Post on 24-Jan-2016
ENFERMEDADESAMPOLLARES
Dra. Maria del Pilar Beruschi
AMPOLLA
• Definición: cavidad unilocular, de contenido líquido, mayor de 5 mm
• Mecanismo de formación:
- Acantolisis
- Despegamiento
- Necrosis epidermica
ENFERMEDADES AMPOLLARES
• CONGENITAS • ADQUIRIDAS
Inmunoampollares
Infecciosas
Agentes fisicos o químicos
Metabólicas
ENFERMEDADES AMPOLLARES
CONGENITAS:
Presentes al nacimiento o primeros años de vida
Habitualmente son genodermatosis
Ej: EPIDERMOLISIS AMPOLLARES
-Epidermolíticas
-Junturales
-Dermolíticas
ENFERMEDADES AMPOLLARES
ADQUIRIDAS
NO INMUNOLOGICAS
Causas físicas: Quemaduras, radiaciones, traumas
Origen infeccioso: Impétigo
Origen metabólico: Diabetes, Porfiria cutánea tarda
INMUNOLOGICAS
Enfermedades inmunoampollares
ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES
ACANTOLITICAS
NO ACANTOLITICAS
ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES
ACANTOLITICAS = PENFIGOS
P. Vulgar
P. Vegetante
P. Foliáceo
P. Seborreico
P. Herpetiforme
P. IgA
P. Paraneoplásico
P. Inducido por drogas
ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES
NO ACANTOLITICAS
Penfigoide ampollar
Penfigoide de las mucosas (cicatrizal)
Penfigoide gestacional
Dermatitis Herpetiforme ( E. De Dühring)
Epidermolisis ampollar adquirida
Lupus Ampollar
METODOLOGIA DE ESTUDIO
CLINICA
HISTOPATOLOGIA ( biopsia de ampolla reciente)
IFD ( biopsia de piel sana perilesional)
IFI ( detección de Ac. Circulantes )
INMUNOPRECIPITACIÓN/ INMUNOBLOT
ELISA
EVALUACION CLINICA DEL PACIENTE
EDAD y SEXO
TIEMPO DE EVOLUCION
TOPOGRAFIA
COMPROMISO DE MUCOSAS
CARACTERISTICAS DE LAS AMPOLLAS
(Aspecto, tamaño, contenido)
SIGNO DE NIKOLSKY
POLIMORFISMO (Presencia de otras lesiones elementales)
SINTOMATOLOGIA
PENFIGOS
• Enfermedades inmunoampollares
• Caracterizadas por ampollas acantolíticas
• Evolución crónica en brotes
• Sin tendencia a la curación espontánea
• Importante morbimortalidad
PENFIGOS
• Prototipo de enfermedad autoinmune órgano específico
• Ag: en los desmosomas de epitelios planos estratificados (piel) Desmogleínas
• Ac: son IgG con actividad patógena. Se los puede dosar en sangre
PENFIGOSPatogenia
• Los Ac, IgG, se unen a los Ag del desmosoma
• Activación del Complemento, Producción de Plasmina, Otros mecanismos
• ACANTOLISIS
PENFIGOS
• PROFUNDOS: Pénfigo Vulgar
Pénfigo Vegetante
Acantolisis suprabasal
• SUPERFICIALES: Pénfigo Foliáceo
Pénfigo seborreico
Acantolisis subcórnea
Pénfigo Vulgar• 40-60 años, ambos sexos por igual• Monomorfa• Topografía: C. Cabelludo, interescapular,tronco • Compromiso mucosas (oral, genital, ocular ) • Erosiones – Ampollas fláccidas• Ardor y dolor solo en erosiones• Mal estado general• Signo de Nikolsky +
PénfigosEstudios complementarios
• Citodiagnóstico de Tzanck
• Histopatología
• Inmunofluorescencia: directa
indirecta (sangre)
Pénfigo Vulgar
Pénfigo vulgar
Pénfigo Vulgar
Pénfigo vulgar: lesiones orales
Pénfigo Vegetante
Pénfigo foliáceo
Pénfigo foliáceo
Pénfigo foliáceo endémico(Fogo selvagem)
Pénfigo Seborreico
Pénfigo Paraneoplásico
PénfigosTratamiento
• Metilprednisona 1-2mg/kg/dia (ó más)
• Azatioprina 2,5 mg/kg/día
• Ciclofosfamida 100-200 mg/día
• Metotrexato 25-50 mg/semana
• Ciclosporina 5 mg/kg/día
• Mofetil Micofenolato 35-45 mg/kg/día
• Plasmaféresis
• Gamaglobulina IV
PénfigosEvolución
• Depende de la respuesta a los distintos tratamientos.
• Complicaciones: en gral por el tto: diabetes, HTA, osteoporosis, infecciones, cataratas.
• Muerte: Infecciones. Embolias pulmonares
Penfigoide Ampollar
• Enfermedad inmunoampollar
• Crónica, cursa por brotes
• 3era edad, igual en ambos sexos
• Casos de involución espontánea
Penfigoide AmpollarEtiopatogenia
• Ag: 2 proteínas antigénicas de los hemidesmosomas
• Ac: activan la cascada de C
(se desconoce el estímulo que lo provoca)
Eosinófilos y Neutrófilos liberan enzimas proteolíticas
DESPEGAMIENTO DERMOEPIDERMICO
Penfigoide Ampollar
• Ampollas grandes y tensas sobre piel sana o eritematosa (1 –5 cm)
Predominan ampollas intactas sobre erosiones
• Superficies flexoras de miembros, ingles, muslos, abdomen
• Mucosas oral, genital (30%)
• S. De Nikolsky –
• Prurito
Penfigoide Ampollar
Penfigoide AmpollarEstudios
• H.P: ampolla subepidérmica
Con eosinófilos, neutrófilos
IFD (piel) IgG y C3 dermoepidérmico lineal
IFI (suero) Ac IgG anti M.Basal
Antigenos: BP Ag 1(230 kD)
BP Ag2 (180 kD)
Eosinofilia
Penfigoide AmpollarH.P. – IFD
Penfigoide AmpollarEvolución y tratamiento
• Enfermedad autolimitada (brotes y remisiones)
• Metilprednisona 0,5-1mg/kg/día
• Azatioprina, ciclofosfamida, DAPS, ATB
Dermatitis de DuhringDermatitis herpetiforme, polimorfa y dolorosa
• Afecta a jóvenes 20-40 años
• Evolución crónica, en brotes Afecta a jóvenes
• Polimorfa
• Prurito y dolor
Dermatitis de Duhring• Sup.de extensión
• Ampollas < 5 mm
• Distr. herpetiforme
• Polimorfismo
• Placas urticarianas
• Codos, rodillas, muslos,
nalgas, CC, nuca
Dermatitis de Duhring• Buen estado general
• Recidivante
• Enteropatía por gluten
Dermatitis de Duhring
Dermatitis de Duhring
Dermatitis de Duhring
• H.P.: ampollas subepidérmicas por despegamiento
• Neutrófilos y eosinófilos en los vértices de papilas dérmicas
Dermatitis de DuhringInmunofluorescencia
• Directa: depósitos de IgA granular en las papilas dérmicas
(piel perilesional )
• Indirecta: Ac antigliadina: IgG e IgM Ac. transglutaminasa
Ac. Antiendomisio Ig A sérica total
Dermatitis de Duhring
Evolución y Pronóstico
• Persiste por tiempo indeterminado
• Exacerbaciones y remisiones.
Tratamiento
DAPS 100-200 mg/dia
Mantenimiento: 25-50 mg /dia, años
Dieta libre de gluten