Dra. Sara Fernández R.Nefróloga Pediatra

HNN

EtiologíaSíndrome clínico-

patológico mediado inmunológicamente

Edema + Hematuria+ HTA

Estreptococo Beta-Hemolítico del grupo ASerotipos M más

frecuentes: 12 faringitis y 49 piodermitis.

En CR ¾ ptes secundarios a piodermitis

Etiología infecciosaInfecciones virales: hepat B. CMV, Ebtein-Barr, sarampión, varicela.

Hongos: cándida, coccidiodes.

Parásitos: malaria, toxop, filariasis.

Infecciones Bacterianas: staph. aureus, epidermidis, leptospira, brucelosis, salmonela, meningococo.

Síndromes infecciosos: endocarditis, neumonía, meningitis.

Incidencia

El riesgo de desarrollar nefritis es muy variable, alrededor 15%

Zonas epidemiológicas aumenta 25%

La incidencia entre hermanos de GNAPE cerca 40%

PatogéniaEl material antigénico

del Streptococo induce formación de anticuerpos específicos.

Formación de complejos antígeno anticuerpos solubles que se fijan en Capilar Glomerular.

Activación del Complemente vía alternaConsumo C3.

La presencia de Ag-Ac desencadena respuesta inflamatoria con proliferación celular.Glomerulonefritis

aguda por complejos inmunes

Depósitos en gránulos de IgG y C3 a lo largo la MB capilares y de “jorobas” o depósitos densos subepiteliales.

Mecanismos Inmunológicos de Lesión Glomerular

Tiene 2 fases:

Inductiva: reconocimiento antígenoactivación de células inmunocompetentes producción de anticuerpos por linfocitos B.

Efectora: formación de complejos inmunesactivación del sistema de complementoinfiltración renal de leucocitos liberación de mediadores por células

infiltrantes y células renales.

Cuadro clínicoSe presenta de 6 a 21 días después de la

infección por streptococo ( 10 días después de faringitis y 21dias luego

de piodermitis)

Edad promedio entre 4-9 años. (pico 5,5 años)

Más frecuente en varones

Causa de consulta es edema peri-orbitario.

Triada ClínicaEdema: 93%

Periorbitario, ascitis, anasarca, pretibial duro. Causado por disminución de FG y no es compensada por disminución proporcional de la reabsorción tubular (balance glomerulotubular).

Hematuria: 94% microscópica, 30-50% macroscópica.

HTA: 81% Causada por expansión del vol plasmático que lleva

aumento gasto cardiaco y resistencias periféricas. Aumenta el PNA, reducción SRAAV y PGE y F

Clínica Congestión aparato cardiovascular,Hepatomegalia, Pulso lento, Oliguria Soplo sistólico, Palidez, Decaído, anorexia, Cefalea y dolor abdominalNauseas, vómitos.

Causas de piodermitis en nuestro medio EbH:

Impétigo contagioso (manos, rodillas, peribucal y nariz).

La picaduras de insectos con o sin prurigo, más infección secundaria (brazos, piernas).

Escabiasis impetiginizadas (ingles, axilas, genitales, pliegues interdigitales.

Descamación laminar en palmas y plantas secundarias a una escarlatina (infecciones previas)

LaboratorioNU y Creatinina: nl o elevados, azotemia severa.

C3: bajo el 96% 2 sem, se normaliza a las 8 semana.Dx dif. LES, GMNMP,

Hb: anemia por dilución, leucograma no se altera, morfología e índices normales.

Proteinuria cualitativa 1-3+ / cuantitativa 15 % prot. rango nefrótico.

Sedimento urinario: eritrocitos deformados, cilindros de glóbulos rojos

US y RxTx no están indicados

Respuesta Serológica Antiestreptolisina O

ASO se eleva >333 U.Todd (+ faringitis/ -piod.)Pico 1-1 ½ mes después

de la infección

Antihialuronidasa Anti- NADasa y antidexosiribonucleasa B . Anti DN-asa BElevada forma

constante

Anticuerpo Faringitis Piodermitis

ASO + +/-

Anti-DNasaB + +

Anti-NADasa + +/-

AH

(Antihialuronidasa)

+ +

AEK

(Antiestreptoquinasa)

+/- +/-

Cultivos

Cultivos del Streptococo B Hemol. no es nunca 100% positivo en el caso de faringitis o de piodermitis.

Idealmente levantar el grano o costra y cultivar la sangre o el pus que brota por debajo de la misma.

Diagnóstico diferencialPúrpura de Schonlein-Henoch

Mismo grupo edad, brote petequial (glúteos, muslos post, pantorrilla, edema en tobillos, artralgias, rectorrágia).

Nefritis familiar o Enfermedad de Alport.Herencia AD, sexo masculino, IRC y sordera

neurosensocial, antecedentes familiares

Reagudización de Nefritis Crónica.C 3 persistentemente bajo

Síndrome Urémico Hemolítico.Anemia Hemolítica, IRA, trombocitopenia.

Hematuria Benigna Recurrente.Hematuria asociada a cuadros infecciosos, sin

edema, sin HTA

ComplicacionesInsuficiencia Cardiorespiratoria (6%)

Hipervolemia, congestión pulmonar.RX cardiomegalia, congestión parahiliar, imágenes

de condenzación pulmonar y derrame pleural simular infección.

Encefalopatía Hipertensiva. (1%) HTA elevada y síntomas neurológicosEdema cerebral: cefalea, vómitos, alteraciones

visuales, mirada fija, convulsiones y coma.

Insuficiencia Renal Aguda.

Criterios de Hospitalización Presión arterial mayor a 150/100 mmHg

Signos de Insuficiencia Cardiaca.

Encefalopatía Hipertensiva.

Nitrógeno ureico mayor de 50% y / o hiperkalemia con oliguria acentuada.

Signos de diagnóstico diferencial, artralgias, fiebre, rash.

Tratamiento GMNPE no complicada 95%Dieta: hiposódica por 4 sem., normoproteica y con

restricción de líquidos y alimentos ricos en K durante los primeros 5-10 días (oliguria)

Reposo en cama, no está indicado, si el niño lo desea.

Furosemida: 2 mg /kg/ dosis de 2 a 3 veces al día, VO

Penicilina G Benzatínica 50.000 un/kg IM (max 1.200.000 un)

Jabón con hexaclorofeno y ungüento con neomicina en las lesiones.

Tx GMN ComplicadaIngresarDieta hiposódica ( sol. Sin Na)Furosemida 2-4 mg/kg/ dosis IV cada 4-6hDiálisis Soporte ventilatorioDiazepan o midazolan si resenta crisis

convulsivasHidralazina si no resuelve la HTA

PronósticoDiuréticos benigna

Duración del Edema 5-7 días (oliguria)

La HTA < 15 días ( + 3 semanas referir)

Proteinuria + 6 meses referir

Hematuria macroscópica no + 3 semanas

Hematuria microscópica hasta 1 año normal

IRC < 1%