601

El temblor se define como un movimientoinvoluntario oscilante rítmico de una par-te del cuerpo1. Se trata del trastorno delmovimiento más frecuente y es uno delos motivos de consulta más habitualesen neurología2,3.La clasificación más extendida del temblores la que se basa en la posición de unadeterminada parte del cuerpo que es ca-paz de desencadenar el movimiento invo-luntario, diferenciándose básicamente dostipos: temblor de reposo y temblor postu-ral o de acción. El temblor postural se ca-racteriza por aparecer durante el manteni-miento voluntario de una extremidad encontra de la gravedad, y engloba los térmi-nos de temblor de acción, intencional y ci-nético4. Se trata de un síntoma que acom-paña diversas enfermedades. Puedeconstituir el trastorno fundamental de undeterminado proceso, e incluso ser el úni-co síntoma presente, como es el caso deltemblor esencial (TE). También puede for-mar parte de un complejo sintomáticodentro del cual el temblor postural puedetener mayor o menor trascendencia. Así,se puede encontrar temblor postural endiversas entidades, como la enfermedadde Parkinson, las distonías idiopáticas, lasneuropatías periféricas, el hipertiroidismo,otros estados de hiperestimulación adre-nérgica, y puede ser debido al efecto ad-verso de una larga lista de fármacos1.Existen relativamente pocos estudios en labibliografía de series de pacientes contemblor postural5,6. En España existen es-casos trabajos que analicen las caracterís-ticas clínicas y neurofisiológicas de los pa-cientes con este trastorno del movimientotan prevalente, por lo que creemos de in-terés aportar nuestra experiencia.

Pacientes y métodoSe realizó un estudio prospectivo, desde enero de1996 a diciembre de 1999, de 300 pacientes conse-cutivos (140 varones y 160 mujeres; edad media[DE] de 62,8 [16,2] años) que consultaron por pri-mera vez en la Sección de Trastornos del Movimientode nuestro centro, por temblor postural de las extre-midades superiores como queja fundamental.El diagnóstico sindrómico en cada paciente se esta-bleció según una valoración clínica dirigida junto conunos criterios de apoyo neurofisiológicos7,8.

ORIGINALES

Temblor postural: estudio clínico y neurofisiológicoen una serie consecutiva de 300 pacientes

Alexandre Gironell, Jaume Kulisevsky, Manel Barbanoj*, Ignasi Gich**, Berta Pascual-Sedano y Pilar Otermín

Secció de Trastorns del Moviment. Servei de Neurologia. *Àrea d’Investigació Farmacològica.Servei de Farmacologia. **Servei d’Epidemiologia i Salut Pública. Hospital de Sant Pau.Universitat Autònoma de Barcelona.

Correspondencia: Dr. A. Gironell.Servei de Neurologia. Hospital de Sant Pau.Sant Antoni Maria Claret, 167. 08025 Barcelona.Correo electrónico: agironell@cataloniamail.com

Recibido el 12-3-2001; aceptado para su publicación el 17-7-2001.

X0XFUNDAMENTO: Existen pocos estudios que analicen las características clínicas y neurofisioló-gicas del temblor postural en Epaña.PACIENTES Y MÉTODO: Se realiza un estudio clínico y neurofisiológico (acelerometría y electromio-grafía (EMG) de músculos antagonistas) prospectivo de 300 pacientes consecutivos que con-sultaron por primera vez en una sección de trastornos del movimiento por temblor postural delas extremidades superiores. El diagnóstico sindrómico se estableció mediante una valoraciónclínica y unos criterios de apoyo neurofisiológicos. En el grupo de pacientes diagnosticados detemblor esencial (TE) se efectuaron estudios de sensibilidad diagnóstica, estudios de correla-ción con las variables clínicas y neurofisiológicas, así como un análisis multivariante.RESULTADOS: Los diagnósticos sindrómicos más frecuentes fueron TE (77%), temblor posturalparkinsoniano (10%) y temblor fisiológico exagerado (6%). En los pacientes con TE, un 50%referían antecedentes familiares y un 7% una mejoría con el alcohol. Las variables más especí-ficas para el diagnóstico de TE fueron: antecedentes familiares (77%), temblor cefálico (80%),mejora con alcohol (100%), patrón EMG síncrono (79%). La presencia de antecedentes fami-liares y el patrón EMG síncrono resultaron las únicas variables significativas predictoras de TE.Se encontró una correlación significativa entre la edad de consulta y la frecuencia (rs =–0,561; p < 0,0005) y amplitud (rs = 0,470; p < 0,0005) del temblor.CONCLUSIONES: En este estudio, el TE fue la causa más frecuente de referencia de temblor pos-tural. Una valoración clínica dirigida junto con un estudio neurofisiológico son de gran ayudapara el diagnóstico de un paciente con temblor postural.

Palabras clave: Temblor. Acelerometría. Trastornos del movimiento.

Postural tremor: clinical and neurophysiological study in a consecutive series of 300 patients

BACKGROUND: There are few studies analysing the clinical and neurophysiological characteristicsof postural tremor in Spain.PATIENTS AND METHOD: We studied prospectively 300 consecutive patients referred to a MovementDisorders Section because of postural tremor of the upper limbs. Syndromic diagnosis of postu-ral tremor was made according to clinical criteria with the aid of neurophysiological criteria (ac-celerometric and EMG data). In patients diagnosed with essential tremor (ET), diagnostic sensi-tivity studies, correlation studies of clinical and neurophysiological data and multivariateanalysis were performed.RESULTS: Most frequent syndromic diagnoses were ET (77%), parkinsonian postural tremor(10%) and exaggerated physiological tremor (6%). Fifty percent of ET patients reported havingaffected relatives, and 7% reported that their tremor improved with alcohol. Mostly specific va-riables for the diagnosis of ET were: affected relatives (77%), cephalic tremor (80%), alcoholimprovement (100%), and synchronous EMG pattern (79%). The presence of affected relativesand a synchronous EMG pattern were significant predictive variables on a multivariate analysis.We found a significant correlation between age at time of consulting and frequency (rs =–0.561; p < 0.0005) and amplitude (rs = 0.470; p < 0.0005) of tremor.CONCLUSIONS: In the present study, ET was the most common cause of reference for postural tre-mor. Selective clinical data and neurophysiological evaluation are useful for the diagnosis ofpostural tremor.

Key words: Tremor. Accelerometry. Movement disorders.

Med Clin (Barc) 2001; 117: 601-606

30.629

Valoración clínica

En la valoración clínica de estos pacientes se hacíahincapié en los siguientes puntos: a) anamnesis:edad en el momento de la consulta, antecedentes fa-miliares de primer grado de temblor postural (pater-nos o maternos), respuesta al alcohol, fármacos con-comitantes y abuso de drogas; b) inspección: sevaloraba la topografía del temblor, su frecuencia y laamplitud, y c) exploración específica de las cinesias,tono, anormalidades posturales, distonía, signos ce-rebelosos, piramidales, neuropáticos, sistémicos (tiro-toxicosis), equilibrio y deambulación.

Valoración neurofisiológica

El estudio neurofisiológico constaba de un estudioacelerométrico, mediante un acelerómetro lineal pie-zorresistente (DC monoaxial), colocado en el dorsodel dedo índice de cada mano, junto con un estudioelectromiográfico (EMG) de la superficie de los mús-culos flexores y extensores del carpo. El paciente eraexplorado en sedestación, inicialmente con las extre-midades superiores en situación de reposo y poste-riormente con los brazos extendidos perpendicularesal tronco. La señal electrofisiológica era amplificada(amplificador Grass 8-Plus EEG, Quincy, EE.UU.) yconvertida a señal digital con el programa Neuroscan3.0 (Herdnon, EE.UU.). Se obtenía el espectro fre-cuencial mediante la transformada de Fourier del re-gistro acelerométrico, método que permite determi-nar la amplitud y la frecuencia del temblor9.En el estudio neurofisiológico del temblor se valora-ban los siguientes parámetros: frecuencia del tem-blor, amplitud del pico de la frecuencia dominante enforma de poder espectral (microvoltios2), patrón deactivación de los músculos agonistas/antagonistas,existencia de latencia temporal de inicio del temblorpostural después de adoptar una postura antigravita-toria de la extremidades superiores, repercusiones demaniobras de distracción (la más usual era pedir alpaciente los meses del año al revés) sobre la ampli-tud del temblor, variaciones del pico frecuencial des-pués de colocar un peso de 1 kg en la extremidadexplorada y ritmicidad de las salvas musculares.

Diagnóstico sindrómico

El paciente era diagnosticado de uno de los siguien-tes síndromes de temblor postural, de acuerdo con laconferencia de consenso sobre temblor de la Move-ment Disorder’s Society7:

– Temblor distónico: temblor de una parte del cuerpoafectada de distonía. Desde el punto de vista neurofi-siológico, es característica la actividad muscular sín-crona de los músculos antagonistas.– Temblor parkinsoniano: además de temblor postu-ral, que aparece con una latencia de inicio, se cum-plen los criterios diagnósticos de enfermedad de Par-kinson: bradicinesia, hipertonía, temblor de reposo yalteración de los reflejos posturales. Cuando existensimultáneamente temblor postural y de reposo, el pri-mero se considera signo parkinsoniano si su frecuen-cia no difiere más de 1,5 Hz del temblor de reposo.Si la diferencia es superior, se considera una coinci-dencia de dos síndromes tremóricos (p. ej., tembloresencial y temblor de reposo parkinsoniano). Desdeel punto de vista neurofisiológico, es característica laactividad muscular alternante entre músculos anta-gonistas, con una latencia de inicio y un aumento dela amplitud con maniobras mentales de distracción.– Temblor cerebeloso: temblor postural de baja fre-cuencia. Suele ir acompañado de otros signos de dis-función cerebelosa como dismetría, disinergia o hipo-tonía. Es característica la frecuencia baja del temblor(< 4 Hz).– Temblor rúbrico: temblor de reposo y postural debaja frecuencia y con una presentación irregular yescasa ritmicidad. Suele existir una latencia en lapresentación del temblor de un mes a dos años des-pués de la lesión cerebral causante.– Temblor psicógeno: temblor abigarrado con tem-blor de reposo y postural, con curso fluctuante y convariación de la frecuencia a lo largo del registro neu-rofisiológico. La desaparición del temblor con unamaniobra mental de distracción es muy característicade este síndrome. Es habitual la existencia de enfer-medad psiquiátrica previa.

– Temblor neuropático: temblor en un paciente afec-tado de una neuropatía periférica.– Temblor cortical: mioclonías pseudorrítmicas queprovocan un movimiento involuntario parecido altemblor. En el estudio neurofisiológico se obtienendescargas breves, síncronas entre músculos antago-nistas y no rítmicas.– Temblor fisiológico exagerado: temblor postural visi-ble de alta frecuencia sin evidencia de enfermedadneurológica causante. El estudio neurofisiológico sue-le objetivar un temblor de alta frecuencia, con activi-dad muscular mixta y característicamente se eviden-cia una disminución de la frecuencia dominantesuperior a 2 Hz después de colocar un peso de 1 kgen la extremidad explorada.– Temblor esencial: temblor visible y persistente bila-teral, simétrico, adicionalmente puede existir temblorcefálico en ausencia de postura anormal. Quedan ex-cluidos de este diagnóstico la presencia de otros sig-nos neurológicos, especialmente distonía, la existen-cia de causas conocidas de temblor fisiológicoexagerado, incluyendo la exposición reciente a fár-macos tremóricos o la abstinencia. Es característicala mejora con la toma de bebidas alcohólicas, y sue-len existir antecedentes familiares de temblor postu-ral. El estudio neurofisiológico demuestra un temblorcon actividad muscular que suele ser síncrona entremúsculos antagonistas, sin latencia de inicio, y queno se modifica con maniobras de distracción ni conla prueba del peso.

Análisis estadístico

Se realizó un estudio descriptivo de los síndromesdiagnósticos de temblor postural en nuestra serie. Seefectuó un estudio de sensibilidad diagnóstica (sensi-bilidad y especificidad) junto con un análisis multiva-riante (regresión logística) para explorar la posiblepredicción de TE de las siguientes variables clínicas yneurofisiológicas: edad, sexo, antecedentes familia-res, respuesta al alcohol, temblor cefálico, frecuenciadel temblor y patrón EMG. También se estudió laexistencia de una relación entre la frecuencia, la am-plitud del temblor y la edad de consulta. Debido a lascaracterísticas de estas variables, dicha relación seevaluó con métodos no paramétricos (correlación deSpearman). También se analizó la relación de estasvariables con el sexo (varón, mujer), antecedentes fa-miliares (presencia, ausencia), sensibilidad al alcohol(presencia, ausencia), temblor cefálico (presencia,ausencia) y patrón EMG (alternante, síncrono) con laprueba de Mann-Whitney para muestras indepen-dientes. Todos los análisis se han llevado a cabo conuna aproximación bilateral. El nivel de significaciónutilizado ha sido del 5% (alfa = 0,05).

Resultados

Valoración global de la muestra

Las características clínicas y neurofisioló-gicas de la presente serie aparecen en lastablas 1 y 2. El diagnóstico sindrómicomás frecuente fue TE (77% de los casos),

seguido de temblor postural parkinsonia-no (10%), temblor fisiológico exagerado(6%), temblor psicógeno (3,3%), temblordistónico (2%), temblor cerebeloso (1%),temblor cortical (0,6%) y temblor rúbrico(0,3%). En nuestra serie no hemos halla-do ningún caso de temblor neuropático.

Variables clínicas. La edad media (DE) delos pacientes de la presente serie fue de 62,8 (16,2) años. Exceptuando eltemblor psicógeno y el distónico, en losque hemos hallado una mayor propor-ción de sexo femenino, en el resto dediagnósticos sindrómicos no se ha en-contrado diferencias valorables en cuantoal género.Los antecedentes familiares de primergrado de temblor postural fueron referidospor un 50% de los pacientes con TE. Enmenor proporción se han hallado antece-dentes familiares en el temblor posturalparkinsoniano, en el psicógeno y en el fi-siológico exagerado. En nuestra serie, lapresencia de antecedentes familiares deprimer grado de temblor postural en unpaciente que consulta por temblor postu-ral de extremidades superiores posee unasensibilidad para el diagnóstico de TE deun 50% y una especificidad del 77%.La mejoría del temblor con el alcohol secomunicó en un 7% del total de pacien-tes con TE sin tener en cuenta si eran ono abstemios. Este dato tiene una sensi-bilidad para el diagnóstico de TE del 7%y una especificidad del 100%.En nuestra muestra, la presencia de tem-blor de reposo, además del temblor pos-tural (queja fundamental), ha aparecidoen el 100% de los pacientes con temblorparkinsoniano y en el paciente con tem-blor rúbrico. En una menor proporcióntambién se presentó en el temblor psicó-geno.El temblor cefálico se ha observado enuna cuarta parte de los pacientes con TE(sensibilidad del 25%, especificidad del80%), en todos los casos de la presenteserie con temblor cerebeloso, en cuatrode los 6 pacientes con temblor distónicoy en el 25% de los pacientes con temblorpostural parkinsoniano.

MEDICINA CLÍNICA. VOL. 117. NÚM. 16. 2001

602

TABLA 1

Características clínicas de la serie de pacientes con temblor postural según su diagnóstico sindrómico

Tipo de temblor N (%)Edad

VaronesAntecedentes OH Temblor de Temblor

(x– [DE]) familiares reposo* cefálico

Distónico 6 (2) 50,2 (13,1) 20% 0% 0% 0% 75%Parkinsoniano 30 (10) 65,7 (9,3) 63% 22% 0% 100% 28%Cerebeloso 3 (1) 21,0 (18,4) 50% 0% 0% 0% 100%Rúbrico 1 (0,3) 57,0 100% 0% 0% 100% 0%Psicógeno 10 (3,3) 58,1 (15,2) 10% 25% 0% 37% 12%Neuropático 0Cortical 2 (0,6) 63,6 (11,5) 50% 0% 0% 12% 0%Fisiológico exagerado 18 (6) 56,0 (16,7) 62% 18% 0% 0% 0%Esencial 230 (77) 63,7 (16,3) 45% 50% 7% 0% 25%

OH: mejora con alcohol. *Coexistencia de temblor de reposo con la misma frecuencia que el temblor postural (diferencia fre-cuencial < 1,5 Hz).

Variables neurofisiológicas. Destaca lafrecuencia alta (> 8 Hz) en el temblor fi-siológico exagerado, así como la frecuen-cia baja (< 4 Hz) en el temblor cerebelo-so. El resto de diagnósticos sindrómicosde temblor postural presentan una bandafrecuencial similar (4-8 Hz).La mayor amplitud del temblor obtenidamediante el estudio electrofisiológico co-rrespondió al temblor cerebeloso, segui-do del rúbrico, mientras que el temblor fi-siológico exagerado fue el temblor conuna menor amplitud en nuestra serie.En la mayoría de los enfermos con TE elestudio EMG de músculos antagonistasreveló un patrón síncrono (sensibilidaddel 68%, especificidad del 79%). En el75% de los pacientes diagnosticados detemblor parkinsoniano el patrón era alter-nante. El patrón EMG alternante aparecióen todos los casos de temblor cerebelo-so, temblor rúbrico y en 8 de los 10 ca-sos de temblor psicógeno.La presencia de un período de latenciaen la aparición del temblor postural seobservó en el 70% de los pacientes contemblor parkinsoniano y en una propor-ción menor de los que presentaban tem-blor cerebeloso, cortical y en el pacientecon temblor rúbrico.La realización de una maniobra de distrac-ción ocasionó un aumento de la amplituddel temblor en todos los casos con temblorparkinsoniano y se observó la desaparicióno una disminución muy evidente del tem-blor en los casos con temblor psicógeno.En los demás diagnósticos sindrómicos, lasmaniobras de distracción no modificaronninguna característica del temblor.En todos los casos de temblor fisiológicoexagerado se apreció una disminución dela frecuencia del temblor superior a 2 Hzal colocar un peso de 1 kg en la extre-midad explorada. Este hecho tambiénocurrió en una gran proporción de los pacientes con temblores psicógeno y ce-rebeloso, así como en el paciente contemblor rúbrico.Después de efectuar un análisis multiva-riante (regresión logística) con las varia-bles clínicas y neurofisiolólgicas, resulta-ron significativas como predictoras de TE

las variables presencia de antecedentesfamiliares (p < 0,0005; odds ratio [OR]5,3; intervalo de confianza [IC] del 95%:2,3-12,3) y el patrón EMG sincrónico (p < 0,0005; OR: 7,5; IC del 95%: 3,7-15,4).

Temblor esencial

En los pacientes diagnosticados de TE(106 varones y 124 mujeres), la edad me-dia fue de 63,7 (16,3) años, la frecuenciamedia del temblor 6,6 (1,6) Hz y la ampli-tud de 2.983 (5.804) µV2. Como se apre-cia en la figura 1, el patrón de la edad deconsulta en nuestra serie es bimodal, conun pico en la segunda década y otro en lasexta y séptima décadas de la vida.Se halló una correlación inversa, estadísti-camente significativa, entre la edad deconsulta y la frecuencia del temblor (rs =–0,561; p < 0,0005) (fig. 2). También sehalló una correlación significativa entre laedad de consulta y la amplitud del temblorobtenida por electrofisiología (rs = 0,470; p< 0,0005) (fig. 3). La correlación entre fre-cuencia y amplitud del temblor fue asimis-mo inversa estadísticamente significativa(rs = –0,569; p < 0,0005) (fig. 4).

No hubo diferencias significativas en laamplitud, frecuencia del temblor ni en laedad de consulta en función del sexo(prueba de Mann-Whitney).El 50% de los pacientes diagnosticadosde TE de la presente serie referían ante-cedentes familiares de primer grado detemblor postural (52 de origen paterno,47 de origen materno y 16 en un her-mano). En el grupo de pacientes con an-tecedentes familiares no se encontra-ron diferencias significativas (prueba deMann-Whitney) en cuanto a la edad de consulta, la frecuencia y amplitud deltemblor. Ahora bien, cuando el antece-dente era paterno, la edad de consultade los pacientes fue más temprana conuna tendencia hacia la significación (p =0,064); asimismo, la frecuencia del tem-blor era mayor de forma significativa (p =0,045). No se hallaron diferencias signifi-cativas en la amplitud del temblor en estesubgrupo de pacientes.Sólo 16 pacientes (7%) refirieron haberobservado una mejora después de la in-gestión de alcohol. Las características deltemblor (frecuencia y amplitud) no fue-ron diferentes en este grupo de pacientescomparados con los no sensibles al alco-hol (prueba de Mann-Whitney). Ahorabien, se hallaron diferencias significativas(p = 0,048) en la edad de consulta, sien-do los pacientes con respuesta conocidaal alcohol más jóvenes.Un 25% de los pacientes con TE de lapresente serie presentaban, además detemblor postural en las extremidades su-periores, temblor cefálico. El estudio deeste subgrupo de pacientes evidenció di-ferencias significativas respecto al grupode pacientes sin temblor cefálico en lasvariables frecuencia (p = 0,001), ampli-tud del temblor (p = 0,002) y edad deconsulta (p < 0,0005). Los pacientes contemblor cefálico eran de mayor edad, te-

A. GIRONELL ET AL.– TEMBLOR POSTURAL: ESTUDIO CLÍNICO Y NEUROFISIOLÓGICO EN UNA SERIE CONSECUTIVA DE 300 PACIENTES

603

TABLA 2

Características neurofisiológicas de la serie de pacientes con temblor posturalsegún su diagnóstico sindrómico

Tipo de temblorFrecuencia (Hz) Amplitud (µV2)

EMG Latencia DistracciónPrueba

(x– [DE]) (x– [DE]) de peso

Distónico 4,9 (0,4) 80 (138) 75% sinc. 0% 0% 25%Parkinsoniano 5,4 (0,7) 3.547 (5.274) 85% asin. 70% 100% 0%Cerebeloso 3,4 (4,2) 13.059 (3.688) 100% sinc. 0% 0% 50%Rúbrico 4,8 7.155 (2.991) 100% asin. 50% 0% 50%Psicógeno 5,6 (1,5) 2.005 (2.839) 87% asin. 37% 100% 62%Cortical 7,0 (0,9) 1.012 (867) 62% sinc. 12% 0% 12%Fisiológico exagerado 8,4 (0,7) 273 (557) 27% sinc. 0% 0% 100%Esencial 6,6 (1,6) 2.983 (5.804) 68% sinc. 0% 0% 0%

Sinc.: sincronía; asin.: asincronía; latencia: presencia de una latencia en el inicio del temblor postural; distracción: cambio de laamplitud del temblor con maniobras de distracción; prueba de peso: cambio de la frecuencia del temblor > 2 Hz después de co-locar un peso (1 kg) en la extremidad explorada.

Fig. 1. Distribución de laedad de consulta de lospacientes con tembloresencial en nuestra seriehospitalaria. Se observauna distribución bimodalcon un pico en la segun-da década y otro en lasexta.

60

50

40

30

20

10

0

N.°

de

paci

ente

s

15,0 25,0 35,0 45,0 55,0 65,0 75,0 85,0Edad

nían una frecuencia del temblor menor yuna amplitud mayor.En 156 casos (68%) el registro EMG de-mostró sincronía entre músculos antago-nistas, y en 64 casos (28%), asincronía.El estudio de las características EMG ha-lló una relación significativa (prueba deMann-Whitney) entre el patrón EMG y la amplitud del temblor (p < 0,0005) y lafrecuencia del temblor (p < 0,0005). Enlos pacientes con patrón EMG síncrono,la amplitud del temblor era menor y lafrecuencia mayor respecto a los que pre-sentaban un patrón asíncrono. No se ha-llaron diferencias significativas en la edadde consulta según el patrón EMG. En la fi-gura 5 se presenta un estudio neurofisio-lógico ilustrativo de un paciente con TE.

Discusión

Los resultados de la presente serie indi-can que el TE es la causa más frecuentede referencia de temblor postural ennuestro medio, seguido por el temblorpostural parkinsoniano y el temblor fisioló-gico exagerado. Estos hallazgos, junto conlas características antropométricas de lapresente serie, no difieren de estudios pu-blicados en otros entornos de trabajo5,6.De los resultados del presente estudiodestacamos que, ante un paciente queacude a la consulta por temblor posturalde las extremidades superiores, existendiversas variables clínicas de anamnesisy de exploración con elevada especifici-dad para el diagnóstico de TE: la presen-cia de antecedentes familiares (77%), lamejora con el alcohol (100%) y la coexis-tencia de temblor cefálico (80%). La úni-ca variable clínica que ha demostradocapacidad predictora de TE en el análisis

multivariante ha sido la presencia de an-tecedentes familiares de temblor posturalen la anamnesis.Como se aprecia en la serie presente, eldiagnóstico diferencial del TE se deberárealizar sobre todo con el temblor postu-ral de la enfermedad de Parkinson. Eltemblor postural puede ser el síntomapredominante y el motivo de consulta deestos pacientes, en los que la bradicine-sia, la hipertonía, la alteración de los re-flejos posturales y el temblor de reposopueden ser sutiles en las fases iniciales10.En estos casos, que son los que recoge elpresente estudio, el hallazgo de temblorde reposo, simultáneamente al temblorpostural, ha resultado ser un dato funda-mental para catalogar el temblor postural

como un signo parkinsoniano. De hecho,en nuestra serie no hemos hallado a nin-gún paciente diagnosticado de enferme-dad de Parkinson cuyo motivo de consul-ta fuese temblor postural que no tuvieraal mismo tiempo temblor de reposo.El estudio neurofisiológico ofrece una im-portante ayuda complementaria para eldiagnóstico sindrómico del temblor pos-tural8. El estudio electrofisiológico emple-ado en esta serie es básico y aplicable acualquier laboratorio de neurofisiología:EMG de superficie (dos canales) y acele-rometría, única medida neurofisiológicade la amplitud del temblor9. Así, en nues-tro estudio destaca el hallazgo de que unpatrón EMG síncrono en un paciente queconsulta por temblor postural posee la

MEDICINA CLÍNICA. VOL. 117. NÚM. 16. 2001

604

Fig. 2. Correlación entre la edad de consulta y frecuencia del temblor en los pa-cientes con temblor esencial.

15

13

11

9

7

5

3

1

Frec

uenc

ia (

Hz)

rs = –0,561p < 0,0005

0 20 40 60 80 100Edad

Fig. 3. Correlación entre la edad de consulta y la amplitud del temblor valoradapor acelerometría en los pacientes con temblor esencial.

40.000

30.000

20.000

10.000

0

–10.000

Amplitud (µV2)

0 20 40 60 80 100Edad

rs = –0,470p < 0,0005

Fig. 4. Correlación entrelos parámetros neurofi-siológicos, frecuencia yamplitud del temblor enlos pacientes con tem-blor esencial.

40.000

30.000

20.000

10.000

0

–10.000

Amplitud (µV2)

rs = –0,569p < 0,0005

1 3 7 9 11 13Frecuencia (Hz)

5 15

mayor capacidad predictora de TE en elanálisis multivariante de todas las varia-bles clínicas y neurofisiológicas estudia-das. El hallazgo de un patrón EMG alte-rante ha resultado ser un dato másinespecífico, pudiendo corresponder atemblores cerebeloso, rúbrico, psicóge-no, parkinsoniano o esencial. Además, ladeterminación exacta de la frecuenciadel temblor es de ayuda para el diagnós-tico del temblor postural cerebeloso (fre-cuencia inferior a 4 Hz) o del temblor fi-siológico exagerado (frecuencia superiora 8 Hz). Asimismo, el estudio neurofisio-lógico también puede ayudarnos en eldiagnóstico del temblor postural parkin-soniano, pues este posee unas caracte-rísticas neurofisiológicas muy constantes,como son la existencia de un período delatencia en el inicio del temblor postural yel aumento de la amplitud del temblordurante la realización de una maniobramental de distracción por parte del pa-ciente10. Finalmente, la desaparición odisminución importante del temblor pos-tural con las maniobras de distracción haresultado ser un hallazgo característicodel temblor psicógeno11.El TE es un trastorno del movimiento cró-nico y de inicio insidioso. Uno de los da-tos más controvertidos en todos los estu-dios ha sido la determinación de la edadde inicio de la enfermedad. No existen es-tudios que validen los trabajos basadosen la edad de inicio del TE obtenida re-trospectivamente preguntando al enfer-mo. Siempre es posible un sesgo sistemá-tico en el recuerdo retrospectivo de laedad de inicio. Por ejemplo, los pacientesmayores sistemáticamente subestiman laduración de su temblor. En nuestra serie,basada en casos de referencia hospitala-

ria, hemos utilizado la edad del pacienteen el momento de la consulta en una sec-ción de trastornos del movimiento. Éstaindica el momento de evolución del pro-ceso en que el temblor empieza a ser os-tensiblemente visible y es sintomático, esdecir, produce alguna discapacidad enlas actividades de la vida diaria. La edadde consulta nos ofrece, por tanto, infor-mación indirecta pero objetiva de la edadde inicio de la enfermedad. En los estu-dios previos, basados en la edad de inicioretrospectiva, se ha encontrado que el TEtiene una distribución bimodal con dos pi-cos: la década de los 20 y la década delos 606,12. En nuestra serie hospitalaria,que considera la edad del enfermo en elmomento de la visita, hemos hallado unosresultados superponibles.La presencia de antecedentes familiaresde primer grado en pacientes con TE seha comunicado en la bibliografía entre un17 y un 70% de los casos5,6,13,14, habién-dose señalado la existencia de un trastor-no genético con un patrón de herenciaautosómico dominante con alta prevalen-cia, pero este hecho no ha sido todavíaconfirmado12,15. También existe contro-versia sobre un posible fenómeno de an-ticipación en esta entidad16,17. Como sedemuestra en nuestra serie, el fenotipoclínico del temblor es similar entre lasformas familiares y las esporádicas6.La frecuencia de antecedentes familiarespositivos es muy dependiente de la per-sistencia del entrevistador para obtenerdatos completos y adecuados, por lo quelos antecedentes obtenidos únicamentepor anamnesis siempre son datos estima-dos. Es conocida la existencia de temblorpostural asintomático, por lo que se hapropuesto que los estudios familiares de-

ben contar no sólo con una anamnesis,sino con una exploración física de los fa-miliares para evitar una infravaloraciónde los antecedentes familiares positi-vos18,19. A pesar del sesgo que supone laobtención de los antecedentes familiaresúnicamente con la anamnesis, en nues-tro estudio hemos hallado una probableexistencia de anticipación en la edad deconsulta cuando el antecedente familiares paterno. Esta observación, no descritaen series precedentes, debe valorarse concautela, y se precisan estudios epidemio-lógicos que confirmen este hallazgo.Muy pocos pacientes con TE en nuestraserie comunicaron una mejora de la am-plitud del temblor con la toma de alcohol,si bien es un dato con máxima especifici-dad para el diagnóstico. En series previasla respuesta al alcohol se ha hallado has-ta en un 70% de los pacientes que loconsumían, sin haberse encontrado unmayor índice de alcoholismo en estos pa-cientes6,20. En nuestra muestra, el estudiofenotípico del temblor de este subgrupode pacientes que refieren mejora con elalcohol presenta una edad de consultamás temprana, sin otro dato diferencialrespecto a los enfermos que no expresa-ron respuesta al alcohol, si bien en estegrupo había muchos abstemios que enrealidad desconocían la respuesta al al-cohol.La presencia de temblor cefálico en lospacientes con TE en nuestra serie (25%)concuerda con los datos aportados enotras series (16,7-40%)5,6. En un estudioreciente se ha apuntado que la presenciade temblor cefálico sería un indicador debaja progresión del temblor postural enlos pacientes con TE21. En nuestra seriehemos hallado diferencias significativas

A. GIRONELL ET AL.– TEMBLOR POSTURAL: ESTUDIO CLÍNICO Y NEUROFISIOLÓGICO EN UNA SERIE CONSECUTIVA DE 300 PACIENTES

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Fig. 5. Ejemplo ilustrativo de un estudio neurofisiológico en un paciente con temblor esencial. Izquierda: espectro de frecuencias del temblor con un pico de 7 Hz yamplitud de 240 µV2. Derecha: registro acelerométrico (A) y electromiográfico (EMG) de músculos extensores (B) y flexores (C) del carpo, donde se aprecia un patrónde contracción EMG síncrono entre músculos antagonistas.

444,00

399,60

355,20

310,00

266,40

222,00

177,60

133,20

88,80

44,40

0,00

µV2

2 3 5 6 7 8 10 11 12 14 15Hz

A

B

C

en las características del temblor y en laedad de consulta de este subgrupo depacientes, siendo pacientes de edad másavanzada, con una frecuencia menor yuna mayor amplitud del temblor.Ha habido diversos intentos de subdividirel TE según criterios neurofisiológicos yfarmacológicos22-25. Destaca el estudio deDeuschl et al22, que subdividen esta enti-dad entre los pacientes que tienen refle-jos de larga latencia normales, descargassíncronas de temblor en músculos an-tagonistas y buena respuesta al propra-nolol, mientras que el segundo grupopresenta reflejos de larga latencia anor-males, actividad recíproca en los múscu-los antagonistas y mala respuesta al pro-pranolol. Los datos de este estudio, sinembargo, no han sido corroborados conposterioridad25. De todas formas, existeconsenso en que el TE suele presentarun patrón EMG síncrono, debiéndose re-visar el diagnóstico de TE ante un pa-ciente con temblor postural y patrón EMGalternante26. En nuestro estudio encon-tramos diferencias claramente significati-vas en la frecuencia y la amplitud deltemblor según el patrón EMG. Así, en elTE, el patrón EMG alternante es caracte-rístico de un temblor de baja frecuencia yalta amplitud. Con los resultados denuestro estudio, pues, sería recomenda-ble revisar minuciosamente el diagnósti-co de TE ante un paciente con temblorpostural de baja amplitud, frecuenciamedia-alta y actividad EMG alternante.Por otra parte, es conocido que en el cur-so natural de este trastorno del movi-miento se produce un aumento de la am-plitud y una disminución de la frecuenciadel temblor, existiendo una relación in-versamente proporcional entre estos dosparámetros27,28. Este hecho queda clara-mente demostrado en nuestra serie, conuna correlación altamente significativa,aunque la magnitud de la relación no seaalta. Se ha apuntado en un estudio re-trospectivo reciente que en el TE existeuna progresión exponencial de la ampli-tud del temblor con la edad20. Sin embar-

go, en otro estudio reciente se determinaque la edad, independientemente deltiempo de evolución de la enfermedad,es un factor que determina la frecuenciay la amplitud del TE29. En definitiva, seprecisan estudios propectivos longitudi-nales para determinar el grado de progre-sión de este trastorno.En este estudio el TE fue la causa másfrecuente de referencia de temblor postu-ral, y presenta un patrón clínico y neuro-fisiológico característico. Ante un pacien-te con temblor postural, una valoraciónclínica dirigida (anamnesis y semiología),junto con un estudio neurofisiológico bá-sico (acelerométrico y EMG de músculosantagonistas), es de gran ayuda para rea-lizar el diagnóstico diferencial del síndro-me causante.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Gresty MA, Findley LJ. Definition, analysis andgenesis fo tremor. En: Findley LJ, Capildeo R,editores. Movement disorders: tremor. Londres:MacMillan, 1984; 15-26.

2. Louis ED, Ottman R, Hauser WA. How commomis the most common adult movement disorder?Estimates of the prevalence of essential tremor th-roughout the world. Mov Disord 1998; 13: 5-10.

3. Louis ED, Marder K, Cote L, Pullman S, Ford B,Wilder D et al. Differences in prevalence of es-sential tremor among elderly African Americans,whites, and Hispanics in northern Manhattan,NY. Arch Neurol 1995; 52: 1201-1205.

4. Bain PG. A combined clinical and neurophysio-logical approach to the study of patients with tre-mor. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993; 69:839-844.

5. Martinelli P, Gabellini S, Gulli MR, Lugaresi E.Different clinical features of essential tremor: a200-patient study. Acta Neurol Scand 1987; 75:106-111.

6. Lou JS, Jankovic J. Essential tremor: clinical co-rrelates in 350 patients. Neurology 1991; 41:234-238.

7. Deuschl G, Bain P, Brin M, and Ad Hoc Scienti-fic Committee. Consensus statement of the Mo-vement Disorder Society on tremor. Mov Disord1998; 13 (Supl 3): 2-23.

8. Deuschl G, Krack P, Lauk M, Timmer J. Clinicalneurophysiology of tremor. J Clin Neurophysiol1996; 13: 110-121.

9. Gimeno A, Riva C, Leiva C. Analisis espectral deltemblor. Med Clin (Barc) 1985; 84: 1-3.

10. Jankovic J, Schwartz KS, Ondo W. Re-emergenttremor of Parkinson’s disease. J Neurol Neuro-surg Psychiatry 1999; 67: 646-650.

11. Gironell A, López-Villegas D, Barbanoj M, Kuli-sevsky J. Temblor psicógeno: análisis clínico,electrofisiológico y psicopatológico. Neurología1997; 12: 293-299.

12. Bain PG, Findley LJ, Thompson PD, GrestyMA, Rothwell J, Harding AD et al. A study ofheredity of essential tremor. Brain 1994; 117:805-824.

13. Rautakorpi I, Takala J, Martiila RJ, Sivers K, Rin-ne UK. Essential tremor in Finnish population.Acta Neurol Scand 1982; 66: 58-67.

14. Rajput AH, Offord KP, Beard CM, Kuland LT.Essential tremor in Rochester, Minnesota: a 45-year study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1984;47: 466-470.

15. Louis ED, Ottman R. How familial is familial tre-mor? The genetic epidemiology of essential tre-mor. Neurology 1996; 46: 1200-1205.

16. Bragoni M, Fabbrini G, Di Legge S, Altieri M, DiPiero V. Anticipation of onset age in hereditaryessential tremor. Ital J Neurtol Sci 1997; 18:45-47.

17. Larson T, Sjögren T. Essential tremor: a clinicaland genetic population study. Acta PsychiatryNeurol Scand 1960; 144: 36-42.

18. Louis ED, Ford B, Pullman SL. Prevalence ofasymptomatic tremor in relatives of patients withessential tremor. Arch Neurol 1997; 54: 197-200.

19. Elble RJ. Tremor in ostensibly normal elderly pe-ople. Mov Disord 1998; 13: 457-464.

20. Koller WC. Alcoholism in essential tremor. Neu-rology 1983; 33: 1074-1076.

21. Louis ED, Ford B, Barnes L. Clinical subtypes ofessential tremor. Arch Neurol 2000; 57: 1194-1198.

22. Deuschl G, Lucking CH, Schenck E. Essentialtremor: electrophysiological and pharmacologi-cal evidence for a subdivision. J Neurol Neuro-surg Psychiatry 1987; 50: 1435-1441.

23. Marsden DC, Obeso JA, Rothwell JC. Benign es-sential tremor is not a single disease. En: YahrMD, editor. Current concepts of Parkinson’s di-sease and related disorders. Amsterdam: Ex-cerpta Medica, 1983; 31-46.

24. Calzetti S, Baratti M, Gresty M, Findley L. Fre-quency/amplitude characteristics of postural tre-mor of the hands in a population of patients withbilateral essential tremor: implications for theclassification and mechanism of essential tre-mor. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1987; 50:561-567.

25. Koller WC, Busenbark K, Gray C, Hassanein RS,Dubinsky R. Classification of essential tremor.Clin Neuropharmacol 1992; 15: 81-87.

26. Sabra AF, Hallet M. Action tremor with alterna-ting activity in antagonist muscles. Neurology1984; 34: 151-156.

27. Elble RJ, Higgins C, Hughes L. Longitudinalstudy of essential tremor. Neurology 1992; 42:441-443.

28. Elble RJ. Physiologic and essential tremor. Neu-rology 1986; 36: 225-231.

29. Elble RJ, Higgins C, Leffer K, Hughes L. Factorsinfluencing the amplitude and frequency of es-sential tremor. Mov Disord 1994; 9: 589-596.

MEDICINA CLÍNICA. VOL. 117. NÚM. 16. 2001

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