Delirium y DemenciasJULIAN CHANG; FRANCISCO MEDINAMEDICOS INTERNOS SEGUNDA CATEGORIACHMDR.AAM

Historia

En el siglo I a.C., el poeta romano Lucrecio lo usó en su obra De rerum natura con el sentido de “locura” o “delirio”. Cicerón, contemporáneo de Lucrecio, usó el término de demencia tanto como sinónimo de locura como para referirse a una pérdida de memoria en la ancianidad debida a una enfermedad.

El término de demencia aparece en las lenguas europeas durante el siglo XIV. Así, la palabra demencia aparece en Francia por primera vez en 1381 para referirse a locura o extravagancia.

a partir de 1700 empieza a usarse, primero en Francia y posteriormente en otros países de Europa, el término de demencia para designar estados de disfunción cognitiva con una connotación médica.

En la Encyclopédie, ou Dictionnaire Raisonné des Sciences, des Arts et des Métiers, de Diderot y d'Alembert, publicada en 1765, la demencia es definida como una “enfermedad que puede ser considerada como la parálisis del espíritu, que consiste en la abolición de la facultad de razonar. Se diferencia del delirio, que consiste en un funcionamiento aberrante de la memoria y entendimiento

Criterios Diagnósticos

A. Alteración en la atención (p.ej., habilidad reducida para dirigir, enfocar, mantener y cambiar la atención) y la consciencia.

B. La alteración se desarrolla en un periodo corto de tiempo (usualmente horas a pocos días), representa un cambio del estado normal de atención y consciencia y tiende a fluctuar en severidad durante el transcurso del día.

C. Una alteración cognitiva adicional( déficit de memoria, desorientación, lenguaje, habilidad visualespacial o percepción)

D. Las alteraciones en Criterios A y C no son mejor explicados por otro trastorno neurocognitivo preexistente, establecido o en evolución y no ocurre en el contexto de nivel de estimulación extremadamente reducido, como el coma.

E. Hay evidencia de la historia, examen físico o laboratorios que la alteración es una consecuencia fisiológica directa de otra condición médica intoxicación o retiro de sustancia, o exposición a toxinas o se debe a múltiples etiologías.

Por intoxicación de sustancias Por abstinencia de sustancias Inducido por medicamentos Debido a otra afección médica Debido a etiologías múltiples Otro especificado No especificado.

Agudo: si dura horas a días Persistente: si dura semanas a meses Hiperactivo: actividad psicomotora a un nivel hiperactivo que se

puede acompañar de labilidad afectiva, agitación y/o rehusarse a cooperar con cuidados médicos.

Hipoactivo: actividad psicomotora a un nivel hiporactivo que se puede acompañar de lentitud y letargia que se acerca al estupor.

Nivel de actividad mixto: actividad psicomotora nivel normal aunque la atención y la consciencia están alteradas. También incluye quienes sus nivel de actividad fluctúa rápidamente.

El delirio se asocia frecuentemente a trastorno en el ciclo vigilia-sueño.

El paciente con delirium puede exhibir trastornos emocionales, tales como ansiedad, miedo, depresión, irritabilidad, enojo, euforia y apatía.

Estos comportamientos son especialmente prevalentes durante la noche en donde hay menos estímulos externos.

Prevalencia

El alta en pacientes mayores hospitalizados. En la comunidad llega es baja 1-2% incrementando con la edad

hasta llegar a 14% en mayores de 85 años. Se presenta en 10-30% que llegan a cuarto de urgencias. Incidencia durante hospitalización va de 6-56%. Ocurre en 15-53% de pacientes mayores postoperados y en 70-

80% en cuidados intensivos. En 60% de personas en casas de cuidados y en 83% de pacientes

al final de la vida.

El delirio puede evolucionar a estupor, coma, convulsiones y hasta la muerte, particularmente si la causa permanece no tratada.

Mortalidad dentro del primer año de hasta 40% en pacientes hospitalizados.

Diagnostico de NCD

Demencias Corticales Enfermedad de Alzheimer Demencias Frontotemporales

Enfermedad de Alzheimer

Historia

En 1907, Alois Alzheimer describió por primera vez la enfermedad que más tarde llevaría su nombreCategorizada por primera vez por Emil Kraepelin

Se definió originalmente como una demencia presenil progresiva.

EPÍDEMIOLOGÍA

• Es la causa más común de demencia, a nivel mundial.

• La incidencia mundial, va incrementando desde el 1% entre los 60 y 70 años de edad, hasta el 6 al 8% en los mayores de 85 años donde la proporción llega a ser del 30%.

• Se estima que en Estados Unidos más de 5 millones de personas cursan con Alzheimer y que para el año 2050 esta cantidad ascenderá a los 13 millones.

EtiologíaHasta el momento se sabe que solo el 10% de los casos de EA son hereditarios, y el 90% de los casos son esporádicos.

La típica EA Familiar comienza más precozmente, generalmente antes de los 55 años.

La EA Familiar se ha visto asociada a mutaciones en los cromosomas 21, 14 ó 1, lo que resulta en una excesiva producción de beta-amiloide. El 50% de la descendencia de aquellos sujetos con estas mutaciones heredará el gen y más tarde desarrollará la enfermedad.

En el síndrome de Down, la trisomía 21 se asocia a la aparición de demencia temprana.

CLASIFICACIÓN

TEM

PRAN

O-Hereditario-Edades de inicio 30 y 50 años.-Mutaciones a nivel de gen precursor de proteína amiloide y genes de presenilina TA

RDÍO

ó E

SPO

RÁD

ICO-A partir de los

65 años-Tipo más frecuente-Naturaleza heterogénea-Mutación en apolipoproteína E4

FACTORES DE RIESGO

EdadHistoria familiar,

principalmente en primer grado

Pertenecer al género femenino Diabetes Nivel de

escolaridad bajoSíndrome de

DownAlteraciones en la apolipoproteína E4

Antecedente de deterioro

cognitivo leve

FISIOPATOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍA

Fisiopatología

FISIOPATOLOGÍA

En la EA, el neurotransmisor más comprometido es la Acetilcolina.

Se observa una disminución muy significativa en la actividad de la enzima colina acetil transferasa, enzima responsable de la síntesis de Ach.

El núcleo basal de Meynert, principal fuente de neuronas Ach hemisféricas se compromete severa y precozmente en la EA.

También se ha observado depleción de Noradrenalina, serotonina y somatostatina en los cerebros de EA.

CUADRO CLÍNICOETAPA I de 1- 3 AÑOS

• Aparece pérdida de la memoria

• Se compromete la habilidad de organización visuoespacial.

• El lenguaje es pobre, vacío; generan pocas palabras en la lista de palabras, hay una anomia leve.

• Cambia la personalidad, aparece indiferencia y se pierde la iniciativa.

• Tienden a aislarse y evitar a la gente

• Aparece dificultad para administrar el dinero y pagar las cuentas.

• Hay mayor demora en las tareas rutinarias.

• El sistema motor se mantiene normal.

CUADRO CLÍNICOETAPA II de 2- 10 AÑOS

•Tanto la memoria reciente como la remota están severamente alteradas.

•La construcción visuoespacial es muy pobre, hay desorientación espacial y se pierden con facilidad.

•Hay confusión.

•Tienden a la repetición de frases, y hay dificultad para reconocer a amigos íntimos.

•Respecto al lenguaje, hay una afasia fluida caracterizada por un lenguaje vacío, pobre nominación y déficit en la comprensión.

•Aparece acalculia. Hay dificultad para leer o escribir.

•Respecto a la personalidad, hay indiferencia y ocasionalmente hay irritabilidad.

•Pueden haber alteraciones sensoperceptuales. Puede estar asociado a la agitación.

•En el sistema motor aparece vagabundeo, intranquilidad. Hay impulsividad; dificultad para vestirse, rechazo al baño.

CUADRO CLÍNICOETAPA III

• Las funciones intelectuales están severamente deterioradas.

• No reconocen a su propia familia o a su imagen en el espejo.

• No pueden comunicarse.

• En el lenguaje aparece ecolalia, palilalia.

• En el sistema motor destaca rigidez de las extremidades y postura en flexión.

• Inmovilidad y riesgo de escaras e infecciones cutáneas.

• Hay dificultad en la deglución y frecuentes aspiraciones.

• Incontinencia urinaria y fecal.

• Pérdida de peso.

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICOCIE 10

a) Presencia de un cuadro demencial.

b) Comienzo insidioso y deterioro lento.

c) Ausencia de datos clínicos o en las exploraciones complementarias que sugieran que el trastorno mental pudiera ser debido a otra enfermedad cerebral ó sistémica capaces de dar lugar a una demencia.

d) Ausencia de un inicio apoplético, súbito o de signos neurológicos focales.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL1) Demencia vascular.

2) Degeneración del lóbulo Frontal o demencia Fronto-Temporal y Enfermedad de Pick.

3) Pseudodemencia depresiva.

4) Hidrocéfalo Normotensivo.

5) Hematoma subdural o tumor cerebral.

6) Encefalopatía VIH.

7) Meningitis crónica.

8) Enfermedad de Jakob- Creutzfeldt.

9) Encefalopatía tóxica - metabólica.

10) Demencia por cuerpos de Lewy.

TRATAMIENTO

Tratamiento no

farmacológico Tratamiento farmacológico.

TRATAMIENTONO FARMACOLÓGICO

- Simplificar la comunicación verbal. Usar frases simples y

cortas.

- Identificar y eliminar factores precipitantes

de agitación y conductas agresivas..

- Mantener una adecuada hidratación

y nutrición

- Minimizar el uso de medicamentos.

- Mantener un ambiente calmado y

rutinario. Buena iluminación.

- Maximizar seguridad en el ambiente. Evitar desniveles, puertas de

calle abiertas, etc.

- Asegurar un lugar protegido donde

puedan vagabundear y moverse libremente,

pero sin peligro.

Mantener actividad física.

En relación al cuidador, es

importante el apoyo psicológico y social.

TRATAMIENTOFARMACOLÓGICO

1) Manejo del déficit

cognitivo

2) Manejo de las

alteraciones conductuales

TRATAMIENTOFARMACOLÓGICOManejo del déficit cognitivoTacrina. Anticolinesterásico

• no selectivo, reversible. • Tiene una vida media plasmática de 2-4 horas,• Es efectivo en dosis de160 mg/día.• Debe controlarse enzimas hepáticas semanalmente.• Actualmente casi no se usa, pues ha sido reemplazado por el donepezil.

Donepezil (5 y 10 mg):• Inhibidor reversible y selectivo de la acetilcolinesterasa.• Tiene mínimos efectos colinérgicos periféricos, y una larga vida media.• Los efectos adversos más frecuentes son nauseas, vómitos, diarrea e insomnio.

Rivastigmina.• Inhibidor relativamente selectivo pseudoirreversible de acetilcolinesterasa. • Duración de acción: 10 horas. • Su efectividad es similar a donepezil.• Puede producir pérdida de peso, anorexia, nauseas, vómitos y diarrea.

TRATAMIENTOFARMACOLÓGICOManejo de las alteraciones conductuales Depresión.

• Se recomienda elegir el antidepresivo dependiendo del perfil de efectos adversos. • Los tricíclicos son mal tolerados, y no se recomiendan como primera línea. • Los inhibidores de la recaptación de serotonina son mejor tolerados; se recomienda

comenzar tratamiento con la mitad de la dosis del adulto.

- Insomnio. • Se recomienda comenzar tratamiento con medidas conductuales e higiene del sueño.• Se pueden utilizar sedantes hipnóticos, por el menor tiempo posible. • La trazodona en dosis de 50mg en la noche, puede ser de utilidad.

-Vagabundeo. • Mantener al enfermo en un lugar protegido.

-Alteraciones sensoperceptuales. • Las alteraciones sensoperceptuales tienden a hacerse más frecuentes a medida que

progresa la enfermedad. • . Pueden coexistir con agitación.• Los neurolépticos podrían ser útiles, principalmente risperidona en dosis bajas (0.5

mg/día), pues tiene menos efectos colaterales.

Demencias Frontotemporales Enfermedad degenerativa y progresiva

Es la tercera causa de demencias.

Caracterizados por franca alteración de la personalidad y el comportamiento

- Conductas desinhibidas- Alteración de funciones ejecutivas

Historia - Epidemiologia La primera mención a este tipo de demencia se debe a

Arnold Pick, quien en 1892 hizo la descripción de un varón de 71 años con un cuadro progresivo de deterioro mental al que se asociaba una afasia grave, en cuya necropsia se pudo constatar una marcada atrofia cortical del lóbulo temporal izquierdo.

La prevalencia de la DLFT varía entre 2.7/100 000 y 15.1/100 000 según distintos estudios.

Se presenta en la sexta década.

Menor supervivencia y progreso mas rápido comparado con el alzheimer.

Tipos de DFT

Enfermedad de Pick

Otras patologías tau-positivas, como la demencia frontotemporal y parkinsonismo ligado al cromosoma 17, la degeneración corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva.

Degeneración lobular frontotemporal con inclusiones ubiquitina positiva, tau negativa y alfa-sinucleína negativa, con o sin degeneración de motoneurona

Demencia sin rasgos histológicos específicos.

En casos poco frecuentes se han encontrado algunos pacientes diagnosticados clínicamente de DFT en cuya autopsia se han identificado algunas características propias de la enfermedad de Alzheimer.

Demencias Frontotemporales

SINTOMAS:

1. Embotamiento emocional2. Perdida de la introspección3. Cambios en la conducta sexual4. Cambios alimenticios (hiperfagia)5. Conducta estereotipada y perseverativa.6. Hipobulia, apatía, descontrol de impulsos y

descuido personal7. Hostiles con mal carácter, susceptibles y

agresivos.

Diagnostico

Enfermedad de Pick Enfermedad Neurodegenerativa

Demencia frontotemporales

Presencia de cuerpos de Pick. Inclusiones argirofilicas en el interior de las neuronas. Correspondientes a formas anormales del TAU.

Demencias FrontotemporalesTRATAMIENTO

No hay tratamiento capaz de detener el curso.

Tratamiento sintomatológico con ISRS.

Demencias subcorticales

Demencias subcorticales

 Conjunto de trastornos caracterizados por compartir cambios neuropatológicos en las estructuras subcorticales y un patrón de déficit neuropsicológico que se añaden a una enfermedad neurológica diagnosticada previamente.

Las áreas afectadas con mayor frecuencia son el tálamo, ganglios basales y los núcleos del tronco encefálico relacionados.

Enfermedad de Parkinson

Fue descrita por primera vez en 1817 por James Parkinson en su Ensayo sobre la Parálisis Temblorosa como: “Movilidad involuntaria temblorosa, con disminución de la fuerza muscular, que afecta a las partes del cuerpo que están en reposo y que incluso provocan una inclinación del cuerpo hacia delante y una forma de caminar a pasos cortos y rápidos. Los sentidos y el intelecto permanecen inalterados.”

El enlentecimiento psicomotor probablemente es el síntoma aislado más característico de las demencias subcorticales. Supone que el paciente tiene una respuesta lenta ante los estímulos externos, un pensamiento lento (bradipsiquia) y una repuesta motora también lenta.

Los cambios en la personalidad también son frecuentes en este tipo de demencias. El paciente se muestra, con mucha frecuencia y ya en estadios iniciales, apático, falto de motivación y con marcado desinterés. La depresión también es frecuente y no suele correlacionarse con la severidad del trastorno motor, ni con la de las alteraciones funcionales.

Las alteraciones de memoria consisten fundamentalmente en una dificultad en recuperar la información ya almacenada, manteniendo la capacidad para aprender nueva información bastante tiempo a lo largo de la evolución de la enfermedad, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, que desde el principio de la evolución muestra un trastorno en el procesamiento de la nueva información.

La alteración de otras funciones cognitivas está también relacionada con la dificultad que presentan los pacientes para manejar conocimientos ya adquiridos, lo que tiene como consecuencia la aparición de déficit en el cálculo y en el manejo del pensamiento abstracto. procesamiento de la nueva información.

La bradipsiquia es un síntoma inicial en muchos pacientes con enfermedad de Parkinson. Los pacientes con demencia tienen alteraciones de la memoria, dificultades para mantener la atención, déficit en funciones ejecutivas y bradipsiquia, que no se asocian a déficits corticales como apraxia o afasia.

Epidemiología

Su prevalencia incrementa establemente de 0.5% entre las edades de 65 a 69 años hasta 3% en mayores de 85 años.

Es más común en hombres 75% de los pacientes con Parkinson desarrollará un trastorno

neurocognitivo.

Enfermedad de Parkinson

Pautas para el diagnóstico La demencia aparece en un individuo que ya padece una

enfermedad de Parkinson avanzada, generalmente grave. Incluye:

Demencia en los parkinsonismos.Demencia en la parálisis agitante.

Síntomas motores

Temblor en reposo

discinecias

Inestabilidad posturalbradicinesia

rigidez

Ligeros temblores en la mano, en el pie o en un costado del cuerpo. Cando los músculos se encuentran relajados.

Cuando inicia una acción, el temblor suele detenerse, aunque bajo síntomas de estrés o excitación el temblor puede incrementarse.

Temblor suele difundirse con frecuencia al otro lado del cuerpo. A pesar de que el temblor es la señal externa más notoria de la

enfermedad, no todas las personas que padecen la EP desarrollan temblores. Etapa inicial Etapa avanzada

 Movimientos involuntarios provocados por los medicamentos dopaminérgicos que suelen aparecer con el avance de la Enfermedad de Parkinson.

Con mayor intensidad en el lado del cuerpo más afectado del enfermo, llegando a afectar a cuello, cara y tronco.

Tratamiento

La levodopa es un precursor de la dopamina, y a menudo se prepara junto con la carbidopa, un inhíbídor de la dopadescarboxilasa, para aumentar los niveles cerebrales de dopamina.

La amantadina se ha utilizado también de forma sinérgica con la Levodopa.

Demencia con cuerpos de Lewy

Epidemiología

Su prevalencia va de 0.1 a 5% de la población gerente en general.

Corresponde de 1.7 a 30.5% de todos los casos de demencias.

Los cuerpos de Lewy solo se encuentran en 20-35% de los casos de demencia.

Demencia con cuerpos de Lewy

La demencia con cuerpos de Lewy incluye uno o varios síndromes clínicos con características de la enfermedad de Alzheimer y de la enfermedad de Parkinson. Se han propuesto distintas características clínicas como son curso fluctuante del deterioro cognitivo, prominente sintomatología psiquiátrica (alucinaciones, ilusiones y depresión), alteraciones de la marcha y del equilibrio y pérdidas inexplicables de conciencia.

El patrón de alteración cognitiva es variable pero fundamentalmente refleja más trastorno de atención, de la fluencia verbal y del manejo visuoespacial que la enfermedad de Alzheimer

Demencia con cuerpos de Lewy

Algunos investigadores la consideran una variante clínica de la enfermedad de Alzheimer.

La demencia con cuerpos de Lewy es una de las causas más comunes de demencias en ancianos.

La pérdida de funciones mentales es lo suficientemente severa para afectar las actividades y las relaciones normales.

La demencia con cuerpos de Lewy ocurre cuando se acumulan unas estructuras anormales, llamadas cuerpos de Lewy, en ciertas áreas del cerebro

Criterios diagnósticos

Esencial: demencia de curso progresivo en la que la alteración de la memoria puede no ser evidente en las fases iniciales. Destacan las alteraciones de la atención y de las funciones frontosubcorticales y visuoespaciales.

Dos de las siguientes características definen un diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy probable, y la presencia de una sola de ellas indica el diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy posible:

Fluctuación de la capacidad cognitiva con variaciones importantes de la atención y del estado de alerta. Alucinaciones visuales recurrentes bien formadas y detalladas. Signos motores espontáneos de parkinsonismo.

Características que apoyan el diagnóstico: Caídas repetidas. Síncopes. Pérdidas de consciencia transitorias. Sensibilidad marcada a los neurolépticos. Delirios sistematizados. Alucinaciones no visuales.

El diagnóstico de demencia con cuerpos de Lewy es menos probable en presencia de: Enfermedad vascular cerebral, con signos neurológicos focales o

lesiones vasculares en técnicas de neuroimagen. Evidencia de otra enfermedad neurológica o sistémica que pudiese

justificar el cuadro clínico.

. Durante el curso de la enfermedad puede suceder: Cambios en el estado de alerta y de atención, alucinaciones, Problemas con el movimiento y la postura, rigidez muscular, confusión, pérdida de la memoria.

Puede ser difícil de diagnosticar, porque la enfermedad de Parkinson y de Alzheimer, causan síntomas similares.

La demencia con cuerpos de Lewy suele comenzar entre los 50 y los 85 años de edad. La enfermedad empeora con el tiempo. No existe una cura. El tratamiento se enfoca en medicamentos que mejoran los síntomas.

Demencias asociada a HIV NCD de patrón subcortical

Alteración de la función ejecutiva-dificultad para aprendizaje de conceptos nuevos-sin problemas con los ya aprendidos.

Común en pctes con cuadros previos de SIDA

Carga viral aumentada en LCR, Hb baja, albumina baja.

Cuadros graves = ataxia, incoordinación, hipocinesia, agresividad, apatía y afecto inapropiado

Prevalencia y Factores de Riesgo

Prevalencia• 25% de los infectados padecerán de TNC (trastorno neurocognitivo) leve.• 5% de los infectados padecerá de TNC mayor.

Factores de Riesgo• Uso de drogas inyectables• Sexo sin protección• Iatrogénico, riesgos laborales.

Pronóstico• Paradójico. Incidencia en aumento, pero con menos casos de TNC mayor.

Diagnostico

Puntos clave para le Dx

Presencia de carga viral aumentada en LCR.

HIV (+)

RMN= disminución de corteza y volumen cerebral. Con parches hiperintensos en áreas de sustancia blanca.

Dx Diferencial

• Estable• Fluctuante• Con mejoría en el tiempo

TNC por HIV

• Deterioro cognitivo progresivo

• No hay mejoría durante el curso de enfermedad.

Alzheimer