7. Catabolismo de La Hemoglobin A

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 HEMOGLOBINAS UNIVERSIDAD INDUSTRIAL DE SANTANDER SECCION BIOQUIMICA

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HEMOGLOBINAS

UNIVERSIDAD INDUSTRIAL DE SANTANDER 

SECCION BIOQUIMICA

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HEMOGLOBINA

•Molécula transportadora de oxígeno

•Está formada por:Grupo Hemo y Proteína globina

•Hemoglobina del Adulto: Hb A

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• La presencia del grupo hemo y del hierroen estado ferroso le confieren lapropiedad de transportar oxígeno.

• El hemo es el grupo prostético de lahemoglobina y le confiere el color rojo.• Las cuatro moléculas pirrólicas están

enlazadas formando un anillo plano y en elcentro está el átomo de hierro.• Si el hierro se oxida a férrico se pierde la

actividad biológica.

HEMOGLOBINA

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HEMOGLOBINA A

• Hemoglobina A

Grupo Hemo: Protoporfirina + Hierro

Globina: dos cadenas alfa y dos cadenasbeta.

Valores de Referencia:Hombres: 13 - 16 gr/dl

Mujeres: 12  – 15 gr/dl

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Hemoglobina A1c:

• 5 al 7% de la Hb A forma la hemoglobina

glicosilada. La glucosa se une al grupoamino terminal de la valina de lascadenas beta.

• Permite el control de pacientes diabéticoscon niveles de hiperglucemia por tiemposprolongados.

HEMOGLOBINA A

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• SUPERVIVENCIA ERITROCITARIA:En promedio 120 días

Destrucción del Glóbulo Rojo:• 10% HEMÓLISIS INTRAVASCULAR 

Torrente Sanguíneo• 90% HEMOLISIS EXTRAVASCULAR 

Órganos del sistema reticulo endotelial

CATABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA

 

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HEMOLISIS INTRAVASCULAR

• Hemolisis intravascular:Libera Hb al plasma donde:a. Es oxidada a Metahemoglobina

b. Forma complejos con la haptoglobina paraser transportada a órganos del SER.

• Hemólisis extravascular:La Hb se divide en: Hemo + globina

Globina: se degrada hasta aminoácidosHemo: Libera el hierro que va a los depòsitosProtoporfirina Biliverdina Bilirrubina

 

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CATABOLISMO DE LA HEMOGLOBINA

II IV IIII

 

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CATABOLISMO DEL HEMO

 

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CATABOLISMO DEL HEMO

 

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CATABOLISMO DEL HEMO

• La bilirrubina formada en el SRE, viajapor el torrente sanguíneo hacia elhígado, para ello se une a una proteína

transportadora albúmina.

• Bilirrubina + Albúmina = B. Insoluble

B. no conjugadaB. Indirecta

 

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CATABOLISMO DEL HEMO

• Al llegar al hígado, la bilirrubina insolublese libera de la albúmina e ingresa alhepatocito, allí se une a una o dos

moléculas de ácido glucurónico.

• Se forma el mono o diglucoronato debilirrubina.

• Bilirrubina + A. glucurónico = B. soluble

B. conjugada

B. directa 

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BILIRRUBINA EN EL HIGADO

Bilirrubina indirectaProteina transportadora

Ligandina

UDP Glucoronil transferasa

Bilirrubina directaal canalìculo biliar

 

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CATABOLISMO DEL HEMO

 

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CATABOLISMO DEL HEMO

 

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VALORES DE REFERENCIA

• Sangre:

Bilirrubina total = B. indirecta + B. directa

VR: Bil. total: hasta 1 mg/dl

Bil. Indirecta: hasta 0.8 mg/dl

Bil. Directa: hasta 0.2 mg/dl

• Orina:

Bil. Indirecta: negativa

Bil. Directa: negativa

 

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CATABOLISMO DEL HEMO

• La bilirrubina conjugada viaja por losconductos biliares hacia el intestinodelgado para ser excretada.

• En el intestino se libera del a. glucurónicoy es reducida por las bacterias intestinalesa Urobilinógeno.

• Parte del urobilinógeno se reabsorbe, va a

sangre y finalmente es excretado por laorina (color amarillo)

• El resto sale por las heces y se le llama

estercobilinógeno (color pardo) 

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CATABOLISMO DEL HEMO

HecesEstercobilinógeno

75  – 350 mg/24 horasOrina

Urobilinógeno

0.5  – 4 mg/24 horas 

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CATABOLISMO

NORMALDE LA

HEMOGLOBINA