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MALFORMACIONES MALFORMACIONES BRONCOPULMONARESBRONCOPULMONARES

DR. RENATO CASANOVA MENDOZADR. RENATO CASANOVA MENDOZA

NEUMÓLOGO CENTRO MÉDICO NAVALNEUMÓLOGO CENTRO MÉDICO NAVAL

MIEMBRO DE LA SOCIEDAD PERUANA DE MIEMBRO DE LA SOCIEDAD PERUANA DE NEUMOLOGÍANEUMOLOGÍA

20102010

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MALFORMACIONES MAS MALFORMACIONES MAS FRECUENTESFRECUENTES

Secuestro Pulmonar Secuestro Pulmonar Hiperinsuflación Lobar Congénita Hiperinsuflación Lobar Congénita Malformación Adenomatoide Quística Malformación Adenomatoide Quística Quistes Pulmonares Congénitos Quistes Pulmonares Congénitos Agenesia, Aplasia e Hipoplasia Agenesia, Aplasia e Hipoplasia

pulmonar. pulmonar.

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PATOGÉNESISPATOGÉNESIS

Anomalías del desarrollo en el Intestino Anterior Primitivo en su Divertículo Ventral.

La diferenciación del Aparato Respiratorio cumple con 4 fases que tienen una secuencia cronológica y cualquier alteración conducirá a una MBPC.

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EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA

El primordio del aparato respiratorio se El primordio del aparato respiratorio se reconoce ya en el embrión de tres semanas reconoce ya en el embrión de tres semanas de edad gestacional.de edad gestacional.

Aparece como una evaginación Aparece como una evaginación endodérmica de la parte ventral del endodérmica de la parte ventral del intestino anterior.intestino anterior.

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EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA

Se reconocen cuatro fases del desarrolloSe reconocen cuatro fases del desarrollo

del árbol broncopulmonar:del árbol broncopulmonar:

a)a) Fase embrionaria (4ª a 7ª semanas).Fase embrionaria (4ª a 7ª semanas).

b)b) Fase pseudoglandular (8ª a 16ªsemanas).Fase pseudoglandular (8ª a 16ªsemanas).

c)c) Fase canalicular (17ª a 26ª semanas).Fase canalicular (17ª a 26ª semanas).

d)d) Fase alveolar (26ª semana hasta el Fase alveolar (26ª semana hasta el nacimiento).nacimiento).

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EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIAFase embrionariaFase embrionaria

AnteriorAnteriorAnteriorAnterior

Intestino anterior

Tubo laringo

traqueal

Esófago

Divertículo respiratorio

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El mesénquima correspondiente a los 4° y 6° El mesénquima correspondiente a los 4° y 6° arcos faríngeos proliferan y darán origen a arcos faríngeos proliferan y darán origen a la epiglotis y los cartílagos laríngeos.la epiglotis y los cartílagos laríngeos.

La luz de la laringe se cierra por La luz de la laringe se cierra por proliferación del epitelio hasta el 3°mes que proliferación del epitelio hasta el 3°mes que se abre, se forman los divertículos laríngeos se abre, se forman los divertículos laríngeos laterales que darán origen a las cuerdas laterales que darán origen a las cuerdas vocales.vocales.

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EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIAFase embrionariaFase embrionaria

Yemas pulmonares 5ta

semana

Bronquios segmentarios 6ta

semana

Bronquios sub segmentarios 7ma

semana

Endoderma peribronquial se diferencia en músculo, cartílago y vasos sanguíneos.

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EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIAFase embrionariaFase embrionaria

la pleura visceral deriva del la pleura visceral deriva del mesodermo esplácnico y la pleura mesodermo esplácnico y la pleura parietal del mesodermo somático.parietal del mesodermo somático.

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EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIAFase pseudo glandularFase pseudo glandular

hasta el 4° mes de gestación.hasta el 4° mes de gestación. Ocurre la bifurcación y capilarización de Ocurre la bifurcación y capilarización de

los segmentos broncopulmonares.los segmentos broncopulmonares. Se alcanza hasta el número de Se alcanza hasta el número de

generaciones bronquiales terminales.generaciones bronquiales terminales.

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EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIAFase CanalicularFase Canalicular

del 4° al 6° mesdel 4° al 6° mes Se reconoce la estructura acinar, delimitada Se reconoce la estructura acinar, delimitada

por mesénquima (tejido conjuntivo) laxo. por mesénquima (tejido conjuntivo) laxo. Se forman los bronquíolos respiratorios a Se forman los bronquíolos respiratorios a

partir de los terminales y se completa partir de los terminales y se completa también la capilarización. también la capilarización.

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EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIAFase alveolarFase alveolar

del 6to mes al nacimientodel 6to mes al nacimiento Se completa la formación del sistema Se completa la formación del sistema

canalicular bronquíolo-alveolar.canalicular bronquíolo-alveolar. Se forman 6 a 7 generaciones de sacos Se forman 6 a 7 generaciones de sacos

alveolares, se diferencian los neumocitos I, los alveolares, se diferencian los neumocitos I, los que alcanzan estrecho contacto con los que alcanzan estrecho contacto con los capilares de los tabiques conjuntivos.capilares de los tabiques conjuntivos.

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EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIAEpitelio respiratorioEpitelio respiratorio

Se diferencian primero las células Se diferencian primero las células neuroendocrinas de Feyrter, similares a las de neuroendocrinas de Feyrter, similares a las de Kultschisky (7a a 8a semanas).Kultschisky (7a a 8a semanas).

En forma centrífuga se diferencian las células En forma centrífuga se diferencian las células ciliadas (9a a 10a semanas).ciliadas (9a a 10a semanas).

Las células caliciformes se forman en la 13a Las células caliciformes se forman en la 13a semana).semana).

Luego se forman los neumocitos I y II a partir de Luego se forman los neumocitos I y II a partir de neumoblastos.neumoblastos.

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EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIAEpitelio respiratorioEpitelio respiratorio

Las glándulas bronquiales aparecen entre la Las glándulas bronquiales aparecen entre la 8a y 12a semanas de gestación, como brotes 8a y 12a semanas de gestación, como brotes del epitelio de revestimiento. del epitelio de revestimiento.

Estructuras túbulo-acinares se reconocen en Estructuras túbulo-acinares se reconocen en la 25a semana.la 25a semana.

La producción de secreción mucosa y serosa La producción de secreción mucosa y serosa comienza en la 24a semana y se completa en comienza en la 24a semana y se completa en la 26a semana.la 26a semana.

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Los neumocitos del tipo II aparecen desde las Los neumocitos del tipo II aparecen desde las 12 a 14 semanas12 a 14 semanas pero es al final del 6to mes pero es al final del 6to mes que comienza un desarrollo acelerado, se que comienza un desarrollo acelerado, se encargan de la producción del surfactante, encargan de la producción del surfactante, liquido con alto contenido de fosfolipidos que liquido con alto contenido de fosfolipidos que tiene la facultad de disminuir la tensión tiene la facultad de disminuir la tensión superficial intra alveolar.superficial intra alveolar.

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Los movimientos respiratorios del feto Los movimientos respiratorios del feto comienzan antes del nacimiento y comienzan antes del nacimiento y ocasionan la aspiración del liquido ocasionan la aspiración del liquido amniótico. amniótico.

Estos movimientos son importantes Estos movimientos son importantes porque estimulan el desarrollo de los porque estimulan el desarrollo de los pulmones y el condicionamiento de los pulmones y el condicionamiento de los músculos de la respiración. músculos de la respiración.

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Cuando se inicia la respiración en el Cuando se inicia la respiración en el momento del nacimiento, la mayor parte momento del nacimiento, la mayor parte del liquido que ocupaba los pulmones es del liquido que ocupaba los pulmones es reabsorbido rápidamente por los reabsorbido rápidamente por los capilares sanguíneos y linfáticos, capilares sanguíneos y linfáticos, mientras que es probable, que una mientras que es probable, que una pequeña cantidad sea expulsada por la pequeña cantidad sea expulsada por la traquea y los bronquios durante el parto.traquea y los bronquios durante el parto.

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EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIADesarrollo post natalDesarrollo post natal

Se caracteriza por la formación de conductos Se caracteriza por la formación de conductos alveolares y de alvéolos maduros.alveolares y de alvéolos maduros.

Al momento del nacimiento se estima un número de Al momento del nacimiento se estima un número de 20 a 25 millones de alvéolos y una superficie de 20 a 25 millones de alvéolos y una superficie de intercambio gaseoso de 2,8 m2.intercambio gaseoso de 2,8 m2.

En el adulto se calcula que existen 300 millones de En el adulto se calcula que existen 300 millones de alvéolos y unos 80 m2 de superficie de intercambio alvéolos y unos 80 m2 de superficie de intercambio gaseoso. gaseoso.

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Actualmente se adopta el término de malinosculación para referirse a la convexión anormal de orígen congénito entre las estructuras broncopulmonares y vasculares.

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HERNIA DIAFRAGMATICA 

Presencia de vísceras abdominales herniadas hacia la cavidad torácica, siendo el sitio más común el hemitórax izquierdo, con un defecto en el diafragma posterior (foramen de Bochdalek)  en el 70 % de los casos.

También puede ocurrir a derecha, con un defecto ya sea anterior o posterior.

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La incidencia es de alrededor de  1 en 2000 a 5000. El 50 % de estas hernias se asocia a otras malformaciones, especialmente defectos del tubo neural, cardiopatía congénita y malrotación intestinal.

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En algunos casos la hernia diafragmática es familiar.

La hernia diafragmática congénita (HDC) se ha asociado a trisomías 13 y 18, y 45 XO, y se han reportado casos en asociación con síndromes de Goldenhar (Displasia oculo auriculo esterno -vertebral) , Beckwith-Wiedemann (Macroglosia, Hipogliecemia) Pierre-Robin (Micrognatia,paladar hendido, miopia, glaucoma), Goltz-Gorlin (Retardo mental, malformaciones oseas) y con el Síndrome de Rubéola Congénita

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Los tres tipos diferentes de HDC son:–La hernia posterolateral de

Bochdalek (la que ocure aproximadamente a las 6 semanas de gestación).

–La hernia anterior de Morgagni.–La hernia del hiato.

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La hernia izquierda de Bochdalek ocurre en aproximadamente el 90 % de los casos.

Las hernias izquierdas permiten la herniación tanto de intestino grueso como del delgado, así como también de órganos sólidos intraabdominales hacia la cavidad torácica.

En las hernias derechas solo tiende a herniarse el hígado y una porción del intestino grueso.

Las hernias bilaterales con muy poco comunes y generalmente fatales

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Los niños portadores de grandes HDC, se presentan en el momento del nacimiento con cianosis, dificultad respiratoria, abdomen excavado, disminución de los ruidos pulmonares en el lado de la hernia y latidos cardiacos desplazados al lado opuesto de la hernia.

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Las hernias pequeñas, las hernias derechas y la hernia subesternal de Morgagni podrían tener una forma de presentación más sutil, manifestada como alteraciones en la alimentación y distress respiratorio leve.

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 Diagnóstico

  Prenatal: la hernia diafragmática congénita frecuentemente ocurre después de la ecografía prenatal de las 16 semanas, por lo tanto muchos de estos casos no son diagnosticados sino hasta después de nacer.

El desarrollo de un polihidroamnios puede hacer planteable una ecografía fetal para descartar la HDC.

Si se anticipa un parto antes del término, se debe evaluar la madurez pulmonar para decidir sobre la necesidad de indicar terapia con betametasona.

  Post natal: el diagnóstico se confirma con radiografía.

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TRATAMIENTO

Manejo inmediato: – Intubación endotraqueal.

– Soporte ventilatorio mecánico.

– Sonda nasogástrica y aspiración contínua.

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Es preferible instalar vías venosas periféricas y línea arterial periférica en lugar de vías umbilicales puesto que estas últimas deberán ser removidas durante la cirugía.

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Evitar la acidosis y la hipoxemia ayudarán a minimizar la hipertensión pulmonar.

Cirugía: La reparación quirúrgica puede ser por el abdomen o el tórax, con reducción del intestino hacia la cavidad abdominal una vez que el paciente se ha estabilizado.

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Mortalidad y pronóstico  A pesar de los avances  con la terapia moderna, la

mortalidad de la HDC es cercana al 40%. Aún siendo perentoria la reparación del defecto.

La hipoplasia pulmonar y la hipertensión pulmonar son las responsables de la mortalidad.

La PO2 y la PCO2 iniciales son predictores de pronóstico.

Mientras más tardía es la aparición de los síntomas, mayor es la tasa de sobrevida.

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MALFORMACION ADENOMATOSA

QUISTICA CONGENITA

Definición: La malformación adenomatosa quística congénita (MAQC) es una anomalía rara del desarrollo del tracto respiratorio bajo. Frecuencia: MAQC es de baja frecuencia y va de 1.2 por 10.000 a 35.000 embarazos.  Ocurre en forma esporádica y no tiene una asociación genética, raza, edad o una exposición en particular.

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Patogénesis: MAQC surge de una anormalidad en el desarrollo de los bronquios durante la morfogénesis.

El mecanismo no es conocido pero se presume que incluye un desequilibrio entre la proliferación celular y la apoptosis durante la organogénesis.

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Patología:Lesiones hamartomatosas con sobrecrecimiento de quistes y adenomas de los bronquiolos terminales y espacios aéreos ocasiónales.Compresión y detención del desarrollo del parénquima pulmonar adyacente. Las lesiones se encuentran conectados con el árbol traqueo bronquial por medio de bronquios anómalos. El aporte arteria y venoso provienen de la circulación pulmonar. Su distribución es uniforme entre ambos pulmones y pueden afectar todos los lóbulos, aunque generalmente se limitan a uno solo.

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TIPOS DE MAQC Tipo 0: (1 – 3%) Los quistes son pequeños

(máximo 0.5 cm de diámetro) y cubiertos de epitelio seudoestratificado.

Tipo 1: (más del 65%) Quistes de 2 a 10 cm de diámetro, pueden ser único o multilobulados, cubiertos de epitelio suedoestratificado columnar y están llenos de líquido o aire.

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TIPOS DE MAQC Tipo 2: (20 – 25%) Múltiples quistes de 0.5 a

2 cm de diámetro y áreas sólidas que se mezclan con tejido normal. Están cubiertos por epitelio ciliado columnar o cuboidal. Se asocian en el 60% con otras malformaciones congénitas

Tipo 3: (8%) Las lesiones son grandes y pueden afectar un lóbulo entero o varios de ellos. Se encuentran quistes y proliferación adenomatosa de la vía aérea terminal.

Tipo 4: (2 – 4%) Quistes de 7 cm de diámetro cubiertos con células alveolares

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Presentación prenatal: Puede ser detectado en el examen ultrasonográfico de rutina y puede regresar durante la evolución del embarazo, pero alrededor del 40% hay desarrollo de hidrops fetal por obstrucción de la vena cava y compresión cardiaca.

Presentación neonatal: Alrededor de un tercio de los casos que se presentan al nacimiento tienen síntomas respiratorios, cuya magnitud está en directa relación con la severidad de la lesión. Esto incluye taquipnea, aumento del esfuerzo respiratorio con cornaje, retracción y cianosis. En algunos casos se puede presentar neumotórax espontáneo. En los casos graves se puede presentar hidrops e hipoplasia pulmonar.

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Presentación postnatal: Un tercio de los pacientes son diagnosticados después del periodo neonatal. Un síntoma común de esto niños es la neumonía recurrente.

Presentación asintomática.

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El diagnóstico prenatal se realiza por medio de la ultrasonografía.

Una resonancia nuclear magnética prenatal puede ayudar a diferenciar la MAQC de la hernia diafragmática.

La tomografía axial computarizada puede ayudar en el diagnóstico postnatal en aquellos casos confusos.

Todos los pacientes con diagnóstico prenatal de MAQC deben tener una radiografía de tórax post parto aunque sean asintomáticos seguido de una tomografía axial computarizada a las 4 a 6 semanas de edad.

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TratamientoPaciente sintomático: El tratamiento es la resección quirúrgica del lóbulo comprometido, que puede ser urgente si el recién nacido presenta dificultad respiratoria importante.Pacientes asintomáticos: Se recomienda el tratamiento quirúrgico electivo para prevenir neumonías y malignidad. Se puede intentar cirugía fetal en aquellos pacientes que se presentan con hidrops, aunque el pronóstico de ellos es pobre.

 

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Complicaciones Neumonía recurrente es lo más frecuente Neumotórax espontáneo (raro) Malignización de las lesiones (raro)

Pronóstico El pronóstico depende del tipo de

malformación y de las malformaciones asociadas El tratamiento quirúrgico puede ser curativo

en la mayoría de las tipo 1 La anomalía tipo 0 se asocia con otras

malformaciones y es generalmente incompatible con la vida.

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SECUESTRO PULMONAR El secuestro pulmonar es una masa de tejido pulmonar no

funcionante que carece generalmente de comunicación con el árbol traqueobronquial.

Posee una vascularización arterial que procede de aorta abdominal y a través de un recorrido ascendente atraviesa el diafragma introduciéndose finalmente en el parénquima pulmonar.

El drenaje venoso se hace habitualmente a través de las venas pulmonares.

Existen dos tipos de secuestros pulmonares en función de si poseen o no pleura visceral propia, en el primer caso se denominan extra-lobares y en el segundo intra-lobares.

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Extralobar Intralobar

Con pleura propia 60% < 1 año 90% izquierdo H:M 4:1 Sólido, homogéneo Irrigación arterial sistémica Drenaje venoso sistémico Malformaciones asociadas

Sin pleura propia 50% > 20 años 60% izquierdo H:M 1:1 Quístico o sólido, heterogéneo Irrigación arterial sistémica Drenaje venoso pulmonar Malformaciones asociadas raras

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En el estudio anatomopatológico, aparece como una masa esférica u oval, cubierta por su propia pleura, que al corte presenta aspecto de pulmón normal.

El estudio microscópico revela dilatación de los bronquiolos, conductos alveolares y alvéolos, fibrosis, hipertrofia de musculatura de los vasos sanguíneos pulmonares .

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Radiológicamente el secuestro extralobar se presenta como una masa, generalmente en la base de un hemitórax, que en la US aparece como sólida, con mayor frecuencia ecogénica.

La tomografía computada (TC) muestra una masa homogénea, sólida, que se impregna con el uso de medio de contraste endovenoso y rara vez contiene aire.

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El principal elemento diagnóstico consiste en demostrar su irrigación arterial sistémica, lo que muchas veces se logra con US-Doppler color, lo que también se puede demostrar con resonancia magnética. Sin embargo, es la aortografía el examen que lo confirma con mayor certeza.

El drenaje venoso de la lesión se hace a través de venas sistémicas, o de la vena porta.

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El secuestro intralobar se presenta en 55 a 60% de los casos al lado izquierdo y compromete el lóbulo inferior en 98% de los pacientes.

Comparte la pleura con el pulmón donde se encuentra y presenta irrigación arterial sistémica desde la aorta torácica en 72% de los casos, o bien de las arterias intercostales o ramas abdominales.

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Se presenta con igual frecuencia en ambos sexos y en general se manifiesta clínicamente antes de los 20 años, con mayor con tos, expectoración y/o neumonía recurrente.

En la anatomía patológica se encuentra generalmente en la lesión un parénquima grueso y fibroso, con pleura engrosada y múltiples cavidades llenas de líquido. Al examen microscópico, se observan cambios inflamatorios crónicos y fibrosis.

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Radiológicamente, muchas veces se presenta como una neumonía o atelectasia recurrente que afecta siempre la misma localización.

Afecta con mayor frecuencia el lóbulo inferior del pulmón izquierdo, segmento basal posterior. Tanto la US como la TC pueden mostrar una masa heterogénea, con áreas quísticas y niveles hidroaéreos en su interior.

Al igual que en la forma extralobar es importante demostrar la irrigación arterial sistémica, para lo cual se utilizan los mismos métodos antes descritos.

El drenaje venoso, a diferencia del secuestro extralobar, se hace generalmente a través de las venas pulmonares.

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Secuestro Secuestro pulmonarpulmonar

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Actualmente el ultrasonido Doppler, la angiografía por tomografía axial computarizada helicoidal, la angiografía por sustracción digital y la angiografía por resonancia magnético nuclear son formas no invasivas de diagnóstico del secuestro pulmonar.

Algunos autores han reportado niveles séricos elevados de ciertos marcadores tumorales como ca 19-9, ca 125 y antígeno carcinoembrionario que podrían ayudar al diagnóstico de esta entidad.

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Actualmente existe controversia acerca del carácter congénito del secuestro intralobar. Esto se basa en el hecho de que es una patología rara en niños, las malformaciones asociadas son poco frecuentes, la anatomía patológica muestra inflamación y fibrosis y rara vez se demuestra una verdadera malformación broncopulmonar del intestino anterior.

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Se ha planteado como hipótesis para explicar su patogenia una obstrucción bronquial del lóbulo inferior que produciría una neumonía crónica post obstructiva, con interrupción secundaria de la irrigación arterial pulmonar y desarrollo de irrigación sistémica a través de un fenómeno de pleuritis con vascularización aumentada, acompañado de apertura y dilatación de las arterias del ligamento pulmonar inferior provenientes directamente de la aorta.

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TRATAMIENTO El tratamiento de esta afección siempre es

quirúrgico. Los cuidados preoperatorios deben centrarse en

el control de la infección mediante antibioticoterapia adecuada y un drenaje eficaz utilizando fisioterapia respiratoria y drenaje postural.

La ligadura de los vasos nutricios y lobectomía del lóbulo afecto es el proceder quirúrgico de elección, lo cual se puede realizar por vía convencional o con cirugía toracoscópica.

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15/04/23Especimen de una lobectomia inferior izquierda.

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QUISTE BRONCOGÉNICO

El quiste broncogénico es una anormalidad benigna del intestino embrionario. Pueden ser pequeños y múltiples, o ser de mayor tamaño.

Se forman a partir de dilatación de los bronquíolos terminales o mayores, postulándose que se originarían entre la 5ª y 7ª semana de gestación.

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Está constituido por una base de epitelio ciliado pseudoestratificado, lo que permite confirmar el diagnóstico desde el punto de vista histológico. Además puede estar acompañado de células musculares lisas caliciformes y a veces cartílago.

Tienen mal drenaje y pueden infectarse y ocasionar fiebre, pero habitualmente los cultivos del contenido son estériles.

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Pueden ser únicos o múltiples, de diferentes tamaños y tener comunicación con la vía aérea, lo que favorece su infección, con mayor frecuencia en el lado derecho.

El diagnóstico en el periodo fetal se debe sospechar al observar por ultrasonografía lesiones quísticas pulmonares de tamaño 1,5 a 2 centímetros de diámetro y cercanos a la línea media.

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Estos quistes pueden aumentar de tamaño y dar sintomatología por compresión de la vía aérea vecina. Si presentan infección dará síntomas de un cuadro respiratorio infeccioso. Estos dos hechos facilitan su diagnóstico.

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El diagnóstico diferencial debe hacerse con el quiste hidátidico complicado, neumatoceles y neumonía abscedada.

También puede confundirse con malformación adenomatosa quística y sólo el estudio anatomopatológico precisa el diagnóstico.

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Su localización extrapulmonar puede ser variada y pueden verse en el área preesternal, cuello y escápula, donde constituye una masa cuyo diagnóstico es realizado por la histología, la que revela su origen.

También el quiste puede ubicarse en el mediastino y comprimir la tráquea o los bronquios principales, causando tos, dificultad respiratoria, dolor torácico o hemoptisis.

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TRATAMIENTO Algunos autores recomiendan el uso de

antibióticos, incluso en los quistes asintomáticos, ya que la tasa de infección es elevada, entre un 75-90%.

El tratamiento es la resección quirúrgica por toracotomía amplia o videotoracoscopía, una vez resecados permiten una buena expansión del pulmón adyacente y, al recuperar la dinámica ventilatoria, no vuelven a provocar síntomas respiratorios.

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MUCHAS GRACIAS