Estudios de Casos y Controles Dra. Pilar Jiménez M. Salubrista.
ENFERMEDADES AMPOLLARES Dra. Maria del Pilar Beruschi.
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ENFERMEDADESAMPOLLARES
Dra. Maria del Pilar Beruschi
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AMPOLLA
• Definición: cavidad unilocular, de contenido líquido, mayor de 5 mm
• Mecanismo de formación:
- Acantolisis
- Despegamiento
- Necrosis epidermica
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ENFERMEDADES AMPOLLARES
• CONGENITAS • ADQUIRIDAS
Inmunoampollares
Infecciosas
Agentes fisicos o químicos
Metabólicas
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ENFERMEDADES AMPOLLARES
CONGENITAS:
Presentes al nacimiento o primeros años de vida
Habitualmente son genodermatosis
Ej: EPIDERMOLISIS AMPOLLARES
-Epidermolíticas
-Junturales
-Dermolíticas
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ENFERMEDADES AMPOLLARES
ADQUIRIDAS
NO INMUNOLOGICAS
Causas físicas: Quemaduras, radiaciones, traumas
Origen infeccioso: Impétigo
Origen metabólico: Diabetes, Porfiria cutánea tarda
INMUNOLOGICAS
Enfermedades inmunoampollares
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ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES
ACANTOLITICAS
NO ACANTOLITICAS
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ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES
ACANTOLITICAS = PENFIGOS
P. Vulgar
P. Vegetante
P. Foliáceo
P. Seborreico
P. Herpetiforme
P. IgA
P. Paraneoplásico
P. Inducido por drogas
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ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES
NO ACANTOLITICAS
Penfigoide ampollar
Penfigoide de las mucosas (cicatrizal)
Penfigoide gestacional
Dermatitis Herpetiforme ( E. De Dühring)
Epidermolisis ampollar adquirida
Lupus Ampollar
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METODOLOGIA DE ESTUDIO
CLINICA
HISTOPATOLOGIA ( biopsia de ampolla reciente)
IFD ( biopsia de piel sana perilesional)
IFI ( detección de Ac. Circulantes )
INMUNOPRECIPITACIÓN/ INMUNOBLOT
ELISA
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EVALUACION CLINICA DEL PACIENTE
EDAD y SEXO
TIEMPO DE EVOLUCION
TOPOGRAFIA
COMPROMISO DE MUCOSAS
CARACTERISTICAS DE LAS AMPOLLAS
(Aspecto, tamaño, contenido)
SIGNO DE NIKOLSKY
POLIMORFISMO (Presencia de otras lesiones elementales)
SINTOMATOLOGIA
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PENFIGOS
• Enfermedades inmunoampollares
• Caracterizadas por ampollas acantolíticas
• Evolución crónica en brotes
• Sin tendencia a la curación espontánea
• Importante morbimortalidad
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PENFIGOS
• Prototipo de enfermedad autoinmune órgano específico
• Ag: en los desmosomas de epitelios planos estratificados (piel) Desmogleínas
• Ac: son IgG con actividad patógena. Se los puede dosar en sangre
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PENFIGOSPatogenia
• Los Ac, IgG, se unen a los Ag del desmosoma
• Activación del Complemento, Producción de Plasmina, Otros mecanismos
• ACANTOLISIS
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PENFIGOS
• PROFUNDOS: Pénfigo Vulgar
Pénfigo Vegetante
Acantolisis suprabasal
• SUPERFICIALES: Pénfigo Foliáceo
Pénfigo seborreico
Acantolisis subcórnea
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Pénfigo Vulgar• 40-60 años, ambos sexos por igual• Monomorfa• Topografía: C. Cabelludo, interescapular,tronco • Compromiso mucosas (oral, genital, ocular ) • Erosiones – Ampollas fláccidas• Ardor y dolor solo en erosiones• Mal estado general• Signo de Nikolsky +
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PénfigosEstudios complementarios
• Citodiagnóstico de Tzanck
• Histopatología
• Inmunofluorescencia: directa
indirecta (sangre)
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Pénfigo Vulgar
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Pénfigo vulgar
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Pénfigo Vulgar
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Pénfigo vulgar: lesiones orales
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Pénfigo Vegetante
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Pénfigo foliáceo
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Pénfigo foliáceo
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Pénfigo foliáceo endémico(Fogo selvagem)
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Pénfigo Seborreico
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Pénfigo Paraneoplásico
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PénfigosTratamiento
• Metilprednisona 1-2mg/kg/dia (ó más)
• Azatioprina 2,5 mg/kg/día
• Ciclofosfamida 100-200 mg/día
• Metotrexato 25-50 mg/semana
• Ciclosporina 5 mg/kg/día
• Mofetil Micofenolato 35-45 mg/kg/día
• Plasmaféresis
• Gamaglobulina IV
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PénfigosEvolución
• Depende de la respuesta a los distintos tratamientos.
• Complicaciones: en gral por el tto: diabetes, HTA, osteoporosis, infecciones, cataratas.
• Muerte: Infecciones. Embolias pulmonares
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Penfigoide Ampollar
• Enfermedad inmunoampollar
• Crónica, cursa por brotes
• 3era edad, igual en ambos sexos
• Casos de involución espontánea
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Penfigoide AmpollarEtiopatogenia
• Ag: 2 proteínas antigénicas de los hemidesmosomas
• Ac: activan la cascada de C
(se desconoce el estímulo que lo provoca)
Eosinófilos y Neutrófilos liberan enzimas proteolíticas
DESPEGAMIENTO DERMOEPIDERMICO
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Penfigoide Ampollar
• Ampollas grandes y tensas sobre piel sana o eritematosa (1 –5 cm)
Predominan ampollas intactas sobre erosiones
• Superficies flexoras de miembros, ingles, muslos, abdomen
• Mucosas oral, genital (30%)
• S. De Nikolsky –
• Prurito
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Penfigoide Ampollar
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Penfigoide AmpollarEstudios
• H.P: ampolla subepidérmica
Con eosinófilos, neutrófilos
IFD (piel) IgG y C3 dermoepidérmico lineal
IFI (suero) Ac IgG anti M.Basal
Antigenos: BP Ag 1(230 kD)
BP Ag2 (180 kD)
Eosinofilia
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Penfigoide AmpollarH.P. – IFD
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Penfigoide AmpollarEvolución y tratamiento
• Enfermedad autolimitada (brotes y remisiones)
• Metilprednisona 0,5-1mg/kg/día
• Azatioprina, ciclofosfamida, DAPS, ATB
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Dermatitis de DuhringDermatitis herpetiforme, polimorfa y dolorosa
• Afecta a jóvenes 20-40 años
• Evolución crónica, en brotes Afecta a jóvenes
• Polimorfa
• Prurito y dolor
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Dermatitis de Duhring• Sup.de extensión
• Ampollas < 5 mm
• Distr. herpetiforme
• Polimorfismo
• Placas urticarianas
• Codos, rodillas, muslos,
nalgas, CC, nuca
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Dermatitis de Duhring• Buen estado general
• Recidivante
• Enteropatía por gluten
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Dermatitis de Duhring
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Dermatitis de Duhring
![Page 46: ENFERMEDADES AMPOLLARES Dra. Maria del Pilar Beruschi.](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022061402/5665b49c1a28abb57c92a4ba/html5/thumbnails/46.jpg)
Dermatitis de Duhring
• H.P.: ampollas subepidérmicas por despegamiento
• Neutrófilos y eosinófilos en los vértices de papilas dérmicas
![Page 47: ENFERMEDADES AMPOLLARES Dra. Maria del Pilar Beruschi.](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022061402/5665b49c1a28abb57c92a4ba/html5/thumbnails/47.jpg)
Dermatitis de DuhringInmunofluorescencia
• Directa: depósitos de IgA granular en las papilas dérmicas
(piel perilesional )
• Indirecta: Ac antigliadina: IgG e IgM Ac. transglutaminasa
Ac. Antiendomisio Ig A sérica total
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Dermatitis de Duhring
Evolución y Pronóstico
• Persiste por tiempo indeterminado
• Exacerbaciones y remisiones.
Tratamiento
DAPS 100-200 mg/dia
Mantenimiento: 25-50 mg /dia, años
Dieta libre de gluten