INDICE*DEFINICIÓN DE PROGERIA

*CAUSAS DE LA PROGERIA

*CAUSAS DE LA PROGERIA

*SÍNTOMAS DE LA PROGERIA

*SÍNTOMAS DE LA PROGERIA

*TRATAMIENTO DE LA PROGERIA

*TRATAMIENTO DE LA PROGERIA

*CURIOSIDADES

*BIBLIOGRAFÍA

PROGERIA.

Enfermedad genética que

consiste en el

envejecimiento brusco y

prematuro en niños y

niñas. Sus síntomas se

dan entre su primer y

segundo año de vida.

• La membrana nuclear de cualquier célula está formada entre otros por una

proteína llamada lámina A. También hay un gen que la codifica

denominado LMNA. Cuando éste último muta se produce una acumulación

excesiva de una proteína, progerina. Esta mutación se produce en el

cromosoma 1.La acumulación de esta proteína produce el envejecimiento

prematuro.

El acortamiento de los telómeros de las células es otra causa de la

progeria. Al dividirse las células por mitosis, los telómeros se

acortan más rápidamente de lo normal, lo que produce el

envejecimiento prematuro.

-Retardo en el crecimiento.

-Empiezan a tener alopecia.

-Venas prominentes en frente y

cabeza.

-Cabeza grande.

-Pérdida total del cabello.

-Ojos grandes.

-Mandíbula pequeña.

-Clavículas cortas

-Piernas arqueadas.

-Talla y peso bajo.

-Maduración sexual incompleta.

-Abdomen hinchado.

No se ha encontrado tratamiento para esta enfermedad. Pero

para disminuir los efectos de esta, se utilizan aspirinas en bajas

dosis y dietas hipercalóricas.

Se han intentado tratamientos con hormona de crecimiento

humano.

Después de ser descubierto el gen causante de la progeria y su

mecanismo, se ha propuesto un tratamiento con un tipo de droga

anticancerígena (FTI) y ya se ha probado su eficacia en modelos

con ratones.

A partir de Mayo de 2007 se inició un período de pruebas clínicas

con pacientes utilizando FTI.

Los científicos como López Otín, estableciendo relaciones entre cáncer y

envejecimiento, se han dado cuenta de que la telomerasa, una enzima, se

encarga de mantener los telómeros de los cromosomas en buen estado tras cada

división mitótica celular.

En el caso de las células cancerígenas, si la telomerasa se activa en exceso, el

extremo del cromosoma no se degrada. Por tanto López Otín en el intento de

renovarse contra el envejecimiento ha ideado un medicamento contra el

envejecimiento en el que ha introducido altas cantidades de telomerasa.

Se han observado resultados positivos en ratones aunque todavía no se ha

probado en humanos

http://www.youtube.com/watch?feature=player_detailpage&v=LS6umj3KqP

U

http://www.google.es/search?hl=es&site=imghp&tbm=isch&source=hp&biw=1920&bih=976&q=progeria&oq=progeria&gs_l=img.3..0l10.3135.4618.0.4857.8.7.0.1.1.0.205.821.4j2j1.7.0...0.0...1ac.1.14.img.5ckEnjJmTwU

http://es.wikipedia.org/wiki/Progeria

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000726.htm

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http://primerobbachillerato.blogspot.com.es/2012/02/progeria.html

http://es.wikipedia.org/wiki/Tel%C3%B3mero

https://www.google.es/search?q=google&client=firefox-a&hs=L1H&rls=org.mozilla:es-ES:official&channel=fflb&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ei=nDCuUfbmONLe7Aa4pIDIDQ&ved=0CAoQ_AUoAQ&biw=1920&bih=976

Cristina Baltanás.

David Pérez.

Javier Sainz-Maza.

Manuel Jhair García.