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Elizabeth MylesDIRECTORA DE COMUNICACIONES Y POLÍTICAS PÚBLICAS

La Federación Mundial de Hemofilia (FMH) tiene el gusto de anunciar que Alain Weill fue elegido su presidente, el 13 de julio de 2012, durante la Asamblea General de la organización. El señor Weill vive en Francia y tiene una extensa experiencia profesional en gestión y administra-ción de negocios en entornos internacionales. Actualmente retirado, trabajó durante más de 30 años para Air France, en donde ocupó el cargo de jefe del gabinete del director ejecutivo. Ha tenido contacto con muchas culturas y ha vivido en India, el Reino Unido, Bélgica y los Países Bajos.

Weill tuvo su primer encuentro con la hemo-filia cuando su hijo fue diagnosticado con hemofilia A grave. Ha participado en la Asociación Francesa de Hemofílicos (AFH) y fue elegido miembro de su consejo directivo en 2006. También fue miembro electo del comité directivo del Consorcio Europeo de Hemofilia, y fue seleccionado por la Comisión Europea para representar a los pacientes en el Comité de expertos en enfermedades poco comunes (EUCERD por sus siglas en inglés). Fue también miembro del comité organizador del Congreso Mundial 2012 de la FMH en París.

“A pesar de 50 años de esfuerzos, aún enfren-tamos una situación insatisfactoria en muchos países en términos de diagnóstico, atención y

disponibilidad de productos de tratamiento”, afirmó Weill. “El trabajo todavía no se ha comple-tado. Mi objetivo es que cada año estemos un poco más cerca de lograr nuestra visión de Tratamiento para todos.” ■

AlAin Weill elegido presidente de lA FederAción MundiAl de HeMoFiliA

AsistenciA rÉcord Aspectos sobresalientes del Congreso Mundial 2012 de la FMH.

sesiones del congresoDurante las sesiones médicas y multidiscipli-narias del Congreso se abordaron los avances más recientes.

50 Años de iMpulsAr el trAtAMiento pArA todosLanzamiento de la campaña Cerrar la brecha y del 50o aniversario de la FMH.

lA FMH HonrA A sus voluntAriosGanadores de la ceremonia de premios 2012 de la FMH.

AsAMbleA generAl de lA FMHNuevas ONM y nuevos miembros del Comité Ejecutivo.

www.wfh.org

Septiembre 2012 Volumen 19 • No 2

EL MuNDO DE LA hEmofiliA

Der.: Alain Weill Abajo: Alain Weill, presidente de la FmH; John e. Bournas, director ejecutivo de la FmH; y mark W. Skinner, presidente de la FmH (2004-2012).

Número sobre el CoNgreso muNdial 2012 de la FmH

Craig T. McEwenDIRECTOR DE CONGRESOS Y REUNIONES DE LA FMH

El Congreso Mundial 2012 de la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) reunió, en París, Francia, a un número sin precedente de miem-bros de la comunidad mundial de trastornos de la coagulación. El Congreso de este año tuvo un significado especial con el lanzamiento de los festejos con motivo del 50o aniversario de la FMH y el inicio de su campaña para Cerrar la brecha. Con más de 5,400 delegados de más de 130 países, los salones de sesiones, el área de exposición de pósters y el salón de exposiciones se llenaron completamente.

El sólido programa médico fue presentado por expertos líderes en la investigación de la hemofilia e incluyó sesiones plenarias sobre nuevos enfo-ques para el manejo de la hepatitis C; profilaxis personalizada; iniciativas de investigación de la FMH; desarrollo de modelos para la atención de la hemofilia; y el uso de productos de larga duración en comparación con la transferencia de genes. El programa multidisciplinario abarcó temas tales como perspectivas familiares y apoyo; modelos psicosociales en hemofilia; envejecer con hemo-filia; y mujeres con trastornos de la coagulación hereditarios.

Este Congreso fue organizado por la FMH y auspiciado por la Asociación Francesa de Hemofílicos (AFH). La AFH tuvo el honor de anunciar que el señor François Hollande, presi-dente de la República Francesa, otorgaba su elevado respaldo al XXX Congreso Internacional de la Federación Mundial de Hemofilia.

Norbert Ferré, presidente del Congreso; Edmond-Luc Henry, presidente honorario del Congreso; Mark W. Skinner, presidente de la

FMH (2004-2012); el profesor Claude Négrier, copresidente del programa médico; y Dominique Bertinotti, representante del gobierno francés y ministro subalterno para la familia, dieron la bien-venida a la comunidad mundial de trastornos de la coagulación durante la ceremonia de apertura del Congreso.

“Auspiciar un congreso mundial es real-mente un gran honor para el país anfitrión”, afirmó el señor Henry. “El Congreso Mundial 2012 de la FMH también marca el jubileo de la Federación Mundial de Hemofilia, lo cual agrega mayor énfasis al aspecto simbólico que este Congreso tiene para la Asociación Francesa de Hemofilia.”

En honor del 50o aniversario de la FMH, el Congreso contó con la participación de varios huéspedes distinguidos, entre ellos Jan Willem André de la Porte, patrono de la FMH; Gina

Schnabel, hija de Frank Schnabel, presidente fundador de la FMH; Patsy Carman, esposa de Charles Carman, presidente de la FMH durante el periodo 1988-1993; y Brian O’Mahony, presidente de la FMH de 1994 a 2004.

Hubo muchas oportunidades para que los delegados del Congreso socializaran, con un inte-resante evento cultural organizado por la AFH. Asimismo, se agotaron los boletos para la cena de despedida en el Pabellón Dauphine.

La FMH y su anfitriona local, la AFH, agra-decen el apoyo de los participantes, gracias al cual el Congreso Mundial 2012 de la FMH resultó un enorme éxito. Constituyó la manera ideal de marcar el inicio de nuestras celebraciones de aniversario y de reflexionar sobre los logros de la comunidad mundial de trastornos de la coagula-ción. Esperamos verles en el próximo congreso, en Melbourne, Australia, en 2014. ■

el congreso MundiAl 2012 de lA FMH celebrAdo en pArís dA lA bienvenidA A un núMero rÉcord de Asistentes

Arriba: Delegados del Congreso en el Centro de recursos de la FmH; estudiando la gran cantidad de pósters presentados; entretenimiento musical durante el evento cultural. Abajo: norbert Ferré, presidente del Congreso mundial 2012 de la FmH, entregando el periódico diario; bailarines en la tradicional danza francesa del Can-Can durante el evento cultural.

WebcAsts de lAs sesiones del congresoLos participantes inscritos al Congreso pueden ahora ver los webcasts de sesiones selectas del programa del Congreso Mundial 2012 de la FMH. En octubre, personal de organizaciones nacionales miembros, centros de tratamiento de hemofilia y miembros de la FMH también tendrán acceso a este servicio, el cual incluye presentaciones audiovisuales completas con diapositivas animadas, reproducción de los movimientos del apuntador láser del ponente, y videos integrados. En el caso de algunas presen-taciones también podrán descargarse diapositivas PowerPoint.

Para tener acceso a los webcasts del Congreso Mundial 2012 de la FMH visite la

página www.wfh.org/congress. Las presentaciones también están disponi-

bles en dispositivos móviles Apple y Android a través de la aplicación para webcasts TalKs on the goTm. Visite la página www.talksonthego.com o descargue la aplicación a través de la tienda de aplicaciones de Apple o de Google Play.

Si tuviera problemas para ver los webcasts agradeceremos que se comunique por correo electrónico con el equipo de apoyo de MULTIWEBCAST a: support@multiwebcast.com.

2 el mundo de la hEmofiliA • septiembre 2012

MArk W. skinner cuestionA los ActuAles Modelos de Atención pArA sAtisFAcer lAs necesidAdes MundiAles

Izq.: mark W. Skinner, presidente de la FmH (2004-2012). Der.: Skinner presentando su plenaria en el gran anfiteatro.

Elizabeth MylesDIRECTORA DE COMUNICACIONES Y POLÍTICAS PÚBLICAS

Durante la sesión de apertura del Congreso Mundial 2012 de la Federación Mundial de Hemofilia (FMH), Mark W. Skinner, presidente de la organización (2004-2012), evaluó las actuales prácticas y modelos para el tratamiento de la hemofilia y trastornos de la coagulación similares, los cuales afectan a una de cada 1,000 personas a escala mundial.

“El tratamiento ha evolucionado mucho desde 1963, año en que se fundó la FMH”, afirmó. “Nos encontramos en el vértice de una nueva revolución en la terapia”, con avances en todos los frentes durante los próximos años, los cuales van desde crioprecipitado con virus desactivados, productos biosimiliares, productos de larga duración, hasta el prospecto real de una cura mediante la terapia génica.

Skinner sostuvo que este es el momento para repensar las actuales definiciones de aten-ción ideal y cuestionó el pensamiento vigente sobre el nivel mínimo de factor de coagulación deseable, el cual actualmente es del 1 por ciento, sugiriendo que deberíamos incrementar paulati-namente los niveles a 3, 5 y, en última instancia tal vez hasta 15 veces más, a fin de prevenir totalmente la aparición de hemorragias y daños articulares.

“En la actualidad, pacientes y médicos han sido condicionados para aceptar la conversión de un paciente con un estado de hemofilia grave a un estado moderado como el principal objetivo deseado de la terapia de reemplazo habitual.” Esta norma está basada en lo que podía lograrse dadas las restricciones de abastecimiento de productos, aspectos económicos y limitaciones de la semivida de los productos. “Mejorar la calidad de vida de los pacientes es lo que debería orientar las deci-siones de tratamiento, y no aspectos económicos o restricciones de abastecimiento”, concluyó.

Lograr la asequibilidad del tratamiento ideal fue el obstáculo que Skinner abordó enseguida. Alentó a los fabricantes a adoptar un nuevo modelo de negocios para el Siglo XXI basado en mayores volú-menes y menores márgenes de ganancia. También desafió a gobiernos, entidades de pago y fabricantes a “enfrentar el reto mejorando la accesibilidad al mercado y adoptando soluciones de negocios basadas en el mercado para lograrlo.”

Skinner señaló que, debido al alto costo de los productos, los desafíos son aún mayores en países menos desarrollados económicamente. Con datos recolectados por la FMH durante los pasados 10 años demostró que los pacientes en países más pobres tienen menos posibilidades de recibir diagnóstico y tratamiento, o de sobrevivir hasta la edad adulta.

Para marcar el 50o aniversario de la FMH en el 2013, Skinner anunció que la FMH lanzará una nueva década del programa de la Alianza Mundial

para el Progreso (AMP) en el tratamiento de los trastornos de la coagulación, con el objeto de identificar a 50,000 nuevos pacientes con estos padecimientos para el año 2022, de los cuales el 50 por ciento sería de países pobres o desatendidos.

La FMH también lanzará un nuevo proyecto, la Iniciativa Piedra Angular, a fin de trabajar en los países más pobres con el propósito de mejorar los aspectos básicos de la atención y establecer las bases para el desarrollo de los cuidados. Este plan de 10 años está específicamente orientado a regiones y países del mundo que anteriormente habían permanecido desatendidos y en los que la brecha en la atención es mayor. Se enfocará a los países más desfavorecidos del espectro econó-mico y establecerá los cimientos sobre los cuales pueda apoyarse el desarrollo futuro. El programa se centrará en el mejoramiento de la capacidad diagnóstica, en la capacitación básica para el tratamiento de los trastornos de la coagulación, y en el fortalecimiento de organizaciones de pacientes.

Esta plenaria tuvo un significado especial para Skinner, ya que durante este Congreso finalizó su periodo como presidente de la FMH. ■

para ver el webcast de esta sesión plenaria visite www.wfh.org/congress.

3el mundo de la HemoFilia • septiembre 2012

Dra. Alison StreetCOPRESIDENTA DEL COMITÉ MÉDICO CIENTÍFICO DEL CONGRESO MUNDIAL 2012 DE LA FMH

terApiA gÉnicAEl doctor Ted Tuddenham (Reino Unido) presentó información sobre el primer estudio clínico exitoso de terapia génica en hemo-filia B, un éxito sin precedentes en el campo de la terapia génica que llamó la atención de la prensa internacional a finales del año pasado. La investigación científica de vanguardia no es novedad para Tuddenham, quien formó parte del equipo que secuenció la molécula del factor VIII, hecho que dio lugar a la clonación del gen del factor VIII y a los altamente eficaces y seguros tratamientos disponibles para quienes padecen hemofilia A en la actualidad.

nuevos productos de trAtAMientoTema de muchas sesiones durante esta reunión fueron los nuevos productos de tratamiento. Durante un taller, la doctora Flora Peyvandi (Italia) presentó información sobre nuevos fármacos resultado de la bioingeniería, los cuales se encuentran en estudios de fase I, II y III. En algunos casos, la semivida de estos nuevos productos muestra un considerable aumento, en comparación con los concentrados recom-binantes y derivados de plasma actualmente autorizados, y es probable que las moléculas de factor VIII/factor IX que se diseñen en el futuro tengan resultados similares. La medición de estas moléculas presentará nuevos desafíos para la

industria, los encargados de la reglamentación y los médicos.

Lo anterior se abordó más ampliamente durante una sesión de ciencias de laboratorio. El procedimiento para establecer normas interna-cionales para factores de coagulación ha estado evolucionando durante los últimos 50 años, afirmó el doctor Trevor Barrowcliffe (Reino Unido). Estas normas son indispensables para el diag-nóstico preciso de trastornos de la coagulación. Usados para medir la recuperación postinfusión y etiquetar la potencia de los productos de trata-miento, estos procesos serán puestos a prueba en el futuro cercano, con el advenimiento de las nuevas opciones terapéuticas.

Desde el establecimiento de las primeras normas internacionales de la Organización Mundial de la Salud (OMS) los concentrados tera-péuticos recombinantes y derivados de plasma se han etiquetado en unidades internacionales (UI). Este enfoque, que simplifica el cálculo para las dosis de reemplazo y la recuperación post-infusión ha sido notablemente exitoso a través del tiempo, comentó el doctor Anthony Hubbard (Reino Unido). Sin embargo, los nuevos productos de tratamiento, que han sido modificados para mejorar el rendimiento de fabricación o para prolongar la semivida del plasma, impugnarán el enfoque tradicional para el etiquetado de la potencia con apego a las normas internacionales de la OMS. Autoridades encargadas de la aproba-ción y fabricantes tendrán que ponerse de acuerdo sobre el método usado para la cuantificación de la actividad coagulante, a fin de mantener una metodología armónica a escala mundial. Si bien será posible mantener la etiquetación en UI en el caso de algunos productos, podría ser nece-

sario etiquetar a otros en “unidades específicas al producto” arbitrarias, con base en su actividad biológica in vitro.

proFilAxisEl doctor Peter Collins (Reino Unido) presentó pruebas de que la profilaxis personalizada es la terapia recomendada para las personas con hemofilia grave; no obstante, existen desafíos médicos y financieros relacionados con este tipo de tratamiento. Collins repasó estrategias para adaptar regímenes profilácticos a las necesidades individuales y mostró que dosis menores y más frecuentes pueden tanto reducir el costo del trata-miento como mejorar la eficacia de la terapia de reemplazo usual.

inHibidoresEl doctor Jan Astermark (Suecia) abordó la desconcertante pregunta de por qué algunos pacientes con hemofilia desarrollan anticuerpos inhibidores. Mostró información del Estudio gené-tico sobre inhibidores en hemofilia que indican que podría ser posible identificar genéticamente a pacientes que corren el riesgo de presentar inhi-bidores antes de que empiecen el tratamiento. También comentó nuevas y menos costosas opciones terapéuticas como la profilaxis con dosis bajas, y la manera en la que éstas podrían imple-mentarse más eficazmente.

El estudio CANAL, un estudio de cohorte retrospectivo y multicentro, y el estudio prospec-tivo PedNet hallaron que la edad promedio para la aparición de inhibidores era de 15 meses, aunque si se ajusta tomando en cuenta factores de distor-sión, la edad a la que se tuvo la primera exposición al producto no resultó un factor de riesgo. Los investigadores del estudio CANAL encontraron que la cirugía probablemente constituía un factor de riesgo importante para la aparición de inhi-bidores, y la profilaxis generó una reducción del 50 por ciento en la formación de inhibidores en pacientes con hemofilia A grave. Sin embargo, el

líderes expertos de todo el Mundo coMpArten los últiMos AvAnces en investigAción cientíFicA y estrAtegiAs de trAtAMiento durAnte el congresodurante las muchas sesiones médicas y multidisciplinarias, el congreso Mundial 2012 de la FMH continuó con su sólida tradición de compartir conocimientos e incrementar la comprensión de los trastornos de la coagulación hereditarios. los siguientes son algunos de los aspectos sobresalientes de las sesiones del congreso de este año.

“Mientras menor sea la brecha entre las expectativas del paciente y sus logros, mayor será su calidad de vida.”

— Dra. Sylvia von Mackensen

4 el mundo de la hEmofiliA • septiembre 2012

Izq.: Alec miners participa en el tema “Justificaciones económicas de la profilaxis” durante la sesión sobre “modelos de profilaxis”. Der.: Presentación de la doctora Paula Bolton-maggs durante la sesión sobre trastornos de la coagulación poco comunes.

estudio de cohorte RODIN demostró que la inci-dencia acumulativa de inhibidores no disminuyó con un incremento en el uso de la profilaxis.

Inducción a la inmunotoleranciaLa inducción a la inmunotolerancia (ITI por sus siglas en inglés) puede resultar eficaz para la eliminación de inhibidores en la mayoría de los pacientes, siempre y cuando se inicie poco después de la aparición de los mismos, informó el doctor Charles Hay (Reino Unido).

Históricamente, el porcentaje de éxito reportado en los diferentes estudios de ITI ha dependido de la selección de los pacientes y del sesgo en los informes. Las tasas de éxito varían dependiendo de si los pacientes han permanecido un tiempo insuficiente bajo la ITI, de la definición de éxito, de los criterios de valoración del estudio, y del régimen utilizado durante los estudios de ITI. Hay informó que los indicadores de resul-tados de la ITI muestran que su inicio a una edad más temprana genera un mejor resultado y que la interrupción de la ITI afecta considerablemente la tasa de éxito.

Tratamiento de hemorragias en pacientes con inhibidoresExisten muchas variables para el tratamiento de hemorragias agudas en pacientes con inhibidores. Costo del tratamiento; lugar y gravedad de la hemo-rragia; cantidad de inhibidores; eficacia y seguridad del producto de tratamiento; y edad del paciente son todos factores que deben tenerse en cuenta, afirmó el doctor Alessandro Gringeri (Italia).

El componente principal en el tratamiento de la hemorragia es la oportunidad. En los casos en los que no se logra una respuesta clínica adecuada, puede continuarse el mismo tratamiento. Sin embargo, si no se obtiene una respuesta será necesario incrementar la dosis o considerar un producto diferente, agregó Gringeri.

La doctora Roseline d’Orion (Francia) informó que lograr la hemostasia quirúrgica en pacientes con inhibidores constituye un desafío. Es posible lograr una hemostasia exitosa tanto con FVIIar como con FEIBA, en cirugías progra-madas y de emergencia. Debería tomarse en cuenta el costo de los productos de cobertura para la cirugía, el cual es mayor en el caso de pacientes con inhibidores, al igual que la variabilidad de la eficacia de los diferentes productos en diversos pacientes. Con frecuencia se requiere tratamiento prolongado a fin de minimizar el riesgo de hemo-rragias postoperatorias, lo que podría ser difícil de lograr en países que enfrentan considerables restricciones de recursos.

vAlorAción de resultAdosEl doctor Brian Feldman (Canadá) habló sobre la manera en que la aplicación de herramientas estandarizadas para la medición de resultados

como parte de la práctica médica cotidiana permite a los médicos ser más objetivos al evaluar el efecto de determinadas terapias en personas con hemofilia. A su vez, esto puede mejorar la calidad de la atención. Feldman ofreció ejemplos de herramientas específicas para la medición de resultados en la hemofilia que tienen aplicaciones prácticas en entornos médicos.

Herramientas de valoración musculoesqueléticaLos doctores Pradeep M. Poonoose (India) y Shyamkumar N. Keshava (India) abordaron las limitaciones del “legado” de algunas herra-mientas de valoración de resultados. Poonoose explicó que primero debe decidirse lo que necesita medirse: estructura o función. “Puntajes radioló-gicos sin información sobre el estado de la función podrían ocasionar que los investigadores hicieran suposiciones erróneas.” Keshava agregó que la “radiografía ofrece una valoración de referencia y puede revelar cambios osteocondrales, pero no cambios en tejidos blandos. Las imágenes de reso-nancia magnética son más complejas y ofrecen mejores detalles sobre cambios en tejidos blandos y osteocartílago; y la ecografía puede usarse para evaluar cambios en tejidos blandos y es relativa-mente asequible.”

Calidad de vida relacionada con la salud“Mientras menor sea la brecha entre las expec-tativas del paciente y sus logros, mayor será su calidad de vida”, sostuvo la doctora Sylvia von Mackensen (Alemania). “Las valoraciones de estas brechas pueden ayudar a identificar necesidades médicas específicas”, explicó.

“La FMH tiene una oportunidad única para desarrollar un programa de investigación de reputación internacional sobre trastornos de la coagulación.”

— Dr David Lillicrap

“Estudiar el patrón hemorrágico del paciente, intervenir de manera proactiva, y establecer un diálogo con el paciente y el equipo médico.”

— Dra. Kathelijn Fischer

5el mundo de la hEmofiliA • septiembre 2012

La doctora Kathelijn Fischer (Países Bajos) dijo al público que el tratamiento debe ser perso-nalizado a fin de lograr los mejores resultados para el paciente. “Estudiar el patrón hemorrágico del paciente, intervenir de manera proactiva, y establecer un diálogo con el paciente y el equipo médico”, afirmó.

Puntajes para hemorragiasEl doctor Alberto Tosetto (Italia) presentó un análisis de herramientas de valoración (cuan-titativa) de hemorragias (BAT por sus siglas en inglés), entre ellas la BAT Vicenza que valora epistaxis, síntomas cutáneos, lesiones menores, hemorragias en la cavidad oral, y hemorra-

gias en una escala del uno al tres en términos de su gravedad. La información muestra que las herramientas BAT pueden usarse para describir fenotipos hemorrágicos con fines de investigación, y para el diagnóstico de la enfermedad de Von Willebrand, según Tosetto. Es necesario validad su uso para otros trastornos de la coagulación.

virus de lA HepAtitis c (vHc)El doctor Fabien Zoulim (Francia), experto reconocido en el campo de terapia antiviral y resistencia a los fármacos, abordó el desarrollo de herramientas no invasoras para la valoración de las fases de los estadios de la fibrosis hepática, así como un nuevo régimen terapéutico triple

que ha demostrado considerables ventajas en el tratamiento de pacientes con infección por el genotipo 1 del VHC que no han recibido trata-miento previo, en comparación con la norma de referencia actual de los protocolos basados en interferón y ribavirina. También se presentaron actualizaciones sobre estudios clínicos en curso, entre ellos uno en pacientes coinfectados con el VIH y el VHC.

Atención integralLa comunidad de hemofilia fue pionera en el desa-rrollo de un enfoque integral para la atención de los pacientes, y ese modelo es la base de la estra-tegia para el tratamiento del dolor crónico que en la actualidad es ampliamente utilizada en la aten-ción de la salud. Durante la sesión sobre desarrollo de modelos para la atención de la hemofilia se describieron los recursos humanos y financieros necesarios para la administración de la atención integral, y se abordó el papel esencial que éstos desempeñan en el plan estratégico 2012-2014 y en el programa de investigación de la FMH.

progrAMA de investigAción de lA FMHEn su plenaria, el doctor David Lillicrap (Canadá) describió el nuevo programa de investigación de la FMH, cuyo objetivo es ofrecer apoyo de infra-estructura para estudios médicos de observación y otros estudios de investigación relacionados con los trastornos de la coagulación hereditarios en todo el mundo.

“La FMH tiene una oportunidad única para desarrollar un programa de investigación sobre trastornos de la coagulación de reputación internacional”, afirmó el doctor Lillicrap. “En colaboración con otros grupos internacionales

Arriba izq.: Delegados del congreso escuchando una de las sesiones. Arriba der: Carlos Gaitán-Fitch, de méxico, expone durante la sesión “Aspectos económicos de la atención de la hemofilia”. Centro: el doctor David lillicrap participa en la sesión “la Federación mundial de Hemofilia y la investigación”. Abajo: (Izq. a der.): Dr. Paul Giangrande, David Page, Brian o’mahony y Dr. Jan Astermark, durante el debate “Ver los dos lados”. Pág. 7: la Dra. Alison Street, en la sesión sobre “Desarrollo de modelos para la atención de la hemofilia”.

6 el mundo de la HemoFilia • septiembre 2012

con más experiencia en el campo de la investiga-ción, por ejemplo la Sociedad Internacional sobre Trombosis y Hemostasia, la FMH ofrece la inte-ligencia global complementaria para fomentar de manera exitosa el descubrimiento de cono-cimientos en el campo de los trastornos de la coagulación hereditarios.”

Mujeres con trAstornos de lA coAgulAción“Los trastornos de la coagulación de las mujeres son debilitantes, conllevan una carga económica elevada, y el riesgo de mortalidad en caso de no recibir tratamiento”, afirmó la doctora Rochelle Winikoff (Canadá). Agregó que el desarrollo de un equipo de cuidados multidisciplinarios garan-tiza al paciente una atención de calidad.

Winikoff describió cinco puntos básicos para el establecimiento de un equipo multidisciplinario: identificar las necesidades de pacientes y médicos; tomar en cuenta el entorno y los recursos; esta-blecer las bases mediante el conocimiento de las partes y sus roles; establecer procedimientos operativos; y garantizar el financiamiento.

Ann-Marie Nazzaro (Estados Unidos) comentó que las mujeres presentan problemas hemorrágicos únicos en cada etapa de la vida. Datos de los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades de Estados Unidos (CDC) demuestran un crecimiento constante en el número de mujeres registradas en centros de trata-miento de hemofilia. Un estudio reciente muestra que actualmente el 52 por ciento de las mujeres con un trastorno de la coagulación ya ha recibido un diagnóstico al llegar a la edad de 12 años.

trAstornos de lA coAgulAción poco coMunes (tcpc)Si bien ha habido avances en el diagnóstico y tra tamiento de los TCPC, todavía queda mucho por hacer. “Es muy importante proporcionar información e instrucción a pacientes y médicos, de modo que estos trastornos puedan diagnos-ticarse y controlarse adecuadamente”, declaró la doctora Paula Bolton-Maggs (Reino Unido). “El diagnóstico de laboratorio continúa siendo un desafío importante en muchas regiones

del mundo, aún para la enfermedad de Von Willebrand, la cual no es un trastorno poco común. También es importante darse cuenta de que todos estos trastornos afectan tanto a mujeres como a hombres (por igual), a diferencia de las hemofilias A y B.”

“Necesitamos continuar desarrollando métodos de difusión en los países en los que estos trastornos son más comunes, incrementar la tasa de diagnóstico, y trabajar con la industria y otros aliados a fin de garantizar el desarrollo y el abas-tecimiento de productos de tratamiento para estas poblaciones.”

Aspectos econóMicos de lA Atención de lA HeMoFiliALos padrones o censos nacionales de hemo-filia hacen más que ayudar en el diagnóstico y tratamiento. También pueden ser poderosas herramientas económicas en un entorno de la salud cada vez más consciente y restrictivo de los costos que ésta conlleva. La doctora Angelika Batorova (Eslovaquia) declaró que los datos muestran que países de bajos ingresos como Eslovaquia, Croacia e Irán, que cuentan con padrones nacionales bien organizados, también tienen tasas de diagnóstico de la hemofilia y uso de factor VIII comparables a los de países de altos ingresos.

Keith Tolley (Reino Unido) dijo que los padrones nacionales pueden recopilar infor-mación sobre la calidad de vida de los pacientes, la cual es un componente clave de las valoraciones de tecnologías de la salud (HTA por sus siglas en inglés). Estas valoraciones ayudan a gobiernos y otras entidades encargadas del pago de la aten-ción médica a determinar el valor de las terapias

farmacológicas y de tratamiento mediante el análisis de sus consecuencias a corto y largo plazo en términos de salud y uso de recursos. Hasta ahora, las pruebas de rentabilidad son limitadas y no concluyentes, por lo que debería apoyarse a los padrones nacionales a fin de ofrecer información adecuada para dicho análisis.

Daniel Arnberg (Suecia) describió la primera HTA para la atención de la hemofilia A realizada en Suecia. Esta incluyó el estudio del uso y la eficacia clínica de los productos de factor VIII. Entre los hallazgos se determinó que la profilaxis es eficaz, pero que no se cuenta con pruebas suficientes en cuanto al costo ideal y la eficacia clínica de la dosifi-cación. Es interesante señalar que Suecia no cuenta con un padrón de hemofilia y que el informe de la HTA recomendó el establecimiento de uno a fin de apoyar un mayor análisis. ■

Hay muchos webcasts y otros materiales educativos, tales como el libro de vanguardia y los resú-menes relacionados con este congreso, disponibles en www.wfh.org. Agradeceremos cual-quier comentario o sugerencia para el contenido del programa del congreso Mundial 2014 de la FMH. para obtener más infor-mación sobre cómo tener acceso a los webcasts del congreso Mundial 2012 de la FMH, consulte la página dos de este número.

“Es muy importante proporcionar información e instrucción a pacientes y médicos, de modo que estos trastornos puedan diagnosticarse y controlarse adecuadamente… El diagnóstico de laboratorio continúa siendo un desafío importante en muchas regiones del mundo, aún para la enfermedad de Von Willebrand.”

— Dra. Paula Bolton-Maggs

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www.wfh.org/50

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ComiTé HoNorario del 50o aNiversario baxterbayerbiogen idec Hemophiliabiotestbplcsl behringgreen crossgrifolsinspiration biopharmaceuticalskedrionlFbnovo nordiskoctapharmapfizersanquin

la FMH agradece el apoyo de sus aliados corporativos con motivo de su 50o aniversario.

Hace casi 50 años, la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) fue fundada por Frank Schnabel, un hombre de negocios de Montreal, nacido con hemofilia A grave. Su visión era mejorar el tratamiento y la atención para “los cientos de miles de hemofílicos” en todo el mundo, a través de una nueva organización internacional.

El 25 de junio de 1963, Frank Schnabel convocó a una reunión global en Copenhague, Dinamarca, con representantes 12 países, y el resto es historia. Hoy, la FMH representa a organiza-ciones nacionales de pacientes de 122 países.

Durante el Congreso Mundial 2012 de la FMH arrancamos las celebraciones de nuestro aniversario con el lanzamiento del primero de una serie de 12 video podcasts. “La coalición ganadora”, producido y dirigido por Marilyn Ness, narra la historia del

desarrollo de la atención sustentable en Senegal, y la manera en que médicos, líderes de pacientes, gobiernos, voluntarios, y la FMH colaboran a fin de mejorar la atención. Este video está disponible en YouTube y en la página Internet de la FMH. Se lanzarán otros videos durante 2012 y 2013.

Haemophilia, el periódico oficial de la FMH, publicará una serie de artículos conmemorativos para marcar el 50o aniversario de la FMH, uno en cada número, durante 2012 y 2013. Estos artí-culos capturan momentos clave de la atención de la hemofilia, como por ejemplo los recuerdos de Margareta Blomback, en su investigación sobre la enfermedad de Von Willebrand, la historia de Ulla Hedner sobre el desarrollo del factor VII activado, y otros más.

Los materiales del 50o aniversario están dispo-nibles en www.wfh.org/50.

cóMo puede usted pArticipAr en nuestro 50o AniversArio:

m Comparta con la FmH sus historias, fotografías y objetos memorables.

m Presente los video podcasts a sus miembros o comparta los enlaces en su página Internet.

m Celebre la historia de su organización y su historia como parte de la FmH.

m Participe en el Día mundial de la hemofilia 2013, dedicado al 50o aniversario de la FmH.

m Inscríbase en www.wfh.org para recibir las actualizaciones más recientes sobre las actividades del 50o aniversario.

lA FMH lAnzA lA celebrAción de su 50o AniversArio y lA cAMpAñA Cerrar la breCha50 AñOS MEjOrANDO EL TrATAMiENTO PArA TODOS

50

Años MejorAndo el TraTamieNTo para Todos

www.wfh.org/50

el desafío del patrono: Todos los doNaTivos se TripliCaráNJan Willem André de la Porte anunció un extraordinario desafío para toda la comunidad de trastornos de la coagulación: A partir del Congreso, todo dólar donado a la campaña será igualado 2:1. “Me he comprometido con medio millón de dólares, pero hacerlo solo no es sufi-ciente. Todos debemos ayudar. Espero que mi compromiso personal motive a nuestra comu-nidad a donar generosamente, de manera que juntos podamos Cerrar la brecha en la atención y lograr nuestra visión de Tratamiento para todos.”

los donativos a la campaña Cerrar la brecha pueden hacerse en línea en visitant www.wfh.org/closethegap.

Jan Willem André de la Porte lanza el desafío del patrono.

cerrAr lA brecHA Desde su fundación en 1963, la FHM ha logrado notables avances en la mejora de la atención para las personas con trastornos de la coagulación. No obs-tante, todavía hay enormes necesidades por atender. Setenta y cinco por ciento de las personas con tras-tornos de la coagulación a escala mundial todavía no recibe atención adecuada o ningún tipo de atención. En muchas de las regiones más pobres del mundo, las personas permanecen sin recibir diagnóstico y tratamiento; millones de hombres, mujeres y niños continúan sufriendo innecesariamente.

Para hacer frente a estas necesidades, la FMH ha lanzado una campaña de tres años a fin de cerrar la brecha en la atención. Durante la cere-monia de inauguración del Congreso Mundial 2012 de la FMH, Mark Skinner, su copresidente, lanzó la campaña Cerrar la brecha, con el objetivo de recaudar 5 millones de dólares. El propósito de la campaña es financiar proyectos de la FMH instrumentados con base en éxitos previos, entre ellos la segunda década del programa de la Alianza Mundial para el Progreso (AMP) en la atención de los trastornos de la coagulación, así como la nueva Iniciativa Piedra Angular que se enfocará a regiones que anteriormente no habían sido aten-didas y que actualmente carecen de las normas o la infraestructura de salud necesarias para beneficiarse completamente de los programas de la FMH como la AMP. Esta nueva iniciativa sentará los cimientos de la atención básica de manera que eventualmente puedan implementarse avances futuros.

Los principales aliados de la FMH han demos-trado una enorme dedicación a la campaña. El cien por ciento de los líderes voluntarios de la FMH ha hecho un compromiso con la misma, al igual que las 12 organizaciones cuyos países estuvieron representados durante la fundación de la FMH en 1963. Los siete patrocinadores del programa de la AMP han suscrito compromisos multianua-les y un patrocinador más se ha unido a la alianza de la AMP. Durante el lanzamiento, Skinner hizo un llamado al público presente en la ceremonia de inauguración del Congreso Mundial 2012 de la FMH y a la comunidad de trastornos de la coa-gulación, en general: “Necesitamos su ayuda para cerrar la brecha, para recaudar el último millón.” Jan Willem André de la Porte, patrono de la FMH, habló de su experiencia personal con la hemofilia y anunció un compromiso personal para motivar a otras personas a hacer un donativo.

“Como persona con hemofilia nacida en una época en la que se sabía poco acerca de la enfermedad, he vivido el dolor y el miedo a lo desconocido”, comentó André de la Porte. “Pero ahora sé que el dolor no es inevitable; hay espe-ranza. Con los cimientos adecuados para la atención básica puede lograrse el desarrollo susten-table.” Por último, Skinner apeló a la generosidad de la comunidad: “Ningún donativo es demasiado pequeño… o demasiado grande. Cada dólar cuenta. Participe con nosotros. Forme parte de la visión. Juntos cerraremos la brecha.” ■

Comité Honorario del 50o aniversario

9el mundo de la HemoFilia • septiembre 2012

ComiTé de la Campaña Cerrar la breCha

CopresideNTesMark W. skinner, presidente de la FMH (2004 – 2012)jan Willem André de la porte, patrono de la FMH

miembros HoNorarios del ComiTé de la Campaña, represeNTaNTes de los presideNTes de la FmHFrank Schnabel, presidente de la FMH (1963-1987)

Frank schnabel, iiigina schnabelMarie-France vandamme

Charles Carman, presidente de la FMH (1988-1993)

patsy carman

brian o’Mahony, presidente de la FMH (1994-2004)

direCTor ejeCuTivo de la FmH john e. bournas

viCepresideNTe de FiNaNzas de la FmH eric e. stolte

Usted puede marcar la diferenciawww.wfh.org/closethegap

75% de las persoNas CoN uN TrasTorNo de la CoagulaCióN reCibe aTeNCióN iNadeCuada o Nula.

¿QUé se necesita para cerrar la brecha?

voluntArios excepcionAles reconocidos durAnte lA cereMoniA de preMios de lA FMHSarah FordGERENTE DE COMUNICACIONES DE LA FMH

La Federación Mundial de Hemofilia (FMH) reco-noció a destacados voluntarios de todo el mundo en la ceremonia de premios de la FMH realizada durante el Congreso Mundial 2012 de la FMH.

El premio Inga Marie Nilsson, patrocinado por Octapharma, se otorga a una persona que ha contribuido de manera sustancial con liderazgo e iniciativa a un proyecto que impulse la misión de la FMH. El doctor alok srivastava (India) recibió este reconocimiento debido a sus múltiples aportaciones a la comunidad de trastornos de la coagulación y a la FMH, entre ellas la revisión de las Directrices para el tratamiento de la hemofilia de la FMH. Esta es la segunda vez que el doctor Srivastava recibe este galardón.

piet de Kleijn (Países Bajos) fue el receptor del premio Pietrogrande, el cual reconoce a un profesional de la salud que ha contribuido de manera notable al avance de la misión y objetivos del Comité de la FMH sobre aspectos muscu-loesqueléticos. El doctor Horacio Caviglia (Argentina) recibió la presea Henri Horoszowski, seleccionado por el Comité de la FMH sobre aspectos musculoesqueléticos, por su artículo titulado Pseudotumor surgery in haemophilia A patients: Comparative results between inhibitor and non-inhibitor patients (Cirugía de pseudotumores en pacientes con hemofilia A: Resultados compara-tivos entre pacientes con inhibidores y sin ellos).

El premio Henri Chaigneau de la Asociación Francesa de Hemofílicos fue otorgado al doctor edward g. Tuddenham (Reino Unido) por su investigación médica en las áreas de clonación del gen del factor VIII, mutaciones del gen del factor VIII, terapia génica con factor IX, así como otros aspectos múltiples de la hemostasia y sus patologías.

La FMH otorga anualmente los premios a los Hermanamientos del año con el propósito de reconocer a las alianzas de hermanamiento más

excepcionales tanto de organizaciones como de centros de tratamiento. Este programa, patroci-nado por Pfizer, reúne organizaciones o centros de tratamiento de hemofilia de países desarrollados con sus contrapartes en países en vías de desarrollo a fin de fomentar la transferencia de habilidades, recursos e información.

Dos grupos recibieron el premio de Hermanamiento del año 2010 para centros de tratamiento: el capítulo de Nueva delhi de la sociedad de Hemofilia (India) y el programa de Trastornos de la Coagulación pediátricos de manitoba (Canadá); así como la universidad de Yaundé (Camerún) y la universidad de ginebra (Suiza). El premio del Hermanamiento del año 2010 para organizaciones de hemofilia fue para la asociación Tunecina de Hemofilia y el Capítulo de Quebec de la sociedad Canadiense de Hemofilia.

Los receptores del premio del Hermanamiento del año 2011 para centros de tratamiento fueron el Centro de Hemato-oncología pediátrica estella de manado (Indonesia) y el Centro médico universitario van Creveldkliniek de utrecht (Países Bajos). El premio del Hermanamiento del año 2011 para organiza-ciones de hemofilia se otorgó a la asociación de Hemofilia de Camboya y a la Fundación de Hemofilia de Nueva zelandia.

Las receptoras de la beca del Fondo en memoria de Susan Skinner fueron alexandra johnson (Estados Unidos) para el año 2011, y aleksandra ilijin (Serbia) para el 2012. Estas becas se establecieron como un fondo para apoyar la capacitación y educación de mujeres jóvenes que padecen un trastorno de la coagulación o son portadoras del mismo, quienes demuestran un potencial de liderazgo sobresaliente para conver-tirse en líderes en su país y en líderes futuras de la comunidad de trastornos de la coagulación.

Durante la ceremonia de premios de este Congreso se presentaron varias nuevas preseas.

El objetivo del Premio en reconocimiento a labores de cabildeo, lanzado en 2010 como parte del programa Cabildeo en acción, finan-ciado por Baxter, es destacar una campaña de cabildeo exitosa implementada por una organiza-ción nacional miembro de la FMH. La receptora del premio de este año fue la Federación de Hemofilia de la república mexicana por su campaña de cabildeo a fin de garantizar atención y tratamiento gratuitos para niños menores de 10 años que no cuentan con seguro médico y padecen hemofilia y enfermedad de Von Willebrand.

Los receptores del Premio a investigadores jóvenes, otorgado a investigadores menores de 35 años que hayan presentado resúmenes alta-mente calificados al Congreso, fueron benjamin bluth (Estados Unidos); Corien eckhardt (Países Bajos); samantha gouw (Países Bajos); perrine limerg (Países Bajos); y james porter (Reino Unido). Este año también se instauró el Premio Christine Lee del periódico Haemophilia. Este reconocimiento se otorgará anualmente, a partir del 2013, a un investigador joven en reconocimiento al mejor artículo publicado en el periódico oficial de la FMH durante un año calendario. Es patrocinado por Wiley-Blackwell e incluirá una compensación de 3,000 dólares estadounidenses.

La doctora Christine lee (Reino Unido), fundadora del periódico Haemophilia, recibió el Premio de la FMH en reconocimiento a la labor de toda una vida, el cual no se había vuelto a otorgar desde su creación en 2006. Lee fue consultora y directora del Centro de Hemofilia y Unidad de Hemostasia del Hospital Royal Free de Londres, desde 1987 hasta su retiro en 2005. Lee es también editora fundadora del periódico Haemophilia, lanzado en 1995. Es profesora emérita de hemofilia en la Universidad de Londres; ha publicado más de 300 artículos científicos revisados por colegas sobre la hemofilia, y editado ocho libros, entre ellos el libro de texto sobre hemofilia.

Izq.: Celebrando a los ganadores durante la Ceremonia de premios 2012 de la FmH. Der.: Gina Schnabel y mark W. Skinner entregan el Premio internacional Frank Schnabel a martha Patricia monteros Rincón. Pág. 7: la doctora Alison Street entrega a la doctora Christine lee el premio de la FmH en reconocimiento a la labor de toda una vida.

el mundo de la hEmofiliA • septiembre 201210

El Premio internacional al voluntariado por la salud se entregó a piet de Kleijn (Países Bajos). De Kleijn ha sido un dedicado miembro de la comunidad de hemofilia durante muchos años. Abocado a la práctica e investigación de la fisio-terapia en hospitales de los Países Bajos desde 1979, ha sido un voluntario muy comprometido de la FMH, miembro de su Comité sobre aspectos musculoesqueléticos, y ha impartido talleres de la FMH en muchos países.

martha patricia monteros rincón (México) obtuvo el Premio internacional Frank Schnabel al voluntariado. Durante las últimas dos décadas, la señora Monteros ha ayudado a mejorar el acceso a la atención y el tratamiento de la comu-nidad de trastornos de la coagulación en México. Ha abogado por que los niños con trastornos de la coagulación de su país cuenten con un seguro médico, y ha fomentado la atención y el trata-miento para todos los pacientes en el país. Fue particularmente significativo que Gina Schnabel, hija de Frank Schnabel, fundador de la FMH, entregara este reconocimiento.

La ceremonia de premios de la FMH cerró con un conmovedor homenaje a mark W. skinner, presidente de la FMH (2004-2012), encabezado por el doctor Bruce Evatt, receptor del Premio 2006 de la FMH en reconocimiento a la labor de toda una vida. Evatt agradeció a Skinner, a nombre de la comunidad mundial de trastornos de la coagula-ción, por su dedicación y compromiso con la FMH y pronunció palabras memorables sobre el interés de Skinner por los pacientes de países en vías de desarrollo, así como la apasionada respuesta que ha marcado su periodo al frente de la FMH durante los pasados ocho años. Además de una ovación de pie del público presente, Skinner recibió un libro especial con fotos y mensajes de personas a las que ha conocido y con las que ha trabajado durante el tiempo que ha colaborado con la FMH.

La FMH desea felicitar a todos los receptores de los premios 2012 y expresar un agradecimiento especial a Aris Hashim, presidente del Comité de premios de la FMH, anfitrión de la ceremonia. Fotografías y más información disponibles en www.wfh.org ■

AyudAndo A cerrAr lA brecHA durAnte el congreso 2012Antonietta ColavitaGERENTE DE LA CAMPAÑA ANUAL DE LA FMH

La Federación Mundial de Hemofilia (FMH) desea expresar su enorme agradecimiento a los más de 200 delegados que ayudaron a lanzar nuestra campaña Cerrar la brecha durante el Congreso Mundial 2012 de la FMH en París.

Durante el Congreso se recaudaron cerca de 40,000 dólares estadounidenses para ayudar a Cerrar la brecha en la atención a escala mundial, con donativos desde 20 centavos hasta 5,000 dólares.

Deseamos expresar un agradecimiento espe-cial al patrono de la FMH, Jan Willem André de la Porte, por su destacada generosidad y moti-vador desafío. André de la Porte ha hecho una aportación de 2:1 por cada dólar donado durante el Congreso. ¡Todas las aportaciones se triplicaron y el total recaudado durante el Congreso Mundial 2012 de la FMH alcanzó la extraordinaria cantidad de 120,000 dólares estadounidenses!

Síganos en Facebook para ver fotos de los delegados del Congreso dejando su marca en el mapamundi de la FMH.

Se puede visitar www.wfh.org en cualquier momento a fin de continuar haciendo dona-tivos en línea, los cuales seguirán siendo elegibles para ser igualados 2:1 por nuestro patrono. ¡Su donativo se triplicará!

Felicitaciones a los ganadores de la campaña durante el Congreso:Los ganadores de las rifas de premios diarios fueron Julie Heinrich (Estados Unidos), Debbi Adamkin (Estados Unidos) y Woet L. Gianotten (Países Bajos).

m Uroš Brezavšček (Eslovenia) ganó el gran premio de transporte ida y vuelta, alojamiento e inscripción al Congreso Mundial 2014 de la FMH en Melbourne, Australia.

m El país ganador de la Copa Mundial de la FMH fue Panamá, como la nación con el mayor corazón (el mayor número de donantes

en el Congreso, en relación con la población del país). El segundo lugar fue para Canadá (que fue el ganador en 2010), y el tercero para Bahréin.

Agradecemos a la Asociación Francesa de Hemofílicos y a la Fundación Hemofilia Australia que donaron los premios de las rifas.

Más de 60 delegados se convirtieron en miembros o renovaron su membresía de la FMH durante el Congreso. Para celebrar el 50o aniversario de la FMH, estos miembros recibirán 50 por ciento más en su ciclo de membresía; es decir, 18 meses de membresía por el precio de 12. Asimismo, entre estos nuevos miembros se sortearon cinco suscrip-ciones de cortesía a Haemophilia, el periódico oficial de la FMH. Felicitaciones a Claudia S. Lorenzato (Brasil); Shubhranshu S. Mohanty (India); Esther Muntu (Indonesia); Pamela Narayan (India); y David Stephensen (Reino Unido). La FMH desea agradecer a Wiley-Blackwell por otorgar estas cinco suscripciones de cortesía.

Inscríbase para convertirse en miembro de la FMH y obtenga más información sobre las ventajas en www.wfh.org. ■

Estamos profundamente agradecidos con todas las personas que ayudaron a hacer del Congreso Mundial 2012 de la FMH el más exitoso hasta ahora. ¡Juntos cerraremos la brecha!

Jan Willem André de la Porte realiza la rifa diaria en el Centro de recursos de la FmH.

Delegados del Congreso marcando su lugar en el mapamundi de la FmH.

11el mundo de la hEmofiliA • septiembre 2012

sólidA voz de los delegAdos juveniles de lA FMH durAnte lA cApAcitAción MundiAl pArA onMAnabella ZavagnoCOORDINADORA DE PROGRAMA DE LA FMH, HERMANAMIENTO Y CAPACITACIÓN MUNDIAL PARA ONM

Más de 100 participantes de 85 países asistieron al taller de capacitación mundial de la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) para organiza-ciones nacionales miembros (ONM), realizado en Marne-la-Vallée, Francia, del 5 al 7 de julio. Hubo muchos nuevos rostros en la capacitación, entre ellos 15 delegados juveniles apoyados con becas de la FMH y dos receptoras de becas del Fondo en memoria de Susan Skinner.

En momentos en los que muchas asociaciones enfrentan problemas para reclutar a la juventud resultó alentador observar el entusiasmo y la parti-cipación de estos jóvenes líderes. “Estos jóvenes están listos para desempeñar un mayor papel en sus propias asociaciones”, afirmó Deon York

(Nueva Zelandia), facilitador y miembro del Comité Ejecutivo de la FMH.

El objetivo de las sesiones de capacitación fue ayudar a los líderes de pacientes a ampliar sus habilidades y conocimientos mediante una mezcla de talleres y presentaciones en temas como investigación médica, recauda-ción de fondos, participación de la juventud, evaluación organizacional, manejo de conflictos y habilidades de cabildeo.

Se presentó el largometraje Bad Blood: A Cautionary Tale (Mala sangre: Una historia alec-cionadora) que narra la pandemia del VIH entre la comunidad de hemofilia de Estados Unidos. Después de la película, su directora y produc-tora, Marilyn Ness; el presiente de la FMH (2004-2012), Mark W. Skinner; el director ejecutivo de

la Fundación Nacional de Hemofilia (EE. UU.), Val Bias; y el miembro del comité ejecutivo de la Sociedad Polaca de Hemofilia, Radoslaw Kaczmarek, encabezaron un intercambio sobre el valor del filme como herramienta para crear conciencia y abogar por la participación de los pacientes cuando se toman decisiones sobre su tratamiento y atención. ■

se publicA en haemophilia lA edición revisAdA de lAs DireCtriCeS para el tratamiento De la hemoFilia, de lA FMHJennifer LalibertéGERENTE DE MATERIALES EDUCATIVOS DE LA FMH

La hemofilia es un trastorno poco común, de diag-nóstico y tratamiento complejos. Al compilar la segunda edición de sus Directrices para el trata-miento de la hemofilia, el objetivo de la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) es ofrecer orienta-ción práctica, basada en pruebas, a proveedores del sector salud, autoridades gubernamen-tales y organizaciones de pacientes que desean iniciar o preservar programas de atención para la hemofilia. También esperamos que fomente la armonización de la práctica en todo el mundo y, cuando las recomendaciones carezcan de pruebas adecuadas, estimule los estudios pertinentes.

La primera edición de las Directrices para el tratamiento de la hemofilia, que la FMH publicó en 2005, resultó útil para quienes buscaban infor-mación básica sobre el manejo integral de la hemofilia. La necesidad de una revisión surgió por diversos motivos, el más importante de los cuales era apoyar las recomendaciones para la práctica con las mejores pruebas disponibles. Existe infor-mación reciente de alta calidad proveniente de ensayos clínicos controlados y aleatorizados que establece la eficacia y superioridad de la terapia

profiláctica con factor de reemplazo en compa-ración con el tratamiento episódico, por ejemplo. También existe un mayor reconocimiento de la necesidad de una mejor valoración de los resul-tados del tratamiento de la hemofilia usando instrumentos clinimétricos recientemente desarro-llados, validados y específicos para la enfermedad. Esta versión revisada aborda dichos aspectos e incluye actualizaciones necesarias para todas las demás secciones.

El tema de la aplicabilidad universal, dada la diversidad de servicios de salud y sistemas económicos en todo el mundo, fue objeto de cuidadosa consideración. El punto de vista que sostenemos con determinación es que los principios para el tratamiento de la hemofilia son los mismos en todo el mundo. Las diferencias radican principalmente en las dosis de concentrados de factor de coagulación (CFC) usados para controlar o prevenir hemorragias, dado que los costos de los productos de reemplazo conforman la mayor parte del gasto de los programas de atención de la hemofilia. Reconociendo dicha realidad, estas directrices continúan incluyendo un conjunto doble de recomendaciones de dosis para la terapia de reemplazo con CFC, basadas en literatura

publicada y en las prácticas de los principales centros de tratamiento en todo el mundo. No obstante, las dosis más bajas recomendadas podrían no lograr los mejores resultados posibles y deberían servir como punto de inicio para la atención en situaciones en las que los recursos son limitados, con el objetivo de llegar gradualmente a la administración de dosis más óptimas de CFC, con base en la información y una mayor disponibilidad de recursos. ■

La FMH desea agradecer la ardua labor y dedica-ción a este proyecto del doctor Alok Srivastava, y del grupo de trabajo de expertos. La edición revisada de las Directrices ya se encuentra disponible en el periódico Haemophilia y en www.wfh.org.

GUIDELINES

Guidelines for the management of hemophiliaA. SRIVASTAVA,* A. K. BREWER,† E. P. MAUSER-BUNSCHOTEN,‡ N. S. KEY,§ S. KITCHEN,¶

A. LLINAS,** C. A. LUDLAM,†† J . N. MAHLANGU,‡‡ K. MULDER,§§ M. C. POON¶¶ andA. STREET***; TREATMENT GUIDELINES WORKING GROUP ON BEHALF OF THE WORLD

FEDERATION OF HEMOPHILIA*Department of Hematology, Christian Medical College, Vellore, India; †Department of Oral Surgery, The Royal Infirmary,

Glasgow, Scotland; ‡Van Creveldkliniek and Department of Hematology, University Medical Center Utrecht, Utrecht, The

Netherlands; §Department of Medicine, University of North Carolina, Chapel Hill, NC USA; ¶Sheffield Haemophilia and

Thrombosis Centre, Royal Hallamshire Hospital, Sheffield, UK; **Department of Orthopaedics and Traumatology, Fundacion

Santa Fe University Hospital Fundacion Cosme y Damian and Universidad de los Andes and Universidad del Rosario, Bogota,

Colombia; ††Comprehensive Care Haemophilia and Thrombosis Centre, Royal Infirmary, Edinburgh, UK; ‡‡Haemophilia

Comprehensive Care Centre, Johannesburg Hospital and Department of Molecular Medicine and Haematology, Faculty of

Health Sciences, National Health Laboratory Services and University of the Witwatersrand, Johannesburg, South Africa;

§§Bleeding Disorders Clinic, Health Sciences Center, Winnipeg, Canada; ¶¶Departments of Medicine, Pediatrics and

Oncology, and Southern Alberta Rare Blood and Bleeding Disorders Comprehensive Care Program, University of Calgary,

Foothills Hospital and Calgary Health Region, Calgary, Canada; and ***Haematology, Alfred Hospital, Melbourne, Victoria

Australia

Summary. Hemophilia is a rare disorder that iscomplex to diagnose and to manage. These evidence-based guidelines offer practical recommendations onthe diagnosis and general management of hemophilia,as well as the management of complications includingmusculoskeletal issues, inhibitors, and transfusion-transmitted infections. By compiling these guidelines,the World Federation of Hemophilia aims to assist

healthcare providers seeking to initiate and/ormaintain hemophilia care programs, encouragepractice harmonization around the world and, whererecommendations lack adequate evidence, stimulateappropriate studies.

Keywords: bleeding disorders, guidelines, hemophilia,management, treatment

Correspondence: Dr. Alok Srivastava, Christian Medical College,Vellore 632004, India.Tel.: +91 416 228 2472; fax: +91 416 222 6449;e-mail: aloks@cmcvellore.ac.inAccepted after revision 6 June 2012

© 2012 Blackwell Publishing Ltd

1

Haemophilia (2012), 1–47

DOI: 10.1111/j.1365-2516.2012.02909.x

David Silva Gómez (izq.) facilita una charla durante la capacitación mundial para onm.

12 el mundo de la hEmofiliA • septiembre 2012

durAnte lA AsAMbleA generAl se eligieron nuevo presidente, nuevAs orgAnizAciones MieMbros y nuevAs sedes pArA el congresoSarah FordGERENTE DE COMUNICACIONES DE LA FMH

Durante la 31a Asamblea General, realizada el 13 de julio pasado, la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) dio la bienvenida a cinco nuevas organizaciones miembros, con lo que el número de países representados se eleva a 122. Se votaron como organizaciones nacionales miembros asociadas a las organizaciones nacio-nales de pacientes de Afganistán, Islas Mauricio, Montenegro, Uganda y Emiratos Árabes Unidos. Asimismo, las organizaciones nacionales miem-bros asociadas de Camerún, Kirguistán, Omán y Qatar se convirtieron en organizaciones nacionales miembros (ONM) totalmente acreditadas.

Durante la Asamblea General se eligió como presidente de la FMH a Alain Weill (Francia). En la página uno de este número puede leer más acerca del señor Weill. Otros miembros del Comité Ejecutivo que fueron elegidos son el Dr. Alok Srivastava (India), como vicepresidente médico; Eric Stolte (Canadá), como vicepresidente de finanzas; los doctores Magdy El Ekiaby (Egipto) y Alessandro Gringeri (Italia) como miembros médicos; y David Silva (España) y Pam Wilton (Canadá) como miembros civiles. Después de la Asamblea General, el Comité Ejecutivo nombró a la doctora Margareth Castro Ozelo (Brasil) para reemplazar al doctor Srivastava, quien fue elegido vicepresidente médico, como miembro médico durante un periodo de dos años. Asimismo, Carlos Safadi Márquez (Argentina) fue cooptado al Comité Ejecutivo de la FMH.

Las ONM de la FMH también votaron para elegir las sedes de los congresos tanto de 2016 como de 2018. La candidatura presentada por la Fundación Nacional de Hemofilia (NHF) de Estados Unidos fue la ganadora para auspiciar el Congreso Mundial 2016 de la FMH en Miami, Florida. La candidatura presentada por la Sociedad de Hemofilia del Reino Unido fue la ganadora para auspiciar el Congreso Mundial 2018 de la FMH en Glasgow, Escocia. Al seleccionar la sede del Congreso 2018 este año, la FMH podrá anunciar

las fechas con mayor anticipación y evitar poten-ciales conflictos con otras reuniones.

nuevAs orientAciones estrAtÉgicAsMiembros del Comité Ejecutivo y del personal de la FMH presentaron a la Asamblea General nuevas iniciativas estratégicas. John E. Bournas, director ejecutivo de la FMH, ofreció un panorama general del nuevo plan estratégico, el cual se basa en fortalezas y éxitos previos de la FMH. La doctora Alison Street, vicepresidenta médica (2008-2012), describió el enfoque de la FMH en investigaciones basadas en resultados y el nuevo programa de investigación de la FMH. Entre los objetivos de este programa se cuentan establecer una recolec-ción de datos eficaz en los centros de tratamiento de hemofilia para poder rastrear e informar los resultados de salud de los pacientes, así como realizar estudios de observación básicos sobre tras-tornos de la coagulación, y ampliar la capacidad global para realizar investigaciones.

Mark W. Skinner, presidente de la FMH (2004-2012), describió también las nuevas iniciativas de la FMH para mejorar la atención en países en vías de desarrollo. Entre éstas se cuentan el lanzamiento de una década más del programa de la Alianza Mundial para el Progreso (AMP) en la atención de los tras-tornos de la coagulación; y un nuevo proyecto, la Iniciativa Piedra Angular, orientado a regiones del mundo pobres y desatendidas a fin de ayudar a desa-rrollar atención básica en las áreas de diagnóstico y tratamiento de los trastornos de la coagulación, así como a fortalecer organizaciones de pacientes.

AgrAdeciMiento A los MieMbros sAlientes del coMitÉ ejecutivoDurante esta Asamblea General, diversos miem-bros del Comité Ejecutivo finalizaron sus cargos. A nombre de la comunidad mundial de trastornos de la coagulación deseamos agradecer el servicio que prestaron a la FMH.Mark W. skinner, presidente de la FMH.dra. Alison street, vicepresidenta médica de la FMH.

rob christie, vicepresidente de finanzas de la FMH.dre paula bolton Maggs, miembro médico.johnny Mahlangu, miembro médico.

Gracias por su compromiso, liderazgo e inspiración. ■

ComiTé ejeCuTivo de la FmH para el periodo

2012-2014

presideNTeAlain Weill

viCepresideNTe médiCodr. Alok srivastava

viCepresideNTe de FiNaNzaseric e. stolte

viCepresideNTe de programasdr. nigel s. key

viCepresideNTe para oNmAris Hashim

viCepresideNTe de ComuNiCaCioNes Y polÍTiCas

públiCasdr. Magdy el ekiaby

miembros del ComiTé ejeCuTivodra. Margareth castro ozelo

dr. Alessandro gringericarlos safadi Márquez

thomas sanniédavid silva gomez

pamela Wiltondeon york

direCTor ejeCuTivojohn e. bournas

Izq.: Bienvenida a los emiratos Árabes unidos como organización nacional miembro asociada de la FmH. Der.: organizaciones nacionales miembros votando durante la Asamblea General 2012.

13el mundo de la hEmofiliA • septiembre 2012

Voluntarios locales afuera del Palacio de Congresos.

el quiosco de la Asociación Francesa de Hemofílicos (AFH) en el Salón de exposiciones.

Personal de enfermería y de la FmH en el Salón de tratamiento.

dedicAdos voluntArios y donAciones de concentrAdos de FActor de coAgulAción resultAron indispensAbles pArA los pArticipAntes en el congreso que recurrieron A ellos

Maria Carolina ArangoFUNCIONARIA DE PROGRAMA – AYUDA HUMANITARIA Y ACREDITACIÓN

La Federación Mundial de Hemofilia (FMH) se alió con la Asociación Francesa de Hemofílicos (AFH) a fin de garan-tizar que todas las personas con trastornos de la coagulación tuvieran tratamiento rápidamente disponible durante la capacitación global para ONM, el Congreso Mundial 2012 y la Asamblea General de la FMH.

Baxter, Bayer Healthcare, CSL Behring, LFB, Novo Nordisk, Octapharma y Pfizer amablemente donaron un total de 681,000 unidades internacionales de concentrados de factor de coagulación utilizadas en las salas de tratamiento durante dichos eventos.

Un equipo de dedicados voluntarios formado por médicos, profesionales de enfermería y fisioterapeutas desempeñó un papel vital para garantizar que la planea-ción y el funcionamiento de la sala de tratamiento fuera un éxito. Los pacientes que visitaron la sala de tratamiento fueron primero recibidos y evaluados por un médico, quien recetó la terapia y los refirió a la sala integrada de fisioterapia conforme fuera necesario. También hubo sillas de ruedas disponibles para los pacientes, con el objeto de garantizar un mejor acceso a las actividades del Congreso.

La FMH desea agradecer el constante compromiso de sus donantes para hacer realidad la sala de tratamiento, y expresar su profundo reconocimiento a la AFH y al excep-cional equipo de profesionales médicos por el sobresaliente servicio que proporcionaron. ■

grAciAs – merCi Michelle GradyFUNCIONARIA DE COMUNICACIONES DE LA FMH

El Congreso Mundial 2012 de la Federación Mundial de Hemofilia (FMH) no habría sido posible sin la ardua labor y la determinación de su anfitriona, la Asociación Francesa de Hemofílicos (AFH) y de un grupo de dedicados voluntarios locales.

Es necesario hacer un reconocimiento especial a la anfitriona del Congreso, la AFH, por su tiempo, su esfuerzo y su devoción para ayudar a garantizar el innegable éxito del mismo. Integrada casi en su totalidad por voluntarios, la AFH es uno de los miembros fundadores de la FMH y miembro del Consorcio Europeo de Hemofilia.

“Ha sido un gran honor para la AFH auspiciar una reunión científica tan importante”, afirmó Norbert Ferré, presidente del Congreso y presidente de la AFH. “No solamente es un testimonio del compromiso de todos los voluntarios en el seno de la organización, sino que es también un reconocimiento a la experiencia de la AFH, así como a la comunidad científica francesa y a las autoridades de salud que nos apoyan.”

La AFH reclutó y capacitó a cerca de 70 voluntarios, bajo la dirección y gestión de Michel Du Laurent de la Barre. Los voluntarios prepararon las bolsas de bienvenida para los participantes, ayudaron a responder las preguntas de los delegados sobre los eventos durante el Congreso, distribuyeron el periódico Hemophilia Daily, y todos los días reci-bieron a los asistentes al Congreso con entusiasmo y amabilidad.

La FMH también está agradecida con los patrocinadores del Congreso, cuya lista completa se encuentra en la página 16. Al tiempo que cerramos los libros sobre nuestro congreso más exitoso hasta ahora, en la FMH deseamos expresar nuestro sentido agrade-cimiento a todas las personas que nos ofrecieron su tiempo y dedicación – no habríamos podido lograrlo sin ellas. ■

14 el mundo de la hEmofiliA • septiembre 2012

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¡el Mundo de lA HeMoFiliA DeSeA TeneR noTICIAS SuYAS!Las actividades de las personas con hemofilia y sus organizaciones son importantes para todos los miembros de la comunidad mundial de trastornos de la coagulación. Agradeceremos historias, cartas y sugerencias para artículos. Por favor envíelos a:

Editor, El mundo de la hemofiliaFederación Mundial de Hemofilia1425 René Lévesque Boulevard West, Suite 1010Montréal, Québec, H3G 1T7, CanadáCorreo-e: sford@wfh.org

PresidenteAlain WeillComité EditorialAntonio AlmeidaMarion Berthon-ElberJohn E. BournasCheryl D’AmbrosioMasood FareedSarah FordAshwin KaushalCraig T. McEwenElizabeth MylesDolly Shinhat-RossDavid SilvaAlok SrivastavaEric StolteAlison StreetAlain WeillEditoraSarah FordAsistente EditorialMichelle GradyColaboradoresMaria Carolina ArangoAntonietta ColavitaSarah FordKhalil GuliwalaMichelle GradyAshwin KaushalJennifer LalibertéCraig T. McEwenElizabeth MylesDolly Shinhat-RossAlison StreetAnabella ZavagnoDiseño gráficoEm Dash DesignProducción e impresión

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La Federación Mundial de Hemofilia (FMH) publica El mundo de la hemofilia tres veces al año.

Las opiniones expresadas en El mundo de la hemofilia no necesariamente reflejan las de la FMH. Se permite la traducción y/o reproducción del contenido de El mundo de la hemofilia a organizaciones de hemofilia interesadas, siempre que se haga un reconocimiento apropiado de la FMH.This publication is available in English.Cette publication est disponible en français.Traducido al espanol por Rosi Duenas – McCormick & Assoc.Comuníquese con nosotros a:1425, boul. René-Lévesque Ouest Bureau 1010Montréal, QuébecH3G 1T7, CanadaTel: +1 (514) 875-7944Fax: +1 (514) 875-8916Correo-e: wfh@wfh.orgInternet: www.wfh.org

cAlendArio de eventos 2012Cumbre de datos 2012 de la Red Estadounidense sobre Trombosis y Hemostasia (ATHN)20 al 21 de septiembre de 2012 – Chicago, Estados UnidosThe American Thrombosis and Hemostatis Network (ATHN) Tel.: 1–800–360–2846 Correo-e: info@athn.org15o seminario de la Asociación para la Trombosis y la Hemostasia Pediátricas17 de octubre de 2012 - Amiens, FranciaTel.: 03-22-66-89-50Correo-e: pautard.brigitte@chu-amiens.fr

Conferencia 2012 del Consorcio Europeo de Hemofilia (EHC)26 al 28 de octubre de 2012 – Praga, República ChecaEuropean Haemophilia Consortium (EHC)Correo-e: info@conferenceorganisers.ie www.ehc2012.eu7o Congreso de la Sociedad Asia-Pacífico sobre Trombosis y Hemostasia (APSTH 2012) y reunión científica anual de la Sociedad de Hematología de Australia (HAA)29 al 31 de octubre de 2012 – Melbourne, AustraliaTel.: 61-8-8363-1307 Correo-e: haa@fcconventions.com.au www.fcconventions.com.au/HAA2012/

64a reunión anual de la Fundación Nacional de Hemofilia (NHF)8 al 10 de diciembre de 2012 – Orlando, Estados UnidosNational Hemophilia Foundation (NHF) www.hemophilia.orgDía Mundial Contra el Sida1º de diciembre de 2012National AIDS Trust www.worldaidsday.orgReunión anual de la Sociedad Estadounidense de Hematología (ASH)8 al 11 de diciembre de 2012 – Atlanta, Estados UnidosAmerican Society of Hematology (ASH) Tel.: 202–776–0544 Correo-e: ashregistration@jspargo.com www.hematology.org