TUMOR DE WILMS

LINA ROCIO CONTRERAS HEREDIAESTUDIANTE ENFERMERIA IIICATEDERA DE INFORMATICA NIVEL MEDIO

¿QUE ES?Es la forma común de cáncer del riñón en la infancia y su causa exactamente la mayoría de los niños se desconoce.Es un tipo de cáncer renal que se presenta en niños .

http://www.google.com/imgres?imgurl=http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/images/kidneys.jpg&imgrefurl=http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/kidneycancer.html&usg=__QMdr8J32-WjSdPZaCMzsusN3B4I=&h=230&w=184&sz=27&hl=es&start=13&zoom=1&tbnid=puxwX_22x-7t6M

Tomadas de google.Ubicacion de la enfermedad en los riñones, esta infectado el riñón izquierdo.

La edad promedio es de 4 años y medio, distribución equitativa de ambos sexos.

Comun en el sur de Africa. Se puede deber a factores genéticos.

Ocurre en aproximadamente 1 de casa 200.000 niños, ataca a niños entre 3 a 5 años, rara vez se presenta despues de los 8 años.

Wilde J W, Lameris, EH van Hasselt, EM Molyneux, HA Heij, EG Borgstein. Challenges and outcome of Wilms' tumour management in a resource-constrained setting. Los retos y los resultados de la gestión del tumor de Wilms en un entorno con recursos limitados. Afr J Paediatr Surg [serial online] 2010 [cited 2011 Feb 18];7:159-62. Afr J Surg Paediatr [serial online] 2010 [citado el 2011 Feb 18]; 7:159-62. hDisponible en: http://www.afrjpaedsurg.org/text.asp?2010/7/3/159/70416

FLUJO DE PACIENTES A TRAVES DEL ESTUDIO

http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=en&langpair=en%7Ces&u=http://www.afrjpaedsurg.org/viewimage.asp%3Fimg%3DAfrJPaediatrSurg_2010_7_3_159_70416_f2.jpg&rurl=translate.google.com&client=tmpg&usg=ALkJrhhEzyzy-NOYsn83y1HeqV_dlLaO7wImagen tomada del articulo anterior donde demuestra todo el flujo de pacientes que participaro .

SINTOMASDolor abdominal EstreñimientoFiebreHematuriaDisneaEdemaPerdida de pesoInquietud generalPresión arterial altaNauseas Hinchazón en el abdomen

Wilde J W, Lameris, EH van Hasselt, EM Molyneux, HA Heij, EG Borgstein. Challenges and outcome of Wilms' tumour management in a resource-constrained setting. Los retos y los resultados de la gestión del tumor de Wilms en un entorno con recursos limitados. Afr J Paediatr Surg 2010;7:159-62 Afr J Paediatr Surg 2010; 7:159-62 http://translate.google.com/translate?client=tmpg&hl=en&u=http%3A%2F%2Fwww.afrjpaedsurg.org%2Farticle.asp%3Fissn%3D0189-6725%3Byear%3D2010%3Bvolume%3D7%3Bissue%3D3%3Bspage%3D159%3Bepage%3D162%3Baulast%3DWilde&langpair=en|es

SIGNOS Y EXAMENES Se hace énfasis especialmente en la historia

clínica y en el examen físico. El medico indagara sobre antecedentes familiares de cáncer y buscara anomalías congénitas asociadas al niño.

Ecografía abdominalRadiografía abdominalBUNRadiografía de tóraxConteo sanguíneo completo (puede mostrar anemia)CreatininaDepuración de la creatinina TC del abdomenPielografía intravenosaAnálisis de orina

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2112395 Introduction of stable high-copy-number DNA into Chinese hamster ovary cells by electroporation. Biogen, Inc., Cambridge, MA 02142

http://www.google.com/imgres?imgurl=http://medsavailable.com/files/kidney_cancer_program_2_0.jpg&imgrefurl=http://medsavailable.com/articles/diseases_and_conditions/types_of_kidney_cancers_and_their_stages&usg=__BQKHyJe4fW9mGIKl2X6msLwY1V0=&h=426&w=275&sz= Imagen encontrada en MEDS aqui podemos observar como crece el tumor y como puede distribuirse por el cuerpo .

Algunas pruebas :

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2112395 WT development in Wt1-Igf2 mice. (A) Estimation by X-gal staining of Cre-mediated recombination in the kidney after TM induction at E11.5. (B)

Kaplan-Meier plot of tumor-free survival of Wt1-Igf2 and littermate control animals. (C) Bilateral tumors from Wt1-Igf2 mouse and kidney from littermate control. (D) H&E staining of Wt1-Igf2 mouse tumor and human WT. (E) Real-time RT-PCR expression quantification for 3 representative WT signature genes from 5 Wt1-Igf2 tumors (gray) and 5 E14.5 control kidneys (white). All 3 genes were upregulated in tumors (P < 0.05). Scale bars: 200 μm (A); 1 cm (C); 300 μm (D, top); 150 μm (D, bottom). Copyright © 2011, American Society for Clinical Investigation

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3007149/figure/F3/ Wt1 ablation at approximately E13 results in a dramatic block in kidney development, but only a slight increase in apoptosis.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3007149/figure/F4/ Lack of epithelialization of Wt1-mutant mesenchyme. IHC with WT1 and SIX2 antibodies demonstrated presence of mesenchymal cells in mutant kidneys. American Society for Clinical Investigation

TRATAMIENTO1. Establecer etapa del tumor:2. Cirugia 3. Confrecuencia se inicia RADIOTERAPIA Y

QUIMIOTERAPIA despues de cirugia dependiendo de la etapa del tumor.

4. Tener cuidado en el baño y manipulacion para evitar lesionar mas el tumor.

5. Evitar presionar el area abdominal del niño.

EXPECTATIVAS Los niños cuyo tumor no se ha diseminado

tienen una tasa de curación del 90% con el tratamiento apropiado.

http://translate.google.com/translate?hl=en&langpair=en%7Ces&u=http://www.afrjpaedsurg.org/viewimage.asp%3Fimg%3DAfrJPaediatrSurg_2010_7_3_159_70416_f3.jpg&rurl=translate.google.com&client=tmpg . La supervivencia en pacientes con tumor de Wilms.

COMPLICACIONESEl tumor puede volverse muy grande, pero

generalmente permanece autoencerrado. La complicación más preocupante es la diseminación del tumor a los pulmones, al hígado, a los huesos o al cerebro.

Se puede presentar hipertensión arterial y daño renal como resultado del tumor o de su tratamiento.

La extirpación de un tumor de Wilms de ambos riñones puede afectar la función renal.

INVESTIGACIONES: Según una investigacion que se hizo en los

U.S.A en veterinaria encontraron que en caballos también se presenta con frecuencia y es mas desbastador.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2871363/figure/f2-cvj_06_637/ Imagen bajada de base de datos PUBMEN representa el grado degenerativo en el riñon de un caballo.

ESTUDIO DE CASO Objetivo: El gen de Wilms tumor se cree que la actividad supresora de

tumores y desempeñar un papel importante en la organogénesis, el desarrollo genitourinario, hematopoyesis y la determinación del sexo. mutaciones WT1 perjudicará el desarrollo del tracto urinario y las gónadas y se han demostrado para causar síndromes de WAGR, Denys Drash y Fraiser. Métodos: Para dilucidar el papel de las mutaciones constitucionales de WT1, en la expresión de la característica clínica diferente, se describe a una mujer nonmosaic XY de 14 años, 9 meses de sexo revertido con disgenesia gonadal pura (cariotipo 46, XY, completamente femeninos externos genitales, normal conductos de Müller, la ausencia de conductos de Wolff, gónadas racha) que habían quitado el riñón derecho a los 7 meses de edad a causa de tumor de Wilms y fue diagnosticado como trombocitopenia secundaria (Plt 60-80 × 10 (9) / L) desde que tenía 4 años. Hemos secuenciado el ADN genómico de todos los 10 exones del WT1 en el que las mutaciones pueden ocurrir en proposita. Resultados: Una nueva mutación de novo de inserción en el primer exón se ha encontrado. 'GCCGCCTCACTCC "es insertado entre el codón 138 y 139, dando lugar a la creación de un codón de parada y una proteína truncada. Conclusión: Los datos actuales proporcionan evidencia adicional para apoyar el papel de WT1 en diversas funciones celulares.

TITULO: WT1 mutación como causa de 46 XY DSD y el tumor de Wilms: un caso y revisión de la literatura.

AUTOR: División de Endocrinología, Hospital de Niños de Zhejiang Escuela Universitaria de Medicina, Hangzhou, División de China de Urología, Hospital de Niños de Zhejiang Escuela Universitaria de Medicina, Hangzhou, División de China de Laboratorio del Hospital de Niños de Zhejiang Escuela Universitaria de Medicina de Hangzhou, China.

LINK: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21314844