MALFORMACIONES ANORECTALES MALFORMACIONES ANORECTALES (ANO IMPERFORADO) (ANO IMPERFORADO)

Corresponden a una Malformación que puede afectar el ano, el recto , la vía urinaria, la vía genital y el complejo esfinteriano.

Corresponden a una Malformación que puede afectar el ano, el recto , la vía urinaria, la vía genital y el complejo esfinteriano.

-Incidencia de 1/1500-3000 NV

-Sexo masculino se afecta con una

frecuencia mayor que el sexo femenino

(3:2)-Se asocian frecuentemente con

malformaciones de otros sistemas

-Incidencia de 1/1500-3000 NV

-Sexo masculino se afecta con una

frecuencia mayor que el sexo femenino

(3:2)-Se asocian frecuentemente con

malformaciones de otros sistemas

Malf. AnorectalMalf. Anorectal

MANEJO INICIAL Dada la complejidad de la malformación, las

alternativas terapéuticas y la implicancia pronóstica, durante las primeras 24 horas debe diferenciarse clinicamente las malformaciones de tipo “alto” y las de tipo “bajo”.

- Sonda NG, no alimentar- Fleboclisis- Examenes preoperatorios: hmga.,PT y PTT, creatininemia, sedimento urinario, urocultivo, Ecografía

Malf. Anorectales -Malf. Anorectales -ClasificaciónClasificación

Malformación BAJA

-Surco intergluteo marcado- “Foseta anal” pigmentada y con pliegues-Fístula identificable en la foseta o periné-Respuesta( +) al estimulo

en la zona perineal-Gluteos de aspecto normal

Malformación ALTA

-Ausencia de fístula en el periné- Meconio en la orina- Déficit sensitivo - Malf. Vertebrales- Orificio fistuloso en el vestíbulo vaginal- > f´ Malf. asociadas

Malformaciones Malformaciones AnorectalesAnorectales

Hasta un 40% de loscasos tiene Malf. De la VIA URINARIA: -Agenesia o displasia R.-Reflujo V-U-Riñon en Herradura-Hidronefrosis-Hipospadias-Disfunción Vesical

Otras Malformaciones:-Digestivas altas( 10%)-Cardiacas (7% )-

Esqueléticas(vertebrales)

-Neurológicas Asociaciones VATER VACTERL

Malformaciones Malformaciones AnorectalesAnorectales

Presentaciones comunes:Presentaciones comunes:HOMBRESBajasFISTULA PERINEALMEMB. ANALAltasFISTULA RECTO-URFISTULA RECTO-VEMAR S/FISTULA

MUJERESBajas FISTULA PERINEAL

AltasFISTULA VESTIBULARAGENESIA SIN FISTULA

MALF. CLOACAL

Malformaciones Malformaciones AnorectalesAnorectales

HOMBRES

Malf. Alta

Malf. Baja

Malf. Anorectal AltaMalf. Anorectal Alta

Hombre; evidencia de fístula a vía urinaria

Imagen obtenida posteriormente,

por Colografía, de una fistula

Demostración clínica de una fistula Recto-Uretral

Malf. AnorectalesMalf. AnorectalesEXAMEN PERINEAL

EVIDENCIA CLINICA 80-90% EXAMEN DUDOSO

INVERTOGRAFIA

HOMBRE

FISTULA PERINEALFISTULA EN EL RAFEESTENOSIS ANALMEMBRANA ANAL

AUSENCIA DE FOSETA

MECONIO EN ORINA

COLOSTOMIA

ANORECTOPLASTIASAGITAL POSTERIOR(OP de PEÑA)

AN0PLASTIASin Colostomía en RN

AN0PLASTIASin Colostomía en RN

1 cmt dela foseta

< 1 cmt de lafoseta anal

6 meses

Malf. AnorectalMalf. Anorectal

Mujeres

Malf. AnorectalMalf. AnorectalMalformación Cloacal: Corresponde a un tipo

muy complejo de malformación; en la profundidad del conducto cloacal desembocan el Recto, la Vía Genital, y la Vejiga. Se asocia a malformaciones uterinas severas.

Malf. AnorectalMalf. Anorectal

E sc rib a aq u í e l n om b reE sc rib a aq u í e l ca rg o

E sc rib a aq u í e l n om b reE sc rib a aq u í e l ca rg o

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C OLOSTOM IAcolostom ia

A N O R E C TO P L A S TIAS A G ITA L P O S TE R IO R(0 P .d e P E Ñ A )

V A G IN O U R E TR O P L A S TIA

S A G ITA L P O S TE R IO R

A N O P L A S TIAS A G ITA L E N R N

( s in C o los tom ia)

A N O R E C TO P L A S TIAS A G ITA L P O S TE R IO R

COLOSTOMIA

6 - 1 2 m eses 6 m eses 6 m eses

MUJERESMUJERES

C LO AC A VAG IN AL OVESTIBU LAR

C U TAN EA(PER IN EAL)

FISTULA +/- 90%

< 1 cm t d e la fose ta > 1 cm t d e la fose ta

INVERTOGRAFIA

NO FISTULA

EXAMEN PERINEAL

Malf. AnorectalesMalf. AnorectalesEn las lesiones de tipo alto se requiere una En las lesiones de tipo alto se requiere una

derivaciónderivaciónhecha a nivel del Sigmoides alto, a cabos hecha a nivel del Sigmoides alto, a cabos

separados para un mejor manejo de la separados para un mejor manejo de la colostomiacolostomia

ColostomíasColostomíasOSTOMIAS EN EL R.NACIDOHoy en día es cada vez más frecuente en las unidades de Neonatología

la presencia de pacientes quirúrgicos digestivos; en donde resulta fundamental el cuidado de los estomas abdominales, en términos del estoma mismo y de la piel circundante.

Estoma : viene del griego, que significa boca u orificio.Definición: Colostomía: Abocar el intestino grueso al exterior en forma de

estoma (pequeña estructura redonda, rosada y húmeda). Iliostomía: Abertura en el ileón para drenaje de heces.   Indicaciones de las ostomías digestivas: Defecto Congénito : Enfermedad de Hirschprung , ano imperforado. Enfermedad neurológica (raro). Trauma. Enfermedad inflamatoria y necrosis: Enterocolitis necrotizante ;

Malf. AnorectalMalf. Anorectal

Cuidados de la colostomíaCuidados de la colostomía

-debe manejarse idealmente con bolsa ad-hoc-debe manejarse idealmente con bolsa ad-hoc-desde un comienzo la piel que la rodea debe ser -desde un comienzo la piel que la rodea debe ser

protegida con pastas o cremas.protegida con pastas o cremas.-la complicación mas común es la dermatitis-la complicación mas común es la dermatitis

Malf. AnorectalMalf. AnorectalUn manejo adecuado de las colostomias implica Un manejo adecuado de las colostomias implica la utilizacion de placas y bolsas ad-hoc, permite la utilizacion de placas y bolsas ad-hoc, permite

un manejo higiénico, evita la aparición de un manejo higiénico, evita la aparición de dermatitis e impide el pasaje de deposiciones dermatitis e impide el pasaje de deposiciones

hacia el segmento desfuncionalizado.hacia el segmento desfuncionalizado.