Insuficiencia Renal Crónica y Trasplante Renal
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Introducción
VFGFuncionamiento basal de una población de nefronas que puede
aumentar por acción de diferentes estímulos.
Introducción
La pérdida de esta RFR, que se produce ante una disminución de la masa nefronal, puede detectarse por la disminución de la capacidad de aumentar la
secreción de creatinina por el túbulo renal, poniendo en evidencia la estrecha relación entre la función de filtración glomerular y la función tubular.
Introducción
Enfermedad renal + Reducción de masa nefronal
Se estimula hipertrofia y la hiperfunción de las nefronas remanentes
Producción de fibrosis
A través de cambios hemodinámicos y moleculares
Reducción progresiva de las nefronas
Independientemente de la o las causas iniciales de disminución de la masa nefronal
Introducción
En general, las enfermedades renales
progresivas no manifiestan su disfunción renal en los
primeros meses de evolución, a menos que el
daño haya sido de gran magnitud…
Epidemiología
Las causas y la prevalencia de las nefropatías progresivas en
América Latina tienen gran variabilidad en relación a la
distribución geográfica y a las condiciones económicas de
los distintos países.
Etiología
•56%Glomerulopatías
•20%Uropatíasobstructivas
•5,5%Hipoplasias displasias
Enfermedades hereditarias
Fisiopatología
Mecanismos adaptativos del riñón enfermo para
mantener la homeostasis
Alteraciones que se presentan en los distintos
órganos y sistemas a medida que la enfermedad avanza
Mecanismos que intervienen en el progreso del deterioro
renal a nivel celular y molecular
Fisiopatología
El deterioro progresivo del parénquima renal comienza por una reducción importante de naturaleza congénita,
accidental o quirúrgica o por agresión inflamatoria o trombótica de la masa renal; o por persistencia de los mecanismos patógenos en enfermedades persistentes
o recurrentes.
Fisiopatología Depósito constante de complejos
inmunes en enfermedades renales inmunológicas primarias o secundarias a procesos sistémicos
Repercusión hidráulica Fenómenos inflamatorios de origen
infeccioso en las uropatías Daño celular y mitocondrial ocasionado
por la ingesta prolongada de agentes nefrotóxicoso Analgésicoso Cisplatinoo Inhibidores de la calcineurina
Imprimen características especiales al
proceso patológico
Fisiopatología
Aumento de la presión hidráulica transcapilar y de la filtración de macromoléculas
Isquemia
• Calcio
• Oxalatos
• Uratos
Depósitos de sustancias orgánicas o minerales
Factores que actúan de manera inespecífica sobre el daño previo:
Fisiopatología
Platt y Merrill
«La presentación de las manifestaciones clínicas y
bioquímicas de la IRC ocurren después de la
destrucción de más del 50% de la masa renal»
Existencia de una reserva funcional de
nefronas que se pone en actividad ante ciertos estímulos.
Fisiopatología
El aumento de carga osmótica por cada nefrona remanente ocasiona diuresis osmótica
• ↑ del volumen de orina
• Excreción de sodio
La disminución de la carga filtrada
• ↓ proporcional de la reabsorción tubular del soluto, manteniendo el equilibrio glomerulotubular
Fisiopatología
Metabolitos que se eliminan fundamentalmente por
filtración glomerular
Sustancias manejadas por filtración glomerular y
transporte tubular
Electrólitos regulados básicamente por
reabsorción tubular
Fisiopatología1. Metabolitos que se eliminan fundamentalmente
por filtración glomerular
Cr
Urea
Cuya concentración plasmática aumenta con rapidez en forma asintomática a partir de una reducción de
más del 50% de la masa nefronal
Fisiopatología2. Sustancias manejadas por filtración glomerular y
transporte tubular
Uratos
Fosfatos
SulfatosCuya excreción persiste
y el riñón suple la reducción de la carga
filtrada con aumento de su secreción y/o reducción de su
reabsorción tubular
Fisiopatología3. Electrólitos regulados básicamente por
reabsorción tubular
Cloruro de
sodio
Cuyo equilibrio se mantiene constante a lo
largo de la progresión de la IRC hasta las
etapas finales
FisiopatologíaAlteraciones Metabólicas
Las pérdidas progresivas de función renal marcan varias etapas clínicas
con características que guardan relación con la proporción de la
función residual.
FisiopatologíaAlteraciones Metabólicas
Primera Etapa
Disminución de VFG → 80 y 50% de los valores normales Función residual potencial → 50 y 25% de la normal La uninefrectomía reduce el número de nefronas en el
50% Función residual → 70-80% de la normalVFG en las nefronas remanentes se incrementa de 1,4 a
1,6 veces la normalNo se observan manifestaciones clínicas
o Microalbuminuria
FisiopatologíaAlteraciones Metabólicas
Segunda Etapa
Desde que VFG está entre 50 y 25% de la normal Se inicia el aumento de la concentración de Cr séricaDisminución de la absorción de calcio Se comienza detectar la detención del crecimiento
FisiopatologíaAlteraciones Metabólicas
Tercera Etapa
La IRC se encuentra bien establecida:o Función residual inferior al 30%o Función residual potencial es menor del 15% de lo
normalo Múltiples alteraciones metabólicas y funcionales de
órganos y sistemas, que requieren medidas dietéticas y medicamentosas para contrarrestar sus efectos
FisiopatologíaAlteraciones Metabólicas
Etapa Final
Función residual inferior al 5%Diálisis para controlar la uremia
FisiopatologíaMetabolismo de las Proteínas
La IRC es un estado catabólico que causa desgaste del tejido muscular y esquelético y
que interrumpe el crecimiento.
FisiopatologíaMetabolismo de las Proteínas
En niños con IRC se ha demostrado que existe un desequilibrio entra la síntesis y el catabolismo proteico, con predominio de lo último.
Detención del crecimiento
Pérdida de peso
Reducción de las proteínas plasmáticas
Trastornos en la concentración de aminoácidos
FisiopatologíaMetabolismo de los Hidratos de Carbono
La intolerancia a la glucosa es un trastorno característico de la IRC
• Presencia de péptidos de bajo peso molecular
• Aumento de las concentraciones de glucagón
• Hormona de crecimiento
• Acidosis crónica
• Hiperparatiroidismo
Existe aumento de las concentraciones de insulina pero hay resistencia a su acción en el tejido muscular y adiposo
FisiopatologíaMetabolismo de los Hidratos de Carbono
Alteraciones del metabolismo
proteico
Escaso anabolismo
Contribuir al retraso del crecimiento
La anormalidad del metabolismo
hidrocarbonado es especialmente importante en niños, porque el déficit de energía puede producir:
FisiopatologíaMetabolismo de las grasas
En la IRC se reduce el catabolismo de las lipoproteínas.
Lipoproteínas de muy baja densidad
Alta densidad
Incr
emen
to
Red
ucció
n
FisiopatologíaMetabolismo de las grasas
La actividad de la enzima principal en el catabolismo de los triglicéridos (lipoproteinlipasa) se encuentra
reducida en la uremia.
Reducción en la activiadad de la lipasa hepática y de la lecitín-colesterol acetiltransferasa.
FisiopatologíaMetabolismo de las grasas
Los factores causantes de estas alteraciones son:
Resistencia a la insulina
Hiperparatiroidismo
Inhibidores plasmáticos de la LPL
Reducción de la concentración de ácidos grasos en el tejido adiposo
FisiopatologíaTrastornos Hormonales
• Relación con el grado de función renal
Eritropoyetina
1,25-(OH)2-D3
• Mantiene las respuestas normales a estímulos fisiológicos
Renina
FisiopatologíaTrastornos Hormonales
La depuración de las principales hormonas extrarrenales como la parathormona,
somatotrofina, somatomedina, insulina, glucagón, calcitonina y prolactina es afectada por el metabolismo renal.
FisiopatologíaTrastornos Hormonales
Se depuran por la interacción de la hormona con receptores en la membrana basolateralde las células epiteliales tubulares y, en menor grado, por la filtración y la reabsorción a través de la membrana apical de las células epiteliales del túbulo proximal.
La depuración renal contribuye del 30-60% del metabolismo de la hormona hasta que la función renal desciende a menos de un 30% de la normal.
Manifestaciones Clínicas
• Hematuria
• Proteinuria
• Edemas
• Hipertensión arterial
Enfermedades progresivas de
origen glomerular
• Poliuria
• Anemia desproporcionada al grado de FR
• Retraso del crecimiento
Enfermedades de origen
tubulointersticial
Nefropatías asociadas a uropatías Nefronoptisis Cistinosis
Manifestaciones ClínicasRetraso del Crecimiento
Antes de los 2 años
Antes de la
pubertad
El retraso en el crecimiento es más marcado cuando la IRC
aparece:
Manifestaciones ClínicasRetraso Puberal
La pubertad se inicia por la activación del eje hipotálamo-hipofisogonadal.
Defectos gonadales
↓ en la depuración
de gonadotrofi
-na
Alteración en la
secreción de LH
↓ reserva secretora
hipofisaria
Manifestaciones ClínicasRetraso Puberal
El retraso de desarrollo puberal se asocia con una
disminución de la duración del pico de crecimiento puberal y de su efecto
sobre la talla final.
Manifestaciones ClínicasRetraso Puberal
La evaluación adecuada del crecimiento requiere una historia médica completa que incluya:
Talla y peso de nacimiento
Curva de percentiles de peso y estatura
Datos de la nutrición y de medicamentos administrados
Estatura de ambos padres
Circunferencia del brazoGrosor del pliegue cutáneo
Manifestaciones ClínicasAnemia
Trastorno constante en el paciente con IRC
Se comienza a manifestar cuando la VFG es inferior a 20 ml/min/1,73 m2
Normocrómica o hipocrómica
Relación directa con la ↓ de eritropoyetina
Manifestaciones ClínicasAnemia
Otro factor etiológico es la hemólisis asociada al
acortamiento de la vida media de los eritrocitos, atribuida a
toxinas urémicas.
Manifestaciones ClínicasAnemia
Déficit de hierroÁcido fólico
Favorecidos por las dietas
restrictivas y la anorexia.
Manifestaciones ClínicasAnemia
Eritropoyetina Humana Recombinada
• Mejora la capacidad de ejercicio
• Complicaciones cardiovasculares
• Calidad de vida
• Apetito
• Ganancia de peso
• Velocidad de crecimiento
Manifestaciones ClínicasAnemia
Otro agente que puede participar en el desarrollo de la
anemia en la IRC es la intoxicación por aluminio.
Deferoxamina
Manifestaciones ClínicasAnemia
Deben tenerse en cuenta las pérdidas de sangre ocasionadas por extracciones repetidas para
determinaciones de laboratorio y las que ocurren durante la hemodiálisis.
EvaluaciónLa evaluación de un niño con enfermedad renal progresiva se realiza mediante:
• Peso
• Talla
• TA
Exploración física periódica
• Concentración Cr sérica
• Depuración de Cr endógena
Control de la función renal residual
Depuración de Cr (ml/min/1.73 m2) =Talla (cm) x factor correspondiente
Cr sérica (mg/dl)
EvaluaciónLa evaluación de un niño con enfermedad renal progresiva se realiza mediante:
• Hematócrito, hemoglobina, uremia, Ca, P, fosfatasa alcalina, Na, K, Cl, bicarbonato, proteinemia y albuminemia, triglicéridos y colesterol y los estudios de imágenes
Control de la repercusión de la IR sobre el metabolismo nutricional, medio interno, anemia, metabolismo fosfocálcico
• Teniendo en cuenta su valor como factor patogénico y como marcador de la hiperfiltración
Seguimiento de la proteinuria
Trasplante Renal
El trasplante renal es le método electivo de tratamiento del niño con enfermedad
terminal.
Etiología de la Enfermedad Terminal Renal
Enfermedad glomerular
• Reflujo vesicoureteral
• Vejiga neurogénica y/o disfuncional
• Valvas de uretra posterior
Uropatía obstructiva
Enfermedades hereditarias
Nefritis intersticial
Criterios de Selección en el Receptor
1970-1980El número de niños candidatos a un trasplante era restringido, quedando fuera pacientes con:
Criterios de Selección en el Receptor
Ahora se aceptan abiertamente:
Nefropatías secundarias a enfermedades
sistémicas
Miocardiopatía dilatada
Disfunción ventricular grave
Criterios de Selección en el Receptor
Contraindicaciones
Retraso mental
profundoOxalosis
Enfermedad maligna
metastásica
Evaluación del Receptor
Exámenes de LaboratorioHematología Citología, plaquetas Tiempos de coagulación
Química sanguínea• Electrólitos séricos (calcio y fósforo)• BUN, creatinina, urea, ácido úrico• Fosfatasa alcalina, glucosa• Perfil hepático• Perfil lipídico• Parathormona
Orina• Examen general (volumen diario)
Inmunología• Grupos ABO• HLA• Ac de hepatitis B y C y Ag• VIH (ELISA)
Cultivo• Exudado faríngeo• Orina, coprocultivo• BAAR (expectoración y orina)
Virológico• IgG e IgM para citomegalovirus,
Epstein-Barr, herpes, toxoplasma
Evaluación del Receptor
Estudios de Gabinete
• Uretrocistograma miccional• Radiografía de tórax• Radiografía de huesos largos (edad ósea)• Electrocardiograma• Ecocardiograma
Evaluación del Receptor
Interconsultas• Odontología• Trabajo social• Nutrición• Psicología• Psiquiatría• Cardiología• Urología (para pacientes urópatas y con vejigas disfuncionales)
Vacunas• Varicela
Donante de RiñónActualmente, el trasplante se realiza con
riñones humanos:
Familiares Consanguíneos vivos
Cadáveres no emparentados
Donante de RiñónDonante vivo
• Padres
• Hermanos
• Hijos
Es preferible aceptar familiares en línea directa con el receptor
• Tíos
• Primos
• Nexo de carácter civil
Por la necesidad de obtención de órganos y tomando en consideración los avances en la inmunodepresión
Donante de RiñónDonante vivo
El donante potencial debe cubrir los siguientes requisitos:
Buen estado de salud física y mental
Edad comprendida entre los 18-60 años
Disposición absoluta sin ninguna presión ni cohecho, físico, moral o legal
Cumplir de manera estricta con el protocolo para donantes vivos de trasplante renal
Donante de RiñónEvaluación del donante vivo
El principal objetivo es demostrar:
Se encuentra física y mentalmente sano
Amplia disposición a la donación
No ser portador de enfermedades infectocontagiosas
Ser compatible a su receptor por el sistema ABO de los grupos sanguíneos
Certidumbre de funcionamiento renal normal
Donante de RiñónEvaluación del donante vivo
Exámenes de Laboratorio
Hematología Citología, plaquetas Tiempos de coagulación
Química sanguínea• Electrólitos séricos (calcio y fósforo)• BUN, creatinina, urea, ácido úrico• Fosfatasa alcalina, glucosa• Perfil hepático• Perfil lipídico
Orina• Examen general (volumen diario)
Inmunología• Grupos ABO• HLA• Ac de hepatitis B y C y Ag• VIH (ELISA)
Cultivo• Exudado faríngeo• Orina, coprocultivo• BAAR (expectoración y orina)
Virológico• IgG e IgM para citomegalovirus,
Epstein-Barr, herpes, toxoplasma
Donante de RiñónEvaluación del donante vivo
Estudios de Gabinete
• Radiografía de tórax• Ecosonograma renal• Electrocardiograma• Ecocardiograma• Panaortografía panorámica y selectiva renal o
angiotomografía helicoidal
Donante de RiñónEvaluación del donante vivo
Interconsultas• Trabajo social• Psicología• Psiquiatría• Cardiología• Citología exfoliativa cervicovaginal (sólo en mujeres multíparas y mujeres
mayores de 30 años)
Donante de RiñónDonante con muerte cerebral
En condiciones ideales, el donante debe tener antecedentes de:
Haber sido sano en vida
Libre de infecciones transmisibles o
neoplásicas metastásicas
Donante de RiñónDonante con muerte cerebral
Es importante que, independientemente a la
muerte cerebral, su estado hemodinámico y signos
vitales se mantengan estables para garantizar
una buena perfusión de los órganos.
Donante de RiñónPruebas de histocompatibilidad
Evaluar compatibilidad
del donante con el receptor
ABO Grupos sanguíneos
HLAAntígenos de
leucocitos humanos
Donante de RiñónPruebas de histocompatibilidad
Se inicia la evaluación de la pareja ratificando la compatibilidad de los grupos sanguíneos
Prueba cruzada entre los linfocitos del donante contra el suero del receptor con el objetivo de detectar anticuerpos preformados en el receptor
Es requisito obligatorio que la prueba sea negativa
Llevar a cabo la tipificación HLA del receptor y los posibles candidatos donantes
Protocolos de Inmunodepresión
Protocolo I
Se incluirán niños con donante vivo relacionado compatibles con el grupo
sanguíneo, con prueba cruzada negativa, con 1 haplotipo o 1 alelo de
diferencia entre el donante y el receptor, o idénticos por HLA.
• 3 mg/kg/día
• Desde 12 h antes del procedimiento hasta la cuarta semana cuando se disminuye a 2 mg/kg/día
Azatioprina
Protocolos de Inmunodepresión
Protocolo I
• 2 mg/kg/día
• Desde 12 h antes del procedimiento hasta el séptimo día
Prednisona
Se disminuye la dosis cada 48 horas:
De 10 en 10 mg en los niños con > 30 kg 5 mg en niños con peso entre 15-30 kg 2,5 mg en niños con < 15 kg
«El objetivo es alcanzar entre la tercera y cuarta semana dosis diarias totales de 0,30 mg/kg/día»
Protocolos de Inmunodepresión
Protocolo I
• 8-10 mg/kg/día
• Iniciada 2 a 3 h antes de la cirugía
• Se continúa a las 24 h
Ciclosporina
Protocolos de Inmunodepresión
Protocolo I
Se incluirán en este protocolo:
Niños con trasplante renal subsecuente
Pacientes con mala compatibilidad calificada por HLA
Receptores de riñón cadáver
Receptores de alto riesgo por peso
Receptores de donantes vivos con vasos múltiples, donde se requiere evitar el retraso en el funcionamiento del injerto
Protocolos de Inmunodepresión
Protocolo II
Protocolos de Inmunodepresión
Protocolo II1.- Inducción
• 10 mg en niños con < 30 kg
• 20 mg en niños mayores
Basiliximab
Protocolos de Inmunodepresión
Protocolo II1.- Inducción
•1 mg/kg/dosis
•2 h antes del procedimiento
Daclizumab
Protocolos de Inmunodepresión
Protocolo II
•600 mg/m2/día
• Iniciar 12 h antes del trasplante
2. Mofetilmicofenolato
Protocolos de Inmunodepresión
Protocolo II
3. Prednisolona
4. Ciclosporina
• Alternativa a ciclosporina
• 0,20 a 0,25 mg/kg/día dividida en 2 dosis
5. Tacrolimús
• Rescate de nefropatía crónica del injerto documentada por biopsia y con viabilidad del injerto
• Terapia alternativa para disminuir la dosis de inhibidores de calcineurina
Sirolima
Cirugía del TrasplanteManejo pre y postoperatorio del receptor
Diálisis Continúa Peritoneal AmbulatoriaAntibiótico intraperitoneal (cefalosporina 1 g por 2 L de solución de diálisis) en el último recambio de ingreso a la cavidad abdominal
Catéter central con control radiológico
Medicación inmunodepresora
Baño de cuerpo con isodina el día del trasplante
Colocación de ropa estéril y vendaje de miembros pélvicos
Cirugía del TrasplanteManejo pre y postoperatorio del receptor
Hemodiálisis
Sesión de hemodiálisis 12-24 h antes
Administrar una dosis ponderal de cefalosporinas al terminar el procedimiento
Medicamentos inmunodepresores
Baño de cuerpo
Cirugía del TrasplanteManejo pre y postoperatorio del receptor
Control hemodinámico
La PVC se mantendrá siempre a más de 5 cmH2O, pero no mayor de 8 cmH2O
La PAM entre 80 y 100 mmHg
Cirugía del TrasplanteManejo pre y postoperatorio del receptor
La administración de líquidos parenterales se lleva a cabo con una
solución de mantenimiento que, en la mayoría de las veces, basta con cubrir las pérdidas insensibles añadiendo la cantidad de potasio que se requiera.
Cirugía del TrasplanteManejo pre y postoperatorio del receptor
Diuresis
Se cuantificará cada hora
Por lo general es elevada
Esquemas de reposición las primeras 48-72 horas
Cirugía del TrasplanteManejo pre y postoperatorio del receptor
Diuresis La reposición de la uresis se lleva a cabo de la siguiente manera:
En las primeras 4-6 horas
• Se repondrá volumen a volumen la orina con solución fisiológica al 0,9%
Posteriormente
• Se cambia a esquemas de reposición con una concentración de sodio de 50-75 mmol/l
Cirugía del TrasplanteManejo pre y postoperatorio del receptor
Diuresis Esquemas de reposición:
Esquema del 50 para niños < 20 kg de peso
• Orina menos de 50 ml, reponer al 100%
• Orina entre 50-100 ml, reponer al 75%
• Orina más de 100 ml, reponer al 50%
Cirugía del TrasplanteManejo pre y postoperatorio del receptor
Diuresis Esquemas de reposición:
Esquema del 75 para niños de 20 a 30 kg de peso
• Orina menos de 75 ml, reponer al 100%
• Orina entre 75-150 ml, reponer al 75%
• Orina más de 150 ml, reponer al 50%
Cirugía del TrasplanteEvaluación de la disfunción temprana del injerto
• Causa más frecuente
• Isquemia caliente prolongada
• Efecto nefrotóxico de algunos fármacos
Necrosis tubular aguda
• Ocurre en riñones con varias arterias renales con dificultades para la anastomosis
Trombosis vascular
• ↓ del gasto urinario
• ↑ Cr plasmática
• US evidencia hidronefrosis y/o colección urinaria aledaña al injerto
Obstrucción urinaria y
fuga de orina
Rechazo del Injerto
En ausencia de tolerancia inmunológica, un injerto
procedente de un donante genéticamente no idéntico tiene como historia natural el rechazo.
Hiperagudos
Agudos acelerados
Agudos
Crónicos
Rechazo del InjertoRechazo hiperagudo
Resultado de tener anticuerpos preformados en el receptor contra HLA, ABO u otros determinantes antigénicos.
Se presenta casi en forma inmediata a la colocación del injerto.
Destrucción del injerto es inexorable.
Rechazo del InjertoRechazo agudo
• ↓ volumen urinario
• ↑ de los valores de creatinina sérica más del 30% con respecto a los previos
Puede ocurrir en cualquier momento de la evolución del paciente trasplantado
• Aumento de la consistencia a la palpación
• Proteinuria
• Leucocituria
• Linfocituria
La disfunción del injerto con:
• Edema intersticial
• Pirámides renales prominentes
• Relación corteza/médula alterada
• Incremento importante de la talla del riñón
Ultrasonido
Rechazo del InjertoRechazo crónico
La presentación clínica suele ser gradual, primero aparece
proteinuria e hipertensión arterial y paulatinamente
declina la función del injerto.