Síndrome anémico

UNIVERSIDAD ABIERTA INTERAMERICANA

Síndrome anémico

Medicina Interna IIAuxiliar alumna: Ernestina

Angarola2015

Descenso de la masa total eritrocitaria, que resulta insuficiente para aportar el oxígeno necesario a las células

ANEMIA

Implica hemoglobina o hematocrito disminuídos (menor de dos desviaciones estándar por debajo de la media correspondiente

para la edad, sexo y estado fisiológico)

ANEMIA

ANEMIA

Macrocítica>100 fl

Normocítica80-100 fl

Microcítica<80 fl

Clasificación según índices hematimétricos

Hipocrómica

VCM

<32 g/dL

Normocrómica32-36 g/dL

CHCM

VCM80-100 fl

(tamaño de eritrocitos)

HCM26-32 pg

(peso medio de Hb de cada eritrocito)

CHCM 32-36g/dL(concentración media de Hb en cada eritrocito)

ANEMIA

Disminución de la producción

Aumento de la destrucción Hemorragia

Arregenerativas Regenerativas

Insuficiencias medulares

Invasión medularDéficit y/o trastornos

metabólicos de factores eritropoyéticos

Causas intracorpusculares

Causas extracorpusculares

Hierro Ácido fólico

B12 EPY

Clasificación etiopatogénica

Signos y síntomas del síndrome anemico

Dependen de:• Velocidad de

instalación• Estado previo

• Astenia progresiva• Mareos, acúfenos, cefalea• Falta de concentración y de memoria para hechos recientes• Disnea• Palpitaciones, dolor anginoso, insuficiencia cardiaca

descompensada (suele coincidir con enfermedad previa)• Soplo sistólico funcional en ápex o foco pulmonar, no irradiado y

desparece al corregir la anemia• Calambres en pantorrillas• Palidez de piel y mucosas

Manifestaciones por:• Compensación

• Hipoxemia• Etiología

AGUDO

CRÓNICO

• Hipotensión, taquicardia, síncope, shock hipovolémico• Fiebre, orina oscura (hemoglobinuria), insuficencia

renal

Diagnóstico

• Hemograma completo con plaquetas• Índices hematimétricos : VCM -HCM- CHCM• Reticulocitos ( y calcular recuento corregido)• Frotis de sangre periférica• Perfil de hierro: sideremia, transferrina, TIBC, % de saturación de

transferrina, ferritina• Amplitud de distribución eritrocitaria (ADE)• Receptor soluble de transferrina• Ácido fólico y cobalamina• LDH - BB indirecta - Haptoglobina• Punción Aspiración de MO• Biopsia de MO

Arregenerativas Disminución de la producción

Insuficiencias medulares

Cuantitativas

Selectivas: Eritroblastopenia puraGlobales: Aplasia medular

Cualitativas (dismielopoyesis)

Congénitas (diseritropoyesis congénitas)Adquiridas (síndromes mielodisplásicos)

Eritroblastopenia pura Aplasia medular

CongénitasAdquiridasRadiación

Virus Inmunes

Tóxicos o drogasFármacos Quimioterapia

FenitoinaAzatioprina

CloranfenicolProcainamida

IsoniazidaÁcido valrpoico

BencenoAlcohol

PesticidasMetanfetaminas

Éxtasis

Insuficiencias medularesCuantitativas

Selectivas: Eritroblastopenia puraGlobales: Aplasia medular

Cualitativas (dismielopoyesis)

Congénitas (diseritropoyesis congénitas)Adquiridas (síndromes mielodisplásicos)

Síndromes mielodisplásicos

Desorden clonal adquirido de la célula madre hematopoyética

MO hipercelular/

displasiaEritropoyesis

ineficazCitopenia paradojal

Adultos mayores, especialmente varones FR: exposición a pesticidas- benceno -tabaco-

quimioterapia- radioterapiaAnemia (90%)

NORMO o MACROCÍTICA

NORMOCRÓMICALeucopenia

(50%)Trombocitopenia

(plaquetas grandes y alteraciones funcionales )

Invasión medular

LEUCEMIAS LINFOMASNEOPLASIAS DE

CÉLULAS PLASMÁTICAS


LLA

Anemia NORMOCITICA NORMOCRÓMICA

Leucocitosis 75%

CitopeniasOrganomegalias

LMA Leucocitosis 60% Citopenias-

Organomegalias

LNH

LMC Leucocitosis Aumento basófilos

TrombocitosisEsplenomegalia

MIELOMA MÚLTIPLE

-VES-Hipercalcemia

-Alteración renal

MIELOFIBROSIS 1a y 2a

METÁSTASIS

LLCLinfocitosisAdenopatías

Hepatoesplenomegalia

Puede haber hemólisis

Linfoma hodgkin

Arregenerativas Disminución de la producción Déficit y/o trastornos


HierroFerropeni

aEnfermedade

s crónicasSideroblástic

a

Ferropenia

Ferropenia

(H. pylori- Gastritis atrófica- Enfermedad celíaca)

Alteraciones del transporte:Atransferrinemia congénita

Causas Clínica• Sme anémico• Enfermedad de base• Características específicas de

la ferropenia-Glositis

-Síndrome de Plummer Vinson-Alopecia

-Uñas frágiles, estrías longitudinales, coiloniquia

-Pica-Sme de piernas inquietas

Ferropenia

MICROCÍTICA

HIPOCRÓMICA

SIDEREMIA%SATURACIÓN DE TRANSFERRINA

FERRITINATIBC

Amplitud de distribución

Receptor soluble de transferrina

Protoporfirina libre

Laboratorio Trombocitosis reactiva

Hemoglobina glicosilada

Exámenes complementarios• Aspiración medular • Diagnóstico etiológico: SOMF- endoscopía

Ferropenia

Tratamiento

120-200 mg/dia de hierro elemental por 4-6 meses

Aumento de reticulocitos al 5° o 7° dia y aumento de Hb en 3 semanas pero hay que recuperar depósitos!!

IV• Intolerancia gastrointestinal• Enfermedades gastrointestinales

(EII)• Malabsorción• Requerimientos agudos• Hemodiálisis en tratamiento con

EPY

-Solucionar la causa etiológica – Mejorar el aporte de hierro hemínico de los alimentos– Medicar con hierro

TRANSFUSIONES:

Hb < 7 g/dLHto <25%

Ac y p24 para HIVAc y biología molecular VHC

HBsAg y Ac anticoreVHBAc anti HTLV I

VDRL - Huddlesson - Chagas

Sideroblástica

Defecto en síntesis del hemo que impide utilización del hierro mitocondrial para su incorporación a la

protoporfirinaAcumulación de hierro celular: lesión celular y

muerte prematura del eritroblasto

Hereditarias

Eritropoyesis ineficaz

Absorción intestinal de Fe: HEMOSIDEROSIS

SECUNDARIA

MICROCITICA- HIPOCRÓMICA

(Sideroblastos en anillo)Hay formas normo o

macrocíticas

Adquiridas

60% responden a piridoxina(B6): 50-200 mg/dia

SIDEREMIA%SAT DE TRANSFERRINA

FERRITINATIBC

ADE

Enfermedades crónicas

Suministro deficiente de hierro a la médula ósea a pesar de depósitos de hierro normales

o aumentadosFisiopatología

Secuestro de hierro• Hepcidina (aumenta por IL 6): suprime

absorción de hierro y liberación desde sitios de almacenamiento por bloqueo de ferroportina

• Atrapamiento de hierro dentro de macrófagos medulares

Freno de eritropoyesis• IL-1 disminuye directamente EPY

• IFN gamma y TNF suprimen respuesta de la médula a EPY

Enfermedades crónicas

Causas• Infecciones

crónicas• Neoplasias• Autoinmunes• Enfermedad renal

crónica• Rechazo crónico a

trasplante

Laboratorio NORMOCITICANORMOCROMICA

MICROCÍTICAHIPOCRÓMICA

SIDEREMIATIBC

%SATURACIÓN DE TRANSFERRINA

FERRITINA

Tratamiento• Enfermedad de

base• EPY- hierro


Déficit y/o trastornos metabólicos de factores

eritropoyéticosAlteración en la síntesis de ADN

Ácido fólico B12

Hiperplasia MO

Eritropoyesis ineficaz

Se incorporan ácidos grasos anormales a lípidos neuronales

Necesidad diaria:3 -5 ug

Reserva:3-4mg

Necesidad diaria:100-400

ugReserva:10mg

Ácido fólicoCausas

• Déficit nutricional • Pérdida excesiva: diálisis, ICC, hepatopatía

activa• Sme de malabsorción• Aumento de requerimientos:

-Embarazo, lactancia, infancia-Enfermedades cutáneas descamativas

(psoriasis)-Hemólisis crónica (aumenta hemopoyesis)

-Neoplasias• Alcohol: dieta insuficiente, afección de

absorción y circulación enterohepática, alteración en metabolismo

• Fármacos: fenitoína- fenobarbital-Valproato-Carbamazepina- Metotrexato

Alteración en la síntesis de ADN

B12

• Veganos• Gastritis atrófica• Gastrectomía total (todos) o

subtotal (15-20%)• Insuficiencia pancreática exócrina• Patología ileal (Crohn, resección

qx)• Sobrecrecimiento bacteriano• Dyphyllobotrium latum• Fármacos: colchicina - neomicina-

metformina

Ácido fólico B12Clínica • Piel seca, pálido amarillenta (hiperbilirrubinemia discreta)

• Encanecimiento precoz• Glositis de Hunter (lengua roja, lisa, brillante depapilada)• Lesiones en cordones posteriores y laterales de la médula:

-Marcha atáxica-Romberg positivo

-Psicosis: PSICOANEMIA DE WEIL • Autoinmunes: tiroiditis autoinmune, vitiligo, DBT 1• PAP alterado

Laboratorio MEGALOBLÁSTICA

(>115fL)NORMOCRÓMICA

• Amplitud de distribución• Ácido fólico y B12• Bilirrubina y LDH• Ác metilmalónico y

homocisteínaNeutrófilos

hipersegmentados

Tratamiento

Ácido fólico

B12

1-5 mg/ dia VO por 1 -4 meses o hasta recuperación completa

Pico de reticulocitos al 4° dia : progresiva corrección de anemia en 1-2 meses Esta respuesta no descarta déficit de

B12Ác. Folínico: anemia megaloblástica por interferencia medicamentosa

(de 5 mg dos veces por semana a 15 mg/dia)

Cobalamina IM 1mg/dia por una semanaseguido de 1 mg/ semana por 4 semanasy luego 1 mg/ mes prolongado o de por vidaPico de reticulocitos al 4° dia : aumenta Hb y disminuye VCM en 10 diasMejoria neurológica: 6 meses

Arregenerativas Disminución de la producción Déficit y/o trastornos


EPY Insuficiencia renal (aparece con Cl <50 mL/min)

Poliquistosis renal: < déficit de EPY para determinada función renal DBT: > déficit de EPY

Tratamiento: EPY IV 150 U/kg 3 veces por semana

Darbepoetina: 100 ug semanalesObjetivo: Hb 11-12

g/dL

Hipotiroidismo

Déficit de andrógenos

Déficit de cortisol

Regenerativas Aumento de la destrucción

AgudasCrónicas

Hemólisis extravascular

Causas intracorpusculares

Hemólisis intravascular


HereditariasAdquiridas

Hemólisis extravascularHemólisis intravascular


• Hb sérica

• Haptoglobina

• Hemosiderinuria

• Hemoglobinuria

• Ictericia

Destrucción por macrófagos del

bazo, hígado y MO

• Esplenomegalia

• Ictericia

DIAGNÓSTICO DE HEMÓLISIS:

• Bb indirecta• LDH

• Haptoglobina


Causas intracorpusculares Causas extracorpusculares

Alteraciones de membrana

Alteraciones enzimáticas

Alteraciones de la hemoglobina

• Esferocitosis hereditaria• Eliptocitosis hereditaria• Piropoiquilocitosis• Estomatocitosis • Hemoglobinuria paroxística

nocturna• G6PD• Piruvato cinasa

Cualitativas: • Síndromes falciformes• Hemoglobinas inestables • Hemoglobinas con afinidad

alterada por el oxígeno • Metahemoglobinemias congénitas Cuantitativas:• Talasemias b, a y otras• Hemoglobinopatías que se

expresan como talasemias• Persistencia hereditaria de

hemoglobina fetal

La única adquirida


Causas intracorpusculares Causas extracorpusculares

Tóxicos

Infecciones

Causas mecánicas

Inmunológicas

Fármacos

Hiperesplenismo

• Químicos (cloratos y otros)• Venenos de serpientes

• Bacterianos (Clostridium perfringens)• Parásitos (paludismo, bartonelosis,

babesia)• Válvulas mecánicas• SUH / PTT /CID

IsoanticuerposTransfusionesEnfermedad hemolítica del recién nacidoAutoanticuerposPor anticuerpos calientesPor anticuerpos fríosAnemia hemolítica por crioaglutininasHemoglobinuria paroxística a frigore

α metildopa - penicilina - quinidina

Esquistocitos

Hemolíticas intracorpusculares

Alteraciones de membranaEsferocitosis hereditaria

Membranopatia más frecuente

• Anemia• Ictericia

• Esplenomegalia• Litiasis biliar

• Anemia NORMOCÍTICA• Reticulocitos

• CHCM• ADE

• Pruebas específicas (fragilidad osmótica, autohemólisis)

Formas clínicas: portadores sanos, leve, moderada, grave

TRATAMIENTO: -Ácido fólico-Transfusiones-Esplenectomía

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Mutación adquirida en CMH que produce déficit de un glicolípido (GPI) que ancla

proteínas a la superficie celular

Aumenta sensibilidad a la destrucción mediada por complemento

• Hemólisis crónica intravascular

• Hemoglobinuria• Trombosis venosa• Pancitopenia

• Anemia NORMOCÍTICA• Hemólisis y ferropenia

• Citometría de flujo

TRATAMIENTO: -Anticoagulantes-Eculizumab

Alteraciones enzimáticas


Déficit de G6PD Déficit enzimático que aumenta la susceptibilidad al daño por estrés oxidativo

Crisis hemolíticas agudas 24-48 horas tras la ingesta de habas o fármacos (intensa con fiebre y hemoglobinuria)

Tratamiento: transfusiones- prevención

Alteraciones de la hemoglobina

Anemia drepanocítica o falciforme


Mutación de B globina: HbS Polimeriza al desoxigenarse y aumenta rigidez de membrana, viscosidad y deshidratación

celularVasooclusión microvascular Hemólisis

• Microiinfartos (especialmente bazo, luego retina, dedos,cerebro)

• Necrosis papilar renal• Necrosis avascular ósea• Osteomielitis por Salmonella• Priapismo• Úlceras crónicas MMII• Sme torácico agudo• Crisis dolorosas agudas

Leucocitosis Trombocitosis

Tratamiento: -Crisis dolorosa aguda: hidratación y analgesia (transfusión y 02 no la acortan)

-Sintomas graves--> hidroxiureaDefinitivo: trasplante de MO

Alteraciones de la hemoglobinaTalasemias

Déficit en la producción de una o mas cadenas de globina con exceso y precipitación de la otra

Genes afectados

Hemoglobina(g/dL)

VCM (fL) Dependencia de transfusión

Rasgo talasémico α2

1 Normal Normal -

Rasgo α1 2 > 10 <80 -

HbH 3 7-10 <70 +/-

Hidropesía fetal

4 Incompatible con la vida

βtalasemia menor

1 >10 <80 -

βintermedia 2 7-10 65-75 +/-

βmayor 2 <7 <70 SI• Anemia MICROCITICA

HIPOCRÓMICA• ADE normal• Electroforesis: HbA2 y HbF

Tratamiento: -Rasgo:nada

-Beta menor e intermedia: ácido fólico 5 mg/dia-Severa: transfusiones

Quelantes de hierro


Inmunológicas AUTOINMUNES

Ac calientes

IgG +/- C3d• Idiopáticos• Tumores malignos• Colagenopatías• Fármacos

Ac fríosIgM (IgG - y C3d +)

Aguda: Infecciones (Mycoplasma, VEB)

Crónica: 50% paraproteinemias

Tratamiento: - Corticoides-Inmunoglobulinas EV

-EsplenectomíaRituximab

Las transfusiones no sirven!

1-Cuál es el autoAc? 2- AHAI es 1a o 2a?

Hepatopatía crónica

• Pérdida crónica por tubo digestivo (hemorragia variceal)• Hiperesplenismo• Hemólisis • Alcohol -Carencias nutricionales - Toxicidad directa en MO - Sideroblástica -Macrocitosis por efecto directo - Sme de zieve: transitoria con hiperTGC por ingesta masiva de alcohol

ANEMIA

Macrocítica>100 fl

Normocítica80-100 fl

Microcítica<80 fl

Clasificación según índices eritrocitarios

Síndrome anémico

Health & Medicine

Transcript of Síndrome anémico