LES + Dermatomiositis 2
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Arriaga Salgado Itzel
Becerril Mejía Alberto
Terapéutica Medica – 6CM3
Hospital General de México, IPN/ESM
Es una enfermedad del sistema inmunológico , que se vuelve hiperactivo produciendo sustancias que
ocasionan la inflamación de los órganos, lo que lo convierte en su “enemigo” . De hay la importancia de
diagnosticarlo oportunamente.
introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune, de curso crónico, con periodos de exacerbación y quiescencia, de etiología desconocida en la que hay daño celular y tisular
por autoanticuerpos y que cursa con un amplio espectro de manifestaciones clínicas.
Lupus Eritematoso Sistémico
El lupus se caracteriza por la inflamación de tejidos, pudiendo atacar cualquier órgano, principalmente primarios, como corazón, pulmones, riñones
e hígado.
clasificación
Lupus Eritematoso Sistémico
Lupus
Discoide/
Tegumentario
Localizado Fijo
Sistémico
Agudo Subagudo Crónico
Subaguda
etiología
Lupus Eritematoso Sistémico
HORMONALES
GENETICOS
AMBIENTALES
MEDICAMENTOS
Estrógenos, prolactina
Retrovirus, bacterias?
químicos, dieta, fármacos, radiación
ultravioleta
Gen autoinmune, HLA, TcR, Receptores
de la Fc de IG
Existe una cierta propensión genética al desarrollo de este síndrome en parte debido a
la capacidad acetiladora del paciente (los acetiladores lentos son más propensos a este
tipo de lupus).
La procainamida induce la producción de anticuerpos antinucleares al cabo de unos
meses en el 50-75% de los pacientes, mientras que la hidralazina lo hace en el 25-
30% de los casos.
Este tipo de lupus se caracteriza por artralgias, poliartritis y pleuropericarditis, mientras que son raras las afectaciones
renales o neurológicas. Los anticuerpos anti-dsDNA son muy raros, lo cual ayuda a
diferenciarlo del lupus idiopático. La retirada del fármaco causal ocasiona en unas
pocas semanas la desaparición de este
síndrome.
La administración de corticoides durante 2 a 10 semanas puede aliviar los síntomas, aunque el título elevado de los ANA puede
persistir durante años
Ak
Epidemiología
En México, cada año, alrededor de 3 mil personas desarrollan Lupus Eritematoso Sistémico .
Ataca sobretodo a la población joven , de entre 20 y 40 años ; y las mujeres son quienes lo padecen con mayor
frecuencia, en una relación de 6 a 1 frente a los hombres.
3 a 6 veces mas frecuente en personas de grupo étnico afroamericano
Lupus Eritematoso Sistémico
Manifestaciones clínicas
No existe cuadro clínico característico
Gran diversidad de síntomas y signos
Puede iniciar de manera inespecífica: fiebre, astenia, anorexia y pérdida de peso
Intervalo entre el inicio de la sintomatología y el diagnóstico de LEG: 6 meses a 5 años
Lupus Eritematoso Sistémico
Manifestaciones clínicas % según series
Síntomas constitucionales 80%-90%
Afectación articular 80-95%
Eritema malar 55%-65%
Lupus discoide 15%-25%
Afectación renal 28-42%
F. de Raynaud 24-34%
Serositis 36-55%
Manifestaciones musculo-esqueléticas
Artralgias/artritis: 90% casos manifestación inicial Mialgias Artropatía de Jaccoud en 10% casos Factores de riesgo para osteonecrosis:
Corticoesteroides, vasculitis, Raynaud, hiperlipidemia, antifosfolípidos
Lupus Eritematoso Sistémico
Manifestaciones cutáneas
Lesiones específicas: 30 a 90% de casos Erupción en “alas de mariposa”: 40% casos Exantema generalizado Lupus discoide: crónica, deja cicatriz, única ó
múltiple, frecuente en cara y pabellón auricular Lupus eritematoso cutáneo subagudo: anular
con borde activo o psorasiforme
Lupus Eritematoso Sistémico
Lesiones inespecíficas: Telangiectasias periungueales, lesiones
purpúricas, urticaria Ulceras orales/nasales en 25% casos Fenómeno de Raynaud: 30% Alopecia Fotosensibilidad
Manifestaciones musculo-esqueléticas
Frecuencia afección renal clínica: 50% Supervivencia pacientes con nefropatía y Tx: 5 años: 92% 10 años: 72% 20 años: 52%
Clasificación de la OMS para la nefropatía lúpicaTipo I: NormalTipo II: Glomerulonefritis mesangialTipo III: Glomerulonefritis proliferativa focalTipo IV: Glomerulonefritis proliferativa difusaTipo V: Glomerulonefritis membranosa
Lupus Eritematoso Sistémico
Manifestaciones neuropsiquiátricas
Centrales Meningitis aséptica Enfermedad cerebrovascular Síndrome desmielinizante Cefalea Trastorno del movimiento Mielopatía Crisis convulsivas Estado confusional agudo Trastorno cognitivo
Lupus Eritematoso Sistémico
Periféricas Polirradiculoneuropatía
desmielinizante aguda Disfunción autonómica
periférica Mono/Polineuropatía Neuropatía craneal Plexopatía Miastenia Gravis
Manifestaciones neurológicas
Cefalea: manifestación neurológica mas frecuente (prevalencia: 10-68%)
Epilepsia: Prevalencia 7-35% Fármacos antiepilépticos: lupus por drogas Mielopatía: mal pronóstico Corea: infrecuente, relacionada con anticuerpos
antifosfolípidos Meningitis aséptica: LEG, fármacos
Lupus Eritematoso Sistémico
Manifestaciones cardiopulmonares
Cardiacas Pericarditis Miocarditis Endocarditis Valvulitis Arritmias: bloqueo A-V Vascular: vasculitis y trombosis Hipertensión arterial pulmonar Hipertensión sistémica Ateroesclerosis acelerada
Lupus Eritematoso Sistémico
PulmonaresEnfermedad pleural Pleuritis con/sin derrame: la mas frecuente Neumotórax
Enfermedad parenquimatosa pulmonar Neumonitis lúpica aguda: fiebre, disnea, dolor, hipoxemia Hemorragia alveolar: fiebre, disnea, infiltrados, hemoptisis Enfermedad intersticial difusa Obstrucción de la vía aérea: bronquiolitis
Enfermedad vascular Hipertensión pulmonar: indistinguible de la HAP primaria TEP: gran asociación con anticuerpos antifosfolípidos
Manifestaciones gastrointestinales
Anorexia, náuseas y vómitos (30%) Ulceras orales Disfagia Vacsulitis intestinal Trombosis mesentérica (vasculitis, aFL) Perforación intestinal(vasculitis, infarto) Pancreatitis / Hepatitis Enteropatía perdedora de proteínas Colitis ulcerosa Ascitis
Lupus Eritematoso Sistémico
Manifestaciones hematológicas
Anemia: 78% de pacientes, multifactorial Enfermedad crónica Anemia hemolítica autoinmune Eritroblastopenia
Leucopenia Linfopenia: en fase de actividad
Trombocitopenia: Alteración de la hemostasia mas frecuente en
LEG
Lupus Eritematoso Sistémico
Alteraciones de laboratorio
Anemia, leucopenia, trombocitopenia L eucocitosis con neutrofilia: infección VSG: actividad vs infección Prot C reactiva: actividad vs infección Hipergamaglobulinemia policlonal Factor reumatoide: 20-70% Hipocomplementemia Anticuerpos antinucleares Anticuerpos antifosfolípidos
Lupus Eritematoso Sistémico
Criterios diagnósticos
Lupus Eritematoso Sistémico
Algoritmo para el diagnostico
Algoritmo para el tratamiento
Lupus Eritematoso Sistémico
Maximizar funciones
orgánicas . Evitar
inmunosupresión
Con afectación orgánica y
peligro para la vida
No Activo
Tratar los síntomas. Evitar inmunosupresió
n
Sin afectación orgánica y sin peligro para la
vida
Activo
Moderada sin afección orgánica grave y sin peligro para la vida
Enfermedad grave con afección orgánica y/o peligro de muerte.
Potencialmente reversible
Afecta la calidad de vida. Sin afección
orgánica grave y sin peligro para la vida.
Tratar los síntomas
Fármacos tópicos para el rash.Antimaláricos
AINESAnalgésicos
Tratar los síntomas
Fármacos tópicos para el rash.Antimaláricos
AINESAnalgésicos
Lupus Eritematoso Sistémico
Enfermedad grave con afección orgánica y/o peligro de muerte.
Potencialmente reversible
Activo
Glucocorticoides en dosis altas
Dosis altas de glucocorticoides +
citotóxicos
¿Mejora en 6
semanas?
Reducir los glucocorticoides a dosis en días
alternos
Añadir citotóxicos
Si
No
¿Mejora en 4-6
semanas?
Reducir los glucocorticoides a dosis en días
alternos
Añadir otros tratamientos
Si
No
Metilprednisolona IV (1g/día x3meses)
MicofenolatoPlasmaferesisCiclosporina
Moderadamente severa con lento
deterioro
Azatioprina 1.5-2.5 mg/día
Micofenolato 1-2.5 mg/día
Moderadamente severa con lento
deterioro
Ciclofosfamida IV (10-20mg/kg cada 3 o 4 semanas) ó VO 1.2-
2.5 mg/Kg/día
Actividades para el tratamiento
Lupus Eritematoso Sistémico
Es individualizado para cada paciente y según el estado del paciente al momento de la consulta. Las opciones terapéuticas se
basan en la actividad y la severidad de la enfermedad.
Medidas Generalesa) Relación médico-paciente continuab) Información y educación del paciente y la familia.c) Evaluaciones clínicas periódicasd) Medidas de apoyo psicológico y social.e) Fotoprotecciónf) Control de infecciones
g) Control de factores de riesgo cardiovascularesh) Considerar vacunaciones necesarias.i) Planificación familiarj) Evitar uso de contraceptivos que contengan altas dosis de estrógenosk) Cuidados en la gestación (embarazo de alto riesgo)l) Control de otras comorbilidades
Tratamiento de las manifestaciones cutáneas
Lupus Eritematoso Sistémico
a) Evitar exposición a la luz ultravioleta
b) Usar protector solar (Factor de Protección >30 SFP)
c) Tratamiento de lesiones cutáneas: Local:
- Corticoides tópicos
- Hidroxicloroquina 200-400mg/dia, cloroquina 250mg/día.- Corticoides sistémicos- Metotrexate (7.5-20mg/semanal).- Dapsona 25-200mg/dia,- Talidomida 100 mg/día- Retinoides: isotretinoina o acitretin - Micofenolato mofetil- Azatioprina- Ciclofosfamida
Sistémico (para enfermedad severa o con compromiso sistémico o que no
responde al tratamiento tópico):
Tratamiento de la artritis
Lupus Eritematoso Sistémico
a) Antiinflamatorios no esteroideos (por corto tiempo)
b) Antimaláricos (Cloroquina 250 mg/d, Hidroxicloroquina 200-400mg/dia).
c) Corticoides orales a dosis baja o intraarticulares.
d) Metotrexate (7.5-20mg/semanal).
Tratamiento el fenómeno de Raynaud
Lupus Eritematoso Sistémico
a) Medidas Generales:- No fumar- Evitar exposición al frío- Abrigo adecuado
b) Tratamiento Farmacológico (según severidad de la manifestación):- Bloqueadores de los canales de calcio (Ejem: Nifedipino 20- 120mg/dia)- Captopril 25-150mg/dia- Sildenafilo 25-100mg/d- Fluoxetina 20mg/d- Losartan 25-50mg/dc) Microcirugía vascular
d) Simpatectomía
Tratamiento para Serositis (pleuritis, pericarditis, ascitis)
Lupus Eritematoso Sistémico
Leve: AINES, particularmente Indometacina
- Severo: Prednisona 0.5-1mg/Kg/d; eventualmente megadosis de Metilprednisolona 0.5-1.0g/dia x 3 dias.
- Taponamiento cardíaco: Tratamiento quirúrgico
Tratamiento para Serositis (pleuritis, pericarditis, ascitis)
Lupus Eritematoso Sistémico
Leve: AINES, particularmente Indometacina
- Severo: Prednisona 0.5-1mg/Kg/d; eventualmente megadosis de Metilprednisolona 0.5-1.0g/dia x 3 dias.
- Taponamiento cardíaco: Tratamiento quirúrgico
Tratamiento para el compromiso neurológico
Lupus Eritematoso Sistémico
Se han descrito 19 síndromes neurológicos asociados a lupus
Ciclofosfamida (inmunosupresor) (dosis 0.4- 0.75g/m2, mensual por 12 meses) .
En casos refractarios, se podrá utilizar inmunoglobulina endovenosa (0.4g/kg/d por 5 días), ó rituximab (375mg/m2 semanal por 4 semanas) o realizar
plasmaféresis.
Tratamiento concomitante*:Dependiendo del cuadro clínico:
anticonvulsivantes, antidepresivos, antibióticos, hipotensores, tratamiento de trastornos
metabólicos, etc.
Tratamiento para: trombocitopenia/anemia
Lupus Eritematoso Sistémico
Corticoides:
a) Prednisona 1-2mg/Kg/d.b) Pulsos de Metilprednisolona según severidad.c) Según severidad pulsos de Ciclofosfamida (adecuado a protocolo).
Drogas alternativas:d) Danazol (200-1200mg/dia)e) Ciclosporina A (dosis ajustada al caso)f) Rituximab 375mg/m2 semanal por 4 semanasg) Micofenolato Mofetil 500-2500mg/dh) Azatioprina 1-3mg/kg/di) Inmunoglobulina intravenosa 0.4mg/kg/d por 5 díasEsplenectomía: casos refractarios.
Compromiso de otros órganos
Lupus Eritematoso Sistémico
Disfunción diafragmática, neumonitis, hemorragia alveolar, vasculitis mesentérica, serositis pleural severa,
pancreatitis; según la severidad del cuadro clínico.
Podrá usarse dosis altas de corticosteroides VO, megadosis de metilprednisolona, citotóxicos
(ciclofosfamida, azatioprina) y biológicos
Niveles de atención , según capacidad resolutiva
Lupus Eritematoso Sistémico
1- Consulta Ambulatoria
2- Hospitalización
3-Criterios de derivación a Reumatología desde Atención Primaria
4-Referencia del Nivel de Atención II al III
5-Contrarreferencia
medicamentos
La hidralazina es un fármaco antihipertensivo activo Propiedades vasodilatadoras periféricas, utilizada en el tratamiento de la ICC, ha sido
ampliamente desplazada por los inhibidores de la ECA. También se ha utilizado para el tratamiento de la hipertensión pulmonar.
La hidralazina se metaboliza por acetilación, Es difícil establecer regímenes de tratamiento en pacientes con lupus eritematoso preexistente , por lo que se ha
sugerido que el mecanismo inductor del lupus por la hidralazina podría ser diferente del lupus tradicional. No obstante, se recomienda precaución si se
administra hidralazina a enfermos con lupus, y si se comprobase una exacerbación de los síntomas, el fármaco debe ser inmediatamente
discontinuado.
Lupus Eritematoso Sistémico
La Procainamida se emplea en la profilaxis y tratamiento de arritmias supraventriculares (taquicardia auricular paroxística, fibrilación auricular) y ventriculares (taquicardia ventricular, extrasístoles ventriculares)Tratamiento de extrasístoles ventriculares y arritmias asociadas a anestesia y cirugía
Efectos Secundarios. Cardiovasculares: hipotensión, agravamiento de la IC, bloqueo cardiaco, arritmias, miocarditis, pericarditisSNC: mareos, confusión, depresión, psicosisNeuromuscular: agravamiento de miastenia gravis, debilidad muscular, miopatíaGastrointestinales: anorexia, alteraciones del gosto, nauseas, vómitos, diarrea (frecuente con altas dosis por vía oral), pancreatitisHematológicos: trombocitopenia, neutropenia, anemia hemolítica, agranulocitosis, ANA positivosDermatológicos-alérgicos: rash, urticaria, prurito, LES, edema angioneurótico, eosinofiliaRenales: proteinuria, hiperpotasemiaGenerales: fiebre, escalofríos
ABM
Lupus Eritematoso Sistémico
DERMATOMIOSITIS
Arriaga Salgado Itzel
Becerril Mejía Alberto
Terapéutica Medica – 6CM3
Hospital General de México, IPN/ESM
Dermatomiositis
ConceptoEnfermedad difusa e inflamatoria del músculo estriado asociado a síntomas cutáneos.
Origen desconocido
AUTOINMUNITARIA
?
Dermatomiositis
Prevalencia1-6 x millón de habitantes
Predomina en sexo femenino
Es mas común en niños y jóvenes de 5-15 añosEn la quinta década de la vida
CUADRO CLÍNICOComienzo agudo:• Amigdalectomia• Exodoncia
Astenia Adinamia Lesiones cutáneas
Comienzo subagudo: Aparecen lesiones
cutáneas Astenia Adinamia
Comienzo crónico: Lesiones
cutáneas Astenia Adinamia Incapacidad
LESIONES CUTÁNEAS
• Parpados• Frente• Región malar• Nariz
• Halo heliotropo
Lesiones de aspecto poiquilodérmico
• Eritema• Atrofia • Pigmentación
• Signo de Gottron Pápulas violáceas planas Atrofia Atelectasia HipopigmentaciónEn las superficies articularesde los dedos.
Atelectasia Periungueal
MANIFESTACIONES MUSCULARES
Debilidad simetrica proximalHombrosCintura y cadera
DeglucionRespairacionCardiacos
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS• Astenia• Perdida de peso• Febricula • Anorexia• Edema• Artralgias
• Debilidad muscular proximal simétrica• Biopsia muscular anormal• Aumento de enzimas séricas especificas en
musculo• Erupciones cutáneas características
Dx Diferencial• LES• Dermatitis por contacto• Esclerosis sistemica• Enf. Neurologicas• Miastenia gravis• Intoxicaciones• Cáncer
*85% de recuperación con el correspondiente tratamiento.
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTOPREDNISONA 1mg/kg/dia x 3 semanas. 1mg/kg/dias alternos. 5 o 10 mg/kg/3 semanas
METOTREXATO 7.5mg/semana x 3 semanasAumento de 2.5 mg x semana hasta llegar a 25 mg semanales.
AZATRIOPINA 3mg/kg/dia
INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA 2g/kg/6-8 semanas
HIDROXICLOROQUINA
Ejercicio físicoPrtector solar
Referencias electrónicas
Firestein GS, Budd RC, Harris Jr HD, McInnes IB, Ruddy S, Sergent JS. Kelley’s Textbook of Rheumatology. Saunders Ed. 8th Edition. 2008
Wallace D. Principles of the therapy and local measures. En Dubois Lupus erythematosus. 3º Ed. Edit. Lea & Febiger. Philadelphia. pp 553-559, 1993
HARRISON PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA. Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameso, Loscalzo. Edit. Mc Graw Hill. 17° ed.
2009.
Revista medica de Costa Rica y Centroamerica, Dermatologia; Dermatomiositis. Arguello Daniel, Reyes Manfred.
http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/algoritmo/algo.htmhttp://www.iqb.es/reumatologia/lupus/algolupus.gifhttp://www.iqb.es/reumatologia/lupus/lupus08.gif
Lupus Eritematoso Sistémico
Fin
Lupus Eritematoso Sistémico