Post on 08-Aug-2015
DESORDENES HEMORRAGICOS
INTEGRANTES
ARY ANDRES ARIAS P.JUAN PABLO JAAMILLO B.ANDRES FELIPE ROSERO
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS
Los trastornos hemorrágicos, que se caracterizan por una tendencia a sangrar con facilidad, pueden ser causados por alteraciones en los vasos sanguíneos o por anomalías presentes en la sangre misma. Estas anomalías pueden encontrarse en los factores de la coagulación de la sangre o en las plaquetas.
MECANISMO POR EL CUAL EL ORGANISMO EVITA LA
HEMORRAGIA
Las paredes de los vasos de la sangre constituyen la primera barrera para detener la pérdida de sangre. Si se lesiona un vaso sanguíneo, éste se constriñe para que la sangre fluya de manera más lenta y pueda iniciarse el proceso de coagulación. Simultáneamente, la acumulación de sangre fuera de los vasos (hematoma) ejerce presión sobre el vaso, ayudando a evitar más sangrado.
COÁGULOS DE SANGRE: CÓMO SE
SELLAN LAS ROTURAS DE UN VASO
Cuando una lesión rompe las paredes de un vaso sanguíneo, se activan las plaquetas: dejan de tener una forma circular y se convierten en espinosas, se aglutinan en la pared del vaso roto y comienzan a sellar la herida. También tienen una interacción con otros componentes para formar fibrina. Las hebras de fibrina forman una red que atrapa más plaquetas y células sanguíneas, formando un coágulo que sella la rotura.(( Ver video))
Trastornos hemorrágicos por qué la sangre no coagula
Trombocitopenia: la concentración de plaquetas es muy baja
Síndrome de Von Willebrand: las plaquetas no se adhieren a los desgarros de las paredes de los vasos sanguíneos
Trastornos hereditarios de plaquetas : las plaquetas no se adhieren a otras para formar un tapón
Hemofilia: falta de factos coagulante VIII o IX
Coagulación intravascular diseminada: consumo de los factores coagulantes por coagulación excesiva
Medicamentos que afectan a la coagulación
Algunos tipos de fármacos pueden ayudar a las personas que padecen enfermedades que con llevan un gran riesgo de desarrollar coágulos de sangre peligrosos
Las pequeñas dosis de aspirina, así como de otros medicamentos, tienden a reducir la adhesión de las plaquetas con el fin de que no se aglutinen y obstruyan las arterias.
Los tres fármacos fibrinolíticos que más se utilizan para disolver coágulos en las personas que han padecido un ataque cardíaco son la estreptoquinasa, la uroquinasa y un activador tisular del plasminógeno.
TENDENCIA A LAS MAGULLADURAS (HEMATOMAS O CARDENALES)
La tendencia a las magulladuras se debe a la fragilidad de los capilares cutáneos. Cada vez que estos pequeños vasos se rompen, se pierde una pequeña cantidad de sangre, creando puntos rojos en la piel (petequias) y magulladuras de color púrpura azulado (hematomas).
A veces la tendencia a la magulladura es hereditaria.
TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA
La telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber) es una deformación de los vasos que los vuelve frágiles y con tendencia a la hemorragia. La hemorragia bajo la piel se
manifiesta en forma de cambios de color, que van del rojo al violeta, particularmente en el rostro, los labios, el borde de la boca y de la nariz y las puntas de los dedos de las manos y de los pies
ALTERACIONES DEL TEJIDO CONECTIVO
En ciertas enfermedades hereditarias como el síndrome de Ehlers-Danlos, el colágeno (proteína fibrosa y resistente del tejido conectivo) presenta debilidad y flexibilidad anormales
las anomalías del colágeno pueden volver los vasos de la sangre anormalmente susceptibles a los desgarros.
PÚRPURA ALÉRGICA
La púrpura alérgica (púrpura de Henoch-Schönlein) es una inflamación de los pequeños vasos de la sangre causada en general por reacciones inmunes anormales (autoinmunes). afecta principalmente a niños pero puede igualmente afectar a jóvenes y adultos.
SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO
Esta enfermedad puede manifestarse como pequeñas áreas de manchas de color púrpura (púrpuras), por lo general, presentes en los pies, las piernas, los brazos y las nalgas, a medida que sale sangre de los vasos cutáneos
Es frecuente la presencia de inflamación en tobillos, caderas, rodillas, muñecas y codos, a menudo acompañada de fiebre y dolor en las articulaciones.
EL DIAGNÓSTICO
Se basa en los síntomas. Si los análisis de sangre u orina objetivan cambios en la función renal, el médico puede extraer una muestra de tejido de los riñones con una
aguja y observarla al microscopio (biopsia por aguja) para determinar la extensión de la lesión y confirmar que la
causa es una púrpura alérgica.
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
Cuando se sospecha que la reacción alérgica es causada por un fármaco, se interrumpe de inmediato su
administración. Los corticosteroides, como la prednisona, contribuyen a disminuir la inflamación, el dolor articular y
el dolor abdominal, pero no evitan la lesión renal
PLAQUETOPENIA
La plaquetopenia (Trombocitopenia) es una disminución de las plaquetas (trombocitos) que participan en la
coagulación. Habitualmente la sangre contiene de 150 000 a 350 000
plaquetas por microlitro. El sangrado anormal puede producirse por una cantidad de plaquetas inferior a las 30 000 por microlitro, aunque en general los problemas no
se observan hasta que disminuye por debajo de las 10 000 por microlitro.
SÍNTOMAS
sangrado cutáneo
puntiformes purpúreas en la parte inferior de las piernas y contusiones de poca importancia pueden ocasionar pequeñas magulladuras dispersas
Es posible que sangren las encías y se detecte sangre en la materia fecal o en la orina.
períodos menstruales pueden ser anormalmente intensos
DIAGNÓSTICO
se detecta la presencia de Trombocitopenia mediante análisis de sangre realizados por otras razones en pacientes que carecen de síntomas de hemorragia
Por ejemplo, las personas habitualmente tienen fiebre cuando la Trombocitopenia es producto de una infección, una enfermedad autoinmune como el lupus eritematoso sistémico o bien una púrpura trombótica Trombocitopenica
TRATAMIENTO
Si la Trombocitopenia es causada por un fármaco, habitualmente se corrige interrumpiendo la
administración del medicamento. Los pacientes con valores muy bajos de plaquetas reciben
un tratamiento en el hospital o bien se les aconseja permanecer en cama a fin de evitar lesiones accidentales.
Cuando la hemorragia es muy intensa, se realiza una transfusión de plaquetas, en especial cuando la
Trombocitopenia es causada por una disminución en la producción de plaquetas
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA
IDIOPÁTICA
La púrpura trombocitopénica idiopática constituye un trastorno en el cual existe una disminución de plaquetas que, sin una causa aparente, produce sangrado anormal. La causa de la disminución de plaquetas es desconocida (idiopática), pero una reacción inmune anormal (reacción
autoinmune), por la cual los anticuerpos destruyen las plaquetas de la persona, parece participar en el proceso.
SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO
Los síntomas pueden aparecer de manera súbita (variante aguda del trastorno) o desarrollarse de forma más sutil (forma crónica).
manchas rojas en la piel del tamaño de la cabeza de un alfiler, magulladuras inexplicables, sangrado de encías y nariz y presencia de sangre en las heces
TRATAMIENTO
En los adultos, los médicos primero tratan de frenar la respuesta inmune con altas dosis de corticosteroides como la prednisona. Los corticosteroides en general incrementan la cantidad de plaquetas, pero este incremento puede ser temporal
En el caso de una hemorragia aguda con peligro para la vida, se administran altas dosis de globulina inmune o factor anti-Rh (para personas con sangre Rh-positivo) por vía endovenosa. También se utilizan durante períodos prolongados, especialmente en niños, para mantener los valores de plaquetas lo suficientemente altos como para evitar la hemorragia.
TROMBOCITOPENIA CAUSADA POR UNA
ENFERMEDAD
La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), el virus que causa el SIDA, causa Trombocitopenia con frecuencia. La causa parece ser que los anticuerpos contra el virus también destruyen las plaquetas. El tratamiento es similar al de la púrpura trombocitopénica idiopática
La AZT (zidovudina), un medicamento utilizado para disminuir la reproducción del virus del SIDA, suele incrementar la cantidad de plaquetas.
PÚRPURA TROMBÓTICA
TROMBOCITOPÉNICA
La púrpura trombótica trombocitopénica es un trastorno poco frecuente con riesgo letal en el cual se
forman repentinamente pequeños coágulos de sangre en todo el organismo, ocasionando una
disminución muy acusada de plaquetas y de glóbulos rojos, así como fiebre y lesiones diseminadas en
varios órganos.
TRATAMIENTO
La plasmaféresis repetida (intercambio plasmático) o las transfusiones de grandes cantidades de plasma (parte
líquida de la sangre después de la extracción de todas las células) pueden detener la destrucción de las plaquetas y
de los glóbulos rojos. Los corticosteroides y los fármacos que inhiben la función
de las plaquetas, como la aspirina y el dipiridamol, también pueden utilizarse
SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO
El síndrome hemolítico urémico es un trastorno por el cual la cantidad de plaquetas disminuye súbitamente, los glóbulos rojos se destruyen y cesa la función renal.
Este síndrome es más frecuente en los niños pequeños y en las mujeres embarazadas o en las que acaban de dar a luz, aunque también puede ocurrir en jóvenes, adultos y
mujeres que no están embarazadas. nsc
SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO
Los síntomas son los de un trastorno hemorrágico generalizado, similares a los de la
púrpura trombótica trombocitopénica. No obstante, también se presentan síntomas
neurológicos y la lesión renal es siempre grave.
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
La mayoría de los niños se recupera, aunque puede ser necesario el tratamiento con diálisis en ciertos momentos hasta la solución del problema renal. Muchos adultos, en especial las mujeres que adquieren el síndrome después de dar a luz, nunca recuperan por completo la función renal. Para la mayoría de los pacientes, la plasmaféresis parece dar buenos resultados. La mayoría de los que adquieren el síndrome durante la ingestión de mitomicina muere por complicaciones al cabo de pocos meses.
ENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND
La enfermedad de Von Willebrand es una deficiencia o anomalía hereditaria del factor Von Willebrand de la sangre, una proteína que afecta a la función de las plaquetas.
El síndrome Von Willebrand es el trastorno hereditario más frecuente de la función de las plaquetas
Cuando falta o es defectuoso, el primer paso de la coagulación, que consiste en el taponamiento de la lesión del vaso sanguíneo no se produce. En consecuencia, la hemorragia no se detiene a tiempo
SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO
el niño presenta tendencia a las magulladuras o al sangrado excesivo tras un corte, la extracción de una muela, una amigdalectomía u otra intervención quirúrgica. La mujer puede presentar una hemorragia menstrual más abundante. La hemorragia puede a veces empeorar
La aspirina y muchos otros fármacos utilizados para la artritis pueden empeorar la hemorragia porque interfieren con la función de las plaquetas
TRATAMIENTO
En caso de HEMORRAGIA EXCESIVA, se puede indicar una transfusión de factores de la coagulación que contengan el factor Von Willebrand. Para algunas
formas leves de la enfermedad, es posible administrar desmopresina para incrementar la cantidad de factor
Von Willebrand durante un tiempo suficiente como para realizar una intervención quirúrgica o una extracción dentaria sin recurrir a transfusiones.
DISFUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS DE CAUSA
ADQUIRIDA
Entre las enfermedades se destacan la insuficiencia renal, la leucemia, el mieloma múltiple, la cirrosis hepática y el lupus eritematoso sistémico. Los medicamentos incluyen aspirina, ticlopidina, antiinflamatorios no esteroides (utilizados para la artritis, el dolor y las torceduras) y penicilina en dosis elevadas
HEMOFILIA
La hemofilia es un trastorno hemorrágico causado por el déficit de uno de los factores de la coagulación de la sangre. La hemofilia A (hemofilia clásica), que comprende el 80 por ciento de todos los casos, es un déficit del factor coagulante VIII. La hemofilia B (enfermedad de Christmas) es un déficit del factor coagulante IX. Los patrones de hemorragia y las consecuencias de esas clases de hemofilia son similares. Ambas se heredan de la madre (herencia ligada al sexo) pero afectan casi exclusivamente a los niños varones.
SÍNTOMAS
.Depende de los factores VIII y IX.El niño con hemofilia tiene tendencia a presentar magulladuras (contusiones). .Incluso una inyección intramuscular es capaz de ocasionar un sangrado que forma un hematoma importante.El sangrado en la base de la lengua puede originar una hinchazón que provoque la obstrucción de las vías respiratorias, creando dificultades para respirar. Un golpe leve en la cabeza puede producir una importante hemorragia dentro de la cabeza y, como consecuencia, daño cerebral y la muerte.
DIAGNÓSTICO
Evitar situaciones que pueden provocar hemorragias,muy cuidadosos con sus dientes para evitar las
extracciones.Evitar el uso de ciertos fármacos (aspirina, heparina,
acenocumarol, warfarina y algunos analgésicos como los antiinflamatorios no esteroideos)
incluye transfusiones a fin de reemplazar el factor coagulante deficiente
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINADA
La coagulación intravascular diseminada (Cuagulopatias de consumo) es una enfermedad en la cual diminutos coágulos de sangre se diseminan en el flujo sanguíneo, obstruyendo los pequeños vasos de la sangre y consumiendo los factores de la coagulación necesarios para controlar la hemorragia. Esta enfermedad comienza con una coagulación excesiva habitualmente estimulada por la presencia de una sustancia tóxica en la sangre. A medida que se utilizan (consumen) los factores de la coagulación, se produce el sangrado excesivo.
Quienes correr riesgo de padecer una coagulación intravascular diseminada?
Grupos de mayor riesgo
Mujeres que han pasado por una cirugía obstétrica complicada o un parto en el que fragmentos de tejido urinario entran en el flujo sanguíneo.Personas que han padecido de una infección bacteriana grave en la cual las bacterias liberan endotoxina, una sustancia que activa la coagulación.Personas que padecen ciertas leucemias o cáncer de estomago, páncreas o próstata
Personas que corren mayo riesgos
Personas con heridas graves en la cabeza
Varones que han sido operados de próstata
Personas que han sufrido una mordedura de serpiente venenosa
SÍNTOMAS Y DIAGNÓSTICO
se manifiesta repentinamente y llega a ser muy grave. La hemorragia puede ocurrir en el lugar en que se aplicó una inyección intravenosa o se hizo una punción y pueden producirse hemorragias masivas en el cerebro, el aparato gastrointestinal, la piel, los músculos y en las cavidades del organismo.
los coágulos de los pequeños vasos de la sangre pueden lesionar los riñones
Los médicos solicitan un análisis de sangre para controlar a las personas con riesgo de padecer coagulación intravascular diseminada
TRATAMIENTO
las causas más frecuentes son un problema obstétrico, una infección o un cáncer
El tratamiento de emergencia es complejo porque la persona pasa rápidamente de una hemorragia excesiva a
una coagulación excesiva. Se pueden transfundir plaquetas y factores de la coagulación a fin de
reemplazar los que han sido consumidos y detener la hemorragia, En ocasiones se usa la heparina para retrasar
la coagulación.
TRASTORNOS POR ANTICOAGULANTES
CIRCULANTES
Los anticoagulantes circulantes son elementos sanguíneos que obstruyen un componente
esencial del proceso de coagulación sanguínea. Por lo general, estos anticoagulantes son
anticuerpos formados contra un factor coagulante, como el factor VIII. En algunas enfermedades, el organismo produce estos
anticoagulantes.
ALGUNAS ENFERMEDADES ASOCIADAS
•Defectos adquiridos de la función plaqueria•Defectos congénitos de la función plaquetaria.•Deficiencia congénita de proteína C o S.•CID (coagulación intravascular diseminada).•Deficiencia del factor II.•Deficiencia del factor V.•Deficiencia del factor VII.•Deficiencia del factor X.•Deficiencia del factor XII.•Hemofilia A.•Hemofilia B.•Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI).•Enfermedad de Von Willebrand (tipos I, II y III).
CAUSAS
La coagulación normal de la sangre involucra hasta 20 proteínas plasmáticas diferentes, conocidas como factores de la coagulación o factores de la coagulación
sanguínea. Estos factores interactúan con otros químicos para formar una sustancia llamada fibrina que detiene el sangrado.
Algunos trastornos hemorrágicos están presentes desde el nacimiento y se transmiten de padres a hijos
(hereditarios). Otros se desarrollan por:
•Enfermedades como deficiencia de vitamina K y enfermedad hepática severa•Tratamientos como el uso de medicamentos para detener los coágulos de sangre (anticoagulantes) o el uso prolongado de antibióticos
Los trastornos hemorrágicos también pueden resultar del
hecho de tener células sanguíneas que promueven la
coagulación de la sangre (plaquetas) en muy baja cantidad
o funcionando en forma deficiente. Estos trastornos
también pueden ser hereditarios o adquiridos
SÍNTOMAS
•Sangrado en las articulaciones.•Exceso de hematomas.
•Sangrado intenso.•Sangrado menstrual abundante.
•Hemorragias nasales.
PRUEBAS Y EXÁMENES
•Hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC)•Tiempo de sangría
•Tiempo parcial de tromboplastina (TTP) •Examen de agregación plaquetaria
•Tiempo de protrombina (TP)
TRATAMIENTO
El tratamiento depende del tipo de trastorno y puede incluir:
•Reposición del factor•Transfusión de plasma fresco o congelado
•Transfusión de plaquetas•Otras terapias
PRONÓSTICO
El desenlace clínico también depende del trastorno. La mayoría de los trastornos hemorrágicos primarios se pueden manejar. Los que se deben a enfermedades, como el CID, dependen de qué tan bien se trate esa enfermedad que está causando el trastorno.
Sangrado en el cerebroSangrado intenso (generalmente del tubo digestivo o por lesiones)
POSIBLES COMPLICACIONES