Caso clínico de Cirrosis Biliar Primaria - Gastroenterología
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CASO CLÍNICOGASTROENTEROLOGIA
Pavón Camila del RosarioComisión 7 – Dra. Mónica de la Vega
Htal. Padilla3ra Cátedra de Clínica MÉdica – Facultad de Medicina - UNT
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Paciente de sexo femenino que comienza a los 49 años con episodio de dolor en epigastrio, con características de cólico, sin irradiación, acompañado de escalofríos y posterior fiebre de 38° C, coluria, prurito y astenia.•Sin antecedentes patológicos, tóxicos ni farmacológicos.•Al examen físico leve tinte subictérico y resto del examen sin hallazgos patológicos.•Todo el cuadro cede a las 24 hs habiendo sido medicada únicamente con antitérmicos.
Laboratorio: FAL 1373 U/l. GGT 1215 U/l. BT 2 a predominio de la directa.GOT 155 U/l. GPT 200 U/l.
Al cabo de 2 semanas se normalizan
El cuadro se repite a los dos años y en forma periódica con algunos intervalos de un par de meses, pero sin ictericia ni coluria. Laboratorio con elevación de FAL, GGT y transaminasas con bilirrubina normal.
CASO CLÍNICO
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Diagnósticos diferenciales ??
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Enfermedad colestásicaLitiasis biliarHepatitis viralesEnfermedad autoinmune
Cirrosis biliar primaria (CBP)
Colangitis esclerosante primaria (CEP)
Hepatitis autoinmune
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Ecografía hepatobiliopancreática normal.
Eco doppler hepático normal.Colangio RMN normal. Ganglios
que se interpretan como reactivos.
Diagnóstico por imágenes
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Marcadores virales: hepatitis A, B y C negativos. Ac anti HBs positivo
Ig G CMV positivo, con Ig M negativo.
Marcadores tumorales negativos.
Laboratorio serológico
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Anticuerpos anti núcleo citoplasmáticos (FAN /ANA)
anti nucleares: Positivo Patrón: Centromérico Título: 1/ 640
anti citoplasmáticos: Positivo Patrón: Moteado Reticulado Título: 1/ 80Anticuerpos anti DNA nativo: NegativoAnticuerpos anti centrómero: PositivoAnticuerpos anti músculo liso: Negativo
Laboratorio inmunológico
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Anticuerpos anti músculo liso: NegativoAnticuerpos anti mitocondriales: Positivo título: 1/ 320Anticuerpos anti M2: Positivo
Laboratorio inmunológico
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PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICOPROTEINAS SERICAS TOTALES: 7.10 gr% V.Ref: 6,00 a 8,00ALBUMINA: 4.33 gr% V.Ref: 3.39 - 4.63ALFA1 GLOBULINA: 0.35 gr% V.Ref: 0.18 - 0.44ALFA2 GLOBULINA: 0.79 gr% V.Ref 0.50 - 0.95BETA1 GLOBULINA: 0.45 gr% V.Ref 0.32 - 0.54BETA2 GLOBULINA: 0.31 gr% V.Ref 0.20 - 0.46GAMMA GLOBULINA: 1.86 gr% V.Ref 0.61 - 1.66RELACION ALBUMINA/ GLOBULINAS 1.56(Método: electroforesis capilar)
Laboratorio inmunológico
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Biopsia hepática
Microscopía: En los cortes se observan hasta 6 espacios Porta. A ese nivel existe un leve infiltrado inflamatorio que no forma acúmulos linfoides. Existe hepatitis de interfase leve y focal. En el espacio porta de mayor tamaño se observa el Conducto Biliar interlobular, con leve daño en el epitelio y leve daño linfocitario y fibrosis periductal Periférica. No existen lesiones ductales floridas ni proliferación Ductal periférica. En los acinos hay aislados focos necroinflamatorios y una esteatosis Predominantemente macrovascular.
Los hallazgos son de un hepatopatía crónica con leve actividad inflamatoria y fibrosis inicial (Estadio 2) . Es compatible con una CBP aunque no existen lesiones
diagnósticas de esta enfermedad
Diagnóstico: HEPATOPATÍA CRÓNICA CON LEVE ACTIDAD EN ESTADIO 2
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CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
Diagnóstico definitivo
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La cirrosis biliar primaria es una enfermedad colestásica crónica, de patogenia autoinmune, que aparece generalmente en mujeres de mediana edad y tiene un curso lento y progresivo, con el desarrollo final de cirrosis.
Poco Frecuente La enfermedad tiene tres formas de presentación:
silente, asintomática y sintomática. La forma silente se caracteriza por la presencia de
anticuerpos antimitocondriales (AMA) como única anomalía.
Definición
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Síndromes Asociados
Pavón Camila del Rosari0
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Laboratorio - Marcadores de Colestasis (FA, gammaGT)- Proteinograma (Hipergammaglobulinemia –
igM)- Marcadores Inmunológicos (AMA) Ecografía, Ecodopler,
Colangioresonancia (diag. Diferenciales) Biópsia Hepática
Diagnóstico
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Diagnósticos diferenciales
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Ácido Ursodesoxicólico 13-15 mg/kg/día
Tratamiento
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MUCHAS GRACIAS!