Síndrome de Churg-Strauss

El SCS o angeítis alérgica y granulomatosa se caracteriza por vasculitis necrotizante con

eosinofilia periférica en pacientes con historia de asma o rinitis alérgica. Su incidencia es

de alrededor de 2,4 casos/millón de habitantes/año.

Clínica y pruebas complementarias

Los estudios clásicos de Lahman y cols. demostraron que el SCS evoluciona en tres fases:

1. Fase prodrómica que cursa como una enfermedad alérgica con atopía, rinitis,

poliposis nasal o asma.

2. Fase eosinofílica en la que aparecen infiltrados hísticos (pulmón, aparato digestivo)

ricos en eosinófilos y eosinofilia en sangre periférica.

3. Fase vasculítica en la que se desarrolla la VNS. La clínica de las vías aéreas

superiores es la más frecuentes y precede hasta durante años al resto de las

manifestaciones.

La clínica de las vías aéreas superiores es la más frecuente y precede hasta durante años al

resto de manifestaciones. La manifestación pulmonar más típica es el asma (90%). Los

infiltrados radiológicos (40-80%) son más frecuentes en la fase eosinofílica. La clínica

cutánea es similar a la de la [poliarteritis nodosa|PAN]. La neuropatía periférica en el SCS

es muy frecuente (80%). En cambio, la afectación del SNC es rara. La cardiopatía (10-

70%) es la complicación más grave y es potencialmente mortal por insuficiencia cardiaca,

derrame pericárdico o miocarditis. La sintomatología digestiva (60%) es similar a la del

resto del grupo. Su presencia puede deberse a vasculitis mesentérica o a infiltración

eosinofílica de las paredes del tubo digestivo. La nefropatía (15%) es similar al resto de las

VNS.

El dato analítico más característico es la eosinofilia, que oscila entre 1500-30000/mm3. La

IgE sérica está elevada (70%). Los ANCA se detectan en dos tercios de los pacientes,

especialmente en los de mayor afectación sistémica y en general son pANCA. Las

alteraciones pulmonares incluyen infiltrados uni o bilaterales, migratorios y fugaces, que

ceden con esteroides espontáneamente, y más raramente nódulos no cavitados. La tríada

histológica típica es rara y se caracteriza por vasculitis, granulomas extravasculares e

infiltrado hístico eosinófilo. La biopsia pulmonar es la de mayor rentabilidad diagnóstica.

Diagnóstico

Para su clasificación se utilizarán los criterios del ACR, que se muestran a continuación. El

diagnóstico diferencial debe hacerse con la PAM, GW, la neumonía eosinófila crónica y el

síndrome hipereosinofílico idiopático. Los antecedentes alérgicos, el asma y la eosinofilia

suelen estar ausentes en la PAM y en la GW; en cambio, la nefropatía y los ANCA son más

frecuentes. La neumonía eosinófila crónica no suele cursar con clínica extrapulmonar y en

la histología no hay vasculitis ni granulomas. El síndrome hipereosinófilo se caracteriza por

gran eosinofilia, fibrosis endomiocárdica, falta de respuesta a los esteroides y ausencia de

antecedentes alérgicos o asma.

Criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología (ACR 1990) para el síndrome de Churg-Strauss

1. Asma

2. Eosinofilia superior al 10%

3. Neuropatía periférica (polineuropatía o mononeuritis múltiple)

4. Infiltrados pulmonares cambiantes

5. Afectación de senos paranasales

6. Biopsia de vasos con eosinófilos extravasculares

La presencia de 4 o más criterios tiene una especificidad del 99,7% y una sensibilidad del

85%.

Tratamiento

El esquema terapéutico es el mismo que el utilizado en la PAN. La respuesta a los

esteroides es a veces espectacular. El tratamiento con CYM se reserva para los casos

refractarios, o con un FFS superior a 1.