Hemoglobin A
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HEMOGLOBINAEstructura y valores normales de la Hemoglobina
La hemoglobina es una proteína con un peso molecular de 66.700 y se piensa que tiene forma elipsoidal. Los estudios con Rayos X han demostrado que está formada por dos medias moléculas idénticas. Cada media molécula contiene dos diferentes cadenas polipeptídicas que se han designado como alfa y beta. La secuencia de aminoácidos de dichas cadenas está determinada bajo control genético y empieza muy temprano en la vida fetal.También contiene lo que se llama un grupo hemo que es una estructura que contiene hierro en forma de quelato en una estructura protoporfirínica.Así pues cada molécula de hemoglobina contiene:4 Moléculas polipeptídicas4 Moléculas protoporfirínicas4 Atomos de Hierro.Cada cadena está unida a una molécula de hemoVeamos un dibujo de la estructura:
Se conocen 4 hemoglobinas normales o fisiológicas desde la edad fetal a la adulta, son estas;Hemoglobina Gower II, fetal F,A y A2.Cada una de ellas tiene en común un par de cadenas polipeptídicas idénticas alfa.Las 4 hemoglobinas difieren en las cadenas no-alfa. Las cadenas normales son alfa, beta, gamma y delta. Existe una cadena más, la épsilon que está presente durante los primeros 3 meses de vida.
COMPOSICION DE LAS DIVERSAS HEMOGLOBINAS FISIOLOGICAS
Hemoglobina A (adulto): 2 cadenas alfa y 2 cadenas betaHemoglobina F (fetal): 2 cadenas alfa y 2 cadenas gammaHemoglobina A2(adulto): 2 cadenas alfa y 2 cadenas deltaHemoglobina Gower II (embrionaria): 2 cadenas alfa y 2 cadenas épsilon
La alteración de las cadenas produce diversas hemoglobinopatías, por defectos de producción de las cadenas alfa, beta o sustitución de algunos aminoácidos en las cadenas de globina.
VALORES NORMALES HEMOGLOBINA POR EDADES
Recién nacido: 15,0--24,0 g/dL1-23 meses: 10,5--14,0 g/dL2-9 años: 11,5--14,5 g/dL10-17 años(varones): 12,5--16,1 g/dL10-17 años(mujeres): 12,0--15,0 g/dLMás 18 años(varones): 13,5--18,0 g/dLMás 18 años(mujeres): 12,5--16,0 g/dLMujeres embarazadas: 10,0--12,0 g/dL
En adultos la hemoglobina A es mayor del 95%, la A2 del 1,5-3,0% y la hemoglobina F inferior al 2 %