Los Tumores Malignos Primarios de La Columna Vertebral Son Infrecuentes

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Los tumores malignos primarios de la columna vertebral son infrecuentes (menos del 5% de los tumores óseos). En esta revisión se ilustran las neoplasias malignas más frecuentes de la columna, incluyendo el cordoma, el condrosarcoma, el osteosarcoma, el sarcoma de Ewing, el tumor de células gigantes y el linforma primario, aportando datos de nuestra casuística. Los síntomas suelen ser inespecíficos, siendo el dolor la manifestación más frecuente. La fractura vertebral y la compresión medular o radicular representan otra clínica de aparición frecuente. En la mayoría de los casos, los síntomas que presenta el paciente dependen de la localización del tumor en la vértebra. La edad de los pacientes puede ayudarnos a orientar el diagnóstico, ya que suelen tener predilección por ciertos grupos de edad. El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing aparecen el menores de 30 años, mientras que el condrosarcom, el cordoma, el tumor de células gigantes y el linfoma ocurren en pacientes a partir de la cuarta-quinta década. A pesar de que la radiografía convencional es la modalidad de imagen principal para la caracterización de tumores óseos, en la columna, debido a su complejidad anatómica, la TC y la RM juegan un papel importante evaluando la afectación intraósea y la extensión locorregional de la lesión. La TC presenta una gran capacidad para describir con detalle la anatomía ósea, especialmente en las imágenes multiplanares y las reconstrucciones volumétricas. La RM es la mejor técnica de imagen para evaluar el canal espinal y la afectación medular o radicular, basándose en las imágenes potenciadas en T1 y T2 (axiales y sagitales, fundamentalmente). La administración de contraste intravenoso, tanto en TC como en RM, es útil para valorar el posible realce de la lesión y de las estructuras adyacentes. En RM la captación de contraste por la lesión y tejidos infiltrados se observa mejor en las imágenes potenciadas en T1 con saturación grasa. Algunos tumores tienen predilección por determinados segmentos de la columna (cervical, dorsal, lumbar o sacra) y por localizaciones concretas (cuerpo vertebral o elementos posteriores), aunque en tumores de gran tamaño y crecimiento lento puede resultar difícil determinar dicha localización. El margen de la lesión y la zona de transición entre el tumor y el hueso adyacente suelen estar mal definidos. Estas neoplasias pueden tener un tipo de matriz concreta (ósea, condroide, fibrosa) y unos hallazgos radiológicos característicos que ayuden a orientar el diagnóstico. Cordoma : Este tumor crece de los remanentes de la notocorda que, durante el desarrollo de la columna, forma los núcleos pulposos de los discos intervertebrales. Constituye, excluyendo las enfermedades linfoproliferativas, el tumor maligno primario de columna más frecuente. Los sitios de aparición más habitual son las

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Los tumores malignos primarios de la columna vertebral son infrecuentes (menos del 5% de los tumores óseos). En esta revisión se ilustran las neoplasias malignas más frecuentes de la columna, incluyendo el cordoma, el condrosarcoma, el osteosarcoma, el sarcoma de Ewing, el tumor de células gigantes y el linforma primario, aportando datos de nuestra casuística.

Los síntomas suelen ser inespecíficos, siendo el dolor la manifestación más frecuente. La fractura vertebral y la compresión medular o radicular representan otra clínica de aparición frecuente. En la mayoría de los casos, los síntomas que presenta el paciente dependen de la localización del tumor en la vértebra.

La edad de los pacientes puede ayudarnos a orientar el diagnóstico, ya que suelen tener predilección por ciertos grupos de edad. El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing aparecen el menores de 30 años, mientras que el condrosarcom, el cordoma, el tumor de células gigantes y el linfoma ocurren en pacientes a partir de la cuarta-quinta década.

A pesar de que la radiografía convencional es la modalidad de imagen principal para la caracterización de tumores óseos, en la columna, debido a su complejidad anatómica, la TC y la RM juegan un papel importante evaluando la afectación intraósea y la extensión locorregional de la lesión.

La TC presenta una gran capacidad para describir con detalle la anatomía ósea, especialmente en las imágenes multiplanares y las reconstrucciones volumétricas. La RM es la mejor técnica de imagen para evaluar el canal espinal y la afectación medular o radicular, basándose en las imágenes potenciadas en T1 y T2 (axiales y sagitales, fundamentalmente). La administración de contraste intravenoso, tanto en TC como en RM, es útil para valorar el posible realce de la lesión y de las estructuras adyacentes. En RM la captación de contraste por la lesión y tejidos infiltrados se observa mejor en las imágenes potenciadas en T1 con saturación grasa.

Algunos tumores tienen predilección por determinados segmentos de la columna (cervical, dorsal, lumbar o sacra) y por localizaciones concretas (cuerpo vertebral o elementos posteriores), aunque en tumores de gran tamaño y crecimiento lento puede resultar difícil determinar dicha localización. El margen de la lesión y la zona de transición entre el tumor y el hueso adyacente suelen estar mal definidos. Estas neoplasias pueden tener un tipo de matriz concreta (ósea, condroide, fibrosa) y unos hallazgos radiológicos característicos que ayuden a orientar el diagnóstico.

• Cordoma: Este tumor crece de los remanentes de la notocorda que, durante el desarrollo de la columna, forma los núcleos pulposos de los discos intervertebrales. Constituye, excluyendo las enfermedades linfoproliferativas, el tumor maligno primario de columna más frecuente. Los sitios de aparición más habitual son las regiones sacrococcígea (50-60%) (Fig.1) y la esfeno-occipital (30%). También puede aparecer en los cuerpos vertebrales (Fig. 3) , siendo los segmentos cervicales superiores los más frecuentemente afectados. 

Esta neoplasia ocurre en pacientes de edad media, con un pico de incidencia en la quinta década. Existe un ratio hombre-mujer de 2-3:1, aunque en la región esfeno-occipital la proporción se iguala. 

Los cordomas son lesiones de crecimiento lento y normalmente grandes cuando se descubren. La clínica es indolente, con un comienzo gradual de síntomas

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neurológicos, incluyendo dolor, entumecimiento, debilidad motora e incontinencia o estreñimiento en las lesiones sacras.

En imagen, el cordoma se manifiesta típicamente como una gran lesión destructiva del cuerpo vertebral, centrada en la línea media, asociada con una masa de partes blandas. Puede afectar los discos intervertebrales y las articulaciones sacro-ilíacas. (Fig. 2).

En TC la destrucción ósea puede asociar áreas de calcificaciones punteadas o amorfas y zonas de baja atenuación dentro del tejido de partes blandas (debido a las propiedades mixoides del tumor). Las lesiones de los cuerpos vertebrales situados por encima del sacro normalmente son más pequeñas, pueden mostrar esclerosis (40-60% de los casos) y sólo el 30% presenta calcificaciones.

En RM el cordoma es generalmente hipointenso o isointenso relativo al músculo en las imágenes potenciadas en T1 y muy hiperintenso en T2, lo que refleja su alto contenido en agua (similar al núcleo pulposo). (Fig. 4). Puede aparecer hiperintenso en T1 si presenta áreas de hemorragia o alto contenido proteináceo debido al material mixoide, especialmente en la región esfeno-occipital. Los cordomas, tras la administración de contraste intravenoso, tienden a mostrar un cierto grado de realce heterogéneo en su componente de partes blandas, tanto en TC como en RM.

• Condrosarcoma: Esta lesión representa el segundo tumor primario no linfoproliferativo más frecuente de la columna, a continuación del cordoma. Se afectan con más frecuencia la columna dorsal y lumbar. El tumor puede crecen el los elementos posteriores (40%), el cuerpo vertebral (15%) o afectar a ambos (45%). Normalmente estas neoplasias son lesiones primarias, pero algunos osteocondromas puede desarrollar una transformación maligna (condrosarcomas secundarios).

Aparece en pacientes con edades comprendidas entre los 30 y los 70 años, siendo más frecuente en hombres (2-4:1).

En TC se define como una masa con matriz condroide (mineralización punteada, en forma de árcos, flóculos, anillos) y destrucción ósea, con extensión a través del disco intervertebral en un 35% de los casos aproximadamente. (Fig. 5). El cartílago hialino tiene un gran contenido acuoso, por lo que las áreas no mineralizadas muestran una de intensidad de señal intermedia en T1 y muy alta en T2 (Fig. 6), apareciendo hipodensas en TC.

• Osteosarcoma: Es un tumor formador de hueso y es raro en la columna. Puede aparecer a cualquier nivel, aunque la columna dorsal y lumbar son los segmentos más frecuentemente afectos. (Figs. 7 y 8). Puede ser secundario a radioterapia y surgir en huesos con enfermedad de Paget. En la mayoría de los casos, los elementos posteriores están afectados, con extensión al cuerpo vertebral. 

La edad de aparición suele ser a partir de la cuarta década, siendo más frecuente en hombres.

Los pacientes suelen presentar dolor, masa palpable y signos de compresión neurológica.

En la TC, el osteosarcoma puede presentar matriz mineralizada, que le da un aspecto de “vértebra de marfil”. Aunque el osteosarcoma telangiectásico tiene un patrón puramente lítico (arquitectura quística con niveles líquido-líquido en la RM), teniendo que realizarse el diagnóstico diferencial con el quiste óseo aneurismático.

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• Sarcoma de Ewing: Estas tumores son más frecuentes en niños, con un pico de incidencia en la segunda década. La afectación secundaria de la columna por el sarcoma de Ewing es más frecuente que la lesión primaria a este nivel. La localización más frecuente es el sacro, seguido de la columna lumbar, afectando normalmente al cuerpo vertebral y elementos posteriores.

La mayoría presentan un patrón lítico, asociado a un gran componente paraespinal, pero estos tumores también pueden ser escleróticos o mixtos. En RM no tienen una imagen específica, con una intensidad de señal intermedia en T1 y T2. (Fig. 9).

• Tumor de Células Gigantes: La columna es una localización frecuente de este tipo de tumores. El 90% se localizan en el sacro, siendo frecuente la extensión hacia la articulación sacroilíaca y ala ilíaca. El resto de la columna también puede afectarse, los segmentos dorsales con mayor frecuencia. El tumor de células gigantes normalmente ocurre entre la segunda y cuarta décadas de la vida, con una predilección femenina.

En el sacro, esta lesión se caracteriza por un área de osteolisis bien definida, pudiendo asociar componente de partes blandas. En TC presenta una atenuación de partes blandas con unos márgenes bien delimitados. En RM, el tumor tiene una intensidad de señal baja-intermedia en las secuencias potenciadas en T1, al igual que en T2. Esta apariencia puede deberse a focos de hemorragia (depósitos de hemosiderina) y alto contenido en colágeno. También pueden visualizarse niveles líquido-líquido.

• Linfoma primario: Los linfomas primarios óseos son bastante raros y son principalmente del tipo no-Hodgkin. Estos tumores aparecen en la 5ª-7ª década de la vida, con una fuerte predilección masculina (8:1 proporción hombre:mujer).

En la columna, el linfoma vertebral no tiene una apariencia específica (esclerótico, lítico o mixto), pudiendo asociar afectación paraespinal y epidural. (Fig. 10).