Polimiositis, Dermatomiositis
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POLIMIOSITISDERMATOMIOSITISDr. Sergio Santos NashUPV2012
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Polimiositis / DermatomiositisEnfermedad inflamatoria del msculo
Etiologa autoinmune
Asociacin a
otras enfermedades del TC EsquelticoCorazn musculatura respiratoria farngea larngeaNeoplasias10- 15%
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EtiologaInfeccin viral + mecanismo autoinmune
Factores genticos Coxsackie, VIH, Hep. B, influenzae, ADV, HTLV 1dao microvascularHLA DR3 y DRW52
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Anatoma Patolgica Infiltrados de clulas inflamatorias
LinfocitosMacrfagosClulas plasmticasEosinfilosNeutrfilos Destruccin de fibras musculares con reaccin fagocitaria Infiltracin perivenular
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EpidemiologaDistribucin mundial 5 10 casos nuevos /milln de habs/aoMayor en mujeres (2.5 : 1)Dos peaks de edad: Infantil (5 15 aos) Adulta (45 65 aos)Pronstico difcilSobrevida 5 aos: 80 - 95% (tto. corticoidal)
No se asocia a NeoMayor mortalidad
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Clasificacin (Bohan & Peter)I: PM idioptica primaria
II: DM idioptica primaria
III: DM / PM asociada a neoplasia
IV: DM / PM infantil asociada a vasculitis
V: DM / PM asociada a enf. del colgeno
VI: Miositis por cuerpos de inclusin
VII: Miscelnea
miositis eosinoflicamiositis osificantemiositis focalmiositis de clulas gigantes
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ClnicaCuadro tpico:Debilidad progresiva musculaturacintura escapularTambin cuello, faringe y laringeCasos severos: diafragma, intercostales y musculatura abdominalmiopata esteroidal atrofia secundaria a la misma enfermedad, inflamacin activa Asociacin a
cintura plvica Cursa con remisin y exacerbacines Dolor
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Alteraciones dermatolgicasCara: Eritema y edema
Manos
Codos
Azul violceoPrpados
Eritema helitropoEritema maligno
Asociado a Neo avanzado Edema telangectasias periungueales y nudillos Vasculitis con erosiones en yemas de dedos Ppulas nudillos : de Gottron Calcinosis : nios Raynaud (30%)
Mculas violceas
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Alteraciones articularesArtritis se asocia a
Presencia de anti JO 1 Otras enf. del tejido conectivo
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Alteraciones Cardacas ECG alteradoFalla cardaca congestivaMiocardiopataCor pulmonale
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I: PM idioptica primaria
Inicio insidioso
Debilidad plvica con irradiacin hacia proximal
Compromiso laringe y faringe
Remisiones y exacerbaciones
Asociacin a
Atrofia de piel sobre nudillos y codosartritis moderada a severa Raynaud
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II: DM idioptica primaria
Inicio agudo
Rash heliotropo en
Ppulas de Gottron
Malestar, fiebre, peso, molestias articulares
prpados dorso de manos
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III: DM / PM asociada a neoplasia
Hombres mayores de 40 aos
Puede preceder el diagnstico de neo en 1 a 2 aos
Progresiva
Mala respuesta a corticoides
Disfagia y compromiso de musculatura respiratoria
Alta mortalidad
falla respiratoria neumona
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IV: DM / PM infantil asociada a vasculitis
Debilidad muscular rpidamente progresivaCompromiso de musculatura farngea, larngea y respiratoriaExacerbacin despus de 7 aos de remisinRetracciones articulares severas Atrofia muscularCalcinosis sobre prominencias seas
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V: DM / PM asociada a enf. del colgeno
Cuadro predominante es el de la enfermedad del colgeno
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VI: Miositis por cuerpos de inclusin
Hombres > 40 aosDebilidad muscular lentamente progresiva50% compromiso distal importante
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Estudio de laboratorio: Ez. msculo esquelticoAumentan :
CPK AldolasaSGOTLDHSGPTNormal en tipo VI y miopata inducida por corticoides 5 a 50 veces VN100 veces
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Laboratorio: AutoanticuerposAnti JO 1: fq en PM 30%Anti Scl 70
Anti nRNP:
Anti Ro
Anti La
ANA: 50- 90% Ttulos bajos
Miopata inflamatoriaEnfermedad pulmonar intersticialRaynaudArtritisFiebre
Sd. anti sintetasaen PM asociada a LES
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Laboratorio: otros exmenes VHSHemograma
Leucocitosistrombocitosis Ex orina: rabdomiolisis y mioglobinuria en PM aguda
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ImgenesRNMUS
RX trax para evaluar extensin del cuadroevaluar compromiso pulmonar
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EMGAumento de actividad de insercinPresencia de actividad en reposo: fibrilaciones y ondas positivasPAUM con caractersticas miopticas:
Alterado en el 5 a 10% de los casos al inicio de la enfermedad
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ECGAlterado en el 5 a 10% de los casos al inicio de la enfermedad
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BiopsiaDos msculos con afectacin clnicaNo usados para EMG ni inyecciones, sin atrofia 10% casos biopsia normal
Infiltrado inflamatorio focal o difuso (linfocitos y macrfagos)Fibra muscular Degeneracin y regeneracinTamaos variablesNecrosisAtrofia perifascicular
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Diagnstico diferencial
Fibromialgia
Neuromusculares
Sd. Guilln BarrNeurotoxinas Miopatas inducida por frmacos Debilidad muscular con fatiga intensa inducida por el ejercicio Progresivas subagudas o crnicaatrofia muscular espinalAgudasdistrofias musculares CutneasErisipelaAngioedemaLESEsclerodermia (comienzo)AgudasColagenopatas
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Limitaciones funcionalesCintura plvica Dificultad en Levantarse (silla o decbito)Subir escaleras Cadas frecuentes con dificultad para pararse
Cintura escapularVestuarioaseo Alimentacin
Cuello Levantar cabeza desde la almohada Mantener cabeza en la posicin vertical
Dependen de los grupos musculares involucrados y la extensin de la debilidad
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Limitaciones funcionalesMusculatura respiratoria respiracin superficial e ineficiente, propensos a aspiracin e infecciones.Musculatura distal dificultad a la deambulacin y uso de manos
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Tratamiento farmacolgico: corticoides1 lnea
4 8 semanas (hasta normalizacin CK) Luego disminuir mensualmente
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Tratamiento farmacolgico: CitotxicosSi no hay respuesta a corticoides en 4 semanasAzatioprinaCiclofosfamidaMetotrexateciclosporina
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REHABILITACIN
Prevencin de contracturas articularesAumentar y recobrar fuerza muscularRetorno a AVD, actividades ambulatorias y estilo de vida previo
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Debilidad muscular
EjerciciosPasivosactivos asistidos
NatacinBicicleta estacionaria
isomtricos (menos fatiga)CPK normal activos resistidos rtesis para estabilidad distal
Adaptaciones en hogar
Ayuda para ambulacin (silla de ruedas, bastn, etc.)
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Debilidad farngea y larngea
Estudio y manejo fonoaudiolgicoTcnicas para evitar aspiracin
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Debilidad musculatura de cuello
Puede ocuparse collar cervical
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Debilidad musculatura respiratoria
KTRposicionamiento apropiadodrenaje posturalAspiracinmedicin de VEFEn perodo no agudo ejercicios de respiracin
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Dolor muscular
Masoterapia suave efecto sedante y relajante
Calor? poca descripcin en literatura
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Artritis
Terapia fsicaFrulasTcnicas de conservacin de energa
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Alteraciones dermatolgicas
Posicionamiento apropiadoMovilizacinBuena nutricin y adecuada ingesta proteicaSoportes acolchados en prominencias seasUso de guantes