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SOCIEDADBOLIVIANA DE

DERMATOLOGÍA

ÓRGANO OFICIAL DE LA SOCIEDADBOLIVIANA DE DERMATOLOGÍA

REVISTA BOLIVIANADE DERMATOLOGÍAREVISTA BOLIVIANADE DERMATOLOGÍA

CONSEJO EDITORIAL NACIONAL Dra. María Virginia Paredes Larrea

La Paz Dr. Guido Monasterios Vergara

Santa Cruz Dr. Jorge Vargas Flores

Dr. Jaime Soto

Cochabamba Dra. Juana Marquina

Dra. Maria Luz Vera Ch.

Chuquisaca Dra. Norma Saavedra Serrano

Tarija Dr. Luis Michel López

Beni Dr. Celso Arroyo

Dr. Carmelo Mendoza

Dra. Luz Virginia Gutierrez

Potosí Dra. Norma Olivares

Oruro Dr. Jaime Camacho

CONSEJO DE ASESORESDr. Luis Valda Rodríguez (La Paz)

Dr. Juan Carlos Diez de Medina (La Paz)

Dr. Jorge Vargas (Santa Cruz)

Dr. Jaime Soto (Santa Cruz)

Dr. Omar Villagomez (Santa Cruz)

Dr. Renato Amonzabel (Santa Cruz)

Dr. Oswaldo Valdivia B. (Santa Cruz)

Dr. Mario Bruno S. (Santa Cruz)

Dr. Querubin Amaya C. (Cochabamba)

Dr. Ramiro Jordán (Cochabamba)

Dr. Gabriel Palenque (Chuquisaca)

Dr. Freddy Echeverría (Chuquisaca)

Dr. Luis Michel (Tarija)

Dr. Rubén Zeballos V. (Oruro)

REVISTA BOLIVIANA DE DERMATOLOGÍAEditada y Producida por Laboratorios Bagópara la Sociedad Boliviana de Dermatología

Casilla 8282 La Paz - Boliviawww.bago.com.bo/sbd

COMITÉ EDITORIALDr. Alfredo Zeballos Bravo

DIRECTOR

Dra. María Virginia Paredes Larrea

Dr. Félix Rollano Garabito

Dr. José Blanco Leon

Dra. Violeta Oliver Torrez

Dra. Marcia Sandra Encinas Maldonado

Dra. Fabiola Mallea Valencia

Dra. Luis Fernando Valda Flores

Dra. Ninosthka Guillen Flores

Presidenta Sociedad Boliviana de

Dermatología (Gestión 2014-2016)

Dra. María Virginia Paredes Larrea

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SUMARIONúmero 8 - Vol. 5 - Año 2015

CONSEJO EDITORIAL .................................... 1

SUMARIO ....................................................... 2

PRESENTACIÓNDra. Violeta Oliver Torrez ................................ 3

EDITORIAL CIENTÍFICODra. María Virginia Paredes Larrea ................... 4

CASOS CLÍNICOSAlopecia total en infantes causada por Microsporum Canis: A propósito de un casoDra. Vania Coronado Morón, Dr. José Blanco León .....6

Síndrome de Waardenburg. Presentación de 2 casosDra. Adriana Fajardo Estrada ........................... 9

Calcinosis cutis distrófi ca universal; A propósito de un caso clínicoDra. Sonia Aguilar Laura, Dr. José Blanco León, Dr. Rony Colanzi ................................ 12

Síndrome de Karsch-Neugebauer, a propósito de dos casos clínicosDra. Sonia Aguilar Laura, Dr. José Blanco León ..15

Leishmaniasis Lupoide: Presentación de dos casos y revisión de la literaturaDr. Javier Fabricio Arené Hochkofl er, Dra. Sandra Encinas Maldonado, Dr. Felix Rollano ................ 19

Secundarismo Sifi lítico “La Gran Simuladora” de recidiva con fenomeno de prozona. A propósito de un caso clínico Dra. Claret Laserna, Dr. José Blanco, Dr. Rony Colanzi .......................................... 23

Síndrome de Sweet Paraneoplásico asociado a linfoma cutáneo primario de células T: Caso clínicoDr. Sanjinez Asbún M., Dr. Rollano Garabito F, Dr. Iriarte Veizaga A, Dr. Carballo Montesinos D........ 26

Cromomicosis: A propósito de tres casosDra. Avi Cardenas Escobar, Dra. Sandra Encinas Maldonado, Dra. Ambrocia Iriarte, Dr. Felix Rollano 32

Enfermedad mano, pie, boca. A propósito de un casoDra. Adriana Fajardo Estrada ......................... 37

Carcinoma basocelular ulcerado con componente metatípicoDra. Avi Cardenas Escobar, Dra. Sandra Encinas Maldonado, Dra. Ambrocia Iriarte, Dr. Félix Rollano Garabito .............................. 40

Eritema discrómico perstans reporte de un caso Dra. María Virginia Paredes Larrea, Dr. Oswaldo C. Ticona Chambi .......................................... 44

Linfoma extraganglionar de linfocitos T/linfocitos citolíticos naturales de tipo nasal. Presentación de dos casos y revisión de la literaturaDr. Javier Fabricio Arené Hochkofl er, Dra. Sandra Encinas Maldonado, Dr. Félix Rollano ................ 48

EDUCACIÓN MÉDICA CONTÍNUAPiodermasDra. María Virginia Paredes Larrea, Dra. Beatriz Pimentel Sarzuri ......................... 52

Programa Nacional de Prevención y Control de Cáncer de PielDra. María Virginia Paredes Larrea, Dr. Guido Monasterios Vergara ...................... 61

Dermatoscopía de los patrones benignos de los nevos melanocíticos acralesDra. Ninosthka Guillén Flores, Dr. Luis Fernando Valda Flores, Dr. Luis Valda Rodríguez ......................66

DERMATOLOGÍA EN MEDICINA INTERNADermopatía diabética: A propósito de un casoDra. Juana Marquina Lozada, Dra. Laura Lucía Mercado Canedo, Dr. Roberto Guardia Bilbao, Dra. Wendy Marquina Cabero ....................... 71

CIRUGÍA DERMATOLÓGICACirugía de queloides y la aplicación tópica de mitomicina C.Dr. Alfredo Zeballos Bravo, Dra. Sandra Encinas Maldonado, Dra. Sonia G. Aguilar L, Srta. Sandra Paredes Loayza ........................... 74

REVISIÓN DE REVISTAS - COMENTARIODr. Alfredo Zeballos Bravo, Dra. Sandra Encinas Maldonado .................... 84

HOMENAJE ................................................... 91Dra. María Virginia Paredes Larrea

OBITUARIODr. Fabiola Mallea Valencia ........................... 92

CALENDARIO DE EVENTOS CIENTÍFICOS ...... 93

INFORMACIÓN PARA LOS AUTORES .......... 94

IMÁGENES PARA EL RECUERDO ................. 96

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PRESENTACIÓN

(*) Miembro del Comité Científi co Sociedad Boliviana de Dermatología

Es un honor para mi persona poder presentar el preciado material que el lector porta hoy en sus manos: la Revista Boliviana de Dermatología Nº 8 Vol. 5 año 2015, producto del esfuerzo de muchos colegas comprometidos con la noble labor médica y con el reto de plasmar en cada una de estas páginas las investigaciones y actualizaciones que acontecen en el ámbito dermatológico boliviano.

Cabe destacar que esta tarea se reinicia después de un pequeño tiempo de discontinuidad, gracias al impulso y coordinación de la presidenta de la Sociedad Boliviana de Dermatología, Dra. María Virginia Paredes Larrea, junto a su directiva y por supuesto, la actitud científi ca encomiable del Dr. Alfredo Zeballos Bravo, quienes no han permitido que este órgano de difusión académica de nuestra Sociedad deje de existir.

Veo con mucho orgullo y esperanza que nuestra revista, en especial este número, pone en manifi esto una óptima participación de residentes y dermatólogos jóvenes, cuya inquietud e impulso académico transmiten grandes ideas, habilidades y destrezas; actitudes que van forjando sus conocimientos tempranos y que estoy segura son la receta ideal para un camino llano hacia sus metas y objetivos.

Del mismo modo, destaco la participación de todos los colegas que han contribuido con su experiencia en la edición de esta revista. Encuentro en cada uno de los trabajos una gran virtud académica capaz de refl ejar su experiencia acumulada, junto al gran desprendimiento de transmitirla en forma escrita, modo en que se prolonga y perdura la sabiduría en favor del mayor ganador: el enfermo.

La presente publicación no solo denota nuestro estándar científi co como profesionales, sino que constituye también una muestra de lo que los dermatólogos bolivianos podemos lograr estando unidos. Son muchos los motivos por los que me permito señalar que es tarea de cada profesional en dermatología, preservar la elaboración de este importante material a lo largo del tiempo, mejorándolo y dinamizándolo al servicio de nuestra profesión y la sociedad en su conjunto, pues a través de esta iniciativa podemos plasmar valiosos aportes médicos.

DRA. VIOLETA OLIVER TORREZ*

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EDITORIAL

DE LA ÉTICA PROFESIONAL MÉDICA

Hablar de ética profesional médica no es un asun-to adicional, sino es aquello que hace referencia a la práctica profesional que tiene que ver con el bien per-sonal de autorrealización, bienestar, felicidad y con el bien social.

La ética está vinculada con la moral que rige el obrar correctamente, es una ciencia que estudia la bondad o maldad de los actos humanos, dentro del marco de normas que son la base para diferenciar el bien del mal. La ética es una disciplina teórica que versa sobre lo práctico y marca las pautas o princi-pios del obrar humano. Es decir que la ética tiene di-recta relación con ser “una buena persona”.

La ética no sólo está enmarcada en el ámbito per-sonal sino en el plano profesional.

La profesión médica tiene una identidad parti-cular que implica básicamente una actividad social

comunitaria, por tanto no es una simple actividad u ocupación, sino que está orientada hacia un fi n noble cual es la cura del paciente y está relacionada con las necesidades sociales que le dan un enfoque actual hacia la promoción de la salud y la prevención de las enfermedades. En consecuencia busca el bienestar social.

Los deberes sociales de la profesión médica es-tán enmarcados en tres aspectos fundamentales: a) Responsabilidad profesional, es decir responder con actos propios consigo mismo y con la sociedad, b) Solidaridad profesional, toma en cuenta la suma de intereses comunes a la profesión, c) Socialización del servició con sencillez, diligencia, generosidad y efi -ciencia.

Sin embargo en la sociedad moderna en la que vi-vimos, existen factores externos como el poder eco-

(*) Presidenta Sociedad Boliviana de Dermatología

DRA. MARÍA VIRGINIAPAREDES LARREA*

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nómico y político que pueden infl uenciar en la acti-vidad profesional, misma que suele ser asfi xiante y estresante, debido a la explotación del profesional en sus actividades cotidianas.

Tal es así que al médico se le exige productivi-dad y efi ciencia y está obligado a reducir el tiempo de atención a los pacientes, descuidando un examen clínico completo y un tiempo de entrevista adecuado.

Por otra parte pretender penalizar del acto médico y poner al profesional médico en un escenario jurí-dico legal absolutamente inadecuado, ante cualquier denuncia, es verdaderamente preocupante.

A pesar de ello, es necesario destacar que la éti-ca profesional médica está centrada en las virtudes o excelencias profesionales, es decir en las cualidades adquiridas de la forma como se realizan las activi-dades médicas, sin dejar de lado las normas morales que regulan la actividad profesional, en el marco de nuestro estatuto orgánico y reglamentos del Colegio Médico de Bolivia.

Los códigos de ética profesional nacen de la apli-cación de normas de conducta en la práctica diaria, sirven de guía y son de aplicación universal. Uno de

los principios de la ética profesional radica en el leal y estricto cumplimiento de nuestros deberes.

Los profesionales médicos servimos a nuestra so-ciedad de manera institucionalizada a través de nues-tro COLEGIO MÉDICO y de las SOCIEDADES CIENTÍFICAS, encargadas de autorizar y fi scalizar la práctica profesional procurando brindar un servicio de calidad y calidez, sin que ello signifi que encubrir a profesionales inmorales, inefi cientes o negligentes.

Así mismo, es necesario tomar en cuenta que la ética profesional debe pasar también por considerar los deberes de los médicos entre sí, tomando en cuen-ta los principios éticos entre médicos, basada funda-mentalmente en el respeto mutuo, lealtad y consi-deración, sin perder de vista que nuestros represen-tantes democráticamente electos dentro de nuestra organización merecen el mismo trato.

En consecuencia, necesitamos profesionales con valores que sean capaces de servir al prójimo y no servirse de él, profesionales que desarrollen ciencia pero con amor a la humanidad, profesionales que aprendan a relacionarse entre sí y con los demás, en un entorno en que sean los artífi ces de un trato de EXCELENCIA.

DE LA ÉTICA PROFESIONAL MÉDICA

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ALOPECIA TOTAL EN INFANTES CAUSADA POR MICROSPORUM CANIS:A PROPÓSITO DE UN CASO

* Residente 3er año de Dermatología HUJ** Jefe Responsable de Post Grado de Dermatología HUJ

DRA. VANIA CORONADO MORÓN*,DR. JOSÉ BLANCO LEÓN**

Caso Clínico

RESUMEN

Se defi ne a la Alopecia como la caída o pérdida del pelo de cualquier tipo u origen, representando del 2 al 5% de las consultas dermatológicas en infantes. Aunque es de origen desconocido; se cree que su etiología es multifactorial, interviniendo la predispo-sición genética, alguna base autoinmune que se aso-ciaría a enfermedades del mismo tipo como DM tipo I,Tiroiditis de Hashimoto, Anemia Perniciosa o Addi-son y otros factores desencadenantes como el estrés emocional, infecciones micoticas; como resulta en la Tinea Capitis cuyo agente causal en la mayoría de los casos clínicos en Sudamérica es M. Canis en un 80%.

Presentamos el caso clínico de un paciente pediá-trico de 4 años de edad con alopecia total con una evolución de la enfermedad de 2 años.

Palabras claves: Alopecia Total, Microsporum-Canis.

ABSTRACT

Alopecia is defi ned as the fall or hair loss of any kind or origin, representing the 2 to 5% of dermato-logical consultations in infants. Although it is unk-nown; it is believed that its etiology is multifactorial, including genetic predisposition, autoimmune disor-ders that are associated with diseases of the same type as type I DM, Hashimoto’s thyroiditis, perni-cious anemia or Addison and other triggers such as emotional stress, fungal infections as it Tinea capitis disease whose causative agent of most clinical cases in South America is M. canis (80%).

We report the case of pediatric patients 4 years of age with alopecia totalis with disease progression 2 years.

Keywords: Alopecia Total, Microsporum Canis.

INTRODUCCIÓN

La alopecia total tiene un componente multifacto-rial en los cuales se menciona secundario a Micros-porun Canis, sin embargo a la fecha se continúa es-tudiando el componente inmunológico donde estaría afectada la función celular en esta entidad clínica

(1).

Las placas de alopecia son asintomáticas, circuns-critas, asociadas o múltiples, redondeadas u ovales sin signos infl amatorios; también puede extenderse por todo el cuero cabelludo (100%) dando lugar a la Alopecia Areata total que en algunos casos se acom-paña con alteración en la superfi cie ungueal de tipo punteado. Esta patología es de curso crónico y de di-fícil recuperación, pero no imposible

(2).

Para el diagnóstico es muy difícil establecer un protocolo de tratamiento único en cada forma clínica, sabiendo que lo que condiciona la elección del trata-miento es la extensión de la alopecia y la edad del pa-ciente. Donde los corticoides son los más utilizados (difícil de aplicar en niños), se ha demostrado que emplear dipropionato de betametasona en crema mas solución de minoxidilo que tiene acción vasodilatado-ra y regula la fi siología folicular, aumenta la efi cacia del tratamiento. En casos de infecciones micoticas se realiza tratamiento con antifúngicos sistémicos cremas tópicas y champú que contienen ketoconazol al 2% por un período de tiempo de 8 semanas. En las for-mas crónicas y graves con afectación de más del 50%

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del cuero cabelludo se puede emplear la difenciprona (Inmunomodulador de uso tópico). Otra alternativa la terapia PUVA (asociación de psoralenos vía oral o tó-pica y posterior irradiación con radiación ultravioleta A), más ayuda de psicólogos y psiquiatras

(3).

PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino de 4 años de edad, sin antecedentes perinatales ni heredofamiliares de im-portancia.

Acude a consulta externa por presentar caída del cabello con compromiso del 100% y una evolución de dos años.

Al examen físico se observa alopecia total. (Fig. 1)

Se inicia tratamiento con antimicóticos oral y tó-pico fl uconazol 50 mg/5ml 1 vez por día, por 20 días. Terbinafi na crema aplicación 2 veces dia en cuero cabelludo. Estimulacion de la función celular con DNCB 2% Dinitroclorobenzeno aplicación quince-nal y BCG de resfuerzo.

Acude a control cada 2 semanas durante 1 año, observándose mejoría del cuadro con presencia de cabello ralo en crecimiento y positividad en la inmu-noestimulacion. (Fig. 2-3-4-5)

Fig. 1. Consulta Basal

Antecedentes de haber realizado examen micoló-gico directo y cultivo micológico negativos; y haber recibido tratamiento prolongado con tópicos asocia-dos (corticoide, anfungico, antibiótico) y lociones ca-pilares sin mejoría del cuadro.

En la consulta se solicita, un nuevo cultivo mico-lógico cuyo resultado se aísla: Microsporum Canis, escasos fi lamentos de dermatofi tos. Interpretación: Alopecia Total por Microsporum Canis. PPD: negati-vo, hemograma y química sanguínea normal.

Fig 2. Sexto Mes de tratamiento

Fig. 3. Octavo mes

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CONCLUSIÓN

El caso clínico presentado hace referencia a un paciente pediátrico, con alopecia total secundario a infección micotica por microsporum canis.

Caso clínico poco frecuente de mal pronóstico cuando se presenta a edad temprana.

Cabe mencionar que la alteración en la función inmunológica, en nuestro paciente, fue una causa coadyuvante del cuadro clínico de nuestro paciente, presentando PPD, estreptoquinasa, estreptotornasa, hialuronidasa negativo por lo cual el plan terapéuti-co, debe ser desde la parte inmunológica como tam-bién abarcando la parte infecciosa.

BIBLIOGRAFÍA

1. Mohrenschlager M, Seidl HP, Holtmann C, Ring J, Abeck D. Tinea capitis et corporis due to Mi-crosporum canis in an immuno compromised pe-diatrics. Mycoses 2010;46 (1):19-22.

2. Madani S y Shapiro J. Alopecia areata update. J Am Acad Dermatol 2011; 45 (4):640-2.

3. Crowder J y Frieden I. Alopecia areata in infant and newborns. Pediatric Dermatology 2012; 19 (2):155-158.

Fig. 5. Al año de tratamiento

Fig. 4. Decimo mes de tratamiento

ALOPECIA TOTAL EN INFANTES CAUSADA POR MICROSPORUM CANIS: A PROPÓSITO DE UN CASO

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SÍNDROME DE WAARDENBURG. PRESENTACIÓN DE 2 CASOS

* Médico dermatóloga Caja de Salud CORDES

DRA. ADRIANA FAJARDO ESTRADA*

Caso Clínico

RESUMEN

El Síndrome de Waardenburg es una enfermedad genética autosómica dominante con distintas mani-festaciones cutáneas, oculares y sistémicas. Se pre-sentan 2 pacientes con asociación típica, observada en el Síndrome de Waardenburg de tipo 1, pero sin hipoacusia congénita, característica importante en este tipo de cuadro.

ABSTRACT

Waardenburg syndrome is an autosomal dominant genetic disease with skin, ocular and systemic ma-nifestations. Two patients presented the association typically observed in Waardenburg syndrome type 1 without congenital deafness, important characteristic in this disease.

CASOS CLÍNICOS

Dos pacientes, masculino de 17 años y femeni-no de 6 años, ambos cuyos progenitores (padres) fueron diagnosticados con Síndrome de Waarden-burg. Al examen físico se evidenciaron cambios pigmentarios en el cabello (mechón de pelo blan-co en región frontal en el adolescente y algunos cabellos blancos en región temporal derecha en la niña), desplazamiento lateral de los cantos internos oculares, puente nasal ancho, heterocromía e iso-cromía y conjunción de cejas. Ninguno presentó alteraciones pigmentarias cutáneas. La valoración por Otorrinolaringología con audiometría fue ne-gativa para algún grado de hipoacusia y la evalua-ción por Oftalmológia constató heterocromía leve que se observa mejor con aumento y no así a sim-ple vista.

A. B.

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DISCUSIÓN

El Síndrome de Waardenburg es un desorden genético raro, que se hereda en forma autosómica dominante, lo que quiere decir que, quien tenga el gen lo manifestará sin excepción y lo transmitirá a su descendencia con una probabilidad del 50% en cada embarazo. Fue descrito por primera vez por el oftalmólogo holandés Petrus Waardenburg en 1951, y se trata de una neurocristopatía que combina sor-dera neurosensorial congénita, distopía medio cantal, ensanchamiento de la línea medionasal, con desórde-nes pigmentarios de iris, pelo y piel. El SW tiene una patogenia común dentro de las anomalías que afectan a la cresta neural durante la 8ª-10ª semanas de ges-tación; los melanoblastos no son capaces de migrar, diferenciarse ni sobrevivir. Debido a que el gen cau-sal se expresa de manera muy variable , se describen 4 formas clínicas:

1. Síndrome de Waardenburg tipo I (forma clási-ca): distopia cantorum (desplazamiento lateral del canto interno ocular, lo que signifi ca aumento de la distancia entre los dos ojos), heterocromía del iris total (dos ojos de diferentes colores) o parcial (dos cuñas de diferente color en un mismo ojo), la isohipocromía del iris (ambos ojos azules pálidos e inusualmente brillantes) es menos reconocida, po-liosis (mechón blanco de cabello y más raramente canicie precoz de cabellos, cejas, pestañas y/o pelos del cuerpo que pueden ser evidentes desde el na-cimiento,surgir poco después o manifestarse tardía-

B.

Fig. Síndrome de Waardenburg tipo I. A. Nótese mechón frontal de pelo blanco, frontal, ángulos internos de ojos separados, heterocromía parcial, puente nasal ancho, cejas prominentes y labio superior en cupido e inferior grueso.

B. En esta niña se evidencia en particular el encanecimiento prematuro

mente, y persistir a lo largo de toda la vida), altera-ciones pigmentarias de la piel (máculas acrómicas, de límites netos y tamaño variable) y sordera neuro-sensorial. La mutación se presenta en el gen PAX3. Algunos autores, también nombran a la hiperplasia de la parte interna de las cejas, labio leporino, labio superior en cupido y labio inferior grueso, como cri-terios menores de la enfermedad.

2. Síndrome de Waardenburg tipo II: se caracteriza por la ausencia de la distopia cantorum, las altera-ciones pigmentarias oculares y cutáneas son menos frecuentes, pero la sordera es más común que en la tipo I. La mutación es en el gen MIFT. El subtipo 2A presenta compromiso sistémico asociado (paladar hendido, agenesia de vagina, útero y anexos, espina bífi da, mielomeningocele y rabdomiosarcoma, entre otros). El subtipo 2B presenta ausencia de afección sistémica.

3. Síndrome de Waardenburg tipo III: se llama Síndrome de Klein-Waardenburg, presenta las ano-malías faciales y auditivas del tipo I, asociadas con alteraciones musculoesqueléticas (hipoplasia de miembros superiores, fusión de los huesos del car-po, displasia de costillas, sindactilia) y neurológicas ( microcefalia y defi ciencia mental). El gen mutante es el PAX3.

4. Síndrome de Waardenburg tipo IV: se denomi-na Síndrome de Waardenburg-Shaho, enfermedad de Waardenburg-Hirschsprung, se asemeja a la


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tipo II pero además se asocia a la Enfermedad de Hirschprung (defecto congénito del intestino grue-so, también llamado megacolon agangliónico, que resulta en obstrucción intestinal en los neonatos y causa extrema constipación, distensión abdominal, vómitos y si es severo retardo en el crecimiento). La mutación es en tres genes EDN3, EDNRB y SOX10.

Para el diagnóstico, la presencia de tres caracterís-ticas clásicas o más suele establecerlo.

Este síndrome no contempla tratamiento específi -co disponible. Se debe investigar y hacer seguimiento a cualquier defi ciencia auditiva y estreñimiento. De presentarse se deben realizar valoraciones interdisci-plinarias con equipo de especialidades para mejorar la calidad de vida del paciente.

COMENTARIO

De acuerdo con las características clínicas, am-bos pacientes entrarían dentro del Síndrome de Waardenburg tipo 1, sin embargo, llama la aten-ción que en ambos casos no existe hipoacusia total ni parcial, la cual es un criterio importante que se presenta en todos los tipos de este síndrome. Tam-poco existen antecedentes de estreñimiento crónico. Si bien se sabe que los padres de ambos pacientes fueron diagnosticados con el mismo síndrome, los rasgos clínicos de los progenitores pueden ser muy diferentes a los de los hijos. En estos pacientes aún se requieren los estudios genéticos, de tránsito in-testinal y biopsia de colon correspondientes para descartar una asociación con la enfermedad de Hirs-chsprung. Las manifestaciones cutáneas pueden ser la primera manifestación del síndrome, por lo cual el dermatólogo debe conocer los aspectos básicos de esta patología para poder realizar una derivación pertinente y una atención en forma interdisciplina-

ria del paciente para identifi car fundamentalmente los casos con sordera, permitiendo así su diagnósti-co precoz y abordaje terapéutico apropiado, además de brindar el oportuno asesoramiento genético a los pacientes y sus familiares.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Fitzpatrick. Tratado de Dermatología en Medici-na General. Sexta edición.90: 953-954

2. Rook`s. Textbook of Dermatology.Eight edi-tion.2010; 58:43-44

3. Weinberg, Prose and Kristal. Dermatología pediátrica. Tercera edición. 200O

4. SÍNDROME DE WAARDENBURG. Arch. Oftal. 2010; 59-61

5. Moshakos Ch. Waardenburg Syndrome. GN 301 002. 2007

6. Machado MC, Julião P, De Oliveira Z, Boggio P. QUE SÍNDROME ES?.Dermatol Pediatr Lat 2005; 3(2): 163-166.

7. Barzotto J, Folador M. SÍNDROME DE WAARDENBURG: CARACTERÍSTICAS AU-DIOLÓGICAS. Rev CEFAC, . 2004; 3: 306-11

8. Martins C, Yoshimoto F,Freitas P.Sindrome de Waardenburg:RevBrasOtorrinolaringol. 2003; 1: 117-9

9. Lattig M, Tamayo M. SÍNDROME DE WAARDENBURG. Programa de estudios genéti-cos en enfermedades visuales y auditivas. Facul-tad de Medicina Pontifi ca Universidad Javeriana. 1999

10. VázquezF, Blesa E, Núñez R, Galán E. Síndrome de Waardenburg y enfermedad de Hirschsprung. An Esp Pediatr.1998;48:306-308.


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CALCINOSIS CUTIS DISTRÓFICA UNIVERSAL; A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO

* Residente 3er. año Dermatología HUJ** Jefe Responsable de Post Grado de Dermatología HUJ*** Jefe de Anatomía Patológica HUJ

DRA. SONIA AGUILAR LAURA*,DR. JOSÉ BLANCO LEÓN**

DR. RONY COLANZI***

Caso Clínico

RESUMEN

La calcinosis cutánea es el depósito de sales de calcio insolubles en tejidos cutáneos.

Si bien la presencia de una lesión calcifi cada en la piel no constituye un motivo de consulta frecuente en dermatología pediátrica, es necesario contar con un enfoque que nos permita orientarnos frente a ésta, desde el punto de vista etiológico, así como decidir los estudios paraclínicos a solicitar.

El objetivo de esta presentación es describir las causas de calcinosis cutánea. Y mostrar cómo a partir de una lesión en piel de apariencia banal, se puede llegar al diagnóstico de una patología endocrinoló-gica.

Se presenta el caso clínico de una paciente pediá-trica con el diagnóstico de Calcinosis Cutis Distrófi ca Universal, con un curso prolongado de la enferme-dad.

Palabras Clave: Calcinosis cutis, Clasifi cación, Tratamiento.

ABSTRACT

Calcinosis dermal deposition of insoluble calcium salts in skin tissues.

While the presence of a calcifi ed lesion in the skin is not a frequent complaint in pediatric dermatology, it is necessary to have an approach that allows us to orient ourselves against it from the point of view etio-logical and paraclinical studies decide to apply.

The aim of this presentation is to describe the causes of cutaneous calcinosis, and show how from a skin lesion of banal appearance, you can make the diagnosis of an endocrine pathology.

The case of a pediatric patient with the diagnosis of Calcinosis Cutis Dystrophic Universal, with pro-longed disease course is presented.

Keywords: Calcinosis cutis, classifi cation, treat-ment.

INTRODUCCIÓN

La calcinosis cutis fue descripta inicialmente por Virchow en 1852. Es una entidad caracterizada por el depósito insoluble de sales de calcio (cristales de hidroxiapatita o de fosfato cálcico amorfo) en los te-jidos blandos. Cuando este proceso afecta a la piel se denomina calcinosis cutis. Afecta hombres y mu-jeres por igual. Si bien es más frecuente en adultos, también puede presentarse en los niños, en los que la forma clínica más frecuente son nódulos calcifi cados subepidérmicos

(1).

De acuerdo al mecanismo fi siopatológico se dis-tinguen 5 tipos de calcinosis cutis: distrófi ca, metas-tásica, iatrogénica, idiopática y calcifi laxis

(2).

La calcinosis distrófi ca. Se caracteriza por el de-pósito de sales fosfocálcicas en tejido cutáneo previa-mente dañado por diversos mecanismos (mecánicos, químicos, infecciosos, quemaduras, tumores, picadu-ras de insectos, várices, acné). Los depósitos gene-ralmente son localizados y reciben la denominación de calcinosis circunscripta; cuando los depósitos son más extensos y generalizados se denomina calcinosis universal.

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Estas calcifi caciones se observan en enfermeda-des del colágeno como CREST, esclerodermia, der-matomiositis (particularmente en la forma juvenil), lupus discoide crónico, LES, paniculitis; también en pancreatitis, porfi ria cutánea tarda, enfermeda-des hereditarias (pseudoxantoma elástico, síndrome de Werner, síndrome de Ehlers-Danlos), neoplasias cutáneas (pilomatrixomas, quistes triquilemales, car-cinomas basocelulares, tricoepiteliomas desmoplási-cos) y algunas infecciones (cisticercosis, histoplas-mosis, oncocercosis)

(3).

La calcinosis metastásica asienta sobre tejidos sanos. Se observa en enfermedades que cursan con elevaciones crónicas del producto fosfocálcico a ni-veles mayores de 70 mg/dl. Se presenta con placas o nódulos indurados que ocasionalmente se ulceran con extrusión de un material calcáreo. Las calcifi -caciones aparecen característicamente rodeando las articulaciones, y el tamaño y número se correlaciona con el grado de hiperfosfatemia. Se observa en la in-sufi ciencia renal crónica terminal, hiperparatiroidis-mo secundario prolongado, sarcoidosis, enfermedad de paget ósea, hipervitaminosis D y en el síndrome leche-alcalinos

(3).

La calcinosis iatrogénica generalmente se asocia con un procedimiento invasivo o en relación con la administración intravenosa o intramuscular de glu-conato cálcico o soluciones que contengan fosfatos, sobre todo si ha habido extravasación

(4).

La calcinosis idiopática ocurre en ausencia de lesión tisular o alteraciones en el metabolismo fos-focálcico. Afecta a áreas más o menos extensas del cuerpo. Puede presentarse como: calcinosis idiopáti-ca del escroto, pene o vulva, lesiones milia-like ob-servadas en el síndrome de Down, nódulos calcifi ca-

dos subepidérmicos de la infancia, calcinosis tumoral y la calcinosis cutis circunscripta o universal

(4).

La calcifi laxis se caracteriza por una calcifi cación vascular progresiva que afecta predominantemente los pequeños vasos de la dermis y el tejido celular subcutáneo

(5).

Ocasiona isquemia y necrosis tisular dando lugar a la aparición de placas eritematovioláceas reticula-das muy dolorosas, que progresan hacia nódulos sub-cutáneos bien delimitados, con posterior ulceración y necrosis. Suele afectar las regiones distales de las extremidades. Puede cursar con alteraciones del me-tabolismo fosfocálcico e hiperparatiroidismo y gene-ralmente se observa en pacientes con insufi ciencia renal crónica terminal

(6).

PRESENTACIÓN DEL CASO

MD. Sexo femenino, 3 años, fototipo IV proce-dente de Santa Cruz. Enviada para valoración de le-siones en la piel.

Padres sin lazos de consanguinidad, primera ges-ta, embarazo controlado, cesárea debido a infección vaginal de la madre.

Recién nacido vigoroso, APGAR 8 – 9 Peso: 2.600gr Talla: 54cm. Desarrollo psicomotor apropia-do hasta el 1er año.

Cuadro clínico de 2 años que inicia con hipotonía generalizada y posteriormente hipertonía. Al Examen Físico se observa presencia de nódulos cutáneos vio-láceos, pétreos y dolorosos, de 2 y 3cm de diámetro mayor, localizados en región facial, tórax, abdomen y extremidades lo que difi culta el movimiento, resto del examen físico normal (fi g. 1,2,3).

Fig. 1,2,3. Nódulos pétreos violáceos dolorosos


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Examen complementario. Hemograma: Anemia microcítica hipocrómica VES: 105. Función renal conservada.Estudios inmunológicos negativos. Calcio sérico: 8.6mg/dl P: 8.2mg/dl Perfi l Tiroideo con Hipo-tiroidismo sub-clínico PTH: 80.8pg/ml. TAC Cráneo s/c normal. EEG ritmo cortical bajo voltaje, Rayos X abdomen con presencia de masas calcifi cadas (Fig 4).

COMENTARIOS

El presente caso nos ilustra una paciente pediátrica con “calcinosis cutis distrófi ca universal”. No la pre-sentamos como desafío diagnóstico y a pesar que su incidencia es poco frecuente, y poca la ayuda que se le puede ofrecer no deja de ser una lección viviente para adquirir experiencia sobre todo para los dermatólogos jóvenes y ver in vivo casos que pocas veces pueden tenerse en la práctica hospitalaria. Como también re-cordar que la presencia de una lesión en piel sirvió como guía para buscar endocrinopatía asociada.

REFERENCIA

1. Reiter N.; El-Shabrawi L.; Leinweber B, Berghold A.; Aberer E.: Calcinosis cutis: part I. Diagnostic pathway. J Am Acad Dermatol. 2011; 65: 1-12.

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4. Reiter N, El-Shabrawi L, Leinweber B, Berghold A, Aberer E.: Calcinosis cutis: part II. Treatment options. J Am Acad Dermatol 2011; 65: 15-22.

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Fig. 5. ECO renal con dilatación pielocalicial

Fig. 4 Rayos X AP de Abdomen con calcifi caciones

Fig. 6. Histopatología con zonas de calcifi cación en hipodermis, afl ujo linfocitario perivascular

ECO renal: Dilatación pielocalicial izquierda (Fig.5). Se le realizo 1ra Biopsia 2011: Eritema No-doso. 2da Biopsia 2012: Paniculitis en fase cicatricial y 3ra Biopsia 2013 cutis (Fi6).

Recibe tratamiento con Diltiazem 3.5mg/kg/día hasta llegar a dosis plena 6 mg cada 8 hrs e Ibandro-nato 150mg 1/2comp mensual por 6 meses.

Evolución de la paciente desfavorable por el mal pronóstico, no se concreta el plan quirúrgico.


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SÍNDROME DE KARSCH-NEUGEBAUER.A PROPÓSITO DE DOS CASOS CLÍNICOS

DRA. SONIA AGUILAR LAURA*DR. JOSÉ BLANCO LEÓN**

Caso Clínico

RESUMEN

La ectrodactilia, también conocida como síndro-me de Karsch-Neugebauer, consiste en la deformidad congénita de patrón autosómico dominante en una o varias extremidades, caracterizada por la ausencia de dedos que se unen, Se comunica el caso de dos pa-cientes pedíatricos afectados por esta rara malforma-ción congénita.

Palabras clave: ectrodactilia, síndrome de Kar-sch-Neugebauer, autosómico dominante, sindactilia.

ABSTRACT

Ectrodactyly, also known as syndrome Kar-sch-Neugebauer, consists of a congenital deformity autosomal dominant pattern in one or more extremi-ties, is characterized by the absence of fi ngers that bind especially in feet and deform in syndactyly sha-ped clamp. This paper reports two pediatric patients affected by this rare congenital malformation.

Key words: Ectrodactyly, Karsch-Neugebauer syndrome, autosomal dominant, syndactyly.

INTRODUCCIÓN

La ectrodactilia o síndrome de Karsch-Neuge-bauer fue descrito por científi cos alemanes como un padecimiento congénito, de patrón autosómico domi-nante, con ausencia de parte o la totalidad de algu-nos dedos, en las extremidades superiores (“manos en pinza de langosta”) e inferiores. En las manos, la ausencia de los dedos medios origina una marcada escotadura, aunque hay una amplia variabilidad ge-

nética que va desde la ausencia de uno o varios de-dos, en las manos y los pies, hasta su derivación a otros síndromes, como el EEC, acrónimo en inglés de ectrodactilia, displasia ectodérmica y paladar hen-dido.

(1)

También se describen trastornos oculares, como agenesia o estenosis del conducto lacrimal, nistagmo asociado, así como labio y paladar hendidos. La he-terogeneidad clínica puede ser aún mayor al afectar órganos y sistemas, como el genitourinario y craneo-facial.

(2)

Las mutaciones genéticas descritas afectan cin-co diferentes locus (SHFM1 en 7q21.3, SHFM2 en Xq26, SHFM3 en 10q24, SHFM4 en 3q27 y SHFM5 en 2q31). Aparentemente, p63 es el gen que puede intervenir como el causante del síndrome ECC, pero no de la ectrodactilia no sindromática.

(3)

CASO 1

Paciente de sexo masculino de 2 años y 11 meses de edad, producto de la primera gestación de una ma-dre soltera de 32 años de edad, aparentemente sana, sin antecedentes heredofamiliares de importancia. La gestación cursó sin complicaciones, el producto na-ció por vía vaginal, parto eutócico a las 39 semanas P: 3.100gr T: 41cm APGAR 8-9.

Exploración física: ausencia de dedo medio en ambas manos, pie derecho con hendidura profunda y ausencia de segundo, tercero y cuarto dedo. En piel hipopigmentación cutánea y xerosis cutis más acen-tuado en tronco. Resto de la exploración, normal. Figs. 1, 2,3.

* Residente 3er. año Dermatología HUJ** Jefe Responsable de Post Grado de Dermatología HUJ

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CASO 2

Paciente de sexo masculino de 3 años y 2 meses de edad, producto de la segunda gestación de una ma-dre de 28 años, sin antecedentes de alteraciones ge-néticas en su familia, su esposo no consanguíneo. No exposición a tóxicos o radiación. Gestación que con-cluye por parto eutósico a las 38 semanas P: 2.800gr T: 40cm APGAR 9-10.

Exploración física: Alteraciones faciales con hi-poplasia del tercio medio de la cara, labio hendido bilateral acompañado de paladar hendido y lesión tipo queloide en comisura de labios. Boca del pa-ciente, donde hay ausencia de incisivos superiores. Alteraciones cutáneas con hipopigmentación de la piel, cabellos ralos, cejas y pestañas escasas y xero-sis cutis. Ausencia de dedo pulgar, índice y medio en ambas manos; pie izquierdo y derecho con hen-didura profunda con ausencia de segundo y tercer dedo. Figs. 5, 6.

Figura 1. Paciente fototipo IV, con lesiones eritematodescamativas infi ltradas de diferente morfología y tamaños de aspecto psoriasiforme

Figura 3

Figura 2

Los estudios radiográfi cos del pie derecho mos-traron presencia de los cinco metatarsianos y con au-sencia de tres dedos de acuerdo a la clasifi cación de Blauth y Borisch, grado II respectivamente. Resto de laboratorios sin particularidades. Fig. 4

Figura 4. Pie derecho con defecto Tipo II de Blauth and Borisch

Figura 5

SÍNDROME DE KARSCH-NEUGEBAUER. A PROPÓSITO DE DOS CASOS CLÍNICOS

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Los estudios radiográfi cos del pie izquierdo con ausencia de un metatarsiano y dos dedos de acuerdo a la clasifi cación de Blauth y Borisch, grado III. Resto de laboratorios sin particularidades. Fig.7.

En los dos casos clínicos que nos ocupan, el mo-tivo de consulta fue la hipopigmentación y no así la malformación. En la literatura el reporte indica que es posible realizar el diagnóstico prenatal a partir del segundo trimestre gestacional

(5).

En estos pacientes, una historia clínica detallada, buscando antecedentes familiares de importancia, una exploración física minuciosa, y estudios de gabi-nete, utilizando radiografías simples de pies y manos han sido sufi cientes para efectuar el diagnóstico.

Blauth y Borisch(6 propusieron una clasifi cación ra-

diográfi ca de los defectos de pies, la que consiste en seis grados o tipos: el I y el II presentan cinco metatar-sianos, el II hipoplasia de metatarsianos. En el tipo III sólo están presentes cuatro metatarsianos, en el IV sólo tres metatarsianos, en el V, dos metatarsianos y en el VI sólo un metatarsiano. Fig. 8

Figura 7. Pie izquierdo con defecto Tipo III de Blauth and Borisch

Figura 6

DISCUSIÓN

La ectrodactilia es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante, que se presenta en 6 por cada 10,000 nacidos vivos, por lo que se considera rara

(4).

Figura 8. Clasifi cación radiológica Blauth y Borisch

I II III IV V VI

Desde el punto de vista biomecánico, los pacien-tes con ectrodactilia no están muy afectados. En el momento actual, la ortopedia ofrece prótesis en el caso de las extremidades inferiores para mejorar la estabilidad y deambulación, así como para prevenir deformaciones y corregir la sindactilia

(6).

Cualquier defecto congénito con expresión fenotí-pica, condiciona un efecto psicológico importante, no sólo en el individuo que lo padece, sino también en los padres, y éste puede ser de tal magnitud que condicio-ne rechazo. Por tal motivo, el diagnóstico temprano y preferiblemente durante la gestación, logra una mejor adaptación de los padres a la condición del neonato, a la vez que les proporciona tiempo para entender el pa-decimiento y les documenta las alternativas terapéuticas adecuadas y de rehabilitación que se pueden brindar.

CONCLUSIÓN

Estos casos, aun cuando constituye sólo una cu-riosidad dermatológica y es poca la ayuda que se le


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puede ofrecer al paciente, no deja de ser una lección viviente para adquirir nuevos conocimientos y ver in vivo casos que pocas veces pueden tenerse en la prác-tica hospitalaria.

REFERENCIA

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2. Salazar M, Elías Romero E, Menchaca P y col. Síndrome de ectrodactilia, displasia ectodérmica y labio-paladar hendidos. Rev Cubana Estomatol 2010; 47:236-242

3. Salgado E, Cullen P, Marván E, Duck E, Díaz S, López A. Ectrodactilia. Informe de caso clínico

y revisión de la literatura. An Med (Mex). 2012; 57: 1537.

4. Meza-Escobar LE, Isaza C, Pachajoa H. Sín-drome de ectrodactilia, displasia ectodérmica y fi sura de labio/paladar, informe de un caso con expresividad variable. Arch Argent Pediatr. 2012; 110: 95-8

5. Herreros MB, Atobe O, Rodríguez S. Diagnósti-co prenatal de ectrodactilia, por ecografía, en dos hermanos. Mem Inst Investig Cienc Salud 2005; 3: 6567.

6. Blauth W, Borisch NC. Cleft feet. Proposals for a new classifi cation based on roentgenographic morphology. Clin Orthop Relat Res. 1990; 258: 41-8.


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LEISHMANIASIS LUPOIDE: PRESENTACIÓN DE DOS CASOS Y

REVISIÓN DE LA LITERATURADR. JAVIER FABRICIO ARENÉ HOCHKOFLER*

DRA. SANDRA ENCINAS MALDONADO**DR. FELIX ROLLANO***

Caso Clínico

RESUMEN

Las Leishmaniasis son un complejo de enferme-dades que infectan al ser humano, que vive o tiene actividades laborales en las áreas tropicales y sub tropicales del planeta; hoy en día se presentan cada vez más expandidas y cobran mayor importancia en la salud pública de los pueblos. La enfermedad es producida por diferentes especies de protozoarios hemofl agelados del género Leishmania y transmitida por insectos dípteros hematófagos, que corresponden a diferentes especies de fl ebótomos o lutzomyias, y el reservorio son animales vertebrados. Estas enfer-medades se caracterizan por comprometer la piel, mucosas y vísceras, según la especie de leishmania y la respuesta inmune del huésped. Son enfermeda-des crónicas de patogenicidad baja y morbilidad re-lativa. La leishmaniasis cutánea es considerada como la gran simuladora de diversos trastornos cutáneos, motivo por el cual el diagnóstico clínico es, en oca-siones, difi cultoso y es necesario llegar al diagnóstico histopatológico. En el siguiente artículo se presenta el caso de una rara variante de Leishmaniasis cutá-nea, que corresponde a la Leishmaniasis lupoide, en el cual se describe la presentación clínica, el diagnós-tico, tratamiento y la resolución del cuadro.

Palabras clave: Leishmaniasis lupoide.

INTRODUCCIÓN

Las leishmaniasis son un grupo de enfermeda-des parasitarias zoonóticas, producidas por dife-rentes especies de protozoarios hemofl agelados del género Leishmania. La enfermedad es transmitida por insectos dípteros hematófagos, que correspon-den a diferentes especies de fl ebótomos o lutzom-yias, y el reservorio son animales vertebrados. Es-tas enfermedades se caracterizan por comprome-ter la piel, mucosas y vísceras, según la especie de leishmania y la respuesta inmune del huésped. Son enfermedades crónicas de patogenicidad baja y morbilidad relativa. es una enfermedad de preva-lencia alta en muchas regiones tropicales y subtro-picales del mundo, tales como el este y sureste de Asia, Oriente Medio, norte y este de África, el sur de Europa (cuenca del Mediterráneo) y América Central y Sudamérica.

El agente etiológico de la leishmaniasis es un protozoario dimórfi co del género Leishmania, que pertenece al reino Protista, subreino Protozoa, orden Kinetoplastida y a la familia Trypanosomatidae1.

La leishmaniasis cutánea aguda es la forma más habitual y comprende aquellos casos de menos de un año de evolución si se trata de infecciones zoonóti-cas y de 2 años si son antroponóticas. Está causada con más frecuencia por L. tropica, L. major, L. in-fantum (en la cuenca mediterránea occidental funda-mentalmente) y L. aethiopica, en el Viejo Mundo y L. mexicana y L. braziliensis en el Nuevo Mundo. La localización preferente es la cara y, en general, áreas descubiertas, por la natural accesibilidad a la picadura1-2.

* Médico Residente de tercer año de la especialidad de Dermatología del Hospital de Clínicas La Paz.

** Jefe de la Unidad de Dermatología del Hospital de Clínicas

*** Dermatólogo – Patólogo

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La lesión ya establecida de leishmaniasis, ini-cialmente papulosa, redondeada u ovalada, asinto-mática o levemente pruriginosa, puede ser única o múltiple y de localización preferente en cara o áreas de piel descubiertas. Paulatinamente va to-mando un tono rojizo más oscuro, al tiempo que se infi ltra y aumenta de tamaño. La superfi cie se cubre ocasionalmente de escamas furfuráceas y, en 1-3 meses se va transformando en una lesión nodular, o una placa infi ltrada en profundidad, en cuyo centro comienza a brotar un exudado sero-purulento cuya desecación da lugar a una costra fi rmemente adherida. Los bordes típicos de la le-sión corresponden a una elevación circunscrita eri-temato violácea2.

CASO CLÍNICO 1

Se presenta el caso clínico de un paciente mas-culino de 39 años de edad, de ocupación agricultor, procedente y residente de Los Yungas - Coripata, no refi ere antecedentes patológicos ni familiares. Acude con dermatosis de 2 meses y medio de evo-lución localizada en región dorsal a nivel escapular y supraescapular derecho, que inicia con una pápula eritematosa indurada y dolorosa en dicha región. La lesión progresa a múltiples pápulas eritematosas en región subescapular con escoriaciones por rascado y placa eritematodescamativa infi ltrante en parte media alta dorsal; el paciente fue diagnosticado inicialmen-te como una dermatitis de contacto, un herpes zoster y un ectima, fue tratado en un periodo de dos me-ses, con corticoides tópicos, antivirales (Aciclovir) y antibioticoterapia(Cloxacilina), respectivamente, sin resolución de la misma. El cuadro se exacerba con lesión ulcerosa en parte media alta dorsal y pápulas confl uentes en región escapular derecha que asocian dolor tipo urente y prurito de moderada intensidad. (Figs. 1, 2, 3).

El examen físico general, asocia adenopatía cervi-cal posterior y lateral izquierda dolorosa. Se solicitan exámenes complementarios que evidencian, biome-tría hemática normal, pruebas bioquímicas de fun-ción renal y ácido úrico normales, el examen de orina y coproparasitologico seriado normales. Se solicita Frotis negativo para leishmaniasis, Elisa positivo y PCR para Leishmaniasis negativo.

Figura 1. Lesión ulcerosa infi ltrativa asociada a múltiples pápulas confl uentes sobre una base eritematosa

Figura 2. Lesión ulcerativa infi ltrativa cubierta de costra serohemática con bordes eritematosos

Figura 3. Lesión ulcerativa y pápulas confl uentes

El estudio histopatológico informa infi ltrado dér-mico denso y difuso compuesto fundamentalmente por histiocitos, linfocitos y células plasmáticas. Hi-perqueratosis y acantosis con hiperplasia pseudoepi-teliomatosa, con escasa paraqueratosis y atrofi a. La hiperqueratosis folicular con formación de espigones córneos y degeneración hidrópica de la capa basal. (Fig. 5). En base al estudio histopatológico, anteceden-te epidemiológico características clínicas compatibles con una forma de presentación rara de la leishmaniasis cutánea aguda, se concluye el diagnóstico de Leishma-niasis lupoide y se inicia tratamiento con Glucantime por vía endovenosa a dosis de 20 mg/Kg peso día por 20 días, con resolución completa del cuadro. (Fig.8)

CASO CLINICO 2

Se trata de una paciente de sexo femenino, de 13 años de edad, procedente y residente de Beni – San

LEISHMANIASIS LUPOIDE: PRESENTACIÓN DE DOS CASOS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

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Borja, sin antecedentes patológicos personales ni fa-miliares de interés, cuenta con cuadro clínico de 2 años de evolución que se caracteriza por presentar una pápula eritematosa pruriginosa en región glútea derecha que evoluciona hacia una placa eritemato violácea descamativa liquenifi cada de 8.5 x 7 cm de diámetrocon centro blanquecino (Fig. 4 y 5). Dicha lesión no presenta mejoría ante tratamientos en base a cremas mixtas y antibióticos, motivo por el cual se decide realizar estudio histopatológico donde se re-vela la presencia de infi ltrado linfohistiocitario con formación de granulomas y presencia de vesículas histiocitarias con gránulos hipocromáticos compati-bles con formas parasitarias (Fig. 6 y 7).

DISCUSIÓN

La Leishmaniasis cutánea es la forma más fre-cuente de presentación de la Leishmaniasis, sobre todo la forma aguda3.

Las formas clínicas son extraordinariamente variadas (hacia 1940 ya se habían descrito más de 20). La lesión puede ser única o múltiple, adoptar la típica forma nodular ulcerocostrosa o formas alargadas siguiendo las arrugas o los pliegues cutáneos, formas eczematiformes, en placa, hiperqueratósicas, verrugosas y papilomatosas, zosterifor-mes, erisipeloides, esporotricoides, o presentarse como una macroqueilia; existen formas que simulan una conectivo-patía (lupus eritematoso, dermatomiositis) o un lupus tu-

Figura 4. Lesión en placa en región glútea derecha, coloración eritemato violácea y descamativa

Figura 5. Lesión en placa a mayor aumento

Figura 6. denso infi ltrado infl amatorio linfohistocitario con formación de granulomas

Figura 7. A la tinción Gram se evidencia infi ltrado polimorfo con vesículas histiocitarias con contenido de

formas parasitarias


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berculoso (formas lupoides) como es el caso del pacien-te. Los autores franceses como Degos y De Graciansky, entre otros, incluyen una forma en nappe (mantel) que probablemente , corresponde con la forma erisipeloide3-4. Así mismo se han descrito formas fagedénicas y tumora-les, de las cuales la forma clásica era la llamada «úlcera conglomerada de Castaigne», o manifestarse como un cuerno cutáneo. El diagnóstico diferencial es tan variado como la sintomatología y debe plantearse individualmen-te de acuerdo con la localización y el aspecto de la lesión4.

En cuanto al tratamiento médico, el tratamiento de primera línea incluye los fármacos basados en antimonio pentavalente (SbV) tales como estiboglu-conato sódico (Pentostam ®) usado principalmente en Europa y el antimoniato de N-metilglucamina(-Glucantime ®) en el nuevo mundo, considerándose equivalentes en términos de efi cacia clínica, efectos secundarios, farmacocinética y mecanismos de ac-ción. El Glucantime distribuye en ampollas de 5 ml, de carácter oleoso y su administración se realiza con una aplicación diaria de 20mg/Kg de peso/día duran-te un periodo de 20 días en casos de leishmaniasis cutánea y de 28 días en el caso de leishmaniasis cu-tánea mucosa se administra por vía intramuscular o intravenosa.2,4,5

CONCLUSIÓN

La leishmaniasis cutánea es un proceso infl ama-torio cutáneo propio de zonas endémicas tropicales y sub tropicales que representa múltiples formas de presentación clínica, siendo el diagnóstico, en mu-chas ocasiones difícil por el diagnóstico diferencial amplio con varios trastornos cutáneos. En el caso del paciente el diagnóstico histopatológico fue de gran importancia para llegar al diagnóstico, ya que la for-ma lupoide es una forma rara de presentación de la Leishmaniais cutánea aguda.

BIBLIOGRAFÍA

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Figura 9. Infi ltrado dérmico denso y difuso compuesto fundamentalmente por histiocitos, linfocitos y células

plasmáticas

Figura 8. Evolución favorable posterior a tratamiento con Glucantime en paciente del caso clínico 1

El diagnóstico habitual de la leishmaniasis cutá-nea se fundamenta en tres pilares:

1. Antecedente epidemiológico, sintomatología y evo-lución clínica de la enfermedad.

2. Los exámenes microscópicos: investigación de los parásitos en frotis de exudados, estudio de biopsias cutáneas, estudio serológico (ELISA, PCR, IFI)

3. Comportamiento de la respuesta inmunitario celu-lar: test de Montenegro.4

El tratamiento debe asociarse a líneas de preven-ción, entre las cuales destacan cuatro factores impor-tantes: información, control de vectores, control de reservorios y medidas preventivas en humanos.5


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S ECUNDARISMO SIFILÍTICO “LA GRAN SIMULADORA” DE RECIDIVA CON

FENÓMENO DE PROZONA.A PROPÓSITO DE UN CASO CLÍNICO

DRA. CLARET LASERNA*DR. JOSÉ BLANCO**

DR. RONY COLANZI***

Caso Clínico

RESUMEN

La sífi lis es una enfermedad infectocontagiosa sisté-mica y crónica causada por Treponema pallidum , la cual se transmite principalmente por vía sexual. A menudo a esta enfermedad se le ha llamado “la gran simuladora”, debido a que su estadio secundario se asocia a un amplio espectro de manifestaciones clínicas difi cultando su diag-nóstico y tratamiento oportuno. Las manifestaciones se-cundarias desaparecen sin tratamiento en varias semanas o meses. Un 25% de los pacientes no tratados presentan recidiva de las lesiones de secundarismo.

El efecto de prozona que ocurre en 1 a 2% de pa-cientes con sífi lis secundaria principalmente, consis-te en una prueba No treponémica, que resulta falsa-mente negativa difi cultando aún más el diagnóstico.

Se presenta el caso de una paciente con diagnósti-co de secundarismo sifi lítico de recidiva con fenóme-no de prozona, que fue tratada con antibiótico (peni-cilina benzatinica) con resultados satisfactorios.

Palabras clave: Sifi lis, Secundarismo sifi lítico de recidiva, fenómeno de Prozona.

SUMMARY

Syphilis is a chronic systemic infectious disea-se caused by Treponema pallidum, which is mainly transmitted through sex. Often this disease has been

called “the great imitator” because its secondary stage is associated with a wide spectrum of clinical manifestations hindering its diagnosis and treatment. Secondary manifestations disappear without treat-ment within several weeks or months. 25% of untrea-ted patients relapse of lesions of metastases.

Prozone effect occurs in 1-2% of patients with se-condary syphilis mainly consists of a No treponemal test, resulting false negative diagnosis more diffi cult.

It presents a patient with secondary syphilis re-lapse with prozone phenomenon, which was treated with antibiotic (benzathine penicillin) with satisfac-tory results.

Key words: Syphilis, secondary syphilis recu-rrence, Prozone phenomenon

INTRODUCCIÓN

La sífi lis es llamada la gran imitadora, por las múltiples formas de presentación y manifestaciones clínicas. Afecta todos los sistemas y la severidad de los síntomas, así como la variabilidad tienen una cla-ra relación con el estado inmunológico.

En todo el mundo, la edad de inicio más común es entre 20 y 39 años de edad (que corresponde al periodo de mayor actividad sexual), seguida de 15 a 19 años y 40 a 49 años.

� La sífi lis evoluciona en cuatro fases clínicas distintas:

� Estadio primario (chancro).

* Residente de tercer año de Dermatología** Docente responsable de Postgrado de Dermatología *** Jefe de Servicio de Anatomía Patológica del H.U.J.

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� Estadio secundario (erupción cutánea con linfoade-nopatias o sin ellas y enfermedad en órganos) y re-cidivas clínicas.

� Un periodo de latencia de duración indeterminada

� Estadio terciario (goma, neurosifi lis o sífi lis cardio-vascular)

El secundarismo sifi lítico aparece semanas o me-ses después de la desaparición del chancro, pero in-frecuentemente puede coincidir con la lesión primaria.

La etapa de la sífi lis secundaria representa la forma clínica más contagiosa de la enfermedad, y puede tener manifestaciones sistémicas y cutáneas variadas. Los sín-tomas más comunes incluyen dolor de garganta, cefalea, pérdida de peso, fi ebre y dolor músculo esquelético.

A las lesiones cutáneas se les conoce como sifí-lides que de acuerdo a su morfología podemos dis-tinguir a las formas maculosa (roseola sifi lítica), pa-pulosa, pápulo-costrosa, pápulo-escamosa (sifílide psoriasiforme), pápula erosiva (condilomas planos).

A nivel de los anexos produce alopecia en áreas conocidas “como en mordidas de ratón”.

Las manifestaciones secundarias desaparecen sin tratamiento en varias semanas o meses, sin embargo, desde el octavo mes hasta varios años después, un 25% de los pacientes presenta manifestaciones de re-cidiva, a pesar de la ausencia de reinfección.

Más de dos tercios de las recaídas se producen dentro de los seis meses, el 90% ocurre dentro del primer año y el 95% después de los dos años.

El diagnóstico de sífi lis es el resultado de la corre-lación entre las manifestaciones clínicas, los exáme-nes de laboratorio y los antecedentes epidemiológicos. Dentro de los exámenes complementarios contamos

con la demostración de espiroquetas en el exudado de la lesión o tejido, ya sea, por microscopía de campo oscuro o por inmunofl uorescencia directa. Otro pilar lo constituyen las pruebas serológicas reactivas. Se re-comienda realizar biopsia de piel en las lesiones sospe-chosas, en cualquiera de los diferentes estadios.

El fenómeno de prozona consiste en un resultado negativo o positivo débil del VDRL que se observa hasta en un 2% de los infectados, especialmente en la fase de sífi lis secundaria.

El tratamiento de elección es la penicilina ben-zatínica a dosis de 2, 400,000 UI vía intramuscular, semanal, durante tres semanas.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 56 años de edad, procedente y residente de Santa Cruz, estado civil viuda, de ocupación ama de casa. Consulta por der-matosis que compromete miembros superiores e in-feriores y tronco con leve prurito desde hace 12 me-ses, con cuadro de recidiva hace 1 mes y medio.

Con antecedente de haber sido tratada en un prin-cipio como un cuadro de psoriasis y medicada con metotrexate 15 mg cada día por 2 meses, lo que le desencadena un cuadro de eritrodermia medicamen-tosa, por lo que fue internada y medicada con corti-coides con mejoría del cuadro.

Luego de 1 mes y medio cursa con un nuevo brote de las lesiones que presento en un principio.

Al examen físico se observan placas eritematodes-camativas infi ltradas de diferente morfología y tama-ños de aspecto psoriasiforme asociado con prurito, dis-tribuidas en miembros superiores e inferiores y tronco (Figura 1) Resto del examen físico sin alteraciones.

Figura 1. Paciente fototipo IV , con lesiones eritematodescamativas infi ltradas de diferente morfología y tamaños de aspecto psoriasiforme

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Con el diagnóstico clínico de sífi lis secundaria se realizaron exámenes serológicos: VDRL que fue no reactivo, FTA-ABS que fue sífi lis reactivo, VIH no reactivo y se le tomó biopsia de piel, cuyo estudio histopatológico reporta “Infi ltrado liquenoide con marcada afectación de la interfase dermoepidérmica, paraqueratosis y denso iinfi ltrado plasmocelular peri-vascular” (Figura 2).

COMENTARIO

El cuadro del paciente corresponde a sífi lis secun-daria de aspecto psoriasiforme de recidiva con fe-nómeno de Prozona, las lesiones dermatológicas no son clásicas, pero la correlación clínico-patológica permitió realizar el diagnóstico. El resultado positi-vo de anticuerpos anti-Treponema pallidum y aunque el VDRL resulto falso negativo por el fenómeno de Prozona; la evolución del cuadro y la respuesta tera-péutica con el tratamiento convencional también lo corroboran.

Se recomienda solicitar VDRL y FTA- abs como laboratorio de rutina a todo los pacientes que son atendidos, teniendo en cuenta que la sífi lis es una ETS cuya incidencia ha aumentado en los últimos años, según datos de la OMS, a nivel mundial exis-ten 12 millones de nuevos casos de sífi lis, correspon-diendo a una incidencia mundial de la sífi lis vené-rea del 0,4% y la prevalencia del 1%, y de esa forma poder realizar el diagnóstico oportuno para recibir el tratamiento adecuado.

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Figura 3. Presencia de aisladas lesiones eritematodescamativas , de predominio en tronco y

secuelas hipocrómicas.

Figura 2. Infi ltrado liquenoide con marcada afectación de la interfase dermoepidérmica, paraqueratosis y denso

iinfi ltrado plasmocelular perivascular

Se realiza tratamiento con penicilina benzatínica a dosis de 2,400,000 UI vía intramuscular, semanal, durante tres semanas consecutivas.

Presentando evolución favorable, con desapari-ción de la gran mayoría de las lesiones eritematodes-camativas de morfología psoriasiforme a la primera dosis de penicilina Benzatinica (Figura 3.)

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SÍNDROME DE SWEET PARANEOPLÁSICO ASOCIADO A LINFOMA CUTÁNEO

PRIMARIO DE CÉLULAS T: CASO CLÍNICO

* Dermatóloga – Hospital de Clínicas ** Dermatopatólogo – Profesor Emérito de la Cátedra

de Dermatología UMSA *** Dermatóloga – Hospital de Clínicas **** Patólogo – Master en Anatomía Patológica - Profesor

de la Cátedra de Anatomía UMSA

DR. SANJINEZ ASBÚN M.*, PROF. ROLLANO GARABITO F.**DR. IRIARTE VEIZAGA A.***, DR. CARBALLO MONTESINOS D.****

Caso Clínico

RESUMEN

El síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda, es una entidad de etiología desconoci-da, que se caracteriza por la presencia de fi ebre, leu-cocitosis neutrofi lica, aparición abrupta de placas y nódulos eritematosos, dolorosos a predominio de la cabeza, cuello y extremidades superiores, denso infi l-trado dérmico polimorfonuclear sin vasculitis y rápi-da respuesta al tratamiento con corticoides.

El síndrome de Sweet asociado a neoplasias re-presenta el 20% de los casos del mismo. La mayo-ría corresponden a enfermedades hematológicas. El linfoma primario cutáneo epidermotropo T citotóxi-co agresivo CD8+, es un desorden linfoproliferativo raro, que corresponde al grupo de linfomas T de com-portamiento agresivo, con un promedio de sobrevida de 8 meses desde el diagnóstico. Se presenta el caso de una mujer de 30 años con síndrome de Sweet para-neoplásico asociado a Linfoma cutáneo primario de células T CD 8 +.

Palabras Clave: linfoma cutáneo primario de cé-lulas T, síndrome de Sweet paraneoplásico.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Sweet o “dermatosis aguda febril neutrofílica”, fue descrita en 1964 por el Dr. Robert Douglas Sweet. Es una enfermedad infl amatoria poco

frecuente, con una incidencia cercana de 2,7 a 3/106

casos anuales en la población general(1).

La fi siopato-logía sigue siendo desconocida, pero se sabe que las citoquinas juegan un rol importante en su etiopatoge-nia, como el factor estimulante de colonias de granu-locitos (G- CSF), IL 1, 2, 6 y 8, e interferón gama

(1).

Se han postulado varias teorías como la activación de los linfocitos T frente a diferentes antígenos o su-perantígenos bacterianos, virales o tumorales, una reacción de hipersensibilidad tipo III o alteraciones en las funciones de los neutrófi los, y vinculaciones hormonales pero no han sido demostradas. Existe una predisposición genética asociada a antígenos de histocompatibilidad, especialmente el Bw54

(1).

El síndrome de Sweet se puede clasifi car en cinco grupos: idiopático, parainfl amatorio, paraneoplásico, secundario a drogas y asociado a embarazo. En el 20% de los casos se asocia a enfermedades malignas, representando las hematológicas el 85% y los tumo-res sólidos el 15% restante

(2).

El linfoma cutáneo de células T es un grupo de desórdenes linfoproliferativos caracterizados por la infi ltración de linfocitos T malignos a la piel, con ex-pansión clonal de células T Helper, o más raramente células T supresoras/células asesinas o asesinas natu-rales.

10,11 Este grupo se caracteriza por un incremento

de células T CD4+: CD4/CD8 > 10, y/o la expansión de células T que han perdido uno o más de sus antí-genos normales (CD2, CD3, y CD5). Representan el 4 % de todos los casos de linfoma No Hodgkin, con una incidencia de 5 casos por millón, por año, es más frecuente en hombres que en mujeres y aunque afec-ta a todas las edades es más prevalente en personas de 50 a 60 años. Se clasifi can en un grupo de com-

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portamiento clínico de progresión lenta, que inclu-ye la micosis fungoide y sus variantes (88%), y otro de comportamiento clínico agresivo (12%) donde se encuentra el síndrome de Sézary y el Linfoma cutá-neo primario de células T epidermotrópico agresivo CD8+,

13,14 éste último corresponde al caso de nuestra

paciente.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 30 años de edad, sin an-tecedentes de importancia, con cuadro clínico de 4 meses de evolución, que inicia con placas y nódulos eritemato violáceos en extremidades superiores, que posteriormente se diseminan a extremidades inferio-res, tronco, cara y mucosa oral, las cuales son dolo-rosas, asociados a malestar general, alzas térmicas no cuantifi cadas, artralgias, debilidad, y en las últimas 2 semanas presenta tos productiva, con expectoración mucosa blanquecina.

En mucosa de paladar duro se aprecia edema y múltiples erosiones cubiertas por fi brina, que van confl uyendo, con bordes eritematosos. (Fig. 3)

Fig. 3. A: Mucosa de paladar duro con lesiones aftoides confl uyentes. B. Placa arciforme eritematosa con

múltiples vesículas.

Fig. 1. A: Placas y nódulos eritematovioláceos. B. Ampollas y Pústulas C: lesiones arciformes.

Al examen físico general se encuentra álgida, signos vitales dentro parámetros normales, sistemas cardiopulmonar, gastrointestinal y genitourinario sin particularidades, marcha parética y debilidad de miembro superior e inferior izquierdos, fuerza muscular 4/5. Al examen dermatológico fototipo IV, presenta dermatosis diseminada en cara, tronco, extremidades donde se aprecian lesiones maculares eritematosas, algunas arciformes, que posteriormente conforman placas y nódulos eritemato violáceos, so-bre las cuales asientan vesículas, ampollas y algunas pústulas periféricas, con zonas de necrosis centrales, cubiertas por costras hemáticas.(Fig. 1 y 2).

Fig. 2. A: Nótese los diferentes estadios de las lesiones cutáneas. B: Detalle de lesiones cutáneas con necrosis,

descamación, pústulas y eritema periféricos.

Con la sospecha de Síndrome de Sweet se indi-ca su internación y solicitan exámenes de laborato-rio que muestran VES de 68 mm/h., Leucocitos de 8600 /mm3 con neutrofi lia de 85%, linfocitos 12% y monocitos 3%, plaquetas y pruebas de coagulación normales, bioquímica sanguínea normal,

Examen general de orina normal, RPR y VIH no reactivos, PCR 0,8 mg/dL, F.R. negativo, anti CCP

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negativo, C1q 15,3 ugEq/mL (positivo), C3 normal, C4 17,2 mg/dL, Anti DNA 22,8 UI/mL, ANA patrón granular positivo hasta 1/80, perfi l ENA negativo. ANCA P y C negativos. El cultivo informa Serratia marcescens suceptible a quinolonas, cefalosporinas y aminoglucósidos.

La radiografía P.A. de tórax es normal, la baci-loscopía seriada de esputo es negativa y la valora-ción por neumología diagnostica bronquitis, por lo que indica tratamiento con antitusivos, y fl uidifi can-tes. Se indica tratamiento con prednisona a 1 mg/Kg de peso, ciprofl oxacina, ketorolaco, colutorios con clorhexidina y curaciones diarias con mupiro-cina, con respuesta inicial favorable, por disminu-ción del dolor y mejoría del aspecto clínico de las lesiones cutáneo mucosas, sin embargo a los 7 días de tratamiento, nuevas lesiones cutáneas comienzan a aparecer, y el dolor nuevamente se agudiza, difi -cultando más la marcha, por mayor debilidad de ex-tremidades izquierdas, es valorada por neurología, identifi can fuerza muscular de 3/5, solicitan elec-tromiografía y TAC de encéfalo, que no efectiviza por motivos económicos. Se decide incrementar la dosis de corticoide a 1,5 mg/Kg de peso, se realiza ecografía de rastreo abdominal, dentro parámetros normales, frotis de sangre periférica donde desta-ca nuevamente neutrofi lia de 80%, con granulacio-nes tóxicas y toma de nuevas biopsias de piel, que muestran además de los hallazgos previos un den-so infi ltrado de linfocitos de núcleos pleomórfi cos, ovales, alargados e incluso retiformes que infi ltran hasta hipodermis. Con este Hallazgo se solicitan pruebas de inmunohistoquímica, las cuales infor-man células linfoides atípicas positivas para CD4/8, CD5 y CD45 RO, (Fig. 6) negativas para CD 20, con lo que se establecen los diagnósticos de Lin-foma cutáneo primario de células T y Síndrome de Sweet paraneoplásico.

Fig 5. Detalle del infi ltrado en parches con neutrófi los y linfocitos atípicos.

Fig. 4. Infi ltrado infl amatorio denso, a manera de parches, conformado por neutrófi los y linfocitos.

El informe histopatológico de la biopsia cutánea informa hiperqueratosis laminar, extensas zonas de necrosis con exocitosis de neutrófi los, el estroma en dermis papilar con importante edema e infi ltrado in-fl amatorio denso, a manera de parches, que despren-den la epidermis formando ampollas subepidérmicas, conformado por neutrófi los, y linfocitos, en la biop-sia de mucosa de paladar el estroma con infi ltrado infl amatorio mixto. (Fig 4 y 5)

Fig. 6. Estudio de inmunohistoquímica positivo para CD4/8, CD5 y CD 45.


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La paciente es valorada por oncología, y poste-riormente transferida a esta unidad, donde falleció a los pocos días.

DISCUSIÓN

� Habitualmente, el síndrome de Sweet se presenta en forma coincidente o precediendo a la neoplasia, pero también se ha informado la aparición de la mis-ma hasta un año posterior a dicho síndrome.

3,4

Clínicamente se caracteriza por el comienzo brus-co de fi ebre, leucocitosis y lesiones cutáneas prima-rias como pápulas o nódulos eritemato violáceos, dolorosos, no pruriginosos, de 2 a 10 cm de diáme-tro, algunas de formas anulares, que normalmente aparecen como lesiones múltiples que se distribuyen de forma asimétrica en cara, cuello, brazos y tronco superior, pudiendo coalecer y formar placas irregula-res, de bordes netos, con pseudovesículas, ampollas, pseudopústulas y/o pústulas en la superfi cie3,5,6. Otros síntomas extracutáneos asociados son: malestar ge-neral, artralgia, mialgia, afección de mucosa ocular (conjuntivitis, epiescleritis) y oral (erosiones o af-tas), y compromiso de otros órganos y sistemas en el 50% de los casos, especialmente renal y muscu-loesquelético, y con menor frecuencia afección car-diopulmonar, digestivo o del sistema nervioso central y periférico.

1,7 Cuando el síndrome de Sweet se aso-

cia a una neoplasia se puede observar formas clíni-cas mas severas y atípicas, con lesiones vesiculares, ampollares, necróticas y purpúricas, que se ulceran frecuentemente, a nivel del tronco, dorso de manos y miembros inferiores, así como el compromiso de la mucosa oral de aspecto polimorfo en el 3 al 30%, con lesiones pseudoaftoides como se observo en el caso de nuestra paciente. El mismo es más común en los pacientes con enfermedades malignas, especialmente en las hematológicas.

2,4,6

La histopatología muestra un sustrato micros-cópico de denso infi ltrado neutrofílico de la dermis papilar; sin vasculitis. El rasgo histopatologico pa-tognomónico es la presencia de un denso infi ltrado, compuesto principalmente por neutrofi los maduros, localizados a predominio de la dermis superior y me-dia. Con menor frecuencia, se pueden observar linfo-citos, histiocitos y eosinofi los.

A menudo, se encuentra leucocitoclasia, tume-facción endotelial y extravasación de eritrocitos. El edema prominente de la dermis superior puede llevar a la formación de vesículas o ampollas. La epidermis

puede ser normal o presentar leve acantosis y/o hi-perqueratosis.

1,2,5, 8

La terapeútica de primera elección, tanto para el síndrome de Sweet idiopático como el asociado a neoplasias, corresponde a los corticoides sistémicos con los cuales se obtiene una rápida respuesta del cua-dro clínico, como se observo inicialmente en el caso descrito.

2,4 Se utiliza prednisona a dosis entre 30-60

mg/día por vía oral durante cuatro a seis semanas, con descenso progresivo de la dosis. Sin embargo un 10% puede tornarse crónico y recurrente a pesar del tratamiento.

1,2 En éstos pacientes, con el objetivo

de suprimir las recurrencias, es necesario el uso de dosis bajas de prednisona, 10 a 30 mg diarios o en días alternos, durante un periodo de dos o tres meses. En los casos refractarios, se han utilizado pulsos de hasta 1000 mg/día de metilprednisolona endovenosa, durante tres a cinco días consecutivos.

3 También se

han reportado casos recalcitrantes que respondieron a talidomida con éxito.

9

Debido a que los pacientes con neoplasias pre-sentan diversos grados de inmunodepresión, por la enfermedad de base o los tratamientos recibidos, en muchas oportunidades el uso de esteroides puede im-plicar un detrimento más que un benefi cio.

5 Por lo

cual es importante recordar, que se dispone de otras alternativas terapeuticas como el yoduro de potasio, la colchicina, indometacina, dapsona, clofazimina y ciclosporina, entre otros.

3

La recurrencia se observa en el 30% de los pa-cientes con la forma idiopática, incrementándose al 70% en la forma paraneoplásica. Las recurrencias se han relacionado con un mal pronóstico, debido a que en muchas oportunidades coinciden con la progre-sión de la enfermedad de base o la recidiva de una neoplasia previa.

1,2,3

El linfoma primario cutáneo epidermotropo T ci-totóxico agresivo CD8+, constituye menos del 1% de los linfomas primarios de la piel, ocurre principal-mente en adultos entre los 40 y los 60 años, es 2,2 ve-ces más frecuente en el sexo masculino y no existen factores predisponentes conocidos.

14,15

En 1999, Berti y cols. describieron 8 de 17 casos de linfomas cutáneos T epidermotropo CD8 positivo, como una entidad diferente

17. La presentación clínica

es de extrema agresividad, con pápulas generalizadas, nódulos y tumores con ulceración central, progresión con metástasis viscerales a sitios poco frecuentes como pulmón, testículo o sistema nervioso central,


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sin compromiso ganglionar y una corta sobrevida, a pesar de quimioterapia sistémica.

17,18 La sobrevida

media reportada va de 5 a 32 meses.

La histología muestra marcado epidermotropis-mo, un infi ltrado de células pleomórfi cas de mediano a gran tamaño, con una epidermis acantótica o atró-fi ca, ampollas intraepidérmicas y necrosis.

19 Puede

haber invasión y destrucción de anexos cutáneos, al igual que angioinvasión. Las células neoplásicas expresan CD8, CD3, CD45 RA, bF1 y TIA1, y son negativas para CD45RO, CD2, CD4, CD5 y CD7. Las células neoplásicas T muestran reordenamiento clonal del gen que codifi ca el receptor de células T (TCR). No se asocia con virus Epstein Barr.

19,20.

Los régimenes de tratamientos usados en éstos pacientes, están basados en la esperiencia clínica y tolerancia del paciente. En estados avanzados no se han probado tratamientos que prolonguen la sobrevi-da. Los tratamientos inmunomoduladores deben ser usados inicialmente para reducir la necesidad de te-rapias citotóxicas.

20,21

En etapas avanzadas, se procura palear los sínto-mas para mejorar la calidad de vida.

21 La refractarie-

dad al tratamiento de esta enfermedad es usual como sucedió con nuestra paciente, incluida la prednisona en dosis altas y quimioterapia de primera (CHOP =ci-clofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) y segunda línea (ESHAP=etopósido, metilpredniso-lona, cisplatino, citarabina). Se han probado otros tratamientos como inmunomodulación con bexarote-no, radioterapia, y transplante de células madres, con respuestas parciales y temporales.

21.

Si bien la clínica inicial nos hizo pensar en un síndrome de Sweet, las características de las lesio-nes cutáneas, el compromiso del estado general, la afección del sistema nervioso periférico, y la pobre respuesta a los corticoides, motivaron la investiga-ción de un proceso patológico subyacente. Siendo la segunda biopsia de piel e inmunohistoquímica, las que fi nalmente aclararon el diagnóstico, al tratarse de un síndrome de Sweet paraneoplásico, asociado a un linfoma cutáneo de células T primario agresivo CD 8 +, concordando así con la presentación clínica atípica y el desenlace fatal de nuestra paciente.

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CROMOMICOSIS:A PROPÓSITO DE TRES CASOS

* Medico residente de 2do año Dermatología.** Jefe de Unidad Dermatología. *** Médica de planta de Dermatología.**** Dermatólogo patólogoUnidad de Dermatología, Hospital de Clínicas

AVI Y. CARDENAS ESCOBAR*, SANDRA ENCINAS MALDONADO**, AMBROCIA IRIARTE***, FELIX ROLLANO***

Caso Clínico

RESUMEN

La cromoblastomicosis o cromomicosis, es una micosis profunda subcutánea, producida por varias especies de hongos dimórfi cos negros, del género Hyphomycetos y de la familia Dematiacea, cuyo há-bitat en su vida saprofi taria es el suelo.

Palabras clave: Cromoblastomicosis, cromomicosis.

ABSTRACT

The disease is a deep subcutaneous mycosis, which is caused by different black dymorphic fungi species from the Hypomycetos gender and Demati-acea family. These organisms live as saprophytes in the soil.

Key words: Chromoblastomycosis, chromomycosis.

INTRODUCCIÓN

La cromomicosis es una micosis subcutánea oca-sionada por hongos pigmentados pertenecientes a la familia Dematiaceae, que se caracteriza por la pre-sencia de nódulos, lesiones verrugosas y placas atró-fi cas, entre otras, afectando preferentemente extremi-dades inferiores, de evolución crónica.

El nombre de cromomicosis proviene del grie-go cromos (color), término que no se refi ere al co-lor de las lesiones sino al pigmento que poseen los elementos parasitarios llamados células fumagoides

(sclerotic cells o sclerotic bodies). Estas células son redondas, de membrana gruesa, se dividen por ta-bicamiento y tienen color marrón. Los cultivos dan origen a hongos dematiáceos, es decir, de pigmento oscuro que va del marrón al negro y aspecto velloso.

Al microscopio se pueden observar cuatro tipos diferentes de reproducción: Fonsecaea, Phialophora, Cladosporium y Rhinocladiella. La presencia de uno o varios de estos tipos de reproducción distinguen a los géneros y especies

El hongo penetra a través de una pequeña herida con material contaminado. Apareciendo las lesiones alrededor de los 40 días después de la inoculación, extendiéndose por contigüidad y rara vez por vía lin-fática o hematógena.

5,6 El factor genético constituye

otro factor predisponente, ya que existe mayor riesgo de susceptibilidad de padecer la enfermedad en aqu-ellas personas con antígenos de histocompatibilidad HLA-A29.

9

Posterior a la inoculación del hongo en la dermis, la infección avanza lentamente en el transcurso de meses a años, a medida que el agente etiológico su-pervive y se adapta a la condición del huésped.

En el sitio de la inoculación aparece una pápula o placa que desarrolla en semanas o meses, adquirien-do forma verrucosa. Las lesiones antiguas se aclaran en su parte central y pueden ulcerarse. La mayoría de lesiones son solitarias o pueden estar agrupadas, evolucionan en forma moderada o severa, sin ten-dencia a curar espontáneamente y pueden infectar-se secundariamente, provocando linfoedema y ele-fantiasis dando lugar, ocasionalmente, a carcinoma epidermoide.

4 Respecto a la clasifi cación clínica

Carrión y Silva distinguen 5 tipos: nodular, tumoral, verrugosa, en placa y cicatrizal. Bopp y Lavalle re-

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conocen la tumoral o nodular y en placa; por último Castello, Carrión, Río y Tres Palacios describen 4 tipos: verrugosa o papilomatosa, tuberculoide, go-mosa y psoriasiforme.

7

El diagnóstico es básicamente clínico, la confi r-mación del diagnóstico se realiza con el estudio mi-cológico de secreciones, escamas donde se observan estructuras esféricas de 4 a 10 micras de diámetro de color marrón, paredes gruesas solas o agrupadas de-nominadas células fumagoides

.9 El cultivo se realiza

en agar Sabouraud y Micosel; se obtienen después de 7 a 10 días colonias vellosas, aterciopeladas, de color verde oscuro o negro. En la biopsia y con la tinción de hematoxilina eosina se observan las células fuma-goides características.

Es trascendental diferenciar otros procesos pa-tológicos que simulan la cromonicosis, los que sobresalen: tuberculosis (verrugosa), leishmaniasis, dermatitis crónica, coccidioidomicosis, micetoma y esporotricosis.

El tratamiento de la cromomicosis ha sido y aún sigue siendo, pese a los modernos antimicóticos sis-témicos, un reto para el clínico.

Yanaseet al., en 1978, trataron exitosamente casos de cromomicosis causados por F. pedrosoi aplican-do calor local intenso en las lesiones. La F. pedrosoi no desarrolla cuando la temperatura está entre 37ºC y 40ºC; la aplicación de calor de aproximadamente 46ºC ha sido comprobada con éxito por Kimbara, en 1982 (citados por Queiroz-Telles) 3 y Tagami 24, en 1984. La criocirugía con nitrógeno líquido ha sido exitosa en 11 casos reportados por Pimentel (citado por Queiroz- Telles) 3 el año 2001, en pacientes in-fectados por F. pedrosoi.

Al momento no existe un tratamiento específi co y de los medicamentos que se han utilizado a través del tiempo, ya sea solos o en combinación son:

— 5 fl uorocitosina a dosis de 159 mg/kg/día no menos de 6 meses

— Ketoconazol a dosis de 200 a 400 mg/día

— Itraconazol a dosis de 200 a 400 mg/día no me-nos de 6 meses

— Fluconazol a dosis de 400 mg IV el primer día, seguido de 200 mg/día durante 30 días y posterior-mente 50 mg/día por dos años

— Terbinafi na a dosis de 500 mg/día.

— Anfotericina B vía tópica, intralesional y endo-venosa: vía endovenosa a dosis de 0.5 mg/kg/dosis, no pasar de 4 g. Es empleada en casos de disemina-ción linfática. Como tratamiento de segunda elección y cuando la lesión es pequeña el manejo es quirúrgico incluyendo: electrofulguración con curetaje, crioci-rugía con nitrógeno líquido, calor local, extirpación quirúrgica, dejando generalmente un centímetro de margen con aplicación de injerto y recientemente ci-rugía de Mohs.

El objetivo del presente reporte de los casos es contribuir a su consideración dentro del diagnóstico diferencial de lesiones infl amatorias crónicas de piel y partes blandas, junto con otras micosis profundas y condiciones como Leishmaniasis, micetoma (pie de madura), lepra y tuberculosis cutánea.

CASO CLÍNICO 1

Paciente masculino de 42 años de edad, casado, fl orista, originario y residente de Irupana La Paz, acude a consultorio de epidemiologia del Hospital de Clínicas por hallazgo laboratorial serológico e IFI para Chagas reactivos. No cuenta con antecedentes médicos.

Cuadro clínico de 7 meses de evolución que in-icia tras lesión durante el ingreso al matorral en su vivienda, presentando una pápula eritematosa el cual progreso a una placa verrucosa, bordes regulares, su-perfi cie irregular pigmentada, en miembro inferior izquierdo posteriormente al cuadro se asocia prurito. (Figura 1).

En resto de piel y anexos no se encontraron datos patológicos. Al examen físico segmentario sin parti-cularidades.

Se planteó el diagnóstico presuntivo de síndro-me verrucoso y se inició el siguiente protocolo de estudio: Estudio micológico, en el examen directo se

Fig1. Placa verrucosa en miembro inferior izquierdo

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visualizaron células fumagoides, cultivo micológico donde se observó la presencia de Fonsecaea pedrosoi (Figura 2).

El estudio histopatológico reportó epidermis con hiperplasia epitelial y aislados microabscesos intra-epiteliales. En la dermis se observa denso infi ltrado infl amatorio, linfocitos, plasmocitos, histiocitos y granulomas supurativos. En el extendido de material purulento se observo cuerpos escleróticos (fase in-termedia entre hifa y levadura) y células fumagoides (Figura 2 y 3)

Fonsecaea pedrosoi. Se inició tratamiento con itra-conazol 200mg/día asociado a crioterapia; aún con-tinúa en tratamiento en nuestro Servicio. En relación a la patología chagasica, el cual llevo a consultar a un médico, el paciente recibe tratamiento en base a benznidazol y no se observó afectación sistémica del Chagas.

CASO CLÍNICO 2

Hombre de 22 años de edad, soltero, agricultor, procedente y residente de Apolo Provincia Franz Ta-mayo La Paz. Transferido de un centro médico pro-vincial, a consulta en nuestra Unidad del Hospital de Clínicas por presentar un cuadro clínico de 2 años de evolución caracterizado por una dermatosis localiza-da en tercio inferior derecho cara posterior, cara late-ral interna y externa, de aproximadamente 10 por 15 cm, constituida por una placa verrucosa pigmentada, de superfi cie irregular, múltiples pápulas y nódulos, de consistencia dura, zonas de lesión cubiertas por costras melicéricas y hemáticas. (Figura 4).

Fig 3. Imagen Histológica: Células fumagoides

Fig 2. Microscopia: hiperplasia epitelial, micropustulas, infi ltrado linfocitario.

Con el análisis de los datos anteriores se estable-ció el diagnóstico defi nitivo de cromomicosis por

Fig 4. Placa verrucosa, cubierta por costras hemáticas y melicéricas en miembro inferior derecho

En el examen médico general no se hallaron da-tos de importancia para el padecimiento actual, así mismo en los antecedentes heredofamiliares. Se planteó el diagnóstico presuntivo de síndrome ver-rucoso y se inició el siguiente protocolo de estudio: Estudio micológico, en el examen directo se visuali-zaron células fumagoides; cultivo micológico donde se observó la presencia de Fonsecae pedrosoi; y en el estudio histopatológico reportó presencia de células fumagoides

Con el análisis de los datos anteriores se estable-ció el diagnóstico defi nitivo de cromomicosis por Fonsecaea pedrosoi. Se inició tratamiento con itraco-nazol 200 mg/día asociado a crioterapia cada tercer día con una respuesta favorable, y remisión casi total de las lesiones (Figura 5).


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CASO CLÍNICO 3

Hombre de 76 años de edad, agricultor, procedente de Italaque (Provincia Camacho) y residente de Ca-ranavi, Acudió a consulta dermatológica del Hospital de Clínicas. Cuenta con el antecedente de haber sido diagnosticado de Artritis reumatoide, EPOC y NAC. A la anamnesis el paciente refi ere cuadro clínico de 2 años de evolución caracterizado por una lesión nodu-lar verrucosa. Al examen presentaba una dermatosis localizada en cara dorsal de dedo anular izquierdo, de aproximadamente 4 por 3 cm, constituida por una placa verrucosa pigmentada, de superfi cie irregular, cubierta por costras melicéricas y hemáticas. (Figu-ras 6).

rucoso y se inició el siguiente protocolo de estudio: Estudio micológico, en el examen directo se visuali-zaron células fumagoides; cultivo micológico donde se observó la presencia de Fonsecae pedrosoi; y en el estudio histopatológico reportó presencia de hiperp-lasia epitelial, infi ltrado infl amatorio, microabscesos intraepidermicos y una reacción granulomatosa además de células fumagoides (Figuras 7, 8)

Fig 5. Respuesta al tratamiento con Itraconazol y crioterapia

Fig 6. Placa verrucosa en dorso de dedo anular de mano izquierda

En el examen médico general, destacó sibilancias en región subescapular derecha además de dolor y tu-mefacción de varias articulaciones de manos, compa-tibles con el diagnostico de Artritis reumatoide activa y una enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Se planteó el diagnóstico presuntivo de síndrome ver-

Fig 7. Microscopia: se observa hiperplasia epitelial, microabscesos, reacción granulomatosa

Fig 8. Se observan células fumagoides.

Con el análisis de los datos anteriores se estableció el diagnóstico defi nitivo de cromomicosis por Fonse-caea pedrosoi. Se inició tratamiento con itraconazol 200 mg/día asociado a crioterapia cada tercer día con una respuesta favorable, con remisión casi total de las lesiones (fi gura 9), en relación a la artritis reumatoide y EPOC fueron controlados durante su internación.


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DISCUSIÓN

La importancia de estos casos es observar el pro-ceso evolutivo, progresivo además del antecedente epidemiológico, decisivo para la orientación del di-agnóstico, así como el análisis anatomopatológico y cultivo micológico. Se observó, que dos de los casos clínicos presentaron comorbilidad, ya que se diagnosticaron otras enfermedades sistémicas como Enfermedad de Chagas. Artritis reumatoide, y En-fermedad pulmonar obstructiva crónica. Datos que podríamos asociar al estado inmunológico defi ciente en los pacientes.

Queiroz-Telles F10

refi ere que el uso del calor local o la criocirugía es ideal para el manejo de las le-siones pequeñas (formas benignas), mientras que los agentes antimicóticos, tales como el itraconazol y la terbinafi na, son usados para lesiones grandes (formas moderadas o severas).

Para algunos autores, el itraconazol solo o combi-nado con fl uorcitosina o terapia tópica con nitrógeno líquido (crioterapia) parecería ser el mejor tratamien-to

11. En relación a nuestros pacientes la asociación de

itraconazol 200mg/ día y crioterapia con nitrógeno liquido tuvieron buenos resultados..

La primera opción diagnóstica para este caso fue síndrome verrucoso motivo por el cual se tuvo que descartar los diagnósticos diferenciales que ex-isten dentro entre síndrome, se descarto. Leishma-niasis, tuberculosis cutánea, neoplasias, micetoma, esporotricosis y otros. El diagnóstico clínico de la cromomicosis es difícil por la semejanza con otras patologías.

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Fig 9. Remisión de la placa verrucosa, tratamiento con itraconazol y crioterapia


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ENFERMEDAD MANO, PIE, BOCA.A PROPÓSITO DE UN CASO

* Médico Dermatólogo Caja de Salud CORDES

DRA. ADRIANA FAJARDO ESTRADA*

Caso Clínico

RESUMEN

La Enfermedad mano-pie-boca es un exantema común en niños menores de 10 años, producido por el coxsackie virus A16 y el enterovirus 71. Se carac-teriza por fi ebre baja, seguida de lesiones ulcero-ve-siculares en mucosa oral, palmas de manos y plantas de pies. La erupción dura de siete a diez días y no re-quiere tratamiento. El presente caso trata de un niño de 5 años de edad, quien acude a la consulta por pre-sentar las lesiones típicas de esta enfermedad siendo tratado con una resolución completa del cuadro en una semana.

ABSTRACT

Hand, foot and mouth disease is a common exan-thema in children under 10 years old, caused by Co-xsackie virus A16 and enterovirus 71. It is characte-rized by fever followed by ulcers and vesicles in the

mouth, hands and toes. Lasts about seven to ten days and does not require treatment. The present case con-cerns a 5 years old boy, he cosulted with the typical features of this disease who receives treatment and the lesions totally disappeared within one week.

CASO CLÍNICO

Niño de 5 años de edad, escolar, residente y pro-cedente en La Paz, acude a consulta en dermatología, derivado del Servicio de Odontología, por una der-matosis diseminada en cavidad oral, manos y pies, bilateral con una evolución de 2 días, precedida de febrícula y falta de apetito. La madre negó otros an-tecedentes de importancia. El examen físico, mostró una úlcera con pseudomembrana blanquecina, rodea-da de halo eritematoso de 2 mm de diámetro apro-ximadamente, algo dolorosa en lado izquierdo de la lengua. Asimismo se observaron lesiones cutáneas

Fig 1. Enfermedad mano, pie, boca. A.Lesión de tipo ulcerativa en borde lateral izquierdo de lengua. B.Lesiones vesiculares en palmas y plantas de manos y pies

A. A.

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de tipo vesiculares, de aproximadamente 2 a 3mm de diámetro, con halo eritematoso, asintomáticas en pal-mas de manos y plantas de pies (fi g.1). El resto de la exploración física no mostró otras particularidades. De acuerdo con las características clínicas se llegó al diagnóstico de Enfermedad mano-pie-boca y se trató con colutorios de bicarbonato y paracetamol en gotas en caso necesario con lo cual el cuadro remitió com-pletamente en una semana.

DISCUSIÓN

La Enfermedad mano, pie, boca fue descrita por primera vez por Robinson y Roodeeen en 1957 en Toronto, Canadá, quienes refi rieron una epidemia de estomatitis vesicular y exantema en manos y pies, de donde se aisló el virus Coxsackie A16. Después, Al-sop y colaboradores, describieron una segunda epide-mia en Inglaterra en 1959 y denominaron la erupción como enfermedad mano-pie-boca. El agente etioló-gico más frecuente es el virus Coxsackie A16; otros que también pueden producirla son Coxsackie A5, A7, A9, A10, B2 y B5 y enterovirus 71.

Es una enfermedad muy contagiosa, la transmi-sión es horizontal de niño a niño y de forma vertical, a los adultos comúnmente a través del contacto con manos sucias o superfi cies contaminadas con heces. Se distribuye en todo el mundo y se presenta como ca-sos aislados o en brotes (este último caso por entero-virus), es más frecuente en verano en climas cálidos. La infección comienza por la ingestión de materia fe-cal o por aerosoles respiratorios (secreciones de nariz y garganta, gotas de Flügger) que contienen el virus, también es posible que se trasmita a través de obje-tos contaminados de los enfermos. El virus infecta la orofaringe o el tracto gastrointestinal, comienza la re-plicación viral y cuando ésta llega al tejido linfoide se disemina (Viremia menor) sin sintomatología clínica, infecta los tejidos reticulonedoteliales (MO, bazo, hí-gado, ganglios linfáticos profundos) y las defensas del huésped frenan al virus haciendo que no aparez-can manifestaciones clínicas pero en algunos casos la replicación viral continúa en estos tejidos (Viremia mayor) y luego se disemina hacia órganos terminales de la enfermedad como piel y mucosas, SNC o el co-razón. Al séptimo día hay elevación de anticuerpos y posteriormente la declinación de la enfermedad.

El período de incubación es de 3 a 6 días, luego pródromos con fi ebre escasa (38-39ºC) de 1-2 días,

debilidad, síntomas de las vías aéreas superiores o dolor abdominal, falta de apetito y dolor de boca o garganta. Luego de uno a dos días del pródromo aparecen las lesiones orales, que son típicamen-te vesículas, dolorosas, de 4 a 6 mm de diámetro, con base eritematosa en mucosa bucal, la lengua, la úvula y los pilares amigdalinos anteriores. Pos-teriormente, horas después, aparecen las vesiculo-pústulas cutáneas, asintomáticas, de 3 a 7 mm de diámetro, con borde eritematoso en el dorso y parte lateral de los dedos de manos y en región plantar de los pies. La infección provocada por el enterovirus 71 se asocia con síntomas sistémicos más prolon-gados, diarrea, artralgias y complicaciones como el compromiso del SNC, Encefalitis, hemorragias pul-monares y muerte.

El diagnóstico es clínico. El diagnóstico defi niti-vo es mediante el aislamiento del virus en el cultivo del líquido de las lesiones cutáneas, heces o garganta. También es útil la PCR para detectar los enterovirus en las muestras clínicas. La utilidad de las pruebas serológicas es limitada. La histopatología muestra vesículas intraepidérmicas con un infi ltrado de leu-cocitos PMN y células mononucleares que además contienen líquido y material eosinófi lo proteinaceo; dermis con infi ltrado mixto de células PMN y mo-nucleares. El Diagnóstico diferencial es con Gingi-voestomatitis herpética, Herpangina o ulceras afto-sas, Varicela, Eritema multiforme y erupciones por fármacos. No necesita tratamiento porque es una en-fermedad benigna y autolimitada que se resuelve en 7-10 días. Si es necesario se puede administrar anal-gésicos y anestésicos tópicos para aliviar el dolor de las lesiones bucales.

COMENTARIO

Las lesiones orales pueden ser la única manifes-tación del cuadro, por lo que pueden ser confundidas con estomatitis aftosa por lo que el paciente puede acudir primero al dentista antes que al dermatólogo. Se debe educar bien al niño sobre el lavado de las manos después del contacto con secreciones nasales, orales o contacto con heces fecales. Una vez infec-tados los pacientes no deben realizar sus actividades diarias hasta que la fi ebre baje y las vesículas se re-suelvan. También es importante el desinfectado de las superfi cies en contacto como juguetes, utensilios y cerraduras de puertas.

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CARCINOMA BASOCELULAR ULCERADO CON COMPONENTE METATÍPICO

* Medico residente de 2do año Dermatología.** Jefe de unidad Dermatología.*** Médica de planta de Dermatología.**** Dermatólogo - Patólogo Hospital de Clínicas unidad de Dermatología

AVI CARDENAS ESCOBAR*, SANDRA ENCINAS MALDONADO**, AMBROCIA IRIARTE***, FÉLIX ROLLANO GARABITO****

Caso Clínico

RESUMEN

El carcinoma basocelular metatípico es una va-riante rara, con características de carcinoma basoce-lular y espinocelular. Se comunica el caso de un pa-ciente de 50 años de edad con carcinoma basocelular metatípico.

Palabras clave: Células basales metatípicas, carci-noma basoescamoso.

ABSTRACT

Metatypical basal-cell carcinoma is a rare variant of cell carcinoma, which presents features of basal cell and spinal-cell carcinoma. This study presents a male-patient case being 50 years old and suffering from metatypical basal cell Carcinoma

INTRODUCCIÓN

El Carcinoma Basocelular (CBC) o Carcinoma de Células Basales es una neoplasia cutánea de malig-nidad limitada, crecimiento lento y poca capacidad para dar metástasis

1. A lo largo del tiempo ha recibi-

do varias denominaciones tales como Ulcus rodens, Epitelioma malpighiano de Darier, Epitelioma ane-xial de Foot y Masson, Epitelioma epidermoide de Lacassagne, Basalioma y Epitelioma basocelular

2.

El carcinoma basocelular es el tumor maligno de piel más frecuente

3, es una neoplasia maligna deriva-

da de las células no queratinizadas, que se originan en la capa basal de la epidermis, se presenta con ma-

yor frecuencia en caucásicos. Predomina ligeramente en hombres mayores de 60 años.

El carcinoma basocelular metatípico se consi-dera una variedad del mismo, de comportamiento agresivo, con incidencia variable hasta del 7.4% de metástasis a distancia.

4 También se le conoce como

carcinoma basoescamoso,es decir, tumor cutáneo que muestra estructura histológica mixta: basaloide y epi-dermoide.

Krompecher realizó la primera descripción de un tumor cutáneo que, desde el punto de vista histológi-co, tenía patrón de carcinoma basocelular, con focos de células espinosas neoplásicas. En 1928, Montgo-mery lo identifi có como una neoplasia variante del carcinoma basocelular, con patrón histológico y com-portamiento biológico diferentes.

La incidencia del carcinoma basocelular metatípi-co es muy baja la cual fl uctúa entre 1 y 2.5% y repre-senta entre 3 y 6% de los carcinomas basocelulares.

5

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino de 52 años de edad, procedente y residente de San Ramón Mamore Beni, sin antecedentes personales patológicos de importan-cia. Acudió a consulta de emergencias del Hospital de Clínicas por presentar un cuadro de neo forma-ción y destrucción del macizo facial de 8 años de evolución. Paciente refi ere un cuadro clínico de ini-cio con una pápula eritematosa telangiectasica el cual fue incrementando de tamaño asociado a ulceración posterior de la lesión, motivos por los cuales acude a medico de su comunidad quien inició tratamiento con Meglumina antimoniato (70 ampollas) sin resolución del cuadro, se realizó histopatología en septiembre 2013 el cual concluyó en carcinoma epidermoide.

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Sin embargo el paciente no acudió a otros contro-les hasta presentar una destrucción de la línea media motivo por el cual consultó en emergencias donde es valorado por el servicio de dermatología del Hospi-tal de Clínicas. Al examen físico se observó una der-matosis localizada en macizo facial dorso de nariz, constituida por una neoformacion exofítica de 5 x3 cm de diámetro, eritematoso, crateriforme ulcerado de bordes irregulares perlados, tejido con tendencia a la hemorragia, friable, con costras hemáticas, y en algunas zonas con tejido necrótico. No se encontra-ron adenomegalias ni alteraciones en resto de piel y anexos. (Figura 1).

Se realizó biopsia por punch de la lesión exofítica, que histológicamente reportó en el estroma, una pro-liferación de estructuras epiteliomatosas de células basaloides con disposición periférica en empalizada, de forma y tamaño variable; también existen zonas de perlas córneas y células con área de queratiniza-ción. El estroma circundante es fi broso y sustenta un denso infi ltrado linfocitario, focos de neutrófi los y zonas de necrosis. (Figura 2, 3, 4)

Dentro del protocolo de estudio del paciente se rea-lizaron exámenes de laboratorio y exámenes comple-mentarios los cuales llaman la atención, que en la to-mografía destaca tabique nasal desviado levo convexo con presencia de espolón óseo en el tercio medio.

Figura 1. Aspecto exofítico, ulcerado crateriforme de la neoformación.

Figura 3. Imagen histológica. Cordones tumorales constituidos por células semejantes a las espinosas con

formación de perlas córneas.

Figura 2. Microscopia de carcinoma basocelular ulcerado metatipico.

Figura 4. Imagen histológica. Se observan cordones tumorales, perlas corneas


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DISCUSIÓN

El carcinoma basocelular metatípico o basoes-camoso es una neoplasia epitelial agresiva, posee mayor propensión a la recurrencia local y con po-tencial a ocasionar metástasis a distancia, el com-portamiento es diferente al del carcinoma basocelu-lar, ya que simula el del carcinoma epidermoide, es decir tiene recidivas. El origen del patrón agresivo se desconoce.

Se piensa que es una característica intrínseca del mismo, ya que alrededor del 50% de los carcinomas basocelulares metatípicos son primarios.

6

Afecta principalmente la cara, predominante-mente la región nasal y el pabellón auricular, aunque también se han descrito lesiones en cuello, tronco y extremidades.

La morfología suele ser la de un carcinoma baso-celular o de un carcinoma epidermoide en cualquiera de sus variedades; sin embargo, predominan las for-mas ulceradas con bordes elevados, evertidos, sobre un fondo de aspecto infi ltrado.

7

Los factores causales implicados en la etiopato-génesis del carcinoma basocelular metatípico son: exposición a radiación ultravioleta, como principal causa asociada, microtraumatismos, rayos X, cos-méticos con carcinogénicos, como el arsénico inor-gánico, quizás la infección por el virus del papilo-ma humano y por lo general, es el resultado de una predisposición local, como daño por radiación, nevo sebáceo o alteraciones sistémicas, como inmunosu-presión.

5

Se considera que la diferenciación hacia células escamosas radica en el potencial embriológico del estrato germinativo de la piel fetal, la cual posee la habilidad para diferenciarse hacia células semejantes a las de los diferentes estratos epidérmicos o hacia diversos apéndices cutáneos.

8

Los rasgos microscópicos distintivos del carci-noma basocelular metatípico son: presencia de ni-dos y cordones de células basaloide dispuestas en empalizada, que tienen escaso citoplasma basofílico y núcleo uniforme e hipercromático, que palidece en la periferia de los nidos; también se observan nu-merosas mitosis. Dentro de los cordones tumorales hay agregados de células escamosas, con abundante citoplasma eosinofílico, que muestran puentes in-tercelulares. Por lo general, estas células se loca-

lizan en el centro del tumor, pero también pueden distribuirse al azar. Es posible observar áreas de queratinización y focos de degeneración coloide en el centro, todo lo anterior incluido en un estroma fi brovascular.

6

La evolución del carcinoma basocelular meta-típico es de expansión lenta pero incontrolable y puede ocasionar metástasis y recurrencias. Las me-tástasis más comunes son a los ganglios linfáticos regionales, los pulmones y el hueso, pero también se han reportado metástasis al cerebro. Éstas se ma-nifi estan 4 a 7 años después de identifi car el tumor primario.

9

El tratamiento para un carcinoma basocelular me-tatípico es la escisión de la lesión con margen de se-guridad, existe también la crioterapia, 5 fl uoruracilo, el curetaje, electrodesecación, tratamiento fotodina-mico y radioterapia. Los carcinomas basocelulares metatípicos deben extirparse completos, se reco-mienda la cirugía de Mohs, con reparación plástica posterior. El porcentaje de recurrencia del carcinoma basocelular metatípico es del 5 al 10% a 5 y 10 años, respectivamente. Los factores de riesgo para éstas son: el sexo masculino, los márgenes positivos a tu-mor y la invasión linfática y perineural.

10

COMENTARIO

El caso presentado muestra una forma clínica poco frecuente y poco habitual del carcinoma ba-socelular, el estudio histopatológico es el que de-termina el diagnóstico defi nitivo; el pronóstico en el paciente dependerá del manejo que se otorgue al paciente.

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ERITEMA DISCRÓMICO PERSTANS.REPORTE DE UN CASO

* Médica Dermatóloga, Policlínico Central. CNS ** Médico Residente, Medicina Familiar. CNS-SS

DRA. MARÍA VIRGINIA PAREDES LARREA*DR. OSWALDO C. TICONA CHAMBI**

Caso Clínico

RESUMEN

La dermatosis cenicienta o eritema discrómico perstans, que fue descrita en 1957 por el Dr. Oswaldo Ramírez; se ha considerado como una hipermelano-sis idiopática, adquirida, crónica y de evolución len-ta, caracterizada por lesiones maculares de color azul grisáceo, similares a la ceniza. Afecta principalmente cara, cuello, tronco y extremidades, El diagnóstico es por correlación clínico-patológica, debido a la simili-tud con patologías como el liquen plano pigmentado y la pigmentación macular eruptiva idiopática. Desde su descubrimiento se han probado esquemas terapéu-ticos siendo el uso de dapsona y clofazimina las op-ciones que han alcanzado mayor efi cacia.

El caso clínico es el de una mujer de 17 años con lesiones grisáceas en cara, cuello y tórax, de tres años de evolución, con estudio anátomo patológico de biopsia de piel y confi rmación de dermatosis ceni-cienta, paciente acude a control para inicio de trata-miento.

INTRODUCCIÓN

El eritema discrómico perstans (EDP), también denominado dermatitis cenicienta (DC), eritema fi -gurado con melanodermia, es una enfermedad cró-nica, de evolución lenta,que deja una pigmentación permanente. Las lesiones aparecen súbitamente, sin signos ni síntomas prodrómicos.

2

Es una hipermelanosis adquirida, crónica, benig-na, constituida por manchas azul gris ceniciento, de causa desconocida, aunque hay reportes de estudios que sugieren una base inmunológica, sin tratamiento

específi co. Afecta principalmente a determinado tipo de población e individuos de piel obscura tipo IV yV, en ambos sexos con preferencia en mujeres y en un rango de edad amplio, desde 1 a 80 años con predo-minio en la segunda década de la vida.

1

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 17 años de edad, sin antecedentes patológicos personales, anteceden-tes familiares ninguno de importancia, que acude a consulta externa por presentar cuadro clínico de 3 años de evolución con manchas oscuras localizadas en región facial.

Al examen clínico máculas pigmentarias de colo-ración grisácea, en regiónes peribucal, malares, cue-llo y aislados en región anterior de abdomen, bien delimitadas.

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El hallazgo más importante fue reportado por Ba-randa y colaboradores en 1997, donde observaron que la agresión inmunológica primaria está dirigida contra antígenos del estrato basal de la epidermis, expresando activación intercelular y adhesión mo-lecular (ICAM-1) y moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad clase II (HLA-DR), así como alta expresión en el estrato espinoso y granuloso de las lesiones activas de CD36 (un receptor de trom-bospondin que no se expresa en piel normal) correla-ciona su presencia con linfocitos activos del infi ltra-do infl amatorio. Tales hallazgos sugieren un origen inmunológico y una predisposición genética de la enfermedad.

1

CUADRO CLÍNICO

La dematosis cenicienta se caracteriza clínica-mente por ser una dermatosis diseminada a cara, cue-llo, tronco y parte proximal de extremidades, aunque puede ser generalizada respetando palmas, plantas, piel cabelluda, uñas y mucosas. Se manifi esta con manchas hiperpigmentadas de color azul gris cenizo (de ahí el termino de “cenicienta”) de forma y tama-ño variables mostrando al inicio de la enfermedad un borde eritematoso ligeramente elevado y circinado (eritema discrómico), que tiende a desaparecer con el tiempo dejando un halo hipocrómico. Su curso es crónico y asintomático.

1

Carbajal y colaboradores5 plantean dos formas

clínicas de la DC con base en el color, tamaño y dis-posición:

1. Dermatitis cenicienta castaña (DCC). caracteriza-da por una localización específi ca que inicialmente afecta la cara, la zona V del escote, la parte supe-

ERITEMA DISCRÓMICO PERSTANS. REPORTE DE UN CASO

Los exámenes complementarios de laboratorio solicitados reportan; hemograma normal, hepatogra-ma normal, función renal normal, EGO: oxalato de calcio escaso. El estudio anatomo patológico reporta eritema discromico persistente.

Se inicia tratamiento con fotoprotección, hidra-tantes tópicos, vitamina A y se indica tratamiento con clofazimina vía oral. La paciente no acude al control programado.

DISCUSIÓN

El eritema discrómico perstans (EDP) es más co-mún en América Central, América del Sur y Asia, sin embargo, también se ha observado su presencia en diferentes partes del mundo y en todos los tipos de piel.

2

Los primeros casos publicados fueron en El Sal-vador, donde originalmente fue descrita por el Dr. Oswaldo Ramírez en 1957 yel Dr. Jacinto Convit y Kerdel-Vegas en 1961 de Venezuela. Afecta princi-palmente a determinado tipo de población e indivi-duos de piel obscura tipo IV y V, en ambos sexos con preferencia en mujeres y en un rango de edad amplio, desde 1 a 80 años con predominio en la segunda dé-cada de la vida.

1

Su etiología no se conoce, se han citado una varie-dad de factores predisponentes como; contaminantes ambientales, exposición solar, clima, raza, ocupa-ción, exposición al clorotalonil (trabajadores de las granjas de plátanos), alimentación, endocrinopatías como hipotiroidismo, diabetes miellitus, infl ama-ción, parasitosis intestinales, e infección (hepatitis C), dislipidemias.

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rior del torso, los miembros superiores, los muslos y las piernas, en cuya vecindad existen manchas pe-queñas anulares, algunas con un borde rojizo en la periferia. Estas manchas posteriormente cambian a un color castaño, el cual fi nalmente cubre todo el tegumento.

2. Dermatitis cenicienta numular. En esta forma se ob-servan manchas circulares y/o elipsoides, indepen-dientes, asintomáticas, escasas o muy abundantes, de 5 mm hasta 2 cm de diámetro, de límites preci-sos, localizadas habitualmente en el tórax anterior y dorsal, abdomen, y miembros superiores; y cuyo color en la mayoría de los casos es gris o excepcio-nalmente castaño claro.

2

Las lesiones presentan diferentes aspectos mor-fológicos, los cuales fueron descritos por el Dr.Ra-mírez:

1. Placas maculares completamente grisáceas, con bordes netamente defi nidos, que contrastan con el color normal de la piel circundante. Los bordes no son elevados ni presentan cambios de coloración aparente; por lo general tienden a tomar la forma elipsoide; otras veces adoptan formas irregulares.

2. Placas discrómicas, muy grisáceas, plomizas, que tienen frecuentemente forma elipsoide. En el inte-rior de estas máculas, que son las más antiguas, se observan otras de coloración gris claro que son las más recientes.

3. Máculas redondeadas, ovales, o irregulares, com-pletamente grisáceas, que presentan un borde erite-matoso, circinado fácil de observar las cuales cons-tituyen las lesiones tempranas.3

DIAGNÓSTICO

La histopatología del EDP es característica de la enfermedad, aunque los hallazgos no son patogno-mónicos por lo tanto, la imagen histológica es diag-nóstica sólo cuando se hace la correlación clínica patológica. A nivel de la dermis superior se aprecia un infi ltrado infl amatorio perivascular, caracterizado por el predominio de linfocitos e histiocitos, caída del pigmento y macrófagos cargados de melanina.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Frecuentemente se confunde con líquen plano pigmentado. Aunque existen otros padecimientos con los que se puede confundir como: eritema pigmenta-do fi jo, melanosis calórica, amiloidosis macular, mal del pinto en fase temprana, papilomatosis reticulada, pigmentación macular eruptiva idiopática, otras der-matosis medicamentosas y algunas hiperpigmenta-ciones residuales post infl amatorias

1.

TRATAMIENTO

No existe ninguno específi co, aunque se han em-pleado diversos agentes con poco éxito, tales como; fi ltros solares, queratolíticos, esteroides tópicos, así como antibióticos, antihistamínicos, isoniazida, clo-roquinas, griseofulvina, estrógenos, etc. sin respuesta adecuada. Los mejores resultados se han observado con la Clofazimina que es una amina derivada de fe-nazinas que se acumula en la grasa y colorea la piel de manera uniforme por su accion inmunomodulado-ra, donde las lesiones tempranas mejoran más rápido. Se administra a dosis de 50/100mg 2 a 3 veces por semana.La dosis recomendada es de 100 mg/día para personas con más de 40 kg de peso, la duración del tratamiento oscila entre 4 y 6 meses, con descensos graduales,dependiendo de la respuesta clínica y de la aparición o intensidad de efectos adversos (tinte roji-zo de la piel,epigastralgia, xerosis).

2 Estudios recien-

tes han demostrado que la dapsona y la clofazimina pueden controlar la enfermedad. En algunos estudios realizados con dapsona a dosis de 100 mg/día por tres meses, se ha observado una marcada disminución de la pigmentación sin embargo, su uso ha sido limitado por sus efectos adversos.La clofazimina actua como inmunosupresor, bloqueando los canales de potasio Kv1.3.

(9)

CONCLUSIÓN

La dermatitis cenicienta es una patología poco frecuente, crónica y lentamente progresiva que afecta


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principalmente a mujeres de raza mestiza y piel mo-rena sin preferencia por áreas expuestas al sol.

Cabe resaltar la importancia de un manejo opor-tuno y prolongado, aunque no hay un fármaco de elección que elimine este padecimiento, con medica-mentos como la dapsona y la clofazimina se ayudan a colorear uniformemente la piel ya pigmentada. Estos medicamentos, están clasifi cados como leprostáticos, por lo que debería manejarse con cuidado.

Finalmente es importante concienzar a los pacien-tes en el tiempo del tratamiento para que la adhe-rencia al mismo y a los continuos seguimientos sea adecuada.

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LINFOMA EXTRAGANGLIONAR DE LINFOCITOS T/LINFOCITOS CITOLÍTICOS NATURALES DE

TIPO NASAL. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

* Médico Residente de tercer año de la especialidad de Dermatología del Hospital de Clínicas La Paz.

** Jefe de la Unidad de Dermatología del Hospital de Clínicas

*** Dermatólogo – Patólogo

DR. JAVIER FABRICIO ARENÉ HOCHKOFLER*, DRA. SANDRA ENCINAS MALDONADO**, DR. FÉLIX ROLLANO GARABITO***

Caso Clínico

INTRODUCCIÓN

Los linfomas cutáneos son procesos linfopro-liferativos malignos –de linfocitos T, NK o B-cuya primera manifestación clínica es la presencia de le-siones cutáneas sin existir enfermedad extracutánea en el momento del diagnóstico, pudiéndose observar afectación ganglionar o visceral en el curso de la en-fermedad. Diversos estudios han demostrado que los linfomas cutáneos primarios y los linfomas ganglio-nares no Hodgkin, aunque idénticos desde el punto de vista morfológico, constituyen entidades diferen-tes tanto desde el punto de vista clínico como bioló-gico, razón por la cual fue requerida una nueva clasi-fi cación de esta patología. La clasifi cación aceptada mundialmente en la actualidad es la propuesta por la WHO-EORTC publicada en 20051.

Los linfomas cutáneos (LC) ocupan el segundo lugar en frecuencia, entre los linfomas no Hodgkin extranodales, su incidencia anual a nivel mundial es de 0,5 a 1 por 100.000 habitantes y sólo son precedi-dos en este grupo por los linfomas gastrointestinales1. El 65% de los casos corresponden a linfomas T, el 25% a linfomas B y el resto a otros linfomas (NK y precursores). Estas neoplasias aparecen fundamen-talmente entre los 40 y los 60 años y son 2,2 veces más frecuentes en el sexo masculino que en el feme-nino. En relación al linfoma extraganglionar de linfo-

citos T/linfocitos citolíticos naturales de tipo nasal la incidencia de la enfermedad se encuentra alrededor de 6 casos por cada millón de habitantes en relación a las zonas geográfi cas mayormente reportadas, como ser, países anglosajones y mayormente reportado en Asia, América del Sur y América Central1-2.

En la presente revisión nos basaremos en esta úl-tima clasifi cación y nos centraremos con particular detalle en el linfoma extraganglionar de linfocitos T/linfocitos citoliticos naturales de tipo nasal, presenta-ción rara de linfomas cutáneos; además de la presen-tación de dos casos clínicos.

CASO CLÍNICO 1

Se trata de una paciente femenina de 42 años de edad, procedente y residente de la ciudad de La Paz – Bolivia – Provincia Camacho – Santiago de Me-jillones, estado civil casada y de ocupación agricul-tora. No tiene antecedentes personales patológicos médicos ni quirúrgicos, así como tampoco familiares. Cuenta con un antecedente epidemiológico de posi-ble importancia como es un viaje a una zona tropical ubicada en La Paz - Los Yungas, dos años previos a su internación por motivo de trabajo. El cuadro ini-ció con una pápula en región de ala nasal derecha, asociado a prurito y formación de erosión que evo-lucionó rápidamente a una ulcera. Posteriormente presentó eritema y edema de región nasal, aumento del tamaño de la ulcera con pérdida de sustancia y tejido cutáneo con abundante secreción purulenta y fétida. Asociaba malestar general, hiporexia, astenia, adinamia y pérdida de peso. Un mes previo a su in-

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ternación presentó aumento importante de volumen de hemicara derecha, con disfonía y difi cultad res-piratoria. Al examen físico se evidencia dicha lesión en dorso nasal, con pérdida total de la anatomía en fondo de fosas nasales (fi gura 1), ausencia total de tabique nasal y comunicación de la cavidad nasal con la cavidad oral a través de una ulcera en paladar duro. (fi gura 2)

con tinción hematoxilina y eosina mostró una epi-dermis ulcerada y una infi ltración linfoide en la der-mis que abarcaba desde la porción superfi cial hasta la profunda. El infi ltrado linfoide estaba compuesto por células medianas y grandes, con núcleos irregu-lares, algunos nucléolos y citoplasma eosinófi lo con abundante apoptosis, que mostraba angiocentricidad y necrosis fi brinoide vascular (fi gura 3). Se enviaron marcadores inmunohistoquímicos, y la expresión de CD3 citoplásmico, CD56 y el índice de proliferación medido con Ki-67 resultaron positivos.

Figura 3.

Figura 1.

Figura 2.

La paciente fué transferida al servicio de Derma-tología del Hospital de Clínicas con el diagnóstico de Leishmaniasis mucosa e indicación de inicio de tratamiento con Anfotericina B. Sin embargo realiza-mos los exámenes complementarios pertinentes con estudio histopatológico e inmunohistoquímico, lle-gando a la conclusión diagnóstica de Linfoma extra-ganglionar cutáneo de linfocitos T. La biopsia de piel

Por falta de recursos económicos, la paciente y los familiares solicitan el alta hospitalaria, motivo por el cual no se realiza ningún tratamiento de la patología de base, sin embargo se indica tratamiento paliativo ambulatorio.

CASO CLINICO 2

Paciente masculino de 71 años de edad, proceden-te y residente de la ciudad de La Paz – Bolivia – Los Yungas (comunidad endémica tropical), estado civil casado, de ocupación agricultor. No tiene ningún an-tecedente personal patológico ni familiar. Refi ere un cuadro clínico de 3 meses de evolución que se ca-racteriza por la presencia de dolor de tipo urente a nivel de fosas nasales, que rápidamente evolucionó a erosión y ulcera a predominio de fosa nasal dere-cha; asocia, edema facial derecho, con limitación de la apertura ocular derecha, aumento de la congestión nasal y cefalea de tipo opresivo de forma continua. Posteriormente asocia secreción purulenta abundante y fétida (fi gura 4). Al examen dermatológico además

LINFOMA EXTRAGANGLIONAR DE LINFOCITOS T/LINFOCITOS CITOLÍTICOS NATURALES DE TIPO NASAL

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se evidencia compromiso de la cavidad oral con le-sión ulcerativa blanquecina y marronea en el centro del paladar duro con secreción purulenta escasa, feti-dez, infi ltrante y con tendencia al sangrado a la palpa-ción (fi gura 5). En cuanto al tejido cutáneo en dorso nasal, el mismo era bastante friable con tendencia al sangrado y con fácil pérdida de sustancia a la fric-ción. Al igual que el anterior caso clínico el paciente ingresó al servicio con diagnóstico de Leishmaniasis mucosa diagnosticado en su comunidad.

DISCUSIÓN

El linfoma extraganglionar de linfocitos T/ linfo-citos citolíticos naturales (NK) de tipo nasal es casi siempre positivo para el virus de Epstein-Barr3. Este tumor, es un linfoma de células pequeñas, medianas o grandes que, en general, posee un fenotipo de lin-focitos citolíticos naturales o, con menos frecuencia, de linfocitos T citolíticos. La piel es el segundo sitio de presentación más frecuente (después de la cavidad nasal)2-3-4.

Las manifestaciones clínicas se asocian con lesio-nes nasobucofaríngeas que conducen a la destrucción de la zona nasal (antiguamente denominado granulo-ma letal de la línea media) o puede manifestarse en la piel, en la hipodermis, en los pulmones, en las vís-ceras y en los testículos. Se confunde frecuentemente con otras dermatosis infecciosas (leishmaniasis) o tumorales. Las lesiones cutáneas incluyen tumores subcutáneos, placas eritematosas, ulceras o erupcio-nes exantematosas maculopapulares3-4. La evolución clínica a menudo, se complica con la presencia con-comitante de un síndrome hemofagocítico con panci-topenia resultante2.

Dentro del estudio histopatológico de la lesión, este tipo de linfoma se relaciona con la presencia de infi ltrados densos en la dermis e hipodermis, pu-diendo observarse epidermotropismo. Es evidente la angiocentricidad y la angiodestrucción con necrosis marcada. Desde el punto de vista inmunofenotípico, las células neoplásicas expresan, CD56 y proteínas citotóxicas (TIA-1, granzima B, perforina), las cuales son positivas para el virus de Epstein-Barr. Si bien estas células son positivas para CD3 citoplasmático, no expresan CD3 en la superfi cie celular5.

Figura 5.

Figura 4.

Se procedió a realizar estudio histopatológico, que concluyó en linfoma extraganglionar cutáneo de linfocitos T (fi gura 6); sin embargo por razones eco-nómicas no se realizó estudio inmunohistoquímico. El paciente y sus familiares, solicitaron el alta hospi-talaria, siendo enviado a su domicilio, solo con trata-miento paliativo.

Figura 6.


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En cuanto al tratamiento, aun cuando se adminis-tra quimioterapia intensiva, la enfermedad suele ser letal, al cabo de algunos meses. Ultimos estudios de-muestran que el transplante de médula ósea, asociado a poliquimioterapia, aumenta la tasa de superviven-cia en estos pacientes2,4-5.

Debemos tener en cuenta que este linfoma es al-tamente agresivo e implica una sobrevida media del paciente menor a 12 meses. El factor pronóstico más importante es la presencia de compromiso extracu-táneo. Bekkenk y col. en una revisión de 23 casos nuevos y 130 casos de linfomas CD56+ en la litera-tura encontraron que la sobrevida media en pacientes con solo compromiso cutáneo era de 27 meses vs. 5 meses cuando el paciente presentaba compromiso extracutáneo. La primera línea de manejo es la qui-mioterapia sistémica seguida de trasplante de médu-la, aunque los resultados no son siempre alentadores. Según un estudio de linfomas cutáneos realizado por el grupo OEITC, el tratamiento de elección para estos pacientes podría ser únicamente el transplante de mé-dula ósea., sin embargo la letalidad de la enfermedad hace que se tengan resultados poco alentadores6.

CONCLUSIONES

Las neoplasias periféricas derivadas de las cé-lulas T y las NK representan menos del 15% de los linfomas no hodgkinianos. El linfoma de células T/NK extraganglionar suele afectar a varones adultos jóvenes, con una alta frecuencia entre los 50 y los 55 años; su localización más frecuente es en el tracto aéreo superior y puede diseminarse por contigüidad a otros órganos, y se lo denomina‘‘nasal’’. No obstan-te, su localización primaria puede estar fuera de estas estructuras, ya que muestra las mismas característi-cas histológicas, se denomina de tipo nasal. Los órga-nos que pueden estar afectados de forma primaria en el‘‘tipo nasal’’suelen ser la piel, el tracto gastrointes-tinal, los testículos, el riñón y más raramente el globo ocular o la órbita9. Aproximadamente del 10 al 20% de los linfomas de tipo nasal tiene afección cutánea, que se presenta en forma de nódulos eritemato pur-púricos, duros o infi ltrados, muchas veces ulcerados y asintomáticos, aunque a veces pueden presentarse síntomas aledaños como fi ebre y pérdida de peso y en algunos casos acompañarse de síndrome hemofa-gocítico. Aun cuando la piel es un órgano frecuen-temente afectado por linfomas, la clínica solamente puede aportar la sospecha, y serán la biopsia y los es-tudios de inmunohistoquímica los que siempre deter-

minen el diagnóstico defi nitivo. El linfoma de células T/NK de tipo nasal histológicamente se caracteriza por su angiocentricidad, necrosis y angiodestruc-ción; los linfocitos pueden ser de diversos tamaños y encontrarse mezclados con plasmocitos, histiocitos o eosinófi los, lo que puede dar la apariencia de un proceso infl amatorio que frecuentemente se extien-de al tejido subcutáneo; posee un inmunofenotipo característico con positividad para CD2, CD56, CD3 citoplasmático pero negativo para CD3 de superfi cie, y una alta asociación al virus de Epstein- Barr, por lo que se ha sospechado que este último tenga un papel etiopatogénico6-7.

En el caso de ambos pacientes, es importante te-ner en cuenta que ambos tienen antecedentes epide-mioloógicos de residencia en zonas endémicas tro-picales, sobre todo para leishmaniasis, motivo por el cual ,en estas regiones donde los medios diagnósticos son limitados, se realiza un diagnóstico clínico epi-demiológico de leishmaniasis mucosa. Sin embargo, desde un inicio, ambos pacientes presentaron mani-festaciones clínicas compatibles con el tipo de linfo-ma, desde el sexo y la edad, la afección en un inicio asintomática y asimétrica de un solo lado de la lesión con ulceras que involucraban también la mucosa oral; además es importante la progresión rápida y agresi-va y el compromiso sistémico en ambos pacientes. De todas formas, se tuvo que esperar un tiempo hasta que ambos pacientes fueran derivados al servicio de dermatología para realizar la toma de biopsia y en el primer caso incluso llegar al estudio inmunohistoquí-mico para confi rmar el diagnóstico.

Desgraciadamente este linfoma, y en especial la afectación extra nasal, se asocian a un pronóstico po-bre, con una sobrevida del 30% a los 5 años.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Rengifo L, Cortez F, Carayhua D, Ontón J, Moreno M. Linfoma nasal de células T/natural killer. Re-porte de un caso. Dermatología .2007;17:115–8.

2. Fitzpatrick Dermatología en Medicina General, 8va edición, tomo II, Linfomas cutáneos – Linfoma ex-traganglionar cutáneo de linfocitos T . 1537 – 1538

3. Calvo M, González C, Martín E, Marqués A, Jaén P. [Blastic NK-cell lymphoma]. Actas Der-mosifi logr. 2006; 97:253-6.

4. Wei Y, Jeffery C. Stewart, Kratochvil J, Zieper M. Angiocentric T-cell lymphoma presenting as midface destructive lesion: Case report and liter-ature review. Oral Surg patho,2002;94:353-60.


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PIODERMAS

* Médica Dermatóloga, Policlínico Central. CNS ** Médica Familiar. CNS

DRA. MARÍA VIRGINIA PAREDES LARREA*DRA. BEATRIZ PIMENTEL SARZURI**

Educación Médica Contínua

INTRODUCCIÓN

La piel humana poco después del nacimiento es colonizada por un gran número de bacterias, habitan-tes saprofi tos de la piel y sus anexos, denominadas “fl ora cutánea normal”, sean residentes o transitorias.

La fl ora cutánea residente contiene microorganis-mos capaces de multiplicar y sobrevivir en la piel, tales como el Corynebacterium tenius, Corynebacte-rium acnes, Corynebacterium minutissimun, Strepto-coccus, Stafi lococcus y Micrococcus.(1,3)

La fl ora cutánea transitoria conformada por mi-croorganismos invasores temporales de áreas ajenas a su habitat normal, como gram negativos de zonas húmedas, tales como el estafi lococo aureus de muco-sa nasal o perineal.

Sin embargo la piel posee mecanismos de de-fensa y resistencia natural entre las cuales se pue-de, mencionar las siguientes: La capa queratiniza-da donde las soluciones de continuidad, orifi cios de los folículos pilosos y glándulas sudoríparas son áreas débiles; la exfoliación, el pH de 5.6 de la epidermis, la relativa sequedad, el manto lipídico sobre todo los ácidos grasos libres linoleico y lino-lénico (con propiedad antiestreptocócica y anties-tafi locócica)(1,9).

DEFINICIÓN

Los piodermas son afecciones cutáneas debidas a infecciones bacterianas como el Staphylococus au-reus, Streptococcus del grupo A u otras bacterias gran positivas. (Piodermia signifi ca pus y dermia: condi-ción cutánea)(1,9).

ETIOLOGÍA

La causa más común es el Staphylococcus aureus (estafi loco caogulasa positivo) en piodermas prima-rias y de infecciones secundarias cuando la piel se halla previamente alterada por otras enfermedades. También se ha encontrado a Streptococcus beta he-molítico del grupo A sola o en combinación con Sta-phylococcus aureus(1, 7, 9). Pero en general presentan etiología diversa, patogenia y pronóstico(3).

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EPIDEMIOLOGÍA

Epidemiología en el mundo

La epidemiología sugiere que la transferencia de microorganismos a los pacientes es predominante-mente a través de las manos del personal, más que a través del aire. La tasa de bacteriemia por S. aureus es más alta en los portadores nasales de este organismo. Ocupan el quinto lugar en las patologías dermatoló-gicas y 10 a 17% de las consultas pediátricas siendo causa de morbilidad y mortalidad en pacientes inmu-nodeprimidos y niños(1,3). La inadecuada terapéutica, sin tener en cuenta al agente causal o antibiograma es causa del incremento de los casos.

Entre los factores asociados predisponentes están: Las micosis superfi ciales, la obesidad, la falta de hi-giene zona geográfi ca, sistema socioeconómico, con-diciones sanitarias y nivel de educación en salud(1,3).

Epidemiología en Bolivia

La notifi cación epidemiológica no es obligatoria en Bolivia. Sin embargo, en un estudio retrospectivo en 14.000 consultas externas registradas en un se-mestre, las dermatosis ocupan el 7mo. lugar entre los problemas dominantes de salud con 3.2% del total del consultas. Los piodermias ocupan el 4to. lugar entre las enfermedades de la piel. Con mayor incidencia en varones mayores de 50 años. En cambio, en menores de 5 años, predomina en el sexo femenino. Es raro encontrar casos entre los 15 y 20 años de edad.

PATOGENIA

Las enfermedades producidas por estafi lococos ocurren en lesiones preexistentes o infl amaciones y en portadores colonizados en forma prolongada.. El S. aureus produce componentes celulares y extra-celulares tales como coagulasa, leucocidina, toxina alfa, etc., considerados como factores coadyuvantes, aunque su papel no está bien aclarado. Las exotoci-nas de algunas cepas de S aureus causan diferentes síntomas sistémicos, como en el Síndrome de la piel escalada y el síndrome de shock tóxico estafi cócico.

FISIOPATOLOGÍA

El estafi lococo tiene preferencia por el folículo pi-losebáceo, por citotaxismo origina lesiones como las pústulas y por acción necrotizante origina lesiones como el furúnculo y el ántrax. .Las exotoxinas del S. aureus, son consideradas como superantigénicos con

capacidad para actividad los linfocitos T. interactuan-do sólo con la región variable de la cadena B del com-plejo receptor de células T, por fuera del sitio de unión al antígeno. El estreptococo tiende a expandirse en la epidermis por su acción serotáxica originando ampo-llas serosas, en otros casos por su poder eritrógeno produce erisipela y linfangitis. Estas lesiones pueden infectarse secundariamente por estafi lococos.

CLASIFICACIÓN

a) Piodermas Estafi locócicos

� Piodermas superfi ciales

- IMPÉTIGO

- ECTIMA

- FOLICULITIS

- FORÚNCULOS Y ANTRAX

- ABSCESO

- BOTRIOMICOSIS

- PARONIQUIA ESTAFILOCÓCICA

- PANADIZO ESTAFILOCÓCICO

� Bacteriemias y endocarditis estafi locócica

b) Piodermas Estreptocócicos

� Piodermas Superfi ciales

- IMPÉTIGO

- ECTIMA

- DACTILITIS AMPOLLAR DISTAL

- CELULITIS PERIANAL ESTREPTOCÓCICA

� Infecciones invasoras

- LINFAGITIS AGUDA

- ERISIPELA

- CELULITIS

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

IMPÉTIGO: Consideramos dos patrones clínicos que son causadas por Streptococcus beta hemolítico grupo A (SBHGA) y se establece que esta precede mu-chas veces a infecciones por Staphylococcus aureus. Puede asociarse a portador en la faringe de Streptoco-cus piógenes , que justifi caría el tratamiento sistémico para evitar complicaciones no supurativas.(1,8)

Se clasifi ca a su vez en tres tipos: Impétigo clási-co, impétigo ampollar y el Impétigo secundario. El impétigo ampollar tiene dos sub variantes: El ampo-llar o localizado como tal y el Impétigo generalizado o Sindrome de Ritter Von Rittershain).

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a) Impétigo Clásico (Impétigo Vulgar, Impétigo cos-troso, Impétigo, Impétigo no ampollar, Impétigo de Tilbury Fox.)(1).

Este tipo corresponde a 70 a 80% de todos lo ca-sos de impétigo en general(1) Afecta a predominio a niños de 2 a 5 años y también a recién nacidos(4).

La etiología en países industrializados es dada por Staphylococcus aureus y Streptococcus Beta Hemolí-tico del Grupo A (SBHGA) y en países en desarrollo por SBHGA(4). En recién nacidos es producido por Estreptococo del Grupo B(4).

En cuanto a la clínica ésta se inicia con una mácula de 2 a 4 mm seguida de una vesícula frágil, luego una pústula que deja una costra melisérica (exudado sero-so o purulento) sin eritema peri lesional y con sensi-bilidad moderada sobre una piel sana o traumatizada, son superfi ciales sin ulceración por lo que curan sin cicatriz, ni atrofi a o hipo pigmentación, pueden estar mayormente localizadas en la cara (áreas periorifi cia-les como la nariz o la boca), axila, pliegues, áreas ex-puestas de las extremidades (palmas o plantas)(1,4) .En cuanto al estado general, esta es buena, no hay fi ebre y se resuelve sola en dos semanas sin tratamiento(1).Sin embargo presenta linfadenopatía regional en 90% de los casos(1,4) leucocitosis 50%(1).

b) Impétigo ampollar: (Impétigo bulloso, Impétigo ampolloso)

En general solo corresponde a 10 a 30% de los casos de impétigo. Aparece en brotes epidémicos, en salas de hospitalización neonatal.

Tiene dos variantes: El impétigo localizado (Am-pollar, bulloso o neonatal o neonatorum como tal) y El impétigo generalizado ( Síndrome de Von Ritter Rittershain)(1).

b.1. Impétigo ampollar localizado: (Impétigo bulloso, Impétigo neonatal o Impétigo neonatorum). Es producida por la exotoxina del estafi lococo llama-da epidermolisina que produce el Síndrome de la piel escaldada(1).

Puede aparecer también sobre lesiones cutáneas pre existentes, dermatitis atópica, dermatofi tosis, her-pes simple, quemaduras térmicas, cirugías, radiación terapéutica, picaduras de insectos, inmunosupresión medicamentosa, VIH, diabetes mellitus y diálisis(4). Es una complicación de la varicela(1,4). Se caracteri-za por presencia de pequeñas o grandes ampollas de 0.5 a 2 o mas cm superfi ciales sobre piel sana sin

halo eritematoso(1,4), son frágiles con contenido tur-bio o purulento, deja una escama en collarete sobre una superfi cie rojiza que luego cambia a color barniz Son auto inoculables, muy contagiosa, pueden estar en un segmento o diseminadas en el tronco o extre-midades(1). Presenta síntomas generales como fi ebre, diarrea, malestar generalizado y la linfadenopatía re-gional es rara(1,4).

b.2. Impétigo ampollar generalizado: Síndro-me de Von Ritter Rittershain, descrito también como Pénfi go neonatorum. Se describió en 1880(1) en neo-natos y niños menores de 5 años, es producido por las exotoxina A y B de Estafi lococo aureus llamadas exfoliatinas A y B(4) fagos 2,3a,3b, 3c, 55,71 que son super antígenos que activan a los linfocitos T.(4) La bacteria es adquirida en forma congénita o de porta-dores asintomáticos del personal de salud ,siendo que se encuentran en la faringe, intestino o áreas nasales 20 a 40%(1,4).

Las lesiones son de tipo ampolloso hasta una eri-trodermia exfoliativa(1).

Existe un periodo de pródromos en la que se pre-senta rinitis, conjuntivitis, tos, fi ebre, irritabilidad, luego aparece un exantema generalizado eritemato-so a manera de “langosta hervida” con hiperalgesia cutánea si afectar mucosas oral o genital, el signo de Nilkolski es positivo, en dos días progresa a exante-ma escarlatiforme y a los tres días a una fase exfolia-tiva alrededor de boca y órbitas , ampollas laxas en tronco, cuello, axilas e ingle no deja cicatriz ,sana en 10 a 14 días(1).

Complicaciones: El impétigo puede complicarse con abscesos (73% de pacientes con SAMRCO (Sta-phyfi lococcus aureus meticilino resistente adquirido en la comunidad)(2), Celulitis (50% por SARMCO)(2), y la Nefritis postestreptocócica raramente. El síndro-me de Von Ritter Rittershain raramente se complica con glomerulonefritis. Muy raramente se complican con Ectima, Erisipela, Osteomielitis, bacteremia, ar-tritis séptica, linfadenitis o neumonía; puede darse meningitis o sepsis en neonatos(1).

Diagnóstico: La tinción Gram en casos de clínica no clara, epidemias o poca respuesta a tratamiento(1). Los cultivos están indicados en recurrencia, lesiones periumbilicales del neonato e inmunodeprimidos, casos de sospecha de SARM(1.2). La Histopatología no es requerida.Se puede solicitar también el ASTO ocasionalmente(1).

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Tratamiento: Se divide en tres tipos: Medidas generales, Tópicos y Sistémicos:

Medidas generales: Mejorar el estado inmunoló-gico del paciente, nutrición. Aseo con agua y jabón antibacteriano(1,4), mejorar condiciones ambientales, lavado de juguetes, restringir la visita del niño afec-tado a concurridos 24 hrs después de inicio del trata-miento hasta la curación(1).

Topico: Debridamiento con compresas húmedas o clohexidina, sulfato de cobre al 1:1000, Permanga-nato de Potasio al 1:10:000, Povidona yodada, solu-ción salina, hexaclorofeno(9) Antimicrobianos tópicos como el ácido fusídico de 2 a 5 veces/día x 7 a 10 días(1.3,4), Bacitracina, Polymixina B y neomicina y gentamicina, mupirocina, Oleozon tópico (Aceite de girasol ozonizado)(4, 9).

Sistémico: Su efecto es más rápido, es más útil en formas extensas o áreas difíciles de tratar, Diabetes (inmunodepresión) o si afecta a varios miembros de la familia , impétigo ampolloso y en el síndrome de Ritter. En el impétigo neonatal debe hospitalizarse para hidratación y manejo conjunto con el Neonató-logo(1).

Existen diferentes esquemas:

Adultos: Dicloxacilina 500mg QUID 7 a 10 días.

Niños: Dicloxacilina 25 a 50 mg/kg/d por 7 a 14 días(1,4). Amoxicilina más clavulanico, Cefalospori-nas: Cefalexina ; Macrólidos: Adultos: Eritromici-na 500 mg c/6 hrs y niños: 25 a 50 mg /kg/d cada 6 hrs(1,4).

Casos dados por SAMRCO (en jóvenes sanos y deportistas) : Cotrimoxazol, Clindamicina y Rifam-picina(2).

ECTIMA: Lesiona niños o adultos con hábitos de mala higiene, de áreas tropicales o con anteceden-te de Diabetes Mellitus, desnutrición, , escabiosis y heridas menores Localizado con frecuencia en extre-midades inferiores. Por lo general es secundaria a un impétigo no tratado. Causado por Estreptococo beta hemolítico Grupo A, Estafi lococo aureus.

Se caracteriza por la presencia de una úlcera do-lorosa, redondeada, de aspecto en “sacabocados”, bordes netos cortados a pico, evolución tórpida y que siempre deja cicatriz. Sin síntomas generales y con adenopatía regional. Cuyo tratamiento puede ser lo-cal con sulfato de cobre 1g/1000 o con permanganato

de potasio, agua boricada 2%, con pomada antibióti-ca (mupirocina, acido fusídico, bacitracina, neomici-na) y Sistémico con Dicloxacilina, Oxacilina, Cefa-losporinas, Macrólidos, Ciprofl oxacina(1).

FOLICULITIS: Infección del folículo pilosebá-ceo con reacción infl amatoria perifolicular producida por S. aureus. De acuerdo a la profundidad de la le-sión se clasifi ca en:

- Foliculitis superfi cial: también llamado impétigo folicular o de Bockhart. Aparece una pústula peque-ña en el infundíbulo piloso del cuero cabelludo de niños, o en la zona de la barba, bigotes, axilas, ex-tremidades, pubis y nalgas en adultos.

- Producida por Staphylococcus aureus en áreas ocluídas y con maceración o sobre áreas con eczema o escabiosis, cura en pocos días(1).

- El tratamiento local: Evitar la maceración y lim-pieza con antisépticos tópicos, uso de mupirocina, bacitracina, neomicina o ácido fusídico. Puede aso-ciarse con el uso de antibióticos sistémicos como Cloxacilina, Dicloxacilina, Clindamicina, Cefale-xina, Azitromicina, Claritromicina, Levofl oxacina, En casos de Staphylococcus aureus resistente a la meticilina adquirida en la comunidad: Clindamici-na, Cotrimoxazol, Tetraciclina y Linezolida(6).

- Foliculitis profunda o sicosis de la barba: presen-ta pústulas que se aglutinan alrededor del pelo, son dolorosas especialmente al momento del rasurado, resultan de reacción a cuerpo extraño por pene-tración del pelo en la piel adyacente produciendo pústulas donde se encuentra frecuentemente Sta-phylococcus aureus(1) Se presentan en las zonas de la barba y labio superiores. La sicosis lupoide es una forma profunda y crónica de foliculitis de la barba asociada con cicatrización.

- El tratamiento es sintomático y uso de antibióticos tópicos y sistémicos anti estafi locócicos o depila-ción con laser.

- Foliculitis Queloidea de la nuca: Se forman que-loides dolorosos en la nuca, con caída de pelos pre-via a la aparición de pústulas y pápulas infl amato-rias con formaciones forunculoides, afecta al sexo masculino entre lo 15 y 25 años. La causa frecuente es el Staphylococus aureus.

- El tratamiento con antiséptico tópico, drenaje de ab-cesos, crioterapia, nitrógeno líquido, isotretinoina, electrocirugía, laser de CO2(1).

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- Foliculitis Decalvante: Es muy rara entre los 30 a 60 años generalmente por inmunosupresión, las pústulas dejan en la piel cabelluda, cicatrices atrófi -cas y placas alopécicas.

- Es causado por Staphylococcus aureus: El trata-miento se realiza con antisépticos tópicos, antibióti-cos tópicos y sistémicos, isotretinoina a 0.5 – 1 mg Kg/d(1).

- Foliculitis Disecante: Muy rara, puede ser causado por Staphylococcus aureus, Staphylococcus epider-midis, más frecuente en la raza negra. Las lesiones dejan una cicatriz extensa y el tratamiento se realiza con uso de prednisona, isotretinoina, sulfato de zinc y antibióticos sistémicos(1).

FORÚNCULOS: Un forúnculo es un nódulo in-fl amatorio profundo que se desarrolla sobre un folí-culo piloso por lo general a partir de una foliculitis profunda. Son lesiones eritematosas, dolorosas, ini-cia con pústula o absceso, no más de 2 cm. de diá-metro, limitado y fl uctuante, que se abre y elimina material purulento, dura de 5 a 10 días. Se produce generalmente en áreas tropicales húmedas o personas que viajan a éstas. Es producido por Staphylococcus aureus mismo que en los casos recurrentes puede es-tar asociado a portadores nasales con resistencia a la meticilina codifi cada con el gen Mec u otros factores en los genes del estafi lococo como el de Panton Va-lentine (LPV), LukE, LuK D, hlb, hlg, hlg - V(1,6,7) Las áreas más afectadas son extremidades axilas, glúteos, genitales, cara ,cuello, tronco a predominio zonas de fricción y sudoración(1,7). Los factores de riesgo aso-ciados son Diabetes mellitus, obesidad, alcoholismo, síndrome hiper G, hacinamiento, anemia, défi cit de Zinc(1,7).

El tratamiento se realiza con antibióticos tópicos y sistémicos. Existe riesgo de sobre infección, ántrax, osteomielitis, lesiones renales y septicemia(1).

ÁNTRAX: Conjunto de forúnculos que forman una lesión infi ltrada, extensa, profunda y dolorosa que se abre por diferentes sitios dejando salir mate-rial purulento espeso. Localizada con frecuencia en la nuca, espalda o muslos. Asocia fi ebre y malestar general y postración.

ABSCESO: Los causados por S. aureus normal-mente ocurren por foliculitis, forúnculos y ántrax, pero también pueden ocurrir en sitios de traumatis-mos, cuerpos extraños, quemaduras o sitios de inser-ción de catéteres intravenosos(1.2).

Inicia como un nódulo eritematoso, que sin trata-miento evoluciona a una cavidad llena de pus. Existen los que presentan necrosis tisular con escaso o nulo exudado purulento. Debe sospecharse de S. aureus resistente a meticilina (Oxacilina) de adquisición co-munitaria (SARM-CO) que se pueden presentar en jóvenes, sanos, deportistas, sin contacto con el ám-bito sanitario documentadas desde los años 80(2). En ellos debe evitarse el uso de betalactámicos de forma empírica. El drenaje quirúrgico y uso de quinolonas o cotrimoxazol en estos casos mostró resolución de los casos. También se ha visto que sean resistentes a doxiciclina, tetraciclina, macrólidos) (2) En todos los casos en lo posible debe tomarse muestra para estu-dio(1).

BOTRIOMICOSIS: Enfermedad piógena poco frecuente, en la que los factores predisponentes como traumatismos, inmunosupresión, alcoholismo cróni-co, diabetes mellitus son importantes.

La botriomicosis cutánea se caracteriza por la pre-sencia de un quiste de inclusión o un nódulo sensible a la presión, delimitado y eritematoso.

PARONIQUINA ESTAFILOCÓCICA: Carac-terizada por un absceso en el dorso del dedo, en indi-viduos expuestos a traumatismos o humedad.

PANADIZO ESTAFILOCÓCICO: Secundaria a traumatismo o posterior a una paroniquia aguda. Se presenta con un absceso que compromete el extremo bulbar distal del dedo, es muy dolorosa e infl amato-ria(1).

DACTILITIS AMPOLLAR DISTAL: los es-treptococos del grupo A con mayor frecuencia que los del grupo B(1, 12), afecta a niños y adolescentes.

Caracterizado por la aparición de una ampolla grande, tensa con contenido seropurulento, locali-zada sobre la almohadilla distal de dedos de manos y pies. Rara vez presenta fi ebre o manifestaciones sistémicas. El tratamiento se basa en limpieza con antiséptico y antibióticos como la penicilina o eritro-micina(12).

Se identifi ca al germen mediante tinción Gram y cultivo del líquido de la ampolla.

CELULITIS PERIANAL ESTREPCOCÍCA: ocurre generalmente en niños de 6 meses a 10 años, en época de invierno y primavera(10) se presenta con intenso eritema perianal brillante bien delimitada no indurada confl uente del ano hacia afuera que en fase

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inicial presenta una pseudomenbrana blanquecina; prurito. Dolor a la defecación fi suras anales, hemato-quecia, exudado blanquecino, encopresis, trastornos del ritmo intestinal y evolución a la cronicidad cuan-do no se tratan Muchas veces es catalogada errónea-mente como candidiasis, oxiuriasis, psoriasis, abuso sexual por la hematoquesia y la presencia de fi suras perirrectales(10). Es producida por Streptococcus beta hemolítico del grupo A y se reporta también presen-cia de S. aureus. El diagnostico es clínico, se puede realizar cultivo de exudado anal o perianal para es-tudio micológico y bacteriológico, especialmente en casos de estreñimiento o incontinencia fecal.(1,10) El tratamiento puede ser tópico con mupirocina, ácido fusídico asociado al tratamiento sistémico con peni-cilinas o eritromicina tiene buenos resultados(10).

LINFANGITIS AGUDA: Con mayor frecuencia es producido por el Streptococcus del grupo A o por S. aureus, la puerta de entrada puede ser una herida, ampolla o una paroniquia. Es un proceso infl amatorio que compromete los canales linfáticos subcutáneos.

Presenta lesiones cutáneas en forma de líneas ro-jas que pueden ser de unos milímetros a varios cen-tímetros de ancho con un aérea eritematosa, caliente y dolorosa. Las manifestaciones sistémicas de infec-ción pueden aparecer antes de cualquier evidencia en el sitio de inoculación.

ERISIPELA: Es un tipo característico de celuli-tis superfi cial de la piel con compromiso de los vasos linfáticos, debido a Streptococcus B hemolítico del grupo A, en menos frecuencia por el S. aureus. En los recién nacidos los Streptococcus del grupo B pueden ser la causa.

Presenta una placa rojo brillante, dolorosa, con edema e induración, presenta un borde elevado pro-gresivo, de localización frecuente en cara (20%) y piernas (85%) con aspecto de piel de naranja por la afectación linfática, presenta adenopatía regional. Esta lesión puede extenderse en profundidad y dar lugar a una celulitis.

Afecta todas las razas, más frecuente en mujeres entre los 60 y 80 años. Se presenta en forma brusca con fi ebre, astenia y la lesión cutánea en uno o dos días con buen pronóstico.

Las complicaciones más frecuentes son fl ebitis, abscesos, trombofl ebitis, trombosis retrógrada del seno cavernoso, elefantiasis y afecciones de articula-ciones cercanas, gangrena, glomerulonefritis aguda,

endocarditis, septicemia. El diagnóstico es clínico. Se puede realizar tinción Gram del tejido o la heri-da que evidencia cocos Gram positivos, aglutinación con látex que es más sensible que cultivo y la anties-treptolisina O es positiva en 40% de los casos además de leucocitosis marcada 15 000 a 40 000 con desvío a la izquierda(1,11).

CELULITIS: Las lesiones no son elevadas y su límite con la piel normal es difuso, a la palpación es duro y muy doloroso y al aplicar presión produce fó-vea. Además produce síntomas generales de fi ebre, escalofríos, malestar general. Es causada por S. pyo-genes y S. aureus y menos frecuente Haemophilus infl uenzae tipo B. En caso de mordedura o arañazo de perro o gato se sospechará de Pasteurella multocida. Afecta ambos sexos y a todas las edades, frecuente en niños y en miembros inferiores (85%) y la cara muchas veces con antecedentes de trauma como es-coriaciones, picaduras, mordeduras, eczemas, úlceras isquémicas, Diabetes, procedimientos dentales o car-diovasculares, uso de corticoides e inmunosupresión. Se debe tener en cuenta como areas importantes la localización orbitaria y periorbitaria por las serias complicaciones que presentan. Puede complicarse con osteomielitis, abscesos, artritis séptica, bacterie-mia, trombofl ebitis, fascitis necrotizante y bacterie-mia(1, 11).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

- Impétigo no ampollar: Dermatitis seborreica, der-matitis atópica, dermatitis alérgica por contacto, in-fecciones por dermatofi tos, sarna, pediculosis capi-tis.

- Impétigo ampollar: Dermatitis alérgica por con-tacto, pénfi go vulgar, penfi goide ampollar, eritema multiforme, dermatitis herpetiforme, quemaduras, picaduras por insectos.

- Ectima: Si se encuentra en fase de ulcera con ecti-ma gangrenoso (por Pseudomona aeruginosa), úl-cera varicosa, impétigo no ampolloso o un pioderma gangrenoso.

- Foliculitis bacteriana: Foliculitis de otras causas: por Pseudomona aeruginosa, micótica, viral, foli-culitis sifílica. Acne y demodecidosis.

- Foliculitis queloidea: Impétigo de Bockhart, acné varioliforme, acné necrótico miliar y periporitis es-tafi locócica.

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- Forúnculos y ántrax: Acné quístico, hidradenitis supurativa (axilas y región anogenital), absceso.

- Absceso: Forúnculos y ántrax. El caso de Absceso producido por SARM-CO: Pioderma gangrenoso, mordedura de araña, leishmaniasis cutánea y loxos-celismo.

- Paroniquia: Paroniquia debida a otras causas: Cán-dida pseudomonas, dermatofi tos.

- Panadizo: Panadizo causado por virus herpes sim-ple.

- Lingangitis aguda: Esporotricosis, trombofl ebitis superfi cial.

- Erisipela: Celulitis aguda, quemadura solar, Lupus, dermatitis de contacto, urticaria y dermatomiosistis.

- Dactilitis ampollosa: Con el impétigo buloso esta-fi locócico, herpes simple y ampollas por fricción

- Celulitis: Erisipela, trombofl ebitis superfi cial

- Celulitis perianal estreptocócica: Psoriasis, can-didiasis, oxiuriasis, enfermedad infl amatoria intes-tinal, abuso sexual y dermatitis seborreica(1).

CRITERIOS DE DERIVACIÓN E INTERNACIÓN

Solo cuando existen complicaciones como la glomerulonefritis o caquexia asociada que afectan al estado general del paciente, se podrá sugerir una vigilancia intrahospitalaria, más si se sospecha dise-minación linfática o de vasos sanguíneo, que pueden llevar a bacteriemia e infección metastásica.

También en piodermas extensos con más del 50% de superfi cie corporal en pacientes de domicilio ale-jado que difi culta el control médico.

NORMAS GENERALES

a) MEDIDAS PREVENTIVAS: Estas se sustentan en el control de los factores de riesgo, tales como la pobreza, el hacinamiento, confl ictos sociales,

defi cientes condiciones sanitarias (falta de agua potable).

i) Prevención primaria: Educación comunitaria, para lograr hábitos higiénico y dietético. Informando a la comunidad sobre posibles focos de infección.

ii) Prevención secundaria: Realizar evaluación en domicilio del perfi l de vida que lleva la familia de los afectados.

Efectuar exámenes al personal de salud para detec-tar portadores sanos.

iii) Prevención terciaria: Capacitar al personal de sa-lud para el manejo cuidadoso de pacientes, con pro-cedimientos de lavado de manos y aislamiento de infectados con estafi lococias a drenaje abierto.

b) INDICACIONES AL PACIENTE

- Recomendar sobre los hábitos de higiene.

- Evitar la diseminación de los focos primarios infec-ciosos a otras zonas de piel sana.

- En pacientes con infecciones estafi locócicas abier-tas orientar sobre el peligro potencial de ser porta-dores y transmisores de la enfermedad.

- Limpieza y curaciones con pomadas indicadas por su médico.

PRONÓSTICO

En piodermitis superfi ciales un manejo cuidadoso y un tratamiento oportuno son sufi cientes para una buena evolución del cuadro.

En piodermitis invasoras que no recibieron trata-miento antibiótico oportuno, el pronóstico puede ser reservado por las complicaciones de cuadros de bac-teriemia y septicemia de los pacientes.

COMPLICACIONES

Glomerulonefritis, endocarditis bacteriana aguda, artritis séptica, osteomielitis, septicemia.

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ALGORITMO

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INFECCIONES CUTÁNEAS

PIODERMASESTAFILOCÓCICOS

CONTRATAMIENTO

CONTRATAMIENTO

SINTRATAMIENTO

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SUPERFICIALES

CURACIÓN CURACIÓNCOMPLICACIONES COMPLICACIONES

GLOMERULONEFRITISENDOCARDITIS BACTERIANAARTRITIS SÉPTICAOSTEOLIELITISBACTERIEMIASSEPTICEMIA

SUPERFICIALES INFECCIONESINVASORAS

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PROGRAMA NACIONAL DE PREVENCIÓN Y CONTROL DE CÁNCER DE PIEL

DRA. MARÍA VIRGINIA PAREDES LARREA*, DR. GUIDO MONASTERIOS VERGARA**, DR. JORGE VARGAS***, DRA. JUANA MARQUINA****, DRA. MARIA LUZ VERA****

DRA. NORMA SAAVEDRA S.*****, DR. LUIS MICHEL******


El sostenido incremento de la incidencia del cáncer de piel a nivel mundial, probablemente debido a facto-res externos como la contaminación ambiental o inter-nos de cada individuo, es cada vez más preocupante.

En los Estados Unidos, el cáncer de piel es la forma más común de cáncer y en el Reino Unido es la segunda más frecuente.

Según la Academia Americana de Dermatología, uno de cada 5 personas pueden desarrollar algún tipo de cáncer de piel y cada hora por lo menos, uno muere de Melanoma.

En nuestro país, el Ministerio de Salud tiene un re-gistro de casos con cáncer de piel, obtenida de los esta-blecimientos de salud, sin embargo, no se conoce la real magnitud del problema.

La Sociedad Boliviana de Dermatología, al servi-cio de su pueblo, en el marco de sus competencias y atribuciones y como un objetivo inmediato ha visto la necesidad de fortalecer y reencaminar todas las activi-dades relativas a la lucha contra el cáncer de piel, hasta ahora realizadas.

Para ello, la actual directiva de la Sociedad Bolivia-na de Dermatología realizó la I Reunión Nacional con Presidentes de las 5 Filiales, efectuada en noviembre 2014, en la ciudad de La Paz y planteó la necesidad de estructurar un PROGRAMA NACIONAL DE PRE-VENCIÓN Y CONTROL DE CÁNCER DE PIEL.

En la II Reunión Nacional realizada el 20 de ene-ro de 2015, en la ciudad de Cochabamba, la Directiva Nacional propuso un PROGRAMA NACIONAL con objetivos, estrategias y actividades, misma que fue en-riquecida con el aporte de los Presidentes de Filiales.

El Programa se detalla a continuación:

OBJETIVOS GENERALES

� Sensibilizar a la población en general sobre los ries-gos de la exposición solar.

� Educar a la población general, en hábitos saludables de fotoprotección.

� Promover el diagnóstico precoz del cáncer de piel, en grupos de riesgo.

� Impulsar el tratamiento oportuno de cáncer de piel, en pacientes confi rmados.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS

A CORTO PLAZO

� Mejorar los conocimientos de la población, en torno al cáncer de piel y la exposición solar.

� Desarrollar actitudes proactivas de prevención del cáncer de piel.

� Identifi car factores de riesgo personales y los signos de alarma del cáncer de piel.

� Conocer diferentes medidas de fotoprotección, físicas, químicas y horarios.

� Aprender a seleccionar y usar adecuadamente los fotoprotectores.

* Presidenta Sociedad Boliviana de Dermatología** Presidente SBD- Filial La Paz*** Presidente SBD- Filial Santa Cruz**** Presidenta y Vicepresidenta SBD- Filial Cochabamba ***** Presidenta SBD- Filial Sucre****** Presidente SBD- Filial Tarija

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A MEDIANO PLAZO

� Reducir la exposición solar, en los primeros 20 años de vida.

� Reducir el daño solar en la infancia y adolescencia.

� Mejorar los hábitos de foto protección física.

� Mejorar la selección y uso de productos foto protec-tores.

� Mejorar la práctica del auto examen y la consulta con un especialista, de los grupos de riesgo.

� Conocer la situación epidemiológica del cáncer de piel en nuestro país.


A LARGO PLAZO

� Reducir la incidencia del cáncer de piel, en nuestra población.

� Reducir la morbi-mortalidad por cáncer de piel.

� Contribuir a mejorar el estado de salud y la calidad de vida de nuestra población.

ESTRATEGIAS

A fi n de cumplir estos objetivos y dada la variedad de los mismos, se han planteado diversas estrategias de intervención que deberán ser aplicadasa de manera sis-tematizada.


Cursos,

jornadas,

talleres

Campaña deatencióngratuita

Día Nacional deLucha contra el Cáncer de Piel

Información por

medios deprensa

Producción de

material

informativoOrganización deComité Inter-institucional


CURSO DECAPACITACIÓNEN CANCER DE

PIEL

RESOLUCIÓN MIN.DÍA NACIONAL DE

LUCHA CONTRA ELCÁNCER DE PIEL

INDICADORES DERADIACIÓN SOLAR

JORNADAS JULIANAS DE DERMATOLOGÍA 2015TEMA: CÁNCER DE PIEL La Paz

CURSO PRAMED 2015Santa Cruz

RADEBO 2015Cochabamba

MATERIALES INFORMATIVOS

SEGUIMIENTO DE PACIENTES

CAMPAÑA DEATENCIÓNSOLIDARIA

MENSAJES ENPRENSA ORAL

Y ESCRITA

REGISTRONACIONAL DE

CÁNCER DEPIEL

COMITÉ INTERINSTITUCIONAL DELUCHA CONTRA EL

CÁNCER DE PIEL

PROTOCOLOSDE ATENCIÓNEN SERVICIOS

FERIAS DESALUD

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LANZAMIENTO PROGRAMA NACIONAL DE PREVENCIÓN Y CONTROL DE CÁNCER DE PIEL

� La Sociedad Boliviana de Dermatología, represen-tada por su Directiva Nacional, mediante cartas, en-trevistas y reuniones hizo conocer al MINISTERIO DE SALUD, la necesidad de estructurar un PRO-GRAMA NACIONAL DE PREVENCIÓN Y CON-TROL DE CÁNCER DE PIEL.

� Fruto de esas gestiones el día 13 de junio de 2015, recordando en día Europeo del Cáncer de piel, el Ministerio de salud mediante la Vice-Ministra de Salud, Dra. Carla Parada Barba, realizó el lanza-miento del PROGRAMA NACIONAL.

� Así mismo el Colegio Médico de Bolivia represen-tado por el Dr. Edgar Villegas Gallo, respaldó y par-ticipó de este acto.

INFORMACIÓN A LA POBLACIÓN

� Ferias de salud en plazas principales ciudades capitales de Departamento ( La Paz, El Alto, Santa Cruz, Cocha-bamba, Chuquisaca, Tarija, Oruro Potosí y Trinidad)

� Material de capacitación, al personal de salud (tríp-ticos).

� Diseño de Instrumentos para Campaña de Aten-ción Solidaria (Historias clínicas).

� Cursos de capacitación al personal de salud en las capitales de departamento, sobre “Cáncer de Piel”


ACTIVIDADES DE EDUCACIÓN, CAPACITA-CIÓN Y ATENCIÓN SOLIDARIA

� Elaboración de instrumentos de educación a la po-blación (volantes).

� Elaboración de material informativo (afi ches).

Feria de salud en Plaza Principal de Trinidad-Beni.

Feria de salud en la ciudad de El Alto

Educación a la población en feria de salud La Paz

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5PROGRAMA NACIONAL DE PREVENCIÓN Y CONTROL DE CÁNCER DE PIEL

Educación y difusión virtual a través de “Telesalud para Bolivia”, Tarija

Largas i las esperando atención médica en el Hospital Oncológico de Santa Cruz

Atención médica solidaria en Santa Cruz Feria de Salud y atención médica en el Hospital Viedma de Cochabamba

Información a pacientes en la consulta médica, Hospital Popular Georges Duez, Sucre

Flujograma de Atención

PACIENTE

POSITIVO

POSITIVO

POSITIVO

NEGATIVO

NEGATIVO

NEGATIVO

DIAGNÓSTICO

CUESTIONARIO

REVISIÓN PORDERMATÓLOGO

DERMATOSCOPÍA

CIRUGÍA

BIOPSIA

HISTORIACLÍNICA

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DÍA NACIONAL DE LUCHA CONTRA EL CÁN-CER DE PIEL

� En la II Reunión Nacional de la SBD y los pre-sidentes de las 5 Filiales de La Paz, Santa Cruz, Cochabamba, Chuquisaca y Tarija, realizada el 20 de abril en la ciudad de Cochabamba se propuso, aprobó y se resolvió, fi jar como el “Día Nacional de Lucha contra el Cáncer de piel”, la fecha de la Primera campaña de lucha contra el cáncer de piel en el país.

� Revisados los antecedentes y publicaciones (Re-vista Boliviana de Dermatología Número 1, Vol. 1, año 2002), la Primera campaña de Lucha contra el Cáncer de piel denominada “Semana del Lunar”, fue realizada en la ciudad de La Paz del 21 al 27 de julio de 1997, bajo la dirección del Jefe de Unidad de Dermatología del Hospital de Clínicas y Jefe de las Campañas Dr. Luis Valda Rodríguez y médicos Dermatólogos de la Sociedad Boliviana de Derma-tología.

� En mayo de 2015, la Presidenta de la Sociedad Bo-liviana de Dermatología, Dra. María Virginia Pare-des Larrea, mediante nota de solicitud, entrevistas y audiencias con autoridades del Ministerio de Salud, realiza gestiones para nominar y conmemorar el día 21 de julio de cada año como “Día Nacional de Lu-cha contra el Cáncer de piel”.

� En fecha 23 de junio de 2015 el MINISTERIO de SALUD mediante la RESOLUCIÓN MINISTE-RIAL N° 0610.

� Resuelve:

ARTÍCULO PRIMERO: Declarar el 21 de ju-lio “Día Nacional de Lucha Contra el Cáncer de Piel”, con el fin de destacar la gravedad y la necesi-dad de acciones específicas, en cuanto al reconoci-miento y tratamiento de las complicaciones de esta enfermedad.

ARTÍCULO SEGUNDO: Las Direcciones Gene-rales de Promoción y servicios de Salud quedan en-cargadas de la difusión y cumplimento de la presente Resolución Ministerial.

En fecha 21 de julio de 2015, las autoridades del Ministerio de Salud junto a Directivos de la Sociedad Boliviana de Dermatología, en acto especial realizado en su salón auditórium, efectuaron la Declaración del 21 de julio como “Día nacional de Lucha contra el cáncer de piel”. Acto que por su importancia fue trans-mitido y difundido por los diferentes medios de difu-sión oral y escrita a todo el país.

Consideramos que lograr incluir en la agenda Nacional de salud un problema tan importante como es el Cáncer de Piel, es un avance muy importante que nos compromete a todos los médicos dermatólogos del país a seguir trabajando.

También es necesario destacar el compromiso y la participación de todos los miembros de la Sociedad Bo-liviana de Dermatología bajo la dirección de los presi-dentes de las fi liales de:

La Paz: Dr. Guido Monasterios,Santa Cruz: Dr. Jorge Vargas,Cochabamba: Dra. Juana Marquina y Dra. María Luz Vera,Sucre: Dra. Norma Saavedra,Tarija: Dr. Luis Michel.Así como la participación activa de:Potosí: Dra. Norma OlivaresOruro: Dr. Jaime CamachoBeni: Dr. Celso Arroyo y Dr. Carmelo Mendozade Trinidad y la Dra. Luz Virginia Gutiérrez de Guayaramerín.A todos quienes agradecemos el trabajo realizado en

esta primera fase del Programa Nacional de Prevención y Control de Cáncer de Piel.

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DRA. NINOSTHKA GUILLÉN FLORES*,DR. LUIS FERNANDO VALDA FLORES*, DR. LUIS VALDA RODRÍGUEZ*


RESUMEN

Debido a la elevada incidencia del melanoma ma-ligno, a nivel mundial, es relevante realizar un diag-nóstico precoz y certero de las lesiones melanocíticas benignas y malignas, tomando en cuenta característi-cas clínicas, como la localización de las lesiones, por ejemplo la piel acral.

Por lo tanto, la dermatoscopía se constituye en una técnica, de ayuda diagnostica adecuada y orien-tadora para una acertada terapéutica de las lesiones melanocíticas.

En esta revisión, se describen los patrones derma-toscópicos benignos de los nevos melanocíticos acrales.

ABSTRACT

Because of the high incidence of malignant mela-noma worldwide, it is important to make an early and accurate diagnosis of benign and malignant mela-nocytic lesions, taking into account clinical features such as location of lesions, such as acral skin.

Therefore dermatoscopy constitutes a technical, support and guiding diagnosed suitable for therapeu-tic successful melanocytic lesions.

In this review, benign dermoscopic patterns acral melanocytic nevi are described.

INTRODUCCIÓN

Por lo general las lesiones melanocíticas de las zonas acrales, se constituyen en un desafío para el

médico dermatólogo, por ser una localización de riesgo.

Un porcentaje de melanomas proviene de nevos melanocíticos preexistentes. Por este motivo es im-portante distinguir aquellos nevos que tienen alto riesgo de modifi carse, dato relevante en la preven-ción de melanoma.

La piel acral presenta características anatómicas especiales que producen imágenes dermatoscópicas peculiares. La superfi cie cutánea presenta una distri-bución paralela, con surcos y crestas (estas atrave-sadas por los acrosiringios) formando dermatoglifos. (Figura 1)

(1)

La dermatoscopía, es una técnica no invasiva, que nos permite un diagnóstico preciso de las lesiones melanocíticas, que permite ahorrar la realización de una biopsia o exéresis de nevos banales y nos orienta a lesiones malignas como el melanoma.(1-2-3)

DERMATOSCOPÍA

Saida y cols.(4) describieron características der-matoscópicas específi cas de los nevos melanocíticos acrales y los clasifi caron como: patrón paralelo del surco, en celosía, fi brilar y no típico. Los mismos autores sugieren para la evaluación de las lesiones melanocíticas acrales, el seguimiento en 3 pasos: 1) si la lesión muestra un patrón paralelo de la cresta se realizará biopsia de piel, si no presenta este patrón se sigue el paso 2) lesiones con patrones dermatoscópi-cos benignos (paralelo del surco, en celosía y fi brilar) no requieren seguimiento por la baja probabilidad de melanoma acral, si presenta otro patrón se sigue el

* Centro Dermatológico MEDIDERM. La Paz – Bolivia.

DERMATOSCOPÍA DE LOS PATRONES BENIGNOS DE LOS NEVOS MELANOCÍTICOS ACRALES

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paso 3) lesiones melanocíticas mayores a 7mm de-ben extirparse. En caso de presentar lesiones con un diámetro que sea menor a 7mm, debe realizarse un control y seguimiento según el caso. (Figura 2)(5)(6)(7)

(8)(9)(10)(11)(12)

Malvehy y Puig(9), adicionaron tres patrones: globular, homogéneo y reticular.

Las siguientes imágenes de nuestra casuística ejemplifi can los patrones acrales benignos.

Figura 1. Esquema anatómico de la piel acral

Figura 2. Esquema de los tres pasos según Saida y cols.(4)


Surcos superi ciales

Cresta limitantesCresta intermedias

Crestas superi ciales

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PATRÓN PARALELO DE LA CRESTA, pigmentación siguiendo los surcos de los dermatoglifos de forma predominante.

PATRÓN EN CELOSÍA, pigmentación que sigue el surco y bandas lineales de pigmento que cruzan des-de un surco al siguiente en forma transversal.

PATRÓN FIBRILAR, constituido por numerosas líneas muy fi nas o fi lamentosas que atraviesan de forma oblicua o perpendicular a los dermatoglifos (crestas y surcos).


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PATRÓN NO TÍPICO, integrado por las lesiones que no pueden asignarse a los grupos anteriores.

PATRÓN GLOBULAR, glóbulos marrones agrupados independientes de los dermatoglifos.

PATRÓN HOMOGÉNEO, pigmentación marrón clara difusa homogénea.


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PATRÓN RETICULAR, retículo pigmentado marrón claro u oscuro bien defi nido, distinto del patrón en celosía porque las líneas que presenta se distribuyen de forma independiente a los dermatoglifos.

4. Saida T, Oguchi S, Miyazaki A. Dermoscopy for acral pigmented lesions. Clin Dermatol 2002; 20:279-285.

5. Marghoob A, Swindle LD, Moricz CZ, Sánchez Negron FA, et al. Instruments and new technolo-gies for the in vivo diagnosis of melanoma J Am Acad Dermatol 2003;49:777-797.

6. Miyazaki A, Saida T, Koga H, Oguchi S, et al. Anatomical and dermoscopic patterns seen in melanocytic nevi on the soles: a retrospective study. J Am Acad Dermatol 2005; 53:230-236.

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8. Saida T, Mijazaki A, Oguchi S, Ishihara Y, et al. Signifi cance of dermatoscopic patterns in de-tecting malignant melanoma on acral volar skin. Arch Dermatol 2004; 140:1233-1238.

9. Malvehy J, Puig S. Dermatoscopic patterns of benign volar melanocytic lesions in patients with atypical mole syndrome. Arch Dermatol 2004; 140:538-544.

10. Saida T, Yoshida N, Ikegawa S, Ishihara K, et al. Clinical guidelines for the early detection of plantar malignant melanoma. J Am Acad Derma-tol 1990; 23:37-40.

11. Saida, T.; Koga, H.; Uhara, H.: Key points in der-moscopic differentiation between early acral mela-noma and acral nevus. J Dermatol 2011; 38: 25-34.

12. Saida T, Koga H. Dermoscopic patterns of acral melanocytic nevi: their variations, changes, and sig-nifi cance. Arch Dermatol 2007; 143: 1423-1426.

CONCLUSIONES

La dermatoscopía es una técnica no invasiva, que nos permite diferenciar los nevos melanocíticos be-nignos del melanoma acral.

Es fundamental conocer los patrones dermatoscó-picos benignos de los nevos acrales, en contraposi-ción con los patrones del melanoma acral. Lo cual permite minimizar los errores de diagnóstico clínico.

RECOMENDACIONES

Se recomienda el uso de esta técnica en todas las lesiones melanocíticas, especialmente de localiza-ción acral, para diferenciar benignidad y malignidad.

Es importante realizar un protocolo de seguimien-to, por ejemplo el sugerido por Saida y cols. (4) en 3 pasos ya mencionados anteriormente. Todo con el objetivo de mejorar el diagnóstico de las lesiones me-lanociticas benignas y malignas, y establecer la tera-péutica y pronóstico adecuados del melanoma acral.

BIBLIOGRAFÍA

1. Barengo MA, Gutiérrez P, Valente E y col. Ne-vos melanocíticos palmoplantares: correlación dermatoscópica e histopatológica. Dermatol Arg 2009; 15(6): 420-7.

2. Cesaroni E, Friedman P, Marcucci C y col. Claves dermatoscópicas para diferenciar melanoma acral de nevo acral. Arch Argent Dermatol 2014; 64 (2): 47-51

3. Braun RP, Rabinovitz HS, Oliviero M, Kopf AW, et al. Dermoscopy of pigmented skin lesions. J Am Acad Dermatol 2005; 52:109-121.


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DERMOPATÍA DIABÉTICA:A PROPÓSITO DE UN CASO

DRA. JUANA MARQUINA LOZADA*, DRA. LAURA LUCÍA MERCADO CANEDO**,DR. ROBERTO GUARDIA BILBAO***, DRA. WENDY MARQUINA CABERO****

Dermatología en medicina interna

RESUMEN

La Diabetes Mellitus (D.M.) ocupa un lugar im-portante dentro de las patologías endócrinas, con mu-chas repercusiones en diferentes sistemas orgánicos, entre ellos la piel; estas manifestaciones comprenden amplia gama de lesiones elementales, que dan lugar a una variedad de enfermedades cutáneas, en muchos casos de difícil diagnóstico dermatológico, y requiere que el médico tratante tenga conocimiento detallado de probables mecanismos fi siopatológicos de la D.M. de las complicaciones agudas y crónicas.

Palabras Clave: Diabetes Mellitus, manifesta-ciones cutáneas en piernas.

ABSTRACT

Diabetes Mellitus occupies an important place in endocrine diseases, with many implications in diffe-rent organ systems, including the skin, these manifes-tations include wide range of elementary lesions that lead to a variety of skin diseases; in many cases of diffi cult dermatological diagnosis and requires that the physician has detailed knowledge of probable physiopathological mechanisms of acute and chronic complications.

Keywords: Diabetes Mellitus, cutaneous mani-festation on legs

INTRODUCCIÓN

La Diabetes Mellitus (D.M.) tipo 2, es la diabe-tes más frecuente en el ser humano, representando aproximadamente el 80% de los casos en relación a la diabetes tipo 1(2), se caracteriza por una hiperglu-cemia persistente la cual aparece después de la des-trucción del 80% - 90% de la masa funcionante de las células beta del páncreas, presentando una alte-ración en la secreción de insulina y una disminución de la sensibilidad de los tejidos a la misma, mientras que la D.M. tipo 1 está caracterizada por el comien-zo brusco, presente en población joven con síntomas graves asociados con el défi cit absoluto de secreción de insulina, tendencia a la cetosis y dependencia de la insulina exógena para mantener la vida.(6)

La prevalencia de la D.M. es muy variable depen-diendo de la región geográfi ca y nivel socioeconómi-co (países de ingresos bajos y medios); la Organiza-ción Mundial de la Salud en 2014 estimó que existe más de 347 millones de pacientes diabéticos en el mundo, siendo más del 80% de las muertes a causa de esta enfermedad; según proyecciones de la OMS la Diabetes será la séptima causa de muerte en 2030. Actualmente es difícil precisar la prevalencia en una población determinada puesto a que hay muchos dia-béticos, que desconocen que lo son aceptándose has-ta un 45% de los pacientes que no han sido todavía diagnosticados.(3)

La hiperglucemia persistente se asocia con daño a largo plazo de casi todos los órganos del cuerpo, la piel no es la excepción, las manifestaciones cutáneas de la D.M. son numerosas y variadas; se estima que el 30% de los pacientes diabéticos presentan algún tipo de afectación a lo largo de su vida; con amplio espectro de manifestaciones dermatológicas, resul-tantes de una diabetes muchas veces no controlada,

* Médica Dermatóloga, Hospital Clínico Viedma – Unidad Pie Diabético

** Médica General invitada Hospital Clínico Viedma – Unidad Pie Diabético

*** Médico Patólogo - Docente titular de las Cátedras de Histología y Patología (UMSS)

**** Médica General Lugar: Hospital Clínico Viedma – Cochabamba – Bolivia

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producto de una alteración en el procesamiento de la glucosa que induce a múltiples cambios celulares sobre la microcirculación y cambios en el colágeno de la dermis (2). Hasta el momento no está muy claro de qué modo la hiperglucemia puede producir daños neurales y vasculares a nivel de piel; son muchas las alteraciones cutáneas que se presentan en pacientes diabéticos a lo largo su enfermedad como ser: Necro-biosis Lipoidíca, Dermopatia Diabética, Ampollas diabéticas, Pie diabético entre otros.(6)

En este artículo nos dedicaremos a la descripción de la Dermopatía Diabética (D.D.). En 1964, Melin fue el primero en describir las lesiones de la D.D. posteriormente Binkley le dio su denominación ac-tual(5), a pesar de que no está claro el origen de estas lesiones, Lithner propone que estas representan una atrofi a post traumática e hiperpigmentación post in-fl amatoria(1); actualmente, se propone una sucesión de microangiopatía asociado a procesos infl amatorios y fi bróticos.

En la D.D. se observan máculas pretibiales muy características, más o menos en un 70% de diabéti-cos, presentes en los tipos 1 y 2, con mayor preva-lencia en sexo masculino y edad media de 50 años aumentando la incidencia con la edad y duración de la D.M.

Al examen dermatológico se observa: máculas redondeadas u ovales, color negro, marrón oscuro, marrón claro (1), alternando con máculas acrómicas, deprimidas duras al tacto (fi brosis), varían en núme-ro (escasas o múltiples) y se localizan en miembros inferiores (zonas pretibiales) pueden ser unilaterales o bilaterales (4).

Histología: Las lesiones agudas incluyen edema de la epidermis y dermis papilar, extravasación de eritrocitos y un ligero infi ltrado linfohistiocitico. Las lesiones más antiguas tienen capilares de pared grue-sa en la dermis superior, extravasación de eritrocitos ocasional y una tinción de Perl positiva a hierro(1).

CASO CLÍNICO

Paciente de 62 años de edad proveniente de Pu-nata (Provincia de Cochabamba) indica que es dia-bético no controlado desde hace 10 años. Al examen físico: observamos una úlcera profunda, con secre-ción achocolatada maloliente en primer ortejo de pie izquierdo; en ambas piernas se observan máculas di-fusas, diseminadas, marrón oscuro a claro y algunas

acrómicas, piel engrosada, dura al tacto acompañado de piel seca. (Fig. # 1 y Fig. # 2). El paciente es inter-nado en la sala de infectología del Hospital Viedma para su tratamiento.

Fig.1. Paciente diabético

Fig.2. Maculas en piernas

Diagnósticos:

- Pie Diabético Wagner IV

- Dermopatía Diabética

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

LABORATORIO (Fecha: 20 Febrero -2015): Glóbulos rojos: 3´600,000/mm3; Glóbulos Blancos: 8,200/mm3; Hb: 10, Htc 38%; Segmentados 80; Lin-focitos 15; Eosinófi los 3; Glicemia 250 mg/dl; Hb-Glicosilada 8,3%; Urea 22 mg/dl; Creatinina 0,8 mg/dl; Hepatograma normal; Parcial de orina con pioci-tos acumulados.

Se decide tomar biopsia de piel afectada del pa-ciente. (Fig. # 3)

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INFORME DE PATOLOGIA – BIOPSIA DE PIEL # (Q15 – 29357): Se observa atrofi a marcada del estrato de Malpighi de la epidermis, paraquerato-sis focal e hiperpigmentación acentuada del estrato germinativo (Fig. # 4). A nivel de la dermis se obser-va pigmento melánico disperso, granular, presencia de melanófagos y hemosiderófagos con neovascu-larización (Fig # 5), además de edema de la dermis papilar, débil infi ltrado linfofocíticoperivascular con alguna extravasación de eritrocitos.

Hiperpigmentación en estrado germativo

La presencia de D.D. debe considerarse “UN SIG-NO DE ALERTA” para diabéticos que desconocen su enfermedad; estas lesiones generalmente son asintomá-ticas, pueden cursar con ligero dolor, ardor, pinchazos (neuropatía), y excepcionalmente prurito (piel seca)

El diagnóstico es eminentemente clínico, aunque a veces es necesario hacer biopsia de piel, para descar-tar otras patologías: como en lesiones hiperpigmen-tadas traumáticas antiguas, excoriaciones neuróticas, enfermedad de Schamberg, dermatitis por estasis, fo-toenvejecimiento y NecrobiosisLipoídica entre otros.

La evolución es crónica, muchas veces se preocupa el paciente por el problema estético sobre todo en el caso de las mujeres; no existe un tratamiento efectivo para la desaparición de las manchas, se puede utilizar cremas humectantes a base de urea y colágeno.

BIBLIOGRAFÍA

1. John H. Bowker; Michael A. Pfeifer. Levin y O´ Neal El pie Diabético.Séptima Edición. 2008; 7: 192-193.

2. F. Javier Aragón Sánchez; Pedro Pablo Ortiz Rema-cha. El pie Diabetico. Primera Edición.2001; 1: 4-5.

3. Diego de Alcalá Martínez Gómez. Cuidados del pie Diabético. Segunda Edició. ARAN 2005; 1: 19-20.

4. Klaus Wolff; Richard Allen Johnson; Fitzpatrick. Atlas y sinopsis de dermatología clínica. Quinta Edicion.l Interamericana 2005; 15: 437.

5. Roberto Arenas. Dermatología Atlas, diagnóstico y trata-miento. Cuarta edición; Interamericana, 2009; 49: 239.

6. Emilia Cohen Sabban; Horacio Cabo; Felix Puchulu. Dia-betes y piel. Primera Edición. Journal.. 2013; 3: 25-29.

Referencia: Dra. Juana Marquina LozadaE – mail: [email protected] – Bolivia

Fig. 5. Dermis con melanofagos

Fig. 3. Biopsia de piel

Fig. 4. Histopatologia (Q15-29357)

CONCLUSIÓN

La Dermopatía Diabética, es la manifestación cutá-nea más frecuente en pacientes diabéticos, pero se ha observado con mucha frecuencia que 20% de los por-tadores de esta alteración no son diabéticos, por tanto no es considerada un MARCADOR CUTÁNEO es-pecífi co de la D.M. en sus complicaciones crónicas.

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CIRUGÍA DE QUELOIDES Y LA APLICACIÓN TÓPICA DEL MITOMICINA C.

EN 7 CASOS CLÍNICOS

* Médico Dermatólogo Consultor Privado ** Jefe ai Unidad de Dermatología Hospital de Clínicas.

Docente Responsable de la Residencia Médica Docente Titular UMSA

*** Residente 3er. año Dermatología HUJ**** Asistente y secretaria

DR. ALFREDO ZEBALLOS BRAVO*, DRA. SANDRA ENCINAS MALDONADO**,DRA. SONIA G. AGUILAR L.***, SRTA. SANDRA PAREDES LOAYZA****

Cirugía Dermatológica - Trabajo de Investigación

1. Paciente Nº 6. Queloide post vacuna 2.Exceresis con anestesia formula de klein

3. Mitomicina c, diluido al 0,4/ml 4. Aplicación en los bordes con cotonetes

5. Después de 10 días post cirugía 6. Después de 9 meses

La mitomicina C es un antineoplásico inhibidor del entrecruzamiento en la doble hélice del ADN, además inhibe el ARNm, la síntesis de proteínas y la proliferación de fi broblastos.

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Estudios previos han demostrado la efi cacia y se-guridad de la mitomicina C en aplicación tópica, en el tratamiento de estenosis de vías aéreas y en cirugía oftalmológica tal como procedimientos de trabecu-lectomia para glaucoma y para pterigion, con el obje-to de evitar el riesgo de queloide.

1. Paciente Nº 5, queloide post cirugía de tórax

3. Después de 3 meses

2. Herida con sutura 00-nylon

4. Después de 9 meses

Simman et al fueron los primeros en estudiar en vitro, los efectos de la mitomicina sobre fi broblastos de queloide. En este estudio la mitomicina era capaz de suprimir la proliferación de fi broblastos, lo cual era confi rmado por estudios microscópicos y la sín-tesis de ADN.

CIRUGÍA DE QUELOIDES Y LA APLICACIÓN TÓPICA DEL MITOMICINA C. EN 7 CASOS CLÍNICOS

2.Cicatriz sin recurrencia 1. Paciente N.3. Queloide auricular izquierdo

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5CIRUGÍA DE QUELOIDES Y LA APLICACIÓN TÓPICA DEL MITOMICINA C. EN 7 CASOS CLÍNICOS

La mitomicina C es un antineoplásico inhibidor del entrecruzamiento en la doble hélice del ADN, además inhibe el ARNm, la síntesis de proteínas y la proliferación de fi -broblastos.

Estudios previos han demostrado la efi ca-cia y seguridad de la mitomicina C en apli-cación tópica, en el tratamiento de estenosis de vías aéreas y en cirugía oftalmológica tal como procedimientos de trabeculectomia para glaucoma y para pterigion, con el objeto de evitar el riesgo de queloide.

Simman et al fueron los primeros en estu-diar en vitro, los efectos de la mitomicina so-bre fi broblastos de queloide. En este estudio la mitomicina era capaz de suprimir la proli-feración de fi broblastos, lo cual era confi rma-do por estudios microscópicos y la síntesis de ADN.

Radiografía de tórax y pie izquierdo normal. Palpación sin adenopatías

Materiales y métodos: 5 pacientes del sexo femenino, con edades que fl uctúan entre 18 y 34 años y dos pacientes del sexo masculino con edades que fl uctúan entre 28 y 30 años, (ver cuadro 1) donde se clasifi ca por edad /sexo, lo-calización de la lesión, etiología, si es primario o recurrente, tratamiento previos, efectos cola-terales, seguimientos en meses y recurrencia.

Método: Después de anestesia local con lidocaína al 2% (epinefrina1: 200000) para lesiones pequeñas y la formula de Klein para lesiones grandes (tórax anterior y brazos) se procede a la incisión con hoja de bisturí 15 y luego de realizar hemostasia se aplica la mito-micina c en una concentración de 0,4/ml con cotonetes en los bordes de la herida abierta por 5 minutos, posteriormente al lavado con suero fi siológico se cierra en dos planos con hilos 00- nylon, 000-prolene.

Efectos colaterales: sobre todo en le-siones de mayor tensión, se ha observado re-traso en la cicatrización, dehiscencia y dolor, hiper o hipopigmetacion, zonas atrófi cas e hi-pertrófi cas en los bordes.

Nota: El paciente número 7 aparte de la cirugía y la aplicación tópica de mitomicina c y debido a la tensión muscular excesiva en los bordes de la cicatriz con sutura, a recibido tratamiento intralesional de toxina botulínica 100 unidades.

N°Edad/

sexo

Localización del

queloideEtiología

Primaria o

recurrente

Tratamientos

previos

Efectos

colaterales

Seguimiento

en mesesrecurrencia

1 18 - F Lóbulo auricular

bilateral

Piercing Primario Ninguno Ninguno 23 No

2 28 - M Cuello y ángulo

mandibular derecho

Acné Recurrente Cirugía y

corticoides

intralesional

Dehiscencia

y hematoma

8 Si

3 34 - F Lóbulo auricular

derecho y tórax

anterior

Piercing y

acné

Primario Corticoides Dehiscencia 18 No-lóbulo

Si - Tórax

4 28 - F Hombro y brazo

izquierdo

Post

vacuna

Primario Crioterapia

y corticoides

intralesional

Ninguno 20 No

5 30 - M Tórax anterior Cirugía

toráxica

Recurrente Cirugía Dehiscencia 12 No

6 32 - F Hombro y brazo

izquierdo

Post

vacuna

Primario Crioterapia Ninguna 7 No

7 34 - F Tórax anterior Acné Recurrente Cirugía Reciente 10 días Reciente

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MATERIALES Y MÉTODOS

5 pacientes del sexo femenino, con edades que fl uctúan entre 18 y 34 añ,os y dos pacientes del sexo masculino con edades que fl uctúan entre 28 y 30 años, (ver cuadro 1) donde se clasifi ca por edad /sexo, localización de la lesión, etiología, si es prima-rio o recurrente, tratamiento previos, efectos colate-rales, seguimientos en meses y recurrencia.

Método: Después de anestesia local con lidocaína al 2% (epinefrina1:200000) para lesiones pequeñas y la formula de Klein para lesiones grandes (tórax anterior y brazos) se procede a la incisión con hoja de bisturí 15 y luego de realizar hemostasia se apli-ca la mitomicina c en una concentración de 0,4/ml con cotonetes en los bordes de la herida abierta por 5 minutos, posteriormente al lavado con suero fi sio-lógico se cierra en dos planos con hilos 00- nylon, 000-prolene.

Efectos colaterales: sobre todo en lesiones de mayor tensión, se ha observado retraso en la cicatri-zación, dehiscencia y dolor, hiper o hipopigmetacion, zonas atrófi cas e hipertrófi cas en los bordes

INTRODUCCIÓN

La cicatriz hipertrófi ca y el queloide son promi-nencias que se forman en la piel, por crecimientos exagerados del tejido cicatricial en el sitio de una le-sión cutánea o dicho de otra forma representan una forma patológica de cicatrización, que pueden produ-cirse por incisiones quirúrgicas, heridas traumáticas, sitios de vacunación, quemaduras, varicela, acné, ra-diación, aplicación de piercings o incluso pequeñas lesiones o abrasiones de la piel.

Los métodos de tratamiento deben acomodarse a factores individuales diversos, como los antece-dentes genético -familiares, localización, afectación funcional, tamaño, numero de lesiones, recurrencia y edad del paciente.

Existen varias modalidades de tratamiento para la cicatriz hipertrófi ca y el queloide, sin embargo nin-guno es completamente exitoso como monoterapia y la prevención sigue siendo la clave para evitarlos. Los tratamientos disponibles son: terapia compresi-va, corticoides intralesionales, criocirugía, excision quirúrgica, radio terapia, terapia con laser, tratamien-to intralesional con interferones (IFN), 5-fl uoroura-cilo (5-FU), doxorubicin, bleomicina, verapamilo, y en forma tópica acido retinoico, imiquimod al 5%,

tamoxifeno, tacrolimus, y en inyeccion toxina botu-línica. Otros tratamientos promisorios incluye inhi-bidores del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) ejemplo el bevacizumab, fototerapia (terapia fotodinámica), terapia con UVA-1, terapia UVB de onda estrecha, factor de crecimiento de trasforma-ción- 3(TGF- 3), inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF-α) (etanercept) y IL-10 recombinante humana (rhIL-10).

(7)

La aplicación tópica de mitomicina después de una escisión quirúrgica muestra una tasa de 95% de éxito sin efectos colaterales o complicaciones según estudios previos realizados por Stewart et al.

(20)

Las áreas anatómicas con mayor tendencia a de-sarrollar son la región esternal, los hombros, el pabe-llón auricular, la parte superior de la espalda, el borde mandibular de las mejillas y el cuello. En general se acepta que aquellas áreas con elevada tensión de la piel son susceptibles a su formación.

(3,7)

ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA

Afortunadamente, la piel del ser humano tiene va-rios sistemas para resolver y modular la infl amación. Los sistemas incluyen moléculas pequeñas como las prostaglandinas, lipoxinas, protectinas y resolvinas. También incluyen, fenotipos celulares tal como los macrófagos (M2) activados alternativamente y los linfocitos T reguladores (Treg). Recientemente se añade las células estromales /stem mesenquimaticas (MSCs) que actúan como guardianes, que modulan la infl amación y participan en la reparación normal de tejidos.

(8,10)

La base molecular de la cicatriz hipertrófi ca y el queloide están gobernados por una interrelación en-tre activación genética, factores transcripcionales, vías de señalización celular y el microambiente celu-lar donde se genera la cicatrización.

(13)

Ambos, representan un tipo de cicatrización fi bro-proliferativa anormal de las heridas y parece que va-rias etapas de la cicatrización, desde la fase infl ama-toria a la fase de remodelación están alteradas.

(17,19)

Estudios del perfi l genético han identifi cado, exa-minando el ARNm obtenidos de cicatrices hipertró-fi ca post quemadura (comparando a piel normal) la expresión alterada de genes en relación a proto-on-cogenos, genes comprometidos con la apoptosis, genes reguladores de la reacción inmune, genes re-lacionados con elementos del citoesqueleto y facto-


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res de transcripción. Estudios similares examinando la expresión de genes alterados en queloides y en fi broblastos, derivados de lesiones queloideas han identifi cado genes, así como Naitoh et al, dieron a conocer la expresión ectópica de genes marcado-res del condrocito /osteoblasto, tal como periostin, OB-caderina, lumican y mimecan, como también, la expresión aumentada de factores de transcripción (SOX9 y CBFA1). El mismo estudio también marca la sobreregulación de dos genes relacionados con la tumorogénesis: p311 y fi broblast activation protein alpha (FAP-α). Satish et al , también muestra la so-breregulación de genes, relacionados con los tumo-res en fi broblastos queloideos, a saber TCTP (tumor protein transnationally controlled 1), MORF-related gene 15 (MRF15), annexin 2, y proteínas ribosoma-les PRS18, 10 y L23A. Este aumento en genes re-lacionados a la tumorogenesis es congruente con la conducta de los fi broblastos queloideos, el cual pro-lifera de una manera rápida e invade tejidos de piel normal, más allá de los bordes de la cicatriz original.(ver cuadro2).

(11,12)

Aunque, los mecanismos defi nitivos en la forma-ción de la cicatriz permanece a ser dilucidada, un rol importante es la infl amación exagerada en este pro-ceso (Gurtner et al, 2008; van der Veer et al. 2009).

En la cicatrización de heridas cutáneas de una per-sona adulta, las células infl amatorias son reclutadas al sitio de la herida y producen mediadores proinfl a-matorios tal como, monocyte chemotactic protein-1 (MCP-1), macrophage infl ammatory protein-1 beta (MIP-1 ) IL-1 y IL-6. Estos mediadores pueden no solamente inducir una infl amacion adicional, tam-bién contribuyen al depósito excesivo de la matriz extracelular (ECM) y fi brosis (Smith et al. 1998; Fe-rreira et al 2006; Gieling et al 2009; van der Veer et al. 2009. (ver cuadro3).

(13,19 ,20)

Además, las células infl amatorias pueden produ-cir factores de crecimiento, tal como transforming growth factor-beta 1 (TGF- 1)y platelet –derived growth factor, los cuales estimulan la proliferación de fi broblastos, la diferenciación en miofi broblas-tos y el depósito excesivo de la matriz extracelular (ECM) y fi nalmente la formación de cicatriz (Satish and Kathju, 2010). (ver cuadro 3 y 4)

En comparación, con la cicatrización de heridas en el adulto y en relación a la cicatrización de heri-das en embriones de mamíferos en edad temprana, se evidencia una perfecta cicatrización, lo cual se debe

a varios factores como: células infl amatorias esca-sas, un tiempo reducido de estancia para las células infl amatorias y niveles muy disminuidos de factores infl amatorios (Ferguson and O`Kane, 2004; Satis and Kathju, 2010).

Procesos de infl amación intensa, contracción de la herida, dependiente de miofi broblastos y el depósito excesivo de colágeno son tan bajos y aun ausentes en la cicatrización de heridas fetales. En contraste la reparación en tejidos adultos, sigue una secuencia de eventos incluyendo 1.- infl amación, 2.- contraccion de la herida dependiente de miofi broblastos , con la formación de tejido de granulación, y 3.- deposito de colágeno y remodelación. Lo cual siguiere que la cicatrización visible o exuberante, puede ser causa-do por un mecanismo de disregulacion de alguna de estas fases (Martin, 1997; Gurtner et al, 2008). (ver cuadros 4 y 5).

(8,10,11,12)

Después de algunas horas de haber sufrido una in-juria, neutrofi los polimorfonucleares en primera ins-tancia y mas tardíamente los macrófagos invaden la herida con el objeto de combatir la infección y remo-ver los restos de tejido, producen moléculas de oxi-geno reactivo y proteasas. La fase infl amatoria con la activación de macrófagos es sostenida por la salida de factor de necrosis tumoral – α (TNF-α), el cual, también ejerce activación autocrina de macrófagos (Wang et al, 2006; Sindrilaru et al, 2011). Después de la fagocitosis de neutrofi los polimorfonucleares, los macrófagos producen transforming growth factor – 1 (TGF- 1) en el sitio de la herida para dar por fi nalizado el periodo de infl amación e iniciar la di-ferenciación de miofi broblastos con la expresión es-pecifi ca α-smooth muscle actin (α-SMA) Fadok et al 1998; Hinz et al 2001; Peters et al 2005). (ver cuadro 4y5).

(8)

Cuando se extiende la fase infl amatoria, existe una mayor producción de TGF- 1. Este factor controla la formación de la cicatriz y formación de fi brosis al estimular la síntesis de colágeno fi brilar e inhibe la degradación de colágeno por aumentar la salida del inhibidor de matriz metaloproteinasa-1 (Page-Mac-Caw et al 2007). (ver cuadros 4, 5 y 6)

La produccion excesiva de TGF- 1 ha sido pos-tulada en la patogénesis de la cicatriz hipertrófi ca y queloides. También se han realizado estudios para descubrir alteraciones y polimorfi smos del gen que codifi ca el factor TGF- 1. Otros estudios sobre el TNF-α induced protein 6 (TSG-6) que controla las


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concentraciones de TGF- 1/ TGF- 3 en una pro-porción mas antifi brogenica (mayor proporción de TGF- 3) puede derramar luces sobre la patogénesis de la fi brosis y formación de cicatriz. En realidad, polimorfi smos en el gen que codifi ca TSG-6, confi e-re mayor susceptibilidad en la formación de cicatri-ces hipertrófi cas y queloides, ya que la expresión de TSG-6 está muy reducida en ambos (Tan et al, 2011). (ver cuadro 2).

(8,10,11,12)

Otras áreas investigadas, corresponde al balan-ce angiogenico alterado en la cicatriz hipertrófi ca y queloides, manifestado por factores proangiogeni-cos y antioangiogenicos. En un estudio, el disbalan-ce angiogenico era explorado, en relación al nivel de expresión del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y endostatin/colágeno XVIII. Los resultados demuestran un aumento del primero y disminución del segundo, lo cual sugiere una tera-pia antioangiogenica para reducir la formación de la cicatriz.

(4,5)

La tensión a nivel de los bordes de la herida ha sido identifi cada con un factor positivo de predispo-sición y mucho mas, con alguna perdida de tejido que aumenta la tensión. Factores que han sido propuestos como responsables para la formación de queloides son las lesiones que se caracterizan por un exceso de microvasculatura con oclusión parcial o total que lleva a un estado de hipoxia y por lo tanto, activa el reclutamiento de fi broblastos con la consiguiente síntesis de colágeno y aumento de la actividad meta-bólica y consumo de oxigeno, lo que lleva también a un ambiente hipoxico. (Ver cuadro 2y3).

(4,13)

Otros aspectos, que se han observado es la dis-minución de gap-junctions (conectinas) entre fi bro-blastos, lo que alteraría la correcta señalización in-tercelular y mantendría el equilibrio entre síntesis y degradación del colágeno en la zona injuriada. (Ver cuadro 2)

(4,13)

A nivel histológico, la mayor concentración de melanocitos que existe en una región anatómica, tie-ne una predisposición aumentada a desarrollar una formación queloidea, esta observación es apoyada por el hecho de que el queloide es raro en regiones palmoplantares y en fenotipos de personas con menor concentración de melanocitos.(ver cuadro 2).

(23)

Ha sido también observado, que los fi broblastos persisten por mayor tiempo en los queloides en com-paración a una cicatriz normal; ellos también mues-tran una mayor capacidad de proliferación y a produ-

cir niveles elevados de colágeno (principalmente tipo 1), elastina, fi bronectina y proteoglicanos. Algunos estudios han demostrado, un balance anormal entre el estado proliferativo y la muerte celular apoptotica, lo cual estaría relacionada con marcadores genéticos y cambios epigeneticos a nivel de los nucleosomas de los fi broblastos del queloide. (Ver cuadro 3)

Aunque, las células infl amatorias están íntima-mente comprometidas en la regulación y progresión de la cicatrización de heridas, en pacientes adultos normales, varios estudios sugieren que el vaciamien-to de uno o más tipos de células infl amatorias pueden actualmente tener un resultado positivo en el cierre de las heridas. Los datos muestran que las plaque-tas, neutrofi los y macrófagos no son absolutamente esenciales para una cicatrización normal, aunque son útiles para combatir un proceso infeccioso e inducir una reacción inmune favorable, también tienen otros aspectos inhibitorios para una correcta cicatrización de las heridas.

(8)

El caveolae son invaginaciones de la membra-na plasmática del fi broblasto de 50 a 100 nm. Las proteínas de caveolin (1, 2 y 3) son componentes estructurales de estas organelas (caveolae). Entre ellos ,el caveolin-1 (Cav-1) es el más caracterizado y es considerado una proteína tipo andamio multi-funcional que recluta y modula la actividad de nu-merosas moléculas de señalización dentro el caveo-lae., una evidencia científi ca, sugiere que el Cav-1 participa en la fi siopatología de fi brosis. Tourkina et al demostró que la disminución de Cav-1 aumenta 5 veces la expresión de colágeno en fi broblastos nor-males humanos in vitro, mientras que el aumento de Cav-1 induce a la reducción en la producción de colágeno. Los fi broblastos de la cicatriz hipertrófi ca y queloidea, los cuales comparten varias caracterís-ticas con los fi broblastos de la esclerosis sistémi-ca, promueven el uso de la glicolisis aeróbica como fuente primaria de energía, por lo tanto, los inhibi-dores de la glicolisis aeróbica podría ser una nueva estrategia terapéutica. En apoyo de este concepto, Bonnet et al, han mostrado que la terapia con diclo-roacetato (DCA), un inhibidor glicolitico, induce un cambio hacia el metabolismo oxidativo, lo cual era sufi ciente para revertir la glicolisis aeróbica (efecto Warburg).

(24)

Numerosos estudios publicados durante la última década han proporcionado evidencia, que el caveo-lin-1, componente principal de la caveolae, partici-pa en la fi siopatología de enfermedades fi broticas,


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a través de la regulación y degradación del receptor tipo I del factor de crecimiento transformante -1 (TGF- 1). Una reducción intensa en la expresión de caveolin- 1 ha sido demostrado en tejidos afectados de esclerosis sistémica progresiva y otras enferme-dades fi broticas (cicatriz hipertrófi ca y queloides) , la importancia de la proteína caveolin-1 en la seña-lizacion de TGF- 1 y estimulación en la producción de colágeno y componentes de la matriz extracelular (ECM) ha sido demostrado en forma concluyente. La restauración de la función de caveolin-1 emplean-do péptidos permeables, acoplados a fragmentos de caveolin-1 activos, anula los efectos profi broticos de TGF- 1 y por lo tanto, representa un tratamiento nuevo para esclerosis sistémica y otras enfermedades fi broticas, el mismo efecto se puede obtener median-te inhibidores de la glicolisis aerobica.

Recientemente, las células madre mesenquima-ticas (MSCs) son células guardianes para la regu-lación de la infl amación (Prockop y Oh, 2012). La administración de MSCs tiene efectos para regular la excesiva infl amación y generar efectos terapéuticos en animales de laboratorio, para un numero de enfer-medades infl amatorias, incluyendo injuria pulmonar,

sepsis, infarto miocardio. Estudios previos han de-mostrado que las MSCs, derivados del tejido adipo-so, mejoran la cicatrización de heridas en la piel (Liu et al, 2011). Tomando en cuenta todos estos datos, los estudios sugieren que las MSCs pueden regular la infl amación, durante la cicatrización de heridas cutá-neas y prevenir la formación de cicatrices hipertrófi -cas y queloideas.

(12)

CONCLUSIONES

El presente estudio demuestra que la combinacion de la reseccion quirurgica y la aplicación tópica de mitomicina C es altamente efectiva para evitar la re-currencia de queloides en las zonas auriculares .

Los resultados en queloides ,localizados en áreas de mayor movimiento y tension muscular (cuellos y áreas mandibulares, dorso, pecho anterior y tórax, hombro, area clavicular y brazos) no son tan conclu-yentes, debido a que la dosis de 0,4 mg/ml aplicado por 5 minutos a provocado dehiscencia en los bordes de la herida en los pacientes 2, 3 y 5

Además, hemos observado retraso en la cicatriza-

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Cuadro 5

cion de las heridas y atrofi a en algunos puntos de la herida, aparte de dolor y mayor sensibilidad.

Los resultados obtenidos, muestran áreas de cia-catriz hipertrófi ca, entremezclados con zonas de atro-fi a e hipopigmentacion, sobre todo, en los pacientes 5 y 6.

Se requiere mayor numero de pacientes y probla-blemente realizar tratamientos combinados, con el objeto de disminuir la tension y retraccion muscular, controlar la infl amación, reducir los espacios muertos en la herida en vias de cicatrizacion,mediante el uso de toxina botulinica, inhibidores de la glicólisis aeró-bica (dicloroacetato) y la aplicación de células madre mesenquimáticas,obtenidas del tejido adiposo.

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5Revisión de Revistas

REVISIÓN DE REVISTAS Y COMENTARIOSDR. ALFREDO ZEBALLOS BRAVO*

DRA. SANDRA ENCINAS MALDONADO**

* Médico Dermatólogo Privado.** Jefe ai Unidad de Dermatología Hospital de Clínicas.

Docente responsable de la Residencia Médica, Docente Titular UMSA.

CAVALIE M, EZZEDINE K , FRONTTANS E, MONTAUDIE H, CASTELA E, BAHADORAP,

TAIEB A, LACOUR JP, PASSERON T.

MAINTENANCE THERAPY OF ADULT VITÍLIGO WITH 0,1% TACROLIMUS OINTMENT: A

RANDOMIZED, DOUBLE BLIND, PLACEBO-CONTROLLED STUDY

JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY (2015), 135:130-133.

El riesgo de una recaída después de una repigmentación exitosa en el vitíligo, es estimado

en un 40% dentro el primer año. Nuestra hipótesis es que la aplicación dos veces a la semana de

tacrolimus al 0,1% en ungüento puede ser efectiva para mantener la repigmentación en pacientes con

vitíligo.

Un total de 78 Pacientes, quienes recibieron tratamiento para vitíligo en diferentes clínicas ,fueron seleccionados para la evaluación, de los

cuales 41no fueron elegibles, 37 tenían por lo menos una lesión con repigmentación mayor al 75%, dos rechazaron participar en la terapia de

mantenimiento, 35 pacientes ingresaron al estudio al azar, 16 eran sometidos al estudio placebo y 19 pacientes eran señalados a realizar el tratamiento

con tacrolimus.

El vitíligo es una despigmentación adquirida de la piel y algunas veces del folículo piloso, afectan-do al 0,5% a 1% de la población mundial. La fi sio-patología es compleja y comprende varios posibles mecanismos celulares. Se postula actualmente con mayor evidencia el rol del estrés oxidativo y sis-temas inmunológicos en pacientes genéticamente predispuestos. Tratamientos como la luz excimer,

tacrolimus o pimecrolimus y una combinación con fototerapia y esteroides tópicos o inhibidores de la calcineurina, pueden proporcionar una repigmen-tación cosméticamente aceptable (>75%), en parti-cular en regiones de la cara y cuello. Sin embargo, uno de las mayores preocupaciones en pacientes, quienes lograron una repigmentación de lesiones de vitíligo es el riesgo de recaída, estimado a ser posi-ble en casi el 40% dentro el primer año, después de suspender el tratamiento.

Nuestros resultados muestran que un tratamiento de mantenimiento con tacrolimus al 0,1% en aplica-ción dos veces semanal, puede reducir las recurren-cias de lesiones de vitíligo con repigmentación pre-via. Los esteroides tópicos y el tacrolimus en ungüen-to son tan efectivos para repigmentar las lesiones, sin embargo, se debe dar preferencia al tacrolimus, espe-cialmente en lesiones faciales.

Si tomamos en cuenta nuestros datos en conjun-to, podemos defi nir que la aplicación de tacrolimus al 0,1% en ungüento es efectivo en prevenir la des-pigmentación de maculas de vitíligo, habiendo sido repigmentados con éxito anteriormente

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2. ACTIVACIÓN DE LA ANGIOGENESIS EN DIABETES POR EL PÉPTIDO PROINSULINA

C PREVIENE EL DETERIORO DE LA CICATRIZACIÓN DE HERIDAS

LIM YCH, BHATT MP, KWON MH, PARK D, NA SH, KIM YM, Y HA KS

PROINSULIN C-PEPTIDE PREVENTS IMPAIRED WOUND HEALING BY ACTIVATING

ANGIOGESISD IN DIABETES

JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY(2015) 135, 269-278

La diabetes miellitus (DM) interrumpe la reparación normal de heridas e induce al desarrollo

de heridas crónicas, probablemente debido al deterioro de la angiogenesis. Nosotros demostramos previamente, que el péptido proinsulina C humana

puede proteger contra lesiones provocadas por vasculopatía.

Nuestros hallazgos subrayan el rol angiogenico del péptido proinsulina C y su capacidad para

proteger sobre la cicatrización de heridas, lo cual podría tener implicaciones en los mecanismos de

reparación terapéutica en diabetes. Por lo tanto, el reemplazo del péptido proinsulina C es una terapia promisoria en caso de angiogenesis defectuosa en la cicatrización retardada de heridas en pacientes

diabéticos.

El péptido proinsulina C humana es secretado dentro la circulación en concentraciones equimola-res con la insulina por las células pancreáticas. El péptido C previene complicaciones de la diabetes, incluyendo neuropatía, nefropatía, disfunciones vasculares e infl amación en animales con diabetes miellitus tipo1. El aumento de moléculas de oxi-geno reactivo intracelular, son reconocidos como causas comunes y complicaciones vasculares en la diabetes. Nosotros hemos demostrado previamente que el péptido C puede mejorar la disfunción en-dotelial a través de la inhibición de la apoptosis de células endoteliales, activando la proteína quinasa α AMP dependiente. Recientemente se ha demos-trado el rol de protección del péptido C en la re-tinopatía diabética, mejorando la fi ltración micro-vascular retiniana. Los efectos multifacéticos del péptido C en animales diabéticos y en pacientes son atribuidos a la activación de múltiples vías de señalización, participando la p38mitogen-activa-ted protein kinase, extracellular signal- regulated kinase 1/ 2(ERK1/2), Akt, y la producción de oxi-do nitroso endotelial (NO).

La defi ciencia de péptido C es un cuadro típico de DM tipo 1 y en estados tardíos de la DM tipo2 y cuyas complicaciones son heridas abiertas crónicas, infecciones, ulceras y aun amputaciones. La cicatri-zación de heridas es un proceso dinámico e interacti-vo con la participación de angiogenesis, coagulación, infl amación, formación de tejidos, y remodelación, controlado por factores de crecimiento. La angioge-nesis, o sea la formación de nuevos vasos sanguíneos a partir de vasos preexistentes, es un proceso crucial de la curación de heridas.

El péptido C ha emergido como un péptido activo fi siológicamente para aliviar las complicaciones indu-cidas por la diabetes, incluyendo disfunción vascular e infl amación. En este estudio, apuntamos sobre el rol angiogenico del péptido C y su capacidad para mejorar la cicatrización de heridas, deterioradas por la diabe-tes. Aunque la hiperglicemia puede causar alteraciones en la homeostasis del cuerpo, la defi ciencia o ausencia de insulina circulante y péptido C, puede contribuir al desarrollo y progresión de complicaciones induci-das por la hiperglicemia. Nosotros sistemáticamente administramos péptido C a ratones diabéticos para investigar el rol protectivo del péptido C y también investigamos los mecanismos en el proceso de angio-genesis vascular a través de la activación de ERK1/2 Akt y la producción de NO; este efecto era demostrado en paralelo con la angiogenesis inducida por el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF). Nosotros demostramos aumento en la proliferación de células endoteliales, migración y formación de un tubo, segui-do al tratamiento con péptido C, en una concentración fi siológica de 0,5nm, estos efectos eran similares a los observados, al tratamiento con VEGF.

En conclusión, nuestro estudio revela un rol an-giogenico del péptido C, ejercido vía ERK y la fosfo-rilizacion de Akt y producción de oxido nítrico (NO). La suplementación terapéutica con péptido C, mejora la cicatrización de heridas, deterioradas por la diabe-tes debido a un mecanismo inhibitorio de la infl ama-ción y estimulación de la angiogenesis.

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3. EFECTO DE LA PÉRDIDA DE PESO SOBRE LA SEVERIDAD DE PSORIASIS

UN ESTUDIO CLÍNICO AL AZAR

JENSEN P, ZACHARIAE C, CHRISTENSEN R, GEIKER W, SCHAADT BK, STENDER S,

HANSEN PR, ASTRUP A, SKOV L.

EFFECT OF WEIGHT LOSS ON THE SEVERITY OF PSORIASIS A RANDOMIZED CLINICAL

STUDY

JAMA DERMATOL. 2013; 149(7):795-801

La psoriasis es una enfermedad asociada con el aumento de peso y como consecuencia la obesidad que incide con la severidad de la psoriasis. Por lo

tanto, el presente estudio tiene que ver con el efecto de la reducción de peso sobre la severidad de la

psoriasis en pacientes obesos.

Se incluye 60 pacientes con sobrepeso (índice de masa corporal calculado en kilogramos y dividido por la estatura en metros cuadrados, >27-40, en edades de 25-71 años), el tratamiento con dieta

hipocalorica (LED=low-energy diet, 800-1000 Kcal/día por 8 semanas para inducir una disminución

del peso), después de 16 semanas se evidencio una tendencia clínicamente importante en la mejoría

del índice de severidad y área de psoriasis (PASI) y una reducción signifi cativa del índice de la calidad

de vida dermatológica (DLQI).

La psoriasis es una enfermedad dermatológica infl amatoria crónica con una prevalencia de cerca al 2% en Europa del norte y América del norte. Ade-más está asociada con un aumento de prevalencia de factores de riesgo cardiovascular, tal como diabetes, hipertensión arterial, hiperlipidemia y un aumento en el infarto del miocardio. Estudios epidemiológi-cos han establecido que la psoriasis está asociada con la obesidad y que el aumento de adiposidad y la ganancia de peso son factores de riesgo para la incidencia de la psoriasis. Y esto se explica, debido a que la infl amación sistémica de grado menor en la obesidad, acompaña a la psoriasis y teóricamente los mecanismos proinfl amatorios inducidos por la obesidad, pueden exacerbar las lesiones psoriaticas en pacientes.

Los 60 participantes, después de 8 semanas de realizar una dieta de bajas calorías (LED), recibieron una dieta hipocalorica conteniendo 800 a 1000 Kcal/día (dieta de cambrige). Durante el segundo periodo de 8 semanas eran introducidos alimentos regulares aproximadamente de 1200 Kcal.

Muestras de sangre eran obtenidas para medir vitami-na D, insulina, glucosa en plasma, proteína C reactiva, al iniciar el tratamiento y después de 4, 8, 12 y 16 semanas.

Para nuestro conocimiento, un estudio clínico al azar y prospectivo descrito aquí es el primero que examina el efecto de la reducción de peso sobre el PASI (índice de severidad y área de psoriasis) en pacientes con sobre peso y psoriasis. Después de 16 semanas y haber sido sometidos a una dieta baja en calorías , no se pudo observar una disminución esta-dísticamente signifi cante del PASI en relación al gru-po de control ,que hizo una dieta normal.

Sin embargo, las conclusiones de este estudio en-cuentran una tendencia en favor de una reducción im-portante clínicamente en la severidad de la psoriasis y una reducción signifi cativa en el DLQI ( índice de la calidad de vida dermatológica) en pacientes obesos después de la reducción de peso con una dieta hipo-calórica. Nuestros resultados enfatizan la importancia de la reducción de peso como parte de un tratamiento multimodal y de otras enfermedades que acompañan a la obesidad, tal como diabetes, hipertensión arte-rial, hiperlipidemia y otras alteraciones metabólicas.

OTRAS REFERENCIAS

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2. Del Giglio M,Gisondi P, Tessari G, Girolomoni G. Weight reduction alone may not be suffi cient to maintain disease remission in obese patients with psoriasis: a randomized, investigator-blind-ed study. Dermatology. 2012; 224(1):31-37.

4. TIOSULFATO DE SODIO INTRALESIONAL PARA EL TRATAMIENTO DE CALCIFILAXIS

STRAZZULA L, SAGAR BA, NIGWEKAR U, STEELE D, TSIARAS W, SISE M, BIS SABINA,

SMITH G, KROSHINKY D,

INTRALESIONAL SODIUM THIOSUFATE FOR THE TREATMENT OF CALCIPHYLAXIS

JAMA DERMATOL2013; 149(8):946-949

El uso de tiosulfato de sodio en forma tópica, ha sido exitosamente reportado para eliminar depósitos de calcio superfi ciales en la piel. Por lo tanto, creemos

que puede ser efectivo para el tratamiento de lesiones profundas de calcifi laxis cutánea.


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4 pacientes con calcifi laxis cutánea mas biopsia, eran tratados con tiosulfato de sodio intralesional (250 mg/ml) en áreas de la enfermedad activa. Los

pacientes toleraron la medicación muy bien con una ligera molestia durante la inyección. Los 4

pacientes mostraron una cicatrización completa de las ulceras y remisión de la enfermedad.

La calcifi laxis es una vasculopatia caracterizada por el depósito de calcio en la pared de los vasos pe-queños y medianos, induciendo a una proliferación, trombosis y fi brosis, dando lugar a isquemia y necro-sis de los tejidos. Este desorden es más prevalente en pacientes con una enfermedad renal terminal, con predominio en el sexo femenino, diabetes millitus, terapia con warfarina, defi ciencia de la proteína CyS, suplementacion con colecalciferol, enfermedad au-toinmune y obesidad. Pacientes con calcifi laxis tie-nen el riesgo de varias complicaciones, incluyendo ulceración, cicatrización retardada, infección local y sepsis; la mortalidad alcanza el 80%.

En el año 2004, Cicone et al, reportaron el uso de tiosulfato de sodio por vía entravenosa, sin embar-go, su aplicación ha sido limitada por varios efectos adversos, tal como malestar gastrointestinal, acidosis metabólica y sobrecarga de sodio.

El tiosulfato de sodio ha sido usado en forma tópi-ca para el tratamiento de calcinosis cutis.

El tiosultato de sodio es una sal inorgánica versátil y que ha sido usado por vía intravenosa por décadas sobre todo para neutralizar el envenenamiento por cianuro.

El mecanismo de acción está relacionada con propiedades como agente anticalcifi cacion con pro-piedades vasodilatadoras y antioxidantes. Alguna in-vestigación sugiere que el tiosulfato de sodio inhibe la precipitación del calcio en los tejidos, debido al aumento de la solubilidad del calcio, formando una sal que puede ser dializable.

El tiosulfato de sodio aplicado por vía subcutánea ha sido reportado en el tratamiento de la extravasación del clorhidrato de mecloretamina, para neutralizar el daño del tejido. Por lo tanto, la administración intrale-sional es generalmente de riesgo menor y es efectivo en el tratamiento en pacientes con calcifi laxis locali-zada. La principal limitación es el dolor en el sitio de la inyección, se sugiere pretramiento con anestésico tópico y/o dilución con lidocaína. En nuestra serie (4pacientes) la medicación ha sido bien tolerada y una completa cicatrización en todos los pacientes.

OTRAS REFERENCIAS

1. Wolf EK, Smidt AC, Laumann AE. Topical So-dium thiosulfate therapy for leg ulcers with dystrophic calcifi cation: Arch Dermatol. 2008; 144(12):1560-1562.

2. Baiir B, Fivenson D. A novel treatment for ul-cerative calcinosis cutis. J Drug Dermatol. 2001; 10(9):1042-1044.

5. EL USO DE PIOGLITAZONA ORAL EN EL TRATAMIENTO DE LIQUEN PLANOPILARIS

MESINKOVSKA NA, TELLEZ A, DAWES D, PILIANG M, BERGFELD W.

THE USE OF ORAL PIOGLITAZONE IN THE TREATMENT OF LICHEN PLANOPILARIS

J AM ACAD DERMATOL 2015, 72(2):355-356

Las alopecias cicatrizales primarias (PCAs) son desordenes que inducen a la perdida de pelo

permanente y difíciles de tratar. El liquen planopilaris (LPP) es un prototipo de las PCAs; los pacientes presentan un inicio repentino de pérdida de pelo y síntomas de prurito, ardor y dolor en el cuero

cabelludo. Al examen revela un pelo delgado con caracteristicas de eritema perifolicular, descamación,

en los márgenes de las zonas de alopecia.

Los tipos de alopecias cicatriciales son provisionalmente clasifi cados basado en el

predominio del infi ltrado celular (linfocitico, neutrofi lico o mixto). El liquen planopilaris es una alopecia cicatricial linfocitica donde los pacientes

presentan pérdida de pelo y síntomas prurito, ardor y dolor del cuero cabelludo. Específi camente la expresión de PPAR-γ (peroxisome proliferator – activated receptor –γ,) un factor de transcripción

que regula genes infl amatorios y genes del metabolismo lipidico están disminuidos

(downregulated) en el liquen planopilaris.

Los tratamientos corrientes para alopecia cica-tricial primaria permanecen empíricos y frecuen-temente inefectivos. Recientes investigaciones ponen de manifi esto el rol de la función anormal de la PPAR- (peroxisome proliferator – activated receptor – ) en la fi siopatologia de la alopecias ci-catriciales. En base a esta investigación Mirmirani and Karmik exitosamente trataron un paciente con liquen planopilaris, resistente a los tratamientos convencionales, con un agonista de PPAR- . El ob-jeto de este estudio es para evaluar la efi cacia del pioglitazona, un sintético agonista de PPAR- en el tratamiento de liquen planopilaris.


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A 22 pacientes eran prescriptos clorhidrato de pio-glitazona en un centro de investigación del pelo des-de el 2010 al 2012 en una dosis de 15 mg diario por lo menos durante un mes y el seguimiento de 3 meses.

El tratamiento con pioglitazona era efectivo en controlar los síntomas, infl amación y la progresión de la enfermedad en un 72.7% de los pacientes, sin embargo el recrecimiento de pelo nuevo era notado en 6 pacientes (27.3%), de los pacientes que respon-dieron al tratamiento solo 2 pacientes (9%) experi-mentaron recaída después de la discontinuación de pioglitazone. Los efectos colaterales fueron edema de las extremidades superiores (50%), aumento de peso (41%), vértigo (5%), hipertensión resistente (5%) y transaminitis moderada (5%).

Un estudio reciente del liquen planopilaris sugiere que la infl amación es debido a una función anormal de PPAR- , el cual induce a un metabolismo aberrante de lípidos en la glándula sebácea, la formación de sustan-cias toxicas que infl uyen en la respuesta infl amatoria.

El PPAR- pertenece a la superfamilia de recepto-res nucleares e inicia la trascripción de genes junto al receptor retinoide RXR con el cual forma heterodime-ros. La defi ciencia de PPAR- en células madre foli-culares en ratones causa un fenotipo semejante a una alopecia cicatricial, estos datos apoyan el concepto de que el PPAR- es esencial para la unidad pilosebacea saludable. El daño en el tejido, induce la expresión de quimiocinas y citoquinas en la forma de leukotrienes y prostaglandinas y que reclutan linfocitos y macrófagos y activan la muerte celular programada- mediado por lípidos, contribuyendo a la perdida permanente de pelo.

Con estos datos, uno puede especular que la com-binación de factores genéticos (tal como el polimor-fi smo de los peroxisomas ) o factores ambientales (toxinas) puede inducir a una disfunción del PPAR- adquirido y localizado, lo cual propone que la terapia agonista de PPAR- , represente una estrategia nueva en el tratamiento de alopecias cicatriciales

OTRAS REFERENCIAS

1. MirmiraniP, Karnik P, Lichen Planopilaris treated with a peroxisome proliferator-activated receptor gamma agonist. Arch Dermatol. 2009; 145:1363-1366

2. Karnik P, Tekeste Z, McCormick TS, et al. Hair follicle stem cell-specifi c PPAR gamma dele-tion causes scarring alopecia. J Invest Dermatol. 2009; 129:1243-125

6. EL PERFIL GENÓMICO DE LAS LESIONES DE LEISHMANIA HUMANA BRAZILIENSIS IDENTIFICA MÓDULOS

TRANSCRIPCIONALES ASOCIADAS CON INMUNOPATOLOGIA CUTÁNEA

NOVAIS FO, CARVALHO LP, PASSOS S, ROOS D, CARVALHO EM, SCOTT P, BEITING DP.

GENOMIC PROFILING OF HUMAN LEISHMANIA BRAZILIENSIS LESIONS

IDENTIFIES TRANSCRIPTIONAL MODULES ASSOCIATED WITH CUTANEOUS

IMMUNIPATHOLOGY

JOURNAL OF INVESTIGATIVE DERMATOLOGY(2015) 135, 94-101

Los pacientes desarrollan nódulos pequeños en el sitio de la infección los cuales progresan a lesiones

ulcerosas crónicas. Aunque la infección del parasito actúa como un gatillante inicial para el desarrollo

de la lesión, es la respuesta que determina la severidad de la enfermedad.

Varios estudios han examinado la respuesta inmunológica sistémica, en pacientes infectados

por la leishmania braziliensis y la salida de moléculas proinfl amatorios en respuesta al

antígeno leishmania, esta respuesta probablemente contribuye a controlar los parásitos y la respuesta

infl amatoria patológica en las lesiones.

Estudios recientes con biopsias de lesiones de pacientes con leishmania braziliensis, han revelado un inesperado rol patológico de las células T CD8+ durante la enfermedad, por lo tanto tratamientos dirigidos a la respuesta infl amatoria, sin afectar

mecanismos que afecten la destrucción de los parásitos, podría ser una estrategia ideal.

Análisis del transcriptoma, ha ayudado a diluci-dar la expresión de genes fundamentales durante la interacción entre parásitos leishmania y macrófagos humanos. El análisis de lesiones por leishmania bra-ziliensis, comparado con piel normal, han identifi ca-do 2028 genes expresados diferencialmente en dos grupos: el primer grupo comprende 947 genes que están disminuidos en las lesiones, los 10 genes mas reprimidos incluye genes asociados con el manteni-miento de la función de barrera de la piel, tal como Keratina- 27 (KRT27), fi lagrina -2 (FLG2) y dermci-din (DCD); el segundo grupo comprende 1081trans-cripciones que eran más abundante en las lesiones, comparado con piel normal, los genes mas sobre-salientes estaban asociados con el reclutamiento de


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celulas infl amatorias (CXCL9, CXCL10 y CCL8) y genes relacionadas a la citotoxicidad (GZMA,GZMB y GLYN).

En este estudio se identifi co vías inmunológicas claves después de la infección y el desarrollo de mo-delos, explicando la inmunopatología en las lesiones de leishmania braziliensis. La activación de células T CD8+, requiere el reconocimiento de antígenos, presentados vía el complejo de histocompatibilidad mayor clase I y el inmunoproteasoma tiene un rol importante en este proceso. La activación del mismo conduce a las células T CD8+ a expresar su actividad citolitica en la piel.

Los genes que están aumentados en la leishma-niasis tal como CXCL10 y CXCL9 son quimiocinas que reclutan células T por lo que se propone que la excesiva expresión de estas quimiocinas atrae mas células T CD8+ a la piel, exacerbando una alteración patológica como hiperreación inmune.

La leishmaniasis mucocutanea es una enfermedad crónica y continua siendo un problema de salud en varias partes del mundo y representa una hiperres-puesta inmune, frente al espectro de enfermedades clínicas causadas por leishmania braziliensis. Una respuesta inmune descontrolada ha sido implicada en la fi siopatología de la leishmaniasis mucocutanea, ya que los linfocitos inician una respuesta intensa (caracterizada por proliferación de linfocitos y pro-ducción de citoquinas) no obstante, el número muy reducido de parásitos en las lesiones.

Las células TH17 participan en la respuesta in-fl amatoria a varios agentes infecciosos humanos. La IL17, una citoquina característica de las células TH17, induce daño en los tejidos, mediado por la atracción de neutrofi los y la salida de proteinasas.

La destrucción de los tejidos acompañado por una reacción infl amatoria intensa a predominio de células T CD8+, células TH17 y la infi ltración también por neutrofi los es la inmunopatología o en otras palabras es la respuesta inmune exagerada que destruye los te-jidos, característica sobre todo de la leishmaniasis mu-cosa o mucocutanea. Por lo tanto para fi nes terapéuti-cos, seria necesario apagar primero esta hiperrespuesta inmune con medicamentos como la pentoxifi lina y el factor estimulante de la colonia de granulocitos y ma-crófagos (GM-CSF) paralelamente al tratamiento es-pecífi co para leishmania y con mayor acentuación en caso de leishmaniasis mucosa mucocutanea resistentes a los tratamientos convencionales.

OTRAS REFERENCIAS

1. Boaventura VS, Santos CS,Cardoso CR et a.(2010) Human mucosal leishmaniasis: neu-trophilis infíltrate áreas of tissue damage that ex-pres high levels of Th17-related cytokines. Eur J Immunol 40:2830-6.

2. Maetti AC, Bittner J, Oliveira-Neto MPet al. (2012) Transcriptome patterns with eventual de-velopment of mucosal disease in humans. PLoS Negl Trop Dis 6:e1816.

7. EL TRATAMIENTO SISTÉMICO CON EL FACTOR ESTIMULANTE DE LA COLONIA

DE GRANULOCITOS (G-CSF) MEJORA LA CICATRIZACIÓN DE HERIDAS EN LA EPIDERMÓLISIS BULOSA DISTROFICA: RESULTADOS DE UN ENSAYO PILOTO

FINE JD, MANES B, FRANGOUL H

SYSTEMIC GRANULOCYTE COLONY-STIMULATING FACTOR (G-CSF) ENHANCES

WOUND HEALING IN DYSTROPHIC EPIDERMOLYSIS BULLOSA (DEB):RESULTS

OF A PILOT TRIAL

J AM ACAD DERMATOL 2015;73:56-61

Heridas crónicas sin cicatrización es la norma en pacientes con epidermólisis bulosa hereditaria

(EB, especialmente aquellos con la forma distrofi ca de epidermólisis bulosa (DEB). El tratamiento

subcutáneo con el factor estimulante de la colonia de granulocitos (G-CSF) ha sido sugerido como

un posible benefi cio en la cicatrización de heridas, después de un reportaje donde se realizo un

trasplante de medula ósea y previamente una movilización de células madre inducido por G-CSF.

7 pacientes con epidermólisis bulosa distrofi ca (DEB) (6 recesivo y 1 dominante) recibieron en

inyección subcutánea diario de G-CSF (dosis 10ug/kg/) y reevaluados en el día 7. Todos los pacientes

presentaron una reducción en un75.5% en el tamaño de la lesión y un 36.6% en el recuento de lesiones ampolla /erosión. Por lo que se concluye

que el G-CSF subcutáneo es benefi cioso en promover la cicatrización de heridas en algunos

pacientes con DEB, cuando los tratamientos convencionales no funcionan.

En la actualidad, no existe curación comprobada para ninguna forma de epidermólisis bulosa heredita-ria (EB) aunque varias avenidas de investigación es-tán siendo perseguidas. La cicatrización anormal de heridas es una constante preocupación debido al im-


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pacto sobre la calidad de vida contribuyendo al dolor, permitiendo la perdida crónica de fl uidos y nutrientes y una puerta abierta para las infecciones y la forma distrofi ca de epidermólisis bulosa podría eventual-mente desarrollar carcinoma de células escamosas. El G-CSF es una citoquina hematopoyética produci-da por monocito, fi broblastos y células endoteliales, es conocido a tener múltiples funciones, en un estado de hematopoyesis estable y normal incluyendo la re-gulación en la producción de neutrofi los y la salida de estos de la medula ósea, proliferación de los pro-genitores de neutrofi los y también su diferenciación. La G-CSF ha estado asociado con la mejoría en la cicatrización de heridas en pacientes con necrolisis epidérmica toxica.

Ensayos clínicos están siendo desarrollados con inyecciones intralesionales de fi broblastos alogeni-cos; otras terapias sistémicas con colágeno VII re-combinante, en base a datos positivos obtenidos en ratones. Varios laboratorios analizan la factibilidad y seguridad de tratamientos celulares, para una posible cura de la enfermedad, referidos al trasplante de me-dula ósea o la infusión de células madre mesenqui-maticas o pluripotenciales.

Los resultados obtenidos en este estudio son li-mitados, por el número pequeño de pacientes, ade-más requiere confi rmación en ensayos con mayor número, por lo que la administración intermitente de G-CSF podría ciertamente ser una terapia adyuvante, por lo menos para algunos pacientes, cuyas heridas son particularmente resistentes a otros tratamientos.

OTRAS REFERENCIAS

1. Sica-Chapman A, Willians G, Soni N, Bunker CB.Granulocyte colony- stimulating factor in toxic epidermalnecrolysis (TEN) and Chelsea and Westminster TEN management protocol. Br J dermatol.2010;162:860-865.

2. Viswanath L, Bindhu J, Krishnamurthy B, Suresh KP. Granulocyte-colony stimulating factor (G_CSF accelerates healing of radiation induced moist desquamation of the skin. Klin Onkol. 2012; 25:199-205.

8. CIDOVOFIR INTRALESIONAL PARA EL TRATAMIENTO DE UNA VERRUGA PLANTAR

MOORE E, KOVARIK C

INTRALESIONAL CIDOFOVIR FOR THE TREATMENT OF A PLANTAR WART

J AMACAD DERMATOL 2015; 73:E23-4

El tratamiento de verrugas plantares constituye un desafío terapéutico, especialmente en pacien-tes con diferentes grados de inmunosupresión. Los tratamientos incluye: crioterapia, electrocauterio, acido salicílico, bleomicina intralesional, inmuno-terapia y tratamiento con laser.

El paciente tenía una historia de linfoma y bajo tratamiento con lenalidomide. El examen físico era notable por una placa blanquecina hiperqueratotica sobre la superfi cie plantar del pie derecho, de 4 x5 en tamaño.

Se realizo inyecciones intralesionales de cidovo-fi r (75mg/ml solución acuosa) bajo anestesia local. Para el tratamiento inicia, el cidovofi r era mezclado en una proporción de 1:3 con solución salina normal (0,75ml de cidovofi r en 2.25ml de solución salina) por una total de 3ml de solución inyectado dentro la verruga. Adicionalmente 3 inyecciones fueron inyec-tadas en los siguientes 2 meses con cidovofi r diluido en una proporción de 1:4 con solución salina normal. El seguimiento durante 4 meses comprobó una mejo-ría clínica completa.

El cidofovir es un análogo –nucleótido antiviral, activo contra una variedad de virus ADN. En el año 2012, Broganelli et al, trato 280 pacientes, quienes tenían verrugas recalcitrantes con cidofovir intrale-sional y obteniendo resultados favorables en la ma-yoría de las verrugas.

OTRAS REFERENCIAS

1. Broganelli P,Chiaretta A, Fragnelli B, Bernengo MG. Intralesional cidofovir for the treatment for the treatment of multiple and recalcitrant cutaneous vi-ral warts. Dermatol Ther. 2012;25(5):468-471.


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Homenaje 50 años

DR. OMARVILLAGÓMEZ PANIAGUA

Nacido en Puerto Abapo de la Provincia Cordillera del departamento de Santa Cruz, el 3 de mayo de 1938, El Doctor Omar Villagómez Paniagua, tiene cuatro hi-jos, de ellos dos médicas, una con especialidad de Der-matología, además de seis nietos.

Graduado de médico cirujano en la Universidad Mayor de San Andrés de La Paz, en el año 1964, realizó su año de provincia en Puerto Suárez en el departamen-to de Santa Cruz, en 1965.

Realizó la especialización en Dermatología y En-fermedades de Transmisión Sexual, en los años 1966 y 1967, en el Hospital de Clínicas de San Pablo- Brasil.

Ejerció su actividad profesional como médico der-matólogo de planta en la Caja de Seguro Social, en la Caja Petrolera de Salud y en la Caja Ferroviaria.

Fundador y Ex Presidente de la Sociedad Boliviana de Dermatología. Fundador y Ex Presidente del Ateneo de Medicina de Santa Cruz.

Su presencia destacó en diferentes Congresos Na-cionales e Internacionales como relator y participante.

Fundador y Ex presidente del Centro de Profesiona-les Egresados de la Universidad Mayor de San Andrés, desde 1980 a la fecha, realiza actividades de atención gratuita médica, dental y provisión de medicamentos a pacientes de escasos recurso del área rural del departa-mento de santa Cruz.

Actualmente es miembro del Tribunal de Honor de la Directiva de la Sociedad Boliviana de Dermatología.

Ejerce la medicina privada y en pasados días fue galardonado por el Colegio Médico por sus 50 años de ejercicio profesional.

El Doctor Omar Villagómez Paniagua, representa una gran personalidad, muy carismática, que destaca por su sencillez, siempre dispuesto a colaborar con las nuevas generaciones de profesionales médicos, brin-dando su conocimiento, experiencia y sincera amistad.

La Sociedad Boliviana de Dermatología desea a través de su Directiva Nacional, hacerle llegar su ho-menaje y reconocimiento al mérito por medio siglo de actividad profesional dedicado al servicio de la salud del pueblo boliviano. ¡MUCHAS FELICIDADES!

HOMENAJE POR LOS 50 AÑOSDE EJERCICIO PROFESIONAL

DRA. MARÍA VIRGINIA PAREDES LARREA*

(*) Presidenta Sociedad Boliviana de Dermatología

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5Obituario

OBITUARIODRA. FABIOLA MALLEA VALENCIA*

* Miembro de la Directiva Sociedad Boliviana de Dermatología.

El Dr. Fabio Horacio Prado Barrientos Soruco fue uno de los pioneros en el ejercicio de la Dermato-logía en La Paz y por ende en el país egreso como Médico Cirujano de la Facultad de Medicina de la Universidad Mayor de San Andrés el año 1965, rea-lizo estudios de post grado en la ciudad de Buenos Aires - Argentina, para posteriormente a su retorno desempeñarse como Dermatólogo en el Policlínico 9 de abril de la Caja Nacional de Seguridad hasta su jubilación. Falleció en la ciudad de La Paz el 4 de febrero del 2015.

Corría el segundo quinquenio de la década del se-senta, más precisamente abril de 1968, en instalacio-nes del Antiguo servicio de Dermatología del Hos-pital de Clínicas de La Paz se reunieron prestigiosos médicos dermatólogos y afi nes para fundar la Socie-dad Boliviana de Dermatología, entre ellos fi guraba el Dr. Prado Barrientos, quien fue miembro activo de esta durante muchos años.

El Dr. Prado Barrientos profesional pionero e in-fatigable , también se desempeño como presidente de la Asociación Boliviana de Médicos jubilados durante algunas gestiones, defendiendo y velando siempre por los derechos del Profesional médico Boliviano.

Otro rasgo de su personalidad y del deseo perma-nente de reivindicación se trasluce en algunos artícu-los que publicó en la prensa local, uno de los últimos y más vehementes apareció en el periódico El Diario el 17 de octubre del año 2003.

Recordemos a este prestigioso profesional boliviano que ejerció la especialidad de forma privada en su consultorio particular hasta sus úl-timos años de vida, dedicado perseverante y de férrea voluntad.

Paz en su tumba Dr. Fabio Prado Barrientos

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CALENDARIO DE EVENTOS CIENTÍFICOSSOCIEDAD BOLIVIANA DE DERMATOLOGÍA

AÑO 2015

● II Curso Internacional de dermatología Básica y comunitaria

“PRAMED” 7 y 8 de agosto de 2015. Santa Cruz – Bolivia

● 64° Curso Intensivo de Perfeccionamiento Dermatológico para Graduados

“Prof. Dr. Luis E. Pierini”, del 10 al 14 de noviembre 2015.

Buenos Aires- Argentina

● 8° Simposio Nacional de Cosmiatría y Laser

Del 26 al 28 de noviembre 2015. Sao Paulo – Brasil

● American Academy of Dermatology

Del 4 al 8 de marzo 2016. Washinton DC

● 34° “Reunión Anual de Dermatólogos Latino Americanos” (RADLA 2016)

Del 4 al 7 de junio 2016. Sao Paulo – Brasil

● Summer Academy Meeting

Del 28 al 31 de julio 2016. Boston ● Congreso Ibero Latinoamericano de

Dermatología – CILAD

Del 25 al 29 de octubre. Buenos Aires – Argentina

● VI Jornadas Julianas de Dermatología

23 y 24 de julio de 2015. La Paz – Bolivia

● I Curso Nacional de Dermatología y SIDA

4 y 5 de septiembre 2015. Sucre – Bolivia

● Reunión Anual de Dermatólogos Bolivianos “RADEBO”

Del 15 al 17 de octubre de 2015. Cochabamba - Bolivia

EVENTOS INTERNACIONALES EVENTOS NACIONALES

Eventos Científi cos

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INFORMACIÓN PARA LOS AUTORES

Información para los Autores

La Revista Boliviana de Dermatología, órgano ofi cial de la Sociedad Boliviana de Dermatología, se publica en la ciudad de La Paz, y sus secciones inclu-yen diferentes capítulos en el siguiente orden:

SECCIONES SOLICITADAS POR LA SOCIEDAD

* Editorial y Editorial Científi co: Sobre un tópico de actualidad vinculado con la especialidad en el contexto de la realidad del país, a cargo del Editor y/o un profesional invitado.

* Educación Médica continua: Desarrollo profun-do y detallado de temas de interés en el ámbito dermatológico junto a la experiencia del autor en el tema, con una extensa revisión actualizada de la literatura médica.

SECCIONES DE LIBRE ELECCIÓN POR LOS AUTORES

* Casos Clínicos: Presentación de la patología der-matológica en casos que revistan interés para la comunidad médica científi ca con una revisión sis-temática y Actualización de la literatura médica referente al tema.

* Trabajos Originales: Pueden ser monografías, actualizaciones, trabajos de investigación en Dermatología clínica e investigativa, organi-zación, proyectos y resultados de campañas de educación u otras actividades en proyección ha-cia la comunidad.

* Casos para diagnóstico: Breve presentación de casos clínicos de interés con un comentario resumido de la literatura médica referente al diagnóstico. * Terapéutica Dermatológica: Re-visión actualizada de tópicos que incumben a la terapéutica dermatológica, como protocolos te-rapéuticos, uso de fármacos, dermo cosmiatría, cirugía y medios físicos, etc., junto a la expe-riencia del autor.

* Revisión de Revistas: Resumen actualizado de los principales artículos de laliteratura nacional e internacional.

* Semblanzas: Homenaje póstumo a profesionales médicos destacados en la especialidad y en su tra-yectoria de vida.

* Calendario de eventos científi cos: Noticias y ac-tividades científi cas de la Sociedad Boliviana de Dermatología y otros eventos nacionales e inter-nacionales.

La Editorial de la primera revista estará a cargo de la Presidenta de la Sociedad Boliviana de Dermato-logía en ejercicio y las posteriores se realizarán por las/los presidentes de las fi liales departamentales de la Sociedad Boliviana de Dermatología en forma su-cesiva.

NORMAS DE PUBLICACIÓN

I. Los trabajos deben seguir las siguientes normas:

1) Deben ser inéditos y no haber sido publicados parcial o totalmente con anterioridad en el ámbito nacional o internacional.

2) En la primera página se incluirá el título el traba-jo, nombre del o de los autores, su dirección y la institución a la que pertenece, así como el lugar donde fue realizado el estudio y la fecha de reali-zación.

3) En la segunda página se incluirá un resumen del tra-bajo de manera breve, sin exceder a 150 palabras. Se acompañará el mismo resumen en una traducción al inglés (Abstract). Luego se incluirán tres a cinco palabras clave en relación al trabajo presentado.

4) El resto de páginas corresponde al trabajo, que debe seguir el siguiente formato:

a. Si es una investigación: Introducción, Material y Métodos, Resultados, Discusión, Bibliogra-

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fía, cuadros y gráfi cos y texto correspondiente a las ilustraciones o fotografías.

b. Si es un trabajo original: Introducción, desa-rrollo, discusión o análisis y conclusiones y recomendaciones y bibliografía.

c. En los casos clínicos, la secuencia a seguir es: Introducción (breve), Presentación del caso clínico, Discusión, Bibliografía, y la iconogra-fía respectiva.

5) Las referencias bibliográfi cas deberán seguir las normas internacionales del Index Médicus.

6) Los. trabajos deben ser escritos en Word 2007 o superior, a doble espacio, letra Arial 12 y en hojas tamaño carta

7) Las fotografías deben ser enviadas como JPG.

II. Los trabajos serán inicialmente presentados al res-ponsable del Comité Editorial del Departamento donde radique el colega dermatólogo.

1) Todo el material enviado se acompañará de una carta de presentación, en la que conste la acepta-ción fi rmada de su envío por parte de todos los au-tores y la afi rmación de no haber sido publicados con anterioridad.

2) El Comité Editorial Departamental realizará una primera revisión verifi cando que los artículos se ciñan a las normas vigentes y retornando los mis-mos para hacer los ajustes correspondientes

3) Una vez corregidas las observaciones, los Comi-tés Editoriales Departamentales enviarán el traba-jo por correo electrónico, con su visto bueno, a:

[email protected]

[email protected]

4) El Consejo editorial de la Revista acusará recibo de los trabajos enviados y realizará una segunda revisión; informará a los autores, si existieran, las modifi caciones y correcciones que se juzguen ne-cesarias a realizarse, antes de su publicación.

INFORMACIÓN PARA LOS AUTORES

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IMÁGENES PARA EL RECUERDO

Imágenes para el Recuerdo

ACTO DE POSESIÓN DE LA DIRECTIVA SOCIEDAD BOLIVIANA DE DERMATOLOGÍA A CARGO DEL DR. EDGAR VILLEGAS GALLO, PRESIDENTE DEL COLEGIO MÉDICO DE BOLIVIA.

De derecha a izquierda Dra. María Virginia Paredes Larrea (PRESIDENTA), Dr. Jhonny De La Riva Salinas (VICEPRESIDENTE) y Dra. Fabiola Mallea Valencia (SECRETARIA GENERAL).

DIRECTIVA SOCIEDAD BOLIVIANA DE DERMATOLOGÍA GESTIÓN 2014 - 2016.

De izquierda a derecha Dra. Violeta Oliver, Dra. Sandra Encinas, Dr. Jhonny De La Riva Salinas, Dra. Fabiola Mallea, Dra. María Virginia Paredes Larrea, Ninoska Guillen, Dr. Alfredo Zeballos,

Dr. Felix Rollano y Dr. Luis Valda Rodríguez.

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