DanielaMartedí Hospital Humberto Notti Residencia Clínica Pediátrica 2015.
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DanielaMartedíHospital Humberto Notti
Residencia Clínica Pediátrica 2015
Prevalencia
“Mal Azul” 10% de todos los casos de CC Incidencia : 400 casos por cada millón
de nacidos vivos. CC más frecuente después del periodo
de lactante.
Definición:
Fisiopatología:
Diagnóstico
Clínica Examen físico Exámenes complementarios
Manifestaciones clínicas:
Cianosis Hipocratismo digital Disnea de esfuerzo Dificultades para alimentarse Crecimiento deficiente Irritabilidad Crisis hipoxémicas
Crisis hipóxicas:
Incidencia máxima entre los 2 y 4 meses
Características:
› Irritabilidad y llanto prolongado› Crisis de hiperapnea› Incremento de la cianosis › Disminución del soplo cardíaco
Catecol-aminas
Espasmo del infundíbulo pulmonar
Shunt D-i
Estimula el centro
respiratorio
Hiperapnea
Retorno venoso
P02Pco2ph
Semiología:
Golpe del ventriculo derecho R2 fuerte y único Soplo sistólico eyectivo fuerte (3-5/6)
Rx tórax:
ECG:
Signos de sobrecarga de presión de cavidades derechas
Ecocardiograma:
Diagnóstico de certeza Definir :
› Tamaño y posición de la CiV› Severidad de la obstrucción del ventrículo
derecho› Presencia o no de ductus arterioso
permeable. › Descartar patologías asociadas
Diagnostico diferencial
Transposición simple de los grandes vasos:› Primera semana de vida.› RX cardiomegalia (forma ovoide típica)› Hiperflujo en los campos pulmonares.
Estenosis pulmonar grave: CC acianótica, no existe cortocircuito.
Tratamiento:
Crisis hipóxicas:
1. Calmar al niño rodillas sobre el torax2. Sulfato de morfina SC o iM3. Acidosis: Bicarboanto de Na 1 meq/Kg4. Oxígeno
Si no responde…
Ketamina: 1 a 3 meq/Kg (infusion lenta IV)
Propanolol: 0.01 a 0.25 mg/KG
Tratamiento médico
Propanolol 2 a 4 mg/kg/día prevenir crisis hipóxicas y retrasa la cirugía correctora.
Profilaxis ATB contra EBS
Tratamiento quirúrgico
Edad: 3 a 4 meses de edad Asintomáticos: hasta los 24 meses Objetivo:
Flujo sanguíneo pulmonar
Procedimiento:
Cierre con parche de CiV
Ensanchamiento de TSVD
Postquirúrgico:
Limitar diferentes grados de actividad Profilaxis para EBS en todo paciente
sometido a CX Monitorización Holter
Resumiendo… Lactante sin signos de insuficiencia
cardíaca Cianosis que varía al esfuerzo Soplo sistólico de eyección Radiografía de tórax con silueta en
sueco e hipoflujo pulmonar ECG con signos de sobrecarga de
presión de cavidades derechas
Bibliografía
http://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2011/v109n1a18.pdf
Cardiología pediátrica Manual práctico de Mosby.