Diplomado en magisterio por la Universidad Ramón Llull. Actualmente cursa la Licenciatura en psicología en la UOC. El año 2000 fundó Audició i Salut, centro pionero en la investigación en el ámbito de los Trastornos de procesamiento Auditivo Central y en los medios para la Reeducación o Terapia Auditiva. Responsable del desarrollo del software que permite la reeducación y mejora del oido.

“TRANSTORNOS DEL PROCESAMIENTO AUDITIVO CENTRAL EN EL

SÍNDROME DE RETT”

El Sr. Galcerán diplomado en magisterio y cursando la licenciatura en psicología empezó la

conferencia recordándonos que a parte de profesional, el es también padre de una niña con

el Síndrome de Rett.

El Síndrome de Rett comporta un trastorno en el desarrollo, se ha comprobado que cada

vez se encuentran más evidencias empíricas de la existencia de Problemas de

Procesamiento Auditivo Central asociados a este tipo de trastornos. Estos problemas

suponen una dificultad en el reconocimiento e interpretación de los sonidos del lenguaje y

el medio ambiente sonoro, sin que exista ninguna deficiencia física en el oído (seguramente

a muchas de las niñas les han realizado los potenciales evocados y la prueba ha salido bien).

Cualquier intervención que no tenga en cuenta esta circunstancia, difícilmente obtendrá la

mejora y la efectividad deseadas.

Con las niñas con el Síndrome de Rett podemos hablar de un entorno acústico hostil, debido

al déficit de procesamiento auditivo, las niñas tienen mayor sensación de volumen que, en

ocasiones, las inquieta bastante, ya que perciben el sonido de manera diferente.

El modo de abordar esta problemática es a través de la Reeducación Auditiva, que permite

mejorar significativamente la percepción del sonido y además incrementar la eficacia en las

intervenciones realizadas con las niñas.

La Reeducación Auditiva consiste en escuchar música modulada por un filtro de sonidos, que

selecciona de manera aleatoria frecuencias altas y bajas para conseguir una óptima

estimulación.

Se realiza una sesión diaria de cuarenta y cinco minutos durante diez días, y se realiza una

reevaluación a los tres y a los seis meses.

Después de la Reeducación Auditiva se puede observar que las niñas muestran una

reducción a la sensibilidad del sonido, mejora del sueño, reducción de las interrupciones por

llanto y mejora del movimiento y rastreo ocular.

TRASTORNOS DE PROCESAMIENTO AUDITIVO

CENTRAL EN EL SÍNDROME DE RETT

JORDI GALCERÁN EXPÓSITO

PROCESAMIENTO AUDITIVO CENTRAL (PAC)

• Es la facultad del cerebro de reconocer e interpretar los estímulos sonoros.

Kratz, Stecker y Henderson (1992)• What we do with what we hear.

Kratz (1992)

FUNCIONES DEL PROCESAMIENTO AUDITIVO CENTRAL ASHA (1996)

• Localización y lateralización del sonido.• Discriminación auditiva. • Reconocimiento de patrones auditivos. • Reconocimiento de aspectos temporales de la audición.

– Resolución temporal.– Enmascaramiento temporal. – Integración temporal.– Ordenamiento secuencial.

• Capacidad para reconocer señales competitivas y degradadas.

TRASTORNOS DE PROCESAMIENTO AUDITIVO

CENTRAL (TPAC)

• El término “trastorno”, en los trastornos de procesamiento auditivo central, significa que algo está perjudicando el procesamiento o la interpretación de la información sonora.

• Quienes sufren este tipo de trastornos no tienen ningún problema físico que les afecte la audición, pero no pueden reconocer correctamente el lenguaje o interpretar el sonido medioambiental.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Trastorno por Déficit de Atención (TDA)• Hiperactividad.• Problemas de lectura.• Problemas de lenguaje.• Espectro autista.

PREVALENCIA

• NIÑOS– 3 - 7%

• ADULTOS– 10-20%

• ANCIANOS (+60 años)– 70%

COMORBILIDAD

• Trastornos infantiles:• Autismo.• TGD.• TDA.• TDA/H.• Niños sordos.• Niños en adopción.

COMORBILIDAD

• Problemas de aprendizaje.• Dislexia. • Disfasia.• Disfemia. • Retraso escolar.

COMORBILIDAD

• Trastornos psiquiátricos.• Ansiedad.• Depresión. • Esquizofrenia.

• Problemas neurológicos.• Alzheimer.• Parkinson. • Adicciones y drogodependencias.

COMORBILIDAD

ETIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DE PROCESAMIENTO AUDITIVO CENTRAL

• Pre-natales. – Infecciones:

• Rubeola.• Citomegalovirus.• Toxoplasmosis …

– Intoxicaciones.• Tabaco.• Alcohol.• Otras sustancias …

– Anomalías genéticas o cromosómicas.

ETIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DE PROCESAMIENTO AUDITIVO CENTRAL

• Peri-natales:– Anoxia.– Hipoxia.– Traumatismo (uso de fórceps o ventosas)

ETIOLOGÍA DE LOS TRASTORNOS DE PROCESAMIENTO AUDITIVO CENTRAL

• Post-natales:– Infecciones en las vías respiratorias altas. – Otitis.– Infecciones de oídos.– Procesos febriles, gripales, resfriados, etc.– Sinusitis. – Consumo de determinados fármacos.

• Antibióticos. • Ácido acetil-salicílico.• Antidepresivos.• Antipsicóticos.• Diuréticos.

– La exposición a ototóxicos.• Mercurio.• Oro.• Aluminio. • Cobre.

– Mecanismos neurológicos.• Vía auditiva eferente.• Eje talámico – cortical.

SÍNTOMAS DE LOS TPAC• Dificultad para entender instrucciones y órdenes verbales. • Lentitud en las respuestas.• Problemas de lenguaje y dicción. • Problemas de comunicación.• Problemas de discriminación auditiva.• Tendencia a soñar despiertos. • Sustituir la expresión verbal por gestos. • Dificultad para distinguir palabras que suenan parecido. • Se distraen fácilmente con sonidos externos. • Dificultad para recordar nombres y lugares. • Dificultad para repetir secuencias de sonidos, letras y números.• Dificultad para atender y recordar la información presentada por vía oral. • Dificultad para realizar órdenes secuenciales. • Rendimiento académico pobre. • Problemas de conducta. • Déficit de atención.• Fatiga• Ansiedad.• Agresividad.• Estado de ánimo decaído.

PRUEBAS DIAGNOSTICAS

• Audiometría.• Test:

– Fischer’s Auditory Problems Checlist (Fisher 1985).– S.I.F.T.E.R. (Anderson 1989).– Visual Auditory Discrimination Screening (VADS).– Evaluación de la Discriminación Auditiva Fonológica

(EDAF).• Potenciales Evocados.

ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)

• Hans Berger (1929).• Estudio de la actividad eléctrica asociada al

funcionamiento cerebral.• Detectable a través de la superficie del cuero

cabelludo.• Tipos de actividad.

– Espontánea.– Relacionada con acontecimientos discretos.

ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO DE LA VÍA AUDITIVA CENTRAL

• Actividad espontánea.– Electroencefalograma.– Actividad eléctrica general 50 mV.– Estado de vigilia.

• Excitación.• Reposo.

– Estado de sueño.• Diferentes fases del sueño.

ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO DE LA VÍA AUDITIVA CENTRAL

• Actividad relacionada con acontecimientos discretos.– Potenciales Relacionados con

Acontecimientos Discretos (PRAD).– Potenciales Evocados.

• Potenciales Evocados Auditivos (PEA).

POTENCIAL EVOCADO

• Respuesta neuroeléctrica cerebral específica, generada por la activación sincrónica de una población neuronal determinada, ante la ocurrencia de un estímulo o suceso relevante sensorial, motor o cognitivo en el entorno interno o externo del sujeto.

(Regan, 1988; Rugg y Coles, 1995).

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS

• Ventajas:– Permiten medir la actividad eléctrica cerebral en

tiempo real de ejecución.– Ofrece información acerca de la maduración de la vía

auditiva.– Es una prueba objetiva.– Permite medir con eficacia el efecto de determinados

fármacos sobre el sistema auditivo. (TDA/H).– Bajo nivel de competencia del sujeto.– Permite correlacionar actividad eléctrica cerebral y

comportamiento.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS

• Desventajas:– Baja resolución espacial.– Larga duración.– No son una medida directa de la audición.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS

• Parámetros de denominación:– Polaridad:

• Positiva o negativa.– P o N.

– Latencia:• Tiempo de demora entre la presentación del estímulo y la

respuesta.– 200, 300, 400 mseg.

– Secuencia:• Periodo de aparición.

– 1, 2, A, B...

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS

• Parámetros de valoración:– Amplitud:

• Actividad eléctrica medida en mV.– Latencia:

• Tiempo de demora entre la presentación del estímulo y la respuesta medida en mseg.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS

• Cada componente refleja un aspecto diferente de las consecuencias que el acontecimiento que se percibe produce en el Sistema Nervioso Central (SNC).

• Tipos de componentes:– Exógenos.– Endógenos.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS

• Clasificación de los potenciales evocados auditivos en función del tiempo:– Latencia corta.– Latencia media.– Latencia larga.

POTENCIALES AUDITIVOS EVOCADOS DE LATENCIA CORTA (ABR)

• Se trata de potenciales exógenos.• Representan la actividad de la vía auditiva desde el tronco

encefálico hasta nivel talámico.• Ocurren a lo largo de los primeros 10 mseg. tras la presentación del

estímulo. • Pueden detectarse a partir de las 25 semanas de gestación.• No están afectados por el sueño, sedación o atención.• Suponen un índice de la velocidad de la conducción nerviosa a lo

largo de la vía sensorial.• Se usan para detectar trastornos que cursan con desmielinización

de la vía sensorial.• Son útiles para conocer el umbral de audición de un sujeto que no

puede colaborar.

POTENCIALES AUDITIVOS EVOCADOS DE LATENCIA CORTA (ABR)

POTENCIALES AUDITIVOS EVOCADOS DE LATENCIA CORTA (ABR)

• Están compuestos por siete ondas (I – VII)• Las ondas más estables son las cinco primeras

(I, II, III, IV y V).• Las más utilizadas en estudios clínicos son:

– Onda I: parte distal nervio auditivo.– Onda III: núcleos cocleares. – Onda V: Lemnisco lateral.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE LATENCIA CORTA (PEALC)

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE LATENCIA MEDIA (PEALM)

• Se trata de potenciales exógenos.• Son las respuestas obtenidas con latencias

comprendidas entre 10 y 50-75 mseg. • Compuestos por las ondas P0, Na, Pa (P30), Nb y Pb

(P1 o P50).• Evalúa la vía auditiva a nivel de mesencéfalo y

diencéfalo. • Estudios recientes muestran que intervienen áreas

subcorticales del eje tálamo-cortical como áreas auditivas primarias y no primarias.

ONDA P50

• Potencial exógeno.• Modulador del sistema colinérgico.• Su reducción de amplitud supone un

incremento de la sensación de volumen.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE LATENCIA MEDIA (PEALM)

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE LATENCIA LARGA (PEALL)

• Componentes tanto exógenos como endógenos.– P1 (55-80 mseg.)– N1 (90-110 mseg.)– P2 (145-180 mseg.)– Complejo N2 (180-250 mseg.)

• N2a.• N2b.

– Complejo P3 (250-500)• P3a.• P3b.

• Reflejan el procesamiento de acontecimientos ya percibidos.• Útiles para el estudio de variables cognitivas:

– Atención selectiva.– Discriminación.– Categorización.– Clasificación.

POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE LATENCIA LARGA (PEALL)

ONDAS LENTAS

• Componentes:– N 400 (400 mseg.)– P 600 (600 mseg.)– N 900 (900 mseg.)

• Reflejan procesos cognitivos relacionados con el lenguaje.

ONDAS LENTAS

RESUMEN

• Son un reflejo de la maduración de la vía auditiva central.

• Ponen de manifiesto las funciones de la vía auditiva central.

• Dan cuenta de los procesos psicológicos subyacentes a la percepción del sonido:– Percepción.– Atención.– Memoria.– Aquellos relacionados con el lenguaje.

ESTUDIO DE LA VÍA AUDITIVA CENTRAL EN EL SÍNDROME DE RETT

• Potenciales Auditivos Evocados de Latencia Corta (PEALC).– Pelson, Budden (1987)– N = 11.– Resultados.

• Demora en la latencia de la onda V.• Mayor intervalo III-V.

ESTUDIO DE LA VÍA AUDITIVA CENTRAL EN EL SÍNDROME DE RETT

• Potenciales Auditivos Evocados de Latencia Corta (PEALC).– Wu, Zhao, Ling Bu y Zuo (1988).– N=5– Resultados:

• En 3 de las 5 niñas:– Onda I: Mayor latencia que en los sujetos normales.

ESTUDIO DE LA VÍA AUDITIVA CENTRAL EN EL SÍNDROME DE RETT

• Potenciales Auditivos Evocados de Latencia Corta (PEALC).– Bader, Witt-Engerström y Hangberg (1989).– N=7.– Resultados:

• En todos los sujetos:– Onda V: Mayor latencia que en los sujetos normales.

ESTUDIO DE LA VÍA AUDITIVA CENTRAL EN EL SÍNDROME DE RETT

• Potenciales Auditivos Evocados de Latencia Corta (PEALC).– Stauder, Smeets, Saskia, Van Mil i Curfs (2006).– N=17– Resultados:

• Mayores latencias que en los sujetos normales.• Menor amplitud que en los sujetos normales.

ESTUDIO DE LA VÍA AUDITIVA CENTRAL EN EL SÍNDROME DE RETT

• Conclusiones de los estudios con Potenciales Auditivos Evocados de Latencia Corta (PEALC).– Velocidad de conducción más lenta a lo largo

de la vía auditiva.

ESTUDIO DE LA VÍA AUDITIVA CENTRAL EN EL SÍNDROME DE RETT

• Potenciales Auditivos Evocados de Latencia Media (PEALM):– Bader, Witt-Engerström y Hangberg (1989).– N=9.– Resultados.

• Pa: Mayor latencia que en los sujetos normales.• Pb: Ausencia o dificultad para identificar con claridad la

onda.

ESTUDIO DE LA VÍA AUDITIVA CENTRAL EN EL SÍNDROME DE RETT

• Conclusiones de los estudios con Potenciales Auditivos Evocados de Latencia Media (PEALM):– Incremento de la sensación de volumen.

ESTUDIO DE LA VÍA AUDITIVA CENTRAL EN EL SÍNDROME DE RETT

• Potenciales Auditivos Evocados de Latencia Larga (PEALL):– Bader, Witt-Engerström y Hangberg (1989).– Resultados:

• Bajo nivel de actividad debido a la dificultad de conducción a nivel de tronco encefálico y cerebro medio.

ESTUDIO DE LA VÍA AUDITIVA CENTRAL EN EL SÍNDROME DE RETT

• Conclusiones de los estudios con Potenciales Auditivos Evocados de Latencia Larga (PEALL):– Los mecanismos perceptivos funcionan y conservan

alguna capacidad de discriminación.– Menor procesamiento de la información.– Reducción de la actividad cerebral.

MANIFESTACIÓN CONDUCTUAL DE LOS TRASTORNOS DE PROCESAMIENTO

AUDITIVO CENTRAL EN EL SÍNDROME DE RETT

• Asustarse con facilidad.• Miedo o malestar ante sonidos agudos.• Explosiones de llanto sin motivo aparente.• Dificultad para conciliar el sueño.• Dificultades de atención.

TERAPIA AUDITIVA

DOS PRINCIPIOS BÁSICOS

• Nuestras capacidades cognitivas y nuestra conducta dependen, críticamente, de la capacidad de discriminación sensorial y de la velocidad de procesamiento de la información.

• Cualquier error en la percepción será atribuido, siempre, a la naturaleza intrínseca del estímulo.

TERAPIA AUDITIVA

• Diagnóstico inicial.• Intervención.• Seguimiento.

DIAGNÓSTICO INICIAL

• Anamnesis.• Audiometría tonal:

– Umbral inferior.– Umbral de disconfort.– Test de escucha dicótica con tonos puros.– Test de modulación.

• Test:– Fisher’s Auditory Problems Cheklist.

INTERVENCIÓN

•Audición de música con la estructura armónica modificada.

INTERVENCIÓN

• Frecuencia:– 1 Sesión diaria.

• Intensidad:– 45 minutos diarios.

• Duración:– 10 días consecutivos.

SEGUIMIENTO

• Reevaluación de la audición a los 3 meses.

• Reevaluación de la audición a los 6 meses.

RESULTADOS

• Reducción de la sensibilidad al sonido.• Mejora del sueño.• Reducción de las irrupciones de llanto.• Mejora de la atención.

– Localización de la fuente sonora.– Focalización de la atención.

GRACIAS