Fundamentos de las enfermedades del tórax || Tórax normal

C A P Í T U L O U N O

TÓRAX NORMAL

VÍAS AÉREAS Y VENTILACIÓNPULMONAR 1Anatomía: las vías aéreas de conducción 2

Geometría y dimensiones 2Morfología y función celular 2

EpitelioSubmucosa y lámina propia

Anatomía: la zona de transición 8Geometría y dimensiones 8Morfología y función celular 8

Anatomía: la zona respiratoria 8Geometría y dimensiones 8Morfología y función celular 8

Célula epitelial alveolar de tipo ICélula epitelial alveolar de tipo IIIntersticio septal alveolarMacrófago alveolar

Unidad pulmonar 12Lobulillo secundario 12Ácino 12Canales de las vías aéreas periféricas

y comunicación acinar 13Radiología 17

Tráquea y bronquios principales 17Bronquios lobares y segmentos

broncopulmonares 17Anatomía bronquial en la tomografía

computarizada 26Función: ventilación pulmonar 27

Composición del gas de los alvéolos 27Ventilación colateral 30

Función: moco respiratorio y reología del moco 30

SISTEMA VASCULAR PULMONAR 31Anatomía 31

Morfología y dimensiones de los vasosprincipales 31

Endotelio pulmonar 32Geometría y dimensiones de la red

capilar alveolar 33Anastomosis intervasculares 33

Radiología: vasculatura 33Radiología: hilios 34

Radiografías posteroanterior y lateral 34Tomografía computarizada 37

Función 39Perfusión de la unidad acinar 39Factores que influyen en la circulación

pulmonar 40Difusión de gases desde las unidades

acinares a los eritrocitos 44Concordancia del flujo sanguíneo capilar

acinar con la ventilación 45Medición del desequilibrio

ventilación-perfusión 47Gases sanguíneos y equilibrio

acidobásico 48

CIRCULACIÓN BRONQUIAL 49

DEFENSA PULMONAR Y OTRASFUNCIONES NO RESPIRATORIAS 50Defensa pulmonar 50

Depósito y depuración de partículas 50Inflamación y proteínas secretadas 52Mecanismos inmunitarios pulmonares 52

Funciones metabólicas 52Filtro vascular pulmonar 53

DESARROLLO Y CRECIMIENTO DEL PULMÓN 53Vías aéreas de conducción y de transición y alvéolos 53Sistema vascular 55Factores que influyen sobre el desarrollo y el crecimiento 55

INERVACIÓN DEL PULMÓN 56

PLEURA 57Anatomía 57

Célula mesotelial 58Radiología 58

Cisuras normales 59Ligamento pulmonar 60Cisuras accesorias 62

Función 62

SISTEMA LINFÁTICO 63Linfáticos de los pulmones y de la pleura 63

Anatomía 63Función 64

Conducto torácico y conducto linfáticoderecho 64

Ganglios linfáticos del mediastino 64Ganglios linfáticos parietales 65Ganglios linfáticos viscerales 66Clasificación de las estaciones

ganglionares linfáticas regionales 67Tamaño de los ganglios linfáticos 67

Drenaje linfático de los pulmones 67

DESFILADERO TORÁCICO SUPERIOR 73

MEDIASTINO 73Timo 76Líneas e interfases mediastínicas 76Corazón 78

CONTROL DE LA RESPIRACIÓN 79Impulsos aferentes 79Controlador central 79Impulsos eferentes 81Control de la ventilación durante el ejercicio 81Compensación de las cargas ventilatorias añadidas 81Control de la respiración durante el sueño 82

MÚSCULOS RESPIRATORIOS 82Diafragma 82

Anatomía 82Radiología 84

Bomba respiratoria 86

PARED TORÁCICA 86Tejidos blandos 86Huesos 87

PULMÓN NORMAL: RADIOGRAFÍA 88Densidad radiográfica 88Marcas pulmonares 89

PULMÓN NORMAL: TOMOGRAFÍACOMPUTARIZADA 89Densidad pulmonar 91

1

VÍAS AÉREAS Y VENTILACIÓN PULMONAR

La porción del pulmón que contiene aire se puede dividir entres partes, cada una de las cuales tiene característicasestructurales y funcionales algo diferentes pero superpues-

tas. Las vías aéreas de conducción incluyen la tráquea, los bron-quios y los bronquiolos (no alveolares). Como el aire no puededifundir a través de las paredes de estas vías aéreas, su funciónprincipal es conducir el aire hasta la superficie alveolar. Estas

estructuras, junto con las arterias y venas pulmonares y bronquia-les, los vasos linfáticos, los nervios, los tejidos conectivos de losespacios peribronquiales y perivasculares y los tabiques interlobu-lillares, constituyen la porción no parenquimatosa del pulmón.

Las vías aéreas de transición están formadas por los bronquiolosrespiratorios y los conductos alveolares, que conducen el aire hacialos alvéolos más periféricos. Además de esta característica, en lasparedes de las vías aéreas de la zona de transición se origina unnúmero variable de alvéolos, y de esta manera la zona de transicióntiene la función adicional de intercambio gaseoso. El tejido respira-

torio está formado por los sacos alveolares y los propios alvéolos,cuya función principal es el intercambio de gases entre el aire y lasangre. Junto a las vías aéreas de transición y las correspondientesarterias y venas pequeñas constituyen el parénquima pulmonar.

Anatomía: las vías aéreas de conducción

Geometría y dimensiones

En un estudio de moldes de resina de pulmones humanos insufladosy fijados a un volumen de 5 l1, los investigadores midieron la longi-tud de cada rama entre los puntos de bifurcación desde un diámetroarbitrario de 0,7 mm, así como el diámetro en el punto medio decada rama. Uno de los hallazgos interesantes fue una relación aproxi-madamente lineal entre el número de orden* y el logaritmo delnúmero, el diámetro y la longitud de las ramas de las vías aéreas(figura 1-1)1. Así, midiendo la pendiente de la línea que relacionaambos parámetros se puede predecir el diámetro y la longitud decualquier orden dividiendo el diámetro y la longitud de su progeni-tor por 1,4 y 1,49, respectivamente. De manera similar, el número deramas se relaciona linealmente con el número de orden, de modoque el cociente de ramificación de toda la zona de conducción(número medio de ramas hijas por cada rama progenitora) es de 2,8.

Estas «leyes de los números» no se aplican con precisión atodos los niveles de las vías aéreas; por ejemplo, es evidente que latráquea no se divide 2,8 veces y, de hecho, el patrón de ramifica-ción del sistema de conducción proximal probablemente se definemejor como dicotómico, de modo que cada progenitora se divideen dos ramas. Sin embargo, el cociente de ramificación de 2,8 espreciso desde los órdenes 6 a 15. De manera similar, la ley del diá-metro no se puede aplicar a todo el sistema de las vías aéreas; en elorden 7 (aproximadamente) cesa la disminución del diámetro delas vías aéreas, y las ramas más distales (hasta el orden 1) conser-van el diámetro de su progenitora.

Contando distalmente desde la tráquea, el número de generacio-nes hasta una vía aérea de 0,7 mm varía desde 8 a 251; es decir, laruta que tiene la menor longitud de trayecto se alcanza después de8 divisiones, y la que tiene la mayor longitud después de 25. Es pro-bable que las limitaciones espaciales locales tengan la máximaimportancia en la determinación de estas cifras. El análisis de la dis-tribución de frecuencia de las divisiones hasta las ramas lobulillares(figura 1-2)2 muestra un aumento escalonado desde la división 8hasta un máximo en la 14 y una disminución desde 15 hasta 251. Seha calculado que el volumen de las vías aéreas desde la carina hastalas ramas de 0,7 mm es de aproximadamente 70 ml1; cuando estevolumen se añade al volumen de las vías aéreas superiores desde laboca a la carina (80 ml) la suma es el volumen total de las vías aére-as de conducción, casi idéntico al volumen del espacio muerto ana-tómico que se determina mediante técnicas fisiológicas.

Morfología y función celular

La morfología básica de la tráquea, de los bronquios y de losbronquiolos membranosos es la misma y está formada por unepitelio superficial (formado principalmente por células ciliadasy secretoras) y un tejido subepitelial que contiene tejido conjun-tivo de soporte, células de los sistemas inflamatorio e inmunita-rio y glándulas (figura 1-3).

2 C A P Í T U L O 1 ■ Tórax normal

F IGURA 1-1

Número de ramas (A) y su diámetro(B) representado en función de sunúmero de orden. En B, obsérvese quelos órdenes 1 a 7 no experimentanmodificaciones del diámetro; ladisminución del calibre se interrumpe enel orden 7, principalmente bronquiolosrespiratorios. (Tomado de Cumming G,Horsfield K, Harding LK, et al: Biologicalbranching systems, with special reference tothe lung airways. Bull Physiopatol Respir7:31, 1971.)

F IGURA 1-2

Distribución de frecuencia del número de divisiones hasta las ramas lobulillares. (Tomado de Horsfield K, Cumming G: Morphology ofthe bronchial tree in man. J Appl Physiol 24:373-384, 1968.)

* En este contexto «orden» se refiere al nivel de las vías aéreas en el interior delsistema de conducción. Se considera que el bronquiolo membranoso termi-nal (más distal) es de orden 1; cuando dos bronquiolos de este tipo se unen,forman una única rama de orden 2; cuando se unen dos de orden 2, formanuna rama de orden 3, y así sucesivamente.

Ley de la ramificación = 2,8 (vías aéreas de conducción)

Núm

ero

de r

amas

109

108

107

106

105

104

103

102

10

13 5 7 9 11 13 15 17 19 3 5 7 9 11 13 15 17 19

NÚMERO DE ORDEN (STRAHLER)

B

NÚMERO DE ORDEN (STRAHLER)

A

Ley del diámetro (vías aéreas de conducción)

Diá

met

ro d

e la

s ra

mas

(m

m)

10

1

0,1

Frec

uenc

ia %

20

15

10

5

0

8 10 12 14 16 18 20 22 24

Divisiones hasta las ramas lobulillares

Epitelio

El epitelio de la tráquea y de los bronquios proximales está forma-do por células columnares altas y células basales de menor tamañoy algo triangulares2. Como no todas las células llegan a la superfi-cie luminal y sus núcleos están situados a niveles muy variables, elepitelio tiene un aspecto seudoestratificado (figura 1-4). Esteaspecto se pierde gradualmente en los bronquios distales y en losbronquiolos a medida que las células adoptan una forma columnarbaja. Las células ciliadas y secretoras, ya sean células caliciformes océlulas de Clara, constituyen la mayor parte del epitelio, con célu-las basales, intermedias, linforreticulares y neuroendocrinas dis-persas en números menores.

Las células ciliadas son el tipo celular más importante del epite-lio normal y son aproximadamente de tres a cinco veces másnumerosas que las células caliciformes en las vías aéreas centrales(figura 1-5). Se extienden desde la superficie luminal hasta lamembrana basal, a la que están unidas por una base delgada y afi-lada. Las células también están firmemente unidas entre sí en susuperficie apical por zonas de oclusión, formando de esta manerauna barrera físicamente impermeable a la mayor parte de las sus-tancias. En la superficie de cada una de las células hay aproxima-damente de 200 a 250 cilios, así como numerosas microvellosida-des más cortas, que probablemente participan en la absorción delas secreciones que se producen en las vías aéreas más periféricas3.Aunque las células ciliadas también están unidas lateralmenteentre sí y a las células basales, en esta localización también se venespacios intracelulares prominentes que contienen numerosasmicrovellosidades (figura 1-6)4. Estos espacios y las microvellosi-dades que contienen son importantes en el movimiento transepi-telial de líquido y electrólitos.

Cada uno de los cilios está cubierto por una prolongación dela membrana de la superficie celular y contiene una estructuracompleja denominada axonema (figura 1-7)5. El axonema estáformado por dos microtúbulos centrales rodeados por nueveparejas periféricas, que a su vez están formadas por dos microtú-bulos íntimamente relacionados entre sí denominados subfibrasA y B. Dos brazos pequeños formados por la proteína dineína,que se piensa que son el objetivo principal de la conversión deenergía en movimiento ciliar, se proyectan desde la subfibra A deuna pareja hasta la subfibra B de otra. Además, hay fibra radial

C A P Í T U L O 1 ■ Tórax normal 3

F IGURA 1-3

Bronquio subsegmentario normal. C, placa de cartílago; m, músculoliso; T, tejido conjuntivo intersticial; flecha larga, arteria bronquial; flechascortas, glándulas bronquiales (×30). (Tomado de Fraser RS, Müller NL, ColmanNC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

FIGURA 1-4

Epitelio bronquial normal. Se ven claramente las célulasciliadas (c), las células caliciformes (cc) y las células basales (b).Obsérvese también la delgada membrana basal (mb), fibraselásticas dispersas (e) y células inflamatorias en la láminapropia. (Verhoeff-van Gieson, ×425.) (Tomado de Fraser RS,Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis ofDiseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders,1999.)


F IGURA 1 -5

Célula ciliada. La porción luminal de una célula ciliada muestra cilios,microvellosidades superficiales (flecha), mitocondrias apicales y cuerposbasales (punta de flecha). (Epitelio humano normal, ×12.500.)

F IGURA 1-6

Epitelio traqueal: ultraestructura. Una imagen ampliada de la cara basaldel epitelio traqueal de una oveja muestra una célula basal que contienerelativamente poco citoplasma (A) y la porción inferior de varias célulascolumnares (C) (probablemente células ciliadas). Son evidentes los espaciosintercelulares que contienen numerosas microvellosidades. Obsérvesetambién que la célula basal tiene varias uniones mediante hemidesmosomasa la membrana basal subyacente (puntas de flecha), mientras que la célulacolumnar adyacente no tiene ninguno. Sin embargo, hay varias unionessimilares a hemidesmosomas entre la célula basal y las células columnares(flechas) (×13.200). (Adaptado de Evans MJ, Cox RA, Shami SG, et al: The roleof basal cells in the attachment of columnar cells to the basal lamina of thetrachea. Am J Respir Cell Mol Biol 1:463, 1989.)

F IGURA 1 -7

Cilio doble de un fumador crónico. Aunque están pareados en el interior de la misma membrana plasmática, loscomponentes individuales de este cilio son normales, con nueve dobletes periféricos y dos dobletes centrales y la disposicióntípica de los brazos de dineína y las prolongaciones radiales. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser andParé’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

Brazo externo de dineína

Prolongación radial

Brazo interno de dineína

unida a cada una de las subfibras A y que la une a una vaina cen-tral que rodea los microtúbulos internos.

Además de sus funciones en el movimiento transepitelial delíquidos y en la función de la escalera mucociliar, hay datos de quelas células ciliadas tienen efectos importantes en el control de lainflamación local de las vías aéreas y en la función del músculoliso6, 7. Las células también expresan antígenos HLA-DR y, por tan-to, teóricamente pueden interactuar directamente con las célulasinmunitarias intraepiteliales8. También es probable que la influen-cia sobre la proliferación de los fibroblastos y la producción de loscomponentes de la matriz extracelular sea importante en la paredde las vías aéreas normales y lesionadas9.

Las células caliciformes (véase figura 1-4) constituyen aproxima-damente del 20% al 30% de las células de las vías aéreas más pro-ximales y su número disminuye en dirección distal de tal modo queen los bronquiolos normales hay sólo células caliciformes aisladas;sin embargo, en situaciones de irritación tanto aguda como cróni-ca de las vías aéreas pueden aumentar sustancialmente de númeroen las vías aéreas proximales y también pueden aparecer en losbronquiolos10. La porción apical de la célula está dilatada pornumerosos gránulos secretores unidos a la membrana, mientrasque la porción basal tiene pocos orgánulos y es menos gruesa amedida que se acerca a la lámina basal; esta combinación da lugara la forma de cáliz típica de la que procede el nombre de la célula.

Las células basales (véanse figuras 1-4 y 1-6) son células relati-vamente pequeñas, aplanadas o triangulares, cuyas bases sonadyacentes a la lámina basal; sus vértices normalmente no llegan ala luz de las vías aéreas11. Son más abundantes en las vías aéreasproximales, en las que forman una capa más o menos continua; sunúmero disminuye gradualmente en dirección distal hasta el pun-to de que es difícil identificarlas en los bronquiolos. El contenidode su citoplasma muestra poca especialización, y se piensa que estacélula es una célula de reserva a partir de la cual se repuebla con-tinuamente el epitelio12. También se ha propuesto que estas célu-las actúan como «andamio» para la unión de células ciliadas y cali-ciformes a la lámina basal13.

Las células intermedias (véase figura 1-4) tienen algo más de cito-plasma que las células basales y muestran datos de ciliogenia y deacumulación de gránulos mucosos. Generalmente se piensa querepresentan una fase de diferenciación entre la célula basal y la célu-la caliciforme o la célula ciliada. También es posible que la formasecretora sea importante en la reparación del epitelio lesionado delas vías aéreas14. La respuesta a una lesión de este tipo es rápida; enun estudio en el que se lesionó mecánicamente el epitelio supraba-sal de la tráquea de rata, el epitelio prácticamente se había reconsti-tuido con células ultraestructuralmente maduras a las 90 horas15.

La célula de Clara (célula secretora bronquiolar no ciliada) seencuentra principalmente en los bronquiolos, en los que constitu-ye la mayor parte del epitelio junto con las células ciliadas. Tieneforma columnar y sobresale hacia la luz de las vías aéreas, con unaligera proyección por encima de las células ciliadas circundantes(figura 1-8). En el citoplasma apical hay gránulos unidos a lamembrana que contienen varias sustancias biológicamente acti-vas, como las apoproteínas del surfactante que probablementecontribuyen a la capa de líquido superficial que normalmentetapiza el epitelio bronquiolar16. Los gránulos también contienenuna proteína de 10 kDa conocida como proteína específica de lacélula de Clara (CC10, CC16, proteína 1)17, 18. Esta proteína tiene lacapacidad de inhibir algunos mediadores biológicos, como el fac-tor de necrosis tumoral a y la interleucina 1b, y se ha propuestoque tiene una función importante en la regulación de las reaccio-nes inflamatorias e inmunitarias locales19, 19a. La proteína se puedeidentificar en el esputo, en el líquido del LBA y en el suero en di-

ferentes situaciones que incluyen neumonía20 y tabaquismo21, loque indica que podría ser un marcador útil de lesión del epiteliobronquiolar. También se ha implicado en la patogenia de diversasenfermedades pulmonares, como el asma y la sarcoidosis19a, 21a. Lascélulas de Clara también participan en la regeneración del epiteliobronquiolar lesionado22 y en la secreción de un inhibidor de lasproteasas de los leucocitos23 que probablemente actúa mantenien-do la integridad del epitelio bronquiolar.

Las células neuroendocrinas tienen una forma aproximadamen-te triangular; sus bases descansan sobre la membrana basal y susvértices afilados señalan hacia la superficie luminal, aunque rarasveces llegan a la misma. El citoplasma contiene numerosos gránu-los unidos a la membrana que tienen un núcleo electrondenso cen-tral rodeado por un halo radiotransparente más fino (gránulosneurosecretores) (figura 1-9). Estos gránulos están concentradosen la porción basal del citoplasma y contienen varios péptidos bio-lógicamente activos como calcitonina, péptido liberador de gastri-na y 5-hidroxitriptamina (serotonina)24. Las células se encuentrancon más frecuencia en las vías aéreas periféricas y en personas másjóvenes, particularmente fetos y recién nacidos, en los que se haestimado que constituyen entre el 1% y el 2% de todas las célulasepiteliales bronquiales25.

Se ha propuesto que las células neuroendocrinas pulmonarestienen varias funciones potencialmente importantes24. Su impor-tancia relativa en los pulmones fetales y la disminución bastanterápida de su número después del nacimiento han indicado quepueden participar en la regulación de la circulación fetal o neona-tal. Además, la observación de que las células son las primeras quese diferencian en el epitelio de las vías aéreas en desarrollo ha indi-


F IGURA 1 -8

Células de Clara. Estas células tienen prolongaciones citoplásmicas conforma de lengua (flecha) que se proyectan hacia la luz de las vías aéreas. Losnúcleos tienen localización basal, y el citoplasma apical contiene numerososgránulos osmiófilos (×4.500). (Tomado de Wang N-S, Huang SN, Sheldon H, et al: Ultrastructural changes of Clara and type II alveolar cells in adrenalin-induced pulmonary edema in mice. Am J Pathol 62:237, 1971.)

cado que pueden influir sobre la maduración pulmonar. Haydatos de que las células aumentan en número en situaciones dehipoxia26; en consecuencia, también se ha considerado que pue-den ser mediadores de la respuesta hipóxica vascular pulmonar.Finalmente se ha propuesto la función de la regulación del creci-miento y la reparación del epitelio27.

Se pueden encontrar grupos de células neuroendocrinas, cono-cidos como cuerpos neuroepiteliales, en todo el epitelio traqueo-bronquial y bronquiolar, especialmente cerca de las ramificaciones.Están formados por 4 a 10 células columnares, cada una de las cua-les contiene gránulos neurosecretores que se ha demostrado quecontienen serotonina y otros péptidos28. Aunque las células indivi-duales del cuerpo neuroepitelial son similares a células neuroendo-crinas solitarias, su disposición agrupada y su relación constantecon fibras nerviosas y posiblemente con capilares indican que pue-den tener funciones diferentes.

También se pueden encontrar células del sistema inmunitario enel interior del epitelio de todas las vías aéreas de conducción. Lascélulas dendríticas y las células de Langerhans poseen prolongacionescitoplásmicas alargadas (figura 1-10), núcleos muy lobulados yun citoplasma rico en orgánulos; además, las células de Langerhanstienen estructuras citoplásmicas pentalaminares característicasdenominadas gránulos de Birbeck29. Las células dendríticas se pue-den encontrar en todo el pulmón, incluido el intersticio alveolar yel tejido conjuntivo peribronquial29; las células de Langerhans pare-cen estar presentes sólo en el interior del epitelio de las vías aéreas,donde su número es considerablemente mayor en las ramas proxi-

males que en las distales30. Las células son positivas para CD1a yexpresan receptores de superficie celular para inmunoglobulinas. Sepiensa que participan en la fase inicial de la defensa inmunitaria delas vías aéreas como células procesadoras y presentadoras de antí-genos y como estimuladoras de la proliferación de los linfocitos T31.

Hay linfocitos (predominantemente linfocitos T) en todo el epi-telio de las vías aéreas de conducción, habitualmente de maneraaislada32. Aunque indudablemente participan en el procesado delos antígenos inhalados y la reacción a los mismos, también esposible que participen en la modificación de la función de las célu-las epiteliales de las vías aéreas32. De manera ocasional se vennúmeros mayores asociados a agregados linfáticos de la láminapropia y de la mucosa (tejido linfático asociado a los bronquios[véase página 7]). También se pueden ver mastocitos en el interiordel epitelio de las vías aéreas, posiblemente en grandes números enfumadores33.

Submucosa y lámina propia

El tejido subepitelial se puede dividir en una lámina propia, queestá situada entre la membrana basal y la muscular de la mucosa,y una submucosa, que incluye todo el tejido restante de las víasaéreas. La lámina propia, que es más marcada en la tráquea y enlos bronquios proximales que en las vías aéreas distales, está for-mada principalmente por vasos linfáticos y sanguíneos pequeños,una red de fibras de reticulina que se continúa con la lámina


F IGURA 1 -9

Célula neuroendocrina. Una imagen ampliada de una célulaneuroendocrina muestra la lámina propia y la delgada lámina basal en laparte inferior izquierda, y numerosos gránulos neurosecretoresintracitoplásmicos (×31.000). (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC,Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed.Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

F IGURA 1 -10

Células dendríticas de las vías aéreas. Un corte tangencial de epiteliotraqueal de rata teñido con anticuerpos contra el antígeno «Ia» muestracélulas dendríticas espaciadas de manera regular, cada una de ellas convarias prolongaciones irregulares que se extienden entre células epitelialesadyacentes (×40). (Tomado de Schon-Hegrad MA, Oliver J, McMenamin PG, et al: Studies on the density, distribution, and surface phenotype ofintraepithelial class II major histocompatibility complex antigen (Ia)-bearingdendritic cells (DC) in the conducting airways. J Exp Med 173: 1345, 1991.)

basal, y tejido elástico. La submucosa contiene cartílago, músculoy otros elementos del tejido conjuntivo de soporte, la mayor par-te de las glándulas traqueobronquiales, vasos linfáticos, arterias yvenas bronquiales, y diversas células relacionadas con la funciónde las vías aéreas y los mecanismos de defensa.

Una función importante de la membrana basal es fijar el epi-telio de superficie al tejido conjuntivo subyacente. En el ladoepitelial la unión está mediada por moléculas de adhesión y poruniones a las células basales mediante hemidesmosomas34; en ellado opuesto hay fibrillas de anclaje que se originan en la mem-brana basal y que se entrelazan con fibras de colágeno de la partesuperior de la lámina propia. El estudio ultraestructural muestrala presencia de una población de fibroblastos localizados inme-diatamente debajo de la membrana basal («vaina de fibroblastosatenuada»), que serían capaces de interactuar con las células epi-teliales adyacentes y de participar en la regulación de los procesosinflamatorios y reparadores locales35.

El cartílago traqueal está dispuesto en una serie de 16 a 20 ani-llos con forma de herradura orientados en un plano horizontal conlos extremos abiertos dirigidos hacia atrás. Esta estructura con for-ma de U también está presente en los bronquios principales, peroen las ramas más distales las placas se hacen bastante irregularestanto en tamaño como en forma. En los puntos de división bron-quial frecuentemente adoptan la forma de una silla de montar queconforma el ángulo de la ramificación, proporcionando de estamanera un soporte adicional en los puntos de mayor turbulencia.A medida que las vías aéreas se dirigen hacia la porción distal, lasplacas se hacen cada vez más pequeñas y menos completas hastaque finalmente desaparecen totalmente en las vías aéreas de 1 a2 mm de diámetro (bronquiolos). Al avanzar la edad, las placas confrecuencia se osifican y se pueden ver en las radiografías.

Las placas de cartílago bronquial están unidas entre sí por teji-do fibroelástico denso dispuesto en una dirección predominante-mente longitudinal. En numerosos puntos, particularmente enlas vías aéreas más pequeñas, hay fibras elásticas que se dirigenen dirección oblicua desde estos fascículos dispuestos longitudi-nalmente para entrelazarse con el tejido elástico de la lámina pro-pia36. Se piensa que estas fibras dispuestas oblicuamente ayudan atransmitir al tejido cartilaginoso-fibroso más rígido y más fuertelas tensiones longitudinales que se originan en el epitelio superfi-cial y en el parénquima en conjunto durante la respiración.

El músculo traqueal se encuentra principalmente en la porciónmembranosa (posterior), donde está dispuesto en haces transver-sales unidos al pericondrio interno. En los bronquios intrapul-monares la cubierta muscular está cerca del epitelio adyacente ala lámina propia (figura 1-11). En los bronquios principales laorientación es principalmente transversal, como en la tráquea;sin embargo, en las vías aéreas distales las fibras tienen una dis-posición oblicua y están dispuestas en haces que se ramifican y seanastomosan y que forman espirales irregulares en el trayecto delas vías aéreas. Hay datos de que el grosor relativo de la cubiertamuscular expresado en proporción al diámetro de las vías aéreases mayor en las vías aéreas periféricas que en las proximales37.

El tejido conjuntivo laxo que contiene fibras de colágeno y reti-culina ocupa la mayor parte del resto de la submucosa. Se continúacon el tejido conjuntivo periarterial y perivenoso adyacentes cercadel hilio y así, por extensión, con el tejido conjuntivo interlobulillare intersticial pleural. Esta interdependencia del tejido conjuntivo esimportante para mantener la estructura global del pulmón y paraproporcionar un andamiaje para el tejido conjuntivo más delicadodel parénquima.

Las glándulas traqueobronquiales (véase figura 1-11) son pro-longaciones especializadas del epitelio de superficie que se dirigenhacia la lámina propia y la submucosa y que se ven exclusivamen-te en la tráquea y en los bronquios38. La porción secretora de laglándula está conectada a la superficie de las vías aéreas por unconducto colector. En el conducto se originan túbulos secretoresalargados que están tapizados proximalmente por células mucosasy distalmente por células serosas algo aplanadas. La ultraestructurade estas células serosas, así como su contenido en anhidrasa carbó-nica, indica que su secreción principal es la sustancia de viscosidadbaja, que probablemente tiene como objetivo facilitar la depura-ción del moco. Además, se ha mostrado que las células serosas sonuna fuente de diversas sustancias importantes en la defensa local delas vías aéreas, como lisozima, transferrina y el inhibidor de las pro-teasas de los leucocitos23, 24, 39. También hay datos de que las célulasactúan tanto en la fabricación del componente secretor como en suacoplamiento a la inmunoglobulina dimérica (IgA) y en últimotérmino la secreción de la misma40.

Muchas células que participan en la defensa de las vías aéreas y enotras funciones están dispersas en la lámina propia y la submucosa.Los linfocitos están presentes de manera aislada y en grupos pe-


F IGURA 1 -11

Pared bronquial normal con una glándula bronquial. Uncorte de un bronquio lobar muestra una porción de la placa decartílago, la muscular de la mucosa (m), el conducto de unaglándula bronquial (c) y túbulos secretores (flecha) (×40).(Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraserand Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed.Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

queños, y estos últimos se denominan nódulos linfáticos, agregadoslinfáticos o tejido linfático asociado a los bronquios (TLAB)41, 42. Estosgrupos no están presentes en el momento del nacimiento y habi-tualmente están ausentes o son poco frecuentes en los pulmonesnormales43, 44; sin embargo, están frecuentemente asociados a la irri-tación crónica de las vías aéreas, como la que se ve asociada al humode tabaco44, lo que indica que el grado de desarrollo del TLAB serelaciona con la presencia de material nocivo inhalado.

Con frecuencia se encuentran células plasmáticas en el árboltraqueobronquial, particularmente en relación con las glándulasmucosas y en la lámina propia cerca de la lámina basal45. Seencuentran macrófagos y mastocitos aislados en toda la láminapropia y en la submucosa. Hay datos de que los macrófagos de lalámina propia pueden modular la actividad de otras células lin-forreticulares del epitelio de las vías aéreas46 y pueden migrar através del epitelio hasta la superficie de las vías aéreas para fago-citar material particulado inhalado47.

Anatomía: la zona de transición

Geometría y dimensiones

Estudios tridimensionales detallados del tejido pulmonar periféricohan mostrado que la geometría de las vías aéreas a este nivel esmucho más compleja de lo que habitualmente se aprecia examinan-do cortes histológicos bidimensionales48. Aunque la ramificación sepuede producir de una manera dicotómica más o menos simétrica,son frecuentes las divisiones de los bronquiolos respiratorios en treso cuatro ramas (a veces asimétricas). Además, el número, la configu-ración global, la longitud y el diámetro de las vías aéreas desde elbronquiolo alveolar hasta el saco alveolar son bastante variables; porejemplo, el número de generaciones desde el bronquiolo terminalhasta el saco alveolar puede ser de entre 2 y 12, aunque 6 a 8 proba-blemente representa la mayor parte de las vías aéreas. Esta regulari-dad geométrica probablemente se relaciona, al menos en parte, conlas limitaciones espaciales que imponen la pleura, los tabiques inter-lobulillares y las vías aéreas y los vasos de mayor tamaño.

El número de alvéolos por cada bronquiolo respiratorio, con-ducto alveolar y saco alveolar también muestra una gran varia-ción; por ejemplo, se ha calculado que el número medio de alvéo-los por saco alveolar está entre 3,5 y 29, y la mayor parte de losinvestigadores ha encontrado aproximadamente 1048. La estima-ción más realista del número de alvéolos por cada conductoalveolar es probablemente de 15 a 20.


Los bronquiolos respiratorios tienen un epitelio columnar bajo acuboideo (formado principalmente por células ciliadas y célulasde Clara) que disminuye gradualmente de extensión a medidaque aumenta el número de alvéolos (figura 1-12). En los bron-quiolos de primer y de segundo orden, el epitelio habitualmentees completo en un lado; recubre la lámina propia y la submucosay se continúa con el del bronquiolo terminal, y contiene una ramaprominente de la arteria pulmonar. A medida que aumenta elnúmero de alvéolos, desaparece la submucosa, aunque los tejidosmuscular y elástico continúan en haces bastante prominentes enun patrón en espiral que rodea la entrada de los alvéolos. En elconducto alveolar el epitelio bronquiolar está totalmente ausen-te, y sólo hay tejido intersticial escaso en las paredes alveolaresadyacentes. Los conductos alveolares terminan en una serie deestructuras redondeadas denominadas sacos alveolares, en losque se originan múltiples alvéolos.

Anatomía: la zona respiratoria

Geometría y dimensionesLos alvéolos son evaginaciones pequeñas y con forma de copa delos bronquiolos respiratorios, de los conductos alveolares y de lossacos alveolares que están delimitados por tabiques finos (paredes)(figura 1-13). En general tres tabiques tienen una línea de unióncomún con un ángulo medio de 120°, y se asume que son más omenos planos si no hay diferencias de presión entre alvéolos conti-guos. Como consecuencia del agrupamiento íntimo de variosalvéolos de conductos y sacos alveolares adyacentes, la cúpula de unalvéolo puede estar formada por más de tres tabiques.

El número total de alvéolos varía considerablemente; en unestudio de pulmones procedentes de 32 personas 19 a 85 años deedad los totales calculados variaron desde 212 × 106 a 605 × 106

(media, 375 × 106)49. En adultos, tanto el diámetro máximo comola profundidad del alvéolo son en promedio de 250 a 300 µm2. Elárea superficial alveolar total varía con el tamaño corporal, y enun estudio50 varía desde 40 a 100 m2. En el adulto medio proba-blemente está entre 70 y 80 m2 48.


Los tabiques alveolares están formados por un epitelio aplanadocontinuo que recubre los capilares y una pequeña cantidad de tejido


F IGURA 1-12

Bronquiolos respiratorios. La pared de un bronquiolo respiratorioproximal está tapizada completamente por un epitelio columnar bajo (flechas). Junto a ella hay una pequeña cantidad de tejido intersticial, unconducto linfático dilatado (C) y una rama de la arteria pulmonar (A). Lasparedes de las ramas bronquiolares distales están alveolizadas casicompletamente (×80). (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, ParéPD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia,WB Saunders, 1999.)

intersticial. El epitelio está formado principalmente por dos célulasdistintas morfológica y funcionalmente denominadas células detipo I y de tipo II. El propio intersticio contiene diversos tipos celu-lares, así como una pequeña cantidad de tejido conjuntivo. Aunquepor lo general no se considera que forma parte de la pared alveolar,el macrófago alveolar normalmente está presente en su superficie yprocede en parte de las células intersticiales septales; por tanto, esconveniente analizar aquí su morfología y su función.

Célula epitelial alveolar de tipo I

Las células alveolares de tipo I recubren aproximadamente el 95%de la superficie alveolar y tienen un volumen total doble que el delas células de tipo II, que son histológicamente más evidentes51. Elnúcleo de las células de tipo I es pequeño, algo aplanado y estácubierto por un rodete delgado de citoplasma que contiene pocosorgánulos (figura 1-14). El resto de citoplasma forma varias láminaso placas anchas que miden sólo de 0,3 a 0,4 µm de grosor y que seextienden 50 µm o más sobre la superficie alveolar, de modo queel área que cubren mide aproximadamente 5.000 µm2 51. Las placasestán unidas firmemente entre sí y a las células de tipo II por zonasde oclusión que podrían representar una barrera más o menos com-pleta a la difusión de sustancias hidrosolubles hacia la luz alveolar52.

El citoplasma de las células de tipo I contiene vesículas pinocíti-cas bastante numerosas, que podrían transportar líquido y proteí-

nas en ambas direcciones a través de la barrera hematogaseosa y queprobablemente son un medio para reabsorber el líquido alveolarneonatal o patológico53. También se ha mostrado que estas célulastienen la capacidad de ingerir material particulado intraalveolar54,aunque la importancia cuantitativa de este mecanismo en relacióncon la depuración pulmonar total de partículas es probablementepequeña cuando se compara con los macrófagos alveolares.

Célula epitelial alveolar de tipo II

Las células epiteliales de tipo II tienen forma cuboidea y habi-tualmente están localizadas entre las células de tipo I cerca de losángulos en los que se unen alvéolos adyacentes. El citoplasmacontiene gránulos unidos a la membrana llenos de materiallaminar electrondenso (figura 1-15) que es el origen del surfac-


F IGURA 1-13

Alvéolos normales. Obsérvese la escasa cantidad de tejido interpuestoentre los espacios aéreos y la luz de los capilares. Se ve el núcleo de unacélula de tipo II, o de un macrófago, en la unión de dos tabiques (flechas);las células de tipo I no se ven con claridad (×350). (Tomado de Fraser RS,Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of theChest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.) F IGURA 1-14

Célula epitelial alveolar de tipo I. A. Imagen de bajo aumento quemuestra un núcleo grande y un citoplasma escaso que está atenuado a amboslados sobre la superficie alveolar (flechas). B. Imagen de gran aumento de launión entre dos células de tipo I que muestra una hendidura que se extiendeaproximadamente horizontal hacia el interior desde el espacio alveolar (EA).En varias zonas (flechas) las hojas externas de las membranas plasmáticasparecen estar fusionadas. (A. Por cortesía del Dr. Nai-San Wang, McGillUniversity, Montreal; B. Tomado de Schneeberger-Kelley EE, Karnovsky MJ: Theultrastructural basis of alveolar-capillary membrane permeability to peroxidaseused as a tracer. J Cell Biol 37:781, 1968. Reproducido del Journal of CellBiology, con autorización de la Rockefeller University Press.)

A

B

EA

tante alveolar55. En el tejido que se fija mediante perfusión a tra-vés del sistema vascular se puede ver el surfactante como unacapa de material acelular de aproximadamente 4 nm de grosorque tapiza la superficie alveolar56. Está formado por dos compo-nentes57: 1) una película dirigida hacia el espacio aéreo alveolarque está formada por fosfolípidos espaciados de manera den-sa con un aspecto tubular prominente (mielina tubular) (fi-gura 1-16), y 2), profunda a esta película, una capa que contienefosfolípidos tensioactivos en una configuración fisicoquímicadiferente y que representan la hipofase que describe el fisiólogo.Se piensa que los componentes de la capa superficial son reclu-tados de la hipofase más profunda durante la expansión del pul-món y pueden volver a entrar en la capa de la hipofase a volú-menes pulmonares bajos.

La célula de tipo II tiene varias funciones además de la pro-ducción del surfactante. En condiciones normales aproximada-mente el 1% tiene actividad mitótica y es responsable de la reno-vación de la superficie alveolar por diferenciación a células detipo I58. Esta capacidad de replicación también es importantepara la curación después de la lesión pulmonar, en la que la rela-tiva sencillez de citoplasma y la gran área superficial de las célu-las de tipo I hace que sean particularmente susceptibles a lalesión. En estas circunstancias se produce proliferación de lascélulas de tipo II, que repondrán transitoriamente las paredesalveolares, y de esta manera se consigue la integridad epitelial.Siempre que la lesión del espacio aéreo y del intersticio sea míni-ma, las nuevas células de tipo II se pueden transformar pos-teriormente en células de tipo I y pueden restaurar la superficiealveolar normal. La presencia de puntos de unión aniónicos y demicrovellosidades en la superficie de las células de tipo II indicaque pueden participar en la reabsorción de líquido o de otras sus-tancias desde la luz alveolar. También hay datos de que las célulasde tipo II sintetizan diversas sustancias que participan en laestructura y la defensa alveolares, como fibronectina y a1-anti-

tripsina59, 60, y que son capaces de suprimir la proliferación de loslinfocitos y de estimular la función de los macrófagos de los tabi-ques alveolares61, 62.

Intersticio septal alveolar

Hay una membrana basal más o menos continua debajo de las célu-las de tipo I y de tipo II. Más de aproximadamente el 50% de su áreaestá íntimamente unido a la membrana basal endotelial subyacen-te; en esta región de aposición no hay tejido conjuntivo intersticialni núcleos de células endoteliales ni epiteliales, de modo que el gro-sor de la barrera hematogaseosa está determinado sólo por la dele-gada placa de la célula de tipo I, la pared de la célula endotelial y lasmembranas basales fusionadas, y en conjunto mide aproximada-mente 0,5 µm (figura 1-17). En otras partes las membranas basalesendotelial y epitelial están separadas por un espacio intersticial deanchura variable. Así, el intersticio alveolar está formado por doscompartimientos anatómicos distintos, uno relativamente delgado,a través del cual se produce la mayor parte de la transferencia gaseo-sa, y el otro más grueso y que actúa como soporte mecánico del alvéo-lo, un compartimiento para la transferencia de líquidos y la localiza-ción de las diversas células que contribuyen a la función alveolar.

El tejido conjuntivo septal está formado por una matriz deproteoglucanos en la que hay incluidas fibras elásticas y de coláge-no que están íntimamente interrelacionadas con la red capilar, a laque proporcionan soporte. La elastina forma casi el 30% del peso enseco del pulmón y se puede estirar hasta aproximadamente el 140%de su longitud antes de romperse63; por tanto, tiene una granimportancia en la determinación de las propiedades mecánicas del


F IGURA 1-15

Neumocito de tipo II. Obsérvense las cortas microvellosidades de susuperficie, las uniones con las células de tipo I (flechas) y los cuerpos deinclusión laminares. (Pulmón de ratón, ×20.000.) (Por cortesía del Dr. Nai-San Wang, McGill University, Montreal.)

F IGURA 1-16

Surfactante. Micrografía electrónica de transmisión de surfactante alveolarlibre que muestra figuras tubulares de mielina. (Por cortesía del Dr. DavidWalker, University of British Columbia, Vancouver.)

pulmón. El colágeno es menos abundante y supone sólo aproxima-damente el 15% del peso en seco del pulmón63. Tanto el colágenocomo la elastina de los tabiques alveolares se continúan con el teji-do fibroelástico que rodea a los vasos acinares pequeños y a las víasaéreas y, por extensión, con el tejido conjuntivo de la pleura, de lasvías aéreas de mayor tamaño y de los tabiques interlobulillares, for-mando de esta manera un complejo armazón tridimensional detejido conjuntivo que atraviesa e interconecta todo el pulmón.

El intersticio alveolar también contiene distintos tipos celulares.Uno de los más numerosos, denominado célula intersticial contrác-til (miofibroblasto), tiene características ultraestructurales e inmu-nohistoquímicas indicativas de diferenciación tanto a músculo lisocomo a fibroblastos65. Estas células parecen atravesar el espaciointersticial y unirse a la membrana basal de las células epiteliales yendoteliales. Se ha propuesto que su contracción puede dar lugar auna reducción del flujo sanguíneo capilar y que esta contracciónpuede ser el mecanismo mediante el cual la hipoxia produce dis-minución de la perfusión alveolar, es decir, un posible medio parala regulación del cociente VA/Q alveolar65. También se ha propues-to que estas células pueden actuar como reguladores de la distensi-bilidad del espacio intersticial mediante el aumento de la resistencia ala expansión intersticial por el líquido del edema y así impulsaneste líquido desde el intersticio alveolar hacia los linfáticos peri-bronquiolares, en los que se puede depurar de manera eficaz66.Finalmente, es probable que las células intersticiales sean responsa-bles de la producción del tejido conjuntivo alveolar, tanto en con-diciones normales como en la fibrosis alveolar patológica67.

Otras células que están localizadas en el intersticio alveolarincluyen mastocitos, linfocitos, macrófagos y células dendríticas.

Macrófago alveolar

Se ha considerado que los macrófagos pulmonares forman variosgrupos de acuerdo con su diferente localización anatómica: 1) elmacrófago de las vías aéreas, situado en el interior de la luz o debajode la cubierta epitelial de las vías aéreas de conducción; 2) el macró-fago intersticial, que se encuentra de manera aislada o en relacióncon el tejido linfático del tejido conjuntivo intersticial de todo elpulmón; 3) el macrófago intravascular, que está adyacente a la célu-la endotelial capilar y que posiblemente actúa como célula reticulo-endotelial similar a la del hígado y el bazo68; 4) el macrófago pleu-ral69; y 5) el macrófago alveolar, que está situado en la superficiealveolar y en el interior del propio espacio aéreo70. Aunque todasestas células son morfológicamente similares, hay datos de que lasdiferentes subpoblaciones tienen diferentes capacidades funciona-les. Sin embargo, debido a su fácil accesibilidad mediante el LBA, elmacrófago alveolar es el que se ha estudiado de manera más exten-sa, y el análisis siguiente aborda principalmente esta célula.

Numéricamente el macrófago alveolar es con mucho la célulano epitelial más importante de la luz alveolar. El LBA de los espa-cios aéreos humanos normales da una población celular formadapor aproximadamente un 95% de macrófagos; las células dendríti-cas (0,5%), los linfocitos (1% a 2%), células similares a monocitosde naturaleza incierta (2%) y leucocitos polimorfonucleares (me-nos del 1%) constituyen el resto71.

El diámetro de estas células varía desde 15 a 50 µm, y están situa-das en la superficie alveolar, con preferencia por la localización enlas uniones entre tabiques adyacentes. Ultraestructuralmente tienenmicrovellosidades superficiales prominentes y numerosos gránulos


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Barrera hematogaseosa. A. Porcióndelgada. Hay un capilar (C) a la izquierday un espacio alveolar (A) a la derecha.Una célula epitelial alveolar (CE) de tipo Iestá cubierta por una capa osmiófila (CO)claramente extracelular. (Microscopiaelectrónica de transmisión [MET],×48.420.) B. Porción gruesa. Loscapilares (C) y las células epiteliales (CE1)están separados por fibras de colágeno y una célula intersticial prominente que contiene aparato de Golgi (G) y numerosos haces de microfilamentos (flechas). (Pulmón derata, MET, ×24.000.) (A. Tomado deWeibel ER: improvements in demonstrationof lining layer of lung alveoli by electronmicroscopy. Respir Physiol 8:13-36, 1969;B. Tomado de Kapanci Y, AssimacopoulosA, Irle C, et al: «Contractile interstitialcells» in pulmonary alveolar septa: Apossible regulator of ventilation-perfusionratio? Ultrastructural, immunofluorescence,and in vitro studies. J Cell Biol 60:375-392,1974. Reproducido del Journal of CellBiology, con autorización de la RockefellerUniversity Press).

intracitoplásmicos de aspecto variable unidos a la membrana querepresentan lisosomas primarios y secundarios. Proceden de pre-cursores de la médula ósea, probablemente a través del monocito dela sangre periférica70. Además, hay datos de que los macrófagosintersticiales alveolares son capaces de dividirse y de esta manerareponer o aumentar la población de macrófagos alveolares.

Las funciones del macrófago alveolar son numerosas y com-plejas72, y aquí sólo se dará una breve perspectiva. Estas funcionesse pueden considerar bajo tres encabezamientos: 1) fagocitosis ydepuración de material intraalveolar no deseado, 2) interaccionesinmunitarias y 3) producción de mediadores inflamatorios y deotras sustancias químicas. Hay datos de que diferentes subpobla-ciones de macrófagos alveolares pueden tener diferentes capaci-dades de realizar estas funciones73.FAGOCITOSIS Y DEPURACIÓN DE SUSTANCIAS. Los macrófagos alveo-lares son móviles y, en respuesta a estímulos químicos adecuados,se acumulan de manera activa en la localización del materialextraño. Su superficie posee receptores para la porción Fc de di-ferentes moléculas de IgG, así como para IgE, IgA y C3; la fagoci-tosis del material extraño se produce asociada a éstas y a otrasopsoninas, como la fibronectina. Además de las sustancias extra-ñas inhaladas, los macrófagos alveolares digieren y eliminanmaterial pulmonar endógeno, como las células de tipo I y de tipoII muertas, el surfactante y el exudado inflamatorio que se puedeproducir durante una neumonitis.

Aunque algunos macrófagos que contienen material extrañoentran en el intersticio alveolar y permanecen ahí o son trans-portados a través de los linfáticos hasta los ganglios linfáticosregionales, hay datos de que pocos siguen esta ruta46. Por el con-trario, la mayoría muere en el interior de los alvéolos o migrahacia los bronquiolos terminales, donde entran en la escaleramucociliar y, junto a su material ingerido, son transportadoshacia la laringe y deglutidos o expectorados74.INTERACCIONES INMUNITARIAS. Los macrófagos alveolares tienenfunciones importantes en las reacciones inmunitarias pulmo-nares. Los inmunógenos inhalados son fagocitados por las célulasdendríticas y presentados a los linfocitos T, que después desarro-llan una inmunidad específica. La posterior presentación delantígeno estimula a los linfocitos T y da lugar a interaccionesentre los linfocitos T y B y entre los linfocitos B y los macrófagos.Estas últimas dan lugar a activación de los macrófagos, y se mani-fiestan por características como aumento del número de recep-tores de superficie, aumento de la cantidad de enzimas lisosómi-cas, y aumento de la actividad bactericida. La importancia de estasinteracciones es ilustrada por la frecuencia y la gravedad de lasinfecciones pulmonares en personas inmunodeprimidas.PRODUCCIÓN DE MEDIADORES. Tanto en condiciones de reposocomo en condiciones de activación, los macrófagos alveolares sin-tetizan y secretan distintas sustancias72, muchas de las cuales tienenefectos importantes sobre la defensa pulmonar y la integridadestructural del pulmón. Estas sustancias incluyen fibronectina75;diversas proteasas y antiproteasas (α1-antitripsina, α2-macroglobu-lina, elastasas y colagenasas); mediadores inflamatorios e inmunita-rios como prostaglandinas, interleucinas76, óxido nítrico (NO)77 y leu-cotrienos; y sustancias antimicrobianas como lisozima e interferón78.

Unidad pulmonar

De las subdivisiones del parénquima pulmonar que se han pro-puesto como «unidad fundamental» de la estructura pulmonar, loslobulillos secundarios de Miller y el ácino pulmonar son los másaceptados. La pregunta de cuál de ellos representa con más exac-titud la base anatómica de los procesos normales y patológicos es

controvertida porque cada uno de ellos posee características que seajustan a un conjunto de circunstancias mejor que el otro. Pensa-mos que la subdivisión más útil con fines descriptivos y diagnósti-cos es el lobulillo.

Lobulillo secundario

El lobulillo pulmonar secundario se define como la porción discre-ta del pulmón más pequeña que está rodeada por tabiques de teji-do conjuntivo. Los tabiques interlobulillares están más desarrolla-dos en la periferia del pulmón, donde se continúan con el intersti-cio pleural (figura 1-18). Contienen venas pulmonares y vasos lin-fáticos que drenan el tejido lobulillar adyacente y son más numero-sos en las caras apical, anterior y lateral del lóbulo superior del lóbu-lo medio derecho, de la língula y del lóbulo inferior (figura 1-19)79.

Cada lobulillo contiene de tres a cinco bronquiolos terminales,las ramas correspondientes de las vías aéreas transicionales y el teji-do respiratorio acompañante. Tiene forma de poliedro irregular ygeneralmente tiene un diámetro que va desde 1 hasta 2,5 cm. Unlobulillo normal no se puede identificar en la radiografía de tórax.Sólo se puede reconocer el volumen de pulmón entre dos líneascomo un lobulillo secundario cuando los tabiques interlobulillaresse hacen visibles como líneas septales como consecuencia de suengrosamiento por líquido o por tejido (como edema o carcino-ma). Por el contrario, los tabiques interlobulillares normales seidentifican con frecuencia en la TCAR, la mayor parte de las vecesen la cara lateral del pulmón, en forma de líneas rectas de 1 a 2,5 cmde longitud. También se pueden identificar en las regiones más cen-trales tanto de piezas macroscópicas como en la TCAR cuando estánengrosadas por edema o por tejido neoclásico (figura 1-20)80-82.

Desde un punto de vista radiológico, se considera que el lobuli-llo secundario de Miller es la unidad fundamental de estructurapulmonar por dos motivos principales: 1) es la unidad anatómicamás pequeña que se puede identificar con claridad en la TCAR, y 2)la evaluación de la distribución de las alteraciones de su interiorpuede ser útil para el diagnóstico diferencial de las enfermedadespulmonares. Por ejemplo, los procesos patológicos que se relacio-nan con los bronquiolos terminales o respiratorios se caracterizanen la TCAR por una distribución predominante cerca del centro dellobulillo83. Las alteraciones específicas incluyen zonas localizadas debaja atenuación en el enfisema centrolobulillar y zonas nodularescentrolobulillares de aumento de la atenuación en la tuberculosis yen la neumonitis por hipersensibilidad (figura 1-21)84. Además,diferentes formas de bronquiolitis se caracterizan en la TCAR por lapresencia de nódulos o líneas ramificadas cerca del centro del lobu-lillo (figura 1-22) o por disminución de la atenuación del lobulillodebido a atrapamiento aéreo o vasoconstricción (figura 1-23)83.

Ácino

El ácino pulmonar se define como la porción del pulmón distal albronquiolo terminal. Incluye los bronquiolos respiratorios, losconductos alveolares, los sacos alveolares, los alvéolos y sus vasosy tejido conjuntivo acompañantes (figura 1-24)85. Las medidasque se han publicado en el diámetro de los ácinos varían entre 6y 10 mm, dependiendo hasta cierto punto de la técnica y de lapresión a la que se insufla el pulmón86, 87. En vista del tamaño delácino, es razonable asumir que debería ser visible radiológica-mente cuando está lleno total o parcialmente por material decontraste o por exudado inflamatorio.

A pesar de esto, el concepto de ácino tiene un valor escaso enla evaluación de la radiografía de tórax y de la TC por variosmotivos. Primero, los ácinos normales no se pueden identificar


en la radiografía de tórax ni en la TCAR. Segundo, no se puedeasumir que pequeñas zonas nodulares de consolidación represen-ten sombras acinares radiológicamente. Por ejemplo, en unainvestigación radiológica-anatomopatológica se encontró que losnódulos de contornos borrosos que correspondían a un patrónacinar en la bronconeumonía, en la tuberculosis «acinonodular»y en la bronquiolitis estaban producidos principalmente porinflamación alrededor de los bronquiolos terminales y respira-torios, y los espacios aéreos distales habitualmente estaban respeta-dos88. Finalmente, la consolidación que se asocia a la neumonía o ala hemorragia raras veces está limitada al ácino, sino que tiendea confluir y tiene una distribución lobulillar, segmentaria o lobar.

Canales de las vías aéreas periféricas y comunicación acinar

La primera y probablemente la más estudiada de estas estructurasson las pequeñas discontinuidades de los tabiques alveolares deno-minadas poros alveolares (poros de Kohn) (figura 1-25). Tienen for-ma redondeada u oval, con frecuencia están situados en la uniónentre tabiques alveolares adyacentes, y su diámetro varía desde 2hasta 10 µm. Debido a su escasez en niños, la mayor parte de losautores piensa que son adquiridos; se ha propuesto que se puedendeber a la descamación de las células epiteliales alveolares, a laacción de la tensión ventilatoria sobre las paredes alveolares o ala pérdida de tejido conjuntivo intersticial89. Mediante microscopiaelectrónica de transmisión, la abertura del poro habitualmente notiene material celular ni de otro tipo en el material que se ha fijado

a través de las vías aéreas; sin embargo, en el tejido que se ha per-fundido a través del lecho vascular, la apertura del poro está oclui-do con frecuencia por una película delgada de surfactante alveo-lar90. Como es más probable que el tejido perfundido a través dellecho vascular represente de manera más fiel el estado normaldel interior de la luz alveolar, esta observación arroja dudas consi-derables sobre el significado de los poros en la ventilación colateral.

La relación entre las ventanas alveolares (discontinuidades quemiden de 20 a 100 µm de diámetro) y los poros alveolares no estáclara. La mayor parte de los investigadores piensa que represen-tan un estado patológico de la pared alveolar, y algunos autorespiensan que son la fase más temprana del enfisema pulmonar.También se ha especulado que los poros alveolares en sí mismospueden ser los precursores de las ventanas91. Sea cual sea su rela-ción, es posible que estas discontinuidades de mayor tamaño ten-gan una mayor importancia que los poros alveolares en el senti-do de aportar una vía para la comunicación interacinar.

Las comunicaciones directas entre los alvéolos y los bronquio-los respiratorios, terminales y preterminales se denominan canalesde Lambert; estos canales están formados por estructuras tubula-res tapizadas de epitelio que, en los pulmones que se fijan en esta-do de deflación, varían en diámetro desde «prácticamente cerrados»hasta 30 µm92. No se sabe si estas «vías aéreas» proporcionan úni-camente comunicaciones accesorias intraacinares o si también hayconexiones interacinares capaces de proporcionar también venti-lación colateral.


F IGURA 1-18

Lobulillo secundario: aspecto histológico. A, conducto alveolar; P, pleura; R, bronquiolo respiratorio; T, bronquiolo terminal;flechas, tabique interlobulillar (×6). (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

El texto continúa en la página 17


F IGURA 1-19

Tabiques interlobulillares. Un corte montado en papel de una rebanada sagital del pulmón derecho muestra unos tabiques interlobulillaresmoderadamente distendidos en las porciones anterior y apical del lóbulo superior y en la cara basal del lóbulo inferior (flechas largas).También se pueden ver algunos tabiques no distendidos en forma de líneas negras gruesas en la superficie pleural del lóbulo inferior (flechas cortas). (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)


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Engrosamiento de los tabiques interlobulillares. Una TCAR (colimaciónde 1 mm) en un paciente que tiene edema pulmonar intersticial (A) muestraengrosamiento de los tabiques interlobulillares. Los lobulillos pulmonaressecundarios tienen un tamaño variable y forma de poliedro irregular. Lapaciente era una mujer de 77 años de edad que tenía insuficiencia cardíacacongestiva. Se reseña un hallazgo casual de una linfadenopatía mediastínicaanterior no relacionada. Una imagen ampliada de un corte del lóbulo superiorde otro paciente (B) muestra un engrosamiento moderado de los tabiquesinterlobulillares como consecuencia de una carcinomatosis linfangítica. Laarquitectura es similar a la de la imagen de TCAR. (Tomado de Fraser RS,Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of theChest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

F IGURA 1-21

Nódulos centrolobulillares en la tuberculosis. Una TCAR (colimación de 1 mm) al niveldel cayado aórtico muestra un nódulo lobulado de 2 cm de diámetro en el segmentoposterior del lóbulo superior derecho. Obsérvese la distribución centrolobulillar de losnódulos de menor tamaño (flecha recta) y el tabique interlobulillar normal (flecha curva). La paciente era una mujer de 80 años que tenía tuberculosis de reactivación (nódulo grande)y diseminación endobronquial (nódulos de menor tamaño). (Tomado de Fraser RS, Müller NL,Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed.Philadelphia, WB Saunders, 1999.)


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Nódulos centrolobulillares producidos por bronquiolitis. Una TCAR (colimación de1,5 mm) muestra nódulos pequeños y estructuras ramificadas (flechas). Estas alteracionesestán situadas a aproximadamente 5 mm de vasos que son demasiado grandes para estaren el interior de un lobulillo pulmonar secundario y que, por tanto, representan los bordesde los lobulillos pulmonares secundarios. Las estructuras y alteraciones que están a más de 5 mm de estos bordes deben tener una localización centrolobulillar. El pacienteera un varón de 28 años que tenía bronquiolitis relacionada con la inhalación de materialextraño. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

F IGURA 1-23

Disminución de la perfusiónproducida por bronquiolitis. UnaTCAR (colimación de 1 mm) a travésde los campos pulmonares inferioresmuestra zonas extensas de atenuaciónen vidrio esmerilado. Obsérvense laszonas poliédricas localizadas dedisminución de la atenuación y losvasos centrales pequeños quecorresponden a los lobulillospulmonares secundarios condisminución de la perfusión. Elpaciente era un varón de 74 años deedad que tenía alveolitis alérgicaextrínseca y bronquiolitis grave. Laszonas de atenuación en vidrioesmerilado corresponden a alveolitis.La disminución de la perfusión dealgunos lobulillos pulmonaressecundarios probablemente serelaciona con obstrucción de las víasaéreas pequeñas. (Tomado de Fraser RS,Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraserand Paré’s Diagnosis of Diseases of theChest, 4th ed. Philadelphia, WBSaunders, 1999.)

Radiología

Aunque se han descrito varios sistemas de nomenclatura bron-quial, los de Boyden93 y Jackson y Huber94 son los que se hanaceptado de manera más generalizada y siguen siendo la termi-nología que se acepta generalmente en Norteamérica (tabla 1-1).Sin embargo, se debe recordar que el patrón de ramificaciónbronquial que se describe, aunque es el más frecuente, distamucho de ser estándar porque hay una variación anatómica con-siderable. También se ha descrito la anatomía normal y las varia-ciones frecuentes de las vías aéreas de los lóbulos inferiores ysuperiores según se observan en la TCAR95, 96.

Tráquea y bronquios principales

Para todos los efectos, la tráquea es una estructura de la líneamedia; una desviación ligera hacia la derecha después de suentrada en el tórax es un hallazgo normal y no se debe inter-pretar erróneamente como un dato de desplazamiento. Lasparedes de la tráquea son paralelas excepto en el lado izquier-do inmediatamente por encima de la bifurcación, donde la aor-ta habitualmente imprime una indentación suave. Las colum-nas aéreas de la tráquea, de los bronquios principales y delbronquio intermedio tienen un contorno serrado suave que

está producido por las indentaciones de los anillos cartilagino-sos de sus paredes a intervalos regulares.

En un estudio de TC de 50 pacientes que no tenían malforma-ciones traqueales ni mediastínicas, la longitud de la tráquea intra-torácica varió desde 6 a 9 cm (media, 7,5±0,8 cm)97. La forma másfrecuente fue redonda u ovalada. En varones de 20 a 79 años de edadel límite superior de la normalidad de los diámetros coronal y sagi-tal es de 25 y 27 mm, respectivamente98; en mujeres de la mismaedad, dicho límite es de 21 y 23 mm, respectivamente. El límite in-ferior de la normalidad de ambas dimensiones es de 13 mm en va-rones y 10 mm en mujeres. En las radiografías que se exponen eninspiración completa y en espiración máxima hay únicamente dife-rencias despreciables de las dimensiones coronal y sagital.

La tráquea se divide en los bronquios principales derecho eizquierdo en la carina. El ángulo de la bifurcación varía mucho;en un estudio de 100 personas adultas normales el intervalo fuede 35 a 90,5° (media, 60,8±11,8°)99. En los adultos el trayecto delbronquio principal derecho distalmente es más directo que el del iz-quierdo y se puede atribuir, al menos en parte, a la presión de laaorta sobre la pared izquierda de la tráquea. El diámetro trans-versal del bronquio principal derecho a CPT es mayor que el delizquierdo (15,3 frente a 13 mm)100.

Bronquios lobares y segmentos broncopulmonares

En esta página y en las siguientes se describe y se ilustra la anato-mía de los bronquios proximales y de los segmentos broncopul-monares. Cada uno de los bronquios segmentarios se considerapor separado, precedido de reproducciones de un broncogramaderecho y de los dibujos correspondientes en las proyeccionesanteroposterior (AP) (figura 1-26) y lateral (figura 1-27), y repre-sentaciones similares de un broncograma izquierdo (figuras 1-28y 1-29).


F IGURA 1-25

Superficie de un alvéolo. Obsérvense los capilares (C), un macrófago (M)y los poros alveolares (P). (Microscopia electrónica de barrido, ×3.650.)(Por cortesía de Dr. Nai-San Wang, McGill University, Montreal.)

TABLA 1-1. Nomenclatura de la anatomía broncopulmonar

Jackson-Huber Boyden

Lóbulo superior derechoApical B1

Anterior B2

Posterior B3

Lóbulo medio derechoLateral B4

Medial B5

Lóbulo inferior derechoSuperior B6

Medial basal B7

Anterior basal B8

Lateral basal B9

Posterior basal B10

Lóbulo superior izquierdoDivisión superior

Apicoposterior B1 y 3

Anterior B2

División lingularSuperior B4

Inferior B5

Lóbulo inferior izquierdoSuperior B6

Anteromedial B7 y 8

Basal lateral B9

Basal posterior B10

Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis ofDiseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.

BTBR1

BR2 BR3

CA

SAALVÉOLO


F IGURA 1-24

Partes componentes del ácino. BR, bronquiolo respiratorio; BT, bronquiolo terminal; CA, conducto alveolar; SA, saco alveolar. (Tomadode Thurlbeck WM: In Sommers SC [ed]: Pathology Annual. New York, Appleton-Century-Crofts.1968, p 277.)


F IGURA 1-26

Árbol bronquial derecho (proyección frontal). A. Broncograma normal de una mujer de 39 años.

Continúa


F IGURA 1-26 ( c o n t . )

B. Segmentos normales del árbol bronquial derecho en la proyección frontal. (B, tomadode Lehman JS, Crellin JA: The normal human bronchial tree. Med Radiogr Photogr 31:81, 1955. Reproducido con autorización de Eastman Kodak Company.)

APICAL(lóbulo superior)

POSTERIOR(lóbulo superior)

ANTERIOR(lóbulo superior)

LATERAL(lóbulo medio)

MEDIAL(lóbulo medio)

BASAL ANTERIOR(lóbulo inferior)

SUPERIOR(lóbulo inferior)

BASAL MEDIAL(lóbulo inferior)

BASAL POSTERIOR(lóbulo inferior)

BASAL LATERAL(lóbulo inferior)

B


F IGURA 1-27

Árbol bronquial derecho (proyección lateral). A. Broncograma normal de una mujer de 39 años.Continúa


F IGURA 1-27 ( c o n t . )

B. Segmentos normales del árbol bronquial derecho en la proyección lateral. (B, tomado de Lehman JS, Crellin JA:The normal human bronchial tree. Med Radiogr Photogr 31:81, 1955. Reproducido con autorización de Eastman KodakCompany.)

B

BASALMEDIAL(lóbulo inferior)

BASALLATERAL(lóbulo inferior)

BASALANTERIOR(lóbulo inferior)

BASALPOSTERIOR(lóbulo inferior)

MEDIAL(lóbulo medio)

LATERAL(lóbulo medio)



POSTERIOR(lóbulo superior)APICAL

(lóbulo superior)


F IGURA 1 -28

Árbol bronquial izquierdo (proyección frontal). A. Broncograma normal de una mujer de 39 años.

Continúa


F IGURA 1 -28 ( con t . )

B. Segmentos normales del árbol bronquial izquierdo en la proyección frontal. (B, tomado de Lehman JS, Crellin JA:The normal human bronchial tree. Med Radiogr Photogr 31:81, 1955. Reproducido con autorización de Eastman KodakCompany.)

APICAL-POSTERIOR (lóbulo superior)

ANTERIOR (lóbulo superior)

SUPERIOR (língula)

INFERIOR (língula)

BASAL MEDIAL ANTERIOR (lóbulo inferior)

BASAL LATERAL (lóbulo inferior)

BASAL POSTERIOR (lóbulo inferior)

SUPERIOR (lóbulo inferior)

B


F IGURA 1 -29

Árbol bronquial izquierdo (proyección lateral). A. Broncograma normal de una mujer de 39 años.

Continúa

Lóbulo superior derecho. El bronquio del lóbulo superiorderecho se origina en la cara lateral del bronquio principal, aaproximadamente 2,5 cm de la carina. Se divide a algo más de1 cm de su origen, la mayoría de las veces en tres ramas que sedenominan anterior, posterior y apical. El patrón de ramifica-ción es particularmente variable en relación con la porción axi-lar del lóbulo.Lóbulo medio derecho. El bronquio intermedio continúadistalmente durante 3 a 4 cm desde el origen del bronquio dellóbulo superior derecho y después se bifurca para convertirse en

los bronquios de los lóbulos medio e inferior. El bronquio dellóbulo medio se origina en la pared anterolateral del bronquiointermedio, casi enfrente del origen del bronquio segmentariosuperior del lóbulo inferior; entre 1 y 2 cm distal a su origen sebifurca en los segmentos lateral y medial.Lóbulo inferior derecho. El bronquio segmentario superiorse origina en la cara posterior del bronquio del lóbulo inferiorinmediatamente distal a su origen; así, está casi enfrente del ori-gen del bronquio del lóbulo medio. El orden de los cuatro bron-quios segmentarios basales del lóbulo inferior en la proyección



B. Segmentos normales del árbol bronquial izquierdo en la proyección lateral. (B, tomado de Lehman JS,Crellin JA: The normal human bronchial tree. Med Radiogr Photogr 31:81, 1955. Reproducido con autorizaciónde Eastman Kodak Company.)

APICAL-POSTERIOR (lóbulo superior)


BASALPOSTERIOR(lóbulo inferior)

B

BASALLATERAL(lóbulo inferior)

BASALMEDIALANTERIOR(lóbulo inferior)

INFERIOR(língula)

SUPERIOR(língula)


frontal desde la cara lateral a la cara medial del hemitórax es an-terior-lateral-posterior-medial. Esta relación anterior-lateral-pos-terior se mantiene en la proyección lateral, y de aquí el mnemó-nico «ALP».Lóbulo superior izquierdo. Aproximadamente 1 cm distal asu origen en la cara anterolateral del bronquio principal el bron-quio del lóbulo superior izquierdo se bifurca o se trifurca, habi-tualmente lo primero. En el patrón de bifurcación la divisiónsuperior se divide casi inmediatamente en dos ramas segmen-tarias, la apical posterior y la anterior. La división inferior es elbronquio lingular, que a grandes rasgos es análogo al bronquiodel lóbulo medio del pulmón derecho. Cuando se produce trifur-cación del bronquio del lóbulo superior izquierdo, los bronquiosapical posterior, anterior y lingular se originan simultáneamente.El bronquio lingular se extiende en dirección anteroinferiordurante 2 a 3 cm antes de bifurcarse en las divisiones superior einferior.Lóbulo inferior izquierdo. Las divisiones del bronquio dellóbulo inferior izquierdo son similares en nombre y distribuciónanatómica a las del lóbulo inferior derecho. La única excepción

radica en la ausencia de un bronquio basal medial separado, demodo que las porciones anterior y medial del lóbulo dependende un único bronquio anteromedial. El mnemónico ALP se apli-ca tanto al lóbulo inferior izquierdo como lóbulo inferior dere-cho para la identificación del orden de los bronquios basales y surelación mutua en las proyecciones frontal y lateral.

Anatomía bronquial en la tomografía computarizada

Los bronquios que siguen un trayecto horizontal en el planodel corte de la TC se ven a lo largo de sus ejes mayores (figura 1-30).Estos bronquios incluyen los bronquios de los lóbulos superio-res derecho e izquierdo, el bronquio segmentario anterior delos lóbulos superiores, el bronquio del lóbulo medio y el bron-quio segmentario superior de los lóbulos inferiores. Los bron-quios que siguen un trayecto vertical están cortados en seccióntransversal y se ven como zonas de transparencia circulares.Estos bronquios incluyen el bronquio segmentario apical dellóbulo superior derecho, el bronquio segmentario apicoposteriordel lóbulo superior izquierdo, el bronquio intermedio, los


F IGURA 1 -30

Anatomía bronquial en la TC. A. Una TC a un nivel inmediatamente inferior a la carina traqueal muestra el bronquio segmentario apical del lóbulosuperior derecho (a) y el bronquio segmentario apical posterior (ap) del lóbulo superior izquierdo. B. TC al nivel de los bronquios segmentarios anterior (a)y posterior (p) del lóbulo superior derecho. Entre ellos hay una rama de la vena pulmonar superior derecha (7). También se ven los bronquios principalesderecho e izquierdo y los bronquios segmentarios apicoposterior (ap) y anterior (a) del lóbulo superior izquierdo. C. Ligeramente más caudal, el bronquiosegmentario apicoposterior se une al bronquio lobar superior izquierdo (23). Obsérvense las indentaciones locales anterior y posterior del lóbulo superiorizquierdo por la arteria pulmonar. A la derecha se ve el bronquio intermedio (18) en un corte transversal. D. TC al nivel de los bronquios lingular (24) ylobar inferior izquierdo (25) y de la carina entre los bronquios del lóbulo inferior derecho (20) y del lóbulo medio (21).

a ap

ap

a

a

19 25

24

20

p

18 23

7

Continúa

bronquios de los lóbulos inferiores y los bronquios de los seg-mentos basales. Los bronquios que tienen un trayecto oblicuose ven como zonas transparentes ovaladas y se visualizan peoren la TC. Estos bronquios incluyen el bronquio lingular, losbronquios segmentarios lingulares superior e inferior y losbronquios segmentarios medial y lateral del lóbulo medioderecho.

Función: ventilación pulmonar

El principal objetivo de la respiración es conseguir y mantener lahomeostasis de los gases en el aire alveolar y en la sangre arterial,de modo que se satisfagan las demandas de oxígeno por parte delorganismo y se elimine el producto metabólico intermedio, eldióxido de carbono. Este objetivo se consigue mediante una com-

binación de ventilación (que supone el movimiento del gas hacialos alvéolos y desde los mismos), difusión (que supone el movi-miento del oxígeno y del dióxido de carbono a través de la mem-brana alveolocapilar) y la perfusión (que supone el transporte dela sangre en el interior del pulmón hacia los alvéolos y desde losmismos). El primero de estos tres procesos se analiza en esta sec-ción; los otros dos se abordan en la sección del sistema vascular(véase página 39).

Composición del gas de los alvéolos

La composición del gas alveolar depende de la cantidad de oxíge-no que elimina y de dióxido de carbono que añade la sangre capi-lar, y de la cantidad y la composición del gas que llega al ácino através del árbol traqueobronquial.



E. Un corte de TC ligeramente más caudal muestra el bronquio segmentario superior (27) del lóbulo inferior izquierdo, el bronquio lingular inferior (24)y los bronquios segmentario superior (21), lobar inferior (20) y lobar medio (19) derechos. F. TC al nivel en el que el bronquio del lóbulo medio se divideen los bronquios segmentarios medial (m) y lateral (l). También se ven los bronquios lobares en sección transversal con las arterias pulmonaresinterlobares laterales a ellos. G. Una TC a nivel en el que las venas pulmonares inferiores se unen a la aurícula izquierda muestra los bronquiossegmentarios medial (m) y anterior (a) derechos anteriores a la vena pulmonar inferior derecha y los bronquios segmentarios posterior (p) y lateral (l) posteriores a la vena. En el lado izquierdo se pueden ver los bronquios segmentario medial (m) y segmentario anterior (a), así como untronco común entre los bronquios segmentarios posterior y lateral. Con más frecuencia los bronquios anterior y medial se originan en forma de troncocomún para ventilar el segmento anteromedial del lóbulo inferior izquierdo. H. A un nivel ligeramente más inferior se pueden ver los bronquiossegmentarios medial (m) y anterior (a) del lóbulo inferior izquierdo anteriores a la vena pulmonar inferior, mientras que los bronquios lateral (l) y posterior (p) son posteriores a la vena. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed.Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

19 l

ll

pp

m mm

a aa

21

m

2720

24

Ventilación del ácino. El aire contiene aproximadamente un21% de oxígeno y un 79% de nitrógeno y, al nivel del mar, tieneuna presión atmosférica de 760 mm Hg. Las presiones parcialesde O2 y de N2 son aproximadamente 160 y 600, respectivamente.Cuando el aire se inhala hacia el árbol traqueobronquial, se saturacompletamente con vapor de agua a temperatura corporal y conuna presión parcial de 47 mm Hg, y la presión parcial del oxíge-no disminuye hasta 150 mm Hg.

La cantidad de gas que llega a los alvéolos (ventilación alveo-lar [V

.A]) depende de la profundidad de la inspiración (volumen

corriente [VC]), del volumen de las vías aéreas de conducción(espacio muerto anatómico [VEM]) y del número de respiracionespor minuto (f) y se puede calcular mediante la fórmula

V.

A (L/min) = (VC – VEM) × f

La ventilación del espacio muerto (VEM) no se considera ventila-ción alveolar porque al final de la espiración el espacio muertoestá lleno de aire espirado que tiene una composición equivalen-te a la del ácino. La porción de VA de cada respiración (∆V) sesuma al gas alveolar (VO) y se produce un mezclado rápido pordifusión, de tal modo que las presiones parciales de los gases seacercan a una concentración alveolar uniforme. Puede que nose produzca un mezclado completo por difusión en el interior delos espacios aéreos cuando hay dilatación acinar (p. ej., enfisema)y cuando hay disminución del tiempo de mezcla.Intercambio gaseoso alveolocapilar. El flujo sanguíneo enlos capilares pulmonares afecta a la composición del gas alveolarpor la eliminación continua de oxígeno y la adición de dióxido decarbono. El cociente entre la ventilación alveolar y la perfusión(V

.A/Q

.) muestra la variación regional en el interior del pulmón, y

la interacción de estos dos procesos dinámicos da lugar a fluctua-ciones de las presiones parciales del gas alveolar no sólo duranteel ciclo respiratorio, sino también de una respiración a otra, de unlóbulo a otro e incluso de una ácino a otro.

Mecánica de la ventilación acinar. El movimiento del aire através de las vías aéreas de conducción hasta el ácino precisa fuer-za, que se mide como presión, para superar el retroceso elásticodel parénquima pulmonar y de la pared torácica, la resistencia porrozamiento al flujo aéreo a través del árbol traqueobronquial, y lainercia del gas. Como el aire tiene muy poca masa, el componen-te inercial es despreciable con frecuencias respiratorias normales;así, el retroceso elástico y la resistencia por rozamiento represen-tan la principal porción del trabajo de la respiración101. La fuerzanecesaria para insuflar el pulmón procede de la contracción de losmúsculos inspiratorios, principalmente el diafragma y, en menormedida, los músculos intercostales externos. Normalmente laespiración es un fenómeno pasivo que se asocia a la relajación delos músculos inspiratorios. Sin embargo, en pacientes que tienenenfermedad obstructiva de las vías aéreas y en personas normalesdurante períodos de aumento de la ventilación se pueden reclutarlos músculos espiratorios, especialmente los abdominales.RETROCESO ELÁSTICO DEL PARÉNQUIMA PULMONAR Y DE LA CAJA

TORÁCICA. Al final de una respiración tranquila (CRF), la paredtorácica retrocede hacia afuera y ejerce una fuerza que es igual yopuesta a la fuerza que ejerce el pulmón que retrocede haciadentro (figura 1-31). Estas fuerzas equilibradas dan lugar a unapresión pleural negativa de aproximadamente 4 a 5 cm H2O.Durante la inspiración, inicialmente los músculos respiratoriosactúan para superar únicamente el retroceso elástico de los pul-mones. La pared torácica realmente contribuye a la insuflaciónpor su retroceso hacia fuera hasta que se alcanza un volumen deaproximadamente el 70% de la CPT; en este punto se insuflamás allá de su posición de reposo, y la fuerza de la contracciónmuscular se ejerce contra el retroceso tanto del pulmón comode la pared torácica. Se alcanza la CPT cuando la fuerza inspira-toria que consiguen los músculos se iguala a la fuerza de retro-ceso combinada del pulmón y de la pared torácica. A partir dela figura 1-31 es evidente que a medida que aumenta el volumen


Pulmón colapsado

Posición del pulmón y la pared torácica a CRF

Pared torácica expandida

Pared torácica

Pulmón

D

C

C

D

B

DA

Pared torácica

Pulmón

�40 �30 �20 �10 00

50

100

Presión

Vol

umen

(%

CP

T)

10 20 30 40

BA

VRCRF

CPT

F IGURA 1 -31

Relaciones presión estática-volumen del pulmón y de la pared torácica. En la imagen derecha se representan los volúmenes del pulmón y de lapared torácica en relación con la presión. La presión transpulmonar (presión pleural – presión alveolar) es la presión adecuada para el pulmón, mientras quela presión transtorácica (presión pleural – presión atmosférica) es la presión adecuada para la pared torácica. En la imagen izquierda, el dibujo B muestra larelación entre el pulmón y la pared torácica a CRF; el punto B del gráfico muestra que a CRF la presión transpulmonar y la presión transtorácica son igualesy de signo contrario. A VR (volumen residual) (A en las imágenes izquierda y derecha), la presión transpulmonar es próxima a cero a medida que elpulmón se desinfla hacia la posición de reposo, mientras que la presión transtorácica es muy negativa porque la pared torácica se hace más rígida avolúmenes pulmonares bajos. A CPT (C en las imágenes izquierda y derecha), tanto el pulmón como la pared torácica están expandidos más allá de susposiciones de reposo, y ambos ejercen un retroceso, que favorece la deflación del pulmón. Con la aparición de un neumotórax completo la presióntranspulmonar y la presión transtorácica se hacen cero, y el pulmón y la pared torácica asumen sus posiciones sin tensión y relajadas (D).

pulmonar, aumenta el retroceso elástico del parénquima pul-monar de manera no lineal.

Durante la deflación del pulmón desde la CRF hasta el volu-men residual (VR), los músculos espiratorios reciben la aporta-ción adicional del retroceso elástico del pulmón. A medida que elvolumen pulmonar se acerca a la VR, se hace más difícil distorsio-nar la pared torácica, y finalmente queda en el punto en el que elretroceso hacia afuera de la pared torácica es igual a la fuerza queejercen los músculos espiratorios. En personas ancianas y en lospacientes que tienen enfermedad pulmonar obstructiva puedeque no se alcance este punto porque las vías aéreas pueden estre-charse y limitar la espiración a volúmenes pulmonares mayores102.

La relación entre las modificaciones del volumen y las de la pre-sión (∆V/∆P) se denomina distensibilidad, y se puede calcular parael pulmón y la pared torácica tanto por separado como en conjun-to (distensibilidad del sistema respiratorio). Los principales deter-minantes de la distensibilidad del pulmón son la cantidad y la dis-tribución anatómica de las fibras de colágeno y de las fibras elásti-cas del parénquima y de las vías aéreas y la tensión superficial de lainterfase aire-líquido de la superficie alveolar (véase posteriormente).La distensibilidad de la pared torácica está determinada principal-mente por la rigidez de la caja costal. En personas normales la dis-tensibilidad del sistema respiratorio es el principal determinantedel trabajo de la respiración; en situaciones de enfermedad, el tra-bajo de la respiración puede aumentar debido a la disminución dela distensibilidad del pulmón o de la pared torácica. En la figura 1-31es evidente que a medida que aumenta el volumen pulmonar, dis-minuye la distensibilidad del pulmón y de la pared torácica; portanto, la hiperinsuflación aumenta el trabajo de la respiración.TENSIÓN SUPERFICIAL Y SURFACTANTE. El recubrimiento de lasuperficie del pulmón tiene propiedades únicas que dan lugar auna tensión superficial mucho menor que si los alvéolos estuvie-ran tapizados por agua o por plasma, y este hecho puede produ-cir una reducción de la tensión superficial cuando se desinfla elpulmón. La sustancia responsable de estas propiedades es el sur-factante, el 90% del cual está formado por fosfolípidos; el princi-pal componente de estos fosfolípidos es la dipalmitoilfosfatidil-colina (DPFC). El surfactante se secreta en forma de complejo deestos fosfolípidos con proteínas, de las cuales se han identificarlovarias, como las apoproteínas A, B y C103. Aunque el fosfolípidopuro y el complejo de apoproteína y fosfolípido tienen una capa-cidad similar de reducir la tensión superficial, el complejo delipoproteína se extiende con mucha más facilidad sobre la inter-fase aire-líquido, y probablemente sea necesaria la proteína parauna función eficaz. Las proteínas del surfactante también tie-nen una función importante en la respuesta inmunitaria innata,en la que contribuyen a la defensa contra los microorganismos104.

Las funciones mecánicas del surfactante incluyen la preven-ción del colapso alveolar, la reducción del trabajo de la respira-ción, una acción antiadhesiva que impide la adherencia de lasparedes alveolares, y una acción antihumectante que puede con-tribuir a mantener seca la superficie alveolar. Las fuerzas que tien-den a reducir el tamaño alveolar son la tensión superficial y laelasticidad tisular. La fuerza que genera la elasticidad tisular es agrandes rasgos proporcional al volumen pulmonar, pero consti-tuye sólo un tercio del retroceso elástico pulmonar a CPT; losotros dos tercios están producidos por la tensión superficial. Lapresión que se puede atribuir a los factores superficiales se puedecalcular a partir de la relación de Young-Laplace:

P = 2γ/r

donde γ es la tensión superficial de la interfase aire alveolar-líquidoy r es el radio alveolar. La presión transpulmonar se opone a las

fuerzas del retroceso elástico pulmonar y de la tensión superficialque tienden a colapsar los alvéolos. Se consigue el equilibrio mecá-nico cuando la presión transpulmonar es igual a la presión quegeneran el retroceso elástico y la tensión superficial. Con la defla-ción pulmonar, la presión transpulmonar disminuye al mismo tiem-po que disminuye el radio alveolar, que es una situación que favore-ce el colapso alveolar. Éste es el motivo por el que para conseguir laestabilidad alveolar es necesaria una sustancia que tenga la capaci-dad de reducir la tensión superficial que tiene el surfactante.

La reducción de la tensión superficial que confiere el surfac-tante puede tener una función importante en el equilibrio hídricodel pulmón, aparte de su función en la mecánica de la respiración.La reducción de la tensión superficial contrarresta la tendencia dellíquido a ser «aspirado» hacia el espacio aéreo alveolar desde la luzcapilar105. El surfactante también confiere histéresis al comporta-miento presión-volumen del pulmón, es decir, a cualquier volu-men pulmonar dado; la tensión superficial y, por tanto, el retroce-so elástico pulmonar, es mayor durante la insuflación que duran-te la deflación. Se ha propuesto que además de una alteración delas fuerzas superficiales, la histéresis pulmonar está producida par-cialmente por secuencias diferentes de reclutamiento y desrecluta-miento de los alvéolos durante la insuflación y la deflación106.

La producción y la secreción del surfactante están sometidas aun control neural, humoral y químico complejo107, 108. Son esti-muladas por un aumento de la ventilación o del volumen corrien-te109; este efecto parece estar mediado por el sistema β-adrenérgi-co en la medida en que este efecto estimulador mecánico se pue-de bloquear con propranolol110. Se conoce poco el destino meta-bólico último del surfactante secretado. Muy poco pasa directa-mente en dirección craneal, hacia las vías aéreas; sin embargo, par-te es captada por los macrófagos alveolares y transportada en suinterior por la escalera mucociliar. Además, otra parte entra en lascélulas de tipo I (mediante vesículas pinocitóticas) y vuelve alas células de tipo II, donde se puede reutilizar111, 112.RESISTENCIA DE LAS VÍAS AÉREAS. La resistencia en forma de roza-miento al flujo aéreo en las vías aéreas de conducción es el segun-do factor en importancia del trabajo de la respiración. La presiónnecesaria para producir flujo laminar a través de un tubo se des-cribe con la fórmula

Longitud × viscosidad × flujoPresión necesaria =

Radio4

En esta ecuación se puede ver que el radio de las vías aéreas es lavariable dominante en la determinación de la resistencia; elaumento de la longitud de las vías aéreas al doble sólo aumentaríaal doble la presión necesaria para producir un flujo dado (esdecir, doblaría la resistencia), mientras que la reducción del radioa la mitad daría lugar a un aumento de la resistencia de 16 veces.

En condiciones de flujo laminar, la tasa de flujo tiene una rela-ción lineal con la presión; es decir, es necesario un aumento aldoble de la presión para aumentar al doble el flujo. Sin embargo,con la aparición de turbulencias y de otros estados de flujo nolaminar la relación se hace no lineal, y es necesario un mayoraumento de la presión para producir un aumento del flujo. Ade-más, en estados no laminares la densidad del gas empieza a serimportante, y la resistencia disminuye con gases de baja densidad(p. ej., una mezcla de helio y oxígeno). En personas normalesdurante la respiración tranquila por la boca el flujo es casi total-mente laminar113; sin embargo, cuando se respira a través de lanariz o a través de unas vías aéreas estenosadas y durante las ele-vadas tasas de flujo del ejercicio se puede producir una turbulen-cia sustancial, que hace que una proporción creciente del trabajode la respiración se dedique a superar la resistencia.


La resistencia total de las vías aéreas representa la suma de laresistencia de los diferentes tipos de vías aéreas, desde la laringe y losgrandes bronquios hasta los bronquiolos respiratorios. En personasnormales la mayor parte de la resistencia total de las vías aéreas pro-cede de las grandes vías aéreas114, y el componente relativamentepequeño que aportan las vías aéreas pequeñas se relaciona con sugran área transversal. Sin embargo, en enfermedades como el asmay la enfermedad pulmonar obstructiva crónica la localización prin-cipal del aumento de la resistencia son las vías aéreas pequeñas.RESISTENCIA TISULAR. Aunque la principal impedancia del tejidode los pulmones y de la pared torácica es elástica, también apor-tan una pequeña cantidad de resistencia en forma de rozamiento,que se estima que representa entre el 5% y el 40% de la resisten-cia pulmonar total115.

Ventilación colateral

El flujo aéreo colateral entre las unidades pulmonares puede serimportante para mantener la capacidad de intercambio gaseoso ypara que haya equilibrio entre la ventilación y la perfusión cuan-do hay obstrucción de las vías aéreas116. La resistencia al flujoaéreo a través de los canales colaterales (Rcol) se puede medirenclavando un broncoscopio en una vía aérea periférica y mi-diendo la presión necesaria para hacer entrar el aire a través deesa vía aérea y de los canales colaterales hacia el pulmón circun-dante. Depende de varios parámetros, como la presión parcial degas inspirado, el grado de insuflación pulmonar y la localizaciónanatómica. El aumento de la presión parcial de dióxido de carbo-no (PCO2) en el aire inspirado reduce la resistencia colateral,mientras que se produce una respuesta contraria cuando se pro-duce disminución de la presión parcial de oxígeno inspirado(PO2). La resistencia colateral disminuye con la insuflación pul-monar de manera similar a la disminución de la resistencia de lasvías aéreas que se produce con la insuflación pulmonar. Sinembargo, en los pulmones normales la resistencia al flujo cola-teral en condiciones de CRF es aproximadamente 50 veces mayorque la resistencia al flujo a través de las vías aéreas normales117.

Función: moco respiratorio y reología del mocoA veces se confunden las definiciones precisas de moco, secrecio-nes traqueobronquiales y esputo. El moco representa los produc-tos que proceden de las secreciones de las glándulas traqueo-bronquiales y de las células caliciformes epiteliales118, mientrasque las secreciones traqueobronquiales incluyen el moco másotros líquidos y solutos procedentes del epitelio alveolar y del epi-telio de las vías aéreas y de la circulación; en personas normalesse ha estimado que el volumen de esta secreciones varía desde 0,1a 0,3 ml/kg de peso corporal, o hasta aproximadamente10 ml/día119. El esputo está formado por moco expectorado odeglutido contaminado por saliva, proteínas séricas trasudadas ycélulas epiteliales inflamatorias y descamadas; de manera invaria-ble se asocia a enfermedad pulmonar.

La secreciones traqueobronquiales tienen tres funcionesimportantes111: 1) depuración del material en forma de partícu-las que se deposita en el interior del aparato respiratorio, 2) pro-tección de la infección microbiana y 3) humidificación del aireinspirado y prevención de pérdidas excesivas de líquido en lasuperficie de las vías aéreas.Características bioquímicas de las secreciones traqueo-bronquiales. La composición bioquímica de las secrecionestraqueobronquiales se puede dividir en dos porciones, una frac-

ción glucoproteica que las da sus propiedades viscoelásticas y reo-lógicas características, más proteínas en fase de sol que procedende producción local y de trasudación desde el suero.

El contenido en proteínas y en glucoproteínas no mucosas dela fase de sol de las secreciones respiratorias se ha caracterizadoen el esputo de pacientes y en el líquido del lavado bronquial depersonas normales120. Se ha calculado que la cantidad de IgG,IgA, transferrina, a1-antitripsina y ceruloplasmina es mayor de loque se podría esperar si la trasudación fuera el único mecanismode su producción, lo que indica la producción y secreción a nivellocal121. El exceso de inmunoglobulinas es sintetizado por lascélulas plasmáticas de la pared de las vías aéreas; otras sustanciasque se producen a nivel local, como la lisozima y la lactoferrina,son producidas por las células epiteliales de las vías aéreas.

Entre el 95% y el 98% del peso de las secreciones traqueobron-quiales normales es agua122. La composición en electrólitos de lafase de sol de las secreciones es similar a la del suero; sin embargo,la concentración relativa de cloruro es significativamente mayor, ylas secreciones son hiperosmolares en relación al plasma.Control de las secreciones traqueobronquiales. Como laatropina y el bloqueo vagal reducen la tasa basal de secreción delas secreciones traqueobronquiales hasta aproximadamente el60%123, la secreción normal parece estar bajo la influencia de unaestimulación colinérgica tónica. También parece hacer influenciasestimuladoras tanto b como a-adrenérgicas, y el bloqueo b reducetambién las secreciones basales. La estimulación a-adrenérgicaaumenta principalmente la secreción de las células serosas, mien-tras que la estimulación β-adrenérgica aumenta principalmente lasecreción de las células mucosas; la estimulación colinérgicaaumenta la secreción de ambos tipos de células por igual124. Lahipoxia, la estimulación de mecanorreceptores gástricos, la esti-mulación de los receptores de la tos de las vías aéreas superiores yuna amplia variedad de irritantes como amoníaco, humo de cigarri-llos, dióxido de azufre y vapores orgánicos, producen aumento dela secreción de moco. Los mediadores inflamatorios como la his-tamina, las prostaglandinas, los leucotrienos y los péptidos sus-tancia P y polipéptido intestinal vasoactivo también son secreta-gogos del moco respiratorio. La elastasa de los neutrófilos es unpotente secretagogo para el moco de las células caliciformes125.

La depuración mucociliar óptima por los cilios del aparato res-piratorio depende de un equilibrio adecuado entre el volumen dela capa mucosa y el de la fase de sol, que es más liquida y menosviscosa, y a través de la cual se produce el rápido golpe de recupera-ción de los cilios126. El transporte de agua (y, por tanto, la com-posición de la fase de sol periciliar del moco traqueobronquial)está modulado por el transporte activo de iones a través del epite-lio127, 128. Una bomba sodio-potasio adenosina trifosfatasa locali-zada en la superficie basolateral de las células epiteliales de las víasaéreas genera un gradiente electroquímico que produce una dife-rencia de potencial a través del epitelio, de modo que el líquidoluminal es aproximadamente 30 mV negativo en relación con lasubmucosa129. Este gradiente produce un movimiento neto de Na+

desde la luz hacia la célula a través de un canal de Na+ en la mem-brana apical (luminal)130. La combinación del canal de Na+ apicaly la bomba basolateral da lugar a absorción transcelular de Na+. Elcloruro y el agua normalmente siguen pasivamente al Na+ a travésde vías paracelulares y a través de diversos canales de Cl- apicales,uno de los cuales es el regulador transmembrana de la fibrosisquística (CFTR). Es necesaria la absorción de agua y de solutospor el epitelio de las vías aéreas porque la marcada disminucióndel área superficial entre los bronquiolos y la tráquea daría lugara la oclusión luminal si no se produjera absorción de líquido amedida que las secreciones se desplazan proximalmente.


Características físicas de las secreciones traqueobron-quiales. Hay pocos datos sobre los mecanismos de control queafectan a las propiedades viscoelásticas del moco. Es indudableque es importante la velocidad de secreción de glucoproteínamucosa y de líquido periciliar, así como las modificaciones de lacomposición química del moco secretado y de las proteínas dela fase de sol. La estimulación vagal y la inhalación de metacolinatienden a aumentar la elasticidad y la viscosidad dinámica a bajasfrecuencias y dosis de estimulación, mientras que ambas carac-terísticas viscoelásticas disminuyen a mayores frecuencias y concen-traciones111. La estimulación β-adrenérgica produce estimulaciónselectiva de las células mucosas y da lugar a un aumento de la elas-ticidad y de la viscosidad dinámica; por el contrario, la estimula-ción a-adrenérgica estimula selectivamente las células serosas y dalugar a un moco más acuoso111. Se ha mostrado que la inhalaciónde la prostaglandina F2, de histamina y de acetilcolina producealteraciones de las propiedades viscoelásticas del moco en perso-nas normales, aunque estos fármacos también aumentan la trasu-dación de proteínas séricas hacia el moco bronquial, lo que indicauna alteración de la permeabilidad epitelial al líquido122. El espu-

to purulento es más viscoso, pero menos elástico, que el esputomucoide, en parte en relación con su contenido en ADN131.

SISTEMA VASCULAR PULMONAR

Anatomía

Morfología y dimensiones de los vasos principales

Las vías aéreas de conducción y transicionales están íntimamenterelacionadas con la vasculatura pulmonar, de modo que una ramade la arteria pulmonar siempre acompaña a la división bronquialcorrespondiente (figura 1-32). Además de estos vasos «convencio-nales», muchas ramas accesorias («supernumerarias») de la arteriapulmonar se originan en puntos diferentes a las divisiones bron-quiales correspondientes y penetran directamente el parénquimapulmonar (figura 1-33). Estas ramas accesorias superan en nú-mero a las convencionales y se originan a lo largo de todo elárbol arterial, con más frecuencia en la periferia. Así, el cociente de


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Bronquio y arteria pulmonar normales. El cortelongitudinal de un bronquio pequeño y de su arteriapulmonar adyacente muestra placas de cartílago (flechaslargas), fascículos de músculo liso de orientación más omenos circular y fascículos longitudinales de tejidoelástico escasos relativamente finos (flechas cortas).Obsérvense las ramas arteriales supernumerarias (noasociadas a ramas de las vías aéreas) (S) y el pequeñofoco de aterosclerosis leve (flecha curva). (Tomado deFraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser andParé’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed.Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

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Arteria pulmonar: ramas convencionales ysupernumerarias. El corte muestra una arteriapulmonar muscular «convencional» (C) adyacente a unbronquiolo. Una pequeña rama supernumeraria(flechas) se extiende desde este vaso hacia elparénquima pulmonar adyacente. (Tomado de FraserRS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’sDiagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia,WB Saunders, 1999.)

ramificación (número medio de las ramas hijas que se originan enuna rama madre) aumenta a medida que disminuye el tamañovascular; proximalmente el cociente es de aproximadamente 3, unnúmero que es comparable al de las vías aéreas de conducción, ydistalmente aumenta hasta aproximadamente 3,6132. Los vasospulmonares precapilares se pueden dividir, por comodidad, entres tipos morfológicos: elásticos, musculares y arteriolares.

Las arterias elásticas incluyen la arteria pulmonar principal ysus ramas lobares, segmentarias y subsegmentarias que se extien-den aproximadamente hasta la unión de los bronquios con losbronquiolos. Histológicamente, los grandes vasos extrapulmona-res contienen un enrejado en múltiples capas de fibras elásticas.En el interior del pulmón el número de láminas disminuye, demodo que a un diámetro de 500 a 1.000 µm se ha perdido casitotalmente el tejido elástico de la media, y sólo queda una capabien desarrollada de células musculares lisas orientadas circular-mente entre las láminas elásticas.

Las arterias musculares tienen un diámetro externo que varíadesde aproximadamente 70 a 500 µm y tienen una capa bien de-sarrollada de células musculares lisas orientadas circularmenteentre las láminas elásticas. Los vasos acinares con característicasarteriales reconocibles y la mayor parte de las ramas arterialessupernumerarias son de este tipo. Más allá de un diámetro de 70 a80 µm las arterias pierden gradualmente el músculo liso de la mediay se convierten en arteriolas formadas únicamente por una íntimadelgada y una única lámina elástica que se continúa con la láminaelástica externa de las arterias. En el interior de los ácinos las arteriassiguen dividiéndose y acompañando a sus ramas respectivas de lasvías aéreas de transición, y dan lugar a muchas ramas accesorias.Estas ramas y las que terminan alrededor de los sacos alveolares sedividen para formar la red capilar de los alvéolos.

Las venas pulmonares se originan en los capilares de la redalveolar y en algunos de los capilares bronquiales. Las ramas demayor tamaño se localizan en el interior de su propia vainaintersticial separada de los haces broncoarteriales. Al igual que enel sistema arterial pulmonar, numerosos vasos supernumerariosunen las venas en su trayecto en el pulmón133. Aunque su trayec-

to final es algo variable, habitualmente hay dos grandes venaspulmonares superiores y dos grandes venas pulmonares inferiores,de modo que las primeras drenan los lóbulos medio y superior ala derecha y el lóbulo superior a la izquierda, y las últimas drenanlos lóbulos inferiores.

Histológicamente las venas pulmonares muestran un númerovariable de láminas elásticas asociadas a pequeños haces de célu-las musculares lisas y colágeno. No hay válvulas; sin embargo, envenas de animales se han identificado constricciones anularesespaciadas regularmente, posiblemente producidas por la acu-mulación local de músculo liso, y se ha propuesto que son capa-ces de modificar el flujo sanguíneo134.

Endotelio pulmonar

Ultraestructuralmente las células endoteliales están dispuestas enun mosaico entrelazado de prolongaciones similares a placas quemiden tan sólo 0,1 µm de grosor135. En la superficie celular se ori-ginan numerosas microvellosidades pequeñas; estas microvellosi-dades aumentan mucho el área superficial de la célula y se hamostrado que reaccionan inmunoquímicamente con un anti-cuerpo frente a la enzima conversora de angiotensina136, lo queimplica que participan en una función metabólica.

Una característica importante de la célula endotelial capilar esla presencia de numerosas fositas pequeñas, o vesículas (cavéolasintracelulares) (figura 1-34)137. Estas vesículas están localizadas enla parte gruesa, que no participa en el intercambio de gases, de lacélula, en la superficie luminal o cerca de la misma, o libres en elcitoplasma. En la base de las vesículas se pueden ver pequeños grá-nulos electrondensos que serían complejos enzimáticos responsa-bles de diferentes funciones metabólicas. Además de esta función,se piensa que las vesículas actúan como mecanismos de transpor-te de líquido y proteínas entre la sangre y el tejido intersticial138.

Las células endoteliales están unidas entre sí por zonas de oclu-sión135. Tal y como se ven mediante técnicas de criofractura, estasuniones son menos complejas que las del epitelio alveolar; junto alos datos que aportan estudios autorradiográficos con marcadores,


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Hendidura intercelular endotelial. Corte de la paredalveolar del pulmón de un ratón sacrificado 90 segundosdespués de la inyección de peroxidasa de rábano. El productode la reacción en la luz capilar (indicada por E) se extiende através de la hendidura intercelular endotelial (HEn) hacia lamembrana basal (MB) adyacente. En A la tinción de laperoxidasa del rábano es bastante clara, mientras que en B lamembrana basal está muy teñida. El producto de la reacciónestá presente en las invaginaciones endoteliales (cavéolasintracelulares) tanto del lado capilar (flecha en A) como en ellado alveolar (flecha en B) de la célula. (MET, x46.000). (Tomadode Schneeberger-Kelley EE, Karnovsky MJ: The ultrastructural basisof alveolar-capillary membrane permeability to peroxidase used asa tracer. J Cell Biol 37:781, 1968. Reproducido del Journal of CellBiology, con autorización de la Rockefeller University Press.)

E

E

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HEn

LA

LA

MB

MB

A

B

este hallazgo indica que la principal localización de la impermea-bilidad a los solutos de la barrera hematogaseosa es el epitelio. Lacomplejidad de las uniones endoteliales es variable, y es mayor enlas arteriolas (que se piensa que son relativamente impermeables)y menor en las vénulas (que se piensa que son la principal localiza-ción de fuga vascular de líquidos). Las células endoteliales produ-cen diversas sustancias, como moléculas de adhesión celular, sus-tancias antielastolíticas, NO y endotelina, que probablemente tie-nen funciones importantes en la función vascular, la defensa pul-monar e incluso en el propio intercambio gaseoso139-141.

Geometría y dimensiones de la red capilar alveolar

Los capilares pulmonares forman una densa red de vasos interco-nectados en el interior de la pared alveolar (figura 1-35). Su dis-posición real es muy complicada cuando se considera la geome-tría tridimensional capilar y alveolar en condiciones dinámicas.En esta situación la forma de los tabiques alveolares (y de losvasos que contienen) se puede ver afectada por tres factoresmecánicos, cada uno de los cuales se puede modificar durante elciclo respiratorio normal142: 1) la fuerza tisular como consecuen-cia de la tensión sobre el tejido conjuntivo intersticial que se tras-mite a través del tejido conjuntivo de la pleura visceral, 2) la pre-sión de distensión capilar y 3) las fuerzas de las superficies aire-líquido alveolares.

El diámetro externo de los segmentos capilares en el pulmónfresco es en promedio de 8,6 µm143; asumiendo que el grosor pro-medio de la pared del endotelio capilar es de 0,3 µm, el diámetrocapilar interno medio es de aproximadamente 8 µm. (Sin embar-go, estos valores pueden variar sustancialmente tanto con el volu-men pulmonar como con la presión capilar144). La longitud axialde los segmentos capilares varía desde 9 a 13 µm (en promedio,10,3 µm). Weibel dedujo que cada alvéolo esta rodeado por aproxi-madamente 1.800 a 2.000 segmentos capilares y que la superficiecapilar total del pulmón es de aproximadamente 70 m2, sólo lige-ramente menor que la de la superficie alveolar143.

Anastomosis intervasculares

Debido a la vascularización sanguínea dual de los pulmones, sonposibles varias combinaciones de anastomosis intervasculares.Las que se producen entre las arterias bronquiales y las venas pul-monares son, sin duda, las más frecuentes y probablemente repre-sentan la vía normal de la mayor parte del drenaje venoso bron-quial. Se ha demostrado la existencia de anastomosis entre lasarterias bronquiales y las arterias pulmonares en el pulmón nor-mal; aunque no está claro su significado funcional en condicionesnormales, su número y su tamaño pueden aumentar apreciable-mente en diferentes enfermedades y pueden dar lugar a un cor-tocircuito significativo de izquierda a derecha. Aunque se haninvestigado de manera extensa, no está clara la existencia deanastomosis arteriovenosas pulmonares; algunos investigadoreshan encontrado datos de su presencia, mientras que otros no lo hanhecho.

Radiología: vasculatura

La arteria pulmonar principal se origina en el mediastino en laválvula pulmonar y se dirige hacia arriba, hacia atrás y hacia la iz-quierda antes de bifurcarse en el interior del pericardio en lasarterias pulmonares izquierda (más corta) y derecha (más larga).La arteria pulmonar derecha se dirigía hacia la derecha detrás de laaorta ascendente antes de dividirse detrás de la vena cava supe-rior y delante del bronquio principal derecho en las ramas as-cendente (tronco anterior) y descendente (interlobar) (figura 1-36).Aunque es variable, el patrón habitual es que la arteria ascen-dente se divida en ramas segmentarias que vascularizan el lóbu-lo superior, mientras que la rama descendente finalmente daarterias segmentarias para los lóbulos medio e inferior derecho.La primera porción de la arteria interlobar derecha es horizon-tal, interpuesta entre la vena cava superior por delante y el bron-quio intermedio por detrás. Después gira bruscamente haciaabajo y hacia atrás y asume una orientación vertical en el inte-rior de la cisura mayor, anterolateral a los bronquios intermedioy lobar inferior derecho, antes de dar ramas segmentarias (unao dos hacia el lóbulo medio y habitualmente ramas únicas paracada uno de los cinco segmentos broncopulmonares del lóbuloinferior).

La arteria pulmonar izquierda, después de pasar por encimadel bronquio principal izquierdo, a veces da una rama ascen-dente corta que posteriormente se divide en ramas segmentariaspara el lóbulo superior; sin embargo, con más frecuencia secontinúa directamente en la arteria interlobar izquierda, deorientación vertical, de la que se originan directamente lasarterias segmentarias que se dirigen a los lóbulos superior einferior. La arteria interlobar izquierda está en una localizaciónposterolateral al bronquio del lóbulo inferior izquierdo (véasefigura 1-36).


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Red capilar alveolar. Un corte frontal de una pared alveolar muestranumerosos segmentos capilares cortos interconectados para formar unared vascular compleja. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, ParéPD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia,WB Saunders, 1999.)

La medición de la anchura de las arterias puede ser útil paradiagnosticar vasculopatías pulmonares145, y se han establecido loslímites normales. El límite superior de la normalidad del diáme-tro transversal de la arteria interlobar (medida desde su cara late-ral hasta la columna de aire del bronquio intermedio) es de 16 mmen varones y 15 mm en mujeres145. También se han determinadolos intervalos normales del tamaño de las arterias pulmonaresmediante TC. El límite superior de la normalidad del diámetro dela arteria pulmonar principal al nivel de la bifurcación de la arte-ria pulmonar es de 29 mm, y el límite superior de la normalidaddel diámetro de la arteria interlobar derecha medido al nivel delorigen del bronquio del lóbulo medio es de 17 mm146. No haydiferencias significativas entre las mediciones que se hacen envarones y mujeres146.

Como se ha indicado antes, el trayecto de las venas pulmonaresdista del de los haces broncoarteriales, de modo que en todas laszonas las arterias y sus correspondientes venas están separadaspor parénquima pulmonar aireado. Teóricamente esta separacióndebería permitir distinguir las arterias de las venas, particular-mente en el tercio medial del pulmón, donde se puede distinguircon más facilidad la continuidad de la arteria con su bronquioacompañante y donde se puede reconocer el trayecto típico de lasvenas de mayor tamaño en su trayecto hacia el mediastino. Sinembargo, en un estudio angiográfico pulmonar de 50 pacientesen proyección AP, la arteria y la vena del lóbulo superior se super-pusieron en el 40% al 50% de las personas, de modo que la impli-cación es que estos vasos no se pudieron distinguir en la radio-grafía de tórax147.

Las venas segmentarias procedentes del lóbulo superior dere-cho confluyen para formar la vena pulmonar superior derecha(figura 1-37), que desciende medialmente hacia el mediastinoantes de unirse a la cara posterosuperior de la aurícula izquierda(la confluencia venosa superior). A lo largo de su trayecto endirección caudal este vaso está asociado íntimamente a la uniónde los segmentos horizontal y vertical de la arteria pulmonarinterlobar derecha y a la cara anteromedial del bronquio dellóbulo medio. La vena del lóbulo medio, después de pasar pordebajo de bronquio del lóbulo medio, habitualmente se une a la

aurícula izquierda en la base de la confluencia venosa pulmonarsuperior, aunque de manera ocasional hay tres venas separadas ala derecha (superior, media e inferior).

A la izquierda, las venas segmentarias procedentes del lóbulosuperior se unen para formar la vena pulmonar superior izquierda(véase figura 1-37), que después de unirse con la vena lingularsigue un trayecto oblicuo hacia abajo y medialmente hacia elmediastino. A lo largo de su trayecto en dirección caudal este vasoestá situado medial al haz broncoarterial apicoposterior, antero-lateral a la arteria pulmonar izquierda y finalmente anterior alsegmento continuo formado por los bronquios principal y lobarsuperior izquierdos. De esta manera separa estas vías aéreas de laaurícula izquierda antes de entrar en esta cavidad.

Las venas segmentarias de los lóbulos inferiores de amboslados, de orientación horizontal, confluyen en una localizaciónmedial a los bronquios de los lóbulos inferiores para formar lasvenas pulmonares inferiores derecha e izquierda; en su unión a laaurícula izquierda medialmente forman las confluencias venosaspulmonares inferiores (véase figura 1-37). La vena pulmonarinferior izquierda y su confluencia venosa están al mismo nivel oligeramente más altas y algo más posteriores que las del ladoderecho; estas venas se pueden unir a la vena superior izquierdapara formar una cavidad común antes de entrar en la aurícula.Las confluencias venosas superior e inferior normales a veces sonlo suficientemente prominentes como para simular una masa enuna radiografía de tórax lateral, particularmente, aunque noexclusivamente, a la derecha.

Radiología: hilios

Radiografías posteroanterior y lateral

Los hilios pulmonares son las zonas del centro del tórax queconectan el mediastino con los pulmones. Las estructuras anató-micas que hacen que los hilios sean visibles en las radiografías sonprincipalmente las arterias y venas pulmonares, con contribucio-nes menores de las paredes bronquiales, del tejido conjuntivo cir-cundante y de los ganglios linfáticos. Tal y como se ven en una


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Características anatómicas de la arteria pulmonar y de sus ramas principales según se ven en la TC. A. La TC de los bronquios principalesmuestra la rama ascendente (3) de la arteria pulmonar derecha y la arteria pulmonar principal izquierda (5). B. La TC del bronquio intermedio muestra laarteria pulmonar principal (1), la arteria pulmonar derecha (2) y la arteria pulmonar interlobar derecha (4). También se ven la arteria segmentaria anterior dellóbulo superior derecho (flecha recta) y las venas pulmonares del lóbulo superior derecho (flechas curvas). En el lado izquierdo se puede ver la arteriapulmonar interlobar izquierda (6) detrás del bronquio del lóbulo superior izquierdo, mientras que la vena pulmonar superior izquierda (9) está delante delbronquio. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

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radiografía posteroanterior (PA) convencional, los hilios se pue-den dividir en sus componentes superior e inferior por una líneahorizontal imaginaria que atraviesa la unión de los bronquioslobar superior e intermedio a la derecha y de los bronquios lobaressuperior e inferior a la izquierda.

La opacidad ciliar superior derecha está formada por la arteriapulmonar ascendente (tronco anterior) y la vena pulmonar superiorderecha, incluyendo las ramas respectivas de cada una de ellas(figura 1-38). En la mayoría de las personas normales se puedeidentificar la opacidad y la radiotransparencia cortadas de frente,respectivamente, de la arteria y del bronquio segmentario ante-rior (a veces posterior) contiguo148. A veces se puede observar unsegmento corto del bronquio del lóbulo superior, debajo de laarteria pulmonar derecha ascendente, antes de su trifurcación enlas ramas segmentarias que se dirigen al lóbulo superior.

La porción inferior del hilio derecho (figura 1-39) está formadapor la arteria interlobar, de orientación vertical, la vena pulmonarsuperior derecha en posición superolateral cuando cruza la uniónde las ramas horizontal y vertical de la arteria interlobar, y lasramas respectivas de estos vasos. Mas inferiormente está la venapulmonar inferior, de orientación horizontal. La luz radiotranspa-rente del bronquio intermedio se identifica de manera invariableen una localización medial a la arteria interlobar. De manera oca-sional se pueden ver de perfil o de frente bronquios y arterias seg-mentarios de los lóbulos medio e inferior.

Al contrario que en el lado derecho, el hilio superior izquierdoestá con frecuencia cubierto parcial o completamente por la gra-sa mediastínica y la pleura que están entre el cayado aórtico y laarteria pulmonar izquierda, o por una porción de la silueta cardía-

ca. Cuando es visible, la opacidad hiliar superior está formadapor la arteria pulmonar izquierda distal, la porción proximal dela arteria interlobar izquierda, sus ramas arteriales segmentarias y lavena pulmonar superior izquierda y sus tributarias principales(figura 1-40). Con frecuencia se puede identificar el haz bronco-arterial segmentario anterior o lingular cortado de frente. La arteriapulmonar izquierda proximal casi siempre está más alta que elpunto más elevado de la arteria interlobar derecha. El punto dereferencia para la determinación de esta relación es el punto en elque las venas pulmonares superiores derecha e izquierda se cru-zan con sus respectivas arterias pulmonares antes de entrar en elmediastino149.

La porción inferior del hilio izquierdo está formada por la arteriainterlobar distal, la arteria y vena lingulares y, más caudalmente,la vena pulmonar inferior izquierda (véase figura 1-40). Se pue-den identificar las columnas de aire del bronquio lobar superiorizquierdo, sus divisiones superior e inferior (lingular) y el bron-quio lobar inferior izquierdo.

La anatomía radiográfica de los hilios en la proyección laterales compleja porque los componentes hiliares derecho o izquierdoestán superpuestos en gran medida150, 151. Las marcas anatómicasmás útiles para localizar la carina son la arteria pulmonar izquier-da y el tercio proximal de la línea principal intermedia, estructu-ras que están muy cerca de la bifurcación traqueal. La columna deaire del bronquio del lóbulo superior derecho, que normalmentees más cefálico, se puede identificar cortada de frente en el 50%de las personas, mientras que la del bronquio del lóbulo superiorizquierdo, que es más caudal, se ve en aproximadamente el 75%(figura 1-41)150. De manera ocasional la radiotransparencia superior


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Venas pulmonares en la TC. A. Una TC al nivel del bronquio intermediomuestra la vena pulmonar superior derecha (7) inmediatamente anterior a larama descendente de la arteria pulmonar derecha (4). También se ve la arteriasegmentaria superior del lóbulo inferior derecho (flecha recta). En el ladoizquierdo se puede ver la vena pulmonar superior (9) anterior a los bronquiosprincipal y lobar superior izquierdos. A este nivel se puede ver que la arteriainterlobar izquierda se bifurca en las ramas lingular y lobar inferior izquierda.B. Una TC al nivel del bronquio del lóbulo medio muestra las venaspulmonares superiores derecha (7) e izquierda (9), que convergen hacia lacara superior de la aurícula izquierda. También se ven la arteria pulmonar dellóbulo medio derecho (flecha) y ramas de las arterias lobares inferioresderecha e izquierda. C. Una TC 5 mm más caudal muestra las venaspulmonares superiores derecha (7) e izquierda (9) y las confluencias venosasinferiores derecha (12) e izquierda (13), que entran en la aurícula izquierda (14).(Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’sDiagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

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representa el bronquio principal derecho, y la inferior representael bronquio principal izquierdo.

El orificio del bronquio del lóbulo superior derecho rarasveces está tan bien delimitado como el del izquierdo porque esteúltimo está rodeado completamente por vasos (la arteria pulmo-nar izquierda por arriba, la arteria interlobar por detrás y el com-ponente mediastínico de la vena pulmonar superior izquierdopor delante), mientras que el primero está desprovisto de cubier-ta vascular en su cara posterior, de modo que el parénquimaaireado del lóbulo superior o del lóbulo inferior normalmenteestá apuesto a su pared. Por lo tanto, la identificación con clari-dad de la luz del bronquio del lóbulo superior derecho cortado defrente constituye un dato muy evidente de que la vía aérea estárodeada completamente por tejidos blandos, muy probablemen-te ganglios linfáticos aumentados de tamaño.

Las paredes posteriores de los bronquios principal derecho eintermedio forman la base anatómica de la línea principal inter-media (véase figura 1-41), una opacidad lineal de orientación ver-tical que mide hasta 3 mm de anchura152 y que es visible en el 95%de las personas150. Las paredes posteriores de estos dos bronquiosson visibles por la presencia de aire en el interior de sus luces pordelante y de parénquima pulmonar aireado en el receso acigoeso-fágico por detrás. En una proyección lateral bien centrada, la línea

atraviesa el tercio medio o posterior del bronquio del lóbulo supe-rior izquierdo, que es circular y radiotransparente; termina cau-dalmente en el origen del bronquio segmentario superior del lóbu-lo inferior derecho, ligeramente proximal al origen del bronquiodel lóbulo medio por delante o al mismo nivel.

Las características físicas que hacen que la línea principalintermedia sea visible también se dan en cierto grado a laizquierda, de modo que la pared posterior del bronquio princi-pal izquierdo y la porción proximal del bronquio del lóbulo inferiorizquierdo se pueden perfilar como la línea retrobronquial izquier-da (véase figura 1-41)153. Esta opacidad lineal corta y verticalmide 3 mm o menos de grosor y termina caudalmente en el ori-gen del bronquio segmentario superior del lóbulo inferiorizquierdo. No es difícil la distinción entre la línea principal inter-media y la línea retrobronquial izquierda si se tiene en cuentaque la primera es más larga y tiene una localización anterior quela última.

Ha habido mucha confusión sobre la nomenclatura de la vascu-latura hiliar. Un error frecuente es considerar que la opacidad hiliarderecha es la «arteria pulmonar derecha». En realidad la arteriapulmonar derecha es un vaso mediastínico cubierto por otrosvasos o por elementos de tejidos blandos, y las ramas de sus ramasascendente y descendente (interlobar) son las que constituyen losverdaderos vasos arteriales hiliares. La vena pulmonar superiorderecha está junto a la cara anterior de la arteria interlobar derecha;


F IGURA 1 -38

Anatomía hiliar superior derecha. Una imagen detallada del hilio derechode una radiografía posteroanterior convencional muestra las arteriasascendente (3) y descendente (4). La vena pulmonar superior derecha (7)cruza el hilio en dirección oblicua para formar la configuración en V típica. Semuestra la luz del bronquio lobar superior derecho (17) y el bronquio y laarteria, que es opaca (flecha abierta), del segmento anterior cortados defrente. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’sDiagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

F IGURA 1 -39

Anatomía hiliar inferior derecha. En esta imagen ampliada de unaradiografía posteroanterior convencional, la arteria interlobar (4) está lateralcon respecto al bronquio intermedio (18). Obsérvese que este vaso domina laanatomía radiográfica de la parte inferior del hilio. La vena pulmonar inferior(8), de orientación horizontal, está posteroinferior con respecto al hilio.(Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’sDiagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

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17

por tanto, el complejo hiliar derecho está formado por la venasuperior por delante, las arterias ascendente y descendente pordetrás, y el tejido conjuntivo circundante y ganglios linfáticos.

La porción principal de la vasculatura hiliar izquierda es visi-ble detrás de la línea principal intermedia. La parte superior de laarteria pulmonar izquierda se ve en el 95% de las personas, habi-tualmente como una opacidad de bordes bien definidos que estápor encima y por detrás de la radiotransparencia del bronquio dellóbulo superior izquierdo. Inmediatamente detrás de este bron-quio está la continuación de la arteria pulmonar izquierda, laarteria interlobar. La vena pulmonar superior izquierda, al igualque su homóloga de la derecha, está íntimamente asociada a lavasculatura arterial del hilio; sin embargo, esta vena no formaparte del contorno en las radiografías laterales y, por tanto, no sepuede identificar.

Las venas pulmonares inferiores derecha e izquierda habitual-mente se ven cortadas de frente como consecuencia de su orien-tación horizontal, de modo que se genera una opacidad nodulardebajo de la porción inferior de los hilios y detrás de la misma.Afortunadamente, habitualmente se pueden identificar vasos queconvergen hacia la opacidad, lo que permite distinguirla de unaverdadera masa parenquimatosa.

Tomografía computarizada

La TC es en la actualidad la modalidad de imagen de elección paraevaluar los hilios. Proporciona una imagen particularmente deta-llada que permite el diagnóstico de lesiones endobronquiales,aumento de tamaño de los ganglios linfáticos hiliares, masas para-hiliares y lesiones vasculares. En nuestra opinión las imágenes nopotenciadas con contraste son suficientes en la mayor parte de lassituaciones clínicas; sin embargo, para distinguir entre las masashiliares o el aumento del tamaño de los ganglios linfáticos y laslesiones vasculares y para evaluar la extensión de los tumores hiliarespuede ser necesario utilizar un medio de contraste intravenoso.Puede ser conveniente describir las características anatómicas delos hilios en la TC examinando una serie de planos o niveles hori-zontales (figura 1-42A). Cuando no se utiliza ningún medio decontraste intravenoso la anatomía se evalúa mejor con ventanasde pulmón relacionando las diversas estructuras con los bronquios.Nivel I (tráquea supracarínica) (figura 1-42B). A la derecha,la arteria pulmonar apical, que es circular, está medial al bron-quio apical radiotransparente cortado de frente; la vena pulmo-nar apical está situada lateral al haz broncoarterial. A la izquierdase ven el bronquio y la arteria apicoposteriores; las venas apical yanterior están anteriores y mediales al bronquio y a la arteria.Nivel II (carina/bronquio del lóbulo superior derecho)(figura 1-42C). A la derecha, el bronquio del lóbulo superior sedivide en los bronquios segmentarios anterior y posterior, queestán orientados horizontalmente. Delante del bronquio princi-pal y del bronquio del lóbulo superior está la rama ascendente dela arteria pulmonar derecha; su rama segmentaria anterior esparalela al bronquio medialmente o superiormente. La vena pul-monar superior derecha se identifica de manera invariable inme-diatamente lateral a la localización en la que se dividen los bron-quios segmentarios anterior y posterior. En algunos pacientes sepuede ver una pequeña vena procedente de la porción anterior yapical del lóbulo superior delante de la arteria ascendente.

A la izquierda, el bronquio y la arteria apicoposteriores, queson circulares, están localizados inmediatamente laterales a laarteria pulmonar izquierda. La vena pulmonar superior estásituada delante del bronquio y de la arteria y medial a los mismos.Nivel III (bronquio intermedio proximal/bronquio del lóbu-lo superior izquierdo) (figura 1-42D). A la derecha el bronquiointermedio está cubierto por delante por la rama horizontal de laarteria interlobar y lateralmente por la rama vertical del mismovaso. La vena pulmonar superior está junto a la unión que hay entrelos componentes horizontal y vertical de la arteria interlobar.

A la izquierda se ve el segmento continuo entre el bronquioprincipal distal y el bronquio lobar superior. Con frecuencia sepuede identificar la radiotransparencia cortada de frente de la di-visión superior del lóbulo superior. La porción proximal de laarteria interlobar forma una indentación poco profunda en la caraposterior del bronquio del lóbulo superior.Nivel IV (bronquio intermedio distal/bronquio lingular)(figura 1-42E). A la derecha, las características anatómicas son simi-lares a las del nivel III. A la izquierda, la porción proximal del bron-quio lingular está separada del orificio del bronquio del lóbulo inferior,que está cortado de frente, por la carina lingular. El bronquio seg-mentario superior del lóbulo inferior se origina en la cara posterior.La arteria interlobar izquierda está situada lateral a la carina quesepara el bronquio lingular del bronquio del lóbulo inferior. Cuan-do entra en el mediastino, a la vena pulmonar superior se le une lavena lingular delante del bronquio lingular y medial al mismo.Nivel V (bronquio del lóbulo medio) (figura 1-42F). A laderecha, el bronquio del lóbulo medio, que es horizontal, sigue un


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Anatomía del hilio izquierdo. Una imagen ampliada del hilio izquierdoen una radiografía posteroanterior de tórax muestra la arteria pulmonarizquierda (5), la arteria interlobar (6) y la vena pulmonar superior izquierda (9).El bronquio principal izquierdo (22) y sus divisiones superior (dos puntas deflecha) e inferior (punta de flecha única) están ocultas por los vasos hiliares.Se ve el bronquio y la arteria, que es opaca (punta de flecha abierta única),del segmento anterior cortados de frente. (Tomado de Fraser RS, Müller NL,Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4thed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

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La leyenda de la figura se encuentra en la página siguiente.

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T16

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RAERPA

trayecto oblicuo en el interior del lóbulo medio, donde despuésde aproximadamente 1 cm se divide en los bronquios segmentariosmedial y lateral; por detrás, el orificio del bronquio del lóbuloinferior se puede ver cortado de frente, dividido por una carina oespolón lateral bien diferenciado. El bronquio segmentariosuperior del lóbulo inferior se origina a este nivel o ligeramente su-perior al mismo y sigue un trayecto posterolateral durante algu-nos milímetros antes de dividirse en dos bronquios subsegmen-tarios. La parte vertical de la arteria interlobar está situada poste-rolateral al bronquio del lóbulo medio y anterolateral al bronquiodel lóbulo inferior cuando entra el parénquima pulmonar. Sepuede identificar la arteria o la vena del lóbulo medio lateral albronquio del lóbulo medio; la terminación de la vena pulmonarsuperior está localizada anteromedial a esta vía aérea.

A la izquierda, la luz cortada de través del bronquio del lóbuloinferior se ve medial a la arteria interlobar contigua. De maneraocasional se puede identificar una porción de la vena pulmonarinferior posteromedial a este bronquio.Nivel VI (bronquios basales del lóbulo inferior/venas pul-monares inferiores) (figura 1-42G). A la derecha, el bronquiosegmentario medial, que es la primera rama que se identifica, selocaliza característicamente delante de la vena pulmonar inferior,que es horizontal. Los bronquios basales anterior, lateral y posteriorse originan de manera sucesiva para dirigirse a sus bronquios res-pectivos. A la izquierda el bronquio segmentario anteromedialestá localizado anterior a la vena pulmonar inferior; se puedenidentificar los bronquios segmentarios lateral y posterior detrásde este vaso.

Función

Perfusión de la unidad acinar

El volumen de sangre pulmonar, que está formado por el volu-men de sangre que hay en el interior de las arterias pulmonares,de los capilares pulmonares y de las venas pulmonares, es de

aproximadamente 500 ml, o el 10% del volumen sanguíneo totalen un adulto medio. El volumen de la sangre capilar es de aproxi-madamente el 20% al 25% del volumen sanguíneo pulmonartotal, y se puede duplicar durante el ejercicio intenso154.

Diversas presiones modifican el flujo de sangre a través de loscapilares: 1) presión intravascular media, que es de sólo 14 mm Hgen la arteria pulmonar principal a pesar del hecho de que recibeel mismo gasto cardíaco que la circulación sistémica; 2) presiónvascular transanular, que para las arterias extrapulmonares es lapresión intravascular menos la presión intrapleural, para losvasos intraparenquimatosos «extraalveolares» es la presión intra-vascular menos la presión intersticial y para los vasos «alveolares»es la presión intravascular menos la presión alveolar, y 3) presiónimpulsora, que en la circulación pulmonar en personas que estánerguidas en reposo es la diferencia entre la presión arterial y lapresión venosa pulmonar o la presión auricular izquierda en laparte inferior del pulmón y entre la presión arterial y la presiónalveolar en la parte superior del pulmón.

La resistencia vascular pulmonar está formada por la resisten-cia arterial, capilar y venosa dispuestas en serie. A pesar de algu-nas controversias155, se piensa que el lecho capilar, que es disten-sible, hace la menor contribución a la resistencia total, y que lasarteriolas y las vénulas hacen la mayor contribución156. La presióncapilar media es probablemente del orden de 8 a 10 cm H2O;como la presión coloidal osmótica es de entre 25 y 30 mm Hg,hay una fuerza considerable que mantiene el líquido en el interiorde los capilares pulmonares y que mantiene secos los alvéolos.Incluso durante el ejercicio máximo, cuando el gasto cardíaco


F IGURA 1 -41

Anatomía hiliar en las radiografías laterales de tórax. A. Se puedenidentificar con facilidad los orificios cortados de través de los bronquios delos lóbulos superiores derecho (17) e izquierdo (23). Aunque hilio izquierdonormalmente está en una posición cefálica respecto al derecho, el bronquiodel lóbulo superior derecho se proyecta cefálico a su homólogo del ladoizquierdo. B. Una imagen ampliada de una radiografía lateral de tóraxconvencional muestra la excepcional claridad de los bronquios de los lóbulossuperiores derecho (punta de flecha) e izquierdo (dos puntas de flecha). Esteaspecto debe indicar que hay una cantidad excesiva de tejidos blandosalrededor de las luces de los bronquios respectivos, cuya causa más frecuentees el aumento del tamaño de los ganglios hiliares, como en este paciente quetenía linfoma de Hodgkin. C. En otro paciente, una radiografía lateral detórax muestra la banda traqueal posterior (T), la línea principal intermedia(dos puntas de flecha) y la línea retrobronquial izquierda (tres puntas deflecha). En una proyección lateral verdadera la línea principal intermediapuede ser recta o ligeramente convexa hacia delante y de maneracaracterística divide en dos el orificio del bronquio del lóbulo superiorizquierdo. D. Los cortes de TC a través de la carina (superior) y 2 cm caudal(inferior) en el mismo paciente muestran los requisitos atómicos subyacentesa los datos que se han descrito en C. Hay pulmón aireado en el recesoacigoesofágico (RAE) y en el receso preaórtico (RPA) en contacto con lapared posterior de los bronquios principal derecho (16) e intermedio (18) yla pared posterior del bronquio principal izquierdo (22), respectivamente.Esencialmente, la línea principal intermedia y la línea retrobronquial izquierda,que representan la pared posterior de sus bronquios respectivos, son visiblespor una cubierta de aire intrabronquial e intrapulmonar. (Tomado de Fraser RS,Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of theChest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

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Anatomía hiliar normal en la TC. En una imagen exploradora del tórax (A), las líneas indican los niveles adecuados de los cortes B a G.(Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’sDiagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

Continúa

aumenta hasta 25 a 30 l/min, la presión hidrostática no aumentamucho debido al reclutamiento capilar.

Al igual que las vías aéreas de conducción, el aumento al dobleo la reducción a la mitad del radio de los vasos pulmonares pro-duce un cambio de 16 veces de la resistencia. Cuando aumenta elgasto cardíaco, los vasos se ensanchan y se abren capilares queestaban cerrados, lo que da lugar a disminución de la resistencia.Parte de esta disminución se puede explicar por el hecho de quela curva presión-flujo vascular pulmonar no tiene interseccióncon el valor de presión cero. De manera sencilla, esto significa quese debe conseguir una presión crítica en la arteria pulmonar antesde que comience el flujo.

Factores que influyen en la circulación pulmonar

Gravedad. Como altera las presiones transmurales vascularesregionales y, por tanto, los diámetros vasculares, la gravedad tie-ne una influencia importante en la distribución del flujo sanguí-neo en el pulmón157. Esta distribución está gobernada principal-

mente por la relación que hay entre la presión arterial, alveolar yvenosa (figura 1-43). El pulmón mide aproximadamente 30 cmdesde la punta hasta la base, y el hilio está situado aproximada-mente al nivel medio. Como una columna de sangre de 15 cm dealtura es equivalente a una columna de mercurio de 11 mm de al-tura, la gravedad afecta a la presión intravascular de una personaen posición erguida reduciendo las presiones sistólica, diastólicay media en 11 mm Hg en la punta y aumentándolas en 11 mm Hgen la base. Si se considera que la presión arterial pulmonar en losvasos hiliares es de 20/9 mm Hg, se deduce que la presión será de9/2 en la punta y de 31/20 en la base. Como las venas pulmonaresentran en la aurícula izquierda aproximadamente al mismo nivelque las arterias pulmonares, también habrá una variación similary proporcional de la presión venosa.

Estos cambios dependientes de la gravedad de la presión intra-vascular dan lugar a diferencias regionales de la presión transmuralcapilar. Como la presión capilar extraluminal es 0 (atmosférica),los vasos apicales están prácticamente cerrados, al menos duran-te la diástole, en esta región (zona 1), la vasculatura pulmonar



En el nivel I (tráquea supracarínica) (B), a la derecha se representan el bronquio (punta de flecha), la arteria (a) y la vena (v)apicales, y a la izquierda el bronquio (punta de flecha), la arteria (a) y la vena (b) apicoposteriores.

I

a

a

v

v

Continúa

actúa como un resistor de Starling en el que la presión impulso-ra correspondiente es la diferencia entre la presión arterial y alve-olar (véase figura 1-43). En zonas inferiores del pulmón la pre-sión arterial pulmonar supera a la presión alveolar durante todoel ciclo cardíaco; sin embargo, la presión alveolar sigue siendomayor que la presión venosa, y por tanto los capilares se estrechanen su extremo venoso corriente abajo (zona 3). Finalmente, alacercarse a la base pulmonar, tanto la presión arterial como lapresión venosa superan a la presión alveolar, y la vasculatura sedilata progresivamente (zona 3). En el extremo de la base (zona 4)se produce aumento de la resistencia vascular pulmonar y dismi-nución del flujo sanguíneo, un fenómeno para el que no hay unaexplicación adecuada.Presión intrapleural y volumen pulmonar. Se puede consi-derar que los vasos pulmonares están en compartimientosextraalveolar y alveolar de acuerdo con su respuesta a las modifi-caciones del volumen pulmonar158. El primero incluye arterias y

venas cuya presión extraluminal es equivalente a la presión pleuraly/o intersticial y que tienden a dilatarse cuando aumenta el volu-men pulmonar. El compartimiento alveolar incluye capilares,arteriolas y vénulas; su presión extraluminal es la alveolar, y tien-den a comprimirse cuando se insufla el pulmón. A pesar de estacompresión es posible que perfundan el pulmón lentamente aun-que la presión alveolar supere con mucho la presión arterial pul-monar. La explicación de este hecho se puede relacionar con lapresencia de vasos situados en los ángulos de los alvéolos, quetienden a distenderse y dilatarse en lugar de comprimirse cuandose insufla el pulmón159.Efectos neurógenos y químicos. Las modificaciones neuró-genas, humorales, de los gases sanguíneos y de la bioquímicahemática pueden producir alteraciones vasomotoras y puedenmodificar la circulación pulmonar. Estas modificaciones pueden pro-ducirse de manera generalizada en todo el pulmón o, lo que esmás importante, a nivel regional, alterando de esta manera la dis-



En el nivel II (carina/bronquio lobar superior derecho) (C), en el lado derecho se muestra el bronquio lobar superior (17), y elbronquio (dos puntas de flecha) y la arteria (a) del segmento anterior; a la izquierda el bronquio (punta de flecha) y la arteria (a)apicoposteriores están situados inmediatamente laterales a la arteria pulmonar izquierda (5). La vena pulmonar superior izquierda(9) está localizada anteromedial al fascículo broncoarterial.

Continúa

II

a

a

17 5

9



En el nivel III (bronquio intermedio proximal/bronquio lobar superior izquierdo) (D), a la derecha el bronquio intermedio(18) está cubierto por delante y lateralmente por la arteria interlobar (4). La relación estrecha entre la vena pulmonarsuperior derecha (7) y la arteria interlobar crea una configuración típica en «cabeza y trompa de elefante». A la izquierdase ve el segmento continuo de los bronquios principal distal (22) y superior (23). Obsérvese la indentación poco profundade las paredes anterior y posterior del bronquio lobar superior que produce el componente mediastínico de la venasuperior izquierda (9) y de la arteria interlobar proximal (6). En el nivel IV (bronquio intermedio distal/bronquio lingular)(E) se puede identificar a la derecha el bronquio intermedio (18) y el bronquio segmentario superior (21) del lóbuloinferior, y a la izquierda el bronquio lingular (24) separado por el espolón lingular (punta de flecha) del orificio cortado detravés del bronquio lobar inferior (25). El bronquio segmentario superior (27) tiene una localización posterior, la arteriainterlobar (6), posterolateral y la vena pulmonar superior izquierda (9), anteromedial.


En el nivel V (F), el bronquio del lóbulo medio (19) se divide en los bronquios segmentarios medial (m) y lateral (l). El bronquio del lóbulo inferior (20) estáseparado del bronquio del lóbulo medio por un espolón o carina bien diferenciado (cabezas de flecha). La vena pulmonar superior derecha (7) esanteromedial al bronquio del lóbulo medio y la arteria interlobar (4) es anterior al bronquio del lóbulo inferior. A la izquierda, la arteria interlobar (6) está posterolateral al bronquio del lóbulo inferior (25). En el nivel VI (bronquios basales del lóbulo inferior/venas pulmonares inferiores) (G), a la derecha los bronquios segmentarios medial (m), anterior (a), lateral (l) y posterior (p) se relacionan íntimamente con la vena pulmonar inferior (8). A la izquierda losbronquios segmentarios anteromedial (am), lateral (l) y posterior (p) se relacionan con la vena pulmonar inferior izquierda (10). (Tomado de Fraser RS, MüllerNL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

III

IV

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4 22 9

9

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6

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18

21

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27

Continúa

Continúa


F IGURA 1 -42 ( c o n t . )

La leyenda de la figura está en la página anterior.

V

VI

7

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8

20 25

6

m

a

am

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l

p

p

4

19

l m

tribución del flujo sanguíneo y afectando a las relaciones ventila-ción-perfusión locales.

La hipoxia es uno de los estímulos más potentes de la vaso-constricción pulmonar. Este efecto es principalmente local porquese puede demostrar esta respuesta en pulmones desnervados yperfundidos resecados160. No es seguro el mecanismo de la vaso-constricción hipóxica. Una teoría que se mantiene en la actualidadinvoca un efecto directo de la hipoxia sobre el estado de oxidorre-ducción de la célula muscular lisa vascular que actúa a través decanales de potasio y de calcio161. La vasoconstricción hipóxicapuede estar modulada por la liberación endotelial de endoteli-na162, la producción local de NO y la interacción de los eritrocitoscon el NO163. La mayor parte de los datos indica que la PO2 alveo-lar local es la que proporciona el mayor estímulo, aunque la PO2venosa mixta también puede influir en la respuesta164. Un aumen-to de la concentración de iones de hidrógeno, tanto si es inducidapor hipercapnia como por acidosis metabólica, también producevasoconstricción pulmonar por un mecanismo distinto e interac-túa con la hipoxia para aumentar la presión arterial pulmonar165.

Aunque la estimulación de los nervios simpáticos en animalesproduce aumento de la resistencia vascular pulmonar y disminu-ción de la distensibilidad de los vasos pulmonares de mayor tama-ño, se sabe poco sobre la entrada que podría producir estas modi-ficaciones reflejas166. La endotelina que producen las células endo-teliales vasculares es un potente vasoconstrictor pulmonar. Laadministración parenteral de epinefrina, norepinefrina, serotoni-na, histamina y prostaglandina F2a también produce vasoconstric-ción, mientras que los agonistas β-adrenérgicos y la acetilcolina

producen vasodilatación167. El efecto de la acetilcolina está media-do por la liberación de NO por el endotelio vascular pulmonar.

Difusión de gases desde las unidades acinares a loseritrocitos

Difusión en la unidad acinar. Diversos factores afectan a la difu-sión de gases en el ácino. Como regla general, la difusión se produ-ce de manera pasiva desde una zona de mayor presión parcial a unade menor presión parcial. Además, en un medio gaseoso un gas ligerodifunde más rápidamente que un gas más pesado, mientras que enun líquido o en un tejido la velocidad de difusión depende muchode la solubilidad del gas particular en ese medio. El oxígeno es algomás ligero que el dióxido de carbono y, por tanto, difunde más rápi-damente en el gas acinar. Sin embargo, en el agua y en los tejidos eldióxido de carbono es más soluble que el oxígeno y difunde a tra-vés de estos medios 20 veces más rápidamente que el oxígeno. Laproporción de ventilación alveolar de cada volumen corriente es desólo aproximadamente el 10% del gas que está en el interior del pul-món a la CRF; sin embargo, debido a la rápida difusión del oxígeno,la mezcla completa de este aire nuevo con el gas intraacinar es prác-ticamente instantánea en el pulmón normal.Difusión a través de la membrana alveolocapilar. En condi-ciones de reposo el oxígeno tiene una presión impulsora de aproxi-madamente 60 mm Hg (la PO2 del gas alveolar menos la PO2 de lasangre venosa mixta [100 – 40 = 60 mm Hg]) a través de la mem-brana alveolocapilar y satura casi completamente la sangre en untercio del tiempo que tarda la sangre en atravesar los capilares pul-


A

A

Flujo sanguíneo relativo

A

aZona 1PA>Pa>Pv

Zona 2PA>Pa>Pv

Vértice

Hilio

Base

Zona aPA>Pa>Pv

Zona 1

Zona 2

Zona 3

Zona 4

v

a v

a v

F IGURA 1 -43

Flujo sanguíneo regional en el pulmón determinado por la relación entre la presión alveolar (A), lapresión arterial pulmonar (a) y la presión venosa pulmonar (v). En el vértice, donde la presión arterialpulmonar y la presión venosa pueden ser subatmosféricas, la presión alveolar comprime los microvasos alveolares,aumenta la resistencia y reduce el flujo (zona 1). En zonas más bajas del pulmón la presión arterial pulmonar esmayor que la presión alveolar, pero la presión alveolar sigue siendo mayor que la presión venosa subatmosférica, y elcalibre y el flujo de los vasos dependen del diferencial entre la presión arterial y la alveolar (zona 1). Cerca de la basedel pulmón, como la presión arterial y la presión venosa son mayores que la presión alveolar, los microvasos sedilatan y aumenta más el flujo (zona 3). En la base pulmonar (zona 4) hay una región de disminución del flujo que nose puede explicar simplemente por la relación entre Pa, PA y Pv.

monares. Sin embargo, la cantidad de la membrana alveolocapilareficaz habitualmente está reducida debido al desequilibrio de la cir-culación capilar con la ventilación acinar (véase posteriormente).

La distancia para la difusión del gas aumenta en muchasenfermedades que producen engrosamiento de la membranaalveolocapilar. Como el desequilibrio ventilación-perfusión es undato que acompaña de manera inevitable a estas enfermedades,puede ser difícil evaluar la contribución diferenciada del trastor-no de la difusión a la hipoxemia arterial. En estos casos la satura-ción arterial de oxígeno puede ser normal en reposo a pesar deuna reducción significativa de la capacidad de difusión; sinembargo, el ejercicio provoca hipoxemia porque disminuye eltiempo de tránsito a través de los capilares.

Es difícil la medición de la capacidad de difusión del oxígeno pordiversos motivos técnicos; por tanto, en su lugar generalmente seutiliza la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO).Las tres variables importantes que contribuyen a la capacidad dedifusión global del pulmón (DL) son la capacidad de difusión de lamembrana alveolocapilar (Dm), la velocidad de reacción del mo-nóxido de carbono con la hemoglobina y el volumen de sangrecapilar pulmonar (Vcp). Los componentes de Dm y Vcp de la DL

disminuyen, con la edad, primero el componente de membrana168.

Concordancia del flujo sanguíneo capilar acinar conla ventilación

De manera ideal la ventilación alveolar y la perfusión alveolardeberían ser uniformes, es decir, cada ácino recibiría únicamentela cantidad adecuada de ventilación para oxigenar completamen-te la hemoglobina y eliminar todo el dióxido de carbono que seproduce durante el intercambio gaseoso. A pesar del hecho deque esta uniformidad no se produce, incluso en un pulmón nor-mal, es útil el concepto de un cociente ventilación/perfusión(V

.A/Q

.) «ideal» como punto de referencia para evaluar las rela-

ciones entre la ventilación y la perfusión en el interior de los áci-nos y en el pulmón en conjunto. Cuando el cociente V

.A/Q

.no es

ideal, se debe a que la perfusión está reducida en relación con laventilación (V

.A/Q

.elevado) o porque la ventilación está reducida

en relación con el flujo sanguíneo (V.

A/Q.

bajo).La figura 1-44 muestra la distribución teórica de los cocientes

V.

A/Q.

en el pulmón en un modelo pentacompartimental. La uni-dad central (número 3) corresponde a la unidad «ideal» que tie-ne un cociente V

.A/Q

.de 0,9. En este ácino la ventilación es suficien-

te para conseguir una presión parcial de oxígeno alveolar (PAO2) deaproximadamente 100 mm Hg. Una difusión normal entre el gasalveolar y la sangre capilar da lugar a una presión parcial capilarde oxígeno (PCO2) de 100 mm Hg en la sangre que sale de estaunidad, un nivel que es suficiente para conseguir la saturación del100% de la hemoglobina (20 ml de O2 por cada 100 ml de sangresi la concentración de hemoglobina es de 15 g/dl). La PACO2 y laPCCO2 resultantes son ambas de 40 mm Hg, que es suficiente parareducir el contenido de dióxido de carbono de la sangre venosamixta desde 53 hasta 48 ml/dl.

La unidad número 1 representa la región que tiene el menorcociente V

.A/Q

.posible, un valor de cero, y representa un cortocir-

cuito intrapulmonar verdadero. La sangre capilar sale de una uni-dad de este tipo con presiones parciales y contenidos de gases idén-ticos a los de la sangre venosa mixta (en nuestro ejemplo, una PCO2de 40 mm Hg y una PCCO2 de 46 mm Hg para un contenido capilarde O2 de 13 ml/dl y un contenido capilar de CO2 de 53 ml/dl). Launidad número 2 tiene un cociente V

.A/Q

., que está entre 0,9 y 0, y

da lugar a presiones parciales y contenidos de gases alveolares y capi-lares que son menores del valor «ideal» para el oxígeno y mayores del

«ideal» para el dióxido de carbono (en nuestro ejemplo, una PCO2de 70 mm Hg y una PCCO2 de 44 mm Hg). La unidad número 5representa el espacio muerto alveolar verdadero, una región delpulmón que está ventilada pero no perfundida (V

.A/Q

.= infinito); la

ventilación de una unidad de este tipo es ventilación desperdiciadacompletamente porque el gas alveolar no entra en contacto con lasangre capilar. La unidad número 4 tiene un cociente V

.A/Q

.entre

0,9 e infinito, lo que hace que las presiones parciales alveolares ycapilares sean mayores de lo «ideal» para el oxígeno y menores de lo«ideal» para el dióxido de carbono (en nuestro ejemplo, una PCO2de 130 mm Hg y una PCCO2 de 37 mm Hg).

Debido a las relaciones entre el contenido de oxígeno y de dióxi-do de carbono de la sangre y sus presiones parciales, el desequili-brio V

.A/Q

.tiene efectos muy diferentes sobre la eficiencia del pul-

món para captar el oxígeno y eliminar el dióxido de carbono.Como se muestra en la figura 1-45, la curva de disociación del O2es plana para valores de PO2 mayores de 70 u 80 mm Hg, y por tan-to la unidad sobreventilada (número 4) no puede compensar launidad infraventilada (número 2) en relación con la captación deoxígeno. Aunque la PO2 elevada de la unidad número 4 da lugar aun ligero aumento de la cantidad de oxígeno disuelto en la sangrecapilar, la hemoglobina está saturada prácticamente en un 100%por encima de una PO2 de 100, y como el oxígeno disuelto puedeaumentar sólo en 0,003 ml/dl de sangre por cada aumento de laPO2 de un mm Hg, se consigue poca ganancia por las unidadessobreventiladas. Por el contrario, las unidades sobreventiladaspueden compensar a las unidades infraventiladas en la elimina-ción del dióxido de carbono. Como la curva de disociación delCO2 es prácticamente lineal durante todo el intervalo de valoresfisiológicos de PCO2, el menor contenido de dióxido de carbono dela sangre que procede de la unidad número 4 puede compensar elcontenido mayor de lo «ideal» de la unidad número 2.

Cuando la sangre procedente de las unidades 1, 2, 3 y 4 se mez-cla en las venas pulmonares y en la aurícula izquierda, la PaO2 resul-tante será menor que la PO2 alveolar media de las unidades 2, 3 y 4,mientras que la PaCO2 será igual a la PCO2 alveolar media. De mane-ra sencilla, el desequilibrio V

.A/Q

.reduce la eficiencia de la capta-

ción y de la eliminación del oxígeno y del dióxido de carbono; enel caso del oxígeno esta disminución de la eficiencia da lugar a ungradiente entre la PO2 alveolar media y la PO2 arterial (PAO2 – PaO2),mientras que para el dióxido de carbono no hay gradiente. Si unaenfermedad da lugar a la aparición de unidades que tienen cocien-tes V

.A/Q

.bajos (número 2) o un cortocircuito verdadero (número

1), se producirá hipoxemia e hipercapnia arterial. Como tanto lareducción de la PO2 como el aumento de la PCO2 estimulan elaumento de la ventilación, aumentará la ventilación alveolar total.La PO2 alveolar de las unidades acinares bien ventiladas (número 4)aumentará, mientras que la PCO2 de estas unidades descenderá. Elexceso de dióxido de carbono que retiene la sangre que circula através de las unidades mal ventiladas (números 1 y 2) se equilibra-rá por la eliminación superior a lo normal en las unidades bienventiladas, lo que permite corregir la hipercapnia. Como el aumen-to de la ventilación no puede compensar completamente la hipo-xemia (debido a la relación contenido-presión parcial del oxígeno),la PO2 permanecerá relativamente baja.

La figura 1-44 es un modelo simplificado que se desplaza portodo el intervalo de posibles cocientes V

.A/Q

.en cinco comparti-

mientos. De hecho, es probable que exista una distribución con-tinua de cocientes, e incluso en el pulmón normal se han demos-trado diferencias regionales sustanciales de los cocientes V

.A/Q

..

Esta variación está producida en gran medida por la gravedad169.Como se ha analizado previamente, el efecto de la gravedadaumenta el flujo sanguíneo a las porciones inferiores del pulmón.


Un gradiente vertical de la presión pleural dependiente de la gra-vedad también da lugar a variaciones dependientes de la gravedaddel volumen y de la ventilación pulmonares; en las personas enposición erguida la presión pleural en el vértice pulmonar (Ppl)aumenta progresivamente (es decir, se hace menos subatmosféri-ca) a medida que se acerca a la base del pulmón. Este gradiente esde aproximadamente 0,25 cm H2O por cada centímetro de dis-tancia en dirección vertical en el pulmón y es similar en diferen-tes posiciones corporales y a diferentes volúmenes pulmonaresglobales. Como la presión alveolar es constante en las partessuperiores e inferiores del pulmón, esto significa que la presióntranspulmonar local también varía de manera dependiente de lagravedad. A nivel regional el parénquima pulmonar responde ala presión transpulmonar local; por tanto, al final de una espiracióntranquila las unidades acinares de las regiones pulmonares supe-riores están más distendidas y a un mayor porcentaje de su valor deCPT que las unidades peor distendidas de la base del pulmón.

A pesar del gradiente de presión pleural teleespiratoria y trans-pulmonar desde la parte superior del pulmón a la inferior, lasmodificaciones de la Ppl que se producen durante la respiracióna volumen corriente son similares a diferentes niveles verticales.Debido a las características presión-volumen del pulmón (véasefigura 1-31), las unidades pulmonares superiores están peor ven-tiladas por unidad de volumen que los ácinos de la base pulmo-

nar, que están en una porción más pendiente de su curva presión-volumen. Así, el gradiente de presión pleural dependiente de lagravedad da lugar a una variación regional tanto del volumenpulmonar (VO) como de la ventilación (∆V/VO).

Si el aumento del cociente ∆V/VO desde el vértice hasta la basefuera directamente proporcional al aumento del flujo sanguíneo des-de el vértice hasta la base, el cociente V

.A/Q

.no variaría. Sin embargo,

como el efecto de la gravedad sobre la perfusión regional es mayorque su efecto sobre la ventilación regional, hay un ligero desequili-brio entre el flujo sanguíneo y la ventilación incluso en el pulmónnormal. En postura erguida el cociente V

.A/Q

.está entre 2 y 3 en el

vértice pulmonar y disminuye a un valor de entre 0,5 y 1 en la base170.Aunque las variaciones de la presión arterial pulmonar y de la

presión pleural dependientes de la gravedad son los factores másimportantes que influyen sobre los cocientes V

.A/Q

., también pue-

den participar otros efectos. Por ejemplo, a volúmenes pulmona-res bajos la ventilación de las bases pulmonares en posición ergui-da o de las regiones posteriores en posición supina puede noseguir la distribución que indica la presión pleural regional por-que en estas regiones se puede producir cierre de las vías aéreas171.El volumen pulmonar global al que se cierran por primera vez lasvías aéreas en las zonas de pulmón dependientes se denomina«volumen de cierre». Como la CRF disminuye cuando se asumela postura supina, mientras que el volumen de cierre no cambia,


Pulmón

Vasculatura pulmonar

32

V/Qbajo

PAO2 � 70

PACO2 � 43

PcO2 � 40PcCO2 � 46Sat � 65 Contenido

de O2 = 13

Contenido

de CO2 = 53

PcO2 � 70PcCO2 � 43Sat � 92Contenido

de O2 = 18

Contenido

de CO2 = 50

PcO2 � 130PcCO2 � 37Sat � 99,5

Contenido

de O2 = 21

Contenido

de CO2 = 43

PcO2 � 100PcCO2 � 40Sat � 99Contenido

de O2 = 20

Contenido

de CO2 = 48

1

Corto-circuito

4

5

V/Qnormal

PAO2 � 100

PACO2 � 40

PaO2 � 75PaCO2 � 40

V/Qalto

PAO2 � 130

PACO2 � 37

Espaciomuerto

PAO2 � 150

PACO2 � 0

F IGURA 1 -44

Distribución teórica de loscocientes V·A/Q· en el pulmón. Serepresentan esquemáticamente todoslos posibles cocientes ventilación-perfusión, que varían desde launidad 1, un cortocircuito con uncociente ventilación-perfusión decero, a la unidad 5, espacio muerto,con un cociente ventilación-perfusiónde infinito. La sangre que procede dela unidad 1 tendrá presiones parcialesde gases idénticas a las de la sangrevenosa mixta, y el gas alveolar de launidad 5 tendrá presiones parcialesde gases similares a las del aireinspirado. Aunque la PO2 alveolarmedia de las unidades ventiladas yperfundidas (2, 3 y 4) es de100 mm Hg, la PO2 arterial restantedespués de la mezcla de la sangreprocedente de todas las unidades esde sólo 75 mm Hg. Esta diferenciaPAO2 – PaO2 está producida tanto porel bajo contenido en oxígeno de lasangre que pasa por el cortocircuitocomo por la imposibilidad de que launidad 4 sobreventilada compense ala unidad 2 infraventilada en relacióncon la captación de oxígeno.

un mayor número de vías aéreas dependientes se puede cerrardurante la respiración a volumen corriente en posición supina,dando lugar de esta manera a una disminución paradójica de laventilación de las regiones pulmonares dependientes, con el con-siguiente aumento del desequilibrio V

.A/Q

., e hipoxemia arterial.

Medición del desequilibrio ventilación-perfusión

La estimación que se utiliza con más frecuencia y que es más fácilde calcular del desequilibrio V

.A/Q

.es el gradiente alveoloarterial

de oxígeno, PAO2 – PaO2. El cálculo de PAO2 – PaO2 precisa cono-cer la PO2 alveolar media, que se puede determinar utilizando laecuación simplificada del aire alveolar:

1. PAO2 = PIO2 – PaCO2

R

en la que PIO2 es la PO2 inspirada, R es el cociente entre la produc-ción de CO2 y el consumo de O2 (que se asume que es igual a 0,8)y PaCO2 es la PCO2 arterial (que se asume que es igual a la PACO2).

Una vez que se ha calculado la PACO2, se puede obtenerPAO2 – PaO2 restando de la PAO2 la PO2 arterial medida:

2. Gradiente alveolar-arterial para oxígeno = PAO2 – PaO2

Una desventaja del gradiente PAO2 – PaO2 como medida delintercambio gaseoso es que una alteración dada de la distribuciónde la ventilación y de la perfusión o un cortocircuito darán lugara una PaO2 y a un cociente PAO2 – PaO2 calculado diferentes, si hayuna modificación de la PO2 venosa mixta, de la PO2 inspirada o dela posición de la curva de disociación de O2

172. Los cálculos de lamezcla venosa y el cortocircuito proporcionan estimaciones másexactas de las alteraciones de la distribución del V

.A/Q

.y se afectan

menos por las presiones parciales de gases en sangre venosa mix-ta y en el aire inspirado; sin embargo, precisan la obtención deuna muestra de sangre venosa mixta. Se utiliza la misma ecuaciónpara el cálculo de la mezcla venosa y del cortocircuito:

3.Q..

s=

CC’O2 – CAO2

Q..

t CC’O2 – CVO2

donde Q.

s/Q.t es el cociente de mezcla venosa o el cortocircuito (si

se respira oxígeno al 100%), CC’O2 es el contenido en oxígeno dela sangre del extremo capilar, CaO2 es el contenido en oxígenode la sangre arterial y CVO2 es el contenido en oxígeno de la san-gre venosa mixta; la ecuación asume el equilibrio entre la PO2alveolar y capilar. La PO2 capilar ideal se calcula utilizando laecuación del aire alveolar (véase ecuación 2). El contenido se cal-cula determinando la concentración de hemoglobina y asumien-do que es idéntica en la sangre venosa, arterial y capilar:

4. Contenido de O2 (ml sangre/100)= (Hgb[g/dl] × 1,39 × % saturación) + (PO2 × 0,003)

donde PO2 es la PO2 de la sangre capilar, arterial o venosa mixta;el primer término de la ecuación se relaciona con el contenido deoxígeno de la hemoglobina y el segundo con la cantidad de oxí-geno disuelto. Cuando se obtienen las mediciones de este cálculocuando el paciente está respirando aire o una mezcla de gases quecontiene menos del 100% de oxígeno, el cociente resultante esuna mezcla venosa mixta que es «como si fuera» un cortocircui-to, o la cantidad de sangre venosa mixta que habría que añadir ala sangre capilar para que diera lugar a la PO2 arterial y al gra-diente PAO2 – PaO2 observado.

Aunque la mezcla venosa mixta es una estimación más robustade la capacidad de intercambio gaseoso del pulmón, también se veafectada por la PO2 inspirada y por la PO2 venosa mixta173. Sólo

cuando se respira oxigeno puro durante un tiempo suficiente paraeliminar completamente el nitrógeno del pulmón se puede obteneruna medida del intercambio gaseoso que no esté influida por la PO2inspirada y por la PO2 venosa mixta. El cálculo del cortocircuitomediante la ecuación 3 da una estimación sólo de un compartimien-to del espectro del cociente V

.A/Q

.. Además, la respiración de O2 puro

durante un período prolongado puede en sí misma aumentar elcortocircuito intrapulmonar porque produce colapso alveolar174.

Un avance importante en la medición del desequilibrio V.

A/Q.

llegó con el desarrollo de un método para medir la distribución«continua» de los cocientes V

.A/Q

.en los pulmones normales y

enfermos175. La técnica supone la infusión intravenosa de hasta10 gases inertes disueltos en suero salino; los gases que se utilizantiene una amplia gama de solubilidad en sangre, y en su paso através del pulmón entran en el gas alveolar. La concentraciónespiratoria mixta y arterial de cada uno de los gases se midemediante cromatografía de gases cuando se alcanza un estadoestable; entonces se puede calcular y representar la retención yla excreción de cada uno de los gases respecto a su solubilidad.A partir del gráfico se puede calcular con un ordenador la dis-tribución del flujo sanguíneo y de la ventilación en relación conlos cocientes V

.A/Q

.. Esta técnica permite la medición del cortocir-

cuito absoluto, así como del espacio muerto alveolar, y tambiénpermite el cálculo de la proporción de perfusión y ventilación deun gran número de unidades de cociente V

.A/Q

.variable.

Gases sanguíneos y equilibrio acidobásico

Gases sanguíneos. La capacidad del pulmón de realizar sufunción fundamental, el intercambio de oxígeno y dióxido decarbono, se determina fácilmente mediante el análisis de unamuestra de sangre arterial. El oxígeno que transporta la sangreestá unido predominantemente a la hemoglobina y se puede cal-cular utilizando la ecuación 4.

Al contrario que el oxígeno, aproximadamente el 75% del dió-xido de carbono está contenido en el plasma. En una persona enreposo la sangre venosa mixta contiene aproximadamente 15 mlde oxígeno por cada decilitro de sangre a una PO2 de 40 mm Hgy una saturación de oxígeno del 75%, mientras que el contenidode dióxido de carbono es de aproximadamente 52 ml/dl de san-gre a una PCO2 de 45 mm Hg. Aunque el eritrocito transporta sóloel 25% del dióxido de carbono, tiene una función esencial en eltransporte de este gas hacia los pulmones; contiene la enzimaanhidrasa carbónica, que hidrata rápidamente el dióxido de car-bono que pasa a través de la membrana del eritrocito y lo con-vierte en ácido carbónico, iones H+ y iones de bicarbonato. Losiones de bicarbonato (HCO3

–) atraviesan rápidamente la mem-brana celular y entran en el plasma intercambiándose por ionesde cloruro; de esta manera, la mayor parte del dióxido de carbo-no que procede de los tejidos se transporta en la sangre en formade bicarbonato. Como la sangre que contiene hemoglobina redu-cida puede transportar más dióxido de carbono que la sangrecompletamente oxigenada a la misma PCO2, las circunstancias sonideales para la captación del dióxido de carbono en los tejidos ypara su descarga en los capilares pulmonares cuando la hemoglo-bina se ha vuelto a oxigenar (véase figura 1-45).

La hipoxemia arterial se puede deber a uno o más de cincomecanismos: defecto de la difusión, cortocircuito verdadero, des-igualdad ventilación-perfusión, O2 inspirado bajo o hipoventila-ción. Un defecto de la difusión produce hipoxemia si la PO2 alveo-lar y capilar no se equilibran en el breve tránsito del eritrocito através del lecho capilar pulmonar. Es probable que este mecanis-mo contribuya a la hipoxemia que se ve en el enfisema, el aumen-


to de la hipoxemia que se produce durante el ejercicio en pacien-tes que tienen una neumopatía intersticial, la hipoxemia que apare-ce en algunas personas durante el ejercicio intenso y la hipoxemiade las altitudes elevadas. Durante el ejercicio el mecanismo pro-bablemente es una disminución del tiempo de tránsito capilar delos eritrocitos, mientras que a altitudes elevadas se relaciona conuna PO2 alveolar baja. Como el dióxido de carbono es aproxima-damente 20 veces más soluble en agua y en las membranas tisu-lares que el oxígeno, los tiempos de equilibrio son más rápidos yla limitación de la difusión no tiene una función importante en lagénesis de la retención del dióxido de carbono.

Un cortocircuito verdadero es la causa principal de la hipoxe-mia en muchas malformaciones cardiovasculares congénitas y enel edema pulmonar cardiógeno y no cardiógeno y en otras situa-ciones que se caracterizan por consolidación del espacio aéreo,como la neumonía. La sangre que pasa por el cortocircuito nun-ca entra en contacto con el gas acinar, y por esta razón la PO2 dela sangre arterial no se puede elevar hasta un valor normal (apro-ximadamente 600 mm Hg) durante la inhalación de oxígeno al100%. De hecho, cuando por el cortocircuito pasa el 10% o másdel gasto cardíaco, la PO2 arterial no puede aumentar por encimade 400 mm Hg. Otros mecanismos que producen hipoxemia se

pueden corregir por la inspiración de oxígeno al 100%, que sus-tituye al nitrógeno e incluso en los ácinos poco ventilados.

La desigualdad del cociente V.

A/Q.

es la causa más frecuente de lahipoxemia que acompaña a las enfermedades pulmonares. Como seha señalado antes, el desequilibrio V

.A/Q

.y el cortocircuito tienden a

afectar al transporte de oxígeno y a la PO2 arterial en mayor medidaque al transporte del dióxido de carbono y la PCO2, de modo quecon frecuencia se encuentra hipoxemia junto a una PaCO2 normal oreducida. Una presión parcial de oxígeno inspirado baja produce lahipoxemia que aparece altitudes elevadas. Si disminuye la ventila-ción alveolar global, se produce retención de dióxido de carbonoademás de hipoxia alveolar y la consiguiente hipoxemia. La hipoxe-mia que se asocia a una PIO2 baja y a la hipoventilación no produceaumento del gradiente alveoloarterial de oxígeno, y de esta maneradifiere de la hipoxemia que producen el defecto de la difusión, ladesigualdad V

.A/Q

.y el cortocircuito. Como la hipoventilación con

frecuencia se asocia a estas alteraciones del intercambio gaseoso, elcálculo del gradiente PAO2 – PaO2 ayuda a separar el componente dela hipoxemia que se relaciona con la hipoventilación del que pro-ducen las alteraciones del intercambio gaseoso.Equilibrio acidobásico. La concentración de iones de hidró-geno, y por tanto el pH, de la sangre, depende de al menos tres sis-temas fisicoquímicos176: 1) el equilibrio electroquímico de ionesfuertes, electrólitos, que están completamente disociados a un pHfisiológico normal: Na+, K+ y Cl– (como la ley de neutralidad eléc-trica precisa que la carga eléctrica de todos los iones fuertesdisueltos sea igual a cero, las modificaciones de las concentracio-nes de estos iones pueden influir sobre el grado de disociación delagua y, por tanto, sobre la concentración de iones de hidrógeno yde hidroxilo en la sangre); 2) la capacidad amortiguadora de elec-trólitos débiles como el grupo imidazol de las moléculas de histi-dina de las proteínas tisulares, las proteínas plasmáticas y lahemoglobina (estos electrólitos pueden aceptar o donar protonesy de esta manera amortiguar las modificaciones de la concentra-ción de iones de hidrógeno en la sangre); y 3) lo más importan-te, el sistema de dióxido de carbono-bicarbonato.

Los términos alcalemia y acidemia están restringidos a situa-ciones en las que hay una disminución o un aumento de la con-centración arterial de iones de hidrógeno por encima o por deba-jo del intervalo normal, mientras que los términos alcalosis y aci-dosis se utilizan para describir procesos anormales que aumentaríano reducirían la concentración de iones de hidrógeno de la sangresi no hubiera modificaciones compensadoras secundarias. La inter-dependencia de la concentración de iones de hidrógeno, de laPCO2 arterial y del bicarbonato se ilustra por la modificación deKassirer-Bleich de la ecuación de Henderson-Hasselbach177:

[H+] =24 × PCO2

HCO3

El estudio de esta ecuación muestra que la concentración arterialde iones de hidrógeno depende del cociente entre la PCO2 arterialy el bicarbonato arterial: cualquier situación que aumente elcociente dará lugar a un aumento de la concentración de iones dehidrógeno (disminución del pH), y cualquier situación quereduzca el cociente dará lugar a una disminución de la concen-tración de iones de hidrógeno (aumento del pH).

Los trastornos del equilibrio acidobásico se pueden dividir enlos que tienen origen respiratorio y los que tienen origen no res-piratorio o metabólico. Las modificaciones respiratorias del equi-librio acidobásico se deben a la sobreventilación o la infraventila-ción con eliminación o retención excesiva de dióxido de carbono.Los trastornos metabólicos son la consecuencia de un aumento ouna disminución de ácidos no carbónicos o de una pérdida o


0 20

A

A

V

V

40 60 80Tiempo (segundos)

100 120 140

Sat

urac

ión

de O

2 (%

)

Con

teni

do d

e O

2 o

de C

O2

(ml/1

00 m

l de

sang

re)

Curva de disociación del O2

Curva de disociación del CO2

Oxigenada

Reducida

102030405060

10

20

30

40

50

60

708090100

F IGURA 1 -45

Curvas de disociación del dióxido de carbono y del oxígeno en lasangre. Las flechas (A → X) indican el efecto del aumento al doble de laventilación sobre el contenido tanto de CO2 como de O2 (saturaciónarterial de oxígeno). Se indican los valores normales del oxígeno y deldióxido de carbono tanto en la sangre arterial (A) como en la venosa (V).Se puede ver que para cualquier PCO2 dada, la sangre reducida puedetransportar más dióxido de carbono que la sangre oxigenada.

ganancia de bicarbonato en el líquido extracelular. La acidosis yla alcalosis pueden ser «simples» (es decir, puramente respirato-rias o metabólicas) o mixtas, y reflejan las alteraciones fisiológi-cas que son tanto respiratorias como metabólicas.ACIDOSIS RESPIRATORIA. La acidosis respiratoria se debe a hipoven-tilación alveolar y puede ser secundaria a: 1) disminución del impul-so neurógeno central de la respiración, 2) alteración de las conexio-nes neurales entre el sistema nervioso central y los músculos respi-ratorios, 3) alteración de los músculos respiratorios o de la cajatorácica, o 4) alteración de las vías aéreas o del parénquima pulmo-nar que produce un aumento excesivo del trabajo de la respiración.

La acidosis respiratoria puede ser aguda o crónica. Un aumentoagudo de la PCO2 arterial produce el desplazamiento hacia la dere-cha de la ecuación de Henderson (H2O + CO2 → H+ + HCO3

–),aumentando de esta manera la concentración tanto de iones dehidrógeno como de iones de bicarbonato. El aumento del bicarbo-nato tiende a atenuar el aumento la concentración de iones dehidrógeno que se habría producido de otra manera, limitando deesta manera la modificación aguda del pH arterial. Como reglafácil, el aumento del bicarbonato que se asocia a la retención agu-da de CO2 es de aproximadamente 1 mmol/l por cada 10 mm Hgde aumento de la PCO2. Cuando la retención de dióxido de carbo-no es prolongada, hay una respuesta renal que supone la formacióny retención de bicarbonato. Este proceso comienza inmediatamen-te, está bien desarrollado a las 48 horas, y habitualmente es com-pleto en un plazo de cinco días. Durante la acidosis respiratoria «enestado estable» se produce un aumento de aproximadamente5,1 mmol/l de HCO3

– por cada 10 mm Hg de aumento de la PCO2.Este proceso puede devolver el pH arterial a niveles normales178.ALCALOSIS RESPIRATORIA. La alcalosis respiratoria se debe a hiper-ventilación, de la que la causa más frecuente es un estado deansiedad. Lesiones traumáticas, infecciosas o vasculares del siste-ma nervioso central, el hipotiroidismo, la gestación, la insuficien-cia hepática y algunos fármacos pueden producir alcalosis respi-ratoria prolongada. También se puede ver alcalosis respiratorialeve en la neumonía, el asma, enfermedades pulmonares intersti-ciales fibróticas y las primeras fases del edema pulmonar. En lahiperventilación se produce una disminución aguda del bicarbo-nato sérico. Esta modificación es de aproximadamente 2 mmol/lpor cada 10 mm Hg de disminución de la PCO2.ACIDOSIS METABÓLICA. La acidosis metabólica se debe a la acumu-lación de ácidos no carbónicos en el líquido extracelular o a pérdi-da de iones de bicarbonato. Se puede subdividir según si produceo no elevación del desequilibrio aniónico144. Este último es la dife-rencia entre la concentración sérica del sodio y la suma de cloruroy bicarbonato [Na+ – (Cl– + HCO3

–)], y normalmente mide apro-ximadamente 12 mmol/L. Cuando un ácido aniónico se acumulael interior del cuerpo, la ley de neutralidad eléctrica precisa que lasuma de Cl– y de HCO3

– más los aniones añadidos sea igual a laconcentración de los cationes. Así, en la acumulación de un aniónácido no medido se produce disminución de Cl– y HCO3

– y aumen-to de la diferencia calculada entre Na+ y la suma de Cl– y HCO3

–.Aunque la clasificación de la acidosis metabólica en formas queproducen aumento del desequilibrio aniónico y formas que noproducen desequilibrio aniónico ha resultado ser útil, es buenorecordar que algunas situaciones (p. ej., alcalosis metabólica, into-xicación por metanol o acidosis láctica) pueden producir aumentodel desequilibrio aniónico en ausencia de acidosis o desequilibrioaniónico normal a pesar de una acidosis significativa179.

La compensación de la acidosis metabólica se produce median-te amortiguación del exceso de iones de hidrógeno por la hemo-globina, las proteínas plasmáticas y el fosfato, y por desplazamien-to hacia la izquierda de la ecuación de Henderson a medida que el

bicarbonato se combina con el H+ que está aumentado para for-mar ácido carbónico (CO2 + H2O → H2CO3 → H+ + HCO3

–). Laelevación de la concentración de iones de hidrógeno estimula losquimiorreceptores centrales y periféricos, aumentando de estamanera la ventilación alveolar y reduciendo la PCO2 arterial. Hayun intervalo temporal entre la respuesta respiratoria a la acidosismetabólica que se relaciona con el tiempo necesario para que el H+

y el bicarbonato se equilibren a través de la barrera hematoencefá-lica. En general la compensación respiratoria máxima se produce alas 12 horas, aunque la respuesta es insuficiente para devolver el pHal nivel normal. Durante la acidosis metabólica en estado estable laPCO2 debe disminuir entre 1 y 1,3 mm Hg por cada 1 mmol/l dedisminución de la concentración sérica de bicarbonato.ALCALOSIS METABÓLICA. Se produce alcalosis metabólica cuando laconcentración de iones de hidrógeno en el líquido extracelular dis-minuye de manera secundaria a la pérdida de ácidos o al aumentode los álcalis, como puede ocurrir en los vómitos graves prolonga-dos o después de una aspiración nasogástrica prolongada. El trata-miento crónico con diuréticos, la administración exógena excesivade álcalis, el hiperaldosteronismo, el síndrome de Cushing y laadministración exógena excesiva de corticoides son causas adicio-nales. En la práctica neumológica una de las causas más frecuentesde alcalosis metabólica aparente se produce durante el tratamiento dela retención crónica de dióxido de carbono. Si se utiliza ventilaciónalveolar para reducir la PCO2 en pacientes que tienen retención cró-nica de CO2 y acidosis respiratoria compensada, el paciente queda-rá con alcalosis metabólica. La compensación respiratoria esperadade la alcalosis metabólica es una disminución de la ventilación alve-olar y un aumento de la PCO2 alveolar y arterial. Aunque los amor-tiguadores celulares y extracelulares hacen que se disponga de másiones de hidrógeno para atenuar el aumento de la concentraciónplasmática de HCO3

–, es principalmente el aumento de la PCO2 loque devolverá el cociente PCO2-bicarbonato hacia un nivel normal yestabilizará el pH. Sin embargo, la respuesta respiratoria a la alcalo-sis metabólica es el menos predecible y el más variable de todos losmecanismos de compensación. La PCO2 arterial con frecuencia nopuede aumentar o aumenta mucho menos de lo que cabría esperar.En algunos pacientes la «incapacidad» de compensar se puede rela-cionar con trastornos respiratorios o cardiovasculares asociados queaumentan de manera independiente el impulso respiratorio y con-trarrestan la disminución del impulso respiratorio que está produ-cida por una disminución de la concentración de iones de hidróge-no en la sangre arterial y en el líquido cefalorraquídeo. Como reglageneral se puede esperar que la PCO2 arterial aumente en 0,4 a0,5 mm Hg por cada aumento de 1 mmol/l del bicarbonato sérico.

CIRCULACIÓN BRONQUIAL

Normalmente se originan entre dos y cuatro arterias bronquialesdirectamente en la aorta o en los vasos intercostales180. Las ramasextrapulmonares se dirigen hacia los hilios, donde forman un arcocircular intercomunicante alrededor de los bronquios principales, apartir del cual irradian las arterias intrapulmonares. Estos últimosvasos están situados en el interior del tejido conjuntivo peribron-quial y se ramifican con las vías aéreas hasta los bronquiolos termi-nales. Las ramas pequeñas penetran en la pared bronquial y formanuna red intercomunicante en la mucosa. La circulación bronquial esúnica porque tiene un drenaje venoso dual: una porción del flujobronquial drena hacia las venas bronquiales hacia el lado derechodel corazón a través de los sistemas ácigos y hemiácigos, mientrasque otra porción forma anastomosis extensas con la circulación pul-monar en localizaciones precapilares, capilares y poscapilares y dre-


na hacia la aurícula izquierda a través de las venas pulmonares181.Las arterias bronquiales vascularizan las paredes traqueales,

bronquiales y bronquiolares; el tercio medio del esófago; la pleu-ra visceral que recubre la superficie mediastínica y diafragmáticade los pulmones (la pleura visceral que recubre la convexidadpulmonar es vascularizada por arterias pulmonares); las capasexternas del cayado aórtico, de las arterias pulmonares y de lasvenas pulmonares a través de los vasos nutricios vasculares; losganglios linfáticos y los tejidos linfáticos paratraqueales, caríni-cos, hiliares e intrapulmonares; los nervios vagos y broncopul-monares; y a veces la capa parietal del pericardio y el timo182. Ade-más de vascularizar todas estas estructuras, la vasculatura bron-quial puede tener otras funciones importantes, como la humidi-ficación y el calentamiento del aire inspirado183 y una reserva deemergencia para mantener el flujo sanguíneo nutritivo del pul-món cuando se obstruyen las arterias pulmonares184.

Debido a la inaccesibilidad relativa de los vasos bronquiales sehan hecho muy pocas mediciones del flujo en seres humanos.Se han hecho mediciones del flujo anastomótico broncopulmo-nar en pacientes, pero los resultados son muy variables (van des-de el 1% a casi el 24% del gasto cardíaco); el flujo está aumenta-do en pacientes que tienen enfermedades pulmonares185.

DEFENSA PULMONAR Y OTRASFUNCIONES NO RESPIRATORIAS

Además de la respiración, los pulmones desempeñan varias fun-ciones importantes para el mantenimiento de la salud. Estasfunciones se pueden analizar bajo tres epígrafes: defensa pulmo-nar, funciones metabólicas y ciertas funciones físicas y otras fun-ciones relacionadas.

Defensa pulmonar

Toda la superficie de las vías aéreas de conducción y del parénqui-ma pulmonar normalmente está en contacto con el entorno exter-no. En consecuencia, hay un riesgo constante de exposición a diver-sas sustancias potencialmente nocivas, como partículas orgánicas einorgánicas, gases y humos tóxicos, y una sorprendente cantidad demicroorganismos. Los mecanismos de defensa en respuesta a estassustancias inhaladas o aspiradas son numerosos y complejos y, parala facilidad del análisis, se pueden dividir en mecanismos específicos(relacionados con el sistema inmunitario) y mecanismos inespecífi-cos (como el depósito y la depuración de partículas, la inflamacióny la secreción de enzimas protectoras). La eficacia de muchos deestos mecanismos de defensa se puede alterar por varias agresionesambientales y situaciones fisiológicas, como la hipoxia, la hiperoxia,la acidosis, el tabaquismo y fármacos (particularmente corticoides yotros supresores de la reacción inmunitaria o inflamatoria).

Depósito y depuración de partículas

La primera línea de defensa contra las partículas nocivas inhaladaso aspiradas* es la depuración; evidentemente, cuanto más rápida yeficazmente puedan eliminar los pulmones esas sustancias, menosposibilidades hay de lesión. Esta depuración se consigue por diver-

sos mecanismos que incluyen el transporte en dirección cranealpor la escalera mucociliar, la tos, la fagocitosis y la destrucción porlos macrófagos alveolares, y el drenaje linfático. Las diferenciasregionales de estos mecanismos pueden explicar parte de la varia-ción de la localización anatómica de la enfermedad en diferentesenfermedades. Además, las diferencias de la eficacia de la depura-ción pueden explicar en parte las diferencias de la susceptibilidada ciertas enfermedades en pacientes individuales. Por ejemplo, laspartículas que se depositan en la mucosa de las vías aéreas habi-tualmente se transportan por las secreciones traqueobronquialeshacia la faringe; en personas sanas el tiempo necesario para lim-piar las vías aéreas puede ser de tan sólo varias horas. Sin embar-go, el transporte está prolongado en algunas personas como con-secuencia de una variación individual inherente de la velocidaddel flujo del moco186, factores ambientales como el humo de taba-co187 o enfermedades pulmonares intrínsecas; esta prolongaciónpuede predisponer a una mayor retención de las partículas y a unaumento del riesgo de enfermedades pulmonares.

Diversos mecanismos fisiológicos y factores físicos participanen el depósito y la depuración de las partículas inhaladas.Forma y tamaño de las partículas inhaladas. Cuatro pro-cesos físicos determinan fundamentalmente el depósito de partí-culas en los pulmones:

1. Impactación inercial. Este proceso se produce cuando elmomento de una partícula que es transportada por unacorriente de aire hace que quede atrapada en la pared de lavía aérea cuando esta última cambia de dirección. Estemecanismo es el mecanismo principal por el que las partí-culas grandes (de 2 a 100 µm de diámetro) se depositan enel aparato respiratorio188, particularmente en la nariz y en lanasofaringe. También se produce impactación inercial en elinterior de los pulmones, especialmente en la bifurcación delos bronquios proximales.

2. Sedimentación. La sedimentación es el mecanismo median-te el cual las partículas se depositan sobre las paredes de lasvías aéreas como consecuencia de la influencia de la grave-dad; en general, cuanto mayor y más densa sea la partículamás rápida es su sedimentación. La sedimentación es unmecanismo importante de depósito de partículas cuyo diá-metro varía entre 0,5 y 2 µm, y aparece principalmente enlos bronquios y los bronquiolos membranosos.

3. Difusión (movimiento browniano). La difusión hace que laspartículas pequeñas (principalmente menores de 0,5 µm dediámetro) se muevan de manera aleatoria como conse-cuencia de la transferencia de energía desde moléculas degas adyacentes. Aunque la inmensa mayoría de estas partí-culas se elimina con la espiración y, por tanto, no se retieneel interior de los pulmones, las que quedan se depositan enlos alvéolos principalmente mediante difusión.

4. Intercepción. Los tres primeros mecanismos de depósito serelacionan principalmente con partículas que tienen unaforma aproximadamente esférica. Cuando el cociente lon-gitud:diámetro de las partículas aumenta a 3:1 o más, sedenominan fibras y entra en juego un cuarto mecanismo. Esprobable que estas sustancias en forma de partículas, espe-cialmente las que tienen un diámetro transversal grande,como el amianto crisotilo, entren en contacto con la paredde las vías aéreas y se depositen sobre la misma. Por el con-trario, las fibras que tienen una configuración recta y undiámetro relativamente pequeño tienden a viajar como unajabalina en el centro de la luz de las vías aéreas y puedenpenetrar mucho hacia la periferia pulmonar189.


* En sentido estricto, el término partícula se refiere a un fragmento de materiaorgánica no animada o inorgánica; sin embargo, para este análisis incluyemicroorganismos (como esporas fúngicas o conidios) y gotitas de líquido (alas que pueden estar adheridos bacterias o virus).

Frecuencia y patrón de la respiración. Como la mayor partede las partículas de gran tamaño queda atrapada en la mucosanasal, tiende a llegar una mayor concentración de estas partículasal aparato respiratorio inferior de las personas que realizan un ejer-cicio intenso, en el que se realiza respiración oral. Sin embargo,como la elevada velocidad del flujo que acompaña a este ejercicioaumenta la impactación inercial, muchas de estas partículas sedepositan en las vías aéreas proximales y no alcanzan el parénqui-ma pulmonar propiamente dicho. Sin embargo, el propio aumen-to de la ventilación hace que un número mayor de partículas llegueal pulmón en un período determinado. Como la sedimentación esun proceso pasivo que se relaciona con la gravedad, la velocidad desedimentación y depósito de una partícula por este mecanismodepende del tiempo que la partícula reside en el interior del pul-món. Los patrones respiratorios que se asocian a un aumento deeste tiempo, como la apnea o la respiración tranquila, pueden darlugar a un aumento del depósito por este mecanismo.Distribución de las partículas inhaladas. Como la ventila-ción en posición erguida es relativamente mayor en las regionespulmonares inferiores que en las superiores, se podría predecir quelas primeras serían más susceptibles a la lesión pulmonar por par-tículas inhaladas. Sin embargo, el hecho de que esto no ocurrasiempre viene indicado por la afectación predominante de laszonas pulmonares superiores en pacientes que tienen silicosis yneumoconiosis de los trabajadores de carbón. No está claro hastaqué punto esta predilección anatómica de la enfermedad está pro-ducida por la distribución inicial de las partículas, tal vez influidapor variaciones de la anatomía bronquial190 o por la fase del ciclorespiratorio en la que se inhalan las partículas. El propio tamaño delas partículas puede ser importante a este respecto; en un estudiolos investigadores mostraron que las partículas relativamente gran-des (3,5 µm de diámetro) se depositaban preferentemente en loslóbulos superiores, en comparación con las partículas de 1,1 µm detamaño191. Como cabría esperar, las enfermedades pulmonaresintrínsecas como el enfisema también pueden tener un efecto apre-ciable sobre el depósito de las partículas192. Además, las partículasque se depositan en vías aéreas grandes y pequeñas pueden inducirbroncoespasmo, que puede influir sobre la distribución regional delas partículas193.Concentración de las partículas inhaladas. La capacidaddel pulmón de manejar las partículas potencialmente lesivasparece relacionarse hasta cierto punto con el número de partí-culas que se inhala. Por ejemplo, una concentración de menosde 10 partículas de polvo inorgánico de 5 µm o menos por mili-litro se puede depurar completamente, mientras que sólo sedepura aproximadamente el 90% de una concentración deaproximadamente 1.000 de esas partículas por mililitro; el 10%que queda retenido puede producir una neumoconiosis de apa-rición lenta.Escalera mucociliar. La función principal de la escalera mucoci-liar es transportar las partículas inhaladas desde el pulmón hasta lalaringe, donde se eliminan mediante deglución. El funcionamientoeficaz de este mecanismo depende de la presencia de una capasuperficial de moco de grosor y composición química adecuados yun movimiento ciliar dirigido y coordinado suficiente para propul-sar el moco y las partículas atrapadas hacia la laringe.

De acuerdo con la hipótesis del microtúbulo deslizante194, elmovimiento ciliar se produce por el movimiento coordinado delos brazos de dineína de un doblete ciliar a lo largo de un doble-te adyacente, de manera muy similar al ascenso o descenso de losescalones de una escalera. Como no todos los dobletes se muevenal mismo tiempo, este movimiento coordinado da lugar al acor-tamiento de algunos microtúbulos periféricos en relación con los

que son contiguos a ellos o los que están en el lado opuesto delcilio. Con la rigidez interna que proporcionan los rayos radiales yel sistema de anclaje basal, el cilio se curva en la dirección delacortamiento. El propio batido ciliar se puede dividir en un gol-pe eficaz (que produce propulsión del moco) y un golpe de recu-peración, que es más lento. El primero se produce perpendiculara la superficie epitelial con el cilio casi completamente erecto y supunta «agarrando» la porción inferior de la capa mucosa conpequeñas estructuras similares a garras. Tras un pequeño períodode reposo después de haber finalizado el golpe eficaz, el cilio sedesplaza hacia atrás en el interior de la capa de sol, que es menosviscosa, hasta que adopta una posición compatible con elcomienzo de un nuevo golpe eficaz (figura 1-46).

El área superficial sobre la que está el moco converge aproxima-damente 2.000 veces desde las vías aéreas pequeñas hasta la trá-quea; como consecuencia, se debe producir cierto grado de absor-ción de líquido y de aceleración del transporte para prevenir la for-mación de tapones en las vías aéreas centrales126. La combinación


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Ciclo de batido de un cilio traqueal de conejo visto desde unaproyección lateral y superior. En el golpe de recuperación (A, izquierda), elcilio comienza desde la posición de reposo (r) y se desplaza en el sentido delas agujas del reloj (B, imagen superior izquierda); en el golpe eficaz (A, derecha) permanece extendido y se curva para alcanzar la posición dereposo a la derecha. El moco es impulsado hacia la derecha (mi) y la onda derecuperación se propaga hacia la parte inferior izquierda (om). Los cilios semueven en oleadas (C), con grupos de cilios en fase de recuperaciónrodeados por cilios que está experimentando su golpe eficaz. Durante el golpeeficaz (D) las puntas de los cilios se extienden hacia la porción inferior de lacapa mucosa y la propulsan hacia la derecha. (Adaptado de Sleigh MA, Blake JR,Liron N: The propulsion of mucus by cilia. Am Rev Respir Dis 137:700 26, 1988.)

Lateral

Superior

mi

om

Moco Capaoscilatoria

Golpe eficaz de

los campos cercanos

Golpe de recuperación

de aumento del número de células ciliadas, aumento de la longitudde los cilios y aumento de la frecuencia del batido ciliar tambiéncontribuye a una depuración más eficaz de las secreciones.

Factores farmacológicos y de otro tipo influyen sobre la depura-ción mucociliar normal. Los mecanismos mediante los cualesactúan son complejos y probablemente se relacionan con unaalteración de la frecuencia del batido ciliar, la profundidad de lacapa de sol periciliar, la cantidad y las propiedades viscoelásticasdel moco, y/o el estado de hidratación de las secreciones (p. ej., seha mostrado que la deshidratación reduce la depuración mucoci-liar y la rehidratación la mejora)195.Tos. La tos es un mecanismo importante de defensa respiratoria yun complemento a la depuración de las secreciones traqueobron-quiales. Se puede iniciar de forma voluntaria o involuntaria, y eneste caso se produce por estimulación de receptores de irritación dela laringe, de la tráquea o de los bronquios de gran tamaño. Estefenómeno comienza con una maniobra inspiratoria seguida de cierreglótico. Después se contraen los músculos respiratorios paraaumentar la presión pleural, abdominal y alveolar hasta un nivel de100 mm Hg o más. La glotis se abre súbitamente y comienza el flu-jo espiratorio, que alcanza el máximo en 30 a 50 ms con flujos enla boca tan altos como 12 l/s. Se produce limitación del flujo espira-torio en el interior del tórax como consecuencia del colapso de lasvías aéreas, y da lugar a velocidades del gas que alcanzan tres cuar-tos de la velocidad del sonido (1.600 a 2.400 cm/s). Estas velocida-des elevadas producen una enorme tensión de cizallamiento sobrela capa de líquido que recubre las vías aéreas y mueven grandescantidades de moco y cualquier desecho en forma de partículaincorporado al mismo en dirección proximal. Aunque la tos es máseficaz en la depuración de las secreciones procedentes de las víasaéreas grandes, los cálculos indican que se puede producir ciertadepuración de secreciones hasta las vías aéreas de la vigésima genera-ción. Cuanto mayor sea la profundidad de la capa serosa periciliary menos viscosa sea, mayor es su eficacia.Depuración del espacio aéreo alveolar. La mayor parte delas partículas que se depositan en los alvéolos probablemente esfagocitada por los macrófagos alveolares, que después migran haciala escalera mucociliar, son transportados hacia la faringe y sonexpectorados o deglutidos de la misma manera que las partículaslibres. Cuando la capacidad de estos macrófagos de depurar losespacios aéreos de esta manera es superada por la abundancia delas partículas, se puede producir una enfermedad. En el caso de laspartículas inorgánicas puede producirse penetración directamentea través del epitelio hacia el tejido intersticial alveolar o peribron-quiolar. Después algunas de estas partículas se transportan endirección centrípeta a través de los linfáticos peribroncovasculareshasta los ganglios linfáticos broncopulmonares e hiliares o endirección centrífuga a través de los linfáticos de los tabiques inter-lobulillares hacia la pleura. Sin embargo, otras permanecen en eltejido intersticial (particularmente el tejido peribronquiolar), don-de se pueden acumular y producir una enfermedad significativa.

Inflamación y proteínas secretadas

Los leucocitos polimorfonucleares normalmente están presentestanto en los espacios aéreos alveolares como a lo largo de las víasaéreas de conducción, aunque en números muy pequeños. Su fun-ción es probablemente similar a la de los macrófagos alveolares, aun-que las sustancias que fagocitan y degradan pueden ser diferentes.

Además de estas células que aparecen normalmente, unareacción inflamatoria es una consecuencia frecuente del depó-sito de partículas, particularmente si los mecanismos de depu-ración no son adecuados.

Diversas sustancias que secretan las células epiteliales de las víasaéreas y alveolares o los macrófagos, o que proceden directamentede la sangre, también tienen una función protectora local inespecí-fica. Estas sustancias incluyen lisozima, lactoferrina, interferón,fibronectina, surfactante y diversos componentes del complemento.Las apoproteínas del surfactante y la lectina fijadora de manosa sonmiembros de una familia de proteínas denominadas colectinas queparticipan en la respuesta inmunitaria innata uniéndose a estructurasde carbohidratos de la superficie de los patógenos y estimulando elreclutamiento de células inflamatorias196. Además, las células epite-liales producen sustancias, como la antiproteasa leucocítica, queactúan protegiendo el pulmón de los efectos adversos de las enzimasproteolíticas que probablemente se liberan normalmente en peque-ñas cantidades por las células inflamatorias intrapulmonares.

La reacción a los gases irritantes o nocivos es algo diferente de laque producen las partículas inhaladas. La primera línea de defensaes la interrupción de la ventilación; los gases que entran en el siste-ma de conducción son absorbidos por la superficie húmeda de lasvías aéreas superiores o son destoxificados mediante dilución.

Mecanismos inmunitarios pulmonares

Las células del sistema inmunitario intrapulmonar están en diver-sas localizaciones, que incluyen los ganglios linfáticos y los nóduloslinfáticos mucosos, y aparecen en forma de células aisladas en elintersticio alveolar y broncovascular. Hay numerosos ganglios lin-fáticos en el tejido adyacente a los bronquios proximales. Recibenlinfa con células y desechos mezclados procedentes del parénquimay de las vías aéreas de conducción, y funcionan como reservorio dematerial extraño en forma de partículas y como estación para elprocesado de los antígenos. No está clara la función precisa deltejido linfático mucoso; sin embargo, se ha propuesto que es uncomponente de un sistema mucoso epitelial de IgA que aparececon frecuencia, que incluye el aparato digestivo y que participa enel procesado de los antígenos y la producción local de IgA197.

En las secreciones traqueobronquiales se encuentran todas lasclases de inmunoglobulinas, aunque las formas predominantes sonIgG e IgA198. Se pueden producir y secretar localmente (particular-mente IgA e IgE) o pueden proceder del suero mediante trasuda-ción (IgG). La IgA es la más abundante y está presente principalmen-te en forma dimérica (secretora). Probablemente está producidaprincipalmente por los linfocitos B del tejido conjuntivo de la láminapropia y de las glándulas traqueobronquiales. Estos anticuerpos tie-nen múltiples funciones, como la opsonización y la estimulación dela fagocitosis (particularmente IgG), la activación del complemen-to, la neutralización de toxinas y la aglutinación de microorganismos.

Es indudable que la inmunidad celular también participa en ladefensa pulmonar, particularmente en relación con la infección.El líquido del LBA de las personas normales da una poblacióncelular formada por aproximadamente el 80% al 85% de macró-fagos y el 10% al 15% de linfocitos, la mayoría de los cuales sonlinfocitos T. La mayor parte de estas células parece proceder de unreservorio de linfocitos sensibilizados de la circulación sistémi-ca199. Estos linfocitos emigran desde los vasos pulmonares hastala localización en la que se deposita un antígeno adecuado y par-ticipan en la modulación y la estimulación de la función de losmacrófagos alveolares o en la citotoxicidad mediada por células.

Funciones metabólicas

Las células alveolares de tipo II, las células de Clara, los macrófagosalveolares, los mastocitos y las células endoteliales vasculares pul-monares participan en el almacenamiento, transformación,


degradación y síntesis de una gran variedad de sustancias200. Ya seha analizado previamente la producción de surfactante por lascélulas alveolares de tipo II. Las células pulmonares sintetizandiversos mediadores de origen lipídico, como los productos de la5-lipooxigenasa (los potentes agentes contráctiles y vasoactivoscisteinil leucotrienos LTC4, LTD4 y LTE4 y el factor quimiotácticode neutrófilos LTB4) y productos de las enzimas de la ciclooxige-nasa que son responsables del metabolismo de las prostaglandi-nas. La prostaglandina E produce relajación del músculo liso y esantiinflamatoria, mientras que la prostaglandina F y el tromboxa-no son agonistas contráctiles203.

Los mastocitos se encuentran en los pulmones en el tejidointersticial de las vías aéreas, alveolar y pleural204. Cuando la IgEque está unida a sus receptores de superficie interactúa con unantígeno específico se liberan una amplia variedad de mediado-res, como histamina, leucotrienos, prostaglandinas, factores qui-miotácticos y proteasas.

La enzima conversora de la angiotensina (ECA) está producidaprincipalmente por las células endoteliales. La ECA inactiva la bra-dicinina, y se ha propuesto que la monitorización del contenido yde la actividad de la ECA pulmonar es un marcador de función delas células endoteliales205. La endopeptidasa neutra, una enzima quees producida principalmente por las células epiteliales de las víasaéreas, puede inactivar péptidos inflamatorios, como la bradicininay los neuropéptidos. Los neuropéptidos de la familia de las taquici-ninas sustancia P y neurocinina A son liberados por nervios pulmo-nares aferentes y eferentes y tienen efectos sobre el músculo liso vas-cular y de las vías aéreas, además de estimular la fuga vascular y lasecreción de moco. El péptido intestinal vasoactivo es un péptido deorigen neural que actúa como broncodilatador endógeno.

El NO se sintetiza por la acción de la NO sintasa (NOS) sobreel aminoácido L-arginina y tiene efectos importantes sobre la fun-ción de las vías aéreas y la función vascular206, 207. En el pulmónhay dos formas de la enzima, una forma que se expresa de mane-ra constitutiva (NOS-c), que está presente en el endotelio vascu-lar, y una forma inducible (NOS-i), que se expresa en el epitelio delas vías aéreas y en los macrófagos pulmonares77. Además de tenerefectos sobre el músculo liso vascular y de las vías aéreas, el NOpuede tener una función inmunorreguladora mediante la estimu-lación de la diferenciación de los linfocitos T colaboradores detipo TH2 y aumentando de esta manera la producción local de lascitocinas proinflamatorias interleucina-4 e interleucina-5208.

Otro grupo de sustancias biológicamente activas potentes queproducen las células pulmonares es el de las endotelinas. Son unafamilia de péptidos pequeños que tienen acciones vasoconstric-toras y broncoconstrictoras potentes, aumentan la permeabilidadvascular e inducen la proliferación de las células musculareslisas209. La ET-1 es producida por las células endoteliales; haydatos de que el aumento de la producción de ET-1 y la disminu-ción de la síntesis de NO pueden contribuir a la hipertensión pul-monar en algunos trastornos vasculares pulmonares210.

El pulmón puede metabolizar diversos productos químicosexógenos (xenobióticos)211. Las enzimas de fase 1 producen oxi-dación, reducción o hidrólisis, mientras que las formas de fase 2habitualmente conjugan el xenobiótico añadiendo un grupo quí-mico adicional y haciendo de esta manera que sea menos tóxico oque se pueda excretar con más facilidad. Las enzimas de fase 1 delcitocromo P-450 están contenidas en las células de Clara. Algunasacciones de los citocromos pueden ser nocivas, como cuando losproductos de degradación por el P-450 de paraquat producenlesión de las células endoteliales y epiteliales pulmonares y edemapulmonar. Los pulmones también contienen diversas enzimas queparticipan en el mantenimiento de su estructura normal, como la

superóxido dismutasa212 y las antiproteasas23. La extensa red endo-telial de los capilares pulmonares tiene diversas funciones meta-bólicas, como la modulación de la coagulabilidad de la sangre, lahidrólisis de los lípidos y el metabolismo de sustancias biológica-mente activas como la serotonina y las catecolaminas203, 213.

Filtro vascular pulmonar

La red capilar pulmonar está interpuesta entre las circulacionesvenosa y arterial sistémicas y, en condiciones normales, recibe todoel gasto cardíaco. Por lo tanto, tiene la posibilidad de actuar comoun tamiz y proteger órganos vitales del lado sistémico de la circu-lación de diversos materiales potencialmente nocivos. Probable-mente los materiales más importantes de este tipo son los trombosque se originan en las venas periféricas. Estos trombos no soninfrecuentes, particularmente en personas enfermas; aunque lamayoría son pequeños y no producen ninguna lesión pulmonarsignificativa, es evidente que su capacidad de producir lesiones gra-ves sería mucho mayor en órganos como el corazón o el cerebro.

Elementos que aparecen normalmente en los tejidos tambiénpueden quedar atrapados en el interior de los pulmones. Los ele-mentos más frecuentes de este tipo son los megacariocitos proce-dentes de la médula ósea, que se ven con frecuencia en los capila-res pulmonares, tanto en pacientes que tienen enfermedades sis-témicas como en personas previamente sanas que han muerto demanera súbita214. Los capilares pulmonares también actúan comolugar de almacenamiento de leucocitos sanguíneos; en estos capi-lares se forma el denominado depósito marginal, que es de dos atres veces mayor que el número de leucocitos circulantes215. Enlugar de permanecer en el pulmón, las células secuestradas venretrasado su paso, de modo que hay un recambio constante decélulas en el interior del reservorio. Este secuestro probablemen-te se relaciona en parte con su tamaño. Los leucocitos normalesson ligeramente mayores que la mayor parte de los capilares pul-monares y por tanto se tienen que deformar para atravesar elpulmón; como los leucocitos son 1.000 veces menos deformablesque los eritrocitos, este proceso se asocia a un retraso de su pasoa través de los capilares. Es probable que estos leucocitos secues-trados sean importantes para proporcionar una fuente fácilmen-te disponible de células para la migración hacia los espacios aéreosalveolares para combatir los microorganismos inhalados216.

DESARROLLO Y CRECIMIENTO DEL PULMÓN

El crecimiento y el desarrollo del pulmón se pueden dividir enperíodos intrauterinos y posnatales. Tradicionalmente los perío-dos intrauterinos se han dividido en cuatro períodos: embriona-rio, seudoglandular, canalicular y del saco terminal217; también seha propuesto la adición de una quinta fase, la fase alveolar218.

Vías aéreas de conducción y de transición yalvéolos El período embrionario del desarrollo pulmonar comienza aproxi-madamente a los 26 días de vida con la formación de un diver-tículo ventral del intestino anterior cerca de la unión de los seg-mentos occipital y cervical. Durante los dos a tres días siguientesel divertículo da lugar a los esbozos pulmonares derecho eizquierdo, que progresivamente se alargan y ramifican, de modoque hacia los días 32 a 34 ya han aparecido los cinco bronquioslobares, un punto que marca el final del período embrionario.


El período seudoglandular se extiende desde el final de la quin-ta hasta la 16.a semana de la gestación y en él se produce princi-palmente el desarrollo del árbol bronquial. Después de la apari-ción de los cinco bronquios lobares, la ramificación se producerápidamente y de manera más o menos dicotómica. Entre lassemanas 10.a y 14.a ya se ha producido el 65% al 75% de toda laramificación bronquial, y hacia la semana 16.a ya están práctica-mente todas las vías aéreas de conducción. Durante este período

las vías aéreas son túbulos ciegos tapizados por epitelio columnaro cuboideo; de aquí el término seudoglandular (figura 1-47).

Desde la 16.a a la 24.a o 25.a semana de vida intrauterina(período canalicular), la porción periférica del árbol bronquialexperimenta un desarrollo adicional en forma de canalículos querepresentan las fases tempranas de las vías aéreas acinares (fi-gura 1-48). Al mismo tiempo el mesénquima adyacente a loscanalículos se vasculariza por el crecimiento de capilares.

Hacia la 24.a a 25.a semana espacios terminales de paredes del-gadas con un epitelio aplanado, denominados sáculos, se hacenvisibles en los extremos de los canalículos. Este punto marca elcomienzo del período del saco terminal, que tradicionalmente sepiensa que dura hasta el nacimiento. (Sin embargo, se ha demos-trado desarrollo alveolar tan pronto como a las 30 semanas degestación y en un estudio estaba presente de manera uniforme alas 36 semanas218). Los ácinos se desarrollan rápidamente, y haciala 28.a semana varias generaciones de bronquiolos respiratorios seabren en los denominados conductos transicionales, en los quese originan varias generaciones de sáculos. El desarrollo intraute-rino posterior supone principalmente la proliferación sacular y laconsiguiente reducción del mesénquima, que presenta una vas-cularización más organizada. En el momento del nacimiento, elácino típico está formado por tres generaciones de bronquiolosrespiratorios, una de conductos transicionales y tres de sáculos217.

Durante el período canalicular se produce una disminuciónprogresiva de la altura del epitelio de las vías aéreas, de modo quefinalmente todo el trayecto acinar está tapizado por un epiteliocuboideo o aplanado (figura 1-49). Aproximadamente a las 28 se-manas ya ha comenzado la diferenciación en células epitelialesalveolares de tipo I y tipo II, y de manera ocasional se puede iden-tificar algún granulo osmiófilo de tipo II209. En este momento la


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Pulmón humano en desarrollo: período seudoglandular. A. Período seudoglandular temprano que muestra conductostubulares ocasionales con mesénquima abundante. Las vértebras torácicas están a la izquierda. (×40). B. Período seudoglandulartardío que muestra probables vías aéreas en ramificación más numerosas (×52). (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC,Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999).

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Pulmón en desarrollo: período canalicular. Un corte del pulmóndurante el período canalicular muestra un patrón más complejo, en el quese pueden reconocer con claridad las vías aéreas pulmonares (×120).(Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’sDiagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

barrera hematogaseosa está suficientemente desarrollada parapermitir al menos cierto intercambio gaseoso.

Durante el desarrollo posnatal temprano el ácino aumento delongitud, y sus componentes se remodelan, principalmente comoconsecuencia de la aparición de los alvéolos. Así, los bronquiolosterminales se pueden transformar en bronquiolos respiratorios, ylos bronquiolos respiratorios distales en conductos alveolares.Los propios sáculos probablemente se convierten en conductosalveolares y sacos alveolares. Aunque hay poca ramificación ver-dadera de las vías aéreas después del nacimiento, cada sáculo ter-minal puede generar hasta cuatro sacos alveolares adicionales217,muy probablemente mediante gemación. Generalmente hayacuerdo en que la mayoría de los alvéolos aparece durante la pri-mera infancia, probablemente en los primeros dos a cuatroaños220, 221, y que aumentan de tamaño desde la infancia hasta laedad adulta. Hay controversia sobre la edad a la que ya se ha com-pletado el desarrollo alveolar, aunque hay datos de que puedehaber multiplicación hasta los ocho años de edad219.

Sistema vascular

La arteria pulmonar se forma a partir del sexto arco aórticodurante el período embrionario temprano. A ambos lados la par-te proximal del arco se convierte en el segmento proximal de lasarterias pulmonares derecha e izquierda; sin embargo, a la derechala parte distal pierde su conexión con el arco aórtico, mientras quedurante la vida uterina el arco distal de la izquierda mantiene suconexión con la aorta en forma de conducto arterial. En ambosarcos se originan ramas que van hacia los esbozos pulmonares endesarrollo y se incorporan a ellos en los futuros hilios.

Durante los períodos embrionario y seudoglandular, las arte-rias pulmonares se desarrollan aproximadamente a la mismavelocidad y de la misma manera que las vías aéreas, de modo que

la mayoría de las ramas de acinares está presente al final de la 16.a

semana. Durante la última parte de la vida fetal la característicaprincipal del desarrollo al arterial es un aumento del diámetro yla longitud del vaso. En el período posnatal hay un pequeñoaumento continuo del desarrollo de ramas convencionales hastaaproximadamente la edad de 18 meses; este aumento de las ramasse relaciona con el pequeño aumento de las vías aéreas acinaresque se produce durante este período219. Por el contrario, se pro-duce un marcado aumento de las ramas supernumerarias, quecorresponde al marcado desarrollo alveolar de la primera infan-cia; este aumento puede continuar, aunque a una velocidaddecreciente, hasta aproximadamente los ocho años de edad222.

En el período embrionario la sangre venosa pulmonar drena através del plexo esplácnico hacia los primordios del sistema veno-so sistémico. Posteriormente una evaginación de la región sino-auricular del corazón (denominada la vena pulmonar común) seextiende hacia la porción del plexo esplácnico que drena los pul-mones y se conecta con la misma. Finalmente la vena pulmonarcomún se incorpora a la pared auricular izquierda y la mayoría delas conexiones esplácnicas-pulmonares se oblitera, dejando cua-tro venas pulmonares independientes que entran directamenteen la aurícula izquierda. El desarrollo intrapulmonar probable-mente se produce mediante vasculogenia y angiogenia223. Comoen el sistema arterial, el patrón venoso postacinar está esencial-mente completo hacia la mitad de la vida fetal, y el patrón intraa-cinar se desarrolla durante la infancia133.

Factores que influyen sobre el desarrollo y el crecimiento Los factores que controlan el crecimiento y desarrollo pulmonaresson numerosos y complejos. Algunos datos indican que hay unasecuencia dependiente del tiempo de los reguladores (el «programaevolutivo») que es responsable de este desarrollo y de que este pro-grama continúa hasta el período posnatal de desarrollo alveolar224.Es evidente que la dotación genética tiene una influencia impor-tante, como se muestra en los resultados de diversos estudios experi-mentales en animales224, 225. Algunas observaciones indican que esprobable que la ramificación de las vías aéreas esté controlada almenos de manera parcial por señales entre las células epiteliales ymesenquimatosas. Por ejemplo, si se extirpan los esbozos pulmo-nares de un animal en una fase temprana del desarrollo y despuésse cultivan, el proceso de ramificación continua, pero sólo si seincluye el mesénquima adyacente en el medio de cultivo226. Noestán claros los mecanismos moleculares precisos responsables deesta relación224; sin embargo, es probable que participen interac-ciones célula-célula y célula-tejido conjuntivo extracelular227, 228, asícomo mediadores de producción local. También es probable quelas diferencias regionales de la expresión de genes específicos (p. ej.,genes de secuencias homeóticas)229 y la muerte programada (apop-tosis) tanto de las células epiteliales como mesenquimatosas230 seanfactores importantes que afectan a la morfogenia.

Aunque es evidente que es importante, en su mayor parte seconoce mal la función de las hormonas sistémicas y de los pépti-dos que se producen localmente en el crecimiento y el desarro-llo231. Los corticoides tienen un efecto significativo sobre lamaduración de las células alveolares de tipo II y, por tanto, sobrela producción del surfactante. No se han demostrado bien losefectos morfológicos precisos de otras hormonas como tiroxina,insulina y hormona del crecimiento, aunque es indudable que síse producen estos efectos232. También se ha propuesto que lascélulas neuroendocrinas participan en el desarrollo de las víasaéreas, posiblemente a través de un péptido liberador de gastri-


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Pulmón en desarrollo: alvéolos. Se presentan varios probables alvéolos;todavía están tapizados por epitelio cuboideo y contienen una cantidadmoderada de tejido mesenquimatoso en sus paredes (×350). (Tomado deFraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis ofDiseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

na24. También se ha considerado que desempeña una funciónimportante del factor de crecimiento de los hepatocitos233.

Se conoce mal la naturaleza del crecimiento pulmonar com-pensador posneumonectomía y los factores que lo controlan. Deacuerdo con experimentos en animales parece que ese crecimien-to es la consecuencia de la proliferación tanto celular como deltejido conjuntivo (en contraposición a la hipertrofia simple o ladistensión alveolar), y que la distensión es el estímulo inicial234.Tampoco se conocen bien los efectos sobre el crecimiento pul-monar de las enfermedades broncopulmonares o sistémicas quese adquieren en la infancia; sin embargo, datos experimentalesindican que diversas enfermedades como infecciones víricas233 ydesnutrición236 pueden tener una influencia importante. Diversosfactores, como la cantidad de pulmón resecado, la edad, la esti-mulación mecánica, factores de crecimiento, retinoides y corti-coides son probablemente importantes porque afectan al gradode crecimiento pulmonar después de la neumonectomía.

INERVACIÓN DEL PULMÓN

El pulmón está inervado por fibras que viajan por el nervio vagoy por nervios que se originan en los ganglios torácicos 2.º al 5.º deltronco simpático (figura 1-50). El vago contiene fibras eferentesparasimpáticas preganglionares, fibras eferentes no adrenérgicas-no colinérgicas (NANC) y fibras aferentes que proceden de diver-sos receptores pulmonares. Las fibras simpáticas son principal-mente eferentes posganglionares. Además de su función fisiológi-ca evidente, se ha implicado la disfunción del sistema neural pul-monar en diversos trastornos inflamatorios pulmonares237.

Pequeñas ramas del nervio laríngeo recurrente en el ladoizquierdo y del propio vago a la derecha se distribuyen directa-mente hacia la tráquea, donde forman varios plexos que son másprominentes en la pared posterior. Después de dar estas ramas,fibras del vago y de las cadenas simpáticas entran en los hilios, seunen a ramas del plexo autónomo cardíaco y forman grandes


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Inervación. Diagrama esquemático de la inervaciónaferente diferente de las vías aéreas. Los nerviosaferentes se originan en receptores de adaptaciónrápida (RAR), que se originan como terminacionesnerviosas libres en el epitelio de las vías aéreas, y enreceptores de adaptación lenta (RAL), que seoriginan en las terminaciones nerviosas que están enel interior del músculo liso de las vías aéreas (MLVA).Las ramas de los nervios aferentes inervan lasglándulas mucosas (GM) y los vasos sanguíneosbronquiales (VS), y establecen sinapsis conneuronas del interior de los ganglios parasimpáticosde las vías aéreas. Las fibras aferentes ascienden enel interior del nervio vago para proyectarse en elganglio autónomo del tronco cerebral, así como enla corteza cerebral. Los nervios parasimpáticoseferentes preganglionares descienden en el vagopara hacer sinapsis con neuronas posganglionaresde los ganglios parasimpáticos. Las fibrasposganglionares inervan el músculo liso de las víasaéreas, las glándulas mucosas, los vasos sanguíneosbronquiales y las células caliciformes (CC) delepitelio de las vías aéreas. M1, M2 y M3 representanlos tres subtipos de receptor muscarínico. Laacetilcolina (Ach) actúa sobre los receptores M3para estimular la contracción del MLVA, sobre losreceptores M2 para reducir la liberación posteriorde Ach desde las terminaciones nerviosas y sobrelos receptores M1 para facilitar la transmisión de losimpulsos preganglionares a través del ganglio. Lainervación simpática se origina en forma de fibraspreganglionares en la médula espinal. Las fibras preganglionares forman sinapsis con fibraspleurales posganglionares del interior de losganglios simpáticos, y las fibras posganglionaresinervan los vasos sanguíneos y las célulascaliciformes. (Tomado de Fraser RS, Müller NL,Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis ofDiseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WBSaunders, 1999.)

Médula espinal

Corteza cerebral

Tronco encefálico

Neurona aferente

Aferente vagal

Ganglio simpático Ganglio parasimpático

Fibra posganglionar

Vago

Fibrapreganglionar

M1

M3M2

RAL

MLVA

VSVS

GM

CC

RARLuz de la vía aérea

troncos posteriores y troncos anteriores de menor tamaño en eltejido conjuntivo peribroncovascular. En estos plexos se originanmúltiples fibras nerviosas peribronquiales y perivasculares que sedirigen hacia el mismo tejido conjuntivo y dan ramas a las víasaéreas y a las paredes vasculares adyacentes (figura 1-51).

Los receptores aferentes se han dividido en tres grupos fun-cionales de acuerdo con su distribución y su respuesta fisiológicaa diferentes estímulos.

1. Los receptores de irritación o de la tos, localizados principal-mente en vías aéreas centrales, están formados por redesmuy ramificadas con numerosas terminaciones nerviosaslibres en el epitelio de las vías aéreas238. Responden a la insu-flación o deflación pulmonar y a una amplia variedad deestímulos químicos y mecánicos. La estimulación de estosreceptores produce broncoconstricción refleja, y su funciónprobablemente es inhibir la inhalación de material tóxico239.

2. Los receptores de distensión aparecen como estructurassimilares a zarcillos unidas íntimamente a la superficie delas células musculares individuales de la pared de las víasaéreas. Son responsables de enviar información al centrorespiratorio sobre el volumen pulmonar, y la activación deestos receptores contribuye a la finalización del impulsoinspiratorio neural.

3. Los receptores yuxtacapilares (J) están situados en el parén-quima pulmonar adyacente a los tabiques alveolares y a loscapilares pulmonares240. Se piensa que responden a la dis-tensión de estas estructuras, como ocurre en la congestiónpulmonar y en el edema intersticial.

También puede haber receptores específicos de neurotransmi-sores en las células pulmonares en ausencia de inervación de lascélulas. Se puede ver un ejemplo en la respuesta de las célulasendoteliales pulmonares y bronquiales a la acetilcolina, en la queel vasodilatador NO se libera a través de receptores por atropina apesar del hecho de que no hay inervación colinérgica directa delendotelio241. Los receptores adrenérgicos no inervados que estánlocalizados en el músculo liso de las vías aéreas responden a lascatecolaminas circulantes, lo que es el motivo de que los agonistasβ2-adrenérgicos que se administran de manera terapéutica seantan eficaces en la relajación del músculo liso de las vías aéreas.

La estimulación de las fibras eferentes colinérgicas posganglio-nares aumenta la secreción de las glándulas traqueobronquiales y delas células caliciformes, produce contracción del músculo liso de lasvías aéreas y estenosis de las vías aéreas, y da lugar a la relajación delmúsculo liso vascular y vasodilatación pulmonar. Todos estos efec-tos se bloquean por la atropina. Las fibras adrenérgicas posganglio-nares inervan el músculo liso vascular pulmonar y bronquial, y suestimulación produce constricción. (Aun cuando no haya inerva-ción adrenérgica del músculo liso de las vías aéreas humanas, haynumerosos receptores β2-adrenérgicos en el músculo242; estosreceptores responden a las catecolaminas circulantes y a los agonis-tas b2 que se administran en terapéutica mediante relajación.)

Aunque en roedores se ha demostrado la existencia de sistemasNANC tanto excitadores (NANCe) como inhibidores (NANCi), elpulmón humano no parece tener una vía excitadora243. El neuro-transmisor más importante de las neuronas NANCi es el NO244.La estimulación del nervio produce liberación de la sustancia,que actúa sobre la guanidil ciclasa cíclica del interior de las célu-las musculares lisas para producir relajación.

PLEURA

Anatomía

El espacio pleural está encerrado por la pleura visceral, que recubrelos pulmones, y la pleura parietal, que tapiza la pared torácica, eldiafragma y el mediastino245. Las dos pleuras se unen en los hilios.Aunque pueden entrar en un contacto íntimo local, los espaciospleurales izquierdo y derecho normalmente están separados.

La pleura visceral es una «membrana» delgada pero fuerte quese puede dividir histológicamente en tres capas (figura 1-52):

1. La endopleura, que está formada por una capa continua decélulas mesoteliales y una red subyacente de fibras de colá-geno y elásticas dispuestas de manera irregular.

2. La lámina elástica externa, que es el principal responsablede la estabilidad mecánica de la pleura y está formada poruna capa delgada de tejido colágeno y elástico denso

3. La capa vascular (intersticial), que está debajo de la láminaelástica externa y está formada por tejido conjuntivo laxo enel que hay conductos linfáticos, nervios y vasos bronquiales.Se continúa con el tejido intersticial del tabique interlobuli-llar y recubre directamente la lámina elástica interna. Estaúltima es una capa delgada de colágeno elástico que se con-tinúa con el tejido conjuntivo de los tabiques alveolares yque rodea casi todo el pulmón, conectando eficazmente deesta manera el parénquima con la pleura. Las láminas elás-ticas externa e interna están unidas sólo de manera laxa y sepueden separar con facilidad en el plano del tejido conjun-tivo de la capa vascular; en situaciones adecuadas se acumu-la fácilmente líquido o gas en esta región.


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Nervios de la pared bronquial. La adventicia de la pared de un bronquiode gran tamaño contiene dos nervios pequeños (flechas). (Tomado de FraserRS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases ofthe Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

La pleura parietal está formada por una capa de tejido con-juntivo profundo a la fascia endotorácica de la pared torácica.Está dividida en dos partes por una banda fibroelástica, y lamayoría de los vasos está localizada en la capa más externa.

La vascularización de la pleura parietal procede de las arteriassubclavias, mamarias internas e intercostales246. Sin embargo, noestá tan claro el origen de la vascularización sanguínea de la pleuravisceral. De acuerdo con algunos observadores, las regiones hiliar,apical, mediastínica e interlobar son vascularizadas por la circu-lación bronquial, y el resto está vascularizado por las arterias pul-monares; otros autores piensan que la vascularización de las por-ciones costal y diafragmática también tiene un origen bron-quial246. Con la excepción de las regiones hiliares (que son drena-das por venas bronquiales), el retorno venoso de la pleura visceralse realiza a través de las venas pulmonares.

Célula mesotelial

Las células mesoteliales forman una capa continua que recubretoda la superficie de las pleuras visceral y parietal. Su forma y sutamaño son inconstantes, y su diámetro varía directamente con lapresión transpulmonar (las células se aplanan cuando el pulmónse expande)245. Cuando se las estimula, las células individualesaumentan de tamaño, adoptan una forma cuboidea o columnar ypresentan núcleos grandes con nucléolos prominentes; de mane-ra ocasional estas características son suficientes para oscurecer ladistinción entre mesotelioma y proceso reactivo.

Ultraestructuralmente las mesoteliales están unidas entre sípor zonas de oclusión y contienen vesículas pinocíticas tanto ensu cara luminal como en la basal. La superficie celular está cubier-ta por numerosas microvellosidades que típicamente son largas ydelgadas, de aproximadamente 0,1 µm de diámetro y hasta 3 µm delongitud. Probablemente por medio de estas microvellosidades yde las vesículas pinocíticas las células mesoteliales contribuyen aregular la composición y la cantidad del líquido pleural. Tambiénse ha mostrado que las células mesoteliales tienen actividad tan-to fibrinolítica247 como procoagulante248, características que pue-den ser importantes para la reparación y para reducir la aparición deadherencias fibrosas después de una lesión pleural. En el espaciopleural se pueden encontrar fosfolípidos tensioactivos similaresal surfactante alveolar, probablemente producidos por las célu-las mesoteliales, y que actúan como lubricantes para facilitar elmovimiento de la superficie pleural249.

Radiología

El grosor combinado de las pleuras parietal y visceral sobre laconvexidad de los pulmones y a lo largo de las superficies diafrag-mática y mediastínica normalmente no es suficiente para hacerque sean visibles en la radiografía de tórax. Por el contrario, debi-do a la presencia de pulmón que contiene aire a ambos lados dela pleura visceral en las regiones interlobares, las capas contiguasde pleura visceral son visibles cuando el haz de rayos X las atra-viesa tangencialmente a lo largo de sus superficies.


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Pleura visceral normal. A. Células mesoteliales (flechas curvas), capa vascular (V). B. Capa vascular (V), lámina elástica interna(flechas largas) y lámina elástica externa (flechas cortas). (A, hematoxilina-eosina; B, Verhoeff-van Gieson, ambos ×200). (Tomado deFraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

Cisuras normales

Las cisuras forman las superficies de contacto entre los lóbulospulmonares. Aunque se pueden extender hasta el hilio (dandolugar a una separación lobar completa), habitualmente sonincompletas. Por ejemplo, en un estudio de 100 pulmones reseca-dos se encontró una cisura incompleta entre los lóbulos inferior ysuperior derechos en 70% de los casos, entre los lóbulos inferiorderecho y medio en aproximadamente el 45%, entre los lóbulosinferior y superior izquierdo en aproximadamente el 40%, y entrelos lóbulos superior derecho y medio (cisura menor) en casi el90%250. Se han encontrado cifras similares en pulmones estudia-dos mediante TC de cortes finos251. Es importante que las cisuras

interlobares sean incompletas porque el «puente» parenquimato-so que se establece proporciona una vía fácil para la derivación deaire colateral o para la propagación de la enfermedad a otro lóbu-lo, y se pueden generar signos radiográficos que pueden dar lugara conclusiones erróneas.

Las cisuras mayores (oblicuas), que separan los lóbulos superiores(y a la derecha el lóbulo medio) de los inferiores, comienzanaproximadamente al nivel de la quinta vértebra torácica y seextienden en dirección oblicua hacia abajo y hacia delante, apro-ximadamente paralelas a la sexta costilla, y terminan en el dia-fragma varios centímetros letras de la gotiera pleura anterior(figura 1-53). La cisura horizontal (menor) separa el segmentoanterior del lóbulo superior derecho del lóbulo medio y es aproxi-


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Cisuras interlobares, pulmón derecho. La presencia de un derrame interlobar mínimo hace que las cisuras sean visiblesclaramente en las radiografías posteroanterior (A) y lateral (B). C. Una TC a través de la parte superior del tórax muestra quela porción lateral de las cisuras mayores derecha e izquierda (puntas de flecha) está situada detrás de la porción anteromedial dela cisura, el denominado revestimiento lateral. D. Una TC a través de la parte inferior del tórax muestra que la porción lateralde las cisuras mayores (puntas de flecha) está localizada delante de la cara anteromedial de las cisuras mayores, el denominadorevestimiento medial. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest,4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

madamente horizontal a la altura de la cuarta costilla por delan-te. Hay una variación considerable en su orientación, de modoque su parte anterior generalmente es más baja que la posterior yla parte lateral es más baja que la medial250.

Raras veces se ven las cisuras mayores a lo largo de todo su tra-yecto en las radiografías laterales de tórax. No es difícil compren-der esta visualización incompleta a la vista de la variabilidad ana-tómica subyacente, la orientación curva de las cisuras y el hecho deque las cisuras mayores casi siempre estén orientadas ligeramenteseparadas del plano coronal. La cisura menor se puede identificaren aproximadamente el 55% al 80% de los casos en la radiografíade tórax149, 252. Anatómicamente raras veces llega al mediastino, yen este caso sólo en su porción anterior; sin embargo, una de lasrelaciones más constantes en las radiografías PA es la finalizaciónmedial de la cisura (o la proyección de su terminación) en el bor-de lateral de la arteria pulmonar interlobar. Una línea de cisura ouna interfase que se proyecta medial a este punto casi siempre es unacisura mayor desplazada hacia abajo y proporciona algunos datosde pérdida de volumen del lóbulo inferior derecho.

El aspecto de las cisuras interlobares en la TC está influido porel grosor del corte. En la TCAR las cisuras mayores se visualizande manera constante como opacidades lineales delgadas, lisas ycontinuas. En cortes de 5 a 10 mm de grosor se pueden manifes-tar como bandas radiotransparentes, o líneas o bandas densas(figura 1-54)253. Esta variación se relaciona con el plano de lacisura en la imagen transversal: es probable que una cisura per-pendicular (p. ej., en la parte superior del tórax) produzca unaconfiguración lineal, mientras que una orientación más oblicuaproduce una banda densa (vidrio deslustrado) bien definida. Si laparte superior de la cisura mayor no es suficientemente perpen-dicular para ser una imagen transversal, los pequeños vasos de laperiferia de los lóbulos de ambos lados de la cisura tienden ahacer que la cisura aparezca como una banda transparente relati-vamente avascular.

La cisura menor se visualiza en la TCAR como una línea obanda curvilínea de aumento de la atenuación que forma uncuarto de círculo o un semicírculo en su parte superior (localiza-da ligeramente cefálica al nivel del origen del bronquio del lóbu-lo medio) (figura 1-55)254. En cortes más gruesos la cisura se ve la

mayoría de las veces como una zona radiotransparente relativa-mente desprovista de vasos cuando se compara con la mismaregión del pulmón izquierdo.

Ligamento pulmonar

El ligamento pulmonar es una capa doble de pleura que descien-de caudalmente desde el hilio pulmonar y lo recubre, y ancla lacara medial del lóbulo inferior al mediastino y al diafragma255.Está formado por la pleura mediastínica (parietal) en la zona enla que se refleja sobre los bronquios principales y las arterias yvenas pulmonares, para recubrir la superficie del pulmón ya enforma de pleura visceral (figura 1-56). El ligamento puede finali-zar en un borde falciforme libre en cualquier punto entre la venapulmonar inferior y la cara superior del hemidiafragma (formaincompleta) o se puede extender hacia abajo y cubrir una parte dela cara medial del hemidiafragma (forma completa). Así, divide elespacio pleural mediastínico inferior al hilio en compartimientosanterior y posterior completos o incompletos. La zona de medias-tino «desnuda» que se crea de esta manera contiene una red detejido conjuntivo, pequeños vasos bronquiales, y vasos y ganglioslinfáticos. El ligamento pulmonar izquierdo está íntimamenterelacionado con el esófago y está cubierto posteriormente por laaorta descendente; el ligamento derecho, que es más corto, puedeestar situado en cualquier localización a lo largo de un arco quese extiende desde la vena cava inferior por delante hasta la venaácigos por detrás.

Aunque los ligamentos pulmonares nunca se ven en las radio-grafías de tórax PA o laterales, habitualmente se pueden identifi-car en la TC256. Su aspecto es variable, aunque típicamente es unpequeño pico o pirámide en la superficie mediastínica y unaopacidad lineal delgada que se extiende oblicuamente y haciaatrás desde el vértice del pico hasta el pulmón, marcando de estamanera el tabique intersegmentario. Es más evidente en loscortes que se obtienen al nivel del hemidiafragma o inmediata-mente por encima del mismo. Habitualmente el ligamento dere-cho se ve a un nivel ligeramente superior que el izquierdo, y losdos ligamentos se pueden apreciar sólo en uno o dos cortes deuna serie.


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Aspecto normal de las cisuras mayores en la TCAR. A. En la TCAR la cisura mayor se ve habitualmente como una línea fina bien definida (flechasrectas). Obsérvese que la porción medial de la cara superior de la cisura interlobar derecha es incompleta, lo que ha dado lugar a la fusión de loslóbulos inferior y superior a este nivel (flechas curvas). B. La cara inferior de las dos cisuras interlobares es completa. (Tomado de Fraser RS, Müller NL,Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)


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Aspecto normal de la cisura menor en la TCAR. A. La cara superior de la cisura menor se ve como una banda curvilínea de aumento de laatenuación (flechas). B. La porción inferior y más pendiente de la cisura menor se ve como una línea fina (flechas rectas). A este nivel se puede ver elbronquio del lóbulo medio (flecha curva). (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed.Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

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Ligamento pulmonar. A. Como se puede ver en una pieza posmortem insuflada del pulmón izquierdo vista desde su cara medial, la pleuramediastínica (parietal) se refleja sobre el hilio por arriba, por delante y por detrás; caudalmente estas capas pleurales están apuestas másíntimamente para formar el ligamento pulmonar (puntas de flecha). En B se muestra una TC reformateada (superior) y cortes transversalesrepresentativos (inferior) a través del plano de la vena pulmonar inferior izquierda (VPI) y en una posición 3 cm caudal en un paciente que teníahidroneumotórax espontáneo (H y N). Obsérvese que el tabique de orientación vertical (puntas de flecha) divide el espacio pleural mediastínico encompartimientos anterior y posterior. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4thed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

H

VPI

N

VPI

H

Cisuras accesorias

Cualquier porción del pulmón puede estar separada de maneraparcial o completa de porciones adyacentes por una fisura pleuralaccesoria. Estas cisuras, que están presentes en aproximadamenteel 50% de los pulmones, tienen un grado de desarrollo variableque va desde hendiduras superficiales en la superficie pulmonarde no más de 1 o 2 cm de profundidad a cisuras completas que seextienden a lo largo de todo el trayecto hasta el hilio. La mayoríatiene un interés poco más que académico desde el punto de vis-ta radiológico. Sin embargo, cuando están bien desarrolladas esimportante reconocer estas cisuras por tres motivos: 1) el parén-quima pulmonar que delimitan puede ser la única localización deenfermedad cuya propagación es impedida por la cisura; 2) unacisura en una localización anatómica específica, como entre lossegmentos superior y basales del lóbulo inferior derecho, se pue-de confundir con una cisura menor entre los lóbulos superior ymedio y de esta manera puede crear confusión en la interpreta-ción, y 3) son componentes importantes de las atelectasias linea-les (véase página 144).Cisura ácigos. La cisura ácigos está creada por la invaginaciónhacia debajo de la vena ácigos a través de la porción apical dellóbulo superior derecho (figura 1-57)257. La conocida sombracurvilínea se extiende oblicuamente a través de la porción supe-rior del pulmón derecho y finaliza en una sombra «en lágrima»

producida por la propia vena a una distancia variable por encimadel hilio derecho. Como la vena ácigos sigue un trayecto exteriora la pleura parietal, la cisura está formada por cuatro capas pleu-rales (dos parietales y los viscerales). Aunque el aporte bronquialdel lóbulo ácigos es variable, siempre está presente el bronquioapical o su rama subsegmentaria anterior. La importancia radio-lógica de esta malformación radica en que las superficies pleura-les apicales no se separan cuando hay un neumotórax.Cisura accesoria inferior. Esta cisura se encuentra en el 30%al 45% de los pulmones y separa de manera parcial o total el seg-mento basal medial del resto del lóbulo inferior. En la superficiediafragmática del pulmón la cisura se extiende lateralmente des-de una zona próxima al ligamento pulmonar y después traza unarco convexo hacia delante para unirse a la cisura mayor. En lasradiografías PA la línea de la cisura se extiende hacia arriba y ligera-mente medialmente desde el tercio interno del hemidiafragmaderecho o izquierdo.Cisura accesoria superior. La cisura accesoria superior sepa-ra de manera parcial o total el segmento superior de los segmen-tos basales de los lóbulos inferiores, con más frecuencia a la dere-cha. Como habitualmente está horizontalmente al mismo nivelque la cisura menor, las dos se pueden confundir en una radio-grafía frontal, aunque se pueden establecer claramente sus posi-ciones anatómicas separadas en la radiografía lateral.Cisura menor izquierda. Esta cisura separa la língula del res-to del lóbulo superior izquierdo; en casi todos los casos se con-serva la anatomía segmentaria habitual del pulmón izquierdo.En una revisión de 2.000 radiografías de tórax PA y laterales con-secutivas se identificó sólo en 32 (1,6%) casos258. Su posicióngeneralmente es más cefálica que la de la cisura menor derecha,y su extremo lateral habitualmente es superior a su extremomedial.

Función

La pleura visceral y la pleura parietal forman membranas lisasque facilitan el movimiento de los pulmones en el interior delespacio pleural, principalmente como consecuencia de la secre-ción y absorción de líquido pleural259. La cantidad de líquido enseres humanos varía desde menos de 1 ml hasta 20 ml. La diná-mica de la trasudación y la absorción de líquido obedece la ecua-ción de Starling y depende de una combinación de presiónhidrostática, presión osmótica coloidal y presión tisular. Las pre-siones tisulares son desconocidas, pero el conocimiento de las dosprimeras indica que el líquido normalmente se forma en la pleuraparietal y se absorbe en la pleura visceral (figura 1-58).

La presión hidrostática neta que impulsa al líquido a salir de lapleura parietal se puede calcular determinando la presión hidros-tática de los capilares sistémicos que vascularizan la pleura parie-tal (30 cm H2O) y la presión pleural (–5 cm H2O a CRF); así, elimpulso hidrostático neto es de 35 cm H2O. La presión coloidalosmótica en los capilares sistémicos es de 34 cm H2O y la de lapleura es de aproximadamente 8 cm H2O, para un impulso netode 26 cm H2O de presión osmótica coloidal desde el espacio pleurala los capilares de la pleura parietal. El equilibrio de estas fuerzas(35 – 26 = 9 cm H2O) se dirige desde la pleura parietal a la cavi-dad pleural.

La pleura visceral es vascularizada por vasos pulmonares ybronquiales, y la presión capilar es mucho menor que la presióncapilar sistémica (aproximadamente 11 cm H2O), de modo que lapresión hidrostática neta desde la pleura visceral hacia la cavidadpleural es de 16 cm H2O (11 + 5 cm). Las presiones coloidalesosmóticas permanecen constantes, con una presión de 26 cm


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Cisura accesoria de la vena ácigos. En una radiografía posteroanteriorse puede identificar la cisura como una sombra curvilínea (flechas) quesigue un trayecto oblicuo a través de la porción superior del pulmónderecho, con su extremo inferior algo por encima del hilio derecho.(Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’sDiagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

H2O desde la cavidad pleural. Así, el efecto neto de estas fuerzases un impulso de 10 cm H2O (26 – 16 cm) hacia los capilares dela pleura visceral. El líquido pleural también es depurado por loslinfáticos que se originan en la pleura parietal.

SISTEMA LINFÁTICO

Linfáticos de los pulmones y de la pleura

Anatomía

Los linfáticos de la pleura parietal están distribuidos de maneraextensa por las superficies costal, mediastínica y diafragmática260.Hay numerosos poros (estomas) de 6 a 8 µm de diámetro entrelas células mesoteliales de revestimiento (figura 1-59)261, particu-larmente en la superficie diafragmática, donde se conectan conuna red de linfáticos que drenan hacia el mediastino. Estos esto-mas y sus conexiones son una vía importante para la eliminacióndel exceso de líquido y de células desde el espacio pleural.

Los linfáticos de la pleura visceral siguen un trayecto en elinterior de la capa vascular, donde forman un plexo de canalesque siguen aproximadamente los límites de los lobulillos pleura-les. Entre estos canales, y uniéndose a ellos, hay tributarias demenor tamaño intercomunicantes, que tienen extremos ciegos yque se ramifican sobre la superficie pleural. Toda esta red drenahacia la cara medial del pulmón cerca del hilio. Aunque hay cana-les linfáticos sobre toda la superficie pleural, están mucho mejordesarrollados en la pleura que recubre los lóbulos inferiores queen la que recubre los superiores.

Los canales linfáticos pulmonares forman dos vías principa-les, una en el tejido conjuntivo broncoarterial y la otra en eltejido conjuntivo septal interlobulillar. Los linfáticos broncoar-teriales se originan en la región de los bronquiolos respiratoriosdistales (no hay ninguno en el tejido intersticial alveolar) y sedirigen en dirección proximal (figura 1-60), llegando finalmen-


Pleuraparietal

Espaciopleural

Capilarsistémico

Presión osmóticacoroidal

(cm H2O)

Presiónhidrostática(cm H2O)

34

26 26

35 16

34

30 11

8 8

5

9 10

5

Capilarpulmonar

Paredtorácica Pulmón

Pleuravisceral

F IGURA 1 -58

Representación esquemática de las presiones que participan en laformación y la absorción de líquido pleural. Véase la descripción en eltexto.

F IGURA 1 -59

Poros del diafragma. Una micrografía electrónica de barrido del diafragma (A) muestra una célula cuboidea superficial (CC)(posiblemente un macrófago) y numerosas microvellosidades mesoteliales delgadas. Son evidentes dos poros intercelulares (P). (×8950).Un corte a través de un poro (P) visto mediante microscopia electrónica de transmisión (B) muestra las prolongaciones de dos célulasendoteliales linfáticas (EL) que se extienden hacia la superficie peritoneal para formar uniones intercelulares (flechas) con las célulasmesoteliales (CM) superficiales. El contacto íntimo entre los dos tipos celulares proporciona un paso directo entre la cavidad peritoneal ylos vasos linfáticos (VL) subyacentes (×16.200). (Tomado de Leak LV, Rahil K: Am Rev Respir Dis 110 [Supl.]:8, 1979.)

CC

VL

P

CM

EL

P

P

te a los ganglios linfáticos bronquiales perihiliares262. Los linfá-ticos interlobulillares drenan en parte hacia los linfáticos bron-coarteriales y en parte hacia el sistema pleural. Numerosas vál-vulas infundibuliformes dirigen el flujo linfático en ambas vías.Los canales anastomóticos conectan los linfáticos interlobulilla-res con los de la vaina broncoarterial; miden hasta 4 cm de lon-gitud y habitualmente están situados a medio camino entre elhilio y la periferia del pulmón. La distensión de estos linfáticoscomunicantes y el edema de su tejido conjuntivo circundantedan lugar a las líneas A de Kerley; procesos similares en los lin-fáticos interlobulillares y en su tejido conjuntivo dan lugar a laslíneas B de Kerley.

El endotelio capilar linfático reposa sobre una lámina basaldiscontinua que está totalmente ausente en longitudes considera-bles262. En algunas zonas las células endoteliales están unidaspor uniones intracelulares; en otras no hay uniones, y la paredvascular tiene orificios significativos. El citoplasma celular con-tiene numerosos microfilamentos, algunos de los cuales proba-blemente constituyan un sistema contráctil similar a la actinaque posiblemente regula la apertura o el cierre de los orificiosintercelulares. Las fibras de colágeno perilinfáticas están encontacto íntimo con las células endoteliales y su membranabasal y han sido consideradas como un mecanismo de anclajeque mantiene abiertos los capilares. Estas características (dis-continuidades del endotelio y de la membrana basal y sistemade anclaje al tejido conjuntivo) parecen ser ideales para conse-guir un acceso fácil y continuo del líquido intersticial a la luzcapilar.

Función

Hay datos de que el flujo de linfa a través de los canales linfáti-cos pulmonares es facilitado por la acción de «bombeo» de laventilación. Por ejemplo, en un estudio en 15 pulmones huma-nos adultos extraídos durante la autopsia263, se mostró que elaceite etiodado inyectado en los linfáticos pleurales llenaba loslinfáticos pulmonares profundos; posteriormente, cuando semantenía una presión de insuflación fija no se producía flujoen el interior de los linfáticos. Sólo se producía reflujo anteró-grado durante la ventilación y parecía depender del volumenpulmonar en el momento en el que se llenaban los linfáticos.Cuando se inyectaba el medio de contraste manteniendo elvolumen pulmonar a CRF se producía flujo anterógrado en el inte-rior de los linfáticos; por el contrario, cuando se realizaba elrelleno a un volumen pulmonar del 70% de la CPT, la ventila-ción no daba lugar a ningún movimiento anterógrado delmedio de contraste en el interior de los linfáticos. Los autorespropusieron que esta diferencia se explica mejor teniendo encuenta el menor volumen de los segmentos linfáticos paren-quimatosos a volúmenes pulmonares elevados que a volúme-nes pulmonares bajos, lo que reduce la influencia de la ventila-ción posterior.

Conducto torácico y conducto linfático derecho El conducto torácico, que es una continuación de la cisterna delquilo, entra en el tórax a través del hiato aórtico del diafragma.En la mayor parte de las personas está a la derecha de la aorta ysigue su trayecto en dirección cefálica; así, en la porción inferiordel tórax está aproximadamente en la línea media o ligeramen-te hacia un lado. A la altura aproximada de la carina cruza elbronquio principal izquierdo y sigue un trayecto cefálico en unplano paralelo a la pared lateral izquierda de la tráquea y ligera-mente posterior a la misma. El conducto sale del tórax entre elesófago y la arteria subclavia izquierda y sigue un trayecto posteriora la vena innominada izquierda; buena parte del tercio cefálico(la porción cervical) es supraclavicular. Se une al sistema veno-so la mayoría de las veces drenando en la vena yugular internay a veces en las venas subclavia, innominada o yugular externa. Eldiámetro de un conducto torácico normal varía desde 1 a7 mm264; por tanto no se puede utilizar este parámetro comodeterminante único de obstrucción. Hay válvulas en aproxima-damente el 85% de los vasos, principalmente en los dos terciossuperiores.

Se ha documentado poco la anatomía radiológica del conduc-to linfático derecho porque este vaso no se puede opacificar demanera adecuada y se identifica de manera inconstante. Los trestroncos (yugular derecho, subclavio derecho y mediastínico dere-cho) con frecuencia se abren por separado en las venas yugular,subclavia e innominada, respectivamente.

Ganglios linfáticos del mediastino Los ganglios linfáticos torácicos se pueden dividir en dos cate-gorías: 1) un grupo parietal, que está externo a la pleura parietalen el tejido extramediastínico y drena la pared torácica y diver-sas estructuras extratorácicas, y 2) un grupo visceral, que estálocalizado en el interior del mediastino entre las membranaspleurales y participa particularmente en el drenaje de los tejidosintratorácicos.


F IGURA 1 -60

Canal linfático peribronquial. Un linfático peribronquial (L) estádistendido por líquido (que se ha perdido parcialmente durante elprocesado del tejido). Se pueden ver dos válvulas (flechas) (×72). (Tomadode Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis ofDiseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

Ganglios linfáticos parietales

Los ganglios linfáticos parietales se pueden dividir en 3 grupos.Ganglios linfáticos parietales anteriores (mamariosinternos). Los ganglios linfáticos parietales anteriores estánlocalizados en la porción superior del tórax detrás de los espaciosintercostales anteriores bilateralmente, en posición medial o late-ral a los vasos mamarios internos (figura 1-61). Drenan la paredtorácica anterior, la porción medial de las mamas, la porciónanterior del diafragma y la pared abdominal anterior superior.

Ganglios linfáticos parietales posteriores. Estos gangliosse encuentran adyacentes a la cabeza de las costillas de los es-pacios intercostales posteriores (ganglios intercostales) o ad-yacentes a las vértebras (ganglios yuxtavertebrales). Ambos gru-pos drenan los espacios intercostales, la pleura parietal yla columna vertebral. Se comunican con otros ganglios linfáticosmediastínicos posteriores en relación con la aorta y el esófago.Ganglios linfáticos diafragmáticos. Los ganglios linfáticosdiafragmáticos están formados por el grupo anterior (prepericár-dico), localizado inmediatamente detrás del xifoides y a la dere-


F IGURA 1 -61

Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos mamarios internos. Una radiografía posteroanterior (A) muestra ausencia quirúrgica de la mama derecha y una opacidad mal definida sobre el hilio derecho (flechas). Una radiografía lateral de tórax (B) muestra una opacidad lisa y homogénea de tejidos blandos en la zona retroesternal (flechas) producida por aumento del tamaño de los ganglios linfáticos mamarios internos. Una TC al nivel del bronquio intermedio (C) muestra la arteria y la vena mamarias internas derechas e izquierdas (flechas); el ganglio mamario internoaumentado de tamaño se ve a un nivel ligeramente inferior (D) (flecha). La paciente era una mujer de 46 años de edad con carcinoma metastásico de mama. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

cha y a la izquierda del pericardio por delante; el grupo medio(yuxtafrénico), que está cerca de los nervios frénicos cuando lle-gan al diafragma; y los ganglios posteriores (retrocrurales), queestán detrás de los pilares derecho e izquierdo del diafragma. Losganglios linfáticos diafragmáticos drenan el diafragma y la partesuperior del abdomen.

Ganglios linfáticos viscerales

Los ganglios linfáticos viscerales se pueden dividir en tres grupos.Ganglios linfáticos mediastínicos anterosuperiores (pre-vasculares). Estos ganglios linfáticos se reúnen a lo largo de lacara anterior de la vena cava superior, de las venas innominadasderecha e izquierda y de la aorta ascendente (figura 1-62). Algu-nos están localizados detrás del esternón en la porción inferiordel tórax, y otros están detrás del manubrio y delante del timo.Drenan la mayor parte de las estructuras del mediastino anterior,como el pericardio, el timo, las pleuras diafragmática y mediastí-nica, parte del corazón y la porción anterior de los hilios. Canaleseferentes drenan hacia el conducto linfático derecho o hacia elconducto torácico.Ganglios linfáticos mediastínicos posteriores. Estos gan-glios están localizados alrededor del esófago (ganglios periesofá-

gicos) y a lo largo de las caras anterior y lateral de la aorta des-cendente (ganglios periaórticos) (figura 1-63); son más numero-sos en la porción inferior del tórax. Sus canales eferentes se ori-ginan en la porción posterior del diafragma, el pericardio y elesófago y directamente en los lóbulos inferiores de los pulmonesa través de los ligamentos pulmonares derecho e izquierdo. Secomunican con los ganglios traqueobronquiales, particularmen-te el grupo subcarínico, y drenan principalmente a través delconducto torácico.Ganglios linfáticos traqueobronquiales. Los ganglios tra-queobronquiales son el grupo más importante de ganglios linfá-ticos viscerales y están formados a su vez por varios grupos. Losganglios paratraqueales están localizados delante y a la derecha ya la izquierda de la tráquea (figura 1-64); de manera ocasionalhay un componente retrotraqueal. La cadena paratraqueal dere-cha es habitualmente la que está mejor desarrollada; su miembromás inferior, el ganglio ácigos, está situado medial al cayado de lavena ácigos en la grasa mediastínica pretraqueal. Estos ganglioslinfáticos reciben canales aferentes de los ganglios broncopulmo-nares y de la bifurcación traqueal, de la tráquea y esófago. Tambiénpueden recibir linfa directamente desde los pulmones derecho eizquierdo sin derivación a través de los ganglios broncopulmonaresni de la bifurcación traqueal. También hay comunicación directa


F IGURA 1 -62

Aumento de tamaño del grupo anterior (prevascular) deganglios mediastínicos. Una radiografía posteroanteriorconvencional (A) muestra un contorno ensanchado y lobuladode la silueta mediastínica superior izquierda (flechas). La TCdel mediastino superior con contraste intravenoso (B y C)confirma la presencia de los ganglios aumentados de tamaño(flechas) y muestra su relación íntima con los grandes vasos. Lapaciente, de 64 años de edad, tenía un carcinoma pulmonarmetastásico. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, ParéPD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed.Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

entre los ganglios mediastínicos viscerales anteriores y posterio-res. Los canales aferentes son el conducto linfático derecho y elconducto torácico.

Los ganglios linfáticos de la bifurcación traqueal (carínicos) estánsituados en la grasa precarínica (véase figura 1-64) y subcarínica(figura 1-65), así como alrededor de la circunferencia de los bron-quios principales derecho e izquierdo. Los que están en la grasamediastínica que hay entre la arteria pulmonar izquierda y cayadoaórtico se denominan ganglios de la ventana aortopulmonar (fi-gura 1-66); se pueden dividir en grupos medial, lateral (subpleural)y superior, y se fusionan por arriba con los ganglios prevascularesizquierdos. Los ganglios linfáticos carínicos reciben flujo aferentede los ganglios broncopulmonares, de los ganglios mediastínicosanteriores y posteriores, del corazón, del pericardio, del esófago yde los pulmones. El drenaje eferente se dirige al grupo paratra-queal, particularmente hacia el componente derecho.

Los ganglios linfáticos hiliares (figura 1-67) normalmente sondemasiado pequeños para poderlos detectar en las radiografíasconvencionales o en la TC sin contraste. Sin embargo, se visuali-zan bien en la TC con contraste (figura 1-68) y con RM. Estánlocalizados alrededor de los bronquios y vasos principales y reci-ben canales aferentes de todos los lóbulos pulmonares; su drena-je eferente se dirige hacia los ganglios carínicos y paratraqueales.Los ganglios linfáticos que están localizados en el interior de losligamentos pulmonares inferiores derecho e izquierdo con fre-cuencia se consideran componentes del grupo de ganglios linfá-ticos hiliares inferiores.

Clasificación de las estaciones ganglionares linfáticasregionales

Los ganglios linfáticos mediastínicos y pulmonares se clasificanpor su relación con estructuras anatómicas importantes. Elesquema de clasificación preferido es el mapa de los ganglios lin-fáticos que propusieron el American Joint Commitee on Cancer yla Union Internationale Contre le Cancer (tabla 1-2, figura 1-69)265.En esta clasificación los ganglios linfáticos se agrupan de acuerdo

con su relación con las estructuras anatómicas que se puedenidentificar en la TC o en la RM o en la mediastinoscopia o en latoracoscopia. Estas estructuras incluyen la vena braquiocefálicaizquierda, el cayado aórtico, la tráquea, la vena ácigos, el ligamen-to arterial, la arteria pulmonar izquierda y los bronquios princi-pales. Se han publicado directrices para realizar esta clasificacióncon la TC, y se basan en la demostración de ganglios linfáticosaumentados de tamaño266, 267.

Tamaño de los ganglios linfáticos

En la TC o en la RM los ganglios linfáticos típicamente son ovoi-deos. La evaluación de su tamaño habitualmente se basa en lamedición del diámetro menor (eje corto) que se ve en un cortetransversal de TC porque muestra mucho menos variabilidad queel eje largo268, 269. El diámetro del eje corto por encima del cual sedebe considerar que un ganglio está aumentado de tamañodepende de su localización. En sentido estricto se debe conside-rar que los ganglios paratraqueales superiores y paraesofágicosizquierdos están aumentados de tamaño cuando el diámetro deleje corto es mayor de 7 mm. El valor liminar es de 8 mm para losganglios mediastínicos anteriores, 10 mm para los ganglios para-traqueales inferiores y paraesofágicos derechos y 11 mm para losganglios subcarínicos268. Un abordaje más pragmático y que seutiliza habitualmente es considerar que todos los ganglios linfáti-cos mediastínicos tienen un tamaño normal salvo que midan másde 10 mm de diámetro en el eje corto266.

Drenaje linfático de los pulmones

Según Rouvière, los pulmones se pueden subdividir en tres zonasprincipales de drenaje, superior, media e inferior, que no corres-ponden a los lóbulos pulmonares270. En la zona superior derechala linfa drena directamente hacia los ganglios paratraqueales ybroncopulmonares superiores. La zona media drena directamente


F IGURA 1 -63

TC de los ganglios mediastínicos posteriores (periesofágicos y periaórticos). Una TC potenciada con contraste intravenoso (A) muestra ganglios periaórticos aumentados de tamaño en una mujer de 60 años que tenía un linfoma. Una TC sin contraste intravenoso (B) muestra un ganglioperiesofágico aumentado de tamaño (flecha) en un varón de 63 años de edad con carcinoma de pulmón. Obsérvese también un pequeño derramepleural derecho. A, aorta; E, esófago. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed.Philadelphia, WB Saunders, 1999)



F IGURA 1 -64

Aumento de tamaño de los ganglios paratraqueales. Las radiografías de tórax posteroanterior (A) y lateral (B) muestran aumento de la opacidad ala derecha y delante de la tráquea (flechas). Una TC potenciada con contraste intravenoso al nivel de los grandes vasos (C) muestra ganglios linfáticos paratraqueales aumentados de tamaño (G). Una TC al nivel de la carina traqueal (D) muestra desplazamiento anterior de la vena cava superior (VCS) y desplazamiento lateral de la vena ácigos (a) producido por ganglios precarínicos aumentados de tamaño (G). La paciente, de 59 años,tenía carcinoma pulmonar metastásico. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed.Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

GG

VCS

a

F IGURA 1 -65

Aumento de tamaño de los ganglios de la bifurcación(subcarínicos). Una radiografía posteroanterior de tórax (A)muestra una zona lobulada de aumento de la opacidad en laregión subcarínica (flechas). Una TC sin contraste 2 cm caudal a la carina traqueal (B) muestra aumento de tamaño de los gangliossubcarínicos posteriores a la arteria pulmonar derecha (APD). La paciente, de 61 años, tenía un carcinoma renal metastásico.Una imagen coronal de RM (C) de un varón de 52 años muestraaumento de tamaño de los ganglios subcarínicos (flechas)producido por timoma invasor. A, aorta; API, arteria pulmonarizquierda; BD, bronquio principal derecho y bronquio intermedio;BI, bronquio principal izquierdo. (Tomado de Fraser RS, Müller NL,Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of theChest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

F IGURA 1 -66

Aumento de tamaño de los ganglios de la ventana aortopulmonar. Una radiografía posteroanterior de tórax (A) muestra una convexidad laterallocalizada a nivel de la ventana aortopulmonar (flecha). Es evidente el aumento del tamaño de los hilios. Una RM sincronizada con el latido cardíaco (B)muestra aumento del tamaño de los ganglios de la ventana aortopulmonar (flecha), así como ganglios precarínicos (G) e hiliares aumentados de tamaño. La paciente era una mujer de 31 años que tenía sarcoidosis. AA, aorta ascendente; AD, aorta descendente; API, arteria pulmonar izquierda. (Tomado deFraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

APD

A

BIAPI

BD

AA

API

G

AD


F IGURA 1 -67

Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos hiliares.Una radiografía posteroanterior de tórax (A) muestra unmarcado aumento del tamaño del hilio derecho con contornolobulado y un hilo izquierdo ligeramente prominente. Una TCcon ventana de pulmón (B) muestra el contorno lobulado delos dos hilios (flechas). Una TC con ventana mediastínica (C)muestra aumento del tamaño de los ganglios hiliares (flechas).El paciente era un varón de 45 años que tenía sarcoidosis.(Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser andParé’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WBSaunders, 1999.)


F IGURA 1 -68

Aumento del tamaño de los ganglios hiliares en la TC potenciada concontraste. Una TC que se obtuvo después de la administración intravenosade un medio de contraste muestra adenopatías hiliares bilaterales (flechas) ysubcarínicas (G). La paciente, de 22 años de edad, tenía sarcoidosis. (Tomadode Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis ofDiseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

TABLA 1-2. Definiciones del mapa de los ganglios linfáticos: American Joint Committee on Cancer y Union Internationale

Contre le Cancer

Estación ganglionar Marcas anatómicas

Ganglios N2: todos los ganglios N2 están en el interior de la cubierta pleural1 Ganglios mediastínicos superiores Ganglios que están por encima de una línea horizontal que pasa por el borde superior de la vena

braquiocefálica (innominada izquierda) en el punto en el que asciende hacia la izquierda, cruzando pordelante de la tráquea en la línea media

2 Ganglios paratraqueales superiores Ganglios que están por encima de una línea horizontal que se trazó tangencial al borde superior del cayado aórtico y por debajo del límite inferior de los ganglios de la estación número 1

3 Ganglios prevasculares y retrotraqueales Los ganglios prevasculares y retrotraqueales se pueden denominar 3A y 3P; se considera que los ganglios de la línea media son ipsolaterales

4 Ganglios prevasculares y retrotraqueales Los ganglios paratraqueales inferiores del lado derecho están a la derecha de la línea media de la tráquea entre una línea horizontal que se traza tangencial al borde superior del cayado aórtico y una línea quese extiende a través del bronquio principal derecho en el borde superior del bronquio lobar superior, yestán contenidos en el interior de la cubierta pleural mediastínica; los ganglios paratraqueales inferioresa la izquierda están a la izquierda de la línea media de la tráquea entre una línea horizontal que se trazatangencial al borde superior del cayado aórtico y una línea que se extiende a través del bronquioprincipal izquierdo a nivel del borde superior del bronquio lobar superior izquierdo, medial alligamento arterial, y están contenidos en el interior de la cubierta pleural mediastínica

Los investigadores pueden querer subclasificar los ganglios paratraqueales inferiores en los subgrupos 4s (superiores) y 4i (inferiores) con fines de estudio; los ganglios número 4s se pueden definir por unalínea horizontal que se extiende a través de la tráquea y que se traza tangencial al borde cefálico de lavena ácigos; los ganglios número 4i se pueden definir por el límite inferior de los ganglios número 4s yel límite inferior de los ganglios número 4, como se ha descrito anteriormente

5 Ganglios subaórticos Los ganglios subaórticos son laterales al ligamento arterial o a la aorta o a la arteria pulmonar izquierda y(ventana aortopulmonar) proximales a la primera rama de la arteria pulmonar izquierda, y están en el interior de la cubierta

pleural mediastínica6 Ganglios paraórticos Ganglios anteriores y laterales a la aorta ascendente y al cayado aórtico o a la arteria

(de la aorta ascendente o frénicos) innominada, debajo de una línea tangencial al borde superior del cayado aórtico7 Ganglios subcarínicos Ganglios caudales a la carina de la tráquea, pero que no se asocian a los bronquios ni a

las arterias lobares inferiores en el interior del pulmón8 Ganglios paraesofágicos (debajo de la carina) Ganglios adyacentes a la pared del esófago y a la derecha o a la izquierda de la línea media,

excluyendo los ganglios subcarínicos9 Ganglios del ligamento pulmonar Ganglios que están en el interior del ligamento pulmonar, incluyendo los que están en la pared posterior

y la parte inferior de la vena pulmonar inferiorGanglios N1: todos los ganglios N1 están distales a la reflexión pleural mediastínica y en el interior de la pleura visceral

10 Ganglios hiliares Los ganglios lobares proximales, distales a la reflexión pleural mediastínica, y los ganglios adyacentes al bronquio intermedio a la derecha; radiográficamente la sombra hiliar puede estar producida poraumento del tamaño tanto de los ganglios hiliares como interlobares

11 Ganglios interlobares Ganglios que están entre los bronquios lobares12 Ganglios lobares Ganglios adyacentes a los bronquios lobares distales13 Ganglios segmentarios Ganglios adyacentes a los bronquios segmentarios14 Ganglios subsegmentarios Ganglios que rodean los bronquios subsegmentarios

Tomado de Mountain CF, Dresler CM: Regional lymph node classification for lung cancer staging. Chest 111:1718, 1997.

G


F IGURA 1 -69

Clasificación de las estaciones linfáticasregionales. A. Esquema de la American ThoracicSociety de 1983. B. Esquema del American JointCommittee on Cancer y de la Union InternationaleContre le Cancer de 1997. (A, tomado de Tisi GM,Friedman PJ, Peters RM, et al: Regional lymph nodeclassification system for staging of lung cancer. Am RevRespir Dis 127:659, 1983; B, tomado de Mountain yDresler. Adaptado originalmente de Naruke T, SuemasuK, Ishikawa S: Lymph node mapping and curability ofvarious levels of metastases in resected lung cancer. J Thorac Cardiovasc Surg 76:832-839, 1978, andAmerican Thoracic Society: Clinical staging of primarylung cancer. Am Rev Respir Dis 127:1-6, 1983.)

Arteriabraquiocefálica(innominada)

Vena ácigos

Arteriasubclavia I

Aorta

Ligamentoarterial

Arteriapulmonar I

2I

5

7

11I

10I

4I

2D

4D

10D

11D

A. braquiocefálica(innominada)

V. ácigos

Lig. Pulm. Inf.

AP

Ao

2D

4D

7

8

3

Ao

6

AP

5

4I

11I

10I

9

10D

11D

12,13,14D 12,13,14I

N. frénico

A. pulmonar I

Ligamentoarterial

Ganglios mediastínicos superiores

Ganglios aórticos

Ganglios mediastínicos inferiores

Ganglios N1

1 Mediastínicos superiores

2 Paratraqueales superiores

3 Prevasculares y retrotraqueales

4 Paratraqueales inferiores

(incluyendo los ganglios de la ácigos)N2 = dígito único, ipsolateral

N3 = dígito único, contralateral o supraclavicular

5 Subaórticos (ventana AP)

6 Paraórticos (de la aorta ascendente

o frénicos)

7 Subcarínicos

8 Paraesofágicos (inferiores a la carina)

9 Del ligamento pulmonar

10 Hiliares

11 Interlobares

12 Lobares

13 Segmentarios

14 Subsegmentarios

hacia los ganglios paratraqueales, subcarínicos y el grupo central deganglios broncopulmonares. La zona inferior drena hacia los gan-glios broncopulmonares inferiores, los ganglios de la bifurcación yla cadena mediastínica posterior. Así, en el lado derecho toda la lin-fa drena finalmente a través del conducto linfático derecho.

Rouvière encontró que en la zona superior izquierda la linfadrena hacia el grupo prevascular de los ganglios mediastínicosanteriores y directamente hacia los ganglios paratraquealesizquierdos. La zona media drena principalmente hacia los gan-glios de la bifurcación y el grupo central de los ganglios bronco-pulmonares, y parcialmente de manera directa hacia el grupoparatraqueal izquierdo. La zona inferior drena hacia los gangliosde la bifurcación y hacia los ganglios broncopulmonares inferiores,y hacia la cadena mediastínica posterior. Así, según Rouvière laporción superior y parte de la zona media drenan a través de losganglios paratraqueales hacia el conducto torácico, y el drenajelinfático del resto del pulmón izquierdo finalmente drena hacia elconducto linfático derecho.

Durante mucho tiempo se pensó que el fenómeno de «cruza-miento» tenía importancia diagnóstica y terapéutica en las enfer-medades que se originan en la porción media o inferior del pulmónizquierdo. Sin embargo, los resultados de algunas investigacioneshan arrojado dudas sobre la validez de este concepto. Por ejemplo,en un estudio de biopsias de los ganglios preescalénicos bilateralesde 110 pacientes que tenían carcinoma pulmonar, la dirección de ladiseminación linfática en el interior del mediastino era cefálica yhabitualmente ipsolateral, independientemente de la localizacióndel tumor primario; la diseminación contralateral era infrecuente ycon una frecuencia aproximadamente igual en ambos lados271.

DESFILADERO TORÁCICO SUPERIOR

El desfiladero torácico superior representa la unión entre lasestructuras de la base del cuello y las del tórax. Es paralelo a la pri-mera costilla y es más alto por detrás que por delante (figura 1-70).De acuerdo con esta observación anatómica, es evidente que enuna radiografía de tórax PA una opacidad cuyo borde superiorno se puede ver y que se proyecta a nivel de las clavículas o deba-jo del mismo debe estar situada por delante, mientras que unopacidad que se proyecta por encima de las clavículas es retro-traqueal y tiene una localización posterior (figura 1-71). Estoshallazgos característicos en conjunto se han denominado signocervicotorácico272.

Desde adelante hacia atrás las estructuras que ocupan el desfi-

ladero torácico superior incluyen las venas braquiocefálicas dere-cha e izquierda (que se unen detrás del lado derecho del manubriopara formar la vena cava superior), las arterias carótidas comunes(que están inmediatamente por delante de las arterias subclavias ymediales a las venas subclavias), la tráquea (situada inmediata-mente detrás de los grandes vasos), el esófago (localizado detrás dela tráquea y delante de la columna vertebral), y los nervios larín-geos recurrentes a ambos lados del esófago (figura 1-72).

MEDIASTINO

El mediastino separa el tórax verticalmente en dos comparti-mientos y se puede definir como la división entre los pulmones(figura 1-73)273. Anatómicamente se puede dividir en tres com-partimientos: anterior (prevascular), medio (cardiovascular) yposterior (retrovascular)273.

El compartimiento anterior está limitado por delante por elesternón y posteriormente por el pericardio, la aorta y los vasosbraquiocefálicos. Se fusiona por arriba con la cara anterior dedesfiladero torácico superior y se extiende hacia abajo hasta elnivel del diafragma. Este compartimiento contiene el timo, ramasde las arterias y venas mamarias internas, ganglios linfáticos, elligamento esternopericárdico inferior y cantidades variables degrasa.


F IGURA 1 -70

Desfiladero torácico superior normal. Un detalle de una radiografíaposteroanterior de tórax de un varón de 40 años de edad muestra elaspecto normal del desfiladero torácico superior. Como el desfiladerotorácico superior es paralelo a la primera costilla (flechas), está a un nivelmás elevado por detrás que por delante. (Tomado de Fraser RS, Müller NL,Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4thed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

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Signo cervicotorácico. Una radiografía posteroanterior de tórax (A) deun varón de 69 años que tiene un gran bocio tiroideo muestra una masa(flecha) en el desfiladero torácico superior que desplaza la tráquea hacia laizquierda. La masa está borrada por encima del nivel de la clavícula porquees anterior y lateral a la tráquea y se continúa con los tejidos blandos delcuello. Una radiografía posteroanterior de tórax (B) de un paciente de 34 años de edad muestra opacidades paraespinales de tejidos blandos(flechas), que se ven bien por encima del nivel de las clavículas. Estasopacidades se ven bien a este nivel porque están situadas detrás de latráquea. El paciente tenía extensión paraespinal bilateral y afectación delcuerpo vertebral T3 por enfermedad hidatídica. (Tomado de Fraser RS,Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of theChest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)



F IGURA 1 -72

TC normal del desfiladero torácico superior. Una TC potenciada con contraste de un varón de 51 años ilustra la anatomía normal del desfiladerotorácico superior. A. Una TC al nivel de la cara posterior de la primera costilla (Co) muestra el vértice del pulmón izquierdo, las clavículas (C), la glándulatiroidea (T), las venas yugulares (VY) y las arterias carótidas (AC). El contraste que se inyectó en una vena antecubital derecha dio lugar a un marcadorefuerzo de la vena axilar (VA) derecha. La glándula tiroidea rodea las caras anterior y lateral de la tráquea en la parte inferior del cuello, mientras que elesófago está inmediatamente posterior a la tráquea. B. Una TC a nivel de la cara lateral de las primeras costillas muestra las arterias subclavias (ASC), lasarterias carótidas, las venas yugulares y la cara inferior de la glándula tiroidea. C. Una TC al nivel de la cara anteromedial de las primeras costillas muestrala vena subclavia derecha (VSC) que está anterior a la arteria subclavia, las porciones proximales de las arterias subclavias y las arterias carótidas. Sepueden ver las venas braquiocefálicas (VBC) derecha e izquierda anteriores a las arterias carótidas. La porción medial de la clavícula anterior a las primerascostillas define la región de la escotadura supraesternal. El esófago está situado inmediatamente detrás de la tráquea. D. Una TC al nivel de la cara anteriorde las primeras costillas muestran la unión costocondral izquierda, la cara superior del esternón (E) y las clavículas al nivel de la articulaciónesternoclavicular. A este nivel se puede ver la vena subclavia derecha (VSC) en su unión con la vena braquiocefálica (anterolateral a la arteriabraquiocefálica [ABC]). La vena braquiocefálica izquierda se ve anterolateral a la arteria carótida izquierda. A este nivel, al igual que a los nivelessuperiores, se puede ver que la arteria subclavia izquierda y la grasa circundante forman el borde lateral izquierdo del desfiladero torácico superior. E. Una TC al nivel del primer cartílago costal (CC) muestra la vena braquiocefálica izquierda (BC) que cruza la línea media delante de las arteriasbraquiocefálica y carótidas. También se ve en la arteria subclavia izquierda en su origen en la cara superior del cayado aórtico (CA). F. Una TC a la alturadel cayado aórtico (CA) muestra el origen de las arterias braquiocefálica y carótida izquierda en la aorta. A esta altura se puede ver la vena braquiocefálicaizquierda en su unión con la vena acaba superior (VCS). (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of theChest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

VYVY

VA

VYT

CC

CC

CEC

C

BC

VCS

CC

C

CoCo

Co

Co

Co

Co

Co

TAC

AC

ASCASC

ASCASCASCASCVSC

VSC

AC

AC

AC

CA CA

BVCBVC ABCBVCAC AC


F IGURA 1 -73

Anatomía TC normal del mediastino. Una imagen al nivel del cayado aórtico (A) muestra el timo, la vena cava superior (VCS), la tráquea (Tr) y elesófago (E). La región paravertebral y las gotieras posteriores no forman parte del mediastino. Una imagen inmediatamente caudal al cayado aórtico (B)muestra la región de la ventana aortopulmonar (VAP), la aorta ascendente (AA) y descendente (AD), la vena ácigos (Ac) que drena en la vena cavasuperior (VCS), el timo (T), el esófago (E) y ganglios linfáticos mediastínicos de tamaño normal (flechas curvas). Obsérvese la forma triangular del timo (T). Una imagen a la altura de la carina traqueal (C) muestra la arteria pulmonar izquierda (API), la vena cava superior (VCS), la aortaascendente (AA) y descendente (AD), el timo (T), el esófago (E) y la vena ácigos (Ac). Una imagen al nivel de los bronquios principales derecho (BPD) e izquierdo (BPI) (D) muestra el timo (T), la aorta ascendente (AA) y descendente (AD), la vena caba superior (VCS), el tronco arterial (TA), el esófago (E) y la vena ácigos (Ac). Una imagen al nivel del bronquio intermedio (BI) (E) muestra las arterias y venas mamarias internas derechas e izquierdas (MI), el timo (T), las arterias pulmonares principal (APP), derecha (APD) e interlobar izquierda (APII), la vena cava superior (VCS), la vena pulmonar superior izquierda (VPSI), la confluencia de las venas del lóbulo superior derecho para formar la vena pulmonar superior derecha (VPSD), el esófago (E) y la vena ácigos (Ac). (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

VCS

VCS VCS

VCS

APD VPSI

VCS

AA

AAAA

API

API

AA

APP

AD

AD AD

AD

T

T

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T

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VAP

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E

E

E

BPDBPI

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VPSD

E

Ac

Ac Ac

Ac

Timo

Cayado

APP

TA

El compartimiento medio abarca el pericardio y su contenido,las porciones ascendente y transversal de la aorta, las venascavas superior e inferior, las arterias y venas braquiocefálicas(innominadas), los nervios frénicos y la porción cefálica de losnervios vagos, la tráquea y los bronquios principales y sus gan-glios linfáticos acompañantes, y las arterias y venas pulmonaresprincipales.

El compartimiento posterior está limitado por delante por elpericardio y la parte vertical del diafragma, lateralmente por laspleuras mediastínicas y posteriormente por los cuerpos de las vér-tebras torácicas. Contiene la aorta torácica descendente, el esófa-go, el conducto torácico, las venas ácigos y hemiácigos, nerviosautónomos, grasa y ganglios linfáticos.

Timo

El timo se encuentra en la porción anterosuperior del mediastinoy en los adultos generalmente se extiende desde un punto queestá por encima del manubrio hasta el cuarto cartílago costal. Pordetrás se relaciona con la tráquea, el cayado aórtico y sus ramas yel pericardio que recubre la aorta ascendente y la arteria pulmo-nar principal (figura 1-74).

En las radiografías convencionales la glándula es visible sóloen lactantes y niños pequeños, en los que llena buena parte delespacio mediastínico anterior. En un estudio con TC de 154 per-sonas normales se encontró en todas las personas menores de 30años, en el 73% de las personas de entre 30 y 49 años y en el 17%de las personas mayores de 49 años274. El tamaño máximo seobservó en personas de entre 12 y 19 años de edad, y la regresiónse producía entre los 20 y los 60 años. La mayor parte de las glán-dulas tiene una configuración en cabeza de flecha; aproximada-mente un tercio tiene lóbulos derecho e izquierdo separados274.

La medición más fiable del tamaño del timo en la TC es el gro-sor (eje corto o dimensión transversal de un lóbulo). General-mente se acepta que el grosor máximo de un timo normal enpersonas menores de 20 años es de 1,8 cm, mientras que en per-sonas de 20 años o mayores es de 1,3 cm275, 276.

Líneas e interfases mediastínicas

Línea de unión anterior. A medida que los dos pulmones seaproximan anteromedialmente, están separados por cuatro capasde pleura y una cantidad variable de tejido adiposo mediastínicointerpuesto que forman un tabique de grosor variable (la línea deunión anterior o línea mediastínica anterior) (figura 1-75). Enuna radiografía PA de tórax esta línea típicamente tiene unaorientación oblicua desde la zona superior derecha a la zonasuperior izquierda detrás del esternón.Ventana aortopulmonar. La ventana aortopulmonar está for-mada por un espacio que está situado entre el cayado de la aortay la arteria pulmonar izquierda. Está ocupado principalmentepor grasa mediastínica. Su límite medial es el ligamento del con-ducto arterial, y su límite lateral está formado por la pleuramediastínica y visceral que recubren el pulmón izquierdo; esteúltimo límite crea la interfase de la ventana aortopulmonar (fi-gura 1-76). En el interior de este espacio hay grasa, el nerviolaríngeo recurrente izquierdo y ganglios linfáticos. El límite la-teral (interfase de la ventana aortopulmonar) normalmente escóncavo o recto.Interfases traqueales. Normalmente la tráquea está limitadaen su cara lateral derecha por la pleura que recubre el lóbulosuperior derecho; sus caras anterior y posterior están limitadas enun grado variable. El contacto del pulmón derecho en la zonasupraácigos con la pared lateral derecha de la tráquea crea una


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Timo normal perfilado por un neumomediastino. Las radiografías de tórax posteroanterior (A) y lateral (B) de un niño de 10 años que teníaneumomediastino muestran la localización normal del timo, que es perfilado por el aire que lo rodea (flechas). Obsérvese que el lóbulo izquierdo del timo esmayor que el lóbulo derecho. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia,WB Saunders, 1999.)

banda delgada de densidad de tejidos blandos que habitualmen-te se puede ver en las radiografías frontales de tórax, y que se hadenominado banda paratraqueal derecha. Esta banda está forma-da por la pared derecha de la tráquea, la pleura parietal y visceralcontigua y una cantidad variable de grasa mediastínica277. El gro-sor de la banda se debe medir por encima del nivel de la vena áci-gos; un aumento de grosor en radiografías seriadas es un signopatológico más importante que una medición única.

El grosor máximo normal de la banda es de 4 mm277. Suensanchamiento (mayor de 5 mm) se puede deber a aumento deltamaño de los ganglios linfáticos paratraqueales, hemorragiamediastínica o enfermedad de la pleura o de la pared traqueal. Noes un signo particularmente sensible porque está presente en sóloaproximadamente el 30% de los pacientes que tienen aumentodel tamaño de los ganglios linfáticos en la TC278.

La banda traqueal posterior es una opacidad de orientaciónvertical que está formada por la pared posterior de la tráquea enel punto en el que entra en contacto con el parénquima del lóbu-lo superior derecho.Línea de unión posterior. Los vértices de los lóbulos superio-res derecho e izquierdo entran en contacto con el mediastinodetrás del esófago, por delante del primer y segundo cuerpos ver-tebrales. Cuando lo hacen, generan una opacidad triangular conforma de V que constituye el triángulo mediastínico posterior; estetriángulo está limitado por los recesos superiores derechos eizquierdo. Caudalmente los pulmones se introducen más profun-damente en una localización prevertebral posterior al esófago y

anterior a los cuerpos vertebrales 3.° a 5.°, donde forman unaaposición pleural que, junto con el tejido mediastínico interpues-to, forma la línea de unión posterior. En una radiografía PA la líneade unión posterior habitualmente se proyecta a través de lacolumna de aire de la tráquea; puede ser recta o ligeramente con-vexa hacia la izquierda. Cuando el tejido mediastínico interpues-to es abundante o un espacio retroesofágico estrecho impide laaposición pulmonar, la línea de unión posterior puede aparecercomo una banda diferenciada279.Receso acigoesofágico. La vena ácigos asciende en el medias-tino posterior hacia el lado derecho por delante de la columnavertebral. El esófago habitualmente está localizado ligeramentepor delante y a la izquierda de la vena en la región prevertebral,aunque a veces están en contacto. El receso acigoesofágico está for-mado por el contacto del lóbulo inferior derecho con el esófago yla porción ascendente de la vena ácigos (figura 1-77)280, 281.

El receso se identifica frecuentemente en una radiografía PAbien penetrada como una interfase que se extiende desde el dia-fragma por abajo hasta el nivel del cayado de la ácigos por arri-ba. Típicamente se ve como un arco de profundidad variablecóncavo hacia la derecha; sin embargo, en adultos jóvenes sepuede ver una línea recta o una interfase ligeramente convexahacia la derecha282. Una convexidad derecha focal del receso aci-goesofágico debe hacer sospechar una alteración subyacentecomo una hernia hiatal, un tumor esofágico o un quiste por du-plicación, una dilatación de la vena ácigos o aumento de tamañode los ganglios linfáticos subcarínicos281.


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Línea de unión anterior y receso superior. Una radiografía posteroanterior de tórax (A) de un varón de 32 años de edadmuestra la línea de unión anterior (flechas grandes) que se extiende desde la derecha hacia la izquierda en dirección caudal desdeel nivel del cayado aórtico. Inmediatamente por debajo del cayado hay una zona en forma de V (flechas pequeñas) que representa eltriángulo mediastínico anterior. Una TC a la altura de los bronquios principales (B) muestra que los pulmones derecho e izquierdoestán adosados delante del mediastino. La línea de unión anterior está formada por la aposición de las pleuras visceralesmediastínicas de los pulmones derecho e izquierdo. Una TC por encima del cayado aórtico (C) muestra que a esta altura lospulmones están separados por los grandes vasos y la grasa mediastínica, lo que es responsable del triángulo mediastínico anteriorque se ve en la radiografía. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of theChest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

Corazón

En una radiografía frontal de un tórax normal la posición delcorazón en relación con la línea media del tórax dependemucho de la constitución del paciente. Asumiendo que la radio-grafía se realiza con los pulmones totalmente insuflados, lasombra cardíaca está situada casi exactamente en la línea media,con sólo una ligera proyección hacia la izquierda; en personasde constitución más robusta está un poco más a la izquierda dela línea media149.

En personas normales el diámetro transversal del corazón, medi-do en radiografías PA estándar, está habitualmente en el intervalo de11,5 a 15,5 cm149; mide menos de 11,5 cm en aproximadamente el5% y sólo raras veces supera los 15,5 cm (en personas obesas decomplexión robusta). La costumbre de intentar evaluar el tamañocardíaco poniéndolo en relación con el diámetro transversal deltórax (índice cardiotorácico), aunque es útil, tiene posibles desven-tajas. En una radiografía PA habitualmente se acepta que un índicecardiotorácico del 50% es el límite superior de la normalidad; sinembargo, el índice supera el 50% en al menos el 10% de las perso-nas normales149. La medición del índice es especialmente engañosaen personas que tienen un corazón pequeño; por ejemplo, en unapersona que tiene un diámetro cardíaco transverso de 8 cm en untórax de 24 cm el corazón tendría que aumentar de tamaño 4 cmantes de que el índice cardiotorácico alcanzara el 50%149. En nues-tra opinión es preferible evaluar subjetivamente el tamaño cardía-co; de manera alternativa, es razonable asumir que un corazón cuyodiámetro transversal supera los 16 cm está aumentado de tamaño.

El tamaño y el contorno del corazón también están influidos por:1) la altura del diafragma, que a su vez depende del grado de insu-flación pulmonar (cuanto más baja sea la posición del diafragma,más larga y más estrecha será la silueta cardiovascular); 2) la presiónintratorácica, que también influye sobre el aspecto del patrón vascu-lar pulmonar; 3) la posición corporal (asumiendo la igualdad detodos los demás factores, el corazón es más ancho cuando una per-sona está tumbada que cuando está erguida); 4) la sístole y la diás-tole (p. ej., en un estudio la modificación del diámetro cardíacotransversal entre ambas fases del ciclo cardíaco en las radiografías PAfue de 0,3 cm o menos en el 52% de las personas, de 04 a 0,9 cm enel 41% y de 1 a 1,7 cm en el 7%283), y 5) radiografías PA frente a AP(el corazón aparece amplificado y de mayor tamaño en las radio-grafías que se obtienen con una proyección AP del haz de rayos X).

Las acumulaciones de grasa son frecuentes en los recesos car-diofrénicos de ambos lados y producen una configuración angu-lar obtusa del mediastino inferior en su unión con el diafragma.La densidad de las acumulaciones de grasa puede ser ligeramen-te menor que la del corazón, y este contraste de densidades pue-de permitir identificar la posición aproximada de los bordes car-díacos. Las sombras grasas pleuropericárdicas no se deben inter-pretar erróneamente como aumentos de tamaño del corazón nicomo masas mediastínicas o diafragmáticas.


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Ventana aortopulmonar. Una imagen de RM de un varón de 83 añosmuestra las estructuras que forman el borde mediastínico izquierdo. Se puedever grasa lateral al cayado aórtico (CA) y la arteria pulmonar principal (AP), y perfila la región de la ventana aortopulmonar. Se puede ver que elligamento del conducto arterial (flecha) perfila el borde medial de la ventanaaortopulmonar. También se puede ver la arteria carótida izquierda, la venabraquiocefálica derecha (VBC), la vena cava superior y la aurícula derecha (AD).(Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’sDiagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

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Receso acigoesofágico. Una radiografíaposteroanterior de tórax (A) de un varónde 36 años muestra una interfase normaldel reflejo receso acigoesofágico (flechas)que se extiende desde el nivel de la carinatraqueal hasta el diafragma para formar unarco poco profundo convexo hacia laderecha. Una TC (B) muestra que la interfase se debe al contacto entre elpulmón derecho y el mediastino posterior(de manera más específica, entre elpulmón derecho y el esófago [flecha recta]y la vena ácigos [flecha curva]). (Tomado deFraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis ofDiseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia,WB Saunders, 1999.)

VBC

CA

AP

AD

CONTROL DE LA RESPIRACIÓN

El sistema de control de la respiración se puede dividir en cuatrocomponentes (figura 1-78): 1) impulsos aferentes hacia un contro-lador respiratorio central, 2) el controlador y su integración cen-tral, 3) impulsos eferentes desde el centro respiratorio y 4) los órga-nos efectores de los impulsos eferentes, los músculos respiratorios.

Impulsos aferentes

Los tres orígenes principales de los impulsos aferentes que llegan alregulador central de la respiración son: 1) los quimiotreceptoresperiféricos y centrales, que responden a variaciones de la PO2, PCO2y concentración de iones de hidrógeno en la sangre arterial; 2)receptores del aparato reespiratorio y de los pulmones, que recibenlas influencias de la mecánica pulmonar; y 3) husos musculares yórganos tendinosos de los músculos respiratorios, que monitori-zan la eficacia de la contracción del sistema efector periférico.Quimiorreceptores periféricos. El cuerpo carotídeo es el prin-cipal quimiorreceptor periférico284. Está formado en parte por célu-las glómicas que contienen abundante dopamina. Como la hipoxiaaumenta la liberación y síntesis de dopamina por estas células,es probable que actúen como transductores quimiorreceptores que es-timulan las terminaciones nerviosas aferentes postsinápticas queestán contenidas en el interior del cuerpo carotídeo. Este órgano tie-ne una vascularización enorme y recibe hasta 2 l/min/100 g de teji-do (más de 40 veces el flujo por gramo que recibe el cerebro); estavascularización masiva da lugar a una PO2 prácticamente constantecuando la sangre atraviesa el tejido quimiorreceptor.

Las fibras aferentes que proceden del cuerpo carotídeo viajanpor el nervio glosofaríngeo y estimulan la respiración durante lahipoxia mediante la liberación de la sustancia P285. Su descargaaumenta no sólo por la hipoxia, sino también por la hipercapniay las modificaciones del pH. Las respuestas hipóxica e hipercápni-ca son aditivas, de modo que ambos estímulos en conjunto danlugar a una potenciación de la respuesta. Además, parece produ-cirse un aumento de la estimulación cuando hay cambios rápidosde la PO2 y PCO2 arteriales, lo que indica que la velocidad de modi-ficación de la presión parcial de los gases de la sangre arterial es unestímulo tan importante como la concentración media286.

Cuando no hay quimiorreceptores periféricos se produce abo-lición de la respuesta ventilatoria hipóxica, y de hecho la hipoxe-mia puede producir depresión ventilatoria; sin embargo, se con-serva el 85% de la respuesta ventilatoria al CO2.Quimiorreceptores centrales. Las células que actúan comoquimiorreceptores centrales están entre 200 y 500 µm por debajode la superficie del bulbo raquídeo ventrolateral. Mediante RMestas zonas muestran aumento del flujo sanguíneo durante lainhalación de mezclas hipercápnicas de gas287. Su estímulo es laconcentración de iones de hidrógeno del líquido extracelularcerebral. Como la barrera hematoencefálica es permeable sin obs-táculos al dióxido de carbono pero no a los iones de hidrógeno nide bicarbonato, la acidosis hipercápnica es un estímulo máspotente de los quimiorreceptores centrales que la acidosis meta-bólica aguda. De hecho, con el aumento de la concentración deiones de hidrógeno circulantes que se asocia a la acidosis meta-bólica se produce estimulación de los quimiorreceptores periféri-cos, lo que da lugar a aumento de la ventilación y disminución dela PCO2; así, realmente puede haber una disminución paradójicade la concentración de iones de hidrógeno en el líquido cefalo-rraquídeo a pesar de la acidosis metabólica sanguínea.

Un pH mayor en el líquido cefalorraquídeo tiende a atenuar larespuesta ventilatoria central a la acidosis metabólica. De manera

similar, la respuesta ventilatoria aguda a la hipoxia como conse-cuencia de la estimulación de los quimiorreceptores periféricos escontrarrestada parcialmente por la consiguiente alcalosis hipocáp-nica. Se producen modificaciones del pH del líquido cefalorraquí-deo cuando los iones de hidrógeno se equilibran a través de labarrera hematoencefálica durante un período de horas. Así, si la aci-dosis es prolongada se produce una disminución progresiva del pHcefalorraquídeo hasta niveles más ácidos, dando lugar de esta mane-ra a una estimulación progresiva de la ventilación, y la PCO2 arterialsigue disminuyendo cuando se mantiene la acidosis metabólica.Receptores del aparato respiratorio y de los pulmones. Elcentro respiratorio recibe impulsos aferentes procedentes de recep-tores que están a todos los niveles del aparato respiratorio, que inclu-yen la nariz, la nasofaringe y la laringe288, 289. Los receptores traqueo-bronquiales son los que se han estudiado de manera más exhaustivae incluyen receptores de irritación, receptores de distensión y recep-tores «J». La estimulación de los receptores de irritación da lugar auna respiración rápida y superficial, y se la ha implicado en la alte-ración del patrón respiratorio que se ve en pacientes que tienenenfermedades de las vías aéreas como asma y EPOC. Los receptoresde distensión pulmonar son responsables del reflejo de Hering-Breuer (interrupción del impulso respiratorio neural producida porla insuflación pulmonar). Estos receptores responden aumentando lafrecuencia de descarga con la insuflación pulmonar o con el aumen-to de la presión transpulmonar. La estimulación de los receptores«J» da lugar a una respiración rápida y superficial, constricciónlaríngea, hipotensión y bradicardia. El vago también transportaimpulsos aferentes desde órganos viscerales subdiafragmáticos quepueden producir inhibición refleja de la función de los músculosrespiratorios y disminución de la ventilación pulmonar regional290.Impulsos aferentes de los músculos respiratorios. Losprincipales receptores del músculo estriado son los órganos tendi-nosos de Golgi y los husos musculares. Los primeros parecen sermás importantes en el diafragma, en el que son poco abundanteslos husos musculares. Por el contrario, los husos musculares pre-dominan en los músculos intercostales, tanto inspiratorios comoespiratorios, así como en los músculos accesorios de la respiración.Se desconoce la función precisa de estos receptores y su influenciasobre el controlador respiratorio central, aunque los resultados devarios estudios indican que pueden ser importantes; por ejemplo,la sección de las raíces cervicales y torácicas dorsales puede produ-cir una parálisis transitoria de los músculos respiratorios291.

Controlador central

El control central del ritmo y del patrón de la respiración se puedeoriginar en los centros corticales voluntarios o en los centros auto-máticos del tronco cerebral292. La respiración automática se origi-na en una acumulación muy compleja de grupos de células ner-viosas interconectadas que está situada en el bulbo raquídeo y en laprotuberancia. En el bulbo las neuronas respiratorias están agru-padas en dos zonas diferentes: 1) el grupo respiratorio dorsal (GRD),que está formado por dos agregados bilaterales de neuronas queestán localizados cerca del núcleo del tracto solitario y que estáformado casi exclusivamente por células inspiratorias, y 2) el gru-po respiratorio ventral (GRV), que está cerca del núcleo ambiguoy del núcleo retroambiguo y que contiene células tanto inspirato-rias como espiratorias.

Se piensa que los axones que se originan en el GRD se proyec-tan hacia la médula espinal contralateral y descienden por la mis-ma, y actúan como el principal estímulo rítmico respiratorio delas células de las astas anteriores que inervan el diafragma y losmúsculos intercostales inspiratorios. Los axones del GRD también



F IGURA 1 -78

Sistema de control respiratorio. El control respiratorio central es compartido por centros voluntarios (cerebrales) y autónomos. Las fibras eferentes decada uno de los centros siguen un trayecto por vías medulares distintas, como se representa en el lado izquierdo de la médula espinal en corte coronal (ladoderecho del dibujo). Hay diversas interconexiones entre la corteza y los diferentes componentes del tronco encefálico. El centro neumotáxico y el centroapnéustico protuberancial se denominan en la actualidad grupo respiratorio pontino. Las fibras aferentes que ascienden con los pares craneales V, IX y Xdesde los receptores de las vías aéreas superiores, los quimiorreceptores periféricos y los receptores viscerales y pulmonares conectan con el gruporespiratorio dorsal ipsolateral de neuronas (GRD). Además, impulsos aferentes procedentes de los órganos tendinosos de Golgi y de los husos musculares de los músculos intercostales viajan por los nervios frénicos e intercostales y llegan a las células del asta anterior, además de ascender hasta el GRD a través de las columnas dorsales. Las neuronas respiratorias del GRD están conectadas a las del grupo respiratorio ventral (GRV), en las que se originan losimpulsos neurales descendentes. Las fibras eferentes se cruzan en el tronco cerebral y descienden por la médula espinal para inervar los músculos diafragma,intercostales, accesorios y espiratorios. Las neuronas del GRV también tienen proyecciones a través de los pares craneales ipsolaterales IX, X y XII hasta lasvías aéreas superiores, donde inervan los músculos laríngeos, geniogloso, geniohioideo y otros músculos de las vías aéreas superiores. (Tomado de Fraser RS,Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

CORTEZA CEREBRALControl voluntario

Receptores de las víasaéreas superiores

Cuerpocarotídeo

Cuerpoaórtico

Distensión

Irritación

J

IX

V

X

G

G

GG

R R

RR

DD

V

V

Receptorespulmonares

TRONCO ENCEFÁLICOControl automático

Centro neumotáxico

Centro apnéustico

Médula cervical

Médula torácica

Protuberancia

Bulboraquídeo

Músculos de las víasaéreas superiores

Nervio frénico

Diafragma

Nervios hacia los músculosintercostales

y abdominales

Huso muscular

se proyectan para estimular las células del GRV, que no parecentener una ritmicidad respiratoria inherente ni aferencias sensitivasprocedentes de los quimiorreceptores y mecanorreceptores perifé-ricos o centrales. Los axones del GRV se decusan y descienden porla médula espinal para inervar las células de las astas anteriores de lamédula cervical y torácica; éstas, a su vez, se proyectan hacia losmúsculos intercostales inspiratorios y espiratorios, así como hacialos músculos abdominales y accesorios de la respiración y losmúsculos de las vías aéreas superiores, que son importantes paramantener la permeabilidad de las vías aéreas superiores.

Otros dos centros de control de la respiración, el centro neu-motáxico (CN) y el centro apnéustico (CA), están localizados en laprotuberancia. Aunque su actividad no es absolutamente nece-saria para la generación de los impulsos eferentes respiratoriosrítmicos, claramente influyen y modulan los impulsos eferentesdel centro respiratorio bulbar293; el ritmo que se genera en el bul-bo aislado es más lento y de una naturaleza más jadeante que elque se genera cuando el CN y el CA están intactos.

La inspiración se inicia por el comienzo rápido de la actividadde las neuronas motoras inspiratorias del GRD, seguido de unarampa lentamente creciente de actividad. La activación de losmúsculos inspiratorios se puede prolongar hasta las primeras fasesde la espiración para retrasar el flujo espiratorio. Las neuronasespiratorias no se activan durante la respiración tranquila, aunquese pueden reclutar durante el aumento del impulso ventilatorio294.

Aunque la mayor parte de nuestro conocimiento sobre el con-trol respiratorio central se refiere a los mecanismos automáticosde control del tronco cerebral, es evidente que la corteza cerebralpuede influir sobre los mecanismos del tronco cerebral o evitar-los completamente para conseguir actividades respiratorias rela-cionadas con el comportamiento como el habla, la tos y la defe-cación. Durante la actividad voluntaria los requisitos de tono ointensidad pueden superar los impulsos aferentes químicos ymecánicos; por ejemplo, durante el habla hay una depresión mar-cada de la respuesta al dióxido de carbono inhalado y disminuyela sensación de disnea cuando se compara con concentracionessimilares de dióxido de carbono que se producen sin el habla295.

Impulsos eferentes

Las mediciones básicas de los impulsos eferentes que se utilizanpara evaluar el control respiratorio son la ventilación minuto y suscomponentes el volumen corriente (V

C) y la frecuencia respirato-

ria (f). La propia ventilación minuto se puede dividir en el flujoinspiratorio medio (VC/Ti) y el cociente entre el tiempo inspira-torio y el tiempo del ciclo respiratorio total (Ti/Ttot). Se ha pro-puesto que VC/Ti refleja el impulso neural, mientras que Ti/Ttotes una medida de los mecanismos de determinación de la secuen-cia de estimulación central; estas mediciones se han aceptado demanera generalizada en el análisis del control respiratorio296.

Los impulsos aferentes más frecuentes mediante los que seevalúa el control de la respiración son el dióxido de carbono yoxígeno inhalados, que se administran a concentraciones crecien-tes y decrecientes, respectivamente; también se pueden medir lasrespuestas a cargas de resistencia y elásticas adicionales y las res-puestas al ejercicio. En personas normales, la hipercapnia progre-siva produce un aumento lineal de la ventilación, aunque la pen-diente de la curva varía mucho entre diferentes personas. Duran-te la hipoxemia progresiva se genera una curva parabólica de ven-tilación respecto a la PO2, con un aumento escaso de la ventila-ción hasta que la PO2 disminuye hasta entre 50 y 60 mm Hg; sinembargo, también hay una amplia variación de esta relaciónentre diferentes personas.

Las alteraciones genéticas o adquiridas de la respuesta ventila-toria pueden tener efectos profundos sobre las enfermedades pulmo-nares. Por ejemplo, se ha propuesto que los impulsos ventilatoriosdeterminados genéticamente a la hipoxia y a la hipercapnia influyensobre el patrón y la evolución de la EPOC; los pacientes que tienenrespuestas rápidas o intensas al dióxido de carbono y a la hipoxiatienden a mantener las presiones parciales de gases casi normales apesar de tener una obstrucción significativa de las vías aéreas (sopla-dores rosados), mientras que los que tienen disminución de las res-puestas ventilatorias tienden a tener hipoventilación (abotargadosazules)297. Las variaciones hereditarias del impulso ventilatorio tam-bién pueden afectar a la capacidad de las personas normales de rea-lizar diversas funciones; por ejemplo, los atletas de resistencia entre-nados tienen una reducción significativa del impulso respiratorio ala hipoxemia y a la hipercapnia en comparación con controles nor-males que no pertenecen a atletas, mientras que escaladores de alti-tudes elevadas que tienen un grado de forma similar tienen unaumento significativo del impulso hipercápnico e hipóxico cuandose les compara con corredores de larga distancia298.

Control de la ventilación durante el ejercicio

La respuesta ventilatoria al ejercicio está formada por cuatrofases299. La fase I es un aumento súbito de la ventilación que coinci-de con el inicio del ejercicio. Este aumento se produce antes de quese produzca cualquier alteración de las presiones parciales de losgases de la sangre venosa mixta y se denomina «componente neu-rógeno» de la respuesta ventilatoria, aunque se desconoce la víaneural precisa que media esta respuesta. La fase II comienza aproxi-madamente 10 o 15 segundos después del inicio del ejercicio, coin-cidiendo con las alteraciones de las presiones parciales de los gasessanguíneos de la sangre venosa mixta. Los cuerpos carotídeos parti-cipan de alguna manera en esta fase porque los pacientes que no tie-nen cuerpos carotídeos tienen un retraso de la respuesta ventilatoria.La fase III representa la respuesta en estado estable y está muy aso-ciada a la producción de dióxido de carbono. Finalmente, duranteel ejercicio intenso (fase IV) hay un aumento adicional de la venti-lación que coincide con la producción metabólica de ácido láctico.Este estadio se denomina umbral anaeróbico, y en este punto la ven-tilación ya no está acoplada a la producción metabólica de dióxidode carbono. Esta hiperpnea final inducida por la acidosis láctica estámediada por los quimiorreceptores periféricos.

Compensación de las cargas ventilatoriasañadidas Los músculos respiratorios actúan contra cargas elásticas y de resis-tencia que pueden variar mucho en condiciones fisiológicas nor-males y durante la enfermedad. Estudios en seres humanos hanmostrado que la reducción del volumen corriente que se producecon estas cargas añadidas es menor de lo que cabría esperar segúnuna base puramente mecánica, lo que indica que actúan mecanis-mos compensadores para garantizar una ventilación adecuada delos ácinos. El primero de estos mecanismos se relaciona con laspropiedades mecánicas básicas del músculo esquelético. Como lafuerza que genera el músculo esquelético se relaciona inversamen-te con su velocidad de acortamiento, un músculo que no estásometido a carga se acorta rápidamente y produce poca fuerza; sinembargo, cuando se añade una carga, el acortamiento se enlentecey aumenta la generación de fuerza, lo que da lugar a una tendenciaa contrarrestar la disminución esperada del volumen corriente.

El segundo mecanismo incluye reflejos que se inician en losmecanorreceptores del pulmón y de la pared torácica, particular-


mente los receptores de distensión pulmonar. Cuando se añadeuna carga elástica o de resistencia se enlentece la inspiración.Como los receptores de distensión pulmonar se adaptan rápida-mente con el tiempo, su nivel de actividad a cualquier volumendurante la inspiración está reducido; esta reducción de la activi-dad da lugar a una inspiración prolongada, que tiende a aumen-tar el volumen corriente de nuevo hacia los niveles controles300.

Los husos musculares modulan un tercer mecanismo median-te el cual se consigue la compensación de la carga. Estos receptorescontienen fibras intrafusales que regulan la distensión de loshusos y se contraen de manera concertada con las fibras extrafu-sales que mueven la caja costal. Esto estimula las aferentes gamma,que mediante el reflejo medular producen aumento de las eferen-cias de las neuronas motoras hacia los músculos inspiratorios. Unúltimo mecanismo de compensación de la carga se inicia cuandolos quimiorreceptores centrales y periféricos detectan modifica-ciones de la composición de los gases de la sangre arterial300.

La sensación respiratoria y el síntoma de la disnea están muyrelacionados con la detección y la compensación de la carga. La dis-nea (la conciencia desagradable de respirar, o la dificultad respira-toria) se debe distinguir de la hiperventilación (que se define comouna reducción de la PCO2 arterial) y de la taquipnea (respiraciónrápida). Los datos de que se dispone indican que se produce disneacuando los impulsos aferentes que proceden de los músculos respi-ratorios de alguna manera indican que hay inadecuación del impul-so neurógeno central para respirar y el consiguiente desplazamien-to del pulmón y de la pared torácica301. No está producida pormodificaciones de las presiones parciales de los gases arteriales.

Control de la respiración durante el sueño

El sueño tiene una influencia profunda sobre los diversos aspec-tos del control de la respiración (tabla 1-3)302, 303. La ventilaciónen reposo disminuye durante el sueño de ondas lentas, y tanto elvolumen corriente como la frecuencia son menores que durantela vigilia304. Durante el sueño de movimientos oculares rápi-dos (MOR), la ventilación en reposo varía como consecuencia deuna marcada irregularidad del patrón respiratorio, pero en con-junto lo habitual es la hiperventilación y no la hipoventilación.

Durante las fases 1 y 2 del sueño de ondas lentas se puede produ-cir respiración periódica similar a la respiración de Cheyne-Stokes,que cambia a un patrón regular durante las fases más profundas (3y 4) del sueño de ondas lentas. El patrón respiratorio durante elsueño REM se caracteriza como irregular y no como periódico.

También se produce una profunda alteración de la reactividadde los mecanismos de control respiratorio a los impulsos aferen-tes durante el sueño; hay disminución de la reactividad a la hiper-capnia durante el sueño de ondas lentas, que aumenta aún másdurante el sueño REM. También parece que los centros respirato-rios «ignoran» los impulsos aferentes procedentes de otros oríge-nes durante el sueño; la descarga de los receptores pulmonares dedistensión y de irritación, así como los impulsos que procedende los husos musculares, son menos eficaces en el aumento de laventilación y la compensación de las cargas durante el sueño.

MÚSCULOS RESPIRATORIOS

Los músculos respiratorios se pueden dividir en cuatro gruposque tienen diferentes funciones y mecanismos de acción: losmúsculos de las vías aéreas superiores, el diafragma, los músculosintercostales y accesorios y los músculos abdominales305.

Diversos músculos de las vías aéreas participan en la respira-ción306. Las alas de la nariz son músculos dilatadores que se acti-van durante el aumento del impulso respiratorio. La vía de respi-ración nasal frente a la oral está determinada por la acción de losmúsculos palatales, el palatogloso y el elevador del paladar307. Losmúsculos geniogloso y geniohioideo, así como los músculos de lalaringe y de la faringe, actúan tensando las vías aéreas e impidien-do el colapso durante la espiración. Los receptores de la hipofa-ringe y de la laringe responden a la presión negativa mediante laactivación refleja de los músculos de las vías aéreas superiores. Secontraen simultáneamente a los músculos inspiratorios, aunquesu actividad electromiográfica comienza un poco antes y llega a sumáximo durante el flujo inspiratorio máximo y no al volumeninspirado máximo. Los músculos de las vías aéreas superiores sonmás sensibles que los demás músculos respiratorios a la depresiónpor el sueño308, la anestesia y el consumo de alcohol309.

El diafragma es el principal músculo de la respiración. Proba-blemente actúa de manera aislada durante la respiración tranqui-la, y los músculos intercostales y accesorios sólo se reclutan cuan-do se produce aumento de la demanda de ventilación. Sin embar-go, los músculos intercostales tienen cierto grado de actividadmuscular inspiratoria tónica en posición erguida que impide queel movimiento paradójico hacia dentro de la caja torácica cuandodesciende el diafragma. Los músculos intercostales incluyen losintercostales internos (espiratorios) y externos (inspiratorios). Losprincipales músculos accesorios son los escalenos, los esternoclei-domastoideos y los trapecios. Los músculos abdominales incluyenlos músculos rectos y transversos del abdomen y los oblicuosexternos e internos. En personas sanas, la espiración es principal-mente pasiva, y la actividad de los músculos respiratorios se mani-fiesta sólo cuando la ventilación minuto supera aproximadamen-te el 50% de la ventilación voluntaria máxima310.

Diafragma

Anatomía

La porción central del diafragma (el tendón central) está formadapor una lámina ancha de fibras musculares que se decusan y que tie-nen una forma similar a un bumerán, de modo que la punta del


TABLA 1-3. Efectos del sueño sobre la respiración

Sueño de Sueño Actividad respiratoria ondas lentas MOR

Ventilación alveolar Disminución por Variable↓ V

Cy ↓ F

PCO2 arterial ↑ 4 mm Hg-6 mm Hg VariablePO2 arterial ↓ 4 mm Hg-8 mm Hg VariablePatrón respiratorio Fases 1 y 2 periódicas Irregular

Fases 3 y 4 regulares ↑F más ↓VC

Contracción diafragmática Sin alteraciones Sin alteracionesContracción intercostal ↓ ↓↓Contracción de los músculos ↓ ↓↓

de las vías aéreas superioresRespuesta ventilatoria al CO2 ↓ ↓↓Respuesta ventilatoria ↓ ↓↓

a la hipoxemiaRespuesta a los impulsos ↓ ↓↓

aferentes pulmonaresRespuesta a los impulsos ↓ ↓↓

aferentes de los músculos respiratorios

REM, movimientos oculares rápidos.Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis ofDiseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.

bumerán se dirige hacia el esternón y la concavidad hacia la colum-na vertebral (figura 1-79). Las fibras musculares costales se originanpor delante en la apófisis xifoides y alrededor de la convexidad deltórax desde las costillas 7.a a 12.a; por detrás, las fibras crurales seoriginan en los bordes laterales de la primera, segunda y tercera vér-tebras lumbares en el lado derecho, y de la primera y segunda vérte-bras lumbares a la izquierda. Estas fibras convergen hacia el tendóncentral y se insertan en el mismo casi perpendiculares a su borde.

Se puede considerar que el diafragma son dos músculos distin-tos que tienen inervación y vascularización separadas, así comofunciones distintas311. La porción costal está mecánicamente enparalelo con los músculos intercostales y accesorios, y la contrac-ción de esta porción produce descenso del diafragma y elevaciónde la caja costal; por el contrario, la porción crural actúa en para-lelo con el diafragma costal y en serie con los músculos intercos-tales y accesorios, y la contracción de esta porción produce des-censo del diafragma sin elevación de la caja costal (figura 1-80).

El diafragma está formado por tres tipos de fibras muscula-res: 1) unidades de contracción lenta resistentes a la fatiga oxi-dativa, 2) unidades de contracción rápida resistentes a la fatiga glu-colítica oxidativa (tipo 2a) y 3) unidades de contracción rápida

sometidas a fatiga glucolítica (tipo 2b). Cada uno de estos tipos tie-ne características fisiológicas y perfiles histoquímicos específicos312, ytodas las fibras de las unidades motoras individuales son del mismotipo. Normalmente las fibras de tipo 1 representan aproximadamen-te el 50% de las fibras musculares, mientras que las fibras de tipo 2arepresentan aproximadamente el 20% y las de tipo 2b aproximada-mente el 30%; se puede concebir que estos porcentajes podríanmodificarse con la atrofia o el entrenamiento de los músculos res-piratorios. Es probable que el diafragma se comporte como otrosmúsculos esqueléticos y que las unidades motoras de contracciónlenta se recluten durante las contracciones de baja intensidad, comola respiración tranquila sostenida, y que las unidades de contracciónrápida, tanto resistentes a la fatiga como susceptibles a la fatiga, ten-gan una función mayor cuando aumenta la actividad respiratoria.

El diafragma recibe su vascularización de las arterias frénicas eintercostales y las ramas de las arterias torácicas (mamarias) inter-nas. Las arterias mamarias internas y las arterias frénicas se anas-tomosan para formar un círculo arterial alrededor del tendón cen-tral; este círculo, a su vez, da ramas que forman una arcada. Se for-ma un segundo círculo arterial por las intercostales que rodean lainserción del diafragma. Esta diversidad de aporte vascular puede

F IGURA 1 -79

Anatomía del diafragma normal visto desde debajo. Véase el texto. VCI, vena cava inferior. (Tomado de Fraser RS,Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)


AGUJEROS DE MORGAGNI

AGUJEROS DE BOCHDALEK

VCI

aorta

Esóf.

Pila

r

Pso

as

Esternón

ser un factor importante en la resistencia del diafragma a la fati-ga313. Al contrario que en el músculo esquelético de las extremida-des, no hay datos de que el diafragma se produzca limitación delflujo sanguíneo con el esfuerzo contráctil. De hecho, el aumentode la demanda de oxígeno del diafragma que está contrayéndosese satisface principalmente por el aumento del flujo sanguíneo yno por el aumento de la extracción de oxígeno desde la sangre314.

El nervio frénico es la única inervación motora del diafragma.Se origina principalmente en el cuarto nervio cervical, aunquetambién recibe contribuciones de los nervios tercero y quinto. Alnivel del diafragma cada uno de los nervios frénicos da ramas sepa-radas para la región anterior (esternal), la región anterolateral yla porción crural. La inervación hemidiafragmática y de los múscu-los intercostales tiene una representación cortical predominante-mente contralateral. La velocidad de conducción del nervio fré-nico es elevada y llega a un máximo de 78 m/s; además, la iner-vación es densa, y cada fibra nerviosa inerva un número bajo deunidades motoras (una disposición anatómica que habitualmen-te se ve en músculos que realizan movimientos precisos, como los

del ojo). Las neuronas motoras intercostales están localizadasentre T1 y T12 en la médula espinal y llegan a los músculos inter-costales a través de los nervios intercostales. Las neuronas moto-ras abdominales están localizadas entre T11 y L1.

Radiología

En la radiografía de tórax la superficie superior del diafragma,con forma de cúpula, se visualiza normalmente porque formauna interfase con el pulmón; los tejidos blandos del abdomenoscurecen la superficie inferior. En aproximadamente el 95% delos adultos sanos el nivel de la cúpula del hemidiafragma derechose proyecta en un plano que va desde el extremo anterior de laquinta costilla al sexto espacio intercostal anterior; en aproxima-damente el 5% se proyecta al nivel de la séptima costilla o debajodel mismo315. En aproximadamente el 90% de los adultos el pla-no de la cúpula diafragmática derecha es aproximadamentemedio espacio intercostal más alto que el de la izquierda; los dosestán a la misma altura o el izquierdo está más alto que el dere-


F IGURA 1 -80

Modelo mecánico de los músculos inspiratorios. El diafragma está formado por las porciones crural y costal,unidas por el tendón central. La estructura en forma de L invertida representa la caja torácica; esta última estádividida en una porción apuesta al pulmón y una porción opuesta al diafragma. Las espirales enroscadas representan laspropiedades elásticas de la caja torácica, el pulmón y del abdomen, y la zona rayada el esqueleto óseo. Las porcionescostal y crural del diafragma están dispuestas mecánicamente en paralelo. En esa situación la fuerza que se aplica es lasuma de las fuerzas que generan los dos músculos; sin embargo, el desplazamiento (cambio volumétrico) es igual aldesplazamiento de cada uno de los músculos. La parte costal del diafragma está en serie con los músculosintercostales y accesorios. En esa situación el desplazamiento de los dos músculos se puede sumar, pero las fuerzasno se suman. El muelle que une las dos porciones de la caja torácica indica que la caja torácica puede ser flexible (esdecir, las porciones apuesta al pulmón y apuesta al diafragma se puede mover de manera independiente en respuestaa la presión que se aplica). El dibujo de la derecha representa una representación realista más anatómica que muestrala separación de las partes costal y crural del diafragma y las porciones apuestas al pulmón de la caja costal. Pab, presión abdominal; Ppl, presión pleural. (Adaptado de Macklem PT, Macklem DM, De Troyer A: A model ofinspiratory muscle mechanics. J Appl Physiol 55:547-557, 1983; y Ward ME, Ward JW, Macklem PT: Analysis of humanchest wall motion using a two-compartment rib cage model. J Appl Physiol 72:1338-1347, 1992.)

Pared abdominal

Caja costal

Músculos de la caja costal

Tendóncentral

Diafragmacrural

Diafragmacostal

Paredabdominal

Esq

uele

toós

eo

Músculos abdominales

Músculoesternocleidomastoideo

Escaleno

Intercostales internos

Intercostalesexternos

Oblicuo externo

Transverso del abdomen

Oblicuo interno

Rector del abdomen

Esq

uele

toós

eo

PplPpl

PabPab

cho en aproximadamente el 10% de las personas normales252. Laposición más baja habitual del hemidiafragma izquierdo se debea la masa contigua del corazón en este lado, más que a la presen-cia del hígado debajo del hemidiafragma derecho316.

En algunas personas se pueden identificar lengüetas muscularesque se originan en la cara lateral y posterolateral de las costillas enforma de sombras cortas con forma de menisco a lo largo de lamitad lateral de ambos hemidiafragmas; estas sombras están pro-ducidas por un descenso excepcionalmente marcado del diafrag-ma durante la inspiración. En la mayoría de los casos este aspec-to está producido por una hiperinsuflación pulmonar grave(figura 1-81), como en el asma o en el enfisema; sin embargo, seve de manera ocasional en varones jóvenes sanos y no se debeconsiderar un dato inequívoco de atrapamiento aéreo cuando nohay datos que apoyen este diagnóstico.

En la TC el diafragma se puede visualizar sólo cuando su super-ficie superior establece una interfase con el pulmón y la superficieinferior establece una interfase con la grasa intraabdominal317.Aunque no se visualicen zonas en las que está en contacto conestructuras de atenuación similar de tejidos blandos, como elhígado y el bazo, se puede inferir su posición porque a todos losniveles los pulmones y la pleura están adyacentes y periféricos aldiafragma, mientras que las vísceras abdominales están centralesal mismo (figura 1-82)317. La porción posterior o lumbar del dia-fragma se visualiza bien en el punto en el que las fibras que se ori-ginan en los pilares y en el ligamento arqueado se curvan hacia delan-te para insertarse en el tendón central (figura 1-83).


F IGURA 1 -81

Lengüetas muscularesdiafragmáticas. Las radiografíasinspiratoria (A) y espiratoria (B) de lamitad inferior del tórax de un pacienteque tenía enfisema grave muestranpequeñas sombras con forma demenisco que se extienden lateralmentedesde cada uno de los diafragmas. Estaslengüetas musculares son prominentesdurante la inspiración completa ydesaparecen durante la espiración.(Tomado de Fraser RS, Müller NL, ColmanNC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosisof Diseases of the Chest, 4th ed.Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

F IGURA 1 -82

Porción anterior del diafragma. Una TC al nivel del xifoides muestra lacontinuidad entre las fibras diafragmáticas anteriores (xifoideas) y lasdiafragmáticas laterales (costales) (flechas). El diafragma se visualiza bien enzonas en las que está perfilado por el pulmón y por la grasa peritoneal oretroperitoneal. Cuando está en contacto con estructuras de atenuaciónsimilar de tejidos blandos, como el hígado y el bazo, no se visualiza; sinembargo, se puede inferir su posición debido a su relación con lospulmones y la pleura (adyacentes y periféricos al mismo) y las víscerasabdominales (centrales al mismo). (Tomado de Fraser RS, Müller NL, ColmanNC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed.Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

Bomba respiratoria

Los músculos de la ventilación son estriados y generalmente secomportan de la misma manera que otros músculos esqueléticos.Sin embargo, difieren en dos aspectos importantes: 1) están bajoel control voluntario además del control automático, y 2) al con-trario que las cargas inerciales a las que se enfrenta la mayor par-te de los demás músculos esqueléticos, deben superar principal-mente cargas de resistencia y elásticas310.

La fuerza que genera el diafragma en contracción depende dela longitud de la fibra muscular, de la ventaja mecánica del múscu-lo, de las cargas que se le imponen al músculo y de la intensidadde la activación del músculo. Al igual que todos los músculosesqueléticos, los músculos respiratorios tienen una relación lon-gitud-tensión característica. Hay una longitud óptima específicaa la que se produce la formación máxima de puentes cruzadosentre las fibras de actina y de miosina; a esta longitud se puedegenerar la fuerza máxima con una estimulación dada. A medidaque las fibras se alargan o se acortan más allá de este punto, la ten-sión que genera un estímulo dado disminuye. Así, la hiperinsu-flación, como la que se produce en pacientes que tienen enferme-dad pulmonar obstructiva, reduce la eficacia del diafragma por elacortamiento de la longitud de la fibra muscular.

Cuando el diafragma se contrae no sólo comprime hacia abajolas vísceras abdominales y desplaza la pared abdominal hacia fuera,sino que también eleva y expande la caja torácica debido a la arti-culación de las costillas y su inserción en las costillas inferiores. Laventaja mecánica de un músculo con forma de cúpula como eldiafragma se relaciona con su radio de curvatura; cuanto mayorsea la curvatura (cuanto menor sea el radio), más presión se generapara una tensión dada (ley de Laplace). Los músculos abdomina-les y accesorios pueden actuar como músculos fijadores o posicio-nales; ajustan la configuración del diafragma, de la caja costal y delabdomen de tal manera que se optimiza la curvatura y de estamanera la eficacia del diafragma310. Esta función es particular-mente evidente en la posición erecta y especialmente durante elejercicio, cuando la contracción abdominal durante la espiracióntiende a alargar las fibras del músculo diafragmático.

Los músculos respiratorios abdominales también puedencontribuir a la inspiración mediante la reducción del volumen

pulmonar teleespiratorio por debajo del volumen de relajaciónde la caja torácica y del abdomen, y después relajándose súbita-mente al inicio de la inspiración; el consiguiente descenso súbi-to del diafragma, junto a su curva longitud-tensión pasiva, re-presenta una contribución inspiratoria independiente de la ener-gía. Las personas normales utilizan esta estrategia durante la hi-perpnea de la reinhalación de dióxido de carbono y el ejercicio,al igual que los pacientes que tienen parálisis diafragmática bila-teral318. La maniobra es eficaz en las posiciones erguida y dedecúbito lateral, pero no es eficaz en la posición de decúbitosupino, lo que probablemente es responsable del aumento carac-terístico de la disnea que experimentan las personas que tienenparálisis diafragmática bilateral cuando adoptan la posición dedecúbito supino318.

PARED TORÁCICA

Tejidos blandos

Los músculos pectorales forman el pliegue axilar anterior, que esuna estructura que se ve normalmente en las radiografías tantode varones como de mujeres; este pliegue se curva suavementehacia abajo y medialmente desde la axila hasta la caja costal. Enlos varones, particularmente en los que tienen un desarrollo mus-cular intenso, se puede ver el borde inferior del pectoral mayorcomo una prolongación hacia abajo del pliegue axilar anteriorque pasa en dirección oblicua a través de la porción media deambos pulmones. En las mujeres esta sombra está oscurecida porlas mamas, cuya presencia y tamaño se deben tener en cuentacuando se evalúa la densidad de las zonas pulmonares inferiores.Debido a los planos grasos que separan los diferentes gruposmusculares, las imágenes de TC y RM permiten identificar lamayoría de los músculos individuales de la pared torácica. Lamusculatura externa de la pared torácica anterior está formadaprincipalmente por el pectoral mayor (de mayor tamaño y mássuperficial) y el pectoral menor (figura 1-84). El serrato ante-rior está localizado inmediatamente superficial a las costillas enla cara lateral del tórax. La musculatura de la pared torácicaposterior es más compleja e incluye músculos superficiales,intermedios y profundos317. El primero de estos grupos muscu-lares controla el movimiento del brazo e incluye el trapecio, eldorsal ancho, el elevador de la escápula y los músculos rom-boides. Los músculos intermedios son inspiratorios e incluyenlos músculos serratos posteriores superior e inferior. Los mús-culos profundos están adyacentes a la columna vertebral yregulan su movimiento.

Los músculos intercostales externos e internos están entre lascostillas y habitualmente no se pueden distinguir entre sí enlas imágenes de TC o RM. Los músculos intercostales más internosque están junto a la pleura parietal y la fascia endotorácica se visua-lizan como una línea o una banda de 1 a 2 mm de grosor en losespacios intercostales a lo largo de las superficies pleurales costalesanterior y posterior319. El músculo transverso del tórax es unpequeño músculo que se origina en la parte inferior del esternón yque se une a la cara superolateral de los cartílagos costales segundoal quinto317. En la TC se ve al nivel del corazón como una línea del-gada interna al cartílago costal anterior319. Los músculos subcosta-les son músculos pequeños que se extienden desde el ángulo de lacostilla hasta la superficie interna de la costilla inferior adyacen-te317. Se ven en la TC en un pequeño número de pacientes comouna línea de 1 a 2 mm de grosor que recubre la superficie internade una o varias costillas posteriores al nivel del corazón319.


F IGURA 1 -83

Porción lumbar del diafragma. Una TC muestra los pilares derecho eizquierdo (flecha) que se extienden hasta la aorta. Posterolateralmente lasfibras crurales se fusionan de manera suave e indistinguible con fibras quese originan en los ligamentos arqueados mediales. (Tomado de Fraser RS,Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of theChest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

Huesos

En ausencia de enfermedad pulmonar o pleural, de deformidadde la columna vertebral y de malformaciones congénitas de laspropias costillas, la jaula costal debe ser simétrica. Los bordes,tanto superiores como inferiores, de las costillas deben estar biendefinidos excepto en las regiones torácicas media e inferior; aquílos delgados rebordes que forman los surcos vasculares en lascaras inferiores de las costillas por detrás se ven de frente, dandolugar de esta manera a un borde peor definido.

Debido a su orientación oblicua, en un único corte de TC sólose ve una pequeña parte de cualquier costilla dada317, 320. Se puedeidentificar una costilla específica identificando el nivel de lacolumna vertebral torácica adyacente al extremo posterior de lacostilla317. La primera costilla se puede identificar fácilmente por-que está adyacente al extremo medial de la clavícula al nivel de laarticulación esternoclavicular. Habitualmente se pueden identifi-car las costillas segunda, tercera y cuarta del mismo nivel contan-do hacia atrás a lo largo de la caja costal (figura 1-85). Conti-nuando de manera secuencial y en dirección caudal se puede iden-


F IGURA 1 -84

Músculos de la pared torácica. Una TC muestra losmúsculos normales de la pared torácica en seccióntransversal. Estos músculos se pueden dividir en un grupoanterior (que incluye el pectoral mayor [PM] y el pectoralmenor [Pm]) y un grupo posterior (que incluye el trapecio [T], el romboides [R] y los músculosparaespinales). El serrato anterior (SA) está en la caralateral de la caja costal, mientras que los músculosintercostales (I) están entre las costillas. (Tomado de FraserRS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’sDiagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

F IGURA 1 -85

Costillas en corte transversal. Una TCAR al nivel deldesfiladero torácico superior (A) muestra las clavículasderecha e izquierda (C) y las costillas primera (1), segunda (2) y tercera (3). Un segundo corte al nivel de laarticulación esternoclavicular (B) muestra la partesuperior del esternón (E) y el extremo medial de lasclavículas (C). Se puede identificar el primer cartílagocostal (1) y la segunda (2), tercera (3) y cuarta (4) costillascontando posteriormente a lo largo de la caja costal. Sepuede ver la cuarta costilla unida a la cuarta vértebratorácica. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, ParéPD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4thed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

E

C

C

4

1

1

2

2

3

3

tificar cada una de las vértebras siguientes con sus correspon-dientes costillas.

La calcificación del cartílago costal es frecuente. Habitualmentecomienza con la primera y probablemente nunca tiene significadopatológico. La relación entre la edad y la calcificación del cartílagocostal es diferente en varones y mujeres: en los primeros es pocofrecuente antes de los 20 años de edad, aunque aumenta progresi-vamente en frecuencia, de modo que casi el 90% de los varones de60 años o más tiene calcificación marginal; por el contrario, enlas mujeres hay calcificación central en el 45% de las mujeres meno-res de 20 años y en casi el 90% de las mayores de 60 años321.

Se pueden ver sombras delgadas y lisas de densidad agua para-lelas a las costillas y que miden de 1 a 2 mm de diámetro proyec-tadas adyacentes a los bordes inferior e inferolateral de la primeray segunda costillas y a las porciones axilares de las costillas infe-riores. Estas «sombras acompañantes» (figura 1-86) están produ-cidas por la visualización en una proyección tangencial de lapleura parietal y de los tejidos blandos (principalmente grasa)inmediatamente externos a la pleura, y no se deben interpretarcomo un engrosamiento pleural local. La grasa extrapleural esmás abundante sobre las costillas 4.a a 8.a posterolateralmente y serelaciona principalmente con las costillas y no con sus espaciosintercostales322.

Las malformaciones congénitas en las costillas son relativa-mente poco frecuentes. Se han identificado costillas supernume-rarias que se originan en la séptima vértebra cervical en el 1% al2% de personas por lo demás sanas; casi todas son bilaterales,aunque muchas son asimétricas. Otras malformaciones, comohipoplasia de la primera costilla, costillas anteriores bífidas o enespátula y, raras veces, fusión local de las costillas, habitualmenteson importantes sólo porque pueden llevar a una interpretaciónerrónea de una densidad pulmonar anormal.

De manera ocasional la cara inferior de las clavículas tiene unaescotadura o indentación irregular a 2 a 3 cm de la articulaciónesternal; su tamaño y forma varían desde un defecto superficial conforma de salsera a una escotadura profunda de 2 cm de anchurapor 1 a 1,5 cm de profundidad. Estas fosas romboideas (figura 1-87)dan lugar a los ligamentos costoclaviculares, o romboideos, queirradian hacia abajo para unir las clavículas a la primera costilla323.

La columna vertebral torácica es recta en la proyección frontaly ligeramente cóncava en dirección anterior en la proyección la-teral. Su densidad radiográfica en la proyección lateral disminuyeuniformemente desde arriba hacia abajo, y cualquier desviaciónde este patrón debe plantear sospechas de enfermedad. Los bordeslateral y superior del manubrio son las únicas porciones del ester-nón que se ven en las proyecciones frontales del tórax, aunque enlas radiografías laterales se debe ver claramente todo el esternóntangencialmente.

PULMÓN NORMAL: RADIOGRAFÍA

Densidad radiográfica

La opacidad radiológica de los pulmones se debe a la capacidad deabsorción de cada uno de sus componentes (gas, sangre y tejidos).La densidad del tejido pulmonar colapsado sin sangre es de1,065 g/ml324; la densidad de la sangre es de 1,052 g/ml325. Así,como el pulmón no aireado in vivo está formado aproximadamen-te por la mitad de sangre y la mitad de tejido326, la densidad mediadel pulmón colapsado que contiene sangre es de aproximadamen-te 1,06 g/ml327. En comparación, el agua tiene una densidad de1 g/ml, y el aire tiene una densidad de 0. Utilizando las cifras mediasdel volumen tisular máximo total que se derivan de estimacionesanatómicas y fisiológicas y la CPT predicha de un varón de 20 añosde edad y de 170 cm de altura (6.500 ml)328, la densidad media delpulmón es 740 g/7.198 ml, o 0,103 g/ml. Una porción considerabledel tejido pulmonar (lógicamente, el parénquima que contiene aire)debe tener una densidad menor que este valor para compensar ladensidad relativamente elevada de los vasos sanguíneos visibles.

La simetría de la densidad radiográfica de los dos pulmones enuna persona normal depende de la colocación adecuada para laradiografía. Si el paciente está rotado, el pulmón que está más pró-


F IGURA 1 -86

Sombras acompañantes de las costillas. Una imagen ampliada delvértice del hemitórax derecho muestra sombras lisas y delgadas dedensidad de agua aproximadamente paralelas a las superficies inferiores de la primera y segunda costillas (flechas). Estas sombras acompañantesestán producidas por la percepción en la proyección tangencial de unacombinación de pleura parietal y visceral y los tejidos blandosinmediatamente externos a la pleura. (Tomado de Fraser RS, Müller NL,Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4thed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

F IGURA 1 -87

Fosas romboideas. Hay unaescotadura irregular en la cara inferiorde las dos clavículas aaproximadamente 2 cm de su extremoesternal (flechas). En estas fosas seoriginan los ligamentos costoclaviculareso romboideos. (Tomado de Fraser RS,Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraserand Paré’s Diagnosis of Diseases of theChest, 4th ed. Philadelphia, WBSaunders, 1999.)

ximo a la película es radioopaco (más blanco) de manera más uni-forme (figura 1-88); por el contrario, el pulmón que está más ale-jado de la película es menos radioopaco (más negro) de manerauniforme, y hay un hemitórax hipertransparente unilateral que aveces puede dificultar la interpretación. En una investigación queutilizaba modelos simulados se encontró que aproximadamente el80% de este aumento unilateral de la densidad radiográfica se

debía a la absorción asimétrica del haz primario de rayos X, y el20% restante se debía a la radiación dispersa329. La medición delgrosor de la pared torácica mostró que el haz de rayos X atravesa-ba menos tejido en el lado de mayor ennegrecimiento de la pelícu-la (o, por el contrario, más tejido en el lado de menor opacidad),principalmente como consecuencia de los músculos pectorales.

Siempre que el paciente no esté rotado y que el haz de rayos Xesté centrado adecuadamente, se debe interpretar que cualquierdiscrepancia de la densidad de los dos pulmones es anormal. Lacausa varía desde enfermedades benignas como escoliosis y ausen-cia congénita de los músculos pectorales a trastornos más impor-tantes como el síndrome de Swyer-James.

Marcas pulmonares

La interpretación correcta de la radiografía de tórax precisa unconocimiento exhaustivo del patrón de marcas lineales a lo largo delpulmón normal. Estas marcas se originan por las arterias pulmona-res, los bronquios, las venas y el tejido intersticial acompañante. Lasdos primeras de estas marcas irradian hacia fuera desde amboshilios y se afilian gradualmente en su trayecto en dirección distal. Encondiciones normales son visibles hasta aproximadamente 1 a 2 cmde la superficie pleural visceral en toda la convexidad del pulmón,que en este punto está formado principalmente por ácinos.

La radiografía PA de tórax de una persona normal erguidamuestra invariablemente cierta discrepancia en el tamaño de losvasos pulmonares de las zonas pulmonares superiores en compara-ción con las zonas pulmonares inferiores como consecuencia delas diferencias relacionadas con la presión del flujo sanguíneo des-de el vértice hasta la base (una unidad de volumen de pulmón dela base del tórax tiene de cuatro a ocho veces más flujo sanguíneoque un volumen similar del vértice330). En una persona que está endecúbito, la disminución de la influencia de la gravedad hace queesta discrepancia del tamaño vascular sea mínima.

PULMÓN NORMAL: TOMOGRAFÍACOMPUTARIZADA

Una imagen transversal de TC del tórax es una representación bidi-mensional de un corte tridimensional; la tercera dimensión (gro-sor del corte, o colimación de la TC) puede variar desde 0,5 hasta10 mm. Todas las estructuras de la unidad tridimensional (volu-men = vóxel) del corte se representan como una unidad bidimen-sional (área = píxel) en la imagen. Los cortes más gruesos (colima-ción de 5 a 10 mm) permiten evaluar todo el volumen pulmonar.Esta evaluación habitualmente se puede hacer durante una únicapausa de apnea cuando se utiliza la técnica de la TC helicoidal. Enestos cortes gruesos los vasos se pueden identificar claramente enel interior del parénquima pulmonar en su trayecto a través delcorte (figura 1-89). Sin embargo, el promediado de volumen en elinterior del plano de corte da lugar a una disminución de la reso-lución espacial, y la evaluación de los detalles finos del parénquimaprecisa la utilización de cortes con colimación de 1 a 2 mm. Loscortes más finos resultantes permiten evaluar las vías aéreas de 1,5a 2 mm de diámetro y los vasos hasta el nivel de las venas septalesinterlobulillares y las arterias centrolobulillares80, 331. Sin embargo,debido al corte fino puede ser difícil distinguir los vasos cortadosen sección transversal de nódulos pequeños.

El aspecto de los bronquios y de los vasos depende de su orien-tación: cuando se visualizan a lo largo de su eje largo aparecencomo estructuras cilíndricas que se afilan a medida que se ramifi-can; cuando se visualizan con un ángulo en relación con sus ejes


F IGURA 1 -88

Alteración de la densidad pulmonar como consecuencia de unacolocación inadecuada. A. Una radiografía de tórax en proyecciónposteroanterior se expuso con el paciente girado ligeramente hacia laposición oblicua anterior derecha, y se produjo un aumento global de ladensidad del pulmón derecho en comparación con el izquierdo. En B se hacorregido la postura y ha desaparecido la asimetría. (Tomado de Fraser RS,Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of theChest, 4th ed. Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

longitudinales aparecen como estructuras redondeadas si su eje esperpendicular al plano de corte de TC o como estructuras elípticascuando tienen una orientación oblicua. Las paredes externas de losvasos pulmonares forman interfases lisas y bien definidas con elpulmón circundante. Los vasos pulmonares centrales se puedenreconocer fácilmente como arterias por su localización adyacente alos bronquios. Las venas pulmonares centrales se pueden identifi-car porque se dirigen hacia la aurícula izquierda. Aunque con fre-cuencia es imposible distinguir las arterias de las venas pulmonaresperiféricas mediante TC convencional, con frecuencia se puederealizar la diferenciación mediante TCAR. Con esta técnica lasvenas se pueden identificar como estructuras que separan lobuli-llos pulmonares secundarios, se extienden hacia el interior de lostabiques interlobulillares y (a veces) llegan hasta la pleura332; por elcontrario, las arterias pulmonares están cerca del centro de lobuli-llo pulmonar y no entran en contacto con la pleura.

Las vías aéreas normales más pequeñas que se pueden identi-ficar en la TC tienen de 1,5 a 2 mm de diámetro331; las ramas demenor tamaño no se pueden visualizar porque sus paredes tienenmenos de 0,1 mm de grosor y están por debajo de la resoluciónespecial de los tomógrafos actuales de TC. En personas normalesno se pueden identificar vías aéreas a menos de 1 cm de la pleuracostal o paravertebral; sin embargo, sí se pueden identificar a

menos de 1 cm de la pleura mediastínica (aunque no entran encontacto con la misma) en aproximadamente el 40%333. La arteriapulmonar más pequeña que se puede detectar mediante TCARmide aproximadamente 0,2 mm de diámetro y corresponde a laarteria que acompaña a un bronquiolo terminal331. La distanciadesde esta arteria hasta el borde del lobulillo secundario o lasuperficie pleural varía desde 3 a 5 mm.

El diámetro externo de un bronquiolo es aproximadamenteigual al de su arteria pulmonar acompañante334. El grosor aparen-te de la pared bronquial y el diámetro de los bronquios y de losvasos están muy influidos por los parámetros de representaciónque se utilizan (a nivel de ventana y anchura de ventana). Losresultados de los estudios que utilizan modelos de simulaciónmuestran que la evaluación exacta del tamaño de las estructurasparenquimatosas pequeñas precisa la utilización de un nivel derepresentación de –450 unidades Hounsfield (UH)335, 336. En lapráctica clínica recomendamos la utilización de un nivel de ven-tana de –600 a –700 UH y una anchura de ventana de 1.000 a1.500 UH porque estos ajustes proporcionan la mejor representa-ción de las vías aéreas y el parénquima pulmonar. Estos ajustes enlos parámetros de representación dan lugar a una sobrestimacióndel diámetro de las estructuras pequeñas y del grosor de la paredbronquial y una infraestimación del diámetro de la luz bronquial.


F IGURA 1 -89

Comparación de la TC convencional con la TCAR. Una TCcon colimación de 10 mm a la altura del bronquio intermedio (A)muestra el parénquima pulmonar normal y las vías aéreas comose visualizan en la TC convencional. Los vasos pulmonares sepueden identificar fácilmente en su trayecto en el interior delgrosor de 10 mm del corte de TC. Un corte de TCAR concolimación de 1 mm (B) realizado al mismo nivel muestra unadefinición más nítida entre los vasos y los bronquios y elparénquima pulmonar adyacente que en la TC convencional. Losbronquios que miden aproximadamente 2 mm de diámetro(flechas rectas) se identifican claramente en la imagen de TCAR,pero no en la TC convencional. Las cisuras interlobares (flechascurvas) aparecen como líneas bien definidas en la imagen deTCAR, en contraposición a las zonas anchas de ligero aumentode la atenuación en la imagen correspondiente de TCconvencional. Ambas imágenes se construyeron con unalgoritmo de alta resolución y se fotografiaron a un nivel deventana de –700 y una amplitud de ventana de 1.500 unidadesHounsfield. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, ParéPD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed.Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

Muchos investigadores han evaluado el cociente entre el diá-metro de la arteria pulmonar y el diámetro bronquial exter-no (CAB). En una investigación de 30 pacientes que no teníanenfermedades cardiopulmonares334 se evaluaron los diámetros alnivel de los bronquios subsegmentarios con un nivel de ventanade –450 UH y una anchura de ventana de 1.200 a 1.500 UH. ElCAB medio fue de 0,98±0,14 (intervalo, 0,53 a 1,39), que es unvalor comparable al que se ha descrito en radiografías de tórax enpersonas sanas en decúbito supino (1,04±0,13)145. Como elaumento del cociente entre el diámetro bronquial interno y eldiámetro de la arteria pulmonar es uno de los criterios de TCpara el diagnóstico de bronquiectasias333, este cociente es otroparámetro que se ha estudiado en personas normales. Se haencontrado que esta medición depende de la altitud, probable-mente como consecuencia de una combinación de vasoconstric-ción hipóxica y broncodilatación337, 338.

La atenuación del parénquima pulmonar está determinada porsus proporciones relativas de sangre, gas, líquido extravascular ytejido pulmonar339, 340. El parénquima pulmonar normal tiene unaatenuación bastante homogénea que es ligeramente mayor que ladel aire. Sin embargo, normalmente hay un gradiente, de modoque la atenuación es mayor en las regiones dependientes que en lasno dependientes340, 341. Este gradiente se puede atribuir principal-mente a la influencia de la gravedad sobre el flujo sanguíneo y lainsuflación pulmonar.

La TC del tórax habitualmente se realiza durante una pausade apnea en inspiración completa. En casos seleccionados loscortes se pueden obtener durante una espiración forzada o des-pués de la misma. A medida que disminuye el volumen del gaspulmonar aumenta la atenuación pulmonar, y este aumento esmayor en las regiones dependientes que en las no dependientes(figura 1-90)342, 343. Este aumento es variable en diferentes regio-nes pulmonares; por ejemplo, en un estudio varió desde 84 hasta372 UH342. En las imágenes espiratorias con frecuencia se venzonas focales de baja atenuación, particularmente en los segmen-tos superiores de los lóbulos inferiores y las caras anteriores delóbulo medio derecho y de la língula342. Estas zonas probable-mente se deben a atrapamiento aéreo focal342. La magnitud del

atrapamiento aéreo en personas normales habitualmente se limi-ta a zonas localizadas pequeñas que afectan a algunos lobulillossecundarios; se puede ver en la TCAR espiratoria del 90% de estaspersonas344. También se ve atrapamiento aéreo que afecta a unvolumen total igual al de un segmento pulmonar o mayor que elmismo en aproximadamente el 10% al 15% de las personas nor-males344, 345. Lo importante para determinar la presencia de obs-trucción de las vías aéreas es la magnitud, y no simplemente lapresencia, del atrapamiento aéreo.

Densidad pulmonar

La medición de la densidad pulmonar mediante TC se basa en laexistencia de una relación aproximadamente lineal entre la ate-nuación de un haz de rayos X de 65 keV (120 kVp) y la densidadde los materiales de número atómico bajo (que varían desdenitrógeno a agua)339, 346. La atenuación en una imagen de TC seexpresa en la escala de unidades Hounsfield, en la que el agua tie-ne 0 UH y el aire –1.000 UH. La relación entre la densidad física(peso de tejido por unidad de volumen) y la escala Hounsfield sepuede expresar utilizando un cociente graduado de TC, que seobtiene sumando 1.000 al valor de Hounsfield y después divi-diéndolo por 1.000. Con esta formulación los valores del cocien-te de TC que varían desde el aire al agua son aproximadamenteiguales a la densidad física en gramos por mililitro339, 340. Porejemplo, un valor de atenuación en la TC de –880 UH (aproxi-madamente el valor medio del pulmón normal a CPT) represen-ta un cociente graduado de TC de 120 o una densidad equivalen-te de 0,12 g/ml.

Los valores de atenuación varían considerablemente en diferen-tes regiones del pulmón y están muy influidos por el volumenpulmonar. Los valores dependen del tipo del tomógrafo de TC,del kilovoltaje, del tamaño del paciente y de la región particulardel pulmón que se estudia347, 348. En consecuencia, las mediciones dela atenuación pulmonar tienen una utilidad escasa en la evalua-ción radiológica del parénquima pulmonar. La excepción princi-pal es la utilización de los valores de atenuación para determinarla presencia, distribución y extensión del enfisema.


F IGURA 1 -90

Aumento de la atenuación en la TCAR espiratoria. La TCAR inspiratoria (A) y espiratoria (B) a la altura de los bronquios principales en una mujer de35 años muestra el aumento normal de la atenuación que se ve a volúmenes pulmonares bajos. El gradiente de atenuación desde las regiones menos declivesdel pulmón a las zonas más declives se ve con mayor facilidad en la TC espiratoria. Obsérvese que el aumento de la atenuación no es homogéneo porquehay una discontinuidad al nivel de las cisuras mayores, de modo que la cara posterior de los lóbulos superiores tiene una mayor atenuación que lossegmentos superiores de los lóbulos inferiores. (Tomado de Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Paré PD: Fraser and Paré’s Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th ed.Philadelphia, WB Saunders, 1999.)

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