Resumen: El Síndrome de Melkersson Rosenthal se describe como la aso-ciación de edema labial (queilitis granulomatosa de Miescher) y/o facial recu-rrente, parálisis facial recidivante y lengua fisurada. El edema labial recurrentese presenta en uno o ambos labios, el cual puede llegar a ser persistente.Cuando se presenta en forma aislada se considera como una forma mono-sintomatica de este síndrome. El objetivo de esta revisión es mostrar el segui-miento de un caso clínico atendido en nuestro servicio con el diagnósticosíndrome de Melkersson Rosenthal que presenta una gran queilitis granu-lomatosa asociada a lengua fisurada, cuyo tratamiento consistió en la infil-tración de corticoides intralesionales y una posterior queiloplastía.

Palabras clave: Síndrome de Melkersson Rosenthal; Queilitis granuloma-tosa; Queiloplastía.

Recibido: 31.03.2008Aceptado: 16.06.2008

Abstract: Melkersson-Rosenthal syndrome is described as theassociation of recurrent lip edema (Miescher’s cheilitis granulomatosa)and/or facial edema, recurrent facial paralysis, and plicated tongue.Recurrent edema occurs in one or both lips, and can be persistent.When lip edema alone occurs, the case is considered amonosymptomatic form of this syndrome. The aim of this reviewwas to discuss the follow-up of a patient seen in our departmentwith the diagnosis of Melkersson-Rosenthal syndrome who presentedintense cheilitis granulomatosa associated with plicated tongue.The patient was treated with infiltration of intralesional corticoidsand later cheiloplasty.

Key words: Melkersson-Rosenthal syndrome; Cheilitis granulo-matosa; cheiloplasty.

Síndrome de Melkersson Rosenthal: reporte de un caso y revisión de la literatura

Melkersson-Rosenthal syndrome: case report and literature review

R. Cosmelli Maturana1, R. Bravo Ahumada2, L. Cordova Jara2

Caso clínico

1 Cirujano Dentista. Meritante Equipo de Cirugía Maxilofacial.2 Cirujano Maxilofacial. Equipo de Cirugía Maxilofacial.Complejo Hospitalario San José, Santiago de Chile, Chile

Correspondencia:Dr. Rodrigo Cosmelli Maturana.Complejo Hospitalario San José, Santiago-Chilercosmelli@gmail.com

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Introducción

El síndrome de Melkersson Rosent-hal (SMR) es una patología rara y de ori-gen desconocido, caracterizado por tressignos clínicos, inflamación labial y/ofacial recurrente, lengua fisurada y pará-lisis facial.1-3 Siendo frecuentes las exa-cerbaciones de la enfermedad, así comosu recidiva. La tumefacción orofacial secaracteriza por labios inflamados y fisu-rados y de una coloración rojo parduz-ca.

Sin embargo, la aparición de la tria-da clásica del SMR es infrecuente, puesaparece aproximadamente entre el 25-40% de los casos,2 presentando gene-ralmente formas oligosintomáticas omonosintomáticas de la enfermedad,siendo la queilitis granulomatosa, laforma monosintomática más común.2,4

La queilitis granulomatosa (QG) fue des-crita por Miescher en 1945,4 caracterizada por la aparición de unatumefacción labial recurrente que responde a una reacción ines-pecífica granulomatosa en uno o ambos labios, el cual puede lle-gar a ser persistente. Regularmente se produce aumento de tama-ño del labio inferior, uniformemente tumefacto, que puede aso-ciarse con otras tumefacciones intraorales, especialmente de pala-dar y suelo de la boca. Además del problema estético, el labio agran-dado y desfigurado suele producir dificultades al paciente al comer,beber y hablar.3,5

Completa el diagnóstico de SMR el hallazgo histológico de gra-nulomas tipo sarcoide no caseificantes, sin embargo su apariciónno es constante, pero su ausencia no excluye el diagnóstico de SMRsi están presentes otros signos.

Las manifestaciones clínicas de este síndrome se manifiestan enel 50% de los casos después de los 20 años de edad 6,7 y una pre-dilección por las mujeres.2,8

El tratamiento de esta patología es controversial, ya que no estácompletamente dilucidado su mecanismo etiopatogénico. Se hanprobado distintos tratamientos con resultados variables, desde eluso de corticoides sistémicos e intralesionales solos o combinadoscon otros fármacos para aumentar su efectividad y en casos resi-duales se ha recurrido a un tratamiento quirúrgico, con algunosreportes de recidiva.

El presente trabajo tiene como objetivo presentar el seguimientode un caso clínico atendido en nuestro servicio con el diagnósticoSMR que presenta una gran QG asociada a lengua fisurada, cuyotratamiento consistió en la infiltración de corticoides intralesiona-les y una posterior queiloplastía.

Caso ClínicoSe presenta una paciente de género femenino de 24 años de

edad que consulta al Servicio de Cirugía Maxilofacial del Comple-

Introduction

Melkersson-Rosenthal syn-drome (MRS) is a rare pathol-ogy of unknown origin thatis characterized by three clin-ical signs: recurrent labialand/or facial inflammation,plicated tongue, and facialparalysis.1-3 Exacerbationsand recurrence are commonin the syndrome. The orofa-cial swelling is characterizedby inflamed, fissured lips of areddish brown color.The presentation of the clas-sic triad of MRS is uncom-mon, occurring in approxi-mately 25-40% of cases.2

The condition generally pre-sents as an oligosympto-matic or monosymptomatic

form, with cheilitis granulomatosa being the most com-mon monosymptomatic form.2,4 Cheilitis granulomatosa(CG) was described by Miescher in 1945.4 It is character-ized by the appearance of recurrent labial swelling pro-duced by a nonspecific granulomatous reaction in one orboth lips, which may eventually become persistent. Thesize of the lower lip generally increases, consisting of uni-form swelling that may be associated with other intrao-ral swelling, especially of the palate and mouth floor. Inaddition to the esthetic problem, the enlarged and disfig-ured lip usually gives the patient difficulties when eating,drinking, and speaking.3,5

The diagnosis of MRS is completed by the histologic find-ing of noncaseifying, sarcoid type granulomas, although theirpresence is not constant. The absence of this symptom, how-ever, does not exclude the diagnosis of MRS if other signsare present.

The clinical manifestations of this syndrome are mani-fested in 50% of cases after the age of 20 years 6,7 and MRSshows a predilection for women.2,8

The treatment of this pathology is controversial becauseits etiopathogenic mechanism has not been fully explained.Different treatments have been tried with variable results.Therapeutic options range from the systemic and intrale-sional use of corticoids, alone, or combined with other drugsto increase their effectiveness. Surgical treatment has beenresorted to in residual cases and there have been reports ofrecurrence.

The current study presents a clinical case of a womanseen in our department with a diagnosis of MRS and intenseCG associated with plicated tongue. Her treatment con-sisted of intralesional infiltration of corticoids and later cheilo-plasty.

Figura 1. Imagen frontal.Figure 1. Frontal view.

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Clinical case

A 24-year-old woman was seen inthe Maxillofacial Surgery Depart-ment of San José Hospital Com-plex in October 2006, referredfrom the Dermatology Departmentof the same center with a diag-nosis of MRS. Her increased lowerlip volume had not responded totreatment with intralesional andoral corticoids. The patient stated that her lowerlip began to increase in volume in2004. A biopsy performed thatyear yielded a histopathologicdiagnosis of CG associated withMRS. The initial treatment con-sisted of intralesional infiltrationperformed in the dermatologydepartment with betamethasone4 mg and prednisone 0.5 mg,which failed to produce satisfac-tory results.In the interview, the patient relat-ed a medical history of epilepsy,which was under treatment, mildmental retardation, hypothy-roidism, insulin resistance, andiodine allergy. She regularly tooklevothyroxine 100 mg, 1tablet/day, carbamazepine 200mg, 1.5 tablet/day, metformin850 mg, 1 tablet/day.The physical examination discloseda large increase in the volume ofthe lower lip and lip eversion (Figs.1 and 2), which were associatedwith depapillation and transver-sal furrows on the dorsal tongueconsistent with plicated tongue,as well as discrete macroglossia(Fig. 3).Treatment consisted of 3 intrale-sional infiltrations in the lower lipof 1 ml Kenacort®-A 40 mg (tri-amcinolone acetonide) diluted in1 ml of lidocaine 2% to controlpostinfiltration pain, which wereadministered at one-week inter-vals. The patient was followed upfor three months, during which thesize of the lower lip decreasemarkedly, but without achievingan esthetically acceptable result.

jo Hospitalario San José en octubrede 2006, derivado del Servicio deDermatología del mismo centro condiagnóstico de SMR por presentaraumento de volumen del labio infe-rior que no ha presentado respues-ta al tratamiento con corticoidesintralesionales y orales.

La paciente relata que esteaumento de volumen en el labioinferior data del año 2004, el cualfue biopsiado el mismo año siendodiagnosticado histopatológicamen-te como una QG asociada a un SMR.El tratamiento inicial consistió eninfiltraciones intralesionales realiza-das en el servicio de dermatologíacon betametasona 4 mg y toma deprednisona 0,5 mg sin resultadospositivos.

En su anamnesis relata antece-dentes mórbidos de epilepsia en tra-tamiento, retraso mental leve, hipo-tiroidismo, resistencia a la insulina yalergia al yodo. Los fármacos queutiliza en forma habitual son Levo-tiroxina 100 mg 1 comp/día, Car-bamazepina 200 mg 1,5 comp/día,Metformina 850 mg 1 comp/día.

En su examen físico se observaun gran aumento de volumen dellabio inferior el cual está evertido(Figs. 1 y 2), asociada a una lenguadepapilada y presencia de surcostransversales en dorso lingual com-patible con lengua fisurada asícomo una discreta macroglosia(Fig. 3).

El tratamiento consistió en 3 infil-traciones intralesionales en el labioinferior de 1 ml de Kenacort®-A 40mg (Triamcinolona acetónido) dilui-da en 1 ml de lidocaína al 2% conel objetivo de controlar el dolor postinfiltración, con intervalos de unasemana. Se controló a la pacientedurante tres meses donde se evi-dencio una marcada reducción deltamaño del labio inferior pero sinlograr todavía un tamaño estético,por lo tanto se realizó una cuartainfiltración sin observarse mejoras(Figs. 4 y 5). Luego se programo unaqueiloplastía de reducción del labioinferior bajo anestesia general para

Figura 2. Imagen lateral.Figure 2. Lateral view.

Figura 3. Aspecto de la lengua.Figure 3. Aspect of the thonge.

Figura 4. Aspecto tras las primeras infiltracionesFigure 4. Aspect after the inital infiltrations.

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mejorar la estética labial de la paciente,con buenos resultados que fueron con-trolados al mes post operatorio (Figs.6 y 7).

DiscusiónEl SMR es una enfermedad consti-

tuida por una triada clínica compuestapor edema facial o labial recurrente,parálisis facial recidivante y lengua fisu-rada, siendo la QG la forma monosin-tomática más común.1

La etiología del SMR es desconoci-da, aunque en la actualidad se barajantres posibles orígenes de la enfermedad:el infeccioso,9 el inmunológico desen-cadenado por alergia o intolerancia aalgunos alimentos,9 y un posible origengenético.10,11 Por esta razón los trata-mientos también han sido diversos, sehan usado numerosos fármacos tantolocales como sistémicos: antibióticos sis-témicos, salazosulfapiridina, radiotera-pia, corticoides tópicos, intralesionalesy sistémicos, fármacos antileprosos, aso-ciados, en muchos casos a una queilo-plastía labial para alcanzar mejores resul-tados,12, 13 sin embargo, los resultadosno siempre han sido satisfactorios.

El uso de esteroides ha demostradobuenos resultados en la mejoría de lamayoría de estos pacientes.14 Para estecaso se aplico Acetónido de Triamcino-lona, que es un corticoesteroide dota-do de potente y duradera acción antiin-flamatoria, hormonal y metabólica. Apesar de que la Triamcinolona misma esaproximadamente 1 a 2 veces máspotente que la prednisona en modelosanimales de inflamación, el derivadodenominado Acetónido de Triamcino-lona es más potente aún, siendo apro-ximadamente, 8 veces más potente quela Prednisona.15 Dentro de las precau-ciones que se tienen presentes con estefármaco, tienen que ver con su prolon-gada duración y potencia, describién-dose supresión adrenal total con la sim-ple infiltración intramuscular de entre60 a 100 mg de acetónido de triamci-nolona entre las 24 a 48 horas post infil-tración, función que se recupera enforma progresiva a los 30 a 40 días. Poresta razón es que se instauró una tera-

A fourth infiltration was givenbut no improvement wasobserved (Figs. 4 and 5). Alower-lip-reduction cheilo-plasty was performed undergeneral anesthesia to improvethe appearance of thepatient’s lip. The results weregood one month after surgery(Figs. 6 and 7).

Discussion

MRS is a disease constitutedby a clinical triad consistingof facial or labial edema,recurrent facial paralysis, andplicated tongue. CG is themost common monosympto-matic form of MRS.1

The etiology of MRS is notknown, but three possible ori-gins of the disease are beingdiscussed: infection,9 animmunologic reaction trig-gered by allergy or food intol-erance,9 and a possible genet-ic component.10,11 Given thelack of a clear etiology, thetreatments have been diverseand numerous topical andsystemic drugs have beenused: systemic antibiotics,salazosulfapyridine, irradia-tion, topical, intralesional andsystemic corticoids, and anti-leprosy drugs. Cheiloplastyoften is associated to enhanceresults.12,13 Nevertheless, theresults have not always beensatisfactory.The use of steroids has pro-duced good results in improv-ing most of these patients.14

We gave this patient triamci-nolone acetonide, a corticoidwith a powerful and pro-longed anti-inflammatory,hormonal, and metaboliceffect. Although triamcinoloneis approximately 1 to 2 timesstronger than prednisone inanimal models of inflamma-tion, the derivative known as

Figura 7. Vista lateral tras la cirugía.Figure 7. Lateral view after surgery.

Figura 5. Aspecto antes de la cirugía.Figure 5. Aspect before surgery.

Figura 6. Imagen tras la queiloplastia.Figure 6. Image after cheyloplasty.

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triamcinolone acetonide is even stronger, being approxi-mately 8 times more potent than prednisone.15 The neces-sary precautions to be considered with this drug include thoserelated with its prolonged duration and potency. Total adren-al suppression has been reported with a single intramuscu-lar infiltration of 60 to 100 mg of triamcinolone acetonide,which appears 24 to 48 hours after infiltration; adrenal func-tion recovers gradually over 30 to 40 days. Consequently,we started therapy with a maximum infiltration of 40 mg oftriamcinolone acetonide, once weekly, for three weeks. Theresults were acceptable, but not optimal, so a new intrale-sional infiltration of the same drug was made at three months.However, further labial reduction was not achieved and areduction cheiloplasty was performed.

Multidisciplinary cooperation is important in the man-agement of these patients because no standardized thera-py exists. Consensus is still lacking in the literature on theetiopathogenic mechanisms involved. Cases and series ofcases with a variety of treatments and a range of results havebeen reported.

Patients with MRS probably will experience a recurrenceof symptoms in the course of their lives because the thera-peutic alternatives usually do not provide any definitive solu-tion.

pia de infiltración máxima de 40 mg de acetónido de triamcino-lona, una vez a la semana por tres semanas. Los resultados fueronaceptables pero no óptimos por lo que se realizó una nueva infil-tración intralesional a los tres meses con el mismo fármaco, sinembargo no se observó una mayor reducción labial por lo que seplanificó y realizó una queiloplastía de reducción.

Es importante en el tratamiento de estos pacientes un trabajomultidisciplinario, ya que no existe una terapia estandarizada, debi-do a que no existe claridad en la literatura respecto a los mecanis-mos etiopatogénicos, con reportes de casos y series de casos contratamientos con resultados variables.

Los pacientes que sufren un SMR probablemente deban enfren-tarse a la recurrencia de sus síntomas durante una gran parte de susvidas, ya que las alternativas de tratamiento no suelen ser definitivas.

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