Seccion 2 Manifestaciones corneales

S E C C I Ó N 2

MA N I F E S TA C I O N E S O F TA L M O L Ó G I C A SD E E N F E R M E D A D E S S I S T É M I C A S

Álvaro Bengoa GonzálezAlicia Julve San Martín

Luis Moreno García-RubioCarlos Izquierdo Rodríguez

M.ª Dolores Lago LlinásNerea Sáenz Madrazo

Teresa Gracia García-MiguelBeatriz Sarmiento Torres

Eugenio Pérez BláquezAntonio Gutiérrez Díaz

1. SEGMENTO ANTERIOR

a. Problemas refractivos: miopía, presbicia temprana,descompensación de forias latentes, ceguera noc-turna.

b. Conjuntiva:– Microangiopatía conjuntival– Síndrome de ojo seco– Conjuntivitis:

• Bacterianas: la más frecuente es la producida porPseudomonas aeruginosa, conjuntivitis potencialmen-te grave, ya que puede evolucionar a la perfora-ción corneal.

• Víricas: los agentes etiológicos más frecuentesson los virus de la familia de los herpes.

• Fúngicas: por Candida parapsilosis y Candida albicans.• Secundarias a fármacos: los pacientes con SIDA

tienen un riesgo aumentado de desarrollar el sín-drome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmi-ca tóxica, cuadros potencialmente graves, ya quepueden dejar secuelas importantes, como sim-bléfaron, entropión cicatrizal, etc.

– Lesiones tumorales:• Sarcoma de Kaposi: la localización conjuntival es

menos frecuente que la palpebral.• Carcinoma de células escamosas: la localización

conjuntival es más frecuente que la palpebral. Enestos pacientes el tumor tiene una alta capacidadinvasiva, por lo que el tratamiento debe ser rápi-do, realizando una escisión amplia con márgenesde seguridad.

c. Córnea: las lesiones corneales (queratitis, querato-conjuntivitis, úlceras corneales) que aparecen enpacientes con SIDA son las mismas que pueden afec-tar a los pacientes inmunocompetentes. La diferen-cia fundamental es que dichas lesiones son poten-cialmente más graves, por lo que el tratamiento debeser inmediato y correcto. Por otra parte, dado que elsíndrome de ojo seco tiene una prevalencia altaentre los pacientes con SIDA, conviene evitar el usode lentes de contacto terapéuticas en esta población,excepto en casos muy específicos.

d. Uveítis anteriores:– Uveítis anterior por rifabutina: uveítis anterior

aguda no sinequiante y con hipopión, que puedeser bilateral hasta en el 50 % de los casos. El trata-miento consiste en la suspensión del tratamientocon rifabutina (fármaco empleado en el tratamien-to de la infección sistémica por Mycobacterium avium)y en el tratamiento tópico con corticoides. La uveí-tis puede reaparecer si se reinicia el tratamientocon rifabutina.• Uveítis anterior secundaria a metástasis de un

linfoma no hodgkiniano: se observan masas blan-quecinas en la cámara anterior (seudohipopión).Responde muy bien al tratamiento con corti-coides.

• Síndrome mascarada: toda uveítis anterior puedeser la manifestación de un proceso inflamatorioposterior, razón por la cual es obligatorio realizaruna exploración del fondo de ojo. En los pacien-tes con SIDA las causas posteriores más frecuen-

47

S Í N D R O M E D E I N M U N O D E F I C I E N C I A

A D Q U I R I D A (V IH ) : M A N I F E S T A C I O N E S

O C U L A R E S

E. Pérez Blázquez, T. Gracia García-Miguel

11

tes de una uveítis anterior son la retinitis porToxoplasma y citomegalovirus (CMV). Otras etiolo-gías que no se deben olvidar son la infección porCandida, la panuveítis luética y la necrosis retinia-na aguda.

2. SEGMENTO POSTERIOR

a) Uveítis intermedia: en la actualidad la causa más fre-cuente se asocia a uveítis tras la recuperación inmu-nológica al iniciar tratamiento antirretroviral de altaactividad (TARGA), principalmente en pacientes conantecedentes de retinitis por CMV. El tratamientoconsiste en la administración de corticoides tópicosy/o perioculares, aunque en casos resistentes es pre-ciso realizar vitrectomía.

b) Retinopatía por VIH: microangiopatía, generalmenteasintomática, que se caracteriza por la aparición enel polo posterior de exudados algodonosos, hemo-rragias retinianas, microaneurismas y otras lesionesmicrovasculares (fig. 1). En algunos casos, puedeasociarse a una maculopatía isquémica (fig. 2).Constituye la patología retiniana más frecuente enpacientes con SIDA. Estas lesiones suelen desapa-recer espontáneamente sin dejar secuelas. El diag-nóstico diferencial que se plantea con mayor fre-cuencia es su diferenciación de una retinitis por CMVen estadios iniciales. La retinopatía por VIH nunca

se asocia a vitritis y las lesiones no progresan, a dife-rencia de lo que ocurre en la retinitis por CMV.

c) Retinitis por CMV: aparece típicamente en pacientescon menos de 100 CD4/ml. La infección llega a la reti-na por vía hematógena y produce necrosis de todaslas capas retinianas. En el 30 % de los casos la afec-tación es bilateral. El patrón de afectación típico esel “patrón en llamarada” en el que aparecen lesionesalgodonosas, de aspecto exudativo, blanquecinasasociadas a hemorragias, generalmente alrededor deun vaso (fig. 3). Sin embargo, en las fases iniciales sepresenta como una lesión microgranular seca, sinhemorragias (figs. 4 y 5). De forma característica, lalesión retiniana comienza en la periferia y sufre unaprogresión centrípeta, de manera que hasta los esta-

�� AT L A S U R G E N C I A S E N O F TA L M O L O G Í A

48

Figura 2. Retinopatía por VIH. Maculopatía isquémicade ojo izquierdo.

Figura 1. Retinopatía por VIH. Exudados algodonosos(isquemias retinianas focales) en ojo derecho. Caracte-rístico en el SIDA: vasos retinianos normales.

Figura 3. Retinitis por CMV exudativo-hemorrágica conafectación papilar de ojo derecho. Desprendimiento exu-dativo de retina asociado. Característica: vítreo claro.

dios finales no suele haber afectación macular.Habitualmente se asocia una periflebitis en escarchay no suele haber vitritis. Tampoco se produce, por locomún, afectación del segmento anterior, por lo queel paciente con retinitis por CMV presenta, de formacaracterística, un ojo blanco y no doloroso. El proce-so puede ser asintomático o asociarse a miodesop-sias y/o a pérdida de campo visual periférico.El tratamiento de la retinitis por CMV consta de dosfases: una primera de inducción, y una segunda demantenimiento. La fase de inducción se basa en el

tratamiento intravenoso con ganciclovir o foscarnetdurante 2 o 3 semanas. Una vez controlada la infec-ción (figs. 6 y 7) se pasa a la fase de mantenimiento,que consiste en la administración intravenosa, oral ointravítrea de uno de los dos agentes hasta la mejo-ría inmunológica, con tratamiento antirretroviralmúltiple para la infección por VIH, por encima de 100linfocitos CD4/ml. Durante el tratamiento es muyimportante revisar periódicamente el fondo de ojopara identificar precozmente las recidivas: éstas pue-den identificarse vigilando los bordes de las lesiones(fig. 8). Cuando éstos avanzan o tienen un aspecto deexudación debe considerarse que existe una progre-sión de la infección.

M A N I F E S TA C I O N E S O F TA L M O L Ó G I C A S D E E N F E R M E D A D E S S I S T É M I C A S ��

49

Figura 7. Retinitis por CMV anterior: remisión comple-ta después del tratamiento de inducción con ganciclo-vir intravenoso.

Figura 6. Retinitis por CMV típica exudativo-hemorrá-gica en la arcada temporal superior de ojo izquierdoantes del tratamiento.

Figura 5. Retinitis por CMV periférica incipiente. Carac-terística: afectación microgranular, seca, poco hemo-rrágica de todo el espesor retiniano.

Figura 4. Retinitis por CMV incipiente,microgranular, seca, en la arcada temporalsuperior de ojo derecho. Retinopatía porVIH asociada: hemorragia tipo Roth juntoa exudado algodonoso en el polo posterior.

d) Retinitis herpéticas:– Necrosis retiniana externa progresiva (NREP): reti-

nitis fulminante que se produce en pacientes conrecuentos de CD4 < 50/ml. El agente etiológico esel virus varicela-zoster, por lo que es frecuente elantecedente de zoster cutáneo. Es una retinitisgeneralmente bilateral, multifocal, no hemorrági-ca, que inicialmente suele afectar al área macularproduciendo una mancha rojo-cereza (fig. 9). Laslesiones retinianas son blanco-amarillentas y con-fluentes (figs. 10 y 11). De forma característica nose asocian uveítis ni vasculitis. Puede haber una papilitis no hemorrágica que suele progresar hacia

la atrofia óptica. La progresión, aun con trata-miento, es rápida y circunferencial, desarrollándo-se un desprendimiento de retina regmatógeno pre-coz (figs. 12 y 13). El tratamiento consiste en laadministración intravenosa de aciclovir durante 2semanas (10 mg/kg cada 8 horas). En los casosresistentes, el fármaco de elección es el foscarnet.Posteriormente se debe realizar un tratamiento demantenimiento, ya que las recurrencias son fre-cuentes.

– Necrosis retiniana aguda (NRA): producida porherpesvirus, principalmente por el virus varicela-zoster, es característica de pacientes inmunocom-petentes. Suele aparecer en pacientes con SIDA yun mejor estado inmunológico (100-200 CD4/ml)(figs. 14 a 17) (v. Capítulo 4 Sección Uveítis).


50

Figura 8. Recidiva de retinitis por CMV (en el mismopaciente de las figuras 6 y 7) durante el tratamiento demantenimiento: progresión del límite de la cicatriz, conborde blanquecino incipiente característico.

Figura 9. Necrosis retiniana externa progresiva de ojoizquierdo: lesiones retinianas profundas, multifocales,no hemorrágicas, con afectación macular.

Figura 11. Necrosis retiniana externa progresiva de ojoderecho: lesiones blanco-amarillentas, que tienden aconfluir y afectar toda la retina.

Figura 10. Necrosis retiniana externa progresiva inicialde ojo izquierdo: detalle de la necrosis de capas profun-das, nasal a papila, con mínima hemorragia. Caracterís-tica: vítreo claro.


51

Figura 12. Necrosis retiniana externa progresiva, evolu-ción: lisis retiniana total periférica, con borde blanque-cino de progresión de la necrosis en “dedo de guante”.

Figura 13. Necrosis retiniana externa progresiva de ojoderecho. Evolución: retina apolillada por múltiples agu-jeros necróticos y desprendimiento secundario. Carac-terística: vítreo claro aun en las fases terminales delproceso.

Figura 14. Necrosis retiniana aguda de ojo derecho:vasculitis hemorrágica, papilitis. Paciente con dermati-tis metamérica lumbar por herpes zoster. Característica:turbidez vítrea.

Figura 15. Necrosis retiniana aguda de ojo derecho delpaciente anterior: necrosis periférica nasal. Característi-ca: vasculitis oclusiva.

Figura 16. Necrosis retiniana aguda de ojo izquierdodel mismo paciente: polo posterior.

Figura 17. Necrosis retiniana aguda de ojo izquierdo delmismo paciente: necrosis periférica nasal inferior condesprendimiento de retina. Vasculitis nasal superior.

e) Coriorretinitis por Toxoplasma (v. Uveítis parasitariasen el Capítulo de Uveítis): es la segunda coriorretini-tis infecciosa más frecuente en pacientes VIH-positi-vos. Suele aparecer con niveles de 100-200 CD4/ml.Se presenta como una retinitis necrosante unifocal omultifocal, sin hemorragias, que carece de las lesio-nes satélite inactivas pigmentadas características delas infecciones por Toxoplasma en pacientes inmuno-competentes (figs. 18, 19 y 20). Ante todo paciente

inmunodeprimido con afectación ocular sospechosade Toxoplasma es imprescindible la realización de unaTC cerebral, ya que más del 30 % de estos pacientespresentan una encefalitis subclínica, con apariciónde las típicas imágenes de hipercaptación de con-traste “en anillo”.

f) Endoftalmitis por Candida (v. Capítulo 4 Sección Uveí-tis): no tiene relación con la inmunodeficiencia de es-ta enfermedad sino con la alta prevalencia de pacien-tes usuarios de las drogas por vía parenteral (UDVP)entre los enfermos de SIDA en nuestro medio.

g) Sífilis: inicialmente la afectación suele ser unilateraly puede aparecer con un recuento normal de linfoci-tos CD4. La afectación ocular puede aparecer en lasfases de sífilis secundaria y terciaria. A diferencia delo que ocurre en los pacientes no inmunodeprimi-dos, la afectación del polo posterior es muy frecuen-te y agresiva. Se producen: vitritis, neurorretinitis(infiltrados amarillentos de disposición peripapilar),vasculitis y papilitis. De forma característica no sue-len aparecer hemorragias retinianas. Es frecuente laaparición de neuritis retrobulbar y de parálisis de lospares craneales en la sífilis terciaria. La uveítis ante-rior acompañante suele ser bilateral, intensa y sine-quiante. Puede incluso aparecer un hipopión.El diagnóstico de la sífilis ocular puede resultar difí-cil ya que las manifestaciones son muy variadas y esfácil confundirla con otras retinitis (Toxoplasma, CMV,NRA); por lo tanto, es un cuadro que se ha de tener


52

Figura 19. Coriorretinitis por Toxoplasma. Evolucióndel caso anterior: escara cicatrizal tras tratamiento anti-toxoplásmico. Característica: cicatriz muy pigmentada.

Figura 18. Coriorretinitis primaria por Toxoplasma enzona nasal superior de ojo izquierdo: profunda, no hemo-rrágica, con desprendimiento exudativo asociado. Vitritis,ausencia de hemorragias. Ausencia de escara cicatrizalantigua.

Figura 20. Doble infección por Toxoplasma y CMV enel mismo paciente (caso anterior). Toxoplasma inactivoy CMV activo. Se aprecia la diferente cicatrización reti-niana según el agente etiológico.

en cuenta siempre que una retinitis no responda altratamiento (no en vano se la ha denominado “lagran simuladora”). No se debe olvidar que el VDRL yel RPR dan muchos falsos positivos, especialmenteen pacientes VIH-positivos, y que siempre convieneconfirmar su positividad con una prueba treponémi-ca (FTA-ABS).El tratamiento de elección es la penicilina G intrave-nosa (12-24 millones de unidades diarias durante lasprimeras 2 semanas; posteriormente 2,4 millones deunidades durante 3 semanas más). Los pacientesVIH-positivos a veces requieren tratamientos prolon-gados.

h) Endoftalmitis endógena: más frecuente en pacientesVIH-positivos que en la población general. Sueleexistir el antecedente de venopunción. En ocasioneses la primera manifestación del SIDA; por lo tanto, laserología VIH es obligada ante cualquier endoftalmi-tis endógena en pacientes aparentemente sanos.Clínicamente se presenta como una coriorretinitismultifocal con infiltrados blanco-amarillentos en elpolo posterior, que progresa rápida y agresivamenteproduciendo vitritis y afectando el segmento anterior.Lo más frecuente es que sean de etiología bacteria-na (fundamentalmente estafilococos), aunque nodebe olvidarse el origen fúngico.Ante la sospecha de una endoftalmitis endógenadeben pedirse siempre un hemocultivo y un cultivode LCR, así como otros cultivos que puedan aportardatos (orina, heces, etc.).Debe iniciarse un tratamiento empírico con doxici-clina hasta que se reciban los resultados de los cul-tivos.

i) Coroiditis tuberculosa (v. Uveítis bacterianas del Ca-pítulo 4 de Sección de Uveítis): primera causa decoroiditis en España. La afectación ocular es siempreposterior y suele aparecer en pacientes con tubercu-losis extrapulmonar. Afecta fundamentalmente elpolo posterior (figs. 21 y 22). Las lesiones son nodu-lares, de color blanco-amarillento, y en ocasiones seasocian a un desprendimiento seroso. Al hacer eldiagnóstico no hay que olvidar que más del 50 % delos pacientes VIH-positivos suelen tener anergia, quenegativiza la prueba cutánea con tuberculina, y quetambién es muy frecuente la ausencia de tuberculo-sis pulmonar activa cuando se produce la afectacióncoroidea. Por consiguiente, el diagnóstico definitivo

sólo puede realizarse mediante la identificación o elcultivo de la micobacteria en algún tejido ocular oextraocular.

j) Pneumocystis carinii: primera causa de coroiditis en Es-tados Unidos, es muy infrecuente en nuestro medio.La neumonía por P. carinii es la infección oportunistamás frecuente en pacientes con SIDA. El diagnósticode la afectación ocular por este parásito es impor-tante ya que señala la existencia de diseminación yenfermedad extrapulmonar. La coroiditis afecta fun-damentalmente el polo posterior y suele ser bilate-ral. Se observan lesiones amarillentas, profundas,


53

Figura 21. Coroiditis tuberculosa: tres lesiones redon-deadas, profundas en el polo posterior de ojo derecho.

Figura 22. Coroiditis tuberculosa: lesión cicatrizal ecua-torial temporal superior de ojo derecho. Característica:forma redonda u oval con ausencia de pigmentación.

planas, de bordes mal definidos, que pueden con-fluir y que, de forma característica, no se acompañanni de vitritis ni de afectación del polo anterior. El tra-tamiento consiste en la administración de trimetro-pima-sulfametoxazol por vía intravenosa.

k) Criptococosis (v. Capítulo 4 Sección Uveítis): el crip-tococo es un hongo que tras inhalación suele produ-cir una neumonía con posterior diseminación hema-tógena y afectación de vísceras y meninges. La afec-tación ocular es excepcional y siempre aparece enpacientes con afectación meníngea. La coroiditis porcriptococo es generalmente bilateral. Las lesionescoroideas son redondeadas y amarillentas y suelenacompañarse de hemorragias retinianas, papilitis yvitritis. El tratamiento se realiza con anfotericina Bintravenosa.

3. MANIFESTACIONESNEUROOFTALMOLÓGICAS

Se presentan en un 10-15 % de los pacientes con infec-ción por VIH. Las alteraciones más frecuentes son:

– Papiledema por incremento de la presión intracra-neal. Atrofia óptica secundaria.

– Parálisis de nervios intracraneales, principalmentedel par III y VI.

– Alteraciones de la motilidad ocular.– Asociadas a las patologías de la corteza cerebral: alte-

raciones campimétricas, ceguera cortical, defectosaltitudinales en la mirada inferior y alucinacionesvisuales.

Las patologías neurológicas más frecuentes asociadascon estas alteraciones son:

– Infecciosas oportunistas: meningitis criptocócica, toxo-plasmosis, neurosífilis.

– Neoplásicas: linfoma cerebral.

– Otras: encefalopatía por VIH y leucoencefalopatíamultifocal progresiva.

4. ÓRBITA

– El linfoma orbitario es la alteración orbitaria más fre-cuente en los pacientes con SIDA (fig. 23). El linfomano hodgkiniano orbitario en el SIDA tiene dos formasclínicas de presentación:• Forma seudoinflamatoria: la más frecuente. El

signo clínico más habitual es la proptosis unilate-ral de evolución rápida.

• Forma crónica: se caracteriza por la aparición pro-gresiva de proptosis y ptosis.Suele responder a la radioterapia local aunque confrecuencia es necesario asociar quimioterapia sis-témica en dosis bajas.

– Excepcionalmente se han descrito casos de sarcomade Kaposi orbitario.

– Celulitis orbitarias bacterianas por agentes patóge-nos infrecuentes (p. ej., Pseudomonas).


54

Figura 23. Linfoma orbitario en paciente con SIDA.

Grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias(patrón autosómico recesivo) caracterizadas por unadeficiencia en la síntesis del pigmento melanina porlos melanocitos, que son normales en número y distri-bución.

TIPOS

Para clasificar los albinismos se utiliza la prueba deactividad de la tirosinasa (enzima catalizadora de laconversión del aminoácido tirosina en melanina) en elbulbo del pelo.

I. Albinismo oculocutáneo. Están afectados el cabello,la piel y los ojos.

a) Tirosinasa-positivo: pueden sintetizar cantidades va-riables de pigmento. El pelo es de muy rubio a nor-mal.

b) Tirosinasa-negativo: incapaces de sintetizar mela-nina.Tienen el pelo rubio y la piel muy pálida.

Síndromes asociados:

– Síndrome de Hermansky-Pudlak: se asocian trastor-nos de la coagulación debido a disfunción plaque-taria.

– Síndrome de Chediak-Higashi: albinismo oculocu-táneo con cierta pigmentación. Se trata de un trastor-no autosómico recesivo que afecta la función de losleucocitos, ocasionando mayor susceptibilidad a lasinfecciones y mayor predisposición a neoplasiasmalignas linfáticas.

II. Albinismo ocular. Hipomelanosis que afecta sólolos ojos. Las alteraciones en la pigmentación de la piely el pelo son nulas o mínimas.

Habitualmente heredado de forma recesiva ligado alcromosoma X (Nettleship-Falls). Las mujeres porta-doras pueden identificarse por los defectos de transilu-minación en el iris, así como por la presencia de unmoteado pigmentario en mosaico en el examen delfondo de ojo.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la visión y fotofobia.

EXPLORACIÓN CLÍNICA

– Nistagmo horizontal o rotatorio (se inicia a los 2 o 3meses de vida).

– Iris de color azul-grisáceo, que presenta defectos detransiluminación (fig. 1).

– Ausencia de pigmentación e hipoplasia foveal, siendovisible la vascularización coroidea.El único dato ocular que siempre está presente en elalbinismo es la hipoplasia foveal, que puede apre-ciarse por la ausencia de depresión e hiperpigmenta-ción en la fóvea y por el hecho de que los vasos reti-nianos no rodean la mácula (fig. 2).

– Binocularidad defectuosa, debido a alteraciones enlas vías ópticas.

– Defectos de refracción (desde miopía elevada hastahipermetropía elevada). Suele haber astigmatismocorneal a favor de la regla.

55

A L B I N I S M O

N. Sáenz Madrazo, T. Gracia García-Miguel

22

DIAGNÓSTICO

– Clínico.– Confirmación: microscopia electrónica de piel o bul-

bo piloso, determinación de la actividad de la tirosi-nasa en bulbo piloso cultivado y estudios electrofi-siológicos visuales.

TRATAMIENTO

Actualmente no existe tratamiento eficaz para el albi-nismo, pero las siguientes medidas pueden ser de uti-lidad:

– Gafas con filtros solares (para disminuir la fotofobia).– Ayudas contra la debilidad visual en los adultos.– Tratamiento quirúrgico en pacientes con estrabismo

significativo o posición anómala de la cabeza debidaa nistagmo, mediante procedimiento tipo Kesten-baum-Anderson-Parks,

– Consejo genético.– Consulta dermatológica (predisposición a desarrollar

neoplasias de piel, especialmente el carcinoma espi-noso).


56

Figura 1. Iris de color grisáceo en el que seaprecia defecto de pigmento iridiano me-diante transiluminación. Figura 2. Defecto de pigmentación reti-

niana con hipoplasia foveal en un pacien-te con albinismo.

1. VARICELA ADQUIRIDA

Infección común producida por el virus varicela-zoster,perteneciente a la familia de los herpesvirus. La pri-moinfección puede ser asintomática o producir unaafectación generalizada (varicela). El virus queda pos-teriormente en estado latente en un ganglio sensitivo.La reactivación y replicación de este virus inducen laaparición de lesiones en el área correspondiente a unnervio sensitivo (herpes zoster).

MOTIVO DE CONSULTA

Erupción cutánea, ojo rojo, sensación de cuerpo extraño.


Fases iniciales:

– Conjuntivitis aguda (fig. 1.1).

– Queratitis seudodendrítica (terminaciones romas, sindilataciones; localización más periférica que las den-dritas producidas por el virus del herpes simple[VHS]).

– Queratitis estromal.– Uveítis anterior (fig. 1.2).

– Retinitis.– Neuritis óptica.– Lesiones vesiculares o papulares en párpados (fig. 1.3).

Fases tardías:

– Queratopatía neurotrófica.

57

VA R I C E L A

T. Gracia García-Miguel, B. Sarmiento Torres

33

Figura 1.1. Paciente con varicela que presenta una con-juntivitis aguda. Se aprecian vesículas conjuntivales.

Figura 1.2. Paciente con varicela que presenta uveítisanterior. Obsérvense las vesículas varicelosas en la piel.

DIAGNÓSTICO

– Exploración oftalmológica completa.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

– Dendritas verdaderas producidas por el VHS.

TRATAMIENTO

– Queratoconjuntivitis: tratamiento antibiótico tópico.– Lesiones cutáneas: pomada antibiótica.– Queratitis estromal o uveítis: tratamiento tópico con

antibióticos, corticoides y ciclopléjico.– Retinitis en pacientes inmunodeprimidos: puede re-

querirse aciclovir intravenoso.

2. VARICELA CONGÉNITA

Signos sistémicos:

– Retraso mental, convulsiones.– Lesiones cutáneas cicatrizales.– Hipoplasia de las extremidades.

Signos oculares:

– Microftalmos.– Catarata.– Coriorretinitis.– Atrofia o hipoplasia del nervio óptico.– Síndrome de Horner.– Nistagmo.


58

Figura 1.3. Lesiones vesiculares y papulares en la caray los párpados en un paciente con varicela.

1. HIPERTENSIÓN ARTERIAL

Constituye una de las enfermedades más frecuentes enlos países industrializados, donde el 31 % de la pobla-ción adulta se encuentra afecta de esta patología.

La elevación de la presión ocasiona o acelera cambiosen la pared vascular que constituyen factores de riesgovasculares graves en riñón, cerebro, corazón y retina.

Las alteraciones que la hipertensión arterial (HTA) sis-témica ocasiona en el parénquima retiniano y en elárbol vascular se producen a través de dos mecanismosfisiopatológicos fundamentales: a) la respuesta auto-mática y generalizada de los vasos, que aumentan sutono muscular y, por lo tanto, ocasionan una vasocons-tricción y la consiguiente hiperplasia de la pared mus-cular, con el fin de preservar la integridad capilar y elmetabolismo retiniano del incremento tensional, y b)la esclerosis vascular reactiva como consecuencia delestrés mecánico que sufren las arteriolas por el aumen-to continuado de la presión arterial.


Los signos clínicos dependen del estado previo de lavascularización, de la intensidad de la hipertensión ydel modo lentamente progresivo o brusco en que seestablezca la hipertensión.

– Estrechamiento de las arteriolas, que aparecen rec-tas, y también, a veces, signos de esclerosis (dismi-

nución de la transparencia de la pared vascular,envainamiento perivascular o cruces arteriovenososcon signos de Gunn y Salus) (fig. 1 a-c).

59

M A N I F E S T A C I O N E S O C U L A R E S

D E L A H I P E R T E N S I Ó N A R T E R I A L

A. Bengoa González, M. D. Lago Llinás

44

Figura 1. a) Estrechamiento arteriolar re-tiniano, con observación de los vasos rec-tos en un síndrome vascular hipertonohi-pertensivo.

Figura 1. b) Síndrome vascular esclerohi-pertensivo. Obsérvese el estrechamientovascular y los cruces arteriovenosos.

– Cuando la HTA es moderada pero de larga duración yfracasan los mecanismos de autorregulación de laretina pueden observarse obstrucciones venosas (derama y central) en los cruces arteriovenosos, obstruc-ciones arteriales, hemorragias aisladas y macroaneu-rismas (fig. 1 d).

– Ante un aumento brusco y acusado de la presión, ytambién como consecuencia del fracaso de la auto-rregulación de la retina, puede producirse una altera-ción fibrinoide de las paredes vasculares que oca-sione la rotura de la barrera hematorretiniana y la

consiguiente exudación difusa con exudados lipoi-des, edema retiniano difuso, hemorragias retinianassuperficiales y microaneurismas (fig. 1 e-f).

– Si la elevación tensional es demasiado intensa y pro-gresivamente rápida, se produce un fallo en los meca-nismos protectores vasculares y retinianos, que pro-voca necrosis fibrinoide de las paredes vasculares(signo típico de la HTA maligna) que favorece la oclu-sión total de los vasos y la consiguiente aparición deisquemia y lesión tisular. Además de los signos ante-riores, es posible observar edema retiniano isquémi-co, exudados algodonosos (expresión de infartos loca-lizados en zonas de arteriolas terminales), hemorra-gias profundas, desprendimientos serosos retinianosocasionados por oclusiones en la red capilar coroidea


60

Figura 1. c) Síndrome vascular esclerohipertensivo. Ob-sérvese el cruce arteriovenoso en la papila. Hay aplas-tamiento arterial sobre la vena.

Figura 1. e-f) Retinopatía hipertono-hipertensiva convasoconstricción generalizada, exudados algodonosos yexudados lipídicos en área macular en forma de estrella.

Figura 1. d) Retinopatía esclerohipertensiva en la quese observan estrechamiento arterial, cruces arteriove-nosos y hemorragias retinianas. Se aprecia el aplasta-miento de la arteria temporal inferior sobre la vena, consignos de envainamiento, que determina una situaciónde pretrombosis.

por un aumento de su permeabilidad. También hayedema de papila por encefalopatía hipertensiva, oca-sionando un estasis papilar, o por oclusión de susarteriolas provocando una exudación a causa delinfarto, lo que ocasiona una inflamación de sus fibrasnerviosas pudiéndose acompañar de exudados algo-donosos peripapilares (fig. 1 g-h).

DIAGNÓSTICO

El valor de las alteraciones oftalmológicas en la eva-luación general de un paciente hipertenso es casi nulo;sin embargo, es necesario conocerlas para diagnosticaruna HTA en una exploración de fondo de ojo.

El grado de esclerosis vascular retiniana es un datopredictivo de alteraciones obstructivas de la vena cen-tral o de las ramas venosas retinianas.

Hay una buena correlación clínica entre la alteraciónretiniana y la glomerulosclerosis renal y, por el contra-rio, aquélla presenta un escaso valor predictivo para elictus y la cardiopatía isquémica.

CLASIFICACIÓN DE LA RETINOPATÍAHIPERTENSIVA

Una clasificación aún utilizada es la descrita por Keith,Wagener y Barker en 1939, que dividen los cambioshipertensivos en el fondo de ojo en varios grupos:

– Grupo I: estrechamiento de las arterias retinianas.– Grupo II: estrechamiento arterial y zonas de compre-

sión focal y compresión arteriovenosa.– Grupo III: los signos observados en los grupos I y II

además de hemorragias retinianas, exudados duros yexudados algodonosos.

– Grupo IV: correspondiente a HTA maligna, se obser-van los signos de los grupos anteriores y edema depapila.

La coroidopatía hipertensiva acompaña a la retinopatíade los grupos III y IV, a veces, observándose en su faseaguda unas manchas amarillentas, de Elschnig, en elepitelio pigmentario retiniano (EPR), siendo secunda-rias a necrosis fibrinoide dentro de la coriocapilar. Alcabo de semanas, estas manchas pueden producircambios en el EPR, que puede pigmentarse o despig-mentarse (fig. 1 i).


61

Figura 1. g-h) Retinopatía hipertensiva malignizada, enla que se observan edema de papila, exudados algodo-nosos y exudados lipídicos en forma de estrella macular.

Figura 1. i) Retinopatía hipertensiva malignizada conedema de papila, exudados algodonosos, hemorragiasretinianas y desprendimientos serosos retinianos, oca-sionados por oclusiones en la red capilar coroidea (co-roidopatía hipertensiva).

TRATAMIENTO

Control de la presión arterial. Con el tratamiento sisté-mico adecuado desaparecen en varias semanas loscambios correspondientes a los grupos III y IV.

2. MACROANEURISMA ARTERIALRETINIANO

Destacamos algunas características clínicas oftalmoló-gicas de este cuadro asociado a la HTA sistémica. Otroscuadros oftalmológicos asociados a la HTA, como lasoclusiones arteriales, se describen en sus capítuloscorrespondientes más adelante.

La edad de presentación es a partir de los 60 años. Enel 65 % de los casos se asocian a HTA, son bilaterales enel 10 % y se presentan con mayor frecuencia en mujeres.

Pueden aparecer a partir de la obstrucción de una ramavenosa previa, en la enfermedad de Coats, en el sín-drome de Eales y en la angiomatosis retiniana.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la agudeza visual (AV).


Los macroaneurismas retinianos son dilataciones fusi-formes de grandes arterias y arteriolas.

La afectación de la visión se debe a hemorragia yedema macular. Inicialmente se observa en el 50 % delos casos una hemorragia única, que puede extendersea la retina, espacio subretiniano o vítreo.

El edema retiniano puede extenderse a la mácula yprovocar una afectación grave de la visión, con apari-ción de exudados duros por fuga plasmática crónica(fig. 2 a-d).

DIAGNÓSTICO

Examen ocular completo y estudio de fondo de ojo conlente de contacto para descartar una afectación foveal.


62

Figura 2. a) Macroaneurisma con edema retiniano queno afecta la mácula y exudados duros.

Figura 2. b) Macroaneurisma arterial retiniano con ede-ma que afecta la mácula y exudados duros en forma deestrella.

Figura 2. c) Macroaneurisma arterial que ocasiona unahemorragia prerretiniana.

Si el edema retiniano afecta la fóvea, la AV final es de0,1 en el 50 % de los casos.

TRATAMIENTO

Por lo general no está indicado, ya que se produce unaautotrombosis posterior al sangrado. Posteriormentepuede plantearse un tratamiento con láser argón encaso de edema retiniano que facilite su reabsorción.


63

Figura 2. d) Macroaneurisma fusiforme y exudados duros.

RETINOPATÍA DIABÉTICA

Lesiones características

– Microaneurismas: se observan como puntos rojos<125 µm, redondeados, de bordes bien definidos,adyacentes a los capilares venosos o arteriales.Histológicamente se corresponden con dilatacionessaculares anómalas de las paredes capilares (figs. 1,2 y 3)

– Hemorragias intrarretinianas: se producen por conse-cuencia de la rotura de un aneurisma, de un capilar ode una vénula. Pueden ser:• Profundas: hemorragia roja, redondeada pero de

bordes irregulares y de pequeño tamaño. Se locali-zan en las capas medias de la retina.

• Superficiales: en forma de llama. Se localizan enla capa de fibras nerviosas de la retina, las cuales

pueden determinar la presencia de estriaciones en ellecho de la hemorragia.

64

D I A B E T E S M E L L I T U S

T. Gracia García-Miguel, A. Julve San Martín

55

Figura 1. Imagen funduscópica de microaneurismas(difícil de diferenciar de hemorragia intrarretiniana pro-funda).

Figura 2. AFG. Punto hiperfluorescente durante todaslas fases de la AFG. Imagen de tiempos precoces de laprueba.

Figura 3. AFG. Tiempos tardíos. Aumentan levementedurante la prueba y se difunden en fases tardías.

– Exudados duros: se observan como depósitos blan-co-amarillentos, de bordes irregulares pero bien deli-mitados. De tamaño variable, pueden aparecer aisla-dos o confluir adoptando diferentes formas (estrella,anillo, placa). Están compuestos por lípidos y lipo-proteínas séricas procedentes de los vasos y microa-neurismas (fig. 4).

– Exudados blandos: lesiones blanquecinas de bordesmal definidos de tamaño variable, por lo general demayor tamaño que los exudados duros. Se corres-ponden con microinfartos focales de la capa de fibrasnerviosas de origen isquémico.

– Arrosariamiento venoso: se observan áreas alternasde dilatación y estenosis de las paredes venosas, demanera que éstas adquieren una imagen similar a lade un rosario.

– Anomalías microvasculares intrarretinianas (AMIR):se corresponden con áreas de dilatación de la redcapilar que presentan una permeabilidad anormal-mente elevada, produciéndose fugas de material pro-teico. En el fondo de ojo se observan áreas focales dedilatación y tortuosidad capilar, por lo general locali-zadas alrededor de exudados blandos (figs. 5 y 6).

– Neovascularización: los neovasos aparecen como res-puesta a la isquemia mantenida. Pueden localizarseen la retina y/o en la papila. Son vasos anómalos quecarecen de uniones estrechas entre sus células endo-teliales, produciéndose extravasación del contenidoy, por lo tanto, edema (figs. 7, 7a y 8).


65

Figura 4. Imagen de exudados con aspecto circinado.

Figura 6. AFG que muestra AMIR en la retina periféri-ca. Canales vasculares dilatados hiperfluorescentes, conmínima difusión de fluoresceína.

Figura 7. Imagen ampliada del fondo de ojo que per-mite observar el aspecto de los neovasos.

Figura 5. Anomalía microvascular intrarretiniana (AMIR).

– Proliferación de tejido fibroso: puede aparecer aisla-do o como soporte de los neovasos. El tejido fibrosopuede llegar a formar auténticos cordones que, si secontraen secundariamente a una contracción delvítreo, pueden originar una hemorragia vítrea o undesprendimiento de retina. La proliferación fibrosaafecta también a la hialoides posterior (figs. 9 y 10).

Edema macular

Acumulación de líquido en el área macular. El líquidoprocede de los microaneurismas, capilares y/o del epi-telio pigmentario con una permeabilidad vascular anor-malmente alta debido a una alteración de sus paredes.

El área macular aparece engrosada y se produce unapérdida del reflejo foveolar.

Edema macular clínicamente significativo

El Diabetic retinopathy study estableció los siguientes cri-terios para el diagnóstico del edema macular clínica-mente significativo (EMCS):

1. Presencia de edema retiniano a menos de 500 µm dela fóvea (figs. 11 y 12).

2. Presencia de exudados duros a menos de 500 µm dela fóvea, con engrosamiento retiniano adyacente.


66

Figura 7. a) AFG correspondiente a neovasos en la reti-na periférica (hiperfluorescencia desde el inicio, queaumenta a medida que transcurre la prueba).

Figura 9. Retinopatía diabética proliferativa. Tracciónvitreorretiniana focal.

Figura 8. Neovascularización papilar.Figura 10. Retinopatía diabética proliferativa. Tracciónvitreorretiniana que ha provocado un desprendimientotraccional de retina inferior.

3. Presencia de edema retiniano mayor de un diámetrode disco, localizado a menos de un área de disco dela fóvea.

Complicaciones

– Hemorragias prerretinianas: hemorragias localizadasentre la hialoides posterior y la retina, secundarias ala rotura de un neovaso. Por lo general adoptan unaforma semejante a la de un nido de golondrina, aun-que también pueden ser redondas, ovales o lineales.Suelen reabsorberse espontáneamente en el curso devarias semanas (fig. 13).

– Hemorragias vítreas: también son secundarias a larotura de un complejo neovascular. La presencia de

sangre en el gel vítreo favorece la proliferación fibro-sa y la contracción de éste y, por consiguiente, la apa-rición de nuevas hemorragias.

– Desprendimiento de retina: habitualmente de origentraccional, secundario a una contracción de los cordo-nes fibrosos y/o de la hialoides posterior engrosada.

– Glaucoma neovascular (fig. 14).

Clasificación

El objetivo de la clasificación de la retinopatía diabéti-ca en urgencias es saber si requiere de un estudio y/o


67

Figura 11. Edema macular clínicamente significativo.Presencia de exudados duros a menos de 500 µm de lafóvea.

Figura 13. Retinopatía diabética proliferativa. Hemorra-gia prerretiniana en forma navicular.

Figura 12. Edema macular clínicamente significativo.Imagen angiográfica.

Figura 14. Glaucoma neovascular. Neovascularizacióniridiana.

tratamiento sin grandes demoras en la consulta de reti-na o, por el contrario, puede considerarse que el pa-ciente sólo precisa revisiones periódicas.

La clasificación que presentamos es una modificaciónde la clasificación de Bonafonte.

1. Ausencia de retinopatía diabética: fondo sin lesionescaracterísticas.

2. Retinopatía diabética no proliferativa (RDNP) leve-moderada: aparecen lesiones características pero sinllegar a cumplir los criterios de la retinopatía diabé-tica grave (figs. 15 y 16).

3. Retinopatía diabética no proliferativa (RDNP) grave-muy grave: al menos una de las siguientes lesiones:– Microaneurismas y/o hemorragias intrarretinianas

graves en los cuatro cuadrantes.– Arrosariamiento venoso en, al menos, dos cua-

drantes.– AMIR graves o extensas en, al menos, un cuadran-

te (fig. 17).

4. Retinopatía diabética proliferativa: neovasculariza-ción papilar o retiniana. Si además existe hemorragiaprerretiniana o vítrea se considera una retinopatíadiabética proliferativa “con características de altoriesgo” (figs. 18 a 22).

En principio, los grupos 1 y 2 sólo precisan revisionesperiódicas del fondo de ojo, mientras que los grupos 3y 4 deben tratarse con panfotocoagulación (PFC).

DIAGNÓSTICO

– Exploración oftalmológica completa que incluyagonioscopia para descartar la existencia de neovasosen iris y medición de la PIO. El fondo de ojo se debevalorar minuciosamente con biomicroscopia y oftal-moscopio indirecto. En ciertos casos estará indicadala realización de una AFG.

– Glucemia.– Presión arterial.


68

Figura 16. Angiografía del mismo paciente.

Figura 15. Retinopatía diabética no proliferativa leve-moderada. Microaneurismas y exudados duros en el poloposterior y la retina ecuatoria (retina ecuatorial).

Figura 17. Retinopatía diabética no proliferativa grave.Presencia de gran cantidad de microaneurismas, hemo-rragias intrarretinianas, exudados algodonosos sobre laarcada temporal inferior y edema macular clínicamen-te significativo.

TRATAMIENTO

Láser focal

Siempre que exista un edema macular focal (microa-neurismas con exudados duros o sin ellos).

Rejilla macular

Ante todo edema macular difuso (engrosamiento reti-niano de más de dos áreas de disco, con afectación dela zona avascular de la fóvea).


69

Figura 18. Retinopatía diabética proliferativa. Gran can-tidad de microaneurismas, hemorragias intrarretinianas,exudados lipídicos y algodonosos, AMIR en retina nasaly hemorragia prerretiniana peripapilar que induce a lasospecha de neovascularización.

Figura 19. Imagen angiográfica del paciente anterior,donde se observa claramente la neovascularización pa-pilar causante de la hemorragia prerretiniana (caracte-rística de alto riesgo).

Figura 20. Retinopatía diabética proliferativa. Neovas-cularización papilar. Gran arrosariamiento venoso.

Figura 21. Retinopatía diabética proliferativa. AFG corres-pondiente al paciente anterior que muestra la gran hiper-fluorescencia papilar correspondiente a la neovascula-rización y la tortuosidad vascular.

Figura 22. Neovascularización papilar con proliferaciónvitreorretiniana a ese nivel que secundariamente pro-duce una distorsión en el recorrido de los vasos tempo-rales inferiores así como de la mácula.

Panfotocoagulación

Indicada en los siguientes casos:

– Retinopatía diabética proliferativa con característicasde alto riesgo o sin ellas (grupo 4 de nuestra clasifi-cación).

– Retinopatía diabética no proliferativa grave o muygrave (grupo 3 de nuestra clasificación).

– Isquemia grave.

Complicaciones:

1. Glaucoma posláser: sobre todo en sesiones de mu-chos impactos. Suele remitir con tratamiento mé-dico.

2. Rotura de la membrana de Bruch, que provoca unaneovascularización coroidea más difícil de tratar.

3. Edema macular persistente y pucker macular,4. Pérdida de capacidad visual.5. Desprendimiento traccional, cuando existen ciertas

proliferaciones vitreorretinianas periféricas; en estecaso es mejor aplicar el láser en varias sesiones, conpocos impactos en cada una.

6. Hemovítreos y hemorragias prerretinianas posláser(fig. 23).

Vitrectomía

Indicaciones:

– Hemorragia vítrea densa y/o de varios meses de dura-ción.

– Desprendimiento de retina traccional o mixto.– Retinopatía diabética proliferativa (RDP) grave que

no responde al tratamiento con láser.– Membranas epirretinianas maculares que condicio-

nan una distorsión del área macular por tracción.

2. GLAUCOMA

Glaucoma primario de ángulo abierto

La incidencia de este tipo de glaucoma es mayor en lospacientes diabéticos que en la población general.

Glaucoma neovascular

Secundario a la proliferación de tejido fibrovascular enel ángulo, lo cual ocasiona un aumento de la PIO debi-do a una disminución de la salida del humor acuoso.

En el glaucoma neovascular agudo se observan neova-sos en el iris, goniosinequias, sinequias posteriores,Tyndall y edema corneal en la exploración. La pupilapresenta una midriasis media arreactiva. En ocasionesincluso existe sangre en la cámara anterior. La PIOsuele estar muy elevada y el paciente refiere un inten-so dolor.

El tratamiento es a menudo quirúrgico, puesto que eltratamiento médico suele ser ineficaz. Se debe realizaruna PFC inmediata.

3. CATARATA

Las cataratas son más frecuentes y de aparición más tem-prana en los pacientes diabéticos. La catarata diabéticatípica, pero no patognomónica ni muy frecuente, es lacatarata en copos de nieve. La mayoría de los pacientessuelen presentar cataratas capsulares posteriores.

Conviene recordar que la extracción de la cataratasuele empeorar el edema macular diabético, por lo que


70

Figura 23. Hemovítreo secundario al tratamiento conláser en un paciente con retinopatía diabética prolife-rativa. Obsérvense los impactos de láser reciente aún nopigmentados.

conviene tratar el edema macular con láser antes de lacirugía.

4. CAMBIOS EN LA REFRACCIÓN

La prevalencia de miopía y alteraciones transitorias dela refracción es mayor en los diabéticos que en lapoblación general. Las causas no son bien conocidas.Los cambios bruscos en los niveles de glucemia pue-den ocasionar una hipermetropía o una miopía transi-torias. El tratamiento consiste en normalizar los nive-les de glucemia.

5. PARÁLISIS DE LOS PARES CRANEALESIII, IV Y VI

Secundarias al trastorno microvascular diabético, estasparálisis suelen ser transitorias y autolimitadas, conuna duración de varias semanas. La parálisis del III parsuele acompañarse de intenso dolor periorbitario y, deforma característica, respeta la pupila.

La parálisis de un par craneal puede ser la primeramanifestación de una diabetes, por lo que ante todaparálisis en un paciente no diabético debe realizarseuna prueba de tolerancia a la glucosa.


71

Hay múltiples trastornos hematológicos que puedenafectar las series roja, blanca o las plaquetas. No sue-len producir clínica oftalmológica urgente, pero pue-den ser motivo de consulta.

Nos centraremos en las alteraciones más típicas quepueden producirse dependiendo de la serie afectada encuestión. Es importante destacar que la mayoría deellas producirán alteraciones por isquemia de distintostejidos oculares, aunque el mecanismo de dicha isque-mia es variado.

1. ALTERACIONES DE LA SERIE ROJA

1. a) Alteraciones oculares de la anemia. La anemiase define como el descenso de hematíes circulantes(Hb < 12-13 g/dl),

Las alteraciones más típicas son:

– Retinopatía anémica. Hemorragias retinianas y exu-dados algodonosos. Aparece cuando la Hb disminu-ye por debajo de 6 g/dl, y está presente en el 100 % delos casos cuando la Hb es < 3 g/dl. Suele ser asinto-mática y puede haber disminución de la agudezavisual (AV) si hay afectación macular o una trombosisde la vena central asociada (fig. 1).

– Neuropatía óptica de la anemia perniciosa. Causauna disminución de la AV de 0,1-0,5. Suele haber unaafectación campimétrica con escotoma central y dis-tintos grados de palidez papilar. Mejora con el trata-miento específico de la anemia perniciosa.

– Neuropatía óptica isquémica de la anemia aguda.Afectación del nervio óptico secundaria a trastornos

hemorrágicos agudos. Suele producir una disminuciónde AV brusca y bilateral coincidiendo con el sangradoagudo.

1.b) Alteraciones oculares de la anemia falciforme.La enfermedad de células falciformes se debe a una for-mación anómala de la Hb.

– Retinopatía no proliferativa. Hay una serie de altera-ciones típicas de esta forma de afectación:• Retinopatía de fondo. Se produce por oclusiones

vasculares periféricas, lo que provoca zonas deisquemia que favorecen la aparición de los siguien-tes signos: hemorragias en placa de salmón (lesio-nes periféricas de color anaranjado), manchas refrin-

72

E N F E R M E D A D E S H E M AT O L Ó G I C A S

L. Moreno García-Rubio, C. Izquierdo Rodríguez

66

Figura 1. Hemorragias en llama con zona central blan-quecina (manchas de Roth) en paciente con anemiaferropénica.

gentes periféricas (formaciones quísticas que dejala hemorragia cuando se reabsorbe) y broche negroen figura de sol (placa cicatrizal pigmentada).

• Afectación papilar. Suele pasar inadvertida, ya queson mínimas hemorragias superficiales del disco.Puede producirse una depresión del disco óptico.

– Retinopatía proliferativa. Se produce por oclusiónpermanente de arteriolas periféricas. Comprende cin-co estadios, que van desde las oclusiones periféricashasta la formación de neovasos, hemovítreos o des-prendimiento de retina.El tratamiento se limita a fotocoagulación de lasáreas isquémicas que rodean a los neovasos o de losvasos nutricios.

– Otras alteraciones, Alteración de capilares conjunti-vales, neovasos iridianos y glaucoma neovascular,hipertensión intraocular secundaria a hipemas pos-traumáticos (bloqueo de la malla trabecular por loseritrocitos malformados).

1.c) Alteraciones oculares en la policitemia. Se defi-ne como el aumento de la masa de hematíes circulan-te. Esto determina un incremento de la viscosidad san-guínea e hipoxia de los tejidos.

Pueden producirse alteraciones en distintas zonas delojo, como: retinopatía policitémica (dilatación, tortuo-sidad y oscurecimiento de los vasos, que evoluciona acianosis del fondo por plétora coroidea; el nervio ópti-co se vuelve hiperémico, con hemorragias similares alas observadas en la trombosis de vena central [TVCR]),obstrucciones vasculares, alteraciones neurooftalmo-lógicas y plétora conjuntival.

1.d) Alteraciones oculares en el mieloma múltiple. Elmieloma múltiple es una neoplasia maligna monoclo-nal de células plasmáticas. Las alteraciones oftalmoló-gicas son secundarias a la superproducción de inmu-noglobulinas monoclonales y su depósito en variostejidos oculares:

– Órbita: infiltración de tejidos blandos.– Conjuntiva: la afectación se debe al enlentecimien-

to vascular. Puede presentar plasmocitomas conjun-tivales.

– Córnea: depósitos de inmunocomplejos en el estro-ma, queratopatía en banda por la hipercalcemia acom-

pañante y depósitos de cobre en la membrana deDescemet (fig. 2).

– Úvea: entre las múltiples afectaciones destacan losquistes iridianos y del cuerpo ciliar y diversos gradosde iridociclitis.

– Retina: se producen microaneurismas, dilatacionesvenosas, hemorragias en llama, exudados algodono-sos, manchas de Roth y hemorragias prerretinianas,por el aumento de la viscosidad de la sangre. En oca-siones puede haber trombosis, hemorragias extensasy hemovítreo (fig. 3).


73

Figura 3. Hemorragias retinianas en la arcada tempo-ral inferior en un paciente diagnosticado de mielomamúltiple.

Figura 2. Queratopatía en banda secundaria a la hiper-calcemia que acompaña al mieloma múltiple.

La plasmaféresis ha sido de utilidad en ocasiones paramejorar las alteraciones producidas por el aumento dela viscosidad sanguínea.

2. ALTERACIONES DE LA SERIE BLANCA

Las leucemias son neoplasias originadas en la médulaósea y caracterizadas por la proliferación clonal de pre-cursores mieloides y linfoides con distinto grado dediferenciación.

2.a) Manifestaciones primarias por infiltracióndirecta de las estructuras oculares por célulasblásticas

– Infiltración de órbita y anexos. Puede haber infiltra-ción de la glándula y el saco lagrimales o los párpa-dos. El cloroma o sarcoma granulocítico de la órbitaes la manifestación orbitaria más frecuente de la leu-cemia mieloide aguda (LMA).

– Infiltración del segmento anterior. Cambios de colo-ración del iris, seudohipopión de células blásticas,aumento de la PIO, hipema espontáneo, infiltraciónconjuntival, episcleritis, etc.

– Infiltración de coroides, retina y vítreo. La afectacióncoroidea suele producir desprendimientos serosos deretina, alteraciones del EPR e infiltraciones coroideasamarillentas únicas o múltiples. La infiltración reti-niana se presenta como nódulos blanco-grisáceosdescritos en el desarrollo de las leucemias crónicas.El vítreo suele estar respetado, puesto que la mem-brana limitante interna actúa como barrera para elpaso de células blásticas (fig. 4).

2.b) Manifestaciones secundarias a alteracioneshematológicas producidas por las leucemias

– Retinopatía leucémica. Suele ser asintomática y secaracteriza por la presencia de hemorragias intrarreti-nianas, exudados algodonosos y tortuosidad vascular(fig. 5 a-b). Con menor frecuencia se asocia con he-morragias vítreas, prerretinianas, subretinianas o exu-dados duros. Es más frecuente en las leucemias agu-das que en las crónicas, y la forma de presentaciónpuede ser una disminución de la AV por hemorragiavítrea.


74

Figura 4. Infiltración leucémica de la retina y el nervioóptico con hemorragias acompañantes.

Figura 5. a) Hemorragias intrarretinianas (manchas deRoth) en un paciente con leucemia.

Figura 5. b) Paciente con leucemia que presenta unaacusada tortuosidad vascular y exudados algodonosos.

La anemia es el principal factor para el desarrollo delas hemorragias, aunque la reducción del número deplaquetas y la circulación de células blásticas soncoadyuvantes.

– Retinopatía hiperleucocitaria aguda. Cuadro caracte-rizado por el aumento de la viscosidad provocado poruna hiperleucocitosis extrema durante la fase de bro-te blástico. Pueden verse hemorragias, tortuosidad ypapiledema,

– Retinopatía isquémica proliferante periférica. El esta-do mantenido de leucocitos circulantes determina uncuadro de hiperviscosidad que puede provocar cierrecapilar angiográfico y neovasos periféricos con hemo-rragias vítreas.

– Isquemia del segmento anterior y alteraciones vascu-lares conjuntivales.

2.c) Manifestaciones secundarias al tratamiento

– Infecciones oculares oportunistas en pacientes neu-tropénicos. En general, cualquier microorganismopuede infectar a estos pacientes. En el período ini-cial, el CMV suele ser el microorganismo más fre-cuente. En fases tardías (2-3 semanas) deben tenerseen cuenta sobre todo los hongos (fig. 6).

– Toxicidad directa de la quimioterapia y la radiotera-pia (fig. 7).

– Complicaciones oculares de los trasplantes de médu-la ósea.

3. ALTERACIONES DE LAS PLAQUETAS

Los múltiples trastornos plaquetarios existentes englo-ban alteraciones cualitativas y cuantitativas. No es po-sible hacer una reseña detallada de todos ellos, pero sídestacar las alteraciones oftalmológicas más caracte-rísticas:

3.a) Hemorragias intraoculares espontáneas, pos-quirúrgicas y postraumáticas. Pueden producirsehemorragias espontáneas, como hipemas, hemorragiasvítreas o prerretinianas. Ante una hemorragia espontá-nea es obligado descartar la existencia de un trastornoplaquetario.

La aparición de una hemorragia en cualquier localiza-ción tras un traumatismo leve o después de la cirugíade carácter desproporcionado, ha de hacer pensar enestos trastornos.

3.b) Retinopatía de las discrasias sanguíneas. Esexcepcional en pacientes con trombopenias aisladas,así como en los casos graves de púrpura trombóticaidiopática (PTI) puesto que la coroides y la retina pro-tegen del cuadro de púrpura que se desencadena en lapiel. Cuando hay anemia asociada es más frecuente eldesarrollo de una retinopatía con hemorragias difusapor toda la retina y algún exudado (fig. 8 a-b).


75

Figura 7. Alteraciones retinianas secundarias a la qui-mioterapia.

Figura 6. Paciente leucémico con escara cicatrizal porCMV.

3.c) Otras alteraciones

– Desprendimientos serosos (fig. 9).– Manifestaciones neurooftalmológicas: parálisis de

músculos extraoculares, papiledema, alteraciones cam-pimétricas, etc.

– Asociación con enfermedades como la retinitis pig-mentaria, la enfermedad de Graves, la vitreorretino-patía exudativa familiar, etc.

– Oclusiones vasculares por aumento del número deplaquetas en las trombocitosis. Es importante valorarel riesgo de problemas trombóticos cerebrales enestos pacientes.


76

Figura 8. a-b) Hemorragias difusas en toda la retinapor púrpura trombótica trombocitopénica.

Figura 9. Desprendimiento seroso en pa-ciente con púrpura trombótica tromboci-topénica.

Las enfermedades metabólicas se deben a alteracionesen las enzimas de las vías metabólicas, producidas ensu mayoría por errores genéticos. Aunque son enfer-medades de baja frecuencia es interesante reconocerlas diferentes alteraciones que pueden ocasionar en elglobo ocular, para reconocerlas en urgencias.

AMINOÁCIDOS

Los trastornos metabólicos de los aminoácidos pre-sentan una herencia autosómica recesiva.

77

M E T A B O L O P AT Í A S . E N F E R M E D A D E S

M E T A B Ó L I C A S P O R D E P Ó S I T O

C. Izquierdo Rodríguez, L. Moreno García-Rubio

77

Figura 1. Depósitos corneales de cistina.

Cistinosis(fig. 1)

Homocistinemia

Hiperomitemia

Ocronosis

Tirosinosis

Alteraciones bioquímicas

Alteración del transportede la cistina

Carencia vitamínica

Déficit de ornitina-aminotransferasa mitocondrial

Déficit de oxidasa del ácidohomogentísico

Déficit de tirosina-aminotransferasa hepática

Clínica general

Hipotiroidismo, diabetes,neuropatías, retrasodel crecimiento

Osteoporosis con cifosisy escoliosis, aracnodactilia,alteraciones vasculares

Clínica oftalmológica

Depósito de cristales de cistinaen conjuntiva, córnea (90 %), irisy retina

Ectopia de cristalino bilateraly simétrica (90 %)

Miopía precoz, atrofia gyratacoroidea

Pigmentación bilateral ocrede la esclera en las insercionesmusculares

Queratoconjuntivitisseudodendrítica, bilateraly recidivante

HIDRATOS DE CARBONO

LÍPIDOS


78

Galactosemia

Glucogenosisde Von Gierke

Oxalosis


Acumulación de galactosay galactitol en diferentes tejidos

Déficit de glucosa-6-fosfatasa

Alteraciones del metabolismodel glioxalato

Clínica general

Ictericia neonatal, hepatomegalia,insuficiencia renal

Insuficiencia renal progresiva


Catarata nuclear y corticalbilateral y precoz

Opacidades periféricas nubosasen la córnea por glucógeno,depósitos amarillosparamaculares retinianos

Acumulación de cristales enretina y tejidos vascularizados,oclusiones vasculares retinianas

Hiperlipoproteinemia

Enfermedadde Tangier

Enfermedadde los ojos de pez

Enfermedad de Fabry

Enfermedad de Farber

Enfermedadde Refsum

Xantomatosiscerebrotendinosa(fig. 2)


Disminución familiar deHDL-colesterol

Déficit de α-galactosidasa

Déficit de ceramaidasa

Sobrecarga de ácido fitánico

Aumento de síntesis hepáticade colesterol y colestanol

Clínica general

Amígdalas amarillo-anaranjadas

Parestesias en miembros.Angioqueratomas en escrotoy base del cráneo

Polineuropatía periféfica, sorderaneurosensorial

Xantomas tendinosos, diarreacrónica, retraso mental.


Xantelasmas palpebrales,gerontoxon, distrofia cornealde Schnyder

Opacidades corneales finas ydifusas

Opacidad corneal extensa

Depósitos corneales “en bigotede gato”

Distrofia corneal

Retinitis pigmentaria, cataratassubcapsulares posteriores

Cataratas precoces bilaterales,xantelasmas, arco senil

MUCOPOLISACARIDOSIS

MP: mucopolisacaridosis.


79

MP tipo I.Enfermedad de Hurler(fig. 3)

MP tipo II.Enfermedad de Hunter

MP tipo III. Enfermedadde San Filippo

MP tipo IV.Enfermedad de Morquio

MP tipo V.Enfermedad de Scheie

MP tipo VI. Enfermedadde Maroteaux-Lamy

MP tipo VII.Enfermedad de Sly

Enfermedad de Durand

Manosidosis

Mucolipidosis

Sialidosis

Galactosialidosis.Síndrome de Goldberg


Déficit de α-L-iduronidasa

Déficit deiduronato-sulfatasa

Déficit de herparitina-sulfamidasa

Déficit de N-acetil-hexosamina-6-sulfatasa

Déficit de α-L-iduronidasa

Déficit de N-acetil-galactosamina-4 sulfatasa

Déficit de β-glucuronidasa

Déficit de α-fucosidasa

Déficit de α-L-manosidasa

Déficit de fosfotransferasa

Sobrecarga de ácidosiálico en tejidos

Déficit de β-galactosidasay α-neuraminidasa

Edad inicio

6-12 meses

2-3 años

2-6 años

1-2- años

5-15 años

4 años

1-2 años

1-2 años

Infancia-adolescencia

Infancia-adolescencia

Clínica general

Gargolismo facial,retraso mental,hipertricosis,enanismo, sordera

Hipotonía muscular,hepatosplenomegalia,retraso psicomotor

Gargolismo, displasiaesquelética,organomegalias

Displasia esquelética,rigidez articular

Gargolismo, displasiaesquelética, retrasopsicomotor


Opacidades puntiformesen epitelio y estroma corneal,glaucoma, retinitispigmentaria, neuropatíaóptica de intensidad variablesegún el déficit enzimático

Vasos conjuntivales yretinianos sinuosos, mancharojo-cereza, opacidad cornealy cristalina posterior

Opacidades cornealescatarata “en radio de ruedas”

Opacidad corneal,astigmatismo, maculopatía

Distrofia corneal precoz,hemaralopía, discromatopsia,mancha rojo-cereza

Opacidad corneal, mancharojo-cereza


80

Figura 2. Opacidad subcapsular posterior en pacientecon xantomatosis cerebrotendinosa.

Figura 4. Anillo de Kayser-Fleischer.

Figura 3. Opacidad corneal en mucopoli-sacaridosis tipo I.

Figura 5. Anillo de Kayser-Fleischer por gonioscopia.

Figura 6. Depósitos corneales por amiodarona.

OTRAS ENFERMEDADES

DEPÓSITOS OCULARES POR FÁRMACOS


81

Amiloidosis

Degeneraciónhepatolenticularde Wilson

Hemocromatosis

Gota


Depósitos amiloides en diferentestejidos del organismo

Alteración en la excreciónhepática del cobre

Sobrecarga de hierro

Hiperuricemia primariao secundaria

Clínica general

Fallo visceral por acumulación dematerial amiloide

Depósito en hígado (cirrosis) ycerebro (alteración delmovimiento)

Hepatomegalia,hiperpigmentación, diabetes,miocardiopatía

Monoartritis recidivante,alteraciones renales y urológicas


Alteraciones oculomotoras:nódulos amarillos en conjuntivay fondo de ojo, ojo seco ydepósitos vítreos y corneales

Anillo corneal de Kayser-Fleischer(figs. 4 y 5) bilateral.Catarata “en girasol”

Depósitos en conjuntiva, córnea,esclera, párpados

Iritis, distrofia úrica corneal,glaucoma crónico de ánguloabierto y hialinosis asteroide

Fármaco

Amiodarona (fig. 6)

Antipalúdicos

Fenotiazinas

Sales de oro

Indometacina

Vitamina D

Localización y morfología

Depósitos amarillentos en el epitelio corneal. Córnea verticilada o “en bigotes de gato”

Puntos blanco-grisáceos en la parte inferior de la córnea, en la membrana de Bowman

Depósitos amarillos en estroma posterior y endotelio

Fino granulado dorado o violáceo en celdas posteriores estromales

Depósitos en finas estrías

Depósitos de sales de calcio, grisáceos, heterogéneos en área de exposición

Los trastornos del tejido conectivo engloban un grupovariado de enfermedades que pueden producir distin-tos grados de afectación ocular. En la siguiente tabla se

destacan las alteraciones oftalmológicas más caracte-rísticas de algunas de ellas.

82

C O N E C T I V O P AT Í A S

L. Moreno García-Rubio, C. Izquierdo Rodríguez

88

Afectación sistémica

– Piel (fenómeno de Raynaud)– Esófago– Pulmón– Riñón (HTA)– Corazón

La primera causa de muerte es porHTA maligna e insuficienciarenal

– Aparato respiratorioPulmón 95 %Senos 90 %

– Riñón 85 %– Ojos 75 %– Articulaciones– Piel– Oídos– Sistema nervioso– Corazón

– Piel (eritema malar)– Boca (úlceras orales)– Articulaciones (artritis no erosiva)– Riñón– Sistema nervioso– Alteraciones hematológicas– Serosas (pleuritis y pericarditis)

Manifestaciones oculares

Esclerosis palpebral (30-60 %)Queratoconjuntivitis seca (25 %)Alteraciones retinianas– Oclusiones vasculares– Retinopatía hipertensivaParálisis oculomotorasMiositis

Es la forma de presentación en el16 % de los casos:Queratitis marginal ulcerativaConjuntivitis y episcleritisEscleritis anterior y posteriorUveítis anterior granulomatosaVasculitis retinianaNeuritis ópticaInfiltración orbitaria

Lupus discoide palpebral (formamás frecuente de afectación)Síndrome de Sjögren secundarioEscleritisLesiones vasculares retinianasy vasculitis (manchas algodonosas conhemorragias o sin éstas) (fig. 1)Coroidopatía lúpicaParálisis oculomotorasNeuritis óptica lúpica y alteracionesdel campo visual (CV)

Tratamiento

No se dispone de tratamiento eficazTratamiento sintomático del ojo secocon lubricantes oculares

Inmunosupresores de elección:CiclosfamidaCorticoides tópicos de utilidad enla afectación del segmento anterior

Corticoides e inmunosupresorespara el control de la enfermedad.El lupus discoide responde muy bien:corticoides tópicos o intralesionalese hidroxicloroquina

ESCL

ERO

DER

MIA

GR

ANU

LOM

ATO

SIS

DE

WEG

ENER

LUPU

S ER

ITEM

ATO

SOSI

STÉM

ICO

Continúa


83


– Dolor abdominal– Mialgias– Neuritis periféricas– Afectación renal– HTA

(Si está limitado al SNC, músculos u ojos, puede no haber afectaciónsistémica

– Piel (100 % DM, 50 % PM)– Miopatía (95 %)– Corazón (miocardio)– Pulmón

– Ojo– Boca– Riñón– Estómago– Pulmón– Piel– Hígado– Músculo– SNC, tiroides, médula ósea

– Musculosqueléticas– Articulares– Nódulos subcutáneos– Pulmón (síndrome de Caplan)– Corazón– Alteraciones hematológicas

(síndrome de Felty)– Vasculitis (infrecuente)


Se produce en un 10-20 %Conjuntivitis necrosanteÚlcera corneal marginalEscleritis necrosanteNeuritis y parálisis oculomotoraAfectación retiniana (fig 2)– Vasculitis– Retinopatía hipertensiva– Coroidopatía isquémica– Infartos coroideos, desprendimiento

de retina exudativo, necrosis escleral

Exantema palpebral en heliotropo(forma más frecuente)Edema periorbitarioQuemosis conjuntivalEpiscleritisOftalmoplejíaVasculitis retiniana

Queratoconjuntivitis seca (formamás frecuente)Grado 1 inicial, escozor, picor,sensación de cuerpo extraño, prurito,inestabilidad lagrimalGrado 2: rotura precoz, filamentoscorneales, detritos lagrimales,erosiones corneales e hipoestesiaGrado 3: úlceras corneales, pannus,opacidad y perforación cornealInfecciones cornealesAumento indoloro de la glándulalagrimal

Querotoconjuntivitis seca (10-25 %)Episcleritis y escleritis anteriorEscleromalacia (fig. 4)Escleritis necrosanteEscleritis posteriorÚlcera corneal (fig. 5)Queratitis necrosanteVasculitis retinianaExudados algodonosos

Tratamiento

Responde bien a los corticoidesSi hay afectación del segmentoanterior: corticoides junto aciclopléjicoSi no hay respuesta: añadirciclofosfamida

Responden bien a corticoides

Lubricantes ocularesOclusión de los puntos lagrimales(fig. 3)Ciclosporina A y pilocarpina oral

De primera elección antipalúdicos(cloroquina e hidroxicloroquina)Pueden producir retinopatíapigmentaria “en ojo de buey”Revisiones cada 6 meses y mejora alsuspender el tratamiento

PAN

ARTE

RIT

IS N

UD

OSA

POLI

MIO

SITI

S/D

ERM

ATO

MIO

SITI

SSÍ

ND

RO

ME

DE

SJÖ

GR

ENAR

TRIT

IS R

EUM

ATO

IDE

Continúa


84


– Piel (placas amarillentasxantomatosas, llamadas “piel depollo o de naranja”)Afecta la piel lateral del cuello,clavículas, axilas, abdomen, etc.(fig. 6)

– Alteraciones oculares– Alteraciones vasculares (ACV,

hemorragias recurrentesgastrointestinales y de mucosas)

Debilidad cutánea y de vasossanguíneosExisten 10 formas del síndromecon distinto grado de afectación


Estrías angioides (cambiosdegenerativos en las fibras de lamembrana de Bruch). Son grisáceasy se irradian desde el nervio óptico.Son bilaterales y asimétricas. Puedenproducir disminución de la agudezavisual si hay afectación macular oformación de MNVSR(fig. 7 a-b)Drusas del nervio ópticoAlteraciones del EPR

Frecuentes (menos graves)– Epicanto– Escleras azules– Estrabismo y miopíaInfrecuentes (típico E-D tipo VI)– Queratocono– Queratoglobo– Rotura corneal e hidrops agudo– Subluxación de cristalino

(fig. 8)– Desprendimiento de retina– Estrías angioides

SEU

DO

XAN

TOM

A EL

ÁSTI

COSÍ

ND

RO

ME

DE

EHLE

R-D

ANLO

STratamiento

Tratamiento inicial de lasalteraciones vasculares de tipohemorrágicoFotocoagulación con lásero cirugía en caso de MNVSR

No existe un tratamientodel síndromeTratamiento específico de lacomplicación

ACV: accidente cerebrovascular; DM: dermatomiositis; EPR: epitelio pigmentario retiniano;HTA: hipertensión arterial; MNVSR: membrana neovascular subretiniana; PM: polimiositis.

Figura 1. Exudados retinianos peripa-pilares en un paciente con lupus erite-matoso sistémico.

Figura 3. Granuloma secundario a la oclusióncon tapones de colágeno del punto lagrimal in-ferior en paciente con síndrome de Sjögren.

Figura 2. Panarteritis nudosa periférica con vas-culitis y exudación en vasos terminales de la ar-cada temporal inferior, que precisó fotocoagu-lación con láser.


85

Figura 4. Escleromalacia extensa en un paciente conartritis reumatoide.

Figura 7. a) Las estrías angioides son un hallazgo fre-cuente del seudoxantoma elástico, pero no exclusivo.

Figura 6. Placas amarillentas xantomatosas en el cue-llo de un paciente con seudoxantoma elástico.

Figura 5. Úlcera corneal en un paciente con artritisreumatoide que requirió un recubrimiento conjuntivalposterior.

Figura 7. b) Membrana neovascular subretiniana en unpaciente con seudoxantoma elástico.

Figura 8. Subluxación de cristalino, hallazgo típico enel síndrome de Ehler-Danlos.

1. CAMBIOS OCULARES FISIOLÓGICOSEN EL EMBARAZO

– Cambios de refracción y acomodación por retenciónde líquido en la córnea y el cristalino, con aumentode grosor (fig. 1.1).

– Disminución de la presión intraocular.– Hipermelanosis palpebral o cloasma.– Alteraciones de la película lagrimal.– Disminución de la sensibilidad corneal y aparición de

huso de Krukenberg (fig. 1.2).

2. ALTERACIONES INDUCIDASPOR EL EMBARAZO

2.1 Preeclampsia y eclampsia

La preeclampsia se desarrolla en la segunda mitad delembarazo e incluye HTA, edema y proteinuria. Por lo

general se produce en el primer embarazo y su inciden-cia es del 5 %.

En la eclampsia se añaden convulsiones a la pree-clampsia.

Retinopatía

Espasmos arteriolares y, con menor frecuencia, hemo-rragias y exudados algodonosos. Más prevalente enmujeres con HTA crónica previa. Indicativa de posibleinsuficiencia placentaria (fig. 2.1 a-b).

86

M A N I F E S T A C I O N E S O C U L A R E S

E N E L E M B A R A Z O

B. Sarmiento Torres, T. Gracia García-Miguel, A. Julve San Martín

99

Figura 1.1. Aumento de grosor del cristalino en el octa-vo mes de gestación, que produce cambios refractivos.

Figura 1.2. Huso de Krukenberg en una paciente em-barazada. Depósitos pigmentarios endoteliales ocasiona-dos por dispersión pigmentaria en el segmento anterior.

Desprendimiento seroso de retina

Bilateral y ampollar, a veces quístico, secundario a is-quemia coroidea. Resolución espontánea tras el parto.Cambios pigmentarios residuales pueden simular unadegeneración tapetorretiniana o una distrofia macular(fig. 2.2 a-b).

Otras alteraciones

– Ceguera cortical: en preeclampsia o eclampsia gravesal final del embarazo o tras el parto. Es transitoria y,posiblemente, secundaria a edema cerebral.

– Oclusiones arteriales y venosas retinianas.– Infartos coroideos y de epitelio pigmentario retiniano.

– Neuropatía óptica isquémica y neuritis óptica.– Seudotumor cerebral o hipertensión intracraneal be-

nigna.

2.2. Coriorretinopatía central serosa

El embarazo predispone a algunas mujeres a la corio-rretinopatía central serosa (CCS) probablemente debi-do a factores hormonales, a hipercoagulabilidad o acambios hemodinámicos. No guarda relación con lapreeclampsia.

Suelen ser casos unilaterales, autolimitados, y apare-cen con mayor frecuencia en el tercer trimestre.

Mediante oftalmoscopia se aprecia una mayor inciden-cia de exudados blancos subretinianos (fibrina).


87

Figura 2.1. a-b) Hemorragias y exudados algodonososen una paciente con preeclampsia en el cuarto mes degestación. Presentaba hipertensión arterial previa alembarazo.

Figura 2.2. a-b) Desprendimiento seroso y ampollarbilateral en una paciente con preeclampsia.

2.3. Oclusiones vasculares

Debido a la hipercoagulabilidad del embarazo, haymayor incidencia de oclusiones vasculares retinianas ycoroideas.

2.3.1 Oclusiones arteriales (retinopatía Purtscher’sIike)

Oclusiones arteriolares múltiples: parches blancos reti-nianos y hemorragias intrarretinianas.

2.3.2 Coagulación intravascular diseminada

En el embarazo se produce en casos de rotura prema-tura de membranas, aborto complicado, muerte fetalintrauterina, y preeclampsia grave.

Se afecta sobre todo la coroides posterior, con des-prendimiento seroso secundario y pérdida visual (pue-de ser un signo inicial de coagulación intravasculardiseminada [CID]).

2.4. Hemorragias retrohialoideas

Por esfuerzo en el momento del parto, generalmentecon buena evolución (fig. 2.3).

2.5. Melanoma uveal

El embarazo se caracteriza por una tendencia a la hi-perpigmentación generalizada, probablemente de cau-sa hormonal. Se han comunicado muchos casos demelanoma coroideo diagnosticados durante el emba-razo, así como el crecimiento de otros previamentediagnosticados.

3. AGRAVAMIENTO POR EL EMBARAZODE ENFERMEDADES PREVIAS

3.1 Retinopatía diabética

– La diabetes gestacional no entraña riesgo de desa-rrollar retinopatía diabética.

– La retinopatía diabética no proliferativa (RDNP) leveempeora en el 8 % de los casos durante el embarazo.

– La RDNP moderada o grave avanza en el 47 % de loscasos durante el embarazo.

– La retinopatía diabética proliferativa (RDP) empeoraen el 46 % de los casos durante el embarazo. Laspacientes con fotocoagulación previa tienen menortasa de progresión (26 %). La presencia de RDP nojustifica la cesárea electiva para evitar un hemovítreo.

3.2 Enfermedad de Graves

Puede agravarse o presentarse en el primer trimestredel embarazo

3.3 Sarcoidosis

Efecto beneficioso durante el embarazo, aunque se exa-cerba en el posparto.


88

Figura 2.3. Hemorragia subhialoidea por mecanismode Valsalva ocasionado por el esfuerzo del parto.

La xeroftalmía nutricional es la primera causa deceguera en los niños, sobre todo en los países subde-sarrollados.

MOTIVO DE CONSULTA

– Xeroftalmía: sequedad ocular, sensación de cuerpoextraño y, en casos avanzados, dolor.

– Disminución progresiva de la AV y ceguera crepuscu-lar (nictalopía o hemeralopía).


– Las manifestaciones oculares de la xeroftalmía corres-ponden a cuatro estadios evolutivos:• Xerosis conjuntival y disminución del tiempo de

rotura de la película lagrimal.• Manchas de Bitot: placas de queratinización trian-

gulares y perilimbares en las zonas nasal y tempo-ral. Se observa un aspecto espumoso en su super-ficie debido a la sobreinfección bacteriana porCorynebacterium xerosis (fig. 1 a-b).

• Xerosis corneal: queratitis punteada superficial in-ferior, neovasos superficiales y ulceraciones cornea-les (fig. 2).

• Queratomalacia: necrosis corneal aguda con meltingcorneal, que puede evolucionar a perforación cor-nean y endoftalmitis.

– Alteraciones funduscópicas: aunque generalmenteno se presentan, en ocasiones se observan defectosfocales del EPR, con disminución de pigmento en laperiferia retiniana y alteraciones en la papila en formade palidez temporal inicial que evoluciona a difusa(fig. 3 a-b).

– Manifestaciones sistémicas: retraso del crecimiento,infecciones respiratorias e intestinales (principal cau-sa de mortalidad), hiperqueratosis folicular cutánea ehipertensión intracraneal benigna.

89

H I P O V I T A M I N O S I S A

M. D. Lago Llinás, A. Bengoa González

1010

Figura 1. a-b) Manchas de Bitot, placas dequeratinización por xeroftalmía. Obsérveseel aspecto espumoso de su superficie.

DIAGNÓSTICO

Es clínico (sobre todo en casos de malnutrición y enfer-medades malabsortivas). Debe realizarse un estudioocular completo y descartar tóxicos en orina. Posterior-mente se llevarán a cabo otras pruebas, como citologíade impresión, campimetría y niveles séricos de vitami-nas liposolubles (fig. 4 a-b).


90

Figura 2. Queratopatía punteada inferior en un pacien-te con xeroftalmía nutricional.

Figura 3. a-b) Palidez papilar bilateral de predominiotemporal en un caso de hipovitaminosis A.

Figura 4. a-b) Campimetría del mismo paciente a los 6 meses de su diagnóstico. Desde su inicio se observan escotomascentrocecales.

La confirmación del diagnóstico se obtiene por la res-puesta al tratamiento.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Otras causas de nictalopía, como la retinitis pigmenta-ria, y otras distrofias, neuritis ópticas y otras causas dexeroftalmía.

TRATAMIENTO

Administración de 30.000 UI de vitamina A durante unasemana o 100.000 UI durante 3 días.

En casos de lesiones corneales graves deben adminis-trarse 20.000 UI/kg/día durante 5 días.

Lubricantes oculares y tratamiento de la desnutrición.En casos de queratomalacia se realizará posteriormen-te queratoplastia.


91

También denominada hamartomatosis hereditaria.

1. SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS SINMALFORMACIÓN VASCULAR

1.1. Neurofibromatosis

Síndrome caracterizado por manifestaciones cutáneascon propensión a desarrollar tumores del SNC.

1.1.1. Neurofibromatosis de tipo I, forma clásicade Von Recklinghausen o variante periférica

Forma más frecuente, de herencia autosómica domi-nante, causada por una alteración en el gen del brazolargo del cromosoma 17. Es una enfermedad progresiva.

Manifestaciones clínicas

– Oculares:• Nódulos de Lisch o hamartomas melanocíticos del

iris: tumoraciones bilaterales pardo-anaranjadas enla superficie anterior del iris. En número mayor de 2es criterio diagnóstico (fig. 1.1 a-b).

• Mielinización de nervios corneales.• Neurofibromas plexiformes en el párpado superior

(fig. 1.1 c-d).• Glaucoma congénito (fig. 1.1 e).• Alteraciones del desarrollo iridocorneal.• Ectropión uveal congénito.• Hamartoma pigmentario coroideo (35-50 % de los

pacientes).• Hamartoma astrocítico retiniano (raro).• Membrana epirretiniana.

92

FA C O M AT O S I S

B. Sarmiento Torres, A. Julve San Martín, M. I. Redondo García

1111

Figura 1.1. a-b) Nódulos de Lisch en una neurofibromatosis de tipo I.

• Frecuencia aumentada de melanoma coroideo yconjuntival.

• Glioma del nervio óptico (proptosis, disminuciónde la AV, sin palidez).

• Displasia del ala del esfenoides: proptosis pulsátil.– Cutáneas:

• Manchas “café con leche” (en número mayor de 6 escriterio diagnóstico).

• Efélides o pecas en axilas e ingles (signo deCowden).

• Neurofibromas, tumoraciones benignas (fig. 1.1 f-g).– Neurológicas:

• Glioma de vías ópticas: unilaterales o bilaterales;máxima incidencia a los 4-6 años, no suelen malig-nizarse.


93

Figura 1.1. c-d) Ptosis mecánica debida a un neurofi-broma plexiforme en el párpado superior izquierdo.

Figura 1.1. e) Atrofia papilar por glaucoma congénitoen un paciente con neurofibromatosis.

Figura 1.1. f-g) Neurofibromas cutáneos en la cara yen la piel del brazo.

– Otras:• Lesiones óseas, mayor propensión a desarrollar tu-

mores malignos (tumor de Wilms, rabdomiosarco-ma, leucemia) e HTA secundaria a feocromocitoma.

1.1.2. Neurofibromatosis de tipo II o variantecentral

Menos frecuente que la de tipo 1 y más tardía, su he-rencia es autosómica dominante o esporádica, y se de-be a una alteración en el brazo largo del cromosoma 22.


– Oculares:• Opacidad subcapsular posterior cristaliniana prese-

nil (55-85 % de los pacientes).• Hipoestesia corneal.• Hiposecreción lagrimal.• Gliomas y meningiomas del nervio óptico.

– Neurológicas:• Neurinomas o schwannomas bilaterales (también

unilateral) del nervio acústico (VIII par).• Retraso mental.

1.2. Esclerosis tuberosa o enfermedadde Bourneville

Entidad caracterizada por la tríada clásica de epilepsia,retraso mental y alteraciones específicas en la piel. Esautosómica dominante por una mutación espontánea yse debe a una alteración en los cromosomas 9 y 16.


– Oculares:• Hamartomas retinianos y del nervio óptico: sobre-

elevados amarillentos, multinodulares (aspecto demora) y a veces son calcificados. Otras veces planosy semitransparentes (fig. 1.2 a).

• Áreas de despigmentación periférica.• Coloboma de iris (fig. 1.2 b).• Poliosis (fig. 1.2 c).• Angiofibromas en párpado y conjuntiva.

– Neurológicas:• Tuberosidades corticales y astrocitomas subependi-

marios patognomónicos.


94

Figura 1.2. c) Poliosis.

Figura 1.2. b) Imagen de coloboma iridiano en una escle-rosis tuberosa.

Figura 1.2. a) Hamartoma retiniano en un paciente conesclerosis tuberosa. Suelen presentar aspecto de mora ycalcificaciones en su interior.

• Crisis epilépticas y retraso mental.– Dermatológicas:

• Manchas acrómicas: las más frecuentes (90 %), lan-ceoladas, de uno o varios centímetros de diámetro.

• Manchas de Shagreen: placa pardusca en la espaldadel lactante.

• Angiofibromas faciales o adenomas sebáceos.• Fibromas ungueales.

– Renales y cardíacas:• Quistes renales y angiomiolipomas.• Rabdomiomas subendocárdicos.

2. SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS CONMALFORMACIÓN VASCULAR

2.1. Síndrome de Sturge-Weber oangiomatosis encefalotrigeminalo meningofacial

Sin patrón hereditario definido.


– Oculares:• Angioma coroideo difuso (40 %) homolateral al

facial, a veces complicado con desprendimiento deretina y glaucoma de difícil control.

• Angioma conjuntival y epiescleral homolateral.• Heterocromía del iris (fig. 2.1 a-b).• Glaucoma congénito homolateral y buftalmos.

– Neurológicas y dermatológicas:• Angioma plano trigeminal o nevus flameus facial:

territorio de la primera y/o la segunda rama del tri-gémino (fig. 2.1 c).

• Angioma leptomeníngeo, preferentemente parieto-occipital, ipsolateral al angioma facial. Produce he-miplejía contralateral progresiva, epilepsia y retrasomental.

2.2. Síndrome de Von Hippel-Lindauo angiomatosis retinocerebelosa

Casos hereditarios con patrón autosómico dominantey casos esporádicos. Se debe a una alteración en elbrazo corto del cromosoma 3.


– Oculares:• Hemangioblastomas en retina periférica o peripapi-

lares. Endofíticos o exofíticos con vasos nutricios


95

Figura 2.1. a-b) Heterocromía de iris en un pacientecon angiomatosis encefalotrigeminal. Obsérvense losangiomas en la conjuntiva y en el párpado inferior.

Figura 2.1. c) Angioma facial que ocupa el territorio dela primera y la segunda ramas del trigémino en unapaciente con síndrome de Sturge-Weber.

tortuosos. Exudación retiniana y posible desprendi-miento de retina (fig. 2.2).

• Parálisis oculomotoras, papiledema y defectos cam-pimétricos.

– Otras:• Hemangioblastoma cerebeloso: nistagmo, ataxia.• Angiomas en riñón, páncreas, hígado. Quistes ová-

ricos, testiculares o en epidídimo.• Carcinoma de riñón (40 %). Tardío.

2.3. Síndrome de Wyburn-Mason

Sin patrón hereditario definido.


– Malformaciones arteriovenosas retinianas unilatera-les: hemangioma racemoso. Escasa exudación. Prop-tosis leve.

– Malformaciones vasculares intracraneales (17 %). He-mianopsia homónima. Parálisis de pares craneales.

– Manifestaciones cutáneas inconstantes: nevus flameus,malformaciones vasculares subcutáneas en el territo-rio del trigémino, dilataciones vasculares facialeshomolaterales.

2.4. Ataxia-telangiectasia (síndrome deLouis-Bar)

Herencia autosómica recesiva.


– Ataxia cerebelosa progresiva.– Telangiectasias en la conjuntiva bulbar y cutáneas

faciales en “alas de mariposa”.– Alteraciones de la motilidad ocular.– Telangiectasias venosas retinianas inconstantes.– Inmunodeficiencias humorales y celulares.– Infecciones sinusales y pulmonares de repetición.– Incidencia aumentada de tumores malignos.


96

Figura 2.2. Hemangioblastoma capilar re-tiniano en paciente con síndrome de VonHippel-Lindau.

Seccion 2 Manifestaciones corneales

Documents

Transcript of Seccion 2 Manifestaciones corneales