Pubertad normal y patológicaDefinición: procesos de cambios en la cual se adquiere la capacidad reproductiva.Fisiología: desde antes del nacimiento cada embrión, tiene todo sistema del eje hipotálamo, hipofisis y gónada totalmente desarrollado; con capacidad de producir niveles hormonales normales de un adulto. Hay producción hormonal tanto de la madre, la placenta como el bebe, que inhibe el eje del embrión, y evita que el sistema actué, durante la vida fetal. En el momento que el feto nace pierde ese retrocontrol negativo, que ejerce esas hormonas externas a el, e inmediatamente esta en capacidad de producir todo su desarrollo hormonal normal, en el momento del nacimiento el eje fetal es muy sensible a la acción estrogénica. Esto significa que niveles muy pequeños de estrógenos ejerce un retrocontrol negativo del hipotálamo, bloqueando así la liberación de GnRH y de gonadotropinas. En la vida fetal el gonadostato va ha estar inhibido por efecto de hormona externa y al nacimiento va continuar el retrocontol negativo debido a una hipersensibilidad del gonadostato a los niveles hormonales. Después del nacimiento se pierde el retrocontrol negativo y va ver un ligero aumento de gonadotropinas que se va mantener hasta los 6-8anos. En donde este control negativo va estar dado por hormonas esteroideas principalmente por estrógenos. El gonadostato se le llama al sistema hipotálamo hipófisis y ovario (gónada). La gónada es la que va definir o llevar la batuta del gonadostato y dice que tanta gonadotropina se libera. Esto porque la gónada es la que produce el estrógeno y este es el que define el retrocontrol negativo del eje. Esto es tan sensible que niveles más bajos de 10 pg/ml de estrógenos lo logran inhibir la liberación de gonadotropina (GnRH). Esto significa que es de 6-15 veces más sensible que la de un adulto. Durante el periodo prepuberal se va a ir dando diferentes cambios, que son los que ir permitiendo se libere esa hipersensibilidad exagerada para el retrocontrol negativo estrogenico y se va necesitar niveles mas altos de estrógenos para activar el eje. El orden en que se va ir dando los eventos en la etapa prepuberal:

1. adrenarca2. disminución de la supresión del gonadostato (muy imp.)3. gonadarca que es la activación propia de la gónada.

La adrenarca es sinónimo de pubarca y esto va ser el crecimiento y desarrollo que del vello pubico que va ser dado por estimulo de la glándula suprarrenal. La cual va comenzar a activar la liberación de la corteza suprarrenal de dihidroxiepiandrostenediona (DHA) la sulfato DHA (DHAS) la androstenediona y el aumento de la actividad enzimatica de la 17 hidroxilasa. Comienza estimular el folículo para que comience a producir y comience a producir el crecimiento del vello. Este evento se va producir hasta 2 anos antes del crecimiento lineal (va ser uno de los primeros eventos que se va dar). No va depender del ovario ni de estrógeno. Los parámetros normales de la adrenarca: para eso esta tanner para vello pubico

1. ausencia total del vello pubico de toda la zona.2. cuando comienza a aparecer el vello de características mas oscuro, mas grueso y

rizado en labios mayores. 3. va ser igual con las mismas características pero este va ascender y cubrir el monte

de Venus.

4. es más oscuro, más grueso y más rizo que logra abarcar un poco diferentes partes pero no esta distribuido. Va ver ciertas zonas que no va estar cubierto toda la zona pubica.

5. totalmente distribuido con características similares de un adulto en cuanto color, grosor y rizo; y puede llegar a extenderse y cubrir los bordes internos del muslo.

Como se va ir dando la supresión de ese gonadostato: poco a poco se va ir reactivando la síntesis y producción de gonadotropinas esto se va dar porque va ver un estimulo mayor de la GnRH sobre la hipófisis para que estas gonadotropinas comienza a aumentar. Esto es por que los estrógenos ya no son suficientes para inhibir el hipotálamo. Por esto aumenta la GnRH y con ello aumenta los estrógenos para inhibirlo. Esto va ir acompañado en cambios en la liberación de GnRH van a ver cada vez mas picos que van a ser de predominio nocturno estimulando la hipófisis para que libere mas gonadotropinas. Estos picos van a ir aumentando en amplitud y frecuencia; que inicialmente va a ser cortos de poca duración amplitud. Conforme pase el tiempo van ser cada vez mas alto o sea mas nivel de GnRH y va permanecer mas tiempo en el organismo, va a ir estimulando la liberación de gonadotropinas; por lo tanto una mejor respuesta a la secreción de FSH y LH que termina estimulando a los ovarios para la secreción de estrógenos. Luego el patrón nocturno cambia a ser diurno principalmente y el patrón va a ir cambiando. Aumento secreción pulsátil de LH durante el sueno y va ir aumentando en las 24 horas, va ver mayores picos estrogenicos se va dar la menarca con este pico. Y al final de la pubertad va ver ovulación.Que factores estimula o determina el inicio de la pubertad:

genética va ser el principal. exposición a la luz estado de salud (normal) nutrición: calidad de ingesta diaria de alimentos, proteínas, porcentaje de grasa y

vitaminas psicológico ubicación geográfica

cercanía al ecuador bajas latitudes áreas urbanas

El porcentaje de grasa corporal, se requiere un peso corporal específico mínimo para la menarca. No para la pubertad. Se necesita un porcentaje de un 16-23.5% de grasa corporal para la menarca. A nivel del tejido graso se encuentra un péptido que es la leptina, que es secretado por el tejido adiposo y el circula ligado a proteínas. Este actúa a nivel del SNC controlando el comportamiento alimenticio y el balance energético dl organismo; esto influye en la aparición de la menarca. Los niveles de leptina en los niños se encuentran en aumento durante la pubertad. Esta disminuida en atletas de alto rendimiento, en pacientes anoréxicas y en aquellos pacientes que tiene pubertad tardía. Por eso las atletas de alto de rendimiento y anoréxicas pasan periodos prolongados de amenorrea. A mayores niveles de leptina mas temprana va ser la menarca. La cronología de los eventos del desarrollo puberal.

1. crecimiento lineal (pico de crecimiento óseo), primer signo de inicio de pubertad

2. telarca3. pubarca (en varones hasta un 20% va ser primero la pubarca antes del crecimiento

lineal).4. menarca (va ser el último evento).

Toda la secuencia requiere de un periodo de 4.5 anos (1.5-6anos)En cuanto el crecimiento siempre ocurre primero en la mujer. Esto dado por un estimulo dado de los estrógenos sobre la hormona de crecimiento, y esta va estimular la IGF-1 y a partir de aquí se va dar el pico mayor crecimiento óseo. En este periodo de crecimiento se puede mejorar la densidad ósea. Una vez que se cierra la epífisis se capta calcio pero ya no es tan buena como desde el nacimiento hasta la pubertad. Esto va ser determinante en la menopausia y va ser mucho mas severos sino consolida una mejor densidad ósea; para prevención de la enfermedad por esto se da TRH (terapia de remplazo hormonal)La telarca el estadiage de tanner:

1. estado prepuberal, no hay ningún tipo de desarrollo mamario2. aparecer los montículos mamarios a expensas de las areolas que van a ir

aumentando de tamaño 3. crecimiento y elevación de la masa mamaria, en forma proporcional 4. proyección de la areola y la papila por enzima del contorno mamario general en

un montículo. Dos montículos uno sobre otro5. la mama es madura en cuanto contorno y proporción.

La menarca va depender de la condición nutricional, del porcentaje de grasa corporal, genética y factores ambientales. La edad de inicio de la menarca ha ido disminuyendo de 17 a 12 anos (alimentos muy grasosos y el aumento de la obesidad a nivel mundial). No necesariamente porque haya menstruación hay ovulación; el evento de la ovulación se puede presentar de 12 a 18 meses después de la menarca si tiene ciclos menstruales regulares. Es normal que 25-50% de las adolescentes sean anovulatorias después de 4 posterior a la menarca. Hay excepciones donde se da la ovulación primero que la menarca.

Pubertad patológicaPrecocidad es cuando el promedio de se desvía 2 desviaciones estándar, ya es precoz. Precocidad:

Signos de pubertad antes de los 8 anos es precoz Telarca antes de los 6 anos Pubarca antes de los 6 anos

En edad preescolar es anormal

Se divide en 2 grupos Una va ser dependiente de GnRH, pubertad precoz verdadera, debido a que el gonadostato se no activo antes de tiempo

La independiente de GnRH es cuando ya no hay estímulos externos al eje hipotálamo hipófisis que están estimulando esa producción hormonal; se llama pseudopubertad precoz, que influye en la liberación normal de hormonas.

La pubertad precoz es mas frecuente en mujeres. Y la mayoría van a ser dependientes de GnRH (80%)

Las independiente de GnRH van ser los quistes de ovario, Sd de Mc Cune Albright, la feminización adrenal, y etc.

De las dependientes de GnRH la más frecuente es la idiopáticaSe presenta antes de los 8 años y la idiopática no tiene relación genética o herencia (va ser espontánea y esta se presenta as temprano). Es un diagnostico de exclusión. Puede alterar el orden de desarrollo. No tiene consecuencias en la fecundidad. Produce baja talla (por cierre temprano de las epífisis).

La independiente de GnRH:Es una producción extrahipofisaria independiente de la producción del eje H-H-gónada.

Tumor de ovarios; puede ser productores de estrógenos pueden algunas veces liberar andrógenos o HCG. Se van a presentar como sangrados irregulares, menorragia y masa palpable (80%). Al ser anovulatorio en un periodo tan prolongado de un 1.5-4 año le periodos menstruales irregulares. Diagnostico se da con US

Sd de Mc Cune Albright, esto se debe a una producción autónoma y temprana de estrógenos por los ovarios, se dice que es un defecto en la regulación a nivel enzimático celular; sobretodo a nivel del AMPc y lo que se da es una mutación a nivel enzimático; la mutación atenúa actividad de la GTPasa, que activa al adenilatociclasa, y hace que el tejido tenga actividad autónoma. El tejido no va responder al estimulo de gonadotropinas sino que va producir de forma independiente los estrógenos. El hígado, el intestino (poliposis intestinal) y el corazón (arritmias). Estos pacientes van a tener lesiones quísticas de los huesos que los hacen muy frágiles a la fractura. Van a tener quistes ováricos, adenomas secretores de la hormona de crecimiento, hiperprolactinemia, hipertiroidismo, y el primer signo es la menarca prematura.

Otras causas de pubertad precoz Es la telarca prematura, por lo general es autolimitado, no va ver complicaciones, ni problemas a largo plazo, normalmente no se le da tratamiento, puede hacer ginecomastia. Algunas veces puede retroceder con atrofia del tejido mamario (tanto tejido graso como glandular), puede ser total o parcial y también puede ser unilateral.

La menarca prematura, se puede dar pero no es frecuente, nos recuerda el Sd de Mc Cune Albright, hay que descartar procesos infecciosos abusos cuerpos extraño, siempre hay que verificar que el sangrado sea transvaginal, un US para descartar las patologías ováricas, muchas veces se da la menarca y desaparece, y comienza el desarrollo de caracteres secundarios, se supone que no tiene que afectar el desarrollo de los otros caracteres ni el orden de los eventos.

La adrenarca prematura es la que se da antes de los 8 años y va ser un estimulo androgenico principalmente de la glándula suprarrenal; en la mujer puede producir

anovulación y la respuesta inadecuada del ovario que va terminar generando hirsutismo, anovulación e hiperinsulinemia. Las características del vello (grueso). Si es muy exagerado