Enfermedades Ampollares
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Unidad de DermatologíaHospital San Pablo Coquimbo
Enfermedades Enfermedades AmpollaresAmpollares
Dr. Nelson Ramos A.Dr. Nelson Ramos A.
Enfermedades ampollaresEnfermedades ampollares
Grupo de enfermedades mucocutáneas
Formación de ampollas o bulas
En epidermis o unión dermoepidérmica
Etiología diferentes
Enfermedades ampollaresEnfermedades ampollares
No son frecuentes, sus posibles complicaciones e incluso
riesgo de muerte motiva a tener los conocimientos necesarios
para su reconocimiento y atención adecuada.
InfeccionesVirales
bacterianas
Genodermatosisampollosas
Causas físicas
IsquemicasNo inflamatorias
GomaInflamatorias
vasculitis
Reaccion endogenaToxicodermia
Dermatitis fotoalergicaPicaduras
hipersensibilidad
metabólicas
AmpollasY
vesículas
EnfermedadesAmpollosasautoinmunes
Uniones intercelularesUniones intercelulares
Uniones intercelulares intraepidérmicas– Desmosomas– Uniones adherentes
Uniones dermo-epidérmica– hemidesmosomas
PENFIGOPENFIGO
PENFIGOS:
Enfermedades ampollares crónicas
Etiología autoinmune
Formación de ampollas intraepidérmicas
Acantolisis
IgGIgGIgMIgMIgAIgACC33
Ac
desmosomasdesmogleinas
activación del plasminógeno
TNF TNF αα y IL1y IL1
Perdida de cohesiónintercelular
ACANTOLISIS
PENFIGOPENFIGO
Clínicamente estudiaremos:
a) Pénfigo vulgar b) Pénfigo vegetante
c) Pénfigo foliáceo d) Pénfigo eritematoso
• Pénfigo Familiar crónico benigno
• Pénfigo paraneoplásico
PENFIGOPENFIGO
A) Pénfigo Vulgar:
80% Pénfigos
Evoluciona por brotes
30 y 60 años, ambos sexos
Compromiso del estado general
Antes del uso de corticoides era progresiva y fatal
PENFIGOPENFIGO
CLINICA:
Ampollas superficiales frágiles 1 a 10 cm de diámetro
Olor característico
Evolucionan a erosiones y costras serohemáticas
Aparecen a menudo sobre piel normal no inflamada.
Erosiones orales en el 50% de los casos
Faringe, laringe, esófago, conjuntiva, uretra, vulva y ano
Signo de Nikolsky es positivo
Las erosiones epitelizan sin cicatriz
PENFIGOPENFIGO
B) Pénfigo Vegetante:
Variante clínica del Pénfigo vulgar
Lesiones vegetantes o verrugosas
Localización axilas, pliegues inguinales
PENFIGOPENFIGO
C) Pénfigo Foliáceo:
Ampolla subcórnea ≈ impétigo
Áreas seborreicas
Erosiones que resultan en eritema diseminado
Descamación, rezumación y costras.
Localización en la cara y posteriormente se extienden
Aspecto de eritrodermia descamativa,
Olor característico.
No hay lesiones en mucosa.
PENFIGOPENFIGO
D) Pénfigo Eritematoso:
Variante menos severa del Pénfigo Foliáceo
Lesiones eritematosas, descamativas costrosas
1 a 3 cms. de diámetro
Localización en cara (mariposa), preesternal e interescapular.
PENFIGOPENFIGO
Diagnostico
Test de Tzanck:
– identificación de las células acantolíticas en un frotis obtenido del
contenido de una ampolla (tinción de Giemsa).
Histología: acantolisis
IFD: depósitos de IgG intercelulares en la epidermis.
IFI: IgG circulante que se une a los espacios intercelulares de los
epitelios estratificados.
Inmunoblot / ELISA: identificación de los antígenos específicos de
los autoanticuerpos.
PENFIGOPENFIGO
Tratamiento:
1. Corticoides:
– Es la droga de elección y más usada,
– Habitualmente Prednisona 80 mg de (1mgr/kg de peso/día)
hasta dominar sintomatología clínica y caída de títulos
– Llegar a la dosis mínima , en lo posible, en esquema de días alternos.
2. Inmunosupresores:
– Ciclofosfamida
– Metotrexato
– Azatioprina
PENFIGOPENFIGO
Pronóstico :
La mortalidad es del 10% y sucede en personas que:
1) desarrollan la enfermedad después de los 50 años.
2) Mayor severidad de la enfermedad.
3) Grandes dosis esteroidales para controlar enfermedad.
La causa más común de muerte es sepsis por estafilococo
aureus.
PENFIGOIDESPENFIGOIDES
Definición:
Dermatosis autoinmune
Crónica
Ampollas subepidérmicas en piel y mucosas.
Hay varias formas clínicas:
– a) Penfigoide buloso
– b) Herpes gestationis
– c) Penfigoide polimorfo
– d) Penfigoide cicatricial de las mucosas
ac
HemidesmosomsHemidesmosomsM. basalM. basal
BPAg 1 ó BP230
BPAg 2 ó BP180
Ampolla subepidermica
IgGIgGCC33
PENFIGOIDESPENFIGOIDES
A) Penfigoide Buloso
Frecuente entre 65 a 70 años
Sin predominio de razas sexos, o HLA
No hay compromiso del estado general
Asociación a neoplasias internas es controversial
PENFIGOIDESPENFIGOIDES
Clínica:
Ampollas de 1 a 10 cm de diámetro
Aparecen sobre piel normal o eritematosa
Tensas, llenas de contenido seroso
Sin tendencia a romperse
Localización tronco, pliegues y superficies flexoras
Signo Nikolsky negativo.
Compromiso mucoso es poco frecuente
Ampollas orales en 30% de los casos
PENFIGOIDESPENFIGOIDES
Clínica:
Ruptura o desecación en alrededor de 7 a 10 días
Reepitelizan sin dejar cicatriz
Tratamiento:
Corticoides sistémicos:
Dosis 30 mgrs / dia Prednisona
Disminución lenta de acuerdo a la evolución clínica.
Dermatitis Dermatitis HerpetiformeHerpetiforme
Definición:
Enfermedad pápulovesicular
Crónica, intensamente prurítica que
Se asocia a enteropatía sensible al gluten
Aparecen en la 2da y 3era década
Dermatitis Dermatitis HerpetiformeHerpetiforme
Clínica:
Lesiones pápulo eritematosas o placas urticarianas donde se
Vesículas de 0,5 a 1 cm de diámetro, contenido seroso,
Simétricas en superficies extensoras
Agrupándose en disposición herpetiforme.
Principalmente codos,
Prurito es intenso y precede a la aparición de las lesiones.
Raro compromiso de mucosas.
Dermatitis Dermatitis HerpetiformeHerpetiforme
Evolución:
Evolucionan por brotes que duran semanas a meses
Tratamiento::
Diaminodifenil sulfona (Dapsona (R))
dieta libre de gluten por tiempo prolongado..