HIPERTENSIÓN PULMONAR

Carolina Yerovi Dr. Ramiro Lasso

UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADORFACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CARRERA DE MEDICINAHospital Militar

Cardiología

La hipertensión pulmonar (HTP) se define como la existencia de una presión media en la arteria pulmonar (PAPm) mayor de 25 mmHg en reposo o de más de 30 mmHg durante el ejercicio.

Definición

Clasificacion WHO de la Hipertension Pulmonar

1. Hipertensión Pulmonar Arterial (HPA)

1.1. Idiopática

1.2. Familiar

1.3. Asociado a:

1.3.1. desorden de tejido conectivo

1.3.2. Cortocircuito sistémico pulmonar congénito

1.3.3. Hipertensión portal

1.3.4. VIH

1.3.5. Drogas y toxinas

1.3.6. Otros (desordenes tiroideo, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, desordenes congénitos mieloproliferativos, esplenectomía)

1.4. Asociado con venosa significativa o envolvimiento capilar

1.4.1 Enfermedad veno-oclusiva pulmonar (PVOD)

1.4.2 Hemangiomatosis capilar pulmonar

1.5. Hipertensión pulmonar persistente en el recién nacido

2. Hipertensión pulmonar con enfermedad del corazón izquierdo

2.1. Auricular del lado izquierdo o enfermedad cardíaca ventricular

2.2. Valvulopatía del lado izquierdo

3. Hipertensión pulmonar asociada con enfermedades pulmonares y / o hipoxemia

3.1. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

3.2. La enfermedad pulmonar intersticial

3.3. Trastornos respiratorios del sueño

3.4. Trastornos hipoventilación alveolar

3.5. Exposición crónica a gran altitud

3.6. Anomalías del desarrollo

4. Hipertensión pulmonar debido a trombótica crónica y / o enfermedad embólica (HPTEC)

4.1. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales

4.2. Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales

4.3. No trombóticas embolia pulmonar (tumor, parásitos,material extraño)

5. Varios: Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión devasos pulmonares (adenopatía, tumoral, mediastinitis fibrosante)

VALORES NORMALES EN LA PRESIÓN Y RESISTENCIA DEL CIRCUITO PULMONAR

ESTRUCTURAPRESIÓN

SISTÓLICA/DIASTÓLICA (mmHg)

PRESIÓN MEDIA

(mmHg)

RESISTENCIA (Din/sec/cm-5)

Aurícula derecha 0 – 5

Ventrículo derecho 15 -30 /0 – 15 0 – 12

Arteria pulmonar 15 – 30/ 5 -12 9 – 18

Aurícula izquierda 5 – 12

Vascular pulmonar 60 -120

Sistémica 900 - 1200

Hipertension pulmonar

Grado mmHg

Leve 30-50

Moderada 50-70

Severa >70

FISIOPATOLOGIA

Flujo restringido a través de la circulación arterial pulmonar

Resulta en aumento de la resistencia vascular pulmonar

Insuficiencia cardíaca derecha

FisiopatologíaO Afecta predominantemente

pequeñas arterias pulmonares .O PAH se caracteriza por:

O Hiperplasia de la íntimaO Hipertrofia de la mediaO Proliferación de la adventiciaO Trombosis in situO Grados variables de inflamaciónO Arteriopatía plexiforme.

MEC

AN

ISM

OS

M

OLEC

ULA

RES

Aumento de tromboxano a2 y

disminución importante en los niveles de

prostaciclina.

Niveles elevados de endotelina.

Niveles elevados de serotonina.

Hiperexpresión de receptores del factor de

crecimiento.

Bajo nivel de óxido nítrico.

Disminución del péptido intestinal vaso-activo.

MEC

AN

ISM

OS

C

ELU

LA

RES

Daños en las células endoteliales.

Túnica media de células musculares lisa es

transformada a un estado proliferativo.

Proliferación de fibroblastos en los vasos sanguíneos y deposito anormal de tejido

conectivo en la matriz extracelular.

Aglutinación de plaquetas, y trombosis en la arteria

pulmonar.

Proliferación de células inflamatorias.

INCREMENTO DE RVP

• Arteriolas precapilares, niveles bajos NO o prostaciclina y aumento de endotelina, tromboxano A2 y serotonina.

VASOCONSTRICCION

• Agregación plaquetaria y activación de la cascada de coagulación. (NO prostacilcina y aumento TxA2)

TROMBOSIS

• Siguiendo el patrón de vasoconstricción y coagulación. Alteraciones vasculares irreversibles (HTP idiopática).

PROLIFERACION CELULAR

ASA Refresher. Courses in anesthesia 2010. cap 158

Grupo 1: Hipertension Arterial Pulmonar

O Su fisiopatología es multifactorialO Existe un desequilibrio entre factores protrombóticos, vasoconstrictores,

mitogénicos e inflamatorios, en oposición a factores anticoagulantes, vasodilatadores y antimitóticos.

O Esto inicia y perpetúa procesos de vasoconstricción, proliferación celular, inflamación y trombosis en la microcirculación pulmonar.

O Como consecuencia, se produce aumento de la resistencia vascular pulmonar, sobrecarga e insuficiencia del ventrículo derecho (VD) cuya progresión puede llevar a la muerte.

O La disfunción endotelial genera el incremento de sustancias vasoconstrictoras, como endotelina y el tromboxano A2 y una disminución de sustancias vasodilatadoras, como la prostaciclina y el óxido nítrico.

O Estas sustancias, junto con las células inflamatorias y las plaquetas, promueven el remodelado vascular, que se caracteriza por cambios proliferativos y obstructivos que incluyen células endoteliales, musculares lisas y fibroblastos asociados a un incremento de la matriz extracelular con aumento en la producción de colágeno, elastina y fibronectina.

Grupo 2: Hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad del

corazón izquierdo

La elevación de la PAP se produce como transmisión pasiva retrógrada del incremento de las presiones en el circuito izquierdo (HP poscapilar). Este aumento sostenido en el tiempo puede llevar al desarrollo de remodelado vascular, con aumento de la resistencia vascular pulmonar y progresión de la HP.

Grupo 3: Hipertensión pulmonar secundaria a hipoxia o

enfermedad pulmonar crónicaO vasoconstricción hipóxicaO Pérdida de lecho vascular en zonas de

enfisemaO Compresión vascular por la

hiperinsuflaciónO Inflamación y efectos tóxicos del

tabaco. O Asimismo, existe un desbalance entre

mecanismos vasoconstrictores y vasodilatadores derivados del endotelio

Grupo 4: Hipertensión pulmonar secundaria a enfermedad tromboembólica crónica

El mecanismo fisiopatológico más frecuente de la HPTEC es la obstrucción mecánica secundaria a un tromboembolismo pulmonar agudo no resuelto, con la consiguiente fibrosis de la arteria pulmonar. Existen, además, lesiones obliterativas no trombóticas distales en arterias no trombosadas, mediadas por mecanismos inflamatorios, citoquinas y factores de crecimiento endotelial, de manera similar en la HP

HTP PRIMARIAAumento de la presión de

la arteria pulmonar, pero la presión de las arterias y

venas pequeñas es normal.

El ventrículo derecho del corazón aumenta el grosor de

sus paredes.

Aumenta la resistencia (la fuerza) de las pequeñas arterias y venas de los

pulmones, el VD hipertrófico empieza fallar y se presentan

los signos y síntomas de la falla cardiaca.

Dificultad del movimiento del VI.

Aumento de la presión de las

pequeñas arterias y venas

pulmonares, transmitiendo a

la arteria pulmonar en forma pasiva

este aumento.

En etapas avanzadas de la enfermedad se

puede presentar cambios

irreversibles en las arterias y

venas pulmonares

comprometiendo el lado

derecho del corazón (aurícula derecha y ventrículo derecho).

HTP SECUNDARIA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

O Disnea.O Dolor torácico: isquemia.O Presincope o sincope: 1/ 3 de los

pacientes.O Intolerancia al ejercicio.O Edema periférico.O Fenómeno de Raynaud.O Hemoptisis.O Cianosis.

NYHA/WHO Clasificación del estado funcional (Clase funcional) de los pacientes con Hipertensión Pulmonar

Clase Funcional Descripción

I Pacientes con HP quienes no tienen limitación en la actividad física usual; regularmente la actividad física no causa incremento de la disnea (asfixia), no causa fatiga (cansancio), dolor en el pecho o pre-síncope (pérdida de conciencia).

II Pacientes con HP quienes presentan una limitación moderada en sus actividades físicas. No sienten malestar al reposar o descansar, pero la actividad física normal causa aumento de la disnea (asfixia), fatiga, dolor en el pecho o pre-síncope (pérdida de conciencia).

III Pacientes con HP quienes tienen una limitación muy marcada en su actividad física. No sienten malestar al descansar o reposar, pero la menor actividad física normal causa un aumento de la disnea (asfixia), fatiga (cansancio), dolor en el pecho y pre-síncope (pérdida de conciencia).

IV Pacientes con HP quienes son incapaces de realizar una actividad física y al descansar presentan síntomas de falla ventricular derecha.  La disnea (asfixia) y la fatiga (cansancio) pueden presentarse al reposar o descansar y los síntomas se incrementan con las más mínima actividad física.

Hoeper M, Oudiz R, Peacock A et al. J Am Coll Cardiol 2004; 43: S48-S55.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Respiración con sibilancias.Frecuencia respiratoria incrementada y ritmo

respiratorio corto.Tos.Vértigo.Astenia.Taquicardia.Fatiga o cansancio.Síndrome de parqueadero.Voz ronca y cansancio al hablar.

Diagnóstico

Por cateterismo cardiacoO PAM >25 mm HgO Presión capilar pulmonar/ presión

arterial auricular / presión telediastólica del VI ≤ 15 mm Hg

O Resistencia vascular pulmonar > 3 unidades Wood.

ECG

•Onda P en II mas alta y ancha de lo normal.•Onda P ancha en derivaciones de los miembros y/o V3-V6 y positiva en precordiales derechas (> 1.5 mm). •Onda P bifásica en V1 con inicio positivo (> 1.5 mm) y componente final negativo con ensanchamiento >= 0.04 seg. y profundidad de por lo menos 1 mm.•Hipertrofia de ventrículo derecho. Onda R > S en V1.

RX TÓRAX

Los hallazgos radiológicos en PH son la ampliación de las arterias pulmonares centrales que causan la prominencia hiliar y la rápida disminución de las arterias en la periferia pulmonar.

Rx tórax postero-anterior y lateral muestra disminución de las marcas pulmonares periféricas vasculares, la prominencia de la arteria pulmonar hiliar y dilatación ventricular derecha de un paciente con HAP idiopática. ECG del mismo paciente revela la ampliación aurícula derecha, hipertrofia del ventrículo derecho y la tensión, y la desviación del eje derecho del complejo QRS.

Ecocardiografía Doppler

O Si PH se sospecha basada en la historia, la evaluación de los factores de riesgo, y el examen físico, un ecocardiograma es el siguiente estudio apropiado. El ecocardiograma Doppler puede proporcionar al mismo tiempo una estimación de la presión sistólica del VD, secuelas cardiaco funcional y morfológica de PH, y la identificación de las posibles causas cardíacas de la HP.

O (A) Eje paraesternal corto. O (B) Apical 4 vistas de

cámara. Hallazgos comunes incluyen: dilatación de la aurícula derecha; la ampliación del ventrículo derecho; anormal contorno, aplanamiento o curvatura inversa del tabique interventricular; y cavidades cardíacas izquierdas no rellenas.

O LA: aurícula izquierda; LV: ventrículo izquierdo; RA: aurícula derecha; y RV: ventrículo derecho.

Cateterismo cardiaco y prueba de vasorreactividad pulmonarO Algunos pacientes inicialmente con sospecha de HAP

no requerirá cateterismo, haber tenido un diagnóstico alternativo establecido por las pruebas no invasivas. Sin embargo, todos los pacientes que aún se sospecha que tienen HAP después de la evaluación no invasiva deben someterse a cateterismo antes de la iniciación de la terapia.

O Las pruebas de vasorreactividad pulmonar sirven para identificar a los pacientes que puedan beneficiarse de una terapia a largo plazo con bloqueadores de los canales de calcio. Una respuesta positiva se produce cuando hay una reducción de la PAP media ≥ 10 mmHg para alcanzar un valor absoluto de PAP media ≤ 40 mmHg con un GC aumentado o invariable

COMPLICACIONESO Falla cardiaca derecha (cor pulmonale, corazón

pulmonar, insuficiencia cardiaca derecha, falla cardiaca).

O Edema pulmonar.O Falla respiratoria.O Hemorragias.O Arritmia.O Trombosis

TRATAMIENTO

•Prueba de vasorreactividad positiva•En clase funcioncional I o II •Nifedipina de acción prolongada, diltiazem o amlodipino son los bloqueadores de los canales de calcio más utilizados.

Bloqueadores De Los Canales De

Calcio

•Prostaciclina sintasa se reduce en HAP, resultando en la producción insuficiente de prostaciclina I2, un vasodilatador con efectos antiproliferativos.

• Epoprostenol, treprostinil y iloprost Prostanoides

•mejora la clase funcional, la tolerancia al ejercicio, la hemodinámica y la supervivencia en la HAPI.Epoprostenol

•La endotelina-1 es un vasoconstrictor y mitógeno del músculo liso que pueden contribuir al desarrollo de la HAP.

Antagonistas de los receptores de

la endotelina

•ON activa la guanilato ciclasa, lo que aumenta la producción de cGMP. El GMP cíclico causa vasodilatación, pero sus efectos son de corta duración debido a la rápida degradación de GMPc por PDE.

•PDE-5 hidroliza el AMPc y GMPc, lo que limita su señalización intracelular. Inhibidores de la PDE-5, tales como sildenafil y tadalafil

Inhibidores de la fosfodiesterasa

• Inhibidor de PDE5 usado para disfunción eréctil.•Reduce la PAM •20mg VO 3 veces al día

Sildenafil

PRONOSTICOEl pronóstico o esperanza de vida de una persona con

Hipertensión Pulmonar está directamente relacionado con el tipo de Hipertensión Pulmonar que padezca.

Indicadores de mal pronóstico Clase Funcional NYHA III y IV. PAPm > 85 mm Hg. PADm (presión arterial pulmonar diastólica) > 20 mm Hg. IC (índice cardiaco) < 2 l/min/m2. Sat O2 AP < 63%. Fenómeno de Raynaud. Distancia recorrida en el test de los seis minutos < 332

metros.

PRONOSTICOPronóstico de la Hipertensión Pulmonar Idiopática

(Primaria)La esperanza de vida es inferior a tres años después del

diagnóstico: Si hay un diagnóstico médico tardío. Si hay un diagnóstico médico incorrecto. Si no se recibe tratamiento adecuado.

Algunos pacientes alcanzan a vivir con esta enfermedad 15, 20 ó más años.

La supervivencia de los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar no tratada se encuentra, a los dos años de la aparición de los síntomas, entre un 40 a 55%.

PRONOSTICO Pronóstico de la Hipertensión Pulmonar

Secundaria La esperanza de vida depende de la causa específica

y de la severidad de esta misma: Cuando es causada por enfermedades vasculares de

colágeno (esclerodermia, lupus) tienen un pronóstico similar a la Hipertensión Pulmonar Idiopática.

Cuando es causada por embolismo crónico pulmonar tiene un buen pronóstico, si se trata adecuadamente, con poco o sin ningún acortamiento de la esperanza de vida.

Los otros tipos de Hipertensión Pulmonar secundaria se sitúan en un punto intermedio.

GRACIAS