NEOPLASIAS MALIGNAS DE HUESOEn 1980, William Fisher Enneking, propuso un sistema de clasificación dirigido a las neoplasias del sistema musculo esquelético basándose en sus características clínicas, radiográficas e histológicas llegando a agruparlos de acuerdo a su comportamiento biológico; y consiguiendo establecer lineamientos para un tratamiento, así como un pronóstico de su evolución.

La clasificación se basa en tres parámetros:1, 3

Grado histológico del tumor Extensión local de la lesión Presencia o ausencia de metástasis.

De entre las neoplasias malignas de hueso, los que se presentan con mayor frecuencia son:2

Osteosarcoma Condrosarcoma Fibrosarcoma Tumor de EWING Mieloma

OSTEOSARCOMALa OMS lo define como un tumor maligno caracterizado por la formación de tejido óseo por las células tumorales.1, 2

Mas frecuente en hombres entre 10-25 años, en mayores de 40 años se asocia a la enfermedad de PAGET.

Se localiza principalmente en metáfisis fértiles de huesos largos (rodilla, fémur distal, tibia proximal, húmero proximal, diáfisis y fémur proximal, pelvis)

Monostótico y monotópico. Existen tres variedades: Osteoblástico, condroblástico y fibroblástico

CUADRO CLINICO 1,2,3

Dolor intenso Tumoración de crecimiento rápido y

progresivo, dura, con zonas de reblandecimiento

Piel tensa con circulación colateral

Calor local Fracturas espontaneas Sin adenopatía regional Si se halla en vertebras causa: paraplejia Metástasis por vía sanguínea hacia pulmón

IMAGEN RADIOLOGICA1,2,3

Geoda metafisaria central mal delimitada Destrucción cortical con muescas

periféricas Invasión de partes blandas vecinas Formación de espículas (“rayos de sol” ó

“sol naciente”).

TRATAMIENTO1,2,3

Cirugía ablativa con o sin radioterapia Resección en block con quimioterapia intensiva, seguida de prótesis (Tto. alternativo) Desarticulación Amputación

CONDROSARCOMA 1,2,3

Se caracteriza por desarrollarse en las células del cartílago. Presenta tejido tumoral celular y pleomorfo, con células voluminosas de núcleos grandes o dobles.

Pueden ser centrales o periféricos, en relación con la cortical externa del hueso. Más frecuente en varones de entre 20 y 50 años de edad Localización frecuente en: extremo proximal de fémur y húmero, cintura escapular, iliacos y

costillas Metástasis raramente se presenta, afectando a pulmón

CUADRO CLINICO 2,3

Dolor intermitente y sordo, frecuente durante el reposo y más severo durante la noche. Duración desde meses hasta años.

Puede afectar la movilidad de la articulación vecina.

Aumento del volumen tumoral por la expansión ósea

IMAGEN RADIOLOGICA 2,3

Áreas radiolucidas lobuladas con manchas radiopacas por calcificación de tejido cartilaginoso

Contorno de hueso abombado Disrupción cortical e invasión a partes blandas

TRATAMIENTO1 ,3

Resección quirúrgica segmentaria (tumor in situ); amputación (tumor invasivo) Radioterapia (paliativo)

FIBROSARCOMASe caracteriza por la presencia de haces de fibras de colágeno creadas por células tumorales y por la ausencia de otros tipos celulares, como cartílago o hueso. 1 ,3

Afecta a ambos sexos, entre los 10 y 60 Monostótico y monotópico. Más frecuente en metáfisis de huesos largos (fémur distal y tibia proximal), en

cráneo, maxilar y vértebrasCUADRO CLINICO 2,3

Fractura patológica (síntoma inicial) Dolor moderado

Aumento de volumen tras 1-2 meses de inicio del dolor Metástasis tardía

IMAGEN RADIOLOGICA 1, 2, 3

Radiolucida Aumento y destrucción cortical No delimitada

Rarefacción moteada central Bien diferenciado están dentro de hueso Anaplasicos rompen cortical e invaden partes

blandas

TRATAMIENTO 1,

Resección segmentaria seguida de injerto óseo ó prótesis (tumor bien diferenciado) Amputación o desarticulación (tumor mal diferenciado, anaplasico o recidivas de tumor)

TUMOR DE EWINGTumor maligno de células redondas conglomeradas que se derivan de las células mesenquimales primitivas indiferenciadas del tejido conectivo medular óseo; las cuales se ubican en el hueso o en tejidos blandos. 1,2,3

Más presente en el sexo masculino, en personas de 5-25 años; Se localiza principalmente en diáfisis de los huesos largos (fémur, tibia y húmero), y en

huesos cortos y planos (pelvis, escápula y costillas) poliostótico

CUADRO CLINICO 1,2

Dolor de intensidad variable Tumor de crecimiento rápido Adenopatía Afectación del estado general

Fiebre Anemia Leucocitosis Fractura patológica

IMAGEN RADIOLÓGICA 1 ,3

Esclerosis ósea Áreas centrales irregulares con destrucción ósea Cortical ensanchada

Formación de hueso reactivo periostico en espículas radiadas Destrucción cortical e invasión a tejidos blandos Lesión destructiva con masa de partes blandas y desaparición ósea

TRATAMIENTO 1,2,3

Poliquimioterapia con radioterapia (4000-6000 rads) Amputación

MIELOMATumor maligno, que se caracteriza por la presencia de células redondas del tipo plasmático

inmaduras, y atípicas; producido por una degeneración maligna de las células plasmáticas. 1,2

Más frecuente en los hombres de entre 50 y 70 años de edad Localizado en sitios con médula ósea roja: vertebras, costillas, esternón, pelvis, cráneo y

huesos largos (tercio proximal del fémur y húmero). CUADRO CLINICO 1, 2, 3

Dolor intermitente y progresivo en columna, sacro y tórax

Dolor radicular Tumoración poco frecuente Fracturas patológicas Debilidad

Pérdida de peso Caquexia Insuficiencia renal Anemia Fiebre

IMAGEN RADIOLOGICA 2,3

Múltiples lesiones líticas Facturas en huesos largos Zonas de reabsorción ósea Aumento de transparencia ósea

TRATAMIENTO 2,3

Lesiones localizadas: resección en block con o sin irradiación (costillas, peroné, escápula) Radioterapia (tumores no accesibles a la cirugía (vertebras) Fractura patológica de hueso largo: osteosíntesis seguida de radioterapia

Tumor diseminado: quimioterapia con radioterapiaBIBLIOGRAFIA

1. Huaroto l., “tumores malignos de los huesos”,cirugía ortopédica y traumatología, 305, consultado el 12 de noviembre de 2014 de: http://www.sld.cu/galerias/pdf/sitios/rehabilitacion-doc/clase23.pdf

2. Secretaria de salud de mexico, manual de guías clínicas del servicio de tumores del sistema musculoesqueletico, f04-sgc-01 rev.1, consultado el 13 de noviembre de 2014, de: http://iso9001.inr.gob.mx/descargas/iso/doc/mg-sor-07.pdf

3. Tecualt gómez r., moreno hoyos l., et.al, clasificación de los tumores óseos, volumen 4, número 2, consultado el 13 de noviembre de 2014, de: http://www.medigraphic.com/pdfs/orthotips/ot-2008/ot082e.pdf