DEFINICIÓN

Neoplasia epitelial de malignidad limitada porsu crecimiento lento y su excepcional capacidadpara dar metástasis. A lo largo del tiempo ha reci-bido diferentes nombres como ulcus rodens, epite-lioma malpighiano de Darier, epitelioma anexialde Foot y basalioma. No se le conoce lesión pre-cursora. Es el más común de los tumores cutáneosmalignos y localiza fundamentalmente en la carade sujetos de edad mediana o avanzada.

ETIOPATOGENIA

El carcinoma basocelular se origina a partir decélulas madre indiferenciadas y pluripotentes dela capa basal epidérmica y folículos pilosebáceos.En su origen intervienen factores extrínsecos (fac-tores medioambientales) e intrínsecos (factoresdel huésped o genéticos). La radiación ultraviole-ta acumulada juega un papel etiopatogénico fun-damental. También se consideran factores extrín-secos las radiaciones ionizantes, los agentesquímicos (hidrocarburos policíclicos aromáticos,clorofenoles y arsénico). Como factores intrínse-cos intervienen síndromes genéticos asociados asensibilidad a ultravioleta así como el xeroder-ma pigmentosum, el síndrome de Bazex-Dupré-Christol, albinismo y síndrome de Gorlin. Las for-mas infiltrantes se relacionan con aumento delnúmero de filamentos de actína y DNA tetraploi-de, colágenas tipo IV, disminución de la produc-ción de amiloide, aumento de la producción delos glucosaminoglicanos fibroblásticos y aumentode la adherencia de las células tumorales a losfibroblastos. Es posible que la expresión de lasintegrinas alfa-1 y beta-2 se relacionen con el cre-cimiento tumoral.

El síndrome del nevus basocelular o síndrome

de Gorlin es de herencia autonómica dominante yel gen responsable localiza en el brazo largo delcromosoma 9 (9q22.3-31) y se le conoce con elnombre de “patched”.

CLÍNICA

Los carcinomas basocelulares predominan enadultos, son tres veces más frecuentes que los car-cinomas espinocelulares. La mayoría de los carci-nomas basocelulares localizan en cabeza y cuelloaunque también ocurren en tronco.

Clínicamente los carcinomas basocelulares seclasifican en: 1. Planos (superficial eritematoso,pagetoide y esclerodermiforme o morfeiforme)(Fig. 1). 2. Perlados (simple, ulcerado, cicatricial,úlcero-cicatricial y úlcero-vegetante (Figs. 2 y 3). Eltumor fibroepitelial de Pinkus es una variedad conclínica e histopatología peculiar. La presencia depigmento es un epifenómeno y puede ocurrir encualquier variante clínica.

Las formas planas no presentan irregularida-des en su superficie a excepción de mínimas ele-vaciones del contorno y algunas escamas, erosio-nes o costras. Las formas perladas son las másfrecuentes. Se manifiestan mediante elevacionestranslúcidas o congestivas, surcadas por telan-giectasias que se denominan “perlas”. Puedenulcerarse, pseudocicatrizar, hacerse terebrantes ovegetantes pudiendo llegar a ser enormementedestructivas.

El síndrome de Gorlin clínicamente se caracteri-za por presentar múltiples carcinomas basocelula-res, a veces más de cien, de predominio en troncoy cara. Se asocia con piqueteado palmo-plantar,fibromas, quistes, lipomas y nevus melanocíticos.Además fibromas ováricos, calcificaciones de lahoz del cerebro, retraso mental, cataratas, estrabis-mo, queratoquistes maxilares odontogénicos ymúltiples patologías asociadas.

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Tema 11

CARCINOMA BASOCELULAR

Dres. E. Herrera, A. Matilla y E. Herrera-Acosta

HISTOPATOLOGÍA

Microscópicamente, los carcinomas basocelula-res muestran, a pequeño aumento, una estructuraformada por nidos de células basalioides, en dis-

posición aleatoria y con agrupamiento de célulasen la periferia, a modo de empalizada, rodeadospor unos espacios claros “de retracción”. Las célu-las tumorales presentan un núcleo hipercromáticocon citoplasma relativamente pequeño y mal defi-

Dermatología: Correlación clínico-patológica

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Figura 2. Carcinoma basocelular perlado en canto interno de ojo.

Figura 1. Carcinoma basocelular superficial plano en tronco.

Carcinoma basocelular

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Figura 3. Carcinoma basocelular nódulo-quístico en punta nasal.

Figura 4. Carcinoma basocelular superficial.

nido. Existen numerosas figuras mitósicas, a vecesatípicas, y un número bastante alto de células enapoptosis. En las zonas de alto índice de prolifera-ción, podemos encontrar, al microscopio electróni-co, engrosamiento y duplicación de la membranabasal, mientras que dónde no se desarrolla ésta,con mucha frecuencia se advierten proyecciones

en forma de pseudópodos citoplasmáticos. En laperiferia de los nidos neoplásicos, las células tie-nen morfología cilíndrica, larga y estrecha, conescaso citoplasma y núcleo de tamaño considera-ble y fuertemente basófilo. Estas células tienenmenos desmosomas, lo cuál parece ser responsa-ble, en cierta medida, de la retracción que aparece

Dermatología: Correlación clínico-patológicas

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Figura 6. Carcinoma basocelular con nidos de células basalioides (con disposi-ción en empalizada en la periferia), rodeados por unos espacios claros “de retrac-ción”.

Figura 5. Carcinoma basocelular sólido.

Carcinoma basocelular

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entre los nidos tumorales y el estroma (Fig. 6).Además, los espacios claros peritumorales se pro-ducen por degeneración vacuolar de las célulasneoplásicas periféricas.

El carcinoma basocelular presenta una conside-rable variabilidad en su morfología, y como conse-cuencia, se han definido numerosos subtipos histo-patológicos. El carcinoma basocelular sólido onodular es la variante más frecuente (Fig. 5). Secompone de islotes sólidos de células basalioidescon agrupamiento periférico y disposición al azarde las células centrales. El tipo micronodular essimilar al sólido, pero con menor tamaño de losnidos. Cuando, debido a la degeneración celularde las células centrales, se observan uno o másespacios quísticos, se denomina carcinoma baso-celular quístico. El carcinoma basocelular superfi-cial (Fig. 4) está compuesto por múltiples peque-ños islotes de células basalioides unidas a laporción inferior de la superficie de la epidermis, ygeneralmente confinada a la dermis papilar. El car-cinoma basocelular pigmentado contiene melani-na. El carcinoma basocelular tipo adenoide consis-te en bandas finas de células basalioides en unpatrón reticular, con abundante mucina estromal.El carcinoma basocelular infiltrativo, formado porcordones o nidos alargados de células basalioidesentre las bandas del colágeno dérmico. El tipoesclerosante está constituido por bandas elongadasy estrechas y pequeños islotes de células neoplási-cas embebidas en un estroma fibroso denso. El tér-mino queloidal se ha utilizado en los casos en queaparecen bandas de colágeno esclerótico en elestroma. El tipo queratósico es una variante similaral tipo sólido, pero con diferenciación escamosa yqueratinización de los centros de los islotes, sindiferenciación folicular. En caso de aparecer dichadiferenciación, estamos ante un carcinoma basoce-lular tipo folicular. El carcinoma basocelular meta-típico compuesto por nidos y bandas de célulasque maduran a células más grandes y pálidas. Elcarcinoma basoescamoso es un carcinoma basoce-lular que se diferencia a carcinoma de células esca-mosas. Otros tipos morfológicos (que no variantesanatomoclínicas) son el fibroepitelioma (de Pin-kus), los carcinomas basocelulares con diferencia-ción neuroendocrina o anexial (con diferencia-ción sebácea, ecrina, apocrina o matricial), loscarcinomas basocelulares pleomórficos, de célulasclaras, en anillo de sello, granulares, adamanti-noide, etc.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial clínico de las formassuperficiales hay que hacerlo con eczema numular,psoriasis y enfermedad de Bowen. Las formas per-ladas hay que diferenciarlas de nevus melanocíti-cos maduros, queratosis seborreicas, carcinomasespinocelulares, tricoepiteliomas, melanomas ytumores anexiales.

En cuanto al diagnóstico diferencial histopatoló-gico, hay muchas neoplasias cutáneas que puedensimular histológicamente un carcinoma basocelu-lar. En general, el diagnóstico se establece basán-dose en la conexión epidérmica, la retracción ymucina estromal, las imágenes de apoptosis y lasfiguras de mitosis.

De manera especial, el diagnóstico diferencialse establece en función del subtipo microscópicode carcinoma bsaocelular. En el patrón nodular omicronodular: espiradenoma ecrino, el hidroade-noma nodular y tricoepitelioma/tricoblastoma. Enel patrón superficial: queratosis actínica y quera-tosis seborreica. En el patrón queratósi- co einfundíbuloquístico: tricoepitelioma/tricoblastoma,hamartoma folicular basalioide, carcinoma cloaco-génico y queratosis seborreica reticulada. En elpatrón infiltrativo o esclerótico (morfeiforme):cacinoma anexial microquístico y tricoepiteliomadesmoplásico. En el patrón adenoide y fibropite-lioma (de Pinkus): carcinoma adenoide quísticocutáneo primario, tumor mixto maligno de la piel(siringoma condroide maligno) y adenocarcinomapapilar digital agresivo. En el patrón metatípico:carcinoma escamoso (espinocelular). En el patrónde células claras: adenoma sebáceo, tricolemoma,hidradenoma de células claras, acantona de célulasclaras, nevus o melanoma de células balonizantesy metástasis (p.e., carcinoma de células renalesconvencional).

TRATAMIENTO

El tratamiento de elección de cualquier formade carcinoma basocelular es la resección quirúrgi-ca. También se emplea la electrocoagulación, laradioterapia, la crioterapia, el láser, los inmunomo-duladores y la quimioterapia local.