MERCEDES CAMPO RESIDENCIA PEDIATRIA HOSPITAL NOTTI AGOSTO 2012.
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MERCEDES CAMPORESIDENCIA PEDIATRIAHOSPITAL NOTTIAGOSTO 2012
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TUMORES RENALES
TUMORES MALIGNOS NIÑOS PEQUEÑOS
TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
TUMOR RABDOIDE RENAL
SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE RIÑON
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TUMORES RENALES
TUMORES MALIGNOS DE NIÑOS MAYORES
CARCINOMA DE CELULAS RENALES
LINFOMA RENAL
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TUMORES RENALES
TUMORES BENIGNOS
NEFROMA MESOBLÁSTICO
NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR
ANGIOMIOLIPOMA
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TUMOR DE WILMS
TUMORES RENALES
80% DE LOS TUMORES RENALES DE LA INFANCIA
6% DE LOS TUMORES MALIGNOS
TU SÓLIDO MAS CURABLE
EDAD DE PRESENTACION 3 AÑOS
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ORIGEN EMBRIONARIO
5-10% TU BILATERALES Y SINCRÓNICOS
ORIGEN EN CORTEZA
CRECIMIENTO EXOFÍTICO
80% HETEROGÉNEOS: necrosis/hemorragia
METÁSTASIS PULMÓN- HÍGADO
SUPERVIVENCIA 80 – 85 %
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TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
ETIOLOGIA
PRIMORDIO URETRAL BLASTEMA
METANEFRICO
CONDUCTOS COLECTORES NEFRONAS y TEJIDO
CONECTIVO
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RESTOS NEFROGÉNICOS (blastema
indiferenciado)
INVOLUCIONAN TRANSFORMACION
MALIGNA
TU WILMS
GEN WT1 (11p13)
ausencia embriogenesis o mutación
falla en desarrollo del riñón
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TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
CLINICA
ASINTOMATICO HTA (25%) HEMATURIA (15%) ABDOMEN AGUDO VOMITOS
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TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
EXAMEN FISICO
MASA DURA Y FIJA QUE OCUPA EL FLANCO (90%)
VARICOCELE
HEPATOMEGALIA
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SINDROMES ASOCIADOSSINDROME CARACTERISTICAS LOCU
SINCIDENCIA WILMS
WARG Aniridia,retardo mental, Malf. Genitourinarias, tu wilms
11p13 > 30%
DENYS- DRASH
Genitales ambiguos, nefropatia, tu wilms
11p13 > 50%
BECWITH WIEDMANN
Macroglosia, organomegalias, hemihipertrofia, hipoglucemia neonatal, tu embrionarios
11p15 < 5%
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TUMORES RENALES – TUMOR DE WILMS
LABORATORIO
NO HAY MARCADOR ESPECIFICO
HMG FUNCION HEPATICA SEDIMENTO DE ORINA FUNCION RENAL
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EXAMENES COMPLEMENTARIOS DE ESTADIFICACION
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
ECOGRAFIA
TAC ABDOMEN Y PELVIS ( con contraste EV y VO)
Rx y TAC TORAX (extensión)
RM CEREBRO CENTELLOGRAMA ÓSEO
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TUMORES RENALES - TUMOR DE WILMS
DESPLAZA, DISTORSIONA Y OBSTRUYE EL SISTEMA COLECTOR
40% SE EXTIENDE A LA VENA RENAL
ES SOLIDO, HETEROGENEO, PUEDE CONTENER AREAS QUISTICAS.
SEUDOCAPSULA
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TRATAMIENTO
TUMORES RENALES –TUMOR DE WILMS
CIRUGIA
CIRUGIA POSTQUIMIOTERAPIA
NEFRECTOMIA PARCIAL
QUIMIOTERAPIA
RADIOTERAPIA
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NWTSG1. exploración quirúrgica
nefrectomía en los casos unilaterales
biopsia en los bilaterales
2. protocolo neoadyuvante (quimioterapia o quimioterapia y radioterapia)
SIOPquimioterapia 4 semanas antes de cirugía
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ESTADIOS TUMORALES
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
NWTSG : presencia o ausencia de anaplasia
SIOP: cambios histológicos inducidos x quimiot.
VALOR PRONOSTICO Y TERAPEUTICO
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ESTADIO DEFINICION
I Limitado al riñón, resecable x completo
II Extensión extrarrenal, resecable x completo
III Residual limitado al abdomen sin diseminación x vía hemática
IV Metástasis vía hemática (pulmón, hígado, hueso, cerebro) o ganglionares fuera del abdomen y pelvis
V Compromiso renal bilateral al diagnóstico
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ANATOMIA PATOLOGICA
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
HISTOLOGIA INDICADOR PRONOSTICO MAS IMPORTANTE
FAVORABLE (85%): blastema, estroma, epitelio
DESFAVORABLE: anaplasia
UNICOS
MULTICENTRICO UNILATERAL
BILATERAL
SINCRONICO METACRONICO
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ANAPLASIA
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
FIGURAS MITÓTICAS IRREGULARES
GRAN TAMAÑO NUCLEAR
HIPERCROMASIA
SE ASOCIA A MAL PRONOSTICO
quimiorresistencia
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TUMORES TRATADOS CON QUIMIOTERAPIA
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
PRODUCE NECROSIS DEL TUMOR
NECROSIS TOTAL TIENE MEJOR PRONOSTICO
PRESENCIA DE BLASTEMA POST QUIMIOTERAPIA ES UN INDICE DE QUIMIO- RESISTENCIA
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TUMOR DE WILMS BILATERAL
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
5% DE LOS TUMORES DE WILMS
METACRONICO O SINCRONICO
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SCREENING
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
EN ANIRIDIA ,SD DE BECKWITH WIEDEMANN, HEMIHIPERTROFIA Y RIÑONES CON RESTOS NEFROGENICOS:
Eco abdominal cada 3-4 meses hasta los 7 años
NEFRECTOMIA PARCIAL:Eco cada 3 meses durante 5 años
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SEGUIMIENTO
TUMORES RENALES
TUMOR LOCALIZADO:
Rx tórax y ecografía abdominopeliviana1 año cada dos meses2 años cada 3 meses3 años cada 4 meses4 y 5 año cada 6 meses
TAC de tórax abdomen y pelvis: a los 6 meses, anual
ecocardiograma anual si recibió antraciclinas
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SECUELAS A LARGO PLAZO
RENALES: insuficiencia renal
CARDIOPATIA: ICC por tto con antraciclinas
PULMONARES: función pulmonar alterada por radioterapia
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NEFROBLASTOMATOSIS
TUMORES RENALES
Persistencia de residuos nefrogénicos después de semana 36
No es un tumor maligno en si mismo pero es precursor de Tu. Wilms
Menores de 2 años Asintomatico Masas palpables en flancos quimioterapia
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TUMORES RENALES
TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
TUMOR RABDOIDE RENAL
SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE RIÑON
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TUMOR RABDOIDE RENAL
TUMORES RENALES
Lactantes 13 meses
Poco frecuente (2%)
Masa abdominal asintomática, hematuria o lesiones intracraneales primarias o metastásicas
MAL PRONOSTICO
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TUMORES RENALES
TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA
TUMOR RABDOIDE RENAL
SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE RIÑON
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SARCOMA DE CELULAS CLARAS
TUMORES RENALES
edad 3-5 años varones
Peor pronóstico
50% metástasis óseas
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TUMORES RENALES
CARCINONA DE CELULAS RENALES
LINFOMA RENAL
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CARCINOMA DE CELULAS RENALES
TUMORES RENALES
1% 9 años Tumor, dolor, hematuria Diseminacion a linfaticos
retroperitoneales, vena renal Estudios x imágenes: no permiten
diferenciar lo con tu wilms
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TUMORES RENALES
CARCINOMA DE CELULAS RENALES
LINFOMA RENAL
![Page 39: MERCEDES CAMPO RESIDENCIA PEDIATRIA HOSPITAL NOTTI AGOSTO 2012.](https://reader035.fdocuments.mx/reader035/viewer/2022062520/5665b4811a28abb57c9213f6/html5/thumbnails/39.jpg)
LINFOMA RENAL
TUMORES RENALES
Se asocia a Linfoma no Hodgkin
Asintomatico
Diagnostico surge de TAC o autopsia
Lesiones homogeneas
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TUMORES RENALES BENIGNOS
NEFROMA MESOBLASTICO
NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR
ANGIOMIOLIPOMA
![Page 41: MERCEDES CAMPO RESIDENCIA PEDIATRIA HOSPITAL NOTTI AGOSTO 2012.](https://reader035.fdocuments.mx/reader035/viewer/2022062520/5665b4811a28abb57c9213f6/html5/thumbnails/41.jpg)
NEFROMA MESOBLASTICO
TUMORES RENALES
Tu. Sólido mas común del RN
masa abdominal palpable, hematuria
asociado polihidramnios, hidrops y parto pretérmino
Estudios x imágenes no permiten diferenciarlo del Tu Wilms, si biopsia
![Page 42: MERCEDES CAMPO RESIDENCIA PEDIATRIA HOSPITAL NOTTI AGOSTO 2012.](https://reader035.fdocuments.mx/reader035/viewer/2022062520/5665b4811a28abb57c9213f6/html5/thumbnails/42.jpg)
TUMORES RENALES BENIGNOS
NEFROMA MESOBLASTICO
NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR
ANGIOMIOLIPOMA
![Page 43: MERCEDES CAMPO RESIDENCIA PEDIATRIA HOSPITAL NOTTI AGOSTO 2012.](https://reader035.fdocuments.mx/reader035/viewer/2022062520/5665b4811a28abb57c9213f6/html5/thumbnails/43.jpg)
NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR
TUMORES RENALES
Varones < 4 años y mujeres > 40 años
Lesion abdominal no doloroso,hematuria
Nefrectomia
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TUMORES RENALES BENIGNOS
NEFROMA MESOBLASTICO
NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR
ANGIOMIOLIPOMA
![Page 45: MERCEDES CAMPO RESIDENCIA PEDIATRIA HOSPITAL NOTTI AGOSTO 2012.](https://reader035.fdocuments.mx/reader035/viewer/2022062520/5665b4811a28abb57c9213f6/html5/thumbnails/45.jpg)
ANGIOMIOLIPOMA
Formado x tejido angiomatoso, miomatoso, lipomatoso
Se presenta en 80% niños con esclerosis tuberosa (adenoma sebáceo, retraso mental y epilepsia)
Dolor abdominal, anemia x hemorragia intratumoral o retroperitoneal, IR
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BIBLIOGAFIA
LIBRO DE HEMATOLOGIA Y ONCOLOGIA PEDIATRICA DE MADERO
RADIOLOGIA PEDIATRICA DE SIEGEL