FISIOTERAPIA RESPIRATORIA EN FIBROSIS QUÍSTICA

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FISIOTERAPIA RESPIRATORIA EN FIBROSIS QUSTICAMateo Garrido Berry Sebastin Hormigo Muoz Benjamn Martn Gutirrez Hiptesis: El tratamiento de aerosolterapia, drenaje postural, haffing y tos provocada es ms eficaz para la expulsin de secreciones en la fibrosis qustica que el tratamiento con drenaje postural, clapping y vibraciones. Objetivos generales: 1.- Conocer la fisiopatologa de la fibrosis qustica, para poder programar un tratamiento lo ms efectivo posible. 2.- Comparar entre dos grupos las tcnicas de fisioterapia respiratoria. 2.1.- Drenaje postural, clapping, vibraciones. 2.2.- Aerosolterapia, drenaje postural, inspir de incentivo, espiracin forzada (Haffing), tos. 3.- Objetivar mediante volumen de esputo que la tcnica 2.2 es ms efectiva que la tcnica 2.1. Objetivos especficos: 1.- Obtener una muestra importante de pacientes para separarlos en dos grupos homogneos. 2.- Conocer especficamente las tcnicas de tratamiento usados hoy en da mundialmente. 3.- Aplicar a cada grupo una de las tcnicas peridicamente con un diseo de simple ciego. 4.- Medir, mediante vaso de precipitacin calibrado, la cantidad de esputo expulsado en cada sesin por cada uno de los pacientes. Justificacin: Tras haber realizado anteriormente estudios relacionados con la Fisioterapia Respiratoria, concretamente un estudio descriptivo, observacional y transversal acerca de la Fibrosis Qustica y un estudio analtico, longitudinal y experimental acerca del Asma; hemos querido continuar en una misma lnea de investigacin, y especficamente, profundizar en las diferentes tcnicas de tratamiento existentes para la Fibrosis Qustica, ya que es un tema que nos interesa, porque la Fisioterapia Respiratoria es un campo que no est suficientemente expandido en comparacin con otros campos de la Fisioterapia (Traumatologa, Neurologa) Adems, es una patologa de la cual ya tenemos una cierta base de conocimientos que nos gustara aumentar. 1. MARCO TERICO:

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1.1. DEFINICIN Y EPIDEMIOLOGA DE LA FIBROSIS QUSTICA La fibrosis qustica o mucoviscidosis, es una enfermedad hereditaria de las glndulas exocrinas que afecta sobre todo a los aparatos digestivo y respiratorio. Esta es la enfermedad gentica ms frecuente en la raza blanca. Es una enfermedad que se hereda de forma recesiva: es preciso que ambos progenitores sean portadores, es decir, que ambos tengan una copia defectuosa del gen de la fibrosis qustica o FQ. De manera que: se manifiesta cuando se han heredado dos genes alterados, manifestando en consecuencia el enfermo fibroqustico, los sntomas normales de la enfermedad. Las personas que tienen un gen normal y un gen enfermo, son portadores sanos de la enfermedad y no manifiesta ninguno de los sntomas comunes a la misma. Cuando dos padres portadores tienen hijos, existen unas posibilidades de que nazcan hijos sanos, portadores sanos y afectos: - En el caso de que ambos progenitores sean portadores sanos las probabilidades son que un 25 % de los hijos sean totalmente sanos, un 50% sean portadores sanos y un 25 %, sean afectados de Fibrosis Qustica. - En el caso de que un portador sano engendre hijos con una persona totalmente sana, la posibilidad de que nazcan afectados F.Q. no existe pero s de que nazcan ms portadores sanos. - En el caso de que uno de la pareja sea afecto de F.Q., como mnimo todos los hijos seran portadores si el otro miembro fuera sano.

Precisamente por esta razn el nmero de portadores es muy elevado en la sociedad espaola, pero la mayora de ellos no lo saben. 1.2 EL GEN DE LA FIBROSIS QUSTICA: En 1989 los cientficos aislaron el gen de la FQ localizado en el cromosoma 7. La identificacin del gen F.Q. ha supuesto un considerable avance en el estudio de la enfermedad. Existen varios marcadores del ADN que detectan variaciones, que sirven para seguir la herencia del gen F.Q. en el seno de las distintas familias. Estos marcadores permiten el diagnstico prenatal y saber si los otros hijos de la pareja son portadores de la enfermedad. Se trata un gen muy grande que tiene unas 6.500 bases o nucletidos. Un error en una sola de estas

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unidades puede ser fatal y producir la enfermedad. En la mayora de los casos se ha podido ver que el defecto es debido a la prdida de tres bases, dando lugar a la ausencia de un aminocido denominado fenilalanina en la posicin 508. Esta mutacin o defecto, ha sido encontrada en el 75 % de los cromosomas F.Q. del norte de Europa y Norteamrica. Sin embargo, la situacin no es la misma en todo el mundo, y en Espaa slo el 50 % de los cromosomas F.Q. tienen esa mutacin.

En la imagen: Mutacin F 508. En las personas hay una protena conocida como regulador de la conductancia transmenbrana de la FQ (RTFC), que proporciona un canal por el cual el cloruro (un componente de la sal) entra y sale de las clulas. Las personas con FQ tienen una copia defectuosa del gen que normalmente permite a las clulas la construccin de ese canal. Como resultado de ello se acumula la sal en las clulas que tapizan los tejidos pulmonares y digestivo, lo que hace que el moco que la rodea se vuelva anormalmente espeso y pegajoso. Estas secreciones, que obstruyen los conductos del pncreas, hgado y pulmones, as como la secrecin anormal de sudor y saliva: son las dos caractersticas principales de la FQ. La obstruccin de los bronquiolos por tapones mucosos y el aire atrapado predispone a las infecciones, que inician un ciclo destructivo de mayor produccin de moco, con aumento de la obstruccin bronquial, las infecciones y las inflamaciones, que acaban por destruir el tejido pulmonar.

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1.3 CUADRO CLNICO Y SNTOMAS: La fibrosis qustica es una enfermedad multisistemtica en la que se hayan involucrados los aparatos digestivos, respiratorio y reproductor. 1.3.1 Aparato Digestivo: A) Intestino: La expresin de la protena CFTR en el epitelio intestinal es relativamente elevada y va disminuyendo progresivamente desde el duodeno hasta el colon. A su vez la expresin de CFTR es alta en todas las clulas base de las criptas y no existe prcticamente en el tercio superior de la vellosidad. Su ausencia da lugar a un aumento de la viscosidad de las secreciones, fenmeno que esta en la base de las manifestaciones intestinales que padecen estos enfermos. - leo meconial. La manifestacin clnica inicial de la fibrosis qustica consiste en la dificultad de expulsar el meconio (meconio es el nombre que reciben las heces oscuras y pastosas que presentan los recin nacidos sanos). Distensin abdominal y vmitos en los primeros das de la vida del lactante. El meconio de los lactantes con FQ contiene menos agua, ms albmina y menos mucoprotenas que los lactantes normales, volvindolo muy espeso y obstruyendo el leon ms distal. - Prolapso rectal. - Sndrome meconial equivalente o Sndrome obstructivo distal. Se debe a un aumento de la consistencia del contenido intestinal, probablemente asociado a un enlentecimiento del trnsito intestinal. Su prevalencia es muy variable. Clnicamente se caracteriza por episodios de dolor clico abdominal, frecuentemente en la fosa ilaca derecha. Existe una insuficiencia pancretica exocrina. - Apendicitis aguda. El material mucoso en el ciego puede sellar el orificio apendicular y da lugar a apendicitis que puede perforarse y producir un absceso plvico.

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- Colopata fibrosante. Es una fibrosis submucosa del colon ascendente con mnima inflamacin ms o menos extensa. Clnicamente se caracteriza por dolor clico y distensin abdominal, vmitos y constipacin. B) Pncreas exocrino: La lesin afecta al 85-90% de los enfermos de fibrosis qustica y comienza ya en el tero. Debido a la ausencia de aniones (Cl- y HCO3-), la secrecin pancretica est muy concentrada, las protenas secretadas por las clulas acinares precipitan y dan lugar a tapones en los dctulos pancreticos, formacin de quistes y atrofia de los acinos, lo que genera una disminucin de la secrecin de agua, bicarbonato y enzimas. Esto genera un sndrome de mal digestin con deposiciones esteatorricas e incapacidad para crecer y ganar peso, as como dficit de vitaminas liposolubles. C) Pncreas endocrino: La diabetes mellitus incrementa su frecuencia con el aumento de edad de estos enfermos. Se caracteriza por insulinapenia con sensibilidad normal de los tejidos a la insulina. D) Hgado y vas biliares: Las alteraciones del hgado son frecuencia en los nios mayores y en los adultos con Fibrosis Qustica. La lesin inicial consiste en acmulo de grasa en el hgado, que con el paso del tiempo puede evolucionar hacia una cirrosis. El riesgo de tener clculos en la vescula biliar (colelitiasis) es mayor en los pacientes con Fibrosis Qustica que en la poblacin sana y aumenta con la edad. Aunque se desconoce el mecanismo especfico por el que se originan los clculos, es ms que probable que se deban a la composicin altamente viscosa de la bilis y el menor tamao de la vescula biliar observado en muchos pacientes. Las complicaciones derivadas de la colelitiasis incluyen el clico biliar, la colecistitis y la obstruccin del conducto biliar. 1.3.2 Aparato Respiratorio Todas las personas segregamos mucosidad en nuestros pulmones. Su funcin es lubricar y limpiar las vas respiratorias, reteniendo los grmenes que son expulsados al exterior mediante movimientos de los cilios de las clulas epiteliales y los esputos. En los afectados de FQ, esta mucosidad que es anormalmente espesa, obtura las vas respiratorias, produciendo una merma de la capacidad respiratoria. A veces, en el curso de un acceso de tos, se puede producir sangrado en los bronquios por rotura de los vasos sanguneos produciendo expulsin de sangre con las secreciones denominada hemoptisis, que puede ser ms o menos abundante y producir graves problemas. Adems esta mucosidad, al ser ms difcil de desalojar que en una persona no afectada, supone un caldo de cultivo excelente para determinados grmenes, que son difciles de erradicar por diferentes motivos (resistencia bacteriana a los antibiticos, dificultad de alcanzar concentraciones antibiticas adecuadas a nivel local debido a la gran cantidad de mucosidad existente). Si las infecciones se suceden, las paredes bronquiales se vuelven blandas y se distienden con facilidad produciendo dilataciones que se denominan bronquiectasias. Las infecciones, de por s, provocan un gran desgaste calrico en el organismo, lo cual, unido a la baja asimilacin de caloras derivada del defecto digestivo, contribuye a la fisonoma caracterstica del paciente FQ.

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La infeccin provoca inflamacin y destruccin del tejido epitelial. A las defensas del cuerpo les resulta difcil acabar con la colonizacin, y del propio proceso de defensa resultan unas protenas que contribuyen al espesamiento de la mucosidad. Resultando un crculo vicioso difcil de romper. Conforme aumenta la afectacin pulmonar, es comn la aparicin de neumotrax, que es un acmulo de aire fuera del rbol respiratorio (bronquios, bronquolos y alvolos), entre el pulmn y la pleura. Este acmulo de aire se produce por rotura de un alvolo o de una bulla (cavidad area originada por algunas infecciones) si se encuentran prximos a la pleura, produciendo un gran dolor en el trax y gran dificultad respiratoria. El diagnstico se hace por los signos y sntomas y por estudio radiolgico. El tratamiento es hospitalario, siendo en algunos casos de gravedad. Sin duda, la afeccin pulmonar es la ms grave de las consecuencias de la FQ. La mayora de las investigaciones se destinan a romper este crculo vicioso en cualquiera de sus etapas. El afectado de FQ debe realizar diariamente una disciplina de fisioterapia respiratoria para eliminar esa mucosidad de los pulmones. Estos ejercicios le ocupan una gran cantidad de tiempo, pues deben realizarlo varias veces al da. Las infecciones pulmonares se tratan con antibiticos, por va oral, inhalada con un nebulizador o, en caso de exacerbaciones, por va intravenosa. La merma de la capacidad pulmonar y las infecciones contribuyen a una degeneracin del tejido pulmonar, lo que a la larga hace necesario el transplante pulmonar como nica solucin, incluso a edades tempranas. 1.3.3 Aparato reproductor Ms del 95% de los pacientes varones son estriles debido a que tienen azoospermia por aplasia de las vesculas seminales, del epiddimo y del cordn espermtico. Por otra parte, se ha observado que la mayora de los pacientes con ausencia congnita de los conductos deferentes son portadores de mutaciones en el gen CFTR. Las mujeres, a pesar de presentar un aumento de la viscosidad del moco cervical, son ms frtiles que los hombres y no tienen alteraciones morfolgicas en el aparato genital. 1.3.4 Otras patologas derivadas: - En la piel Como en el resto de las clulas del cuerpo del afectado de FQ, en las glndulas sudorparas de la piel, tambin est alterada la transferencia del cloro a travs de la pared de la clula, aunque el proceso es algo distinto a las clulas epiteliales del pulmn o el pncreas.El resultado es que el afectado de FQ

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segrega excesivamente cloro (en forma de ClNa) en su sudor.La excesiva prdida de cloro (de sal) en el sudor, les produce bajos niveles de iones (que son bsicos para distintos procesos orgnicos) en el organismo y deshidratacin en casos de excesiva prdida de lquido por sudoracin. Los pacientes de FQ deben, sobre todo en verano, tomar bebidas isotnicas para suplir este defecto de iones y asegurar la hidratacin de su organismo. - Sinusitis y plipos nasales: Al igual que ocurre en el pulmn, en las cavidades que existen alrededor de la nariz (senos paranasales) tambin se produce un moco espeso y abundante, dando lugar a sinusitis: obstruccin de la nariz, eliminacin de abundante moco, disminucin del olfato, sangrado en ocasiones y a veces dolor de cabeza. La sinusitis la padecen gran parte de los pacientes. En un porcentaje alto se forman abultamientos en el interior de la nariz, llamados plipos, que pueden complicar ms la obstruccin nasal, siendo necesario la ciruga, aunque vuelven a aparecer con frecuencia, por lo que muchas veces se utilizan medicamentos antiinflamatorios locales para intentar controlar el problema. - Afectacin de los huesos: Como consecuencia de los problemas digestivos, del estado de nutricin y, a veces, de la disminucin de actividad en la que se encuentran algunos pacientes, el calcio que contienen los huesos se va gastando progresivamente y stos se van haciendo ms dbiles (osteoporosis). La principal consecuencia de ello es una mayor facilidad para que se produzcan fracturas, que se ir acentuando al ir aumentando la edad. Para prevenir estos problemas es muy importante que tanto los aportes de vitaminas como de minerales sean los adecuados y una nutricin ptima. Un pequeo nmero de pacientes de Fibrosis Qustica puede presentar en alguna ocasin inflamacin de alguna articulacin (artritis): rodillas, tobillos, muecas, codos y hombros. Los sntomas son inflamacin, enrojecimiento y dolor de la zona o zonas afectadas. Generalmente la artritis cede espontneamente en 1 a 10 das sin tratamiento, aunque a veces se usan calmantes para aliviar el dolor. Otro problema que puede aparecer, es el engrosamiento del hueso y del tejido que le rodea con produccin de la denominadas acropaquias (llamadas dedos de tambor, consistentes en dilatacin de la parte final de los dedos de las manos y de los pies). Este problema parece estar relacionado con la gravedad de la afectacin pulmonar. A diferencia de la artritis su comienzo es progresivo y sus sntomas tienden a desaparecer al mejorar el pulmn.

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1.4 CARACTERSTICAS FSICAS: 1.5 DIAGNSTICO DE LA ENFERMEDAD: Un diagnstico temprano es fundamental para que los tratamientos adecuados se desarrollen lo antes posible. Est demostrada la relacin directa entre un diagnstico temprano y una calidad de vida mayor en los afectados de Fibrosis Qustica. El sistema ideal para la deteccin de todos los casos de nacimientos de afectados, es la realizacin de un Screnning neonatal, un sencillo anlisis de sangre que puede indicar la posibilidad de una Fibrosis Qustica. Desgraciadamente, este sistema no est implantado por todas las Administraciones Sanitarias, principalmente por los costes y la posibilidad de falsos positivos. Existen signos indicativos que, a edad temprana, pueden inducir a pensar que nos encontramos frente a una afectacin de F.Q. Estos signos pueden ser: - Problemas respiratorios frecuentes o crnicos. Fcilmente confundidos con bronquitis, neumonas o patologas similares. -Tos. - Fiebres altas. -Cansancio. -Dolor de vientre. - Heces grasas y malolientes. - Bajo peso y complexin dbil. - Casos de muertes tempranas o enfermedades pulmonares en los ascendentes familiares. Si estos sntomas se manifiestan en un nio o nia, es aconsejable realizar un Test de Sudor .Este test es,

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hoy da, la base fundamental del diagnstico de la FQ. Se trata de un anlisis de unas gotas del sudor del paciente, recogidas en una mquina especial, que determina la concentracin de iones en el mismo. Si la concentracin de sal en el sudor alcanza ciertos lmites, es indicativo de una Fibrosis Qustica. Debido al elevado nmero de mutantes de F.Q. no se utiliza el anlisis de ADN para el diagnstico de primario, sino el ms utilizado es una combinacin de criterios clnicos y anlisis de los valores de cloruro en el sudor (Prueba del sudor): Las concentraciones del catin sodio y cloruro en el sudor varan de con la edad, pero es tpico que una concentracin de cloruro en adultos mayor de 70 mmol permita diferenciar entre pacientes con F.Q. y aquellos con otras enfermedades pulmonares. Entre un 1y 2 % de los pacientes con el sndrome clnico de F.Q. presentan valores normales de cloruro en el sudor. En la mayora de estos pacientes, la DP transepitelial nasal est elevada dentro de los lmires diagnsticos para F.Q., y los cimos de las glndulas sudorparas no secretan en respuesta a la inyeccin de agonistas beta-adrenrgicos. En el 50 % (aproximadamente) de los pacientes de F.Q. con cloruro normal en el sudor se encuentra asociada una mutacin puntiforme del gen del CFRT; 3849 + 10 kb C T. Es probable que cada vez se utilice ms el anlisis del ADN en pacientes con F.Q. Todava no se ha establecido suficientemente las relaciones completas entre genotipo y fenotipo como para un pronstico. S se ha establecido una relacin entre homocigosis para AF508 y otras mutaciones e insuficiencia pancretica, pero no existe una relacin de prediccin entre homocigosis AF508 y enfermedad pulmonar. Tambin se pueden realizar otras pruebas como: - Anlisis del ADN. - Radiografas del trax. - Pruebas de funcin pulmonar. - Cultivos de esputo. - Exmenes de las heces. - Pruebas de la funcin pancretica. 1.6 TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD: La FQ es una enfermedad compleja, multisistmica, y por ello su tratamiento es tambin complejo, pues ha de incidir sobre cada uno de los aspectos en que la enfermedad se ponga de manifiesto en cada persona. El tratamiento requiere de una constancia y disciplina que ocupa gran cantidad de tiempo del da. Por ello, el afectado y sus familiares frecuentemente adaptan sus esfuerzos, horarios y ritmos al que marca el tratamiento. Debido a que en cada afectado la enfermedad puede manifestarse en grado y de modo diferente, no existe un tratamiento estandarizado sino que, ms bien, es el especialista quien determina en cada momento cul es el tratamiento ms adecuado. Aun as, los tratamientos y disciplinas que actualmente se aplican son: - Ejercicios de fisioterapia respiratoria. Precedidos de la inhalacin de distintos medicamentos para la fluidificacin de la mucosidad. - Tratamientos antibiticos, por va oral, intravenosos o inhalados. - Enzimas pancreticas en cada comida, administradas por va oral en forma de cpsulas. - En los casos en los que se desarrolla diabetes, el tratamiento propio de esta enfermedad. - Complementos vitamnicos.

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-Complementos calricos, adems de una dieta adecuada. - Bebidas isotnicas para prevenir deshidrataciones. - Es aconsejable la realizacin de algn ejercicio fsico que ayude a mejorar la capacidad pulmonar. - En los casos de degeneracin irreversible y grave de la capacidad pulmonar, el transplante de pulmn es la nica va de solucin posible. 1.7 RECOMENDACIONES PARA LOS ENFERMOS CON FIBROSIS QUSTICA Las vas respiratorias de algunos enfermos con FQ, generalmente adolescentes y adultos, estn colonizados por bacterias resistentes a la mayora de los antibiticos de que disponemos, como Burhoderia cepacia; circunstancia que no siempre es conocida. Existe el riesgo para el resto de los enfermos con FQ de ser colonizados a su vez, al inhalar secreciones cargadas de estas bacterias multirresistentes. Para disminuir este riesgo, es conveniente evitar el contacto estrecho o prolongado entre los enfermos con FQ. A continuacin se citan algunas recomendaciones que pueden servir de gua: - En los accesos de tos o durante los ejercicios de fisioterapia, evitar el contacto con otros enfermos con Fibrosis Qustica. - Siempre taparse la boca y la nariz al toser o al estornudar, porque las bacterias se diseminan a travs de las secreciones infectadas y de las gotitas que se producen al estornudar. - Siempre lavarse las manos despus de toser o estornudar y antes de estar en contacto con otros enfermos con Fibrosis Qustica. - No compartir artculos personales, como casos, cubiertos, cepillos de dientes, pastillas de jabn, nebulizadores, con otros enfermos con Fibrosis Qustica. - Mantener una distancia de al menos la longitud de un brazo entre unos y otros enfermos con Fibrosis Qustica. - Evitar estancias prolongadas en reas pequeas, poco ventiladas, incluyendo coches. - No dar la mano o besos entre enfermos con Fibrosis Qustica. 1.8 CARACTERSTICAS PSICOSOCIALES DE LA FIBROSIS QUSTICA. La aparicin de Fibrosis Qustica en un nio implica un desajuste emocional en la familia y todos los miembros de la misma tienen que adaptarse a la nueva situacin. Como en la mayora de las enfermedades crnicas y graves, suele dar lugar a problemas sociales, emocionales y psicolgicos de diferente grado de gravedad, tanto en los pacientes como en sus familias y en su entorno social. La problemtica socio-familiar ms destacable es la siguiente: - Falta de informacin de la enfermedad, su proceso, consecuencias, tratamientos, etc... - Desconocimiento de los recursos sociales a los que tienen derecho. - Dificultades en la interaccin familiar, por sentimientos de culpabilidad y angustia de los padres, debido a la presencia de la Fibrosis Qustica y exceso de sobreproteccin hacia el hijo que la padece - Absentismo escolar, como consecuencia de los frecuentes ingresos hospitalarios. - Dificultades aadidas en los procesos evolutivos del adolescente con Fibrosis Qustica, por sus limitaciones no aceptadas, ni asumidas. - Desorientacin e incertidumbre en la proyeccin de vida laboral y sociofamiliar de los adultos con Fibrosis Qustica. - Cuando son menores y adolescentes, los afectados de Fibrosis Qustica tiene que realizar ejercicios de fisioterapia diariamente, esto supone una limitacin en sus activaidades cotidianas y una dependencia

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excesiva hacia sus padres que se ven sometidos a una falta de respiro familiar. Ya de adultos, necesitan de la revisin constante de us tcnica por un profesional para evitar la degradacin de la tcnica. Para intentar mejorar esta situacin es necesario contratar los servicios de fisioterapeutas a domicilio. 1.9 FUNCIONES DEL GRUPO DE TRABAJO: Es muy importante que los pacientes de F.Q., sus familiares y otras personas relacionadas con el enfermo; como son los profesores, compaeros de trabajo y otros; conozcan con claridad en que consiste esta enfermedad, las implicaciones que pueda tener y los apoyos y cuidados ms importantes que a precisar a lo largo de su evolucin. El objetivo fundamental de todas las Unidades de F.Q. es el tratamiento comprensivo, individualizado y multidisciplinario con la participacin de un grupo de especialistas que constituyen el grupo de trabajo, que atiende habitualmente a los enfermos y el Grupo Cooperador al que se pide opinin en determinados casos (con una menor frecuencia). GRUPO DE TRABAJO - Coordinador: Enfermero - Director: Neumlogo - Gastroenteterlogo y especialista en nutricin. - Fisioterapeuta. - Trabajo social. GRUPO COOPERADOR: - Microbilogo. - Hepatlogo - Endocrinlogo - Genetista. - Cardilogo. - Psiquiatra. - Gineclogo. - Otros. El enfermero/a es la persona que interrelaciona y coordina al equipo asistencial con el paciente y su familia. Precisa de dedicacin preferente, conocimiento adecuado de la enfermedad y una especial sensibilidad hacia este grupo de pacientes, siendo esta relacin en el da a da con ellos. Lo que va a permitir conocer los diferentes problemas de los enfermos, de tal forma que puedan ser resueltos precozmente y con ms facilidad. Es la persona responsable de valorar diferentes conflictos con el tratamiento, problemas psicolgicos, sociales o econmicos, contando con los profesionales adecuados en cada caso, capaces de resolver dichas anomalas. Adems asiste a los pacientes vistos en la consulta o ingresados en el hospital. Otra labor muy importante es la de educar y sensibilizar a los pacientes y sus familias y mantener relaciones con las asociaciones de pacientes y familiares. El especialista en aparato respiratorio es, habitualmente, el Coordinador de la Unidad de F.Q. y encabeza el equipo encargado del cuidado y manejo de estos pacientes. Su funcin principal va a ser coordinar la asistencia e insistir en la importancia de ensear al enfermo y su familia, en sucesivas y no excesivamente prolongadas entrevistas, todo lo relacionado con la enfermedad, analizando los beneficios a corto, medio y largo plazo de su adecuado tratamiento. Los especialistas en aparato digestivo y nutricin realizan un programa de tratamiento agresivo e individualizado para conseguir un buen desarrollo y crecimiento. EL fisioterapeuta es el responsable de llevar al paciente desde el momento del diagnstico, ms precoz cada da, hasta la etapa adulta, por un camino muy duro, en ocasiones, y muchas veces abandonado por

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el enfermo o familiares, como es el tratamiento fsico. Incluye las diferencias tcnicas de fisioterapia respiratoria, el tratamiento postural (prevencin de las deformidades de la columna vertebral y del trax) y el ejercicio al aire libre. Este especialista debe realizar un control estricto sobre la utilizacin de dichas tcnicas y su cumplimiento as como del automanejo de los pacientes mayores y adultos con el fin de aumentar su sensacin de independencia y adecuada separacin de la ayuda familiar. El trabajador social es fundamental en la asistencia del paciente afectado de FQ. Una de sus funciones consiste en contactar con las entidades que manejen los recursos socio- sanitarios de la zona, atendiendo las diferentes necesidades sociales, tales como: adaptacin a la vivienda, valoracin da la situacin econmica de la familia, evaluando el trabajo de los padres, nmero de hermanos y otras situaciones de inters en este anlisis; evaluacin de los aspectos de escolarizacin; sistematizacin de la peticin de ayuda econmica y calificacin de la minusvala. Tambin dirige al paciente adolescente hacia programas de rehabilitacin y ayuda financiera para conseguir un bienestar y una preparacin para una vida independiente en la etapa adulta. El psiclogo, cuya funcin consiste en mantener y promover el bienestar emocional del paciente y de su familia a lo largo de la enfermedad: momento del diagnstico, entrada en el colegio, la adolescencia, reagudizaciones, agravamiento de la enfermedad, transplante y problemtica relacionada con la etapa adulta. Tambin ayuda a las familias ante las reacciones de adaptacin que producen los momentos crticos de la enfermedad, bien de forma individual o a travs de grupos de terapia que ayuden a comprender adecuadamente el impacto emocional d la enfermedad con el fin de tratarlo adecuadamente. De esta forma se favorece la expresin de emociones y su manejo. El contacto con otros especialistas que no forman parte del ncleo central de la unidad, se lleva a cabo en los casos en los que se considera necesario, dependiendo de las peculiaridades de cada paciente y su entorno familiar o psicosocial. Asimismo, es imprescindible la cooperacin con las asociaciones de padres o asociaciones de enfermos con FQ, Sociedad Cientfica de lucha contra la FQ y otros estamentos estatales o privados para mejorar la asistencia que tarta esta enfermedad. 2. LA FISIOTERAPIA EN LA FIBROSIS QUSTICA La rehabilitacin consiste en una serie de actividades encaminadas a mejorar el estado fsico del paciente, entre las que se encuentra la fisioterapia respiratoria. El objetivo esencial de la fisioterapia en la fibrosis qustica es mejorar el aclaracin mucociliar, y aumentar el volumen de las secreciones para conservar la funcin respiratoria. Es la parte del tratamiento ms difcil de mantener. Es frecuente que sea establecida una fisioterapia cotidiana e incluso pluricotidiana. Numerosos adolescentes descuidan la fisioterapeuta de modo que la capacidad de convencer y la motivacin del fisioterapeuta con, en este caso, factores determinantes. La fisioterapia, debera instaurarse de forma preventiva desde que se establece el diagnostico, incluso si el nio es asintomtico. Una fisioterapia preventiva es probable que no tenga efecto sobre la funcin respiratoria, pero ser ms fcil proseguir con una fisioterapia necesaria una vez que el nio haya integrado este hbito en su vida diaria, de manera que considere esta medida como algo rutinario. De todos modos, parece que antes de ser sintomtico, la enfermedad ha producido ya lesiones en las pequeas vas respiratorias. La mejor tcnica para cada paciente es la que le permite expulsar la mayor cantidad posible de expectoraciones y conservar un buen estado general, de modo que pueda asumir la evolucin de su enfermedad. Las tcnicas de limpieza bronquial aplicables al paciente afectado de FQ no difieren en nada de las tcnicas que se utilizan para cualquier otro tipo de acumulacin de secreciones de diferente etiologa. La fisioterapia se basa en unos principios que permiten tratar especialmente el nivel bronco pulmonar afectado por la acumulacin de secreciones. La frecuencia de las sesiones difiere en funcin del grado de acumulacin de secreciones. La FQ es una afeccin crnica que enseguida provoca modificaciones de las estructuras bronquiales que hacen que el colapso espiratorio sea inevitable en las formas avanzadas. Por ello, pensamos que se deben evitar los mtodos de limpieza bronquial basados esencialmente es las espiraciones forzadas. Actualmente, cada vez se tiende ms al empleo de tcnicas espiratorias lentas, mejor adaptadas, mejor toleradas y en las que el lugar de accin es ms distal e implica ms las pequeas vas respiratorias. Hoy en da se debe dar preferencia al DA, la ELTGOL y la ELPr.

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Es al fisioterapeuta a quien corresponde ensear las tcnicas de fisioterapia respiratoria a los padres. Pero la fisioterapia, cuando la realizan los padres, se debe verificar regularmente en lo que se refiere a la correcta ejecucin de los ejercicios, para que se pueda alcanzar la mayor eficacia. La calidad y la aceptacin de los tratamientos se basan en una colaboracin permanente entre el mdico de cabecera, el fisioterapeuta, el neumlogo y los dems profesionales del equipo. 2.1 FISIOTERAPIA RESPIRATORIA: El afectado de FQ debe realizar diariamente una disciplina de fisioterapia respiratoria para eliminar esa mucosidad de los pulmones. Estos ejercicios le ocupan una gran cantidad de tiempo, pues deben realizarlo varias veces al da. Las infecciones pulmonares se tratan con antibiticos, por va oral, inhalada con un nebulizador o, en caso de exacerbaciones, por va intravenosa. La merma de la capacidad pulmonar y las infecciones contribuyen a una degeneracin del tejido pulmonar, lo que a la larga hace necesario el transplante pulmonar como nica solucin, incluso a edades tempranas. La Fisioterapia Respiratoria como tratamiento en la Fibrosis Qustica tiene como objetivo mantener las vas respiratorias limpias de secreciones, mejorando la ventilacin, reduciendo las resistencias de las vas areas, corrigiendo los problemas de ventilacin, etc. La Fisioterapia Respiratoria es uno de los tratamientos fundamentales y obligados en los pacientes con F.Q, supone el 80% de los diferentes tratamientos de estos enfermos en cuanto a beneficios de salud se refiere, ya que de no practicarse corre peligro la vida del paciente. Actualmente, se aplica una terapia individualizada a cada paciente teniendo en cuenta la edad y el grado de afectacin, entre otros factores. Su prctica debe hacerse de forma regular, diaria, y en la mayora de los casos, varias veces al da. Debido a la cronicidad de los sntomas, la Fisioterapia Respiratoria se debe practicar ininterrumpidamente desde el diagnstico de la enfermedad y durante toda la vida del paciente. Por esta razn, el Fisioterapeuta especializado es quien ensea las tcnicas en un principio a la familia, y ms tarde al propio paciente. En la primera infancia, son los padres los responsables de realizar la fisioterapia a su hijo, con la supervisin peridica del Fisioterapeuta. A partir de los ocho aos la persona afectada tiene que ir conociendo las tcnicas para ir practicndola de forma supervisada hasta que el paciente pueda realizarla de forma autnoma. A pesar de ellos, el profesional especializado debe supervisar peridicamente la prctica de la fisioterapia, revisando las tcnicas, motivando al paciente y familiares e implicando a stos, pues una fisioterapia inadecuadamente practicada no tiene los resultados deseados. La Fisioterapia Respiratoria correctamente prescrita y realizada permite aumentar la tolerancia al ejercicio de forma que el paciente consigue un mayor bienestar, repercutiendo en la realizacin de las actividades de la vida cotidiana, en su salud psquica y la de su familia. 2.2 Descripcin de las dos secuencias de tcnicas de tratamiento a comparar en el estudio. 2.2.1.- Drenaje postural, clapping y vibraciones. A) Drenaje postural de los segmentos broncopulmonares Consiste en colocar al enfermo de manera que los bronquios que se quieren drenar queden lo ms verticales posibles. La accin de la gravedad se considera suficiente para asegurar el drenaje de las secreciones hacia la trquea. Se trata pues de una tcnica pasiva. Principios de utilizacin: El drenaje postural necesita no solo la localizacin de las zonas de drenaje, sino sobre todo un conocimiento perfecto del sistema bronquial. Aplicaciones prcticas: Esta tcnica es a menudo difcil de realizar por la falta de medios adaptados (mesa articulada, basculante, cojines, espalderas, etc). Adems la complejidad de la instalacin impide al paciente cualquier tentativa de autodesobstruccin y limita su autonoma que es la finalidad de la reeducacin. Un declive importante, factor de malestar respiratorio (presin del abdomen sobre los pulmones), limita su indicacin en pacientes graves. Los segmentos son compartimentos estancos que estn ventilados cada uno por su bronquio

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correspondiente. En caso de absceso o bronquiectasia, en los que se realiza un drenaje de lquido, se drenan mediante tratamiento postural. Sin embargo, cuando se lleva a cabo un drenaje de secreciones localizadas a nivel de las bases pulmonares, procedentes de otras patologas, se realizan las anteriores tcnicas de drenaje bronquial. Segmentos pulmonares Pulmn derecho: - Lbulo superior Segmento apical Segmento anterior. Segmento posterior - Lbulo medio Segmento lateral o externo Segmento medial o interno - Lbulo inferior Segmento apical o superior (tambin llamado de Nelson) Segmento anterobasal Segmento mediobasal Segmento laterobasal Segmento posterobasal Pulmn izquierdo: - Lbulo superior Segmento apical posterior Segmento anterior - Lbulo de la lngula Segmento superior Segmento inferior - Lbulo inferior Segmento apical Segmento anterobasal Segmento laterobasal Segmento posterobasal Posicin del paciente, situacin del segmento y bronquio que lo ventila Segmento apical del lbulo superior - Paciente en sedestacin con el tronco ligeramente inclinado hacia atrs, brazos a lo largo del cuerpo y almohada bajo el hueco poplteo. - Situacin: regin supra e infraclavicular - Ventilado por el bronquio apical superior Segmento anterior del lbulo superior - Con la camilla horizontal, el paciente en DS con una almohada bajo el hemitrax contrario al pulmn que queremos drenar, elevndolo y rotndolo de vuelta. - Situacin: 1/3 superior de la regin mamaria, desde el borde del esternn a la lnea axilar media. - Ventilado por la ramificacin anterior del bronquio lobar superior Segmentos externo e interno del lbulo medio - Se elevan los pies de la camilla 30 cm. El paciente en DS y se coloca una almohada en el hemitrax correspondiente al pulmn que queremos drenar elevndolo y rotndolo vuelta.

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- Situacin: 1/3 inferior de la regin mamaria. - Ventilado por el bronquio lobar medio. Segmento anterobasal del lbulo inferior - Se elevan los pies de la camilla 40 cm. El paciente en DS, con una almohada bajo el hueco poplteo y otra bajo la cabeza - Situacin: regin anterobasal - Ventilado por la ramificacin anterior del bronquio lobar inferior. Segmento laterobasal del lbulo inferior - Los pies de la camilla se elevan 30 cm. Paciente en DL sobre el pulmn opuesto al que queremos drenar, con una almohada bajo la cabeza y otra por delante del trax. - Situacin: regin basal lateral - Ventilado por la ramificacin lateral del bronquio lobar inferior. Segmento mediobasal del lbulo inferior - Elevamos los pies de la camilla 30 cm. Paciente en DS con una almohada bajo el hemitrax contrario al del pulmn que queremos drenar, elevndolo de vuelta. - Situacin: regin mediobasal - Ventilado por la ramificacin medial del bronquio lobar inferior. Segmento posterior del lbulo superior - El paciente se sita sentado con una almohada bajo hueco poplteo y otra delante del trax, con el tronco inclinado hacia adelante y rotado hacia el lado contrario al pulmn que queremos drenar. - Situacin: regin supraespinosa - Ventilado por la ramificacin posterior del bronquio lobar superior. Segmento basal posterior del lbulo inferior - Elevamos los pies de la camilla 40 cm. Paciente en DP con una almohada bajo la pelvis. - Situacin: regin basal posterior - Ventilado por la ramificacin posterior del bronquio lobar inferior. Segmento apical o superior del lbulo inferior - Con la camilla horizontal, el paciente se sita en DP con una almohada bajo la pelvis - Situacin: regin infraespinosa o interescpulo vertebral - Ventilado por el bronquio lobar inferior. B) Clapping Tcnica de masaje vibratorio que facilita el desprendimiento de las secreciones bronquiales. A nivel perifrico aumenta la contractilidad y el tono muscular, disminuye la excitabilidad nerviosa y aumenta la vascularizacin. Se realiza con las palmas de las manos huecas y las muecas relajadas, aplicando golpes secos, rtmicos y suaves. No debe provocar dolor ni realizarse en casos de hemoptisis o alteraciones de la coagulacin. C) Vibraciones Consisten en la aplicacin de ondas vibratorias sobre la caja torcica, la fuerza emisora puede ser la mano o un aparato vibrador. Principios de aplicacin. Las vibraciones manuales se obtienen por tetanizacin de los msculos del antebrazo y brazo (de 4 a 25 Hz) y se transmiten por las manos, que se colocan perpendicularmente a la pared torcica y en perfecto contacto con sta. Las vibraciones torcicas se trasmiten por un vibrador mecnico, lo que permite obtener una frecuencia ptima prxima a 60 Hz.

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Las vibraciones deben ejercerse durante el tiempo espiratorio, o incluso al fina l de la espiracin. La propagacin de las ondas vibratorias es inversamente proporcional a la densidad del cuerpo sobre el que se aplica y la densidad pulmonar es mxima al final de la espiracin, cuando la transmisin de las vibraciones es ptima. Adems, las vibraciones seran ms eficaces por una transmisin en profundidad si se dirigiesen a una estructura slida y homognea. Sin embargo, el complejo torazo pulmonar esta constituido por elementos slidos, acuosos y sobre todo gaseosos que absorben o transmiten de manera muy diferente las vibraciones. Inters y efecto de las vibraciones. Con stas se pretende disminuir la viscosidad de las secreciones jugando sobre sus propiedades reolgicas, que los asemejan a cuerpos viscoelsticos y pseudoplsticos. Las vibraciones manuales a menudo se asocian a las presiones, realizndose presiones vibradas. No existe ninguna contraindicacin a esta tcnica. Los lmites de utilizacin estn marcados por la fatiga que implica para el fisioterapeuta la realizacin de vibraciones manuales. 2.2.2 Aerosolterapia, drenaje postural, respiraciones diafragmaticas, espiracin forzada (haffing) y tos. A) Aerosolterapia Consiste en la aplicacin de aire a travs de un compresor que hace que al pasar este por un nebulizador el cual contiene una solucin salina o ADNasa normalmente, consigamos unas partculas con un tamao suficientemente pequeo para que penetre en las vas areas. El objetivo de este primer paso es la fluidificacin de las secreciones. Previamente a la aerosolterapia, se pueden utilizar broncodilatadores (atrovent) con el objetivo de abrir las vas respiratorias y ayudar a la expulsin de las secreciones, segn prescripcin mdica. - Con la ayuda de una jeringuilla, se deposita el suero fisiolgico en el interior del nebulizador. - Se realizan inspiraciones profundas para que las partculas penetren en el interior de la va area. El nebulizador no se retira de la boca hasta que no queda suero fisiolgico en el interior. - Tiempo aproximado, de 10 a 15 minutos. B) Drenaje postural de los segmentos broncopulmonares Consiste en colocar al enfermo de manera que los bronquios que se quieren drenar queden lo ms verticales posibles. La accin de la gravedad se considera suficiente para asegurar el drenaje de las secreciones hacia la trquea. Se trata pues de una tcnica pasiva. Principios de utilizacin: El drenaje postural necesita no solo la localizacin de las zonas de drenaje, sino sobre todo un conocimiento perfecto del sistema bronquial. Aplicaciones prcticas: Esta tcnica es a menudo difcil de realizar por la falta de medios adaptados (mesa articulada, basculante, cojines, espalderas, etc). Adems la complejidad de la instalacin impide al paciente cualquier tentativa de autodesobstruccin y limita su autonoma que es la finalidad de la reeducacin. Un declive importante, factor de malestar respiratorio (presin del abdomen sobre los pulmones), limita su indicacin en pacientes graves. Los segmentos son compartimentos estancos que estn ventilados cada uno por su bronquio correspondiente. En caso de absceso o bronquiectasia, en los que se realiza un drenaje de lquido, se drenan mediante tratamiento postural. Sin embargo, cuando se lleva a cabo un drenaje de secreciones localizadas a nivel de las bases pulmonares, procedentes de otras patologas, se realizan las anteriores tcnicas de drenaje bronquial. Segmentos pulmonares Pulmn derecho: - Lbulo superior Segmento apical Segmento anterior.

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Segmento posterior - Lbulo medio Segmento lateral o externo Segmento medial o interno - Lbulo inferior Segmento apical o superior (tambin llamado de Nelson) Segmento anterobasal Segmento mediobasal Segmento laterobasal Segmento posterobasal Pulmn izquierdo: - Lbulo superior Segmento apical posterior Segmento anterior - Lbulo de la lngula Segmento superior Segmento inferior - Lbulo inferior Segmento apical Segmento anterobasal Segmento laterobasal Segmento posterobasal Posicin del paciente, situacin del segmento y bronquio que lo ventila Segmento apical del lbulo superior - Paciente en sedestacin con el tronco ligeramente inclinado hacia atrs, brazos a lo largo del cuerpo y almohada bajo el hueco poplteo. - Situacin: regin supra e infraclavicular - Ventilado por el bronquio apical superior Segmento anterior del lbulo superior - Con la camilla horizontal, el paciente en DS con una almohada bajo el hemitrax contrario al pulmn que queremos drenar, elevndolo y rotndolo de vuelta. - Situacin: 1/3 superior de la regin mamaria, desde el borde del esternn a la lnea axilar media. - Ventilado por la ramificacin anterior del bronquio lobar superior Segmentos externo e interno del lbulo medio - Se elevan los pies de la camilla 30 cm. El paciente en DS y se coloca una almohada en el hemitrax correspondiente al pulmn que queremos drenar elevndolo y rotndolo vuelta. - Situacin: 1/3 inferior de la regin mamaria. - Ventilado por el bronquio lobar medio. Segmento anterobasal del lbulo inferior - Se elevan los pies de la camilla 40 cm. El paciente en DS, con una almohada bajo el hueco poplteo y otra bajo la cabeza - Situacin: regin anterobasal - Ventilado por la ramificacin anterior del bronquio lobar inferior. Segmento laterobasal del lbulo inferior - Los pies de la camilla se elevan 30 cm. Paciente en DL sobre el pulmn opuesto al que queremos drenar,

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con una almohada bajo la cabeza y otra por delante del trax. - Situacin: regin basal lateral - Ventilado por la ramificacin lateral del bronquio lobar inferior. Segmento mediobasal del lbulo inferior - Elevamos los pies de la camilla 30 cm. Paciente en DS con una almohada bajo el hemitrax contrario al del pulmn que queremos drenar, elevndolo de vuelta. - Situacin: regin mediobasal - Ventilado por la ramificacin medial del bronquio lobar inferior. Segmento posterior del lbulo superior - El paciente se sita sentado con una almohada bajo hueco poplteo y otra delante del trax, con el tronco inclinado hacia adelante y rotado hacia el lado contrario al pulmn que queremos drenar. - Situacin: regin supraespinosa - Ventilado por la ramificacin posterior del bronquio lobar superior. Segmento basal posterior del lbulo inferior - Elevamos los pies de la camilla 40 cm. Paciente en DP con una almohada bajo la pelvis. - Situacin: regin basal posterior - Ventilado por la ramificacin posterior del bronquio lobar inferior. Segmento apical o superior del lbulo inferior - Con la camilla horizontal, el paciente se sita en DP con una almohada bajo la pelvis - Situacin: regin infraespinosa o interescpulo vertebral - Ventilado por el bronquio lobar inferior. C) Manejo del ejercitador respiratorio o inspirmetro incentivo El paciente se coloca la boquilla del inspirmetro en la boca; realiza inspiracin diafragmtica o costal, elevando los mbolos o bolas, y a continuacin, se quita la boquilla de la boca para hacer una espiracin, seguida de una pausa compensadora, para despus continuar con el ciclo. Tambin se puede hacer en resorte, para lo cual el paciente, primero con el aparato en la boca, realiza espiracin mxima para continuar con una inspiracin mxima, tras lo cual se quita la boquilla de la boca y realiza una espiracin suave, seguida de pausa compensadora. D) Espiracin forzada o huffing Realizamos una inspiracin profunda. - Despus de haber cogido aire (inspiracin) lo soltamos de forma rpida y alargada. Cuanto ms alargada sea la espiracin forzada, o huff, ms recorrido realizar el moco. Al principio el paciente puede ayudarse de una boquilla para mantener la va area abierta se realizarn tres espiraciones con boquilla o sin ella. E) Tos Hemos de ensear al paciente a toser correctamente, empleando los msculos abdominales para que pueda realizarlo con ms facilidad y eficacia. Para ello, le indicamos que realice una inspiracin diafragmtica seguida del acto de toser contrayendo de forma sinrgica los msculos abdominales. La tos consiste en una breve inspiracin seguida de una espiracin forzada. Cuando el aire en el interior de los bronquios ha alcanzado una presin determinada, la glotis se abre de improviso y el aire y los materiales que obstruyen los bronquios son expulsados al exterior a una velocidad de 50 a 120 m/seg. La alta presin intratorcica invierte la parte posterior no cartilaginosa de la trquea intratorcica, lo que reduce a 1/6 el rea de seccin. El estrechamiento traqueal combinado con la fuerza o al flujo areo aumenta la velocidad expulsiva del aire que arrastra secreciones y partculas al exterior.

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3. Material y mtodo. El mbito geogrfico escogido es Andaluca, pero ms concretamente Sevilla. Hemos realizado un estudio a nivel regional, pero debido a las dificultades de desplazamiento, hemos realizado un estudio ms centrado en nuestra ciudad. Con el resto de Andaluca hemos contactado va Internet. El mbito sociodemogrfico ser la poblacin afectada de Fibrosis Qustica, sus familias, el personal sanitario que los trata y un sector de la poblacin en general. En relacin a los sujetos de estudio o unidades de anlisis, la poblacin diana ( segn caractersticas demogrficas y clnicas) en nuestro caso puede ser la siguiente: 1. 2. 3. 4. 5. Pacientes que padecen F.Q Mdicos Fisioterapeutas Enfermeras Familiares de los enfermos

La poblacin accesible (segn caractersticas geogrficas y temporales) La poblacin elegible (segn criterios de inclusin y exclusin) El diseo y las actividades elegidas est en estrecha relacin con los objetivos, es decir, con lo que se quiere saber, por ello, la coherencia entre los objetivos y la estrategia utilizada (diseo) es fundamental. Las actividades realizadas han sido: Visita al Hospital Infantil-Universitario Virgen del Roco: 1. Unidad de Fibrosis Qustica: Dr. Javier Dapena, nico mdico especialista en la enfermedad de Andaluca. 2. Consulta de Fisioterapia respiratoria: fisioterapeuta: Paco Gmez 3. Enfermeras 4. Afectados por la enfermedad 5. Familiares de los pacientes Visita al Hospital Universitario Virgen Macarena: 1. 2. 3. 4. 5. Neumlogos: Dr. Federico Argelles y Dr. Martn Navarro. Consulta de Fisioterapia Respiratoria. Enfermeras Afectados Familiares de los pacientes

Visita a la Asociacin Andaluza contra la fibrosis qustica: 1. Fisioterapeuta: Fernando Daz 2. Enfermos de fibrosis qustica 3.1 Muestra La muestra seleccionada para nuestro estudio de investigacin constaba inicialmente de once pacientes pero por problemas de incompatibilidad de horario finalmente solo pudimos contar con la colaboracin de ocho pacientes, con los cuales confeccionamos dos grupos de cuatro personas intentando igualar lo mximo posible ambos grupos en cuanto a edad y sexo. Grupo A. Grupo compuesto por tres nios (dos nios varones y una nia) y una mujer a los que se les aplica el siguiente tratamiento: Con el paciente colocado en la posicin de drenaje postural deseada, se le realiza durante diez minutos la tcnica de clapping y durante otros diez minutos la tcnica de vibraciones.

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Grupo B. Grupo compuesto por 2 nios (varones) y dos mujeres, a los cuales se les aplic el siguiente tratamiento: Aerosolterapia durante quince minutos con suero fisiolgico. Posteriormente se realizara la siguiente pauta de tratamiento, primero en decbito supino y posteriormente en los dos decbitos laterales: 1 Diez movimientos respiratorios con el inspir de incentivo. 2 Tres maniobras de espiracin forzada o haffing 3 Indicar al paciente que tosa tras cada maniobra de espiracin forzada. Este ciclo de tres pasos se repite tres veces en cada decbito. 3.2 Resultados El estudio fue realizado durante tres semanas no consecutivas con dos visitas semanales: Semana del 20-24 de Noviembre de 2006.- En esta semana acudimos los das lunes 20 y jueves 23 en los cuales Mateo realiz el tratamiento al grupo A, Sebastin realiz el tratamiento al grupo B y Benjamn midi la cantidad de esputo mediante un vaso de precipitado calibrado. Semana del 11-15 de Diciembre de 2006.- en esta semana acudimos los das martes 12 y viernes 15 en los cuales Sebastin realiz el tratamiento al grupo A, Benjamn realiz el tratamiento al grupo B y Mateo cuantific esputo mediante un vaso de precipitado calibrado. Semana del 8 al 12 de Enero de 2007.- En esta semana acudimos los das jueves 11 y viernes 12 en los cuales Benjamn realiz el tratamiento al grupo A, Mateo realiz el tratamiento al grupo B y Sebastin cuantific el esputo mediante un vaso de precipitado calibrado. Resultados grupo A: Visitas/pacientes Visita 1 semana1 Visita 2 semana 1 Visita 1 semana 2 Visita 2 semana 2 Visita 1 semana 3 Visita 2 semana 3 Paciente 1 10 ml 11 ml 13 ml 14 ml 14 ml 14 ml Paciente 2 4 ml. 7 ml 8 ml 7 ml 8 ml 9 ml Paciente 3 11 ml 11 ml 14 ml 15 ml 16 ml 15 ml Paciente 4 9 ml 11 ml 12 ml 11 ml 10 ml 10 ml

Resultados grupo B: Visitas/pacientes Visita 1 semana1 Visita 2 semana 1 Visita 1 semana 2 Visita 2 semana 2 Visita 1 semana 3 Visita 2 semana 3 Paciente 1 25 ml 27 ml 26 ml 26 ml 14 ml 22 ml Paciente 2 22 ml. 21 ml 24 ml 27 ml 27 ml 25 ml Paciente 3 17 ml 20 ml 19 ml 23 ml 20 ml 21 ml Paciente 4 30 ml 33 ml 31 ml 35 ml 29 ml 30 ml

3.3 Anlisis de las fases de investigacin Instrumentos para la realizacin de la investigacin: - Vibrador.

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- Vaso de precipitado. - Mascarilla. - Suero fisiolgico. - Inspir de incentivo. - Tubo de Haffing 3.4 PRESUPUESTO GENERAL DE LA INVESTIGACIN: 1. Material inventariable 7 2. Material fungible15 3. Viajes y dietas........50 3.5 Temporalizacin Fases SEP Bibliografa, documentacin y marco terico. Concrecin del diseos y de la planificacin Trabajo de campo y anlisis de datos Elaboracin del informe y difusin de los resultados OCT X NOV DIC X X X X X X X X X ENE FEB MAR ABR MAY JUN

3.6 PROBLEMAS QUE HAN PODIDO CONTAMINAR LA INVESTIGACIN. POSIBLES DIFICULTADES: Tras realizar este trabajo de investigacin sobre pacientes con Fibrosis Qustica, adelantndonos a las conclusiones que divulgamos a continuacin, pensamos que los resultados y respectivas conclusiones son bastantes vlidas aunque nuestro trabajo hubiera sido de mayor calidad si no hubiera aparecido los siguientes factores: - No ser expertos en la materia, lo que ha podido influir en la realizacin de las tcnicas de investigacin - Las tcnicas has sido realizadas por los tres integrantes del grupo, que por un lado aumenta la calidad del estudio y por otro sesgar el resultado. - El conocimiento de que el resultado aplicado al grupo B es mejor que el A lo que puede producir un sesgo en los resultados. 4 Conclusiones: Tras la realizacin del estudio de investigacin hemos sacado las siguientes conclusiones: Tal y como afirmbamos en la hiptesis de trabajo, con la secuencia de tratamiento B (aerosolterapia, drenaje postural, inspir de incentivo, huff, tos) se expulsan mas mililitros de moco que con la secuencia de tratamiento A (Drenaje postural, clapping, vibraciones), tras la comparacin de los datos. La secuencia de tratamiento B (aerosolterapia, drenaje postural, inspir de incentivo, huff, tos) le otorga mas independencia al paciente, ya que no requiere colaboracin de nadie para la realizacin del tratamiento. El material empleado en la secuencia de tratamiento B (aerosolterapia, drenaje postural, inspir de incentivo, huff, tos) produce menos gastos que los empleados en el tratamiento A (Drenaje postural, clapping, vibraciones) a pesar de que ambas requieren un tiempo similar de aplicacin. La tcnica B (aerosolterapia, drenaje postural, inspir de incentivo, huff, tos) es menos desagradable para el paciente.

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5. Bibliografa. R. Ferlinz, Enfermedades del Pulmn y Bronquios. Ed. Toray S.A., Barcelona 1.976-77. D. Delphanque, M. Antonello, E. Corriger. Fisoterapia y Reanimacin Respiratoria. Desde la reanimacin hasta el regreso al domicilio. Ed. Masson, Barcelona 1.997. R. Albert, S. Spiro, J. Jett. Tratado de Neumologa. Ed. Harcourt-Mosby, Madrid 2.001. R.G. Fraser, J.A. Peter Par. Diagnstico de las Enfermedades del Trax. 2 Edicin. Ed. Salvat, Barcelona 1.980. J. Baladrn. Neumologa. Ciruga Torcica. 3 Edicin. Ed. Curso Intensivo MIR Asturias. Oviedo, 1.998. A. Esteban de la Torre. Insuficiencia Respiratoria. Ed. Cientfico-Mdica. Barcelona, 1.984. Andreoli y Cols. (Carpenter, Griggs y Loscalzo). Cecil Medicina Interna. Ed: Saunders. Madrid, 2003. C.C, Goodman & T. K. Snider. Patologa Mdica para Fisioterapeutas. Ed: McGraw-Hill Interamericana. Aravaca (Madrid), 1998. G. Postiaux. Fisioterapia respiratoria en el nio. Ed: McGraw-Hill Interamericana. Aravaca (Madrid), 2000. Farreras & Rozman. Medicina Interna (Vol. I). Ed: Harcourt. Madrid, 2000.Fauci, Braunwald, Isselbacher, Wilson, Martin, Kesper, Hauser, Longo. Harrison. Principios de Medicina Interna (Vol.II). Ed: McGraw-Hill Interamericana. Aravaca (Madrid), 1998. PubMed: Effectiveness of exercise therapy: a best-evidence summary of systematic reviews (Smidt N., de Vet H.C., Bouter L.M. et al.). Possibilities and perspectives of home-based exercise training in pathients with chronic obstructive pulmonary diseases (Wewel A.R., Jones R.A., Kirsten D.). Internet: www.fundaler.org.ar www.efisioterapia.net/artculos/leer www.nuestramedicina.com/asp/enft10.asp?id=3 www.respirar.org/portalpadies/docs/ www.fjd.es/webotrosservicios/residentes/manuales/asma.htm www.clinicasubita.com/data/servicios.htm www.fibrosis.org www.efisioterapia.net www.nacersano.org www.ondasalud.com

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