Enfermedad celíaca y leiomiomaintestinalSr. Editor: La esprue celíaca se considera unaenfermedad premaligna. Hay evidencias deque la incidencia de neoplasias en estos enfer-mos es más elevada que en la población gene-ral (10-15%)1. Los linfomas intestinales y losadenocarcinomas de íleon son los tumoresmás frecuentes asociados a celíacos no trata-dos1. Hasta la fecha, no se ha descrito ningúncaso de leiomioma en el curso de esta enfer-medad (búsqueda bibliográfica realizada porMedline hasta junio de 2001).

Se presenta el caso de un varón de 61 años diagnos-ticado de diabetes mellitus tipo 1 en 1999. En enerode 2000 se inició estudio en otro centro por un cua-dro de astenia, pérdida de peso y anemia ferropéni-ca, determinándose sangre oculta en heces (SOH)positiva, títulos de anticuerpos antigliadina (AAG) nosignificativos y anticuerpos antiendomisio (AAE) posi-tivos. Se realizó una colonoscopia, fibrogastroduode-noscopia y tránsito intestinal sin evidenciar lesiones.En la biopsia de duodeno distal existía una atrofia ve-llositaria parcial con moderada inflamación crónica yleve infiltración linfocitaria. Se instauró dieta sin glu-ten, con lo que mejoró su sintomatología y la analíticase normalizó a los 6 meses, y fue diagnosticado deenfermedad celíaca. Al año acude a nuestro centropor reaparición del cuadro constitucional. En la ex-ploración presentaba sensación de enfermedad, nose apreciaban adenopatías en ninguna zona, la aus-cultación cardiorrespiratoria era normal, y en abdo-men se palpaba una masa sensible en hipogastrio.En la analítica destacaba una anemia ferropénica sinotras alteraciones. Los AAE eran positivos; los AAG,de 0,14 mg/dl, y se detectó SOH positiva. El enfermoafirmaba seguir una dieta estricta sin gluten. Se reali-zó una endoscopia digestiva alta con biopsia de duo-deno distal, ambas normales. El tránsito intestinal ob-jetivó una dilatación de asas en íleon pélvico, conrepleción de una gran saculación de pared engrosa-da y contorno irregular. En la tomografía computari-zada (TC) toracoabdominal no se observaban adeno-patías y se demostró una gran masa central enhipogastrio que contenía contraste oral en su interiorque correspondía a asas de intestino delgado con pa-redes engrosadas. Con la sospecha de linfoma intes-tinal, se indicó una laparotomía, y se realizó una ex-tirpación de una gran tumoración intestinal medianteresección seguida de anastomosis terminoterminal.En el examen macroscópico se evidenció que lalesión tenía una extensión de 16 cm, con un patróncavitario anfractuoso único, con paredes de espesorvariable entre 35 y 10 mm y con áreas necroticohe-morrágicas. No se encontraron adenopatías. El diag-nóstico anatomopatológico fue de leiomioma intesti-nal con cierto grado de atipia celular, sin evidenciade metástasis, permeación linfoide ni diferenciaciónneural.

Ante un paciente celíaco que no responde a ladieta sin gluten, o cuando recurren los sínto-mas después de una primera respuesta, de-ben seguirse los siguientes pasos: a) asegurarel cumplimiento de la dieta; b) volver a excluirotras enfermedades no malignas que puedantener aspectos histológicos mucosos similaresa los de la esprue celíaca2, y c) descartar laposibilidad del desarrollo de una neoplasia.Se presenta un adulto diagnosticado de en-fermedad celíaca según los criterios de la ESPHAN3: cuadro clínico compatible con en-fermedad celíaca, AAE positivos, hallazgos his-tológicos en duodeno distal compatibles conceliaquía y una respuesta clínica e histológicaa la dieta sin gluten. La presentación de la en-fermedad en forma de anemia ferropénica, fueatípica. Sin embargo, la anemia es el síntoma

extraintestinal más frecuente en la celiaquíasubclínica y es uno de los más comunes enlos adultos afectos, y puede ser la única formade presentación. Se debe fundamentalmente ala malabsoción del hierro de la dieta y menosal gasto que supone la rápida proliferación delos enterocitos y a la hemorragia gastrointesti-nal4. Suele desaparecer en el 78% de los celí-acos después de 6 meses de una dieta estrictasin gluten sin necesidad de suplementos férri-cos4. Hasta en un 47% de los enfermos celía-cos se detecta SOH positiva, consecuencia deun sangrado crónico que se especula es debi-do a microerosiones de la mucosa intestinal5.La detección de AAE tiene una especificidaddel 97-100% para el diagnóstico de enferme-dad celíaca no tratada1, y sus valores suelendescender o incluso negativizarse cuando lospacientes son tratados. A pesar de todo, se hadescrito que hasta en un 13% de los pacien-tes con celiaquía que siguen una dieta estrictapueden persistir positivos al año del segui-miento6 como ocurrió en este caso. La reapari-ción de la anemia ferropénica, la nueva detec-ción de SOH positiva, AAE positivos y lapalpación de una masa abdominal hizo pensaren el desarrollo de un linfoma intestinal. El lin-foma asociado a la celiaquía es característica-mente de células T y representa hasta el 50%de las neoplasias que complican el curso de laenfermedad, describiéndose que en mayoresde 50 años la posibilidad de desarrollar un lin-foma es de uno de cada 107. Entre los factoresimplicados en su aparición se incluye la activi-dad mitótica críptica aumentada, el elevadorecambio de las células linfoides de la muco-sa, la penetración de carcinógenos a través dela mucosa yeyunal lesionada, la infección porvirus oncogénicos, anormalidades de sistemainmunológico de la mucosa y la estimulacióninmunológica continua por la gliadina8. Se co-noce que el mantenimiento de un régimen es-tricto sin gluten durante toda la vida previenela aparición de procesos malignos en la edadadulta9. A pesar de la presunción diagnósticainicial, el estudio de la pieza de resección deeste enfermo informaba de un leiomioma in-testinal. El leiomioma es el tumor benigno másfrecuente del intestino delgado que se originaen la pared del músculo liso de la muscular dela mucosa o de la muscular propia10. La mayo-ría suelen ser asintomáticos, pero cuando cre-cen pueden desarrollar necrosis y hemorragiay ser el sangrado gastrointestinal, a menudocrónico, la forma de presentación en el 20-50% de los casos, dando lugar a una anemiaferropénica y SOH positiva10. No se ha descritoningún caso de leiomioma en enfermos celía-cos y no se encuentra ninguna explicaciónpara justificarlo. Ante estos hechos concluimos con la siguientepregunta: ¿la aparición de este tumor es unhallazgo casual en un enfermo con celiaquía opuede existir alguna relación casual?

María del Valle García Sánchez, Ángel González Galilea, Patricia López Vallejos

y Gonzalo Miño Fugarolas

Unidad clínica de Aparato Digestivo. Hospital UniversitarioReina Sofía. Córdoba.

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Trastornos mentales relacionados con la influencia mediática: fobia y deliriocentrados en la «enfermedad de las vacas locas»Sr. Editor: La encefalopatía espongiforme bo-vina, conocida popularmente como «enferme-dad de las vacas locas», está gozando de unagran difusión en los medios de comunicaciónen los últimos meses. A pesar de que en Espa-ña todavía no hay ningún caso comunicadooficialmente de la nueva variante de la enfer-medad (sí ha aparecido en prensa no científicaun caso como posible), el miedo a padecerlaes un hecho que se ha visto reflejado en ladisminución del consumo de carne de vacunoen los hogares españoles. Al igual que lo suce-dido en relación con la irrupción del sida1,2 o lareciente aparición de muertes en relación coninfecciones intrahospitalarias por Legionella yAspergillus, la amplia cobertura mediática jun-to con la desinformación en cuanto a las posi-bles vías de contagio, ha hecho que el temor acontraer «el mal de las vacas locas» en la po-blación general sea, cuando menos, despro-porcionado. En este sentido presentamos doscasos de trastorno mental centrados en el mie-do a la «enfermedad de las vacas locas».

Caso 1. Varón de 24 años de edad que desde hacíaunos tres años presentaba un cuadro de ansiedad enforma de episodios esporádicos y repentinos de su-dación en manos, tensión muscular, dificultad pararespirar y miedo a marearse, sin conductas de evita-ción, por el que había recibido tratamiento ocasionalcon benzodiacepinas. El paciente consultó por uncuadro de gran ansiedad desencadenado 10 días an-tes tras escuchar una noticia sobre «la enfermedadde las vacas locas» en la televisión. Se sentía muyangustiado e inquieto, tenía ganas de llorar, perdió elapetito, no era capaz de concentrarse, creía que es-taba perdiendo memoria y no podía dormir, ya queno dejaba de pensar en la posibilidad de haber con-traído la enfermedad. Se sentía mareado, con pares-tesias en la cara y mano y debilidad muscular, lo queincrementaba su miedo. El paciente interpretaba to-dos sus síntomas como señal de la enfermedad, quetemía haber contraído porque hacía 10 años habíaresidido durante un mes en Inglaterra y recordabahaber comido una hamburguesa.Caso 2. Varón de 23 años en tratamiento psiquiátrico

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y psicológico por un cuadro de varios años de evolu-ción de retraimiento social, con dificultad para las re-laciones interpersonales, ansiedad elevada y ánimodeprimido. Se trataba de una personalidad obsesivo-fóbica con ciertos rasgos sensitivos. En los últimosmeses aparecieron preocupaciones sobre su estadofísico y se quejaba de falta de coordinación, torpezaal bajar escaleras, falta de memoria y menor fluidezverbal. Se fue instaurando la creencia de que pade-cía una enfermedad neurológica y que se trataba dela «enfermedad de las vacas locas». Acudió a dife-rentes consultas neurológicas, se le realizó un EEGque no dejó tranquilo al paciente, al considerar ésteque durante la prueba había ocurrido alguna inciden-cia (cambiaron la aguja de registro) y estaba segurode que, si se le realizara otro en condiciones norma-les, se podría detectar la enfermedad que creía pade-cer. Progresivamente el pensamiento hipocondríacofue tomando la categoría de certeza delirante, y elpaciente se mostraba convencido de padecer la «en-fermedad de las vacas locas». Interpretaba síntomasinespecíficos (mareo, debilidad y falta de memoria)como señales inequívocas de la enfermedad.

La venereofobia y en especial la sifilofobiaconstituían un importante problema antes deldescubrimiento de la penicilina. A partir de losaños cincuenta, una vez que fue del conoci-miento público la posibilidad de realizar untratamiento eficaz, este tipo de enfermedadtendió a disminuir1. A mediados de los ochen-ta se publicaron varios casos de sidafobia tan-to a escala internacional como en nuestropaís1-4. Estos casos se relacionaron con la grancobertura mediática que tuvo en sus inicios elsida, que proporcionó a la población generalinformación contradictoria sobre las vías detransmisión de la enfermedad, junto con otrosfactores que favorecerían el desarrollo de unafobia como son la inespecifidad de los sínto-mas iniciales, similares en ocasiones a los deun trastorno de ansiedad, la dificultad que ha-bía entonces para el diagnóstico, el largo perí-odo de incubación y su evolución mortal2.Los casos que nos ocupan presentan gran pa-ralelismo con los de fobia al sida publicados.Según criterios diagnósticos DSM-IV5, el caso 1sería una fobia, y el caso 2, un trastorno deli-rante de tipo somático. Es importante tener encuenta que, a diferencia del sida, la fuente decontagio de esta enfermedad es más univer-sal, ya que sólo los vegetarianos estarían libresde un posible contagio. El resto de los factoreses superponible al caso del sida: el período deincubación es largo y no existen pruebas diag-nósticas capaces de detectarla tempranamen-te, no hay tratamiento y la evolución es mortalen poco tiempo. Además, los síntomas inicia-les de la encefalopatía espongiforme (apatía,hipotimia, astenia, pérdidas de memoria, difi-cultades de concentración, etc.) son similaresa los que aparecen en estados de ansiedad yotros trastornos psicopatológicos. En este sen-tido, los dos casos presentados sufrían un ele-vado grado de ansiedad previa, y cuando em-pezaron a atribuir sus síntomas a la supuestaenfermedad comenzó a desarrollarse el pensa-miento hipocondríaco, en el segundo caso concerteza delirante.Hasta la fecha existen dos casos publicadosde fobia a la encefalopatía espongiforme bovi-na, si bien ninguno fuera de Reino Unido, paísdonde la incidencia real de la enfermedad hasido indudablemente mayor. En ambos la sin-tomatología fóbica fue, como en nuestros ca-sos, secundaria a un estado de ansiedad6. Elamplio despliegue mediático, junto con la in-formación contradictoria recibida desde los es-tamentos políticos en relación con la «enfer-medad de las vacas locas», ha contribuido a

crear un clima de confusión y alarma socialentre la población general, por lo que cabríaesperar que apareciera un número importantede casos como los descritos en las consultasde psiquiatría. Además, el hecho de que noexista una prueba diagnóstica fiable, así comola ausencia de tratamiento para la enferme-dad, complica el abordaje de estos pacientesdesde el punto de vista psicoterapéutico.

Ángela Ibáñez Cuadrado, Luis Jiménez Treviño, Javier Correas Lauffer

y Jerónimo Sáiz Ruiz

Servicio de Psiquiatría. Hospital Ramón y Cajal. Universidad de Alcalá. Madrid.

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Lipoproteína (a) y oclusiones arterialesretinianasSr. Editor: Después de la retinopatía diabéti-ca, las oclusiones vasculares retinianas son lasegunda causa más frecuente de enfermeda-des vasculares de la retina. Las oclusiones dearteria central y de rama son más frecuentespor émbolos. Los factores más comunes deriesgo son hipertensión, estenosis o placasateromatosas de la carótida, enfermedadesvalvulares del corazón y diabetes mellitus1.Otras causas más raras son ciertos casos dearteritis y espasmos vasculares1. Las alteracio-nes de la reología sanguínea son factores co-adyuvantes para provocar estos cuadros deaccidentes vasculares retinianos. Durante laúltima década diferentes estudios han estable-cido el incremento en las cifras de lipoproteína

a [Lp (a)] y el riesgo de desarrollar aterosclero-sis2-4, así como su implicación en las oclusionesvasculares retinianas5-9. Nosotros hemos tenidola oportunidad de estudiar el caso infrecuentede una paciente afectada de hiperlipoproteine-mia (a) y embolia de rama arterial retiniana.

Mujer de 20 años, sana y sin hábitos tóxicos que re-fiere únicamente historia de migraña personal y fami-liar. Acude de urgencia por pérdida de agudeza vi-sual en el ojo derecho, de varios días de evolución,observándose a la exploración una agudeza visual de0,1 en el ojo derecho y de 0,9 en el ojo izquierdo. Elsegmento anterior es normal. En la oftalmoscopia hayun edema lechoso en región de la arteria temporalsuperior de ojo derecho con afección macular y unazona en la arteria indicativa de un émbolo. Se realizauna angiografía fluoresceínica y se comprueba laexistencia de una oclusión arterial de la rama tempo-ral superior, manteniéndose cierta perfusión macular(fig. 1). La exploración física general es normal, asícomo el estudio ecocardiográfico. En el examen bio-químico destacan: colesterol de 159 mg/dl; triglicé-ridos de 88 mg/dl; colesterol LDL y colesterol HDL de 88,4 y 53 mg/dl, respectivamente, con Lp (a) de 128 mg/dl (valor normal < 30), resultando normalesla apolipoproteína A-1 y B. El resto de la bioquímicaplasmática, el hemograma, la hemostasia y el fibrinó-geno son igualmente normales. Estudio inmunitarionormal. Determinación de anticuerpos para el virusde la inmunodeficiencia humana, serología de toxo-plasma, treponema y hepatitis B y C, negativas. A lostres meses su agudeza visual mejora a 0,9 y en la an-giografía se comprueban la permeabilización, dilata-ción distal y estenosis proximal al émbolo, como ocu-rre en otras oclusiones sistémicas, sin alterarse laperfusión macular (fig. 1). La paciente no vuelve aacudir a los controles posteriores, por lo que se des-conoce la evolución de su hiperlipemia, si ha seguidolas recomendaciones higienicodietéticas y la evolu-ción que hubiese tenido bajo tratamiento con ácidonicotínico.

La Lp (a) es una lipoproteína semejante a la li-poproteína de baja densidad (LDL) en cuantoa su contenido en colesterol, fosfolípidos yapolipoproteína B-100 (apo B-100), poseyen-do además la apolipoproteína A (apo a) que seune por un puente disulfuro a la apo B2,3. Lasconcentraciones de Lp (a) se correlacionan in-versamente con el peso molecular de las iso-formas de Apo (a)10. Existen varias formas deesta apoproteína a2, lo que origina un polimor-fismo a la Lp (a) circulante. Según el peso mo-lecular se diferencian, a su vez, 6 isoformas deLp (a)10. La apo B-100 es la apoproteína de laLDL, que está implicada en la génesis de laaterosclerosis2-5. El gen de la apo a se localizaen el brazo largo del cromosoma 6, adyacenteal plasminógeno, lo que provoca situaciones

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Fig. 1. Angiografía fluo-resceínica: oclusión ar-terial de rama temporalsuperior derecha y ede-ma isquémico sobre lamácula, manteniéndosecierta perfusión macu-lar (arriba). Repermea-bilización, dilatación dis-tal y estenosis próximal alémbolo a los tres meses(abajo).