Síndrome de la Muerte Súbita del Lactante (SMSL). Libro Blanco€¦ · Síndrome de la Muerte...

Síndrome de la Muerte Súbita del Lactante (SMSL)

LIBRO BLANCO 2ª edición

Coordinador:Frederic Camarasa Piquer

Grupo de Trabajo para el Estudio y Prevención de la MuerteSúbita Infantil de la Asociación Española de Pediatría

(GEMPSI de la AEP)

Reservados todos los derechos. Ni la totalidad ni parte de este libro pueden reproducirse otransmitirse por ningún procedimiento electrónico o mecánico, incluyendo fotocopias, grabación magnética o cualquier almacenamiento de información y sistema de recuperación, sin elprevio permiso escrito del editor.

© Grupo de Trabajo para el Estudio y Prevención de la Muerte Súbita Infantil de la AsociaciónEspañola de Pediatría (GEMPSI de la AEP)

Primera edición: 1996Segunda edición: 2003

ISBN: 84-8473-189-8Depósito Legal: M-27929-2003

J. Arimany MansoInstituto de Medicina Legal de Cataluña. Generalitat de Catalunya

F. Camarasa Piquer Coordinador del «Grupo de Trabajo» parael Estudio y Prevención de la MuerteSúbita del Lactante de la AsociaciónEspañola de Pediatría (GEPMSL de laAEP). CAP Rambla. Sant Feliu deLlobregat (Barcelona).

J.J. Cardesa GarcíaDepartamento de Patología y ClínicaHumanas. Área de Pediatría. Facultad deMedicina de la Universidad deExtremadura. Badajoz. Departamento de Pediatría del ComplejoHospitalario Universitario de Badajoz.Hospital Materno Infantil. Servicio Extremeño de Salud. Badajoz.

A. Delgado RubioCatedrático de Pediatría y Puericultura dela Universidad del País Vasco. Presidentede la Asociación Española de Pediatría.

M. Fiol JaumeUnidad de Neonatología. Servicio dePediatría. Hospital Universitario SonDureta. Palma de Mallorca.

C. Gómez GarcíaPresidenta de la Asociación Española deEnfermería de la Infancia. Catedrática deEnfermería Infantil. Profesora.

I. Gómez de TerrerosProfesor Titular y Jefe de Servicio dePediatría. Hospital Infantil UniversitarioVirgen del Rocío. Sevilla.

I. Izquierdo MaciánMédico Adjunto de la UCIN. S.Neonatología. H.U. La Fe. Valencia.Miembro del GEPMSI de la AEP.

M.T. Labayru EcheverríaMédico Adjunto Unidad de Lactantes.Hospital de Cruces. Baracaldo. Secretariadel «Grupo de trabajo para el estudio y prevención de la muerte súbita dellactante» (GEPMSL) de la AEP.

J. Leal de la RosaMédico Adjunto del S. de PediatríaGeneral. H. Infantil La Paz. Madrid.Miembro del Grupo de Trabajo para elEstudio y Prevención de la Muerte Súbitadel lactante (GEMSI) de la AEP.

J. López LópezMédico Adjunto del Departamento dePediatría del Hospital Materno InfantilCarlos Haya. Málaga. Referente regionaldel Grupo de Trabajo para el S.M.S.L. dela A.E.P.

M. López NarbonaPsicóloga Clínica infanto-juvenil.Coordinadora de la Unidad de SaludMental Infantil (usmi) del ÁreaHospitalaria Virgen del Rocío. Sevilla.

III

Autores

M. Machuca ContrerasMédico Adjunto. Neumología infantil.Unidad de Sueño. Hospital Virgen delRocío. H. Infantil. Sevilla.

F. Martinón-TorresMédico Adjunto, Servicio de Críticos,Intermedios y Urgencias Pediátricas.

J.E. Olivera OlmedoJefe Servicio de Pediatría. Hospital Virgendel Camino, Pamplona.

E. Pérez GonzálezPediatra. Jefe de Sección de Neonatología.Hospital Universitario Ntra. Sra. deCandelaria. Santa Cruz de Tenerife.

M. Rocca RivarolaJefe de Departamento Materno-InfantilHospital Universitario Austral. Bs.As.Argentina. Coordinador del Comité deMuerte Súbita de la AsociaciónLatinoamericana de Pediatría. ALAPE.

M.P. Suárez MierDoctora en Medicina. Especialista enAnatomía Patológica. Facultativo de laSección de Histopatología. InstitutoNacional de Toxicología de Madrid.

P. Villegas ResaPresidenta de la asociación de padresAPMSLM (Asociación para la Prevención de la Muerte Súbita del Lactante en Madrid).

IV

B. Aguilera TapiaDoctora en Medicina. Especialista enAnatomía Patológica. Facultativo de laSección de Histopatología. InstitutoNacional de Toxicología de Madrid.

V. Alonso MoralesMédico Residente del Departamento dePediatría del Hospital Materno Infantil.Carlos Haya. Málaga.

E. Aznal SainzMédico Adjunto. Servicio de Pediatría.Hospital Virgen del Camino, Pamplona.

E. Galán GómezDepartamento de Patología y ClínicaHumanas. Área de Pediatría. Facultad deMedicina de la Universidad deExtremadura. Badajoz. Departamento dePediatría del Complejo HospitalarioUniversitario de Badajoz. HospitalMaterno Infantil. Servicio Extremeño deSalud. Badajoz.

R. Hernández RastrolloDepartamento de Patología y ClínicaHumanas. Área de Pediatría. Facultad deMedicina de la Universidad deExtremadura. Badajoz. Departamento dePediatría del Complejo HospitalarioUniversitario de Badajoz. HospitalMaterno Infantil. Servicio Extremeño deSalud. Badajoz.

M.C. Hernández RodríguezPediatra. Médico Adjunto-F.E.A. Secciónde Neonatología. Hospital UniversitarioNtra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz deTenerife.

F.X. Llebaria EnrichInstituto de Medicina Legal de Cataluña. Generalitat de Catalunya.

J.M. Malo AragónUnidad de Pediatría Social. HospitalInfantil Universitario Virgen del Rocío.Sevilla

A.R. Marrero García Residente de Pediatría. Departamento dePediatría. Hospital Universitario Ntra. Sra.de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife.

M.E. Martínez RocheTitular de Enfermería Materno-Infantil.Departamento de Enfermería. Escuela deEnfermería de la Universidad de Murcia.Licenciada en Pedagogía.

J.M. Martinón SánchezJefe de Servicio, Servicio de Críticos,Intermedios y Urgencias Pediátricas.Profesor Titular de Pediatría, Facultad deMedicina, Universidad de Santiago deCompostela. Hospital Clínico Universitariode Santiago de Compostela.

V

Colaboradores

F. Pina RocheTitular de Enfermería Materno-Infantil.Departamento de Enfermería. Escuela deEnfermería de la Universidad de Murcia.Licenciada en Pedagogía.

LL. Puig BausiliInstituto de Medicina Legal de Cataluña. Generalitat de Catalunya .

A. Rodríguez NúñezMédico Adjunto, Servicio de Críticos,Intermedios y Urgencias Pediátricas.Profesor Asociado de Pediatría, Facultadde Medicina, Universidad de Santiago deCompostela.

P. Sebastián VicenteDiplomada Universitaria en Enfermería. Licenciada en Pedagogía.

M. Sancho RuizDoctor en Medicina. Médico Forense.Director del Instituto Nacional deToxicología.

L. Zarallo CortésDepartamento de Patología y ClínicaHumanas. Área de Pediatría. Facultad deMedicina de la Universidad deExtremadura. Badajoz. Departamento dePediatría del Complejo HospitalarioUniversitario de Badajoz. HospitalMaterno Infantil. Servicio Extremeño deSalud. Badajoz.

VI

PREFACIOF. Camarasa Piquer ...................................................................................................................... XI

INTRODUCCIÓNA. Delgado Rubio...................................................................................................................... XIII

PONENCIAS1. Evolución del síndrome de la muerte súbita del lactante en los países desarrollados.

Situación actual en EspañaF. Camarasa Piquer ....................................................................................................................... 1

2. Campañas preventivas que han rebajado la incidencia de la muerte súbita del lactanteJ.E. Olivera Olmedo, E. Aznal Sainz, M. Labayru Echevarría .................................................. 15

3. Situación del síndrome de muerte súbita del lactante en LatinoaméricaM. Rocca Rivarola ........................................................................................................................ 21

4. Epidemiología del síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL)J.J. Cardesa García, E. Galán Gómez, R. Hernández Rastrollo, L. Zarallo Cortés ................... 34

5. Principales hipótesis y teorías patogénicas del SMSLE. Pérez González, M.C. Hernández Rodríguez, A.R. Marrero García ..................................... 46

6. Aspectos jurídicos y médico-legales en la muerte súbita del lactanteF.X. Llebaria Enrich, LL. Puig Bausili, J. Arimany Manso ........................................................ 57

7. Funciones del Instituto Nacional de Toxicología en el estudio de las muertes súbitas del lactanteM. Sancho Ruiz, M.P. Suárez Mier, B. Aguilera Tapia................................................................ 62

8. Apnea neonatal: indicaciones de monitorización domiciliaria en la población de riesgo de neonatologíaM. Fiol Jaume ............................................................................................................................... 68

9. Episodio aparentemente letal (EAL) en el lactante: diagnóstico diferencial e indicaciones de monitorización domiciliariaJ. López López, V. Alonso Morales ............................................................................................. 79

VII

Indice

10. Errores innatos del metabolismo. Patología neurológica y muerte súbita del lactanteM.T. Labayru Echeverría ............................................................................................................. 90

11. Patología digestiva y muerte súbita del lactanteJ. Leal de la Rosa ........................................................................................................................ 103

12. Patología cardiogénica y MSLI. Izquierdo Macián .................................................................................................................... 113

13. Patología respiratoria-otorrinolaringológica y M.S.L.M. Machuca Contreras............................................................................................................... 125

14. Valor del neumocardiograma y del reflejo oculo cardíaco (ROC) en el estudio de la población con riesgo de muerte súbita del lactanteF. Martinón-Torres, A. Rodríguez Núñez, J.M. Martinón Sánchez .......................................... 134

15. Abuso infantil con resultado de muerte y síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) I. Gómez de Terreros, J.M. Malo Aragón................................................................................... 143

16. Muerte súbita del lactante: abordaje por parte de los profesionales sanitariosM. López Narbona...................................................................................................................... 152

17. Aspectos psicológicos implicados en la muerte súbita. Funciones de las Asociaciones P. Villegas Resa............................................................................................................................ 163

18. Aportación de la enfermería ante el síndrome de la muerte súbita del lactanteC. Gómez García, F. Pina Roche, M.E. Martínez Roche, P. Sebastián Vicente ........................ 173

ANEXOS 1. Protocolos o Pautas aceptados(as) por el G.E.P.M.S.L. de la A.E.P. en sucesivas

Reuniones Anuales Administrativas:1.1. Propuesta del desarrollo en España de un «Plan nacional de estudio y prevención

de la muerte súbita infantil» ............................................................................................... 183 1.2. Protocolo de estudio multidisciplinar: epidemiológico, clínico y patológico ................... 1881.2 bis. Protocolo de autopsia internacional estandarizado para el estudio de la muerte

súbita del lactante .............................................................................................................. 1911.3. Instituto Nacional de Toxicología. Normas de remisión de muestras para el estudio

del síndrome de la muerte súbita del lactante.................................................................. 2041.4. Programa de monitorización cardio-respiratoria domiciliaria (PMD):

sus características y desarrollo........................................................................................... 2071.5. Actuación del pediatra ante una «muerte súbita infantil»: aspectos clínico-legales......... 212 1.6. Clasificación de las muertes súbitas del lactante. Sistemática en el cierre de

necropsias............................................................................................................................ 2161.7. Consenso para la Reducción del riesgo en síndrome de muerte súbita del

lactante (SMSL).................................................................................................................. 220

VIII

2. Datos de organización2.1. Propuesta fundacional ........................................................................................................ 224 2.2. Representantes, en las 12 Sociedades Regionales de Pediatría, del «Grupo de

trabajo» para el Estudio y Prevención de la Muerte Súbita del Lactante de la Asociación Española de Pediatría (GEPMSL de la AEP) ................................................ 226

2.3. Comité Ejecutivo del «Grupo de trabajo» para el estudio y prevención de la muerte súbita del lactante de la Asociación Española de Pediatría (GEPMSL de la AEP)......... 228

2.4. Comité de estudio y prevención en muerte súbita del lactante de la Asociación Latinoamericana de Pediatría (ALAPE) ........................................................................... 229

3. Comunicados oficiales emitidos por el GEPMSL de la AEP3.1. Comunicado oficial ............................................................................................................ 232 3.2. Comunicado del Grupo para el estudio y prevención de la muerte súbia del

lactante (GEPMSL) de la Asociación Española de Pediatría (AEP)................................ 234 3.3. Editorial ............................................................................................................................. 235 3.4. Artículo especial ................................................................................................................. 241

4. Folletos publicados ................................................................................................................... 2444.1. Díptico de la Campaña Nacional Preventiva, por el «Grupo de Trabajo» para el

Estudio y Prevención de la Muerte Súbita Infantil de la A.E.P. ..................................... 2454.2. Folleto divulgativo sobre el S.M.S.L. por el GRUP d'Estudi i Prevenció de la

Mort Sobtada Infantil de la Societat Catalana de Pediatría ............................................ 2474.3. Folleto divulgativo sobre el S.M.S.L. por la «Asociación de Padres» de Catalunya ....... 249 4.4. Folleto divulgativo sobre el S.M.S.L. por la «Asociación de Padres» de Murcia ............ 251 4.5. Folleto divulgativo sobre el S.M.S.L. por la «Asociación de Padres» de Madrid ............ 253 4.6. POSTER de la Campaña Nacional para la Prevención del SMSL «PONLE A

DORMIR BOCA ARRIBA». Madrid-Barcelona 19-10-2000 .......................................... 254 4.7. Información para pediatras de la Campaña Nacional para la Prevención del

SMSL «PONLE A DORMIR BOCA ARRIBA». Madrid-Barcelona 19-10-2000 .......... 255

IX

En 1991 se constituyó oficialmentedentro del seno de la Asociación Españo-la de Pediatría, el «Grupo de Trabajo» pa-ra el Estudio y Prevención de la muertesúbita del lactante, con la intención de di-vulgar el complejo tema del SMSL den-tro de la sociedad (médica y civil), desmi-tificar su existencia y aunar los esfuerzosmultidisciplinares de las diferentes espe-cialidades implicadas: pediatras, forenses,patólogos, epidemiólogos, neurofisiólogos,bioquímicos, investigadores, psiquiatras,psicólogos, enfermeras, trabajadores so-ciales, etc. Es por ello que en 1996, el es-fuerzo y dedicación de la mayoría de losintegrantes del «Grupo de Trabajo», jun-to con otros profesionales sensibilizadospor el SMSL, permitió la publicación deun «Libro Blanco sobre el SMSL», el pri-mero escrito en castellano, que ofreció unaactualizada revisión de la mayoría de te-mas relacionados con el SMSL y aportólos diferentes protocolos para el estudiode las víctimas por una muerte súbita opara la selección de la población de ries-go aumentado a padecer un SMSL. Lapaulatina difusión de este Libro Blancoentre la mayoría de pediatras, forenses,especialistas, enfermeras, familias afecta-das y personas interesadas por el SMSL,ha permitido un mejor conocimiento y ac-titud frente a los nuevos casos de muertesúbita del lactante, en nuestro país.

En 1997, la ESPID (Sociedad Euro-pea para la Prevención de la Muerte In-

fantil), celebró en Barcelona su CongresoInternacional y a la vez la ALAPE (Aso-ciación Latinoamericana de Pediatría) or-ganizó el I Simposio Satélite sobre elSMSL, que permitió difundir entre los países latinoamericanos el Libro Blanco yemplearlo como referencia para trabajarsobre el estudio y prevención del SMSLen aquellos países.

La gran aceptación que tuvo el LibroBlanco en su primera edición y las nume-rosas peticiones del mismo, que desde sudifusión nos han llegado, recomendó queen la Reunión Administrativa Anual quecelebró el «Grupo de Trabajo» durante elCongreso de la AEP de 2001, en la ciudadde Cádiz, se decidiera hacer una reediciónactualizada del «Libro Blanco sobre elSMSL».

AUTORESLa edición actual, repite la mayoría de

capítulos de la anterior edición, que hansido revisados y actualizados por sus res-pectivos autores y colaboradores. Ademásse han incorporado nuevos capítulos re-dactados por expertos en su campo, comoson el capítulo que hace referencia a lamarcada disminución de la incidencia delSMSL gracias a las Campañas Nacionalesque a nivel internacional han difundidoconsejos preventivos ambientales, fácilesde implantar en aquellos hogares con unrecién nacido (dormir sobre la espalda,evitar el tabaquismo durante la gestación

XI

Prefacio

y la lactancia, evitar el sobrecalentamien-to, fomentar lactancia materna), el capí-tulo sobre la situación del SMSL en los países latinoamericanos y por último, elcapítulo que hace referencia al abuso in-fantil y SMSL.

ORGANIZACIÓN Y CONTENIDOLa edición actual, está estructurada en

2 partes. La primera de ellas, lo constitu-yen los 18 capítulos que describen am-pliamente temas diferenciados en relacióncon el SMSL.

La segunda parte comprende 4 sub-apartados, que recogen el primero de elloslos protocolos o pautas aprobadas por el«Grupo de Trabajo», que han sido revi-sados (as). Se ha añadido un anexo que ha-ce referencia a un Protocolo de autopsiainternacional estandarizado para el estu-dio del SMSL y el anexo de Concenso pa-ra la Reducción del riesgo en síndrome demuerte súbita del lactante (SMSL) acor-dado por el Comité en Síndrome de muer-te súbita del lactante de la Asociación La-tinoamericana de Pediatría (ALAPE). Elsiguiente subapartado recoge los Datos deOrganización del «Grupo de Trabajo delSMSL de la AEP» y se ha añadido otroanexo con la composición detallada de loscomponentes del Comité del SMSL en laALAPE. El tercer subapartado, recoge loscomunicados oficiales del «Grupo de Tra-bajo» aparecidos en publicaciones oficia-les desde la edición anterior del Libro

Blanco hasta la actualidad. El cuarto sub-apartado, recoge los Folletos publicadossobre el SMSL para su difusión, a los quese ha añadido copia del Folleto divulga-tivo de la nueva Asociación de Padres afec-tados por el SMSL de la Comunidad deMadrid legalizada en 1999 y la reproduc-ción del poster y del folleto empleados pa-ra la Campaña Nacional que el «Grupo deTrabajo de la AEP» usó en Octubre de2.001, con el lema «PONLE A DORMIRBOCA ARRIBA».

Mención especial, merece la magnífi-ca Introducción a la presente edición, re-dactada por el actual Presidente de la AEP,Profesor Alfonso Delgado Rubio, que re-fleja la inestimable colaboración que laJunta Directiva de la AEP, siempre habrindado a su «Grupo de Trabajo» para elEstudio y Prevención del SMSL.

Por último agradecer el entusiasmo yesfuerzo de los diferentes autores y cola-boradores en la redacción de los capítulosy anexos que se les encomendó, en la pre-sente edición del Libro Blanco, que ayu-dará a erradicar el SMSL en nuestro paísy en los países de Latinoamérica.

Dr. Frederic Camarasa PiquerCoordinador del «Grupo de Trabajo

para el Estudio y Prevención de laMuerte Súbita del Lactante de la

Asociación Española de Pediatría» (G.E.P.M.S.L. de la A.E.P.)

XII

El síndrome de muerte súbita del lac-tante (SMSL) constituye la situación másestresante que pueden enfrentar los pa-dres en el hecho de perder a un hijo, quepor si mismo, supone una vivencia tanantinatural como desgarradora. El queuna madre acuda feliz a la cuna de su hi-jo, lleno de vida cuando lo dejó, para co-gerlo en sus brazos, se percate (tardarámucho en hacerlo) de que está muerto,constituye una experiencia que proba-blemente no tiene parangón entre lasdesdichas que puedan acontecer a loshumanos.

Sin embargo esta situación se repitecada día cientos, quizás miles de veces, entodos los países del mundo. Este hecho hallevado a que el SMSL constituye la pri-mera causa de muerte en el primer año devida en los países desarrollados.

El SMSL supone, por razones obvias,una enorme preocupación mundial y enlos últimos decenios del siglo XX se hansentado las bases y se han puesto en mar-cha estudios epidemiológicos, clínicos,neurofisológicos, anatomopatológicos, etc.que están permitiendo un mejor conoci-miento del SMSL y de los factores rela-cionados con el mismo.

La definición del SMSL ha ido evolu-cionando a lo largo del tiempo a medidade que los factores implicados van siendomejor conocidos y probablemente este di-

namismo corre paralelo con la verosimili-tud de las etiologías barajadas hasta talpunto que puede ser una entidad de etio-logía multifactorial.

El diagnóstico de SMSL debe ser muypreciso y en este sentido se debe extremarel rigor al plantear unos protocolos ne-crópsicos muy exigentes y a la necesidadde hacer un diagnóstico diferencial am-plio y correcto con los cuadros de muer-tes imprevistas que pueden presentar ca-racterísticas similares en el SMSL.

La Asociación Española de Pediatría(AEP), como lo han hecho otras Socieda-des Científicas, preocupada por la inci-dencia y trascendencia del SMSL en nues-tro país, lleva años desarrollando estudiosa través de su «Grupo de Trabajo para elEstudio y Prevención de la Muerte Sú-bita del Lactante» a fin de conocer la realincidencia de esta entidad en nuestro me-dio; de desentrañar los factores de riesgo,de dar a conocer este cuadro entre los pro-fesionales sanitarios y sobre todo de darlos consejos y normas orientadas a dismi-nuir y, ojalá, a hacer desaparecer el SMSLen nuestro medio.

Se trata de un esfuerzo multidiscipli-nar y multicéntrico en el que estamos to-dos implicados, pero de forma más con-creta los expertos en el tema. Este libroque me honro en presentar es el esfuerzode una serie de autores que abordan el

XIII

Introducción

A. Delgado Rubio

Catedrático de Pediatría y Puericultura de la Universidad del País Vasco. Presidente de la Asociación Española de Pediatría.

SMSL desde distintas vertientes a fin dedar una visión completa de esta entidadque sigue siendo una terrible amenaza pa-ra la vida en los primeros meses de la exis-tencia de nuestros niños.

Los avances en el conocimiento delSMSL han permitido precisar qué medi-das tan elementales como: poner a los ni-ños a dormir boca arriba; evitar el taba-quismo por parte de los padres duranteel embarazo y tras el nacimiento; evitarlos colchones blandos, el sobrecalenta-miento, dormir en la misma cama de losniños y promover la lactancia materna sonnormas que aplicadas de forma sistemá-tica constituyen la mejor profilaxis delSMSL.

Todos los Pediatras debemos actuar,una vez más, como educadores sanitario ydifundir estos consejos para que se incor-poren a la cultura sanitaria de la población,ya que de su aplicación se obtendrán ex-celentes resultados.

Queremos por último expresar nues-tro agradecimiento al Dr. Frederic Ca-marasa, Coordinador del Grupo de Tra-bajo del SMSL de la AEP por su labor demuchos años, por su dedicación y entu-siasmo renovados ya que junto al resto delos componentes del grupo nos brindanun libro que marcará un hito en el cono-cimiento y sobre todo, lo que es más im-portante, en la prevención del Síndromede Muerte Súbita del Lactante.

XIV

EL SMSL EN LOS PAÍSES DESARROLLADOSUno de los hechos más desesperantes

que puede suceder a unos padres es per-der a su hijo por el síndrome de la muer-te súbita del lactante (SMSL); el niño, cu-ya salud saltaba a la vista, es encontradomuerto en su cuna.

Se sabe que el SMSL (SIDS en inglés)es un problema universal y grave. A pesarde todas las investigaciones realizadas enlos últimos años, permanece impredeci-ble e imprevisible. Sin embargo no es unasituación nueva. Quizás la primera refe-rencia se remonte al Antiguo Testamen-to, con el juicio del Rey Salomón. Unabuena descripción histórica de la evolu-ción del problema de la antigüedad a nues-tros días aparece en el artículo de Rusell-Jones(1).

La historia del SMSL ha tenido variosperiodos. Un primer tiempo previo a la re-volución industrial, en que estuvo inad-vertido debido a las duras condiciones so-ciales y a la altísima mortalidad infantil(2).Con el paso del tiempo (1950-1980), gra-cias a los progresos médicos, decreció lamortalidad infantil mientras que el SMSLpermanecía con cifras de incidencia in-amovibles (alrededor del 3 por 1.000 denacidos vivos) (Fig. 1), apareciendo como

la primera causa de muerte en los niñosmenores de un año(3).

En una segunda fase, segunda mitaddel siglo XX, los hallazgos de alargamien-to del timo, crearon la teoría del «statustimo-linfático», atribuyendo la muerte aasfixia por engrosamiento y alargamientodel timo. Este síndrome se atribuía a lafalta de respuesta frente a estímulos no-civos. Los patólogos cuestionaron estediagnóstico, cuando se comprobó que ni-ños que murieron por traumatismos uotras causas, también tenían el timo agran-dado. A pesar de todo, esta causa fue acep-tada hasta pasados los años 1940, tratan-do a los niños mediante radiación tímica(4).

La radiación profiláctica del timo es-tuvo de moda para todos los recién naci-dos. Por suerte este tratamiento dejó deutilizarse, ya que se ha descrito la apari-ción de carcinoma de tiroides subsiguien-te a la radiación tímica(5).

La tercera etapa corresponde a las te-orías del infanticidio (ahogamiento) y as-fixia del niño, con los padres como prin-cipales responsables. Hay que señalar queen las primeras décadas del siglo era bas-tante frecuente que los lactantes durmie-ran en la misma cama de los padres -aun-que menos, en las altas capas sociales-, por

1

1. Evolución del síndrome de la muertesúbita del lactante en los paísesdesarrollados. Situación actual en España

F. Camarasa Piquer

Coordinador del «Grupo de Trabajo» para el Estudio y Prevención de la Muerte Súbita delLactante de la Asociación Española de Pediatría (GEPMSL de la AEP). CAP Rambla. SantFeliu de Llobregat (Barcelona)

lo que si aparecía un niño muerto por lamañana, se asumía que había sido por as-fixia. Esta teoría dura hasta la década delos 50. Es en esta fase cuando medianteseries de necropsia cuidadosamente con-troladas por tres jueces, Werne, Garrow yAdelson, se empieza a buscar una expli-cación fisiológica a esas muertes, estable-ciéndose claras diferencias entre muerteviolenta y muerte súbita. Por otro lado, enesta época se publicó un artículo que se-ñalaba la dificultad de ahogarse y/o asfi-xiarse accidentalmente un lactante de doso tres meses, no encontrando aumentosdel CO2 ni caídas en el O2 de niños tapa-dos solamente por mantas(6).

En la década de 1950 se empieza a do-cumentar la muerte de los niños falleci-dos y se reconoce la necesidad de investi-gar este hecho por la comunidad cientí-

fica. En la década de los años 60 se iniciala investigación descriptiva de las carac-terísticas patológicas de los informes delas necropsias(7).

En 1963, en la ciudad de Seatle(EE.UU.) se celebra la Primera Confe-rencia sobre Causas de la Muerte Súbitadel Lactante; fue escenario de una ampliaconcentración de científicos, venidos dediferentes puntos del planeta, con un ob-jetivo común: el intercambio de informa-ción y puntos de vista acerca de la muertesúbita en los primeros meses de la vida;constituía el primer intento a gran escalade abordar este problema, partiendo deldiálogo multidisciplinar que supone la pre-sencia de pediatras, patólogos, forenses,virólogos, bacteriólogos, bioestadistas,etc.(8). El National Institute of Health deEE.UU. convocaba seis años más tarde, en1969, el Segundo Congreso Internacionaldel SMSL. Fue un año básico y clarifica-dor, puesto que se llega a un acuerdo so-bre la definición del SMSL y asimismo seestablece la necesidad de desarrollar unprotocolo estándar de necropsia; ademásse reconoce la necesidad de investigar so-bre la apnea infantil en lactantes diagnos-ticados de near-miss o muerte súbita re-sucitada(9), lo que actualmente se denomi-na episodio aparentemente letal.

Hasta 1972 abundan las ideas sobreposibles causas del SMSL y fue cuandoSteinscheider publica un informe de in-vestigación en el que relaciona las apneasprolongadas durante el sueño en niños conepisodios de near-miss, que posterior-mente murieron de muerte súbita. A con-secuencia de ello se inicia la monitoriza-ción cardio-respiratoria domiciliaria y sededica especial atención a detectar tras-tornos que actúen en los centros cardio-respiratorios ubicados en el tallo cerebral

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1975

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01980 1985

Años

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SMSL

Total muertes infantiles

FIGURA 1. Distribución por edades (en días) del nú-mero de muertes por SMSL, comparado con otrascausas de muerte distintas al SMSL, en el primeraño de vida. La incidencia de casos de SMSL semantiene estable, mientras que las otras causas demuerte van disminuyendo en el transcurso de losaños. (Tomado de Peterson, cita 3).

y en el seno carotídeo, que pueden con-ducir a apneas prolongadas y causar lamuerte(10).

Es en esta fase cuando se empieza adesarrollar la legislación respecto al temaen los países avanzados. En 1972 se cele-bra en EE.UU. el Primer Congreso de In-vestigación sobre el Sudden Infant DeathSindrome (SIDS) (SMSL adaptado al cas-tellano) que dará lugar en 1974 al Decre-to sobre SIDS, que crea programas de ase-soramiento a las familias con casos deSMSL y facilita la divulgación de mate-riales educativos que sirvieron para pro-teger a los padres del injusto hostigamientoa que la sociedad les sometía cuando mo-ría un niño en estas circunstancias. El De-creto también estableció programas de in-vestigación biomédica sobre causas y pre-vención del SMSL a través de organismosoficiales del país(4).

En 1978 la Academia Americana dePediatría (AAP), aprueba el uso de moni-tores de apneas a domicilio, bajo la su-pervisión de profesionales médicos(11).

Con el fin de precisar los conoci-mientos, se creyó conveniente coordinaresfuerzos a nivel internacional en un in-tento de comprobar cada una de las di-versas hipótesis que intentaban explicar elcuadro y que se referían a muy diversosórganos y sistemas.

Los resultados fueron expuestos enuna reunión celebrada en Baltimore en1982. Aunque se aportaron muchos datosde interés, los trabajos resultaron en con-junto decepcionantes. Distaba mucho depoderse establecer la etiología cierta delproceso, multiplicándose, en cambio, losinterrogantes sobre nuevas causas, apenasconsideradas hasta entonces.

Emery ilustraba en aquella reunión deBaltimore, con un curioso diagrama, los

mecanismos últimos que conducen final-mente a la muerte, tanto en niños conSMSL como en otros niños (Fig. 2). En élse mostraba cómo las más diversas patolo-gías confluyen en un círculo letal que, amodo de remolinos, se originan a partir delfracaso de las funciones esenciales para elmantenimiento de la vida: la función car-díaca, la respiración y la función regula-dora propia del sistema nervioso central(12).

Se han avanzado cientos de hipótesispara explicar estas muertes restantes, fre-cuentemente sin apoyo experimental o só-lo con pruebas incompletas y sin corro-borar(13).

En 1986 la Academia Americana dePediatría publicó una Declaración de Con-censo, dedicada a cuestiones fundamen-tales sobre SMSL como la apnea infantily la monitorización domiciliaria(14).

En Europa, durante la década de los80, cada año morían alrededor de 10.000lactantes por el SMSL, lo cual, unido alprogresivo descenso de sus índices de na-talidad, mereció una especial atención dela Comisión de Salud Pública de la UniónEuropea. Con la intención de abordar es-te importante tema en Europa, en juniode 1991 se celebró, en la ciudad francesade Rouen, el Congreso de Fundación dela ESPID (Sociedad Europea para el Es-tudio y Prevención de la Muerte Infantil)(Fig. 3). Congresistas de todo el mundose reunieron con la intención de juntar elesfuerzo multidisciplinar (pediatras, pa-tólogos, forenses, epidemiólogos, neuro-fisiólogos, bioquímicos, investigadores, psi-cólogos, psiquiatras, etc.) y multinacionalque permitiera atender más eficazmentelos variados aspectos del SMSL en Eu-ropa y en el resto del mundo(15).

Los estudios emprendidos han per-mitido lograr definiciones comunes, es-

3

tandarizar las evaluaciones de los datosepidemiológicos, clínicos, psicológicos yde los hallazgos post-mortem. La ESPIDse encarga de divulgar toda la informaciónobtenida con el propósito de encontrar

«estrategias de prevención» comunes a to-dos los países. Estos esfuerzos se concen-tran en el periodo infantil de la vida com-prendido desde la primera semana hastalos 12 meses de edad, incluyendo todas las

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Obstrucción bronquial

Infecciones del aparato respiratorio

Bronquios Laringe-Tráquea Nariz AlvéolosDaño celular

Catarromucoso

Pérdida surfactanteEdema Irritación Obstrucción mucosa

Inhibiciónciliar

Retenciónpulmonar

EspasmoHipersensibilidad

Asma

Hipoxia

Colapso alveolarperiférico

Surfactante

Edemapulmonar

Muerte

Muerte

Reflejos anómalos(hipoventilación primaria)

Centro respiratorioInmadurez-Degeneración

Edema cerebralDaño

Isquemia-celular

Compresiónbulbar

Muerte

Sofocación

Estupor

ConvulsionesHÍGADO

InflamaciónIsquemia

Hipoglucemia

Trastornoelectrolítico

FALLORESPIRATORIO

Fibroblastosis,etc.

ERRORESMETABÓLICOS

VENOSOS GASTROENTERITIS«Toxicosis»

VIREMIA SEPTICEMIA

FIGURA 2. Diagrama de los mecanismos etiopatógenos que pueden conducir a una muerte súbita del lac-tante (Tomado de Emery, cita 12).

causas de mortalidad, sin restringirse só-lo al SMSL. Dentro de su actividad la ES-PID colabora con todas las sociedadescientíficas existentes para mejorar la mor-bilidad y mortalidad infantiles.

La ESPID, desde su Congreso de fun-dación, cada año ha organizado un Con-greso Anual; España –en Barcelona–, aco-gió, en 1997, el VII Congreso Internacio-nal de la ESPID, con el lema «De la Epi-demiolgía a la Biología Molecular en elSMSL»(16).

La ESPID y el colectivo de especia-lidades médicas que trabajan para erradi-car la MSL en el mundo ya tienen, des-de 1997, una publicación propia, llamadaSudden Infant Death Syndrome and In-fant Mortality, que se edita en Nueva Yorkcon una periocidad trimestral y que pre-tende recopilar todos los trabajos multi-disciplinares para su difusión mundial(17).

PROGRESOS EN EL ESTUDIO YPREVENCIÓN DEL SMSL EN EL MUNDO

Desde 1991 el SMSL se define clíni-camente como «la muerte inesperada deun lactante que permanece inexplicadadespués de una minuciosa investigacióndel caso que incluye realización de una au-topsia completa, examen del lugar de lamuerte y revisión de la historia clínica pre-

via». Cuando se dio esta definición, doscosas quedaron muy claras, por un lado lanecesidad de diagnosticar una causa demuerte desde el punto de vista morfoló-gico –aunque clínicamente no se hubie-ra sospechado– y, por otro, la imposibili-dad de encontrar la etiología en muchoscasos; debía llegarse al diagnóstico demuerte súbita por exclusión de otras cau-sas, después de la práctica de una ne-cropsia minuciosa(18).

Los patológos siguen siendo protago-nistas importantes para facilitar un diag-nóstico de exclusión del SMSL y definirlos grupos de riesgo para una futura pre-vención de nuevos casos, a partir de unaclasificación anatomo-patológica de los fa-llecidos autopsiados (Fig. 4). Además espreciso clasificar cada una de las muertes,hacer una evaluación que permita obje-tivamente establecer el significado de ca-da una de las lesiones observadas, sean im-portantes o mínimas. No es nada fácil serobjetivos en la interpretación de hechoshistológicos y menos todavía cuando hayque admitir como alteraciones normalesen un importante número de casos (40%aproximadamente), que habían estado si-lentes desde el punto de vista clínico. De-be tenerse siempre presente que en todamuerte ha de encontrarse la causa funda-mental, la causa inmediata, la causa últi-ma y los factores contribuyentes, en mu-chas ocasiones difíciles de definir, sólo apartir del estudio anatomo-patológico.Existe un triángulo de interacción entreel desarrollo del lactante, su situación in-munológica peculiar y las noxas que leafectan, hechos que condicionan su res-puesta particular y letal. En cualquier ca-so, éstos son los puntos más importantesque se han de estudiar en el examen post-mortem. Pero éste triángulo fatal, donde

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FIGURA 3. Anagrama de la E.S.P.I.D. (SociedadEuropea para el Estudio y Prevención de la Muer-te Infantil).

EUROPEAN SOCIETYFOR THE STUDY ANDPREVENTION OFINFANT DEATH

el estudio inmunológico es cada vez másimportante en relación con las infeccioneslatentes o con poca manifestación sinto-matológica, no puede avanzar sino es enrelación al estado neurofisiológico con-dicionado por el desarrollo del sistema ner-vioso central(19).

La mayor dificultad para la clasifica-ción reside en la valoración de los datoshistológicos del grupo de lactantes quepresentan lesiones correspondientes a lallamada «gray zone» por el grupo ameri-cano, queriendo significar que en ocasio-nes no hay suficiente traducción morfoló-gica, o que son lesiones que no han teni-do expresión clínica antes del desenlaceinesperado, o que existe una etiología mul-tifactorial que escapa a nuestras posibili-dades diagnósticas. En definitiva, hay quedecidir en cada situación si una lesión mi-croscópica es lo suficientemente severacomo para haber causado la muerte.

Desde que se celebró en 1963 la pri-mera conferencia internacional sobre laetiología del SMSL, se han venido reali-zando vastas investigaciones, sin poder de-

terminarse la(s) causa(s) última(s) que loorigina(n), por lo que actualmente se con-sidera el SMSL como un proceso multi-factorial, que trastorna la respiración y con-duce a una muerte inesperada. Hoy en díaes imposible hablar de una concreta y úni-ca causa del SMSL. Los mecanismos se-guramente son múltiples y aparecen ne-tas diferencias entre los resultados de unosinvestigadores y otros probablemente de-bido a muchas razones, entre las que estála dificultad para establecer casuísticas quesean comparables.

La figura 5 intenta sintetizar un es-quema integrador de los diferentes facto-res –biológicos y epidemiológicos– quepueden conducir al SMSL(19).

Relacionando factores y teorías, sepuede decir que estos niños presentan unaserie de cambios tisulares, coherentes conhipoxia crónica, en áreas del tronco ce-rebral influyentes en la regulación neuro-vegetativa, que originaría alteraciones delritmo cardíaco, de la función respiratoriay otras a niveles regulados por el sistemanervioso vegetativo que, junto con otras

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EXPLICADA:Congénita

Muerte súbita inesperada del lactante

Cardíaca

ArritmiaCardiopatía congénita

Metabólica

Trastornos deácidos grasos

Otros

Sistema nerviosocentral

INEXPLICADA EXPLICADA:Adquirida

Infección

NeumoníaSepsis

Meningitis

Traumatismo

Accidental Homicidio

SMSL

FIGURA 4. Diagnóstico diferencial de la muerte súbita inesperada del lactante. La necropsia es necesariapara excluir anomalías congénitas o adquiridas, aunque no diagnosticadas clínicamente.

situaciones externas –posición prono aldormir, infección viral, estres térmico,etc.–, pueden provocar la muerte.

La teoría cardio-respiratoria es la quesigue manteniéndose en vigor apoyada endiversos hallazgos, como son la persisten-cia de sinapsis inmaduras en la microes-tructura del sistema reticular activador, dis-minución en los mecanismos del arousal(despertares) en lactantes que han pre-sentado un episodio aparentemenete letal(EAL), alteraciones en neuronas catecola-minérgicas a nivel de las áreas medularesC2m y C2l y del núcleo central de la mé-dula oblongata, gliosis del tronco cerebralque afecta al núcleo ambiguo, núcleo delmotor dorsal del vago y núcleo del tractosolitario. Últimamente estas hipótesis sehan corraborado en hallazgos neurobioló-gicos (factores neuroendocrinos), fruto deestudios histológicos post-mortem, que handemostrado la existencia de un patrón deinmadurez morfológica de diversas es-tructuras del sistema nervioso central, in-cluyendo los centros cardio-respiratoriosubicados en el tronco cerebral(20).

La participación de los expertos en bio-logía molecular, en un periodo no dema-siado largo, obtendrán el conocimiento delsustrato biológico que permite que, en unindividuo, la respuesta frente a una noxasea correcta, mientras que, en otro, no seacapaz de superarla y producirle su muer-te. En esta línea de investigación ya se hanpublicado trabajos que permiten intuir unaposibilidad de progreso en la explicaciónde casos de SMSL genuinos, ya que las au-topsias fueron «blancas». Son trabajos so-bre los cuerpos neuroectodérmicos de lavía aérea, el estudio sobre la transmisiónde neurotensina cerebral y los avances so-bre el metabolismo de la 6-glucosa-fos-fatasa(16).

Existen numerosos datos bibliográfi-cos(21-25) en los que parece indiscutible unaasociación estadísticamente significativaentre la postura en decúbito prono al dor-mir de los lactantes y el SMSL. Lo mismoha ocurrido con el excesivo arropamientoy calor ambiental (sobrecalentamiento oestres térmico); también con el hábito ta-báquico de la madre antes y después del

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Regulación delsueño/vigilia

Hipótesis del control cardiorrespiratorio en el SMSLDisfunción/inmadurez del tronco encefálico

Regulación cardiorrespiratoriaRegulación de la temperatura

DespertarRegulacióncircadianas

Riesgosbiológicos

Apnea/bradicardiaprolongadas

SMSL

Riesgosepidemiológicos

FIGURA 5. Hipótesis de los mecanismos etiopatógenos que pueden conducir a un síndrome de muerte sú-bita del lactante (SMSL).

parto y con que el niño comparta la ca-ma con un adulto. El cambio de que loslactantes duerman en «decúbito supino»y el evitar los anteriores factores relacio-nados con su entorno se ha acompañadoindefectiblemente de disminución de lastasas de mortalidad por el SMSL. De aquíque se ha divulgado la necesidad de acon-sejar el decúbito supino durante el sueño,evitar el sobrecalentamiento del lactantey suprimir el hábito tábaquico en el am-biente del niño, al ser factores preventi-vos para evitar el SMSL.

Todos los países que han desarrolladocampañas nacionales recomendando es-tos consejos, a medida que han quedadoimplantados, se ha reducido a más de lamitad la incidencia del SMSL (Fig. 6)(25).

El impacto causado por la muerte sú-bita de un lactante sobre las familias y so-bre la sociedad es más grave que el que

cabría suponer por el número de casos.Son numerosos los países que, desde ha-ce años, cuentan con fundaciones nacio-nales dedicadas exclusivamente al SMSL,que aunan los esfuerzos interdisciplina-rios que permitan abrigar la esperanza dellegar a identificar a las víctimas poten-ciales del SMSL y señalar las etapas a re-correr para su salvación. Folletos infor-mativos destinados a las familias afectadaspor el SMSL han sido editados por cadauna de las fundaciones nacionales delSMSL. SIDS Europe (Fig. 7) agrupa a to-das las fundaciones nacionales de Euro-pa. Sus principales atribuciones coincidencon las de la Fundación SMSL (SIDS)americana, que en 1988 celebró su 25 ani-versario de constitución (Tabla I).

Dentro de sus logros, destaca quecuando se comunica a unos padres que suhijo ha fallecido víctima del SMSL, la ma-yoría saben de qué se trata. Afirma tam-bién que de los casos de SMSL que hantenido durante este período, la gran ma-yoría presentan características epidemio-lógicas, clínicas y patológicas comunes.Concluyen con recomendaciones bási-cas(26).

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FIGURA 7. Anagrama de SIDS EUROPE que agru-pa a todas las fundaciones nacionales de familiasafectadas por el síndrome de la muerte súbita dellactante en los países europeos.

1987

2,5

Inci

denc

ia d

e SM

S (n

/1.0

00 R

N v

ivos

)

2

1,5

1

0,5

01993-1995

Nueva Zelanda Inglaterra AustraliaNoruega Dinamarca FranciaHolanda EE.UU.

FIGURA 6. Reducción de las tasas de mortalidad porel SMSL, en los países que han realizado «campa-ñas nacionales divulgativas», recomendando el cam-bio de postura de dormir «boca arriba». Las esta-dísticas indican que todos los países han reducido amás de la mitad su incidencia de SMSL.

Evolución del SMSL en EspañaEn 1986, se realizó por primera vez en

nuestro país, en 5 hospitales pediátricos,un estudio conjunto protocolizado para laselección de la población infantil de ries-go a presentar una muerte súbita y su in-clusión en un «programa de vigilancia car-dio-respiratoria domiciliaria». El estudio,fue muy útil desde el punto de vista clíni-co, pero a la vez permitió comprobar laprecaria situación que el tema del SMSLtenía en España(27).

Antes de este estudio la atención porel tema había sido escaso en nuestro país, algunos trabajos publicados de «puestaal día» –revisiones bibliográficas– y unosolo, de casuística –revisión por anatomo-patólogos–(28). El SMSL se mencionaba

brevemente en los tratados de pediatríaespañoles –en letra pequeña y dentro delos apartados de miscelánea–. Las priori-dades asistenciales que ha tenido la Sa-nidad de nuestro país conllevó a que lospediatras españoles conocieran lo mínimosobre esta compleja entidad y se le dedi-caba una escasa atención(29).

Según la Clasificación Internacionalde Enfermedades (CIE) de la OMS, se-gún sea por causa respiratoria, infecciosa,malformación, accidente, perinatal tardía,SMSL o mal definida, observamos que laincidencia por el SMSL en la mayoría depaíses de la Unión Europea, revela un pro-gresivo aumento de su tasa de incidencia(entre 1,5 a 2 por 1.000 nacidos vivos), quela ha convertido en la primera causa demuerte del periodo postnatal en aquellospaíses. En cambio, en España, observa-mos que las tasas de mortalidad por elSMSL oscilan desde el 0,15 por 1.000 en1984 hasta el 0,23 por 1.000 en 1989 y elSMSL representa la quinta causa de muer-te del periodo postnatal(29).

Aplicando en España el ratio prome-dio de incidencia de mortalidad por elSMSL de los países industrializados –de1,5 a 2 por 1.000 de nacidos vivos–, cadaaño morirían alrededor de 900 lactantespor el SMSL en nuestro país, que cons-trasta con el apenas centenar de casos quese contabilizan cada año, situación que nose puede aceptar como real y que posi-blemente cambiaría si se realizara un es-tudio necrópsico sistemático y obligadoante toda muerte súbita infantil(29).

El estudio clínico de 1986 permitióque en 1987, dentro de la Reunión Anualde la AEP –en Córdoba–, se celebrara laprimera mesa redonda sobre SMSL(27) ydesde entonces el interés por el tema haido paulatinamente en aumento(30-33).

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1. Divulgar el tema del SMSL dentro de la so-ciedad

2. Recomendar a las familias afectadas de la re-alización de una autopsia a todos los lactan-tes que fallecen de forma inexplicable, quepermitirá usar correctamente el términoSMSL

3. «Humanizar el trato» ante una muerte súbi-ta de lactante

4. Apoyo a las familias afectadas en el momen-to del fallecimiento y también después

5. Asesoramiento a los padres afectados ante unnuevo hijo

6. Apoyo económico para la investigación7. Contactos entre las fundaciones nacionales

de padres afectados por el SMSL8. Integrarse en la familia internacional de fun-

daciones de SMSL del mundo (con un pre-sidencia y una secretaria general, actualmentevigentes y operativas)

TABLA I. Principales atribuciones de las «fundacio-nes nacionales de familias» afectadas por el sín-drome de muerte súbita del lactante (SMSL)

La Asociación Española de Pediatría(AEP), en 1991, fomentó que dentro desu seno quedara formalmente constitui-do, un «Grupo de Trabajo» para el Estu-dio y Prevención de la Muerte Súbita delLactante (GEPMSL de la AEP) (Fig. 8);en él, están representadas las 12 socieda-des regionales de pediatría de la AEP y seasumió el compromiso de aplicar los di-versos «protocolos» aceptados por elGEPMSL, en cada Sociedad Regional dePediatría. Dentro del GEPMSL, las es-pecialidades médicas implicadas con elcomplejo tema del SMSL (pediatras, pa-tólogos, forenses, epidemiólogos, bioquí-micos, neurofisiólogos, investigadores, psi-cológos, sociólogos, etc.) pueden reunir-se, intercambiar información, recoger da-tos, promover medidas preventivas y adop-tar programas de actuación unificados.

Se hace imprescindible informar a la so-ciedad -a los padres y a los propios médi-cos- del amplio contexto que comprende eltema de la MSL, que permita «humanizary normalizar» todo el entorno que se gene-ra ante un fallecimiento tan inesperado(31).

Durante la reunión anual (Palma deMallorca-1991), quedó elegido el Comité

Ejecutivo del GEPMSL de la AEP y tam-bién se nombraron a los responsables delos diferentes «grupos permanentes de tra-bajo», siguiendo las normas de la ESPID(Tabla II).

En 1994, el «Grup d'Estudi i Preven-ció de la Mort Sobtada del Lactant de laSocietat Catalana de Pediatría» organizó,en Barcelona, aprovechando el marco dela reunión anual de la AEP, el I SymposiumNacional sobre SMSL. Desde entonces, ca-da 2 años se han celebrado simposios saté-lites al congreso de la AEP en Santiago deCompostela (1996), Torremolinos (1998) ySanta Cruz de Tenerife (2000), aportandodinámica, experiencia e informaciones conla intención de mejorar, paulatinamente, elnivel de atención del SMSL y poder obte-ner resultados en España, que desde ha-ce años ya consiguen la mayoría de los pa-íses de nuestro entorno.

Desde 1988 hasta la actualidad, hansido numerosas las publicaciones de revi-sión del tema(34-40), aportaciones sobre re-sultados clínicos o epidemiológicos(41-46);incluso los libros de texto españoles de pe-diatría le dedican un capítulo exclusivo ymás amplio, respecto a anteriores edicio-nes(47, 48).

El GEPMSL colabora actualmentecon los representantes de las 3 asociacio-

10

1. Epidemiología y Salud Pública2. Teorías de investigación fisio-patógenas3. Estudios clínicos4. Estudios anatomo-patológicos5. Asistencia psico-social a familias

afectadas6. Investigación de biología molecular

TABLA II. «Grupos Permanentes de Trabajo» de laESPID (Sociedad Europea para la Prevención dela Muerte Infantil)

FIGURA 8. Anagrama del «Grupo de Trabajo» pa-ra el Estudio y Prevención de la Muerte del Lac-tante de la Asociación Española de Pediatría(GEPMSL de la AEP).

nes de «familias afectadas por el SMSL»,que ya se han formado –Cataluña, Murciay Madrid– y pretenden estimular la cre-ación de asociaciones similares en cadauna de las restantes sociedades regionalesde pediatría; una vez conseguido este pro-pósito, se podría crear una fundación na-cional, con importantes compromisos deinformación y asesoramiento a las familiasafectadas y de apoyo a la investigación, co-mo viene siendo habitual, desde hace años,en los países industrializados.

La aplicación de los progresos sobreel tema del SMSL en los países de nues-tro entorno les ha permitido disminuir amás de la mitad sus cifras de incidencia.A ello ha contribuido el que sus caracte-rísticas hayan sido ampliamente «divulga-das» dentro de su sociedad y «desmitifi-cada» su existencia.

Los propósitos que el GEPMSLde laAEP quiere transmitir quedan reflejadosen la tabla III, en cada uno de los aparta-dos del «Plan de Estudio y Prevención dela Muerte Súbita del Lactante en Espa-ña»(29). El Grupo publicó en 1996 un Li-bro Blanco sobre SMSL que recopila unapuesta al día muy exhaustiva del ampliotema del SMSL, el único que se ha escri-to en castellano y que ha tenido una granacogida entre los pediatras españoles y enlos de habla hispana(49). Transcurridos 10años desde la formación del GEPMSL dela AEP, se ha conseguido una marcadasensibilización e interés de la sociedad ci-vil y del estamento médico en nuestro pa-ís(50). En el mes de octubre de 2000, conel lema «Pónle a dormir boca arriba» (Fig.9), el «Grupo de Trabajo» de la AEP, conel patrocinio de firmas comerciales y elrespaldo de las instituciones, realizó unacampaña nacional divulgativa con la in-tención de transmitir consejos preventi-

vos del SMSL(51). La campaña mereció elPremio a la mejor «Iniciativa en Fomen-

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I. Investigación• Necropsia obligada de todas las MSL• Clasificar las MSL según los hallazgos ana-

tomo-patológicos• Esclacer y orientar la etiopatogenia de las

MSL• Conseguir cifras de incidencia reales de

MSL y del SMSL• Obtener el «perfil epidemiológico» de las

víctimas

II. Prevención1. Estudio y atención de los «grupos de ries-

go»:• Lactantes y pretérminos sintomáticos

(con episodios de apnea, cianosis o hi-potonía)

• Hermanos de víctimas por un SMSL(sucesivos o gemelos)

2. Aplicar «scoring epidemiológico de ries-go» entre la población recién nacida de lasmaternidades

3. Incluir y seguir a la «población seleccio-nada de riesgo» en «programa de monito-rización cardio-respiratoria domiciliaria»

III. Información1. Social:

• Divulgación del tema del SMSL en lasociedad

• Asesorar a las «asociaciones de padresafectados»

2. Administrativa:• Coordinación judicial y médico-forense

ante todas las MSL3. Médico-sanitaria:

• Desarrollar las funciones del «Grupo deTrabajo» para el Estudio y Prevenciónde la MSL de la AEP, adscrito a la ES-PID (Sociedad Europea para la Pre-vención de la Muerte Infantil)

TABLA III. «Plan de estudio y prevencion de la muer-te subita del lactante en España», aprobado por elGEPMSL de la AEP

to de la Salud», otorgado por Fundamed-El Global.

Durante el congreso que la ESPIDcelebró en Barcelona en 1997, elGEPMSL organizó el I Simposio delSMSL(52) con miembros de la ALAPE(Asociación Latino Americana de Pedia-tría), con el fin de cambiar experienciasentre todos los países hispano parlantes yadoptar medidas preventivas en cada pa-ís; durante su transcurso, se formalizó elfuncionamiento del Comité de Estudio yPrevención en muerte súbita del lactan-te de la Asociación Latinoamericana dePediatría (Fig. 10) (ver Anexo 2.4). Bue-nos Aires (Argentina) acogió el II Sim-posio en 1999, en Montevideo (Uruguay)se celebró el III y el 31 de agosto del 2002se celebró en Florencia (Italia) el IV Sim-posio Satélite, dentro de la VI Conferen-cia Internacional SIDS, que reunió en lacapital italiana a expertos de todos los pa-íses, con la intención de abordar un com-

promiso de la pediatría mundial, preve-nir el SMSL. El Comité de la ALAPEemitió una Declaración de CONCENSOpara la reducción del riesgo en SMSL,que se difundirá a todos los países de laAsociación Latinoamericana de Pediatría(ver Anexo 1.7).

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FIGURA 10. Anagrama del Comité de Estudioy Prevención en Muerte Súbita del Lactantede la Asociación Latinoamericana de Pediatría(ALAPE).

FIGURA 9. «Pónle a dormir boca arriba», lema de la campaña nacional promovida en España, por el «Gru-po de Trabajo» para el Estudio y Prevención del SMSL de la AEP.

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14

El Síndrome de la Muerte Súbita delLactante (SMSL) ha sido, hasta hace po-cos años, la primera causa de mortalidadinfantil postneonatal, en muchos paísesoccidentales. Las notables diferencias ensu incidencia, entre distintos países, po-drían deberse a incorrectos registros demortalidad, o a una falta de uniformidadde criterios en cuanto al diagnóstico demuerte súbita del lactante. En la actua-lidad se conoce que estas diferencias deincidencia, son reales, y pueden estar enrelación con distintos hábitos sociales yde cuidados del entorno próximo del ni-ño.

En la muerte súbita el pediatra siem-pre llega tarde. Asistimos a una tragedia ya un fracaso. Por lo tanto, nuestros es-fuerzos deben ir dirigidos a la investiga-ción de los mecanismos etiopatogénicos yal estudio de su epidemiología, para su po-sible prevención.

La identificación de los factores deriesgo; lo que equivale a preguntar¿quéniños son los más expuestos a padecer unamuerte súbita?, es algo primordial respectoa su prevención.

En 1975, se estableció por primera vezuna puntuación, la de Scheffield(1), que va-loraba datos referentes al embarazo, al par-

to y al período neonatal. Posteriormentese añadieron otras variables relacionadascon el primer año de vida del niño. Des-de entonces, se conoce el mayor riesgo re-lativo para el bajo peso al nacimiento, laexistencia de patología respiratoria neo-natal, el bajo nivel socioeconómico de lamadre, la gemelaridad, o el antecedentede un hermano fallecido previamente pormuerte súbita. Sobre estos factores de ries-go la capacidad de intervención por partedel pediatra, e incluso de las autoridadessanitarias, es muy limitada.

A finales de la década 1980-90, se pu-blicaron diversos artículos –procedentessobre todo de países en los que la muertesúbita representaba, por su alta inciden-cia, un problema de salud pública– en losque se relacionaba, de una manera clara,la muerte súbita, con una serie de cir-cunstancias que afectaban al entorno delniño y que se identificaron como «nuevosfactores de riesgo».

Éstos eran, fundamentalmente: la pos-tura en decúbito prono, durante el sueño;el sobrecalentamiento por exceso de ropao calor ambiental y el tabaquismo mater-no, antes y después del parto. En menormedida, pero también como factores deriesgo: el compartir la cama con el niño,

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2. Campañas preventivas que han rebajadola incidencia de la muerte súbita dellactante

J.E. Olivera Olmedo1, E. Aznal Sainz2, M. Labayru Echevarría3

1Jefe Servicio de Pediatría. 2Médico Adjunto. Servicio de Pediatría. Hospital Virgen del Camino,Pamplona. 3Médico Adjunto. Servicio de Pediatría. Hospital Infantil Cruces. Bilbao

el uso de colchones blandos y la ausenciade lactancia materna.

Sobre todo ellos es teóricamente fácilla intervención pública, probablemente aun coste muy bajo, para tratar de evitarlos.

La profusión de trabajos, sobre estos«nuevos factores de riesgo», en los años1990-94 fue sorprendente, pero todavía lofue más, la rara unanimidad en los resul-tados obtenidos. La postura en prono, elexceso de calor y el que la embarazada fu-mara, favorecían la aparición de una muer-te súbita. Por el contrario, el evitarlos, dis-minuía su incidencia(2-5).

El trabajo de Beal y Finch(6) y sobretodo, el trabajo de revisión de todo lo pu-blicado hasta entonces sobre la postura endecúbito prono, de Guntheroth y Spiers(7)

en 1992, terminó de clarificar la situacióny convencer a los todavía incrédulos o ex-cépticos. Este artículo hacia referencia atrabajos realizados en siete países, estan-do representados cuatro continentes y tresrazas distintas. La probabilidad de pade-

cer una muerte súbita era, durmiendo enprono, entre 3,5 y 9,3 veces superior quedurmiendo en cualquier otra postura. Ladisminución de la prevalencia del decú-bito prono se acompañaba de una dismi-nución de la incidencia de muerte súbita,que oscilaba entre el 20% y el 67%. Enopinión de los autores el abandono del de-cúbito prono supondría una disminucióndel número de fallecimientos por muertesúbita de un 50%.

CAMPAÑAS INTERNACIONALESAnte esta evidencia epidemiológica fue-

ron muchos los países que pusieron enmarcha campañas de intervención para evi-tar estos factores de riesgo. La iniciativa deestas campañas partió de sociedades cien-tíficas, organismos sanitarios locales, o ins-tituciones de salud pública nacionales, pe-ro también de la preocupación y el esfuerzode muchos pediatras sensibilizados conel problema de la muerte súbita.

16

TABLA I.

1987

1988

1989

1990

1991

1992

1993

1994

1995

1996

1997

Australia Austria Canadá Dinamarca Inglaterra Finlandia Alemania Irlanda

Tasa media anual. Mortalidad antes de la campaña Tasa media anual. Mortalidad después de la campaña

***** Año en que se inició la campaña

2,19%

*****

1,09‰

1,83‰

*****

0,60‰

0,85‰

*****

¿?

1,83‰

*****

0,93‰

2,08‰

*****

0,68‰

0,56‰

*****

0,45‰

1,66‰

*****

1,02‰

2,00‰

*****

0,81‰

(Adaptada de A. Jenik)

La metodología usada también ha si-do muy dispar. Mayoritariamente se hanutilizado los medios de comunicación pa-ra hacer llegar la información a la socie-dad. En otras ocasiones, las madres hansido informadas sobre la campaña en lasmaternidades, cuando han tenido un hijo,y en otros casos, la campaña ha sido diri-gida específicamente a los médicos, conel fin de que fueran ellos los divulgadoresde la información.

Respecto al contenido o mensaje delas campañas, el abandono de la posturaen prono durante el sueño ha estadosiempre presente, bien de forma exclu-siva, o acompañado en muchas ocasionescon la recomendación de no fumar du-rante el embarazo y no abrigar al niño de-masiado. Mucho menos frecuentes hansido las recomendaciones sobre no com-partir la cama con el niño, no usar col-chones blandos y evitar la lactancia arti-ficial.

En las tablas I y II se expone el resu-men de la revisión científica realizada porA. Jenik, S. Cowan y D. Vilar de Sarácha-ga(8), en Argentina, sobre la evolución delas tasas de mortalidad por muerte súbi-ta en el período 1987-1997, en distintospaíses, y la repercusión que sobre estas ta-sas han tenido las campañas de preven-ción, realizadas en cada uno de ellos.

La disminución de la mortalidad por muer-te súbita ha sido una constante y una venturo-sa realidad, en todos los países en los que se hanrealizado campañas de prevención. Las dife-rencias, entre países, pueden explicarse por ladistinta metodología y duración de la campañay por el mayor o menor grado de impacto lo-grado, en cuanto a la evitación de los factoresde riesgo.

Es importante señalar que los paísesque lo han investigado, han comprobado,que la disminución de la mortalidad pormuerte súbita se ha acompañado de unadisminución de la tasa de mortalidad in-

17

TABLA II.

1987

1988

1989

1990

1991

1992

1993

1994

1995

1996

1997

0,91‰

*****

0,40‰

4,26‰

*****

1,94‰

2,13‰

*****

0,91‰

1,86‰

*****

0,81‰

0,8‰

*****

0,75‰

1,03‰

*****

0,71‰

1,79‰

*****

0,77‰

1,32‰

*****

0,90‰

Holanda N. Zelanda Noruega Escocia Suecia Suiza Francia USA

Tasa media anual. Mortalidad antes de la campaña Tasa media anual. Mortalidad después de la campaña

***** Año en que se inició la campaña

(Adaptada de A. Jenik)

fantil global. Esto significa que han muer-to menos niños por muerte súbita, perono ha aumentado el número de niñosmuertos por otras causas, que teórica-mente podrían haber estado relacionadascon los cambios efectuados. En concreto,con la colocación de los recién nacidos ylactantes en decúbito supino o lateral.

En la historia de la humanidad, los lac-tantes han dormido mayoritariamente endecúbito supino. Desde U.S.A., a media-dos del siglo pasado, se promocionó y acon-sejó el cambio de postura a decúbito pro-no, sin medir adecuadamente las conse-cuencias. Inicialmente, en este país, exis-tieron bastantes reticencias sobre el peli-gro del decúbito prono. Sin embargo, laAcademia Americana de Pediatría, publi-có en Pediatrics(9) en 1992 unas concretasrecomendaciones sobre, «dormir sobre laespalda». En los años siguientes han sidovarios los informes(10-12) señalando el des-censo de la mortalidad por muerte súbita,que 7-8 años después de la recomendacióninicial de la A.A.P., se estima en un 40%.

CAMPAÑAS EN ESPAÑALas primeras actuaciones de tipo pre-

ventivo, en relación con la muerte súbita,se produjeron en 1993, promovidos por lainiciativa de un grupo de pediatras del Pa-ís Vasco y de Navarra. Básicamente estasmedidas consistieron en: • La divulgación, a través de los medios de

comunicación locales, de la realidad socialde la muerte súbita y de los factores de ries-go que podrían ser evitados: decúbito pro-no, tabaco y excesivo calor.

• De forma casi simultánea en dos hos-pitales públicos: Cruces (Bilbao) y Vir-gen del Camino (Pamplona) donde seproducen el 30-35% y el 70-75%, de

los nacimientos del País Vasco y de Na-varra respectivamente, se tomó la de-cisión de poner a todos los recién na-cidos sanos, en decúbito supino. Se in-formó a los padres del porqué de estecambio y se les recomendó que per-manecieran en esta postura, duranteel sueño, hasta los 6 meses.

• Se investigó la prevalencia del decú-bito prono antes de la campaña (1992)y después de la campaña (1994).Los resultados se exponen por sepa-

rado en las tablas III y IV para Navarra yen las tablas V y VI para el País Vasco.

El limitado tamaño de ambas comu-nidades y su autonomía en materia sani-taria facilitó la puesta en marcha de lascampañas. La información en los hospita-les donde nacen los niños, sobre el cam-bio de postura, parece ser una medida muyeficaz para el abandono del decúbito pro-no, como ya había demostrado Markestaden Noruega(13).

No se controló la modificación en lasvariables tabaco y calor, pero el descensoen la prevalencia del decúbito prono fueevidente, lo mismo que la esperada dis-minución de la tasa de mortalidad pormuerte súbita: en Navarra el 75% y en elPaís Vasco el 50%.

Será difícil encontrar una intervenciónpública que con tan bajo, o nulo coste, ha-ya obtenido unos resultados parecidos:el evitar la muerte de 4 o 5 niños, cada año,en cada una de las dos comunidades.

La verdadera incidencia de la muer-te súbita, en el conjunto de España, no es-tá bien establecida. La tasa de mortalidadpublicada por el Instituto Nacional de Es-tadística (I.N.E.) entre 1985 y 1995 eradel 0,3‰-0,4‰. Es muy probable que ha-ya existido una infradeclaración por un in-adecuado registro de la causalidad del fa-

18

llecimiento, en los lactante. En Navarra,debido a un cluster de muerte súbita su-frido en Enero de 1990(14), se establecióun protocolo prospectivo de investigaciónde las causas del fallecimiento de todos loslactantes. La tasa de mortalidad por muer-te súbita infantil, en los años siguientes,fue la esperada, 1,3‰ –1,4 ‰, similar ala de varios países de Europa.

En el mes de octubre de 2000, por ini-ciativa de la Asociación Española de Pe-diatría y en colaboración con el Ministe-rio de Sanidad, se puso en marcha en to-da España una campaña de prevención,que consistió en las siguientes actuacio-nes: • Celebración de una rueda de prensa,

de forma simultánea en Madrid y Bar-celona, como lanzamiento de la cam-paña.

• Edición de folletos, dípticos, informa-tivos sobre el SMSL, sus factores deriesgo, y la forma de evitarlos.

• Comunicación oficial a las Consejerí-as de Sanidad de todas las comunida-des autónomas, con la solicitud de quese encargasen de distribuir los folletosen la red sanitaria pública (centros desalud y ambulatorios) y en los hospi-tales públicos y privados que tuvieranmaternidad. Se debía entregar un fo-lleto a todas las madres que tuvieranun hijo en el año 2.001.

• Difusión de la campaña en los mediosde comunicación autonómicos, porparte de pediatras y autoridades sa-nitarias locales.

• Distribución de folletos en las oficinasde farmacia, a través del Colegio Ofi-cial de Farmaceúticos.

• Publicación en el Boletín Informativode la Asociación Española de Pedia-tría, que se distribuye a 8.000 pedia-

tras, de un editorial sobre la campaña.El diseño de la campaña fue muy com-

pleto, y la repercusión en los medios decomunicación de toda España muy im-portante, pero limitada en el tiempo deduración.

En el último trimestre de 2001 se re-alizó una valoración de la campaña, me-diante una encuesta sobre a una pequeñamuestra de 256 pediatras y 181 familias.

Los folletos informativos, según la en-cuesta, habían sido expuestos en un 60%de los lugares de trabajo y solo se entre-garon a un 48% de las madres que habíantenido un hijo meses antes. El 40% de lasfamilias recordaban el slogan y los men-sajes de la campaña. Solamente el 9,3%de los niños dormían en prono; el 22% delos padres consideraban que los niños de-bían estar muy abrigados y el 36% habíanfumado en el embarazo o permitían quese fumara delante del niño.

El grado de cumplimiento de los ob-jetivos propuestos en la campaña ha sido,en general, aceptable, pero de ejecuciónmuy irregular en unas comunidades conrespecto a otras.

El I.N.E. no ha facilitado todavía losdatos sobre las tasas de mortalidad infan-til por muerte súbita del año 2002, y lasde 2001, son todavía provisionales. Aun-que no se pueda valorar, todavía, de for-ma objetiva, el resultado de la campaña,lo ocurrido en Navarra y en el País Vasco,debe ser lógicamente extrapolable al con-junto de España.

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INTRODUCCIÓNLa muerte de un niño es siempre una

situación desgarradora, aun después de unaenfermedad conocida, y pocos padres estánpreparados para afrontar este hecho.

Una conocida campaña publicitaria des-tinada a la prevención de la drogadicción loplantea crudamente cuando afirma : cuan-do se mueren tus padres te dicen «huérfa-no», cuando se muere tu esposa te dicen«viudo», cuando se muere tu hijo «no haypalabras»(1).

Por cierto cuando esta situación es re-pentina e inexplicable como es el caso delsíndrome de muerte súbita del lactante(SMSL), el evento se convierte en una si-tuación aún más difícil; ocurre en los pri-meros meses de la vida, altera el orden na-tural y trunca la proyección de los padres ensus hijos y anulando las fantasías y proyec-tos que sobre él tenían, generando con es-to un gran vacio, en la que sobrevienen sen-timientos de culpa y desvalorización.

A lo largo de la historia, las innumera-bles culturas han atribuido a la muerte, múl-tiples significados, símbolos y representa-ciones, buscando otorgar un sentido cohe-rente al hecho inevitable y angustiante de lafinitud. Se plasman en ella creencias, valo-res, deberes, normas y emociones propias,características de una sociedad en particu-lar con variadas significaciones culturales.

Esto ha generado parte de las diferen-cias que hoy existen en el estudio y desarrollode este difícil problema, en los diversos con-tinentes y culturas.

Es importante destacar que, a pesar dealgunas publicaciones aisladas en revistascientíficas latinoamericanas, el estudio sis-temático, ordenado y la formación de gru-pos de trabajo en hospitales o sociedadescientíficas, ha comenzado hace apenas unosaños, desarrollando en tan poco tiempo enalgunos países de habla hispana un fructí-fero e importante trabajo.

Son ejemplo de ello las campañas deprevención e información a la comunidadmédica y a la comunidad en general des-arrolladas en la Argentina, el protocolo deinvestigación sobre muerte inesperada dellactante realizado en Uruguay(2). Los estu-dios sobre factores de riesgo y muerte sú-bita del lactante en Brasil(3,4), las investiga-ciones realizadas en Chile en la que se des-taca la relación entre primo-infección asin-tomática por Pneomocystis carinii y síndro-me de muerte súbita(5) y la intensa labor re-alizada por el grupo de padres de hijos fa-llecidos por muerte en la cuna de Costa Ri-ca, entre otras muchas tareas.

Uno de los primeros comités de estudioy prevención en muerte súbita del lactante,que tuve la fortuna de presidir, se desarro-lló en la Sociedad Argentina de Pediatría, a

21

3. Situación del síndrome de muerte súbitadel lactante en Latinoamérica

M. Rocca Rivarola

Jefe de Departamento Materno-Infantil Hospital Universitario Austral. Bs.As. Argentina. Coordinador del Comité de Muerte Súbita del Lactante de la Asociación Latinoamericanade Pediatría. ALAPE

través de una idea del Dr. Carlos A. Gia-nantonio, destacado médico Argentino y pio-nero de muchos temas en la pediatría mo-derna, posteriormente en el VII ESPID (Eu-ropean Society of the Study and Preventionof Infant Death) Congress y Latin Ameri-can Satellite Symposium on Sudden InfantDeath Syndrome, realizado en 1997 en Bar-celona, España, presidido por el Dr. Fre-deric Camarasa Piquer, Coordinador del«Grupo de Trabajo» para el Estudio y Pre-vención de la Muerte Súbita del Lactantede la Asociación Española de Pediatría, fuedonde se estableció el Comité de Estudio yPrevención en Muerte Súbita del Lactan-te de la Asociación Latinoamericana de Pe-diatría, impulsado por el destacado médicopediatra uruguayo Dr. Julio Lorenzo, quienen ese momento presidía dicha Asociación.

A partir de esta fecha, se han realizadovarias reuniones y simposios de trabajo lati-noamericanos; en 1999, en la ciudad de Bue-nos Aires se desarrolló el segundo SimposioLatinoamericano en SMSL, con mas de 400inscritos. Un año más tarde se realizó en elmarco del Congreso de la ALAPE en Mon-tevideo, Uruguay, la reunión latinoameri-cana en la que se nombró al Prof. Dr. An-dre Kahn de Bélgica, como consultor del co-mité y por último, en Florencia, Italia, en el2002 se realizó por primera vez, junto a laConferencia Internacional en SIDS, orga-nizando en dicho evento el primer consen-so del Comité en muerte súbita de la ALA-PE, sobre medidas para la reducción delriesgo en muerte súbita del lactante, que sepublica por su transcendencia en el Anexo1.7.

DEFINICIÓN Y ASPECTOS GENERALES DELESTUDIO POST-MORTEN

Definimos el síndrome de muerte sú-bita del lactante (SMSL) como la muerte re-

pentina e inesperada de un lactante o niñode primera infancia, cuyos estudios post-mortem no demuestran una adecuada cau-sa que la justifique. Es de suma importan-cia la evaluación del sitio y de la circuns-tancia del fallecimiento, la revisión de la his-toria clínica del niño, su familia junto a unaexhaustiva necropsia y apropiados estudioscomplementarios, para confirmar ésta co-mo causa de muerte(6).

El SMSL constituyó en los países des-arrollados una de las principales causas demortalidad infantil postneonatal. En los úl-timos años, debido a la educación y mane-jo de las medidas preventivas, las cifras handisminuido considerablemente.

En los países en vías de desarrollo, sibien puede considerarse un problema me-nor de mortalidad infantil, comparado conel trágico número de muertes por otras cau-sas, no deja de ser una legítima preocupa-ción de la salud pública.

Estudios recientes demuestran que laincidencia del SMSL es mucho más fre-cuente en las familias con bajo nivel educa-cional, bajos ingresos económicos y en lascuales varias personas comparten una mis-ma habitación para dormir. Como tambiénlo son madres menores de 20 años, interva-los intergenésicos cortos y escasos contro-les prenatales(6, 7).

Estas situaciones planteadas hasta la fe-cha las comparten la gran mayoría de los pa-íses en Latinoamérica.

Las tasas de mortalidad por síndromede muerte súbita del lactante (SMSL) va-rían considerablemente de un país a otro.

Históricamente son muy bajas en HongKong (0,3 defunciones por 1.000 habitantesen 1987) y eran muy altas en Nueva Zelan-dia (4,4 defunciones por 1.000 habitantesen 1988).

Las cifras de mortalidad por SMSL enpaíses en vías de desarrollo son también va-

22

riables y en ocasiones sumamente difícilesde recolectar.

En la Argentina, por ejemplo, para el año1998 la tasa de mortalidad es de 0,47 por mil,aproximadamente 417 niños por año; es im-portante destacar que a partir del año 1992mueren más niños en el primer año de vi-da por SMSL que por diarrea aguda(9).

En el año 1999, en la República de Uru-guay el SMSL tuvo una tasa de mortalidadinfantil de 0,6 por mil, que lo ubicó por en-cima de la tasa de neumonías que fue de 0,5por mil, hecho que llama la atención(9). Pe-ro si analizamos los SMSL para ese año enforma separada, por tasa de mortalidad deMontevideo y del interior del país, encon-tramos que la tasa para Montevideo fue me-nor que la del interior, lo que permitiría in-ferir que el diagnóstico se haya hecho en ba-se a una metodología diferente; en la capi-tal se practica la autopsia completa y proto-colizada por patólogo pediatra y según pau-tas internacionales, quien junto al forenseinforman los hallazgos(10-14).

Es fundamental el estudio profundo dellactante fallecido para hacer diagnóstico demuerte súbita, pues en última instancia eldiagnóstico se realiza cuando no se halla pa-tología que explique el fallecimiento.

En Brasil existen, por ejemplo, estudiosrealizados en el estado de Río Grande doSul, especialmente en ciudades como Puer-to Alegre, donde se verificó una prevalen-cia de SMSL de 6,3%, con un coeficientede mortalidad específico de 4,5 /10.000 re-cién nacidos(3).

También en un estudio realizado porBarros et al en 1987, para determinar lascausas de mortalidad durante el primer añode vida, el 4% o sea, dos casos fueron cata-logados como SMSL, como causa de muer-te(4-11).

La auditoría realizada entre 1989 y 1993en el Servicio de Salud Metropolitano Sur

de Santiago de Chile mostró que el 53,7%de las muertes por neumonía en menoresde 1 año ocurrieron en domicilio; señaló queexiste sobre diagnóstico de «muerte acci-dental por aspiración» y subdiagnóstico deneumonía y síndrome de muerte súbita dellactante; las conclusiones del mismo indi-caron que los hallazgos histopatológicos sonde difícil interpretación ya que los informesdel estudio histopatológico de pulmón porparte de cuatro experimentados anatomo-patólogos mostró importantes discordan-cias(12). Según un análisis de mortalidad in-fantil publicado en la Revista Chilena de Pe-diatría en el año 2000, 140 niños fallecieronpor SMSL en la República de Chile duran-te el año 1998, presentando una tasa de 0,52por mil nacidos vivos.

Un estudio cubano de muerte inespe-rada de lactantes entre 1989 y 1991 concluyócon la recomendación de no sobrevalorarlos hallazgos anatomopatológicos en la co-dificación de las causas de muerte(13).

En Costa Rica, según un informe del Dr.José Gutiérrez durante el simposio latino-americano realizado en Buenos Aires, lamortalidad infantil para el año 1998 fue de12,6 por 1.000 nacidos vivos y en ese añoaparece por primera vez, en el informe delMinisterio de Salud con una incidencia de0,06 por 1.000 nacidos vivos, el SMSL.

Se cree que existe un importante su-bregistro, ya que existen factores de riesgoimportantes como el 20% de embarazos enadolescentes, deficiente control prenatal,pobreza, etc. Sumado a un bajo nivel de re-alización de autopsias en dicho país, no su-perior al 25%, etc.

Son pocos los países latinoamericanosdonde existe un alto nivel de autopsias re-alizadas y más con las características que lasautopsias por SMSL requieren.

La autopsia es considerada uno de losfundamentos de la medicina moderna. Sus

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aportes al avance del conocimiento, la edu-cación y el control de calidad son indiscu-tidos.

Vege y Rognum investigaron las apa-rentes discrepancias en la mortalidad porSMSL observadas en los países desarrolla-dos como los nórdicos y los cambios que hasufrido el diagnóstico de SMSL a lo largodel tiempo. Para ello recurrieron a un con-junto de criterios diagnósticos definidos porel Grupo de Patología Nórdica y adoptadospor los países escandinavos a partir de 1992,aplicándolos de manera uniforme en un es-tudio retrospectivo de muertes infantiles in-esperadas y súbitas, pero no necesariamen-te categorizadas como SMSL. Si esos mis-mos criterios u otros fueran empleados porpatólogos de otros países, se podrían ami-norar las variaciones en el diagnóstico, aun-que sin lograr eliminarlas por completo. Da-do que la interpretación de los hallazgos dela autopsia se modifican en virtud de un re-novado y mejor conocimiento de la histo-patología y nuevos exámenes complemen-tarios, los diagnósticos serían sólo proviso-rios y por lo tanto estarían sujetos a una re-visión periódica.

La comparación de las tasas de mortali-dad de distintos países y en diferentes mo-mentos se ve limitada también por la faltade una definición homogénea de SMSL, laausencia de autopsia en algunos lugares y lainterpretación dada a los resultados del exa-men histopatológico cuando se efectúa, sonvariables según los diferentes observadores.

Las diferencias de mortalidad que se si-guen observando entre diferentes países yla falta de autopsias son problemas severosya que ello permitiría idear una interven-ción adecuada para prevenir el SMSI(2).

En relación a los estudios diagnósticosnuestra experiencia comenzó junto al Dr.Carlos Navari, médico patólogo infantil enla morgue judicial de la ciudad de Buenos

Aires, sobre un enfoque comparativo de losniños fallecidos en la ciudad de Buenos Ai-res por muerte en cuna y la experiencia dela bibliografía internacional sobre aspectosepidemiológicos y anatomopatológicos delSMSL.

Los resultados obtenidos entre los años1994-96 fueron los siguientes: se diagnosti-có síndrome de muerte súbita del lactanteen 167 niños, la edad media de estos niñosfue de 3,4 meses, sexo masculino el 63% ymas del 55% de los fallecimientos se pro-dujeron en los 4 meses más fríos del año, co-mo son junio, julio, agosto y septiembre contemperaturas medias de 11˚C y una mínimamedia de 7˚C promedio para esos años.

La gran mayoría de estos niños se en-contró en la clase social IV o V (pobreza) se-gún el método de «Marcelo Graffar».

Alrededor del 96% de los niños falle-cieron en sus casas y el restante 4% en guar-derías o jardines maternales.

Las características anatomopatológicasfueron similares a las presentadas en la li-teratura internacional para casos de SMSL(15).

En otro trabajo más reciente realizadopor el grupo MIL de Uruguay sobre muer-te inesperada del lactante, se evaluaron loslactantes fallecidos inesperadamente enMontevideo, en el período comprendido en-tre octubre de 1998 y marzo de 2000; se lesaplicó sistemáticamente: autopsia comple-ta protocolizada, con fotografía, radiología,toma de muestras para enfermedades me-tabólicas, microbiología, toxicología y estu-dio bioquímico (ionograma del humor ví-treo). 1. Se realizó histología completa de todos

los órganos. 2. Se investigaron las circunstancias que

rodearon la muerte y se revisó la histo-ria clínica.

3. Se discutió cada caso en grupo multi-disciplinario.

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El mismo fue publicado, en el año 2001,en Arch. Uruguayos de Pediatría, se eva-luaron 115 casos de muerte inesperada,94,8% de los casos en menores de 1 año deedad. El 59% fueron de sexo masculino y elnivel socioeconómico deficitario en el 67%de los casos, aceptable en el 12,2%, buenoen el 7,8%, no disponiendo de informaciónen el 13% restante.

De los 115 estudiados se encontró unacausa explicable o que justificaba la mismaen 75 de ellos, es decir, el 65%, en 23 casosel 20% de los mismos, no se encontró cau-sa que justifique la muerte y el diagnósticofue de SMSL y los restantes 17 casos, o sea,el 14,8% de los casos, entraron en la defini-ción de zona gris o indeterminado. En esteúltimo caso se encontraron patologías, pe-ro insuficientes, como causa de muerte(2).

Como conclusión, la realización siste-mática de la autopsia protocolizada por pa-tólogo pediatra y forense ha permitido co-nocer la verdadera causa de muerte en loslactantes de Montevideo que han fallecidoinesperadamente. El desarrollo del progra-ma Muerte Inesperada del Lactante ha per-mitido tomar un tema que en el Uruguay,como pasa en otros países latinoamericanos,estaba limitado a los archivos judiciales y po-nerlo en la mesa de discusión pediátrica pa-ra su aplicación en la docencia, investigacióny planificación de políticas de salud, si-guiendo los criterios actualmente sugeridospor la literatura internacional(2).

ASPECTOS FISIOPATOLÓGICOS DEL SMSL La etiopatogenia del SMSL es desco-

nocida en la actualidad y las variadas teorí-as se sustentan en hipótesis más o menoscomplejas, que en su mayor parte son atrac-tivas y sugerentes.

Lo más probable ante la aparición detantas hipótesis es que la muerte súbita del

lactante sea de causa multifactorial, dondeinteractúan una serie de mecanismos ma-durativos y constitucionales de comienzo enla vida intrauterina, gestando un lactante conmayor vulnerabilidad, relacionada ésta consu incapacidad para responder a las varia-bles medioambientales que condicionarí-an alteraciones en sus funciones vitales y enel control cardiorrespiratorio.

Paradójicamente, se sabe muy pocoacerca de los mecanismos que provocan lamuerte en estos niños. Si bien hay cada vezmás pruebas, todavía falta mucho para com-prender los mecanismos responsables delSMSL(16, 17).

Modelo para la muerte súbita del lactante(factores de riesgo y medidas deprevención)

La muerte súbita del lactante puede dar-se como resultado de la combinación parcialo total de tres principales grupos de facto-res, a saber: de maduración, de enfermedad,y medio-ambientales.

Como describe el Prof. Dr. Andre Kahn,los «procesos de maduración» incluyen lossistemas de control que regulan las funcio-nes neurológicas y cardiorrespiratorias in-fantiles básicas. Estas funciones se refierena controles autonómicos, cardíacos y respi-ratorios, así como al comportamiento infantildurante el sueño/despertar y la propensióna despertarse durante la noche(18-20).

Los niños que eventualmente fueron víc-timas del SMSL han experimentado duranteel sueño apneas obstructivas significativa-mente más frecuentes, menor movimientocorporal, mayor control simpático del ritmocardíaco, una relación desincronizada entrelos controles cardíacos simpáticos y vaga-les al final de la noche, así como menor pro-pensión a despertarse mientras dormían.

Las características respiratorias y car-díacas que se encontraron en las víctimas

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futuras del SMSL podrían estar relacio-nadas con una mayor susceptibilidad a lasdesregulaciones respiratorias y cardíacasdurante el sueño. Estos resultados podrí-an representar un retraso en la madura-ción de los mecanismos vitales de controlen los niños con riesgo de sufrir muertesúbita. La menor cantidad de veces quedespiertan repentinamente podría revelaruna menor propensión de estos niños adespertarse y resucitar solos en caso deproducirse un fallo respiratorio o circula-torio agudo.

Estos resultados neurofisiológicos po-drían corresponder a los descubrimientosdentro del tronco cerebral en las víctimasdel SMSL, frecuentemente gliosis del tron-co cerebral, apoptosis celular y alteracioneshipoplásicas en le núcleo arcuato, o cambiosen las funciones de los receptores. Además,las características respiratorias y cardíacas,así como la disminución de la propensióna despertar informadas en víctimas futurasde muerte súbita, se pueden reproducir enniños sanos, cuando se expone experimen-talmente a los niños a condiciones de ries-go de la muerte súbita, como dormir bocaabajo, alta temperatura ambiental, o madrefumadora en la etapa prenatal; los niños nor-males presentan cambios en el comporta-miento cardiorrespiratorio, autónomo y aldespertar, similares a aquellos que se ob-servan en víctimas del SMSL.

Las «enfermedades»: las enfermedadesinfecciosas respiratorias y sistémicas pue-den contribuir en el SMSL. Cuando se re-alizan estudios neurofisiológicos en niñossanos, se puede demostrar que las infeccio-nes de las vías respiratorias favorecen el des-arrollo de controles vitales anormales de lasvías superiores y aumentan las dificultadespara despertar del sueño.

Hallazgos recientes sugieren una hipe-restimulación del sistema inmunitario mu-

coso en el SMSL, quizás causada por facto-res microbianos.

Una simple estimulación mucosa pue-de conducir a un aumento de la producciónde citocina que desencadena el círculo vi-cioso, primero activando el sistema inmu-nitario y luego deprimiendo la respiración,lo cual conduce a una hipoxia y en algunoscasos a la muerte.

La interleucina-1 ha sido propuesta co-mo un vínculo mediador inmunológico en-tre las infecciones y la apnea, al igual queuna porción de la fracción C4 del comple-mento(23,24).

Los «factores ambientales» aumentan elriesgo del SMSL, como acostar al niño bo-ca abajo, hacerlo dormir en un lugar con al-ta temperatura ambiente, o el hecho de quela madre del niño haya fumado cigarrillosdurante la etapa prenatal.

La disminución del 50% de la mortali-dad posneonatal informada en zonas dondese llevaron a cabo campañas preventivas, re-flejan la importante función de contribuciónque estos factores tienen en la muerte sú-bita. Estas condiciones de riesgo evidente-mente modifican de manera significativa loscontroles neurológicos y cardiorrespirato-rios vitales de los niños. Los niños sanos es-tudiados durante el sueño presentan cam-bios en el ritmo autónomo, respiratorio ycardíaco, y en los controles al despertar si-milares a aquellos informados en víctimasfuturas de muerte súbita.

Si combinamos los tres grupos de fac-tores (maduración, enfermedades y medioambiente), se puede enunciar que un niñotiene mayor riesgo de muerte súbita cuan-do se produce una deficiencia en los con-troles cardiorrespiratorios y/o autónomosdurante el sueño.

El riesgo aumenta aún más cuando elniño tiene poca propensión a despertarsemientras duerme y, por lo tanto, de resuci-

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tar sin ayuda externa. Por lo tanto, el acci-dente se produce cuando una infección ouna condición ambiental desfavorables agra-van el comportamiento cardiorrespiratorioy/o de sueño/ despertar del niño.

Es importante remarcar de manera con-creta la relación entre la posición y el ries-go de muerte súbita del lactante(28,29):• Existen ya meta-análisis de 17 casos-con-

troles sobre la posición de prono aso-ciado con mayor riesgo SMSL (OR) 2,8(CI=2,1, 3,6).

• 9 casos controles estudiados reportan unriesgo para posición de costado de OR2,02 (95% CI= 1,68, 2,43).

• Posición de prono no habitual ( dormi-dor en supino). El riesgo ajustado a unOR= 19,3; 95% CI= 8,2, 44,8).

• Posición de prono más la presencia deinfección: el riesgo de OR aumenta de3,75 a 8,75.La posición de prono aumenta el

riesgo significativamente si se asocia atemperatura, altitud e infección

Y en relación al habito de fumar, sea és-ta durante o después del embarazo, son lossiguientes• Varios meta-análisis refieren que el ries-

go de un niño al hábito de fumar duranteel embarazo es de 4,67 (95% CI 4,04,5,35).

• 13 estudios que examinaron el hábito defumar del padre y la madre luego delembarazo aumenta el riesgo 2,31 veces(95% CI= 2,02, 2,59).

• Otros 6 estudios reportaron un riesgocuando el padre fuma y la madre no fu-ma, OR de 1,4(28, 29).El hábito de fumar durante el embara-

zo aumenta el riesgo de SMSL, el habito defumar materno después del nacimiento, co-mo el paterno también lo aumentan, rela-cionado el riesgo en todos los casos con elnúmero de cigarrillos consumidos.

METODOLOGÍA IMPLEMENTADA PARA LASCAMPAÑAS DE PREVENCIÓN EN LAREPÚBLICA ARGENTINA

A fines de 1994, luego de la tercera Con-ferencia Internacional sobre SMSL, reali-zada en Stavanger, Noruega, se organizódentro de la Sociedad Argentina de Pedia-tría, ante una propuesta del Dr. Carlos Gia-nantonio, el primer grupo de trabajo enSMSL, que tuve el honor de coordinar, par-ticiparon en el mismo médicos pediatras,neonatólogos, neurólogos infantiles, neu-monólogos y especialistas del sueño en la in-fancia.

Dicho grupo, luego de una extensa eva-luación, publicó la primera recomendaciónpara la reducción del riesgo de SMSL, in-cluyendo los cambios en la posición paradormir y otros temas importantes, como sonlos cuidados pre y postnatales, el hábito defumar, el sobreabrigo y la lactancia mater-na.

La misma fue avalada por más de 90 ci-tas bibliograficas y con la lectura crítica delos últimos tres presidentes de la sociedadcientífica. Con esto se buscó no solamenteinformar a la comunidad médica, sino tam-bién sumar a la medicina basada en la evi-dencia el prestigio y aval científicos para lasmodificaciones que dicho cambio culturaliba a acarrear.

La difícil tarea de modificar un hábitode crianza como la posición al dormir habíacomenzado; se realizaron más de 40 con-ferencias y participación en diversas mesasredondas en diferentes partes del país y sedistribuyó a más de 5.000 pediatras argen-tinos material escrito sobre los factores deriesgo modificables en los diversos congre-sos organizados por la sociedad.

Año más tarde, este tema fue seleccio-nado por su repercusión en el Programa Na-cional de Actualización Pediátrica (PRO-NAP); dentro del mismo realizamos una ex-

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tensa actualización de varios de los aspectosque rodean a este tema, historia, definición,factores de riesgo, duelo, protocolo de in-vestigación de escena y estudios post-mor-ten. Este programa de educación a distan-cia colaboró de manera notable por su se-riedad y trascendencia en informar y formara numerosos pediatras, con material desti-nado a la prevención e información a la co-munidad con el lema de «Cómo protegera su bebé durante el sueño».

En 1998, a través de la subsecretaría deatención comunitaria del Ministerio de Sa-lud, se creó la Comisión Asesora en síndro-me de muerte súbita del lactante, presididapor la Dra. Dora V. Sarachaga y con repre-sentantes, entre otros, de la UNICEF deArgentina, sociedades científicas como laSoc. Arg. de Pediatría, Soc. de Obstetriciay Ginecología de Buenos Aires, AsociaciónPerinatológica de Argentina, Federación deSoc. de Ginecología y Obstetricia y la Fe-deración Argentina de Enfermeras.

Se incorporó la recomendación de quelos bebes sanos debían dormir boca arribaen las normas nacionales de dicho Ministe-rio y se amplió dicha sugerencia a toda Amé-rica Latina a través de la distribución del Bo-letín Informativo del Centro Latinoameri-cano de Perinatología (CLAP), con infor-mación sobre la prevención en SMSL(31).

En el mismo año también se llevó a ca-bo el Proyecto Vínculo entre Nueva Zelan-da y Argentina cuyo objetivo fue aumentarel interés y conocimiento del SMSL e im-plementar estrategias para estimular la po-sición de supino entre los recién nacidos ylactantes en nuestro país.

Dicho programa estuvo a cargo del Dr.Alejandro Jenik de Argentina, y StephanieCowan de Nueva Zelanda, y generó el pro-yecto de Tarjeta Cuna, uno de los proyectospara informar a la comunidad en el área deeducación para la salud, de bajo costo eco-

nómico y efectivo debido a que promueveel diálogo entre el equipo de salud y las fa-milias.

La Tarjeta Cuna no solamente tiene im-portancia para nuestro país, sino que la mis-ma adquiere trascendencia internacional alpoder ser implementada en aquellos paísesdel mundo en los cuales la prevención delsíndrome de muerte súbita del lactante noesté aún incorporada en los programas desalud (Fig. 1).

Con el apoyo de la embajada de Nue-va Zelanda ante la República Argentina y enel marco del Proyecto Vínculo que se esta-bleciera entre ambos países para ayudar enla prevención del síndrome de muerte sú-bita del lactante, la donación a nuestro pa-ís fue de 20.000 Tarjetas Cuna. Las mismasfueron colocadas en las cunas de las mater-nidades de todos los hospitales de la Ar-gentina, lo cual trató de beneficiar a la to-talidad de los 690.000 bebés que nacenanualmente en nuestro país.

El mensaje de prevención contenido enla Tarjeta Cuna fue avalado por el Ministe-rio de Salud de la República Argentina, laSociedad Argentina de Pediatría, Unicef Ar-gentina y la Fundación Carlos Gianantonio.

En forma conjunta, estas institucionesconfeccionaron un folleto explicativo paraser distribuido a los médicos, enfermeras y

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FIGURA 1.

puericultoras. El mismo tuvo por objetivoampliar los comentarios de cada uno de lospuntos que se incluyen en la Tarjeta Cunacon la finalidad de que el equipo de saludpueda personalizar la información y excep-ciones en cada situación particular.

La distribución de las Tarjetas Cuna fuesupervisada por la Subsecretaría de Aten-ción Comunitaria del Ministerio de Salud.

En el año 2000 en la revista de Arch. Ar-gentinos de Pediatría se publica por partedel grupo de trabajo las nuevas recomen-daciones para la disminución del riesgo delsíndrome de muerte súbita del lactante, ac-tualizando los diversos aspectos preventivosy basados en la evidencia especialmente so-bre la posición de boca arriba para dormir.

En uno de los primeros estudios reali-zados en 10 maternidades ubicadas en di-ferentes provincias de nuestro país, en elaño 1998, que incluyó 418 recién nacidosque el día de la observación estaban en susrespectivas cunas en internación conjuntacon la madre, el porcentaje de recién naci-dos en decúbito ventral fue del 37%.

A fines del 2001 se presentó en el Con-greso de Pediatría Ambulatoria, por partede los médicos pediatras del Hospital Uni-versitario Austral, un trabajo sobre cum-plimiento de las medidas preventivas en elaño 2001 en la zona de Pilar, Prov. de Bue-nos Aires, Argentina, entre hospitales pú-blicos y privados, la conclusión general fueque todavía más de un 40% de los niños me-nores de 6 meses no son colocados a dormiren posición de supino o boca arriba; el cum-plimiento de estas medidas está relaciona-do directamente con los niveles de educa-ción de la población evaluada, cuanto másbajo es el nivel de educación, significativa-mente menor es el cumplimiento de las me-didas para la reducción del riesgo.

SIDS International, SIDS Global Stra-tegy task force, OMS y el CLAP realizaron

un estudio acerca de la posición al dormirde los lactantes en 213 hospitales de 16 pa-íses de Latinoamérica y el Caribe; 53(25,2%) contestaron que la posición reco-mendada para acostar a los recién nacidosen el hospital era boca arriba, 103 (48,8%)de costado y 18 (8,5%) boca abajo.

Con respecto a la Argentina la reco-mendación dada a los padres fue: 29% decostado, 4% boca abajo, 63% boca arriba y4 % indeterminado(27).

En Brasil los resultados previos del mis-mo estudio, donde se evaluaron 55 hospita-les, se estudió un 4% del rango de naci-mientos durante el ano 1999.La posición la-teral es usada en el 44% de los hospitales yes recomendada para continuar en la casapor un 67% de los centros asistenciales; lainformación sobre SMSL no es habitual-mente brindada a las familias(2).

En Chile se evaluaron a través de unaencuesta telefónica las conductas que diceadoptar el personal de una muestra de salascuna de Santiago, respecto de la posición enque son colocados a dormir lactantes me-nores. De las 91 salas cuna incluidas, 63(69%) dijeron tener normas sobre posiciónpara dormir de lactantes; en 39 (62%) éstaestimularía una posición de no prono y en24 (38%) admitiría y/o recomendaría la po-sición de prono, sólo el 22% tenían normasescritas con respecto a la posición.

En 57 (63%) de las 91 salas cuna in-cluidas habría niños que duermen en pro-no. En 17 de las 57 todos los lactantes me-nores dormirían en prono, mientras en 34(37%) de las 91 salas cuna no habría lactan-tes menores que dumieran en esta posición;los autores concluyen que debe mejorar elnivel de información que poseen las per-sonas que trabajan en salas cuna respectode este factor de riesgo para síndrome demuerte súbita, ya que las recomendacionesexistentes han contribuido a disminuir la in-

29

cidencia del síndrome de muerte súbita dela infancia en otros países(30).

PROPUESTA PARA PAÍSES EN VÍAS DE DESARROLLO

PROPUESTA DE DESARROLLO DE UN «PLANDE ESTUDIO Y PREVENCIÓN DEL SÍNDROMEDE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE»

Uno de los aspectos más importantes delos programas sanitarios es evaluar una pro-puesta entre lo que se debería hacer y lo queuno está en condiciones de poder realizar,generar con ello una política de salud en losdiferentes temas, aplicarla y poder monito-rizar la misma, es decir, medir los resulta-dos en el tiempo, frente al tema del síndro-me de muerte súbita del lactante, uno de losprocesos más desconocidos de la patologíapediátrica y candente en nuestros días. Losdiversos planteamientos son:

Una buena orientación la tenemos en laactividad que desarrollan hace años los pa-íses desarrollados. Es importante conocer ydisponer de datos epidemiológicos, clínicos,anatomopatológicos en los países latinoa-mericanos para generar con cierto conoci-miento una política global relacionada conel tema.

Un plan de estudio y prevención frenteal SMSL debería contemplar varios aspec-tos:

Plan de Estudio y Prevención de la MuerteSúbita del Lactante (SMSL)

Evaluación de las causas de muerte inespe-rada del lactante en menores de 1 año deedad e incidencia cierta del SMSL

Es fundamental para dicha tarea la co-ordinación de las administraciones sanitariay judicial, para adoptar una conducta uni-ficada en los trámites implicados ante el fa-

llecimiento repentino e inesperado de unlactante, para poder realizar su estudio ne-crópsico obligado, a practicar en la MorgueJudicial u hospital de referencia por el fo-rense y patólogo infantil, según el protoco-lo anatomopatológico establecido e ideal-mente consensuado en el país o países in-tervinientes en este programa. Remitiendo,en caso de ser necesario, el material a cen-tros de referencia internacionales en el queprofesionales experimentados y con mediosadecuados puedan efectuar un estudio mi-nucioso que orientará hacia la causa del fa-llecimiento, lo que permitirá una informa-ción adecuada a la familia y redundará enuna mejor prevención para evitar futurasvíctimas.

Sin duda alguna, ésta es una labor in-terdisciplinaria en la que deben colaborarpediatras, forenses, patólogos, epidemiólo-gos, asistentes sociales e investigadores, ex-periencia como esta la vemos reflejada enla ciudad de Montevideo, Uruguay, a travésdel Programa MIL.

Es necesario coordinar y tabular los da-tos epidemiológicos y anatomopatológicosde todos los lactantes fallecidos inespera-damente en su región tras la realización deuna autopsia por patólogos y forenses Paralo cual se debe establecer:• Autopsia obligada de todas las muertes

inesperadas de lactantes (MIL).• Clasificar las muertes inesperadas según

los hallazgos anatomopatológicos.• Esclarecer y orientar la etiopatogenia

del SMSL.• Conseguir cifras de incidencia reales de

MIL y del SMSL.• Obtener el «perfil epidemiológico» de

las víctimas.• Utilizar protocolos consensuados de au-

topsia.• Colaborar con el apoyo al duelo de las

familias.

30

Valorar en cada región los hábitos decrianza, cuidados pre y postnatales,posición al dormir, sobreabrigo, hábito defumar, lactancia materna, etc.

Cada región debería realizar inicial-mente en su población pediátrica una ex-tensa evaluación no solamente de los hábi-tos habituales de crianza sino también de losfactores perinatales generales, entre elloslos más internacionales reconocidos en re-lación con el SMSL son:1. Edad materna e intervalos intergesta-

cionales. 2. Embarazos de alto riesgo y prematurez.3. Tabaquismo materno y paterno.4. Cuidados prenatales.5. Tasas de analfabetismo.6. Características del parto, peso al naci-

miento, retardo de crecimiento.7. Lactancia materna-utilización de chu-

pete.8. Características generales del sueño, lu-

gar, cohabitación, colecho.9. Posición al dormir, sobreabrigo, des-

pertares nocturnos.

Lanzamiento de campañas nacionales deprevención

El SMSL, como tantas otras causas demuerte postneonatal, requiere unaintervención educacional y social

El SMSL, como refiere S. Cowan, edu-cadora de Nueva Zelanda, debe entender-se como una solución educacional y cons-tituye un problema principalmente postne-onatal que requiere una intervención peri-natal y en la edad pediátrica.

La aplicación de los progresos sobre eltema del SMSL en los países desarrolladosles ha permitido disminuir sus cifras de in-cidencia. A ello ha contribuido el que suscaracterísticas hayan sido ampliamente «di-

vulgadas» dentro de su sociedad y «desmi-tificada» su existencia.

Es importante, más en países en vías dedesarrollo, que el mensaje llegue a todas lasfamilias, reforzando el mismo en madres jó-venes y de bajos niveles de educación.

Desde ya es imprescindible actuar en elperiodo perinatal y reforzar a los padres conhijos entre de 2 a 4 meses de edad, dondeexiste mas riesgo de SMSL y menor cum-plimiento de las medidas.

Se hace imprescindible informar a la so-ciedad (a los padres y a los propios médicos)del amplio contexto que comprende el te-ma del SMSL, que permita «humanizar ynormalizar» todo el entorno que se generaante una muerte tan inesperada.

Desarrollar formas de medición de losresultados obtenidos en las diversascampañas de prevención y su repercusiónen la tasa de mortalidad por SMSL ymortalidad infantil

Uno de los aspectos que habitualmentediferencia un programa de salud realizadoen los países desarrollados y en los países envías de desarrollo es, por un lado, la conti-nuidad del mismo en el tiempo, no deter-minado por los cambios políticos de los eje-cutores del programa y el segundo aspectoes medir los resultados y establecer con ellola mejora continua del programa.

Es por ello seguramente que muchas delas propuestas y programas dirigidos, exce-lentes en su contenido, no han tenido re-percusión sobre las tasas de morbimortali-dad de la población.

Fomentar el desarrollo de grupos de padresy/o fundaciones de hijos fallecidos porSMSL

El desarrollo de grupos de padres vienefuncionando en la mayoría de los países des-arrollados, desde hace años, asociaciones y/o

31

fundaciones formadas por familias afecta-das por el SMSL, con una importante tareade divulgación y de apoyo a la investigación,que revierte en una mejor prevención.

Un ejemplo claro en los países en víasde desarrollo es el trabajo realizado por laFundación Rose Marie, en Costa Rica. Den-tro de la tarea realizada se encuentra:1. Divulgar el tema del SMSL dentro de

la sociedad.2. Humanizar el trato ante un SMSL.3. Apoyo a las familias afectadas tanto en

el momento del fallecimiento como ensu seguimiento.

4. Información a los padres ante una nue-va gestación.

5. Apoyo económico para la investigación.6. Contacto con los grupos o asociaciones

del SMSL nacionales y de otros países.

CONCLUSIÓNEl síndrome de muerte súbita del lac-

tante es un trágico y frecuente problema desalud en países en vías de desarrollo. Las ta-sas de mortalidad que contamos son esca-sas y oscilan entre 0,2 a 0,8 por mil nacidosvivos, por lo cual, este síndrome debe cons-tituir una preocupación para las autoridadessanitarias, sociedades científicas, médicosasistenciales y familias.

Es imprescindible que nuestros paísestrabajen a través de estudios protocolizadosde autopsia completa según normas inter-nacionales, para un correcto diagnóstico yobtención de cifras reales de las causas demortalidad infantil y en una adecuada for-mación y recolección de datos epidemioló-gicos sobre los hábitos de crianza, para po-der luego establecer planes de prevencióncoherentes teniendo en cuenta que debe-mos entender este síndrome como un dile-ma médico pero con una solución educa-cional.

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33

34

INTRODUCCIÓNLa comparación y el análisis estadísti-

co de los datos de poblaciones de niños nor-males, prematuros o enfermos con los co-rrespondientes a niños que fallecen deSMSL, tratan de identificar patrones y ten-dencias que puedan tener una relación cau-sal específica. Es preciso entender que laidentificación de una relación epidemioló-gica no quiere decir una identificación cau-sal obligada, sino una relación que puedeser o no causal. Es muy abundante lo pu-blicado respecto al SMSL, de manera queha llegado a considerarse como un proce-so epidemiológico.

Hay amplias revisiones que hace yaaños recopilaron los datos epidemiológicosbásicos(1-3). Como consecuencia de la iden-tificación de factores de riesgo susceptiblesde ser corregidos mediante actuaciones es-pecíficas recomendadas(4), se han produci-do modificaciones epidemiológicas, tantoen la frecuencia del SMSL, como en el pe-so porcentual de aquellos otros factores queno son susceptibles de modificación o quehoy en día se dan con una mayor frecuen-cia como puede ser la mayor tasa de su-pervivencia para RN de muy bajo peso alnacimiento(5,6).

FRECUENCIALa frecuencia es variable de unos paí-

ses a otros, pero en todos se ha experi-mentado una considerable reducción traslas campañas de poner a dormir a los niñosboca arriba. En la tabla I se agrupan los da-tos disponibles a agosto de 2000, recopi-lados por SIDS Global Task Force, que re-coge valores entre 1996 y 2000(7). En la ta-bla II se expresa la evolución de las tasaspara distintos países; hay que tener en cuen-ta que la recogida de datos es más precisaúltimamente y algunos posibles incremen-tos o descensos recogidos son atribuibles aque los registros son más fidedignos. Ve-mos también que hay discrepancias signi-ficativas de unos a otros países y se apre-cian diferencias interraciales y étnicas, quea veces son atribuibles a que la modifica-ción de la costumbre de dormir boca arri-ba no ha alcanzado a esos grupos raciales(8).

ESPACIO Y TIEMPOa) El SMSL se produce más frecuen-

temente por la noche: –dos terceras partesocurren por la noche(9)–, en niños con an-tecedente de infección respiratoria leve re-ciente; es algo más frecuente en varones

4. Epidemiología del síndrome de muertesúbita del lactante (SMSL)

J.J. Cardesa García, E. Galán Gómez, R. Hernández Rastrollo, L. Zarallo Cortés

Departamento de Patología y Clínica Humanas. Área de Pediatría. Facultad de Medicina dela Universidad de Extremadura. Badajoz. Departamento de Pediatría del ComplejoHospitalario Universitario de Badajoz. Hospital Materno Infantil. Servicio Extremeño deSalud. Badajoz

que en hembras(6). En las muertes que ocu-rren por la noche es más frecuente la aso-

ciación con tabaquismo materno y soltería,especialmente, y también –aunque menos–

35

País Frecuencia País Frecuencia País Frecuencia

Alemania 0,78 España, Navarra (1994) 0,44 Noruega 0,6Argentina 0,56 Inglaterra 0,45 N. Guinea-Papúa 0Australia 0,54 Finlandia 0,25 Nueva Zelanda 1,04Austria 0,6 Francia 0,49 Portugal 0,55Bélgica 0,6 Grecia 0,43 Rusia 0,43Canadá 0,45 Holanda 0,14 Singapur 0Checoslovaquia 0,8-1,0 Hungría 0,3 Sudáfrica 0,29-1,1Dinamarca 0,3 Hong-Kong 0,1 Suecia 0,45Escocia 0,6 Irlanda 0,9 Suiza 0,44Eslovaquia 0,14 Israel 0,2 Ucrania 0,7Eslovenia 0,47 Italia 1,0 USA 0,77España 1 Japón 0,388 Zimbabwe 29

TABLA I. Estadísticas internacionales. Valores por 1.000 RN vivos. Datos de agosto 2000

País Año Mortalidad Año Mortalidad

Noruega 1987 1,89 1995 0,48Nueva Zelanda 1987 4,30 1996 1,90Dinamarca 1987 2,0 1995 0,17Australia 1987 2,49 1997 1,12Holanda 1987 0,91 1997 0,17Austria 1987 1,63 1997 0,58Irlanda 1987 2,3 1997 0,8Francia 1987 1,85 1997 0,49EE.UU. 1987 1,37 1997 0,69Indios 1985 5,93Negros 1985 5,04Blancos 1985 1,30Hispanos 1985 1,20Orientales 1985 0,5Esquimales 1985 6,28Canadá 1987 1,06 1995 0,67Suecia 1987 0,90 1995 0,41Israel 1987 0,6 1995 0,3Japón 1987 0,1 1997 0,41Alemania 1987 1,64 (Oeste) 1997 0,88Finlandia 1987 0,60 1995 0,35Inglaterra 1987 2,40 1997 0,60

TABLA II. Evolución de la mortalidad por SMSL en algunos países. Tasas/1.000 RN vivos

con uso de drogas, consumo excesivo de al-cohol , escasa atención prenatal, compartirla cama y enfermedad del niño(9).

b) El ochenta por ciento de los casosocurren desde que el niño cumple un meshasta que ha cumplido cuatro; es muy ra-ro a partir de los seis meses de edad y ex-cepcional entre los nueve y doce meses; enel primer mes de vida ocurren alrededorde un seis por ciento de los casos, general-mente a partir de la primera semana de vi-da (Tabla III)(10).

c) Ocurre también más en los meses frí-os de otoño e invierno y cuando aumentala polución ambiental(11).

d) Ocurre con mayor frecuencia en losfines de semana, especialmente el domin-go, existiendo una interacción significativa,en estas circunstancias, con el hecho decompartir habitación con un adulto, haberido los padres a una fiesta y ser hijo de ma-dre soltera(12). Este efecto del fin de sema-na se atribuye a factores humanos relacio-nados con el nivel educativo de la madre,encontrando que el riesgo es de 1,13 paraun bajo nivel de escolarización, con menos

de doce años de estudios, frente a un ries-go disminuido de 0,55 si la duración de losestudios de la madre es igual o superior a16 años(13).

e) La mayoría de las muertes se pro-ducen en casa, pero hasta un veinte porciento ocurren en las guarderías o en otroslugares fuera del domicilio habitual; en es-tos casos se producen entre las 8 y la 16 ho-ras, y con un mayor nivel educativo de lasmadres, encontrándose los niños dur-miendo boca abajo, con mayor frecuencia,lo que se relaciona con un desconocimien-to de esta práctica(14).

FACTORES RELACIONADOS CON EL GÉNERODE VIDA DEL NIÑO

a) Posición al dormir. En estudios re-trospectivos(15-17) y prospectivos(18,19) se hademostrado claramente la relación del dor-mir boca abajo con el aumento del riesgode muerte súbita con índices de riesgo quevarían entre 1,7 y 12,9. A pesar de algu-nas duras críticas iniciales(20), hoy en día es-tá fuera de duda esta asociación, de mane-ra que las campañas de modificación de es-ta práctica han reducido la mortalidad ala mitad o incluso a una tercera parte, co-mo ha sido ampliamente corroborado entodos los países y circunstancias, hasta lasaciedad. El riesgo disminuye durmiendode lado, siendo cinco veces menor que dur-miendo boca abajo(21), pero el riesgo es do-ble que durmiendo boca arriba(22), aunqueaumente la frecuencia de plagiocefalia yhaya que hacer recomendaciones en estesentido(23,24). El dormir boca abajo poten-cia el riesgo asociado a otros factores y aotras prácticas, en relación con el estilo devida del niño(25); no se presenta esta po-tenciación si el niño duerme boca arriba.Cuando el niño ha estado durmiendo ha-

36

Edad (meses) Porcentaje Acumulativo

< 1 6,6 6,61 23,3 29,92 26,7 56,63 18,8 75,44 10,7 86,15 5,5 91,66 3,3 94,97 2,0 96,98 1,3 98,29 0,8 99,010 0,5 99,511 0,4 99,9

TABLA III. Porcentaje del total de casos de SMSLde acuerdo con la edad del niño

bitualmente boca arriba y, por cualquiercircunstancia, pasa a dormir boca abajo, elriesgo aumenta y es mayor que si habi-tualmente hubiera estado durmiendo bo-ca abajo(26,27). Hechos importantes a desta-car son que el riesgo de dormir boca abajoes mayor cuando las madres al dar a luz nohan recibido información en el hospital yque en ciertas guarderías y algunos cuida-dores desconocen estos riesgos y ponen alos niños lactantes a dormir boca abajo(14,28).

Cuando la muerte ocurre de día se ha-lla más frecuentemente el niño durmien-do boca abajo que cuando la muerte ocu-rre por la noche (OR 7,25 frente a 3,86).

b) El colchón blando sobre el que el ni-ño duerme(25,29), las pieles de cordero sobreel lecho(30), así como otros procedimien-tos para que hagan la cama más blanda au-mentan claramente el riesgo deSMSL(4,31,32). Si el niño duerme sobre uncolchón usado utilizado anteriormente porun adulto o por otro niño también aumen-ta el riesgo(33,34), si bien se cuestiona que seaun factor independiente y no se han en-contrado resultados similares en otros es-tudios(35,36).

c) El compartir la cama con la madre siésta fuma aumenta el riesgo de manera sig-nificativa(37) (OR 4-9,25), de modo que suprevención podría disminuir en un terciola mortalidad residual tras las campañas dedormir boca arriba(38). También si el padrefuma, si la cama es excesivamente blanda(camas de agua) y otros procedimientos pa-ra hacer más confortable el colchón de lamadre(39). Si la madre no fuma no pareceaumentar el riesgo, incluso puede tenerefecto protector en el sentido de favorecerla lactancia al pecho, y para algunos auto-res favorecería el despertar del niño(40). Encualquier caso no existen evidencias en elmomento actual para fomentar que el ni-

ño duerma en la cama con su madre paradisminuir el riesgo de SMSL(4).

d) El dormir en la misma habitaciónque los padres o un adulto disminuye elriesgo. No aumenta el riesgo si en la mis-ma habitación duermen otros hermanos(41).

e) El arropamiento excesivo en los ni-ños de más de 70 días de edad, especial-mente si permite cubrir la cabeza(37), au-menta muy significativamente el riesgo.

f) Cuidados postnatales. Una adecuadaatención pediátrica postnatal se acompañade un descenso del riesgo a un tercio(43).

g) La temperatura ambiental elevada yel abrigo excesivo del niño aumentan el ries-go(44, 45), sumándose al efecto de dormir bo-ca abajo(25), así como también el fajado(42).En los meses de invierno, en hogares conla calefacción encendida por la noche(42) ypor tanto con adecuada temperatura am-biental, se tiende, no obstante, a aumentarla cantidad de ropa de abrigo y el arropa-miento en la cama, y los niños están a ma-yor temperatura interior, lo que puede serun factor relacionado con la mayor tasa demortalidad por SMSL en los meses de in-vierno(46).

h) El hacinamiento en la habitación. Seincrementa significativamente el riesgo ensituaciones de hacinamiento cuando duer-men varias personas en la misma habita-ción, independientemente de los padres yhermanos pequeños(5).

FACTORES AMBIENTALESa) Tabaquismo materno durante el em-

barazo y después del parto. Muchos estu-dios han demostrado el efecto del tabacosobre el riesgo de SMSL: prácticamente elriesgo se multiplica entre dos y tres veces(47-

49). El riesgo también aumenta si el padreu otros convivientes fuman; el riesgo guar-

37

da relación con el número de cigarrillos fu-mados(33) y se multiplica por cinco si la ci-fra es superior a 20 cigarrillos diarios(6,19).

b) Temperatura ambiental: la inciden-cia es mayor en los meses invernales(5) enrelación con una menor temperatura am-biental y una mayor incidencia de infec-ciones de vías respiratorias superiores.

c) La polución ambiental elevada au-menta el riesgo(50,51).

d) Altitud elevada: el riesgo de SMSL au-menta conforme aumenta la altura sobre elnivel del mar del lugar donde el niño reside,siempre asociado al dormir boca abajo(52,53).

e) Presencia de nitratos en el agua debebida: en Suecia se ha encontrado corre-lación entre la máxima concentración denitratos en el agua de bebida, o las ampliasvariaciones de esta concentración, y la in-cidencia de SMSL(54).

FACTORES MATERNOSAdemás de cada uno de los factores de

riesgo específicos maternos que han sidoidentificados, en el grupo de madres en lasque se dan estos factores, es más frecuen-te que –en sus prácticas de atención al ni-ño–, acuesten a sus hijos boca abajo, quelos abriguen en exceso, que vivan en am-bientes con una mayor polución, que ofrez-can al niño una menor atención médica pos-tnatal, que sea menor el peso del niño alnacimiento y menor la duración de la ges-tación; es decir que es muy frecuente quese den asociados muchos factores que in-crementan el riesgo de SMSL.

a) El ya señalado del tabaquismo du-rante y después del embarazo(33).

b) Drogadicción materna. El consumode drogas durante el embarazo –metado-na, heroína, cocaína y otras– incrementa elriesgo de SMSL unas cuatro veces(55).

c) Menor nivel educativo tanto en la du-ración de la escolarización como en el ni-vel de estudios realizados(56,57).

d) Soltería. Cuando la madre no estácasada el riesgo está aumentado y puedellegar a multiplicarse por seis(38,57,58).

e) Edad materna. El riesgo aumentaconforme aumenta la edad materna(59) ytambién cuando la edad materna es menorde 20(57) y de 25 años(38).

f) Falta de cuidados prenatales. Cuan-do la atención a la madre durante el em-barazo ha sido inadecuada con menos decinco visitas al tocólogo, el riesgo se multi-plica por cinco(43).

g) La diferencia de edad de los padres,si es mayor de diez años, aumenta el ries-go, así como el nivel alto de estudios de lamadre (en Taiwan)(60).

h) Lactancia artificial. Es tema discuti-do pero de indudable trascendencia. Aun-que estudios retrospectivos mostraron unefecto protector de la lactancia mater-na(61,62), en los estudios prospectivos no handemostrado este efecto(38), por lo que se dis-cute actualmente su indicación para la pre-vención del SMSL: para unos la evidenciasería insuficiente(4) y para otros sería prio-ritario(63).

i) Características del embarazo. Hay unincremento del riesgo de SMSL cuando seda anemia materna durante el embarazo(OR 2,51)(64).

j) Abortos previos. Cuando ha habidodos o más abortos previos (OR: 7,6)(65).

k) Características de la placenta. La pre-sencia de placenta previa o de desprendi-miento placentario(64) en el curso del em-barazo se acompaña de un incremento delriesgo de SMSL (OR 2,1), sin que se apre-cien diferencias entre el efecto de la pla-centa previa o el desprendimiento placen-tario(66).

38

FACTORES DEPENDIENTES DEL NIÑOa) Factores perinatales. Los factores pe-

rinatales que aumentan el riesgo son: bajopeso al nacimiento (peso <2.500 g OR: 9,3),prematuridad (EG < 38 semanas OR 5,7),retardo del crecimiento intrauterino (p<10OR: 3,1), y embarazos múltiples (OR: 8,7)y precisar cuidados intensivos neonatales(OR:4,25)(5,56,57). La edad de fallecimientode los nacidos pretérmino es posterior a lade los nacidos a término y guarda relacióncon la edad postconcepcional(68,69).

d) Gemelaridad. No parece haber unincremento del riesgo de SMSL en los ge-melos. Es muy raro que ambos gemelosmueran de SMSL y es excepcionalmenteraro que mueran el mismo día(70).

e) Orden de prelación y número dehermanos. Es tanto mayor cuantos más em-barazos ha tenido la madre y más herma-nos anteriores tiene(38), si bien este factorparticipa de un cierto grado de asociacióna la mayor edad materna.

f) Otros hermanos fallecidos de SMSL.Se discute este hecho, porque el riesgo re-al disminuye mucho cuando se hacen las co-rrecciones correspondientes a la edad ma-terna, el rango en el orden de nacimiento,circunstancias ambientales, etc.(4,71). No obs-tante se debe considerar este mayor posi-ble riesgo, pues en países como Noruega,este riesgo se incrementa en 5,8(72).

g) Sexo. El riesgo en varones respectoa hembras es de 1,5/1 aproximadamente,con independencia de otros factores(73).

h) Trastornos del QTc. Se ha encontra-do una fuerte correlación entre el alarga-miento del intervalo QT en la primera se-mana de vida y el SMSL(74).

i) Chupete. Para algunos autores ten-dría un efecto protector discreto(37), pero noexisten evidencias suficientes para reco-mendar su uso como protector del SMSL(75).

j) Fertilización in vitro. En los niños na-cidos por fertilización in vitro, de gravidezúnica o gemelar, hay una mayor frecuenciade episodios de respiración periódica, indi-cando un patrón respiratorio inmaduro fren-te a los concebidos por vía normal, lo que lospredispondría a un mayor riesgo de SMSL(76).

k) Crecimiento postnatal. La escasa ga-nancia de peso postnatal se asocia de ma-nera independiente con un incremento delriesgo de SMSL(77), aunque no ha sido con-firmado en otros estudios(78).

OTROS FACTORES DE RIESGOa) Relación con infecciones. La fre-

cuente asociación de infecciones clínica-mente leves de vías respiratorias es un da-to ampliamente recogido en la literatura.La incorporación de modernas técnicas deidentificación de diversos agentes infec-ciosos ha permitido profundizar en esta re-lación. En distintas series, analizando mues-tras de tejido pulmonar se ha encontradouna mayor frecuencia de adenovirus(79). Seha encontrado un aumento del SMSL trasbrotes epidémicos de tos ferina o en los me-ses siguientes a la mayor incidencia de in-fecciones por Bordetella pertussis(80). EnNavarra, en el año 1990 se apreció un acú-mulo de casos –cuatro en una semana–coincidiendo con un brote de infección porinfluenza tipo A(81). Pattison ha defendidola relación de la infección o colonizaciónpor Helicobacter pylori y SMSL(82), queotros autores han corroborado(83), pero otrosno han podido confirmar(84,85), y ha sido am-pliamente contestado y cuestionado(86).También se ha relacionado con infeccionespor Pneumocystis carinii(87) y Chlamidias(88).

b) Historia familiar de asma. Se ha en-contrado una mayor incidencia de histo-ria familiar de asma en SMSL(89).

39

c) En las familias de niños con síndro-me de hipoventilación central congénita,se da una mayor incidencia de SMSL(90).

d) Vacunación. La vacunación, inclu-so en programas de inmunización precoz oacelerada, no provoca un incremento en elriesgo de SMSL(91).

e) Estenosis pilórica hipetrófica. Se haencontrado una evolución paralela de la in-cidencia de estenosis pilórica hipertróficay SMSL, antes y después de poner a los ni-ños a dormir boca arriba, por lo que se hasugerido un mecanismo etiopatógeno co-mún, que podría ser el dormir boca aba-jo(92).

CAMBIOS EPIDEMIOLÓGICOS RESULTANTESDE LA INTERVENCIÓN SOBRE LOSFACTORES DE RIESGO MODIFICABLES

a) Disminución de las tasas de morta-lidad. La realización de campañas para po-ner a los niños a dormir boca arriba ha te-nido un efecto espectacular sobre la mor-talidad por SMSL con reducciones que vanentre un treinta y un setenta por ciento(4-

7,93). También se ha confirmado el efectopositivo del descenso de madres fumado-ras(94). También se ha apuntado el posibleefecto reductor derivado de la exclusión delgrupo de SMSL de los casos debidos a so-focación intencional o accidental, de acuer-do con la definición actualizada deSMSL(95,96). Skadberg, en Noruega, en-contró una reducción del noventa por cien-to, y de los seis niños fallecidos por SMSL,cinco se encontraron durmiendo boca aba-jo(97). Côté, en Canadá, encontró que, en-tre 1991 y 1997, el 88% de los casos ocu-rridos se encontraban durmiendo boca aba-jo(27).

b) Modificación porcentual resultantede otros factores. Paris, en el estado de

Washington (EE.UU.) encuentra una re-ducción global del sesenta por ciento pe-ro el riesgo aumentó para niños de bajo pe-so al nacer, para los hijos de madres fu-madoras, solteras, de raza afroamericanay con atención obstétrica deficiente du-rante el embarazo(98). En Noruega, al igualque en otros países, han encontrado unadisminución de la frecuencia de SMSL aldormir los niños boca arriba; sin embar-go se ha apreciado un incremento en elriesgo en los grupos de madres más jóve-nes con menos de 20 años de edad (OR:pasa de 2,5 a 7,0), para el número de par-tos-hijos (comparando el 4º o más frenteal 1º pasa el OR de 3,2 a 14,4), permane-ciendo el estado de madre soltera como unfactor de riesgo importante(99). Estudiosposteriores confirman el incremento delriesgo para madres muy jóvenes y en ma-dres fumadoras(100). En un estudio más am-plio, en Escandinavia, observan una dis-minución de 1,3/1.000 RN vivos a 0,6/1.000RN vivos por el aumento de los niños queduermen boca arriba, pero aprecian un in-cremento significativo del efecto de dor-mir boca abajo, el tabaquismo materno yla lactancia artificial(101). A medida que laprevalencia de dormir boca abajo se acer-ca a cero, el tabaquismo materno se con-vierte en el factor de riesgo más importantepara el SMSL, con clara tendencia a au-mentar el riesgo(38,102). Persiste el riesgo au-mentado en los fines de semana, multi-paridad, bajo peso al nacimiento y prema-turidad, y embarazos múltiples, pero sólose aprecia incremento del riesgo para losRN pretérmino(102).

ESCORES EPIDEMIOLÓGICOSA lo largo de la década de los setenta

del siglo pasado, se desarrollaron unos sco-

40

res o sistemas de puntuación basados en lavaloración ponderada de múltiples datosepidemiológicos. Su finalidad era la iden-tificación al nacimiento de grupos y niñosde alto riesgo de muerte postneonatal(103)

–entre cuyas causas destacaba el SMSL–,para determinar estrategias de actuaciónpreventiva(104). Cabe destacar como más uti-lizados los scores de Sheffield(105) y Mel-bourne(106), si bien su realización prácticano es fácil(107). Se ha criticado su falta desensibilidad y especificidad(108,109). No con-sideraban factores tan importantes comoel tabaquismo materno y la posición del ni-ño al dormir; por eso, hoy en día, han caí-do en desuso(110), ante la fuerza de otros pro-cedimientos preventivos. Como dato bas-te señalar que la última publicación es de1994(111).

CONCLUSIÓNEstá fuera de toda duda que hay una

serie de factores de riesgo sobre los que sedebe actuar de manera enérgica: posiciónal dormir boca arriba, colchón sólido y sinmullidos adicionales, evitar el tabaquismomaterno durante el embarazo y la lactan-cia (y también el paterno), fomentar la lac-tancia materna, temperatura más baja enla habitación del niño, no arroparlo en ex-ceso, y tenerlo más al alcance de la madretodo el día y todos los días y especialmen-te durante la noche. De todas estas reco-mendaciones, a la hora de transmitirlas alos padres, las dos más importantes, -in-ternacionalmente aceptadas y consensua-das-, se refieren a los criterios epidemioló-gicos más sólidamente asentados: 1) colo-car siempre al niño lactante a dormir bo-ca arriba y 2) crear un ambiente libre de ta-baco para el niño durante el embarazo ydespués de nacer(35).

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INTRODUCCIÓNEl síndrome de la muerte súbita del

lactante (SMSL) es el diagnóstico atribuidoa la muerte repentina de un niño de me-nos de un año de edad que carece de ex-plicación tras una investigación completa,que incluye la práctica de la autopsia, elestudio del entorno donde ha ocurrido elfallecimiento, la revisión de los síntomaso afecciones que padeció el niño antes dela muerte, así como cualquier otro datodel historial clínico(1).

Esta definición significa que el diag-nóstico de SMSL se establece por exclu-sión, cuando no encontramos una causaque justifique el fallecimiento repentinode un lactante, por lo que es necesaria unaprofunda investigación de cada caso demuerte súbita del lactante a fin de escla-recer y orientar las causas de la misma(2).Muchos de los estudios realizados duran-te las últimas décadas encaminados a in-tentar explicar la etiopatogenia del SMSLhan servido para encontrar factores y si-tuaciones de riesgo en relación con elSMSL, así como para demostrar procesospatológicos que explican algunas de lasmuertes repentinas de un lactante «apa-rentemente sano».

Estos estudios han permitido un des-censo significativo de las muertes achaca-bles al SMSL en base a:• El reconocimiento de factores de ries-

go para el SMSL y la adopción de me-didas preventivas (el ejemplo más cla-ro lo constituyen la efectividad de-mostrada de las campañas «back to sle-ep» de concienciación respecto al cam-bio de la postura de los lactantes al dor-mir).

• También porque el número de niñosque mueren de causas naturales no ex-plicadas ha disminuido gracias a: – Las mejoras sanitarias que han per-

mitido un diagnóstico y tratamien-to más precoz en la patología del lac-tante.

– La mejor identificación y diagnósti-co, incluidos los procedimientos yestudios post-morten, de procesospatológicos que producen muertesrepentinas en el lactante, anterior-mente atribuidas al SMSL, lo queha hecho aumentar la proporción demuertes súbitas del lactante de cau-sa «explicable»(3).

Dentro de estas causas explicables esnecesario reseñar la importancia de la in-

5. Principales hipótesis y teoríaspatogénicas del SMSL

E. Pérez González1, M.C. Hernández Rodríguez2, A.R. Marrero García3

1Pediatra. Jefe de Sección de Neonatología. 2Pediatra. Médico Adjunto-F.E.A. Sección deNeonatología. 3Residente de Pediatría. Departamento de Pediatría. Hospital UniversitarioNtra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife

vestigación exhaustiva de la muerte del ni-ño, incluidos los estudios postmorten, a finde identificar causas «no naturales» del fa-llecimiento. Varios autores(4, 5) apoyan laidea de que es probable que muchos delos niños que aún se diagnostican deSMSL sean realmente asesinatos que que-dan sin aclarar. Así Meadow(4) estudia a 81niños diagnosticados inicialmente deSMSL (42) o fallecimiento por otras cau-sas naturales (29), en los que más tardepudo demostrarse que la muerte había si-do provocada, en la mayoría de los casospor asfixia, siendo habitualmente la ma-dre la responsable de ello.

A lo largo de los años se han sugeridomúltiples hipótesis sobre los posibles me-canismos que originan el SMSL y se hanidentificado diversos factores de riesgo(6,

7) (dormir boca abajo, colchones blandosen la cuna, sobrecalentamiento, madre fu-madora, lecho compartido, recién naci-do pretérmino o bajo peso, etc.).

Actualmente la mayoría de los auto-res reconocen para el SMSL una etiolo-gía multifactorial, pudiendo considerarque quizás no debiera entenderse comouna entidad patológica independiente si-no el resultado final de procesos diver-sos. También es posible que diferentescausas se combinen para llegar a una víafinal común que conduce al lactante ala muerte.

Dentro de las múltiples hipótesis quese han enunciado para explicar el SMSLclásicamente han encontrado un mayorarraigo aquellas que aluden a un origenrespiratorio, cardiovascular o nervioso pordisfunción del tronco cerebral, y en ge-neral todas ellas interrelacionadas con losestados de sueño. Además expondremosalgunas otras de las teorías patogénicaspropuestas para el SMSL.

ALTERACIONES EN EL PATRÓNRESPIRATORIO

Durante mucho tiempo se consideróla apnea como la base de la causalidad delSMSL, debido a estudios que observabanmayor incidencia de apneas prolongadas,apneas de corta duración y respiración pe-riódica en niños con mayor riesgo deSMSL, como los recién nacidos pretér-mino.

Uno de factores que se ha considera-do clave en la apnea es la inmadurez delcontrol respiratorio, tanto central como enla transmisión y ejecución, con mayor vul-nerabilidad de las áreas respiratorias bul-bopontinas a mecanismos inhibidores cen-trales o periféricos y una respuesta máslenta a los estímulos, con un tiempo deconducción cerebral mayor en los niñosque presentan apneas que en aquellos queno las tienen.

Otro factor que se ha referido en la gé-nesis de la apnea del lactante(8) es el de losreflejos que se originan en las vías respi-ratorias superiores, que pueden alterar di-rectamente el patrón respiratorio y des-empeñar un papel fundamental tanto enel inicio como en la terminación de la ap-nea. Las paredes de las fosas nasales, na-so y bucofaringe y laringe, contienen grancantidad de terminaciones nerviosas sen-soriales que pueden responder a diversosestímulos, ésta sería la explicación de lasapneas producidas por estimulación de losquimiorreceptores situados en la laringetras regurgitación de contenido gástricoen las vías respiratorias o de la pausa cen-tral, característica de la apnea mixta porinhibición refleja de la contracción dia-fragmática debida al incremento de la pre-sión negativa en la luz de las vías respira-torias secundaria a una obstrucción de ví-as aéreas superiores(9).

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Otro modelo para explicar la patoge-nia de la apnea, inicialmente sugerido porThach(8) y modificado posteriormente porMiller(9), postula que la presión luminalnegativa que se genera durante la inspi-ración puede causar el colapso de una fa-ringe adaptable. Se ha demostrado la im-portancia de los músculos de la vía aéreasuperior (geniogloso, genihioideo) paramantener la permeabilidad de la vía aé-rea, por lo que un menor tono de los mis-mos puede facilitar episodios de obstruc-ción.

La actividad diafragmática disminui-da es un componente importante de la ap-nea espontánea asociada con la obstruc-ción de las vías respiratorias, y ni la acti-vidad del diafragma ni la del genioglosoaumentan la resolución de la apnea. Es-to sugiere que las formas obstructiva y mix-ta de apnea central son causadas por unmecanismo común, una reducción en elimpulso central, que afecta al diafragma yrelaja los músculos de las vías aéreas su-periores.

Actualmente se considera que la ap-nea puede ser una manifestación final enel SMSL, pero no está claro que sea la cau-sa que dispara los sucesos que llevan a lahipoxia y la muerte. Las alteraciones en elpatrón respiratorio, como respiración pe-riódica o apneas de corta duración, son ca-si universales en todos los lactantes y, sinembargo, la presencia previa de apneasprolongadas es muy baja en niños que fa-llecen víctimas de un SMSL(10).

Tampoco existe evidencia de relacióncausal entre las apneas de la prematuri-dad y el SMSL(11) porque, aunque la in-cidencia de SMSL es mayor en recién na-cidos pretérmino, se correlaciona con laedad gestacional y no con el antecedentede apneas. Barrigton(12) encuentra una ele-

vada incidencia de episodios de apnea(91%), en registros de monitorización pre-vios al alta, en recién nacidos pretérmi-no (realizados en 187 niños con peso al na-cimiento inferior a 1.251 g); en el segui-miento posterior de estos pacientes hastalos 6-8 meses de vida ninguno falleció. Va-rios de los niños de este estudio reingre-saron por presentar patología infecciosade vías respiratorias acompañada de ap-neas clínicas. Esto sugeriría que en el lac-tante pretérmino con apneas en el regis-tro al alta existiría una inestabilidad delcontrol respiratorio que puede ser puestade manifiesto nuevamente por la acciónde una infección respiratoria (por VRS uotros patógenos respiratorios).

CONTROL CARDIACOLas anomalías en el control de la fre-

cuencia cardiaca es uno de los factores quese ha sugerido como causa del SMSL(13).En algunos niños que fallecieron mientrasestaban monitorizados se observó bradi-cardia severa como inicio de la fase quellevaba al exitus.

Diversos autores han encontrado al-teraciones cardiacas estructurales, congé-nitas, infecciones y arritmias en las muer-tes inesperadas en lactantes. Así Dancea(14),en un análisis retrospectivo de las autop-sias de niños con muerte súbita entre los7 días a los 2 años en Quebec, observa enun 10% de ellas patología cardiaca, de lasque un número significativo (46%) no pre-sentaban malformación estructural y sóloel 64% de las malformaciones y un 13%de la patología sin alteraciones estructu-rales habían sido diagnosticados antes dela muerte.

Varios investigadores han postuladoque la arritmia ventricular y el síndrome

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de QT largo pueden ser responsables dealgunos casos de SMSL(15,,16) Schwartz(16),en un amplio estudio prospectivo en re-cién nacidos, a los que se realizó ECG du-rante la primera semana de vida y a los quese siguió hasta el año de edad, encontróque los niños que posteriormente falle-cieron de SMSL tenían un intervalo QTmayor que los supervivientes o los que fa-llecieron de otras causas.

La prolongación del intervalo QT ac-tuaría como un sustrato arritmogénico, poralteraciones en la repolarización ventri-cular, que requiere un «trigger» para eldesarrollo de arritmias amenazantes pa-ra la vida. Este «disparador» puede sercualquier situación de estrés con aumen-to de la actividad simpática y elevación decatecolaminas.

La prolongación del intervalo QT pue-de originarse por dos mecanismos: • Alteraciones en el desarrollo de la in-

ervación simpática cardiaca en los pri-meros meses de vida que produce undisbalance en el control simpático en-tre zonas del corazón.

• Por una anormalidad genética: el sín-drome de alargamiento del intervaloQT (SQTL). Este síndrome es origi-nado por un defecto en los canales ió-nicos del corazón que produce altera-ciones en el control de la repolariza-ción ventricular. Se trata de una en-fermedad familiar unida a mutacionesgenéticas, aunque Schwartz(17) descri-be un caso de SMSL en cuyo estudiomolecular post-morten se identificó lamutación KVLQT1, asociada al SQTL,de aparición «de novo» sin afectacióndel resto de la familia. Se han encon-trado también otros defectos genéti-cos como el SCN5A que se encuen-tran en el 5-10% de los casos de

SQTL. En los portadores de esta mu-tación se ha observado aumento de lafrecuencia de trastornos cardiacos du-rante el sueño y otro tipo de arritmiadenominada síndrome de Brugada queha sido asociada, al igual que el SQTL,como causa potencial del SMSL. Seestima(18) que aproximadamente el 2%de los casos de SMSL son portadoresde la mutación SCN5A. Además se ha postulado en la patoge-

nia del SMSL la respuesta anormal del sis-tema nervioso autónomo en el control cir-culatorio ante diversos estímulos. Entreéstos estaría la posición al dormir en pro-no; así Chong(19) encuentra en un estudiode niños a término, con una media de edadde 7.9 semanas, que el dormir en posiciónde prono produce diversas alteraciones enel control circulatorio: disminución del to-no vasomotor con vasodilatación periféri-ca, aumento de la temperatura de la piel,menor tensión arterial y bradicardia. Si es-te efecto se asocia con una falta de res-puesta de los barorreceptores podría lle-var a un niño vulnerable a un inadecuadoretorno venoso, pobre perfusión pulmo-nar e hipoxia.

DISFUNCIÓN DEL TRONCO CEREBRALLa disfunción del tronco-encéfalo co-

mo origen del SMSL se ha venido bara-jando desde que en 1976 Naeye encuen-tra astrogliosis en el 50% de las víctimasde SMSL. Posteriormente, Kinney y Fi-liano describen alteraciones de los siste-mas neurotransmisores: nicotínico-coli-nérgico, catecolaminérgico y de opiáceosendógenos, y deficiencias en el acopla-miento a los receptores muscarínicos deciertas células del núcleo arcuato y en re-giones relacionadas del tronco, una zona

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que se considera involucrada en la res-puesta ventilatoria a la hipercapnia, losquimiorreceptores y en el control cardio-vascular(20).

Como consecuencia de anomalías enel desarrollo o retraso madurativo de lasestructuras del tronco cerebral que afec-tan al control cardiorrespiratorio, res-puestas del despertar asfíctico o sensibili-dad de los quimiorreceptores, se puedeproducir alteración en los mecanismos decontrol homeostático, con el consiguien-te compromiso de funciones vitales(6). Es-to se traduciría en un aumento de apneaso respiración periódica durante el sueñoy en disminución de la sensibilidad de losquimiorreceptores ante situaciones de hi-poxia o hipercapnia, con escasa capacidadpara despertarse ante ellas.

Dentro de las teorías que señalan a al-teraciones del tronco cerebral como cau-sa del SMSL podemos encuadrar a las hi-pótesis de triple riesgo(20).

De acuerdo con esta hipótesis elSMSL se produce cuando inciden en unlactante simultáneamente tres circuns-tancias: • Una vulnerabilidad subyacente en el

control homeostático. • Un periodo crítico del desarrollo en

relación con el control homeostático,y

• Un factor externo que aumenta la vul-nerabilidad subyacente del niño y ac-túa como desencadenante.Varios autores como Wedgwood (1972),

Rogmun y Saugstad (1993) han propues-to este esquema del triple riesgo con lige-ras variaciones. Kinney y Filiano, en 1994,añaden el origen prenatal del proceso, he-cho que ha sido recogido por el NationalInstitute of Child Health and Development(NICHD) en su Plan Estratégico 2000, en

el que se establece el SMSL como una pa-tología del desarrollo con origen en altera-ciones durante el desarrollo fetal(20).

Filiano y Kinney basan su evidenciasobre el origen prenatal en: 1) la existen-cia de sutiles anomalías del SNC y/o sis-témicas detectadas en las víctimas delSMSL por métodos de estudio rigurososo cuantitativos en la autopsia; 2) anomalí-as neonatales en la función neurológicao autonómica en al menos algunas futurasvíctimas de SMSL, 3) anomalías postna-tales en el llanto, patrones cardíacos o ven-tilatorios, en algunas futuras víctimas delSMSL y 4) factores maternos y relaciona-dos con el embarazo asociados con au-mento del riesgo de SMSL. Juntos, estosfactores de riesgo apuntarían a un inade-cuado ambiente intrauterino, y sugeriríanque los mecanismos de riesgo de SMSLse desarrollan en la vida fetal.

Un trabajo reciente de Guntherton(21)

refuta todas estas evidencias sobre el ori-gen prenatal del SMSL en base a que noexiste ningún método conocido para po-der determinar si las anomalías de los neu-rotransmisores tienen ese origen prenatal;sólo sabemos que ocurren al menos 4 díasantes de la muerte, y que no tienen signi-ficación más específica que la astrogliosis.La evidencia es contraria a una injuria pre-natal como factor frecuente de SMSL, por-que estudios neonatales de control venti-latorio en pacientes que más tarde falle-cieron por SMSL han sido normales.

También es difícil aceptar la explica-ción de Filiano y Kinney respecto a la dis-tribución de la edad de la muerte en elSMSL. Ellos postulan que el periodo en-tre 1 y 6 meses, la época de la mayoría delos fallecimientos por SMSL, representaun momento de inestabilidad para vir-tualmente todos los sistemas fisiológicos

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y de una mayor reorganización del siste-ma nervioso autónomo. Realmente en es-te intervalo se demuestra mucha menosinestabilidad que en el periodo neonatal,momento en el que se producen la mayo-ría de las muertes por defectos congéni-tos y anemia materna severa, y no porSMSL.

ALTERACIONES DEL SUEÑO Y DE LACAPACIDAD DE DESPERTAR

La idea de una íntima relación entreel SMSL y el sueño ha sido un punto devista prevalente durante muchos años, de-rivada del hecho de que la gran mayoríade los niños que fallecen por SMSL lo ha-cen durante el sueño(22). La deficiente ca-pacidad de despertar podría ser un im-portante escalón en los mecanismos quellevan al SMSL, ya que el despertar pue-de ser una respuesta protectora frente acondiciones peligrosas o efectos nocivosque puedan ocurrir durante el sueño.

El centro de control del sueño está ín-timamente relacionado anatómica y fun-cionalmente con otros centros determi-nantes en la regulación de las funcionescorporales como el centro respiratorio, eldel control cardiovascular, o de la tempe-ratura. Es fácil, por tanto, entender la in-fluencia del estado de sueño en estos cen-tros, observándose que las apneas ocurrenmás frecuentemente durante el sueño ac-tivo (sueño REM) e indeterminado (tran-sicional)(9), momentos en que se presentavariabilidad de la ritmicidad respiratoriacon patrones respiratorios irregulares.Además, otros factores pueden aumentarla vulnerabilidad de los lactantes a la ap-nea durante el sueño activo: los movi-mientos asincrónicos de la pared toráci-ca que reducen el volumen pulmonar, pu-

diendo deteriorar la oxigenación, y el au-mento compensador de la actividad deldiafragma que puede predisponer a fati-ga diafragmática y colapso de las estruc-turas de las vías respiratorias superiores.

Durante la fase de sueño REM tam-bién se ha observado disminución del to-no muscular y menor respuesta a los re-ceptores de estiramiento y a la hipercap-nia, así como(23) anomalías en el controlautonómico cardiovascular con alteraciónen la variabilidad de la frecuencia cardia-ca y tensión arterial, y aumento del um-bral de despertar.

El mayor tiempo de sueño REM enlos primeros meses de vida sería una cir-cunstancia que explicaría la mayor sus-ceptibilidad al SMSL en esta etapa.

En niños con alto riesgo de SMSL(24) seobserva menor respuesta al despertar fren-te a la hipoxemia e hipercapnia y menosfrecuencia de despertares espontáneos.

Uno de los factores que pueden influir enla mayor incidencia de SMSL en los niños queduermen en decúbito prono es que esta pos-tura se asocia con una menor reactividad a losestímulos ambientales(25) durante el sueño REMy un aumento del umbral de despertar(26) en to-das las fases del sueño. La máxima diferenciade dicho umbral entre los niños colocados enposición de prono o supino se presenta a la edadde 2-3 meses, el periodo de mayor riesgo deSMSL. De otra parte, la posición de supino seasocia con mayor variabilidad de la frecuenciacardiaca, mayor número de episodios de des-pertar(27), aumento del tiempo de vigilia, menosperiodos de sueño y mayor gasto metabólico.

Simpson(28) relaciona el riesgo deSMSL con la falta de sueño por el estrés.La deprivación o fragmentación del sue-ño requiere un periodo de recuperacióno «fase de rebote», durante el cual se ob-serva un sueño más profundo, con menos

«despertares» y disminución del tono mus-cular en las vías aéreas superiores con laconsiguiente posibilidad de obstrucciónde las mismas. Cuando circunstancias deestrés producen una importante alteracióndel sueño y subsiguiente fatiga, el fallo enlos mecanismos de despertar para restau-rar el tono muscular y vencer la obstruc-ción puede conducir al SMSL.

REINSPIRACIÓN DEL AIRE EXHALADOUno de los mecanismos propuestos pa-

ra explicar la patogenia del SMSL, mien-tras el niño duerme en prono, es la reins-piración del CO2 exhalado. Cuando el lac-tante se encuentra con la cara apoyada so-bre una superficie semipermeable al gas,el CO2 expirado se va acumulando en ellecho y, en las inspiraciones sucesivas elaire presentará un mayor contenido endióxido de carbono y una disminución gra-dual del oxígeno, hechos que de mante-nerse pueden llevar al lactante a la muer-te. Bolton et al.(29) desarrollaron un mo-delo mecánico simulando el sistema res-piratorio de un niño para medir este fe-nómeno, observando que cuando el mo-delo se coloca con la cabeza boca abajo so-bre distintos materiales utilizados habi-tualmente en las camas, se produce unaconsiderable reinspiración de aire con acu-mulación de CO2. La respuesta fisiológi-ca normal a la reinhalación de dióxido decarbono sería la estimulación, en respuestaa la hipoxia y la hipercapnia, del aumentode la ventilación, el movimiento y el des-pertar. Pero en estudios realizados por Bol-ton se observa que el 2% de la poblacióninfantil puede tener una respuesta inade-cuada al incremento de las concentracio-nes de CO2 inspirado e hipoventilación pa-radójica en respuesta a la hipoxia. Si al-

guno de estos niños duerme en decúbitoprono con materiales en la cama que difi-culten una dispersión adecuada del gas ex-pirado, esta falta de respuesta puede lle-varle a la muerte. Esto podría ocurrir igual-mente en otros niños en los que se han ob-servado deficiencias en la ventilación y enlas respuestas de despertar.

SOBRECALENTAMIENTOTras un estudio de publicaciones an-

teriores sobre la relación entre el estréstérmico y el SMSL, Guntheroth(30) en-cuentra una fuerte asociación entre la re-gulación térmica y el control ventilato-rio, específicamente con apnea prolonga-da. Se ha propuesto a las interleuquinascomo los mediadores humorales, libera-dos por infección o estrés térmico, queprovocarían vasoconstricción periférica,aumento del metabolismo y alteracionesen la termorregulación y en el control res-piratorio que pueden llevar a apnea pro-longada. Algunos autores han incluido elestrés térmico dentro de la hipótesis de lareinspiración de CO2, pero existen diver-sos factores de riesgo para el SMSL aso-ciados con el estrés térmico no explicablescon dicha teoría, lo que haría suponer dosmecanismos diferentes, aunque posible-mente relacionados en un proceso que lle-va al exitus a través de un fallo en el des-pertar o una alteración respiratoria.

INFECCIÓN Y SMSLVarios factores sugieren un papel de la

infección en la patogénesis del SMSL: 1)su mayor incidencia en invierno y prima-vera, cuando aumentan las infecciones res-piratorias y enfermedades gastrointesti-nales; 2) el pico de incidencia del SMSL se

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produce en el momento de la caída de lainmunidad transmitida por la madre y laprimera exposición a la mayoría de los pa-tógenos, y 3) la asociación del SMSL coninfección reciente de las vías respiratoriasaltas y gastrointestinales. Este papel de lainfección en la génesis del SMSL tambiénparece sugerido por el hallazgo de cambiosinflamatorios a diferentes niveles del trac-to respiratorio y elevación de citoquinas in-flamatorias y/o anticuerpos frente a pató-genos en diversos tejidos o líquidos corpo-rales de pacientes fallecidos por SMSL(20).

El mecanismo propuesto para expli-car el papel de la infección en el SMSLincluye: teorías que implican a la obs-trucción parcial de la vía aérea por infec-ción respiratoria que puede llevar a alte-raciones del despertar del sueño, estréspor deprivación de sueño, o apnea; y te-orías que buscan la causa en una respues-ta inflamatoria generalizada con cambiosen el sistema nervioso central inducidospor citoquinas. Los estudios a menudomuestran implicación de agentes infec-ciosos en conjunción con otros cofactores(madre fumadora, posición al dormir). Ac-tualmente no existen evidencias directasque justifiquen estas teorías.

COMPRESIÓN DE LAS ARTERIASVERTEBRALES

Se ha implicado también como uno delos mecanismos causantes del SMSL lacompresión de las arterias vertebrales porlos movimientos del cuello, que podríaproducir isquemia del troncoencéfalo.

Mediante angiografía, se ha demos-trado en adultos sanos que los movimien-tos de rotación de la cabeza pueden com-primir las arterias vertebrales. En niños,estudios angiográficos y del flujo vascular

post-mortem, o histopatológicos(31) han en-contrando evidencias de que tanto la ex-tensión como la rotación del cuello pue-den comprimir las arterias vertebrales.

En lactantes que presenten anomalíasestructurales de las arterias en la base delcráneo con inadecuado flujo cerebral com-pensatorio, o con factores de riesgo quecondicionen una reducción significativa enel flujo vertebrobasilar o en la vasodilata-ción compensadora, la compresión de lasarterias vertebrales puede causar isquemiaaguda del tronco-encéfalo y muerte.

Esta hipótesis explicaría el mayor ries-go del lactante cuando duerme en decú-bito prono por la tendencia a rotar o ex-tender el cuello para mantener libre la víaaérea, movimientos que pueden producircompresión de las arterias vertebrales. Da-do que los lactantes menores de un mesno tienen aún capacidad de rotar o exten-der la cabeza en grado suficiente para pro-ducir compresión de las arterias verte-brales y los mayores de 6 meses tienendesarrollada una protección anatómica delcuello que en general les impide la com-presión de las arterias ante dichos movi-mientos, sería explicable la escasa inci-dencia del SMSL entre los niños menoresde 1 mes o mayores de 6 meses.

DEFECTOS DEL METABOLISMOEl SMSL se ha relacionado con di-

versos defectos del metabolismo, en par-ticular con trastornos de la betaoxidaciónmitocondrial de los ácidos grasos, ademásde con enfermedades del ciclo de la urea,acidurias orgánicas (acidemia metilmaló-nica, propiónica, isovalérica), trastornosdel metabolismo del piruvato y de la ca-dena respiratoria y trastornos del meta-bolismo de los hidratos de carbono.

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Estos trastornos pueden ser causa demuerte repentina en el lactante, y duran-te muchos años los niños fallecidos por es-ta causa han podido ser erróneamentediagnosticados de SMSL. Hoy en día, gra-cias a las mejoras en el conocimiento y po-sibilidades diagnósticas de estas entidadespodemos «explicar» el fallecimiento de es-tos niños por una enfermedad concreta,con lo que a la luz de la definición deSMSL no pueden ser considerados comotal, al dejar de existir una de las premisasde la misma: muerte que «carece de ex-plicación».

EPILEPSIA Y SMSLEn los primeros meses de vida las cri-

sis epilépticas pueden presentarse con unasintomatología no habitual, como pausasde apnea con atonía y subsiguiente hipo-xemia, sin movimientos de extremidades(32).El registro electroencefalográfico aisladopuede no mostrar actividad paroxística in-tercrítica, siendo necesario practicar un re-gistro continuado para evidenciarla. Cuan-do estos episodios coexisten con otro tipode crisis el diagnóstico es sencillo pero si,aunque de forma infrecuente, la crisis deapnea se presenta de forma aislada comoúnica manifestación epiléptica o como ini-cio de una epilepsia, el diagnóstico pue-de pasar inadvertido y el lactante fallecerde forma súbita e inexplicada.

RELACIÓN CON EL HELICOBACTER PYLORIUna relación etiológica propuesta re-

cientemente ha sido la asociación delSMSL con el Helicobacter pylori. Kerr ycols.(33) en el examen retrospectivo de lasautopsias de 32 casos de SMSL y 8 con-troles, estudian con técnicas de PCR la

existencia del H. pylori en estómago, trá-quea y pulmón, constatándola mediante lapresencia de las secuencias genéticas ureCy cagA del H. pylori en las muestras deDNA obtenidas de estos tejidos. Se en-cuentra una asociación altamente signifi-cativa entre el SMSL y la presencia de al-guno de estos genes del H. pylori (28 delos 32 casos de lactantes fallecidos deSMSL fueron positivos para uno o los dosgenes en uno o más tejidos, frente a un úni-co caso en los controles). La teoría pato-génica, propuesta por los autores, que pre-tende explicar cómo la infección por H.pylori lleva al lactante a la muerte se basa:de un lado, la aspiración de contenido gás-trico con elevadas cantidades de ureasa quesubsiguientemente se deposita en el al-véolo y puede llevar a la producción deamonio por hidrólisis de la urea plasmáti-ca; y, por otra parte, en la producción deinterleukina 1 en la mucosa gástrica pue-de producir fiebre y aumento del sueñoprofundo, lo que en combinación con elaumento de amonio en sangre y otros fac-tores como el sobrecalentamiento o la po-sición de prono puede ser letal.

Este trabajo ha sido muy cuestiona-do por diversos autores(34-38) tanto desdeel punto de vista metodológico: grupo con-trol muy pequeño y que había recibido an-tibioterapia intravenosa a altas dosis en losdías previos al exitus, mientras que el gru-po de SMSL no recibió antibioterapia; po-sible contaminación por H. pylori duran-te la reanimación o la autopsia, sospecha-do por la elevada incidencia de H. pylorien estos niños respecto a las cifras de in-cidencia entre niños menores de un año;utilización de métodos no específicos pa-ra la identificación del H. pylori. Igual-mente cuestionado en base a la hipótesispatogénica que plantea, y además por es-

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tablecer una relación de causalidad en loque puede ser sólo una simple asociación,por otro lado no encontrada por otros au-tores(39).

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INTRODUCCIÓNEl síndrome de la muerte súbita del

lactante (SMSL) fue definido en 1969por Beckwit y posteriormente revisadoen el año 1989, en una reunión auspi-ciada por el National Institute of ChildHealt and Human Development, don-de un panel de expertos llegó al acuer-do de considerar como tal «la muertesúbita de un niño de menos de un añode edad, que permanece sin explicacióndespués de la realización de una com-pleta investigación post mortem, inclu-yendo la autopsia, examen del lugar delfallecimiento y revisión de la historia clí-nica» (Willingeer y cols., 1991)(1).

En España, a finales del año 1990 yen el seno de la Asociación Española dePediatría se constituyó un grupo de tra-bajo para el Estudio y Prevención dela Muerte Súbita Infantil (GEPMSI),formado por pediatras, médicos foren-ses, patólogos y epidemiólogos(2), entreotros. En concordancia con este traba-jo, en Cataluña se inició en diciembrede 1990 el estudio, constituyéndose el«Grup d´Estudi i Prevenció de la MortSobtada Infantil» en el seno de la So-cietat Catalana de Pediatria, siendo in-tegrado por distintos especialistas en di-

versas materias(3). El objetivo inicial fueel de establecer un protocolo multidis-ciplinar de actuación que sirviera de ins-trumento para la realización de una co-rrecta valoración de los casos de SMSL.Los diferentes aspectos y protocolos deestudio sobre el tema fueron recogidosen su día en un Libro Blanco que fueeditado en el año 1996(4).

En cuanto a los distintos apartados deesta definición, destacamos la importan-cia de la revisión de la historia clínica delniño, de la que se obtendrá informaciónsobre los posibles antecedentes familia-res, patológicos, obstétricos, etc. El an-tecedente de embarazo no deseado, par-to fuera del hospital, ausencia de cuida-dos perinatales, no vacunaciones, consu-mo de sustancias incluido el alcohol du-rante y tras el parto, puede ser un indi-cio de la existencia de malos tratos en elniño(5). Un caso de interés es la muertesúbita y simultánea de gemelos, consti-tuyendo una problemática médico-legalde gran importancia que exige un estu-dio meticuloso y exhaustivo, con el obje-tivo de su diferenciación con la muerteviolenta del recién nacido(6,7).

En la diligencia judicial desencade-nada por el hallazgo del niño sin vida,

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6. Aspectos jurídicos y médico-legales en la muerte súbita del lactante

F.X. Llebaria Enrich, LL. Puig Bausili, J. Arimany Manso

Instituto de Medicina Legal de Cataluña. Generalitat de Catalunya

conocida como «levantamiento del ca-dáver», hay que decir que en un núme-ro no despreciable de casos no se pue-de realizar adecuadamente, debido altraslado del niño por los servicios de ur-gencias médicas, a un centro hospita-lario. Es importante preguntar a los pa-dres o responsables del niño sobre as-pectos epidemiológicos, antecedentespatológicos y médico-legales, entre losmás destacados.

Finalmente y dentro del estudiopost-mortem, se procederá a la prácticade la autopsia judicial que incluirá el es-tudio fotográfico del lugar de los hechosy del cadáver, examen externo del ca-dáver, determinación del peso corporal,estado de nutrición y de hidratación, asícomo la observación de alteraciones ex-ternas que nos sugieran la existencia demalos tratos infantiles. Es muy conve-niente la realización de una radiografíade la totalidad del cuerpo previa a lapráctica de la autopsia, con la misma fi-nalidad a la que nos hemos referido an-teriormente(8). El examen macroscópi-co deberá completarse con el estudioanatomo-patológico de las distintasmuestras establecidas en los protocolosinternacionales y demás exploracionescomplementarias que puedan estable-cerse en los mismos.

ASPECTOS JURÍDICOS DE LA MUERTESÚBITA DEL LACTANTE

Basándonos en la definición del sín-drome de la muerte súbita del lactante,ésta se caracteriza por la rapidez en supresentación y el de ser inesperada, ocu-rriendo en un niño sano aparentemen-te o con antecedentes patológicos tri-viales. Ello da pie a que en este tipo de

muerte, por sus propias características,sea obligado el descartar una posiblemuerte violenta o sospechosa de crimi-nalidad.

En nuestro ordenamiento jurídico,más concretamente en la Ley de Enjui-ciamiento Criminal (LECr), estableceen su artículo 343 que «en los sumariosa que se refiere el artículo 340 (muertesviolentas o sospechosas de criminalidad),aun cuando por la inspección exteriorpueda presumirse la causa de la muer-te, se procederá a la autopsia del cadá-ver por los médicos forenses, o en su ca-so por los que el juez designe, los cuales,después de describir exactamente dichaoperación, informarán sobre el origendel fallecimiento y sus circunstancias».

La autopsia tiene por finalidad elaveriguar si el sujeto a quien se le prac-tica ha fallecido o no de muerte violen-ta, determinándose, en caso afirmativo,la causa de esas violencias, siendo com-plementada con los estudios bioquími-cos, microbiológicos, histopatológicos,toxicológicos, entre otros.

En muchos casos la autopsia practi-cada en el ámbito judicial nos dará da-tos relevantes para la posterior califi-cación del delito, debiéndose detallarpor el médico forense todos los datosque permitan conocer las circunstanciasque mediaron en el hecho delictivo, asícomo la causa del fallecimiento(9).

Debe hacerse la autopsia siempre enlos supuestos del artículo 340, aun cuan-do de la inspección exterior del cadáverpueda presumirse la causa de la muer-te. Ha de tenerse en cuenta la excepciónprevenida en el artículo 785. 8 f) de laLECr, redactado de nuevo por la L.O.7/88, de 28 de diciembre que regula «elprocedimiento abreviado para determi-

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nados delitos», en el que el juez podráacordar «que no se practique la autop-sia cuando por el médico forense o quienhaga sus veces se dictamine cumplida-mente la causa de la muerte sin necesi-dad de aquélla». Esta medida ha sidorecogida en la Ley Orgánica 38/2002, de24 de octubre, de reforma parcial de laLECr sobre el procedimiento para elenjuiciamiento rápido e inmediato dedeterminados delitos, faltas, y de modi-ficación del procedimiento abreviado,en el artículo 778, párrafo 4º, que en-trará en vigor a los seis meses de su pu-blicación en el Boletín Oficial del Esta-do. Piénsese que dicha excepción, portodo lo anteriormente expuesto, será deescasa aplicación, dado que las circuns-tancias del SMSL comportarán la reali-zación de la autopsia judicial. No pro-cede realizarla en los casos de muertenatural, sin perjuicio de que al haberserealizado la autopsia clínica, los médi-cos que la hayan practicado diesen cuen-ta al Juzgado de Instrucción de cualquieranomalía que hayan observado sobre lascausas reales del fallecimiento, que pu-dieran dar origen a una investigación su-marial.

Otro aspecto a destacar del SMSLes que la forma de presentación de es-tas muertes puede plantear en ocasio-nes denuncias por una presunta malapraxis médica contra los facultativos quepudieran haber asistido al niño en lashoras previas a su fallecimiento. Ello esdebido a que, en un porcentaje elevadode casos, al menos la mitad de los mis-mos, según B. Knight, el día anterior ha-bían presentado síntomas de escasa con-sideración, comúnmente pertenecien-tes a infecciones banales de vías respi-ratorias, y que en ningún caso hacían

sospechar el desenlace fatal de los acon-tecimientos(10).

El supuesto más usual es el de lospadres que se acuestan por la noche yse encuentran por la mañana al niño sinvida. Debido a esta forma de presenta-ción de la muerte, éstos podrían consi-derar que no se practicaron todos los es-tudios clínicos y de exploraciones com-plementarias necesarias, llevándoles ainterponer la correspondiente denun-cia.

Finalmente insistir en la importan-cia de no certificar la muerte medianteel correspondiente parte facultativo dedefunción en el caso que nos ocupa, porlas razones ya argumentadas anterior-mente de hallarnos ante una muerte sos-pechosa de violencia o de criminalidad,pudiendo dar lugar a posibles respon-sabilidades de tipo disciplinario o inclusopenal(11).

ASPECTOS MÉDICO-LEGALES EN LAMUERTE SÚBITA DEL LACTANTE

El principal problema de la muertesúbita del lactante es que se trata de undiagnóstico de exclusión, dependiendodel grado de cuidado que el patólogo fo-rense utiliza en la investigación para ex-cluir las otras muchas causas de muer-te en el niño. Tal como dice Valdés Da-pena es el patólogo el que decide en ca-da caso si una muerte súbita ha sido ono interpretada adecuadamente.

El conocimiento adecuado de estoscasos vendrá dado por la utilización deuna metodología de trabajo en la que seincluirá de forma obligada un protoco-lo multidisciplinar con la participaciónde distintos especialistas que aportaránsus conocimientos, con el fin de anali-

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zar de forma exhaustiva y rigurosa losdistintos apartados incluidos en éste.

En el protocolo se incluirán estudiosfotográficos, radiográficos, examen ex-terno con pesos y medidas, aparienciageneral y desarrollo, análisis de los dis-tintos aparatos, señales de violencia, pe-tequias, obstrucción de vías aéreas, to-ma de muestras para estudio histopato-lógico, estudios microbiológicos, toxi-cológicos, bioquímicos, metabólicos ygenéticos que se consideren necesarios.

Una de las cuestiones que en un fu-turo va a tener una gran trascendenciaa la hora de poder aplicar estos proto-colos desde el ámbito de la medicina fo-rense, son la creación de los Institutosde Medicina Legal (IML) en España.La promulgación de la Ley Orgánica6/1985, de 1 de julio, del Poder Judicial,supuso un hito fundamental en la re-forma de la medicina forense, al confi-gurar los Institutos de Medicina Legalcomo pilares de su Organización. De es-ta forma se sientan las bases para su-perar las deficiencias organizativas y ope-rativas fruto de la regulación preceden-te, caracterizada por la falta de coordi-nación y de planificación conjunta.

El Real Decreto 386/1996 de 1 demarzo aprobó el reglamento de los Ins-titutos de Medicina Legal. El artículo 1del mencionado reglamento define losIML como «órganos técnicos cuya mi-sión será la de auxiliar a los Juzgados,Tribunales, Fiscalías y Oficinas del Re-gistro Civil mediante la práctica de prue-bas médicas, tanto tanatológicas comoclínicas y de laboratorio, y realizar ac-tividades de docencia e investigación,relacionadas con la medicina forense».

En Cataluña y tras la publicación enel Diari Oficial de la Generalitat de Ca-

talunya (DOGC) del Decreto 302/2001de 20 de noviembre, se crea el Institu-to de Medicina Legal de Cataluña, en-trando en funcionamiento el 3 de ju-nio de 2002, siendo éste el instrumentoque sin duda vendrá a resolver las posi-bles disfunciones del pasado y a la uni-ficación de criterios así como a la coor-dinación con los demás institutos exis-tentes en el resto del Estado y los quese irán creando progresivamente, pu-diendo dar respuesta a las necesidadestanto jurídicas, clínico-preventivas, co-mo de investigación en el tema que nosocupa de la muerte súbita del lactante.

Con esta finalidad se ha puesto enmarcha en Cataluña un grupo de estu-dio, adquiriendo el compromiso de co-laborar con los demás implicados en es-ta materia y recogiendo el testigo de an-teriores trabajos realizados.

CONCLUSIONES El síndrome de la muerte súbita del

lactante (SMSL) tiene en la mayoría deocasiones implicaciones médico-legales,al suceder en un lactante aparentementesano que fallece de forma súbita e ines-perada, requiriendo una investigaciónjudicial.

En Europa actualmente fallecen al-rededor de 2.500 lactantes al año porSMSL, con una tendencia a la disminu-ción tras las campañas realizadas, mien-tras que en nuestro país afecta a uno decada 1.000 bebés, lo que se traduce enmás de una muerte al día. Por tanto esnecesario el estudio pormenorizado detodos los casos de SMSL y cuando in-tervenga la autoridad judicial, por me-dio del médico forense es necesaria laprotocolización de la actuación en la es-

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cena de los hechos, la autopsia judicialy las exploraciones complementariaspertinentes. Dicha actuación será coor-dinada con el Servicio de Patología Fo-rense de los Institutos de Medicina Le-gal, que cerrarán caso por caso, y se reu-nirán con diferentes especialistas queintervienen en ese tipo de patología (pe-diatras, epidemiólogos, patólogos y mé-dicos forenses), para poder llegar a unosresultados de la incidencia en nuestropaís y poder aplicar medidas preventi-vas a los lactantes de riesgo y a la po-blación en general(12).

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EL INSTITUTO NACIONAL DE TOXICOLOGÍA:ORGANIZACIÓN Y FUNCIONES

El Instituto Nacional de Toxicología(INT) es un órgano técnico adscrito al Mi-nisterio de Justicia, cuya misión es auxiliara la Administración de Justicia(1). Comoaparece recogido en su definición por laLey Orgánica del Poder Judicial, sirve atodos los Tribunales de Justicia del terri-torio nacional. Ello tiene lugar a través desus tres Departamentos actuales, ubica-dos en Barcelona, Madrid y Sevilla, y dela Delegación en Tenerife.

No obstante esta división en Departa-mentos y Delegaciones, que en el futurodeben ser ampliados en número, paraadaptarse a las necesidades presentes, asícomo a la configuración del Estado de lasAutonomías, el Instituto es un organismoúnico que actúa con criterios de unifor-midad(2), hecho que, por otra parte, es ab-solutamente imprescindible para una co-rrecta administración de justicia.

Sus múltiples funciones podrían serresumidas en: actuación como Laborato-rio de Ciencias Forenses, como Centro deReferencia, como Centro de Investigaciónen el campo de la Toxicología y en el delas restantes disciplinas analíticas forenses

(Biología, Criminalística, Histopatología,etc.) y como Centro Antitóxico o de In-formación Toxicológica.

En el primero de los campos dondeejercita su acción, se requiere el esfuerzocoordinado de los médicos forenses, tan-to de los que trabajan aislados en partidosjudiciales como de los que desarrollan sulabor en institutos anatómicos o clínicasmédico-forenses. El trabajo de ambos gru-pos de profesionales, técnicos-facultativosdel INT y médicos forenses es absoluta-mente complementario, por lo que han defavorecerse los cauces adecuados para talactuación, debiendo ser lo suficientementefluidos para que en todo caso se dé unaactuación integrada que resulte eficaz.

Dentro del ámbito de actuación de unlaboratorio de ciencias forenses hay dosáreas fundamentales de trabajo: una, la re-lacionada con el estudio de identificaciónproporcionada por indicios de todo tipo yotra, el análisis de muestras biológicas pro-cedentes de sujetos fallecidos, como com-plemento de la autopsia judicial y con lafinalidad de llegar al conocimiento máspreciso posible sobre las causas, mecanis-mo y circunstancias etiológicas de la muer-te. Con esta segunda, está relacionada di-

7. Funciones del Instituto Nacional deToxicología en el estudio de las muertessúbitas del lactante

M. Sancho Ruiz1, M.P. Suárez Mier2, B. Aguilera Tapia2

1Doctor en Medicina. Médico Forense. Director del Instituto Nacional de Toxicología. 2Doctora en Medicina. Especialista en Anatomía Patológica. Facultativo de la Sección deHistopatología. Instituto Nacional de Toxicología de Madrid

rectamente su intervención en las muer-tes súbitas infantiles.

LAS MUERTES SÚBITAS,PROBLEMA FORENSE

De un modo muy general, las muer-tes que precisan investigación médico-le-gal pueden clasificarse(3) en:a. Muertes por causas violentas. Ej: asfi-

xias mecánicas, muertes por armas defuego, etc.

b. Muertes sospechosas de un origen nonatural. La sospecha puede recaer so-bre un homicidio (muerte sospechosade criminalidad) pero también sobreun suicidio, mala práctica médica, ac-cidente laboral o de tráfico(4). Esteapartado incluye también aquellasmuertes en que, al desconocerse laetiología, ningún médico puede reali-zar el certificado de defunción.Las muertes sospechosas de un origen

no natural constituyen un número consi-derable dentro de la casuística habitual deun instituto anatómico. Las distintas Me-morias anuales arrojan cifras comprendi-das entre el 30 y el 40% de los cadáveresingresados.

Las muertes súbitas del adulto, ado-lescente, niño o lactante, se incluyen, des-de un punto de vista médico-legal, en es-te amplio concepto de las muertes sospe-chosas de origen no natural, que tambiénse nutre de otros dos sectores, menos im-portantes desde el punto de vista numé-rico: las muertes acaecidas en personas devida marginal que no han recibido asis-tencia médica y las que tienen lugar a lolargo de una enfermedad que cursa de mo-do atípico, inusual o desconcertante.

Oliveira Sá y Concheiro(5) definen lamuerte súbita como «aquella muerte im-

prevista, aparentemente de causa natural,pero de patología desconocida, habitual-mente rápida, que puede ser, en todo ca-so, sospechosa de haber tenido eventual-mente una causa violenta. Es preciso su-brayar que la causalidad violenta no es másque una posibilidad lejana pero, a pesarde todo, admisible».

Estos autores, como la mayoría, inci-den en que el rasgo fundamental que ca-racteriza a la muerte súbita es su carácterde imprevisión, de muerte inesperada.

Existe por consiguiente, por propia de-finición en toda muerte súbita la sospechade estar originada por una causa no natu-ral y al mismo tiempo la imposibilidad decertificarla con rigor; deben ser objeto entodos los casos de investigación médico-forense, debiendo realizarse una autopsiajudicial completa que incluya toma demuestras para investigaciones histopato-lógicas, bioquímicas y toxicológicas.

Deben desterrarse para siempre de lapráctica médica los certificados de com-placencia, que tan negativos han resulta-do no sólo para la Justicia, sino tambiénpara la Ciencia, impidiéndonos conocer afondo determinados problemas y tenerunas estadísticas de mortalidad fiables ycomparables a las de otras naciones denuestro entorno.

INTERÉS PREFERENTE DEL INT EN LAMUERTE SÚBITA DEL LACTANTE

El INT, en su labor de apoyo a la Ad-ministración de Justicia en general y a losmédicos forenses en particular, viene co-laborando arduamente desde hace más deun siglo en el esclarecimiento de las cau-sas de muerte súbita.

No obstante en los últimos años he-mos tomado conciencia de la repercusión

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social que tiene el problema de la muer-te súbita del lactante (MSL) y de la nece-sidad de contribuir en la medida de nues-tras posibilidades a su conocimiento, co-mo paso previo y obligado a la prevenciónde dichas muertes.

Venimos insistiendo por ello en la ne-cesidad de un cambio de actitud en la prác-tica médica relacionada con la MSL, así co-mo en la intensificación de su investigacióncientífica y en la prioridad que debe dár-sele dentro de la actual política sanitaria. Ysomos conscientes de que ello sólo será po-sible mediante el esfuerzo y contribuciónde pediatras, forenses, patólogos, neurofi-siólogos, epidemiólogos, toxicólogos, bio-químicos, autoridades sanitarias, etc.

Por ello nuestra actuación, aprove-chando la cobertura nacional del Institu-to, ha estado dirigida a promover el cam-bio de actitud y a tratar de implicar a to-dos los profesionales mencionados, y enparticular a los médicos forenses, en la in-vestigación de cada caso de muerte súbi-ta del lactante, así como a facilitar en loposible su actividad.

ESTUDIO DE LAS MUERTES SÚBITAS DELLACTANTE

Según la definición propuesta en 1989por The National Institute of Child He-alth and Human Development (NICHD),el síndrome de la muerte súbita del lac-tante (SMSL) se define como: «la muertede un lactante menor de un año de edadque permanece inexplicada tras una in-vestigación exhaustiva que incluye la re-alización de una autopsia completa, el exa-men del lugar de la muerte y la revisiónde la historia clínica»(6).

El examen del lugar y las circunstan-cias de la muerte son esenciales para es-

tablecer una muerte por asfixia acciden-tal, sofocación por compartir la cama conun adulto, hipertermia, etc.(7). En una re-visión de 289 casos estudiados en el Insti-tuto de Medicina Forense de la Universi-dad de Oslo, en 30 de las 66 muertes sú-bitas explicadas, encontraron la causa dela muerte gracias al estudio del lugar enque se había producido(8). Respecto a lasofocación homicida, hay que recordar quelos hallazgos anatomopatológicos son in-distinguibles de un SMSL y que puedenser falsamente catalogados como tales(9,10).La revisión de la historia clínica puede de-terminar muertes por epilepsia(11).

Aunque en los últimos años ha sidoampliamente debatida la definición delSMSL, sobre todo con respecto a la edadde los fallecidos y la necesidad de la in-vestigación del lugar y circunstancias dela muerte(8,12), lo que es indiscutible, des-de la definición de Beckwith en 1969(8), esla importancia de una autopsia comple-ta. Miembros del SIDS internacional y delNICHD llegaron a un acuerdo sobre losrequerimientos de estas autopsias y ela-boraron un protocolo de autopsia inter-nacional estandarizado con el fin de iden-tificar otras causas que pudieran manifes-tarse como un SMSL(13) (ver Anexo 1.2bis).

En este protocolo se detalla el proce-dimiento de autopsia propiamente dicho,y se incluyen los análisis complementa-rios al mismo. El examen externo del ca-dáver será fundamental en los casos demuerte por malos tratos donde podránapreciarse hematomas, abrasiones, que-maduras, rotura del frenillo labial, he-morragias retinianas, hemorragias sub-durales o fracturas craneales(14). El estu-dio radiológico también es imprescindi-ble en las muertes traumáticas. También

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con el examen externo del cadáver pue-den sospecharse muertes súbitas por des-hidratación severa, que podrán ser con-firmadas con el estudio bioquímico delhumor vítreo(15-17).

Tras el minucioso estudio macroscó-pico externo e interno del cadáver, se pro-cederá a la toma de muestras para estudiomicroscópico, microbiológico, toxicológi-co y bioquímico. El Instituto Nacional deToxicología es el centro de referencia es-pañol para realizar estos estudios que, si-guiendo el protocolo internacional ya men-cionado, elaboró unas «Normas de remi-sión de muestras para el estudio delSMSL». Este protocolo fue difundido en-tre los médicos forenses por primera vezen 1993 y se proporciona desde enton-ces a las nuevas promociones de médicosforenses. Recientemente hemos añadidoa este protocolo la toma de muestras pa-ra estudio de toxina botulínica y la tomade sangre para futuros estudios genéticos(Anexo 1.3).

Los estudios que realiza el INT en loscasos de muerte súbita del lactante son lossiguientes: A. Estudio histopatológico de los órganos

y tejidos recibidos. En los últimos añosla mejora en el envío de las muestrasnos permite estudiar prácticamente to-dos los órganos, además de la placa decrecimiento óseo y tejido muscular. ElINT además participa en el estudioneuropatológico del tronco encefálicoen colaboración con el Instituto deAnatomía Patológica de la Universi-dad de Milán.

B. Análisis toxicológico. Comprende lainvestigación en sangre, orina, conte-nido gástrico y vísceras de tóxicos or-gánicos, principalmente barbitúricos,benzodiacepinas, salicilatos, paraceta-

mol, derivados pirazolónicos, antipsi-cóticos, antidepresivos, propoxifeno,fenitoína, antidiabéticos tipo sulfoni-lurea, diuréticos y antiinflamatorios noesteroides. En muestra de sangre seanaliza alcohol etílico, compuestos vo-látiles y carboxihemoglobina.

C. Análisis bioquímico en muestra de hu-mor vítreo: urea, creatinina, glucosa,cloruros, sodio y potasio. El análisisbioquímico se realiza en humor vítreoporque es un compartimento estancoque se conserva durante más tiemposin sufrir las precoces modificacionespost-mortem que sufre la sangre.

D. Investigación de toxina botulínica enheces, para diagnosticar un posible bo-tulismo infantil. Para ello se realiza unbioensayo en ratón empleando antito-xinas específicas monovalentes (tiposA, B, E y C) y la trivalente (A, B y E),procedentes del Center for DiseaseControl de Atlanta (EE.UU.).

E. Estudio microbiológico. El cultivo demuestras de autopsia proporciona unosresultados no valorables o difíciles deinterpretar porque las autopsias fo-renses generalmente carecen de lascondiciones de asepsia necesarias pa-ra una adecuada toma microbiológi-ca y el tiempo que transcurre hasta lasiembra da lugar a crecimiento de flo-ra contaminante(18,19). Por esta razón,este análisis no se emplea en la actua-lidad en nuestro Centro. No obstante,en los casos de muerte súbita, con ob-jeto de descartar o confirmar un ori-gen infeccioso, se hace necesario elempleo de otras técnicas microbioló-gicas diferentes al cultivo(20). En estesentido, ante la sospecha de una in-fección aguda se realiza un test deaglutinación para detectar antígenos

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bacterianos en suero y/o LCR (Neis-seria meningitidis serogrupos A, B, C,Y y W135, Streptococcus pneumoniae,Haemophilus influenzae tipo b y Strep-tococcus β-hemolítico del grupo B);además, en los casos sospechosos deshock meningocócico la aplicación deuna técnica de PCR específica para N.meningitidis en el Instituto Carlos IIIha permitido confirmar infecciones pormeningococo(21). En la actualidad, es-ta técnica se está poniendo a punto ennuestro Centro.En el periodo comprendido entre 1991

y 2001 el Departamento de Madrid delInstituto de Toxicología ha estudiado 284casos de muerte súbita infantil (Fig. 1).Desgraciadamente en muchos casos no sehan realizado todos los estudios pertinen-tes para descartar una causa de muertedistinta del SMSL. No obstante, si consi-deramos el periodo entre 1995 y 2001, gra-cias a estos estudios complementarios seha podido establecer la causa de la muer-te en el 35% de los casos estudiados (veranexo 1.7).

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7. Bass M, Kravath RE, Glass L. Death-scence in-

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FIGURA 1. Muertes súbitas infantiles estudiadas en el Instituto de Toxicología de Madrid desde 1991 a 2001.

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68

DEFINICIONESApnea: es el cese del flujo aéreo res-

piratorio. Apnea patológica: es una pausa res-

piratoria anormal, bien por ser prolonga-da (al menos 20 segundos de duración) opor estar acompañada de bradicardia (me-nos de 100 latidos por minuto, lpm), cia-nosis, palidez marcada, hipotonía o aci-dosis metabólica(1).

Respiración periódica: es un patrónde respiración normal que presentan al-gunos prematuros, consistente en ciclosregulares de respiración de 10-18 segun-dos de duración interrumpidos por fasesde cese de la respiración al menos 3 se-gundos, que no produce repercusión enla frecuencia cardíaca, seguidas de movi-mientos respiratorios normales o rápidos.Habitualmente este patrón es recurren-te durante al menos 3 ciclos respiratorios(2).En este tipo de respiración no se produ-cen ni hipoxemia ni hipercapnia, por loque se considera benigno.

Apnea de la prematuridad: es unaapnea patológica en neonatos prematurosde 34 o menos semanas de gestación.

La apnea patológica en el prematurose acompaña de bradicardia o desatura-ción de oxígeno. La bradicardia se consi-

dera significativa cuando la frecuencia car-díaca cae al menos 30 latidos por minutode su ritmo basal. Una saturación de oxí-geno menor del 85% que dura al menos 5segundos se considera patológica.

CLASIFICACIÓN

Según su origen Central o diafragmática(1): se ca-

racteriza por ausencia del flujo gaseoso yde esfuerzo respiratorio. Se origina en elSNC por inmadurez en el centro respi-ratorio o por respuesta inmadura tras es-timulación de algunos receptores larínge-os vagales, que en el adulto producen tos(ej: aspiración agresiva faríngea, reflujogastroesofágico, etc.), y en el prematuroproducen una pausa en la ventilación al-veolar por ausencia de actividad diafrag-mática. Cuando es de corta duración (me-nos de 15 segundos) puede ser normal entodas las edades (Fig. 1).

Obstructivas(3-5): en ella hay esfuer-zos respiratorios sin que se produzca flu-jo aéreo. Es debida a la obstrucción en lavía aérea superior. Es el mecanismo másfrecuente de la apnea. La faringe se cie-rra debido a la presión negativa originada

8. Apnea neonatal: indicaciones demonitorización domiciliaria en lapoblación de riesgo de neonatología

M. Fiol Jaume

Unidad de Neonatología. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Son Dureta. Palmade Mallorca

durante la inspiración porque los múscu-los encargados de mantener abierta la víaaérea (geniogloso, geniohideo) son de-masiado débiles en el prematuro. Tras elcierre, hay fuerzas que adhieren la muco-sa dificultando la reapertura durante la es-piración. La flexión del cuello empeora es-te tipo de apnea (Fig. 2).

Mixtas(6,7): es una combinación de am-bos tipos. Se produce inicialmente una ap-nea obstructiva y posteriormente una cen-tral. Representan el 50% de todos los epi-

sodios, siendo el tipo más frecuente en lasunidades neonatales (Fig. 3).

Según su etiologíaIdiopáticas o primarias. La causa

más frecuente de apnea en el prematuro,debida a la inmadurez del centro respira-torio.

Secundarias a otra patología. Esnecesario investigar y descartar causas sub-yacentes como: infecciones, alteracionesen la temperatura, gastrointestinales, neu-rológicas, metabólicas, cardiovasculares,hematológicas o pulmonares.

INCIDENCIALa apnea es un fenómeno muy fre-

cuente en los recién nacidos prematurosde menos de 34 semanas, siendo mayor suincidencia cuanto menor es el peso al na-cer, ya que hasta el 80% de los menoresde 1.000 g(8) y hasta el 50% de menores de

69

FIGURA 1. Apnea central.

FIGURA 2. Apnea obstructiva.

Frecuenciacardíaca

(lpm)

Movimientode la pared

torácica

Volumenventilatorio

(ml)

160

100

15

0

15

10 seg.

Frecuenciacardíaca

(lpm)


torácica

Volumenventilatorio

(ml)

15

0

15

180

120

60

10 seg.

FIGURA 3. Apnea mixta.

Frecuenciacardíaca

(lpm)


torácica

Volumenventilatorio

(ml)

15

0

15

180

120

60

10 seg.

1.500 g presentarán algún episodio du-rante su evolución. En los recién nacidosa término es un acontecimiento poco fre-cuente y, aunque pueden presentarlas,suelen asociarse a alguna patología.

La apnea del prematuro no suele apa-recer durante las primeras 24 horas, y si esasí debe buscarse alguna causa subyacen-te. Habitualmente se inician a partir de las48-72 horas de vida, con un pico máximoentre lo 7-10 días. Suelen desaparecer a las34-35 semanas de edad corregida.

No existe predilección por sexo ni raza.

FISIOPATOLOGÍA La inmadurez del control respiratorio

central ha sido aceptada como clave en lapatogenia de la apnea del prematuro. Estainmadurez probablemente es secundaria ala disminución de los estímulos aferentesprocedentes de los receptores periféricos,al sistema reticular; cuando las múltiplesinterconexiones sinápticas y dendríticas au-mentan y el cerebro madura la apnea de laprematuridad tiende a resolverse.

Además en los pretérminos existe unamayor vulnerabilidad de las áreas respira-torias bulbopontinas a diversos trastornosmetabólicos, infecciosos y cardiorrespira-torios, lo que explica que las apneas en losprematuros también puedan desencade-narse por una amplia diversidad de estasalteraciones(9).

Desde hace tiempo, es conocido quela hipoxia produce un aumento inmedia-to de la frecuencia respiratoria de 1 mi-nuto de duración, seguida de una dismi-nución de la misma de unos 5 minutos(10).Los niños con niveles de oxigenación enlos límites bajos tienden a respirar perió-dicamente o realizar episodios apneicos,que son acompañados habitualmente de

bradicardia, que pueden resolverse au-mentando el oxígeno inspirado.

Por otra parte, en los pretérminos me-nores de 33 semanas, la actividad de losquimiorreceptores centrales y su sensi-bilidad al CO2 están reducidas(12). Esta re-ducción se acentúa si se somete al pre-maturo a una hipoxemia más o menos per-sistente(10); todo ello supone que, en el pre-término en hipoxia, se precisarán nivelesmás elevados de dióxido de carbono paraestimular los quimiorreceptores.

La apnea aparece sobre todo en las fa-ses de sueño activo y transicional, duran-te las cuales las respuestas respiratorias ala hipoxia e hipercapnia están atenuadas.

Los reflejos originados en la vía aé-rea superior (fosas nasales, naso y buco-faringe y laringe), que llegan al SNC a tra-vés de los pares craneales V, VI, IX, X, XIy XII, pueden alterar el patrón de la res-piración (en frecuencia y ritmo), la fre-cuencia cardiaca y la resistencia vascular,siendo un importante factor en el inicioy cese de la apnea del prematuro(9).

Por último, el reflejo de Hering-Breuer,mediado por fibras aferentes vagales, dis-minuye la frecuencia del esfuerzo inspira-torio durante la distensión de los pulmo-nes. Este reflejo es más activo en los neo-natos(13) que en los adultos, hasta el pun-to de que pequeños incrementos en el vo-lumen pulmonar pueden causar apnea.

El control final del centro respirato-rio en la médula es, por tanto, una com-pleja función en la que intervienen múl-tiples factores estimuladores e inhibido-res, tanto humorales como nerviosos.

CLÍNICALa apnea va a producir una hipoxia e

hipercapnia y éstas pueden producir alte-

70

raciones en el control respiratorio central,en el tono motor y en la función cardiaca.

La hipoxia está directamente relacio-nada con la duración de la apnea, siendosignificativamente mayor en la apnea obs-tructiva que en la central(14).

Los efectos reflejos de la apnea indu-cen cambios en la frecuencia cardiaca, lapresión arterial y la presión del pulso. Seinicia la bradicardia entre 1,5-2 segun-dos tras el inicio de la apnea(15).

La bradicardia puede ser debida a laestimulación hipóxica directa sobre los qui-miorreceptores del cuerpo carotídeo, yaque es más importante cuanto mayor es ladesaturación arterial.

En la apnea severa con bradicardiamenor de 80 lpm, se puede producir unadisminución de la presión arterial, con undescenso en el flujo sistólico y diastólicocerebrales(16). Los prematuros presentanuna deficiente autorregulación cerebral,por lo que en algunos susceptibles, la ap-nea puede exacerbar lesiones hipóxico-is-quémicas.

ETIOLOGÍA Y DIAGNÓSTICO Los neonatos que sufren apneas fre-

cuentes de ≥ 20 segundos de duración,asociadas a cianosis y bradicardia, requie-ren intervención médica. Aunque fre-cuentemente la apnea del pretérmino nose asocia a un factor precipitante defini-ble, muchos trastornos fisiopatológicospueden desencadenar apnea en el perio-do neonatal(17) (Fig. 4); es importante con-siderar la edad gestacional ya que si se tra-ta de un RN a término nunca una apneaes fisiológica y debe buscarse una causasubyacente; en cambio si es un pretérmi-no menor de 34 semanas y tras la apro-piada evaluación clínica y de laboratorio

no se identifica causa, lo más probable esque se trate de una apnea del prematuro.

Todas las formas de apnea presentandificultad para detectarlas visualmente,aunque la apnea obstructiva es la más ob-via para un observador entrenado.

Para el diagnóstico preciso se requie-ren diversos registros: medición del flujonasal, impedancia torácica, frecuencia car-diaca y saturación de oxígeno.

El examen físico incluirá la observa-ción de los patrones de respiración, fre-cuencia cardiaca, saturación de oxígenoy del estado neurológico tanto en fase desueño, como de vigilia, o durante la ali-mentación.

Algunas publicaciones muestran queincluso con observadores altamente adies-trados más del 50% de episodios de apneadel prematuro pasan desapercibidos.

Las tablas I y II muestran las diver-sas causas de apnea y la evaluación del ne-onato afecto de dichas pausas.

MORBILIDAD Butcher y Puech(18) hallaron que los

prematuros en los que la apnea se pro-longaba más de 20 segundos tenían unamayor incidencia de hemorragia intra-

71

FIGURA 4. Factores fisiopatológicos desencade-nantes de apnea(17).

APNEA

Prematuridad

Fármacos

Deterioro de laoxigenación

Reflujogastroesofágico

Trastornos metabólicos Patología intracraneal

Infección Inestabilidad térmica

ventricular, hidrocefalia, ventilación me-cánica prolongada y desarrollo neurológi-co anormal tras el primer año de vida.

Pelman y Volpe(19) describieron un des-censo en la velocidad del flujo cerebral queacompaña a la bradicardia severa. Aque-llos prematuros con estas apneas signifi-cativas no conseguían un desarrollo neu-rológico tan bueno como los prematurossimilares pero sin apneas recurrentes.

TRATAMIENTO

Medidas preventivasEn los recién nacidos prematuros con

riesgo de apneas deberán tomarse una se-rie de medidas para evitar factores quepuedan desencadenarlas o, en su caso, de-tectarlas: mantenimiento en ambiente tér-

mico neutro (evitando hipo e hipertermia),monitorización cardiorrespiratoria, pul-sioximetría continua, mantenimiento delequilibrio hidroelectrolítico y aporte sufi-ciente de nutrientes.

Medidas terapéuticasCuando aparecen apneas, una vez des-

cartados los factores precipitantes (Fig. 4),se tomarán las siguientes medidas tera-péuticas de forma progresiva.• Colocación en decúbito prono.• Estimulación táctil.• Elevar la mandíbula para evitar obs-

trucción de la vía aérea superior.• Administración de oxígeno: está indi-

cada en niños con bradicardia o des-aturación. Se debe administrar conpulsioximetría para evitar hiperoxia.

• Medicación: se inicia cuando el nú-mero de episodios apneicos son 6-10o más, no responde a estimulación tác-til o precisa ventilación con ambú.

72

• Infección: sepsis, especialmente en el primerdía de vida, e infecciones nosocomiales y/oenterocolitis necrotizante en las primerassemanas.

• Alteración en la temperatura: hipotermia ohipertermia.

• Pulmonares: neumonía, SDR...

• Metabólicas: hipercalcemia, hipoglucemia,hiponatremia, acidosis.

• Cardiovasculares: insuficiencia cardíacacongestiva, PCA, edema pulmonar,cardiopatía cianógena.

• Hematológicas: anemia.

• Gastrointestinales: reflujo gastroesofágico,enterocolitis necrotizante.

• Neurológicas: hemorragia intraventricular ointracraneal, convulsiones, asfixia perinatal uotras alteraciones que produzcan aumentode presión intracraneal.

TABLA I. Causas de apnea en el neonato

• Historia: complicaciones perinatales, Apgar,edad gestacional y postnatal, fármacosadministrados al lactante o madre,temperaturas previas del lactante yambiente, factores de riesgo de infección,tolerancia a la alimentación.

• Examen físico: examen completo enfatizandoel estado cardiorrespiratorio y elneurológico.

• Laboratorio: considerar estos estudioscuando clínicamente esté indicado:hematócrito, glucemia, recuento deleucocitos y recuento diferencial,hemocultivo, punción lumbar, gasessanguíneos arteriales, ecografía cerebral,electrólitos en suero, radiografía (tórax,abdomen).

TABLA II. Evaluación del neonato con apneas(1)

73

Inicialmente el tratamiento de elec-ción es la teofilina o cafeína que sonefectivas en el 80% de las apneas delprematuro: la cafeína tiene menosefectos secundarios, su administraciónes única diaria y sus niveles terapéuti-cos son más estables. Si las apneas per-sisten se iniciará perfusión continua dedoxapram (Tabla III).

• CPAP: está indicada cuando persistenlas apneas tras comprobar niveles te-rapéuticos de las metilxantinas. Se ad-ministra a través de cánulas nasales apresión positiva 3-6 cm H2O. Es mu-cho más eficaz en apneas obstructivaso mixtas que en las centrales.

• Intubación y ventilación mecánica: in-dicadas cuando las otras medidas te-rapéuticas han fracasado y persistenlos episodios apneicos.

PREMATURIDAD Y RIESGO DEL SÍNDROMEDE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE

El riesgo de muerte súbita del lactan-te en la población general es aproximada-

mente del 1,5 por 1.000 recién nacidos vi-vos en los países desarrollados(21). El re-cién nacido prematuro (< 37 semanas degestación) tiene un riesgo aumentado demorir por el SMSL de hasta 5 veces(22-24).Un solo factor ha sido reconocido: a me-nor edad gestacional, mayor inmadurezy a mayor inmadurez, mayor riesgo.

Para la población de RN con peso denacimiento < 1.500 g y/o EG < 32 sema-nas, el riesgo es de 1 cada 100(25).

En el estudio de Malloy et al.(26) se en-contró aumento de riesgo solamente en-tre los pretérminos de 24-28 semanas. Eneste estudio se resaltan los factores de ries-go ya conocidos: sexo masculino, madrejoven y/o gran multípara, soltera, bajo ni-vel educacional. Estos factores a los quehay que añadir la prematuridad, el bajopeso al nacimiento, el tabaquismo mater-no y escasa ganancia ponderal, no son es-pecíficos de muerte súbita sino que estáncorrelacionados con riesgo de muerte enel primer año(27).

La apnea del prematuro está relacio-nada con el peso del nacimiento y con la

Teofilina Cafeína Doxapram

Efecto Estimulación Estimulación Estimulación centro respiratorio centro respiratorio centro respiratorio

Dosis Inicial: 4-6 mg/kg Inicial: 10-20 mg /kg 0,25-2,5 mg/kg/hMto.: 1,5-3 mg /kg/dosis Mto.: 2,5 mg/kg/día

Vida media 30 horas 100 horas 6-8 h

Niveles terapéuticos 7-12 µg/ml 5-20 µg/ml 1,5-3 µg/ml

Intervalo dosis Cada 8-12 h Cada 24 h Infusión continua

Administración Oral o EV Oral o EV EV

Efectos secundarios Taquicardia Taquicardia HTA, vómitos hiperglucemia, irritabilidad convulsiones,

Hiperexcitabilidad vómitos irritabilidad Intolerancia digestiva

TABLA III(20).

edad gestacional, pero no constituye unriesgo específico para el SMSL. No se hahallado una relación entre la apnea delprematuro y SMSL, ni tampoco entre losprematuros ventilados y mayor riesgo deSMSL(25-28).

Werthammer et al., en 1982, publica-ron una tasa de muerte súbita en la po-blación afecta de displasia broncopulmo-nar del 11%(29) (7 veces la de la poblacióngeneral). Sin embargo estudios posterio-res, no sólo no confirman estos datos si-no que los contradicen, de modo que,cuando los niños afectos de DBP sonequiparados en edad gestacional y pesoal nacer con pretérminos sin esta condi-ción, no se hallan datos que sugieran queestos lactantes tengan un riesgo aumen-tado de SMSL(31,32). Entre estos lactantes,a partir de la vigilancia de la saturación dela oxihemoglobina(33), se pueden identifi-car un grupo de riesgo de enfermedadesgraves y fallecimientos por otras causas.La prevención de estas complicacionespasa por una oxigenoterapia adecuada, so-bre todo durante la alimentación(34) y elsueño(35).

La polisomnografía realizada a los pre-maturos antes del alta no parece que pue-da identificar a aquellos con mayor ries-go de SMSL, ya que ésta es consideradacomo una entidad heterogénea(36). En elestudio publicado en 1982, Southall et al.,se realizó una polisomnografía antes delalta a 1.157 prematuros: 5 de ellos falle-cieron de SMSL; ninguno de ellos habíatenido alteraciones polisomnográficas sos-pechosas de riesgo previos al alta(37).

En un estudio más reciente, Barring-ton y cols.(38), estudiaron antes del alta, lapulsioximetría, la respiración, el ritmo car-díaco y el CO2 espirado en prematuros depeso al nacimiento inferior o igual a 1.250

g: observaron en ellos un mayor númerode apneas (sobre todo obstructivas), epi-sodios breves de bradicardia y respiraciónperiódica, que en los RN a término; sinembargo, no observaron correlación en-tre los trazados polisomnográficos de los167 lactantes seguidos y el SMSL o epi-sodios aparentemente letales.

La monitorización domiciliaria no es-tá indicada en prematuros para disminuirel riesgo del SMSL, ya que no hay aún for-ma de identificar qué, prematuro tienemayor riesgo de presentar el SMSL(25,28,39).

INDICACIONES DE MONITORIZACIÓN DE LAPOBLACIÓN DE RIESGO EN NEONATOLOGÍA

Aunque no haya evidencias científicasque la monitorización domiciliaria dismi-nuya la incidencia del SMSL(42,43) y ni lapolisomnografía(36-38) ni otros tests (test deSheffield, Multiestage, el de Melbour-ne(30)) tienen suficiente sensibilidad y es-pecificidad para identificar a los lactantescon mayor riesgo futuro del SMSL, tam-poco existen datos que permitan des-aconsejarla.

Por una parte, es indudable que la mo-nitorización puede alertar sobre episodiosgraves de apnea y bradicardia, además depaliar la ansiedad de los padres; por el con-trario, sus detractores destacan la excesi-va dependencia del monitor y la ansiedadque origina por las numerosas alarmas.

Los monitores más utilizados actual-mente son los de impedancia torácica.

Los límites de alarma se sitúan en 20segundos de pausa de apnea y 70 lpm delímite inferior de frecuencia cardiaca y 240lpm de límite superior.

Antes de iniciarse la monitorizacióndebe asegurarse:• Su correcta indicación.

74

• Explicación y adiestramiento a los pa-dres: desde estimulación ligera hastareanimación cardiopulmonar básica.

• Seguimiento periódico por personalmédico responsable del programa.

• Asistencia técnica adecuada.Las patologías que se asocian a mayor

riesgo de SMSL, y que por tanto se re-comienda la monitorización actualmenteson:

Episodio aparentemente letal (ALTE«apparent life-theatening event») previo

Se trata de un cuadro clínico caracte-rizado por la asociación de pausa respi-ratoria (central u obstructiva), cambio decolor (palidez, cianosis o rubicundez) y deltono muscular (hipotonía) y sensación demuerte inmediata, que puede revertir es-pontáneamente, con estimulación vigoro-sa o reanimación cardiopulmonar(40).

En el pasado se utilizó el término de«muerte súbita frustra» pero el Consensode Apnea infantil y Monitorización domi-ciliaria(39) sugirió abandonar este término,ya que sólo una pequeña proporción delactantes fallecidos con el diagnóstico deSMSL tienen historia de apnea, cianosiso ALTE y para la gran mayoría la muertees la primera y única señal(41).

Una tercera parte de los ALTE sonidiopáticos, de los que más de la cuartaparte pueden recidivar, por lo que para lamayoría de autores es indicación de mo-nitorización domiciliaria.

Apnea idiopática grave

Niños pretérmino sintomáticosCuando el prematuro sigue presen-

tando pausas de apnea en el momento delalta hospitalaria, es obligada la monitori-zación domiciliaria.

Gemelos de SMSLEn caso de fallecimiento de un geme-

lo por SMSL, el riesgo para el otro es del10% (40 veces mayor) por lo que debe in-dicarse la monitorización.

Hermanos de niños que presentaron unaSMSL

Existe controversia sobre si los her-manos de un solo lactante fallecido deSMSL deben monitorizarse o no ya queexisten dudas razonables de que tenganun riesgo aumentado; actualmente la de-cisión de la monitorización es individual,aunque la mayoría de autores abogan porella. Por otra parte, cuando existen 2 her-manos fallecidos por este síndrome, el ries-go de recurrencia aumenta de forma muysignificativa elevándose hasta el 18%(44),por lo que en este caso la monitorizaciónes obligada.

Síndrome de hipoventilación centralprimaria o S. de Ondine

Es una entidad caracterizada por de-presión respiratoria durante el sueño, queprecisa en muchos casos de ventilación me-cánica y en todos ellos de monitorización.

Niños con malformación de la vía aéreay/o traqueotomía

Estos procesos pueden causar apneasobstructivas, que suelen ocurrir durante elsueño, por lo que deberán ser monitoriza-dos los ritmos respiratorio y cardiaco.

Displasia broncopulmonar graveComo se ha citado anteriormente, los

lactantes afectos de DBP no tienen riesgoaumentado de sufrir SMSL. En los afec-tos de esta patología que precisen oxige-noterapia será obligada la monitorización,y no deberán retirarse simultáneamente la

75

oxigenoterapia y la monitorización ya quehan sido descritas pausas de apnea en losdías siguientes a la retirada del oxígeno.

Patologías cardiológica y neurológicaseveras

En ambos casos se ha descrito una ma-yor frecuencia de muerte inesperada.

Reflujo gastroesofágico graveEl RGE puede estar implicado en el

ALTE. Puede causar apnea mixta por larin-

goespasmo, secundario a reflejo vagal, yobstructiva por la llegada de contenidogástrico a la vía aérea.

Niños con severa dificultad paraalimentarse, con apneas y bradicardias

Niños de madres adictas a drogasLos hijos de madres drogodependien-

tes tienen un riesgo 7 veces mayor deSMSL que los de la población general(45),por lo que está indicada la monitorización,aunque ésta es difícil por las peculiarida-des de esta población.

Los criterios a tener en cuenta para laretirada son:• Edad superior a 6-9 meses.• Sin episodios de apneas/bradicardias

ni ALTE en los últimos 2 meses. • En caso de hermanos de víctimas de

SMSL, se recomienda esperar 2 me-ses más de la edad del hermano falle-cido.

• Tolerancia a situaciones de estrés (va-cunas, infecciones, etc.).

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78

INTRODUCCIÓNEn 1972, las observaciones realizadas

por Steinschneider en cinco lactantes, dosde los cuales murieron posteriormente demuerte súbita, ponen en duda la teoría,admitida hasta entonces, de la ausencia depatología subyacente en los lactantes fa-llecidos de síndrome de muerte súbita dellactante (SMSL).

Surge la «hipótesis de la apnea del sue-ño» que estimula la investigación y, en loscinco años siguientes, se publican resul-tados suficientes que confirman tal plan-teamiento. En 1977, Valdés-Dapena re-fiere: «los lactantes que en última instan-cia fallecen en la cuna tienen anormali-dades estructurales y funcionales en viday en la necropsia, indicativos de que de al-guna manera, todavía no definida, pade-cen defectos fisiológicos»(1).

Los lactantes que han presentado unepisodio aparentemente letal (EAL) cons-tituyen un grupo heterogéneo, derivadode múltiples patologías que vamos a des-glosar.

A pesar de que en la literatura actualexiste una controversia importante en

cuanto a la relación entre EAL y muertesúbita(2), siguiendo a A. de Broca y otrosautores(3,4), tenemos que convenir que es-tos lactantes constituyen uno de los «gru-pos con riesgo aumentado» de padecer unSMSL.

En estudios recientes se concluye que,a pesar de lograr la caída de mortalidadpor SMSL, tras la reducción de la preva-lencia de la posición de prono para dor-mir, la frecuencia de ingresos hospitala-rios por apnea permanece sin cambios.Ello no implica que la apnea no sea par-te de la secuencia de acontecimientos queconducen al SMSL.

Con frecuencia, en la clínica diaria ve-mos lactantes que han presentado un EALde mayor o menor intensidad, y en los que,una vez estudiados, encontramos una pa-tología tratable, separándolos así del gru-po, menos numeroso, en los que no se en-cuentra causa alguna que haya podido des-encadenar el evento. Es precisamente eneste grupo «sin causa explicable», en elque más incidencia tendrá la muerte sú-bita, oscilando ésta entre el 0,5-6% segúnlos distintos autores(3). Sin embargo, es

79

9. Episodio aparentemente letal (EAL) en el lactante: diagnóstico diferencial e indicaciones de monitorizacióndomiciliaria

J. López López1, V. Alonso Morales2

1Médico Adjunto del Departamento de Pediatría del Hospital Materno Infantil. CarlosHaya. Málaga. Referente regional del Grupo de Trabajo para el S.M.S.L. de la A.E.P. 2Médico Residente del Departamento de Pediatría del Hospital Materno Infantil. CarlosHaya. Málaga.

imaginable que todo lactante que ha pre-sentado un EAL debe tener una causa,una patología subyacente, aunque a vecesno podamos descubrirla. De ahí la nece-sidad de un estudio amplio en este gru-po de lactantes con el fin de descartar lapatología causal del EAL.

DEFINICIONES• Apnea: cese del flujo aéreo en las vías

respiratorias.• Apnea central: cese del flujo aéreo y

de los esfuerzos respiratorios con au-sencia de movimientos toraco-abdo-minales.

• Apnea obstructiva: cese del flujo aé-reo en presencia de movimientos to-raco-abdominales y por tanto con in-cremento de los esfuerzos respirato-rios.

• Apnea mixta: apnea central seguida demovimientos respiratorios, sin flujo aé-reo. O apnea obstructiva con esfuerzorespiratorio en que se intercalan pau-sas centrales. Prácticamente siemprehay componente obstructivo.

• Apnea patológica: pausa respiratoriaprolongada de más de 20 segundos ode duración menor si se acompaña decianosis, palidez, bradicardia y/o hi-potonía (hipertonía a veces).

• Respiración periódica: ciclos respira-torios normales (10-18 segundos) me-nores de 20 segundos en los que se in-tercalan pausas de 3-10 segundos, re-currentes al menos en tres ciclos. Nose acompañan de bradicardia ni deotros síntomas.

• Apnea obstructiva del sueño: cese delflujo aéreo con esfuerzos respiratoriosaumentados debido a la obstrucciónde vías aéreas superiores durante el

sueño, asociada a hipoxemia, hiper-capnia y/o interrupción del sueño.

• Hipopnea: obstrucción parcial de lasvías aéreas superiores durante el sue-ño, con disminución del flujo aéreo,asociada en ocasiones a despertar tran-sitorio e hipoxemia.

• EAL: episodio agudo, consistente encombinación de apnea (central u obs-tructiva), cambios de coloración (pali-dez sobre todo, otras veces cianosis ya veces eritema) y cambios en el tonomuscular (hipotonía casi siempre), querequieren intervención significativapor parte del observador, en un intentode restaurar la respiración normal delpaciente, desde una sacudida vigoro-sa hasta la reanimación cardiopulmo-nar.Mención aparte merece la «apnea tar-

día del prematuro»(5-8), que se presenta enprematuros más allá de las 37 semanas(edad corregida), la mayoría de las vecestras su alta de neonatología, desencade-nada por procesos patológicos intercu-rrentes (véase capítulo correspondientede esta obra).

ETIOLOGÍAComo ya ha sido mencionado, los EAL

obedecen a múltiples patologías. Los po-demos clasificar según su etiología en:• Primarios: de causa desconocida. Ocu-

pan aproximadamente el 38%.• Secundarios: debidos a patología:

– Digestiva.– Neurológica.– Respiratoria.– Cardiovascular.– Endocrino-metabólica.– Errores congénitos del metabolis-

mo.

80

– Abuso infantil.– Miscelánea.Ordenados según frecuencia.Se debe tratar de hacer un diagnósti-

co diferencial ya desde la anamnesis.De hecho, una historia clínica detalla-

da y una exploración física rigurosa nospondrán muchas veces en el camino deldiagnóstico (Tabla I).

PATOLOGÍA DIGESTIVA COMO CAUSA DE EALLa historia clínica nos pondrá de ma-

nifiesto la existencia de vómitos, regurgi-taciones, episodios de atragantamiento,etc., síntomas, en fin, de la existencia deuna patología digestiva (Tabla II).

Es preciso señalar que el reflujo gas-troesofágico (RGE) es la principal causade EAL en el lactante. Es importante co-nocer, además, la presencia del «reflujogastroesofágico oculto».

Son lactantes con EAL (sobre todo ap-neas) debidos a RGE y que no presentansíntomas típicos como vómitos o regurgi-taciones. Se diagnostican mediante pHme-tría intraesofágica, constituyendo la pre-sencia de EAL o pausas de apnea sin sín-tomas evidentes de RGE, la principal in-dicación de la pHmetría en este grupo delactantes(9-13).

¿Pero por qué siendo el RGE tan fre-cuente en la clínica unos lactantes van apresentar apneas o EAL y otros no?

Es lógico pensar que los lactantes conRGE asociado a EAL reaccionarían de for-ma diferente a la mayoría de los lactantes.

Un retraso en la maduración autonó-mica favorecería una respuesta defectiva

81

Anomalías estructurales • Hernia de hiato.• Patología estructural del esófago.• Anillos vasculares.

Reflujo gastroesofágico

TABLA II. Patología digestiva como causa de EAL.

Descripción del evento• Sueño o vigilia, lugar, posición en que

estaba, tapado o destapado.• Duración.• Estado de consciencia. Tono muscular.• Piel: color, temperatura, grado de humedad.• Respiración. Latido cardiaco.• Boca: secreciones, sangre, cuerpo extraño.• Tiempo de intervención que requirió y

tiempo que tardó en recuperarse.• Estado tras la recuperación.

Historia inmediata (últimas 24-48 h)• Enfermedades o síntomas inusuales.• Cambios del apetito o del patrón de la

alimentación.• Cambios en el hábito de dormir o

comportamiento.• Medicamentos, productos de herboristería,

infusiones.• Vacunas.

Historia personal• Datos usuales en la historia clínica.• Hacer hincapié: hábitos y problemas en la

alimentación (atragantamiento, vómitos,etc.).

• Comportamiento durante el sueño(respiración anormal).

• Desarrollo psicomotor.• Enfermedades previas, hospitalizaciones,

medicación.• Historia previa de episodios similares,

convulsiones, apneas, síncopes.

Historia familiar• Procesos similares, enfermedades

heredodegenerativas.

TABLA I. Historia clínica en EAL

a la apnea así como una alteración de lamotilidad esofágica.

Jeffery y Heacoch han demostrado quetanto la incidencia como la duración de losepisodios de RGE en los pacientes conEAL son mayores durante el «periodo desueño activo», en el que los reflejos de latos y del despertar están más disminuidos.Esto adquiere importancia dado que el«sueño activo» predomina en el lactante,más cuanto más joven es, y disminuye conel crecimiento.

Muchos más factores se implican enel RGE como causa de EAL por lo que re-mitimos al lector al capítulo específico deesta obra.

PATOLOGÍA NEUROLÓGICA COMO CAUSADE EAL

Numerosas enfermedades neurológi-cas tanto agudas como crónicas puedendar lugar a EAL (Tabla III).

No nos extenderemos en su descrip-ción dado que en esta obra se habla am-pliamente de dicha patología.

Sí queremos hacer referencia a la «epi-lepsia del lactante como causa de EAL» eneste grupo de edad.

Las crisis de epilepsia se pueden ma-nifestar en el lactante con una sintomato-logía no usual(14), denominadas «crisis mí-nimas». Estas crisis se caracterizan por ap-nea, hipoxemia, pérdida de consciencia yatonía, manifestaciones propias de algu-nas crisis parciales complejas. Es funda-mental buscar ciertos signos que refuer-cen el diagnóstico, como desviación ocu-lar o cefálica, movimientos anormales delos globos oculares o sueño postcrítico, quedeben aparecer de forma paroxística.

Múltiples trabajos se refieren al ca-rácter casi letal de algunas crisis epilépti-

cas que aparecen como crisis mínimas yson características de los primeros mesesde la vida.

El registro de EEG no suele mostraractividad paroxística intercrítica(15,16), sien-do necesario practicar un registro poli-gráfico prolongado para evidenciarlos. Es-tas crisis suelen producir una hipoxemiaprolongada y severa, lo que es preciso co-nocer a fin de evitar el posible daño cere-bral por la hipoxia.

Resumiendo, hemos de señalar que(17):• Las crisis epilépticas en lactantes se

presentan con frecuencia como crisis

82

Causas agudas• Traumatismos o accidentes.• Hemorragias y accidentes cerebrovasculares.• Lesiones espinales agudas.• Infecciones: meningitis, encefalitis,

poliomielitis, botulismo.• Intoxicaciones.• Convulsiones: sintomáticas, epilepsia.

Causas crónicas• Malformativas:

– S. de Arnold-Chiari (se asocia a S. dehipoventilación alveolar).

– Acondroplasia, osteogénesis imperfecta.– Malf. Dandy Walker, S. de Joubert.– Lisencefalia familiar.– Asociaciones menores (heterotopias, trast.

de migración neuronal).• Degenerativas:

– Degeneración infantil talámica.– Atrofia familiar multisistémica.– Distrofia infantil neuroaxonal.– S. de Werdnig Hoffman.– S. de Pena Shokeier.

• Tumorales: gliomas, teratomas.• Trastornos neuromusculares: miastenias

congénitas, condrodistrofia miotónica,hiperreflexia.

TABLA III. Patología neurológica como causa de EAL

de apnea e hipoxemia, sin otros sínto-mas acompañantes.

• La hipoxemia que acompaña a estascrisis puede ser severa y prolongada.

• El EEG intercrítico normal no exclu-ye la epilepsia como causa.

PATOLOGÍA RESPIRATORIA COMO CAUSADE EAL

Para explicar la frecuencia de EAL eneste grupo de patología hemos de teneren cuenta algunos factores propios del gru-po de edad que nos ocupa (véase capítu-lo correspondiente de esta obra).

Por un lado la «inmadurez fisiológica»del lactante(5,18-20), más cuanto más jovenes, en cuanto a la caja torácica, los mús-culos que intervienen en la respiración ya los mecanismos de regulación de la ho-meostasis y recambio gaseoso.

Por otro lado, es preciso señalar la re-lación de la respiración a esta edad con lasfases del sueño(21). Se ha demostrado có-mo en el periodo de sueño activo que, co-mo sabemos, ocupa más del 50% del totaldel sueño en el recién nacido y que va dis-minuyendo con el crecimiento, disminu-ye la actividad de la musculatura aducto-ra de la laringe lo que podría explicar lacaída de la capacidad residual funcionalen esta fase del sueño. Asimismo, duran-te la fase de sueño activo se inhibe la ac-tividad de los músculos intercostales. Tam-bién, durante la fase de sueño activo, lasaturación arterial de O2, que en el lac-tante ya es baja en relación con el adul-to, cae por debajo del 90%. Además, la re-acción del despertar está disminuida enesta fase del sueño.

Todos estos factores determinan queel lactante presente una mayor predispo-sición a la hipoxia de forma fisiológica. Es-

tos factores de riesgo «fisiológicos» se vana potenciar en presencia de cualquier pro-ceso patológico (Tabla IV).

PATOLOGÍA CARDIACA COMO CAUSA DEEAL

Las arritmias cardiacas(22-24), las alte-raciones estructurales, los desórdenes bio-químicos con repercusión sobre el mio-cardio y ciertas intoxicaciones pueden serorigen de EAL.

83

Situaciones agudas• Infecciosas: VRS, Influenzae, Pertussis, otras

infecciones respiratorias.• Inducidas por drogas.• Postanestésicas.

Situaciones crónicas• Síndrome de hipoventilación alveolar:

– Transitorio.– Congénito:

- Hipoventilación alveolar leve-moderada.- S. de hipoventilación central (Ondine).- Asociado a anomalías del tronco

cerebral (Arnold Chiari).– Inicio tardío: adquirido (secundario a

lesiones del tronco cerebral).• Apnea obstructiva del sueño:

– Anormalidades craneofaciales.– Micrognatia, macroglosia.– Síndrome de Down.– Atresia o estenosis de coanas.– Flaccidez velofaríngea.

• Malformaciones de la vía aérea.• Parálisis de cuerdas vocales.• Traqueomalacia.• Anillos vasculares, fístula traqueoesofágica.

Lactantes normales• Sofocación, apn. centrales durante el sueño

5-15’’

TABLA IV. Patología respiratoria como causa de EAL

También los lactantes portadores de«hipertonía vagal» pueden presentar EAL(Tabla V).

Existe gran controversia entre los dis-tintos autores a este respecto, pero se ad-mite en general que toda esta patologíapuede ser causa de EAL y la experienciaclínica diaria así lo corrobora.

PATOLOGÍA ENDOCRINO-METABÓLICACOMO CAUSA DE EAL

Como es sabido, los EAL de origen en-docrino-metabólico(25) corresponden a un

grupo de patologías que pueden dar lugara hipoglucemia, hipocalcemia, hipomag-nesemia (en menor grado hipercalcemiae hiperglucemia), síntomas con los que sepresentan en clínica, a veces asociados en-tre sí, repercutiendo sobre el sistema ner-vioso y/o cardiovascular, dando lugar aarritmias, convulsiones y por tanto apne-as y EAL.

Mención aparte merecen los trastor-nos hidroelectrolíticos severos: hipo e hi-pernatremia, hipo e hiperkaliemia, de to-dos conocidos por su frecuente debut enla clínica como EAL (Tabla VI).

ERRORES CONGÉNITOS DELMETABOLISMO COMO CAUSA DE EAL

Todos los errores innatos del metabo-lismo(26-30) pueden dar crisis de apnea oEAL, a veces como primera manifestacióny otras en el niño ya diagnosticado o condiagnóstico de sospecha (véase capítuloen esta obra).

84

Arritmias cardiacas• Bloqueo A-V (congénito o adquirido).• Enf. del seno. Enf. degenerativas del sistema

de conducción.• Wolff-Parkinson-White.• Q-T largo. Taquicardia paroxística

supraventricular.

Alteraciones estructurales• Cardiopatías congénitas o adquiridas.• Miopericarditis (infecciosas o autoinmunes).• Tumores cardiacos.• Miocardiopatía hipertrófica.• Anomalías de las coronarias:

– Congénitas: coronaria anómala.– Adquiridas: enf. de Kawasaki, aneurismas.

• Enfermedad vascular pulmonar:– Primaria.– Secundaria a shunt I-D.

Desórdenes bioquímicos• Hiperkaliemia, hipercalcemia, hipocalcemia

e hipomagnesemia → trastornos del ritmo.• Intoxicaciones y efectos adversos de

medicamentos (imipramina, digital, cisaprida).

De origen reflejo (hipertonía vagal) • Por hiperexcitabilidad de las respuestas

reflejas: oculo-cardiaca, gastro-cardiaca, delseno carotídeo, del plexo solar, etc.

TABLA V. Patología cardiaca como causa de EAL

• Situaciones urgentes por alteración de laglucemia.

• Situaciones urgentes de origen suprarrenal:– Insuficiencia suprarrenal.– Feocromocitoma, Cushing (poco

frecuentes).• Trastornos tiroideos:

– Hipotiroidismo.– Tireotoxicosis (rara en niños).

• Hipoparatiroidismo.• Raquitismo: vitaminocarencial o resistente.• Diabetes insípida.• Intoxicaciones, accidentes, enfermedades

infecciosas.• Síndrome de Reye.

TABLA VI. Patología endocrino-metabólica comocausa de EAL

De todos ellos, los aquí reseñados sonlos que darían EAL con más frecuencia.

El hallazgo de hipoglucemia, acido-sis metabólica, hiperamoniemia, cetonu-ria, nos hará pensar en estos procesos enlos pacientes con EAL (Tabla VII).

No obstante, los EAL de esta etiolo-gía no alcanzan una gran frecuencia (0,6%de todos los casos de EAL de una serie de844 niños con EAL estudiados por E. Re-buffat y col.).

ABUSO INFANTIL COMO CAUSA DE EALNo es rara la presentación en la clíni-

ca de EAL debido a abuso infantil ya seapor el síndrome de malos tratos en sí, yapor intoxicaciones intencionadas. Lo co-rrobora la experiencia clínica diaria, comoen los recientes casos de lactantes con EALpor ingestión de cocaína ingresados ennuestro Hospital, uno por ponérsela en lasencías y otro por ingestión masiva en el bi-berón. Hace algunos años, el caso más lla-mativo fue de coma por ingestión de bar-bitúricos en un lactante, administrados porsu madre intencionadamente (Tabla VIII).

MISCELÁNEAEn el apartado de miscelánea citamos

algunas patologías no encuadrables en los

grandes grupos mencionados pero que, nopor ello, debemos dejar de tener en cuen-ta (Tabla IX).

PROTOCOLO CLÍNICO DE ESTUDIOTodos los lactantes que han presenta-

do un EAL deben ser ingresados y estu-diados mediante la aplicación de un pro-tocolo clínico de estudio (Tablas X y XI),aplicado de manera escalonada, que nospermitirá conocer la organicidad de lossíntomas y obtener un diagnóstico y apli-car un tratamiento médico o quirúrgicoque resuelva su patología. No obstante,como se ha mencionado al comienzo delcapítulo, habrá un grupo numeroso de lac-tantes en los que no encontraremos la cau-sa del EAL, siendo en este grupo dondecon más frecuencia se va a presentar elSMSL.

85

• Asfixia.• Reacciones adversas a fármacos.• Alergia alimentaria (IPLV, fructosemia...).• Sepsis.• Síndrome de Reye.• Accidentes e intoxicaciones fortuitas.

TABLA IX. Miscelánea

• Trastornos de la β-oxidación de los ácidosgrasos.

• Deficiencias del ciclo de la urea.• Acidemias orgánicas.• Trastornos del metabolismo de los hidratos

de carbono.

TABLA VII. Errores congénitos del metabolismo co-mo causa de EAL

Intoxicaciones intencionadas• Drogas de abuso.• Medicamentos.• Tóxicos.

Síndrome de malos tratos • Münchausen por poderes.• Niño sacudido (hematoma subdural).• Intento de homicidio.• Malos tratos visibles.

TABLA VIII. Abuso infantil como causa de EAL

Entre los lactantes en los que encon-tramos una causa etiológica habrá casos queno van a ser susceptibles de tratamiento,persistiendo la patología que ocasionó elcuadro y, por ello, la posibilidad de repeti-

ción del EAL. Otros presentan enferme-dades que no constituyen un diagnóstico deriesgo, surgiendo así los conceptos de «lac-tante de no riesgo» para el SMSL y de «lac-tante de riesgo» para presentar el SMSL.

86

EAL → Atender funciones vitales → UCIP si fuese necesario

Todos los pacientes• Historia clínica exhaustiva.• Exploración clínica cuidadosa.• Observación con monitorización continua: neumocardiograma, PO2, etc.• Analítica urgente:

– Sangre:- Hemograma en sus tres series.- Glucosa, Ca, amonio, gases, Na, K, Mg.- Transaminasas (sospecha de S. de Reye o enfermedad metabólica).

– Orina:- Tira reactiva (cuerpos cetónicos).- Ácido orótico.- Basal y sedimento.- Drogas de abuso (si sospecha).

– Si fiebre o sospecha de infección:- Cultivos (sangre, orina, heces y LCR).- PCR.- LCR: (congelar 2 ml para estudio metabólico si fuese necesario).

– Rx: tórax y otras exploraciones (si fuese necesario según la clínica).

Si hipoglucemia, extraer y guardar en nevera:• Sangre:

– 5 cc en tubo con heparina. Centrifugar y guardar plasma a –20ºC (investigar ECM).– 5 cc de igual manera para láctico, pirúvico (en tubos especiales), CPK, úrico, transaminasas.– 2 cc para insulina, péptido C, GH y cortisol, en sangre coagulada (suero). Congelar.

• Orina:– Tira reactiva urgente.– Congelar 10 cc a –20ºC para ácidos orgánicos y aminoácidos.

En todos los pacientes en crisis• Extraer 5 cc de sangre, centrifugar y guardar el plasma a –20ºC (estudio ECM en laboratorio espe-

cializado)• Coger 10 cc de orina y guardar a –20ºC (estudio ECM en laboratorio especializado).• Extraer 5 cc de sangre para láctico, pirúvico y butírico, en tunos especiales. Guardar en frío.Si no hay crisis, prescribir que se haga en planta si presentase crisis.La extracción de la sangre se debe hacer sin ligadura y de un primer intento. Conservarla ytransportarla en hielo hasta el laboratorio. Las muestras deben ser guardadas bien identificadas.

TABLA X. Actuación al ingreso

INDICACIONES DE MONITORIZACIÓNDOMICILIARIA

Va a ser este grupo de lactantes «conriesgo» de presentar muerte súbita los sus-ceptibles de aplicar una monitorizacióndomiciliaria (Tabla XII).

Existe una gran controversia en la ac-tualidad entre los distintos autores encuanto a la utilidad de los programas demonitorización domiciliaria(8,9,22).

Sin embargo, gran parte de los datoscientíficos son compatibles con la hipó-tesis de que el SMSL puede prevenirsesi se emprenden intervenciones en eta-pas tempranas de la evolución del posi-

ble episodio terminal y, en consecuen-cia, sustentan el valor médico de los pro-gramas de monitorización domiciliaria(PMD).

La monitorización domiciliaria están-dar recoge la frecuencia cardiorrespira-toria del lactante y avisa mediante alar-mas sonoras cuando esa frecuencia so-brepasa los parámetros previamente pro-gramados en el monitor. En la actualidad,es posible añadir a esto la vigilancia de lasaturación de O2. Sería plausible la in-corporación en los monitores domicilia-rios de un canal para el registro de la sa-turación de O2.

87

A todos los pacientes:• Estudio cardiológico (ECG al menos).• EEG y/o poligrafía del sueño.• Ecografía del cráneo (y/o TAC-RNM).• Láctico, pirúvico, butírico (de la muestra

congelada si se tiene).• Aminoácidos en sangre y orina.• Phmetría esofágica si no hay clínica de

reflujo (junto con neumocardiografía y PO2,etc.).

A pacientes seleccionados (según clínica,anamnesis y resultados previos):• Serología TORCHS.• Estudio de deglución y tránsito EGD.• Estudio otorrinolaringológico.• VRS, pertussis.• Fibrobroncoscopia.• Rx lateral de cuello.• Holter, estudio reflejo óculo-cardiaco (test

de de Broca).• EEG de sueño y/o poligrafía.• Estudio ECM en laboratorio especializado:

enviar 5 cc de plasma congelado y 10 cc deun pool de orina de 24 h congelada).

TABLA XI. Estudio durante su ingreso

• EAL idiopático (especialmente si haprecisado estimulación o reanimaciónintensas).

• Anomalías cardiorrespiratorias registradasdurante el sueño.

• Apneas idiopáticas graves.

• Apneas obstructivas de causa nosolucionada.

• Respiración periódica superior al 5% deltiempo de sueño.

• Síndrome de hipoventilación central.

• Lactantes con apneas por malformaciones delas vías aéreas que no se pueden solucionar.

• Lactantes traqueostomizados.

• Lactantes con dificultad para la ingesta dealimentos: apnea y/o bradicardia.

• Lactantes portadores de lesionesneurológicas crónicas malformativas, concrisis de apnea, que no se han podidosolucionar.

• Existe gran controversia actualmente encuanto a la monitorización domiciliaria enlactantes con arritmias cardiacas.

Tabla XII. Lactantes con EAL susceptibles de mo-nitorización domiciliaria

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89

90

MUERTE SÚBITA Y ENFERMEDADESMETABÓLICAS

Introducción e incidenciaEl SMSL es un diagnóstico de exclu-

sión. Se ha de intentar encontrar la cau-sa del fallecimiento, a través de una au-topsia rigurosa, búsquedas analíticas, elexamen de la historia clínica y del lugar defallecimiento.

Se acepta que no hablamos de un so-lo proceso, sino de un hecho multifacto-rial y multicausal del que, cada vez más,van restándose enfermedades o alteracio-nes diagnosticables. Algunas de éstas, co-mo los trastornos de la β-oxidación a losque nos referiremos, tienen tratamiento yuna vez diagnosticadas se pueden preve-nir los casos familiares.

Una serie de enfermedades metabóli-cas pueden ser descubiertas tras la muer-te del niño, en relación directa con el sín-drome; otras podrían causar un falleci-miento inesperado a lo largo de la infan-cia, pero han podido evidenciar síntomaspara facilitar su diagnóstico, con anterio-ridad. Éstas tienen especial interés parael diagnóstico diferencial de un episodiode riesgo vital (EAL o ALTE).

Varios fueron los factores que hicieronsospechar el nexo entre alteraciones me-

tabólicas y SMSL: la mayor incidencia fa-miliar, que presupone factores heredita-rios, la hipoglucemia detectada en algu-nos cuadros de defunción y otros casi le-tales o los hallazgos de esteatosis hepáti-ca y cardiomiopatías en las necropsias, en-tre otros. En los años 1984 y sucesivos es-tas sospechas empiezan a tener entidadtras los trabajos de Howat y cols. y Ben-nett y cols.(1,2).

Determinar la frecuencia con que es-tas enfermedades puedan ser responsa-bles del SMSL resulta complejo por :• Las diferencias de la propia definición

del SMSL, en el que algunos autoresincluyen a niños de más de un año deedad;

• No todas las necropsias incluyen unestudio sistemático de enfermedadesmetabólicas;

• La calidad de las investigaciones de-pende de lo especializado que sea elcentro donde se realice;

• Algunos estudios son retrospectivos enaquellos niños en que se hallaron ma-cro o microscópicamente alteraciones;

• El progreso en la calidad de los estu-dios bioquímicos y genéticos ...Se dijo que hasta un 5% de los niños

fallecidos de forma inesperada podían pa-decer un trastorno metabólico. En ese por-

10. Errores innatos del metabolismo.Patología neurológica y muerte súbita dellactante

M.T. Labayru Echeverría

Médico Adjunto Unidad de Lactantes. Hospital de Cruces. Baracaldo. Secretaria del«Grupo de trabajo para el estudio y prevención de la muerte súbita del lactante»(GEPMSL) de la AEP

centaje de casos, se hallaba en las ne-cropsias un grado mayor o menor de es-teatosis hepática, aunque no siempre seha comprobado que todos tuvieran unaenfermedad metabólica. Aunque esta ci-fra se sigue barajando en algunos trabajosretrospectivos recientes(3), más se tiendea proponer una incidencia entre el 2 y3%(3) de los niños fallecidos. Pero quizárepresenten un porcentaje mayor de aque-llos que padecen un episodio casi letal oALTE.

De entre los errores innatos del me-tabolismo, los más clara y directamenterelacionados con el SMSL, son los tras-tornos de la beta-oxidación mitocondrialde los ácidos grasos. Algunos otros han si-do asociados en menor frecuencia, y ade-más en gran parte se habrían manifestadocon clínica previamente. Excepcional-mente se han publicado algunos que, sinser conocidos, debutan con el falleci-miento:• Alteraciones de la cadena respiratoria

mitocondrial. • Aciduria dicarbóxilica.• Aciduria etilmalónica.• Glucogenosis tipo 1.• Fructosemia.• Enfermedad de Wolman.• Homocistinuria.

Emery y cols.(4), propusieron asociarla SMSL a los siguientes errores metabó-licos:1. Trastornos del ciclo de la urea.2. Acidurias orgánicas (metilmalónica,

propiónica, isovalérica).3. Acidosis lácticas (biotinidasa, PDH,

defectos de la cadena respiratoria).4. Alteraciones de carbohidratos (galac-

tosemia, intolerancia a la fructosa, glu-cogenosis tipo I, deficiencia de fruc-tosa).

5. Anomalías de la β-oxidación.Desde entonces, la relación ha que-

dado prácticamente reducida a las últimasmientras que el resto de los trastornos ten-drían síntomas previos al fallecimiento, loque permitiría su diagnóstico.

Deficiencia de la β-oxidación de losácidos grasos

Son un grupo de enfermedades de he-rencia autosómica recesiva cuya inciden-cia se estima entre un 1:6.000 y 1:12.000.

Bennet y cols. describen 20 trastor-nos(5). Quince de la vía que comienza conel transporte intracelular de los ácidos gra-sos hasta su completa tiólisis, dos que afec-tan a la formación hepática de cetonas des-de los ácidos grasos oxidados y tres queproducen una inhibición de la oxidaciónde los ácidos grasos secundaria a anorma-lidades en los genes de la transferencia dela Acil-CoA deshidrogenasa, conocidos co-mo: múltiple Acil-CoA deshidrogenasas oacidemia glutárica tipo II. Los avances sonfrecuentes y una reciente revisión inclu-ye hasta 22 formas(6).

La mayoría de estos procesos cursancon: hipoglucemia no cetósica, fallo he-pático, miopatía y cardiomiopatía. Algu-nos debutan como muerte súbita. Otrostambién se asocian a clínica neurológica,especialmente el grupo de las acidemiasglutáricas(7).

En la tabla I, modificada de la publi-cada por Ribes(8), señalamos la sintoma-tología más característica y aquellos quehan sido asociados a SMSL: como pudeapreciarse, la expresión clínica es variable,lo que se explica fisiopatológicamente. Du-rante el ayuno prolongado o en momen-tos en que los requerimientos energéticosaumentan, como sucede en las infeccio-nes, la fiebre o el ejercicio prolongado;

91

la oxidación de los ácidos grasos propor-ciona los elementos necesarios para quese realice la neoglucogénesis, la ureagé-nesis y la cetogénesis. Esto sucede de for-ma especial en el hígado y el músculo. Elcerebro no puede oxidar directamente losácidos grasos, pero utiliza los cuerpos ce-tónicos sintetizados en el hígado, comofuente de energía. Cuando la β-oxidaciónde los ácidos grasos está interrumpida, co-mo sucede en estos procesos, no existe unarespuesta adecuada al ayuno, lo que ex-plica la hipoglucemia hipocetósica y lostrastornos de función cerebral. El híga-do y el músculo, que utilizan expresamentela energía de esta vía metabólica, se en-

tiende que sean directamente afectados.La forma de debut clínico varía para

las distintas alteraciones descritas, comopuede apreciarse en la tabla, pero la másfrecuentemente asociada a SMSL, comopresentación inicial, ha sido la deficienciade Acil-CoA de cadena media (MCAD),por otro lado el más frecuente de estostrastornos, de la que se han identificadomutaciones concretas, como la A985G,que han sido propuestas para programasde cribado (o screening) neonatal, para losque ya se han realizado estudios piloto(9).

El tratamiento de estas enfermedadeses relativamente simple. Se basa en evitarel ayuno prolongado y las situaciones de

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Deficiencia Hepática Clínica Muscular Asociada a cardíaca SMSL

Ciclo de la carnitinaTransporte de la carnitina + + + +Carnitina palmitoiltransferasa I + – – –Carnitina/ acilcarnitina translocasa + + + +Carnitina palmitoiltransferasa II + + + +

Ciclo de la β-oxidaciónDe transporte transmembrana de LC + – – –Acil-CoA deshidrogenasas

De cadena muy larga (VLCAD) + + + +De cadena larga (LCAD) + + + +De cadena media (MCAD) + – – +De cadena corta (SACD) + – + +

3-Hidroxiacil-CoA deshidrogenasasDe cadena larga + + + +De cadena corta + – – –Proteína trifuncional + + + +

2,4-Dienoil-CoA reductasa - – + –MC 3-ketoacil-CoA tiolasa + – +Múltiple acil-CoA deshidrogenasas

ETF- subunidad α + + + +ETF- subunidad β + + + +ETF-deshidrogenasa + + + +Con respuesta a rivoflavina + – + –

TABLA I. Modificada de Ribes

alto consumo, con una dieta rica en hi-dratos de carbono de absorción lenta. Enlos déficit de carnitina, su administraciónpuede seguirse de la reversibilidad del pro-ceso. Lo mismo en el caso concreto de sudéficit con la rivoflavina. También se hademostrado beneficioso aportar a la dietasuplementos con triglicéridos de cadenamedia en algunos de estos cuadros.

Otras alteraciones mitocondrialesEn la última década, se han encontra-

do alteraciones de la cadena respiratoriamitocondrial como causa de SMSL y sehan descrito defectos en el DNA mito-condrial ligados a la misma(10,11). Se han re-visado necropsias de niños fallecidos ha-llando dichas mutaciones en algunos deellos, junto con fenómenos de envejeci-miento con delecciones e inserciones.

Se han descrito algunas formas de al-teración de la cadena respiratoria, con ex-presión clínica y bioquímica del trastornode la β-oxidación(12). Además se han aso-ciado a: múltiple Acil-CoA deshidrogena-sa, acidemia etilmalónica, MCHAD yLCHAD.

Por lo general las alteraciones de la ca-dena respiratoria, aunque fatales en mu-chos casos, llevan un curso clínico de de-terioro neurológico progresivo que per-mite su diagnóstico. Con frecuencia cur-san con apneas y convulsiones, pero tam-bién pueden tener tubulopatía renal, mio-patía, alteraciones endocrinas, digestiva,etc. Es importante completar adecuada-mente el estudio bioquímico de estos ca-sos, evitando errores diagnósticos. El pun-to de partida será la determinación de lac-tato y piruvato en sangre y LCR, tenien-do en cuenta que pueden ser normales yque si se sospechan estos trastornos, hayque repetirlos y determinar ácidos orgá-

nicos en orina. Posteriormente el estu-dio se completará con biopsias.

Trastornos del metabolismo de loshidratos de carbono

La hipoglucemia en análisis de pa-cientes que eran hallados muertos, así co-mo algunos que sufren episodios casi le-tales, sugiere la posibilidad de alteracio-nes en el metabolismo del glucógeno. Du-rante un tiempo esto fue investigado, pe-ro hoy en día parece que son pocos los ca-sos en comparación con otros trastornos.La glucogenosis tipo I(13, 14) y la fructose-mia han sido referidos

Otros problemas metabólicosSe han asociado a muerte súbita algu-

nas acidosis orgánicas sobre todo la pro-piónica(15) y metilmalónica y algunos casosde trastornos severos del ciclo de la urea.

Con respecto a los primeros, es de in-terés señalar, que se han hallado eleva-ciones transitorias de dudoso valor pato-lógico en niños estudiados por episodiosde riesgo vital(16).

En general, se puede decir que ambosproblemas, pueden debutar de formaabrupta y severa, pero que si se sospechan,la acidosis en un caso y la hiperamoniemiaen otro, servirán para el diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DE ERRORES INNATOS DELMETABOLISMO Y SMSL

Protocolo para el estudio post-mortemAunque aceptemos que estos desór-

denes constituyen una minoría de las cau-sas de muerte en el síndrome, está másque justificado un estudio exhaustivo eneste sentido. El diagnóstico correcto y laposible prevención por herencia, de futu-

93

ros hermanos, son por sí mismos razón su-ficiente.

El Grupo para el Estudio y Prevenciónde la Muerte Súbita Infantil (GEPMSI)de la Asociación Española de Pediatría,desde el año 1991, al igual que otros paí-ses, viene proponiendo la aplicación deprotocolos de estudio post-mortem y tam-bién en los casos de episodios de com-promiso casi letal. Dentro de dichos pro-tocolos, está incluido el estudio de pro-blemas metabólicos que se detalla en latabla II(17).

Siendo esto lo propuesto, se reconocela dificultad de completar la toma de to-das las muestras, la necesidad de contarcon centros de referencia metabólica a losque dirigirlas, etc. Pero si los estudios me-tabólicos son ya de por sí complejos, la po-

sibilidad de confirmar los hallazgos bio-químicos, enzimáticos y genéticos, de-penden de ajustarse a la propuesta lo másposible.

Recientemente se ha sugerido incluiren los protocolos de estudio de trastornosde la β-oxidación de los ácidos grasos, elanálisis de carnitina y acilcarnitina en bi-lis, lo que aumentaría el número de casosdiagnosticados(18). Su obtención es, porotro lado, mucho más simple que la desangre.

Protocolo de estudio en caso de episodioscasi letales

Es de especial interés el caso de ni-ños que sufren episodios de compromisovital o aparentemente letales (EAL) de losque se recuperan o son reanimados. En

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A. Muestras a obtener lo antes posible después del exitus

Muestra Cantidad Conservación

Humor vítreo 2-3 ml -20ºCOrina 2-3 ml -20ºCLíquido cefalorraquídeo 4 ml -20ºCSangre impregnada en papel (cartoncitos de diagnóstico

precoz neonatal) 2 círculos T. ambienteBiopsia de hígado (máximo 3 h de exitus) 100 mg -80ºC (papel aluminio)Biopsia de músculo (máximo 3 h de exitus) 100 mg -80ºC (papel aluminio)Bilis -20ºC

B. Muestras a obtener si se procede a la necropsia (con preferencia a las tres horas despuésdel exitus)

Humor vítreo y orina (si no se han recogido previamente)Líquido pericárdicoBiopsia de hígadoBiopsia de músculoUtilizarlas y proceder como en el apartado anterior

C. Biopsia de piel. Para posterior cultivo de fibroblastos, sólo en caso de que la sospecha deenfermedad metabólica sea muy fundada o la historia familiar sugestiva.

TABLA II. Recogida de muestras en el SMSL para estudios metabólicos

95

este grupo de pacientes, además de des-cartar las patologías asociadas descritaspreviamente: neurológicas, digestivas, etc.,han de incluirse en un estudio metabóli-co. El Grupo para el Estudio y Prevenciónde la Muerte Súbita Infantil (GEPMSI)de la Asociación Española de Pediatría su-giere, entre los estudios a realizar en es-tos pacientes, los que pueden verse en latabla III.

Similares análisis se proponen para loshermanos de niños fallecidos por el sín-drome de muerte súbita.

Una cuestión de interés reciente en elterreno de la prevención es el estudio yseguimiento de los hijos de madres quehayan padecido durante el embarazo unHELLP (hemólisis, elevación de enzimashepáticas y plaquetopenia) y que se aso-cia a trastornos de la oxidación de los áci-dos grasos(19).

PATOLOGÍA NEUROLÓGICA Y SMSLLas alteraciones neurológicas han es-

tado siempre entre los problemas más re-lacionados con el fallecimiento inespera-do de un niño.

La hipótesis de la implicación cere-bral, sobre todo de una alteración en laneurorregulación cardiorrespiratoria o deotras funciones autonómicas, son de lasmás estudiadas. El hecho de que se pro-duzca un episodio apneico durante el sue-ño ha llevado a buscar meticulosamenteen las necropsias alteraciones que las jus-tificaran. Se ha puesto especial interés encambios en el tronco cerebral y centrorespiratorio donde se han descrito hete-rotopias, apoptosis, que pudieran sugerirun problema dismadurativo a ese nivel,responsable de la muerte de algunos ni-ños(20). En otros casos los hallazgos su-gieren lesiones intrauterinas con conse-cuencias morfológicas madurativas(21).También se han hallado cambios corres-pondientes a hipoxia crónica como glio-sis y anormalidades en neurotransmiso-res en regiones de importancia en la re-gulación cardiorrespiratoria(22,23).

Los hallazgos necrópsicos no se re-producen en todos los pacientes, lo quenos sitúa de nuevo frente a un problemamultifactorial.

LAS APNEAS DEL SUEÑOSe define como el cese de la respira-

ción durante el sueño por más de 20 se-gundos o menos, pero asociados a bradi-cardia, cianosis y/o palidez.

En la prematuridad estas apneas sonfrecuentes y se atribuyen a la inmadurez,pero cuyo mecanismo de producción si-gue sujeto a postulados no del todo clarosen los que se ven implicados múltiples fac-

Analítica básica para estudios metabólicosElectrolitosGlucemiaCalcemia, fosforemia y magnesemiaGasometríaPruebas de función hepáticaLáctico, pirúvicoAmonioAminoácidos en sangre y orinaAcidos orgánicos en orina

En pacientes con sospecha de trastornos dela β oxidación

En plasma: CarnitinaAcilcarnitinasAcidos grasos libres3-hidroxi ácidos grasos

En orina: AcilglicinasEstudios enzimáticos (cultivo defribroblastos) Estudios genéticos(26)

TABLA III.

tores en relación con la maduración dela respiración(24).

La evidencia de que el cambio posturalal dormir boca arriba disminuye el númerode muertes también ha dado lugar a múlti-ples publicaciones sobre la posible fisiopa-tología ligada a este hecho, sobre todo enrelación con apneas obstructivas(25) o la in-capacidad de responder despertando antela hipoxia(26). Se han efectuado, en revisio-nes recientes sobre el riesgo familiar de pa-decer muerte súbita, estudios que relacio-nan genéticamente la apnea obstructiva delsueño y estos síndromes, aunque no hay su-ficientes datos para conclusiones claras(27).

Entre las enfermedades neurológicasque pueden estar ligadas a fallecimien-tos inesperados, es de interés descartaraquellas que pudieran generar apneas y/oprovocar la muerte repentina del niño, sinsignos previos.

Sin pretender ser exhaustivos, mos-tramos en la tabla IV una guía de proble-mas que deberían tenerse en cuenta co-mo posibles causas de fallecimiento o epi-sodios apneicos.

LESIONES CEREBRALES AGUDAS

TraumáticasSiempre que exista el antecedente

traumático, la relación con el fallecimien-to o los problemas neurológicos podrá serfácil de establecer. Ocasionalmente un par-to distócico puede tener consecuenciastardías; las lesiones isquémicas antenata-les o perinatales deberán ser tenidas enconsideración.

Un posible maltrato infantil puedeocultarse en otros casos. La exploracióndel fondo de ojo para descartar hemorra-gias retinianas en el niño que sufra un epi-

sodio de riesgo vital ayuda al diagnósti-co, así como la ecografía cerebral y la se-rie ósea a la búsqueda de otras lesiones(28).

Las lesiones medulares o espinales al-tas pueden ser responsables de cuadrosde parada respiratoria; habrán de ser re-visadas en un buen estudio post traumá-tico, tanto accidental como post natal.

HemorragiasDescartada una causa traumática, es

obligado pensar en malformaciones vas-

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Lesiones agudasTraumáticasHemorrágicasInfecciones: Meningitis

EncefalitisBotulismoPolio

Convulsiones

Lesiones crónicasMalformativas

Con alteraciones esqueléticasS. Pierre RobinAcondroplasiaOsteogénesis imperfecta

Lisencefalia y trastornos de la migraciónneuronalS. de JoubertS. de Dandy WalkerArnold Chiari IIS. de hipoventilación central (S. de Ondina)

Degenerativas Esclerosis tuberosaAtrofia espinalDegeneración talámica

TumoralesNeuromusculares Miastenia congénita

HiperplexiaCondrodistrofia miotónica

Metabólicas

TABLA IV. Alteraciones neurológicas que generanapneas

culares como causa de las mismas, peroademás el estudio de fenómenos de hi-percoagulabilidad sanguínea (ej., el défi-cit de proteína S), que puede hacerse enlos progenitores, descartará una causa fa-miliar de fenómenos trombóticos y / o he-morrágicos que pudieran repetirse enotros descendientes.

InfecciosasLas meningitis y encefalitis en gene-

ral van precedidas por un deterioro clí-nico que permite su diagnóstico. Si no fue-ra así, quedará claro en el estudio ne-crópsico bien protocolizado, tanto por laslesiones anatómicas como por análisis delLCR.

Algunas formas de infección particu-lar merecen la pena mencionarse, comoel caso del Botulismo infantil. La progre-sión del cuadro clínico paralítico, si es muyrápida, puede debutar como un episodiode parada respiratoria. De aquí el inte-rés de la determinación de esporas deClostridium en las heces de pacientes fa-llecidos por SMSL. La dificultad está eninterpretar el hallazgo de las esporas, si ala vez no se tiene la posibilidad de inves-tigar la toxina botulínica(29).

Otro cuadro poco habitual en nuestromedio es el de la polio; descartada en pa-cientes vacunados, ha de tenerse en cuen-ta en emigrantes como se demuestra porlos casos recientes en nuestro país(30).

ConvulsionesLa epilepsia tiene una expresión clíni-

ca diversa según la edad. Es habitual en laprimera infancia la manifestación apnei-ca asociada a hipotonía, hipertonía o mo-vimientos clónicos, más o menos sutiles.Estas crisis pueden simular un episodiode riesgo vital(31). Por ello está obligada la

investigación en los casos mediante la re-alización de EEG basal y, en casos en quela sospecha sea firme y éste sea normal,registros más prolongados incluyendo elsueño. En nuestro país un estudio en lac-tantes que habían padecido apneas de-mostró un cuadro epiléptico en 3 de 16casos(32).

En cuanto a la asociación de epilepsiay muerte súbita que se encuentra en mu-chos trabajos, hay que ser sumamente cau-teloso. Es distinto hablar de pacientesdiagnosticados de epilepsia, que fallecende forma inesperada, a lo que se refierenla gran mayoría de publicaciones, que sos-pechar que una epilepsia pueda dar comoprimera manifestación el fallecimiento, loque siendo posible, es en la práctica in-existente(33).

Es también necesario pensar que otrascausas pueden manifestarse como crisisconvulsivas, así: los síncopes de origen car-díaco, las hipoglucemias y otros trastornosmetabólicos, la hipoxia, etc.

LESIONES CRÓNICAS

MalformativasComo decíamos previamente un buen

protocolo y estudio post-mortem puededemostrar malformaciones que expliquenla causa del mismo: quistes, heterotopiasy otros trastornos de la migración neuro-nal, malformaciones vasculares…, podrí-an haber pasado desapercibidas hasta esemomento.

Algunas malformaciones se asocian afenotipos evidentes, como las referidas enla tabla asociadas a enfermedades esque-léticas: la micrognatia del S. de Pierre Ro-bin, acondroplasia, osteogénesis imper-fecta, osteopetrosis, sin que exista nece-

97

sariamente un trastorno neurológico cau-sal, la apnea puede tener en estos casos uncomponente mixto obstructivo y central.

Se han relacionado con apneas otrasmalformaciones (véase tabla) como la li-sencefalia(34), el síndrome de Joubert(35), yotras de fosa posterior como la malfor-mación de Dandy Walker se acompañande síntomas y signos que las hacen reco-nocibles. Hay estudios recientes sobre de-fectos en los neurotransmisores en estossíndromes, que apoyarían un doble me-canismo anatómico y funcional en la alte-ración(36).

Malformación de Arnold Chiari tipo IIConsiste en una disgenesia de estruc-

turas de la fosa posterior, que produce unaherniación de las amígdalas cerebelosas ydilatación del foramen magno. Se asociaa mielomeningocele e hidrocefalia y otrasveces a malformaciones menores.

La compresión de estructuras del en-céfalo y el compromiso vascular local ge-neran una disfunción del mismo, cuya ex-presión más severa es la apnea y bradi-cardia, acompañadas a veces por disfun-ción de pares craneales más bajos.

Aun cuando esta malformación acom-paña al 90% de los mielomeningoceles,son pocos los que tienen clínica de dis-función respiratoria (6%) de los que sóloel 45% tienen apneas, siendo más co-rrientes el estridor, cianosis y disfagia. Laedad de presentación puede ser el primermes en un 68,6%, un 25,7% se manifies-ta entre el 2º y 6º meses y el resto (5,7%)a lo largo del primer año.

El pronóstico es malo. Se pueden be-neficiar de cirugía para descomprimir lafosa posterior. Si no se resuelve hay querecurrir a medidas de apoyo ventilatoriodomiciliario.

Síndrome de hipoventilación central (S. de Ondina)

Es un trastorno raro y de etiología des-conocida, caracterizado por un fallo delcontrol autonómico de la respiración. Elorigen primario parece debido a un de-fecto en el control central de la respira-ción, pero no se han encontrado lesionesanatómicas específicas a ese nivel. Los ha-llazgos necrópsicos son debidos a secue-las de la hipoxia crónica(37). Parece existiruna mala respuesta de los quimiorrecep-tores centrales a la hipercarbia, pero tam-poco se han encontrado genes o áreas delsistema nervioso central implicados en es-te problema(38). En algún caso se han ha-llado pequeños defectos de dudoso valoren los quimiorreceptores periféricos(39).

La mala ventilación por falta de con-trol de la misma se expresa durante el sue-ño, variando según las fases del mismo,pero en los casos más severos, tampocoexiste un control adecuado de la respira-ción estando despiertos(31,40).

La asociación de este cuadro a enfer-medad de Hirschsprung, tumores neu-roectodérmicos (ganglioneuroblastomas),anomalías oculares y el hecho de que sedan casos en gemelos, ha llevado a buscarmutaciones genéticas que puedan expli-carlos. Recientes publicaciones al respec-to son insuficientes para identificar genesresponsables(41,42).

El tratamiento de este problema pasapor apoyos ventilatorios más o menos in-vasivos: ventilación mecánica convencio-nal, CPAP y marcapasos diafragmáticos,lo que obliga a un estudio individualizadoen cada caso.

Se ha tratado de ligar el síndrome conel de SMSL y, aunque su fisiopatología su-giere un origen similar, no existen con-clusiones claras al respecto(43).

98

Degenerativas Pese a que la descripción de cuadros

de este tipo figura entre las causas de ap-nea del lactante, no parece que sea una ra-zón común de SMSL. La enfermedad de-generativa precede a la apnea lo que faci-lita su diagnóstico. Un ejemplo es el de laatrofia espinal infantil o síndrome deWerdnig Hoffman, en el que la parálisisprogresiva es responsable de la dificul-tad respiratoria.

La frecuente asociación de esclerosistuberosa a convulsiones en la infancia pre-coz, a veces sin otra expresión clínica, apo-ya el interés de efectuar estudios de ima-gen en el niño con crisis de causa desco-nocida.

TumoralesAunque la teoría sugiere que los tu-

mores puedan ser causantes de apnea, eldebut de un tumor con esta clínica es al-tamente improbable, al menos en nuestraexperiencia. Tumores benignos de enfer-medades degenerativas, como la neuro-fibromatosis, también están en esta mis-ma línea. Por tanto, pensar que ésta pue-da ser causa de muerte súbita parece másun ejercicio de diagnóstico diferencial queuna probabilidad.

NeuromuscularesHaremos referencia a algunas entida-

des nosológicas que pueden ser causantesde cuadros de apnea y/ o dificultad res-piratoria cuyo debut puede ser inespera-do.

Miastenia congénitaEngloba un grupo de trastornos de la

transmisión neuromuscular de origen ge-nético (casi todos recesivos), diferentes dela miastenia gravis de causa autoinmune.

Se clasifican en general como presinápti-cos y postsinápticos lo que marca dife-rencias en la clínica. Las formas descri-tas afectan a la resíntesis, almacenaje, li-beración de acetilcolina, déficit de acetil-colinesterasa, escasez de receptores deacetilcolina o interacción anormal de ace-tilcolina y receptor.

Ocasionalmente debutan en el perio-do neonatal y hasta el 50% en los dos pri-meros años. Los síntomas comunes: fati-gabilidad con el ejercicio y el cansancio,son poco evidentes en la primera infancia,en que se puede asistir a un debut en for-ma de episodios repetidos de distrés res-piratorio aislado o desencadenado por unaintercurrencia viral, más o menos leve.Otras veces lo hacen como apneas e in-cluso como muerte súbita(44).

Hiperplexia y condrodistrofia miotónica(S. Schwartz Jampel)

Son entidades diferentes, de carácterhereditario, en las que aparece una hi-pertonía de debut precoz, que genera di-ficultades en la respiración y en la ali-mentación.

El primer cuadro se desencadena conestímulos como la percusión de la glabe-la, lo que ayuda al diagnóstico. Mejoranevolutivamente.

En nuestro Centro, seguimos un casode dos hermanos con antecedentes demuerte súbita en otro hermano.

La condrodistrofia asocia alteracionesóseas características.

En general, tienen un pronóstico devida bueno, si no fallecen por intercu-rrencias.

MetabólicasComo se refiere en el inicio del capí-

tulo, bastantes procesos patológicos tie-

99

nen expresión neurológica, en forma decrisis convulsivas o procesos degenerati-vos más o menos severos. No abundare-mos en ellos.

PROPUESTA DE ESTUDIOS NEUROLÓGICOSPARA EPISODIOS DE RIESGO VITAL• EEG basal.• ECO cerebral.• Determinación de lactato y piruvato

en sangre y LCR.

En casos seleccionados• EEG prolongado incluyendo sueño.• Polisomnografía.• RNM cerebral y tronco.• Serie ósea.• Ácidos orgánicos en orina.• Biopsias musculares y de piel.

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102

OBJETIVO Revisar y poner al día las implicacio-

nes del aparato digestivo en el síndromede la muerte súbita del lactante ( SMSL),conocer en qué situaciones puede supo-ner un factor de riesgo y exponer el ma-nejo diagnóstico y terapéutico más ade-cuado.

RESUMENLa patología digestiva más frecuente

en los primeros meses de la vida y que másse ha relacionado con el SMSL es el re-flujo gastroesofágico (RGE), aunque en lamayoría de los casos éste es un hecho prác-ticamente fisiológico y autolimitado, queno produce más síntomas que algunas re-gurgitaciones corrigiéndose entre los seismeses y el año de edad.

Sin embargo su amplia incidencia enlactantes, la relación anatómica del esófa-go con la vía aérea superior, el control porparte del sistema nervioso autónomo(SNA) tanto del centro respiratorio, delcentro vaso-motor así como de la motili-dad esofágica, incluido el tono del esfín-ter esofágico inferior (EEI), ha hecho quese haya considerado que el RGE juega unpapel etiopatogénico en el SMSL, los epi-sodios aparentemente letales (EAL), y losepisodios de apnea. Sin olvidar que, a la

inversa, estos mismos razonamientos pue-den hacer pensar que ambos, MSL yRGE, sean diferentes manifestaciones deun mismo proceso.

Se han publicado múltiples estudios,epidemiológicos y experimentales, unos afavor(1-3) y otros en contra(4-9) de su papeletiológico, después de analizarlos, así co-mo de las hipótesis más aceptadas actual-mente sobre la fisiopatología que parecesubyacer en la MSL, podemos concluirque cuando existe el reflujo, en un niñopredispuesto y en una fase crítica de sudesarrollo, supone un factor de riesgo quedebemos diagnosticar y tratar.

INTRODUCCIÓN: RELACIÓN ENTRE RGE YMSL

Ha sido muy debatida, existiendo múl-tiples argumentos a favor y en contra deello.

A favor tendríamos La edad de mayor frecuencia de pre-

sentación de ambas entidades coincide,estando por debajo de los seis meses.

El reflujo gastroesofágico es más fre-cuente durante la fase de sueño activo(7)

(REM), precisamente durante esta fasedel sueño está disminuido el despertar(8)

y la autorresucitación, produciéndose el

103

11. Patología digestiva y muerte súbita dellactante

J. Leal de la Rosa

Médico Adjunto del S. de Pediatría General. H. Infantil La Paz. Madrid. Miembro del Grupo de Trabajo para el Estudio y Prevención de la Muerte Súbita dellactante (GEMSI) de la AEP

mayor número de apneas, por tanto se su-pone que es más probable que se puedaproducir la MSL en ella.

En distintas series publicadas de niñosque sufrieron un EAL, un hallazgo(9) fre-cuente en los estudios realizados es pre-cisamente la existencia de un RGE.

Argumentos en contra Una gran mayoría de niños menores de

cuatro meses tienen RGE prácticamentefisiológico sin que les condicione ningunapatología, ni siquiera afectación de la cur-va ponderal, aunque sí frecuentes consul-tas al pediatra por las regurgitaciones(10).

El reflujo empeora con la posición desupino y sin embargo la MSL disminuyecon dicha posición, no habiéndose regis-trado ningún tipo de factor de riesgo aso-ciado con ella(11).

Niños con RGE severo demostrado, alos que provoca patología respiratoria im-portante, sin embargo nunca presentaronapneas o situaciones que se puedan rela-cionar con la MSL.

En algunos estudios realizados(4-9) nose pudieron relacionar los episodios de ap-nea con los de reflujo, en términos de fre-cuencia, duración o coincidencia.

RELACIÓN FISIOPATOLÓGICA ENTRE RGE YMSL

Hasta los años 70 las investigaciones(12)

sobre MSL buscaban una única etiologíaque explicase todos los casos de MSL; seconsideraron diferentes posibilidades, en-tre ellas el reflujo gastroesofágico y la con-siguiente aspiración pulmonar como cau-sa de la muerte. Cuando se tuvo la evi-dencia de que, salvo en un pequeño nú-mero de casos, no era significativa la pre-sencia de contenido gástrico como hallaz-

go en las autopsias, se abandonó como fac-tor etiológico.

Posteriormente, varios autores elabo-raron una serie de hipótesis(12), que pre-sentaban como novedad que el SMSL seproducía en niños especialmente predis-puestos por una inmadurez neurológica,adquirida probablemente en la época pre-natal, son las hipótesis de triple riesgo(11,13)

de Filiano y Kinney (1994), de Wedgwo-od (1972) y de Rognum (1993), así comola hipótesis multifactorial de Raring(14)

(1972), básicamente se trataría de una al-teración del desarrollo, que daría lugar auna especial «vulnerabilidad» del niño, enun momento «crítico» de su maduración,sobre el que actuaría algún «factor» des-encadenante.

En este contexto, se puede volver aconsiderar el RGE como uno más de losposibles factores de riesgo, capaz de des-encadenar la MSL a través de los qui-miorreceptores laríngeos, cuyo estímulopor el material refluido hacia la faringe su-perior daría lugar a una apnea prolonga-da que puede conducirle a la muerte si nofuncionan bien sus mecanismos de des-pertar y autorresucitación.

Si durante el intervalo de tiempo enque ocurren estos hechos, alguien apreciala situación del niño, puede sacarle de ella,ya sea por simple estimulación o median-te una reanimación más o menos avanza-da según el tiempo de apnea / hipoxia ysubsiguientes cambios metabólicos pro-ducidos, en este caso estaríamos ante unepisodio aparentemente letal (EAL).

REFLUJO GASTROESOFÁGICO Y POSICIÓNEN LA CUNA: BÚSQUEDA DE LA EVIDENCIA

La Academia Americana de Pediatría(AAP) realizó su primera recomendación

104

acerca de que los niños deben dormir enposición de supino (boca arriba) con la fi-nalidad de reducir el riesgo de Síndromede muerte súbita del lactante (SMSL) enel año 1992. La misma sugerencia fue con-firmada en 1994 y 1996. En marzo del2000, se publicó en la revista Pediatrics laúltima actualización del Grupo de Tra-bajo del SMSL de la AAP(15).

En relación con el reflujo gastroeso-fágico y la posición en la cuna hace tresafirmaciones de importancia:1. Contrariamente a lo que se cree, hay

evidencias clínicas y experimentalesque demuestran que los niños vomi-tadores tienen mayor riesgo de atra-gantarse si duermen en posición deprono.

2. No hay evidencia de un aumento deaspiraciones o de vómitos a partir dela recomendación de que los bebés de-ben dormir boca arriba.

3. A pesar de que siempre se nos ha in-formado de que es menos frecuente elreflujo gastroesofágico en la posiciónde prono, no ha habido un aumentode muertes de niños atribuibles a as-piración con el cambio de posición pa-ra dormir.Estas afirmaciones, basadas en eviden-

cias constatadas por estudios epidemioló-gicos, realizados después de un tiempo deobservación tras el cambio de postura en lacuna, vienen a demostrar que tiene mayorinfluencia el efecto protector de la posiciónde supino en los lactantes durante el sue-ño, que importancia como factor etiológi-co el reflujo gastroesofágico.

REFLUJO GASTROESOFÁGICO: DEFINICIÓNEs el paso retrógrado, sin esfuerzo, del

contenido gástrico hacia el esófago; es al-

go que ocurre en cualquier individuo sa-no de forma esporádica, sobre todo en elperiodo postprandial.

Sucede(10) en un porcentaje muy ele-vado en los lactantes menores de 4 mesesy es secundario a la incontinencia del es-fínter esofágico inferior (EEI) y/o a la dis-motilidad gastrointestinal superior. Tieneuna prevalencia del 8-18%.

FISIOPATOLOGÍA DEL REFLUJOGASTROESOFÁGICO

El esfinter esofágico inferior (EEI) esla principal barrera contra el reflujo; estáformado por el músculo crural estriado deldiafragma (inervado por el nervio frénico),y por el músculo liso situado en el espesorde la pared del esófago inferior. El vago esel que media la relajación del EEI, que esdesencadenada por la deglución y está co-ordinada con el peristaltismo esofágico.

El mecanismo del reflujo(10) consistebásicamente en una relajación brusca delesfínter esofágico inferior, no relacionadacon movimientos deglutorios; a ello sepuede añadir una alteración en el aclara-miento esofágico (dismotilidad), así comoun retraso en la evacuación gástrica.

La mayor frecuencia del reflujo en lasprimeras semanas y meses de la vida sugie-re una inmadurez en el desarrollo de la re-gulación funcional del EEI, el mismo me-canismo que creemos subyace en la MSL,en relación con el control autonómico de larespiración, y función vasomotora.

CLASIFICACIÓN DEL RGE 1. Primario:

• Funcional (fisiológico): es el que pre-sentan la mayoría de los niños, noprovocándoles más que regurgita-

105

ciones, sin afectar a su estado gene-ral, corrigiéndose espontáneamenteentre los 6 meses y el año de vida.

• Patológico: el material refluido pro-duce síntomas (Tabla I) que cono-cemos como enfermedad por reflu-jo gastroesofágico(10). Pueden ser di-gestivos y extradigestivos y se debena: 1) Lesiones locales en esófago(esofagitis) y o en vías respiratorias(laringitis); 2) microaspiraciones(neumonía aspirativa, broncopatías),y 3) reflejos que provoquen larin-gospasmo y/o broncospasmo.

2. Secundario. Se deben considerar to-dos aquellos procesos que cursan convómitos como síntoma.

INDICACIONES PARA CONSIDERAR ELDIAGNÓSTICO DE RGE EN LACTANTES CONRIESGO DE MSL

Se investigará esta posibilidad diag-nóstica (véase Tabla II) en lactantes quehayan presentado un EAL con síntomassugestivos de reflujo, o si el episodio fueimportante y no existe una causa que lojustifique, ya que en ocasiones un RGEgrave puede no dar clínica específica, su-poniendo sin embargo un factor de ries-go tratable.

De entre todas las posibilidades de es-tudio del RGE solamente está indicadorealizar dos pruebas, en primer lugar eltránsito digestivo alto, y en segundo lugary sólo en casos seleccionados, la pHmetríaintraesofágica. Hay que tener en cuentaque la existencia de RGE no asegura quesea responsable de los síntomas clínicos.

TRÁNSITO DIGESTIVO SUPERIOR (TDS)Se debe realizar para detectar ano-

malías anatómicas, pero es poco especí-fico para diagnosticar y evaluar la cuan-tía del reflujo. Se pueden encontrar sig-nos indirectos que apoyen el diagnósti-co, como rectificación del ángulo de His,esófago corto infradiafragmático, valorarla deglución y la peristalsis esofágica.

PHMETRÍA INTRAESOFÁGICASe hará solamente en lactantes con

EAL importantes o con apneas repetidassin etiología clara, para poder cuantificarel riesgo que les supone el reflujo. LapHmetría en el lactante pequeño se va aver muy influida por una serie de cir-cunstancias:1. El pH de los alimentos (alcalinidad de

la leche).

106

Digestivos Extradigestivos (respiratorios/ otorrinolaringológicos)

Vómitos con afectación del desarrollo Neumonía aspirativa recurrenteEsofagitis: dolor torácico, irritabilidad Brocospasmo. Asma intratable Problemas alimentarios: disfagia, rechazo de las tomas Apnea. Episodios aparentemente letales Hematemesis. Anemia. Obstrucción esofágica por estenosis Tos crónica. Estridor. Laringitis Alteraciones posturales: síndrome de Sandifer, tortícolis Otalgia. Otitis de repetición

TABLA I. Síntomas de la enfermedad por reflujo gastroesofágico

2. La frecuencia de las tomas, que alte-ra periódicamente la acidez gástrica.

3. Duración total de la prueba, tiempode sueño y posición del niño.

4. Posible reflujo alcalino (duodeno-gás-trico).Por todo lo anterior, se aconseja reali-

zar una pHmetría de doble canal, con dossondas, una situada en el tercio inferiordel esófago y otra en el estómago.

PRECAUCIONES PARA LA REALIZACIÓN DEPHMETRÍA1. Que no existan procesos intercurren-

tes.2. Sin medicaciones adrenérgicas, que

pueden favorecer el RGE.3. Retirar los antiácidos 72 a 96 horas an-

tes del inicio de la prueba.4. Duración superior a 18 horas, inclu-

yendo periodos nocturnos y diurnos.5. Antes de retirar la sonda, se debe ha-

cer una lectura de los resultados y encaso de que éstos sugieran un despla-

zamiento, comprobar su situación, pa-ra así valorarlos adecuadamente .

PARÁMETROS PHMÉTRICOS. VALORACIÓNDE RESULTADOS Y RANGOS DE NORMALIDAD

Hay datos publicados por diferentesautores. Los resultados de Vandeplas y Sa-cre(16) especificados por edades figuran enla tabla III. Hay diferencias entre los re-sultados de los distintos autores(17), lo cualpuede justificarse por los diferentes mo-delos de pHmetros existentes en el mer-cado. En general, el IR y el NR > 5 sonequiparables; el NR y el DR+L puedentener resultados más dispares.1. IR (índice de reflujo). Es el tiempo en

que hay un pH < 4; es el parámetromás importante ya que proporcionauna idea global de la intensidad. Davies y cols.(18) clasifican la gravedadsegún este parámetro en:• Leve (IR < 10%) • Moderado (IR: 10-20%) • Grave (IR > 20%).

107

Primer nivel: a realizar a todos los lactantes Segundo nivel: a realizar según clínica y que han sufrido un EAL resultados del primer nivel

• Observación en el hospital con monitorización • Estudio de la deglución y tránsito digestivo (neumocardiograma) superior (TDS)

• Examen físico cuidadoso • PHmetría esofágica (doble canal)• Hemograma. PCR • Frotis para VRS y o B. pertusis • Glucemia, ionograma, calcio, fósforo, magnesio • Estudio de metabolopatías: amonio. • Función hepática aminoácidos y ác. orgánicos en S. y O • Gasometría capilar (especialmente después del • Polisonnografía. Pulsioximetría

episodio) • Rx lateral de faringe• Rx de tórax • Exploración otorrinolaringológica• Electrocardiograma • Si síntomas infecciosos, cultivos: sangre, LCR,

orina, heces • EEG. Ecografía cerebral

TABLA II. Protocolo de estudio en pacientes que han sufrido un EAL

2. NR, número de episodios de reflujo.3. NR > 5 y DR + L, número de episo-

dios de reflujo superiores a 5 min. y laduración del reflujo más largo son unamedida indirecta del aclaramiento eso-fágico, indicando una mayor gravedadde los episodios de reflujo.

4. (DMR). La duración media de los epi-sodios de reflujo es el cociente entretiempo total de pH<4 (IR) y el núme-ro de reflujos (NR). Se puede calcularpara toda la monitorización o por pe-riodos, por ejemplo durante el sueño(DMRS)(19).

5. Reflujo alcalino (RA). Se valora co-mo tal el pH superior a 7,5. Para diag-nosticarlo es necesario monitorizar elpH del estómago.Otras pruebas, como la manometría

esofágica, la gammagrafía o la endoscopiano están indicadas en estos pacientes enel momento del diagnóstico; sería dife-rente en el seguimiento evolutivo del re-flujo si no evoluciona favorablemente o seplantean otros problemas.

MANEJO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO(FIG. 1)

Va a depender de la historia clínica queha presentado el paciente; en la práctica clí-

nica se pueden encontrar una gran varie-dad de síntomas, a veces difíciles de inter-pretar, en general podríamos agruparlos entres categorías, de menor a mayor gravedad:1. Niños que consultan por dificultades

en relación con la alimentación, quese manifiestan como episodios de ap-nea, atragantamiento (asfixia), con osin cianosis, en relación con la inges-ta, regurgitaciones o vómitos.

2. Aquellos que presentan apneas de re-petición durante el sueño, con o sinsintomatología de reflujo, sobre todosi son obstructivas o mixtas, y no exis-te una causa que lo justifique.

3. Niños que sufrieron un episodio apa-rentemente letal que precisaron estí-mulo vigoroso para recuperarse o re-animación incluso, con o sin sintoma-tología específica de reflujo, ya que enellos es importante tratar cualquier fac-tor de riesgo presente. Todos ingresarán para estudio y ob-

servación, se hará el primer nivel de es-tudio (véase Tabla II), con neumocardio-grama durante 24-48 horas.• En el primer grupo se valorará un es-

tudio de la deglución o tránsito diges-tivo alto; según la importancia de la clí-nica, puede no ser necesario, y si to-das las pruebas son normales, se dará

108

<15 días 24-37 d 7-8 sem 3,5 - 4,5 m 7,5-8,5 m 14-16 m

IR 1,2(0,91) 1,71(1,39) 2,52 (2,25) 3,27 (3,00) 3,39 (3,72) 2,65 (1,90)NR 7,63(6,51) 8,24 (7,78) 13,55 (12,71) 19,95 (12,62) 17,93 (10,47) 19,36 (14,74)NR>5 0,64 (0,51) 0,88 (1,44) 1,57 (2,23) 2,14 (2,32) 3,08 (2,25) 2,21 (1,22)DR+L 3,8 (1,9) 6,73 (5,45) 5,98 (3,75) 9 (6,93) 10,16 (8,51) 8,66 (7,13)

Los resultados se exponen en media (DE); IR: índice de reflujo; NR: número de episodios de reflujo; DR+L:episodio de reflujo más largo,

TABLA III. Valores de phmetría por edad: valor medio (DE). Vandeplas(19)

de alta con pautas de conducta en re-lación a las tomas; se pueden emplearprocinéticos (motilium®) si tiene sín-tomas de inmadurez cardio-hiatal o re-flujo muy evidentes, con revisioneshasta desaparecer la sintomatología.

• En el segundo grupo, además de des-cartar otras patologías que puedan serresponsables de la clínica, está indica-do investigar la presencia de RGE me-diante tránsito digestivo alto y pHme-tría. Se tratará según el resultado, sitiene RGE, con procinéticos y/o an-tiácidos, valorando la monitorizacióndomiciliaria. Con revisiones cada meso 2 meses, según la evolución. Se re-tirará la medicación antirreflujo al ca-bo de 2 - 3 meses, y posteriormente elmonitor, una vez desaparecidos los sín-tomas, incluidas las apneas.

• En el tercer grupo, que es el que cons-tituye los episodios aparentemente le-tales (EAL) genuinos, se hará tambiénel primer nivel del estudio, con una va-loración cuidadosa de todas las etiolo-gías posibles para indicar qué pruebasrealizar del segundo nivel, incluidos elTDS y la pHmetría. Descartadas otraspatologías, si la pHmetría está altera-da o sin estarlo la existencia de un re-flujo, fisiológico incluso, puede justi-ficar los síntomas, se tratará como taldependiendo de la gravedad y de losresultados: a. Siempre estará indicada la monito-

rización. b.Se utilizarán procinéticos y antiáci-

dos según la cuantía del reflujo. c. Algunos niños mejoran con una le-

che antirreflujo.

109

G1. Apneasrelacionadas

con las tomas yregurgitaciones

Estudio de primernivel. Valorar TDS

Normal

Regular alimentaciónSeguimiento en domicilioProcinético? espesar alim?

Desaparición delos síntomas

Alta

Patológico

Persistencia,empeoramiento

G2. Apneasdurante el sueñoNegatividad enotras pruebas

Primer nivel.Polisomnografía

Valorar TDS y pHmetría

Normal RGE: valoraciónTratamiento

Cese de síntomasEdad > a 6 meses

Retirar gradualmente Ttº

Monitorización domiciliariaTratamiento antirreflujo:Domperidona. Antiácidos

Reglar alimentación

G3. EAL gravePrecisó estímulo

importante oreanimación

Primer nivel.Valorar 2º nivel

Si normal: valorarTDS pHmetría

Sin mejoría: clínica muygrave + RGE severo:

valorar cirugía

FIGURA 1. Algoritmo para el estudio y tratamiento del niño con EAL y sospecha de RGE.

d.Si el episodio fue grave y el reflujosevero, habrá que valorar la cirugía.

TRATAMIENTO ESPECÍFICO DEL RGE ENNIÑOS QUE SUFRIERON UN EAL

Recomendaciones dietéticasDeben ser Individualizadas, conside-

rando la clínica y situación de cada niño.En general hay dos clases de actuaciones:• Disminuir el volumen de cada toma

haciendo tomas más frecuentes, difí-cil en niños muy pequeños que ya ha-cen las tomas con un ritmo determi-nado; además, aunque se disminuya lareplección gástrica se aumenta el nú-mero de tiempos post-prandiales.

• Espesar el alimento, con cereales oarroz. Existen preparados en el mer-cado; es importante examinar su ido-neidad y utilizarlos como lo que son,un alimento-medicamento y siempreindicado por el pediatra(17). Su benefi-cio es discutible ya que, si bien es cier-

to que al ser más denso el alimento re-fluye menos, cuando lo hace, por elmismo motivo permanece durante mástiempo en el esófago.

Tratamiento farmacológico (Tabla IV)

Procinéticos 1. Cisaprida (Prepulsid®). Es la única

que ha demostrado su eficacia sobreel tono del EEI, no aconsejado en es-tos pacientes, dada su capacidad arrit-mogénica sobre el corazón, aunque es-te efecto es a dosis superiores a las usa-das habitualmente, pero si existe alte-ración iónica o se emplea concomi-tantemente con una serie de fármacosque inhiben su metabolismo, puedeser peligroso. Siempre previamentehay que hacer un ECG, y repetir du-rante el tratamiento.

2. Domperidona (Motilium®). Acelera elvaciamiento gástrico, no actúa sobreel EEI, por lo que su eficacia es rela-tiva.

110

Nombre del fármaco Dosis, interacciones, precauciones

Procinéticos: cisaprida (Prepulsid®) Dosis : 0,2 mg/kg/ 20 min antes de 3 tomas, oralRiesgo de toxicidad. Arritmias Precaución si Ttº. concomitante con antifúngicos (azoles). Ranitidina, cimetidinaFluoroquinolonas, y otros No emplear si Qtc ≥ 450 mseg. Realizar ECG

Procinéticos: domperidona (Motilium®) Dosis: 0,3 cc/kg/dosis/ 8 h 20 min antes de tres tomas

Antiácidos: cimetidina (Tagamet®) Neonatos: 5-20 mg/kg/día q 6-12 h. vo, ivLactantes: 10 mg/kg/día q 6 - 12 h vo, iv

Antiácidos: ranitidina (Zantac®) Lactantes: 2-4 mg/kg/día / q 12 h oral, q 6 h iv

Inhibidores de la bomba de protones: omeprazol Dosis: 0,7-3,3 mg/kg/d oral

TABLA IV. Tratamiento farmacológico del RGE

Antisecretores 1. ANTI H2. Son los que se emplean más

comúnmente en los niños por estarmejor establecidas las dosis. Raniti-dina. Cimetidina.

2. Inhibidores de la bomba de protones.Omeprazol. El más eficaz para inhibir

la producción de ácido clorhídrico, es eltratamiento de elección de la esofagitispéptica erosiva y los problemas respirato-rios asociados al reflujo. No utilizado enestos pacientes, de entrada.

Tratamiento posturalMantener al niño verticalmente du-

rante algún tiempo después de las tomas.Intentar que no degluta mucho aire me-diante el uso de una tetina adecuada, y es-perando pacientemente a que lo expulsebien durante y después de las tomas.• A pesar del reflujo, la posición para

acostar al niño en la cuna es en decú-bito supino; sobre colchón duro, sepuede semi-incorporar (15 grados )con el fin de mantener el esófago algomás elevado que el estómago, siempreque sea posible mantenerle mediantealgún freno abajo y a los lados evitan-do que se resbale.

• Aunque la posición de prono es la in-dicada para disminuir el reflujo, no seaconseja por el riesgo de MSL, se de-jaría para una situación muy extremay siempre con monitor de apneas.

• La posición lateral tampoco está re-comendada porque también tiene másriesgo de MSL que la posición de su-pino.

• No es recomendable mantenerle sen-tado en portabebés ni sillitas, porqueen esta posición, con la cintura flexio-nada aumenta la presión intraabdo-minal, favoreciéndose el reflujo.

Tratamiento quirúrgico: funduplicatura deNissen

Indicada cuando las demás terapiashan fracasado, o el episodio fue muy im-portante, y existe un reflujo muy grave. Sepuede hacer por laparoscopia, siendo elresultado muy bueno.

CONCLUSIÓNEl RGE puede ser un factor desenca-

denante de MSL, EAL y apneas, en un ni-ño susceptible, debido al retraso madura-tivo neurológico en el control de sus cen-tros homeostáticos (incluido el respirato-rio), en una etapa crítica de su desarrollo.Sobre todo si se suman otros factores deriesgo, como posición de prono en la cu-na, tabaquismo, excesivo abrigo, algún pro-ceso infeccioso, y otros. Por tanto se debevalorar como diagnóstico en los casos re-feridos anteriormente, y tratar adecuada-mente para evitar todos los riesgos que po-damos controlar.

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112

INTRODUCCIÓNEl reconocimiento e identificación de

niños que presentan alto riesgo de muer-te súbita cardiaca (MSC) supone uno delos mayores desafíos de la práctica pediá-trica y, a pesar de la gran cantidad de es-tudios publicados, es un problema toda-vía hoy no resuelto(1).

Cada año fallecen alrededor de 600 ni-ños y adolescentes por muerte súbita car-diaca, comparado con un número estima-do de 7.000 a 10.000 lactantes menores de1 año que fallecen por síndrome de lamuerte súbita del lactante (SMSL) y de300.000 a 400.000 en la población adul-ta(2-5).

La muerte súbita cardiaca se definecomo una muerte natural de etiología car-diaca que ocurre de minutos a 24 horastras el inicio de los síntomas(6).

La definición incluye(7):• Pacientes con pródromos de dolor to-

rácico, palpitaciones, disnea, debili-dad, sudoración y frialdad cutánea.

• Pacientes sin periodo prodrómico re-conocido.

• Pacientes con patología cardiaca re-conocida, en situación estable, en losque no se espera un evento terminal.En niños, la muerte súbita cardiaca ra-

ramente es precedida por un periodo depródromos, el evento terminal aparece rá-

pidamente como colapso circulatorio, pa-ro cardiaco y muerte.

Aproximadamente, el 10% de lasmuertes por SMSL son de origen cardia-co sobre todo por arritmias primarias o se-cundarias a otros procesos extracardiacos(8).

EPIDEMIOLOGÍA. FACTORES DE RIESGOHasta el momento actual no se dispo-

ne de ninguna teoría que explique de unamanera aceptable estas muertes incom-prensibles, aunque sí se han reconocidodatos epidemiológicos que apuntan a lapresencia de una serie de factores de ries-go para la MSC(9).

Es difícil establecer con exactitud lafrecuencia de las malformaciones cardio-vasculares congénitas y adquiridas quepueden debutar con muerte súbita. Se cal-cula que el 0,8% de los nacidos vivos su-fren alguna malformación cardiovascular,no incluyéndose en este porcentaje las pa-tologías cardiacas congénitas poco rele-vantes como la aorta bicúspide no este-nótica, anomalías de las valvas de la mitraly persistencia del ductus arterioso del pre-maturo(9).

Se carece de datos precisos sobre lafrecuencia de las lesiones cardiacas indi-viduales, y los resultados de varios análi-sis difieren según la fuente y la selección

113

12. Patología cardiogénica y MSL

I. Izquierdo Macián

Médico Adjunto de la UCIN. S. Neonatología. H.U. La Fe. Valencia. Miembro delGEPMSI de la AEP

de la población que presenta muerte sú-bita cardiaca infantil.

En general, los niños con cardiopatíascongénitas, ya sean estructurales (EA se-vera, CoAo, tetralogía de Fallot, hipopla-sia de cavidades izquierdas, TGA) o portrastornos del sistema excito-conductor(bloqueos-arritmias) que cursan con muer-te súbita son principalmente varones,mientras que otras como el ductus arte-riosus persistente, la anomalía de Ebsteiny la CIA, tienen un predominio por el se-xo femenino(9).

Factores de riesgo que interfieren enla cardiogénesis de la muerte súbita(3,6,10):1. Factores ambientales: rubéola mater-

na, ingestión de drogas o fármacos du-rante el embarazo (litio, talidomida,metadona, heroína, cocaína, alcohol),lupus eritematoso materno (LES) re-lacionado con bloqueo AV completocongénito, hipoxia crónica, radiacio-nes ionizantes, etc.

2. Factores genéticos: menos del 10% delas malformaciones cardiacas estuctu-rales o no estructurales, que puedendebutar con muerte súbita se expre-san por mecanismos de aberracionescromosómicas, mutaciones o transmi-sión genética.Así pues, se ha documentado que exis-

ten diversos grupos mayores con un ries-go elevado de sufrir muerte súbita cardiacainfantil; éstos incluyen a los lactantes quehan sobrevivido a un episodio aparente-mente letal en los que se objetivan arrit-mias cardiacas letales en un 50%, y lac-tantes en los que se demuestran una seriede factores de riesgo en la cardiogénesisde la muerte súbita, tales como los de ori-gen ambiental y genético. No obstante esextremadamente difícil encontrar marca-dores específicos que puedan usarse en

estudios de detección de poblaciones delactantes de riesgo.

HALLAZGOS ANATOMOPATOLÓGICOSPor definición, los exámenes post-mor-

tem de víctimas de SMSL no logran iden-tificar la causa de la muerte, no obstan-te, en una serie de pacientes víctimas deSMSL, una profunda investigación o unexamen completo podrían llegar a identi-ficar la causa de la misma. Estas causashan incluido enfermedades metabólicas oerrores congénitos del metabolismo, in-fanticidio, hipoglucemia por alteracionesenzimáticas, hipertermia maligna, pro-cesos infecciosos y patología cardiaca, en-tre otras(8).

Diversos autores han publicado ha-llazgos cardiovasculares en los estudiosanatomopatológicos de víctimas de SMSL.Así pues, Torán Fuentes(11), en un estudiorealizado en 130 lactantes, encontraron un(13,5%) de cardiopatías congénitas: T. deFallot, DAP, CIA y CIV. Anomalías en elorigen de las arterias coronarias, fibroe-lastosis endocárdica, miocarditis por Co-xackie B, miocardiopatía hipertrófica y al-teraciones patológicas del sistema de con-ducción cardiaca.

Marino y Kane(12), en su estudio his-topatológico de siete víctimas del SMSL,observaron vías accesorias en dos casos océlulas dispersas o inmaduras del nodo AVy haz de Hiss en el anillo fibroso en 4 ca-sos. Neuspiel y Kuller(13), en su estudioanatomopatológico de 51 casos encontra-ron, como causa de muerte, un cuadro demiocarditis en 14 de ellos.

A nivel cardiaco, los hallazgos anato-mopatológicos más significativos son(8,11):• Aumento del músculo liso en las arte-

rias pulmonares y engrosamiento del

114

endocardio que sugieren signos de hi-poxemia crónica.

• Lesiones estructurales específicas delas cardiopatías congénitas.

• Engrosamiento del endocardio propiode la fibroelastosis endocárdica.

• Aumento del peso del corazón, con fo-cos de múltiples necrosis, fibrosis y cal-cificaciones del miocardio propio delorigen anómalo de las coronarias.

• Cambios a nivel del nodo AV y fascí-culo de Hiss que incluyen: estenosisanómala de la luz arterial del nódulosinusal, estenosis de la arteria princi-pal del nodo AV y necrosis con fibro-sis cicatricial en el nodo AV.

• En lactantes fallecidos por miocardi-tis víricas se objetivan: infartos estre-llados miocárdicos e infiltrados celu-lares de células redondas.

• En miocardiopatías hipertróficas seobserva un engrosamiento de las pa-redes libres ventriculares y del tabiqueinterventricular.

ETIOPATOGENIAExisten dos mecanismos que son la ba-

se de la patogénesis de la muerte súbitacardiaca infantil(3,6,7,9):

El sustrato anatómico La presencia de anomalías estructu-

rales, orgánicas e incluso anomalías es-tructurales moleculares como es el casode pacientes con síndrome de QT pro-longado, en los que está implicada una mo-dificación genética.

El sustrato de mecanismos activadores(trigger)

La mayoría de los lactantes víctimasde muerte súbita cardiaca padecen una

cardiopatía estructural definida, pero es-tos factores se deben asociar a otros paraque la muerte ocurra en un particular mo-mento, o para que dentro de la misma en-fermedad cardiaca algunos lactantes su-fran muerte súbita y otros no. Aunque mu-chos factores precipitantes seguramentese ignoran, algunos son conocidos, entrelos más frecuentes reconocidos se puedenseñalar:• Isquemia miocárdica (origen anóma-

lo de las arterias coronarias).• Estados acidóticos.• Estados alcalóticos.• Hipoxias.• Anemias severas.• Toxicidad farmacológica, por los efec-

tos bloqueantes de los canales del Cay P (antihistamínicos, eritromicina, ke-toconazol, etc.).

• Influencias neurógenas o hiperexcita-bilidad de las respuestas reflejas vagaly simpática: reflejos óculo-cardiaco, gas-tro-cardiaco, del seno carotídeo, del ple-xo solar. Que se han relacionado comorespuesta anormal del sistema nervio-so autónomo frente a ciertas situacio-nes que condicionarían el desencade-namiento de arritmias cardiacas letalesdependiendo del sustrato anatómico.Los argumentos del papel de las ano-

malías del sistema nervioso vegetativo enla etiología de la muerte súbita cardiacainfantil incluyen(14, 15):1. Actividad vagal excesiva durante la ap-

nea del sueño que origina una asisto-lia.

2. Picos inducidos por el sueño de acti-vidad simpática que originan comoconsecuencia fibrilación ventricular;estos picos podrían ocurrir durante losdiversos estadíos del sueño o en el mo-mento del despertar.

115

3. Desequilibrio del desarrollo de la in-ervación simpática del corazón.

4. Disfunción del mecanismo central pa-ra estabilizar la respuesta vegetativacardiaca.

5. Alteraciones de la variabilidad de lafrecuencia cardiaca, en donde se haobservado una disminución de la mis-ma, al igual que una disminución de laarritmia sinusal respiratoria, siendo to-do ello expresión del desequilibrio pa-rasimpático-simpático(16).La figura 1 representa un esquema de

la patogénesis de la MCS.

CARDIOPATÍAS QUE PRESENTAN MAYORRIESGO DE MUERTE SÚBITA

Tetralogía de Fallot: es una de las prin-cipales entidades que pueden debutar enel postoperatorio con algún tipo de arrit-mias ventriculares (50%), siendo letalesun 2-5% de éstas, además pueden pre-sentar alteraciones del sistema de con-ducción, que condicionan frecuencias car-diacas bajas, bajo gasto, síncope y muer-te(17). Como predictores de riesgo demuerte súbita en estos lactantes, se handescrito:

• QRS ancho en ritmo sinusal.• Hipertrofia ventricular derecha mar-

cada.• Crisis hipoxémicas.

Enfermedad de Ebstein: anomalía enla implantación de la válvula tricúspide,asociándose frecuentemente al síndromede preexcitación Wolff-Parkinson-Whi-te(18).

Transposición de los grandes vasos: un39% presentan en el postoperatorio arrit-mias cardiacas significativas, siendo ta-quiarritmias en un 10-15%, bradiarritmiasen un 20-59% y el resto se expresan comodisfunciones sinusales(18).

Hipertensión pulmonar primaria y sín-drome de Eisenmenger: presentan gene-ralmente un 17% de muerte súbita car-diaca(19).

Reconstrucciones quirúrgicas de CIA:se objetivan taquiarritmias significativas(18).

Canal AV completo: en el postopera-torio se han objetivado un alto porcenta-je de arritmias cardiacas potencialmenteletales(18).

Coartación de aorta y estenosis aór-tica severa del lactante(18).

Prolapso valvular mitral(18).Conectivopatías (S. de Marfan): cur-

san frecuentemente con anulooectasia aór-tica que puede condicionar un cuadro dedisección de aorta (7%)(18).

Miocardiopatía hipertrófica: es unaenfermedad asociada independientemen-te a la presencia de arritmias ventricula-res malignas y a muerte súbita. La inci-dencia anual de MSI en estos pacientesvaría de un 4-6%(20-22).

Miocardiopatía dilatada del lactante:es infrecuente; los antecedentes de sín-cope, fibrilación auricular, la presencia dearritmias ventriculares complejas y la de-presión de la fracción de eyección del ven-

116

Anomalíaselectrolíticas

Substrato anatómico/eléctrico

Arritmias ventriculares

MUERTE SÚBITA CARDIACA

Catecolaminascirculantes

Fármacosantiarrítmicos

Isquemia

Eferentessimpáticos

FIGURA 1. Representación esquemática de la pato-génesis de la muerte cardiaca súbita (Curr ProblCardiol. Febrero 2000).

trículo izquierdo son marcadores de mor-talidad, tanto por muerte súbita, como porfallo de bomba(20).

Miocarditis: generalmente son de ori-gen vírico y suelen asociarse con depre-sión severa de la función ventricular, quees la que marca el pronóstico. Estos lac-tantes suelen presentar taquiarritmias le-tales(7, 18).

Displasia arritmogénica del ventrícu-lo derecho: consiste en una degeneraciónfibroadiposa de los miocitos, principal-mente del ventrículo derecho, aunque oca-sionalmente el ventrículo izquierdo tam-bién participa. Esta degeneración adipo-sa se realiza en forma parcheada, lo quefavorece, a modo de cicatriz, la apariciónde taquicardias monomórficas por fenó-menos de reentrada a su alrededor. Lamuerte súbita, aunque infrecuente, pue-de ser la primera manifestación clínica dela misma(23-25) (Fig. 2).

Taponamiento cardiaco en pericardi-tis infecciosas puede condicionar un cua-dro de disociación electromecánica ymuerte(18).

Tumores cardiacos: son raros, su pre-valencia, estudiada a partir de necropsias,varía entre el 0,0017-0,28% y representanel 0,08% de los lactantes remitidos a uncentro de cardiología pediátrica. En niñoslos tumores cardiacos malignos y los mi-xomas son excepcionales y el 97% corres-ponden a rabdomiomas, teratomas y fi-bromas. El mecanismo por el que produ-cen muerte súbita puede ser en las cavi-dades derechas por tromboembolismo pul-monar de masa tumoral (rarísimo) y en lascavidades izquierdas, por taquicardia ven-tricular y fibrilación ventricular(26).

Origen anómalo de las arterias coro-narias: de las anomalías congénitas de lasarterias coronarias, el más relevante en elpapel de la muerte súbita cardiaca es elorigen anómalo de la arteria coronaria iz-quierda que corresponde al 83% de las al-teraciones coronarias, tras las fístulas co-ronarias, es la que más alteraciones he-modinámicas origina, ya que produce unasituación de «robo de la coronaria» quepuede desencadenar daño miocárdico ymuerte. Esta patología se presenta con una

117

FIGURA 2. Arritmias ventriculares (Rev Esp Cardiol 1999).

incidencia del 0,01%, aumentando al 0,5%en la población afecta de cardiopatías con-génitas(27-30) (Fig. 3).

Taquicardia ventricular monomórficasostenida en la distrofia miotónica congé-nita(18).

Síndrome del QT largo: se caracterizapor prolongación del intervalo QT en elEEG, episodios sincopales y arritmias ven-triculares, siendo una causa bien conoci-da de muerte súbita por fibrilación ven-tricular. Existen dos formas de presenta-ción: • Síndrome QT largo congénito, en el

que se han encontrado más de 50 mu-

118

Drogas• Antibióticos: eritromicina, sulfametoxazol-

trimetropim, Ampicilina• Antifúngicos: fluconazol, itraconazol,

ketoconazol• Antiprotozoarios: pentamidina• Antihistamínicos: astemizol, terfenadina• Antidepresivos: imipramina, amitriptilina,

desipramina, doxepin• Antipsicóticos: haloperidol, risperidona,

fenotiazinas y clorpromazina• Antiarrítmicos:

– Clase 1 A: quinidina, procainamida,disopiramida

– Clase 1 C: encainida, flecainida– Clase III: amiodarona, bretilium,

dofetilide, procainamida, sotalol• Hipolipemiantes: probucol• Antidiabéticos orales: glibenclamida,

gliburide• Insecticidas organofosforados• Proquinéticos: cisaprida

Alteraciones electrolíticas• Hipokaliemia: diuréticos, hiperventilación• Hipocalcemia• Hipomagnesemia

Otras• Bradicardia: bloqueo auriculoventricular

completo, bradicardia severa• Disfunción miocárdica: cardiotoxicidad por

atracina, fallo cardiaco congestivo,miocarditis, tumores cardiacos

• Alteraciones endocrinas:hiperparatiroidismo, hipotiroidismo,feocromocitoma

• Alteraciones neurológicas: encefalitis,traumatismo craneoencefálico, hemorragiasubaracnoidea

• Alteraciones nutricionales: alcoholismo,anorexia nerviosa, inanición

Myung K. Park. Pediatric Cardiology forPractitioners. 4ª Edit. Mosby. 2002.

TABLA I. Factores etiológicos del sdr. del QT lar-go adquirido

FIGURA 3. Diagrama de las diferentes anomalíascongénitas de las arterias coronarias que puedenasociarse con muerte súbita. (Coronary Art Disea-se 1984).

A. Dilated and fortuouscoronary arteries

E. Single coronary artery(absent left coronary)

B. Hypoplastic coronary arteries

F. Common coronary ostiumfrom right aortic (A) cusp

C. Left coronary arises frompulmonary trunk (PT)

G. Separate coronary ostisfrom right A cusp

D. Left coronary arisea from PTwith hypoplastic left circumtiex

H. Separate coronary ostisfrom non-coronary A cusp

taciones genéticas condicionantes delmismo. En este grupo se han encon-trado tres entidades que cursan conQT largo:1. Sdr. de Jervell y Lange-Nielsen,

descrito en familias con historia demuertes súbitas, síncopes por arrit-mias ventriculares y sordera. Se he-reda de forma autosómica recesiva.

2. Sdr. de Romano-Ward: es más fre-cuente que el anterior y se trans-mite de forma autosómica domi-nante.

3. De forma esporádica sin historia fa-miliar previa.

• Síndrome del QT largo adquirido: esmenos frecuente en el lactante, es pro-ducido por una amplia variabilidad deagentes (Tabla I).En un 60% de los pacientes existe una

historia familiar positiva. Los síntomas másfrecuentes son síncope (26%), convulsiones(10%), paro cardiaco (9%) y presíncope opalpitaciones (6%) en el ejercicio o duran-te las emociones. El ECG muestra un in-

tervalo QT prolongado con un intervalo QTc> 0,46 segundos y alteraciones en la mor-fología de la onda T (bífida, bifásica o hen-dida); un 20% presentan bradicardia se-cundaria a bloqueo AV de segundo grado,contracciones ventriculares prematuras ytaquicardia ventricular mono o polimorfa(Torsades de Pointes), siendo considera-dos todos estos hallazgos como factores deriesgo de muerte súbita(18, 31-35) (Fig. 4).

Síndrome de Wolff-Parkinson-White(WPW): representa otra de las causas demuerte súbita por patología eléctrica que,aunque es poco frecuente en números to-tales, es muy importante dado que ac-tualmente se dispone de tratamiento efi-caz para eliminar la vía accesoria (estudioelectrofisiológico y ablación por radiofre-cuencia). La rápida transmisión de im-pulsos desde la aurícula a los ventrículosa través de la vía accesoria, crea una dis-persión de la repolarización que facilita laaparición de fibrilación ventricular(31).

Bloqueo auriculoventricular comple-to de origen congénito: presenta una inci-

119

FIGURA 4. ECG. De un paciente afecto de S. del QT largo congénito, acompañado de arritmias ventricu-lares.

dencia entre 1/2.500 y 1/20.000 recién na-cidos vivos. Suele acompañar a una car-diopatía estructural, pero ocasionalmen-te se asocia a enfermedades autoinmunesclínicas o subclínicas (LES y / o a la pre-sencia de autoanticuerpos anti-Ro y anti-La). El 25% de estos lactantes presentancrisis de Stokes-Adams y, de éstos, un 30%fallecen de muerte súbita(36-38).

Síndrome de Brugada: descrito en1992 y caracterizado por episodios sin-copales y muerte súbita inesperada concorazón estructuralmente normal. Pre-senta un electrocardiograma típico, conun patrón de bloqueo completo derechoy elevación del ST en V1 a V3. La enfer-medad está determinada genéticamente.La presencia de este patrón electrocar-diográfico, asociado a antecedentes per-sonales o familiares de síncope, son mar-cadores de riesgo de muerte súbita(20, 39).

Otras causas: enfermedad de Kawa-saki, fístulas arteriovenosas coronarias,tromboembolismos pulmonares secunda-rios a cirugía, etc.(7, 18).

Así pues, desde los trabajos de Frasery Froggatt(40), sobre la teoría cardiaca delSMSL, que sugiere que una arritmia car-diaca determinada genéticamente podríaser la responsable de la muerte súbita, hanpasado muchos años y día a día se confir-ma esta participación en la génesis de lamuerte súbita de origen cardiaco, consi-derándose actualmente que aproximada-mente el 10% de las muertes súbitas in-fantiles son secundarias a una arritmia car-diaca primaria, pese a que se sospecha quelas arritmias secundarias o la inestabilidadautonómica se producen más frecuente-mente de lo que se pensaba. Tanto unascomo otras, pueden utilizar mecanismosde reentrada o por automatismo de focoectópico(8).

TRASTORNOS GENÉTICOS CAUSANTES DEARRITMIAS CARDIACAS PRIMARIAS CONPOTENCIAL LETAL EN EL LACTANTE(41)

• Fibrilación auricular rápida (con de-terioro hemodinámico).– Herencia autosómica dominante

(AD). Cromosoma: 10.• Parada auricular (disfunción sinusal

sintomática).– Herencia autosómica dominante.

Cromosoma: no definido.• Ausencia de ritmo sinusal (disfunción

sinusal sintomática).– Herencia autosómica dominante.

Cromosoma: no definido.• Síndrome de W-P-W (taquicardia re-

cíproca AV).– Herencia autosómica dominante.

Cromosoma: no definido.• Taquicardia recíproca de la unión AV

persistente familiar.– Herencia autosómica dominante.

Cromosoma: no definido.• Sídrome del QT largo tipo R-W (tor-

sades de pointes).– Herencia AD; cromosoma 7; gen:

HERG.– Herencia AD; cromosoma 21; gen:

minK.– Herencia AD; cromosoma 3; gen:

SCNSA.– Herencia AD; cromosoma 11; gen:

KVLQT1.– Herencia AD; cromosoma 4; gen:

??.• Síndrome del QT largo tipo J-L-N

(torsades de pointes).– Herencia autosómica recesiva. Cro-

mosoma 11; gen: KVLQT1.• Síndrome de Brugada (T. ventricular/

FV/polimorfismos).– Herencia autosómica dominante.

Cromosoma 3; gen: SCN5A.

120

TRASTORNOS GENÉTICOS CAUSANTES DEARRITMIAS POTENCIALMENTE LETALESASOCIADAS A ENFERMEDADESCARDIACAS(41)

• Miocardiopatía hipertrófica (FA rá-pida / TV / FV).– Herencia AD; cromosoma:1; gen:

troponina T.– Herencia AD; cromosoma: 3; gen:

miosina esencial.– Herencia AD; cromosoma:11; gen:

proteína C ligada.– Herencia AD; cromosoma: 12; gen:

miosina regulada.– Herencia AD; cromosoma:14; gen:

miosina beta.– Herencia AD; cromosoma:15; gen:

tropomiosina alfa.– Herencia AD; cromosoma:19; gen:

troponina I.• Miocardiopatía hipertrófica y síndro-

me de W-P-W (FA rápida/TV/FV).– Herencia AD. Cromosoma 7; gen:

desconocido • Síndrome de Naxos (taquicardia ven-

tricular).– Herencia autosómica recesiva. Cro-

mosoma: 17; gen: desconocido• Displasia ventricular arritmogénica de-

recha (TV / FV).– Herencia AD; cromosoma1; gen:

desconocido– Herencia AD; cromosoma14, gen:

desconocido.

PREVENCIÓN DE LA MUERTE SÚBITACARDIACA INFANTIL

De todo lo expuesto previamente, sededuce que el primer paso para la pre-vención de la muerte súbita cardiaca es elreconocimiento de la enfermedad cardia-ca, lo que se ha llamado sustrato anató-

mico. En segundo lugar, los estudios de-ben dirigirse a la búsqueda de los meca-nismos activadores o desencadenantes in-mediatos implicados en cada tipo de car-diopatía. Para todo ello se emplearán unaserie de técnicas o pruebas cardiológicasentre las que tienen un alto valor(6,7):• Electrocardiograma basal.• Electrocardiograma dinámico o Hol-

ter.• Estudio ecocardiográfico-Doppler pa-

ra la valoración de la anatomía cardia-ca y de la función ventricular.

• Electrocardiograma de señales pro-mediadas, permite la obtención de po-tenciales tardíos.

• Variabilidad de la frecuencia cardiaca;es un índice del tono autonómico, yexpresa las variaciones de los interva-los RR con relación a la FC media.

• Estudios electrofisiológicos, útiles enel conocimiento de la localización ymecanismos de las arritmias.

• Determinación de la sensibilidad delos barorreceptores, para el estudio dela influencia del sistema nervioso pa-rasimpático sobre el corazón.

• Monitorizaciones domiciliarias y hos-pitalarias.Una vez diagnosticada la entidad pa-

tológica ya puede ofrecerse una serie demedidas encaminadas al tratamiento y pre-vención de la MSC(6,7,32):• Actuación sobre la embarazada, cono-

ciendo los teratógenos y detectandocromosomopatías en los fetos.

• Corrección quirúrgica de las cardio-patías congénitas.

• Trasplante cardiaco.• Estudios hemodinámicos y de cardio-

logía intervencionista: angioplastias,valvuloplastias, cierres con dispositi-vos oclusivos en DAP, CIA, CIV, etc.

121

• Tratamiento de las arritmias letales contécnicas electrofisiológicas (ablación,desfibrilador automático implantable).

• Implante de marcapasos definitivos.• Terapia génica en algunas afecciones

cardiacas asociadas a muerte súbita,como en el síndrome heredado del in-tervalo QT prolongado. De momento,este tipo de tratamiento está en fasesiniciales e hipotéticas. En los próximosaños, cabe esperar un viaje apasionantey dinámico, adentrándonos en estanueva fase del tratamiento de las car-diopatías con sustrato de gran letali-dad para el niño.Sería recomendable que los familiares

de los lactantes de alto riesgo de sufrir unamuerte súbita aprendiesen las maniobrasde reanimación cardiorrespiratoria, pues-to que se ha demostrado que la reduccióndel tiempo transcurrido entre el paro car-diaco y el inicio de la reanimación es un de-terminante vital de supervivencia, de la me-joría de la función cardiaca y una reducciónde las complicaciones neurológicas.

CONCLUSIONESLa magnitud de la muerte súbita car-

diaca infantil como entidad en los paísesindustrializados ensombrece la mayoría delos dilemas de la atención sanitaria.

Una variedad de cardiopatías estruc-turales, con frecuencia las cardiopatías con-génitas, puede ser el sustrato subyacentey se cree que una influencia compleja dedesencadenantes precipita el evento.

Las arritmias cardiacas predominan co-mo mecanismo fatal y son responsables dela mayoría de muertes de origen cardiaco.Es poco probable que la prevención delparo cardíaco, por sí sola, tenga un impactosignificativo, habida cuenta de la falta de

conocimientos en la reanimación cardio-rrespiratoria en la comunidad, por consi-guiente lo más probable es que se obten-ga un resultado más óptimo mediante elenfoque de múltiples facetas que abarquenla prevención primaria de dichas cardio-patías estructurales y no estructurales, lasintervenciones orientadas al sustrato, el re-conocimiento del lactante de riesgo y lasensibilización y educación de los padresen la reanimación cardiorrespiratoria.

De cualquier modo, lo que el clínicono debe hacer nunca es inquietar excesi-vamente a los padres, a los que difícil-mente podría dar respuestas firmes.

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124

RESUMENLa apnea central es el síntoma de la pa-

tología respiratoria que se relaciona con laMSL. Es más frecuente en periodo de lac-tante que la apnea obstrutiva. Las causasde obstrucción son mayoritariamente mal-formativas, cráneo-faciales y mecánicas.

La cafeína es el fármaco más utilizadoe idóneo para las apneas centrales; paralas obstructivas, el tratamiento quirúrgicoes el más frecuente, y en ocasiones se em-plea durante el sueño aire a presión po-sitiva (CPAP).

Abreviaturas SAS= Síndrome de apnea del sueño.

SAOS= Síndrome de apnea obstructivadel sueño. SAHOS= Síndrome de apneae hipoapnea del sueño.

INTRODUCCIÓNLas apneas, síntomas de origen neu-

rológico u obstructivos, expresión de pa-tología respiratoria y otorrinolaringológi-ca, pueden ocasionar EAL (episodios apa-rentemente letales) e incluso un SMSL(síndrome de muerte súbita del lactante).No así las hipoapneas y las resistencias devías aéreas superiores.

Las apneas son centrales, obstructivasy mixtas. Siempre hay un cese de flujo aé-

reo nasobucal exclusivamente en las obs-tructivas, y en las centrales se une ausen-cia de actividad de la musculatura respi-ratoria, (principalmente diafragma y mús-culos intercostales). Las mixtas están com-puestas por una central seguida de otraobstructiva.

Para considerar un episodio como ap-nea del sueño tiene que haber un cese delflujo al menos de 5 segundos según algu-nos autores, pero para la mayoría serán de10 segundos, por debajo lo consideran co-mo pausas respiratorias.

También se exige que haya un mínimode 5 apneas en una hora(1) (es el llamadoíndice de apneas [IA]) y que en el con-junto del estudio nocturno de 8 horas secontabilicen un mínimo de 30 episodiosapneicos(2).

Ante la no abundancia de apneas du-rante el sueño, y no presentar desatura-ciones de oxígeno por debajo de un 4% so-bre el su valor basal, pero sí un aumentode la pCO2 en sangre arterial, en los pri-meros meses de la vida, hay autores queconsideran una apnea por hora o simple-mente tres desaturaciones por hora, comopatológico. Todas estas dudas de valora-ción aun se discutían recientemente en laAmerican Thoracic Society.

Las primeras publicaciones sobre ap-neas aparecen ya en el siglo XIX, pero es

125

13. Patología respiratoria-otorrinolaringológica y MSL

M. Machuca Contreras

Médico Adjunto. Neumología infantil. Unidad de Sueño. Hospital Virgen del Rocío. H.Infantil. Sevilla

Guilleminault en el 1976 el primero enpresentar una serie de ocho enfermos deapneas obstructivas y 3 años más tarde enotro artículo nos indica que lo frecuenteen los niños pequeños y lactantes son lashipoapneas y el aumento de resistencia devías aéreas (síndrome aún no del todo de-finido)(4).

El síndrome de Pickwick típico deladulto (obeso y somnoliento) descrito enla literatura no encaja bien con la mayoríade los SAOS (síndrome de apnea obs-tructiva del sueño) de los niños, pues sue-len ser hiperactivos, delgados y poco som-noliento.

Cuando a la apnea se le unen cambiosde color, como cianosis, palidez o rubi-cundez, además de hipotonía y sensaciónnauseosa se dice que el niño presenta unEAL.

Para el Instituto Nacional de la Saludde los EE.UU. el 7% de los SMSL pre-sentan apneas previas, y para series ingle-sas es del 12%(5).

La prevalencia del SAS (síndrome deapnea del sueño) en la población infantiles de un 2,9%, elevándose cuando se in-cluyen los ronquidos con o sin apneas al10% en Francia y a un 7,3% en Italia(6).

El síndrome de apneas e hipoapneasdurante el sueño (SAHS) en la infanciaafecta al 2-3% de la población(2), y es igualpara ambos sexos. La mayor incidencia decasos se inician cercanamente a los 2 añosde edad con el desarrollo del tejido lin-foide del anillo de Waldeyer(7).

FISIOPATOLOGÍADado que la mayoría de las apneas su-

ceden durante el sueño, me permito re-cordar sus dos fases, la NREM con suscuatros periodos, y un control de su res-

piración metabólico, y la REM, con uncontrol conductual.

Para el control automático-metabó-lico intervienen neuronas bulbares y de laprotuberancia de las que parte la vía efe-rente respiratoria, desciende por el trac-to reticuloespinal para hacer sinapsis conlas neuronas motoras de la médula cervi-cal que inervan la musculatura respirato-ria, y de su vía aferente reciben conexio-nes informativas de los músculos respi-ratorios, de los corpúsculos carotídeos yaórticos, de los centros bulbares (vago yglosofaringeo), de la protuberancia y delcortex.

El control respiratorio conductual in-cluye el control voluntario, recibe las in-fluencias tónicas reticulares y las de los pa-trones respiratorios reactivos programa-dos (llanto, risa etc.). El control conduc-tual modula el sistema metabólico, man-teniendo la SO2, el CO2 y el pH sanguí-neo. Las vías eferentes parten del cortexsensorial contralateral, ganglios basales ycerebelo, pasan por el haz piramidal a lasmotoneuronas medulares cervicales, evi-tan el paso por los centros respiratorios yllegan a los músculos respiratorios.

El control de la respiración durante lavigilia es a la vez voluntario e involunta-rio, realizándose desde células tronco-ce-rebrales (sistema reticular) de modo acti-vador en vigilia e inhibitorio durante elsueño(8).

Vigilia y respiración tienen una orga-nización neurofisiológica común y por esoen el sueño se produce una pérdida deconciencia a la par que disminuyen los im-pulsos respiratorios.

Durante el sueño superficial (periodosI y II del NREM) la respiración puede serirregular, de tipo periódica, mezclándoseaún controles voluntario y automático, pe-

126

ro en el sueño más profundo (periodos IIIy IV del NREM) el control es automáti-co-metabólico con patrón respiratorio re-gular. En fase REM con ondas electroen-cefalográficas parecidas a la de la vigiliahay una disminución de la respuesta a es-tímulos químicos y ambientales, descen-sos de SO2, y patrón respiratorio irregu-lar, parece que el control es cortical-con-ductual(8).

A nivel de vías aéreas superiores, seaumenta la resistencia al flujo aéreo enla fase NREM, pero lo hace aún más enla REM. La musculatura altera su activi-dad, más notable en el músculo genioglo-so, en ambas fases del sueño pero más enla REM.

En el primer año de vida del lactanteocurren fenómenos madurativos que sepueden valorar en el registro electroen-cefalográfico y en la organización circa-diana vigilia-sueño, lo que les diferenciacon respecto a los registros en niños ma-yores. En el adolescente la fase REM apa-rece cada 60-90 minutos de sueño, mien-tras en el lactante hay más proporciónREM o fase de sueño activo, como se de-nomina en los primeros meses de edad(9).

La aparición de apneas centrales vie-ne dada por la ausencia del estímulo a lamusculatura respiratoria, faltando la ins-piración que se manifiesta con inmovili-dad torácico-abdominal y abolición del flu-jo aéreo naso-bucal(10).

Todas aquellas alteraciones que afec-ten a las vías aferentes, así como a nivel dela placa neuromotriz muscular, puedenocasionar apneas centrales.

En la patología obstructiva de las víasaéreas, a nivel faríngeo, se altera la fun-ción abductora originándose resistenciasal flujo aéreo, hipoapneas o apneas obs-tructivas, pudiéndosele sumar factores lo-

cales anatómicos, y propios del lactantecomo vías aéreas altas más estrechas, po-sición más alta de la laringe, mayor laxi-tud tisular y mas flexibilidad cartilaginosade las estructuras de soporte.

La reducción de actividad de la mus-culatura dilatadora faríngea, fundamen-talmente de los músculos geniogloso (pro-yector de la lengua para delante y dilata-dor), tensor del velo del paladar, genio-hiodeo, esternohiodeo y en menor escalade los músculos dilatadores del velo delpaladar, se ve aumentada en la fase REMdel sueño. Se dice que el SAOS (síndro-me de apnea obstructiva del sueño) es unaenfermedad de la fase REM.

Cuando se mantiene la presión inspi-ratoria negativa y no hay una apertura pre-via faríngea, lo que sucede unos 200 mili-segundos antes(7), se crea una resistencia,o sea, un colapso a nivel de la orofarínge.Esta situación hace que aumente aún masla presión negativa originada por el dia-fragma en mayor proporción, para inten-tar vencer dicha resistencia y lograr res-pirar, este círculo vicioso sólo se rompecon despertares más electroencefalográ-ficos que físicos en lactantes.

La hipoxia, cuya tolerancia vendrá me-diada por la reserva de oxígeno(volumenresidual pulmonar) puede no activar losmecanismos de respuesta metabólicos du-rante la ventilación conductual, y ocasio-nar una apnea central que pudiera ir se-guida de otra obstructiva(12), si concurrie-ran las causas de hipotonía de la muscu-latura y colapso de la faringe.

El restaurarse la respiración tras losdespertares puede faltar ocasionando unamuerte súbita. La repetición de muchosdespertares a la larga compromete el me-canismo que los ponen en marcha alar-gando, agravando y perpetuando las ap-

127

neas que en muchas ocasiones serían lacausa de episodios aparentemente letales.

ETIOPATOGENIALas siguientes causas que expongo oca-

sionan apneas, aisladamente o formandoparte de síndromes más complejos.

Cursan con apneas centrales(13,14)

Lesiones del cerebro o troncocere-brales. Síndrome de hipoventilación alve-olar central («síndrome de Ondine»), pri-mario o secundario a lesiones del siste-ma nervioso central. Malformación tipoChiari-1 con siringobulbia, más que consiringomielia, y en síndromes que la lle-van incluida, como el de Klippel-Trenau-nay. Miastenia gravis. Distrofia muscularde Duchenne. Epilepsias parciales. En-cefalopatías mitocondriales, como déficitde carnitina-palmitil-transferasa, déficitde carnitina, y déficit de acil-Co A deshi-drogenasa de cadena media. Síndrome deLeigh, etc.

Cursan con apneas obstructivas(7,8,10,15,16)

1º Por factores mecánicos Atresia de coanas o estenosis de la

apertura piriforme. Afecciones nasales co-mo rinitis crónicas químicas o infecciosas,alteración del tabique nasal, dilatación decornetes, pólipos nasales. Epignatias. En-cefaloceles. Anquilosis de la articulacióntemporomandibular. Paladar blando hi-potónico y/o hipertrófico. Macroglosia.Glosoptosis. Hipertrofia y alargamientode la úvula. Hipertrofia del anillo linfáti-co de Waldeyer. Tejido faríngeo redun-dante. Absceso retrofaríngeo. Tumores yquistes faríngeos. Infiltración grasa de lafaringe.

Laringo y/o traqueomalacia. Mem-branas laríngeas y traqueales. Estenosistraqueales. Compresiones internas o ex-ternas a la tráquea. Cuerpos extraños.

Reflujo gastroesofágico.

2º Por anomalías craneofacialesHipoplasia del macizo facial. Microg-

natia. Retrognatia. Cavidad faríngea pe-queña.

Los síndromes más frecuentes que in-cluyen anomalías de las anteriores son de:Down, Pierre-Robin, Treacher-Collins,Klippel-Feil, Beckwith-Wiedemann, So-tos, Simpson-Golabi-Behmel, Langer-Ge-dion, Rett, acondroplasias, mucopo-lisa-caridosis (S. de Hunter y de Hurler), ar-tritis reumatoidea juvenil, etc.(17).

3º Por anomalías neuromotorasAlteraciones motoras de la deglución

y de la musculatura faríngea. Parálisis delas cuerdas vocales. Cirugía mediastínicacon afección de nervios frénicos. Hipe-rreflexia vagal.

4º Por alteraciones metabólicas Síndrome de Prader-Willi. Hipotiroi-

dismo.

5º Por distrofias muscularesAtrofia muscular espinal. Dermato-

miositis. Miopatías. Miastenias.

6º Por infeccionesMononucleosis. Poliomielitis. Botulis-

mo. Infección por VSR. Tos ferina.

7º Por anomalías torácicas y de columnaCifoescoliosis.

8º Por patología crónica pulmonarDisplasia broncopulmonar

128

9º Por anomalías de origen genéticoPuede heredarse una predisposición

a disfunciones del control voluntario dela respiración, a dismorfias craneofacia-les y a formar parte de un grupo familiarde roncadores adultos con casos deSMSL(18,19).

Fuera aparte de las causas citadas hayautores que nos transmiten experienciaspropias como Guilleminault, que en susprimeros trabajos de lactantes con episo-dios aparentemente letales(20,21) encontróque tenían apneas obstructivas o la des-arrollaron posteriormente a su episodioy unos años después mostraron verdade-ros trastornos del sueño. Otros autores en-cuentran un patrón de apneas obstructi-vas secundarias a anomalías craneofacia-les, macroglosia, micrognatia y retrogna-tia en lactantes muertos súbitamente(22,23).

SMSL y EAL pueden tener una rela-ción familiar con ascendientes afectos deapneas obstructivas.

SINTOMATOLOGÍAEl SAHOS (síndrome de apnea hipo-

apnea del sueño) presenta signos duranteel sueño y en vigilia, que difieren entrelactantes y adolescentes, pero que pode-mos agruparlos todos en:

Síntomas nocturnos(7,10)

El mayor trabajo respiratorio duranteel sueño se manifiesta con ronquidos con-tinuos, que aparecen en cualquier postu-ra, tanto en inspiración como en espira-ción, de gran volumen, acompañados detiraje e incluso movimientos paradójicosdel tórax, que en lactantes muy inmadu-ros pueden producir deformidades del es-ternón y costillas, y a veces muestran cia-nosis perinasobucal.

El sueño es intranquilo con sudoraciónmás o menos profusa, debido al gran tra-bajo respiratorio que da sed a lo largo de lanoche y fundamentalmente al levantarse.

Pueden dormir adoptando posturas ex-trañas con el cuello en hiperextensión, ylas rodillas bajo del abdomen para con-seguir una mejor permeabilidad de la víarespiratoria.

Es frecuente la enuresis nocturna.Las apneas no manifiestan signos de

comienzo o finalización y se ven unidas aalteraciones del ritmo cardiaco (bradicar-dia sinusal, bloqueo A-V, y taquicardia co-mo reacción a la finalización de la apnea).

El aumento del tamaño adenoamig-dalar no genera mayor número de apne-as, pero sí pueden ser más prolongadas,aunque se sospecha que debe haber fac-tores añadidos, al haber hipertrofias ade-noamigdalares sin apneas(14).

Síntomas diurnos(7,10,24)

Van desde una ausencia de signos apresentar respiración bucal dificultosa, rui-dosa, que empeora con infecciones de lasvías aéreas superiores, y rinolalia.

En los lactantes puede haber un lige-ro retraso en el sonreír, en su actividad mo-tora; suelen estar más irritables, a vecesson hiperactivos otras dormilones. Al co-mer pueden tener dificultades para res-pirar por lo que alargan las tomas de ali-mentos.

Si el grado de obstrucción es impor-tante conlleva acidosis respiratoria, hipo-xia, hipercapnia y a la larga si se mantienela desaturación puede complicarse con hi-pertensión pulmonar secundaria, arterialy los más frecuentes en lactantes, cor pul-monale. También se afecta el desarrolloneuropsicológico. Se genera un retrasopondero-estatural, por falta de secreción

129

de la hormona de crecimiento (GH) al fal-tar, por los numerosos despertares, los pe-riodos III y IV del sueño NREM que esdonde se libera.

La exploración nos aporta datos ana-tómicos anómalos, craneofaciales prima-rios (retro y/o micrognatia, alteración ar-ticular mandibular), o secundarios (obs-trucción nasal crónica, facies adenoide),orales (macroglosia, glosoptosis mandíbulapequeña triangular, paladar ojival, paladarblando alargado a veces hipertrófico, hi-pertrofia amigdalar, etc.) y torácico (de-formidad de la caja)(7).

Las futuras víctimas de muerte súbitadel lactante muestran menos movimien-tos corporales; los despertares son menosfrecuentes y menos largos, pasan mástiempo en sueño tranquilo que en sueñoagitado y éste es más frecuente al final dela noche, pueden tener un umbral de des-pertar más elevado que los normales y porlo tanto con menos tendencia a desper-tarse espontáneamente. Se sugiere que al-gunos lactantes que murieron súbitamen-te presentaron mayor número de apneasque los normales, sobre todo en sueño agi-tado, acompañadas de bradicardia y des-aturación arterial.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASComo datos significativos obtendre-

mos del hemograma, poliglobulia; de lagasometría, acidosis respiratoria, descen-sos de la presión y saturación de oxíge-no, y aumento de la presión de anhídri-do carbónico. Hay autores que encuen-tran elevación de la ECA (enzima con-vertidora de la angiotensina) cuando haypatología cardiovascular añadida(25).

Las radiografías de partes blandas delcuello muestran con relativa certeza el ta-

maño de las vegetaciones adenoides, pe-ro nunca se ha podido correlacionar su ta-maño con el grado de obstrucción y me-nos durante el sueño. Se discute la utili-dad en niños del estudio cefalométrico envías aéreas superiores(7).

Son muy útiles la resonancia nuclearmagnética, sobre todo en las malforma-ciones del sistema nervioso central, la to-mografía axial computarizada, y el cine-TAC, que reproduce con precisión las ví-as respiratorias durante la respiración y enlas fases de apneas obstructivas.

Fibrorrinolaringoscopia(26) y fibro-broncoscopia pueden mostrarnos la cau-sa de la obstrucción, el lugar donde se pro-duce, y cuando existe canal de succión po-dremos, mediante pinzas, tomar muestraspara biopsiar.

Para el análisis del sueño y detección deapneas se emplean polisomnógrafos; los haycon terminales respiratorios (movimientostorácico-abdominal, flujo nasobucal, y oxi-metría), además de actimetría (analiza si seestá en reposo o en movimiento), posicióncorporal (prono, supino, decúbitos latera-les), receptor de ronquidos, pulso cardia-co y electrocardiografía; los más completosincorporan derivaciones electrofisiológi-cas como son electroencefalograma (habi-tualmente con dos derivaciones), electro-culograma (un terminal para el ojo derechoy otro para el izquierdo, a un cm por arribay por abajo del borde externo ocular, res-pectivamente) y electromiograma (sub-mentoniano y/o tibial) también pueden in-corporar un electrodo para realizar pHme-tría esofágica. Se suele acompañar el exa-men con un registro en vídeo(cámara de in-frarrojos o de baja luz) para valorar los mo-vimientos y el estado del sueño.

El flujo aéreo se hace con termistoresoronasales (resistencias térmicas) que ac-

130

túan con el aire frío inhalado y el calienteexhalado.

Dado que estos métodos de análisispoligráficos son caros, se emplea como al-ternativa la pulsioximetría nocturna, efi-caz para valorar la saturación de oxigenoy el pulso cardiaco, que ante desaturacio-nes importantes y alteraciones del ritmocardiaco (bradi-taquicardia), nos puedesugerir la posibilidad de apneas pero nun-ca sirve para diagnosticarlas.

De menos uso están la monitorizaciónaudio-visual y la sonografía.

TRATAMIENTOSe utilizan medios farmacologicos, con

soporte mecánico y quirúrgico.Hoy día no hay tratamiento farmaco-

lógico ideal para el tratamiento de las ap-neas, lo último son los antagonistas de laserotonina(1,27). Lo más habitual es el usode la cafeína (1,3,7- metilxantina) para lasapneas centrales, pues ejerce una excita-ción directa y generalizada del sistema ner-vioso central (SNC), con un aumento dela respuesta de los quimioreceptores aun-que puede generar taquicardia, agitacióny vómitos. Consigue un mayor consumode oxígeno ya a las 48 horas de su inicio,reduciendo la duración y frecuencia de lasapneas(28). Frente a la teofilina presentamenos efectos secundarios sobre el SNCy el aparato digestivo.

Cuando la cafeína no es eficaz, comoalternativa se puede emplear el Doxopram.Se han empleado la medroxiprogesterona,protriptilina y clomipramina, cuyas accio-nes son suprimir la fase REM, cuando lahipoxemia es muy severa. Hay que evitarel uso de agentes desencadenantes o queagraven el cuadro, como depresores res-piratorios, sedantes, antihistamínicos, etc.(8).

La oxigenoterapia nocturna a bajo flu-jo está muy controvertida, para algunosprolonga las apneas, y para otros evitaríala hipoxia y sus complicaciones; no obs-tante parece eficaz en las apneas centra-les y mixtas, no estando indicada en lasobstructivas(8).

Como soportes mecánicos se utiliza-ron pulmones de acero, corazas de pre-sión negativa y en los síndromes de hipo-ventilación alveolar central los marcapa-sos diafragmáticos hoy han quedado su-perados por la aplicación de aire a presiónpositiva, mediante CPAP (continous posi-tive airway presure) adaptado a niños(29),actuando a modo de válvula neumáticaque evita el colapso de la faringe duran-te el sueño, dilatándola, e impidiendo elascenso diafragmático, mejorando la ca-pacidad residual funcional, la relación ven-tilación-perfusión e impidiendo el colap-so alveolar(30). Emplea una mascarilla na-so-bucal para introducir aire producidopor un pequeño compresor. La presiónmínima inicial la marca a 4 cm de agua,pudiéndose subir de 1 en 1 cm hasta con-seguir que desaparezcan las apneas. Elempleo de presión a dos niveles BPAP hayautores que sólo la utilizan por razón deincumplimiento con el CPAP(31).

La CPAP automática permite regularla presión aplicable en función de pre-sencia de ronquidos o simplemente resis-tencia de las vías aéreas, lo que permiteaplicar menos cm de presión.

La mayor indicación de CPAP es paralos niños que no han respondido al trata-miento quirúrgico (adenoamigdalectomía)o están a la espera de intervención pormalformaciones craneofaciales. Tambiénestá indicada en enfermedades neuro-musculares, parálisis cerebral y grave obe-sidad.

131

La alternativa quirúrgica es más fre-cuente en los niños que en los adultos. Lasadenoamigdalectomías, logran hasta el90% resolver la obstrucción al flujo aéreocreada. Aunque intervenciones parcialespueden resolver el problema de las apne-as se recomienda la adenoamigdalectomíabilateral.

Es necesaria la monitorización pos-toperatoria en los niños que sean meno-res de dos años, en presencia de SAOSgraves, anomalías asociadas(7, 32) (enfer-medades neuromusculares, S.de Down,alteraciones craneofaciales, e historia deprematuridad con edad gestacional me-nor de 37 semanas(33).

La traqueotomía sólo se emplea en ca-sos muy graves, y la uvulofaringoplastia esde escaso uso y cuando se ha hecho ha si-do conjuntamente con adenoamigdalec-tomías(2). Los avances mandibulares, lasosteotomías del macizo facial, la gloso-pexia y la cirugía del tabique se hacen porencima del año de edad(34).

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133

134

NEUMOCARDIOGRAMA

IntroducciónLos avances en el conocimiento del

síndrome de muerte súbita del lactante(SMSL) y la identificación progresiva defactores de riesgo del mismo, aunque nohan elucidado por completo la etiopato-genia del síndrome, han condicionado laaparición de diferentes teorías explicati-vas, entre las que la más aceptada es la al-teración del control de los mecanismosrespiratorios y/o cardíacos(1-4). Según es-ta teoría, existiría una apnea y un fallo dedos funciones elementales ante la situa-ción de hipoxia/asfixia: el despertar en res-puesta a la misma y la «autorreanima-ción»(1-4).

Consecuentemente, la monitorizaciónde los movimientos respiratorios comen-zó a emplearse como un método sencillopara la detección y cuantificación de lasapneas del lactante(5,6). La mejora y sofis-ticación de los sistemas de monitorizaciónhan permitido el registro continuo y la eva-

luación simultánea de múltiples paráme-tros vitales además de los movimientos res-piratorios(7,8). Una de estas variantes es elneumocardiograma(5-11).

ConceptoLa neumocardiografía, en su modali-

dad elemental, incluye el registro de la res-piración por impedanciometría torácica yde la frecuencia cardíaca en dos canales(6).La impedanciometría respiratoria se fun-damenta en la detección de cambios en laproporción aire/líquido torácicos comoconsecuencia de los movimientos de la ca-ja torácica durante la respiración, regis-trándose las modificaciones en su resis-tencia eléctrica(5,6). La otra variable ana-lizada durante el estudio neumocardio-gráfico es la frecuencia cardíaca, que per-mite identificar las consecuencias cardí-acas de las apneas, o detectar trastronosprimarios del ritmo cardíaco(5,6).

Con el progreso tecnológico, el neu-mocardiograma se ha ido perfeccionando,y se han ido incorporando otras variables

14. Valor del neumocardiograma y del reflejoóculo-cardíaco (ROC) en el estudio de lapoblación con riesgo de muerte súbita dellactante

F. Martinón-Torres1, A. Rodríguez Núñez2, J.M. Martinón Sánchez3

1Médico Adjunto, Servicio de Críticos, Intermedios y Urgencias Pediátricas. 2MédicoAdjunto, Servicio de Críticos, Intermedios y Urgencias Pediátricas. Profesor Asociado dePediatría, Facultad de Medicina, Universidad de Santiago de Compostela. 3Jefe de Servicio,Servicio de Críticos, Intermedios y Urgencias Pediátricas. Profesor Titular de Pediatría,Facultad de Medicina, Universidad de Santiago de Compostela. Hospital ClínicoUniversitario de Santiago de Compostela

como el electrocardiograma, la oximetríade pulso, el flujo aéreo nasal, la capnogra-fía, la neumotacografía o la detección deronquidos, entre otras(5,7,8). A diferencia dela polisomnografía, no incluye ninguna va-riable encefalográfica(7). Además, los equi-pos actuales permiten el registro de datos,facilitando su evaluación y manejo poste-rior, así como la posibilidad de transmisióntelemétrica de los mismos, importante ensu aplicación como sistema de monitori-zación domiciliaria(8,12). Teóricamente, laneumocardiografía permite la detección ydiagnóstico de episodios de apneas y su ca-tegorización en centrales, obstructivas omixtas(7,8,11,13,14). Además permite identifi-car patrones respiratorios particulares, ta-les como la respiración periódica(14-16), asícomo las alteraciones concurentes o se-cundarias de la frecuencia cardíaca y la oxi-genación durante los eventos(12).

InterpretaciónPara la correcta interpretación del neu-

mocardiograma, es necesario conocer ladefinición previa de algunas varia-bles(6,7,11,13,14). La apnea, definida como elcese de flujo de aire respiratorio, es a suvez subclasificada en: central, cuando seacompaña del cese de los movimientos to-rácicos; obstructiva, cuando ocurre un in-cremento del esfuerzo respiratorio; y mix-ta, cuando se combinan ambas caracterís-ticas durante un episodio concreto (Fig.1). Por otro lado, la apnea se clasifica co-mo prolongada si dura más de 20 segun-dos. Al margen de su duración, una apnease considera significativa siempre que seproduzca la aparición concomitante de al-teraciones del ritmo cardíaco y/o bradi-cardia, y/o desaturación arterial de oxí-geno, y/o cianosis. Neumocardiográfica-mente, podemos detectar también la apa-

rición de respiración periódica, definidacomo la aparición de tres pausas respira-torias de al menos tres segundos de dura-ción, con periodos intermedios de respi-ración de menos de 20 segundos(14-16). Ladefinición de otras variables empleadas enla interpretación del estudio neumoca-diográfico como la densidad de apnea cor-ta, índice de apnea, valor de apnea mediay ponderada, o variabilidad respiratoria,se reflejan en las tablas I y II.

Otra de las variables analizadas duranteel estudio neumocardiográfico es el elec-trocardiograma, que permite identificarbien las consecuencias cardíacas de las ap-neas, o el diagnóstico primario de trastro-nos del ritmo como el síndrome de QT lar-go o los trastornos de pre-excitación (sín-drome de Wolf-Parkinson-White)(5-

7,11,13,14,17-23). La relación de síndrome delQT largo y el riesgo de SMSL ha sido es-

135

TX

Flujoaéreo

ABD

SaO2(%)

Apnea central Apnea obstructiva Apnea mixta

Central obstructiva

Movimientoparadójico

Movimientoparadójico

FIGURA 1. Registros de apnea. La apnea centralse diagnostica por el cese de flujo aéreo sin movi-miento de la caja torácica (TX) ni del abdomen(ABD). En la apnea obstructiva, se produce un mo-vimiento paradójico de TX y ABD sin flujo aéreo.En la apnea mixta, inicialmente hay una ausenciade flujo aéreo sin movimiento ventilatorio (central)y posteriormente desarrolla movimiento ventilato-rio paradójico, sin flujo aéreo acompañante. En to-dos los casos, se produce una caída en la saturaciónde oxígeno si el evento apneico es significativo.

tudiada por diferentes autores(17-20). Deforma específica, Moss detectó un riesgode un 5% de mortalidad durante el primeraño de vida, y en aquellos pacientes conun QT alargado, la mortalidad fue de 1 decada 7(17). Por el contrario, no existen evi-dencias claras de que el síndrome de Wolf-Parkinson-White pueda estar relacionadocon un mayor riesgo de SMSL, restrin-giéndose las aportaciones de la literaturaa descripciones de casos puntuales(21-23).La bradicardia sí se ha relacionado con elfallecimiento por SMSL; Meny y cols, ladescriben en 6 pacientes fallecidos porSMSL que la presentaron antes o simul-táneamente con la apnea(10).

En la actualidad, la neumocardiogra-fía ha sido ampliamente superada por re-gistros más complejos y fidedignos comolos polisomnográficos(7,24,25). Por ello, el usodel neumocardiograma se ha restringidoa la vigilancia y la monitorización domici-liarias, empleando dispositivos mejorados

que permiten el registro y grabación si-multánea de datos durante las apneas, eincluyendo el registro de otras variablescomo la saturación de oxígeno mediantepulsioximetria o el registro electrocardio-gráfico(12,26).

Ventajas e inconvenientesLa impedanciometría respiratoria, téc-

nica central del neumocardiograma, esmuy sencilla(5). Para algunos autores, laneumografía constituye el estudio queofrece la mejor relación coste-beneficioen la evaluación de apneas en poblacionesseleccionadas de pacientes: pacientes pre-maturos con apneas recurrentes y/o seve-ras, pacientes con sospecha de apneas obs-tructivas y también en pacientes que hanpadecido «eventos aparentemente letales»(EAL)(27,28).

En contrapartida a su sencillez, estánlas importantes limitaciones que tiene elneumocardiograma, y en concreto la im-pedanciometría, especialmente la incapa-cidad de detectar apneas obstructivas, lainterferencia producida por el movimien-to y/o el impulso cardíaco, y la imposibili-dad de cuantificar el volumen ventilato-rio(5,7,29-31). Otra de las limitaciones más im-portantes de este sistema de monitoriza-ción es su bajísimo valor predictivo y elelevado número de falsas alarmas: sólo un8-10% de los episodios registrados pue-den considerarse verdaderos, definidos co-mo aquellos en los que la inspección vi-sual de la curva de impedancia torácica yfrecuencia cardíaca demuestran apnea y/obradicardia(32-39). En la mayoría de los ca-sos, estos registros falsos positivos son de-bidos a respiraciones superficiales por par-te del paciente o bien a desconexiones se-cundarias a los movimientos del mis-mo(5,38,39).

136

Episodios de apnea1. Apnea sin bradicardia2. Apnea sin bradicardia, con desaceleración

del pulso3. Apnea con bradicardia4. Apnea precedida por una señal de alta

amplitud de la impedancia torácica.

Episodios de bradicardia1. Bradicardia con señal de impedancia regular2. Bradicardia con apnea corta3. Bradicardia con señal de impedancia

irregular4. Bradicardia con apnea

TABLA I. Subclasificación de los eventos de apneay bradicardia registrados mediante neumocardio-grafía

Por otro lado, la integridad de la res-piración durante el sueño puede ser in-fraestimada mediante este tipo de regis-tro(28). Su sensibilidad y especificidad sonmuy bajas, siendo comunes los resultadosfalsos positivos y falsos negativos. La obs-trucción parcial de la vía aérea puede ori-ginar una falsa detección de «respiración»y las respiraciones inmediatemente se-guidas a un suspiro o las respiraciones bi-fásicas aumentadas son a menudo perdi-das con este sistema(40). Además, salvo quese incluya el registro simultáneo de flujosnasal y oral, sólo se pueden detectar confiabilidad aceptable apneas centrales, queconstituyen únicamente una de las ano-malías relacionadas con la respiración quepueden acontecer durante el periodo delsueño. Adicionalmente, la medida de im-pedancia torácica puede fallar en la de-tección de apneas obstructivas y puedeconfundir artefactos del pulso cardíaco con

el esfuerzo respiratorio(7). Por todo ello,los neumogramas deberían restringirse ala evaluación de lactantes que tienen fre-cuentes alarmas de monitorización en ca-sa. La polisomnografía se considera toda-vía el método más fiable y efectivo dis-ponible para la evaluación de la respira-ción durante el sueño y la identificación yevaluación de una función normal/anor-mal de la vía aérea superior durante el sue-ño(7,8,28).

AplicacionesEl neumocardiograma puede aplicar-

se con finalidad diagnóstica, mediante re-gistros durante un periodo concrecto detiempo (en general de 12 a 24 horas), obien con fines de monitorización domi-ciliaria(5,6,12,41-44).

En general, se aplica como modalidaddiagnóstica en pacientes con sospecha deapneas: prematuros, apneas del sueño, hi-

137

Densidad de apnea corta Número de apneas (2-10 seg) en una etapa de sueño dividido por el nú-mero de minutos de duración de cada etapa x 100. Duración total de lasapneas (2-10 seg) dividido por el tiempo de sueño en minutos x 100.

Índice de la apnea Número total de apneas > 10 seg dividido por el tiempo de sueño x 60.

Valor de la apnea media Duración total de todas las apneas > 3 seg dividido por el tiempo de re-gistro en minutos.

Valor de la apnea ponderada Duración de todas las apneas > 3 seg x logaritmo natural de la probabi-lidad de distribución específica de edad de una apnea (cambiado de sig-no), dividido por el tiempo de registro en minutos.

Respiración periódica Número total de apneas > 2 seg con periodos intermedios de respiración< 20 seg, dividido por el tiempo total del sueño x 100.

Variabilidad respiratoria Gama intercuartil de intervalos respiratorios máximos en respiraciones /minuto

Variabilidad de la frec. Gama intercuartil de intervalos RR por cada min en latidos / min.cardíaca

Índice QT Frecuencia cardíaca-intervalo QT corregido. QTc x QT dividido entrela raíz cuadrada del intervalo RR.

TABLA II. Otras definiciones de variables neumocardiográficas(5)

pertrofia adenoide y/o amigdalar severas,malformación de Arnold-Chiari, etc., y co-mo método de monitorización domicilia-ria en aquellos pacientes en los que se haconstatado la existencia de apneas recu-rrentes y/o severas, en pacientes con altoriesgo de presentarlas, y en pacientes conepisodios previos de «eventos aparente-mente letales» (EAL)(5-13,27,41-44).

El papel del neumocardiograma en elestudio diagnóstico del síndrome de muer-te súbita del lactante (SMSL) es contro-vertido, y su utilidad reducidada, no sólopor las propias limitaciones de la técni-ca, sino por la falta de evidencias cientí-ficas de alta calidad que apoyen su indi-cación(1,5-13,32-36). Resulta interesante ob-servar cómo son pocos los lactantes quefallecen por SMSL que han tenido unahistoria previa de apneas, y cómo es tam-bién cierto que la mayoría de lactantes conhistoria de apneas, raramente mueren deSMSL(1,28). De hecho, ni el neumocardio-grama, ni la polisomonografía ni ningúnotro test o prueba de screening actual-mente disponibles permiten identificarqué lactante fallecerá subsiguientementede SMSL(1,5-13,32-36).

Schechtman aplicó el neumocardio-grama con fines diagnósticos en pacientesque posteriormente fallecieron por SMSL,revelando que, por un lado, los fallecidospor SMSL tuvieron menos pausas respi-ratorias que los lactantes control a las dossemanas, pero no a los 2 meses de edad,si bien esa reducción era principalmentea expensas de apneas cortas (menos de 7segundos de duración), más que de apne-as prolongadas (>10 segundos)(9). Más aún,en 16 lactantes con SMSL de la poblaciónde 7.000 estudiados, no hubo episodiosapneicos, y tres casos mostraron un patrónsignificativo de respiración periódica(45,46).

Alternativamente, el estudio de patronesrespiratorios en lactantes que sufrieronepisodios potencialmente mortales, mos-traba patrones anormales, tales como elaumento de respiración periódica, apneacentral más prolongada, o una mayor fre-cuencia de apneas(5,16). Igualmente, en her-manos de niños fallecidos por SMSL sehan identificado neumogramas anorma-les(16,36). A pesar de estos hallazgos, no seha identificado ningún patrón neumográ-fico de riesgo específico de SMSL(1,32-36).

En esta misma línea, existen múltiplescambios sutiles en el registro polisomno-gráfico que, aunque en sí mismos parecenser variantes de la normalidad, podríanconsitituir indicios indirectos sugestivosde alto riesgo(7,28). Eventos tales como lar-gos episodios de sueño ininterrumpidos(sugiriendo un trastorno del «arousal»),descenso de la variabilidad latido a latidoen la frecuencia cardíaca, episodios másfrecuentes de respiración periódica y unamayor frecuencia de breves (aparente-mente insignificantes) apneas del sueñoobstructivas, se han demostrado signifi-cativos retrospectivamente en pacientessometidos a estudios polisomnográficos yque posteriormente murieron de SMSL(28).Aun así, al igual que sucedía con el neu-mocardiograma, estos datos no son pre-dictivos, si bien tomados junto con otrosvariables pudieran sugerir la presencia deriesgo aumentado de SMSL.

En conclusión, la aplicación del neu-mocardiograma en el estudio de la pobla-ción con riesgo de muerte súbita surge co-mo un intento de detección y alerta de epi-sodios de apnea y bradicardia, relaciona-dos fisiopatológicamente con dicha enti-dad. Desde el punto de vista diagnósticoes inferior al registro polisomnográfico,aunque ninguna de las dos pruebas ha de-

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mostrado sensibilidad y especifidad sufi-cientes como herramienta de cribaje, ade-más de no existir patrones específicos convalor predictivo de SMSL(1,2). Al margende su papel diagnóstico, el neumocardio-grama se ha expandido rápidamente co-mo sistema de monitorización domicilia-ria de pacientes de riesgo. Sin embargo,este sistema de diagnóstico y vigilancia car-diorrespiratorias, continúa siendo objetode intenso debate. Un análisis estricto delas evidencias que justifican su uso no hademostrado que dicha monitorización pue-da evitar la incidencia de muerte súbita, yademás son bajas sensibilidad y especifi-cidad, así como el gran número de falsasalarmas, condicionan una atención exce-siva al monitor y una importante ansiedaden las familias de estos pacientes. Desdeel punto de vista de la monitorización do-miciliaria, las indicaciones deben ser res-tringidas a poblaciones con alto riesgo deSMSL, particularizadas en cada caso, yconsiderando alternativas más simples ycon mejor relación coste-eficacia como lapulsioximetría.

REFLEJO OCULOCARDÍACOEntre las múltiples hipótesis que tra-

tan de explicar la muerte súbita del lac-tante, existe una teoría «neurocardiógena»que la relaciona con una respuesta anor-mal del sistema nervioso autónomo. Se-gún esta teoría, existe un estado latente dehipertonicidad del sistema parasimpático,que responde anormalmente ante una si-tuación de estrés(47-49). Las bases en las quese apoya esta teoría son muy limitadas yse restringen a casos clínicos aislados depacientes con muerte súbita clásica en losque podrían existir indicios mal docu-mentados de labilidad neurovegetati-

va(48,50). Al hilo de esta teoría se buscarontests de valoración de tono vagal para laidentificación de sujetos de riesgo, ya quela mayoría de los tests clásicos existentespara la valoración del tono vagal, tales co-mo la maniobra de Valsalva, el test de lacama basculante, o el test de estimulaciónposicional brusca, entre otros, son sóloaplicables en adultos o niños mayores. Poreste motivo, el reflejo oculocardíaco, des-arrollado bajo control predominantemen-te vagal(51), y aplicable a cualquier edad,comenzó a utilizarse en la valoración es-pecífica de la hipertonía vagal en sujetoslactantes con riesgo de SMSL. Serían DeBroca y cols.(52), los primeros en desarro-llar una escala de valoración específica dedicho reflejo aplicado a sujetos lactantescon riesgo de SMSL. Dicho test consisteen la compresión controlada de los globosoculares del lactante durante 12 segundosa una presión de 100 mmHg con registropoligráfico simultáneo, donde se valoranfundamentalmente modificaciones en fre-cuencia cardíaca basal, y variación en elintervalo RR; según el resultado, se otor-ga una puntuación escalada de 0 a 5 pun-tos, de tal modo que 0 supone una reac-ción vagal nula o débil y 5 una hiperto-nía vagal evidente(52). Sin embargo, desdeel año 90 en que se publicó este trabajo,el único existente de su aplicación con-trolada con escala en el estudio de pa-cientes con riesgo de síndrome de muer-te súbita, no ha aparecido ninguna evi-dencia científica que apoye su utilidad yjustifique su aplicación en este campo, ha-biendo quedado relegado a un papel me-ramente testimonial. Además de no es-tar exento de riesgos (puede desencade-nar una bradicardia severa y/o asistolia),desde un marco teórico dicho test es sen-sible para la detección de lactantes pro-

clives a padecer «breath-holding spells» o«espasmos del sollozo», cuadro cuya rela-ción etiopatógena con el SMSL no ha si-do constatada hasta la fecha.

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142

INTRODUCCIÓNEn la década de los 50 se produce una

coincidencia de interés clínico-científicotanto en lo referente al abuso infantil co-mo al SMSL, fuente de importantes apor-taciones investigadoras cuyo interés, enambos cuadros, mantiene plena actualidad.

En referencia al abuso, John Caffey(1)

dio a conocer en 1946 sus observacionessobre la inexplicable asociación entre he-matomas subdurales y alteraciones radio-lógicas anormales en los huesos largos, es-tableciendo en 1953 su discípulo Silver-man(2) las causas traumáticas de las lesio-nes si bien ya en el siglo XIX Tardieu(1860), Catedrático de Medicina Legal enParís(3), había aportado las característicasde lo que ahora se conoce como «síndro-me de niño apaleado» (término introdu-cido por Kempe(4) en 1962), tras sus ha-llazgos obtenidos en las autopsias de 32niños golpeados o quemados.

Su diferenciación se hace obligada alpoder constituir una decisión diagnósti-ca trascendental de imprevisibles conse-cuencias. Si bien el SMSL es más común(entre menos del 1% y el 5% de los cata-logados como SMSL, se estima son cau-sadas por abuso)(4), ante una muerte súbi-ta siempre debe descartarse la posibilidadde una muerte violenta; en tal sentido el

artículo 345 de la Ley de EnjuiciamientoCriminal considera la muerte súbita como«sospechosa de criminalidad». Concep-tualmente la muerte súbita violenta será«aquella muerte no natural que, por lo ge-neral, obedece a mecanismos traumáticoso a fuerzas extrañas que irrumpen violen-tamente en el organismo», como puedenser: ahogamiento o sofocación, agentestraumáticos o ingestión de drogas.

Factores de riesgos descritos en elSMSL, perfectamente encuadrables den-tro de la tipología de maltrato prenatal, son:• Cuidados prenatales deficientes (que

se dan más en los embarazos ocultoso rechazados).

• Tabaquismo materno (causa conocidade prematuridad o de bajo peso al na-cimiento y con mayor incidencia deSMSL).

• Embarazo de adolescentes (donde sesuele sobreañadir un ocultamiento, so-bre todo si no es buscado).

• Drogas maternas (heroína, cocaína ymetadona).

CONSIDERACIONES DE PARTIDAEl diagnóstico de SMSL exige un exa-

men post-mortem, una investigación delescenario de la muerte y la revisión pro-

143

15. Abuso infantil con resultado de muerte y síndrome de muerte súbita del lactante(SMSL)

I. Gómez de Terreros1, J.M. Malo Aragón2

1Profesor Titular y Jefe de Servicio de Pediatría. 2Unidad de Pediatría Social. HospitalInfantil Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

funda de la historia del caso en cuestión yde los casos similares relacionados que nohan revelado otra causa de muerte(5).

En los casos de sospecha de abuso, elestudio de los posibles perpetradores nospuede ofrecer una información útil, siem-pre teniendo en cuenta que no existe unperfil infalible, siendo preciso el análisisde los factores de riesgos relacionados conel maltrato. Diagnóstico diferencial nadafácil, que exige la intervención de exper-tos en un contexto interdisciplinario(6-8).

Como parámetros definitorios se uti-lizan: altamente consistente de SMSL; me-nos consistente de SMSL; sugestivo dediagnóstico de abuso(9).

La muerte se atribuirá al SMSL cuandose cumplen todos los siguientes criterios(5):• Se ha practicado una autopsia com-

pleta, incluyendo el contenido crane-al, y los hallazgos de la autopsia soncompatibles con el SMSL.

• No existen datos macroscópicos ni mi-croscópicos de traumatismo, ni de en-fermedad significativa.

• No existen datos de traumatismo en larevisión del esqueleto.

• Se han descartado otras causas demuerte: meningitis, sepsis, aspiración,neumonía, miocarditis, traumatismoabdominal, deshidratación, desequili-brio de líquidos y electrolitos, lesionescongénitas significativas, enfermeda-des metabólicas congénitas, asfixia pormonóxido de carbono, ahogamiento oquemaduras.

• No existe evidencia de exposición adrogas o tóxicos.

• La investigación exhaustiva del esce-nario de la muerte y la revisión de lahistoria clínica son negativas.Se hace pues preciso una investigación

profunda que evite(5):

• Situación de malos tratos infantilesdesapercibida.

• No identificarse enfermedades gené-ticas familiares.

• Pasar por alto riesgos relacionados conla salud pública (potenciales riesgos demobiliario defectuoso, camas de aguao colchones blandos, etc.).

• No detectarse la existencia de asisten-cia médica insuficiente.

• No identificarse aspectos de seguridaden determinados productos.

• Retrasos en los avances en los conoci-mientos de la etiología del SMSL yotras causas de muerte inesperada dellactante.

MUERTES POR MALOS TRATOSINFANTILES MEDIANTE SOFOCACIÓN

Casos previamente considerados comomuertes por SMSL múltiples en una fami-lia y que posteriormente han demostradoser homicidio múltiple por sofocación seencuentran en la literatura científica(10-12).

En Gran Bretaña, se ha recurrido a unavigilancia con vídeo oculto para valorar elriesgo de malos tratos infantiles. Southall(13),en 39 niños pequeños remitidos para es-tudio de episodio aparentemente letal(EAL) recurrentes, demostró la existenciade malos tratos en 33 de 39 casos, docu-mentando a través de grabación en vídeo,sofocación intencionada en 30 pacientes.

Entre 41 hermanos de los 39 lactantesdel estudio, 12 habían muerto súbita e in-esperadamente con anterioridad. Aunque11 de estas muertes habían sido clasifica-das de SMSL, 4 padres admitieron más tar-de haber asfixiado a 8 de estos hermanos.

Entre las circunstancias indicativas dela posibilidad de una sofocación intencio-nal se encuentran(5):

144

• Cianosis recurrente, apnea o EAL pre-vios mientras el niño es cuidado por lamisma persona.

• Edad a la muerte mayor de 6 meses.• Muertes previas inesperadas o inex-

plicadas de uno o más hermanos.• Muerte simultánea o casi simultánea

de gemelos.• Muerte previa de lactantes bajo la asis-

tencia de la misma persona no fami-liar.

• Descubrimiento de sangre en la narizo la boca del lactante en asociación aEAL.

SÍNDROME DEL NIÑO SACUDIDO OAGITADO DE CAFFEY (SHAKEN BABYSYNDROME)

La ausencia de trauma externo en es-te síndrome puede hacer pasar desaper-cibido su origen violento.

Fue descrito por Caffey(14) en 1972. Elmecanismo causal se produce cuando unadulto sujeta al niño por el cuerpo, ba-lanceándolo seguidamente con fuerza yviolencia de atrás adelante. La cabeza ex-perimenta movimientos de aceleración-desaceleración, con rupturas vasculares.Consecuentemente en los niños peque-ños se producen hematomas subdurales osubaracnoideos, particularmente en la ci-sura interhemisférica posterior. Existe laposibilidad de lesiones periósticas provo-cadas por la tracción ejercida en las ex-tremidades(15-17).

SÍNDROME DE ESTRANGULAMIENTOLos padres o cuidadores pueden com-

primir la arteria carótida primitiva, entreel músculo esternocleidomastoideo su-perficialmente y la apófisis transversas de

C4-C5-C6 posteriormente, junto a movi-mientos violentos de aceleración-desace-leración de la cabeza, provocando lesio-nes de las venas emisarias cerebrales. Esaltamente sospechosa la presencia de he-morragias retinianas bilaterales en el fon-do de ojo, siempre que no haya existidomaniobra de reanimación cardio-pulmo-nar, en cuyo caso, por aumento de la pre-sión intratorácica, puede existir una hi-pertensión venosa retiniana que expliquelas hemorragias(16,17).

ABUSO DE SUSTANCIAS Y SU RELACIÓNCON EL MALTRATO INFANTIL

Abusos infantiles de consecuencia fa-tal relacionado con el uso de sustancias de-berá tenerse presente, al tratarse de fa-milias disfuncionales en riesgo(18). El Cen-tro Reina Sofía para el Estudio de la Vio-lencia, en el informe elaborado sobre elmaltrato infantil en la familia sobre másde 33.000 expedientes de 1997 y 1998 fa-cilitados por los Servicios Sociales, de los9.889 agresores el 36,2% consumían sus-tancias tóxicas y de ellos un 51,3% consu-mían alcohol, un 40,3% drogas, y el 8,1%alcohol y drogas(19).

Las pruebas toxicológicas nos serán deayuda en la detección de muertes infanti-les debidas a envenenamiento accidentalo deliberado.

Debemos reseñar que la exposiciónoculta a cocaína está extendida y es po-tencialmente letal(5). Roger describe a 17de 43 lactantes (40%) que habían muertoantes de los 2 días de edad sin causa ob-via en la autopsia, presentando evidenciastoxicológicas de exposición a cocaína(20).

Una segunda investigación de Mir-chandani(21) sobre 600 muertes de lactan-tes puso de manifiesto la exposición a co-

145

caína en 16 lactantes (2,7%) menores de8 meses que habían muerto de forma sú-bita e inesperada.

En la actualidad las concentraciones le-tales de cocaína y muchas otras drogas enlos lactantes aún no se han establecido(5).

DIAGNÓSTICO. INDICADORES DESOSPECHA DE MUERTE POR ABUSO(9)

AnamnesisComo signos guías esquematizamos:

• Edad superior a los 12 meses. – El 90% de los SMSL se describen

en edades inferiores a los 7 meses.• Historia atípica, discrepante, no clara.

– El SMSL se caracteriza por la muer-te silenciosa (hallado sin vida), sien-do menos consistente si es halladoapneico o vive horas/días.

• Intervalo prolongado entre el mo-mento de acostar al niño y la comu-nicación de la muerte.– En el SMSL los intentos de resuci-

tación por equipos de emergenciasson infructuosos. Se considera co-mo soporte diagnóstico menos con-sistente cuando se hace factible eltraslado al hospital.

• Más de una muerte previa inexplicada. • Dos o más involucrados previamente

con Servicios Sociales de Protección.– Antecedentes familiares de deten-

ciones o medidas restrictivas. His-torias de violencia doméstica. Abu-so de sustancias, etc.

Antecedentes delembarazo/parto/cuidados del niñocatalogados como de riesgo• Embarazo no deseado; aborto fallido

o intentos de provocarse aborto.

• Escaso o ningún cuidado prenatal.• Parto fuera del hospital; llegada tardía

para el parto. • Uso droga/alcohol/tabaco durante el

embarazo.• No acude a la consulta del niño sano;

ninguna inmunización.• Bebé descrito como difícil de cuidar o

disciplinar.• Prácticas inadecuadas de alimentación.

Investigación de la escena de la muerteEl personal de los equipos de urgen-

cias debe estar entrenado para realizar ob-servaciones en el escenario de la muerteincluyendo:• La posición del lactante.• Marcas en el cuerpo.• Temperatura corporal.• Rigidez corporal.• Tipo de cama o cuna y cualquier de-

fecto en ella.• Cantidad y posición de la ropas de la

cama y del niño.• Temperatura de la habitación, tipo de

ventilación y calefacción.• Reacción de los cuidadores.

Se consideran como signos sospechososde abuso: • Vivienda: hacinamiento, falta de hi-

giene, «caótica». • Evidencia de alcohol / droga.• Señales de forcejeo terminal en cuna

o ropa de la cama. Mancha de sangre.• Disfunción familiar. Signos / manifes-

taciones de hostilidad y/o disarmonía.• Acusaciones a cuidadoras.• Reconocimiento de daños.

El diagnóstico de SMSL se considera demenos consistencia al apreciarse:• Cama o cuna defectuosa.

146

• Uso de sábanas, almohada, ropa dedormir inapropiada.

• Presencia de lana de oveja, almohadade «bolita», cuerda de chupete, sába-na de plástico, juguetes peligrosos.

• Pobre ventilación. Sistema de calefac-ción con funcionamiento deficiente.

• Presencia de toxina, insecticida.• Deficientes condiciones higiénicas.

Pruebas de imagen post-mortemEstudios radiológicos del esqueleto an-

tes de la autopsia con imágenes parceladas(Tabla I). Según protocolo establecido porBelanguer(22), puede revelar tanto anoma-lías esqueléticas indicativas de enferme-dad, como pruebas de traumatismos es-queléticos de causa violenta. Fracturas endiversos estadios evolutivos o discordantescon la historia clínica, especialmente cuan-do se asocia a lesiones extraesqueléticasson especialmente sospechosas.

Estudio radiológico del cráneo. Los ti-pos de fracturas pueden ser: lineal de bor-des nítidos, estrellado, con hundimiento ydiastasada; esta última indicativa, casi siem-pre, de complicación intracraneal. Su mul-tiplicidad, bilateralidad o cruce de suturasdebe hacer sospechar maltrato. La pre-sencia de fracturas, asociada a hemorragiasretinianas, lesiones cutáneo-mucosas y /o otras fracturas, signos de abandono y dis-cordancia con la historia clínica, se consi-dera diagnóstico de maltrato(23,24).

Radiografía de tórax. Mostrará las frac-turas costales de localización preferentepostero-lateral, siendo aconsejables lasproyecciones oblicuas(23,24).

Radiografía de columna vertebral.Aplastamiento vertebral en forma de cu-ña es un hallazgo característico, originadoen la hiperflexion-hiperextensión forzada.Un golpe directo produce fracturas, a ve-ces, con luxación y lesión medular(23,24).

Estudio radiológico de extremidades.Se admiten como lesiones esqueléticas degran especificidad aquellas que aparecenen la región epifiso-metafisaria en formade luxación, arrancamiento o desplaza-miento epifisario, o adoptan las típicas for-mas de fracturas metafisarias en «asa encubeta» o en «esquina metafisaria» y queno son más que imágenes distintas provo-cadas por la variación en la proyección ra-diológica de las fracturas(23-25).

En el síndrome del niño apaleado sepueden producir levantamientos periósti-cos secundarios a las agresiones sufridaspor el sensible esqueleto de los niños, yque sirven para detectar el momento dela agresión. Dichos levantamientos pe-riósticos son visibles a partir de los 7-10días después del maltrato(26,27).

López Barrios(28) llama la atención so-bre levantamientos periósticos de ambas

147

Estudios radiográficos• Constituye estudio de rutina del examen

post-morten. • Nunca babigrama (panorámica):

– Pasa por alto datos forenses críticos – Tranquilidad injustificada ante supuesta

ausencia de fracturas

Protocolo de imágenes parceladas: • AP en esqueleto

apendicular

• AP y L en esque-leto axial

• Proyeccionesoblicuas de tórax para fracturas costales

TABLA I.

AP y L de cráneoL de Columna cervical ylumbarAP y L de tóraxAP de pelvisAP de humero y APantebrazoOblicua de manosAP de fémur y AP de tibiaAP de pies

tibias, de tipo sólido o laminar, que los con-sidera muy especificos de maltrato, estan-do menos presente en los peronés al ha-llarse éstos protegidos por masa muscular.Igualmente levantamientos periósticos se-cundarios a hemorragias subperiósticas sepueden producir en otros huesos.

En el niño son múltiples las entidadesque pueden producir levantamiento pe-rióstico de causa no traumática, abarcan-do desde situaciones fisiológicas como laperiostitis del prematuro a lesiones onco-hematológicas, infecciones como la oste-omielitis y la lúes congénita, déficit vita-mínicos como el raquitismo y el escorbu-to, hiper-vitaminosis A, hiperostosis cor-tical infantil o enfermedad de Caffey, tra-tamiento prolongado con prostaglandinas.

Presencia de fracturas diafisarias enespiral, arrancamientos de clavícula o acro-mion son también sugestivos de maltra-to(26,27).

Hallazgos de la autopsia(9)

• Se considera como sospechosa demuerte por abuso con desenlace fa-tal al apreciarse:– Causas traumáticas de muerte.– Hemorragias viscerales o intracra-

neales.– Hematomas externos.– Eritemas o quemaduras.– Ninguna petequia intratorácica. Aunque no tengan carácter patognomó-nico las petequias intratorácicas se iden-tifican en el 80-85% de los SMSL. Trasestudios en humanos y experimentalesse mantiene la hipótesis de su relacióncon la obstrucción de las vías aéreas su-periores, fenómeno final del SMSL.– Malnutrición. Signos físicos de ne-

gligencias.– Injurias de la piel.

– Fracturas.– Hematoma subgaleal.– Química sanguínea normal.– Toxicología anormal.Se describen como motivos de inter-pretaciones erróneas el desconoci-miento o la confusión de los cambiospost-morten como livideces o dilata-ción del esfinter anal, marcas de lapiel como la «mancha mongólica»o las usuales descargas serosangui-nolentas de nariz y boca que se pro-duce en el SMSL.

• Consistente con el diagnóstico deSMSL son:– Ninguna causa justificativa de muer-

te.– Hallazgos normales: esqueleto, to-

xicología, microscopia, screening me-tabólico / analítica.

– Presencia de petequias intratorácicas.– Presencia de lesiones anómalas o

dismórficas. – Dilatación del esfínter anal.– Presencia de gliosis en el tronco ce-

rebral.El descubrimiento de anomalías en elnúcleo arquato del tronco cerebral su-giere retraso del desarrollo del des-pertar, control cardiorrespiratorio ocontrol cardiovascular. Cuando la es-tabilidad fisiológica se encuentra com-prometida durante el sueño, puede nodespertarse lo suficiente como para evi-tar el problema nocivo.

COMITÉ DE REVISIÓNMULTIDISCIPLINARIO(5)

Su existencia permite no sólo profun-dizar en los múltiples interrogantes delSMSL, sino también asegurarnos que lasmuertes debidas a malos tratos infantiles

148

no pasen desapercibidas y que los hijos su-pervivientes y posteriores sometidos alriesgo de situaciones de abusos serán ade-cuadamente protegidos.

De forma ideal, según la AcademiaAmericana de Pediatría, el comité debe-rá estar compuesto por:• Trabajador social de los servicios de

protección de la infancia.• Funcionario relacionado con la apli-

cación de la ley.• Funcionario de salud pública.• Juez de instrucción.• Pediatra con experiencia en malos tra-

tos infantiles.• Anatomopatólogo forense, un pató-

logo pediátrico.• Fiscal de menores.

Todo el proceso del comité quedarágarantizado por su adecuada confidencia-lidad.

RECOMENDACIONESEl Committee on Child Abuse and

Neglect (1999-2000) de la Academia Ame-ricana de Pediatría establece las siguien-tes recomendaciones para la evaluaciónde las muertes súbitas e inexplicadas delos lactantes(5):1. Obtener una historia precisa por los

asistentes de urgencias y el personalmédico en el momento de la muertey ponerla a disposición del médico fo-rense o del fiscal.

2. Investigación rápida del escenario dela muerte donde el niño ha sido en-contrado sin vida y entrevistas cuida-dosas con los miembros del domici-lio por parte de personas con especia-les conocimientos sobre el problema(incluyendo potencialmente a un pe-diatra).

Entrevista cuidadosa y de apoyo contodos los miembros de la casa.

3. Examen del lactante muerto en el ser-vicio de urgencias del hospital por par-te de un especialista en malos tratosinfantiles. No quitar aplicaciones utilizadas en elintento de resucitación antes del exa-men por forense/experto médico.

4. Examen post-mortem según un pro-tocolo establecido en las 24 horas si-guientes a la muerte, incluyendo es-tudio radiológico del esqueleto y cri-bado toxicológico y metabólico.

5. Obtención de la historia médica me-diante entrevistas a los cuidadores, en-trevistas a los médicos que han sidoresponsables de la atención del niño yrevisión de la historia clínica previa.Recogida detallada de las historias mé-dicas de los cuidadores, usando uncuestionario estandarizado.

6. Mantenimiento de una actuación deapoyo a los padres durante el proce-so de revisión de la muerte.

7. Consideración de una asfixia inten-cional en casos de muerte infantil in-esperada con una historia de cianosisrecurrente, apnea o EAL presenciadosólo por un único cuidador o en unafamilia con un caso previo de muerteinexplicada de un lactante.

8. Uso de categorías diagnósticas acep-tadas en los certificados de defuncióntan pronto como sea posible despuésde la revisión.

9. Rápidas sesiones de información a lospadres cuando los resultados indiquenSMSL o una causa médica de muerte.

10. Equipos de revisión de muerte de lac-tantes local para revisar los datos ob-tenidos con participación del médicoforense o del fiscal en la revisión.

149

Reconocimiento de todos los elemen-tos diagnósticos involucrados en la de-cisión sobre la muerte infantil.

11. Disposición de adecuados fondos pa-ra apoyar este proceso crítico de eva-luar la causa y manera de muerte, y pa-ra animar la protección de todos los in-fantes y niños.

12. Estímulo y apoyo de más investigación.

CONSIDERACIONES FINALES EN RELACIÓNCON NUESTRO ENTORNO• Se requiere incrementar la sensibili-

zación profesional sobre la necesidadde una cuidadosa revisión de losSMSL, a la vez que:– Incrementar la concienciación so-

bre las enfermedades genéticas fa-miliares.

– Llamar la atención sobre los facto-res de riesgo en relación con la Sa-lud Pública.

– Incidir sobre la necesidad de redu-cir el número de casos fatales porabusos pasados por alto.

• Es preciso la puesta en marcha de losdenominados «comité de revisión»que:– Potencie y asegure la calidad de la

investigación.– Realce la cooperación interinstitu-

cional, permitiendo compartir la in-formación.

– Mejore la distribución de recursoslimitados.

– Mejore los datos epidemiológicossobre las causas de muertes.

– Detecte y remedie los casos deriva-dos de posibles inadecuados cuida-dos médicos.

– Mejore la precisión de los certifica-dos de defunción.

– Ponga de manifiesto la ausencia odeficiencia en patólogos, forenses uotros profesionales especializados.

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151

152

LA MUERTE SÚBITA DEL LACTANTEAl hablar de MSL nos encontramos

ante unas circunstancias vitales en que seaúnan tres elementos de difícil «digestión»:por un lado la tan temida por todos muer-te y por otro lado sus dos característicasmás terribles, que sea de repente, súbi-ta, inesperada... y que sea además de unhijo, de un hijo lactante dependiente desus padres al cien por cien. Nos encon-tramos con una situación familiar tan do-lorosa como inesperada, una situación quevulnera la «ley de la naturaleza» en tantoen cuanto que todo el mundo espera quesean los hijos los que entierren a sus pa-dres y no a la inversa.

Cuando se habla de la MSL lo prime-ro que se nos viene a la cabeza es la pala-bra tragedia, tragedia ocurrida en el se-no de una familia. Se repite una y otra vezque nadie sabe de determinados senti-mientos hasta que no son vividos, nadiesabe del sufrimiento de la pérdida de unhijo en similares circunstancias hasta queno ha pasado por eso, pero nos lo imagi-

namos tan terrible, tan insoportable y le-jano que, a veces, la respuesta más «sana»es no querer saber o no saber qué hacercon ese sufrimiento ajeno tan terrible.

Este artículo intentará explicar partede lo que sucede cuando algo así ocurre yocurre de repente, parte de lo que acon-tece tanto en el núcleo de la familia comoen los profesionales sanitarios que tienenque atenderlos tras una desgracia de esascaracterísticas.

En el caso de niños enfermos, en si-tuación de enfermedades altamente le-tales, se siente que se vive ante la posibi-lidad de una tragedia inminente; ante lamuerte de un hijo estamos ante la trage-dia en sí misma, tal vez la experiencia mástrágica que un ser humano pueda expe-rimentar y por tanto una de las experien-cias más difíciles de abordar por el perso-nal sanitario, por los pediatras y enferme-ros que tienen que hacer una actuación encrisis sin tener en muchos casos la pre-paración previa que hay que tener paraconocer qué nos mueve todo esto, con-

16. Muerte súbita del lactante: abordaje porparte de los profesionales sanitarios

M. López Narbona

Psicóloga Clínica infanto-juvenil. Coordinadora de la Unidad de Salud Mental Infantil(usmi) del Área Hospitalaria Virgen del Rocío. Sevilla

«Nadie puede explicarnos el DOLOR ante la muerte, su ilimitadoalcance ni sus profundidades enigmáticas. Nadie nos puede descu-brir el vacío que deja en lo más profundo de nuestro ser, un vacíoque nada lo llena».

Ruth Coughlim

trolarlo, y así poder ayudar a las familiasque acuden a nosotros.

Con todo esto se plantea este artícu-lo siguiendo la guía que las propias siglasvan marcando:• Primero vamos a recordar brevemen-

te la reacción ante la muerte, ante cual-quier pérdida, los pasos que se dan pa-ra poder elaborar una pérdida de for-ma no patológica

• Segundo la reacción que se produceante una pérdida importante de formasúbita, los factores que influyen en quehaya más o menos dificultades parauna elaboración sana del duelo entrelos que se incluyen la forma de pérdi-da repentina y/o súbita.

• Tercero, estamos ante una reacción porla pérdida de un Hijo: seguro que la ex-periencia más dolorosa, más deplora-ble porque se produce una privaciónde un potencial de vida, se viola la «leyde la naturaleza», la secuencia espera-da por todos según la cual los hijos en-terrarán a sus padres, un duelo con unascaracterísticas específicas porque siem-pre se considera injusto e innecesario

• Y por último, estamos ante una reac-ción de duelo, duelo por la pérdida deun hijo y de un hijo a una edad tem-prana: un lactante. Aunque siempre estemprana la muerte de un hijo, la deun lactante supone la seguridad de quese encuentra bajo los cuidados de suspadres, bajo su responsabilidad, con loque su fallecimiento va a provocar sen-timientos que irán desde la culpa has-ta la auto-inhabilitación de las funcio-nes paternas.Tendremos que entender qué ocurre

en general ante la pérdida de un ser que-rido para después ir añadiendo peculiari-dades hasta llegar a la MSL, entender qué

mecanismos psicológicos se producen anteun impacto tan traumático para la familia,reconocer en nosotros, los profesionales dela salud, los sentimientos que nos provocay estar listo para poder ayudar desde nues-tros conocimientos y nuestras posibilidades

Se ha iniciado este artículo con una fra-se para hacer reflexionar sobre el dolor an-te la muerte, podría haberse seleccionadocualquier otra de las muchas que hay yaque a la muerte se le ha dedicado algunaque otra canción, alguna que otra poesía,algún escrito filosófico y muchas de las ora-ciones de cualquier religión con promesasde otra vida que hace más soportable laidea de morirse. El objetivo de la elecciónde esta frase es que el profesional sanita-rio tiene que saber qué se va a encontrarcon personas en similares circunstanciasdonde el dolor que siente ocupa todo suser en ese momento y donde puede ser degran ayuda en un momento tan delicado

FASES DEL DUELOEl psiquiatra George Engel planteó

que la pérdida de un ser amado es psico-lógicamente tan traumática como herir-se o quemarse gravemente lo es en el pla-no fisiológico. Se necesita un periodo detiempo para que la persona, la familia, quevive una pérdida vuelva a un estado deequilibrio similar al que tenía.

Hace falta tiempo, todos lo sabemos,tiempo para elaborar ese duelo, tiempopara creerse lo ocurrido, tiempo para re-organizar su mundo interno, tiempo, ensuma, para llevar a cabo una serie de ta-reas que son las que configurarán los pa-sos que se deben realizar para restablecerel equilibrio perdido.

La muerte coloca al sujeto de cual-quier edad en una situación de duelo, el

153

duelo sería el sentimiento de pérdida deun «objeto amado» tanto por la pérdida ensí misma como por sus cualidades realesy las que se tienen fantaseadas.

Bolwby describe 4 fases en el procesode duelo que se pueden resumir en las si-guientes:1. Negación, uno no admite lo que le es-

tá ocurriendo, niega la realidad de lasformas más diversas.

2. Fase de protesta, que es inmediata ala pérdida del ser amado y en la quese expresa vivamente la pena y el mal-humor, no se encuentra consuelo an-te la nueva situación.

3. Fase de desesperación, en la que el su-jeto adopta una actitud de apatía y pe-na, con tendencia al aislamiento.

4. Fase de resolución, se acepta la de-presión y la pérdida, y el tener que ini-ciar nuevos vínculos.

FACTORES QUE INFLUYEN EN LAELABORACIÓN DEL DUELO

Existen una serie de factores que in-fluyen en que esta elaboración del duelose produzca de una forma más o menospatológica y larga que pueden resumirseen los ocho puntos siguientes: 1. Factores que tienen que ver con las

distintas circunstancias del falleci-miento: cómo se ha producido lamuerte, el proceso de la enfermedad,que sea repentina o no, el tipo de re-lación con el fallecido...

2. Características individuales.3. Recursos para afrontar situaciones de

estrés.4. Tipo de relación con el hijo muerto,

identificaciones con el mismo, papelque juega en la familia...

5. Tipo de relación con la pareja.

6. Tipo de relación con los demás miem-bros de la familia, hay que tener encuenta que pueden aumentar conflic-tos previos familiares o conyugales eneste momento de crisis familiar y per-sonal.

7. Historia previa de pérdidas: cada nue-va pérdida puede reavivar y reactivarsentimientos de pérdidas anteriores,con lo que a mayor número de pérdi-das mayor vulnerabilidad.

8. Recursos socioeconómicos y apoyo so-cial, mayor vulnerabilidad a menoresrecursos económicos.

DUELO ANTE LA MUERTE DE UN HIJODespués de este breve recordatorio

sobre la reacción de duelo ante la muer-te, vamos a seguir avanzando en estas si-glas, vamos a centrarnos en la reacción an-te la muerte... de un hijo.

Siempre que fallece un niño se rompela ley de la vida. Sea cual sea la forma, elmomento y los motivos se levantan a su al-rededor una ola de dolor, agresividad, ra-bia... que no sólo es vivida por los padressino que también los propios profesionalessanitarios, de una u otra forma, tienen es-ta sensación que les hace en ocasiones pe-dir cambio de servicio o buscan sus propiosmecanismos de defensa ante un dolor enocasiones tan insoportable que no es raroque no sean capaces de asumir la funciónde cuidador implícitas al rol médico.

La muerte de un niño es especial-mente dolorosa; cuando se muere alguienen edad avanzada hay un sentimiento ge-neralizado de mayor aceptación porque lapersona ha completado su ciclo cronoló-gico y ha gozado y ha sufrido lo que la vi-da podía ofrecerle. Es más dolorosa lamuerte de un niño o de un joven.

154

Para los padres, la pérdida de un hijosupone una experiencia desgarradora, que-dando totalmente inconsolables. ¿Por qué?¿Por qué a esta edad? ¿Por qué Dios hapermitido esto? ¿Por qué no he sido yo?Son preguntas habituales sin respuestas,lo cierto es que la pérdida de un hijo su-pone para los padres la amputación de unaparte de sí mismo proyectada en su hijo,una «ofensa narcisista irreparable», comolo denominó Freud.

En el momento en que fallece un hijose produce una ruptura interna en la diná-mica familiar, ruptura que se presenta deuna forma más aguda en los padres que vendestrozados los proyectos personales y depareja que habían depositado en ese hijo.

Ante la notificación del fallecimientotambién se producen una serie de reac-ciones similares a las descritas anterior-mente: el proceso de negación será máslargo y angustioso, mucho más si el falle-cimiento se produce de forma inmediatae inesperada; la fase de protesta se suelecentrar en la búsqueda de un culpable. Es-ta reacción, tan natural en el ser humano,es un mecanismo de defensa que habi-tualmente se utiliza cuando se enfrenta asituaciones que no puede resolver.

En el duelo por la pérdida de un hijohay que distinguir:1. Fase de embotamiento de la sensi-

bilidad. Los padres se sienten atur-didos y nada les parece real. Necesi-tan varios días para aceptar la realidad,los sentimientos quedan suspendidosy los padres muestran cierto desape-go, como si se tratara de la tragedia «deotra familia».

2. Fase de incredulidad o intentos derevestir el desenlace. Más frecuen-te en el caso de enfermedad grave oterminal: provoca enfado y rabia con-

tra el que hace el diagnóstico, hay bús-queda frenética de información sobrelos posibles tratamientos, sobre la en-fermedad... hay descuido total de otrasáreas incluida la de los cuidados deotros hijos, pudiendo surgir desacuer-dos conyugales.

3. Fase de desorganización y reorga-nización. Se acepta la pérdida irre-parable con la consiguiente depresiónen el estado de ánimo y se es capaz dereorganizar la vida sin este miembrofamiliar, asumiendo los sentimientosque todo esto provoca.

CARACTERÍSTICAS ESPECÍFICAS DELDUELO EN LA MSL

¿Y cuáles serían las características dela reacción ante la MSL? ¿Cómo se des-arrolla esta duelo específico?

Las muertes súbitas son más difíciles deelaborar que aquellas otras en las que hayun aviso previo de la inminencia de ésta.

Los padres suelen tener:• Sensación de irrealidad: durante un

tiempo tienen la sensación de que lamuerte del hijo no les ha sucedido aellos, como si tratara de la tragedia deotra familia; con la aparente necesi-dad, incluso, de consolar a otros cuan-do son ellos los necesitados de con-suelo.

• Se viven de forma muy exagerada lossentimientos de culpa, sentimientosde culpa normales ante cualquier pér-dida pero que en la muerte súbita seviven de forma muy acentuada: «si nolo hubiera tapado...», «si hubiera en-trado a verlo...», «si lo hubiera llevadoal pediatra como pensé...». Senti-mientos de culpa que, por acentuados,a veces se viven de forma insoporta-

155

ble, surgiendo en ocasiones los si-guientes mecanismos que se describena continuación.

• Hay una necesidad extrema de culpara alguien de la muerte como una ma-nera de apaciguar la propia culpa. Al-gún miembro de la familia suele con-vertirse en chivo expiatorio, puede pa-sar que sea un hermano el que asumadicho papel o uno de los padres con elconsiguiente distanciamiento conyugal.Esta ausencia de causa de una muertede un ser tan querido y tan dependientede sus padres provoca un aumento delos sentimientos de culpa presente entoda reacción ante una pérdida. Estaculpa insoportable se desplaza en oca-siones en una búsqueda frenética deotros culpables, en ocasiones el propiomédico que le notifica el fallecimiento,la enfermera que los atiende o inclusoalguien de la propia familia, normal-mente otro de los hijos que carga conla culpa asignándosele la función de chi-vo expiatorio de por vida.

• La búsqueda implacable de la causade la muerte tiene el sentido de ali-viar esta culpa que hemos visto antes.Puede ser útil esta característica paraque, sin forzar nunca la situación, seplantee la necesidad de efectuar la au-topsia al niño de manera que se intenteconocer la causa de su muerte.

• La característica que más complica,que más agudiza esta reacción de due-lo y que corresponde a lo inesperado,a lo súbito. Tenemos a un niño en prin-cipio sano, donde no existe sospecha nipreparación de que algo así pueda ocu-rrir. En los casos de enfermedades al-tamente letales la situación puede com-pararse con el símil de vivir con unabomba debajo de la cama, en una si-

tuación de constante alerta y ansiedad,de constante anticipación por lo quepueda ocurrir. En los casos de MSL labomba estalla sin previo aviso, sor-prende a los padres sin ni siquiera te-ner tiempo para pensar en lo sucedi-do, de pronto se hunde el mundo querodea a estos padres y a esta familia,nadie sabe qué decir ni cómo consolar,porque seguramente no es consuelo loque necesitan sino una escucha y unacontención que ellos no tienen.

• La implicación del sistema legal, aveces largo y siempre aumentando elestrés en una situación altamente es-tresante, complica la resolución delproceso de duelo. Suele suceder quelos diferentes encuentros con los ser-vicios judiciales hagan que se revivauna y otra vez el momento de la pér-dida, con lo que se dificulta todo elproceso. A todo esto hay que añadirque, en ocasiones, hay que explorar siel origen de la muerte pudiera estaren una situación de maltrato o negli-gencia, con lo que los sentimientos deculpa se multiplican por mil.

• La relación afectiva con la parejase constituye como el principal sopor-te afectivo... o el principal objeto derechazo. Depende de la relación pre-via entre ambos que puedan vivir la ex-periencia como algo que los une más,algo a superar juntos, o puede tambiénsuceder que enfrentarse a la parejadespués de la pérdida de un hijo su-ponga abrir y recordar heridas tan do-lorosas que no es extraño que haya unporcentaje muy alto de separacionestras el fallecimiento de un hijo: puedesuceder que cada uno elija una for-ma de superar la pérdida sin que niuno ni otro acepten la de su pareja

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• En los hermanos, los sentimientos deculpa normales y aumentados se aso-cian a la realización de un deseo hos-til, deseo hostil normal entre herma-nos que la muerte súbita hace que es-tos sentimientos de culpa aumentende forma desmesurada.Los hermanos del bebé fallecido tam-bién viven y sufren la muerte del her-mano lactante de una forma específi-ca: hay que tener en cuenta las carac-terísticas del pensamiento infantil, má-gico y omnipotente, pueden vivir lapérdida del hermano como una reali-zación de un deseo hostil normal en-tre hermanos pero que puede cargar-les de culpa cuando comprueba que elhermano ha muerto... ¿tal vez por suculpa? Naturalmente va a dependerde la edad, de las características fami-liares, de la relación entre sus miem-bros, del lugar que ocupa el niño... Másadelante se resumirán algunas de lasposibles reacciones de estos hermanosante complicaciones de duelos no re-sueltos por parte de los padres, así co-mo las condiciones que se deben darpara que estos niños que quedan pue-dan elaborar la pérdida de hermano,de un compañero y de un rival, de lamejor forma posible.

TRABAJO CON LOS PADRES ANTE LA MSLLos puntos que hay que tener en cuen-

ta para el trabajo y el abordaje de estos pa-dres: • Ante esa primera reacción de incredu-

lidad, de que lo que les está pasando noes real, hay que esforzarnos en emple-ar términos y acciones encaminadas aaceptar la realidad, el uso del lenguajeante esta primera reacción de negación

es algo fundamental para ir cubriendolas distintas tareas que hay que haceren una elaboración del duelo sana.

• Trabajar el dolor de las emociones y lapérdida, ¿cómo? Permitiendo su ex-presión, conteniendo nuestra propiaangustia.

• Ante el aumento de los sentimientosde culpa que ya hemos visto que seproducen en la mayoría de los casostendremos que esforzarnos en dar to-do tipo de información médica quedesculpabilice, en dar información cla-ra, de forma que entiendan, informarno sólo de las posibles causas de lamuerte sino también de la muerte sú-bita del lactante, hablar de la necesi-dad de un examen post-mortem quegarantizará la causa... y desculpabili-zará bastante.

• Entender la necesidad de culpar a al-guien, a veces alguien de la propia fa-milia o a veces alguien del equipo mé-dico que les atiende, como un meca-nismo de defensa ante su propia culpa.

• Primero de expresión ante la comuni-cación de enorme rabia que, de algu-na manera, contrarresta la impotenciaque se siente en ese momento.

• Podemos encontrarnos con respues-tas muy diferentes en su presentaciónpero que tienen un mismo significa-do: desde una reacción de huida queencubre una depresión muy agitadahasta una inhibición y aturdimiento,un ensimismamiento que sería otraforma de huir de esa realidad.

• Aumenta la necesidad de entender conlo que el equipo médico debe estarpreparado para recibir todo tipo depreguntas de motivos de la muerte yde posibles pruebas preventivas quedeberían haberse efectuado.

ABORDAJE POR PARTE DE LOSSANITARIOS

Diez son los puntos importantes a te-ner en cuenta para el abordaje por partede los sanitarios, situación para la que unprofesional nunca está preparado y, sin em-bargo, para la que haría falta una revisiónconstante de cómo se lleva a cabo, qué sen-timientos está despertando en el profesio-nal, que reacción tiene ante una situaciónque se le presenta como insoportable... unasupervisión continua ante la tarea más di-fícil y dura de todas a las que se enfrentanlos profesionales de la salud (curioso nom-bre cuando estamos ante el abordaje de lamuerte y de la muerte de un niño que na-die espera). Esta preparación indispensa-ble no forma parte del plan de estudios delas carreras de medicina; los enfermeros síincluyen en su formación esta parcela deuna u otra forma, tal vez porque el con-cepto de «cuidadores» lo tienen más in-cluido en su perfil profesional.

La intervención por parte de los pro-fesionales sanitarios se convierte en una«intervención en crisis» y los principios dedicha intervención son aplicables aquí.

Naturalmente se empieza en el mismohospital donde acuden los padres con ca-rácter de urgencia porque «algo» le está pa-sando a su bebé. Ante el estado de insen-sibilidad inicial la ayuda que se debe ofre-cer ha de ser directa e inmediata, casi a lospocos segundos de llegar los padres y unavez que se ha confirmado la muerte, ¿quiéndebe salir a la puerta de urgencia para co-municarles la «noticia»? ¿Cómo hacerlo pa-ra que «no les sea muy doloroso»? (o paraque no nos sea muy insoportable el dolorque provocamos con la información quedamos). Preguntas éstas que casi ni tienenrespuesta porque la muerte de un niño vaa movilizar todo tipo de sentimientos en el

personal sanitario que necesitaría una con-tinua revisión y formación para poder ana-lizar lo que pasa en cada uno de ellos y ele-gir el «mejor». De entrada lo que los pa-dres necesitan es un médico que les dé to-da la información de la que disponga paraaliviar la culpa que traen.

Estos diez puntos pueden servir deguía para llevar a cabo este trabajo tan im-portante para las familias:1. Entender el choque emocional y las

dificultades de reacción ante la muer-te de un hijo. Conocer y aceptar lasdiferentes formas de reacción en elcomportamiento de los padres: desdeel bloqueo a la histeria.

2. Ayudar a hacer real la pérdidausando términos claros y evitando losambiguos, permitiendo a los padres elver y tocar a su hijo fallecido, facilitandoun ambiente privado e íntimo dentrodel recinto hospitalario, ayudándoles acentrarse en la muerte en sí misma yen el dolor que ésta conlleva...

3. Silencio, presencia y contacto físi-co como las mejores formas de res-puestas de los cuidadores.

4. Permitir la expresión del dolor pormuy duro que nos resulte.

5. Dar información escueta y clara delo sucedido.

6. Facilitar el contacto físico con elbebé, la sensación de no haberse des-pedido del hijo que se fue va a difi-cultar el proceso de duelo. Además es-to ayuda a los padres a hacer real lapérdida que han sufrido.

7. Facilitar los ritos religiosos, respe-tando y facilitando las costumbres y losactos fúnebres correspondientes a lascreencias familiares.

8. Desculpabilizar informando todolo que se pueda desde la perspectiva

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médica, de los resultados de las prue-bas e incluso de las características ge-nerales de la MSL.

9. Consolar con el gesto, la presenciay estando disponible.

10. Ofrecer apoyo hasta que considerenque no nos necesitan.A estos diez puntos hay que añadir otro

que por se relevancia no se incluyen eneste «decálogo de ayuda para el personalsanitario», éste hace referencia a la nece-sidad de controlar la propia impotenciapor parte del médico.

Es curioso cómo en los estudios de launiversidad un estudiante de medicina es-tudiará técnicas muy sofisticadas que pro-bablemente no llegue a utilizar en su viday sin embargo no aprenderá cómo notifi-car malas noticias a su enfermo o a fami-liares, padres en el caso de niños, cosa quetendrá que hacer muchas veces a lo lar-go de su carrera. Un ejemplo curioso: enlos años 88,89 y 90 en los exámenes MIRno ha habido ninguna pregunta referentea la comunicación e información con lospacientes; sin embargo había varias refe-ridas a estadísticas y gestión.

Con todo esto el médico se encuentrasolo y desprovisto de recursos para hacerfrente a una situación muy delicada y quegenera mucha angustia e impotencia. Ocu-rre igual con otras profesiones como poli-cías, por ejemplo, que saben disparar muybien aunque lo hagan poco y no están pre-parados para comunicar noticias como elfallecimiento de un hijo en accidente, co-sa que hacen mucho, desgraciadamente.

El control de la propia impotencia delmédico ante esta situación es la primeratarea que hay que hacer: • Conviene no decir tópicos que sólo

tranquilizan al que lo dice, tales como«te queda otro hijo», «tendrás otro rá-

pidamente...»; no consuelan aunquese digan con la mejor intención.

• Soportar el dolor de la pérdida por par-te de los padres simplemente estandoy escuchando.

• No prometer «todo va a ir bien», men-tira, más bien mensajes que impliquenque se sobrevivirá.

• Sustituir el lenguaje verbal por el gestual,«estar ahí» mejor que cualquier frase.¿Qué ocurre ante la muerte del otro?

Se eleva el nivel de angustia de los que es-tán alrededor, los profesionales sanitariosemplean mecanismos de defensa contra es-ta angustia, unos de éstos suele ser el cen-trar la atención en el «órgano» enfermo, enla «enfermedad» separada de la persona yde su entorno; cuando la muerte se pro-duce de forma no identificada se disparantodas las alarmas, aumenta el sentimientode impotencia y de fracaso por parte delprofesional sanitario, se cuestiona la finali-dad en sí misma de su quehacer.

Una frase de Henry Nowen resumeperfectamente la función principal del per-sonal sanitario ante el abordaje familiardel la MSL: «... La persona que está en si-lencio con nosotros, en momentos de an-gustia o incertidumbre, que puede com-partir nuestro dolor y nuestro desconsue-lo y enfrentar con nosotros la realidad denuestra impotencia...ésa es la persona querealmente nos quiere ayudar...».

IMPORTANCIA DE LA AUTOPSIA YRECOMENDACIÓN SOBRE EMBARAZOSPOSTERIORES TRAS LA MSL

Existen dos puntos importantes alre-dedor de este tema que, por el alto por-centaje de los casos en los que se inter-vienen sobre ello, hay que detenerse es-pecialmente.

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Uno de ellos es la importancia de la au-topsia y, por tanto, de cómo se lleva acabola solicitud de la misma. El otro punto tie-ne que ver con las recomendaciones quenormalmente hay que hacer tras la pérdi-da de un hijo sobre embarazos posteriores.

La importancia de obtener el permi-so para realizar la autopsia o el examenpost-mortem no sólo lo es por razonescientíficas por la importancia que tiene pa-ra la identificación de la causa del falle-cimiento, tenemos que tener claro quetambién es importante para la disminu-ción de la culpa de los padres: es más fá-cil aceptar la muerte cuando sabemos queera inevitable.

Para todo esto lo más importante es laforma en cómo se solicita este permiso ytener claro que sólo aquel que esté con-vencido de su utilidad podrá convencera quien no lo esté. Muchos padres carga-dos de culpa evitan esta prueba, otros in-tentan mantener «intacto» a su hijo en unúltimo intento de retenerlo con ellos, otrosno quieren alargar más el sufrimiento delmomento, etc.

Recordar:• Que es la última oportunidad para co-

nocer la causa de la muerte del lac-tante, importante tanto para los padrescomo para los clínicos por distintas ra-zones.

• Que es un momento muy delicado porlo que hay que extremar el cuidado delas formas para solicitar el permiso. Esmuy importante que el que lo pida es-té convencido de su utilidad.

• Que hay que explicar las razones porlas que conviene hacerla: es más fácilla aceptación de la pérdida cuando sa-bemos que era inevitable.

• Que puede ser necesario por cuestio-nes legales.

• Que nunca se debe forzar a que denel consentimiento sino animar con tac-to a que lo hagan.

• Que a mayor culpa por lo sucedidomás posibilidades hay de que no per-mitan la autopsia.El segundo punto que señalamos, que

consideramos de gran importancia por lasrepercusiones futuras, tiene que ver conel asesoramiento sobre embarazos pos-teriores.

Es conveniente recomendar esperarun poco antes de ir a por otro hijo por lanecesidad de tiempo para elaborar la pér-dida del que se fue. Por otro lado el ries-go de que un hijo nuevo sustituya al quese ha ido supone un alto riesgo para aquél,por lo que se depositan en este hijo sus-tituto las fantasías no cumplidas con res-pecto al fallecido.

LA MUERTE DE UN HERMANOUna vez repasado todo lo que tiene que

ver con el abordaje desde los profesiona-les sanitarios de la muerte súbita de un lac-tante, no quisiera terminar este artículo sintener en cuenta otros personajes en estedrama que muchas veces pasan desaper-cibidos pero que, desde cualquier pers-pectiva médica o psicológica, hay que te-nerlos en cuenta: saber qué ocurre conellos en este proceso, saber cuánto de pre-ventivo puede haber en considerar que de-trás de ese niño que ya no está, puede ha-ber otros en una situación de enorme su-frimiento y de riesgo. Lo normal es que elmédico que atienda a niños enfermos o queacaban de morir se enfrenten a la respuestade unos padres rotos por el dolor de lo queacaban de decirle; tarea que ya hemos vis-to que ni es fácil ni se está preparado paraella. Pero detrás de la muerte de un bebé

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hay toda un familia que sufre, cada uno deuna forma determinada pero que reaccio-na ante este acontecimiento vital para lafamilia que los va a recolocar en situacio-nes diferentes a las que tenían.

¿Qué pasa con los hermanos de estebebé que acaba de morir? ¿Con el niñoque pierde al hermano, al compañero dejuegos, al rival más odiado y más amado...?Este niño no sólo pierde a ese miembrode la familia, sino que de alguna formatambién pierde a los padres que hasta ha-ce poco lo sostenían emocionalmente, pa-dres que atendían sus necesidades y lasdel hermano y que ahora se encuentransumidos en una enorme tristeza y con ta-reas tan importantes como cuidar de supareja, de sus propios padres...y tambiénde los hijos, que quedan aunque a vecesse sienten incapaces de poder hacerlo porla experiencia por la que acaban de pasar.

La pérdida de un hermano puede sercrucial para el desarrollo de la personali-dad del otro si las identificaciones frater-nas han estado entrelazadas; el tipo deidentificación previa entre los niños cons-tituye un componente esencial en el do-lor del niño.

En la actualidad, con las característi-cas de las familias de hoy día, con uno odos hijos de media, la muerte de un her-mano resulta más devastadora que antesya que la muerte de un hijo deja al otro encalidad de hijo único o casi. Además, sinuestra identidad está entrelazada con unsolo hermano, ésta puede dislocarse antela pérdida de éste, ante la falta del «otro»para continuar con su proceso de identi-dad; el que pervive puede quedar real-mente despojado ya que sólo cuenta conel «fantasma» del hermano muerto comocompañero para conseguir su propia de-finición personal.

A veces, los hijos supervivientes sevuelven el centro de maniobras incons-cientes diseñadas para aliviar los senti-mientos de culpa de los padres y se usancomo una manera de controlar mejor eldestino.

Pasos para una adecuada elaboración delduelo en la infancia

Existen una serie de factores que fa-cilitarán que el duelo en la infancia se déo no de manera que se observe una ade-cuada elaboración que no repercuta, o lohaga mínimamente, en el futuro de esteniño.

Estos factores van a depender de la ca-pacidad de los padres para comunicarsecon los hijos, para expresar el sufrimientode la pérdida, para «permitir» que se ex-prese por todos los miembros de la fami-lia, de la propia edad del niño, de la rela-ción con el hermano muerto... de todos es-tos factores dependerá que el hermano,que los hermanos sobrevivientes, elaborenel duelo de forma que no les repercuta ensu vida adulta de forma patológica.

Cinco puntos a recordar:1. A los niños se les debe «dar permiso»

para expresar el dolor a través de vi-venciar la expresión de dolor de lospropios padres.

2. Se les debe hablar y dejar hablar so-bre la muerte, el adulto debe identifi-car cuándo detrás de no hablar por nohacer sufrir a los niños hay una impo-sibilidad para hacerlo por el propio su-frimiento que genera.

3. Se les debe informar de la realidad conun lenguaje claro, conciso e inteligi-ble... incluida la expresión de dolor.

4. Recordarles que la muerte no es la «re-alización de los malos deseos» ni «elcastigo por haber sido malo».

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5. Se les debe permitir «vencer el duelo»teniendo en cuenta que los senti-mientos de pena, de abandono y deculpa formarán parte de él.

Tres formas de duelos no resueltos en lospadres y su repercusión en los hijos vivosa. Silencio y reserva. Algunas familias

imponen a sus miembros una regla desilencio no dicha, no se permite hablarde lo que ha sucedido, del hermanofallecido... Aprenden de sus padres he-ridos y dolidos que evocar al hermanoque se fue puede ser un acto de des-lealtad o una traición, se debe sofocaro suprimir la tristeza , la ira o los re-cuerdos felices. Si no se puede hablarde mi hermano, ¿será que he come-tido algún error? Nunca podrá en-frentarse plenamente la pérdida por-que está prohibido hablar nada sobreel que se fue.

b. Sobreprotección y favoritismo. Elmiedo a perder a otro de sus hijos pue-de dominar la vida de estos padres deforma consciente o inconsciente, vol-viéndose claramente sobreprotectores. La tarea de vivir acaba siendo una lu-cha constante de escapar de la enfer-medad y de la muerte...¡no es extrañoque los hijos se vuelvan temerosos, in-seguros y tímidos! Pueden también in-tentar librarse del espectro del her-mano con reacción contrafóbicas deltipo de demostrarse invulnerable des-afiando todo tipo de riesgos y peligros,situación ésta propia de adolescentes

c. Reemplazo y sustitución. Los padrespueden designar a uno de sus hijos co-mo la encarnación del que ya no estáy le darán la misión de recoger la an-

torcha de este último. Algunos niñosson concebidos ya con esta misión desustituir al que ya no está: desde quenace su identidad está ligada a la delhermano muerto, tiene que cargar conlas dos identidades, siendo una de ellasla de un mito para los padres. Se esta-blece así una relación con el hermanomuerto que puede llegar a ser un pe-so insoportable que conduce a la con-fusión de la propia identidad y a sín-tomas de fracaso.

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Cualquier pérdida de un ser queridoproduce sufrimiento y dolor, pero la muer-te de un hijo es la más difícil de asumir. Vacontra natura. Es natural perder a nues-tros padres, pero a un hijo...

No obstante, si hay una enfermedadprevia, los padres, de algún modo, se pre-paran para el fatal desenlace. Si ha sido unaccidente, al menos hay una causa. El pro-blema que presenta la muerte súbita esque, ante lo imprevisible del suceso, lospadres no lo pueden comprender.

Hace treinta años no se planificaba lanatalidad. Por cuestiones religiosas o so-ciales, era normal tener hijos sin necesidadde planificarlos. Igualmente era demasia-do habitual el fallecimiento de bebés o delas madres en el parto. Enfermedades quehoy se solucionan con medicamentos o conuna sencilla intervención quirúrgica, eranmortales y se aceptaban como inevitables.

Nadie se cuestionaba si hubiera sidoposible evitarlo. Quizá por las difíciles con-diciones sociales había otros problemasque requerían ser atendidos día a día y lamuerte se asumía de una forma muchomás natural.

Cuando falleció mi hijo Pablo, una se-ñora de mi pueblo natal me llamó para dar-me ánimos y, a pesar de la estrecha relaciónfamiliar que teníamos, yo desconocía que

había perdido a sus dos primeros hijos. Hepensado en muchas ocasiones en sus pala-bras: «Cuando perdí al primero, con dosmeses, lloré mucho viendo su cuna vacía,pero en casi todas las familias se había muer-to algún hijo. Cuando perdí al segundo, concuatro meses, después de unas fiebres, pen-sé que Dios no quería que yo tuviera hijosy me consolé. Cuando tuve el tercero y cre-ció sano, “olvidé” a mis hijos muertos. Sinembargo ahora que tengo nietos pienso cons-tantemente en ellos y en si de alguna formahubiéramos podido evitar sus muertes. An-tes nos tomábamos las cosas de otra forma.Es ahora, después de treinta y cinco años,cuando me siento culpable y me atormen-ta desconocer la causa. Es ahora cuandopienso en qué les podía haber pasado a misotros dos hijos o puede pasarle a mis nietos.Yo me consolaba pensando que antes no ha-bía tantos adelantos como hoy, por eso mehe quedado de piedra al saber lo de tu hijo.Imagino cómo debes estar porque si me hu-biese pasado ahora, o le pasara a mis hi-jos, me volvería loca».

Efectivamente, hoy, la decisión de te-ner o no un hijo es muy meditada y cuan-do decidimos tenerlo nos preparamos fí-sica y psíquicamente para ello. De acuer-do con nuestras posibilidades, intenta-mos cambiar a una vivienda con el espa-

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17. Aspectos psicológicos implicados en lamuerte súbita. Funciones de lasasociaciones

P. Villegas Resa

Presidenta de la asociación de padres APMSLM (Asociación para la Prevención de laMuerte Súbita del Lactante en Madrid)

cio suficiente y más adecuada; cambia-mos a un vehículo más seguro; acomo-damos nuestros trabajos para asegurar-nos el tiempo suficiente de cuidar a nues-tro bebé, solicitamos reducciones de jor-nada o incluso cambiamos de trabajo; nosrealizamos pruebas médicas previas pa-ra evitar problemas, comenzamos a lle-var una vida lo más sana posible... Des-de el momento en que tomamos la de-cisión de ser padres, todo acto que reali-zamos está condicionado por el futuro ydeseado bebé.

Los padres, ilusionados, comenzamos a to-mar las primeras decisiones respecto al bebé te-niendo ya en cuenta cosas como el tipo de edu-cación que deseamos; o escogiendo el nombrecon el mayor cuidado, teniendo en cuenta, in-cluso, la concordancia con los apellidos para evi-tar juegos de palabras o burlas en el colegio. Nosintentamos anticipar a todas las situaciones quese le puedan plantear a nuestro hijo a lo largo desu vida, para actuar lo mejor posible en cada mo-mento.

El bebé nace, todo ha salido perfecta-mente. Nuestro hijo se desarrolla com-pletamente sano. Ya se han cumplido losprimeros proyectos y las primeras ilusio-nes generando muchas más. Pero de pron-to, cuando sentimos que nuestro hijo yanos reconoce y nos regala con sus prime-ras sonrisas, cuando se acabaron los «có-licos del lactante»..., una mañana nos en-contramos al bebé muerto en la cuna.

El dolor de los padres no es mayor delque pierde a su hijo después de una largaenfermedad, pero la sorpresa ante lo in-esperado produce sentimientos violentos,contradictorios, imposibles de definir conexactitud.

La muerte súbita no se lleva sólo a tuhijo, se lleva tu vida. Meses, incluso añospreparándote para esa paternidad res-

ponsable, proyectos de todo un futuro, ilu-siones y esperanzas. Sin avisar.

Los padres necesitan saber lo que haocurrido: hoy esto no sucede sin una cau-sa. Algo se le escapó a los médicos, algo lesentó mal al bebé... ¡Alguna «causa» debehaber! Sin embargo la autopsia dice queno se encontró ninguna.

Esto desconcierta aún más a la familiaafectada y finalmente aparecen los senti-mientos de culpabilidad: no he cuidado biena mi hijo, no he sabido ver que algo iba mal,debería haberlo llevado al pediatra...

Si los padres no conciben que su hijohaya muerto sin ninguna causa, gran par-te de la sociedad piensa de igual forma.Esto, junto con la intervención de la poli-cía y jueces, afianza aún más el sentimientode culpabilidad en los padres.

No es extraño, pues, que el duelo dela familia que sufre una muerte súbita ten-ga unas características particulares.

ASPECTOS PSICOLÓGICOS IMPLICADOS ENLA MUERTE SÚBITA

Según el psiquiatra Kübler-Ross, elduelo pasa por las siguientes fases: nega-ción, ira, negociación, depresión y acep-tación, aunque no necesariamente al mis-mo tiempo ni al mismo ritmo.

Esto es lo ideal para superar satisfac-toriamente la muerte de un hijo, pero sonmuchos los factores que ayudan a que losafectados se queden en alguna de las fa-ses intermedias, dificultando la supera-ción.

Mi hijo murió en julio de 1997 y la aso-ciación logramos formarla en enero de1999. A lo largo de estos años he conoci-do a casi trescientas familias afectadas porel síndrome de la muerte súbita del lac-tante, unos porque han perdido a su hi-

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jo, otros porque estuvieron a punto de per-derlo aunque felizmente pudo ser reani-mado. La reacción de estas familias varíasegún sus creencias, preparación, entor-no social..., pero todos los afectados pre-sentamos un patrón común.

SENTIMIENTOS DE LA MADREMiedo: a que se repita en hijos poste-

riores o en hijos anteriores cuando los hay:«si mi hijo ha muerto sin ninguna causa,¿quién me asegura que no va a morir elmayor?».

Ira: ¿por qué a mi hijo?; ¿por qué elpediatra no lo detectó ayer en la visita co-tidiana?; o ¿qué saben los demás lo quesiento?

Vacío: dentro de uno mismo, debidoa la pérdida de amor, sueños, ilusiones yproyectos; en el hogar, ¡de tantos espaciosque se prepararon para él!

Soledad: no somos capaces de expre-sar nuestros sentimientos y los demás tam-poco parecen ser capaces de entenderlos.

Culpabilidad: porque crees que de-berías haberlo detectado; porque pien-sas que has hecho algo mal, bien duranteel embarazo o en los cuidados que has pro-digado al bebé; pero también se siente cul-pabilidad por los sentimientos contradic-torios. Quizá por algún mecanismo de de-fensa, nuestra mente intenta encontrar al-gún punto positivo, algo que nos libere dela angustia de esos momentos, es comocuando hay que tomar una decisión y seponen las cosas positivas y las negativas enuna balanza, entonces, lo único positivoque se puede encontrar es que ya se aca-baron las malas noches o cosas similares,lo que hace que inmediatamente la ma-dre y/o el padre se sientan como un sermonstruoso y egoísta por ser capaz de pen-

sar algo semejante, siendo aún mayor queantes la angustia y el sentimiento de cul-pa.

«Masoquismo»: deseas estar muerta, pe-ro no plácidamente, sientes necesidad de sufrir,de que te sucedan cosas malas. Una madre meconfesaba que cuando estaba realizando la de-claración en la comisaría, deseaba que la cul-paran a ella. Para nosotros, todo sufrimiento espoco para «pagar» la muerte de nuestro hijo.

Superprotección hacia el resto dela familia: «si mi hijo ha muerto sin cau-sa alguna, puede suceder cualquier cosa».Se cuida en exceso al cónyuge en todos losaspectos de la vida cotidiana, cualquier tar-danza puede provocar un ataque de his-teria por el miedo a que algo haya suce-dido; pero esta superprotección es aún másexagerada en los otros hijos, pudiendo cau-sar retrasos y problemas en el desarrollonormal de éstos. Una madre, a la que unasamigas «regañaban» por la angustia quemostraba ante sus hijos, les contestó algoque resume perfectamente el sentimien-to de los padres afectados: «Vosotras vaisa comprobar que vuestros hijos duermeno están tapados, yo voy a comprobar si mishijos respiran». Otra madre afectada, conuna hija que ahora tiene dieciocho años,confiesa que sigue comprobando la respi-ración de su hija todas las noches.

SENTIMIENTOS DEL PADRELos padres quizá lo viven con menos

virulencia debido a que aún no habían cre-ado un vínculo con el bebé tan fuerte co-mo la madre, pero generalmente los sen-timientos son los mismos ya que igual-mente se han ido todos los proyectos e ilu-siones, ese hijo lo deseaba igual que la ma-dre y el vacío es el mismo. Pero tambiénse siente culpable por haber fallado en su

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papel protector y cree que hubiera podi-do evitarlo. Por otro lado, si en algún mo-mento tuvo algún sentimiento de rechazohacia el bebé, si le «molestó» que el be-bé llorara por las noches, o sintiera quedesde que nació, él había quedado aisla-do, ahora se castiga a sí mismo por todosesos sentimientos. También siente que fra-casa en el papel de protector con respec-to a la madre: él no es capaz de proteger-la del sufrimiento. Teme no poder prote-ger a sus otros hijos.

SENTIMIENTOS DE LOS HERMANOSPor supuesto, dependerá de la edad

de los niños y del momento y la forma enque se han enterado. El niño que está pre-sente en el momento de encontrar al be-bé muerto y vive los gritos, la angustia ehisteria de los padres, tendrá distintos sen-timientos que el niño al que se lo expli-can de una forma controlada.

De cualquier forma, algunos niñossienten miedo de que a ellos o a sus pa-dres les suceda lo mismo que a su herma-no. Otros, avivado por algunos cuentos ehistorias infantiles, pueden imaginar quehan sido sus padres quienes han castiga-do al bebé. En ocasiones, sienten que aho-ra son ellos los que deben alegrar a sus pa-dres a los que ven abatidos. Si en algúnmomento sintieron celos de su hermanoy desearon que desapareciera, ahora cre-en que su fantasía se ha realizado y que éles el responsable de que su hermano ha-ya muerto, por lo tanto, responsable delsufrimiento de sus padres.

SENTIMIENTOS SOCIALESAlgunos amigos, familiares, vecinos,

compañeros de trabajo intentan consolar-

te y utilizan expresiones como «¡aníma-te, eres joven y puedes tener más hijos!»o «Dios lo necesitaría en el cielo»... Lo ha-cen con su mejor intención pero, lejos deconsuelo, producen una ira violenta hacialos demás y el pensamiento de que «esmuy fácil decirlo cuando no se ha pasadopor ello» o que hablan de tu hijo como sifuese un objeto que se puede reemplazar;otros no saben qué decir a los padres afec-tados, temen entristecerlos si les hablanabiertamente de su hijo, o que se ofendansi les hablan de temas más livianos. Perotodos se sienten «incómodos» ante unospadres que han perdido a su hijo.

SENTIMIENTOS ANTE UN NUEVOEMBARAZO, ANTE OTRO HIJO

El simple pensamiento ya causa terroren los padres y es aquí donde se mezclanlos sentimientos más contradictorios: latristeza, la alegría, la esperanza, el miedo,la culpabilidad.

Este embarazo sólo se comunica a losmás allegados y lo más tarde posible, por-que no se desea ninguna felicitación. És-tas hacen recordar cuánto dolía oír: ¡eresjoven y puedes tener más! Parece que lesestás dando la razón, estás sustituyendoa tu hijo por otro. Entonces se es cons-ciente de que el hijo que llevas en tu vien-tre debe tener una madre contenta, quese cuide y, cuando nazca, el bebé se me-rece el mismo cariño y la misma alegríaque cualquier niño. Por supuesto, apare-ce la culpabilidad por el «nuevo» hijo yla sensación de que engendrarlo ha sidoun error. Te esfuerzas en que sea un em-barazo normal e intentas preparar su lle-gada como lo hiciste anteriormente. Lle-gas a ilusionarte, deseas comprar cosas atu hijo, buscas nombre, pero sólo en la so-

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ledad de la pareja se habla con «alegría»del embarazo. Es como si nos avergon-záramos de mostrarla en público, temesque crean que ya has olvidado. No obs-tante, cuando se cree que ya se ha supe-rado un poco, vuelven a aparecer otra vezla tristeza, la culpabilidad y el miedo. Ycon todo ello, la angustia. La familia máscercana, como padres y hermanos, te ob-servan constantemente para ver tu estadode ánimo. Otra madre nos contaba: «si teven contenta, ellos están contentos, perosi te ven en un mal día, los descubres aellos llorando y angustiados, lo que haceque seas tú quien consuele a los demás, teves obligado a fingir constantemente pa-ra que, así, tu propia carga sea algo más li-gera».

Afortunadamente, cuando nace el nue-vo hijo, con él renace una nueva esperan-za y, aunque aún quedan muchas cosasque superar, la etapa más difícil del due-lo ya se ha superado de una forma «sana».

Sin embargo, son muchas las familiasque se quedan en la negación, prefierenno pensar ni en lo que ha ocurrido ni enlo que puede ocurrir. Vuelven a tener otrohijo y no desean ni oír hablar de la moni-torización o cuidados especiales.

Otras quedan en la fase de la depre-sión. Muchas de éstas no vuelven a inten-tar la paternidad; otras la buscan incesan-temente para sustituir al bebé fallecido. Sitienen otro hijo del mismo sexo le ponenel mismo nombre y se engañan a sí mis-mos pensando que nada ha sucedido. Sitienen un hijo de otro sexo buscan suce-sivos embarazos, buscan el sustituto. Unamadre de Alicante, que perdió a su primerhijo varón, tenía cinco hijas cuando la co-nocí, ahora tiene siete y todas chicas. Enla carta en que me comunicaba su últi-mo embarazo, me preguntaba si yo creía

que ella estaba loca; otra madre de Ex-tremadura, que perdió a su segundo hijohace cinco años, sumida en una gran de-presión, no deja insistentemente de pen-sar en él. Tuvo dos hijos más a los que sesiente incapaz de atender. Asegura queella no puede ir al parque, ni al cine, queno lleva a sus hijos a los cumpleaños desus amigos, no celebra las fiestas, no atien-de el teléfono y sólo se comunica por car-ta… cuando se siente con fuerzas. Sin em-bargo ha vuelto a quedarse embarazada.

Relación de pareja después de la muertesúbita de un hijo

En muchas ocasiones los padres nopiensan igual, uno necesita hablar y otroprefiere no hacerlo. Uno necesita otro hi-jo y el otro no, uno se sumerge en una de-presión y el otro en su trabajo o en losotros hijos, o en ir constantemente al ce-menterio. Estas diferencias hacen que sur-jan problemas entre la pareja y, en muchasocasiones, estos matrimonios terminan endivorcios.

Sólo cuando se acepta, se asume el he-cho, puede comenzar a superarse. Es im-portante que los padres hablen de sus sen-timientos, ya que según sean verbalizadoséstos, podrán aparecer otros nuevos máspositivos. La manifestación verbal es lamejor forma de asumir lo sucedido. No setrata de olvidar, eso es imposible, por loque intentarlo es un gran error. La mayo-ría de los padres afectados que lo hemossuperado incluimos a nuestro hijo falleci-do en nuestras conversaciones sobre loshijos, sobre los embarazos o partos, ennuestro árbol genealógico, recordamos(abiertamente) «sus fechas» significativas,tenemos sus fotos a la vista. Hemos llega-do a poder hablar con naturalidad de élaunque, a pesar de los años que pasen, en

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ocasiones se tenga necesidad de llorar sin-tiéndolo todo muy cercano.

FUNCIONES DE LAS ASOCIACIONESLa muerte súbita, hoy por hoy, sigue

siendo un tema tabú para la sociedad. Losmédicos explican la situación real, los da-tos que se conocen, las cifras, pero a ellosno les podemos expresar nuestros senti-mientos. En la mayoría de las ocasionestampoco podemos expresárselos a nuestrosamigos o familiares y, sin embargo, la me-jor forma de salir adelante es hablar. Losprimeros meses después de la muerte demi hijo Pablo, todos los sentimientos esta-ban dentro de un «globo» de soledad. Te-níamos necesidad de contactar con per-sonas que hubieran pasado por lo mismo ynos pareció increíble que en Madrid noexistiera ninguna asociación al respecto, lashay de enfermedades graves, de enferme-dades extrañas, de problemas sociales y detodo tipo de minusvalías, además de aso-ciaciones lúdicas de todo tipo, pero ningu-na había relacionada con la muerte súbita,¡ y supone la mayor causa de mortalidad in-fantil entre el segundo mes y el primer añode vida en los países desarrollados!

En honor a nuestro hijo Pablo, o qui-zá como nuestra penitencia, quizá por lle-nar el vacío que nos dejó, o quizá porqueen nuestras mentes estaba el pensamien-to de otro hijo y, por lo tanto, el miedo aque volviera a suceder, quizá por todas lasdificultades con las que nos encontramoscuando sucedió, o quizá por todo ello, de-cidimos formarla nosotros. Pero tampocoera fácil encontrar a afectados que quisie-ran colaborar. Fue aquí cuando conocimosa Gloria Alcántara, presidenta de la Aso-ciación Nacer y Vivir, de Murcia. Graciasa ellos, por fin vimos luz al final del túnel,

nos renació la esperanza. Nos entendían ysabían por lo que estábamos pasando, conellos podíamos llorar, pero también reír yeso era algo que no habíamos podido ha-cerlo con nadie hasta aquel momento.

Pudimos sacar a flote todos esos sen-timientos que nos mortificaban, pero tam-bién vimos en ellos las bases para recons-truir nuestra vida. Nos demostraron queera posible seguir adelante, aunque fuesepor un camino diferente. Nunca podre-mos agradecerles lo suficiente su ayuda enlos peores momentos, aunque fuese a tra-vés del hilo telefónico.

Nos animaron a formar la Asociaciónen Madrid y nos orientaron con los esta-tutos y demás burocracia, pero por nos-otros mismos era imposible conocer a pa-dres dispuestos a ello. Necesitamos la ayu-da de profesionales para reunirnos conotros padres afectados. En realidad, es enlos profesionales donde está la llave parala creación de una asociación de este tipo.Gracias a ellos logramos unirnos siete fa-milias afectadas y en enero de 1999 que-dó fundada nuestra Asociación.

Nuestro propósito final es erradicar elsíndrome de la muerte súbita, aunque so-mos conscientes de que hoy es aún unautopía, pero cada paso que damos nos ha-ce estar más cerca de lograrlo. Por ello,nuestros fines más inmediatos son:• Atención a las familias afectadas.

El escuchar es importante en cualquierterapia pero, después de las casi tres-cientas familias afectadas a las que heconocido, he aprendido que, sólo cuan-do descubren que lo que a ellos les su-cede nos sucede también a los demás,se atreven a verbalizar sus sentimien-tos. En principio sólo piden informa-ción y buscan la opinión de algún mé-dico especialista. Responden muy es-

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cuetamente a las preguntas, sin impli-carse, hasta que algo en la conversa-ción les hace intuir que hemos sidoafectados personalmente. Entoncescomienzan a interesarse por nuestrossentimientos y con nuestras respues-tas van descubriendo los suyos. Es ahícuando comienzan a hablar, a llorar,pero sobre todo a comprenderse a símismos. Cualquier persona puedeimaginar el sufrimiento de los padres,pero sólo quienes lo hemos pasado po-demos conocerlo. Por ello, cuando nos-otros les damos ánimos para mirar ha-cia adelante, les reconforta y renaceen ellos la esperanza.

• Información a toda la sociedad so-bre este síndrome. Es imprescindi-ble que toda la sociedad conozca el sín-drome, para prevenirlo en lo posible ypara comprender y ayudar a los afec-tados. Aún hay muchas personas queconsideran que es un descuido, y de-masiadas veces se tiende a relacionar(o confundir) el síndrome de la muer-te súbita, con el síndrome de Münch-haussen.

• Información a los educadores deescuelas infantiles. Ellos igualmen-te tienen el riesgo de ser afectados ycuando sucede, también se enfrentana un gran drama, tanto personal comolaboral.

• Información a las matronas y to-coginecólogos. Dado que existen in-dicadores de riesgo asociados a la ma-dre, como abortos previos, anemias,adicción al tabaco y falta de cuidados-controles prenatales, consideramosque son ellos los primeros que puedenprever el riesgo del futuro bebé.

• También queremos llegar a todoslos pediatras. Son ellos quienes fi-

nalmente tienen la oportunidad de va-lorar el riesgo en el bebé, pero tam-bién son ellos quienes primero atien-den a los padres afectados, por lo quenos gustaría llegar a tener su compli-cidad, tanto para informar a todos lospadres del riesgo que existe, como pa-ra que los orienten cuando sucede. Noes suficiente que nos digan a los pa-dres que acostemos al niño boca arri-ba, deben explicarnos claramente elmotivo de ello.

• Creación de equipos multidisci-plinares. Atención inmediata a las fa-milias afectadas con psicólogos espe-cializados y, dado que ante un caso demuerte súbita se abre un proceso ju-dicial, creemos fundamental que seformen equipos, similares a los queexisten para los casos de violacioneso mujeres maltratadas, en los que lospolicías, los jueces, los forenses y pa-tólogos que intervengan en cada ca-so, tengan la sensibilidad y el tratoapropiado con los padres afectados, ala vez que les den toda la informaciónde forma más personalizada. Los pa-dres somos los más interesados en co-nocer la causa de la muerte de nues-tro hijo pero, demasiadas veces, lasinvestigaciones se limitan a compro-bar que no hubo delito y, al ser muer-te natural, archivan el caso por muer-te súbita o alegando muerte por pa-rada cardio-respiratoria, algo que, porevidente, sigue dejando a los padresen la misma incertidumbre.

• Campañas informativas y preven-tivas por parte de autoridades sa-nitarias. Es la mayor causa de muer-te en países desarrollados, por lo quese debería incrementar considerable-mente el esfuerzo en detectar a todos

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los niños que estén en el grupo de ries-go, monitorizándolos como medidapreventiva y realizándoles todos los es-tudios que sean necesarios.

• Fomentar la investigación. Los da-tos sobre el número de fallecidos porel síndrome de muerte súbita (en Es-paña son entre 370 y 550 bebés al año),unidos a la baja natalidad, hacen im-prescindible la investigación sobre elsíndrome.

• Universalizar los cursos de prime-ros auxilios. Consideramos necesa-rio que se fomenten los conocimien-tos de primeros auxilios entre toda lapoblación, incluso desde la escuela. Noobstante lo consideramos imprescin-dible para que los educadores y los pa-dres sepamos actuar, si no para salvaral niño (o a cualquier otra persona), almenos para no empeorar las situacio-nes ante cualquier accidente, no sóloante una muerte súbita. Consideramosque un buen momento para impartirestos conocimientos a los padres es enel curso de preparación al parto que,contrariamente a quienes creen quealarma a los padres, nosotros conside-ramos que da mucha más seguridad.

• Especialización de psicólogos y psi-quiatras ya que, debido a la peculia-ridad de las consecuencias en los pa-dres afectados por la MS de un hijo,métodos que sirven para otros casosde muertes traumáticas de familiares,no sirven para éste.Gracias a la ayuda desinteresada de la

imprenta Jacaryan y de la Consejería deSanidad de la Comunidad de Madrid, pu-dimos comenzar nuestra primera campa-ña informativa, que dirigimos a los pedia-tras, ginecólogos, enfermeras, matronas,psicólogos y asistentes sociales de todos

los ambulatorios, centros de salud y hos-pitales de la Comunidad de Madrid. Lesadjuntamos varios folletos y trípticos y lesinvitamos a nuestra presentación oficial,la cual pudimos llevar a cabo con la ayu-da, una vez más, de la Consejería de Sa-nidad de la CM. Gracias a los medios decomunicación pudimos llegar a toda la po-blación de España. Desde entonces, he-mos colaborado con muchas revistas es-pecializadas en el cuidado de los niños, enprogramas de televisión, de radio y en re-vistas de Internet, además de atender te-lefónicamente a muchas familias.

Hemos organizado cursillos de pri-meros auxilios pediatricos, con teoría ypráctica, en colaboración con Cruz RojaEspañola y con SAMUR, los cuales, se-gún la opinión de los asistentes, han sidotodo un éxito.

El pasado año, realizamos otra cam-paña informativa dirigida a las escuelas in-fantiles y jardines de infancia de Madrid,también subvencionada por la Consejeríade Sanidad de nuestra Comunidad. En ella,enviamos nuestros folletos y trípticos, ade-más de unos folletos de la campaña «Pon-le a dormir boca arriba», e impartimos se-siones informativas en sus centros a los quelo solicitaron. Dicha campaña nos dejó demanifiesto una vez más el gran desconoci-miento que existe respecto al SMSL. Pe-ro lo más significativo, fue que de los 525centros a los que nos dirigimos, sólo reci-bimos respuesta solicitando más informa-ción de 23. La directora de uno de los cen-tros nos confesó que en el primer mo-mento tiró a la papelera nuestro sobre, pre-fería no pensar en ello, cambió de idea ynos llamó, pero se negaba a poner los car-teles informativos a la vista de los padrespor miedo a su reacción. Otros centros, sinembargo, nos pedían que también estu-

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vieran presentes los padres de los niños,a lo que accedimos encantados. Pero en elcentro que más padres asistieron fueroncuatro y en la mayoría no asistió ningunoa pesar de haber sido invitados todos.

No obstante fuimos invitados a parti-cipar en la VI Jornadas Técnicas de «LaSalud en los Centros Infantiles», como po-nentes en una mesa redonda sobre lamuerte súbita, que organizó ACEIM (Aso-ciación de Centros de Educación Infantilde Madrid), en colaboración con las Con-sejerías de Educación y Sanidad de la Co-munidad de Madrid, el Ayuntamiento y elMinisterio de Sanidad, y en la que la asis-tencia de educadores fue todo un éxito.

También abrimos una página web,donde la mayoría de los correos que reci-bimos son, sobre todo, de afectados de pa-íses latinoamericanos, pero nos sorpren-de que muy pocos españoles.

Asistimos a la reunión administrativaanual del Grupo de Trabajo para el Es-tudio de la Muerte Súbita Infantil, que secelebró durante el IV Simposium Nacio-nal sobre Muerte Súbita del Lactante, enTenerife, en junio del 2000. Allí nos que-dó de manifiesto que no hay soluciones acorto plazo, pero comprendimos el es-fuerzo que realizan muchos profesionales,sin que les aporte ningún beneficio pro-pio y a pesar de las dificultades con las quese enfrentan. Esto es algo que a nosotros,como afectados, agradecemos y nos da es-peranza. Por ello, desde nuestra Asocia-ción también se lo trasmitimos a los pa-dres afectados que se ponen en contactocon nosotros. Quiero aprovechar esta oca-sión para agradecerles a todos este es-fuerzo, sobre todo al Grupo de Trabajo pa-ra el Estudio y Prevención de la MuerteSúbita Infantil de la AEP por la labor querealizan con todos los padres que acuden

a ellos angustiados. También les animo aque continúen con su labor de ayudar aformar más asociaciones en sus regionesofreciéndoles nuestra colaboración en loque necesiten.

La Consejería de Sanidad de la Co-munidad de Madrid, celebra anualmentela Feria de Ayuda Mutua y Salud, en lasque hemos participado estos años, lo quenos ha permitido darnos a conocer y trans-mitir más información sobre el síndrome.

MONITORIZACIÓN. OPINIÓN DE LOSPADRES AFECTADOS

Hay opiniones diferenciadas sobre lamonitorización. Muchos especialistas con-sideran que crea una dependencia exce-siva y ansiedad en los padres y no puedeevitar por sí mismo la muerte de un be-bé. También hay quien asegura que losbebés monitorizados tienen un retraso ensu desarrollo psicomotor.

Nosotros, como padres que lo hemosutilizado, estamos en completo desacuer-do con estas opiniones; por el contrario,consideramos que, gracias al monitor, esposible tratar a nuestro hijo como a un ni-ño normal, sin necesidad de despertarloconstantemente para comprobar que vi-ve. Es cierto que al principio a todos noshan asustado sus alarmas, pero ya en la pri-mera semana nos acostumbramos a él yhemos podido hacer algo que nos parecíaimposible volver a hacer: DORMIR (conlos beneficios que ello conlleva). Graciasa ello, hemos tenido humor para jugar connuestros bebés y estimularlos en sus ho-ras de vigilia como a cualquier otro hijo.Y respecto a la dependencia que nos crea,es lógico que, existiendo alarmas y sin re-alizar ningún estudio al niño, los padresnos neguemos a la retirada del monitor;

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sin embargo, cuando no hay alarmas y alniño le realizan un estudio previo a la re-tirada del monitor, esa angustia no exis-te. Hay miedo, sí, pero ese miedo nosacompañará siempre y no es causado porla retirada del monitor. Sabemos que elmonitor por sí mismo no salva, pero avi-sa, lo que permite que podamos actuar atiempo, por lo que a los padres se les de-be enseñar a realizar correctamente unaRCP, y ambas cosas juntas, sí pueden sal-var la vida del bebé.

Desde el año 97 en que murió mi hi-jo Pablo, hasta hoy, afortunadamente las

cosas han cambiado mucho: la sociedadconoce cada vez más la existencia del sín-drome; se realizan más autopsias; se mo-nitoriza más y son menos los bebés acos-tados boca abajo y la Asociación Españo-la de Pediatría lanzó la campaña informa-tiva del Grupo de Trabajo para el Estudiode la Muerte Súbita «Ponle a dormir bo-ca arriba». En nuestra Asociación, a los pa-dres afectados que llevamos años luchan-do, nos gusta creer que nuestro esfuerzoha tenido mucho que ver en estos peque-ños, pero a la vez grandes, avances, y esonos anima a seguir adelante.

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INTRODUCCIÓNLa muerte de un niño siempre supone

una difícil pérdida para la familia y la so-ciedad en su conjunto, pero cuando estamuerte es inesperada (por SMSL) se haceespecialmente difícil debido al sentimien-to de impotencia y fracaso que conlleva. Elsíndrome de muerte súbita del lactante(SMSL) es, en muchos países occidentales,la primera causa de muerte en el primeraño de vida, aproximándose su incidenciaa dos muertes por 1.000 nacidos vivos(1).

Ante este importante problema sa-nitario y social, cuyas causas están todavíapor aclararse, sólo podemos extraer la ne-cesidad de prevención y educación paraeliminar conceptos erróneos y tratar dedisminuir su incidencia, labor en la que laenfermera debe participar activamente(2).

La enfermería forma parte del escena-rio donde se producen las iniciativas de sa-lud más importantes, ocupando una com-pleja posición en la asistencia sanitaria y enla sociedad; el reto consiste en definir los re-quisitos necesarios para que como colectivopuedan desarrollar su potencial en la asis-tencia a otras personas y más concretamen-te al niño y su familia. En un estudio(3) rea-lizado en Murcia a profesionales de enfer-mería sobre SMSL, se pone de manifiesto

la disposición de los enfermeros a colaboraren la detección y en el cuidado del lactantecandidato a la muerte súbita, pero tambiénse detecta una falta de conocimientos e in-formación sobre este problema. De todo ellose deriva la necesidad de una buena forma-ción tanto de pregrado como de postgradoen torno al tema, así como de la consecuciónde la especialidad de enfermería infantil re-gulada por Orden Ministerial de 3 de juliode 1987 (BOE 7 de agosto de 1987).

Otro aspecto que consideramos rele-vante para la prevención y disminución dela incidencia de casos de SMSL es el des-arrollo de un programa o subprograma deprevención de SMSL, de carácter educa-tivo y enmarcado en el programa de aten-ción al niño sano, en el que se especifiquela aportación del profesional de enfermeríaen la detección, cuidados y asistencia de losniños y las familias afectadas por el SMSL.

PROPUESTA DE PROGRAMA DEPREVENCIÓN DEL SMSL

Contexto sanitario de aplicación delprograma

Para lograr el objetivo que nos propo-nemos con la futura aplicación de esta pro-

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18. Aportación de la enfermería ante el síndrome de la muerte súbita del lactante

C. Gómez García1, F. Pina Roche, M.E. Martínez Roche2, P. Sebastián Vicente3

1Presidenta de la Asociación Española de Enfermería de la Infancia. Catedrática deEnfermería Infantil. 2Profesora Titular de Enfermería Materno-Infantil. Departamento deEnfermería. Escuela de Enfermería de la Universidad de Murcia. Licenciada en Pedagogía. 3Diplomada Universitaria en Enfermería. Licenciada en Pedagogía

puesta educativa y conseguir una mayorefectividad en las actuaciones enfermeras,evitando la duplicación de trabajos quepudieran tener previstos otros programas,consideramos lógico adaptar nuestro pro-yecto educativo a las estructuras del Mi-nisterio de Sanidad.

En la organización de los sistemas sa-nitarios, se manifiesta una nueva orien-tación del sistema hacia la promoción dela salud, y prevención de enfermedades,superando un tradicional modelo asis-tencial; para ello se ha estructurado endos niveles de atención: atención prima-ria en salud y atención hospitalaria queconfluyen en una estructura de gestióndenominada área de salud, que se consi-dera como elemento fundamental del Sis-tema Nacional de Salud. Entre sus prin-cipales actuaciones se encuentran des-arrollar la educación para la salud sobrelos distintos aspectos relacionados con losestilos de vida en general. Asimismo, conel objeto de maximizar la operatividad yeficacia de los servicios sanitarios a nivelprimario, la Ley General de Sanidad es-tablece la división de las áreas de saluden las zonas básicas de salud. Éstas se de-finen como el marco territorial de la aten-ción primaria de salud donde desarrollanlas actividades sanitarias los centros desalud. Los equipos de atención primaria(EAP) trabajan en estas zonas de saludpara la accesibilidad a los servicios de sa-lud tales como: medicina general y en-fermería, atención urgente, fisioterapiay hospital de referencia.

Corresponde, por tanto, a los equiposde atención primaria (EAP) brindar entreotras funciones, la educación para la sa-lud. Esto facilita la elaboración, ejecucióny evaluación de programas educativos entorno a los temas de interés para la co-

munidad. En este contexto se desarrollael programa de Atención al Niño Sano,dentro del cual se desarrollaría nuestrapropuesta sirviendo de marco del sub-programa de prevención del síndrome demuerte súbita del lactante. No obstante,aunque el programa se desarrolle en laatención primaria de salud, para que re-sulte eficaz, precisa tanto de la interven-ción del nivel primario como del especia-lizado, actuando ambos de manera coor-dinada y en estrecha colaboración.

Asimismo, no podemos obviar la ínti-ma interconexión entre el programa deatención al niño y el programa de la mujerque hace que en ocasiones se hable de pro-grama materno-infantil. Hemos de ser cons-cientes de que para una atención integralal niño, tanto la mujer como su familia de-ben conocer los componentes del embara-zo sano, y las estrategias de afrontamientoexitoso de los desafíos de la crianza. Segúnel nuevo modelo de trabajo, la educaciónde los miembros de la familia debe co-menzar antes del embarazo y continuar du-rante todo el período del postparto.

Métodos y tipos de aprendizaje generalesLa reflexión sobre qué modelo de

educación para la salud es el más ade-cuado e idóneo para cumplir ciertos ob-jetivos, hace surgir aquí la necesidad deelegir entre los dos modelos de progra-mación de educación para la salud; en-tendiendo la programación como «la ex-posición generalmente por escrito (pro-yecto) de la distribución y orden de laspartes que constituirán un trabajo, ade-lantándonos así al futuro»(4).

En este sentido, la programación de-be ser una actividad imprescindible, don-de hemos de tener cuenta las metas quedeseamos lograr. Sin embargo, esto exi-

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ge prudencia ante los intentos de enun-ciar un modelo general de cambio plani-ficado en las conductas, capaz de adap-tarse a las circunstancias.

Si queremos formar y educar a las fa-milias para prevenir el SMSL, debemostener en cuenta el cambio de la conduc-ta humana. Dada la complejidad de estehecho, se proponen dos modelos de edu-cación para la salud: I. Programación de la educación para la

salud desde un punto de vista tecno-lógico: es aquella en que un expertoque conoce los factores que influyensobre la salud y la enfermedad, exhortaa quien no los conoce.

II. Programación de la educación para lasalud cooperativa o entre iguales, lla-mado también crítico participativo:suele deberse a alguien con una espe-cial preocupación por el tema que re-aliza una cierta planificación.La principal diferencia entre el mo-

delo tecnológico de programación y el crí-tico cooperativo o de iguales radica en elrequisito de que la población participe enuna de las fases. En este caso, atendemoslos problemas de salud que en los grupossociales forman parte de una trama com-pleja y dinámica, a la que no puede dar-se una respuesta lineal y donde las nece-sidades de los usuarios trascienden los di-ferentes modelos de servicios sean pri-marios, secundarios o especializados.

El elemento común en el desarrollode cualquier actividad educativa asisten-cial sigue siendo el recurso humano cua-lificado integrado a lo que se le podría lla-mar «Programa Permanente de Educa-ción para la Salud» (PPEPS) que consis-tiría en la implementación de actividadeseducativas permanentes, elaboradas se-gún los principales problemas de salud del

grupo social (niño, mujer en edad repro-ductiva, adolescente, adultos con necesi-dades especiales, etc.).

Podríamos considerar que el modelode programación más adecuado en la pro-puesta que presentamos es la combina-ción de ambos modelos, el tecnológico yel cooperativo. Por tanto, la presente pro-puesta ira desarrollándose en la prepara-ción de contenidos educativos y de activi-dades pensadas para su desarrollo y así al-canzar unos objetivos preestablecidos.

Greean, Rochon(5) y otros autores se-ñalan los elementos que suelen estar pre-sentes en este tipo de programación:

El diagnóstico de la situación inicial:• Los fines.• Los objetivos.• Las actividades.• La ejecución.• La evaluación.

Brevemente se detallan cada uno deellos:1. El diagnóstico de la situación inicial:

se deriva del estudio realizado en lasáreas de salud.

2. Los fines: «elevar el nivel de salud dela comunidad infantil, disminuyendola morbimortalidad derivada del pro-blema de SMSL».

3. Objetivos: se derivan de la propia na-turaleza del problema y parten de lapolítica general de desarrollo y de aten-ción primaria de salud. Se centran enaumentar los conocimientos de las ma-dres y familias, para que puedan afron-tar la crianza de manera satisfactoria,reduciendo o minimizando los facto-res de riesgo del SMSL.

4. Actividades: la Organización Mundialde la Salud recomienda que en esta fa-se se preste atención fundamental a laparticipación comunitaria.

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5. Ejecución: destacar la importancia dehacer partícipe a quienes vayan a des-arrollar la actividad para conseguir suidentificación con la misma así comosu adaptación a los recursos y mediosexistentes.

6. Evaluación: estos tipos de programa-ción discurren en paralelo a lo que su-ponga el proceso general del métodohipotético-deductivo, con el análisisde la situación inicial y la formulaciónde objetivos e hipótesis, la interven-ción y su contraste o evaluación.

Organización del programa El programa presentado como pro-

puesta educativa de intervención enfer-mera para la prevención del SMSL se hadividido en dos grandes bloques en razóndel orden cronológico de intervención so-bre la población a la que va dirigido:

Boque I: atención prenatalEs el conjunto de actividades que pro-

fesionales sanitarios, individuos y comu-nidad realizan para contribuir a la pro-moción de un estado de salud en la mujerque le permita vivir, junto a su pareja, unaexperiencia gozosa de los procesos del em-barazo, parto y puerperio en los que laeducación para la salud es una herramientafundamental.

Bloque II: atención postnatalSe trata del bloque más extenso, por

tratarse del momento estratégico que senos brinda para reforzar los conocimien-tos, procedimientos y actitudes mostradosdurante el curso del bloque anterior, y delmismo modo, porque de la correcta in-tervención en éste, determinará una res-puesta más positiva de la madre y la fa-milia hacia el mantenimiento de la misma

en el postparto, y en el caso de futuros par-tos.

Objetivos del programaConsiderando en todo momento a la

mujer como primer agente de salud, porla función que casi siempre desempeñacomo educadora sanitaria en el núcleo fa-miliar, hemos de entender que para el lo-gro de nuestro objetivo general, así comode los objetivos específicos, éstos debenmaterializarse teniendo presente que lamujer y su familia deben conocer los com-ponentes del embarazo sano, y las estra-tegias de afrontamiento exitoso de los des-afíos de la crianza. La educación de losmiembros de la familia debe comenzar an-tes del embarazo y continuar durante to-do el periodo del postparto.

Objetivo general: elevar el nivel de sa-lud de la comunidad infantil, disminu-yendo la morbimortalidad derivada delproblema del SMSL.

Este objetivo global y totalizador sedesglosa en los siguientes puntos:1. Facilitar al personal de salud (equipos

de atención primaria) y en concreto alos profesionales de enfermería, in-formación de fácil manejo para el des-arrollo del programa de prevencióndel SMSL.

2. Brindar información básica a las mu-jeres en los primeros días del emba-razo, en el parto y en el puerperio, so-bre la importancia de las medidas hi-giénicas para minimizar los riesgos deSMSL.

3. Incrementar la captación y segui-miento de la población infantil, ha-ciendo hincapié en los grupos de ries-go.

4. Reducir el número de lactantes conposibilidad de padecer SMSL.

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Estrategias metodológicasLa captación de la mujer embarazada,

y posteriormente del recién nacido, parala inclusión en nuestra propuesta educa-tiva de prevención del SMSL, debe reali-zarse en el momento del diagnóstico po-sitivo del embarazo a través del EAP quela remitirá a una primera consulta obsté-trica. Todos cuantos participen en el diag-nóstico del embarazo (médicos/as, enfer-meros/as, farmacéuticos/as, analistas, etc.),deben informar y participar de una ma-nera u otra en la aplicación del proyecto,ya que éste se basa fundamentalmente enuna estrategia de trabajo en equipo, don-de participan también de forma activa losprofesionales del hospital de referencia.

Tras lo anteriormente expuesto, he-mos de atender a estrategias metodoló-gicas como la educación individualizada,que incluye cada uno de los exámenes desalud de la embarazada, en las diferentesentrevistas que se desarrollan junto a loscontroles periódicos, así como de los di-ferentes controles del niño.

De otra parte, es igualmente impor-tante el empleo de estrategias de educa-ción en grupo, donde se atiende a la inte-gración, en un grupo, de los futuros o ac-tuales padres, y las interacciones que seproducen en ellos van a facilitar el proce-so de aprendizaje y desarrollo personal.

Contenidos y actividades del programaEn este apartado presentamos, siguiendo la

estructura anteriormente expuesta, los conteni-dos necesarios para poder llevar a cabo las acti-vidades, como medio de intervención para ob-tener nuestro objetivo final.

Bloque I: atención prenatalEn esta primera etapa del programa es im-

portante captar precozmente a la gestante para

incluirla en el protocolo de actuación, haciendohincapié en grupos de educación maternal. Laatención se llevará a cabo a través del programade atención a la mujer, subprograma de atenciónal embarazo y educación maternal.

La captación tendrá en cuenta en pri-mer lugar los factores de riesgo maternocomo son:• Madres adictas a opiáceos, cocaína o

fumadoras.• Edad materna inferior a 20 años (a ma-

yor edad, menor riesgo).• Madres solteras.• Patología durante el embarazo (posible

hemorragia en el tercer trimestre, ane-mias, con intervalos entre los mismos yanestesia o sedaciones en el parto).

• Con pérdida fetal previa.• Multíparas.• Escasas visitas prenatales (Tabla I).

Bloque II: atención postnatal Este bloque se basa en la captación

temprana del recién nacido mediante vi-sita domiciliaria puerperal (5-7 días de vi-da) y su inclusión en el programa de aten-ción al niño (PAN), para su control y se-guimiento. En la captación temprana delrecién nacido se debe hacer hincapié enlos grupos de riesgo:• EAL (episodio aparentemente letal)

antiguo nearmis o síndrome de muer-te súbita abortada.

• Prematuridad de menos de 37 sema-nas y menos de 2.500 gramos de peso.

• Apgar de menos de 6 a los cinco mi-nutos de vida.

• Necesidad de cuidados intensivos.• Trastornos respiratorios neonatales.• Displasia broncopulmonar.• Apnea.• Gemelaridad-gemelo de SMSL.• Hermano de SMSL.

177

• Dificultad con la ingestión de ali-mentos (Tabla II).

Evaluación del programaEntendemos la evaluación del progra-

ma como un proceso dinámico de autoex-ploración de las proposiciones planteadasen el mismo, a partir de los resultados ob-tenidos tras su aplicación. Este proceso derecapacitación nos permitirá emitir juiciosde valor acerca del mismo para, de estemodo, poder abordar las modificacionespertinentes que nos permitan la elabora-ción de nuevas propuestas de acción.

La utilidad de la evaluación se esta-blece en relación a dos aspectos funda-mentales: de una parte, que los resultadosse produzcan a tiempo, es decir, en el mo-mento oportuno para que los cambios su-geridos sean pertinentes y viables y, de otraparte, que permita responder a la cuestiónacerca del cumplimiento de los objetivosdel programa, así como orientar acerca dequé partes o aspectos no funcionan.

Por tanto, para llevar a cabo la eva-

luación del programa de prevención delSMSL, proponemos como elementos fun-damentales a tener en cuenta, de un lado,la participación de las diversas partes in-teresadas a lo largo del proceso evaluati-vo, es decir, enfermeras, matronas, médi-cos..., y las propias madres con sus res-pectivas familias y, de otro, señalar las ra-zones por las cuales entendemos que de-ben utilizarse los resultados.

Realizaremos, por tanto, una evalua-ción formativa o, lo que es lo mismo, con-tinua, que se desarrollará durante todo elfuncionamiento del programa para así ob-tener información sobre éste, para mejorarlos elementos que lo requieran. Se trata,en suma, de adecuar el proceso didácticoen relación al progreso del propio progra-ma, todo ello, como señalamos anterior-mente, con el fin de descubrir errores o de-ficiencias del proceso para proceder a sucorrección y evitar fallos posteriores.

Finalmente, y tras la obtención de losresultados definitivos y análisis de los mis-mos, se elaborarán una serie de conclu-

178

Contenidos Actividades

• Hábitos higiénicos • Control y seguimiento de la embarazada haciendo un reforzamiento durante el embarazo verbal sobre la modificación de los hábitos higiénicos en todas las

revisiones que se realizan en esta consulta: a las 6-8 semanas/gestación, 12/14 semanas, 18/20 semanas, 26 semanas, 30, 34/36, 38, 39 y 40 semanas de gestación.

• Charlas o talleres de educación para la salud sobre hábitos y estilos de vida sanos, que eviten o disminuyan factores de riesgo y mejoren la capacidad de resistencia frente al SMSL.

• Formación entorno • Charlas orientadas con el propósito de informar a la población sobre este al SMSL problema de salud, pudiéndose realizar a dos niveles, individual y

colectivo, y en atención primaria de salud y atención especializada. Los grupos de educación maternal son un excelente espacio para la realización de este tipo de actividades.

TABLA I.

179


• Hábitos higiénicos • Reforzamiento verbal sobre modificación de hábitos higiénicos en los controles de salud a los quince días de vida, un mes de vida, dos meses de vida, tres meses de vida, cinco meses de vida, y seis meses de vida

Programa de monitorización-Plan de cuidados• Registro de la • Cuando se prescribe una monitorización domiciliana la labor del

monitorización enfermero/a en este control del niño sometido a monitorización se debe llevar a cabo dentro del programa de visita domiciliaria al lactante, siendo nuestra propuesta la elaboración de un registro de enfermería que incluya los datos sobre:

El niño Nombre/edadFecha de nacimiento

Aspectos Edad gestacionalepidemiológicos Peso al nacimiento

Somatometría/peso/talla/p.c./apgar al 1’. Apgar al 5’Reanimación: sí/noGrupo sanguíneo: RhNº de hermanosParto: domic./hospital/único/múltiplePresentación: cefálica-podálica-nalgas. Cesárea

Período neonatal Lactancia: natural/artificialy postnatal Ictericia

VacunaciónComportamiento: tranquilo/nerviosoLlantoPosición normal: decúbito superior/ decúbito pronoSueño. Sudoración durante el sueño

Situación social Tipo de domicilioNivel social: Alto/medio/bajoRazaEdad del padre y de la madreProfesión del padre y de la madre

Madre Estado civilNivel de instrucciónHábitos higiénicosHábitos tóxicos habitualesHábitos durante el embarazoTabaco: cantidad al díaAlcohol: cantidad al díaAntecedentes patológicos: HIV+HIVOtras infecciones. Control de embarazoVisitas prenatalesNº de gestaciones previasAntecedentes de MSLAbortos anteriores.

Antecedentes familiares Muerte súbita infantil: sí/noEnfermedades congénitas .../...

TABLA II.

siones categorizadas en cuatro áreas deevaluación:

• Impacto sobre los objetivos inicialesdel programa.

180


• Información a los Ofrecer a los padres información precisa sobre el uso y correcta utilización padres sobre el delmonitor, así como de las causas por las que puede sonar la alarmamonitor (uso y Algunos puntos a tratar serían:utilización • El monitor NO es un soporte de vida y por tanto NO va a prevenir los correctos) efectos de la apnea o de la alteración del ritmo cardíaco

• El programa de monitorización domiciliaria le permite solventar cualquier problema que pueda aparecer debido a la existencia de un equipo humano de personal especializado, equipo de salud, material y los mismos padres

• El equipo de técnicos especialistas se encarga de todos los aspectos relacionados con el monitor, como la rotura del cable, mal contacto con los electrodos, accesorios, documentación...

• El monitor es portátil, y por tanto permite monitorizar al lactante en cualquier lugar

• Las alarmas sonarán cuando el monitor detecte:– Que el lactante deja de respirar, superándose el límite de apnea fijado– Que los valores del ritmo cardíaco superan los valores establecidos– Que existen problemas en el aparato

Hay que tener en cuenta que con frecuencia aparecen alarmas debido a mala colocación de electrodos o inadecuada conexión de los cables

• Enseñanza a los Información sobre las medidas a llevar a cabo en caso de sonar la alarma del padres sobre monitor. Se les informa a los padres y familiares encargados de la custodiala resucitación del niño, enseñándoles:cardiorrespiratoria A. Mirar cuando suene la alarma, primero deben encender la luz y observar:

• Si el bebé está despierto o dormido• Color de sus labios (pálidos, azulados, normales)• Color de su nariz (pálida, azulada o normal)

B.Sentir: debe apoyar la mano sobre el cuerpo de su hijo, normalmente sobrela espalda o tórax, y comprobar si está dormido

C.Estimular si el bebé no respira o lo hace muy débilmente, se le debe mover suavemente al principio o más enérgicamente. Si no responde ¡PEDIR AYUDA!

D.Boca a boca:• Si el bebé todavía no respira se le debe tender sobre una superficie

dura, echándole la cabeza ligeramente hacia atrás; se aplica la boca sobre la boca del bebé y se le insufla aire dos veces

E.Buscar el pulso:• Se pondrán los dedos índice y medio en la parte interna de la flexura del

codoF. Si existe pulso:

• Pero el bebé no respira aún, aplíquenle sobre sus labios y nariz 20 respiraciones cortas y enérgicas (1 cada 3 segundos). Comprobar la respiración y volver a comenzar si es necesario

G.Si no existe pulso:• ¡Llevarlo inmediatamente al hospital!

TABLA II. Continuación

• Impacto sobre la satisfacción de losusuarios y educadores.

• Calidad en el proceso de aplicación delprograma.

• Costes del Programa.Por tanto, tal y como se dijo al inicio

de este apartado, las conclusiones obteni-das nos permitirán elaborar las modifica-ciones pertinentes dirigidas a la mejora dela calidad total del Programa.

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182

INTRODUCCIÓNFrente al síndrome de la muerte sú-

bita del lactante (SMSL), uno de los pro-cesos más desconocidos de la patología pe-diátrica a través de los años y que siguecandente en nuestros días es: ¿qué se pue-de y debe hacer?

Una buena orientación la tenemos enla actuación que desde hace años des-arrollan -ante los variados aspectos rela-cionados con el SMSL- en los países avan-zados(1 -3) y que contrastan con los escasosdatos disponibles en nuestro país(4). Se ba-sa en la valoración y aplicación de los co-nocimientos epidemiológicos, clínicos yfuncionales obtenidos con la atención deesta entidad. Un plan de estudio y pre-vención frente al SMSL debe contemplarvarios apartados, plasmados en actuacio-nes fundamentales (Tabla I).

INVESTIGACIÓNSe debe cuantificar su incidencia y co-

nocer los datos epidemiológicos y anato-mopatológicos de cada caso, mediante lapráctica obligada de una necropsia de to-dos los lactantes fallecidos repentina-mente entre la primera semana de vidahasta los 12 meses de edad, aplicando unprotocolo clínico-anatomopatológico es-

tablecido que propiciará la adecuada cla-sificación(5) de cada caso según los ha-llazgos encontrados en la necropsia y ob-tener también una encuesta epidemio-lógica, que permitirá saber el «perfil epi-demiológico» común de las víctimas, queayudará a definir los «grupos de riesgo» apresentar un SMSL y con ello a la pre-vención de nuevas muertes. Además fa-cilita ampliar estudios morfológicos de lasvíctimas en campos todavía poco docu-mentados y considerar otros factores (his-tológicos, bioquímicos, metabólicos, etc.)que permita mejorar la calidad y cantidadde aciertos diagnósticos y conocer el por-qué de muchas de éstas peculiares muer-tes. Ciertamente puede parecer cruelplantear la obligatoriedad de una ne-cropsia en estas circunstancias, pero nohay otro medio de distinguir éste síndro-me de otras causas de muerte que tienenuna causa reconocible.

Es una labor multidisciplinar en la quedeben colaborar pediatras, forenses, pa-tólogos y epidemiólogos.

PREVENCIÓNSe debe identificar a la población de

«riesgo aumentado a padecer un SMSL»(6–8),prestando atención a dos grupos de niños.

183

Anexo 1.1Propuesta del desarrollo en España de un«Plan nacional de estudio y prevención dela muerte súbita infantil»

Aprobado por el «Grupo de Trabajo» para el Estudio y Prevención delSMSL de la AEP (Diciembre de 1991)

1. A los lactantes que epidemiológica-mente tienen más riesgo:

• Pretérminos sintomáticos (con ap-nea, cianosis o hipotonía).

• Lactantes sintomáticos (con apnea,cianosis o hipotonía).

• Hermanos de víctimas por un SMSL. 2. A la población general sana, con la

aplicación de «scoring epidemiológi-co» de todos los recién nacidos en lasmaternidades.• A manera como ya se hace la «prue-

ba del diagnóstico precoz» para de-tectar algunos trastornos metabóli-cos (fenilcetonuria, hipotiroidismo)-estudio en el que ya se han conse-guido esperanzadores resultados enel Reino Unido(9, 10) y Australia(11),evaluándolos en el momento de na-cer y tras el primer mes de vida.

En el 1er grupo de niños, puede ayu-dar el conocimiento de los datos obteni-dos con estudios epidemiológicos realiza-dos en las necropsias de lactantes falleci-dos inesperadamente, con lactantes quehan tenido un episodio aparentemente le-tal (EAL) -o muerte súbita abortada-, conhermanos de víctimas por un SMSL y tam-bién con la valoración del ambiente socio-económico de las familias afectadas; to-do ello ha permitido obtener un «perfilepidemiológico» de las víctimas (Tabla II).

El estudio de los lactantes sintomáti-cos -con apnea y/o cianosis-debe hacersemediante la interpretación de pruebascomplementarias de un protocolo clínicode estudio(2) a efectuar escalonadamente,que permite conocer la organicidad de es-tos síntomas y obtener un diagnóstico de«riesgo» o de «no riesgo» a padecer unSMSL, pues hay procesos que puedenproducir apneas y que se resuelven contratamiento (médico o quirúrgico) de supatología de base o bien son entidades queno constituyen un diagnóstico de riesgo(12).

184

I. Investigación• Necropsia obligada de todas las MSI• Clasificar las MSI según los hallazgos

anatomo-patológicos• Esclacer y orientar la etiopatogenia de

las MSI• Conseguir cifras de incidencia reales de

MSI y del SMSL• Obtener el «perfil epidemiológico» de las

víctimas

II. Prevención1. Estudio y atención de los «grupos de

riesgo»:• Lactantes y pretérminos sintomáticos

(con episodios de apnea, cianosis ohipotonía)


2. Aplicar «scoring epidemiológico deriesgo» entre la población recién nacidade las maternidades

3. Incluir y seguir a la «poblaciónseleccionada de riesgo» en «programa demonitorización cardio-respiratoriadomiciliaria» (PMD)


• Divulgación del tema de la MSI en lasociedad

• Asesorar a las «asociaciones de padresafectados»

2. Administrativa:• Coordinación judicial y médico-

forense ante todas las MSI3. Médico-sanitaria:

• Desarrollar las funciones del «Grupode Trabajo de Estudio y Prevenciónde la MSI de la AEP» adscrito a laESPID (Sociedad Europea para laPrevención de la MSI)

TABLA I. Plan de estudio y prevención de la muer-te súbita infantil en España

En los lactantes en que no se puede en-contrar ninguna causa de «no riesgo», va-lorando los altos porcentajes de reinciden-cia de estos síntomas graves-apnea, ciano-sis o hipotonía- , es aconsejable establecersu vigilancia cardio-respiratoria continuadurante la estancia hospitalaria y tras el al-ta hospitalaria, mediante el empleo de mo-nitores cardio-respiratorios de impedanciatorácica, que alertan a los padres de posi-bles apneas patológicas o trastornos del rit-mo cardíaco durante el sueño de sus hijos;son los «programas de monitorización do-miciliaria» (PMD)(1-4), con la coordinacióndel equipo médico y del equipo técnico.

Existen controversias sobre la conductaa seguir con el hermano siguiente de unavíctima por el SMSL. Aunque se informea los padres de las probabilidades de rein-cidencia con el nuevo recién nacido, sue-le existir un elevado grado de angustia, quepuede quedar paliada -en parte- con su in-clusión en un PMD, durante los 6 prime-ros meses de vida o hasta rebasar en unmes la edad de fallecimiento del herma-no previo(13, 14).

INFORMACIÓN

Social La aplicación de los progresos sobre el

tema del SMSL en los países de nuestroentorno, les ha permitido disminuir algosus cifras de incidencia. A ello ha contri-buido el que sus características hayan sidoampliamente «divulgadas» dentro de su so-ciedad y «desmitificada» su existencia.

Se hace imprescindible informar a lasociedad -a los padres y a los propios mé-dicos- del amplio contexto que compren-de el tema del SMSL, que permita «hu-manizar y normalizar» todo el entorno que

185

Edad: máxima incidencia entre los 2 a 4meses, poco común antes de 1 mes o despuésde los 6 meses, esporádico hasta los 12 meses yexcepcional después del año.

Sexo: mayor frecuencia en varones (3:2).

Horario: entre las 24 y las 9 horas (durante elsueño).

Estación: mayor frecuencia en los meses fríos(invierno)

Enfermedades: historia de infecciónrespiratoria leve o síntomas gastrointestinales, 1semana previa.

Reincidencia: hermanos siguientes: 2,1% (10veces mayor). En gemelos o trillizos: 8% (40 veces).

Lactancia: más frecuencia l. artificial, respectol. materna

Factores asociados al niño: más común enpretérminos pequeños por su edad degestación, pretérminos con displasiabroncopulmonar, neonatos con anoxia neonatal,test de Apgar bajo, menor respuesta aestímulos, mayor frecuencia de ingresoshospitalarios, lactantes con reflujo gastro-esofágico y/o con dificultades al medrar, dormiren prono, sobrecalentamiento (exceso deprendas o ropa de abrigo)

Factores maternos: madres solteras, madresjóvenes, madres multíparas con intervaloscortos entre embarazos, historia de abortosprevios, anemia durante embarazo, adicción altabaco o drogas (opiáceos o cocaína), falta decuidados/controles pre y postnatales.

Factores ambientales: nivel socio-económicabajo, predominio en áreas urbanas.

Antecedente de apnea o EAL (episodioaparentemente letal): valorar momento ycircunstancias del evento: relación con elsueño, ingesta, sensorio, lugar; color de la piel(cianosis, palidez); tono, postura o movimientoanormal; duración del evento; tipo dereanimación requerida.

TABLA II. Factores epidemiológicos comúnmenteasociados a las víctimas por el SMSL

se genera ante un fallecimiento tan ines-parado.

Es por ello que en la mayoría de paí-ses vienen funcionando desde hace años,asociaciones y/o fundaciones formadas porfamilias afectadas por el SMSL, con unaimportante tarea de divulgación y de apo-yo a la investigación, que revierte en unamejor prevención. Sus principales atribu-ciones quedan detalladas en la tabla III yque coinciden con las de la FundaciónSMSL (SIDS) americana que en 1988 ce-lebró su 25 aniversario de constitución(15);después de estos años, son precisamentelos familiares afectados, los que aconsejanunas normas de actuación, ante el falleci-miento repentino de un lactante, para co-laborar al estudio y prevención de un pro-ceso que requiere la colaboración de to-dos. Folletos informativos destinados a lasfamilias afectadas por el SMSL han sidoeditados por cada una de las FundacionesNacionales del SMSL. En Cataluña du-rante el mes de noviembre de 1990, se le-

galizó una Asociación de Padres para laPrevención de la Muerte Súbita del Lac-tante, la primera constituida en España;posteriormente se ha formalizado la de laComunidad de Murcia y recientemente enla de Madrid.

AdministrativaEs fundamental conseguir la coordi-

nación de las administraciones sanitaria yjudicial para adoptar una conducta unifi-cada en los trámites implicados ante el fa-llecimiento repentino e inesperado de unlactante, para poder realizar su estudio ne-crópsico obligado, a practicar en un «cen-tro comarcal de referencia» por forensey/o patólogo, según protocolo anatomo-patológico establecido, remitiendo el ma-terial al «centro oficial regional» en el quepatólogos experimentados y con mediosadecuados puedan efectuar un estudio mi-nucioso que orientará la causa del falleci-miento, permitirá una información ade-cuada a la familia y redundará en una me-jor prevención para evitar futuras víctimas.

Sanitaria Funcionamiento del «Grupo Nacional

para el Estudio y Prevención de la Muer-te Súbita del Lactante» -constituido en no-viembre/90- adscrito a la Asociación Es-pañola de Pediatría y a la Sociedad Euro-pea para la Investigacióm de la Muerte In-fantil (ESPID) -en el que tienen cabidalos pediatras y especialidades médicas, per-sonas y entidades relacionadas o sensibi-lizadas por el SMSL- con la intención deobtener la máxima información y expe-riencia que permita perfeccionar todos losapartados relacionados con el tema.

Sería recomendable que en cada Co-munidad Autónoma funcionara su propio«Grupo» regional, interrelacionado con el

186

1. Divulgar el tema del SMSL dentro de lasociedad.

2. «Humanizar» el trato ante un SMSL.

3. Apoyo a las familias afectadas en elmomento del fallecimiento y tambiéndespués.

4. Información a los padres ante una nuevagestación.

5. Apoyo económico para la investigación.6. Contacto con las fundaciones o asociaciones

nacionales del SMSL de otros países (másde 30 en todo el mundo).

7. Integrarse en la Familia Internacional deFundaciones.

TABLA III. Principales atribuciones de las «funda-ciones nacionales de padres» afectados por el SMSL

Grupo Nacional. Las funciones del «Gru-po»(16), deberían ser: • Divulgar las características del SMSL

entre la profesión médica en general ylas especialidades pediátricas en parti-cular para que dispongan de una infor-mación actualizada que les permita unaadecuada actuación ante los posibles ca-sos de muerte inesperada de lactantesque tengan que asistir o asesorar.

• Coordinar y tabular los datos epide-miológicos y anatomo-patológicos detodos los lactantes fallecidos inespe-radamente en su región tras la reali-zación de una necropsia por patólogosy/o forenses.

• Ofrecer a servicios hospitalarios pe-diátricos los protocolos de estudio clí-nico para seleccionar a la población deriesgo entre los lactantes sintomáticoso bien que conozcan los centros dota-dos con el utillaje de técnicas com-plementarias para completar o reali-zar su estudio.

• Tabular la información de todos los lac-tantes, incluidos en un programa demonitorización domiciliaria, para in-terpretar los pros y contras surgidosdurante el periodo que dure la moni-torización e incluso después de la des-monitorización.

• Fomentar la creación de una asocia-ción regional, integrada por familiasafectadas y/o personas o entidades co-laboradoras.

• Colaborar en el desarrollo y aplicaciónen España de un «Plan Nacional deEstudio y Prevención de la Muerte Sú-bita Infantil» (Tabla I).

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187

188

PROTOCOLO DE ESTUDIO EN LA MUERTESÚBITA DEL LACTANTEJuzgado:........Asunto: ........Necro n.º:.......Nombre:.............................Edad:.............Fecha nacimiento:....................................Fecha de muerte:......................................Fecha de autopsia:....................................

A. Factores epidemiológicos1. Edad gestacional:................................2. Peso nacimiento:........... Talla:...........

P. craneal:.............................................3. Apgar 1':...............Apgar 5':................

Reanimación: sí ❑ no ❑4. Grupo sanguíneo:.............Rh:.............5. Parto:a. Domicilio ❑

b. Hospital ❑c. Único ❑ Múltiple ❑d. Presentación cefálica ❑

podálica ❑ nalgas ❑e. Cesárea: sí ❑ no ❑f. Amniorrexis espontánea ❑

provocada ❑g. Amnionitis: sí ❑ no ❑

6. Periodos neonatal y postnatal: a Lactancia natural ❑

tiempo artificial ❑b.Vacunaciones y tipo ........................c. Comportamiento: tranquilo ❑

nervioso ❑d.Llanto fuerte ❑ normal ❑ débil ❑

e. Posición normal del niño: decúbito supino ❑ decúbito prono ❑

f. Sueño: tranquilo ❑ excitado ❑llanto ❑

g. Sudoración durante el sueño: no ❑ poca ❑ importante ❑

7. Situación social familiar:a. Tipo de domicilio:

bueno ❑ normal ❑ malo ❑b.Nivel social:

alto ❑ medio ❑ bajo ❑c. Población/Distrito ..........................d.Raza o etnia: padre ❑ madre ❑e. Edad padre ........ madre .........f. Profesión padre ........ madre ..........

8. Madre:a. Estado civil: casada ❑ soltera ❑

viuda ❑ divorciada ❑b.Nivel de instrucción: elemental ❑

medio ❑ universitario ❑c. Hábitos tóxicos habitualmente:

tabaco ❑ alcohol ❑ drogas ❑d.Hábitos tóxicos durante embarazo:

tabaco ❑ cantidad/día ...............alcohol ❑ cantidad/día ...............drogas ❑ dosis/día .....................

e. Ant. patológicos: HIV+ ❑ HIV– ❑Otras infecciones ..........................

f. Control de embarazo: sí ❑ (a partir de qué mes) no ❑

g. Grupo sanguíneo Rh .........

Anexo 1.2Protocolo de estudio multidisciplinar: epidemiológico, clínico y patológico*

Aprobado por el Grupo de Trabajo para el Estudio y Prevención delSMSL de la AEP (Octubre de 1993)

h.Embarazo: normal ❑patológico ❑ (causa)

i. Número de gestaciones previasj. Tiempo entre gestaciones sucesivask. Abortos anteriores: sí ❑ no ❑l. Antecedentes de M. súbita:

sí ❑ no ❑9. Antecedentes familiares:

a. Muerte súbita infantil: sí ❑ no ❑b.Enfermedades congénitas y heredi-

tarias (espec.)...............................

B. Antecedentes patológicos1. Periodo neonatal (enfermedades, in-

fecciones).2. Semana anterior a la MS:

a. Infeccionesb.Otros c. Tratamiento realizado

3. Ingresos hospitalarios (motivo, dura-ción, diagnóstico y tratamiento efec-tuado).

4. Antecedentes de apnea o dificultadrespiratoria.

5. Antecedentes de malos tratos: sí ❑ no ❑

C. Muerte súbita1. Edad: 2. Mes: ..............Día:..........Hora:..............3. Lugar:

a. Domicilio b.Hospital urgencias

Ingresa cadáver: sí ❑ no ❑Reanimación: sí ❑ no ❑Planta

c. Otros (guardería, calle)4. Breve explicación acerca del aconte-

cimiento: ....................................................................................................................................................................................................................................................

D. Levantamiento del cadáver oinspección ocular posterior1. Día y hora: ...............................2. Situación del cadáver:

a. Cunab.Cama padres solo ❑

compartiéndola ❑ *c. Cochecito* Existen indicios de que la persona

que compartía la cama con el niñoen el momento de la muerte pudieraestar bajo los efectos de algún hip-nótico: sí ❑ no ❑

3. Posición del cadáver: decúbito supino ❑ prono ❑

4. Temperatura rectal: ..........................5. Cantidad y tipo de ropa del cadáver: 6. Cantidad y tipo de ropa de abrigo en

la cuna o cama: 7. Existencia de medicamentos o tóxicos

en la habitación: 8. Focos de calor próximos (estufas, ra-

diadores, braseros).9. Condiciones ambientales del domici-

lio:..........................................................................................................................

10. Sospecha de malos tratos: sí ❑ no ❑11. Sospecha de sofocación o asfixia:

sí ❑ no ❑

E. Examen de autopsia1. Tiempo transcurrido entre MS y au-

topsia (horas):2. Examen radiológico: sí ❑ no ❑3. Examen externo:

a. Talla: .............. Peso: ..............P. cefálico:........... P. torácico: ...........

Longitud occipito-sacra:..............b.Estado de fontanela:

cerrada ❑ abierta ❑c. Estado de desarrollo:

bueno ❑ deficiente ❑

189

d.Estado de nutrición: bueno ❑ deficiente ❑

e. Estado de higiene: bueno ❑ deficiente ❑

f. Estado de orificios naturales (espe-cificar)

.............................................................

.............................................................

.............................................................g. Estado de genitales externos: .......................................................................................................................................................................................h.Cianosis acra: sí ❑ no ❑i. Signos de violencia:

sí ❑ especificar .............. no ❑4. Examen interno:

a. Cavidad craneal:• cerebro: peso:....... aspecto:........• cerebelo: peso:....... aspecto:....... • tronco: peso:....... aspecto:..........• meninges: aspecto:..........

b.Boca y cuello:• lengua y amígdalas:• presencia de cuerpos extraños:

sí ❑ no ❑• timo: peso: .........

petequias: sí ❑ no ❑c. Cavidad torácica:

• material extraño en vías respira-torias: sí ❑ especificar........ no ❑

• pulmones: peso:....... aspecto:...... petequias: sí ❑ no ❑

• derrame en cavidad pleural: sí ❑ no ❑

• corazón: peso: ....... anomalías congénitas: sí ❑ no ❑petequias: sí ❑ no ❑

• líquido pericárdico:cantidad:.......... aspecto:............

• grandes vasos:persistencia del ductus: sí ❑ no ❑anomalías congénitas: sí ❑ no ❑

d.Cavidad abdominal:• hígado: peso:.......

degeneración grasa: sí ❑ no ❑• anomalías en la vía biliar:

sí ❑ no ❑• bazo: peso:....... aspecto:....... • páncreas: peso:....... aspecto:....... •

suprarrenales: peso:....aspecto:....• riñones: peso:....... aspecto:....... • estómago y contenido: ...............• intestino delgado:....... yeyuno:.......

íleon....... • intestino grueso: ....... • adenopatías mesentéricas:.......

5. Diagnóstico macroscópico: .......................................................................................................................................................................................

6. Causa evidente de muerte: sí ❑ no ❑7. Causa de muerte compatible con

SMSL: sí ❑ no ❑

F. Muestras para exámenescomplementarios

Siguiendo las directrices del Institu-to Nacional de Toxicología (véase Anexo1.3).

190

191

Nombre del fallecido: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Número de Registro: . . . . . . .

Edad/sexo: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Raza: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Fecha de nacimiento: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fecha/hora de muerte: . . . . . . . . . . . . . . . . .

Fecha/hora de autopsia: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Forense/Patólogo: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Juzgado: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Diagnósticos finales

Resultados de Microbiología: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Resultados de Toxicología: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Resultados de Bioquímica: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Médico Forense: . . . . . . . . . . . . .

PROTOCOLO DE AUTOPSIA INTERNACIONAL ESTANDARIZADO PARA LA MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE

Anexo 1.2 bisProtocolo de autopsia internacionalestandarizado para el estudio de lamuerte súbita del lactante

H.F. Krous, R.W. Byard

International Standardized Autopsy Protocol for Sudden Unexpected Infant Death. En:Byard RW, Krous HF (eds). Appendix I Sudden Infant Death Syndrome. Problems,progress and possibilities. London: Arnold; 2001: 319-333.(Traducido por M.P. Suárez Mier)

192

Nombre del fallecido: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Número de Registro: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Juzgado: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .Forense/Patólogo: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

SÍ NO

MICROBIOLOGÍA Fecha/hora

Hecho antes de la autopsia:VIRUS torunda traquealBACTERIAS sangre LCRHONGOS en caso de sospechaMICOBACTERIAS en caso de sospecha

Hecho durante la autopsia:BACTERIAS hígado pulmón miocardioVIRUS hígado pulmón miocardio

FOTOGRAFÍAS incluyendo:Nombre, nº de caso, juzgado, fechaRegla y color de referenciaDe frente y de espaldaAlteraciones macroscópicas

ESTUDIOS RADIOLÓGICOSDe todo el cuerpoDe tórax y lesiones específicas

EXAMEN EXTERNOFecha y hora de autopsiaSexoRazaRigor mortis: distribuciónLivor mortis: distribución y si están fijas

PESOS Y MEDIDASPeso corporalLongitud total (cráneo-talón)Longitud cráneo-coxisPerímetro cefálico (occípito-frontal)Perímetro torácico (por mamilas)Perímetro abdominal (por ombligo)

193


SÍ NO NO EXAM

ASPECTO GENERAL/DESARROLLODesarrollo normal

Estado de nutriciónNormalPobreObeso

Hidratación (pliegue cutáneo, fontanelas, ojos, lengua)NormalDeshidratadoEdematosoPalidez

CABEZAConfiguración normalCuero cabelludo y pelo normalesConsistencia ósea normalOtros

EVIDENCIA DE TRAUMAHematomasLaceracionesAbrasionesQuemadurasOtros

INTERVENCIONES QUIRÚRGICASCicatricesOtros

EVIDENCIA DE RESUCITACIÓNMarcas facialesAbrasiones en labiosEquimosis torácicasVentosas de ECGMarcas de desfibriladorVenopunturasOtros


194

SÍ NO NO EXAM

MALFORMACIONES CONGÉNITAS EXTERNAS

PIELIctericiaPetequiasRashMarcas de nacimientoOtras alteraciones

OJOSColorCataratasPosición anormalIctericiaConjuntiva anormalPetequiasOtras alteraciones

OREJASImplantación bajaRotación anormalOtras alteraciones

NARIZPresencia de secrecionesConfiguración anormalDesviación del tabiqueAtresia coana derechaAtresia coana izquierdaOtras alteraciones

BOCAFlemas, vómitos, secrecionesFrenillo labial anormalPresencia de dientesNúmero arribaNúmero abajo


195

SÍ NO NO EXAM

LENGUAAnormalmente largaFrenillo anormalOtras alteraciones

PALADARHendidoArco prominenteOtras alteraciones

MANDÍBULAMicrognatiaOtras alteraciones

CUELLOAnormal

TÓRAXAnormal

ABDOMENDistendidoOmbligo anormalHerniasOtras lesiones

GENITALES EXTERNOS anormales

ANO anormal

EXTREMIDADES anormales

EXAMEN INTERNOEspesor del tejido subcutáneo 1 cm por debajo ombligoEnfisema subcutáneoSitus inversus


196

SÍ NO NO EXAM

CAVIDADES PLEURALES anormalesDerrame, describir si existeDerecho (ml)Izquierdo (ml)

CAVIDAD PERICÁRDICA anormalDerrame, describir si existe (ml)Otras alteraciones

CAVIDAD PERITONEAL anormalDerrame, describir si existe

RETROPERITONEO anormal

PETEQUIAS (indicar si dorsal o ventral)Pleura parietalDerechaIzquierdaPleura visceralDerechaIzquierdaPericardioEpicardioTimoPeritoneo parietalPeritoneo visceral

OBSTRUCCIÓN VÍAS AÉREAS SUPERIORESCuerpo extrañoTapones de mocoOtros

HEMORRAGIA EN PARTES BLANDAS DEL CUELLO

HUESO HIOIDES anormal

TIMOPesoAtrofiaOtras alteraciones


197

SÍ NO NO EXAM

EPIGLOTIS anormal

LARINGE anormalLuz estrecha

TRÁQUEA anormalEstenosisExudados obstructivosContenido gástrico aspiradoLocalización del extremo del tubo endotraqueal

BRONQUIO PRINCIPAL anormalEdemaTapones de mocoContenido gástricoInflamación

PULMONESPeso derechoPeso izquierdoAnormalesCongestión, describir localización e intensidadHemorragia, localización e intensidadEdema, describir localización e intensidadConsolidación, localización e intensidadAnomalíasArteria pulmonarTromboembolismo

PLEURA anormal

COSTILLAS anormalesFracturas con hemorragiaFormación de calloConfiguración anormal

DIAFRAGMA anormal


198

SÍ NO NO EXAM

SISTEMA CARDIOVASCULARPeso cardíacoEspesor VIEspesor VDEspesor del tabique interventricularPerímetro válvula tricúspidePerímetro válvula pulmonarPerímetro válvula mitralPerímetro válvula aórticaMiocardio anormalEstenosis tracto entrada o salida ventricularesVegetaciones / trombos en válvulasCoartación aórticaDuctus arterioso patenteSangre de cavidades fluida o coaguladaCardiopatía congénitaComunicación interauricularComunicación interventricularDrenaje venoso pulmonar anómaloOtrosLocalización de punta de catéteres vascularesLocalización de trombos vasculares oclusivosOtras alteraciones

ESÓFAGO anormal

ESTÓMAGO anormalDescribir contenido y volumen

INTESTINO DELGADO anormalHemorragiaVólvuloDescribir contenido

COLON anormalCongestiónHemorragiaDescribir contenido

APÉNDICE anormal


199

SÍ NO NO EXAM

MESENTERIO anormal

HÍGADO anormalPeso

VESÍCULA BILIAR anormal

PÁNCREAS anormal

BAZO anormalPeso

RIÑONES anormalesPeso del derechoPeso del izquierdo

URÉTERES anormales

VEJIGA URINARIA anormalContenido, volumen

PRÓSTATA anormal

ÚTERO, TROMPAS, OVARIOS anormales

TIROIDES anormal

SUPRARRENALES anormalesPeso de la derechaPeso de la izquierda

HIPÓFISIS anormal

MALFORMACIONES CONGÉNITAS INTERNAS

SISTEMA NERVIOSO CENTRALPeso total del encéfalo: en fresco / fijadoPeso tronco+cerebeloLesiones traumáticasCuero cabelludo anormalGalea anormalFracturasFontanela anterior anormalDimensionesCráneo anormal


200

SÍ NO NO EXAM

Suturas craneales anormalesCerradas (fusionadas)AcabalgamientoEnsanchamientoBase craneal anormalConfiguración anormalOído medio anormalForamen magnum anormal

Hemorragia, estimar volumenEpiduralDuralSubduralSubaracnoideaIntracerebralCerebeloTronco cerebralMédula espinalIntraventricularOtrosLaceraciones duralesTrombosis de senos venosos

EncéfaloConfiguración anormalHidrocefaliaPatrón de circunvoluciones anormalEdema cerebralHerniación: de uncus o amígdalasNecrosis de amígdalasExudado en meninges (cultivo)Contusiones cerebralesMalformacionesNervios craneales anormalesCírculo de Willis / arterias basilares anormalesContornos ventriculares anormalesInfarto cerebralLaceracionesOtras alteraciones


201

SÍ NO NO EXAM

Médula espinalInflamaciónContusionesAnomalías

SÍ NO

ESTUDIO MICROSCÓPICO OBLIGATORIO

Piel, si hay lesionesTimoGanglio linfáticoEpiglotis, verticalLaringe, supraglótica, transversaLaringe, cuerdas verdades, transversaTráquea, tiroides, transversaCarina traqueal, transversaPulmones: todos los lóbulosDiafragmaCorazón: tabique y ventrículosEsófago, distal 3 cmÍleon terminalRectoHígadoPáncreas con duodenoBazoRiñón con cápsulaSuprarrenalCostilla con unión costo-condralGlándula submaxilarMédula espinal cervicalUnión bulbo-medularProtuberanciaMesencéfaloHipocampoLóbulo frontal, cerebelo, plexos coroides


202

SÍ NO

TINCIONES PARA GRASAS, EN CONGELACIÓN, SI ESTÁ INDICADO

CorazónHígadoMúsculo

ESTUDIO MICROSCÓPICO OPCIONAL

Tejidos blandos supraglóticosHilio pulmonarCola de páncreasMesenterioEstómagoColonApéndiceTestículos/ovariosVejiga urinariaMúsculo psoasAmígdalas palatinasGanglios basales

203


SÍ NO

GUARDAR EN PAPEL DE FILTRO PARA ENFERMEDADES METABÓLICAStodos los casos

Sangre entera (1 gota), orina (1 gota)Pelo

TOXICOLOGÍA Y ELECTROLITOS MUESTRAS GUARDADAS DURANTE 1 AÑO

Sangre entera y suero, a -70˚C y +4˚CHígado, guardar 100 g a -70˚CLóbulo frontal, guardar a -70˚COrina, guardar a -70˚C bilisHumor vítreoSueroContenido gástrico

Sustancias a analizar, pero no limitado a:Cocaína y metabolitosMorfina y metabolitosAnfetaminas y metabolitosVolátiles (alcohol, acetona, etc)Otros según la historia y la investigación

TEJIDOS CONGELADOS, GUARDAR A -70˚CPulmónCorazónHígadoGanglio linfático

RECOGIDA DE MUESTRAS PARA ESTUDIOSMICROBIOLÓGICO Y VIROLÓGICO

La experiencia en el Instituto de Toxicologíadesde la publicación de estas normas, ha de-mostrado que el cultivo de muestras de autopsia,por el tiempo que tardan éstas en llegar al Cen-tro, sistemáticamente ofrecen resultados no va-lorables o difíciles de interpretar. Por ello, esteanálisis conviene realizarlo en el servicio de mi-crobiología del hospital más cercano tras la tomasegún las normas que a continuación se detallan.

1. Normas generales1.1 La autopsia se realizará en un perío-

do que no supere las 24 horas desdela muerte.

1.2 El cadáver debe ser conservado a 4ºClo antes posible y hasta la realizaciónde la autopsia.

1.3 El personal implicado en la autopsiadebe realizar un lavado quirúrgicoprevio.

1.4 Antes de comenzar la autopsia, el ca-dáver se lavará con lugol-povidona al10%.

1.5 Las muestras para análisis microbio-lógicos serán tomadas al principio dela necropsia.

1.6 La apertura de cavidades y disecciónde órganos se realizará empleandolas técnicas de esterilidad y asepsiaquirúrgicas usuales.

1.7 Se aconseja realizar cultivos de doso más órganos, ya que el aislamientode un mismo patógeno en ellos po-dría ayudar a establecer un diagnós-tico de infección.

1.8 En general, las muestras se obtendránesterilizando la superficie del órganocon una espátula ardiente y cortandobloques de tejidos o aspirando flui-dos a través del área cauterizada.

1.9 Se empleará un kit de instrumentosestériles para cada órgano.

1.10 El envío de las muestras al laborato-rio se hará en tubos o frascos estéri-les y de modo inmediato.

2. Muestras a recoger:2.1 Líquido cefalorraquídeo.2.2 Sangre.2.3 Organos y tejidos.

2.3.1 Hígado (estudio microbiológi-co y virológico).

2.3.2 Bazo. En ocasiones el cultivode bazo puede sustituir el he-mocultivo si no hubiera sido po-sible realizarlo (estudio bacte-riológico).

2.3.3 Pulmón. Puede ser sustituidopor aspirado bronquial (estudiomicrobiológico y virológico).

2.3.4 Cerebro (estudio microbioló-gico y virológico).

204

Anexo 1.3Instituto Nacional de Toxicología.Normas de remisión de muestras para elestudio del síndrome de la muerte súbitadel lactante

2.3.5 Si de la autopsia resultara sos-pecha de alguna patología in-fecciosa determinada, se remi-tirán muestras de los órganosnecesarios para su comproba-ción.

2.4 Aspirado bronquial.2.5 Cultivo nasofaríngeo.2.6 Oído medio.2.7 Contenido intestinal.

RECOGIDA DE MUESTRAS PARADETECCIÓN DE TOXINA BOTULÍNICA

Muestra de heces o bien el propio pa-ñal manchado.

RECOGIDA DE MUESTRAS PARA ESTUDIOHISTOPATOLÓGICO1. Sistema nervioso.

1.1 Encéfalo completo e íntegro (sincortes en fresco).

1.2 Médula espinal (iguales condicio-nes que el encéfalo).

2. Bloque visceral cérvico-toraco-abdo-minal completo.2.1 Un fragmento de hígado y de ri-

ñón se tomarán para estudio quí-mico-toxicológico (ver apartado si-guiente).

3. Aparato digestivo disecado y abierto.3.1 Estómago, abierto por curvatura

mayor y extraído el contenido pa-ra estudio de tóxicos (ver apartadosiguiente).

3.2 Intestino grueso (abierto tras la to-ma de muestra para estudio mi-crobiológico y de toxina botulíni-ca).

4. Peto esternocostal (con unión costo-condral) y vértebras.

5. Hipófisis.

6. Músculos.6.1 Psoas ilíaco.6.2 Diafragma.

Todas las muestras para estudio histopa-tológico deberán ser conservadas en for-mol al 10% (formol comercial, 1 parte;agua destilada, 9 partes).

RECOGIDA DE MUESTRAS PARA ESTUDIOQUÍMICO-TOXICOLÓGICO1. Contenido gástrico, sin conservantes.2. Sangre, al menos 20 ml, en recipiente

de los utilizados para muestras clíni-cas. La sangre deberá llenarlos com-pletamente. El cierre debe ser her-mético. El conservante de elección esel fluoruro sódico.

3. Orina, toda cuanta sea posible, en re-cipiente de los utilizados para mues-tras clínicas. Sin conservante.

4. Hígado, aproximadamente 50 g, sinconservante. Vesícula biliar.

5. Riñón, fragmento (polo renal inferior)sin conservante.

RECOGIDA DE MUESTRAS PARA ESTUDIOBIOQUÍMICO EN HUMOR VÚTREO

Extracción del humor vítreo: convie-ne extraer 0,5 ml con aguja del nº 19, a tra-vés del ángulo palpebral externo. La tomase colocará en tubo de ensayo estéril sinadición de ninguna sustancia.

RECOGIDA DE MUESTRAS PARA ESTUDIOSGENÉTICOS

Como se ha comentado en el capítulo 7, losestudios genéticos todavía no se realizan en es-te Centro, pero confiamos disponer pronto delos recursos humanos y materiales necesarios

205

para realizarlos. No obstante, de forma siste-mática conservamos material congelado para lafutura realización de estos estudios. Por ellosrecomendamos el envío de las siguientes mues-tras:1. Sangre, 5 ml con anticoagulante (ED-

TA).2. Músculo esquelético, en fresco.

Todas estas recomendaciones deben iracompañadas de unas NORMAS GENE-RALES no menos importantes que a con-tinuación recordamos:

Normas generales

I. RecipientesLos recipientes para remitir las mues-

tras, con carácter general y con las excep-ciones que se han indicado, deben ser deplástico blanco, boca ancha y con dobletapa.

Las muestras de sangre, orina y otrosfluidos biológicos se enviarán en reci-pientes de los utilizados para muestras clí-nicas.

Todos estos recipientes deberán serremitidos dentro de una bolsa de plástico

cerrada y ésta, a su vez, dentro de un con-tenedor impermeable, preferentementenevera, cerrado herméticamente, sin quedeba ejercer presión o violencia sobreellos.

Etiquetado y precintadoEl contenedor (preferentemente ne-

vera) de los recipientes, deberá estar ce-rrado hermética y convenientemente pre-cintado.

Cada frasco estará provisto de una eti-queta con expresión del contenido, nom-bre del fallecido, nombre del facultativoque realizó la autopsia, fecha y firma.

DocumentaciónEl envío se comunicará al Instituto en

un escrito, expresando la fecha de expe-dición, procedimiento utilizado, nombredel transportista y breve descripción delpaquete.

Se remitirá, junto con el paquete, unainformación amplia de todos los datos clí-nicos, necrópsicos y otros complementa-rios que puedan tener interés para orien-tar la investigación, según el protocolomultidisciplinar.

206

207

INTRODUCCIÓNLa monitorización cardio-respiratoria

domiciliaria no se limita a prescribir un mo-nitor e instruir a los padres en su manejo,sino que debe funcionar una infraestruc-tura de apoyo que pueda solventar los pro-blemas que puedan surgir en cualquier mo-mento. Esto implica un equipo humano(médico y técnico) dispuesto a intervenirdurante los días que dure la monitorización.

Un programa de monitorización car-dio-respiratoria domiciliaria (PMD), pre-cisa de unas explicaciones previas que pro-porcionarán conjuntamente el equipo mé-dico que indica el PMD y el equipo téc-nico de la casa comercial del monitor.

El equipo médicoEstudiará a los pacientes sintomáticos

(con apneas, cianosis o hipotonía) segúnun esquema de trabajo (Fig. 1), aplicandoun protocolo clínico de estudio (Tabla I)que le permitirá diferenciar a los lactan-tes que tienen una causa tratable (TablaII), entre la población de riesgo suscep-tible de presentar una MSI (Tabla III).

Las atribuciones del E. médico, son: 1. Decidir individualmente los pacientes

a monitorizar según los criterios de in-clusión en un PMD (Tabla IV), en ba-se a la información obtenida tras la

aplicación del Protocolo clínico de es-tudio (Tabla I) y la valoración de lascaracterísticas epidemiológicas co-múnmente asociadas a las víctimas porun SMSL (Tabla V).

2. Conseguir la conformidad por escri-to de uno de los padres, conforme el

Anexo 1.4Programa de monitorizacióncardiorrespiratoria domiciliaria (PMD):sus características y desarrollo

Aprobado por el «Grupo de Trabajo» para el Estudio y Prevención delSMSL de la AEP (Murcia, octubre de 1993)

Monitorizaciónhospitalaria

Población de riesgoa estudiar

Hospital:MaternidadUrgencias

S. Neonatología

Extra-hospital:Pediatra zona

U. Lactantes

Protocolo clínico

Lactantes deriesgo

Evaluación familiaExplicación PMD

Alta con monitordomiciliario PMD

Lactantes de«sin riesgo»

Hermanos de víctimaspor MSI

Seguimiento ambulatorio:Mensual: hasta cumplir 6 mesesBimensual: hasta desmonitorizar

FIGURA 1. Esquema de trabajo.

PMD es aceptado como una parte másdel tratamiento de su hijo.

3. Rellenar cada uno de los apartados dela FICHA de seguimiento, adjuntán-dola en la historia clínica del pacien-te, que permitirá recoger todos los da-tos relacionados con el PMD y que fa-cilitará la valoración de todas sus ano-

taciones desde el inicio hasta el finaldel PMD.

4. Dar a las familias instrucciones con-cretas de cómo reaccionar frente a lasalarmas, empezando por observar alniño y, si lo precisa, ofrecerle estímu-lo táctil leve o bien estimulación vigo-rosa, y llegando a realizar una reani-mación cardio-respiratoria si es ne-cesaria, mientras se trasladan al hos-pital si ello fuera preciso.Además se les entregarán por escritounas normas de actuación frente a las

208

Digestivo Reflujo gastroesofágico, estenosis de píloro,aspiración, infección, malformación congénita(hernia diafragmática, fístula esófago-traqueal),anomalías funcionales

Neurológico Epilepsia, tumor cerebral, hematoma subdural,infección, respuesta vasovagal, malformacióncongénita

Respiratorio Infección, hipoventilación alveolar congénita,alteraciones respiratorias congénitas oadquiridas

Metabólico y endocrino Hipocalcemia, hipoglucemia, hipotiroidismo,déficit de carnitina, síndrome de Legh,síndrome de Reye, fructosemia y otrasintolerancias a alimentos

Cardiovascular Cardiomiopatías, arritmias, infección(endocarditis), anomalías de los grandes vasos,otras malformaciones

Miscelánea Asfixia, efectos de fármacos, botulismo,pielonefritis, sepsis, accidentes, errores denutrición

TABLA II. Entidades que cursan con apneas: diag-nóstico diferencial

• Observación en hospital con monitorizacióncardio-respiratoria continua

• Examen físico y neurológico cuidadosos • Recuento sanguíneo completo • Glucemia, ionograma, calcio, fósforo,

magnesio (en sangre) • Gasometría arterial (especialmente después

de un EAL) • Cultivos de sangre, orina, LCR, heces (si

hipertermia)• Frotis para identificación de VRS y/o B.

Pertussis•Láctico, pirúvico, amonio, aminoacidemia

• Ácidos orgánicos, aminoaciduria • Radiografía de tórax • Electrocardiograma • Electroencefalograma y/o poligrafía del

sueño corta (2 h)• Neumocardiograma (NCG) durante el

sueño.

A lactantes seleccionados (según clínica,anamnesis y resultados previos):• Estudio de la deglución y esofagograma • pH-metría esofágica, simultánea con

neumocardiograma • Radiografía lateral del cuello • Exploración oto-laringológica • Ecografía craneal y/o TAC encefálica • Ecocardiograma y/o Holter de 24 horas • Estudio del reflejo óculo-cardíaco (ROC)• Monitorización PO2 transcutánea • Poligrafía de sueño larga (PSG) (8 horas

nocturnas)

TABLA I. Protocolo clínico de estudio común a to-dos los lactantes sintomáticos (con crisis de apnea,cianosis o hipotonía)

alarmas verdaderas detectadas por elmonitor.

5. Actuar en un hospital de referencia alque la familia acude en el caso de unaurgencia y donde se hace el segui-miento ambulatorio después del altahospitalaria o del inicio del PMD,mensualmente hasta cumplir 6 mesesy luego cada 2 meses hasta su desmo-nitorización.La familia y cuidadores del niño de-ben conocer los números de teléfonodel equipo médico, para consultar po-sibles incidentes que surjan.

6. Recoger e interpretar las hojas de in-dicencias domiciliarias, en las que lasfamilias han anotado las posibles alar-mas detectadas por el monitor y la con-ducta adoptada frente a las mismas yque entregarán en las visitas de control.

7. Tabular las contestaciones de una en-cuesta que, una vez finalizado el PMD,

los familiares deben rellenar y que per-mitirá saber el «impacto» que el PMD

209

1. EAL (episodio aparentemente letal), antiguosnear-miss o síndrome muerte subita aborta-da

2. Apnea idiopática grave. 3. Respiración periódica superior al 5% del tiem-

po de sueño. 4. Gemelo de SMSL. 5. Hermano de SMSL. 6. Dificultades con la ingestión de alimentos:

apnea y/o bradicardia. 7. Otros problemas pulmonares, neurológicos y

cardíacos. 8. Prematuros como alternativa a hospitalización

prolongada. 9. Secuelas cardio-respiratorias de displasia bron-

copulmonar. 10. Lactantes traqueotomizados. 11. Hijos de madres adictas a opiáceos o cocaína.

TABLA III. Población de «riesgo» a presentar unamuerte súbita infantil candidatos a un programa demonitorización domiciliaria

1. Entre los lactantes sintomáticos: a. Alteraciones del protocolo clínico de

estudio:• alarmas reales de apnea y/o

bradicardia anotadas en hoja deincidencias hospitalarias - trastornosrespiratorios registrados porneumocardiograma o porpolisomnografía (apnea central, apneaobstructiva, respiración periódica,respiración superficial)

• pH-metría o laringoscopia patológicasb. Anamnesis clínica sugestiva de haber

presentado un episodio aparentementeletal (EAL)

c. Constancia de datos epidemiológicoscomúnmente asociados a las víctimas porun SMSL

2. Entre los pretérminos sintomáticos: a. Constancia y persistencia de alarmas

reales de apnea y/o bradicardia queprecisaron estimulación vigorosa envarias ocasiones, anotadas en hoja deincidencias hospitalaria.

b. Tener constancia de antecedentesepidemiológicos comúnmente asociadosa lactantes fallecidos por MSI, como sonprematuridad, indicios de crecimientointrauterino retardado, bajo peso, apgaralterado

c. Tener en el momento del altahospitalaria una edad corregida, en quela incidencia de la MSI es más elevada(de 2 a 4 meses)

3. Entre los hermanos de víctimas por unSMSL:a. Valorando el antecedente familiar, ya que

el porcentaje de reincidencia es máselevado con respecto a la poblacióngeneral, cifrado en:• El 2% en los hermanos sucesivos• El 8% en los gemelos supervivientes

TABLA IV. Criterios de inclusión de pacientes en unprograma de monitorización domiciliaria (PMD)

haya podido ocasionar en el entornofamiliar, valorar las ventajas e incon-venientes que hayan surgido y cono-cer los pros y contras del PMD.

8. Los «criterios» objetivos para retirar elmonitor cardio-respiratorio de la po-blación incluida en programa de mo-nitorización domiciliaria (PMD), porser susceptible de presentar una muer-te súbita infantil (MSI), se detallan enla tabla VI.Es deseable, mientras dure el PMD,

contar con la colaboración del pediatra decabecera al que se debe proporcionar unaamplia información del cometido y evo-lución del PMD.

En el caso de hermanos sucesivos o degemelos de víctimas por una MSI, la acti-tud recomendable viene plasmada en lafigura 2.

El pediatra de cabecera puede enviar a lasfamilias al centro hospitalario de referencia,donde se les proporcionará la información yasesoramiento adecuados ya que en estos pa-dres al triste recuerdo del fallecimiento de un

210

Edad: menos frecuente antes de 1 mes ydespués de los 6 meses. Máxima incidenciaentre los 2 a 4 meses, esporádico desde los 6 alos 12 meses y excepcional después del año. El90% de casos ocurren durante el PrimerSemestre.

Sexo: mayor frecuencia en varones (3:2)

Enfermedades: historia de infecciónrespiratoria leve o síntomas gastrointestinales lasemana previa.

Reincidencia: hermanos siguientes: 2,1% (10veces mayor). En gemelos: 4,2% (20 veces)

Tipo de lactancia: más frecuente cuandoreciben L. artifial

Factores asociados al niño: más común enpretérminos pequeños por su edad degestación, pretérminos con displasiabroncopulmonar, neonatos con anoxia neonatal,test de Apgar bajo, menor respuesta aestímulos, mayor frecuencia de ingresoshospitalarios, lactantes con reflujo cardio-esofágico y/o con dificultades al tomar elalimento

Factores maternos: madres solteras, madresjóvenes, madres multíparas con intervaloscortos entre embarazo, historia de abortosprevios, anemia durante embarazo, adicción altabaco o drogas (opiáceos o cocaína, falta decuidados-controles pre y postnatales

Factores ambientales: Mayor predominio enáreas urbana en los meses fríos y durante elsueño (de las 24 horas a las 9 horas de lamañana)

Antecedente de apnea o EAL (episodioaparentemente letal). Ante un episodio deEAL, es importante que los padres esténatentos a: lugar y circunstancias de la crisis,relación con el sueño y la toma de alimento,sensorio, color de la piel (morada o pálida),tono, postura o movimientos anormales,duración de la crisis, tipo de reanimaciónrequerida.

Tabla V. Datos epidemiológicos comúnmente aso-ciados a un SMSL

1. Tener una edad corregida superior a los 6meses; el 90% de fallecidos por MSIocurren entre 1 a 6 meses.

2. Ausencia de síntomas (apnea, cianosis ohipotonía) y no reincidencia de episodioaparentemenete letal.

3. Transcurrir 2 meses ininterrumpidos deausencia de alarmas verdaderas de apnea,bradicardia o taquicardia.

4. Normalización en NCG domiciliario detrastornos respiratorios patológicos previos.

5. Hermanos de víctimas por MSi: transcurrir2 meses despues de la fecha delfallecimiento del hermano.

TABLA VI. Criterios para retirar monitorización do-miciliaria

hijo, se une una marcada angustia y temor, quea veces puede quedar atenuados establecien-do una monitorización domiciliaria.

El equipo técnico Se encargará de todas las cuestiones

técnicas de la monitorización y de los trá-mites administrativos para conseguir laprestación del PMD.

El día del alta, un técnico de la com-pañía se desplaza al domicilio del pacien-te o al hospital que indique el PMD, ex-plicará el funcionamiento y manejo delmonitor, la actitud a adoptar frente las alar-mas verdaderas para estimular y/o recu-perar al niño con maniobras cardio-respi-ratorias y la forma de rellenado de las ho-jas de incidencias domiciliarias.

La instalación del monitor se realizamediante electrodos adhesivos durante losprimeros días para minimizar el número defalsas alarmas y garantizar la confianza enel monitor; posteriormente se pasa a insta-lar un cinturón de velcro con electrodos decaucho, alrededor de la zona pectoral su-perior del niño, que es mucho más cómo-do para el uso domiciliario del monitor.

Sus atribuciones son:1. Ofrecer un servicio permanente para so-

lucionar los problemas que puedan sur-

gir con el monitor, como rotura de ca-bles, mal contacto de los electrodos, man-tenimiento de accesorios, dudas sobre elmanejo y funcionamiento del PMD, etc.

2. Proporcionar la documentación nece-saria del manejo y características delmonitor, normas por escrito de ma-niobras de reanimación cardio-respi-ratoria frente a las alarmas verdaderas,la hoja de seguimiento para adjuntara la historia clínica del paciente y lashojas de incidencias domiciliarias pa-ra anoatar las posibles alarmas y la ac-titud adoptada frente las mismas.

3. Apoyar a la familia a lo largo de la du-ración del PMD, mediante llamadastelefónicas de apoyo y control, ademásde visitas periódicas ya que la ansie-dad, al principio, posiblemente des-aparecerá a medida que tengan con-fianza con el desarrollo del PMD.

4. Realización de neumocardiogramas adomicilio para control evolutivo del pa-ciente, a petición del equipo médico.

5. Proporcionar al equipo médico la ficha deseguimiento para adjuntar en la historiaclínica del paciente, que permitirá el con-trol evolutivo unificado de todos los lac-tantes incluidos en PMD.

6. Entregar un folleto divulgativo sobre laMSI, publicado por la Asociación dePadres para el Estudio y Prevención dela MSI (APEPMSI) de cada SociedadRegional de Pediatría (ya existen en Ca-taluña y Murcia), para su información.Son varias las Comunidades Autónomas

que han firmado, con una casa comercial, unconvenio que cubre la prestación económicade la monitorización domiciliaria para aque-llos lactantes a los que centros hospitalarios dereferencia consideran que tienen un riesgo au-mentado de padecer una MSI. También la ma-yoría de mutuas privadas cubren el PMD.

211

Estudio en hospital de referenciaa la 1 o 2 semanas de vida

Si neumocardiogramaes normal

Entrevista con lospadres para normas

Si neumocardiogramasale alterado

Polisomnografía yotras pruebas

Si sonnormales

Si están alteradosMonitorizacióndomiciliaria

?

FIGURA 2. Conducta recomendable a seguir con her-manos de víctimas por muerte súbita infantil (MSI).

INTRODUCCIÓN1. Autopsia: etimológicamente de auto

= uno mismo y ophis = vista; examinarcon los propios ojos. Es sinónimo denecropsia (necros = cadáver), es decir,estudio del cadáver.

2. Tipos de autopsia:a. Clínica o simplemente necropsia, re-

alizada por los anatomopatólogos clí-nicos. Legalmente está regulada poruna Ley de junio de 1980 y un Re-al Decreto de junio de 1982 quedesarrolla la anterior.

b.Médico-legal o judicial, realizada porlos médicos forenses. Regulada pordiversos artículos de la Ley de En-juiciamiento Criminal.

3. ¿Por qué se realiza una autopsiaclínica?Para obtener: • Correcto diagnóstico de las enfer-

medades.• Correlación entre los síntomas clí-

nicos y la causa del fallecimiento.• Criterios de control de calidad asis-

tencial hospitalaria. 4. Autopsia médico legal y muerte sú-

bita (MS):Desde el punto de vista médico-legalla MS se define como aquella muer-te imprevista, aparentemente de cau-sa natural, pero de patología descono-

cida, habitualmente rápida, que pue-de ser, en todo caso, sospechosa de ha-ber tenido eventualmente una causaviolenta. Es preciso subrayar que lacausalidad violenta no es más que unaposibilidad lejana, pero, a pesar de to-do, admisible(1). La autopsia excluirála muerte violenta y probablementediagnosticará la causa del fallecimien-to.

5. Muerte súbita infantil (MSI) y sín-drome de la muerte súbita del lac-tante (SMSL):La MSI se define como la muerte re-pentina de un lactante o niño peque-ño, inesperada por la historia previa.El SMSL se define como la muerte re-pentina de un lactante aparentemen-te sano y que la AUTOPSIA minucio-sa y completa no permite encontrar lacausa del fallecimiento («autopsia blan-ca»)(2).Las dos características fundamentalesde esta definición son:• Muerte inesperada.• Muerte inexplicada tras la autopsia.En 1989, un grupo de expertos reuni-dos bajo el patrocinio del Instituto Na-cional de la Salud Infantil deEE.UU.(3), dieron una nueva defini-ción del SMSL, que ampliía la ante-rior de Beckwith en 1969(2): «la muer-

212

Anexo 1.5Actuación del pediatra ante una «muertesúbita infantil»: aspectos clínico-legales

Aprobado por el «Grupo de Trabajo» para el Estudio y Prevención delSMSL de la AEP (Barcelona, junio de 1994)

te inesperada de un niño que perma-nece inexplicada después de una mi-nuciosa investigación del caso que in-cluye realización de una autopsia com-pleta, examen del lugar de la muertey revisión de la historia previa».En los casos de muerte súbita infantil,la autopsia tiene una importancia ex-traordinaria desde el punto de vista:a. Jurídico-legal, para descartar un

mecanismo violento (malos tratos,sofocación, intoxicación)(4-6).

b. Investigación, para conocer ade-cuadamente los sustratos morfoló-gicos que subyacen en estas muer-tes e intentar explicar los mecanis-mos fisiopatógenos que hagan posi-ble clasificar las las muertes por loshallazgos anatomo-patológicos obien esclarecer la(s) causa(s) delSMSL(7, 8).

c. Clínico-preventivo, diagnosticandopatologías que pueden ser preveni-das en embarazos siguientes (enfer-medades congénitas o trastornos me-tabólicos hereditarios) y diagnosti-cando correctamente los casos deSMSL, para que hermanos gemeloso hermanos sucesivos puedan bene-ficiarse de medidas preventivas (es-tudio clínico y/o inclusión en pro-grama de vigilancia domiciliaria)(9).

d.Administrativo, facilitando la actua-ción del facultativo para la certifi-cación de defunción y evitar impli-caciones jurídico-penales (10, 11).

Lo habitual es que un lactante, al serencontrado muerto en su cuna, seaconducido a un servicio de urgenciasdonde ingresa cadáver y no se consi-gue su reanimación. Es por ello que elexamen del lugar del fallecimiento serealiza en muy escasas ocasiones y es-

to tiene mucha importancia ya quepuede proporcionar evidencias inte-resesantes acerca del mecanismo de lamuerte que, de otro modo, pasaríandesapercibidas.

CONDUCTA A SEGUIR POR EL PEDIATRAANTE UNA MSI

La conducta ante una MSI que es tra-ída a un servicio de urgencias de un hos-pital o avisan a un médico de urgenciasdomiciliario o bien al médico de cabece-ra, debe ser:1. Informar a la familia de que la autop-

sia es imprescindible.2. El médico debe obtener y anotar los

siguientes datos, que facilitará al mé-dico forense:Datos personales del niño fallecido:– Nombre y apellidos:– Dirección:– Teléfono:– Población:– Fecha de nacimiento:– Edad actual:– Hora en que estaba vivo:– Hora en la que fue hallado muer-

to:– Antecedente familiares: MSI/enfer-

medades hereditarias– Antecedentes personales: pretérmi-

no (SÍ/NO) – Antecedentes patológicos: apnea/cia-

nosis/hipotonía/vomitador– Antecedente de ingresos hospitala-

rios por:– Lo notaban enfermo: CVA/GEA/Fe-

bril/otros:– Tomaba medicamentos: nombre y

dosis– Alimentación seguida: materna/ar-

tificial/mixta

213

Circunstancias del fallecimiento:– Lugar: domicilio propio/familiar/

guardería– Sitio: cuna/cochecito/cama de los pa-

dres/vehículo/otros– Posición en que fue encontrado:

prono/supino/lateral– Había restos de alimento en el si-

tio donde fue hallado: SÍ/NO– Estaba cubierto por la ropa de la cu-

na: SÍ/NO– Calor: caliente/frío– Color: pálido/cianótico/livideces

– Intentaron reanimarlo: SÍ/NO– Tipo de reanimación: masaje car-

diaco/boca a boca/zarandeo– Duración de la reanimación en do-

micilio:Datos del hospital (si lo han trasladado):– Nombre del hospital:– Población:– Dirección:– Teléfono:– Nº de historia clínica del paciente:– Jefe de Guardia: Dr.– Hora en que llegó al hospital:

214

1.1. Obtener, inmediatamente después del exitus, muestras en tubos de ensayo, de: • Humor vítreo: 2-3 cc –incidir por ángulo externo–• Orina: sondar o punción suprapúbica: 2-3 cc • Líquido cefalorraquídeo: 5 cc • Sangre: impregnar papel de filtro -cartoncito que se usa para detectar

diagnóstico precoz en periodo neonatal-, dejar secar a temperaturaambiente, guardar en bolsita de celofán y luego en tubo de ensayo

1.2. También se deben recoger muestras -antes de las 3 horas posteriores al exitus- de:• Biopsia de hígado

• Biopsia de músculo

2. Al día siguiente, o el mismo si es posible, avisar al representante regional del «Grupo de Estudio yPrevención de la MSI de la AEP» para el envío de las muestras al Instituto de Bioquímica Clínica(IBC) regional, en caja especial de «poro expan» con nieve carbónica

3. Si se procede a la necropsia en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital o en el InstitutoAnatómico Forense -con preferencia en las 3 horas siguientes al exitus- debe obtenerse:• Líquido pericárdico: 3 cc • Humor vítreo y orina -si no se han recogido previamente-

Proceder igual que en los apartados 1.1 y 2• Biopsia de hígado• Biopsia de músculo Estas dos muestras hay que congelarlas a -80ºC, hasta que el IBC tenga los resultados de las primerasmuestras. Si alguna de las determinaciones iniciales fuera patológica se lo comunicarán al representanteregional para que les envíe las muestras guardadas en el hospital de hígado y músculo conservadas a-80ºC.

Hacerlo en caja adecuada, con nieve carbónica

TABLA I. Sistemática de recogida de muestras en casos de muerte súbita infantil (MSI) que acu-den a un hospital para proceder a «estudios metabólicos»

CONGELAR enNEVERA a -18/20ºC

GUARDAR en CONGELADOR

de NEVERA

Guardar envueltas en papel de aluminio ycongelarlo a -80ºC en congelador especial

– Resumen de la exploración física:– ¿Se le practicó reanimación?: SÍ/NO– En caso afirmativo, describir qué ti-

po y duración:3. En los hospitales, seguir las indicacio-

nes de la tabla I, que explica la «sis-temática de recogida de muestras encasos de muerte súbita infantil» paraproceder a estudios metabólicos.

4. En todos los casos, se dará parte alJuzgado correspondiente, para que eljuez lo notifique al forense, el cual re-alizará la necropsia en el propio hos-pital -siguiendo normas de recogidadel Instituto Nacional de Toxicología-o bien ordenará traslado del cadáveral Instituto Anatómico-Forense.

5. Al día siguiente facilitar el nombre,apellidos y dirección del niño falleci-do, al responsable regional del «Gru-po de Estudio y Prevención de laMuerte Súbita Infantil» de la AEP, pa-ra que pueda efectuar el envío demuestras al instituto bioquímico res-pectivo y pueda completar los datosdel «protocolo de estudio multidisci-plinar»: epidemiológico, clínico, ana-tomo-patológico y médico-legal quepermitirá en su día cerrar y clasificarcada caso, cuando se conozca el estu-dio microscópico e inluirlo en el re-gistro regional de casuistica de MSIdel Grupo Regional de la AEP.

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11. Código Penal. Editorial Tecnos. 6ª Edición. Ma-drid 1990.

215

El estudio de las muertes súbitas delactantes y su clasificación resultan pro-blemáticos por varias razones. En primerlugar, no se realiza autopsia a todos los ni-ños que fallecen súbitamente y por tanto,aunque el modo de presentación y las cir-cunstancias sean compatibles con un sín-drome de muerte súbita del lactante(SMSL), muchos de estos diagnósticos noestán confirmados. En otros casos se re-alizan autopsias incompletas o no se in-vestigan las circunstancias de la muerte nilos antecedentes patológicos.

Por último, en el estudio necrópsicoes necesaria una correcta interpretaciónde los hallazgos para no considerar causade muerte lo que pueden ser anomalíasmenores. De hecho, existen marcadas di-ferencias en la valoración de las lesionesmicroscópicas entre patólogos de dife-rentes países(1).

Para estandarizar la clasificación de lasmuertes súbitas en lactantes el NationalInstitute of Child Health and Human De-velopment (NICHD) de Estados Unidos,realizó un estudo multicéntrico a princi-pios de los años 80 que consistió en el es-tudio microscópico de tejidos de unos1.000 casos de muertes súbitas y contro-

les. Los resultados de tal estudio fueronpublicados por el Instituto de Patología delas Fuerzas Armadas (AFIP) en un atlasque se convirtió en el manual de diagnós-tico histológico para estos casos(2). Estemanual incluye la lista de los diagnósticosdiferenciales a considerar en la muerte sú-bita de un lactante y los criterios consen-suados por el panel de patólogos que in-tervinieron en el estudio, en la valoraciónde las lesiones encontradas.

También en los países nórdicos, en losaños 90 el Grupo de Trabajo de Patologíadentro del NORD SIDS Study alcanzó unconsenso en cuanto al diagnóstico de ex-clusión en patologías de pulmón, corazóny cerebro(3).

En 1995, en la reunión del GlobalStrategy Meeting, en Austria, se propusola creación de un banco de preparacionesde referencia de tejidos de niños falleci-dos por traumatismos(4).

SISTEMÁTICA EN EL CIERRE DENECROPSIAS

EL Instituto Nacional de Toxicología,como ya se ha comentado en el capítulo7, es el laboratorio de referencia para es-

216

Anexo 1.6Clasificación de las muertes súbitas dellactante. Sistemática en el cierre denecropsias

M.P. Suárez Mier1, B. Aguilera Tapia1, M. Sancho Ruiz2

1Sección de Histopatología. 2Director del Instituto Nacional de Toxicología.Instituto Nacional de Toxicología de Madrid

tudio de los casos de muerte súbita del lac-tante. Los forenses, una vez realizado elestudio externo del cadáver y la aperturadel mismo, nos remiten las muestras conmejor o peor seguimiento del protocolopropuesto. Una vez realizados los estudiosanatomopatológicos, químico-toxicológi-cos, bioquímicos y, ocasionalmente, mi-crobiológicos, y tras valorar las circuns-tancias de la muerte y antecedentes clíni-cos (datos aportados por los médicos fo-renses, no en todos los casos), procede-mos a la siguiente clasificación (semejan-te a la de otros grupos de trabajo, como elde los países nórdicos(3)):

Grupo A. Síndrome de Muerte Súbita delLactante genuino

Son aquellas casos en los que la au-topsia muestra las características morfo-lógicas propias del Síndrome, sin encon-trar lesiones que expliquen la muerte, yen los que la revisión de la historia clínicay las circunstancias de la muerte tampocopermiten establecerla.

Las características anatomopatológi-cas propias del síndrome son las siguien-tes. A la inspección del cadáver, se tratade lactantes bien cuidados, nutridos e hi-dratados, en los que los únicos hallazgosson la existencia de salida de líquido teñi-do de sangre o espuma por nariz y bocay la cianosis labial y ungueal.

A la apertura de las cavidades, existe unnúmero variable de petequias en pleura,pericardio y timo, las que están presentesen alrededor de un 70% de los casos deSMSL. Suele haber edema y congestiónpulmonar. El hallazgo de restos de mate-rial blanquecino compatible con leche envía aérea, es un hecho frecuente, pero re-presenta un fenómeno agónico o secunda-rio a las maniobras de reanimación y no

es causa de asfixia como se postuló anti-guamente. Los órganos linfoides están biendesarrollados. La vejiga suele estar vacía.

Microscópicamente se observa con-gestión y edema pulmonar así como ma-crófagos alveolares, especialmente en re-gión subpleural. Puede haber focos de he-morragia alveolar que pueden estar en re-lación con intentos de reanimación. Hayhiperplasia folicular en órganos linfoides(ganglios linfáticos, placas de Peyer, amíg-dalas, pulpa blanca del bazo, tejido linfoi-de peribronquial). En corion de laringe,tráquea y bronquios hay leve a moderadoinfiltrado linfoplasmocitario, que puedeser secundario a infecciones respiratoriasprevias. En algunos casos además puedehaber ligera esteatosis hepática.

Grupo B. Casos borderline o con lesiones insuficientes

Son casos en los que se encuentran ha-llazgos autópsicos o síntomas clínicos pa-tológicos pero insuficientes para explicarla muerte. Uno de los mayores problemasy que más discrepancia suscita es el de lavaloración de los frecuentes infiltrados in-flamatorios que pueden presentar estosniños(5). Nosotros, siguiendo los criteriosdel NICHD, no consideramos una bron-quiolitis o neumonía causa de muerte sino compromete ampliamente al pulmón,generalmente los cinco lóbulos.

Grupo C. Muerte súbita explicadaCorresponde a aquellos casos en que

la historia clínica, circunstancias de lamuerte o investigación postmortem per-mite determinar la causa de la muerte.

Grupo D. Muertes de origen indeterminadoSe trata de muertes súbitas en donde

la investigación postmortem ha sido muy

217

insuficiente y aunque no se encuentra cau-sa de muerte, no podemos asegurar quese trate de un SMSL.

REGISTRO DEL INTEntre 1995 y 2001 estudiamos en el

INT de Madrid 173 casos de muerte sú-

bita del lactante, 107 de sexo masculino(61,8%) y 66 de sexo femenino (38,2%),con edades comprendidas entre 15 díasy 12 meses. En la figura 1 se muestra elporcentaje perteneciente a cada uno delos grupos mencionados. La evolución delos grupos a lo largo de esos años se re-sume en la figura 2, donde podemos apre-

218

Infecciosas 23 (37,7%) Encefálicas 3 (4,9%)• BN + Bronquiolitis 14 • Secuela de EHI 2• Laringitis aguda 1 • Epilepsia 1 • Traqueobronquitis aguda 1 Deshidratación 6 (9,8%)• Sepsis 6 Hipoplasia suprarrenal 4 (6,5%)• Meningitis 1 Displasia broncopulmonar 1

Hemorragia vía aérea 1Cardíacas 17 (27,8%) Enf. metabólica 1

• Sistema de conducción 10 Esofagitis hemorrágica 1• Fibroelastosis endocárdica 2 Botulismo 2 (3,2%)• Tumores 2 Intoxicación monóxido 1 (1,6%)• Miocarditis 2 Sofocación 2• Origen anómalo coronaria 1

Total 61 casos (35,2%)

TABLA I. Causas de muerte súbita explicada. INT de Madrid (1995-2001)

FIGURA 2. Evolución de los diferentes grupos.

20181614121086420

A CB D

1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001

1215

18

15

118

5

9118

44422

0233

2344

7

131

FIGURA 1. Distribución por grupos de los 173 casosde muestras súbitas infantiles estudiadas en el Ins-tituto de Toxicología de Madrid desde 1995 a 2001.

D10%

A42%

B13%

C35%

ciar que entre los años 96 y 98 se produ-jo un marcado incremento de las muer-tes súbitas de causa explicada y que des-de entonces ha sido el grupo predomi-nante.

En 61 de los 173 casos estudiados en-tre 1995 y 2001 (35%) encontramos le-siones o circunstancias que podían sercausa de muerte y que se resumen en latabla I. Vemos que la patología predomi-nante fue la infecciosa con 23 casos (38%),seguida por la cardíaca con 17 casos(28%).

La clasificación y, por tanto, tambiénel registro de muerte súbita del lactanterealizados por el INT tienen sus limita-ciones puesto que la recogida de ante-cedentes patológicos y el estudio de lascircunstancias de la muerte muchas ve-ces son incompletos. Además, solamentede forma ocasional clasificamos los ca-sos con la colaboración de un pediatra, si-tuación que esperamos sea solventadamuy pronto.

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5. Byard RW, Krous HF. Minor inflammatory le-sions and sudden infant death –cause, coinci-dence or epiphenomena? Pediatr Pathol1995;15:649-654.

219

Esta propuesta está dirigida a todasaquellas personas involucradas en el cui-dado de los niños y en sus hábitos de crian-za, en particular a padres, médicos, en-fermeros, educadores y ha sido realizadapor el Comité en Muerte Súbita del Lac-tante de la Asociación Latinoamericana dePediatría, el cual está integrado por miem-bros de diversos países como Argentina,Brasil, Chile, España, Italia, Portugal,Uruguay, entre otros.

Se define al síndrome de muerte sú-bita del lactante o síndrome de muerte sú-bita inexplicada del lactante como la muer-te repentina e inesperada de un niño me-nor de un año de edad, que permanece in-explicable luego de una profunda investi-gación, que incluye el estudio de la au-topsia completa, la investigación de la es-cena de la muerte y la evaluación de la his-toria clínica del niño y su familia.

La tasa de mortalidad para SMSL enpaíses latinoamericanos es variable segúncaracterísticas demográficas, clima, nive-les de educación, cumplimiento de las me-didas preventivas, niveles socioeconómi-cos de la población evaluada y capacidadde estudios diagnósticos.

Las cifras que se cuentan en nuestrospaíses son escasas y oscilan entre 0,2 a 0,8por mil nacidos vivos, por lo cual, este sín-drome debe constituir una preocupaciónpara las autoridades sanitarias, sociedadescientíficas, médicos asistenciales y fami-lias.

Es imprescindible que nuestros paí-ses trabajen a través de estudios protocoli-zados de autopsia completa según normasinternacionales, para un correcto diagnos-tico y obtención de cifras reales de las cau-sas de mortalidad infantil y en una adecuadaformación y recolección de datos epide-miológicos sobre los hábitos de crianza.

220

Anexo 1.7Consenso para la reducción del riesgo ensíndrome de muerte súbita del lactante(SMSL)

Comité en Síndrome de muerte súbita del lactante de la AsociaciónLatinoamericana de Pediatría (ALAPE)

Ciudad de Florencia, Italia 2002

FACTORES RELACIONADOS CON ELSÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DELLACTANTE

La frecuencia es mayor entre los 2 y 4meses de edad y en los meses más fríos delaño, la etiología permanece desconocida;pero existen algunos factores que se aso-cian con mayor frecuencia a estos niños.

Factores sociales, maternos y perinatalesEl riesgo de SMSL aumenta en los ni-

ños que provienen de hogares con meno-res recursos y niveles de educación bajos,hecho que a veces fomenta el hacina-miento.

Madres adolescentes, intervalos in-tergestacionales cortos, embarazos pococontrolados y tabaquismo durante la ges-tación.

Factores propios del recién nacido co-mo prematurez, retardo o restricción delcrecimiento intrauterino y peso al nacermenor de 2.500 g, también aumentan elriesgo.

Factores ambientales y hábitos de crianzaEstos factores son muy importantes

pues ellos pueden ser modificados por lafamilia, lo cual los transforma en verda-deros pilares de prevención para dismi-nuir el riesgo.

Posición de los bebés para dormir Existen numerosos estudios que han

revelado la estrecha asociación de dormirboca abajo (decúbito prono) con un in-cremento del SMSL. El análisis de la li-teratura médica publicada demuestra es-ta fuerte asociación entre la posición deprono y la mayor incidencia del SMSL.

Los bebés que duermen boca arribatienen entre 12,5 a 17 veces menor riesgode presentar un SMSL, por lo cual todo

niño debe ser colocado para dormir bocaarriba (decúbito supino), salvo contrain-dicación médica específica.

Es importante destacar que no ha ha-bido un aumento de la morbimortalidadpor broncoaspiración en aquellos paísesdonde se ha cambiado la posicion paradormir, de boca abajo a boca arriba o po-sición de supino.

Cuidados a tomar en la cuna Debe tener colchón firme, libre de al-

mohadas, juguetes o ropa arrollada den-tro de la misma. No se aconseja el abrigoexagerado, como tampoco se aconseja cu-brir su cabeza durante el sueño.

Cigarrillo El cigarro o cigarrillo, cuando se fuma

durante la gestación, puede triplicar elriesgo del SMSL; dependiendo del nú-mero de cigarros o cigarrillos consumidos,el riesgo también aumenta cuando la ma-dre o el padre fuman en el ambiente enque permanece el niño (fumador pasivo).

Lactancia La lactancia materna es el mejor ali-

mento para el niño. Existen estudios quedemuestran que la lactancia parecería serun factor protector en SMSL. Es acon-sejable mantener y fomentar la lactanciamaterna por sus múltiples beneficios; pre-vención de infecciones, desarrollo del sis-tema nervioso, contacto piel a piel madre-hijo, menor umbral para despertares, etc.

Compartir la habitaciónEs aconsejable que los bebés duerman

en la misma habitación que sus padres has-ta la edad de los 4 a 6 meses, esto favore-ce la lactancia materna y los cuidados du-rante el sueño, reduciendo el riesgo de

221

presentar SMSL. Para mayor informaciónconsulte con su médico pediatra.

Consejos útiles para la prevención delsíndrome de muerte súbita del lactante1. Acueste al niño boca arriba para dor-

mir.2. Déle de mamar, la lactancia materna

es el mejor alimento para el niño.3. No lo abrigue demasiado, ni cubra su

cabeza para dormir.El exceso de ropa (sobre abrigo) o elexceso de calor de la habitación au-menta el riesgo.

4. El colchón donde duerme el bebé de-be ser firme, evite utilizar almohadaso juguetes blandos en la cuna.

5. Mantenga limpio el ambiente, no per-mita que se fume en su entorno.Y si su bebé no ha nacido todavía, re-cuerde concurrir a los controles pe-riódicos con su médico y conocer queel consumo de tabaco, alcohol o dro-gas durante el embarazo genera mu-chos riesgos para su bebé, aumentan-do, entre ellos, el de padecer unamuerte súbita del lactante.Para más información, consulte a supediatra.

Consenso para la reducción del riesgo enmuerte súbita del lactante de la ALAPE

Realizada en el marco del IV Simpo-sio Latinoamericano en muerte súbita dellactante y VII Conferencia Internacionalen Sudden Infant Death Syndrome , Flo-rencia, Italia. Agosto 2002

Coordinador: Dr. M. Rocca Rivarola(Arg). Integrantes: Dr. J. Calheiros Lobo(Por) - Dr. F. Camarasa Piquer (Esp)- Dr.F. Follett (Arg) - Dra M. Lahorgue Nunes(Bra) - J.E. Olivera (Esp)- Dr. A. Jenik (Arg)- Dra I. Rubio (Uru) - Dr. P. Peirano (Chi)

– Dr. L. Nespoli (Ita) - Dra. B. Aguilera(Esp) - Dr. R. Piumelli (Ita), Dra. VirginiaKanopa Almada (Uru) - Dra. María Villa(Ita)-Dra. Simone Gusmao Ramos (Bra) -Dr. A. Vigo (Ita) - Dr. Jacopo Pagani (Ita).

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223

Integrar en el «Grupo de Trabajo» apediatras, médicos y personas interesadasen la MSI, a nivel nacional, dentro del se-no de la AEP y auspiciado por cada unade sus 12 Sociedades Regionales de Pe-diatría con el fin de desarrollar, en cadauna de ellas, las siguientes funciones:1. Facilitar información actualizada so-

bre la MSI a todos los pediatras y mé-dicos del país y a la misma sociedad.

2. Pedir la colaboración de los médicosque deban asistir a la muerte repenti-na e inesperada de un niño entre 2 se-manas a 2 años de edad, para queaconsejen la práctica de un estudio ne-crópsico obligado en un centro hospi-talario de referencia, donde se aplica-rá un «protocolo epidemiológico/mor-fológico» concensuado, que facilitaráun censo de incidencia fiable, clasifi-car correctamente la muerte por loshallazgos patalógicos obtenidos y co-nocer el «perfil epidemiológico» de lasvíctimas por una MSI, que servirá pa-ra conseguir una mejor prevención.

3. Adoptar un «protocolo clínico de es-tudio» unificado, para facilitar el estu-dio de lactantes y pretérmino sinto-máticos e seleccionar, entre ellos, a losque tienen un «riesgo aumentado» depadecer un MSL.

4. Divulgar la aplicación de «scooringsepidemiológicos» a todos los recién na-cidos de las maternidades, a fin de in-tentar seleccionar entre ellos a aque-llos lactantes de «riesgo aumentado» apresentar una MSI, como ya se vieneefectuando en varios países.

5. Desarrollar los sistemas de vigilanciaambulatorios adecuados entre la po-blación de «riesgo aumentado», comoson los «programas de monitorizacióndomiciliaria», los «sistemas de punta-je de síntomas» o bien el «control pon-deral».

6. Información y asesoramiento a las fa-milias afectadas por una MSI, despuésde efectuado un estudio necrópsico,ante la posibilidad de una nueva ges-tación. También con las familias de lac-tantes identificados de «alto riesgo» in-cluidos en «programa de monitoriza-ción domiciliaria».

7. Integrar al grupo nacional en la ES-PID, Sociedad Europea de Estudio yPrevención de la Muerte Súbita In-fantil, que formalmente se constituiráen Rouen (Francia) en junio-91, y par-ticipar en su «programa de prevencióny estudio de la MSI en Europa».

8. Facilitar los contactos del grupo detrabajo con las diferentes secciones

224

Anexo 2.1Propuesta fundacional*

Del «Grupo de Trabajo» para el Estudio y Prevención de la MuerteSúbita Infantil de la Asociación Española de Pediatría en España(GEPMSI de la AEP)*(XXII Reunión Anual de la AEP. Madrid 1 de diciembre de 1990)

la AEP, que tienen relación con laMSI como son: pediatría social, pe-diatría extrahospitalaria, mediciinaperinatal, gastroenterología, neuro-logia, cardiología, etc. También conaquellas especialidades médicas enrelación con la MSI: patólogos, fo-renses, microbiólogos, bioquímicos,epidemilógos, psicólogos, psiquiatras,etc., con el fin de conseguir un tra-to adecuado a un tema que afecta atodos.

9. Contactos con profesiones y estamen-tos oficiales que están relacionados conla MSI: asistentes sociales, enferme-ría, comadronas, jueces, policía, Mi-nisterio de Sanidad, Consejerías Au-tonómicas de Sanidad, etc., para in-tentar ofrecer a la MSI el grado de«normalización» que desde hace mu-chos años ya recibe en los países avan-

zados, a los que España se debe igua-lar paulatinamente.

10. Clarificar un correcto asesoramientomédico-legal para todos los facultati-vos, en previsión de demandas o ac-tuaciones judiciales contra los mismos,que pueden derivarse ante toda muer-te súbita e inesperada de un lactante.

11. Participar en la creación de «asocia-ciones regionales» de padres afectadospor la MSI y, en su día, de una «Fun-dación Nacional de la MSI», semejantea las que funcionan en los países des-arrollados con una importantísima la-bor social y de apoyo a la investigación.Facilitar y colaborar en el desarrollo yfuncionamiento en España de un «PlanNacional de Estudio y Prevención dela Muerte Súbita Infantil».

Madrid, 1 de diciembre de 1990

225

Elegido siguiendo la normativa deFuncionamiento de los Grupos de Traba-jo de la AEP y renovado el 2 de junio de2001, en Cádiz.

COORDINADOR Dr. Frederic Camarasa Piquer Sociedad Catalana de Pediatría CAP Rambla C/ Rectoría 1 bis, 1º, 1ª 08980 San Feliu de Llobregat (Barcelona)

VICE-COORDINADORA Dra. Julia Leal de la RosaSociedad Madrid y Región Centro dePediatríaHospital Infantil «La Paz» Servicio deLactantesPaseo de la Castellana 261, 28046 Madrid

SECRETARÍADra. Mª Teresa Labayru Echevarría Sociedad Vasco-Navarra de PediatríaHospital Materno-Infantil de CrucesDepartamento de PediatríaPlaza de Cruces s/n, 48903 Baracaldo

RESPONSABLE DE ASPECTOS CLÍNICOS Dr. José López LópezSociedad de Andalucía Oriental de PediatríaHospital Materno-Infantil «Carlos Haya»Departamento de Pediatría C/ Arroyo de los Angeles s/n, 29011 Málaga

RESPONSABLE DE ETIOPATOGENIAS Dr. Ernesto Pérez GonzálezSociedad Canaria de PediatríaHospital «Nta. Sra. de la Candelaria»Servicio de Pediatría (Neonatología)Carretera del Rosario s/n 38010 Santa Cruz de Tenerife

RESPONSABLE DE PATOLOGÍA-TOXICOLOGÍADra. María Paz Suárez Mier Instituto Nacional de Toxicología C/ Luis Cabrera 9, 28002 Madrid

RESPONSABLE DE EPIDEMIOLOGÍADr. José Emilio Olivera OlmedoSociedad Vasco-Navarra de Pediatría Hospital «Virgen del Camino»Servicio de PediatríaC/ Iruniarrea 4, 31008 Pamplona-Iruña

RESPONSABLE DE ASPECTOS SOCIALESSra. Palmira Villegas ResaPresidenta de la Asociación de Padrespara la Prevención de la Muerte Súbitadel Lactante en Madrid (APMSLM)C/ Peloponeso 18, 4º A, 28032 Madrid Teléfono: 91 7755280http://pagina-web.de/muertesubitaE-mail: [email protected]

228

Anexo 2.3Comité Ejecutivo del «Grupo de trabajo»para el Estudio y Prevención de la MuerteSúbita del Lactante de la AsociaciónEspañola de Pediatría (GEPMSL de la AEP)

229

COORDINADOR

Dr. Manuel Rocca RivarolaMédico Pediatra. Jefe delDepartamento Materno-Infantil delHospital Universitario Austral. Pilar.Buenos Aires. Argentina.Prof. Adjunto a cargo de la Materia dePediatría de la Facultad de CienciasBiomédicas de la Universidad Austral.Ex. Secretario del Grupo de Trabajoen Muerte Súbita del Lactante de laSociedad Argentina de PediatriaDirección. Luis García 1108. CP1648Tigre Buenos Aires. Argentina.E-Mail: [email protected] [email protected]

INTEGRANTES

Dr. Frederic Camarasa PiquerCoordinador del «Grupo de Trabajo»para el Estudio y Prevención de laMuerte Súbita del Lactante de laAsociación Española de Pediatría.Ex pediatra del Hospital UniversitarioSant Joan de Déu. Universidad deBarcelona.Pediatra del Centro de AtenciónPrimaria «Rambla» de Sant Feliu deLlobregat.

C/ Rectoría 1 bis, 1º, 1ª, 08980 SantFeliu de Llobregat (Barcelona) E-Mail: [email protected]ÑA

Dr. Joao Calheiros LoboEx-Asistente de Pediatria daFaculdade de Medicina do Porto(Exquer dizer antigo o passado).Ex-Director de Servico deNeonatologia do Hospital de Gaia.Ex-Presidente de la SociedadePortuguesa de Pediatria, Chefe deServico Hospitalar.Presidente de la Assembleia Geral dela Sociedade Portuguesa de Pediatria.Pediatra. E-Mail:[email protected]

Dr. Patricio Peirano CamposEspecialidad: Neurofisiología yMedicina del SueñoCargo: Profesor y Jefe Laboratorio deSueño y Neurobiología Funcional,INTA, Universidad de Chile, Santiago,Chile.E-Mail: [email protected]

Anexo 2.4Comité de Estudio y Prevención en MuerteSúbita del Lactante de la AsociaciónLatinoamericana de Pediatría (ALAPE)

Dra. Cecilia Algarín CrespoNeuróloga y Neurorradióloga InfantilInvestigadora Asociada, Laboratoriode Sueño y Neurobiología Funcional,INTA, Universidad de Chile, Santiago,Chile.E-Mail: [email protected]

Dr. José Emilio Olivera Olmedo Jefe de Servicio de Pediatría delHospital Infantil «Virgen del Camino»de Pamplona (Servicio Navarro deSalud).Ex-Presidente de la SociedadVasconavarra de Pediatría.Miembro del Gupo de Trabajo sobreEstudio y Prevencion de la MSL de laAsociación Española de Pediatría.Dirección: Sancho el Fuerte 21- 5ª B.31007 Pamplona. España (Domicilio).Irunlarrea 4, 31008 Pamplona. España(Trabajo).E-Mail: [email protected]ÑA

Magda Lahorgue Nunes, MD, PhDChild NeurologistChief Neurophysiology Laboratory,Hospital São LucasAssociate Professor of Neurology andPediatrics, School of Medicine -PUCRS, Porto Alegre, RS, BrazilAdress: Division of Neurology,Hospital São Lucas - PUCRS. Av.Ipiranga 6690 room 220, Porto Alegre-Rs, Brazil, 90610-000. Phone/FAX:+55 (51) 33 339 4936E-Mail: [email protected] BRASIL

Dr. Raffaele PiumelliDirector Regional SIDS Center-MeyerChildren's Hospital. Florence/Italy. E-Mail: [email protected]

Dra. Ivonne RubioProfesora de Clínica Pediátrica-Facultad de Medicina- Universidad dela República Oriental del UruguayIntegrante del Comité de Estudio yPrevención del Síndrome de MuerteSúbita del Lactante. SociedadUruguaya de Pediatría. Telefax 598 2708 5213.Domicilio: Río de la Plata 1607Montevideo, Rep. Oriental delUruguay CP 11400.Lugar de trabajo: Centro HospitalarioPereira Rossell. Piso 2º, Clínica «C»,Boulevard Artigas 1550. Telefax 598 2708 59 17URUGUAY

Dra.Virginia Kanopa AlmadaProf. Adjunto de Clínica Pediátrica dela Facultad de Medicina deMontevideo. Uruguay.Médico neuropediatra del Ministeriode Salud Pública. Montevideo.Uruguay.Miembro del Comité de Estudio yPrevencion del Síndrome de MuerteSúbita del Lactante de la SociedadUruguaya de Pediatría. Telefax 598 2708 5213.Domicilio: Río de la Plata 1607,Montevideo, Rep. Oriental delUruguay CP 11400.E-Mail: [email protected]

230

Dr. Alejandro JenikMédico de Planta de la DivisiónNeonatología del Departamento dePediatría del Hospital Italiano deBuenos Aires. Secretario del Grupo de MuerteSúbita de la Sociedad Argentina dePediatría.Representante de SIDS Internacionalen la Argentina.Miembro del SIDS Global StrategyTask Force Coordinador del Centro de Apneas delDepartamento de Pediatría el HospitalItaliano de Buenos Aires. CarlosVillate 909. Olivos.CP:1636. BuenosAires. Argentina.E-Mail: [email protected]./www.sids.org.ar

Dr. Francisco FollettMédico Pediatra y GastroenterólogoInfantil.Jefe del Servicio de Gastroenterologíadel Hospital Universitario Austral.E-Mail: [email protected]

Dr. Carlos A. NavariAnatomopatólogoMédico LegistaProfesor de Medicina Legal de laUniversidad Austral, Universidad deBuenos AiresMédico Forense de la JusticiaNacional de ArgentinaE-Mail: [email protected]

231

El Grupo de Estudio y Prevención dela Muerte Súbita del Lactante (GEMPSL)de la Asociación Española de Pediatría(AEP), en reunión celebrada en Murciael 11 de octubre de 1993, trató sobre¿Qué postura deben adoptar los lac-tantes al dormir?, y acordó realizar uncomunicado oficial, a petición de la AEP,en los siguientes términos: 1º. Existen datos bibliográficos en los que

parece indiscutible una asociación es-tadísticamente significativa entre lapostura en «decúbito prono» al dormiry el síndrome de muerte súbita del lac-tante. En múltiples estudios el riesgorelativo de muerte súbita entre los lac-tantes que duermen en «decúbito pro-no» es mayor que 1 y en ningún casose ha publicado un riesgo menor que1, respecto de los que duermen en«decúbito supino». La modificación delas pautas de comportamiento de di-ferentes poblaciones en este sentido,es decir, el cambio del hábito de quelos lactantes duerman en «decúbito su-pino», se ha acompañado indefecti-blemente de disminución, a veces muyimportante , de las tasas de mortalidadpor el síndrome de muerte súbita in-fantil.

2º. El GEMPSL suscribe el contenido delEditorial «¿Debemos aconsejar quelos lactantes no duerman en decúbi-to prono?», publicado en el Boletín dela Sociedad Vasco-Navarra de Pedia-tría XXVI, 86, (1-4), 1992 y reco-mienda su lectura.

3º. El GEPMSL no dispone, en el mo-mento actual, de datos epidemiológi-cos de la población española respec-to a este problema, por lo que no po-demos hacer recomendaciones a la po-blación sino basados en experienciasrecogidas en otros países.

4º. El Grupo Permanente de Trabajo so-bre Aspectos Epidemiológicos de laESPID (Sociedad Europea para laPrevención de la Muerte Súbita In-fantil) durante su 3er Congreso Anualcelebrado en Oxford (Reino Unido) enagosto de 1993, reconoció la conve-niencia de aconsejar el «decúbito su-pino» al ser un factor preventivo paraevitar la muerte súbita infantil.

5º. Hay indicaciones médicas que acon-sejan posturas idóneas al dormir, co-mo en los casos de síndrome de Pie-rre-Robin (en prono), en los lactantesafectos de reflujo gastro-esofágico (ca-beza elevada en prono o en decúbito

232

Anexo 3.1Comunicado oficial*

«Grupo de Trabajo» para el Estudio y Prevención de la Muerte Súbitadel Lactante de la Asociacion Española de Pediatría (GEPMSL de laAEP)

*Publicado en Anales Españoles de Pediatría 1994; 41: 77.

lateral derecho) o aquellos prematu-ros que en prono muestran una mejorsaturación de oxígeno y menores ne-cesidades energéticas.

6º. El GEPMSL, como conclusión, quie-re transmitir a los pediatras españoles

que el recomendar que los lactantessanos duerman en «decúbito supino»,frente a la tradicional postura de dor-mir en «decúbito prono», puede re-presentar una medida preventiva pa-ra evitar la muerte súbita.

233

En 1994, el GEPMSI publicó en Ana-les Españoles de Pediatría un comunica-do recomendando el abandono de la pos-tura en decúbito prono durante el sue-ño, en los niños sanos y en los primerosmeses de la vida, al estar demostrado queesta medida se acompañaba de una dis-minución de la tasa de muerte súbita in-fantil (MSI). A nivel nacional se descono-ce la prevalencia de la postura en decúbi-to prono durante el sueño y el impacto yla repercusión que ha tenido esta reco-mendación. Existen datos referidos al Pa-ís Vasco y a Navarra.

Junto con la postura en prono se hanidentificado, desde el punto de vista epi-demiológico, otras circunstancias relacio-nadas asimismo con el cuidado y entornodel lactante que representan también fac-tores de riesgo para padecer una MSI. Es-tas son: el excesivo arropamiento y calorambiental, lo que se ha definido como so-brecalentamiento o estrés térmico; el há-bito tabáquico de la madre antes y des-pués del parto y el que el niño compartala cama con el adulto.

Estos factores de riesgo son fácilmen-te modificables, y la intervención sobre

ellos se ha acompañado indefectiblemen-te de una disminución de la tasa de MSI.

Existe una abundante bibliografía so-bre estos «nuevos» factores de riesgo, conuna rara unanimidad en los resultados. Lospocos artículos en los que se manifiesta al-guna disidencia, son solo artículos de opi-nión, donde se postulan hipótesis, pero nose demuestran resultados.

El GEPMI recomienda que, auspi-ciada y promovida por la AEP, se pongaen marcha una campaña de informacióna nivel nacional, donde se divulguen losbeneficios que, con respecto a la posibili-dad de padecer una MSI se pueden obte-ner si se evita:

La postura en prono durante el sue-ño, el sobrecalentamiento del niño, elhábito tabáquico de la madre y el com-partir la cama con el niño

No hay que buscar más justificacionespara divulgar estos conocimientos. Por elcontrario, tendríamos que encontrar al-guna justificación para no hacerlo.

GEMPSI Asociación Española de Pediatría

Junio 1996

234

Anexo 3.2Comunicado del Grupo para el Estudio yPrevención de la muerte súbita infantil(GEPMSI) de la Asociación Española dePediatría (AEP)*

J.E. Olivera Olmedo1, E. Camarasa Piquer2

1Responsable de Aspectos Sociales. 2Coordinador Nacional del GEPMSI de la AEP.*Publicado en Anales Españoles de Pediatría 1996;45:332.

235

EL SÍNDROME DE LA MUERTE SÚBITA DELLACTANTE (SMSL)

Dr. Frederic Camarasa Piquer Coordinador Nacional del «Grupo deTrabajo» para el Estudio y Prevenciónde la Muerte Súbita Infantil de laAsociación Española de Pediatría(GEPMSI de la AEP).

En el mes de septiembre de 1996, enSantiago de Compostela, durante la ce-lebración en la ciudad gallega del IISymposium Nacional del Síndrome de laMuerte Súbita Infantil(1), se presentó ofi-cialmente el «Libro blanco» Síndrome dela Muerte Súbita del Lactante (SMSL)(2),que durante 2 años habían elaborado loscomponentes del «Grupo de Trabajo» pa-ra el Estudio y Prevención de la MuerteSúbita Infantil de la Asociación Españo-la de Pediatría (GEPMSI de la AEP),compromiso asumido durante el I Sympo-sium Nacional sobre el tema, celebradoen Barcelona en junio de 1994.

Después de su presentación oficial, el«Libro blanco» fue repartido, por una ca-sa comercial, entre la mayoría de pedia-tras de toda España, con la intención defacilitarles una puesta al día sobre el SMSLy una correcta actitud frente a la doloro-sa situación de tener que atender casos de

muertes súbitas de lactantes y/o valoraradecuadamente a la población infantil, sus-ceptible de padecerla.

Transcurridos 2 años desde que se di-vulgara el LIBRO, su acogida ha sido muyfavorable como lo indican las críticas apa-recidas en revistas pediátricas(3, 4) y la de-manda de más libros originales por partede pediatras interesados en disponer delmismo para su uso y consulta, demandaque nos ha llegado incluso de pediatrashispano parlantes, familiares afectados yespecialidades médicas relacionadas conel SMSL.

Interesa recalcar que los puntos de in-terés y los mensajes que el «Libro blanco»quería y quiere transmitir quedan refleja-dos en la tabla I, en cada uno de los apar-tados del «Plan de Estudio y Prevencionde la Muerte Súbita Infantil en España»,aprobados por el GEPMSI de la AEP(5)

y publicado en un Anexo del «Libro blan-co»(6).

El nivel de atención que el SMSL te-nía en nuestro país tras la publicación del«Libro blanco», quedó recompensado enla confianza que la ESPID (Sociedad Eu-ropea para la Prevención de la Muerte In-fantil)(7) concedió al GEPMSI de la AEP,para que se celebrase en España (Barce-lona), en Mayo de 1997, su VII Congre-so Internacional de la ESPID(8).

Anexo 3.3Editorial*

*Publicado en Anales Españoles de Pediatría 1999; 51: 453-455.

Congresistas de 27 países de todo elmundo se reunieron con la intención dejuntar el esfuerzo multidisciplinar (pe-diatras, patólogos, forenses, epidemiólo-gos, neurofisiólogos, bioquímicos, inves-tigadores, psicólogos, familiares afecta-dos, etc.) que permita atender más efi-cazmente los variados aspectos de lamuerte súbita infantil en Europa y en elresto del mundo.

El «Grupo Permanente de Trabajo»de Epidemiología de la ESPID, presentóen el Congreso de Barcelona los resulta-dos del Estudio ECAS –European Con-certed Action on SIDS-(9); fueron datosobtenidos de un estudio epidemiológicocoordinado de casos de SMSL y casos con-trol, realizado en 20 países europeos -en-tre ellos España, representado por Cata-luña(10)- durante todo el año 1995. El Es-tudio ECAS encontró unos resultados quese acordó divulgar entre todos los paísesparticipantes, con el propósito de aplicar«estrategias de prevención comunes» y quequedan recogidos en la tabla II.

Además, en el marco del VII Congre-so Anual de la ESPID de Barcelona, tam-bién se incluyó el I Symposium Latino-Americano del SMSL(11); fue el primercontacto entre los integrantes del GEPM-SI de la AEP. con pediatras hispano-par-lantes, encabezados por el Presidente dela ALAPE y que sirvió para transmitir laexperiencia vivida en nuestro país y a lavez conocer la situación que el SMSL tie-ne en Hispano-América; los excelentes re-sultados obtenidos han permitido que pa-ra el mes de octubre de 1999, se celebra-rá en Buenos Aires (Argentina) el IISymposium Latino-Americano del SMSL,con la intención de divulgar el tema enaquella zona, quedando abierta la asis-tencia a quien pueda interesar.

236

I. Investigación• Necropsia obligada de todas las MSL• Clasificar las MSL según los hallazgos

anatomo-patológicos• Esclarecer y orientar la etiopatogenia de

las MSL• Conseguir cifras de incidencia reales de

MSL y del SMSL• Obtener el «perfil epidemiológico» de las

víctimas

II. Prevención1. Estudio y atención de los «grupos de

riesgo»:• Lactantes y pretérmino sintomáticos

(con episodios de apnea, cianosis ohipotonía)


2. Aplicar «scoring epidemiológico deriesgo» entre la población recién nacidade las maternidades

3. Incluir y seguir a la «poblaciónseleccionada de riesgo» en un «programade monitorización domiciliaria (PMD)»


• Divulgación del tema del SMSL en lasociedad

• Asesorar a las «asociaciones defamilias» afectadas por MSL

2. Administrativa:• Coordinación judicial y médico-

forense ante todas las MSL3. Médico-sanitaria:

• Desarrollar las funciones del «Grupode Trabajo para el Estudio yPrevención de la MSI de laAsociación Española de Pediatría»(GEPMSL de la AEP), adscrito a laESPID (Sociedad Europea para laPrevención de la Muerte Infantil)

TABLA I. «Plan de Estudio y Prevención de la Muer-te Súbita del Lactante» en España aprobado por elGEPMSL de la AEP

Otros puntos fundamentales del VIICongreso Internacional de la ESPID, queinteresa destcar por su interés, fueron:

El concenso sobre los EAL (episodioaparentemente letal) continúa siendo di-fícil y contravertido, al ser una situaciónmuy subjetiva de explicar por la perso-na que lo ha vivido y que ha aplicado unaresucitación cardio-respiratoria al lactanteafecto. El hospital de referencia que de-ba estudiar la etiopatogenia de un EAL,debe hacer un diagnóstico diferencial me-ticuloso, aplicando ordenadamente unprotocolo clínico de estudio previamen-te aceptado y que es bastante similar enlos diferentes países europeos; quizá des-taca la importancia que todos los hospi-tales pediátricos franceses y una minoriade los alemanes, belgas e ingleses, con-ceden al estudio del ROC (reflejo óculo-cardíaco) y la excelente respuesta tera-péutica con atropínicos (diphemanilmethylsulfato) de los lactantes que tie-nen un ROC patológico (con hiperéfle-xia vagal)(12).

La incidencia del EAL en Europa secifra en un 2-3 por 1.000 nacidos y afectaa un 2,2% de lactantes hospitalizados; des-taca el impacto emocional que los EAL (s)tienen en las familias afectadas. Un 3% delos lactantes fallecidos por un SMSL pre-viamente habían presentado un EAL. Un32% de los EAL (s) estudiados son idio-páticos de los que un 28% pueden recidi-var, de aquí la conveniencia de incluirlosen PMD (programa de monitorización do-miciliaria). En los EAL(s) secundarios areflujo gastroesofágico severos es reco-mendable tratarlos con antiácidos. Los neu-mocardiogramas obtenidos con registra-doras multicanal (impedancia torácica, fre-cuencia cardíaca, flujo nasal y saturaciónde O2) simultáneos a la pH-metría esofá-gica, son registros poco fiables, ya que lasonda nasogástrica puede alterar los pa-trones cardio-respiratorios(11, 13). Quedaronestablecidos los criterios de inclusión enun PMD: los EAL (s) idiopáticos, los lac-tantes con reflujo gastroesofágico severocon escasa respuesta al tratamiento y loslactantes con familiares muy ansiosos trasvivir un EAL. Es recomendable el uso demonitores cardio-respiratorios con regis-tro incorporado, que puedan transmitirseal Hospital de referencia mediante modemtelefónico, los eventos registrados por elmonitor, ya que es la única forma de po-der comprobar y diferenciar las numero-sas falsas alarmas de las alarmas veraderas;se cifran en un 7,4% las alarmas verdade-ras del total de alarmas detectadas por elmonitor, es por ello que se hace impres-cindible avanzar en los PMD y poder dis-poner de monitores menos invasivos, sincables y que discreminen las numerosasfalsas alarmas. Todo ello permitiría moni-torizaciones más cortas -entre 3 a 6 meses-y para un mayor número de lactantes(11, 14).

237

1. Dormir en decúbito supino durante elprimer semestre de la vida (excepto porcontraindicación médica)

2. Evitar el tabaquismo materno durante lagestación y lactancia

3. Evitar el tabaquismo en el entorno dellactante

4. Evitar el estres térmico ambiental (Tº ideal20º) (exceso de calefacción y deropas/prendas de abrigo)

5. Desaconsejable que el lactante duerma enla misma cama que los padres

6. Fomentar la lactancia materna (primeros 6meses)

TABLA II. Aspectos epidemiológicos que ayudan aprevenir el SMSL (recomendados por la ESPID)

Los patológos siguen siendo protago-nistas importantes para facilitar un diag-nóstico de exclusión del SMSL y definirlos grupos de riesgo para una futura pre-vención de nuevos casos, a partir de unaclasificación anatomo-patológica de los fa-llecidos autopsiados. Además es precisocalificar cada una de las muertes, haceruna evaluación que permita objetivamen-te establecer el significado de cada una delas lesiones observadas, sean importan-tes o mínimas. No es nada fácil ser obje-tivos en la interpretación de hechos his-tológicos y menos todavía cuando hay queadmitir como alteraciones normales unimportante número de casos (40% apro-ximadamente) que habían estado silentesdesde el punto de vista clínico. Debe te-nerse siempre presente, que en todamuerte ha de encontrarse la causa funda-mental, la causa inmediata, la causa últi-ma y los factores contribuyentes, en mu-chas ocasiones difíciles de definir, sólo apartir del estudio anatomo-patológico.Existe un triángulo de interacción entreel desarrollo del lactante, su situación in-munológica peculiar y las noxas que leafectan, hechos que condicionan su res-puesta particular y letal. En cualquier ca-so, éstos son los puntos más importantesque se han de estudiar en el examen post-mortem. Pero este triángulo fatal, dondeel estudio inmunológico es cada vez másimportante en relación a las infeccioneslatentes o con poca manifestación sinto-matológica, no puede avanzar si no es enrelación al estado neurofisiológico con-dicionado por el desarrollo del sistema ner-vioso central(15,16).

En éste punto se hace inminente e im-prescindible la participación de los ex-pertos en biología molecular, que en unperiodo no demasiado largo obtendrán el

conocimiento del substrato biológico quepermite que, en un individuo, la respues-ta frente a una noxa sea correcta, mientrasque, en otro, no sea capaz de superarla yproducirle su muerte. En esta línea de in-vestigación en el Congreso de Barcelonase presentaron trabajos que permiten in-tuir una posibilidad de progreso en la ex-plicación de casos de SMSL genuinos, yaque las autopsias fueron «blancas». Fue-ron trabajos sobre los cuerpos neuroecto-dérmicos de la vía aérea(17), el estudio so-bre la transmisión de neurotensina cere-bral(15,18) y los avances sobre el metabo-lismo de la 6-glucosa-fosfatasa(19).

La ESPID y el colectivo de especia-lidades médicas que trabajan para erradi-car la MSI en el mundo, ya tienen, des-de 1997, una publicación propia, llamadaSudden Inafant Death Syndrome and In-fant Mortality, que se edita en Nueva Yorkcon una periocidad trimestral y que pre-tende recopilar todos los trabajos multi-disciplinares para su difusión mundial(20).

Como conclusión, podemos afirmarque apenas transcurridos 2 años desde ladifusión del «Libro blanco» del SMSL, seha conseguido una marcada sensibilizacióne interés de la sociedad civil y del esta-mento médico en nuestro país, gracias tam-bién a publicaciones previas(21-23) y poste-riores(24-27) al «Libro blanco» y ya se em-piezan a recoger sus frutos, como lo indi-can los numerosos trabajos publicados conresultados clínicos(28-31) o epidemiológicos(32-

36). Además el GEPMSI de la AEP, cele-bró su habitual Symposium Nacional deSMSL -de periocidad bianual- en Torre-molinos (Málaga), en el marco del XX Con-greso Extraordinario de Pediatría que laAEP celebró en aquella capital andaluza,en junio del 98(37), con importantes deci-siones para normalizar el tema del SMSL

238

en las regiones andaluza y extremeña; pre-cisamente una de sus consecuencias másimportantes fue el interés de una casa co-mercial multinacional en legalizar y finan-ciar una Fundación Nacional para la Pre-vención del SMSL en España, asesoradapor el GEPMSI de la AEP. Para el año2.000 en Tenerife, durante la XXVII Reu-nión Anual de la AEP, está ya convocadala celebración de su IV SYMPOSIUM NA-CIONAL del SMSL y decidida la presen-tación de una publicación reducida, quecontenga las novedades y progresos sobreel SMSL, con la intención de facilitar in-formación actualizada que permita la pre-vención de nuevos casos de muerte súbitadel lactante en nuestro país.

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37. III Symposium Nacional sobre Síndrome de laMuerte Súbita Infantil. Torremolinos (Málaga).Libro de Ponencias. Junio-1998.

240

241

SÍNDROME DE LA MUERTE SÚBITA DELLACTANTE (SMSL). MEDIDASPREVENTIVAS AMBIENTALES PARA EVITAREL SMSL

«Grupo de Trabajo» para el Estudio yPrevención de la Muerte Súbita delLactante de la Asociación Española dPediatría

El síndrome de la muerte súbita dellactante es el diagnóstico atribuido a lamuerte repentina de un niño de menos deun año de edad que carece de explicacióntras una investigación completa, que in-cluye la práctica de la autopsia, el estudiodel entorno donde ha ocurrido el falleci-miento, y la revisión de los síntomas o afec-ciones que padeció el niño antes de lamuerte así como cualquier otro dato delhistorial clínico.

El SMSL es la causa principal demuerte en lactantes de un mes a un añode edad en los países desarrollados.

Actualmente, no existe forma de pre-decir qué niños van a fallecer por SMSL;sin embargo, existen distintos procedi-mientos que los padres pueden adoptarpara reducir el riesgo de que sus hijos fa-llezcan por esta causa.

Una buena atención prenatal, que in-cluye la nutrición adecuada, la abstenciónen el uso de tabaco, alcohol o drogas por

la madre y exámenes frecuentes iniciadosdesde el principio del embarazo, puedeayuda a evitar que el niño desarrolle alte-raciones que puedan aumentar su riesgode muerte súbita. Estos procedimientostambién pueden reducir las probabilida-des de nacimiento prematuro o con bajopeso, lo que también incrementa el ries-go. Una vez producido el nacimiento, elniño debe permanecer en un entornocompletamente libre de humo de tabaco.

Los padres y los cuidadores debenatender a que los niños duerman siempreboca arriba. Numerosos estudios han de-mostrado que, cuando los niños duermenboca arriba, se reduce la tasa de falleci-mientos por SMSL en un 50% en los pa-íses en donde tradicionalmente se les co-locaba a dormir boca abajo. Cuando losniños duermen de lado, la reducción delriesgo de SMSL es inferior a la que se tie-ne cuando duermen boca arriba. Si por al-guna razón el niño tuviera que dormir delado, debe colocársele de forma que subrazo inferior esté orientado hacia delan-te para evitar que pueda acabar girándo-se boca abajo.

Muchos padres colocan a sus niñosboca abajo porque creen que esto lesayuda a evitar la aspiración de regurgi-taciones o vómitos durante el sueño. Sinembargo, estudios realizados en los paí-ses en donde se ha producido el cam-

Anexo 3.4Artículo especial*

*Publicado en Anales Españoles de Pediatría 2001; 54: 573-574.

bio en la posición para dormir no han re-velado ninguna evidencia de aumentodel riesgo de aspiración o de problemassemejantes. En algunos casos, los pedia-tras pueden recomendar que los niñosduerman boca abajo si presentan tras-tornos tales como reflujo gastroesofági-co grave o ciertas alteraciones de las ví-as aéreas respiratorias (malformacionesoro-mandibulares, S. de Pierre-Robin)que les predisponen particularmente ala aspiración de reflujos o a problemasrespiratorios si durmieran boca arriba.Si los padres no están seguros de cuál esla mejor posición para sus niños, debensiempre comentar este aspecto con el pe-diatra.

Sin embargo, se recomienda que el ni-ño permanezca boca abajo durante algúntiempo mientras que está despierto y ba-jo la observación de un adulto, porque elloconviene al desarrollo motor del tronco.Además, esta posición puede ayudar a evi-tar el aplanamiento occipital que puedeproducirse si el niño permanece siempreacostado boca arriba; en todo caso, esta al-teración es siempre transitoria y desapa-recerá enseguida cuando el niño comien-za a sentarse.

Los padres deben asegurarse de queel niño duerma sobre un colchón firme uotra superficie plana. Deben evitar la uti-lización de mantas o edredones blandos,así como superficies blandas sobre el col-chón, tales como «borreguito» u otros ma-teriales acolchados. Nunca deben ser acos-tados sobre colchones de agua o con ju-guetes blandos o de peluche dentro de lacuna.

Estudios recientes han demostradoque, si el niño comparte la cama con unadulto sus patrones de sueño pueden re-sultar alterados y puede aumentar el ries-

go de SMSL. La madre no debe fumar oconsumir sustancias como el alcohol o dro-gas que pueden interferir con su capaci-dad para despertarse. Es importante ha-cer saber que, a diferencia de las cunasque están diseñadas para proporcionar se-guridad al niño, las camas de los adultosno han sido diseñadas para este propósitoy ello puede conllevar el riesgo de atra-pamiento y sofocación accidental.

Los niños no deben pasar frío perotampoco deben ser abrigados en excesoporque, cuando su cuerpo está sobreca-lentado, hay más posibilidades de queduerman de una manera tan profunda queles resulte difícil despertarse. La tempe-ratura en la habitación del bebé debe serconfortable y no se debe arropar al niñoen exceso.

En algunos estudios se ha encontradoque el SMSL es menos frecuente en ni-ños que reciben lactancia materna. Estopuede ser debido a que la leche maternapuede proteger frente a algunas infeccio-nes capaces de desencadenar el SMSL enniños.

La indicación de que las inmunizacio-nes pueden aumentar el riesgo de SMSLno están soportadas por ninguna eviden-cia y aún más, los niños que reciben las va-cunaciones programadas tienen menosprobabilidades de sufrir el SMSL.

La ESPID (Sociedad Europea para laPrevención de la Muerte Infantil) reco-mienda se hagan «campañas de divulga-ción» en cada país, aplicando factores am-bientales que ayudan a prevenir el SMSLy que son: 1. Dormir en decúbito supino durante el

primer semestre de la vida (exceptopor contraindicación médica).

2. Evitar el tabaquismo materno duran-te la gestación y lactancia.

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3. Evitar el tabaquismo en el entorno dellactante.

4. Evitar el estrés térmico ambiental (Tºideal 20º) (exceso de calefacción y deropas/prendas de abrigo).

5. Desaconsejable que el lactante duer-ma en la misma cama que los padres.

6. Fomentar la lactancia materna (pri-meros 6 meses).El 19 de octubre de 2000, se presen-

tó simultaneamente en el Ministerio deSanidad de Madrid y en la Conselleria deSanitat de Barcelona una campaña nacio-nal que con el lema «Ponle a dormir bocaarriba» pretende difundir y aplicar en Es-paña las medidas preventivas del SMSL.Se editarán Pósters alusivos a los consejospara que sean repartidos en áreas bási-cas de salud, hospitales pediátricos, ma-ternidades, farmacias, etc., y también seenviará un folleto díptico a todas las fa-milias que tengan un recién nacido du-rante todo el año 2001.

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Anexo 4Folletos publicados

Díptico de la Campaña Nacional Preventiva, por el «Grupo de Trabajo» para el Estudio y Prevención de la Muerte Súbita Infantil de la A.E.P.

Folleto divulgativo sobre el S.M.S.L. por el GRUP d'Estudi i Prevenció de la Mort Sobtada Infantil de la Societat Catalana de Pediatría

Folleto divulgativo sobre el S.M.S.L. por la «Asociación de Padres» de Catalunya

Folleto divulgativo sobre el S.M.S.L. por la «Asociación de Padres» de Murcia

Folleto divulgativo sobre el S.M.S.L. por la «Asociación de Padres» de Madrid

Información para pediatras de la Campaña Nacional para la Prevención de del SMSL «PONLE A DORMIR BOCA ARRIBA». Madrid-Barcelona 19-10-2000

POSTER de la Campaña Nacional para la Prevención del SMSL «PONLE A DORMIR BOCA ARRIBA». Madrid-Barcelona 19-10-2000

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