funcional y valorar las posibilidadesde recuperación de estas últimas, o bien paraconocer la repercusión funcional ante una deter-minada patología del fondo de ojo, así comopara diagnosticar una lesión del nervio óptico enun niño, en que la opacidad de medios impidaver el fondo, como puede ocurrir en cataratasmuy densas u opacidades vítreas.

Como resumen diremos que, las exploracioneselectrofisiológicas en los niños, PEV unidos alERG y EOG, son exámenes objetivos poco agresi-vos, que habitualmente no precisan anestesia.Pueden ser útiles para ayudar a un diagnósticoneuroftalmológico, como ciertos casos de nistag-mus, ambliopías profundas, cegueras, o bien paraevidenciar una patología hereditaria que puedarequerir un consejo genético, pudiendo para algu-nos autores como Spekreijse y en ciertos casos,posibilitar una información cuantitativa o detectaruna patología clínicamente inaparente.


Los avances en el campo de la electrofisiolo-gía ocular, han sido tales en los últimos años ytiene tal futuro, que la Sociedad Internacionalde Electrofisiología Clínica de la Visión o ISCEVha creado un Comité de Estandarización, queha considerado de gran interés elaborar unosprotocolos consensuados para las más impor-tantes exploraciones electrofisiológicas. Suintención es que el uso de estos métodos estan-darizados se extiendan, pero sin que ello signi-fique que cada laboratorio individualmente,deba prescindir de los test que realice habitual-mente.

Proponen así una nomenclatura estándarpara los diferentes tipos de registros, que si sehiciese constar en ellos, refiriéndose a las nor-mas básicas de la ISCEV, representaría una granventaja a nivel mundial. Además, se ha reco-mendado a las casas comerciales que los equi-pos sean capaces de recoger los registros segúndichas normas, lo que tendrá gran importanciaen el futuro. Como consideramos de sumo inte-rés este objetivo de unificar criterios y facilitarsu aplicación, exponemos a continuación unresumen de dichos protocolos de la ISCEV.

PROTOCOLO ESTANDARIZADOPOR LA ISCEV RESUMIDO DELELECTRORRETINOGRAMAPublicado en 1995 por Marmor.

Se estandarizan cinco tipos de respuestas oexploraciones:

1. Máxima respuesta en los ojos adaptados ala oscuridad.

2. Respuesta de bastones en los ojos adapta-dos a la oscuridad.

3. Potenciales oscilatorios.4. Respuesta de conos.5. Respuesta al flicker.

Tecnología básica

— Estimulación de todo el campo medianteuna cúpula (Ganzfeld).

— Electrodos activos de tipo lente cornealcon sistema de sujeción para los párpa-dos.

— Electrodo de referencia en la frente ojunto a borde orbitario.

— Electrodo de masa en la frente o lóbulode las orejas.

Los electrodos de piel deberán tener una resis-tencia máxima de 10 KΩ medidos a 30-200 Hz.

Los electrodos serán sometidos a unaexhaustiva limpieza después de su uso con cadapaciente.

Intensidad. La luz de estimulación consistiráen flashes que tengan una duración máxima de5 ms y un color-temperatura del orden de 7000ºK. Deben utilizarse con cúpulas o difusores visi-bles blancos. Los filtros de color utilizados poralgunos laboratorios para separar las respuestasde conos y bastones, no se incluyen en estosprotocolos.

El estímulo estándar de un flash se definecomo aquel que produce un estímulo intenso(en energía luminosa por metro cuadrado) y anivel de la superficie de la cúpula Ganzfeld, de1,5-3,00 cdsm–2 (candela segundo por metro

CAPÍTULO XV

PROTOCOLOS DE LA SOCIEDAD INTERNACIONALDE ELECTROFISIOLOGÍA CLÍNICA DE LA VISIÓN

«ISCEV»

Índice

cuadrado). El estimulador debe ser capaz deproducir una constante luminancia de fondo de17-34 cdsm–2 (5-10 ftL). Para este registro están-dar la luminancia de fondo utilizada será blan-ca, pero también se acepta que pueda ser colo-reada en ciertas exploraciones especiales. Estambién recomendable que el sistema de esti-mulación sea capaz de modificar ambos pará-metros, estímulos e intensidad de la luminanciade fondo, pudiendo ser el flash estándar atenua-do o aumentado al menos en tres unidades loga-rítmicas. El método de atenuación no cambiarála longitud de onda de la luz.

El Comité Internacional Estandarizado reco-mienda, que los aparatos estén provistos de unfotómetro como parte del equipo, para quetanto la intensidad del estímulo como la de lasuperficie de la cúpula puedan ser comproba-das por el usuario.

La banda pasante del amplificador y pream-plificador debe tener un rango de 0,3-300 Hz yser ajustable. La impedancia de entrada de losamplificadores debe ser al menos de 1 MΩ. Losamplificadores deberán ser acoplados a unacorriente alterna (AC).

Duración. Los estímulos de flashes debentener una duración máxima de 5 ms. Se genera-rán en la campana con luz difusa, que debe pro-ducir una luminancia estable y uniforme entodo el fondo, para evitar que la iluminación dela retina sea irregular.

Frecuencia. Su frecuencia nos permitiráseparar los conos de los bastones. Cuando éstaes superior a 30 ciclos por segundo, la respues-ta del ERG es exclusivamente de conos ya quetienen las respuestas más rápidas e intensas.

Los bastones no son capaces de responder aesa frecuencia.

Longitud de onda. Está en función de laexploración que deseemos realizar.

Protocolo clínico

Pupilas dilatadas al máximo. Anotar su tamaño.Adaptación a la oscuridad al menos durante

20 minutos (ambiente escotópico). Los electro-dos pueden ser colocados bajo iluminacióntenue con luz roja, al final de este periodo. Seprecisará de la instilación de unas gotas de coli-rio anestésico.

La ISCEV sugiere el siguiente protocolo:

1) Bastones

Es el primero que se realiza tras la adapta-ción a la oscuridad. Se coloca delante del flashblanco estándar un filtro de 2,5 unidades loga-rítmicas de densidad óptica. Entre los disparosde flash deberá haber al menos un intervalo de2 segundos.

Obtendremos como respuesta un trazadoque sólo contendrá la onda b2, será pues,exclusivamente escotópico (fig. 45).

2) Respuesta máxima combinada

A continuación se utiliza el flash estándar,estímulo blanco de alta intensidad con los ojosadaptados a la oscuridad. Debe haber un inter-valo de al menos 10 segundos entre flashes. Laque se produce es mixta, una combinación delos sistemas de conos y bastones (fig. 46).

3) Potenciales oscilatorios

Seguidamente aumentando el filtro inferiorde 75 á 100 Hz para eliminar las ondas lentas(a y b), con los ojos adaptados a la oscuridad yutilizando el mismo flash blanco estándar, seevidencian los componentes rápidos por enci-ma de 100 Hz «potenciales oscilatorios uondas e».


Figura 45. Respuesta de bastones.

El filtro de banda pasante se utiliza de talforma que la baja frecuencia se limita a 75-100Hz y la alta frecuencia a 300 Hz o más.

Los estímulos del flash deberán ser dados cada15 segundos y sólo la segunda y posteriores res-puestas obtenidas serán promediadas (fig. 47).

4) Respuesta simple de conos al flash

El paciente debe estar adaptado a la luz, paraeliminar el sistema escotópico. Los bastones lle-gan a suprimirse por un fondo en la superficiede la cúpula Ganzfeld con una luminancia de17-34 cds.m–2 (5 a 10 fL). El registro estándar deERG tendrá una relación de intensidad entre elflash estándar y la luminosidad del fondo de lacúpula, que suprime los bastones.

El ambiente fotópico, debe mantenersedurante 10 minutos antes de registrar la res-puesta de los conos, puesto que puede aumen-tar la amplitud tras este período.

Se recomienda usar flash blanco estándarcon un intervalo de al menos 0,5 segundosentre los disparos.

El término «simple respuesta de conos alflash» se utiliza para distinguir esta señal de lasrespuestas al flicker (fig. 48).

5) Respuesta flicker

Por último se realiza le estimulación flicker,presentando los flashes con una frecuencia de30 estímulos por segundo, bajo la misma ilumi-nación de fondo inhibidora de bastones. Esbueno llevar a cabo el registro de la respuestaflicker en adaptación a la luz porque reduce lasmolestias. Deben ser descartadas las primerasrespuestas hasta alcanzar las condiciones esta-bles. Es obvio recordar que sólo se estimula elsistema fotópico (fig. 49).

Presentación de resultados

La presentación deberá incluir dos registrosrepresentativos de cada una de las pruebas, para

demostrar su grado de fiabilidad. Mostrará lascalibraciones y valores de las amplitudes y tiem-pos de culminación. El informe deberá indicarque los registros se han realizado de acuerdocon el estándar internacional. Los valores nor-

Capítulo XV. Protocolos de la Sociedad Internacional de Electrofisiología Clínica de la Visión «ISCEV» 113

Figua 46. Respuesta combinada.

Figura 47. Potenciales oscilatorios.

Figura 48. Respuesta de conos.

Figura 49. Flicker.


males y sus variaciones deberán acompañar atodo informe. Es recomendable que cada labo-ratorio establezca sus valores normales.

PROTOCOLO ESTANDARIZADOPOR LA ISCEV RESUMIDO DEL PERG

Documento aprobado por la ISCEV el 23 dejunio de 1994 en Banff. British Columbia. Cana-dá. (Marmor)

Su práctica en la clínica aumenta cada díamás. Sin embargo su señal es muy pequeñaentre 0,5-8 µv, dependiendo, no obstante de lascaracterísticas del estímulo.

PERG transitorio («transient»)

El PERG es obtenido a baja frecuencia tem-poral (6 alternancias por segundo equivalente a3 Hz o menos). Como ya hemos descrito el tra-zado está compuesto de una pequeña ondanegativa como componente inicial (N) haciaaproximadamente los 35 mseg, que se denomi-na N35 (sin interés clínico). Es seguida por unaposterior y gran onda positiva (P), componenteque aparece hacia los 40-60 mseg y gráfica-mente se denomina como P50. Esta onda es a suvez seguida por una gran deflexión negativaalrededor de los 90-100 mseg onda N95 óN100.

Para el PERG «transient» o transitorio lasmedidas de las amplitudes se realizan entrepicos y depresiones. La amplitud de la P50 esmedida desde la depresión de N35 al pico de laP50 y la amplitud de N95 es medida desde elpico de P50 a la depresión de N95.

La medida de la culminación de la onda serealiza desde el inicio del estímulo, hasta picodel componente correspondiente.

PERG estacionario («steady-state»)

A altas frecuencias temporales (por ejemplopor encima de 5 Hz, más de 15 alternancias porsegundo) las ondas sucesivas se superponen

siendo evocado un PERG. Las ondas llegan a sermás o menos sinusoidales y se requiere un aná-lisis Fourier, para determinar la amplitud y fasede cambio relativo del estímulo.

Tecnología básica

Electrodos activos: se recomienda para elregistro el PERG electrodos corneales, de nocontacto (delgadas fibras conductoras y en platau oro). Estos tipos de electrodos pueden inclusoser utilizados sin anestesia tópica y deben sercolocados cuidadosamente para minimizar suinestabilidad. Los más utilizados son el tipogold-foil, hilo de plata, hilo DTL.

Los electrodos de fibras se colocan en el párpa-do inferior, lateral y por debajo centro de la pupila.

Electrodos de referencia: deben ser coloca-dos en el «cantus» externo ipsolateral. La mas-toides, lóbulo de la oreja o frente pueden pro-ducir alteraciones en el PERG por potencialescorticales del ojo contralateral.

Electrodo de tierra: la frente es una localiza-ción típica.

Características de la superficie del electrodo:La impedancia entre el electrodo de piel

usado como referencia y la tierra, medida en elsujeto, debe ser 5 KΩ o menor.

La piel debe ser preparada con una cuidado-sa limpieza y se debe poner pasta conductorapara asegurar una buena conexión eléctrica.

Electrodos: Limpieza y esterilización:Son las mismas normas que aconseja la

ISCEV para el ERG por flash de campo comple-to, debiendo ser sometidos a una exhaustivalimpieza tras su uso.

Parámetros de los estímulosLa guía de la ISCEV sirve de base, pero cada

laboratorio puede elegir estos parámetros:1. Se recomienda usar el damero con cua-

drados blancos-negros reversibles, un campo deestimulación de un tamaño aproximado 10°-16° y cuadrados de 40’.

2. El contraste entre los cuadrados debe sermáximo (no inferior al 80%).

3. El PERG es difícil de registrar con unaluminancia de bajo estímulo y una luminancia

de nivel fotópico. Para las áreas blancas se reco-miendan un tamaño mayor de 80 cd/m2. Laluminancia de la pantalla no debe variar duran-te la inversión del tablero.

4. Ritmo de inversión.Para el PERG «transient» o transitorio, se

recomiendan de dos a seis inversiones porsegundo (1-3 Hz); para el PERG estacionario ó«steady state» unas 16 inversiones o cambiospor segundo (8 Hz).

5. El estímulo se debe de recalibrar periódi-camente.

6. La iluminación de fondo no tiene impor-tancia cuando se realiza el PERG, por lo quepuede utilizarse la luz de la iluminación ordina-ria de la habitación, si bien se debe cuidar quesi hay luces brillantes no den directamentesobre los ojos del sujeto.

Equipos Electrónicos de Registro

SISTEMA DE AMPLIFICACIÓN

Se recomiendan amplificadores de corrientealterna con una mínima impedancia de 10 mΩ.Los sistemas de amplificación deben estar eléc-tricamente aislados del paciente, de acuerdo alas medidas estándar de seguridad de registrosbiológicos de los sistemas de uso clínico. Seaconseja que la respuesta de la frecuencia de labanda pasante de los amplificadores debeincluir un rango de 1 a 100 Hz y no se debenusar filtros de corte, que cambian la frecuenciade la corriente alterna, ya que se pueden alterarla amplitud y latencia de las ondas.

TRATAMIENTO Y ANÁLISIS DE LA SEÑAL

Dada la pequeña amplitud de la señal delPERG el promedio es siempre necesario. Para el«PERG transient» o transitorio el período deanálisis debe ser de 150 ms ó más. Un progra-ma de análisis Fourier puede ser necesario. Si elPERG estacionario llega a ser registrado elperíodo de análisis debe ser un múltiplo delintervalo del estímulo.

RECHAZO DE ARTEFACTOS

Un sistema computarizado de rechazo deartefactos es fundamental, recomendando quesu umbral esté establecido en no más de 100 µvpico a pico o incluso menor.

Los amplificadores deben volver a la líneabase rápidamente después de la señal artefactoy evitar el almacenaje inadvertido de datos nofisiológicos.

SISTEMA DE VISUALIZACIÓN

Debe tener una adecuada resolución parapoder representar las características de estapequeña señal.

Protocolo clínico

1. El PERG debe realizarse sin dilatación delas pupilas para conservar la acomodación.

2. Es esencial un spot de fijación en el cen-tro de la pantalla. Si hay duda de que el pacien-te está fijando correctamente, se le debe señalarel centro de la pantalla con un puntero.

3. Dada la naturaleza del estímulo, el exa-men del PERG debe ser realizado con la óptimaagudeza visual por lo que el paciente debe teneruna apropiada corrección óptica para la distan-cia del test.

Registros Monocular y Binocular

La posición de los electrodos de registro acti-vos y de referencia debe permitir ambos regis-tros, monocular y binocular. El registro binocu-lar es altamente recomendado para el PERGbásico, porque en general es más estable, redu-ce el tiempo de examen y permite la fijación delojo mejor en caso alguna diferencia visual entreun ojo y otro.

La estimulación monocular se usa pararegistrar simultáneamente el PERG y los PEV.No es recomendable de forma rutinaria porqueel test precisa de ciertos requerimientos técni-


cos, pero tiene aplicación para la evaluaciónde determinadas afecciones en las que la fija-ción binocular no es posible (por ejemplo losestrabismos).

Es preciso continuar el registro hasta que seobtenga una onda estable. Un mínimo de 150respuestas deben ser incluidas y aún puedennecesitarse más, cuando en la exploración tene-mos mucho «ruido». Es aconsejable obtener dostrazados, con el fin de confirmar las respuestasy evitar artefactos.

Informe: En todos los informes se debenincluir las medidas de la amplitud de lasondas P50 y N95 y la latencia de P50 (el picoN95 está a menudo roto lo que impide unacorrecta medida de su latencia). Deben apor-tar también los valores normales que el Servi-cio tenga establecidos de su equipo y pobla-ción. Reflejar especialmente las edades, es undato esencial ya que el PERG, tanto el transi-torio como el estacionario, varían con laedad.

PROTOCOLO ESTANDARIZADOPOR LA ISCEV RESUMIDO DEL ELECTRO-OCULOGRAMAPublicado por Marmor y Zrenner

Bases tecnológicas

La estimulación debe ser realizada en unacúpula Ganzfeld con una intensidad en unrango entre 50-100 cds.m–2, si las pupilas estándilatadas y entre 400-600 cds.m–2 con las pupi-las sin dilatar.

Los electrodos en la piel son colocados tancerca de cada cantus como sea posible. Unelectrodo de masa es situado en medio de lafrente. Los electrodos deben ser limpiados des-pués de cada uso y si son desechables no debende ser reutilizados.

Se recomienda la corriente alterna para losregistros, a una baja frecuencia de 0,1 Hz oinferior y alta a no menos de 20 Hz.

Las normas actuales estándar para seguridadde los sistemas de registros biológicos deben serobservadas.

Protocolo clínico

Durante el test los pacientes son instruidospara realizar el movimiento horizontal de losojos, cada 1 a 2,5 segundos, entre dos objetivosde fijación separados 30 grados. Las respuestasde esta serie de movimientos son registradascada minuto.

Antes de la prueba el paciente debe seradaptado a la luz de la habitación al menosdurante 15 minutos.

Hay dos métodos de registro de la fase lumi-nosa.

1) COCIENTE DE ARDEN

Las luces de la habitación deben estar apaga-das y los registros se realizarán durante 15 minu-tos en la oscuridad. La amplitud mínima duranteeste período es denominada «depresión a laoscuridad», y se manifiesta usualmente despuésde 11 ó 12 minutos. Seguidamente se enciende laluz y continuará el registro hasta que la amplitudde la señal alcance un máximo. Se puede enton-ces mediar la relación pico de luz-oscuridad.

2) RELACIÓN DE PICO DE LUZ A LÍNEABASAL ADAPTACIÓN A LA OSCURIDAD

Se requiere la adaptación a la oscuridaddurante al menos 40 minutos para estableceruna línea basal estable. A continuación seenciende la luz y el pico de luz es determinadocomo en el párrafo precedente. La relación delvalor de pico luz a línea base oscuridad sueleser inferior al cociente de Arden.

El comité de estandarización recomiendatomar las medidas para eliminar los artefactos.

Cada laboratorio deberá establecer o confir-mar los valores normales para sus equipos.

Presentación de resultados

La ISCEV y su comité de estandarizaciónrecomiendan que en los informes de EOG esté


claramente especificada la relación entre picode luz y depresión oscuridad (cociente deArden) o pico de luz a línea base oscuridad, sise ha seguido este método.

El informe del EOG debe incluir la latenciadel pico de luz y la amplitud de la depresión ala oscuridad (DT) o línea base oscuridad enmicrovoltios por grado de ciclo visual. Laspublicaciones clínicas deben indicar, si losregistros se han realizado siguiendo las normasestandarizadas internacionales.

PROTOCOLO ESTANDARIZADO POR LAISCEV RESUMIDO DE LOS POTENCIALESEVOCADOS VISUALESAparecido en 1995 y publicado en 1996(Harding)

Bases técnicas

Estímulos: Son utilizadas tres técnicas deestímulos: flash, pattern reversal o dameroinvertido y pattern onset/offset (on/off).

Flash: El estímulo proviene de un fotoestimu-lador que tenga, al menos, 20° de ángulo visualy una duración máxima de 5 ms. El estimuladordebe producir un flash difuso con una luminan-cia aproximada de 3 candelas-segundo pormetro cuadrado (cdm–2). Como alternativa, elflash para los PEV puede ser obtenido de unflash estándar como el definido en el ERG flash.

Pattern Reversal: El estímulo pattern reversalconsiste en presentar un tablero con cuadradosblancos y negros o de colores (damero), los cua-les alternan bruscamente su color, manteniéndo-se sin cambios la luminancia de la pantalla. Elestímulo debe ser definido en términos del ángu-lo visual de cada cuadrado (frecuencia espacial).Al menos dos tamaños de pattern deberán serusados: cuadrados de 1° y 15’. El campo visualestimulado deberá ser mayor de 15°.

Pattern Onset/Offset: Para los patternonset/offset (encendido apagado) se muestra unestímulo estructurado, que se enciende y apagarápida y bruscamente, manteniéndose la mismaluminancia difusa de fondo. El estímulo parapattern onset/offset tiene unos parámetros simi-

lares a los del pattern reversal o invertido. Conla aparición y desaparición del pattern no debecambiar la luminancia media. Se recomiendacomo pauta una pantalla pattern estándar blan-ca con una secuencia de pattern de 200 mseg,separada por al menos 400 mseg de ilumina-ción difusa de fondo. El tiempo de análisis debeincluir ambas respuestas, onset y offset.

Hay que destacar que la respuesta onset/off-set muestra una gran variabilidad interindivi-dual. El pattern onset/offset es el estímulo másefectivo para determinar la agudeza visual porla dificultad de desenfocar deliveradamente estetipo de estímulo.

Protocolo clínico

PREPARACIÓN DEL PACIENTE

Todos los estímulos para PEV deberán serpresentados con las pupilas normales. Los tama-ños extremos de las pupilas deben ser anotados.

Para la estimulación con «patterns» elpaciente debe tener su refracción correcta yadecuada a la distancia de la pantalla.

La exploración debe ser realizada de formamonocular. Cuando se usa un estímulo flashcon estimulación monocular, se debe cuidar yestar seguro de que la luz no pueda entrar en elojo no estimulado.

Hay que cuidar la preparación del paciente,teniéndolo en posición relajada para minimizarlos artefactos, sobre todo los de causa muscular.

Indicaciones especiales

ALTERACIONES PREQUIASMÁTICAS

Para detectar una afectación prequiasmáticaes fundamental realizar una estimulación mono-cular. Se recomiendan estimulaciones con dame-ros y técnica «transient reversal». La estimulaciónpor flash deberá ser empleada sólo en los pacien-tes que tengan dificultad para ver el test. Aunquelos defectos prequiasmáticos pueden ser detecta-dos usando un único canal, con el electrodo acti-


vo colocado sobre OZ, recomendamos que seusen tres canales, con electrodos colocados aOZ, O4 y O3, y el de referencia en FZ.

AFECTACIÓN QUIASMÁTICAY POSTQUIASMÁTICA

Para detectar alteraciones quiasmáticas opost-quiasmáticas, el registro debe ser realizadosobre ambos hemisferios cerebrales. El electro-do activo debe ser colocado en las localizacio-nes Oz, O4 y O3 con una referencia común Fz.Tanto el pattern reversal como el patternonset/offset pueden ser utilizados. La estimula-ción con flash debe ser usada para los pacientesno colaboradores, inconscientes o con densasopacidades de los medios transparentes.

Medida y presentación de los PEV

Los informes o comunicaciones de los datosde los PEV incluirán dos registros de las ondas yde la forma como han sido obtenidas.

En los PEV transitorios la medida de la ampli-tud se hará entre el pico y la depresión de ladeflexión. El tiempo de culminación («implicittime») debe ser medido desde el comienzo delestímulo hasta el pico del componente corres-pondiente.

El pico deberá ser designado en el lugardonde amagara, quisiera aparecer o se insinua-ra una onda suave o idealizada.

Todos registros de los PEV para informes,publicaciones e incluso para respuestas noestándar, deberán incluir los valores normales ylos límites de la normalidad.

Además, los informes deberán indicar si losregistros siguen estas normas internacionales.

Descripción de las respuestas

PEV-FLASH

Los PEV a la estimulación por flash consistenen una compleja serie de ondas positivas ynegativas, comenzando alrededor de 30 ms yterminando sobre los 300 ms. Para los PEV evo-cados por flash por un estímulo difuso, los com-ponentes más comunes son los N2 y P2, queaparecen sobre los 90 ms y 120 ms respectiva-mente.

Es necesario hacer notar que la latencia delos PEV a estímulos flash, depende de la edad.Además, en las personas de edad. aparece confrecuencia una onda positiva precoz, hacia los50 ms.

Las medidas de las amplitudes deben sertomadas de pico a pico.

PEV PATTERN «REVERSAL»

Para pattern «reversal» o invertido el registrodel PEV se expresa con unos componentes uondas fundamentales: N75, P100 y N135. Lanomenclatura designa los picos como negativoso positivos, seguida por el valor de su latencia.

PEV PATTERN «ONSET-OFFSET»(PEV «ON-OFF»)

Los registros a la estimulación al patternonset/offset (encendido-apagado o inicio-final)aportan tres componentes. Dichos componentesu ondas se describen como C1 (positiva aproxi-madamente 75 ms), C2 (negativa aproximada-mente 125 ms) y C3 (positiva aproximadamente150 ms) (fig. 50).


figura 50. PPEV obtenido con estimulación onset/offset.

APÉNDICE

TIEMPO PRECISO PARA REALIZAR LOS TEST

ERG: 60 minutos (40 minutos adaptación a la oscuridad más las gotas).ERG-Pattern: 30 minutos.

EOG: 45 minutos

PEV Flash o Pattern : 30-45 minutos.

PEV: T.especiales 30-60 minutos.

En casos de tratarse de niños, de edad inferior a 6-7 años, el tiempo será más del doble.


PRINCIPALES INDICACIONES DE LA EXPLORACIÓN ELECTROFISIOLÓGICASOSPECHA DE DIAGNÓSTICO ERG P E R G E O G PEV FLASH P P E VALBINISMO +DIABETES Y PATOLOGÍA VASCULAR + + +DISTROFIAS RETINIANAS HEREDITARIAS + +GLAUCOMA +NEURITIS RETROBULBAR + +NEUROPATÍA TÓXICA + + + +NIÑOS CON PÉRDIDA VISUAL + +OPACIDAD DE MEDIOS + +PÉRDIDA DE VISIÓN INEXPLICABLE + + +SOSPECHA DE LESIÓN INTRACRANEAL + +TRAUMATISMOS + +


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