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CURSO INTRACONGRESO

REV URUG CARDIOL 2008; 23: 168-239

Cardiopatías congénitasen el adulto

23º Congreso Uruguayo de Cardiología

CURSO INTRACONGRESO

COORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA 1

EXPOSITORES: DRES. JORGE MORALES 2, DANIEL GUZZO 3, JORGE TAMBASCO 4, PEDRO CHIESA 1,PABLO CARLEVARO 5, ALEJANDRO CUESTA 6, GABRIELA PASCAL 7, BEATRIZ CERUTI 8

PANELISTAS: PROF. DR. RICARDO LLUBERAS 9, PROF. DR. ÁLVARO LORENZO 10, DRES. CARLOS PELUFFO 11,DANTE PICARELLI 12, HORACIO FAELLA 13, PEDRO CHIESA 1

1. Cardiólogo pediatra. Hemodinamista. Servicio de Cardiología Pediátrica Centro Hospitalario Pereira Rossell. Instituto de Cardiología

Infantil.

2. Cardiólogo. Cardiólogo pediatra. Ecocardiografista. Servicio de Cardiología Pediátrica Centro Hospitalario Pereira Rossell.

3. Cardiólogo. Cardiólogo Pediatra. Ecocardiografista. Servicio de Cardiología Asociación Española Primera de Socorros Mutuos.

4. Cirujano cardíaco. Instituto de Cardiología Infantil.

5. Cardiólogo. Cardiólogo pediatra. BPS. CASMU. MUCAM.

6. Cardiologo. Electrofisiólogo. Departamento de Cardiología Hospital de Clínicas. Circulo Católico. Instituto de Cardiología Infantil.

7. Cardióloga. Departamento de Cardiología Hospital de Clínicas.

8. Pediatra. Neonatóloga. Cardióloga Pediatra. Servicio de Neonatología Hospital Pereira Rossell. Instituto de Cardiología Infantil.

9. Prof Director Servicio de Cardiología. Facultad De Medicina. Hospital de Clínicas. Servicio de Cardiología Casa de Galicia.

10. Prof. Director Servicio de Cirugía Cardíaca. Facultad de Medicina. Hospital de Clínicas. Director Técnico Instituto Nacional de Cirugía

Cardíaca (INCC) IMPASA.

11. Cardiólogo Pediatra. CASMU. Director Técnico Instituto de Cardiología Infantil (ICI).

12. Cirujano Cardíaco. Servicio de Cardiología Sanatorio Americano.

13. Cardiólogo Pediatra. Hemodinamista. Hospital Garrahan. Buenos Aires.

Cardiopatías congénitas en el adultoCoordinador: Dr. Pedro Chiesa

Introducción

El progreso de la cardiología pediátrica en los úl-timos años plantea un claro desafío para el car-diólogo, ya que es y será requerida su interven-ción en un número cada vez mayor de pacientesportadores de cardiopatías congénitas, tratadaso no, entendiéndose como tal: tratamiento médi-co, por catéter o quirúrgico (paliativo o definiti-vo), quedando frecuentemente con secuelas olesiones residuales de diferente entidad.

Ha surgido, entonces, una nueva poblaciónde pacientes, la que irá en aumento progresivoy que reclamará una especial atención en losaspectos médico, social, sicológico y laboral.

Es así que resulta imprescindible la capa-citación de los cardiólogos clínicos y especia-listas afines a la asistencia de pacientes en es-ta especialidad, para reconocer, tratar y reali-zar un adecuado seguimiento a aquellos pa-cientes portadores de cardiopatías congénitasque eventualmente podrán o no requerir denuevos procedimientos intervencionistas.

En los pacientes adultos con cardiopatíascongénitas podemos reconocer dos grupos: unointegrado por aquellos pacientes que evolucio-naron sin haber requerido un tratamiento in-tervencionista (comprendiendo aquellos cuyavariedad anátomo-funcional permitió unabuena tolerancia: comunicación interauricu-lar (CIA), válvula aórtica bicúspide, estenosisvalvular pulmonar leve, transposición corregi-da de las grandes arterias, etcétera), y otro in-tegrado por aquellos pacientes que fueron tra-tados en la edad pediátrica, con éxito, llegandoa la edad adulta sanos o con lesiones residua-les, secuelas o complicaciones dentro de unaamplia gama de severidad (desde cierre de co-municaciones interventriculares con persis-tencia de comunicaciones interventricularesresiduales mínimas que solo requieren profila-xis de endocarditis; transposición completa delas grandes arterias, corregida por técnica deSenning o Mustard que presentan insuficien-cia ventricular derecha, disfunción de la vál-vula tricúspide –recordar que el ventrículo de-recho oficia de sistémico– o arritmias; esteno-

sis aórtica tratada con valvuloplastia que pre-senta insuficiencia aórtica; atresia pulmonarcon comunicación intervenricular (CIV) trata-da con técnica de Rastelli que evoluciona con es-tenosis y/o insuficiencia de la salida pulmonar,pudiendo requerir reiterados cambios del tubode conexión ventrículo derecho (VD)-arteriapulmonar (AP); ventrículos únicos tratados portécnica de Fontan que evolucionan con cianosis,disfunción ventricular sistémica, enteropatíaperdedora de proteínas, etcétera).

El grupo de pacientes adultos con cardio-patías congénitas comprende una poblaciónmás susceptible de sufrir arritmias, endocar-ditis infecciosa, debiendo prestar atención es-pecial a la embarazada y al paciente portadorde un síndrome de Eisenmenger. Pueden ade-más asociarse con enfermedades adquiridasdel adulto como la cardiopatía isquémica o hi-pertensiva.

Dos aspectos más a resaltar en este grupo depacientes: por un lado, muchos de ellos soncampo fértil para padecer determinadas afec-ciones infecciosas de la esfera pleuropulmonary por ello requieren de un plan de vacunación,sobre todo con las vacunas antigripal y antineu-mocóccica; por otro lado, no debemos descuidarlos aspectos psico-sociales y laborales otorgán-doles el apoyo necesario en dichas órbitas, deahí la necesidad de un equipo multidisciplina-rio que trabaje conjuntamente en el control ytratamiento de estos pacientes (cardiólogo, eco-cardiografista, hemodinamista, cirujano car-díaco, electrofisiólogo, hemoterapeuta, aneste-sista, enfermero, psicólogo, asistente social).

Los objetivos principales del curso estarándestinados a:

1. Establecer criterios clínicos diagnósticosprecisos insistiendo en que la paraclínicaes un apoyo y no un determinante directode la conducta a seguir.

2. Pautar tratamientos específicos a cada en-tidad: qué tratamiento debe recibir cadasituación en particular.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN EL ADULTOCOORDINADOR: DR. PEDRO CHIESA

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Comité de Cardiología Pediátrica. Sociedad Uruguaya de Cardiología. 2007-2008.

Presentado en el 23º Congreso Uruguayo de Cardiologia. Diciembre 2007

3. Establecer normas de seguimiento acor-des a cada patología y tipo de tratamientorealizado.El formato del curso ha sido adaptado a

una versión impresa para facilitar su com-prensión, pero manteniendo los protocolosbase del curso de Educación Médica Conti-nua. Iniciamos con un test de 12 preguntasprevio al desarrollo del mismo, seguido deseis presentaciones breves sobre los tópicos

que consideramos fundamentales, luego elanálisis de nueve casos clínicos abordando lospuntos más relevantes con su comentario co-rrespondiente, un test final de 12 preguntas,luego las respuestas a las preguntas de lostests con el objeto de aclarar los conceptosvertidos y que el curso sea de la mayor utili-dad posible, la bibliografía pertinente agru-pada según los distintos puntos y un análisisfinal.

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REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGÍAVOLUMEN 23 | Nº 2 | JULIO 2008

Test precurso

1. Referente a las cardiopatías congénitas enel adulto:a) Son entidades muy poco relevantes pa-

ra el cardiólogo clínico.b) La presencia de fenómenos neurológi-

cos de naturaleza embólica puede res-ponder a una cardiopatía congénita.

c) La incidencia de endocarditis infeccio-sa no se ve incrementada en determi-nadas cardiopatías congénitas.

d) Existen pocas probabilidades de que elcardiólogo clínico asista en su consultaa pacientes portadores de cardiopatíascongénitas.

2. Con respecto a las cardiopatías congénitasen el adulto:a) Los pacientes con cardiopatías congé-

nitas pueden llegar a la edad adulta sinhaber requerido ningún tipo de acciónterapéutica.

b) El número de pacientes portadores decardiopatías congénitas que alcanzanla edad adulta está en descenso.

c) El manejo de un paciente adulto concardiopatía congénita no requiere co-nocer la expresión fisiopatológica dife-rente debida a otras afecciones adquiri-das coexistentes.

d) El manejo de pacientes adultos con car-diopatías congénitas no requiere de unequipo multidisciplinario.

3. Manejo médico del paciente adulto concardiopatía congénita cianótica:a) En respuesta a la hipoxia, células espe-

cializadas del riñón producen eritropo-yetina con el incremento de los glóbulosrojos y del volumen sanguíneo circulan-tes.

b) El incremento del hematocrito no es unmecanismo fisiológico compensador,pudiendo causar síntomas por hiper-viscosidad.

c) Los síntomas presentes en pacientescianóticos severos con hematocrito ma-yores al 70% no se relacionan con la hi-poxia, deficiencia de hierro ni la hiper-viscosidad.

d) El estado de perfusión periférica en unpaciente cianótico no es influido por elnivel de hidratación del paciente.

4. Con respecto a la auscultación cardíaca:

a) La auscultación de un soplo sistóliconos pone en la pista de una cardiopatíacongénita.

b) Las cardiopatías congénitas se caracte-rizan por presentarse con soplos sistóli-cos intensos, grado 4/6 o superior.

c) El auscultar un soplo diastólico hacediagnóstico de cardiopatía congénita.

d) La auscultación cardíaca no debe remi-tirse sólo a la cara anterior del tórax, si-no también al cuello, cara posterior deltórax y región interescapular.

5. ¿Cuándo debemos sospechar, en primerlugar, la presencia de una cardiopatía con-génita?:a) En una consulta por angor, si el pacien-

te refiere tener antecedentes familia-res de cardiopatía congénita.

b) Frente a la presencia de cianosis con in-cremento de la PaO2 a niveles normalescon el aporte de oxígeno.

c) Por el hallazgo de signos de hiperflujopulmonar.

d) Por la presencia de cardiomegalia clíni-co-radiológica.

6. La presencia de los siguientes elementoses altamente sugestiva de cardiopatía con-génita:a) Hipertrofia ventricular izquierda en el

electrocardiograma.b) Cianosis de causa central con elemen-

tos de hipocratismo digital.c) Trastornos del ritmo cardíaco, sobre to-

do arritmias ventriculares.d) Elementos de insuficiencia cardíaca

con reflujo hepatoyugular.7. Si el paciente tiene antecedentes de una in-

tervención previa por cardiopatía congénita:a) No es relevante conocer la patología de

base.b) Luego de haber sido dado de alta por el

equipo tratante no requiere nuevoscontroles.

c) Se debe valorar el estado actual del pa-ciente y la necesidad de nuevas inter-venciones.

d) No es imprescindible dar a conocer alequipo tratante la situación actual delpaciente.

8. Acerca del tratamiento de las cardiopatíascongénitas:


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a) La intervención practicada siempre esde naturaleza curativa.

b) Algunos tipos de cardiopatías congéni-tas sólo requieren tratamiento médicocon fines curativos.

c) La terapéutica percutánea cada díaadquiere mayor relevancia en el tra-tamiento de las cardiopatías congéni-tas.

d) Al sospechar una cardiopatía congéni-ta se deberá internar al paciente parasu observación y así poder tomar unaconducta.

9. ¿Cómo proceder frente al hallazgo de unsoplo?:a) No es imprescindible hacer una ex-

haustiva anamnesis y examen físico.b) Solicitar siempre un ecocardiograma

Doppler color.c) Minimizar la situación y diferirlo para

una consulta posterior.d) Completar la valoración clínica con

electrocardiograma, radiografía de tó-rax y eventualmente un ecocardiogra-ma.

10. Referente a una paciente portadora decardiopatía congénita que cursa una gra-videz:a) No se necesita establecer con precisión

el tipo de cardiopatía presente.b) Se debe crear un nexo entre cardiólogo

y obstetra para planificar su segui-miento.

c) Ninguna mujer con cardiopatía congé-nita puede quedar embarazada o si seembaraza se debe aconsejar la inte-rrupción del mismo.

d) El embarazo en una paciente portadora

de cardiopatía congénita debe conside-rarse siempre de alto riesgo.

11. Repercusión de la gestación en madre concardiopatía congénita:a. La presencia de una obstrucción a la sa-

lida ventricular izquierda se ve alivia-da con el avance de la gestación.

b) El embarazo en una paciente con car-diopatía cianótica no incrementa lamorbimortalidad del binomio madre-hijo.

c) Para decidir la continuidad de una ges-tación en presencia de una cardiopatíacongénita es necesario un adecuado in-forme genético.

d) Los mayores riesgos maternos son laenfermedad vascular pulmonar y eledema pulmonar.

12. Referente a la presentación de las cardio-patías congénitas en el adulto:a) La válvula aórtica bicúspide, la esteno-

sis valvular pulmonar, la comunicacióninterauricular tipo ostium secundum,la coartación de aorta y el ductus arte-rioso permeable no pueden llegar a laedad adulta sin haber requerido accio-nes terapéuticas previas.

b) Para establecer un pronóstico luego deun acto terapéutico no se requiere cono-cer el tipo de malformación anatómicani el tipo de intervención practicada, nila eventualidad de existencia de resi-duos o secuelas.

c) El éxito de las intervenciones practica-das se mide por el tiempo de sobrevida,la calidad de vida y la necesidad de reo-peración.

d) Los tratamientos quirúrgicos de lascardiopatías congénitas son los únicosque pueden tener carácter curativo.

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Aspectos clínicos de las cardiopatías congénitas del adulto

DR. JORGE MORALES

El diagnóstico clínico de las cardiopatías con-génitas requiere un pormenorizado interro-gatorio y una hábil y cuidadosa exploración fí-sica. Los métodos paraclínicos nos permiti-rán, en muchos casos, corroborar nuestrassospechas. Es en este marco que se debe po-ner énfasis en analizar todos los datos que di-recta o indirectamente brinde cada pacienteen particular.

En este breve resumen, enfocaremos losaspectos clínicos más relevantes que permiti-rán llegar a un diagnóstico primario de unacardiopatía congénita en el paciente adulto.

A. INTERROGATORIO

Se debe prestar atención a los antecedentesfamiliares de cardiopatías en la infancia, a losantecedentes personales de intervencionespor cardiopatías congénitas, a la presencia deenfermedades genéticas relacionadas conmalformaciones cardiacas (síndromes deDown, Williams, Marfan, Noonan) y a la pre-sencia de patologías que pueden ser conse-cuencia de una cardiopatía (ejemplos: hiper-tensión arterial sistémica secundaria a coar-tación de aorta).

B. SÍNTOMAS

Las diferentes malformaciones congénitascardiacas pueden permanecer asintomáticashasta la edad adulta (caso de pequeños defec-tos cardíacos como CIV, CIA, ductus, esteno-sis e insuficiencias valvulares leves) o puedendar lugar a manifestaciones más floridascuando estos defectos son de mayor tamaño o,en el caso de postoperatorio de cardiopatíascomplejas, con lesiones residuales de entidad.

Entre los síntomas presentes en estos ca-sos se destacan la disnea, el dolor precordial ylas palpitaciones.

DISNEA

Como manifestación de la propia cardiopatíao de lesiones residuales postoperatorias(ejemplos: CIV amplia, CIA amplia, hiperten-sión pulmonar secundaria a canal auriculo-ventricular completo no corregido, postopera-torios de tetralogía de Fallot con insuficiencia

pulmonar severa, switch arterial con isque-mia miocárdica y falla sistólica ventricular iz-quierda).

DOLOR PRECORDIAL

Puede ser secundario a isquemia miocárdica(postoperatorio de transposición de las gran-des arterias, miocardiopatía hipertrófica,reimplante de coronaria anómala) o doloresinespecíficos como en el caso de la mujer jovencon prolapso valvular mitral o hipertensiónpulmonar.

PALPITACIONES

Se debe prestar mucha atención a este sínto-ma. La taquicardia ventricular es una arrit-mia grave que podemos encontrar en postope-ratorio alejado de cardiopatías como la tetra-logía de Fallot o en cardiopatías estructuralescomo la miocardiopatía hipertrófica. El sín-drome de QT largo congénito es una altera-ción genética que debuta muchas veces comouna taquicardia helicoidal.

La presencia de la malformación deEbstein de la válvula tricúspide se asocia convías de conducción accesorias (Wolff Parkin-son White), que pueden asociarse a taquicar-dias ortodrómicas, antidrómicas en casos ex-cepcionales o fibrilación auricular con con-ducción anterógrada por la vía accesoria. Asi-mismo pueden encontrarse arritmias auricu-lares primarias (fibrilación auricular, taqui-cardia auricular, flutter), en malformacionesdel septum interauricular o postoperatorio deCIA, Canal AV o Ebstein.

C. EXAMEN FÍSICO

Aspecto general: los síndromes genéticosasociados a cardiopatías presentan determi-nadas características fenotípicas que nosayudan a una aproximación diagnóstica. El“fascies de duende” en el síndrome de Wi-lliams (estenosis supravalvular aórtica), elaspecto longilíneo con extremidades superio-res largas, hiperelasticidad, y malformacio-nes de los huesos del tórax en el Síndrome deMarfan (patología de la aorta y válvulas aórti-ca y mitral), el cuello corto, la baja talla y lapresencia de implantación baja de las orejas


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en el síndrome de Noonan (estenosis valvularpulmonar), el fascies mongoloide en el síndro-me de Down (canal AV completo) son algunasde las manifestaciones presentes en estos pa-cientes.

Piel y mucosas deben ser examinadas conespecial atención.

Cianosis: la tetralogía de Fallot no corregidaes la más representativa de este signo clínico,también en el síndrome de Eisenmenger coninversión del cortocircuito en una CIV ampliay pacientes con derivaciones cavopulmona-res.

Extremidades: las cardiopatías cianóticasdesarrollan la llamada acropatía cianótica.Suelen observarse dedos en palillo de tamborcon uñas en vidrio de reloj. Las extremidadeslargas y la aracnodactilia son típicas del sín-drome de Marfan.

Latidos patológicos: se explorará el cuelloen busca de latidos amplios como suele obser-varse en la insuficiencia aórtica significativa(insuficiencia aórtica severa, postoperatoriode membrana subaórtica con insuficienciavalvular, ductus arterioso permeable am-plio).

Tórax: cuando el latido apexiano es visible sedebe observar cuidadosamente la posición yel carácter del impulso cardíaco. El carácterdel latido cardíaco, si es sostenido o tumultuo-so, indica si el corazón está preferentementehipertrofiado o dilatado. La posición del im-pulso sistólico nos orientará a hipertrofias de-recha o izquierda en pacientes con situs soli-tus y levocardia (expansión sistólica de lapunta en la hipertrofia del ventrículo izquier-do o expansión sistólica paraesternal izquier-da en la hipertrofia del ventrículo derecho).

Se observará además la presencia de cica-trices quirúrgicas, ya que su ubicación pon-drá en la pista del o los procedimientos reali-zados.

Palpación: en esta instancia corroborare-mos algunos de los hallazgos observados en lainspección. Además se determinaran las ca-racterísticas del latido poniendo énfasis en elcarácter del impulso cardíaco. Las sobrecar-gas de presión (obstrucciones a la salida deambos vasos) o las sobrecargas de volumen(insuficiencia aórtica, ductus arteriosopermeable) se pueden deducir del carácter delimpulso cardíaco El impulso sostenido pausa-

do indica hipertrofia ventricular (estenosisvalvular o supravalvular aórtica, estenosis altracto de salida del ventrículo derecho) mien-tras que el impulso hiperquinético, poderoso,pero de mayor amplitud indicaría sobrecargade volumen

Se evaluaran los latidos arteriales, en es-pecial el latido de la arteria pulmonar, no pal-pable en condiciones normales, y palpable enlas sobrecargas de volumen del ventrículo de-recho (CIA) o en las sobrecargas de presión(hipertensión pulmonar secundaria a shuntizquierda-derecha o hipertensión pulmonarprimaria).

La palpación de los frémitos nos informaraacerca de la intensidad de los soplos.

Es obligatoria la palpación de los pulsosarteriales en todos los pacientes. El diagnós-tico de coartación de aorta es clínico y debe in-sistirse en la exploración de los pulsos comoparte del examen físico rutinario.

Percusión: es un método poco usado en lapráctica clínica diaria, dada la escasa infor-mación que nos brinda.

Auscultación: definida por los cardiólogosclásicos del siglo diecinueve como la etapacumbre de la exploración cardíaca, la auscul-tación es un arte muchas veces difícil de reali-zar en pacientes con cardiopatías congénitascomplejas. Las diferentes posiciones cardía-cas, así como las distintas relaciones auricu-loventriculares y ventriculoarteriales, nosalejan de los focos auscultatorios pautados.Eso resalta la importancia que tienen los pa-sos previos del examen físico para llegar a undiagnóstico clínico preciso. Haremos una bre-ve reseña de la auscultación cardíaca y los ha-llazgos relacionados con las diferentes patolo-gías

Ruidos cardíacos:� Primer ruido aumentado: estenosis mitral

congénita, síndrome de Wolff ParkinsonWhite.

� Primer ruido disminuido: insuficienciamitral severa: postoperatorio de canal AV,bloqueo AV de primer grado.

� Segundo ruido aumentado: hipertensiónarterial pulmonar, hipertensión arterialsistémica, L-transposición de las grandesarterias

� Segundo ruido disminuido: estenosis val-

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vular aórtica, estenosis valvular pulmo-nar, CIV sin hipertensión pulmonar.

� Segundo ruido desdoblado fijo y constante:CIA, retornos venosos anómalos parciales.

� Tercer ruido normal en niños y adultos jó-venes

� Tercer ruido patológico: insuficiencia mi-tral, insuficiencia tricúspidea en el síndro-me de Ebstein, insuficiencia de válvula AVúnica en Fontan, D-transposición de lasgrandes arterias, disfunción ventricularizquierda o derecha: coronaria anómala,atresia pulmonar con insuficiencia del ho-moinjerto, miocardiopatía hipertrófica.

� Cuarto ruido: siempre anormal en adultosjóvenes. Coartación de aorta, hipertensiónarterial pulmonar, fístulas arteriovenosasobstrucción a los tractos de salida, BAV.

� Clic: estenosis valvular aórtica, prolapsode válvulas AV, estenosis valvular pulmo-nar.

Soplos cardíacos: se debe prestar atencióna su intensidad, su frecuencia, su timbre y sulongitud o duración� Soplo sistólico eyectivo: estenosis valvu-

lar, supravalvular y subvalvular aórtica ypulmonar, coartación de aorta.

� Soplo sistólico regurgitante: CIV, insufi-ciencia mitral, insuficiencia tricuspídea.

� Soplo diastólico: insuficiencia aórtica, in-suficiencia pulmonar, estenosis mitral, es-tenosis tricúspidea.

� Soplo continuo: ductus arterioso, fístulas ar-teriovenosas, colaterales aortopulmonares.

Una vez finalizado el examen físico, ya conuna presunción del diagnóstico, nos ayudare-mos con dos elementos claves para el diagnós-tico preciso de una malformación cardiaca: elelectrocardiograma y la radiografía de tórax.

D. ELECTROCARDIOGRAMA

Este método, sencillo y rápido de realizar, esun complemento diagnóstico fundamentalpara la interpretación grafica de la fisiologíacardíaca. Podemos estimar la posición cardía-ca, el ritmo y los trastornos de la conducción,así como las dilataciones o la hipertrofia delas cavidades cardiacas.

Patologías complejas como puede ser laatresia tricuspídea, o en menor grado el canal

AV completo, pueden sospecharse por la pre-sencia de un eje izquierdo, aún después de serreparadas quirúrgicamente. La dilatación ohipertrofia de las cavidades cardíacas se re-flejan en ondas P y complejos QRS anormales,con diferentes trastornos de la repolariza-ción. El intervalo QT debe ser valorado siem-pre para descartar la presencia de QT largocongénito o secundario a fármacos.

En la malformación de Ebstein o en lospostoperatorios alejados de tetralogía de Fa-llot o cirugía de Fontan suelen observarsearritmias supraventriculares o ventricula-res. En la cirugía de Fontan pueden desarro-llarse arritmias auriculares como flutter au-ricular, fibrilación auricular o taquicardiasauriculares

En procedimientos que involucran el tabi-que interventricular (cierre quirúrgico deCIV, reparación de canal AV completo) sepueden observar alteraciones de la conduc-ción AV como bloqueos de primero, segundo ytercer grado.

En postoperatorios de switch arterial de-bemos prestar especial atención a la presen-cia de isquemia miocárdica (reimplante de co-ronarias), la coronaria anómala naciendo dela arteria pulmonar presenta un electrocar-diograma patognomónico con ondas Q pro-fundas en DI y AVL, complejos QS en cara an-terolateral y diferentes trastornos de la repo-larización ventricular.

E. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

La radiografía de tórax es otro de los comple-mentos paraclínicos que no se deben obviar, yaque proporciona datos relevantes acerca de laposición cardíaca, el tamaño de las cavidades,el aspecto de la silueta cardíaca, la salida delos vasos, la presencia de procedimientos tera-péuticos previos (dispositivos de cierre de CIAo ductus, presencia de hipoflujo pulmonar (te-tralogía de Fallot, estenosis valvular pulmo-nar crítica), hiperflujo (CIV, CIA, ductus).

Podemos inferir el estado del árbol arterialpulmonar, la presencia de edema, las lesionesdel borde inferior de las costillas (coartaciónde aorta del adulto).

En el postoperatorio, es de vital importan-cia la evaluación del diafragma y la pleura.

BIBLIOGRAFÍA

Citas 1 a 20


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El ecocardiograma en la valoración diagnósticay terapéutica de las cardiopatías congénitas del adulto

DR. DANIEL GUZZO

Independientemente del desarrollo que en losúltimos tiempos han adquirido técnicas talescomo la resonancia magnética, la tomografíacomputada o los estudios con radioisótopos, ysin desconocer el importante aporte que ellasbrindan en la valoración de las malformacio-nes cardíacas congénitas, resulta indiscutibleque la ecocardiografía, en sus distintas moda-lidades, ocupa un rol fundamental en el diag-nóstico, en el conocimiento de la fisiopatolo-gía y en el apoyo que ofrece a los procedimien-tos quirúrgicos o de cateterismo intervencio-nista realizados con fines paliativos o correc-tivos. También ha demostrado gran utilidaden la evaluación de los pacientes portadoresde malformaciones cardíacas congénitas quealcanzan la vida adulta, ya sea por su evolu-ción natural o luego de intervenciones tera-péuticas.

Seguidamente, se expone el alcance y lasposibilidades que brinda la ecocardiografíaen la valoración de estos pacientes, quienes,al alcanzar la vida adulta, comienzan a pade-cer además problemas de filiación cardiovas-

cular originados por enfermedades como laaterosclerosis coronaria, la hipertensión arte-rial y la diabetes mellitus. La sumatoria depatologías congénitas y adquiridas ofrece unverdadero desafío al que se enfrenta el cardió-logo en la práctica clínica diaria.

Trataremos las siguientes cardiopatíascongénitas:

1. Tetralogía de Fallot.2. Corazón univentricular.3. Coartación de aorta.4. Transposición corregida de grandes arte-

rias o L-transposición.5. Transposición clásica de grandes arterias

o D-transposición.

TETRALOGÍA DE FALLOT

En la figura 1 se exponen las principales carac-terísticas morfológicas y funcionales de estaanomalía. En el esquema A se observa la dis-posición peculiar del septum infundibular,desviado hacia adelante y a la izquierda, quedetermina la obstrucción infundibular, el de-

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FIGURA 1. Características morfológicas y funcionales principales de la tetralogía de Fallot. Véase el texto. VD: ventrículoderecho; VI: ventrículo izquierdo; AI: aurícula izquierda; AD: aurícula derecha; AP: arteria pulmonar; AO: aorta; RD:rama pulmonar derecha; RI: rama pulmonar izquierda; TSVD: tracto de salida del ventrículo derecho; TSVI: tracto desalida del ventrículo izquierdo; CIV: comunicación interventricular; TBCA: tronco braquiocefálico arterial.

fecto septal ventricular y el cabalgamiento dela aorta. En B, se muestra el ecocardiogramacorrespondiente, con esta disposición particu-lar del séptum infundibular y la estenosis sub-valvular pulmonar que genera. En E, se apre-cia la turbulencia del flujo, que se produce enel tracto de salida del ventrículo derecho comoconsecuencia de la obstrucción infundibular,y, en F, el gradiente sistólico máximo corres-pondiente de 68 mmHg registrado con Dopplercontinuo (CW). En G, puede apreciarse la ima-gen ecográfica del defecto septal ventricular yel cabalgamiento de la aorta. En C y D, se pre-sentan los signos ecocardiográficos que ponenen evidencia la sobrecarga sistólica del ven-trículo derecho secundaria a la obstrucción in-fundibular: a) el movimiento paradójico delséptum interventricular (C, punta de flecha), yb) la dilatación ventricular derecha (D). Final-mente, en H, es posible observar la disposiciónde un arco aórtico a la derecha, anomalía quepuede presentarse asociada con la tetralogíade Fallot hasta en 35% de los casos.

La figura 2A corresponde a un enfoque pa-raesternal de eje largo, donde puede verse unparche (flecha) colocado en una cirugía co-rrectiva de tetralogía de Fallot, para obliterarel defecto septal ventricular.

La figura 2B muestra el registro DopplerCW correspondiente al flujo continuo unidi-reccional generado por una fístula sistémico-pulmonar, creada en una cirugía paliativa,mediante la interposición de un tubo GORE-TEX®, entre la arteria subclavia derecha y larama pulmonar homolateral (cirugía de Bla-

lock-Taussig) con el cometido de mejorar laoxigenación sanguínea.

Finalmente, en la figura 3, se exponen lasprincipales complicaciones tardías de la ciru-gía correctiva de la tetralogía de Fallot: a) lainsuficiencia valvular pulmonar (1A, 2A, 1B,2B), b) la dilatación de la raíz aórtica (3A), y c)la insuficiencia aórtica consiguiente (3B).

La insuficiencia pulmonar suele ser unacomplicación habitual y de importancia rele-vante para el pronóstico alejado, debido al efec-to deletéreo que a largo plazo genera sobre lafunción del ventrículo derecho, así como en laaparición de arritmias ventriculares incluyen-do la muerte súbita. Las láminas A2 y B2 de lafigura 3 corresponden a registros con DopplerCW y Doppler color respectivamente, de una in-suficiencia valvular pulmonar moderada. Lasláminas A1 y B1 de la misma figura, correspon-den a registros Doppler CW y Doppler color deuna insuficiencia valvular pulmonar severa.

La valoración ecocadiográfica de la severi-dad de la insuficiencia pulmonar y su reper-cusión sobre el ventrículo derecho logra nive-les de precisión comparables a la resonancianuclear magnética.

La dilatación de la raíz aórtica y la insufi-ciencia valvular aórtica secundaria (6), tam-bién influyen significativamente en el pro-nóstico de estos pacientes.

CORAZÓN UNIVENTRICULAR

Con esta denominación se designa a una seriede cardiopatías congénitas que tienen en co-


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FIGURA 2. Postoperatorio de tetralogía de Fallot. Algunos aspectos morfológicos. A) Parche obliterando el defecto septalventricular. B) Flujo continuo de fístula sistémico-pulmonar (Blalock). VI: ventrículo izquierdo; AI: aurícula izquierda;AD: aurícula derecha; AO: aorta.

mún la peculiaridad de disponer de un únicoventrículo funcionalmente viable, aunque es-trictamente hablando no exista verdadera-mente un solo ventrículo, dado que resultahabitual el hallazgo de otra cavidad ventricu-lar rudimentaria o hipoplásica.

En la figura 4 exponemos distintos ejem-plos de corazón univentricular en el contextode atresia tricúspide (A-flecha), en el contextode atresia mitral (B-flecha), con atresia pul-monar (C, D) o con atresia aórtica (E-flecha yF), situaciones en las que, por distintas ano-malías embriológicas, una cavidad ventricu-lar no pudo desarrollarse adecuadamente.

El tratamiento de estos pacientes es qui-rúrgico y siempre paliativo, mediante el esta-blecimiento de una derivación cavo-pulmonar(circulación de Fontan) que deriva el retornovenoso sistémico de ambas venas cavas direc-tamente hacia la arteria pulmonar, prescin-diendo del ventrículo rudimentario o hipoplá-sico. La viabilidad de un procedimiento de estanaturaleza depende de varias condiciones quela ecocardiografía y el Doppler pueden valorar:1) resistencias pulmonares bajas, 2) funciónsistólica y diastólica del “ventrículo único” in-demne, y 3) ausencia de obstrucción en la víade salida de esta cavidad ventricular.

En la figura 5 A se observa el abocamientode la vena cava superior (VCS) al borde supe-rior de la rama derecha de la arteria pulmo-nar, y la inserción del tubo protésico (T) alborde inferior de la misma arteria. Ambas de-rivaciones dirigen la totalidad del retorno ve-noso sistémico hacia la circulación pulmonar.La ecocardiografía Doppler permite realizaruna correcta valoración de la anatomía y elfuncionamiento de estas derivaciones. Permi-te estimar la función sistólica (figura 6 A) ydiastólica de la única cavidad ventricular,certifica ausencia de obstrucción en la vía desalida de este ventrículo y evalúa los patronesde flujo de la vena cava superior (6 B), de lasramas de la arteria pulmonar (6 D, E), de lasvenas pulmonares (6 C) y ocasionalmente deltubo protésico. Este patrón de flujo debe serfásico, de tipo venoso. La presencia de flujocontinuo supone obstrucción en los mismos.La ecocardiografía transesofágica brinda me-jor definición de eventuales trombos en el in-terior de estas estructuras.

COARTACIÓN DE AORTA

Sin desconocer la utilidad que proporcionan enel momento actual técnicas como la resonancia

178


FIGURA 3. Principales complicaciones tardías de la cirugía correctiva de la tetralogía de Fallot. Ver texto. VD: ventrículoderecho; VI: ventrículo izquierdo; AI: aurícula izquierda; AD: aurícula derecha; AP: arteria pulmonar; AO: aorta; RD:rama pulmonar derecha; RI: rama pulmonar izquierda; TSVD: tracto de salida del ventrículo derecho; TSVI: tracto desalida del ventrículo izquierdo.

magnética y la tomografía computada en laevaluación de la aorta torácica, la ecocardio-grafía transtorácica sigue siendo una valiosaherramienta para el diagnóstico de coartaciónde aorta, la cuantificación de su severidad, laestratificación de pacientes candidatos paraangioplastia de coartación nativa y para elcontrol posterior de procedimientos quirúrgi-cos o de cateterismo intervencionista. Al res-pecto, cabe mencionar que la evaluación ade-cuada del aspecto morfológico de la aorta torá-cica, luego de una reparación anatómicamentesatisfactoria de una coartación, podría tenerimplicancias pronósticas de importancia.

En la figura 7, láminas A y B, pueden apre-ciarse algunos aspectos morfológicos de laaorta torácica en esta afección. Obsérvese ladilatación de la aorta en la zona previa a lacoartación (A) y el significativo estrechamien-to de la misma al inicio de la porción descen-dente de la aorta torácica (flecha negra). EnB, se destaca el acodamiento característico deesta anomalía en la zona de coartación, dondela aorta torácica descendente aparece como“tironeada” hacia adentro (B-punta de flechanegra). En C, se expone un registro con Dop-pler CW que documenta un gradiente sistóli-co máximo instantáneo superior a 64 mmHgen la zona de coartación, que persiste, aunque

de menor magnitud durante la diástole, locual es característico de las obstruccionesvasculares.

En la figura 8 se presentan distintos aspec-tos morfológicos de la válvula aórtica bicúspi-de, que se encuentra asociada a la coartaciónde aorta con una frecuencia de 20% a 85% delos casos. Esta malformación también incideen el pronóstico de estos pacientes debido aque su tendencia evolutiva incluye la posibili-dad de endocarditis, aneurisma o disección deaorta,o ambas, estenosis e insuficiencia.

TRANSPOSICIÓN CORREGIDA DE GRANDES ARTERIAS

O L-TRANSPOSICIÓN

En esta anomalía, durante el desarrollo em-briológico, el “asa ventricular” realiza una ro-tación hacia la izquierda (asa-L) en vez de ha-cerlo hacia la derecha (asa-D) como es lo habi-tual. Esquemáticamente puede decirse queello genera una “inversión ventricular”, de mo-do que el ventrículo morfológicamente derechose ubica a la izquierda y el izquierdo a la dere-cha. Como consecuencia, la aorta emerge delventrículo morfológicamente derecho ubicadoa la izquierda y la arteria pulmonar lo hace delventrículo morfológicamente izquierdo ubica-do espacialmente a la derecha.


179

FIGURA 4. Aspectos morfológicos del “corazón univentricular”. Ver texto. VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquier-do; AI: aurícula izquierda; AD: aurícula derecha; AP: arteria pulmonar; AO: aorta; Vent: ventrículo “único”; V Rud:ventrículo rudimentario; TSVD: tracto de salida del ventrículo derecho.

En la figura 9 se exponen las característi-cas ecocardiográficas que permiten definir lamorfología ventricular. En las figuras 9B y10A, puede verse cómo una aurícula morfoló-gicamente derecha se conecta con un ven-trículo morfológicamente izquierdo ubicado ala derecha, y cómo una aurícula morfológica-mente izquierda establece conexión con unventrículo morfológicamente derecho ubicadoa la izquierda (conexión atrioventricular dis-cordante). Las láminas B y C, de la figura 10,ilustran acerca de la emergencia de los gran-

des vasos en esta anomalía. En B (flecha) seobserva la arteria pulmonar abocada a unventrículo morfológicamente izquierdo, y enC, la aorta conectada a un ventrículo morfoló-gicamente derecho (conexión ventriculoarte-rial discordante). Frecuentemente, en estaanomalía la posición relativa de los grandesvasos entre sí está alterada con la aorta ante-rior y a la izquierda respecto a la arteria pul-monar (figura 10D)

En la figura 11 se presentan anomalíasfrecuentemente asociadas a esta patología a

180


FIGURA 5. En A, vena cava superior (VCS) abocada al borde superior de la rama derecha de la arteria pulmonar (RPD) ytubo protésico (T) abocado al borde inferior de la misma arteria, luego de un recorrido intraauricular. En B, puede ob-servarse el tubo intraauricular derecho en corte transversal (D), el defecto septal ventricular (CIV) y el “ventrículo úni-co” (VI). Véase el texto. VD: ventrículo derecho hipoplásico; AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; D y T: tuboprotésico intraauricular derecho.

FIGURA 6. Registros Doppler que documentan el patrón de flujo fásico, de tipo venoso, que debe registrarse a nivel de venacava superior (VCS) (B), vena pulmonar (C), y ramas de la arteria pulmonar (D,E), en una “circulación de Fontan” fun-cionando adecuadamente. En A se expone el método de Simpson para la estimación de la fracción de eyección.

saber: defecto septal ventricular (figura 11A yB-flechas) y estenosis subpulmonar (figura11A y B-puntas de flecha). En la figura 11 C semuestra el registro Doppler CW que docu-menta un gradiente subpulmonar sistólicomáximo de 70 mmHg.

Finalmente, en la figura 12 presentamosun ejemplo de displasia de la válvula tricúspi-de (ubicada en posición sistémica), que consti-tuye una de las alteraciones de mayor rele-vancia hemodinámica en esta anomalía, fre-

cuentemente condicionante del pronóstico deestos pacientes (18). La válvula tricúspide dis-plásica, ubicada en posición sistémica, habi-tualmente no tolera la sobrecarga de presiónque esto significa y evoluciona hacia la insufi-ciencia, habitualmente severa, como es el ca-so del paciente cuyas imágenes de Doppler co-lor exponemos en la figura 12, con ecocardio-grafía transtorácica (ETT, figuras 12A y C), ycon ecocardiografía transesofágica (ETE, fi-gura 12B).


181

FIGURA 7. Coartación de aorta. A) Zona de coartación (flecha) y dilatación de la aorta torácica proximal. B) Morfología ca-racterística de la aorta torácica con coartación. C) Registro Doppler del flujo sanguíneo en la aorta torácica descenden-te con gradiente sistólico-diastólico, propio de las estenosis vasculares. Asc: aorta torácica ascendente; Cay: cayado;Desc: aorta torácica descendente; CoAo: coartación de aorta.

FIGURA 8. Válvula aórtica bicúspide. Algunos aspectos morfológicos. A y B: corte transversal en diástole y sístole respec-tivamente, con comisuras valvulares en posición anteroposterior. Puede apreciarse la aposición de las sigmoideas enposición vertical. C: corte longitudinal de válvula aórtica bicúspide evidenciando apertura “en domo”. D: válvula “bi-cúspide” por la existencia de un rafe individido (flecha blanca) entre la sigmoidea coronaria derecha bien desarrollada(1) y la sigmoidea coronaria izquierda hipoplásica (2-punta de flecha negra). La sigmoidea no coronaria (3) muestra undesarrollo adecuado similar al de la coronaria derecha. E y F: corte transversal en diástole y sístole, respectivamentecon comisuras valvulares en posición izquierda-derecha y aposición de sigmoideas en posición horizontal

TRANSPOSICIÓN CLÁSICA DE GRANDES ARTERIAS O

D-TRANSPOSICIÓN

En esta malformación existe discordancia enla conexión ventriculoarterial. Esto es, quela aorta emerge del ventrículo derecho y laarteria pulmonar lo hace del izquierdo. Lasupervivencia natural hasta la vida adultaes completamente excepcional. Las primerascorrecciones quirúrgicas (técnica de Sen-ning) consistían en el implante de parchesintraauriculares que tenían el cometido demodificar el curso de los retornos venosos

pulmonar y sistémico, de modo que el flujoprocedente de las venas cavas drenase haciael ventrículo izquierdo y desde éste hacia laarteria pulmonar, y el gasto de las venas pul-monares lo hiciese hacia el ventrículo dere-cho y por intermedio de éste a la aorta, corri-giendo así “fisiológicamente” esta anomalía.Simplificaciones posteriores de esta técnicase deben a Mustard, pero ambos procedi-mientos se están usando paulatinamentecon menor asiduidad, en la medida que los ci-rujanos cardíacos pediátricos han ido adqui-

182


FIGURA 9. Características morfológicas que permiten definir a un ventrículo como morfológicamente derecho: 1) bandamoderadora y 2) inserción más apical de la válvula tricúspide. A: Situs solitus con conexión atrioventricular concor-dante (asa ventricular D o patrón de mano derecha). B: Situs solitus con conexión atrioventricular discordante (asaventricular L o patrón de mano izquierda).

FIGURA 10. Aspectos morfológicos de la transposición corregida de grandes arterias o L transposición. Véase el texto. VD:ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; AI: aurícula izquierda; AD: aurícula derecha; AP: arteria pulmonar; AO:aorta; RD: rama pulmonar derecha RI: rama pulmonar izquierda.

riendo destreza con el procedimiento de “co-rrección anatómica”, que ideara Jatene, yque consiste en la traslocación quirúrgica delos grandes vasos o switch arterial. Una fasecrucial de esta cirugía y principal determi-nante de la mortalidad operatoria lo consti-tuye la desinserción de las arterias corona-rias del cabo aórtico para reinsertarlas en elcabo pulmonar, que finalmente constituirála neoaorta.

Modificaciones técnicas posteriores hancontribuido en la mejoría del pronóstico y evo-lución a largo plazo de estos pacientes. Lasprincipales secuelas de este procedimiento lo

constituyen: 1) estenosis supravalvular de laneoarteria pulmonar y en menor medida laestenosis supravalvular de la neoaorta); 2) ladilatación de la raíz pulmonar (neorraíz aórti-ca) con anuloectasia e insuficiencia valvularde la neo-aorta cuya válvula anatómica esuna válvula pulmonar, y 3) acodamiento y/oobstrucción de las arterias coronarias reim-plantadas, con el agravio isquémico consi-guiente del ventrículo izquierdo.

BIBLIOGRAFÍA

Citas 3 y 21 a 34


183

FIGURA 11. Transposición corregida de grandes arterias. A) Comunicación interventricular (flecha) y estenosis sub-pulmonar (punta de flecha). B) Enfoque similar al anterior con registro Doppler color. C) Registro con Doppler continuodel flujo subpulmonar (gradiente sistólico máximo en torno a 70 mmHg). VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo iz-quierdo; AI: aurícula izquierda; AD: aurícula derecha.

FIGURA 12. Transposición corregida de grandes arterias. Válvula tricúspide en posición sistémica con insuficiencia seve-ra. Distintas incidencias de registro con Doppler color mediante ecocardiografía transtorácica (ETT) (A y C) y ecocar-diografía transesofágica (ETE) (B). VD: ventrículo derecho; AI: aurícula izquierda.

Terapéutica percutánea en cardiopatías congénitas del adulto

DR. PEDRO CHIESA

El tratamiento de las cardiopatías congénitasen el paciente adulto, en la actualidad, se ba-sa en tres opciones: médica, quirúrgica y porcatéter, ya sea en forma aislada o combinadasen diferentes etapas evolutivas.

El tratamiento mediante cateterismo in-tervencionista cada vez adquiere mayor rele-vancia, sobre todo por la llegada a la edadadulta de un mayor número de pacientes (de-bido al progreso de los cuidados pre y postope-ratorios así como por el mejoramiento de lastécnicas de tratamiento) y por la aparición denuevos y más eficaces materiales (gracias alprogreso de la bioingeniería médica).

La opción percutánea comprende puesprocedimientos terapéuticos que se utilizancomo reemplazo de la cirugía o que formanparte de un plan de tratamiento que incluyela cirugía. Los diferentes procedimientos rea-lizados mediante catéter pueden clasificarseen paliativos (transitorios) o curativos (tera-péuticos).

Frente a toda indicación de un procedi-miento terapéutico con catéter se debe eva-luar correctamente, en forma previa, la rela-ción riesgo/beneficio/costos, ya que debemosbrindarle a nuestros pacientes aquel procedi-miento terapéutico que nos proporcione elmejor resultado, con los menores riesgos ycomplicaciones, y con el menor costo posible(entendiendo por costos no solo lo relativo amateriales a utilizar en el procedimiento, si-no también los gastos de internación y los ge-nerados por la necesidad de efectuar un nue-vo procedimiento, debido a la presencia de le-siones residuales, secuelas o complicacionesque requieran ser tratadas, cualquiera hayasido la opción terapéutica utilizada), conside-rando que el factor económico aislado no debeser el que influya en la elección del método te-rapéutico a elegir.

El espectro de procedimientos a realizarcon catéter es amplio, abarcando:

1. Oclusión de comunicaciones: interauricu-lar, interventricular, ductus arteriosopermeable, fosa oval, fenestracion en ciru-gía de Fontan.

2. Embolizaciones: de colaterales aortopul-

monares, conexiones veno-venosas, con-ductos quirúrgicos, fístulas arterioveno-sas.

3. Dilatación de válvulas: valvuloplastia(pulmonar, aórtica, mitral, tricúspide).

4. Dilatación de vasos: angioplastia en arte-rias (Ao, pulmonar, renal), venas, conduc-tos, homoinjertos.

5. Recanalización de vasos.6. Colocación de stents.7. Implante de válvulas cardíacas.8. Atrioseptostomía: en hipertensión arte-

rial pulmonar.A continuación se describen los principa-

les procedimientos realizados en la actuali-dad.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

La indicación de cierre está dada por la pre-sencia de una CIA del tipo OS (ostium secun-dum), con una relación QP/QS mayor de 1,5:1,sobrecarga de volumen de cavidades dere-chas, bordes de separación con las estructu-ras vecinas (válvula mitral, venas cavas, ve-nas pulmonares, aorta) mayores de 5 mm, in-cluyendo también en la actualidad las CIAmúltiples, fenestradas o aneurismas del sep-tum interauricular. Han sido creados muchosdispositivos, de los cuales los más eficaces enel momento actual son el Amplatzer ASD y elHelex (este último no autorizado aún por lasautoridades correspondientes para su uso ennuestro medio).

El procedimiento de cierre percutáneo re-quiere de un trabajo en conjunto entre el he-modinamista y el ecocardiografista, donde elecocardiograma se vuelve imprescindible, yasea por vía transtorácica (ETT), transesofági-ca (ETE), o intracardíaca (EIC). Se efectúabajo anestesia general con acceso venoso fe-moral. El ecocardiograma determinará la via-bilidad de utilizar la vía percutánea y la elec-ción del tamaño del dispositivo se realizarámediante el insuflado de un balón (especial-mente creado a tales efectos) a nivel del defec-to interauricular, controlando el momento dela desaparición del flujo Doppler color, dondela medida del diámetro del balón indicará se-

184


leccionar un dispositivo 2 mm mayor. La in-troducción del dispositivo se lleva a cabo através de una vaina de Mullins previamenteposicionada en la aurícula izquierda, siendoextremadamente importante la estricta vigi-lancia para la prevención de fenómenos em-bólicos (que se logra con la heparinización sis-témica y evitando las burbujas de aire, para locual la introducción del dispositivo en la vai-na se realiza en un medio líquido). Se efectúael despliegue en el sitio correspondiente y re-cién se lo liberará cuando estemos totalmenteseguros de que no compromete estructurasvecinas y que tiene una adecuada estabilidad,el no cumplir con cualquiera de estos requisi-tos en forma estricta incrementará la posibili-dad de aparición de complicaciones. El pa-ciente permanecerá internado un período me-nor a las 24 horas, se efectúa cobertura anti-biótica hasta el alta con cefalosporinas y an-tiagregación plaquetaria que se mantendrápor el término de seis meses. Es habitual lapersistencia de un shunt residual a través deldispositivo a la salida de sala de hemodina-mia, el cual desaparece en menos de 24 horas.Las complicaciones que se describen en la li-teratura son: embolización del dispositivo(2% de los casos), cefalea (4%-9%) se cree vin-culada al material del dispositivo: Nitinol, hi-pertensión venocapilar pulmonar, sobre todoen grandes comunicaciones, trombosis, embo-lias.

FENESTRACIÓN PERMEABLE (F)

La persistencia de una fenestración permea-ble en la cirugía de Fontan asociada con mar-cada hipoxemia (habiéndose descartado comocausantes las fístulas arteriovenosas intra-pulmonares o la derivación del retorno venososistémico hacia las venas pulmonares), re-quiere su oclusión mediante una técnica simi-lar a la descripta para el cierre de la CIA, uti-lizando el mismo tipo de dispositivos.

FORAMEN OVAL PERMEABLE (FO)

Frente a la presencia de un foramen ovalpermeable con sintomatología coexistente(accidente vascular encefálico criptogénico,embolia paradojal, migraña con aura, etcéte-ra) está indicado el cierre del mismo medianteel implante de un dispositivo oclusor (únicoaprobado en nuestro medio, el AmplatzerPFO), similar al utilizado para el cierre de la

CIA, con alguna diferencia: el disco de mayortamaño es el derecho y el núcleo central es defino calibre, empleando una técnica similar,con el agregado que en algunos casos se re-quiere dilatar previamente el FO para lograrun mejor posicionamiento del dispositivo.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE (DAP)

La presencia de un DAP obliga a su cierre pa-ra evitar la progresión a la insuficiencia car-díaca, eliminar el riesgo de endocarditis y so-bre todo evitar la evolución a la hipertensiónarterial pulmonar por enfermedad vascularpulmonar. En el paciente adulto la vía de elec-ción es la percutánea porque la vía quirúrgicaimplica un riesgo mayor por la presencia decalcificación o dilatación aneurismática delas paredes ductales, lo cual aumenta su fria-bilidad. Las vías de acceso pueden ser arterialretrógrada o transvenosa, siendo fundamen-tal determinar la presión arterial pulmonar yresistencias arteriolares pulmonares, así co-mo la forma y el tamaño del ductus para certi-ficar la indicación de cierre (la hipertensiónarterial pulmonar con incremento de las re-sistencias arteriolares pulmonares contrain-dica su cierre) y elegir el tipo y tamaño del dis-positivo a emplear. Los dispositivos utiliza-dos en nuestro medio son los coils para ductusde pequeño tamaño y los oclusores de ductusAmplatzer para los de mayor tamaño. No esnecesario contar con el ecocardiograma enforma simultánea. Los resultados dependendel tamaño del ductus y del tipo de dispositivoempleado, así se logra la oclusión total con lautilización de los dispositivos Amplatzer,existiendo en las primeras 24 horas un shuntresidual habitual. Con el uso de los coils pue-de persistir un shunt residual leve en un 2%de los casos.

Las complicaciones descriptas son la em-bolización del dispositivo hacia la aorta o laarteria pulmonar, lo que obliga a su extrac-ción por catéteres especiales y la hemólisis encasos de shunt residuales o de exagerada pro-trusión del dispositivo hacia la aorta.

ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR (EVP)

El tratamiento percutáneo de la EVP com-prende la lesión aislada o asociada a lesionessin indicación de tratar o que requieran trata-miento por vía percutánea. La indicación deproceder a realizar una dilatación de la válvu-


185

la pulmonar es cuando el gradiente ventrículoderecho-arteria pulmonar, pico a pico, es ma-yor a 40 mmHg. Se utiliza, en general, un ba-lón que presente una relación entre diámetrodel balón-anillo de 1,2 a 1,5. En caso de anillosmayores a 18 mm, se requiere la utilizaciónde dos balones simultáneamente.

Cuando la válvula pulmonar es displásica oposee un anillo menor al 45% del tamaño quele corresponde por superficie corporal, no seobtendrá un resultado óptimo, con un índice dereestenosis menor al 5%, quedando con gra-diente residual de diversa magnitud según elgrado de displasia valvular, requiriendo en al-gunos pacientes una corrección quirúrgica. Encasos de EVP severas se asocia una estenosisinfundibular dinámica, la cual retrocede enforma progresiva luego de efectuada la dilata-ción valvular, cuando después de la valvulo-plastia el gradiente infundibular es mayor a50 mmHg se beneficia con el uso de betablo-queantes, por un plazo de tres a seis meses.

Las complicaciones descriptas son arrit-mias, sangrado o hematoma en los sitios depunción, perforación del ventrículo derecho ola arteria pulmonar, alergia al contraste, lasque, en general, presentan una muy baja inci-dencia. La principal secuela es la insuficien-cia pulmonar (observable en 30%-70% de loscasos, sobre todo cuando no se respeta la rela-ción balón-anillo antes mencionada).

COARTACIÓN DE AORTA (COAO)

La indicación de corrección de la CoAo se basaen el riesgo incrementado de estos pacientesde hipertensión arterial sistémica persisten-te, disfunción del ventrículo izquierdo, ate-roesclerosis coronaria y cerebral prematura,eventualidad de rotura o disección de la aortao de los vasos cerebrales. Para encarar el tra-tamiento de la CoAo se deben distinguir dossituaciones en particular: la CoAo nativa y laReCoAo sea posterior a una corrección qui-rúrgica o a un intento de angioplastia con ba-lón, con o sin el uso previo de un stent. Se debeintervenir en cualquiera de las dos situacio-nes cuando el gradiente en reposo sea mayor a20 mmHg. En caso de una ReCoAo el trata-miento de elección es la angioplastia con caté-ter balón con o sin el uso de un stent; en casode una CoAo nativa se beneficiará de una an-gioplastia con balón con o sin el uso de un

stent cuando se trate de una anatomía “favo-rable”, es decir una lesión centralizada, consector proximal del cayado aórtico de buen ca-libre. En caso de asociarse con aneurisma delarco o con la persistencia de un ductus arte-rioso permeable o ser una CoAo ya tratadacon angioplastia y colocación de un stent, sepuede efectuar una angioplastia con balón pe-ro resulta imprescindible, en estos casos, lacolocación de un stent recubierto (aún no au-torizados para su uso en nuestro medio). Parala elección del balón a utilizar se debe consi-derar que el diámetro del mismo debe teneruna relación 1:1 con el del arco aórtico proxi-mal.

Los resultados muestran una tasa de éxitode más de 90%.

Las complicaciones que se describen com-prenden: aneurismas con incidencia menor a6%, reestenosis con incidencia de 3%-7%,HTA residual (20%-50%) fundamentalmenteen caso de persistir un gradiente residual sig-nificativo y cuanto mayor sea la edad del pa-ciente al momento del tratamiento.

EMBOLIZACIONES

La presencia de fístulas arteriovenosas (fístu-las coronarias, arterias nutricias de tumo-res), fístulas veno-venosas (cirugía de Fon-tan), se pueden ocluir mediante cateterismoselectivo e implante de dispositivos adecua-dos al tipo y tamaño de las mismas.

CONCLUSIONES

� El cateterismo cardíaco es una alternativaútil en el tratamiento de las cardiopatíascongénitas del adulto.

� Sus indicaciones son cada vez más fre-cuentes, siendo algunas de ellas de prime-ra elección.

� Implica una menor agresión para el pa-ciente, con menor estadía hospitalaria ymenor tasa de complicaciones que la ciru-gía.

� Los resultados inmediatos y alejados sevinculan directamente a la curva deaprendizaje y al perfeccionamiento de latecnología existente.

BIBLIOGRAFÍA

Citas 35 a 51.

186


Cirugía cardíaca en las cardiopatías congénitas del adulto

DR. JORGE TAMBASCO

INTRODUCCIÓN

Los avances en el diagnóstico y tratamientode las cardiopatías congénitas en niños hapermitido que aproximadamente 85% lle-guen a la edad adulta.

Los adultos con cardiopatías congénitasque son enviados a cirugía se presentan den-tro de tres categorías:

1. Sin tratamiento previo.2. Con cirugías paliativas.3. Reparaciones completas fisiológicas o ana-

tómicas que presentan defectos residualeso secuelas, o ambos.

La comunicación interauricular (CIA) esla cardiopatía congénita más frecuente,mientras que de las cianóticas, la tetralogíade Fallot es la principal.

En esta revisión procuramos dar al cardió-logo una idea global de los aspectos más rele-vantes del tratamiento quirúrgico de las car-diopatías congénitas en la edad adulta.

MALFORMACIONES CONGÉNITAS ESPECÍFICAS

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

Se define como un orificio a nivel del tabiqueinterauricular, los más frecuentes son las co-municaciones situadas a nivel de la fosa oval

que se denominan defectos septales ostiumsecundum (figura 1).

Si el defecto se sitúa en la parte superiordel tabique interauricular tenemos los defec-tos septales tipo seno venoso, frecuentementeasociados a retorno venoso anómalo pulmo-nar derecho parcial.

Si se extiende a la porción inferior de la pa-red interauricular se denominan defectosseptales ostium primun, asociándose fre-cuentemente a malformaciones de la válvulamitral.

El tratamiento de esta malformación estáindicado cuando la relación entre el gasto pul-monar y el sistémico es igual o mayor de 1,5en ausencia de resistencias vasculares pul-monares irreversibles.

Actualmente, el cierre del ostium secundumse realiza en sala de hemodinamia con la colo-cación de un dispositivo oclusor (figura 2).

La corrección quirúrgica queda supeditadaa la ausencia de bordes aptos para la aplica-ción del dispositivo (figura 3), o a la presenciade asociaciones lesionales ya manifestadas,como el retorno venoso anómalo parcial dere-cho o malformaciones de la válvula mitral.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

El defecto septal ventricular se define comoun orificio en el tabique interventricular.


187

FIGURA 1. Comunicación interauricular. Ostium secun-dum.

FIGURA 2. Dispositivo oclusor de la comunicación interauri-cular.

Es una malformación muy frecuente en ni-ños, que se asocia a insuficiencia cardíaca se-vera, lo que lleva a la reparación precoz (figu-ra 4).

En los adultos estos defectos se sitúan encualquier parte del tabique, pueden ser úni-cos o múltiples y su tamaño determina la con-ducta terapéutica.

En los defectos pequeños por cierre espon-táneo incompleto de grandes defectos o pordefectos residuales posteriores a la cirugía co-rrectiva, la indicación de tratamiento quirúr-gico es discutida.

Sin embargo, la profilaxis de la endocardi-tis infecciosa es una medida excelente, ya queun episodio de esta naturaleza, afortunada-mente poco frecuente en estos pacientes, es deindicación formal de cierre quirúrgico.

El tratamiento quirúrgico de los defectos

amplios del tabique interventricular está in-dicado en aquellos casos con cortocircuito deizquierda a derecha mayor o igual a 1,5:1, lapresencia de resistencias vasculares pulmo-nares mayores de 6 U/m2 se considera como degran riesgo para el cierre aislado del defecto(figura 5).

Debemos tener presente que 5% de los de-fectos interventriculares del tracto de salidadel ventrículo derecho (subarteriales) presen-tan un grado variable de regurgitación valvu-lar aórtica, situación que debe ser evaluada almomento de la cirugía.

En estos enfermos se puede observar unincremento progresivo de las resistenciasvasculares pulmonares, con reducción delcortocircuito de izquierda a derecha, hasta lainversión del mismo, que culmina con la apa-rición de la enfermedad vascular pulmonar

188


FIGURA 3. Cierre de comunicación interauricular con par-che.

FIGURA 4. Comunicación interventricular.

FIGURA 5. Cierre de comunicación interventricular con par-che.

FIGURA 6. Coartación de aorta.

hipertensiva (síndrome de Eisenmenger), conalteraciones estructurales de la vasculaturapulmonar que van más allá del grado IV de laclasificación de Heath-Edwards.

Tienen como única opción quirúrgica eltrasplante cardiopulmonar.


Es una obstrucción de la aorta descendente,situada distal al origen de la arteria subclaviaizquierda y a nivel de la inserción del liga-mento arterioso (figura 6).

Se presenta anatómicamente como una in-dentación de la pared superior de la aorta.

En los pacientes adultos se presenta comodos entidades nosológicas: A) La coartaciónnativa, que se puede mantener sin manifes-taciones hasta la tercera década de la vida yse sospecha por la presencia de cifras de ten-sión arterial elevadas en los miembros supe-riores. La coartación nativa de larga evolu-ción puede presentar como complicación laaparición de disección o aneurisma de aorta.B) La recoartación en pacientes que han reci-bido cirugía en la infancia y que en la etapaadulta, por falta de crecimiento de la anasto-mosis o por fallas técnicas, presentan nueva-mente un gradiente significativo a nivel de lazona reparada.

La reparación está indicada cuando el gra-diente a través de la zona coartada es mayor oigual a 20 mmHg en reposo.

Dado que la reparación quirúrgica es unacirugía de alta morbilidad (dificultad en lamovilización de la aorta que ha perdido suelasticidad, sangrados profusos por gran dila-

tación de la circulación colateral e isquemiamedular, y que se presenta en un gran por-centaje de pacientes aunque se tomen todaslas medidas para evitarlos), se considera queesta patología se puede resolver mediante laangioplastia con balón o la colocación de stent,o ambos (figura 7).

La técnica quirúrgica es la resección delsegmento coartado y la anastomosis término-terminal (figura 8).


La tetralogía de Fallot es la cardiopatía cianó-tica más común en la edad adulta.

Se define clásicamente por sus cuatro com-ponentes: obstrucción al tracto de salida delventrículo derecho, comunicación interven-tricular subaórtica amplia, cabalgamiento dela aorta e hipertrofia del ventrículo derecho.

La obstrucción al flujo sanguíneo pulmo-nar puede presentarse a diversos niveles:subvalvular, valvular o supravalvular concompromiso variable de las ramas pulmona-res (figura 9).

La presentación en adultos puede ser encuatro modalidades:

a) Pacientes sin tratamiento previo, situaciónpoco frecuente. Son pacientes con una mal-formación balanceada entre la comunica-ción interventricular y la obstrucción altracto de salida del ventrículo derecho, porlo cual la vasculatura pulmonar está prote-gida y presenta escasa sintomatología.

b) Pacientes candidatos a cirugía correctiva(cierre de la comunicación interventricu-lar y ampliación del tracto de salida del


189

FIGURA 7. Corrección de coartación de aorta. Cirugía térmi-no-terminal

FIGURA 8. Angioplastia con balón de coartación de aorta

ventrículo derecho con parche transanu-lar). Tiene indicación inmediata en los pa-cientes sin cirugías previas, una vez anali-zada por cateterismo la anatomía de lamalformación y las posibles asociacioneslesionales (figura 10).

c) Pacientes con cirugías paliativas (fístulassistémico pulmonares, figura 11). Para in-dicar la cirugía de reparación se debe ana-lizar la anatomía del árbol pulmonar en elcateterismo cardíaco.La distorsión de las ramas pulmonares de-be ser tratada previamente mediante an-gioplastia o colocación de un stent, en casode no ser efectiva se corregirá con plastiade las mismas en el acto quirúrgico

d) Pacientes con cirugías correctivas. La evo-lución a largo plazo de la cirugía de repara-ción de la tetralogía de Fallot lleva a laaparición de insuficiencia pulmonar, porla presencia del parche transanular. Estainsuficiencia es progresiva, con compromi-so de la función del ventrículo derecho,manifestándose por insuficiencia tricuspí-dea y arritmias. Su solución requiere elimplante de una válvula pulmonar (porci-na u homoinjerto) y plastia de la válvulatricúspide (figura 12).

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

La enfermedad de Ebstein es una rara mal-formación cardíaca que tiene como sustratoanatómico el anormal desarrollo de la válvulatricúspide, presentando desplazamiento de laimplantación de la valva septal y posterior enel ventrículo derecho (atrialización del ven-trículo derecho) (figura 13).

Tiene una presentación muy variable,puede ser sintomática en los neonatos (los ca-sos más severos), o presentar síntomas reciénen adolescentes o en adultos (cianosis, insufi-ciencia ventricular derecha y arritmias).

El 5% de los pacientes llegan a la quintadécada de la vida con esta anomalía congéni-ta.

Son de indicación quirúrgica el deteriorode la clase funcional (III o IV de la NYHA) y lainsuficiencia tricuspídea severa.

El objetivo de la cirugía es minimizar la in-suficiencia tricuspidea, eliminar el shunt dederecha a izquierda, optimizar la función delventrículo derecho y reducir o eliminar lasarritmias.

Lo ideal es la plastia de la válvula tricúspi-de, pero de no ser posible, la indicación es lacolocación de una prótesis biológica.

La durabilidad de una prótesis biológicaen esta posición es de 97% sin reoperación alos cinco años y de 87% a los 15 años.

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS

Esta cardiopatía congénita se define anató-micamente por la presencia de discordanciaventriculoarterial (figura 14).

En dos tercios de los casos la definimos co-mo simple y el tercio restante se acompaña dedefecto del tabique interventricular o esteno-sis valvular pulmonar.

Produce síntomas de importancia en etapaneonatal (cianosis) y su mortalidad es de 90%al año sin tratamiento quirúrgico.

El tratamiento quirúrgico actual es la traslo-cación de los grandes vasos y reimplante de lasarterias coronarias (switch arterial) (figura 15),

190


190190

FIGURA 9. Tetralogía de Fallot. FIGURA 10. Tetralogía de Fallot. Fístula sistémico- pulmo-nar.

corrección denominada anatómica, que ha cam-biado sobremanera la historia natural de esta en-tidad nosológica y permite una larga sobrevida.

Frente a la presencia de estenosis de laválvula pulmonar, la cirugía indicada esRastelli (cierre de la comunicación inter-ventricular y tunelización con restableci-miento de la conexión VD-APT).

Debemos tener presente que los pacientesportadores de transposición de grandes arte-rias que llegan a la edad adulta van a presen-tar secuelas quirúrgicas.

Dentro de las secuelas del switch arterialse destacan: la estenosis supravalvular pul-monar, la isquemia miocárdica y la insufi-ciencia de la neoaorta.

Cada entidad tiene su indicación quirúrgicaprecisa, angioplastia pulmonar o, en su defecto,

la plastia quirúrgica, la revascularizaciónmiocárdica y la sustitución valvular aórtica.

En la cirugía de Rastelli la evolución estarásupeditada al deterioro del funcionamiento deltubo valvulado (insuficiente o estenótico) querequiera sustitución a mediano o largo plazo.

VENTRÍCULO ÚNICO

El cardiólogo tiene que abordar este grupo he-terogéneo de malformaciones como si se tra-tara de una patología homogénea.

Tienen en común la imposibilidad de unareconstrucción biventricular y toda su com-plejidad puede ser simplificada considerán-dola como un solo ventrículo funcionante (fi-gura 16).

Son cardiopatías que pueden llegar a lavida adulta en tres estadios:


191

FIGURA 11. Cirugía correctiva del Fallot. FIGURA 12. Tetralogía de Fallot. Homoinjerto en salida delventrículo derecho.

FIGURA 13. Enfermedad de Ebstein. FIGURA 14. Transposición de grandes arterias.

a) Evolución natural, sin tratamiento.b) Intervenciones previas durante la edad pe-

diátrica (Banding por excesivo flujo pulmo-nar o Blalock por escaso flujo pulmonar).

c) Derivación cavo-pulmonar parcial (Glenn),cirugía paliativa que deriva el retorno ve-noso sistémico de la vena cava superior alcircuito pulmonar. Esta intervención me-jora la oxigenación y degravita el ventrícu-lo, mejorando su capacidad funcional.

Todos estos pacientes son candidatos a lacirugía de derivación cavo-pulmonar total(Fontan) cuando su evaluación demuestraque las arterias pulmonares son normales, entamaño y distribución periférica, las resisten-cias pulmonares son bajas y la función delventrículo único es adecuada.

La cirugía de Fontan (derivación cavo-pulmonar total) se considera una cirugía pa-liativa definitiva y consiste en derivar todo elflujo venoso sistémico al árbol vascular pul-monar sin utilizar una bomba de expulsión(figura 17).

Esta cirugía presenta una evolución muypeculiar, existe una disminución progresivade la capacidad funcional y de la superviven-cia que no puede ser adjudicada a otra cosaque al estado circulatorio de la corrección.

Los estudios de seguimiento demuestranque la supervivencia a los diez años es sólo de60%. Durante este tiempo casi un tercio de lossupervivientes han tenido que ser reinterve-nido, por obstrucciones en las conexiones qui-rúrgicas, por cortocircuitos persistentes, porestenosis de las venas pulmonares o por dis-función valvular,

Un 20% tienen arritmias cardíacas que re-quieren medicación antiarrítmica o marcapa-sos y 7%-10% tienen hipoproteinemia por en-teropatía perdedora de proteínas

También se producen complicaciones trom-boembólicas, el sistema creado con esta ciru-gía es muy sensible a la estasis por ser flujosvenosos de baja velocidad.

A los cinco años de la operación más de untercio de los pacientes presentan un severodeterioro de su capacidad funcional y la únicaopción es el trasplante cardíaco (figuras 18 y19).

Hoy día, la cirugía de Fontan se realiza conbaja mortalidad precoz y para obtener un es-tado funcional óptimo se requiere una correc-ta selección de los pacientes a intervenir.

En conclusión, el incremento de pacientes

192


FIGURA 15. Cirugía correctiva de traslocación de grandesarterias

FIGURA 16. Anatomía del ventrículo único. Ejemplo: atresiatricuspídea

FIGURA 17. Cirugía de Fontan. Derivación del flujo venososistémico al sistema vascular pulmonar sin bomba de ex-pulsión

portadores de cardiopatías congénitas quellegan a la edad adulta demanda una cuida-dosa consideración sobre las necesidadesasistenciales.

Existen argumentos suficientes para con-

siderar que deben concentrarse estos pacien-tes en un grupo multidisciplinario que tengavasta experiencia en el manejo de las cardio-patías congénitas en niños y también conoci-miento de los principios básicos de la cirugíacardíaca de adultos.

BIBLIOGRAFÍA

Citas 5 y 52 a 65.


193

FIGURA 18. Trasplante cardíaco. Ablación cardíaca.

FIGURA 19. Trasplante cardíaco. Sustitución cardíaca.

Seguimiento en cardiopatías congénitas del adulto

DR. PABLO CARLEVARO

El presente material tiene por finalidad mos-trar aspectos generales y algunas particulari-dades del seguimiento de patologías congéni-tas en pacientes adultos. Se discute la perti-nencia de este breve análisis, se desarrollanhechos trascendentes de dichas patologías yse describen los seguimientos propuestos porla bibliografía actualizada. Finalmente seplantea a modo de conclusión quién y cómodebería asistirse a este tipo de pacientes.

Es un hecho sabido que 8 de cada 1.000 na-cidos vivos tiene una cardiopatía congénita.De estos, se estima que un 80% pueden alcan-zar la edad adulta gracias a los progresos lo-grados en los últimos 40 años de los métodosdiagnósticos y los éxitos obtenidos con la ciru-gía cardíaca y otros métodos terapéuticos, co-mo el cateterismo intervencionista y la abla-ción por radiofrecuencia.

Muchos de los sobrevivientes tienen pro-blemas extremadamente complejos, tantomédicos como quirúrgicos, y demandan expe-riencia y expertos que no están bien organiza-dos en la mayoría de los países.

El cardiólogo que asiste al control de unadulto con cardiopatía congénita debe tener encuenta la posibilidad de concomitancia de pato-logía neurológica, debe evaluar riesgos de endo-carditis bacteriana, manejar embarazadas, ha-cer consideraciones relativas a la actividad físi-ca, deportiva y laboral, y tener conocimiento dedesórdenes psicosociales y psiquiátricos que es-te tipo de pacientes puede presentar.

Un capítulo particular que merece espe-cial atención es la información sobre residuospostoperatorios y secuelas. A pesar del éxitoespectacular de ciertas intervenciones en lac-tantes y niños, la curación definitiva en elsentido literal del término muchas veces no sealcanza.

Los residuos son alteraciones cardíacas(electrofisiológicas, vasculares, valvulares yanomalías ventriculares) que persisten inevi-tablemente luego de la cirugía cardíaca, yaque no entran en el “plan quirúrgico” y no sonconsecuencias de una intervención poco satis-factoria.

Las secuelas son alteraciones o trastornosque se producen al incurrir en acciones en for-ma intencional en el momento de la interven-

ción quirúrgica y se consideran resultados ne-cesarios o aceptables de la misma.

Las complicaciones deben también cono-cerse, son consecuencias no intencionales dela cirugía y su grado varía desde mínimashasta letales.

Las cardiopatías congénitas tienen grandiversidad. A ello se le agrega la posibilidadde combinación de unas con otras, lo que haceque su número se incremente considerable-mente. No hay dos cardiopatías idénticas, pe-ro sí modelos similares. Aquel cardiólogo sinexperiencia en el manejo de adultos con car-diopatía congénita, debe ir a la pesquisa de in-suficiencia cardíaca, hipoxemia y trastornosdel ritmo. Puede manejarlo en los casos mássencillos o derivarlos a centros con experien-cia en adultos con cardiopatías congénitas encasos de mayor complejidad.

Para no extendernos demasiado en gene-ralidades queremos hacer puntualizacionesque consideramos de vital importancia en al-gunas de las cardiopatías congénitas que de-ben ser tenidas en cuenta en su seguimiento.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR TIPO OSTIUM

SECUNDUM (CIA OS)

Es la cardiopatía más frecuente del adulto(40%). Puede llevar a la hipertensión pulmo-nar. Puede asociarse a arritmias supraventri-culares en mayores de 30 años y causar insu-ficiencia cardíaca en mayores de 40. Expone ariesgos de accidente cerebrovascular y acci-dente isquémico transitorio por embolia para-dojal. La disminución de la compliance delventrículo izquierdo por hipertensión arterialo cardiopatía isquémica tanto como la patolo-gía mitral asociada aumentan el shunt de iz-quierda a derecha, empeorando el cuadro clí-nico. Es fundamental realizar un ecocardio-grama transesofágico para determinar si sepuede cerrar con dispositivo oclusor mediantecateterismo. Si se sospecha hipertensión pul-monar debe realizarse cateterismo, indicandoel cierre si la relación QP/QS es mayor de 1,5 osi hay antecedentes de accidente cerebrovas-cular criptogenético. Se contraindica el cierreen caso de enfermedad vascular pulmonar.

194



Se asocia a válvula aórtica bicúspide en 85%de los casos y sus riesgos inherentes son la en-docarditis bacteriana y el aneurisma de aortaascendente. Se asocia también en 3% a 5% conaneurisma del polígono de Willis. Las opcio-nes terapéuticas son en caso de coartaciónsignificativa la cirugía y en caso de recoarta-ción la angioplastia con o sin uso de stents.


Los pacientes que concurren para su segui-miento ya han sido reparados quirúrgicamen-te en su gran mayoría. Casi todos tienen par-che transanular con insuficiencia pulmonarresidual. Se aconseja realización de electro-cardiograma (ECG), radiografía de tórax,Eco, ergometría (para determinar capacidadfuncional y arritmias), Holter y EEF si se de-tecta taquicardia ventricular sostenida. Seplantea reintervención cuando hay estenosispulmonar residual que genera una presión enel ventrículo derecho mayor de 2/3 de la delventrículo izquierdo. La otra gran indicaciónde reintervención es la severa regurgitaciónpulmonar con dilatación del ventrículo dere-cho, depresión de la fracción de eyección delventrículo derecho, arritmias ventriculares(taquicardia ventricular sostenida) y sínto-mas (fatiga e intolerancia al ejercicio). Si hayestenosis de los ramos pulmonares puede rea-lizarse angioplastia con o sin uso de stents.

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

Estos pacientes pueden ocasionalmente lle-gar a la edad adulta. Si hay leve afectación dela válvula pueden estar asintomáticos. En elEbstein moderado aparecen los síntomas enla adolescencia tardía o cuando son adultosjóvenes. Refieren disnea o síntomas por arrit-mia: taquicardia paroxística supraventricu-lar por reentrada (tienen vías accesorias a ve-ces múltiples). También fibrilación auricular(aurícula derecha grande) y si coexiste vía ac-cesoria hay riesgo de muerte súbita. El plan-teo de reintervención se hace cuando hay undeterioro de la capacidad funcional, una insu-ficiencia tricuspídea severa con síntomas,TIA o stroke por embolia paradojal o arrit-mias.

Debe intentarse reparar la válvula antesque sustituirla.

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS

(DISCORDANCIA VENTRICULOARTERIAL)

Los pacientes que llegan a la edad adulta yafueron operados, o se les hizo un switch atrial(corrección fisiológica con redireccionado delos flujos auriculares) o switch arterial (ciru-gía de Jatene) que es el procedimiento preferi-do actualmente.

En el switch atrial deberemos investigarcómo es la función del ventrículo derecho quesoporta la circulación sistémica y de la válvu-la tricúspide en posición sistémica.

En el switch arterial se busca en el Ecoobstrucción supravalvular pulmonar, dilata-ción de la raíz de la neoaorta y se valora fun-ción ventricular. Debe recordarse que en es-ta cirugía se translocan las arterias corona-rias. Si estas quedan anguladas su flujo severá disminuido. Por tanto, es esencial labúsqueda de isquemia en una ergometría. Siesta es positiva debe realizarse un centello-grama de perfusión miocárdica. Si se docu-menta isquemia en los estudios no invasivos,estamos obligados a realización de angiogra-fía coronaria en vistas a una revasculariza-ción miocárdica.

L-TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS

Hay una doble discordancia auriculoventri-cular y ventriculoarterial (inversión ventri-cular). Es poco frecuente. Si no hay malfor-maciones asociadas (estenosis pulmonar,comunicación interventricular o insuficien-cia tricuspídea) pueden llegar a la edadadulta sin diagnóstico.

Debemos prestar particular atención a lainsuficiencia de la válvula AV sistémica (tri-cúspide) y a la presencia de bloqueo auriculo-ventricular completo ya que al bloqueo auri-culoventricular completo congénito presenteen 5% de los casos se asocia una tasa de 2%anual.

BYPASS DEL VENTRÍCULO DERECHO (FONTAN)

Es un procedimiento paliativo que tiene nu-merosas variantes técnicas. Son pacientescon circulación univentricular. Todo o partedel retorno venoso sistémico está conectadocon las arterias pulmonares.

Se realiza cuando hay un solo ventrículoo cuando hay dos y uno de ellos es hipoplási-co y por ende incapaz de soportar la circula-ción.


195

Luego del Fontan la presión en la aurículaderecha alcanza la presión pulmonar media(valores ideales entre 12 y 14 mmHg).

Uno de los problemas que enfrentamos enla evolución es la hipoxemia, que puede serdebida a fenestraciones dejadas intencional-mente en el momento de la cirugía, a colatera-les venovenosas o a fístulas AV intrapulmo-nares.

Otro de los inconvenientes son las arrit-mias, fundamentalmente el flutter y la fibri-lación auricular que aumentan la presión dellenado del ventrículo izquierdo y por tantodel sistema cavopulmonar. Hay que buscaruna causa hemodinámica subyacente, parti-cularmente una obstrucción en el circuito deFontan.

Los pacientes deben ser anticoagulados ytratar la arritmia lo más rápido posible.

La otra de las grandes complicaciones dela cirugía de Fontan es la retención hidrosali-na, que puede ser consecuencia de: 1) insufi-ciencia del ventrículo sistémico con o sin re-gurgitación valvular; 2) enteropatía perdedo-ra de proteínas; 3) obstrucción en el circuitode Fontan.

SÍNDROME DE EISENMENGER

Es una de las entidades que exige cuidados yprecauciones extremas. Es una enfermedadvascular pulmonar obstructiva que se desa-rrolla como resultado de múltiples cardiopa-tías con importante cortocircuito de izquierdaa derecha. Las presiones pulmonares son pró-ximas a las sistémicas y el shunt se hace bidi-reccional o de derecha a izquierda. Son pa-cientes razonablemente saludables en la ni-ñez que se van haciendo cianóticos con losaños. Las complicaciones se ven de la terceradécada de la vida en adelante y son: eritrocito-sis, fibrilación auricular y flutter, muerte sú-bita, embolia paradojal, angor, hemoptisis,síncope, stroke, TIA, endocarditis bacteriana,absceso cerebral, disfunción renal (proteinu-ria) e insuficiencia cardíaca (falla biventricu-lar).

La tasa de sobrevida es 77% a los 15 años y42% a los 25. Causas de muerte más comunes:muerte súbita (30%), insuficiencia cardíaca(25%), y hemoptisis (15%).

Habitualmente los evaluamos con: ECG,radiografía de tórax, ecocardiograma, oxime-tría y exámenes de laboratorio (hemograma,crasis, ferritina, creatininemia, uricemia y

orina). Es importante hacer un cateterismopara determinar presión pulmonar, resisten-cias pulmonares y descartar una EVP poten-cialmente reversible.

Se aconseja una postura no intervencio-nista. Debemos convencer a los pacientes queeviten fumar, deshidratación, actividad físicaexcesiva, altitudes, vuelos aéreos cuando lasaturación es menor a 85% y los embarazos(mortalidad materna y fetal próxima a 50%).

En caso de cirugía no cardíaca solicitare-mos que se haga con anestesia local. De no serposible preferimos anestesia general –aun-que esto es motivo de controversias– evitandosustancias hipotensoras y con anestesistaque tenga conocimiento de la fisiología del Ei-senmenger.

Debemos intervenir si se presentan arrit-mias administrando antiarrítmicos. Dieta hi-posódica y ocasionalmente diuréticos si hayfalla cardíaca. En hipovolemia administrarexpansores de volumen rápidamente y si hayanemia debe darse hierro (por vía oral o in-yectable). Reposición a la brevedad cuandohay hemorragia. En caso de hemoptisis repo-so en cama.

El trasplante CP se planteará sólo si hayinsuficiencia cardíaca, síncope o arritmias su-praventriculares (estas tres complicacionesauguran sobrevida menor a un año).

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS

Siempre deben ser consideradas como cardio-patías complejas y ser vistas regularmentepor cardiólogos con experiencia en adultoscon cardopatías congénitas. Estas pueden ono tener fisiología de Eisenmenger.

Los pacientes cianóticos tienen hipoxemiacrónica y eritrocitosis que resultan en compli-caciones hematológicas, neurológicas, rena-les y reumáticas.

La única indicación válida para flebotomíaterapéutica son los síntomas de hiperviscosi-dad que interfieren con las actividades del pa-ciente (cefaleas, debilidad, vértigos, distur-bios visuales, etcétera).

Puede haber anormalidades hemostáticaspor déficit de los factores de la coagulación V,VII, VIII y IX y disminución del número deplaquetas.

Por esta razón desaconsejamos el uso deácido acetilsalicílico, heparina y warfarina, amenos que el paciente tenga fibrilación auri-

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cular crónica, prótesis valvular o embolia pul-monar.

Los pacientes cianóticos tienen hiperuri-cemia que se debe a disminución de la excre-ción de ácido úrico y no a sobreproducción. Esun marcador de la función renal. La hiperuri-cemia que no provoca síntomas no se debe tra-tar. Si es sintomática responde a la butacol-chicina y al alopurinol.

Como conclusión final, queremos resal-tar que ciertas patologías como la estenosispulmonar leve, CIV pequeñas restrictivas,conductos arteriosos cerrados, CIV y CIAcerradas sin cortocircuito residual y enfer-medades valvulares aisladas, pueden ser

controladas periódicamente por cardiólogosen la comunidad, pero las cardiopatías com-plejas tienen que ser necesariamente segui-das por especialistas con experiencia enadultos con cardiopatías congénitas.

Dichos cardiólogos deben estar en estre-cho contacto con cirujanos con experiencia encardiopatías congénitas, hemodinamistas,electrofisiólogos y concentrar atención es-fuerzos y recursos en un centro para optimi-zar la atención de estos pacientes.

BIBLIOGRAFÍA

Citas 66 a 92.


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Arritmias en pacientes adultos con cardiopatías congénitas

DR. ALEJANDRO CUESTA

INTRODUCCIÓN

El estudio y tratamiento de las arritmias en losadultos con cardiopatías congénitas (A-CPC)presenta al menos dos desafíos que la hacencompleja y apasionante. El paciente es una per-sona que se supo enferma desde niño. Ha pelea-do años contra su enfermedad, ha pasado variosprocedimientos invasivos y ha pagado conse-cuencias físicas, psíquicas, sociales y económi-cas. Suele estar bien informado, puede estar a ladefensiva y/o dependiente del equipo asistencialy no acepta fácilmente una “nueva” enfermedad.El segundo desafío es que debe ser siempre abor-dado de forma interdisciplinaria. El arritmólogodebe trabajar junto al clínico especializado, alhemodinamista y al cirujano, a veces dentro dela propia sala de electrofisiología.

La prevalencia de A-CPC va en aumento yactualmente es de 4 por 1.000 habitantes. Lamitad de los pacientes con cardiopatía congé-nita son adultos y las arritmias son la prime-ra causa de hospitalización. Pueden ser asin-tomáticas, obligar reintervenciones y hastacausar muerte súbita.

Estos pacientes tienen muchas razonespara tener arritmias. La propia malforma-ción anatómica de base, los mecanismos com-pensatorios de dilatación e hipertrofia, las al-teraciones del medio interno, fundamental-mente la hipoxemia y los fármacos adminis-trados. A todo ello se le suma la(s) cirugía(s)realizada(s) con cicatrices lineales de acceso,orificios de implantación de tubos, parches ybarreras funcionales creadas por la manipu-lación, que se suman a las barreras y meca-nismos de los corazones normales.

Además de la predisposición a la patologíaarrítmica, los A-CPC presentan dificultadesanatómicas para el tratamiento invasivo.

Analizaremos las siguientes entidades:

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

Los defectos del septum interauricular sonlas cardiopatías congénitas más frecuentesdel adulto. El 20% de los pacientes tienen unaarritmia supraventricular previo a la repara-ción, fundamentalmente fibrilación y tam-bién flutter auricular. Entre 20% y 40% de es-tos pacientes presentarán arritmias auricu-

lares a lo largo de su vida aun habiendo sidoreparados.

Los factores asociados a una mayor inci-dencia son la reparación tardía, haber tenidoarritmia antes de la reparación, la hiperten-sión pulmonar y la clase funcional.

El manejo de la fibrilación auricular no di-fiere mayormente respecto al de la poblacióngeneral. No son buenos candidatos para in-tentar la ablación de la misma ya que suelentener una enfermedad eléctrica auricular ex-tendida. El abordaje transeptal auricularpuede ser complicado y hay poca experiencia.

El flutter auricular suele ser muy sintomá-tico y de difícil manejo médico. A pesar de laanatomía, el circuito suele estar confinado a laaurícula derecha y la mayoría de las veces in-volucra el istmo cavo-tricuspídeo. Cuando noes así, hay que buscarlo en torno a la cicatriz dela atriotomía lateral, realizada para el aborda-je, o del parche con el que se cerró el defecto. Laablación por radiofrecuencia es muy efectiva.Permite muchas veces dejar al paciente librede arritmias y otras controlar las más proble-máticas, facilitando el manejo médico.

No existe información suficiente aún sobresi el cierre de la comunicación interauricularcon dispositivos mecánicos por vía endovas-cular tendría consecuencias sobre la presen-cia de arritmias posteriores. En una revisióntodavía no publicada, en el seguimiento de 82pacientes, no hemos visto reentradas en tornoa los mismos.

La enfermedad eléctrica puede progresary eventualmente necesitar el implante de unmarcapasos definitivo (MPD) por gradosavanzados de bloqueo auriculoventricular(BAV). Como precaución particular hay queasegurarse que el electrodo ventricular no pa-se a través del septum auricular y se aloje enel ventrículo izquierdo. Hemos recibido doscasos en que ocurrió esto y optamos por unaconducta conservadora, no reintervenimos ymantenemos anticoagulación crónica.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Y


La comunicación interventricular (CIV) puede

198


presentarse aislada o asociada a otras malfor-maciones como en la tetralogía de Fallot (TF).

La CIV es la segunda cardiopatía congéni-ta del adulto en frecuencia. Asocia una inci-dencia aumentada de BAV de alto grado querequiere estimulación definitiva. El BAVpuede asociarse a la malformación desde elnacimiento o puede ser consecuencia inme-diata o alejada de la cirugía. En éstas y otrascardiopatías, cuando el MPD fue colocado atemprana edad se genera una patología espe-cífica en relación al dispositivo. Problemas deumbrales, varios recambios de generador, sis-temas epicárdicos, electrodos cortos o aban-donados, conectores con sistemas viejos, etcé-tera. Al trabajar con electrodos dentro delventrículo derecho también se pueden “en-contrar” CIV residuales y llegar inadvertida-mente al ventrículo sistémico.

Los pacientes a los que se les ha practicadouna ventriculotomía o cerrado un defecto in-terventricular, o ambos, tienen un riesgo au-mentado de muerte súbita por arritmias ven-triculares malignas. La ocurrencia de taqui-cardia ventricular (TV) está determinada porel circuito de reentrada resultante del defectoy la reparación. Las series que revisan adul-tos con cardiopatías congénitas que han sufri-do TV están integradas mayoritariamentepor pacientes con TF y seguidos en frecuenciapor pacientes con CIV. La prevalencia de TVen pacientes con TF ha sido reportada entre3% y 14%; hasta la mitad tienen episodios deTV no sostenida en el Holter. A pesar de ello,el riesgo de muerte súbita globalmente consi-derado es de 2% a diez años de seguimiento.La estratificación de riesgo es compleja y nohay predictores con especificidad alta. Han si-do descriptos como predictores de muerte sú-bita la mayor edad, la reparación tardía, la in-suficiencia pulmonar moderada a severa, ladisfunción ventricular izquierda, la TV soste-nida clínica y la inducible en el estudio elec-trofisiológico, el complejo QRS � 180 ms deduración, la falla cardíaca derecha, etcétera.

Cuando el paciente presenta TV sostenidadocumentada y bien tolerada puede intentar-se la ablación. Si se logra eliminar la arritmiaclínica, no induciendo otra arritmia ventricu-lar y siendo la función aceptable, puede optar-se por una conducta expectante. Todos los de-más casos tienen indicación de implante dedesfibrilador automático (DAI). También tie-ne indicación de DAI aquel paciente con sín-cope sin causa documentada que lo explique y

disfunción ventricular o arritmia ventricularinducible, o ambos.

Los pacientes con TF presentan tambiénarritmias supraventriculares, casi siempreasociadas a falla cardíaca, considerándoseque son evidencia de un deterioro hemodiná-mico severo. La cirugía a edad tardía, el ta-maño de las cavidades, la insuficiencia pul-monar o tricuspídea, o ambos, son factores deriesgo.

Los pacientes con TF que evolucionan a lafalla derecha por haber quedado con insufi-ciencia pulmonar y presentan arritmias soncandidatos a la reintervención para actuarsobre la válvula y mejorar ambas complica-ciones clínicas.

ESTENOSIS AÓRTICA Y SUBAÓRTICA

La estenosis aórtica y subaórtica congénitapresentan un modelo fisiopatológico similar ala adquirida salvo por el hecho que la calcifi-cación y el proceso esclerótico no comprome-ten mayormente la conducción. Determinansiempre dilatación de la aurícula e hipertrofiadel ventrículo izquierdo.

Los pacientes presentan todo tipo de arrit-mias auriculares, extrasistolía, taquicardiaauricular, flutter y fibrilación. Esta última esla vía final común cuando no se trata la obs-trucción ni las arritmias precedentes. El tra-tamiento médico de estas arritmias no tienebuenos resultados y la ablación está justifica-da una vez solucionada la obstrucción y el pa-ciente ha quedado con una anatomía favora-ble.

Como en otras patologías, la hipertrofiaventricular determina un riesgo aumentadode arritmias y muerte súbita aún no bien es-tablecido. La estenosis aórtica junto con elorigen anómalo de las coronarias han sido delas cardiopatías congénitas estructuralesidentificadas como causa de muerte súbita endeportistas y deben ser buscadas.

Todos los pacientes con arritmias ventri-culares sostenidas demostradas tienen indi-cación de implante de DAI. En estos pacientesno existe un sustrato arrítmico bien definidoque se pueda intentar modificar.

ESTENOSIS PULMONAR

Los pacientes con estenosis pulmonar pura nointervenidos se presentan frecuentementecon arritmias auriculares y principalmente


199

fibrilación auricular. Son un elemento clínicoque habla de la severidad del compromiso he-modinámico o de la evolución a la falla cardía-ca, o ambas. La instalación de la arritmiapuede ser también causa de descompensa-ción. Aparece más precozmente si la estenosispulmonar asocia o genera insuficiencia tri-cuspídea.

CIRUGÍA DE FONTAN

Es una técnica paliativa que deriva la sangredel retorno venoso sistémico a la arteria pulmo-nar sin pasar por el ventrículo derecho. Se reali-za fundamentalmente en pacientes que nacencon atresia tricuspídea y ventrículo único.

La aurícula derecha, además de instru-mentada, cortada/suturada y compartimen-tada, queda sometida a un flujo lento y presio-nes por encima de lo normal. Se comprendeasí que entre 40% y 60% de los pacientes pre-senten arritmias auriculares. Extrasistolíaauricular, taquicardia auricular focal y funda-mentalmente arritmias por macro-reentrada.Los factores predisponentes previos a la ciru-gía son: edad mayor, insuficiencia mitral, ma-la clase funcional, septostomía atrial y la re-construcción de la arteria pulmonar.

Hay diferentes técnicas que utilizan más omenos cantidad de la aurícula derecha y queson más o menos arritmogénicas. Las queanastomosan directamente aurícula derechacon arteria pulmonar son más arritmogéni-cas, el túnel lateral o conducto externo menos.

Si ya no presentan arritmias desde el pos-toperatorio, los pacientes pueden evolucionarbien por mucho tiempo y aparecer luego detranscurridos cinco años y más.

El manejo inicial es siempre con antiarrít-micos y en general de la clase 1 de VaughanWilliams. Cuando tienen una arritmia auri-cular organizada, ya sea taquicardia auricu-lar o flutter, y en centros con experiencia sepuede intentar ubicar el foco o el circuito yrealizar la ablación del mismo. Es un procedi-miento complejo que requiere abordajes noconvencionales, pero la gravedad puede re-querirlo. La probabilidad de éxito es buenapero la recurrencia alta. Cuando no se logra elcontrol de la frecuencia se puede intentar laablación del nodo AV y colocación de MPD pe-ro esto tampoco es técnicamente sencillo. De-be realizarse desde las cámaras izquierdas, opor punción con la colocación del electrodo deestimulación ventricular muy probablemente

por vía epicárdica. Estos pacientes tambiénpueden requerir MPD por disfunción del nó-dulo sinusal o BAV.

Las arritmias refractarias que comprome-ten la situación hemodinámica y no se lograncontrolar con la ablación son una indicaciónde reintervención.

ANORMALIDAD DE EBSTEIN

Los pacientes con esta patología tienen insu-ficiencia tricuspídea, dilatación auricular de-recha significativa y asocian comunicacióninterauricular. Esto los predispone a arrit-mias auriculares de todos los tipos ya comen-tados.

Tienen una prevalencia de vías accesoriasauriculoventriculares entre 20% y 30%. Estosería consecuencia de la misma malformacióna nivel del núcleo fibroso que determina el des-plazamiento de la tricúspide y la “atrializa-ción” ventricular. La mayoría de las vías sonderechas y la mitad de ellas son múltiples.

Se presentan frecuentemente con taqui-cardia recíproca ortodrómica y fibrilación au-ricular. Todos los pacientes sintomáticos y enlos que se sospeche múltiples vías, tienen in-dicación de estudio electrofisiológico y abla-ción. La localización de la vía puede ser com-pleja, ya que se pierde la referencia de la vál-vula para localizar la unión auriculoventricu-lar. La tasa de recurrencias es mayor que lahabitual, en torno a 20%.

La TV ha sido descrita, pero su incidenciaes baja.

REDIRECCIONAMIENTO VENOSO (MUSTARD Y SENNING)

En pacientes portadores de transposición degrandes arterias (TGA) inicialmente se reali-zaban cirugías que canalizaban el retorno ve-noso sistémico hacia el ventrículo izquierdo yel retorno venoso pulmonar al derecho. Estorequería extensa instrumentación, incisionesy suturas auriculares. Dos tercios de los pa-cientes presentaban algún tipo de arritmiarápida auricular en la evolución y también al-gún grado de disfunción sinusal. Esto com-prometía su clase funcional y su pronóstico.

Presentaban también una incidencia au-mentada de muerte súbita por arritmias ven-triculares, provocadas en ocasiones por flutterauricular con conducción 1:1. Curiosamente,la porción crítica del circuito de los fluttersuele estar también entre al anillo tricuspí-

200


deo y la desembocadura de la cava inferior oentre alguna de éstas y la desembocadura delseno coronario.

Actualmente y salvo situaciones excepcio-nales, para el tratamiento de la TGA se utili-za el switch arterial que es mucho menosarritmogénico.

IMPLANTE DE DISPOSITIVOS

Creemos importante considerar algunas par-ticularidades del uso de dispositivos implan-tados en pacientes con cardiopatías congéni-tas.

Los implantes realizados en la niñez mu-chas veces están localizados a nivel intratorá-cico o abdominal y los electrodos llegan por elmediastino y estimulan el epicardio. Cuandose agota el generador o existen problemas deumbrales hay que tomar la decisión de man-tener el mismo sistema o cambiar por otro porvía endovascular, siempre que la anatomía lopermita. Otras veces ya han sido reinterveni-dos y tienen uno o más electrodos abandona-dos además de los activos.

Los electrodos epicárdicos tienen la venta-ja de que no se necesita continuidad vascularcon la cámara que se quiere estimular. No tie-nen el problema de la trombosis vascular y elgenerador es más fácil de alojar en un sitio enque haya lugar suficiente y bajo riesgo de ex-teriorización. Por otro lado, requieren de unacirugía mayor, los umbrales de estimulaciónson mayores, se consume más rápido la bate-ría, tienen más incidencia de pérdida de cap-tura y de fractura.

La vía endovascular es mucho menos inva-siva, más rápida y menos costosa, pero muchasveces no hay un acceso a la cavidad que sequiere estimular. Asimismo tiene mayor inci-dencia de trombosis, embolia y un riesgo bajopero real de endocarditis. Requiere que el pa-ciente tenga un tamaño y peso corporal quepermita alojar el generador de manera seguracercano a la piel. La posibilidad de complica-ciones aumenta con el número de electrodosimplantados. Las contraindicaciones para uti-lizar la vía endovascular son la imposibilidadde acceder a la cavidad que se quiere estimu-lar, la presencia de una válvula protésica afranquear, los cortocircuitos de derecha a iz-quierda intracardíacos, reiteradas dislocacio-nes de electrodo y la desnutrición severa.

Los A-CPC pueden necesitar frecuenciasmás altas para mantener un gasto adecuado,

y más si la situación clínica les permite teneralgún grado de actividad física.

En cuanto al modo de estimulación, cadavez hay más información sobre los beneficiosde la sincronización auriculoventricular enpacientes con falla cardíaca. Esto es traslada-do a los pacientes con cardiopatías congénitasaunque no haya evidencia documentada enesta población en particular.

La resincronización también se está apli-cando en pacientes con CPC. Hemos observa-do pacientes con mala evolución que solo pu-dimos explicar por la estimulación apical delventrículo derecho. Lamentablemente, nosiempre es posible llegar al ventrículo iz-quierdo por el seno coronario.

El implante de desfibriladores tiene losmismos desafíos técnicos que los marcapasos.Se le debe sumar la complejidad de la progra-mación para evitar las terapias inapropiadas,el mayor costo y los efectos psicológicos.

COROLARIO

El arsenal terapéutico con el que contamospara el tratamiento de las arritmias en los A-CPC es el mismo que para otras cardiopatías,pero con importantes particularidades.

Hay que intentar diferir el uso de algunosantiarrítmicos, en particular la amiodarona,ya que es un tratamiento a largo plazo y sufri-rán los efectos adversos. La ablación por ra-diofrecuencia en algunos casos es menos efec-tiva y tiene mayor incidencia de recurrencias.En muchos centros se cuenta con sistemas denavegación no radiológicos que son un gransalto cualitativo en la especialidad y facilitanel procedimiento en pacientes con anatomíascomplejas.

El implante de MPD tiene dificultadesparticulares a salvar con técnicas y materia-les apropiados. La prevención de la muertesúbita debe realizarse a la luz de los grandesestudios que demostraron las ventajas delDAI, pero sabiendo que estos pacientes prác-ticamente no estaban incluidos.

El tratamiento de las arritmias en cardio-patías congénitas tiene que ser abordado deforma interdisciplinaria, en un centro espe-cializado, por personal con experiencia y conel paciente bien informado.

BIBLIOGRAFÍA

93 a 107.


201

Casos clínicos

CASO 1

DA. 24 años, sexo femenino.Deportista, practica handball y paracai-

dismo. Historia de disnea de esfuerzo progre-siva en el último año, por lo que abandonó lapráctica de deportes. Del examen físico sedestaca: soplo sistólico grado 2/6 y segundoruido desdoblado fijo en el borde paraesternalizquierdo. No hepatomegalia (figuras 1-1, 1-2, 1-3, 1-4 y 1-5).

COMENTARIOS

La paciente consulta solamente por disnea deesfuerzo a la que se asocia un soplo sistólicoeyectivo paraesternal izquierdo con desdobla-miento fijo del segundo ruido (origen en laválvula pulmonar).

Además, junto a la presencia en el electro-cardiograma (ECG) de un bloqueo de ramaderecha del haz de His, de cardiomegalia ra-diológica dada por aumento de la aurícula de-recha (AD), del ventrículo derecho (VD) y laarteria pulmonar (APT) con su tronco y ra-

mas, se debe plantear la presencia de una car-diopatía con cortocircuito izquierda-derechae hiperflujo pulmonar, tipo comunicación in-terauricular (CIA).

Desde el punto de vista anatómico existendiferentes tipos de CIA: 1) las de tipo seno ve-noso, sea de vena cava superior o de vena cavainferior, que suelen asociar anomalías del re-torno venoso pulmonar (las anomalías parcia-les del retorno venoso pulmonar son más co-munes en la edad adulta); 2) las de tipo fosaoval u ostium secundum, que son las más fre-cuentes, y 3) las de tipo ostium primum, queforman parte de una entidad más complejacorrespondiente al canal atrioventricular yasea en forma parcial o completa, asociandomalformaciones de la válvula auriculoventri-cular y defectos del septum interventricular anivel del septum de entrada. En este últimotipo de CIA es típico el ECG que muestra unadesviación del eje del QRS a izquierda.

El ecocardiograma adquiere especial rele-vancia, fundamentalmente en tres aspectos:

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FIGURA 1-1. Electrocardiograma de 12 derivaciones que muestra un bloqueo completo de rama derecha del haz de His,dado por ondas S prominentes y ensanchadas en DI y precordiales izquierdas y ondas R prominentes y ensanchadas enaVR y precordiales derechas.

1) diagnóstico tanto confirmatorio de la pato-logía como del tipo anatómico, así como de larepercusión hemodinámica que la misma pre-senta (dilatación de cavidades derechas); 2)determinación de la presión arterial pulmo-nar, de fundamental interés para establecerel tratamiento y fundamentalmente el pro-nóstico evolutivo, y 3) orientar en la selecciónde la modalidad de cierre, percutánea o qui-rúrgica, para lo cual se deberá realizar un eco-

cardiograma transesofágico o intracardíaco,de forma de cuantificar de una manera másprecisa el defecto septal así como los bordes deseparación con las estructuras vecinas (venacava superior, vena pulmonar superior dere-cha, válvula mitral, seno coronario, aorta)tanto en el tamaño como en su consistencia.

Una vez obtenido el diagnóstico debemosevaluar la necesidad de cierre, la cual estarádada por la presencia de dilatación de cavida-


203

FIGURA 1-2. Radiografía de tórax en proyección póstero-anterior que muestra agrandamiento auricular derecho(flecha) y rectificación del arco medio izquierdo por dila-tación del tronco de arteria pulmonar.

FIGURA 1-3. Ecocardiografía transesofágica, donde se apre-cian: aurícula izquierda (AI), aurícula derecha (AD) dila-tada y la comunicación interauricular (CIA) de tipo os-tium secundum de 20 mm.

FIGURA 1-4. En el cuadro se muestra una angiografía en vena pulmonar superior derecha (VP) en proyección oblicua an-terior izquierda. AI: aurícula izquierda; AD: aurícula derecha; CIA: comunicación interauricular. A la derecha del mis-mo se muestra un cuadro con las presiones registradas en las diferentes cavidades expresadas en mmHg. VD: ventrícu-lo derecho; APT: arteria pulmonar tronco; Ao: aorta; QP/QS: relación flujo pulmonar-flujo sistémico.

des derechas con una relación QP/QS mayor a1,5:1. Los criterios de inclusión para ser can-didato al cierre percutáneo son: 1) CIA del ti-po ostium secundum; 2) bordes de separacióncon las estructuras vecinas mayores a 5 mm yde consistencia adecuada; 3) ausencia de pa-tología coexistente con sanción quirúrgica.Para todas las demás entidades el tratamien-to será quirúrgico. No se debe plantear unaconducta expectante por los riesgos de embo-lia paradojal y de evolucionar a la hiperten-sión arterial pulmonar.

En caso de ser apta para cierre percutá-neo, el mismo se realizará bajo anestesia ge-neral efectuando un trabajo en conjunto entrehemodinamista y ecocardiografista, valoran-do con precisión tanto las características deldefecto y los bordes de separación como laelección del tamaño del dispositivo. El dispo-sitivo más utilizado es el Amplatzer ASO(único autorizado en nuestro medio por la au-toridad correspondiente) que se desplegaráen el sitio correcto y con control ulterior de suliberación, una vez que se asegure la ubica-ción correcta y la adecuada fijación al septuminterauricular. Luego del procedimiento que-da internado en un nivel de cuidados interme-

dios por 18-24 horas con cobertura antibióticacon cefalosporinas de primera generación. Alalta se le recomienda evitar esfuerzos físicos yno practicar deportes por un mes.

Se deberá realizar un control previo al altacon el fin de evaluar el resultado y detectar lapresencia de eventuales complicaciones (mi-gración del dispositivo, derrame pericárdico,etcétera). Por consenso internacional se dejacon antiagregación plaquetaria por el térmi-no de seis meses, ello debido a que la superfi-cie auricular izquierda del dispositivo tardaen epitelizarse un lapso cercano a los seis me-ses, y mientras tanto es proclive a la forma-ción de trombos con posibilidad de embolizardirectamente en la circulación sistémica.

Según las nuevas pautas de profilaxis deendocarditis infecciosa, estas se deberán apli-car por el término de seis meses.

En el seguimiento se deberán descartarsignos y síntomas que expresen un daño neu-rológico debido a un mecanismo embólico, asícomo la presencia de trastornos del ritmo quede presentarse en período cercano al implan-te pueden denotar la migración del dispositi-vo, más tardíamente evaluar la eventualidadde arritmias atriales.

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FIGURA 1-5. Radioscopias en proyección oblicua anterior izquierda. En el recuadro superior: ETE: sonda para el ecocar-diograma intraesofágico; B: balón medidor. En el recuadro inferior: Amplatzer posicionado a nivel del septum interau-ricular.

CASO 2

AS. 28 años. Sexo femenino.Consulta por hipertensión arterial trata-

da con IECA y diuréticos, sin otro anteceden-te patológico. Asintomática. Examen: pulsosnormales en miembros superiores y débiles anivel femoral. Soplo sistólico 3/6 en mesocar-dio y región interescapular. Presión arterialen miembros superiores: derecho 160/100mmHg, izquierdo 158/103 mmHg; en miem-bros inferiores: derecho 77/45 mmHg, iz-quierdo 75/48 mmHg.

ECG: ritmo sinusal 80 cpm, HVI (figura 2-1).

Función renal normal. Ionograma normal.Fondo de ojo: signos de hipertensión arterialcrónica.

Radiografía de tórax: aorta ascendente di-latada (figura 2-2).

COMENTARIOS

El hallazgo de hipertensión arterial sistémicaobliga a realizar dos maniobras semiológicasbásicas: 1) el control de los pulsos femorales, y2) la toma de la presión arterial en los cuatromiembros. La existencia de un gradiente, conmenor presión arterial en los miembros infe-riores, junto a ausencia o debilidad de los pul-sos femorales, lleva a plantear el diagnósticode coartación de aorta (la excepción podría ser

un paciente con acceso de arterias femoralesbilateral previo).

Esta es la forma más frecuente de encon-trar un paciente adulto con coartación de aor-ta, aunque existen otras presentaciones clíni-cas: cefaleas, accidente vascular encefálicohemorrágico, etcétera. También puede haberausencia de pulso en el miembro superior iz-quierdo o muy raramente de ambos miembrossuperiores (arteria subclavia izquierda o am-bas arterias subclavias originadas a nivel dela coartación), en este último caso los pulsoscarotídeos son normales.

Son elementos de valor diagnóstico el ECGcon signos de hipertrofia ventricular izquier-da, debido a la hipertensión arterial proximala la coartación, generando una sobrecarga debarrera y la radiografía de tórax que puedemostrar:

1. Signo del 3 invertido, entre el botón aórticoy la aorta descendente con la estrictura dela coartación en el medio.

2. Signo de Roesler: lesiones osteolíticas delborde costal inferior por la dilatación delas arterias intercostales.

3. Aumento del arco inferior izquierdo delmediastino por hipertrofia ventricular iz-quierda, etcétera.

La resonancia magnética y la tomografíaaxial computada ayudan a definir la anato-


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FIGURA 2-1. Electrocardiograma de 12 derivaciones. Hipertrofia ventricular izquierda dada por ondas R prominentes enV4 y V5 con sobrecarga sistólica (ST descendido).

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mía y por ende a orientar hacia un tratamien-to quirúrgico o percutáneo, pero no son estu-dios imprescindibles.

Otros exámenes a plantear son el ecocar-diograma que muestra el característico arras-tre diastólico (figura 2-3) y para valoración dela repercusión cardíaca de la lesión obstructi-va; el fondo de ojo para valorar repercusión desu hipertensión arterial.

El diagnóstico es de coartación de aorta na-tiva pues no ha existido ningún procedimientoterapéutico previo. El mismo requiere plantearuna terapéutica para controlar las cifras de hi-pertensión arterial, desgravitar el ventrículoizquierdo y prevenir sus complicaciones poten-ciales (disfunción del ventrículo izquierdo, ate-roesclerosis coronaria y cerebral prematura,eventualidad de rotura o disección de la aorta ode los vasos cerebrales). Las opciones a plan-tear son cirugía o angioplastia. La angioplastiaestá indicada: 1) cuando el sector aórtico proxi-mal es de buen calibre; 2) si es una lesión este-nótica centralizada; 3) si no existe aneurisma;4) si se trata de una recoartación de un procedi-miento previo (quirúrgico o percutáneo); 5) deasociarse con un ductus permeable o una zonaaneurismática puede tratarse mediante angio-plastia y colocación de un stent recubierto (cove-red stent –aún no autorizado su uso en nuestromedio). De no ser posible tratar mediante an-gioplastia se recurrirá a la cirugía cuyos incon-venientes son: 1) requiere de una toracotomía(riesgo de sangrado importante en el intraope-

ratorio, de derrames pleurales o pericárdicos,o ambos); 2) alarga el período de internación.

La aortografía realizada a la pacientemostró una coartación de aorta postductal (fi-gura 2-4), por lo que se decidió realizar angio-plastia con colocación de stent, como puedeapreciarse en la figura 2-5.

El procedimiento percutáneo requiereanestesia general o sedación y analgesia pro-funda pues implica:

1. La cuidadosa valoración de las caracterís-ticas anatómicas de la coartación.

2. Una estricta estabilidad del paciente en elmomento del despliegue del balón/stent.

3. Significativo dolor al momento de la insu-flación.

Después de la angioplastia de la coartaciónes necesario controlar los pulsos femorales y lapresión arterial en los cuatro miembros paradescartar eventuales complicaciones.

La persistencia de la hipertensión arterialsin gradiente entre los cuatro miembros pue-de observarse en algunos casos. Esto puedeexplicarse por alteraciones en la distensibili-dad de la pared aórtica en el sitio de implantedel stent y/o en el resto de la aorta en casos dealteraciones coexistentes de la pared aórticapor mayor rigidez, alteraciones renales se-cundarias a la hipertensión arterial evolucio-nada, etcétera.

En la evolución no se justifica la antiagre-gación plaquetaria. En caso de colocación destent está indicada la profilaxis de endocardi-

FIGURA 2-2. Radiografía en proyección póstero-anterior. Seobservan irregularidades en bordes inferiores de los ar-cos costales: signo de Roesler.

FIGURA 2-3. Ecocardiograma Doppler, observando en el ba-rrido a nivel de la zona de coartación con Doppler conti-nuo el arrastre diastólico característico (flechas).

tis infecciosa por el término de seis meses.Con respecto a la actividad física, estará su-peditada a la presencia de lesiones residualesque generen obstrucción significativa.

CASO 3

E.C. 19 años, sexo femenino.Antecedentes personales de estenosis val-

vular aórtica detectada a los 3 años, estudia-

da con ecocardiograma Doppler que mostróestenosis valvular con gradiente pico de 40mmHg, anillo aórtico de 13 mm. Se estableciócontrol periódico en policlínica.

En revaloración con ecocardiograma Dop-pler a los 10 años, se evidenció progresión le-sional: estenosis valvular con gradiente picode 100 mmHg, anillo aórtico de 16 mm, insufi-ciencia aórtica leve.

Se coordinó la realización de un primer ca-


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FIGURA 2-4. Aortografía en proyección oblicua anterior derecha. Ao: aorta. Flecha: coartación de aorta. A la derecha se ob-serva el cuadro de presiones expresadas en mmHg. AD: aurícula derecha; VD: ventrículo derecho; APT: arteria pulmo-nar tronco; PCW: presión capilar enclavada; VI: ventrículo izquierdo; AoA: aorta ascendente; AoD: aorta descendente.

FIGURA 2-5. Radioscopia en proyecciones oblicua anterior derecha. a) stent montado en balón a nivel de la zona de coarta-ción previo a su despliegue; b) stent desplegado; c) aortografía final mostrando adecuado calibre en la zona previamen-te coartada con los dos stents desplegados, cuyas características se muestran en el ángulo inferior izquierdo. En el án-gulo superior derecho se muestran las presiones postangioplastia expresadas en mmHg. AoA: aorta ascendente; AoD:aorta descendente.

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teterismo cardíaco a los 10 años y 9 meses, quemostró: presiones de VI: 180-0-14 mmHg, aor-ta: 86-54-72 mmHg (estenosis valvular aórticasevera, con gradiente de 94 mmHg), severa hi-pertrofia concéntrica del VI, con elevación dela presión telediastólica y moderada hiperten-sión pulmonar. Se efectuó valvuloplastia aór-tica con catéter balón que fue exitosa, con re-ducción del gradiente sistólico a 30 mmHg.Presiones postvalvuloplastia: VI: 117-0-11mmHg, aorta: 87-64-71 mmHg. Insuficienciaaórtica preexistente, sin cambios.

Buena evolución, con crecimiento y desa-rrollo normales. A los 16 años cursó gestaciónnormal, que terminó por cesárea electiva porsu patología cardíaca. Hijo sin patología car-diovascular. Posteriormente presentó palpi-taciones que motivaron su control. Al exa-men: click sistólico en ápex y soplo sistólicoeyectivo 4/6 en base. Frémito supraesternal.

ECG: ritmo sinusal. Hipertrofia ventricu-lar izquierda.

Ecocardiograma Doppler color: aorta: 23mm, diámetro diastólico de VI: 44 mm, diá-metro sistólico de VI: 20 mm, septum: 14 mm,VD: 18 mm, AI: 33 mm, fracción de acorta-miento mayor a 25%. Válvula aórtica tricús-pide engrosada, con domo sistólico y gradien-te transvalvular de 96 mmHg. Túnel subval-vular aórtico fibromuscular con gradiente de43 mmHg. Insuficiencia aórtica moderada.Hipertrofia ventricular izquierda severa.Insuficiencia mitral leve. Fracción de eyec-ción del ventrículo izquierdo (FEVI) 65%.

Se coordinó un segundo cateterismo car-díaco a los 18 años, que mostró: presiones: VI:200-0-18 mmHg, VI región subaórtica: 160-0-18 mmHg, aorta: 120-71-96 mmHg. Insufi-ciencia valvular aórtica grado II-III. Esteno-sis en la salida de VI-aorta de 80 mmHg: 40mmHg a nivel valvular y 40 mmHg a nivel deltúnel fibromuscular subvalvular. Anillo aór-tico de 15 mm (figura 3-1).

Estado actual: 19 años. No tiene elemen-tos de insuficiencia cardíaca. Palpitacionesesporádicas. Cursa gestación de 16 semanas.

COMENTARIOS

La enfermedad congénita de la válvula aórti-ca es una afección para toda la vida, los trata-mientos que se deban realizar (percutáneos oquirúrgicos) deberán estar plenamente justi-ficados, considerándolos, la mayoría de lasveces, como paliativos. En estos casos la profi-

laxis de endocarditis infecciosa adquiere granrelevancia, independientemente del trata-miento realizado y del resultado obtenido. Yaa los 10 años de edad tenía indicación de an-gioplastia con balón, no debiendo plantearseen ese momento una conducta expectantepues la obstrucción en la salida aórtica gene-ra una sobrecarga del VI progresiva con la po-sibilidad de síncope de esfuerzo o evolución ala dilatación ventricular izquierda con dete-rioro de la función contráctil: miocardiopatíadilatada. La conducta quirúrgica sólo se plan-tearía de fracasar la angioplastia, de quedaruna insuficiencia aórtica significativa o depresentar lesiones asociadas.

Actualmente se deberían realizar otrosexámenes para determinar las característi-cas anatómicas del tracto de salida ventricu-lar izquierdo que nos permitan optar por la al-ternativa terapéutica: cateterismo o cirugía.En esta etapa es imprescindible el ecocardio-grama Doppler color.

En la situación actual se debe discutir el ca-so con el equipo quirúrgico a los efectos de pla-near una terapéutica de ampliación del tractode salida ventricular izquierdo, en alguna desus diferentes variantes: 1) cirugía de Cono:reemplazo valvular aórtico protésico con resec-ción subaórtica, o 2) cirugía de Ross: implantede homoinjerto pulmonar en posición aórtica yde un tubo valvulado VD-tronco de AP.

Sobre la gestación actual se deben discutirlos riesgos tanto maternos como fetales decontinuar con el embarazo, y, en caso de conti-nuar con la gestación qué controles realizar ala madre y al feto, y se deberá elegir la vía definalización del mismo: parto o cesárea. No

FIGURA 3-1. Ventrículografía izquierda (VI). Anillo: anilloaórtico; Ao: aorta.

existiría una justificación para la interrup-ción obligatoria de la gestación, sí en cambiodebemos restringir la actividad física comoforma de disminuir los riesgos tanto fetalescomo maternos.

CASO 4

IG. 19 años, sexo femeninoAntecedentes familiares de asma.A los 15 días de vida: se diagnostica atresia

pulmonar con CIV y ramos pulmonares hipo-plásicos. Se efectúa una cirugía paliativa deBlalock-Taussig modificado. En la evoluciónpresenta cuadros respiratorios a repetición. Alos 5 años de edad nueva cirugía paliativa de-finitiva mediante parche en arteria pulmonary colocación de tubo valvulado de pericardiodesde VD a confluente pulmonar (figura 4-1).

A los 6 años de edad se efectúa angioplas-tia de ramos pulmonares.

En controles sucesivos aumenta la ciano-sis y los cuadros respiratorios. El ecocardio-grama Doppler muestra una fracción de eyec-ción de 22% con gran dilatación y aquinesiade pared libre de VI.

A los 12 años de edad se realiza cateteris-mo cardíaco registrándose severa hipocon-tractilidad de ambos ventrículos con unaFEVI de 25%. Falta arteria descendente an-terior. El homoinjerto pulmonar está calcifi-cado con insuficiencia valvular pulmonarmarcada. La presión sistólica pulmonar es de40 mmHg (figuras 4-2 y 4-3).

A los 13 años de edad se efectúa trasplantecardíaco con donante iso-grupo (O positivo) de


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FIGURA 4-1. Representación esquemática de la primera ci-rugía realizada a la paciente. AD: aurícula derecha; VD:ventrículo derecho; T: tubo de conexión VD-AP; AP: arte-rias pulmonares; AI: aurícula izquierda; VI: ventrículoizquierdo; Ao: aorta.

FIGURA 4-2. Angiografías de ventrículo derecho (VD) y de ventrículo izquierdo (VI). AP: arteria pulmonar; Ao: aorta. En elángulo superior derecho se presentan las presiones en las diferentes cavidades expresadas en mmHg. VD: ventrículoderecho; APT: tronco de arteria pulmonar; APRD: arteria pulmonar rama derecha; APRI: arteria pulmonar rama iz-quierda. En el ángulo inferior izquierdo se presentan los valores de las resistencias arteriolares pulmonares (RP). UI:unidades internacionales; FEVI: fracción de eyección del VI; DA: arteria coronaria descendente anterior.

12 años de edad, sexo femenino, cuya causa demuerte fue la autoeliminación. Peso del do-nante 53 kg, peso del receptor: 23 kg. El tiem-po de isquemia fue de 200 minutos sin inci-dentes

Alta sanatorial a los 11 días de postopera-torio.

A seis años de efectuado el trasplante car-díaco, la paciente de 19 años de edad desarro-lla una vida normal.

El último control, realizado el 14 de mayo

de 2008 no muestra evidencia de enfermedadvascular del injerto. No ha presentado ningúntipo de complicaciones hasta el momento ac-tual (figuras 4-4 y 4-5).

COMENTARIOS

La atresia pulmonar con arterias pulmonareshipoplásicas es una cardiopatía cianótica concompromiso del flujo pulmonar.

La presencia de ramos pulmonares hipo-plásicos es el elemento que tiene mayor inci-

210


FIGURA 4-3. Angiografía del tronco venoso innominado (TVI) con la estenosis (flecha) en su unión con la aurícula derecha(AD). B: balón insuflado a nivel de la zona estenótica. En el recuadro inferior se aprecia recuperación de un calibre ade-cuado en dicha zona.

FIGURA 4-4. Ecocardiograma Doppler tisular analizando la contractilidad en modo M, la cual es sincrónica en los diferen-tes sectores.

dencia en el pronóstico de la paciente, a estose suma la cirugía de Blalock-Taussig por ladistorsión que puede provocar sobre la arteriapulmonar. La presencia de una atresia pul-monar con CIV implica el desarrollo de dosventrículos balanceados, lo cual posibilitauna corrección biventricular.

Observando los datos del cateterismo efec-tuado a los 12 años se puede concluir que seha desarrollado una miocardiopatía dilatadadel VI con severa disminución de la FEVI denaturaleza isquémica secundaria a lesión co-ronaria y disfunción sistólica del VD.

Con este escenario clínico sin posibilida-des de mejoría con los tratamientos conven-cionales tanto médicos como con cateterismointervencionista, la única opción terapéuticaes el trasplante cardíaco.

En el control evolutivo del trasplante elecocardiograma transtorácico aislado tienepoco valor, sí adquiere valor pronóstico cuan-do se lo asocia con el Doppler tisular, que hoydía parece ser el elemento diagnóstico másconfiable. Este último permite medir el tiem-po desde el inicio del QRS al pico de la curvasistólica (time to peak) en diferentes segmen-tos de las paredes ventriculares (paredes li-bres de VI y VD y septum interventricular), lo

que posibilita valorar sector a sector tanto ladesincronía intraventricular como la inter-ventricular, cuya aparición sugiere un tras-torno de naturaleza isquémica y, por lo tanto,con valor en la detección precoz de la enferme-dad vascular del injerto.

La biopsia endomiocárdica sigue siendo elgold standard dado que establece la presen-cia o ausencia de rechazo con una especifici-dad mayor a 90% y una sensibilidad de 70%.

Las complicaciones más frecuentes en el pri-mer año postrasplante son las infecciones inespe-cíficas y el rechazo celular del injerto. Luego delprimer año, la enfermedad vascular del injerto esla morbilidad más frecuente, estando presente en50% de los trasplantados a los cinco años.

CASO 5

DG. 26 años, sexo masculino.Antecedentes personales: soplo desde la

niñez. Hipoprotrombinemia secundaria a an-ticuerpo antifosfolipídico.

Enfermedad actual: enviado de carné desalud por soplo. Disnea a grandes esfuerzosde reciente comienzo.

Examen: tórax excavado. Soplo sistólico yclic en foco pulmonar.


211

FIGURA 4-5. Ecocardiograma Doppler tisular mostrando la correcta sincronía existente entre las diferentes paredes ven-triculares.

ECG: RS de 72 cpm, eje a +150º. Onda Psugestiva de agrandamiento auricular dere-cho. Hipertrofia ventricular derecha (HVD)(figura 5-1)

Radiografía de tórax: aumento de troncode la arteria pulmonar (figura 5-2).

Ecocardiograma transtorácico: estenosisvalvular pulmonar severa, leve disminucióndel diámetro del anillo pulmonar, VD 23 mm,FEVI 50%.

COMENTARIOS

La presencia de soplo sistólico eyectivo y clicsistólico en foco pulmonar, junto con HVD enel ECG y agrandamiento del tronco de la arte-ria pulmonar en la radiografía, permite hacer

diagnóstico de cardiopatía obstructiva varie-dad estenosis valvular pulmonar.

El ecocardiograma es fundamental para:

1. Definir la entidad anatómica.2. Apreciar las características de la válvula

pulmonar (grácil o displásica).3. Descartar lesiones asociadas (CIV, infun-

díbulo pulmonar, etcétera).4. Valorar el estado del árbol arterial pulmo-

nar.

Frente al diagnóstico de estenosis valvu-lar pulmonar aislada el tratamiento de elec-ción es la valvuloplastia percutánea con ba-lón. Es de importancia definir si se trata deuna válvula de aspecto normal o displásicocon vistas al pronóstico de la intervención,dado que en válvulas displásicas (por ejem-plo, asociada con el síndrome de Noonan)existe alta probabilidad de reestenosis pu-diendo ser preferible la cirugía.

En este paciente es un factor de riesgo sutrastorno de la crasis, vinculado fundamen-talmente a los procedimientos terapéuticos aefectuar. La edad y la patología torácica exis-tente no implican un incremento del riesgo, sibien el tratamiento de la estenosis valvularpulmonar es más sencillo cuanto menor es laedad del paciente.

Ante el diagnóstico de estenosis valvularpulmonar se debe plantear una terapéuticacon el fin de levantar la sobrecarga de barreradel VD, evitando que dicha obstrucción puedadeterminar: 1) síncope de esfuerzo; 2) dilata-ción y claudicación progresivas del VD. Parala dilatación con catéter balón de la válvula

212


FIGURA 5-1. Electrocardiograma de 12 derivaciones. Hipertrofia ventricular derecha dada por la presencia de prominen-tes ondas S en D I y V 6 y prominentes ondas R en aVR y V 1.

FIGURA 5-2. Radiografía de tórax en proyección póstero-anterior mostrando la dilatación marcada del tronco dearteria pulmonar (flecha).

pulmonar se efectúa un cateterismo con acce-so venoso femoral, realizando la angiografíadel VD (figura 5-3) que permite apreciar la hi-pertrofia ventricular derecha, la válvula pul-monar estenótica (con estrecho pasaje cen-tral) que hace domo en sístole, realizando lamedia del anillo pulmonar, elemento funda-

mental para la elección del tamaño del balóna utilizar, el cual deberá guardar una relaciónentre 1-1 a 1-5 con respecto del anillo pulmo-nar, el superar estos límites incrementa elriesgo de insuficiencia pulmonar significati-va. Una vez posicionado el balón a nivel delanillo pulmonar se inicia su insuflado obser-


213

FIGURA 5-3. Angiografías del ventrículo derecho (VD). En el recuadro de la izquierda previo a la valvuloplastia mostrandola válvula pulmonar (VP) que en sístole adopta la forma característica en domo con estrecho pasaje central, con dilata-ción postestenótica de la arteria pulmonar (AP). En el recuadro de la derecha se aprecia la medida del anillo valvularpulmonar. Debajo las presiones prevalvuloplastia expresadas en mmHg. APT: arteria pulmonar; VD: ventrículo dere-cho; Ao: aorta.

FIGURA 5-4. En el recuadro de la izquierda se aprecia el balón insuflado a nivel del anillo valvular pulmonar y en el de laderecha la angiografía del ventrículo derecho postvalvuloplastia con notoria mejor apertura de la válvula pulmonar.Debajo el cuadro de presiones postvalvuloplastia expresadas en mmHg. APT: arteria pulmonar tronco; VD: ventrículoderecho; Ao: aorta. En el recuadro inferior izquierdo el modelo de balón utilizado y sus medidas en mm.

vando la marca del anillo pulmonar (señal deposición correcta a nivel del anillo), tras locual se lo distiende en su totalidad haciendodesaparecer dicha marca (figura 5-4). La an-giografía final muestra un mejor pasaje a ni-vel de la válvula pulmonar y en algunos casosel infundíbulo pulmonar puede quedar másestenótico, en caso de estenosis valvularespulmonares severas, donde luego de la valvu-loplastia el infundíbulo pulmonar sufre un es-pasmo importante (denominado suicidio in-fundibular) y la utilización de betabloquean-tes mejora las condiciones hemodinámicas,ya que es un evento transitorio y reversibleespontáneamente en unos meses, debido aque la severa hipertrofia infundibular exis-tente, al eliminarse la obstrucción distal a lamisma, determina que la fuerza de la contrac-ción muscular pueda cerrar casi en su totali-dad la salida VD-AP.

En este caso, al ser una válvula de aspectonormal, el pronóstico es bueno, no esperandoque se reestenose en el futuro. No existe indi-cación de antiagregación plaquetaria en estapatología.

Se debe controlar la actividad física sobretodo en casos de importante componente in-fundibular y de quedar sin gradiente signifi-cativo (o cuando la estenosis infundibular re-grese) la actividad física puede ser normal.

CASO 6

MAGM. 33 años, sexo femenino.Portadora de enfermedad de Ebstein. A los

9 años de edad se le efectúa reemplazo valvu-lar tricuspídeo por prótesis biológica. A los 13años, recambio por válvula mecánica Bjork Nº27; múltiples episodios posteriores de disfun-ción valvular por trombosis tratados con trom-bolíticos, antiagregación y anticoagulación.Resección quirúrgica de quiste de ovario he-morrágico a los 17 años de edad, con anexecto-mía bilateral. A los 30 años, sustitución de pró-tesis por válvula biológica Hancock Nº 25.

Consulta por disnea, clase funcional II-IIIde la NYHA. Está medicada con diuréticos (fi-gura 6-1).

Examen físico: doble soplo epigástrico, la-tido sagital, ápex desplazado a la izquierda.

ECG: ritmo sinusal, sobrecarga de AD,bloqueo incompleto de rama derecha del hazde His.

Ecocardiograma: prótesis normofuncio-nante.

Ergometría clase funcional III.Cateterismo por vena femoral derecha:

cardiomegalia. Anillo protésico de pequeñotamaño. PAP normal. Gradiente tricuspídeode 5-8 mmHg. Válvula tricúspide con estre-cho pasaje anterógrado e insuficiencia leve.VD atípico con escasa porción trabeculada yaceptable contractilidad (figura 6-2).

Se efectuó reemplazo de la prótesis poruna Hancock Nº 29. Se comprobó una cavidadventricular derecha dilatada y salida pulmo-nar de buen calibre. Buena evolución. Alta alos ocho días.

COMENTARIOS

La enfermedad de Ebstein se caracteriza poruna atrialización del VD; el anillo tricuspídeotiene una implantación normal, pero el orificioefectivo valvular tricuspídeo tiene un desplaza-miento apical cercano a la unión de la porción deentrada con la trabecular del ventrículo derecho.Esto determina una disminución de la cavidadreal del VD en pos de un aumento de la cavidadde la AD (atrialización del VD). El diagnóstico esclínico y vinculado a la insuficiencia tricuspídea:sobrecarga de la AD, hepatomegalia, disnea deesfuerzo; en caso que coexista una CIA puedeagregarse cianosis que se intensifica al esfuerzo.Pueden verse trastornos del ritmo vinculados ala dilatación auricular derecha y es frecuente laasociación con síndrome de Wolff ParkinsonWhite. El ECG basal presenta bloqueo incom-pleto de la rama derecha del haz de His. La ra-diografía de tórax suele mostrar una marcadacardiomegalia sobre todo a expensas de la AD.

El ecocardiograma es imprescindible parala definición diagnóstica. La ergometría per-mite evaluar la capacidad funcional que inci-de en la conducta y en el pronóstico.

214


FIGURA 6-1. Radiografía de tórax en proyección póstero-anterior mostrando marcada cardiomegalia.

El cateterismo es necesario como comple-mento diagnóstico y para definir oportunidady táctica quirúrgica.

En esta paciente y en esta etapa evolutivade su enfermedad no caben dudas que se re-quiere adoptar una conducta terapéutica, sien-do la opción quirúrgica la única a plantear, yasea el reemplazo de su prótesis tricuspídea o eltrasplante cardíaco. Esta última opción siem-pre se la debe manejar como último recurso te-rapéutico. En base a ese criterio la opción tera-péutica a plantear fue el reemplazo valvulartricuspídeo, aislado o asociado a una derivacióncavopulmonar para desgravitar el VD, o inclusoel cierre de la válvula tricúspide con anastomo-sis cavopulmonar. Si con esta conducta no seobtiene un buen resultado cabe plantear poste-riormente el trasplante cardíaco.

Una prótesis en posición tricuspídea tienehabitualmente peor pronóstico que una pró-tesis ubicada a nivel mitral o aórtico. El pro-nóstico estará supeditado a la aparición dearritmias, a la funcionalidad del VD y a laeventualidad de nuevas complicaciones por eltratamiento anticoagulante. Cabe realizarprofilaxis de endocarditis infecciosa.

CASO 7

ZV. 49 años, sexo femenino.Paciente portadora de CIA tipo seno veno-

so cava superior, asociada con retorno veno-so pulmonar anómalo parcial de vena pulmo-nar superior derecha a vena cava superiorderecha y vena pulmonar superior izquierdaal tronco venoso innominado (TVI), corregi-da quirúrgicamente a los 21 años mediantecierre de CIA con parche de pericardio y abo-camiento de venas pulmonares derechas aAI. Dado que la AI era pequeña, se dejó la ve-na pulmonar superior izquierda abocando enel TVI.

A los 41 años de edad se registró por pri-mera vez un episodio de fibrilación auricular


215

FIGURA 6-2. En el recuadro superior izquierdo angiografía de aurícula derecha (AD), la flecha marca el anillo tricuspídeo.En el recuadro superior derecho angiografía del ventrículo derecho (VD). AP: arteria pulmonar. En el recuadro inferiorse muestra la angiografía del ventrículo derecho, el cual está dilatado con contractilidad global disminuida.

FIGURA 7-1. Radiografía de tórax en proyección póstero-anterior observando las arterias pulmonares centralesmuy dilatadas.

que revirtió con amiodarona. Presentó ade-más hipertensión arterial sistémica.

El ecocardiograma mostró severa dilata-ción de cavidades derechas e hipertensión ar-terial pulmonar (HTP) sistólica de 70 mmHg.Se inició tratamiento con IECA, betablo-queantes y diuréticos.

Un año atrás consultó por disnea progresi-va CF III y palpitaciones rápidas de tres me-ses de evolución. Al examen físico leve ciano-sis central, saturación 93% y presión arterial(PA) 140/70 mmHg. A nivel cardiovascularcentral: doble impulso apical, ritmo regularde 120 cpm, segundo tono aumentado en focopulmonar y soplo sistólico 2/6. Sin signos deinsuficiencia cardíaca (figuras 7-1 y 7-2).

El ecocardiograma mostró severa dilata-ción de cavidades derechas. Insuficiencia tri-cuspídea que permitió estimar una presión ar-terial pulmonar (PAP) sistólica de 60 mmHg.Sin evidencia de shunt residual a nivel delseptum auricular. Cavidades izquierdas confunción global y segmentaria conservadas.

Se realizó test de 6 minutos de marcha. Re-corrió 504 metros, alcanzando una saturaciónde oxígeno mínima de 88% para una basal de96%. La espirometría mostró una capacidadvital forzada normal-baja, limitación al flujoespiratorio de grado moderado, curva de flujo

volumen con descenso de flujos espiratoriosforzados terminales y respuesta no significa-tiva al salbutamol. En suma: obstrucciónbronquial moderada.

Se realizó angio-TAC que mostró un im-portante desarrollo del árbol vascular pulmo-nar, con tronco de 45 mm, arteria derecha de42 mm e izquierda de 40 mm. Se vieron cuatrovenas pulmonares llegando a la AI, con cali-bre promedio de 8-10 mm en su desembocadu-ra (figuras 7-3 y 7-4).

Se realizó estudio hemodinámico que noencontró salto oximétrico. Evidenció una hi-pertensión pulmonar moderada, pero con res-puesta vasoactiva no significativa al iloprostinhalado (figura 7-5).

Consultó actualmente por palpitaciones yaumento de su disnea habitual CF III. Al exa-men físico se encontró una taquicardia regu-lar de 100 cpm y PA 110/80 mmHg. Se realizónuevo ecocardiograma que mostró un VI dila-tado con fracción de eyección de 45%. AI dila-tada con área de 29 cm2. Cavidades derechasmoderadamente dilatadas. Vena cava infe-rior de 24 mm con colapso inspiratorio dismi-nuido. PAP sistólica calculada en 50 mmHg.Séptum interauricular íntegro.

Se realizó estudio electrofisiológico de-mostrando que la arritmia clínica era un flut-

216


FIGURA 7-2. Trazado electrocardiográfico que muestra como ritmo de fondo un flutter auricular con una respuesta ventri-cular taquicárdica de 120 cpm.


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ter auricular típico antihorario. Además, pre-sentaba una disfunción sino atrial (tiempo derecuperación del nódulo sinusal prolongado)y se indujo también otro flutter auricular atí-pico. Se realizó con éxito la ablación del istmocavo-tricúspideo para el tratamiento de laarritmia clínica (figuras 7-6, 7-7, 7-8, 7-9 y 7-10).

COMENTARIOS

El diagnóstico de CIA se basa en la presenciade un soplo sistólico eyectivo paraesternal iz-quierdo (no siempre significativo) más la pre-sencia de un BCRD en el ECG y APT promi-nente en la radiografía de tórax.

Se trata de una forma poco frecuente depresentación a esta edad. Clínica y paraclíni-

FIGURAS 7-3. AngioTac que muestra la arteria pulmonar, tronco y ramas centrales dilatadas.

FIGURAS 7-4. AngioTac que muestra la arteria pulmonar, tronco y ramas centrales dilatadas.

ca sugieren una hipertensión pulmonar seve-ra, no frecuente en este tipo de cardiopatías.La presencia de una presión capilar pulmo-nar elevada establece la presencia de esteno-sis de las venas pulmonares o un compromisode la diástole del VI (el escaso cambio que hu-bo en las resistencias pulmonares con el uso

del iloprost establece que esa HTAP es irre-versible). El haber dejado una vena pulmonarconectada con las cavidades derechas no im-plica desaturación ya que la sangre que estaaporta es de sangre con alto tenor de oxígeno.

La presencia de trastornos del ritmo pue-de deteriorar la clase funcional de la paciente.

218


FIGURA 7-5. Registro del estudio hemodinámico mostrando en los tres trazados superiores un ritmo sinusal y en la parteinferior del registro las curvas de presión en arteria pulmonar previo y posterior al uso del Iloprost.

FIGURAS 7-6. Registros electrocardiográficos mostrando un flúter auricular como ritmo de fondo, con imagen de bloqueode rama derecha y con una frecuencia ventricular de 130 cpm.

Las arritmias más frecuentes son la fibrila-ción auricular y el flutter auricular, y se pue-den presentar antes o después de la correc-ción quirúrgica, ocurriendo aproximadamen-te en la mitad de los pacientes. Comprometesu estado funcional y es una de las principales

causas de internación. Es de causa multifac-torial: sobrecarga de volumen y presión, cica-trices y suturas (atriotomía, parche). Estosobstáculos anatómicos sirven de sustrato alllamado flutter incisional.

El ECG de la paciente muestra un flutter


219

FIGURAS 7-7. Registros electrocardiográficos mostrando un flúter auricular como ritmo de fondo, con imagen de bloqueode rama derecha y con una frecuencia ventricular de 130 cpm.

FIGURA 7-8. Registros de superficie e intracavitarios durante el estudio electrofisiológico y previo a la ablación del istmocavo tricuspídeo, mostrando un flutter auricular típico antihorario.

típico. El manejo del flutter auricular en pa-cientes intervenidos con CIA, no difiere sus-tancialmente del tratamiento de esta arrit-mia en general y tienen indicación de abla-ción por radiofrecuencia. Aunque ya se dijoque las aurículas de estos pacientes tienensustrato como para generar múltiples circuitosde macro-reentradas el más estable y frecuentees también el flutter istmo-dependiente. El uso

de antiarrítmicos puede estar limitado en es-te caso, por la ocurrencia de ritmos lentos se-cundaria a la enfermedad difusa del tejido deconducción encontrada. Esta paciente tieneprobabilidad de evolucionar a la fibrilaciónauricular. Tiene indicación de anticoagula-ción crónica con warfarina.

El pronóstico vital y funcional depende de:1) la aparición de otros trastornos del ritmo;

220


FIGURA 7-9. Electrocardiograma postablación mostrando recuperación del ritmo sinusal con extrasístoles auriculares.

FIGURA 7-10. Electrocardiograma final mostrando un ritmo sinusal, bloqueo completo de la rama derecha del haz de His yuna frecuencia ventricular de 65 cpm.

2) la evolución de la hipertensión arterial pul-monar.

CASO 8

S.D. 33 años, sexo femenino.Antecedentes personales de cardiopatía

congénita dada por CIV y enfermedad vascu-lar pulmonar: síndrome de Eisenmenger. Tie-ne un hijo con una CIV chica.

Consultó en octubre de 2005 por embara-zo. Se indicó su interrupción, que no aceptó.Concurre con 13 semanas de embarazo. Asin-tomática.

Examen cardiovascular: soplo sistólicopulmonar 2/6. Aumento de intensidad del 2ºruido pulmonar. Saturación 88%.

ECG: hipertrofia del ventrículo derecho.Exámenes de laboratorio: hemoglobina 15g/dl; hematocrito 54%; glóbulos blancos 8.600elementos/mm3, plaquetas 148.000 elemen-tos/mm3, crasis normal, uricemia 4.1, creati-ninemia 0,6, ferritina 26 (normal: 20 a 200).

Ecocardiograma: CIV perimembranosa,amplia. HVD. Presión máxima del VD 90mmHg. Ecocardiograma fetal: normal

Se efectuó cateterismo cardíaco que mos-tró: Saturación: venas cavas 70%, tronco de AP79%, aorta 91%, venas pulmonares 98%. Pre-siones: VD: 125-0-12, APT: 122-54- 80, VI: 126-0-14, Ao: 126-73-95 mmHg. Luego de ventilarcon oxígeno y NO las resistencias pulmonarespasaron de 25 UI a 22 UI. En suma: CIV peri-membranosa amplia con shunt bidireccional.Hipertensión pulmonar a nivel sistémico. Re-sistencia vascular pulmonar de 25 UI con res-puesta poco significativa a la ventilación conoxígeno puro y NO (figura 8-1).

Cursó asintomática el resto del embarazo,con saturación arterial de oxígeno en torno a85%. Crecimiento fetal normal.

En ateneo conjuntamente con obstetra,anestesista, internista y cardiólogo se deci-dió: internación a partir de los siete meses ymedio de embarazo, anticoagulación con he-parina de bajo peso molecular a 60 U/día des-de el momento de la internación hasta un mesdespués de la cesárea. Cesárea de coordina-ción más esterilización quirúrgica con aneste-sia general a las 38 semanas de gestación.Estadía en CTI 10 días después del parto y 20días más en sanatorio.

Buena evolución. Única complicación: in-fección urinaria 15 días postparto que fue

controlada con antibióticos. Recién nacidonormal.

COMENTARIOS

Se trata de una paciente portadora de unacardiopatía congénita con hiperflujo pulmo-nar no tratado que evolucionó a la enferme-dad vascular pulmonar con resistencias pul-monares fijas, denominada síndrome de Ei-senmenger. La presencia de desaturación ar-terial sistémica de oxígeno (88%) se vinculacon la existencia de hipertensión pulmonar yel shunt generado desde cavidades derechas aizquierdas a través de la CIV.

El embarazo en este tipo de pacientes esuna situación de riesgo mayor para el bino-mio madre-hijo. Obviamente que la presen-cia de un síndrome de Eisenmenger incre-menta la mortalidad tanto de la madre comodel feto: para la madre, vinculada con la so-brecarga de volumen que se produce duranteel embarazo con mayor sobrecarga de las ca-vidades derechas y posibilidades de arrit-mias ventriculares graves; para el feto, porla hipoxemia generada con el incremento dela sobrecarga de cavidades derechas y mayorshunt D-I. Frente a la presencia de un sín-drome de Eisenmenger en una paciente desexo femenino en edad genital activa, debehacerse hincapié en la contraindicación deuna gestación por la altísima tasa de morbi-mortalidad del binomio madre-hijo, agotan-do todos los recursos en tomar las medidas deanticoncepción más efectivas posibles, con-ducta que debe ser adoptada en conjunto concardiólogo, obstetra, psicólogo, psiquiatra,


221

FIGURA 8-1. Angiografía selectiva de la rama lobar inferiorderecha de arteria pulmonar mostrando la escasa vascu-larización periférica, imagen del “árbol podado”.

internista, asistente social, etcétera. De to-das formas, si una paciente con estas carac-terísticas queda embarazada, intencional-mente o no, y decide continuar con el emba-razo, este debe considerarse de alto riesgo.

La presencia de hipoxemia crónica generapor un mecanismo compensador, un incre-mento del hematocrito como forma de com-pensar la falta de oxígeno y ese incrementodel hematocrito puede ser responsable, enparte, de signos y síntomas de hiperviscosi-dad, que secundariamente incremente la hi-poxemia que actuará a nivel del organismomaterno y fetal. Además, la sobrecarga delVD favorece la aparición de arritmias ventri-culares y supraventriculares.

El planteo más correcto sería el de planifi-car, en esa instancia, un ateneo conjunto en-tre obstetra, anestesista y cardiólogo para de-cidir conducta futura. Si bien esta debería serla interrupción del embarazo para salvaguar-dar la salud materna, el planteo materno pue-de ser que, a pesar de poner en riesgo su sa-lud, igual desee terminar el embarazo.

No es para nada habitual en este tipo depacientes que la gestación culmine de maneraexitosa, tanto para la madre como para el hi-jo. El riesgo corrido por el binomio madre-hijoigualmente fue muy elevado. La vía elegidapara la finalización del embarazo deberá serla cesárea, el parto vaginal sólo incrementalos riesgos con elevadas chances de muertematerna o fetal, o ambas.

Aunque en este embarazo no se produje-ron complicaciones, sí las puede haber en unofuturo; lo más aconsejable sería la esteriliza-ción materna, decidida por un ateneo conjun-

to, con el consentimiento materno y aprove-chando la ocasión de la cesárea.

CASO 9

J. R. 54 años, sexo masculino.Cierre quirúrgico de ductus arterioso per-

sistente a los 5 años de edad. Persistencia deshunt residual a través del ductus.

Actualmente, historia de cuatro años deevolución de disnea progresiva, disnea de de-cúbito y ortopnea. CF II de la NYHA.

En los últimos meses agregó arritmia su-praventricular, lo que motivó su ingreso aCTI.

Examen cardiovascular: ritmo regular de80 cpm, soplo sistodiastólico subclavicular iz-quierdo, pulsos normales. PA 155/65 mmHg.ECG: ritmo sinusal. Sobrecarga leve del VI.

Ecocardiograma: ductus persistente, levedilatación de AI y VI, no hipertensión arterialpulmonar, FEVI normal (figura 9-1).

COMENTARIOS

Corresponde a una cardiopatía congénita conshunt I-D. El diagnóstico se basa en los ha-llazgos clínicos completado por el ecocardio-grama que confirmará la existencia de unductus residual e informará sobre la presiónarterial pulmonar y su repercusión sobre ca-vidades izquierdas.

Se deben completar estudios de valoraciónpara poder establecer una conducta.

Las indicaciones de cierre del ductus per-sistente son: 1) evitar la progresión a la insu-ficiencia cardíaca; 2) eliminar el riesgo de en-docarditis, y 3) evitar la evolución a la hiper-tensión arterial pulmonar por enfermedadvascular pulmonar.

El tratamiento de elección del ductus ar-terioso permeable en la edad adulta, con osin intentos de cierre previos, es el cierrepercutáneo, que presenta menor riesgo queel cierre quirúrgico y evita la toracotomía ysus eventuales complicaciones. Las vías deacceso para el cierre son la arterial o la ve-nosa femoral. La elección del tipo de dispo-sitivo y su tamaño se vinculan directamen-te con la anatomía del ductus definido poraortografía (figura 9-2). Los tipos de dispo-sitivos a usar son: 1) cuando se trata deductus de pequeño tamaño se utilizan parasu cierre las espirales embolizantes (loscoils de Gianturco (figura 9-3) o los flippercoils) constituidos por un núcleo central

222


FIGURA 9-1. Radiografía de tórax en proyección póstero-anterior mostrando una silueta cardiovascular dentro delímites normales con flujo arterial pulmonar normal.

metálico rodeado de un material poliésterque al ser liberado adopta la forma espira-laza; 2) para ductus de mayor tamaño seutilizan los dispositivos Amplatzer ADO,constituidos de Nitinol –aleación de níquel

y titanio, con forma de tapón con un discode retención aórtico, relleno de materialpoliéster; 3) recientemente autorizado, elNit Occlud de Numed para ductus peque-ños, se trata de un dispositivo en espiral


223

FIGURA 9-2. En el recuadro superior izquierdo se muestra una aortografía en proyección oblicua anterior derecha. Ao:aorta; AP: arteria pulmonar. En el recuadro inferior derecho se muestra una aortografía en proyección oblicua anteriorizquierda. DAP: ductus. En el ángulo superior derecho se expresan las presiones en mmHg y el QP/QS-relación flujopulmonar-flujo sistémico.

FIGURA 9-3. Mismas aortografías que en la figura 9-2, luego de ocluir el ductus con coil. Las flechas marcan el coil normo-posicionado sin shunt residual.

que una vez desplegado adopta una formade embudo con el mayor tamaño del ladoaórtico.

Posteriormente al cierre debe realizarseprofilaxis de endocarditis durante seis meses.

Se deberán controlar: 1) la evolución de la

presión arterial pulmonar ya que existe elriesgo de desarrollar una HTAP por enferme-dad vascular pulmonar vinculada al cierretardío; 2) valoración de trastornos del ritmo opatologías asociadas.

El pronóstico dependerá de la evolutividadde la HTAP.

224


Test post-curso

1. Sobre la profilaxis de endocarditis infec-ciosa y cardiopatía congénita:a) La profilaxis antibiótica se debe basar

en el tipo de lesión anatómica, el sitiode origen de la bacteriemia y en la au-sencia o presencia de alergia al antibió-tico.

b) Es poco importante el control dental ode los dispositivos anticonceptivos in-trauterinos en las medidas de profila-xis.

c) El riesgo de endocarditis es indiferentedel tipo de lesión anatómica presente odel tipo de intervención practicada.

d) La presencia de dispositivos protésicosintracardíacos no requiere profilaxis,una vez que ha transcurrido un tiempoprudente para considerar que el mismoestá endotelizado.

2. La presencia de una cardiopatía congéni-ta:a) Requiere realizar profilaxis de endo-

carditis infecciosa.b) Debe completarse su valoración con

una resonancia nuclear magnética pa-ra decidir conducta.

c) No requiere controles evolutivos poste-riores.

d) Su pronóstico depende de las malforma-ciones cardíacas asociadas y del resulta-do de las intervenciones practicadas.

3. El confirmar la existencia de una comuni-cación interauricular implica:a) Realizar en todos los casos un ecocar-

diograma Doppler color transesofágicoo intracardiaco.

b) Establecer el tipo anatómico de comu-nicación y la indicación de cierre.

c) Todas las comunicaciones interauricu-lares, si tienen repercusión hemodiná-mica, deben ser cerradas quirúrgica-mente.

d) Frente a un paciente portador de unacomunicación interauricular no se debeser estricto con el manejo de las vías ve-nosas.

4. ¿Qué importancia presenta el diagnósticode foramen oval permeable?:a) No requiere ninguna acción terapéuti-

ca.b) Implica riesgo de embolia paradojal.

c) Obliga a hacer profilaxis de endocardi-tis infecciosa.

d) La asociación con migraña no es rele-vante para indicar el cierre de un fora-men oval.

5. El trasplante cardíaco:a) No es una opción terapéutica a plan-

tear en cardiopatías congénitas.b) La presencia de cardiopatías de alta

complejidad requiere para su soluciónde un trasplante cardíaco.

c) Se plantea en miocardiopatías dilata-das debidas a cardiopatías congénitasevolucionadas con clase funcional III–IV de la NYHA.

d) La valoración con ecocardiograma Dop-pler tisular no es de utilidad en la de-tección precoz de la enfermedad vascu-lar de injerto.

6. La L-TGA:a) Es una cardiopatía congénita caracte-

rizada por la discordancia atrioventri-cular y ventriculoarterial.

b) Se asocia muy raramente a bloqueoatrioventricular.

c) No es fundamental la evaluación de laválvula atrioventricular en posiciónsistémica (tricúspide).

d) No es una cardiopatía congénita quellegue frecuentemente a la edad adul-ta.

7. Sobre la tetralogía de Fallot:a) En los pacientes corregidos con parche

transanular se aprecia habitualmenteinsuficiencia pulmonar.

b) El cardiólogo no debe realizar obligato-riamente estudios paraclínicos para ladetección de arritmias ventriculares.

c) Las arritmias de mayor gravedad en elpostoperatorio alejado son las arrit-mias supraventriculares.

d) Los pacientes con bloqueo completo derama derecha y duración del QRS > a180 ms son los que tienen menor riesgode taquicardia ventricular sostenida ymuerte súbita.

8. Sobre las cardiopatías cianóticas comple-jasa) Sólo pueden llegar a la edad adulta los

pacientes que se sometieron a cirugíapaliativa o correctiva.


225

b) Requieren un estricto control del siste-ma de la coagulación.

c) La presencia de hipertensión arterialpulmonar no es habitual en estos pa-cientes.

d) En pacientes portadores de atresia pul-monar y MAPCAS, corregidos con uni-focalización de ramos pulmonares, noes frecuente la estenosis de ramos pul-monares.

9. Referente a la cirugía de Fontan:a) Es un acto quirúrgico paliativo previo

al trasplante cardíaco en cardiopatíascongénitas complejas.

b) La existencia de desaturación arterialsistémica de oxígeno obliga a buscar sucausa y tratarla: presencia de fenestra-ción permeable, colaterales, fístulas ar-teriovenosas, etcétera.

c) La presencia de disnea exagerada al es-fuerzo no suele deberse al aumento dela desaturación arterial sistémica deoxígeno.

d) El pronóstico a largo plazo no dependede la variedad anatómica del ventrículosistémico.

10. Referente a la miocardiopatía dilatadadespués del tratamiento de cardiopatíacongénita:a) Puede observarse en la evolución aleja-

da de cierre quirúrgico de la CIA.b) No responde al tratamiento fisiopatoló-

gico habitual de otras causas de mio-cardiopatía dilatada.

c) Puede presentarse en postoperatoriosde cardiopatías congénitas complica-dos con bloqueo atrioventricular com-pleto que requirieron del implante deun marcapasos definitivo con electrodo

ventricular estimulando el ápex delventrículo derecho.

d) La resincronización cardíaca no ha de-mostrado ser efectiva en esta entidad.

11. Sobre actividad física y cardiopatías con-génitas:a) No existe ningún tipo de restricción pa-

ra el desempeño de actividad física enaquellos pacientes portadores de car-diopatías congénitas.

b) En algunos tipos de cardiopatías congé-nitas, tratadas o no, la actividad física adesarrollar puede ser normal.

c) La actividad física controlada y ade-cuada a cada caso en particular no favo-rece una mejor evolución de los pacien-tes con cardiopatías congénitas.

d) La presencia de palpitaciones al esfuer-zo en un postoperatorio alejado de car-diopatía congénita obliga a la realiza-ción de un estudio electrofisiológico in-vasivo.

12. Muerte súbita y cardiopatías congénitas:a) La muerte súbita durante la práctica

de deportes de alta competición no sevincula a cardiopatías congénitas.

b) La causa más frecuente de muerte sú-bita en atletas jóvenes durante lapráctica de deportes es la miocardiopa-tía hipertrófica.

c) Frente a un caso de muerte súbita ensujeto joven, no es imprescindible unexhaustivo estudio en pos de descartaruna cardiopatía congénita.

d) En los casos de muerte súbita en jóve-nes que estaban practicando deportes,un interrogatorio retrospectivo siem-pre detecta indicios previos sugestivosde cardiopatía congénita.

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Respuestas

TEST PRECURSO

En cada pregunta se señala la respuesta co-rrecta y luego los comentarios a las diferentesrespuestas ofrecidas.1. Referente a las cardiopatías congénitas en

el adulto:b) La presencia de fenómenos neuroló-

gicos de naturaleza embólica puederesponder a una cardiopatía congéni-ta.a) El cardiólogo clínico debe tener presen-

te la posibilidad de tener que asistir,dada día con mayor frecuencia, a un pa-ciente portador de una cardiopatía con-génita y no considerar que ello es unarareza.

b) La presencia de accidente vascular en-cefálico de naturaleza embólica obligaa descartar su etiología cardíaca, y den-tro de esta se deben plantear las cardio-patías congénitas: CIA, foramen oval,patología de válvula mitral, cardiopa-tías congénitas cianóticas, postopera-torios de cardiopatías congénitas com-plejas con persistencia de shunts intra-cardíacos, etcétera.

c) Lo correcto es justamente lo inverso, de-terminadas cardiopatías congénitas in-crementan el riesgo de endocarditis in-fecciosa, por ello se debe hacer especialhincapié en su prevención frente a laexistencia de cardiopatías congénitastratadas o no, con riesgo potencial de EI:prótesis, shunts persistentes, insufi-ciencia de válvulas cardíacas, etcétera.

d) Cada día es más probable que el cardió-logo clínico tenga la posibilidad de asis-tir en su consulta a pacientes ya trata-dos por cardiopatías congénitas, peroigualmente se debe estar precavido endescartar aquellas patologías que hu-bieran pasado desapercibidas: coarta-ción de aorta, CIA, transposición corre-gida de grandes arterias, etcétera.

2. Con respecto a las cardiopatías congénitasen el adulto:

a) Los pacientes con cardiopatías con-génitas pueden llegar a la edad adultasin haber requerido ningún tipo deacción terapéutica.a) Determinadas cardiopatías congénitas

pueden alcanzar la edad adulta sin

diagnóstico o con diagnóstico pero sinnecesidad de haber sido tratadas.Igualmente existe en este campo lo quese conoce como selección natural, es de-cir, del total de cardiopatías congénitasque nacen y no reciben tratamiento ydependiendo de la patología de base,existe una mortalidad progresiva aedades jóvenes que determinan el gra-dual descenso en el número de pacien-tes a lo largo de los años.

b) El número de pacientes portadores decardiopatías congénitas que alcanzan laedad adulta, a la inversa, está en ascen-so, esto favorecido por el mejor y másprecoz diagnóstico así como por la mejo-ra de los tratamientos instituidos, yasean médicos, quirúrgicos o por catéter.

c) Para lograr el tratamiento óptimo sedebe conocer con exactitud no solo lacardiopatía de base sino también suexpresión fisiopatológica así como lainteracción que sobre ella ejercen otrasafecciones coexistentes, sean cardíacaso extracardíacas.

d) El concepto de tratamiento de un pa-ciente adulto portador de una cardiopa-tía congénita, tratada o no, implica ne-cesariamente la existencia de un equi-po multidisciplinario capaz de cubrirtodos los aspectos referentes a la propiacardiopatía así como las repercusionesde esta sobre el resto del organismo ylas alteraciones producidas sobre ellade otras afecciones o situaciones: tras-tornos de la crasis en pacientes cianóti-cos, el embarazo, la práctica de depor-tes, etcétera.

3. Manejo médico del paciente adulto concardiopatía congénita cianótica:

a) En respuesta a la hipoxia, células es-pecializadas del riñón producen eri-tropoyetina con el incremento de losglóbulos rojos y del volumen sanguí-neo circulantes.a) La hipoxia, por todos conocida, deter-

mina el aumento en la producción deeritropoyetina con el consiguiente in-cremento de los glóbulos rojos, meca-nismo compensatorio para remediar,aunque sea parcialmente, la escasezde oxígeno.


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b) El incremento del hematocrito es justa-mente un mecanismo compensador yevidentemente si la hipoxemia es seve-ra y no se revierte, producirá un incre-mento exagerado del mismo determi-nando sintomatología por hiperviscosi-dad sanguínea.

c) La sintomatología presente en aquellospacientes que tienen un hematocritosuperior al 70% (trastornos de la circu-lación periférica, parestesias, calam-bres, trombosis, etcétera) es debida nosolo a la hiperviscosidad sino también ala hipoxia existente.

d) A mayor viscosidad mayor dificultadpara circular la sangre por la microcir-culación, si a ello le agregamos la insta-lación de una deshidratación sea poruna diarrea, una sudoración profusa,etcétera, el trastorno de la microcircu-lación se verá incrementado.

4. Con respecto a la auscultación cardíaca:d) La auscultación cardíaca no debe re-

mitirse sólo a la cara anterior del tó-rax, sino también al cuello, cara pos-terior del tórax y región interescapu-lar.a) La presencia de un soplo sistólico no es

igual a cardiopatía congénita, la mayorparte de los soplos son funcionales sinalteraciones estructurales de base.

b) La mayoría de las cardiopatías congé-nitas se presentan con soplos de bajaintensidad, no esperar auscultar un so-plo intenso para hablar de cardiopatía.

c) La presencia de un soplo ubicado en ladiástole siempre es igual a cardiopatía,pero no se puede diferenciar por ello sies congénita o adquirida.

d) Se debe recordar que la presencia de lossoplos puede estar ubicada en diferen-tes regiones, no solo en las clásicasáreas de auscultación, sino también enotras áreas un tanto atípicas: cuello,cara posterior de los hemitórax, regióninterescapular, región lumbar, referidoa la presencia de fístulas, coartación deaorta, estenosis de arterias renales, et-cétera.

5. ¿Cuándo debemos sospechar, en primerlugar, la presencia de una cardiopatía con-génita?:

c) Por el hallazgo de signos de hiperflu-jo pulmonar.a) La sola presencia de antecedentes fa-

miliares de cardiopatía congénita, sibien son de peso en la evaluación delpaciente, no hacen el diagnóstico deuna cardiopatía congénita.

b) Frente a la existencia de una cardiopa-tía congénita cianótica, con el aumentode la FiO2 se incrementa la PaO2 perosin superar los 300 mmHg, ya que exis-te una comunicación entre las circula-ciones con PaO2 baja y con alta PaO2,que determina una mezcla obligada, ypor ende insuficiente ascenso de laPaO2,, en cambio, si la patología es pul-monar la oferta mayor de oxigeno de-termina un incremento real de la PaO2

de venas pulmonares y por ende de lasaturación sistémica.

c) La presencia de hiperflujo pulmonarnos pone en la pista de comunicacionesentre el circuito izquierdo y el derecho:CIA, CIV, ductus, anomalía parcial delretorno venoso pulmonar, fístulas, et-cétera.

d) Si bien muchas cardiopatías congéni-tas pueden acompañarse de cardiome-galia, solo la presencia de esta no hacediagnóstico de cardiopatía congénita,como ejemplos: derrame pericárdico,miocarditis, miocardiopatía dilatada,etcétera.

6. La presencia de los siguientes elementoses altamente sugestiva de cardiopatía con-génita:

b) Cianosis de causa central con elemen-tos de hipocratismo digital.a) La presencia de hipertrofia ventricular

izquierda, si bien puede responder auna cardiopatía congénita, la mayoríade las veces se vincula con otras afeccio-nes, por ejemplo hipertensión arterialsistémica.

b) La existencia de cianosis central quecon el incremento de la FiO2 no lograobtener una PaO2 > a los 300 mmHg,asociada a la presencia de un hipocra-tismo digital es diagnóstico de cardio-patía congénita cianótica de evolucióncrónica.

c) Los trastornos del ritmo cardíaco(arritmias ventriculares) se pueden veren cardiopatías congénitas tratadas ono (cirugías cardíacas que han requeri-do suturas atriales o ventriculares), pe-ro la gran mayoría de ellos responden aentidades diferentes.

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d) El mismo concepto se aplica para lapresencia de insuficiencia cardíaca yreflujo hepatoyugular, donde si bienexisten cardiopatías congénitas que lospueden presentar (insuficiencia car-díaca derecha en postoperatorio aleja-do de tetralogía de Fallot con insufi-ciencias tricúspide y pulmonar seve-ras), puede deberse a otras entidades.

7. Si el paciente tiene antecedentes de una in-tervención previa por cardiopatía congénita:

c) Se debe valorar el estado actual delpaciente y la necesidad de nuevas in-tervenciones.a) Para el correcto tratamiento de una

cardiopatía congénita en primer lugardebemos saber cuál es la alteraciónanatómica existente y cuál es su reper-cusión. No es posible admitir trataruna cardiopatía sin un correcto conoci-miento de este punto.

b) Si bien algunas patologías se puedendar por curadas una vez tratadas y quese haya comprobado que han quedadosin lesiones residuales, en general re-quieren controles posteriores la mayo-ría de ellas, para establecer el resulta-do de las intervenciones practicadas ydiagnosticar precozmente cualquiercomplicación o alteración que surja.

c) La gran mayoría de las cardiopatíascongénitas requieren un estrecho con-trol para evaluar la necesidad de nue-vas intervenciones: recoartación, este-nosis de ramas de la arteria pulmonar,insuficiencias o estenosis valvulares ode conductos protésicos, trastornos delritmo, etcétera.

d) Siempre que se asista a un pacientetratado por una cardiopatía congénita,es de utilidad contactarse con el equipotratante a los efectos de coordinar de lamanera más coherente posible su tra-tamiento.

8. Referente al tratamiento de las cardiopa-tías congénitas:

c) La terapéutica percutánea cada díaadquiere mayor relevancia en el tra-tamiento de las cardiopatías congéni-tas.a) Las intervenciones practicadas pueden

ser de naturaleza curativa, pero mu-chas veces lo son de índole paliativa,sea esta de forma transitoria o definiti-va.

b) El tratamiento médico siempre formaparte del protocolo de tratamiento de lascardiopatías congénitas, pero en formaaislada en cardiopatías congénitas deladulto no cumple criterios curativos.

c) Con el paso del tiempo y con el perfec-cionamiento de las técnicas y dispositi-vos transcutáneos, cada día un mayornúmero de cardiopatías se beneficia deuna terapéutica transcutánea, en com-binación o simplemente suplantando ala cirugía.

d) En general, no se requiere internar alpaciente para la toma de decisiones,esto va a estar supeditado al estado clí-nico del paciente y a la necesidad derealizar estudios complementarios.

9. ¿Cómo proceder frente al hallazgo de unsoplo?

d) Completar la valoración clínica conelectrocardiograma, radiografía detórax y habitualmente un ecocardio-grama.a) La anamnesis y el examen clínico son

los pilares fundamentales en el periplodiagnóstico de las cardiopatías congé-nitas, no podemos admitir tratar unacardiopatía congénita solo en base a es-tudios paraclínicos.

b) El ecocardiograma Doppler color es desuma utilidad pero no siempre se re-quiere su uso, a modo de ejemplo cuan-do clínicamente sospechamos un soplofuncional, no se requiere la realizaciónde este examen, etcétera.

c) El minimizar la situación y diferir parauna consulta posterior solo es aplicablea casos en los cuales no se debe tomaruna conducta en el momento del diag-nóstico sin que ello altere la evolucióndel paciente.

d) El procedimiento correcto, por más evi-dente que parezca, consiste en una ade-cuada evaluación clínica (anamnesis yexamen físico), complementada conelectrocardiograma, radiografía de tó-rax y habitualmente ecocardiograma.

10. Referente a una paciente portadora decardiopatía congénita que cursa una gravi-dez:

b) Se debe crear un nexo entre cardiólo-go y obstetra para planificar su segui-miento.a) Es imprescindible conocer el tipo de

cardiopatía congénita que presenta la


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gestante cardiópata para establecer eltratamiento correspondiente, los ries-gos de continuar con la gestación, losriesgos para el feto y adecuar los crite-rios de control futuros.

b) El control y seguimiento de una gestan-te portadora de una cardiopatía congé-nita debe realizarse en estrecha colabo-ración entre el obstetra y el cardiólogopediatra a los efectos de coordinar lasacciones a tomar para lograr el mayorbeneficio del binomio madre-hijo.

c) Este enunciado es incorrecto pues mu-chas pacientes tratadas por cardiopa-tías congénitas pueden cursar su gesta-ción sin inconvenientes.

d) El embarazo se deberá considerar dealto riesgo frente a la existencia de de-terminadas cardiopatías congénitas yno en forma generalizada.

11. Repercusión de la gestación en madre concardiopatía congénita:

d) Los mayores riesgos maternos son laenfermedad vascular pulmonar y lafalla ventricular.a) El concepto verdadero es justamente lo

inverso, la obstrucción a la salida ven-tricular izquierda se ve agravada con elavance de la gestación.

b) En una gestante portadora de cardio-patía congénita cianótica se incremen-ta ostensiblemente la morbimortalidaddel binomio madre-hijo.

c) El informe genético es de suma utilidadpara poder prever la existencia de car-diopatía congénita en el feto, establecerriesgos futuros de fetos con cardiopa-tías congénitas, pero no para decidir lacontinuidad de un embarazo.

d) Las gestantes que presentan cardiopa-tías congénitas que hubieren determi-nado una enfermedad vascular pulmo-nar (síndrome de Eisenmenger) o quecursan con insuficiencia cardíaca, sonlas que presentan mayores riesgos tan-to para el feto como para ellas mismas.

12. Referente a la presentación de las cardio-patías congénitas en el adulto:

c) El éxito de las intervenciones practi-cadas se mide por el tiempo de sobre-vida, la calidad de vida y la necesidadde reoperación.a) Las cardiopatías congénitas menciona-

das en el ítem a) son las que presentanmayores posibilidades de alcanzar la

edad adulta sin haber recibido ningunaacción terapéutica.

b) Los determinantes pronósticos en lascardiopatías congénitas intervenidasson las características generales delpaciente (otros estados de comorbili-dad), el tipo de cardiopatía congénita,la variedad de la intervención practica-da y obviamente los resultados de esaintervención, sobre todo en lo referentea la persistencia de lesiones residuales,secuelas o complicaciones.

c) Se desprende claramente que a mayorsobrevida, mejor calidad de la misma yausencia de necesidad de reinterven-ciones, el éxito del procedimiento prac-ticado será mayor.

d) El carácter curativo de una intervenciónpuede verse no solo en un acto quirúrgicosino también en un procedimiento efec-tuado por intermedio de catéteres.

TEST POSTCURSO

1. Sobre la profilaxis de endocarditis infec-ciosa y cardiopatía congénita:

a) La profilaxis antibiótica se debe ba-sar en el tipo de lesión anatómica, elsitio de origen de la bacteriemia y enla ausencia o presencia de alergia alantibiótico.a) Hay protocolos internacionales que es-

tablecen la conducta a seguir en estoscasos, donde es primordial identificarestos tres factores en pos de optimizarla terapéutica.

b) El control dental es en la actualidad elpunto principal a considerar en la pro-filaxis de la EB, en el último protocolopublicado en Circulation, el area gine-coobstétrica no es considerada en laprofilaxis de EB.

c) Tanto la alteración anatómica previacomo el tipo de corrección practicadainfluyen de forma directamente pro-porcional en el riesgo de padecer unaendocarditis: lesiones valvulares mi-trales o aórticas con estenosis o insufi-ciencias residuales, etcétera.

d) Esto es cierto para los dispositivos deoclusión de CIA, CIV y ductus, pero nopara las prótesis valvulares.

2. La presencia de una cardiopatía congénita:d) Su pronóstico depende de las mal-

formaciones cardíacas asociadas y

230


del resultado de las intervencionespracticadas.

a) No en todos los casos de cardiopatíascongénitas del adulto está indicadorealizar profilaxis de EB.

b) No es imprescindible la realización deuna RNM para establecer la terapéuti-ca, si bien en muchos casos es de enor-me utilidad para completar el diagnos-tico, analizar lesiones asociadas y reali-zar un control evolutivo.

c) En pocos casos podemos establecer queno se requerirá de controles evolutivosposteriores, la norma es que son pa-cientes a seguir para establecer en for-ma precoz la solución de eventuales si-tuaciones (lesiones residuales, secue-las o complicaciones) cuando así loameriten.

d) El pronóstico depende de forma direc-tamente proporcional con la severidadde la malformación anatómica de basey obviamente del resultado de la tera-péutica planteada.

3. El confirmar la existencia de una CIA im-plica:

b) Establecer el tipo anatómico de co-municación y la indicación de cierre.a) Si bien el ecocardiograma nos informa-

rá de la presencia de la CIA, de los bor-des de separación con las estructurasvecinas (elemento imprescindible paradefinir la terapéutica), no siempre esnecesario el ecocardiograma tranesofá-gico o intracavitario, por ejemplo en ca-sos de CIA muy amplias se plantearádirectamente el cierre quirúrgico.

b) En primer lugar se deberá establecer sitiene o no indicación de cierre, luego sedeberá establecer la vía a utilizar parael cierre y por ello es imprescindible sa-ber qué tipo de CIA estamos tratando.

c) Todas las CIA con repercusión hemodi-námica (sobrecarga de volumen de ca-vidades derechas) deben ser cerradas,pero de acuerdo a sus característicasanatómicas lo serán por cirugía o porcateterismo.

d) El manejo de las vías venosas en estospacientes debe ser sumamente estricto,no solo en lo referente a evitar trom-bos/émbolos, sino también se debe sersumamente cuidadoso con el aire, yaque tiene un camino directo a la circu-lación sistémica y por ende el encéfalo,

pudiendo ocasionar un imprudentemanejo de una vía periférica un dañocerebral grave.

4. ¿Qué importancia presenta el diagnósticode foramen oval permeable?:

b) Implica riesgo de embolia paradojal.a) Puede o no requerir una interven-

ción para efectuar su cierre, esto de-pende de la situación clínica de fon-do y la existencia de complicacionesque pueden ser explicadas por supresencia.

b) La existencia de un foramen ovalpermeable es un factor de riesgo para laembolia paradojal, muchas veces facili-tada por aquellas situaciones que de-terminan un incremento en las presio-nes auriculares derechas.

c) El hecho de que se identifique un FOpermeable no es indicación de profila-xis de endocarditis bacteriana.

d) La presencia de migraña requiere des-cartar la existencia de un FO permea-ble, pues se ha establecido que en de-terminados casos de migraña con unFO permeable, el cierre del mismo con-lleva la curación de la migraña.

5. El trasplante cardíaco:c) Se plantea en miocardiopatías dilata-

das debidas a cardiopatías congéni-tas evolucionadas con clase funcionalIII–IV de la NYHA.a) En cardiopatías congénitas complejas,

evolucionadas, que hayan sido o no tra-tadas previamente y que tienen unamala evolución con severa e irreversi-ble disminución de la función ventricu-lar (sistémico, izquierdo, derecho) eltrasplante puede ser una opción tera-péutica.

b) La sola presencia de una cardiopatía dealta complejidad no es indicación detrasplante cardíaco.

c) Cuando una cardiopatía congénita,previamente tratada o no, evolucionacon un severo deterioro funcional delventrículo (sistémico, izquierdo, dere-cho) y alcanza una clase funcional(NYHA) III–IV se deberá plantear co-mo última alternativa el trasplantecardíaco, siempre que no presente con-traindicaciones al mismo.

d) El ecocardiograma Doppler tisular, esen la actualidad de suma utilidad para


231

diagnosticar precozmente la enferme-dad vascular del injerto.

6. La L-TGA:a) Es una cardiopatía congénita carac-

terizada por la discordancia atrio-ventricular y ventriculoarterial.a) Ésa es justamente la definición de la

entidad: doble discordancia atrioven-tricular y ventriculoarterial, es decirque se trata de una posición invertidade los ventrículos, cada ventrículo estaen el lugar opuesto.

b) La presencia de bloqueo atrioventricu-lar completo es frecuente en la entidad,aun sin mediar maniobras terapéuti-cas, riesgo que se incrementa aun másluego de la corrección quirúrgica de al-gún defecto asociado que así lo amerite(CIV).

c) Para establecer cualquier terapéuticaen estos casos, se debe tener una ade-cuada evaluación de la válvula AV sis-témica, que como se desprende de la de-finición, por ser el ventrículo sistémicoel anatomicamente derecho, la válvulaAV sistémica es la tricúspide, pudiendodeteriorarse en mayor grado que si fue-ra una válvula mitral.

d) Referente a esta aseveración, la reali-dad es justamente la inversa, es unacardiopatía congénita que de no mediarla existencia de lesiones asociadas designificación puede alcanzar la edadadulta.

7. Sobre la tetralogía de Fallot:a) En los pacientes corregidos con par-

che transanular se aprecia habitual-mente insuficiencia pulmonar.a) La corrección quirúrgica utilizando un

parche transanular, inicialmente val-vulado por el propio cirujano, suele evo-lucionar en general a la insuficienciapulmonar cuya magnitud y expresivi-dad clínica será la que establezca loscriterios futuros de reintervención.

b) Es obligatorio pensar en la posibilidadde la existencia de arritmias ventricu-lares en el postoperatorio alejado de latetralogía de Fallot, más aún si el pa-ciente presenta síntomas compatiblescon la presencia de las mismas (sínco-pe, palpitaciones, etcétera).

c) Este concepto es falso pues las arrit-mias de mayor gavedad en el postope-ratorio alejado de la tetralogía de Fallot

son las arritmias ventriculares (taqui-cardia, fibrilación).

d) Un elemento de riesgo en una tetralo-gía de Fallot operada para la presenciade arritmia ventricular y muerte súbi-ta es la presencia de bloqueo completode la rama derecha del haz de His conuna duración del QRS > a 180 ms.

8. Sobre las cardiopatías cianóticas comple-jas:

b) Requieren un estricto control del sis-tema de la coagulación.a) El alcanzar la edad adulta en un pa-

ciente portador de una cardiopatía con-génita cianótica no tratada depende dela complejidad anatómica existente yde sortear a lo largo de su vida todos losfactores de riesgo que se presenten,existiendo obviamente una selecciónnatural con una curva de sobrevida in-dependiente para cada patología, de-creciente con el correr de los años.

b) Los trastornos de la crasis son la reglaen este tipo de pacientes, ya sean vincu-lados al incremento del hematocrito ypor ende de la viscosidad sanguínea aconsecuencia de la hipoxia, como a alte-raciones de la adhesividad plaquetariay de las proteínas de la cascada de lacoagulación.

c) Dependiendo de la variedad anatómicaen particular de cada caso, puede acom-pañarse de hipertensión arterial pul-monar.

d) Aquellos pacientes portadores de atre-sia pulmonar y MAPCAS (colateralesaortopulmonares múltiples) suelenpresentar dificultades con el desarrollodel árbol arterial pulmonar, siendo fre-cuentes las estenosis de ramas de la ar-teria pulmonar, ya sean centrales o pe-riféricas, aisladas o múltiples.

9. Referente a la cirugía de Fontan:b) La existencia de desaturación arte-

rial sistémica de oxígeno obliga a bus-car su causa y tratarla: presencia defenestración permeable, colaterales,fístulas arteriovenosas, etcétera.a) La cirugía de Fontan se realiza en car-

diopatías congénitas complejas con fi-siología univentricular, descrita clási-camente para la atresia tricuspídea,habiéndose incorporado en la actuali-dad muchas otras, no siendo, en gene-ral, un paso previo al trasplante.

232


b) La fisiología del Fontan, en caso de sernormal, implica la existencia de satura-ciones arteriales sistémicas de oxígenonormales, cuando ocurre desaturaciónse deben investigar las causas (fenes-tración permeable, colaterales, fístulasarteriovenosas, etcétera) para realizarel tratamiento correspondiente.

c) En un Fontan con mal funcionamiento(por obstrucciones, conexiones venove-nosas, etcétera) que determine desatu-ración arterial sistémica de oxígeno encondiciones basales, esta se puede verexagerada en el esfuerzo (de ahí la uti-lidad en estos pacientes de realizar unaergometría con saturometría), lo queocasiona una disnea desproporcionadaal esfuerzo realizado.

d) El pronóstico dependerá por sobrema-nera del tipo anatómico del ventrículoque está funcionando como sistémico,así será mejor si es un ventrículo anato-micamente izquierdo (atresia tricuspí-dea) que si es un ventrículo derecho(ventrículo izquierdo hipoplásico).

10. Referente a miocardiopatía dilatada posttratamiento de cardiopatía congénita:

c) Puede presentarse en postoperato-rios de cardiopatías congénitas com-plicados con bloqueo atrioventricu-lar completo que requirieron del im-plante de un marcapasos definitivocon electrodo ventricular estimulan-do el ápex del ventrículo derecho.a) No es habitual que el postcierre quirúr-

gico de una CIA se presente en la evolu-ción una miocardiopatía dilatada.

b) La respuesta al tratamiento fisiopato-lógico es similar a la observada en otrasmiocardiopatías dilatadas.

c) En postoperatorio de cardiopatías con-génitas complicado con bloqueo atrio-ventricular completo que requirió delimplante de un marcapasos con electro-do en ápex del ventrículo derecho, estádescripto que la desincronización (VD-VI) provocada por la estimulación arti-ficial puede generar una miocardiopa-tía dilatada.

d) Justamente, el lograr la resincroniza-ción en la contracción de ambos ven-trículos, colocando un electrodo a tra-vés del seno coronario en una vena co-ronaria lateral izquierda, logra reducirlas dimensiones del ventrículo izquier-

do mejorando la contractilidad y mu-chas veces evitando el trasplante.

11. Sobre actividad física y cardiopatías con-génitas:

b) En algunos tipos de cardiopatías con-génitas, tratadas o no, la actividad fí-sica a desarrollar puede ser normal.a) La actividad física que un paciente por-

tador de cardiopatía congénita puedarealizar, dependerá de la variante ana-tómica presente y de las lesiones resi-duales, secuelas o complicaciones quese hubiesen generado con el tratamien-to instituido.

b) Pacientes con ductus, CIA cerrados sinlesiones residuales o estenosis valvularpulmonar que haya quedado sin gra-diente significativo, pueden desarro-llar una vida normal.

c) El concepto es justamente el inverso.d) Puede ser necesario realizarlo, pero no

siempre es indicado, todo dependerá dela variedad anatómica de base y de laslesiones residuales, secuelas o compli-caciones que se hubiesen generado conel tratamiento instituido.

12. Muerte súbita y cardiopatías congénitas:b) La causa más frecuente de muerte sú-

bita en atletas jóvenes durante lapráctica de deportes es la miocardio-patía hipertrófica.a) Precisamente, frente a un episodio de

muerte súbita durante la práctica dedeportes se debe plantear la presenciade una cardiopatía congénita.

b) Internacionalmente los estudios de ne-cropsias en pacientes jóvenes fallecidosdurante la práctica de deportes ha mos-trado que las principales etiologías sonla miocardiopatía hipertrófica y la dis-plasia arritmogénica del ventrículo de-recho.

c) Todo episodio de muerte súbita en unsujeto joven durante la práctica de de-portes requiere de un análisis exhaus-tivo en búsqueda de una causa cardía-ca, con estudio necrópsico por pediatraanatomopatólogo especializado en car-diopatías congénitas.

d) Los antecedentes familiares (muertesúbita en edades jóvenes) si bien pue-den estar presentes, a veces no lo estány, por consiguiente, este es un dato devalor si es positivo, pero el hecho de sernegativo no lo excluye.


233

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Síntesis final

El cardiólogo clínico debe estar preparado pa-ra recibir en su consulta a pacientes portado-res de cardiopatías congénitas, poder hacer eldiagnóstico y encauzar su terapéutica. La in-cidencia de las mismas se establece en alrede-dor de 4 cada 1.000 pacientes. Existe una am-plia gama de patologías (entre las más comu-nes: CIA, DAP, CIV, estenosis valvular pul-monar y aórtica, tetralogía de Fallot, Ebstein,etcétera), de formas de presentación (las masfrecuentes: insuficiencia cardíaca, cianosis,hipertensión arterial pulmonar, arritmias),pudiendo haber requerido o no tratamientosprevios.

Para un correcto diagnóstico lo primero essospechar la entidad, siendo fundamentaluna correcta anamnesis y un exhaustivo exa-men físico. Como complemento indispensa-ble: electrocardiograma, radiografía de tóraxy ecocardiograma (modo M, bidimensional,color, Doppler y, recientemente, Doppler tisu-lar y tridimensional). El cateterismo cardíacoha cedido su lugar frente al ecocardiogramaen los aspectos diagnósticos, adquiriendo ca-da día mayor importancia como instrumentoterapéutico. La tomografía y la resonancianuclear magnética están adquiriendo una re-levancia creciente sobre todo en lo atinente adiagnóstico en cardiopatías complejas.

El cardiólogo deberá valorar la situaciónactual del paciente portador de una cardiopa-tía congénita. Si no recibió tratamiento, eva-luar necesidad del mismo y de haber recibidotratamiento, haya sido percutáneo o quirúr-gico, establecer la presencia e importancia de

las secuelas, residuos o complicaciones que sehubiesen generado a consecuencia del mismo.

Son hechos importantes a considerar: 1) laeventualidad de embarazo; 2) la convenienciao contraindicación de la práctica de deportes;3) el fantasma de la muerte súbita; 4) la vidafamiliar, social y laboral del paciente, y 5) losriesgos de que su descendencia padezca unacardiopatía congénita.

Una vez establecido el diagnóstico evaluarterapéutica, la cual puede ser: 1) médica; 2)percutánea, y/o 3) quirúrgica.

Posteriormente, establecer criterios de se-guimiento, el cual estará supeditado a los re-sultados obtenidos y al tipo de cardiopatía enjuego, evaluando necesidad de reintervencio-nes futuras sean quirúrgicas, percutáneas oelectrofisiológicas. Con dos evoluciones pro-bables: 1) buen resultado sin necesidad dereintervenciones futuras, o 2) aparición de re-siduos, secuelas o complicaciones, con dife-rente grado de severidad, desde solucionablesmediante un tratamiento percutáneo o qui-rúrgico, hasta casos complejos o con secuelaso complicaciones no solucionables por dichastácticas, donde se deberá ofrecer como vía fi-nal común la alternativa del trasplante car-díaco o cardiopulmonar, o ambos.

La atención de estos pacientes requiere deun equipo multidisciplinario a saber: cardió-logo, cardiólogo-pediatra, cirujano cardíaco,anestesista, hemoterapeuta, hemodinamis-ta, electrofisiólogo, psiquiatra, psicólogo, obs-tetra, deportólogo, enfermera, neumocardió-logo y trabajador social.


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