Generalidades
Todos aquellos del nacimiento al final del periodo neonatal.
De los primeros 2 dias (80%) a la primera semana. El momento mas vulnerable de toda la vida.
1.5-3/1000 nacimientosSuelen ser tan sutiles que cuesta trabajo
notarlos y distinguirlos de lo normal.
ILAE 1989. Clasificacion de las epilepsias y sindromes epilepticos
1.Relacionadas con su localizacion Idiopaticas, sintomaticas, criptogenicas
2.Epilepsia y sindromes generalizados Idiopaticas, sintomaticas, criptogenicas
3.Epilepsia y sindromes indeterminados (focales o generalizados) Con ambas: crisis focales y generalizadas. Con
datos focales o generalizados equivocos 4.Sindromes especiales
Crisis relacionadas a situaciones especiales
Manifestaciones clinicas
No se observa un postictal claro CCTCG no son imposibles pero si
excepcionales Volpe:
Sutiles 50% clonicas 25% Mioclonicas 20% Tonicas 5% Comportamientos repetitivos no paroxisticos
Conceptos importantes
¼ de los pacientes tiene diferentes tipos. Por definicion, todas las crisis neonatales son
de origen epileptico Mizrahi y Kellaway hacen una distincion entre
epilepticas y no epilepticas. Esto es discutible. En los primeros 2 dias, el 80% por
encefalopatia hipoxico isquemica. Cortas (10seg-2min) y repetitivas. El estado
epileptico es menos severo que en mayores.
Conceptos importantes
“Hay que dudar de todo aquel comportamiento que no es normal, y que es estereotipado y repetitivo” Video EEG
Defendiendo que algunos no son epilepticos…
Muy parecidos a conductas reflejas sin descargas ictales en el EEGSe suprimen al posicionar al ninhoSe desencadenan al estimulo tactil y en
forma proporcionada a esteSi bien en algunos casos SI son
desencadenantes de crisis genuinasEEG sin descargas
1.-Sutiles….por que?
Porque se parecen tanto a lo normal que pasan inadvertidas. Las + comunes. Oculares: aleatoriamente, desviacion tonica, mov
circulares, parpadeo, FM, nistagmus… Oro-bucales-linguales: chupeteo, succion,
masticatorios, protrusion de la lengua De progresion: nado, pedaleo, pataleo, de lucha. Complejos propositivos: hiperactividad de los
miembros y llanto
2.-Motoras
Clonicas: en pequenhas areas, o multifocales, axiales, diafragma (paresia de Todd!!)
Tonicas: contraccion sostenida, pueden ser multifocales o asimetricas. Se parecen a decorticacion-descerebracion
Mioclonicas: Mal pronostico, mayor danho cerebral
Espasmos: parecidos al West
3.-Manifestaciones autonomicas
Con manifestaciones motoras en el 37% de las sutiles
Alteraciones paroxisticas de la FR, FC y la TA
Cambios pupilares y salivacion
Causas principales
Hipoxico-isquemicas Hemorragias e Infartos Trauma Infeciones Metabolicas Malformaciones en el desarrollo del SN Neurocutaneos Idiopaticas benignas Toxicas. Retiro de medicamentos (madre)
Imagen
IRM es lo mejor pero hay que tener en cuenta las etapas del desarrollo normal para no interpretarla mal
TAC limitadaUSG TF barato, facil, da mucha
informacion entre mayor es la experiencia.
EEG
Dificilisimo. Muchisimos tipos. Mucha experiencia
Mal pronostico Descargas alfa en las regiones CT Actividad de crisis electrica del cerebro deprimido
de bajo voltaje y larga duracion Brote-supresion Theta punta alternante Patron focal o multifocal cuasi periodico (HS) Complejos periodicos (glicina)
Sindromes neonatales
Crisis neonatales benignas familiares y no familiares
Encefalopatia mioclonica temprana Otahara Mioclonias benignas del suenho Mioclonias tempranas benignas no epilepticas
Espasmos benignos no epilepticos Hiperekplexia
Diferencias entre…
CNB (No familiares) CNB (familiares)
Crisis principales clonicas TCinicio 5to dia 2-3 diaduracion EE (20hr) Repetitivas
aisladasCausas principales ?? ADCrisis posteriores 0.5% 11%Deficit PM minimo inexistenteEEG ictal Puntas localizadas generalizadoEEG interictal Theta punta
alternanteNormal o focales
Diferencias entre…
Otahara Encefalopatia mioclonica temprana
Crisis principales Espasmos tonicos miocloniasCausas principales Malformaciones Geneticas y
metabolicasBrote supresion En suenho y
vigiliaAcentuado en el suenho
Brotes paroxisticos largos cortosSupresion corta largaTransformacion a West
todos Comun pero no siempre
Mioclonias benignas del suenho
1er dia a 3a semanaSuenho no REM, ninhos normalesPartes distales de MSSincronicos o no, uni o bilaterales, en
salvas de 2-3seg durante 20 min.Empeoran al estimuloTerminan al despertar desaparecen 2-7m
Mioclonias tempranas benignas no epilepticas
Espasmos Infantiles4-12m.De 1-2seg, flexores, del tronco y
aduccion y abduccion de rodillas y codos y elevacion de brazos
Se considera una exageracion de las mioclonias fisiologicas
Asegurarnos con EEG
Mioclonias tempranas benignas no epilepticas
Hiperekplexia Mutaciones de un gen de un NT (GLRA1 en el
5q33-35…receptor de glicina) Desde la vida IU, neonatal y hasta despues.
Rarisisisimo. Apneas. Puede ser mortal. Respuestas de sacudida a estimulos auditivos
o tactiles O aumento del tono generalizado Stiff baby syndrome. Vs Sx hombre rigido
congenito, tetania,toxicidad por fenotiazinas. Clonazepam
Que danho pueden causar?
Pueden causar lesion neuronal directaAfectar el crecimiento del cerebroAlterar el desarrollo del hipocampoAlterar los circuitos neuronales en
desarrolloComprometer la conducta y el
aprendizaje mas adelante