Epilepsia
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EPILEPSIA
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Definición O La epilepsia es uno de los padecimiento
más comunesO Un problema de salud pública en
América LatinaO 14-57/1000 en América LatinaO 7/1000 a nivel mundialO 40 a 50 millones de pacientes con
epilepsiaO 15% de la población puede tener una
crisis convulsiva durante su vida
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EPILEPSIAO Es una enfermedad crónica y
recurrente en la que un grupo de neuronas trabaja excesivamente, provocando ataques transitorios de movimientos o pérdida del estado de alerta
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Definición- EpilepsiaO Presencia de dos o más eventos que son
desencadenados por una actividad anormal de un grupo de neuronas, presentandose de una forma no provocada (ausencia de fiebre) y que puede tener o no una anormalidad en el electroencefalograma.
O Condición clínica crónica, recurrente, asociada a una descarga sincrónica anormal excitatoria neuronal por disfunción o por daño estructural
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Definición-convulsiónO ConvulsiónO Alteración transitoria, involuntaria de
la conciencia, de la conducta, actividad motora, sensación, función autonómica, causada por una velocidad aumentada de descargas de un grupo se neuronas
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FISIOPATOLOGIAO Neurona es la unidad funcional del
sistema nerviosoO Cada neurona tiene entre 5000 y 15
000 sinapsis lo cual le permite tener funciones complejas
O Propiedades: excitable, transporte activo, genera impulsos que viajan sin decremento hasta el siguiente nivel sinaptico
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O Cuando a nivel encefálico se descontrola el proceso de manejo sináptico y ocurre una descarta neuronal exagerada, no modulada, impredecible y con manifestaciones clínicas características de presenta una crisis epiléptica.
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O Una descarga anormal puede provocar la generación de múltiples impulsos nervioso que viajaran de una region cerebral (nivel cortical a:
O Otra del mismo lado (fibras uncinadas, fibras arcuatas)
O Misma región contralateral (cuerpo calloso, comisura anterior, posterior)
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O Sitio subcortical, puente, sitio espinal (corticonucleares, corticoespinales, vestibuloespinales)
O Mandar información por medio de una motoneurona al músculo o por medio de la neurona eferente al sistema glandular.
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Generación de una descarga sincrónica neuronal
•Liberación de neurotransmisores excitatorios –glutamato-
•Bloqueo de receptores inhibitorios –Rc GABA-
•Desensibilización de receptores inhibitorios –genéticas, bioquímicas-
•Decremento de transmisores inhibitorios -GABA-
•Pérdida de neuronas inhibitorias –más sensibles al daño, trauma, neuroinfección, hemorragia-
•Aumento o activadión de uniones electrotónicas –lesión de un tejido con formación de nuevas sinapsis-
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O La pérdida de mecanismos postsinapticos inhibitorios suele ser resultado de daño estructural o funcional
O Formación de redes sinápticas excitatorias como resultado de lesión o disfunción explica que de un sitio especifico (foco epiléptico) puedan formarse nuevas conexiones que faciliten la generación de otros focos.
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O Células de la glía tambien tienen un papel importante
O Son responsables del ambiente iónico que envuelven a las neuronas (potasio) lo cual facilita la generación de potenciales de acción
O Sistemas de recaptura de GABA y glutamato
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O Cualquier lesión inflamatoria, neoplasica, isquémica, destructiva, degenerativa que desequilibre el balance perfecto que existe en el cerebro normal (exictación-inhibición) puede potencialmente provocar epilepsia sintomática
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Principales causasO Alteraciones en el desarrollo del sistema
nervioso en etapa prenatalO Complicaciones asociadas al partoO Alteraciones vasculares del SNCO TCEO Procesos inflamatorios o infeccionesO Infestaciones parasitariasO Alteraciones cicatriciales y regenerativasO Procesos neurodegenerativosO Tumores del SNC
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O 40 – 50 % de los casos de epilepsia pueden asociarse claramente a algunos de estos factores causales
O 60% permanecen sin identificación clara de factores causales –idiopaticas-
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O CLONICAS: Son sacudidas bruscas y rítmicas casi siempre simétricas, que comprometen de manera alterna grupos musculares flexores y extensores
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O TONICASO Contracciones musculares
sostenidas que comprometen simultáneamente varios grupos musculares tanto agonistas como agonistas
O Compromiso de musculatura axial o de extremidades, simétrica o asimétrica
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O MIOCLONIASO Sacudidas rápidas, breves,
involuntarias, únicas o en serie de uno o más grupos musculares
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O TONICO-CLONICO GENERALIZADASO Inicio súbito con pérdida de la
conciencia, precedida de un grito, fase tónica con posturas de flexión y extensión, fase clónica acompañada de fenómenos vegetativos –midriasis, sudoración, taquicardia-, con periodo postictal
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O ESPASMOS INFANTILESO Contracciones musculares simétricas
o asimétricas, bilaterales, de aparición súbita en flexión, extensión o ambas
O Compromete músculos de nuca, tronco o extemidades
O Ocurren en “salvas” o repeticiones
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O AUSENCIASO Modificación o pérdida del estado de
alerta, se detiene la actividad motora, corta duración (segundos) con recuperación abrupta de la conciencia
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O ATONICASO Pérdida súbita y brusca del tono
muscular, corta duración, segmentaria o generalizada
O Caída abrupta del paciente
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O FOCALES SIMPLESO No hay alteración de la concienciaO Sí hay memoria del eventoO Manifestaciones motoras,
autonómicas, psíquicas, somatosensoriales –origen del área afectada-
O Duración variable
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O PARCIALES COMPLEJASO Hay compromiso de la concienciaO Amnesia del episodioO Duración mayor a 30 segundosO Puede haber automatismos –
chupeteo, ansiedad-O Se pueden iniciar en el lóbulo
temporalO Usualmente tienen período postictal
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O EPILEPSIAS BENIGNAS DE LA INFANCIA
O Desarrollo psicomotor y examen neurológico normales
O Antecedentes familiares de epilepsiaO Comienzo después de los 2 añosO Crisis habitualmente brevesO Curación en la adolescencia sin
deterioro cognitivo.
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CONVULSIONES NO FAMILIARES BENIGNAS DEL LACTANTE
O Síndrome epiléptico más frecuente en el 1er año
O Inicia entre los 3 y 10 meses. O Crisis de inmovilidad, cianosis,
aumento de tono muscular con generalización
O Las crisis desaparecen en el segundo año de vida
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CONVULSIONES FAMILIARES BEIGNAS DEL LACTANTE
O Incidencia familiar HADO Inicia entre los 4 y 7 mesesO Más frecuentes en mujeresO Crisis parciales simples y complejas
con generalización secundariaO Evolución benigna desparecen antes
de los 3 años
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EPILEPSIA PARCIALSíndrome epiléptico mesial temporal
O Descargas epileptogenicas de las estructuras límbicas
O Pérdida neuronal y esclerosis hipocampal
O Auras breves (10-30 seg): malestar epigastrico ascendente, crisis de temor
O Ilusiones,a lucinacioens, pensamiento forzado –deja-vu-
O Crisis parciales complejas –psicomotoras_
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O Automatismos faciales oroalimentarios
O Fenomenos motoresO Duracion de 1 a 2 minutosO Pueden generalizarse a tónico-
clónicaO Puede haber antecedente de
convulsiones o de crisis febrilesO Tratamiento quirurgico
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Área frontopolar Rápida pérdida del estado de altera, crisis TCG. Episodios oculogiros contraversivos
Área intermedia Inician con fenómenos motores (extensión súbita de la cabeza y cuello) con contrversion clónica. Automatismos oroalimentarios
Área motora Somatomotor contralateral (marcha jacksoniana) o parcial continua, no hay automatismo, no hay alteración de la conciencia.
Área opercular Crisis masticatorias, salivación, anartria, síntomas laringeos y deglutorios. Convulsiones motoras simples
Área motora suplementaria Desviación tónica contralateral oculocefálica y elevación tónica del brazo con rotación externa, asociadas con bloqueo del lenguaje.
Área cingular Similares a las de AMS
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Epilepsia de lóbulo parietal
O Auras somatosensoriales contalaterales
O Episodios de parestesias, disestesias, sensaciones dolorosas
O Vértigo, desorientaióne spacialO Trastornos de lenguaje
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Epilepsia de lóbulo occipital
O Alteraciones visuales O AmaurosisO Hemianopsias ictalesO Movimientos anormales de ojos y
párpadosO Puede haber propagación
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EPILEPSIA GENERALIZADAEpilepsia mioclónica benigna del lactante
O Predomina en varonesO Antecedentes familiares 30%O Inicia entre los 6 meses y 2 añosO Eventos breves con caídas y
sacudidas de la cabezaO Pronóstico favorable
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Epilepsia con crisis mioclónico-atónicas (astáticas)
O Síndrome de DooseO Neurodesarrollo normal previo a las crisisO Inicia entre los 2 y 5 añosO Crisis TCG como primera manifestaciónO Crisis mioclonico-astaticas (astasia:caída)O Sacudidas de la cabeza, miembros
superiores, musculatura facial, miembros inferiores
O Caídas cuando se afecta la musculatura axial
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O 30% estado epilépticoO Puede haber crisis tónicas y tener
mal pronósticoO Pueden presentar crisis refractarias y
retraso mental
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Epilepsia mioclónica juvenil
O Síndrome de JanzO Antecedentes familiares. Cromosoma
6O Inicia entre los 12 y 18 añosO Mioclonías simétricas en miembros
superiores, al despertarO Crisis TCGO 10% presentan ausenciasO 75% de los casos tiene control total
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Epilepsia de ausencia
O 8% de las epilepsiasO Predisposición familiarO Inicia entre los 3 y 12 años -5 y 7
años-O Ausencias duran entre 5 y 25
segundosO Repiten muchas veces al díaO Ausencias puras o acompañarse de
componentes clónicos leves (contracciones palpebrales)
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O Componentes tónicos (cabeza hacia atrás)
O Asociarse a automatismos bucolabiales
O Fenómenos autonómicos (palidez, rubor, perdida de control de esfínter urinario)
O La hiperventilación desencadena las ausencias en pacientes sin tratamiento
O Buen pronostico, con control de las crisis
O Algunos pueden tener TCG posteriormente
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Epilepsia con CTCG en el niño
O Factores genéticos en el 25%O Niños pequeños se expresan como
simples pérdidas de conciencia con hipotonia generalizada, tónicas o clónicas
O Pueden registrarse crisis de ausenciaO Diagnóstico diferencial: crisis de
apnea, espasmo de sollozoO Buen pronóstico
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Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas en el adolescente
O 30% de las epilepsias en adolescentes
O Misma etiología que las otras epilepsias TCG
O Crisis tonico-clónica clásicaO Inician en la segunda década de la
vidaO Buen pronóstico cuando no hay daño
neuronal asociado
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Epilepsias relacionadas con estímulos
O Desencadenadas por estímulos sensoriales específicos (visuales, auditivos, olfatorios, gustativos, etc)
O Epilepsia fotosensible, de televisión, de lectura, escritura, cálculo, inmersión, sobresaltos, comida, musicógena
O Sólo surgen las crisis cuando ocurren las situaciones específicas
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Epilepsias fotosensibles
O Epilepsias reflejas en el 1%O Predisposición familiarO Inicia entre los 6 y 15 añosO Crisis tonico-clonico generalizadaO Crisis mioclonicasO Pronóstico inciertoO Fotosensibilidad persistente
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O Epilepsia inducida por alguna expresión del lenguaje
O Provocada por estímulos acusticosO Predominio de mioclonias O Crisis somatosensitivas
–agua caliente o fría-
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Encefalopatías epilépticas
O El fenómeno epiléptico y las múltiples crisis interfiere con las funciones cognitivas y se asocia a deterioro intelectual
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Síndrome de West
O Forma aislada de epilepsia más frecuente en el lactante si se separan las crisis neonatales y las febriles
O Trastornos del metabolismoO Esclerosis tuberosaO Disgenesias cerebralesO Lesión cerebral perinatalO CriptgenicasO Idiopáticas
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O Inicia en el primer año de vida, entre los 4 y 9 meses
O Espasmos infantilesO En flexión, extensión, asimetricosO Compromiso neuropsicologicoO HipsarritmiaO Deterioro neuropsíquico importanteO Mejor pronóstico en casos
criptógenicos
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Síndrome de Lennox-Gastaut
O Pacientes que sufrieron previamente Sx de West
O Enfermedades neurodegenerativasO Disgenesia cerebralO Edad de inicio entre 1 y 7 añosO Diferentes tipos de crisis
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O Tónicas, atónicas, mioclónico-astaticas, ausencias atípicas
O Retraso intelectualO Se instala en el transcurso de los
añosO Es una de las formas más graves de
epilepsiaO Mal pronóstico
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Crisis febrilesO Entre el 1 y 5% de los niños
menores de 5 años sufre alguna convulsión febril
O Transmisión genéticaO Niños de 6 meses a 4 añosO Crisis generalizadas de corta
duraciónO Ausencia de signos neurológicos
residuales
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O Crisis duración más de 15 minutosO Crisis parcialesO Anormalidades neurológicas previasO Crisis múltiplesO Menores de 1 año de edadO EEG normalO Buen pronósticoO Desarrollo epilepsia en el 7%
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O Fejerman N. Neurologia Pediatrica. 3ª edición. Editorial Panamericana
O Epilepsia. Un punto de vista latinoamericano. Velasco Monroy. Editoiral Alfil